Mitocondria 1

Mitocondria
Las mitocondrias (Et: del griego μίτος,
mítos: hilo, y κόνδρος, kóndros: gránulo[1] )
son orgánulos citoplasmáticos provistos de
doble membrana que se encuentran en la
mayoría de las células eucariotas.[2] Su
tamaño varía entre 0,5–10 micrómetros
(μm) de diámetro. Las mitocondrias se
describen en ocasiones como "generadoras
de energía" de las células, debido a que
producen la mayor parte del suministro de
adenosín trifosfato (ATP), que se utiliza
como fuente de energía química.[3] Además
de proporcionar energía a la célula, las
mitocondrias están implicadas en otros
procesos, como la señalización celular, Dos mitocondrias de tejido pulmonar de mamífero vistas al microscopio
diferenciación celular, muerte celular electrónico de transmisión. Se pueden apreciar algunas estructuras de la
mitocondria, como sus membranas, las crestas mitocondriales y la matriz.
programada, así como el control del ciclo
celular y el crecimiento celular.[4]

Algunas características hacen únicas a las mitocondrias. Su número varía ampliamente según el tipo de organismo o
tejido. Algunas células carecen de mitocondrias o poseen sólo una, mientras que otras pueden contener varios
miles.[5] [6] Este orgánulo se compone de compartimentos que llevan a cabo funciones especializadas. Entre éstos se
encuentran la membrana mitocondrial externa, el espacio intermembranoso, la membrana mitocondrial interna, las
crestas y la matriz mitocondrial. Las proteínas mitocondriales varían dependiendo del tejido y de las especies: en
humanos se han identificado 615 tipos de proteínas distintas en mitocondrias de músculo cardíaco;[7] mientras que en
ratas se han publicado 940 proteínas codificadas por distintos genes.[8] Se piensa que el proteoma mitocondrial está
sujeto a regulación dinámica.[9] Aunque la mayor parte del ADN de la célula está en el núcleo celular, la mitocondria
tiene su propio genoma, que muestra muchas semejanzas con los genomas bacterianos.[10]

Existen varias enfermedades de origen mitocondrial, algunas de las cuales producen disfunción cardiaca,[11] [12]
y
muy probablemente participa en el proceso de envejecimiento.

Historia
El descubrimiento de la mitocondria podría decirse que es un hecho colectivo como ninguno. Prueba de ello está en
el gran número de términos acuñados que se refieren al mismo orgánulo: Blefaroplasto, condrioconto, condriómitos,
condrioplastos, condriosomas, condriosferas, fila, gránulos fucsinofílicos, Korner, Fadenkörper, mitogel, cuerpos
parabasales, vermículas, sarcosomas, cuerpos intersticiales, plasmosomas, plastocondrios, bioblastos, etc. Cowdry y
Lehninger intentaron en 1918 sistematizar y unificar todos los términos.[13]
Probablemente las primeras observaciones se deben al botánico suizo Kolliker, quien en 1880-1888 anotó la
presencia unos gránulos en células musculares de insectos a los que denominó sarcosomas. Llegó incluso a la
conclusión de que presentaban membrana.[14] En 1882, el alemán Walther Flemming descubrió una serie de
inclusiones a las que denomina fila.[15] En 1884 también fueron observados por Richard Altmann, quien más tarde
en su obra publicada en Leipzig Die Elementarorganismen describe una serie de corpúsculos que observa mediante
una tinción especial que incluye fucsina. Especula que se trata de una suerte de parásitos independientes, con su
propio metabolismo y los denomina bioblastos. El hallazgo fue rechazado como un artefacto de la preparación, y
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sólo más tarde fue reconocido como mitocondrias por N.H. Cowdry (1916).[16] También los "plastídulos" del
protozoólogo italiano Leopoldo Maggi podrían tratarse de observaciones tempranas de mitocondrias.[17]
Sin embargo, el nombre de "mitocondria", que es el que alcanzó mayor fortuna, se debe a Carl Benda, quien en 1889
denominó así a unos gránulos que aparecían con gran brillo en tinciones de violeta cristal y alizarina, y que
anteriormente habían sido denominados "citomicrosomas" por Velette St. George.[16] [14] En 1904 F. Meves
confirma su presencia en una planta, concretamente en células del tapete de la antera de Nymphaea, y en 1913 Otto
Heinrich Warburg descubre la asociación con enzimas de la cadena respiratoria, aunque ya Kingsbury, en 1912 había
relacionado estos orgánulos con la respiración celular. En 1934 fueron aisladas por primera vez a partir de
homogeneizados de hígado y en 1948 Hogeboon, Schneider y Palade establecen definitivamente la mitocondria
como el lugar donde se produce la respiración celular.[18]
La presencia del ADN mitocondrial fue descubierta por Margit M. K. Nass y Sylvan Nass en 1963.[14] [19]

