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PRACTICA N°9

DEMOSTRACIÓN DE LA DIGESTIÓN Y ABSORCIÓN


DE LOS CARBOHIDRATOS: GLICEMIA PRE Y
POSTPRANDIAL

I. MATERIALES:
 Estándar; solución de glucosa de 100 mg/dl (1 g/L)
 GOD/POD: solución de glucosa oxidasa (1,000 U7mL) y peroxidasa
(120mUI/l)
 Reactivo 4-AF: solución de 4-aminofenzaxona 25 mmol/l en buffer Trism
0.92 mol/L
 Reactivo fenol: solución de fenol 55 mmol/L
 Preparación de reactivo de trabajo: 500 partes de agua destilada, 50 partes
de reactivo 4-AF, 50 partes de reactivo de fenol y llevar a 1,000 partes con
agua destilada. Agregar 3 partes de enzimas GOD/POD previamente
homogenizadas. Mezclar por inversión sin agitar. Rotular y fechar.
II. PROCEDIMIENTO:
1. Se tomarán dos muestras de sangre:
La primera: la persona debe estar en ayuno de 8 horas (glicemia basal)
La segunda: se tomará una hora como máximo después de la ingesta de un
desayuno rico en carbohidratos.
2. Se extraerán 5 ml de sangre de la flexura del codo, con jeringa hipodérmica
y aguja N°20. Se deja reposar 30 minutos, luego se centrifuga a 3000 RPM
por 10 minutos. Separar el suero
3. Se prepara el siguiente sistema:

Componentes Blanco Estándar D Prepandial D Postprandial


Estándar --------- 10 µl ------------- --------------
Suero
--------- ------------ 10 µl ----------
prepandial
Suero
------------ ------------- ------------- 10 µl
postprandial
Reactivo de
1 ml 1 ml 1 ml 1 ml
trabajo

4. Incubar todos los tubos 5 minutos en baño maría a 37°C


5. Leer en espectrofotómetro a 505 nm llevando el aparato a cero con agua
destilada
6. Cálculo de los resultados
a. Restar el blanco a las lecturas del estándar y los D (lecturas
corregidas)
b. Determinar el factor de calibración

100 𝑚𝑔/𝑑𝐿
𝑓=
𝐿𝑒𝑐𝑡𝑢𝑟𝑎 𝑑𝑒𝑙 𝑒𝑠𝑡á𝑛𝑑𝑎𝑟 𝑐𝑜𝑟𝑟𝑒𝑔𝑖𝑑𝑎

c. Multiplicar las lecturas corregidas de D tanto pre y postprandial por el


factor para obtener la glicemia en mg/dl
Glucosa (mg/dl) = D x f
7. Interpretar los resultados

III. RESULTADOS:
Glicemia Preprandial: (0,22-0,05)*361=61,37 mg/dL
Glicemia Postprandial: (0,33-0,05)*361=101,08 mg/dL
IV. FUNDAMENTO:
El cambio en la glicemia preprandial y postprandial se debe a que, en ayunas
(prepandial), la glucosa que aparece en sangre es normal, ya que sólo se utiliza
la glucosa que esta almacenada formando glucógeno. En cambio, en la fase
postprandial (después de haber ingerido alimentos), la glucosa en la sangre
aumenta, debido a la absorción de la glucosa de los alimentos ingeridos.
V. CUESTIONARIO:
1. ¿Cuál es el rango considerado normal para la glicemia basal?
La glicemia en ayunas (glicemia basal) es normal cuando esta es menor de
100 mg/dL
2. ¿Cuál es la diferencia entre la glicemia venosa y arterial? Fundamente la
respuesta.
La glucemia arterial es más elevada que la glucemia venosa, debido a que al
pasar por los capilares, entre el sistema venoso y arterial, la glucosa se
transporta de estos vasos de menor calibre a los tejidos, manteniéndolos
con la materia prima para que sus células realicen sus procesos
metabólicos.
3. ¿Cuáles son los criterios actuales para el diagnóstico de la diabetes
mellitus?
Los nuevos criterios se basan en niveles menores de glucosa con la finalidad
de iniciar precozmente el tratamiento y reducir las complicaciones1-5. Se
consideran valores normales de glucemia en ayunas menores a 100 mg/dL
y de 140 mg/dL después de dos horas de una carga de glucosa. Las
alteraciones del metabolismo de la glucosa previas a la aparición de la
diabetes, están definidas como:
 Glucosa alterada en ayunas (GAA): cuando su valor se encuentra entre
100mg/dL y 125 mg/dL.
 Intolerancia a la prueba de glucosa (ITG) a las dos horas con cifras entre
140 y 199 mg/dL, después de una carga de 75 gramos de glucosa.