Estructura y composición
La morfología de la mitocondria es
difícil de describir puesto que son
estructuras muy plásticas que se
deforman, se dividen y fusionan.
Normalmente se las representa en
forma alargada. Su tamaño oscila entre
0,5 y 1 μm de diámetro y hasta 7 μ de
longitud.[20] Su número depende de las
necesidades energéticas de la célula.
Al conjunto de las mitocondrias de la
célula se le denomina condrioma
celular.

Las mitocondrias están rodeadas de

Estructura de una mitocondria
dos membranas claramente diferentes
en sus funciones y actividades
enzimáticas, que separan tres espacios: el citosol, el espacio intermembrana y la matriz mitocondrial.

Membrana externa
Es una bicapa lipídica exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos. Eso es debido a que contiene
proteínas que forman poros, llamadas porinas o VDAC (de canal aniónico dependiente de voltaje), que permiten el
paso de grandes moléculas de hasta 10.000 dalton y un diámetro aproximado de 20 Å. La membrana externa realiza
relativamente pocas funciones enzimáticas o de transporte. Contiene entre un 60 y un 70% de proteínas.

Membrana interna
La membrana interna contiene más proteínas, carece de poros y es altamente selectiva; contiene muchos complejos
enzimáticos y sistemas de transporte transmembrana, que están implicados en la translocación de moléculas. Esta
membrana forma invaginaciones o pliegues llamadas crestas mitocondriales, que aumentan mucho la superficie
para el asentamiento de dichas enzimas. En la mayoría de los eucariontes, las crestas forman tabiques aplanados
perpendiculares al eje de la mitocondria, pero en algunos protistas tienen forma tubular o discoidal. En la
composición de la membrana interna hay una gran abundancia de proteínas (un 80%), que son además exclusivas de
este orgánulo:
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1. La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos enzimáticos fijos y dos transportadores de
electrones móviles: el complejo I o NADH deshidrogenasa que contiene flavina mononucleótido (FMN), el
complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos ceden electrones al coenzima Q o ubiquinona; el complejo III o
citocromo bc1 que cede electrones al citocromo c y el complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al
O2 para producir dos moléculas de agua.
2. Un complejo enzimático, el canal de H+ ATP-sintasa que cataliza la síntesis de ATP (fosforilación oxidativa).
3. Proteínas transportadoras que permiten el paso de iones y moléculas a su través, como ácidos grasos, ácido
pirúvico, ADP, ATP, O2 y agua; pueden destacarse:
1. Nucleótido de adenina translocasa. Se encarga de transportar a la matriz mitocondrial el ADP citosólico
formado durante las reacciones que consumen energía y, paralelamente transloca hacia el citosol el ATP recién
sintetizado durante la fosforilación oxidativa.
2. Fosfato translocasa. Transloca fosfato citosólico junto con un protón a la matriz; el fosfato es esencial para
fosforilar el ADP durante la fosforilación oxidativa.

Espacio intermembranoso
Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso está compuesto de un líquido similar al
hialoplasma; tienen una alta concentración de protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos
enzimáticos de la cadena respiratoria. En él se localizan diversos enzimas que intervienen en la transferencia del
enlace de alta energía del ATP, como la adenilato quinasa o la creatina quinasa.

Matriz mitocondrial
La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos moléculas que el citosol, aunque contiene iones, metabolitos a
oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de las bacterias, ribosomas tipo 70S similares a los de bacterias,
llamados mitorribosomas, que realizan la síntesis de algunas proteínas mitocondriales, y contiene ARN mitocondrial;
es decir, tienen los orgánulos que tendría una célula procariota de vida libre. En la matriz mitocondrial tienen lugar
diversas rutas metabólicas clave para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidación de los ácidos grasos;
también se oxidan los aminoácidos y se localizan algunas reacciones de la síntesis de urea y grupos hemo.

Función
Del apartado anterior se deduce que la principal función de las mitocondrias es la oxidación de metabolitos (ciclo de
Krebs, beta-oxidación de ácidos grasos) y la obtención de ATP mediante la fosforilación oxidativa, que es
dependiente de la cadena transportadora de electrones; el ATP producido en la mitocondria supone un porcentaje
muy alto del ATP sintetizado por la célula. También sirve de almacén de sustancias como iones, agua y algunas
partículas como restos de virus y proteínas.

Origen
La científica estadounidense Lynn Margulis, junto con otros científicos, recuperó en torno a 1980 una antigua
hipótesis, reformulándola como teoría endosimbiótica. Según esta versión actualizada, hace unos 1.500 millones de
años, una célula procariota capaz de obtener energía de los nutrientes orgánicos empleando el oxígeno molecular
como oxidante, se fusionó en un momento de la evolución con otra célula procariota o eucariota primitiva al ser
fagocitada sin ser inmediatamente digerida, un fenómeno frecuentemente observado. De esta manera se produjo una
simbiosis permanente entre ambos tipos de seres: la procariota fagocitada proporcionaba energía, especialmente en
forma de ATP y la célula hospedadora ofrecía un medio estable y rico en nutrientes a la otra. Este mutuo beneficio
hizo que la célula invasora llegara a formar parte del organismo mayor, acabando por convertirse en parte de ella: la
mitocondria. Otro factor que apoya esta teoría es que las bacterias y las mitocondrias tienen mucho en común, tales
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como el tamaño, la estructura, componentes de su membrana y la forma en que producen energía, etc.
Esta hipótesis tiene entre sus fundamentos la evidencia de que las mitocondrias poseen su propio ADN y está
recubierta por su propia membrana. Otra evidencia que sostiene esta hipótesis es que el código genético del ADN
mitocondrial no suele ser el mismo que el código genético del ADN nuclear.[21] A lo largo de la historia común la
mayor parte de los genes mitocondriales han sido transferidos al núcleo, de tal manera que la mitocondria no es
viable fuera de la célula huésped y ésta no suele serlo sin mitocondrias.

Enfermedades mitocondriales
El ADN mitocondrial humano contiene información genética para 13 proteínas mitocondriales y algunos ARN;[20]
no obstante, la mayoría de las proteínas de las mitocondrias proceden de genes localizados en el ADN del núcleo
celular y que son sintetizadas por ribosomas libres del citosol y luego importadas por el orgánulo. Se han descrito
más de 150 enfermedades mitocondriales, como la enfermedad de Luft o la neuropatía óptica hereditaria de Leber.
Tanto las mutaciones del ADN mitocondrial, como del ADN nuclear dan lugar a enfermedades genéticas
mitocondriales, que originan un mal funcionamiento de procesos que se desarrollan en las mitocondrias, como
alteraciones de enzimas, ARN, componentes de la cadena de transporte de electrones y sistemas de transporte de la
membrana interna; muchas de ellas afectan al músculo esquelético y al sistema nervioso central.
El ADN mitocondrial puede dañarse con los radicales libres formados en la mitocondria; así, enfermedades
degenerativas relacionadas con el envejecimiento, como la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Alzheimer y
las cardiopatías pueden tener relaciones con lesiones mitocondriales.[20]

Véase también
• Eva mitocondrial

Enlaces externos
• Wikimedia Commons alberga contenido multimedia sobre Mitocondria.Commons

Referencias
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oldid=1510)
Fuentes y contribuyentes del artículo 6

Fuentes y contribuyentes del artículo

Mitocondria  Fuente: http://es.wikipedia.org/w/index.php?oldid=34566375  Contribuyentes: 19jp87, 26431958J, 3coma14, Aadrover, Aibdescalzo, Alvaro qc, Amadís, Andreasmperu, Antur,
Aparejador, Barteik, Beto29, BetoCG, Bucephala, Camilo, Cerato, Cobalttempest, Dami, David0811, Dermot, Dianai, Diegusjaimes, Dodo, Doreano, Dorieo, Dreitmen, Drini, Eli22, Elisardojm,
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