4. ¿Cómo varía la glicemia a lo largo del día en condiciones fisiológicas?


El nivel de glucosa en sangre varía tras la ingesta de alimentos, tiende a
aumentar y después de dos horas regresa a su estado basal por acción de la
hormona insulina segregada por las células ß pancreáticas. La glicemia
también puede aumentar con el ejercicio físico moderado y vigoroso.
5. ¿Qué es la tolerancia a la glucosa?
Es la reacción del cuerpo ante el aumento de la ingesta de carbohidratos y
se mide con los cambios reactivos de glucemia.
6. ¿Qué es la glicemia al azar?
Es el nivel de glucosa obtenido en cualquier momento del día.

REFERENCIAS:

 Rojas E, Molina R, Rodríguez C. Definición, clasificación y diagnóstico de la diabetes


mellitus. Rev Venez Endocrinol Metab [Internet] 2012 Oct [Consultado 6 abril
2016]; 10(Suppl1):7-12. Disponible en:
http://www.scielo.org.ve/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1690-
31102012000400003
 Fuentes X, Castiñeiras M, Queraltó J. Bioquímica clínica y patología molecular. 2da
edición. Barcelona: Editorial Reverté; 1998.
 Silva L, Fernández N, Pérez J, Bueno C, Silva M, Caballero A, Junquera C, Rico M,
Rodríguez L, Torres J. Cuidados enfermeros en atención primaria. Programa de
salud del adulto y el anciano. Sevilla, España: Editorial MAD; 2006.
 Biesalski H, Grimm P. Nutrición texto y atlas. Buenos aires: Médica Panamericana;
2007.

 Murray R, Bender D, Botham K, Rodwell V, Weil P. HARPER Bioquímica ilustrada.


29va edición. México: McGraw-Hil; 2013.
PRÁCTICA N°10

INFLUENCIA DE LA DIETA EN LA FORMACION Y


ALAMACENAMIENTO DEL GLUCOGENO
HEPÁTICO

I. REACTIVOS A UTILIZAR:
 KOH al 60%
 Na2SO4 solución saturada
 Alcohol absoluto
 Fenol al 80%
 H2SO4 concentrado
 Homogenizado de hígado de rata al 10% (pesar 10g de hígado y
homogenizar con agua destilada).
II. PROCEDIMIENTO:

EXTRACCION DE GLUCÓGENO HEPATICO


Armar el siguiente sistema:

COMPONENTES (ml) I II
Homogenizado de hígado en ayunas 0.5 ---
Homogenizado de hígado postprandial --- 0.5
KOH al 60 % 0.5 0.5
Calentar los tubos en baño maría a 100 °C por 10 min.
Alcohol al 98% 5.0 5.0
Na2SO4 solución saturada 0.1 0.1

Mezclar
Reposo por una hora
Centrifugar a 3500 RPM por 10 min.
Eliminar el sobrenadante y colocar boca abajo los tubos sobre papel de filtro
por 5 minutos.

Agregar agua destilada 5.0 5.0

Disolver el precipitado por agitación.


CUANTIFICACION POR METODO COLORIMETRICO DEL GLUCOGENO
EXTRAIDO
Armar el siguiente esquema:

COMPONENTES (ml) I II BLANCO


Muestra del tubo 1 del sistema anterior 1.0 ---- ----
Muestra del tubo 2 del sistema anterior ---- 1.0 ----
Agua destilada 1.0 1.0 2.0
Fenol al 80 % 0.1 0.1 0.1
Mezclar
Colocar los tubos en agua helada durante 5 min y sin retirar los tubos del baño
helado:

Añadir H2SO4 gota a gota en el centro del tubo 5.0 5.0 5.0

Mezclar y dejar en elbaño de agua helada durante 5 minutos más.


Leer en espectrofotómetro a 540 nm
Cálculos
g% de glucógeno= (Lec 1 ó 2 –Lec blanco)x factor

III. RESULTADOS:

IV. FUNDAMENTO:
El objetivo de la práctica es comparar la cantidad de glucógeno en hígado en
ayunas y en el hígado postprandial; para ello se armaron dos sistemas cuyo
única diferencia era el estado en el que se encontraba el hígado.
A ambos sistemas se utilizó al inicio el KOH para desnaturalizar las proteínas
encontradas en los hepatocitos así como para romper sus membranas
celulares, con el fin de liberar el glucógeno citológico.
Luego de ello, se procedió a utilizar alcohol junto NaSO4 para precipitar la
cantidad de glucógeno hepático obtenido.

V. CUESTIONARIO:
1. ¿Cómo espera encontrar la concentración de glucógeno en la muestra de
hígado de rata en condiciones de ayuno? Explique.
Disminuida en comparación a la cantidad normal, ya que el hígado es el
principal almacenador de glucogeno y distribuidor de este en el organismo;
en estado de ayuno degrada el glucogeno hasta convetirlo en glucosa
(glucogenolisis), que viaja en la sangre para ser transportada hacia los tejidos
con el fin de conservar el metabolismo celular en ausencia de un aporte
nutricional de glucosa.

2. ¿Cómo espera encontrar la concentración de glucógeno en la muestra de


hígado de rata en condiciones postprandiales? Explique.
Aumentada, ya que la mayoría de alimentos son ricos en carbohidratos, estos
se absorben en el intestino y van hacia la sangre, posteriormente, gracias a la
actividad de la insulina, la glucosa en exceso se almacena como glucógeno en
los hepatocitos
3. Explique los mecanismos de control de la glucogénesis.
La actividad de la enzima glucógeno sintasa es regulada por modificación
covalente (fosforilación - defosforilación) en respuesta a la acción hormonal
(adrenalina en músculo y glucagon en hígado).
La glucógeno sintasa A (activa) es inactivada por fosforilación en un residuo
específico de SER a glucógeno sintasa B (inactiva) también llamada D, por ser
dependiente de la [G-6-P].
4. Explique los mecanismos de control de la glucogenólisis.
Por la liberación de glucagón o adrenalina, mediante la formación de AMPc
se activa a la proteína quinasa A, la que fosforila y activa a la glucógeno
fosforilasa quinasa que a su vez, fosforila y activa la glucógeno fosforilasa que
degrada al glucógeno, de este modo en condiciones de hipoglucemia que
condiciona la liberación del glucagón se estimula la degradación del
glucógeno hepático y con ello el paso de glucosa a la sangre que tiende a
eliminar la hipoglucemia.
5. ¿Cuál es el rol de la insulina en el control del metabolismo del glucógeno?
La insulina es secretada y liberada a nivel del páncreas, y esta va hacia el
torrente sanguíneo y así llegar hasta las células que almacenan glucógeno, y
en ellas, la insulina desencadena una cascada de activación de la
fosfoproteína fosfatasa, quien cataliza la hidrólisis de los grupos fosfato de
todas las enzimas implicadas en el metabolismo del glucógeno, por lo tanto,
se activa la glucógeno sintetasa y se procede a la síntesis de glucógeno.
6. ¿Cuál es el rol del glucagón en el control del metabolismo del glucógeno?
La cascada metabólica que dispara las fosforilaciones está activada por el
glucagón, aunque también la cascada es sensible a la adrenalina. Los
mecanismos en ambos casos son diferentes.
El glucagón (sintetizado por la células a de los islotes de Langherans del
páncreas, en respuesta a un descenso en la glucemia) impulsa una cascada
de fosforilaciones utilizando el cAMP como segundo mensajero.
Aunque el glucagón es un péptido, no una catecolamina, el receptor del
glucagón puede considerarse un receptor adrenérgico, que se une vía G a la
adenilato ciclasa.
El AMPc, segundo mensajero que resulta de esa unión activa a una quinasa,
llamada "proteína quinasa dependiente de AMPc" o" proteína quinasa A".
Esta enzima fosforila a todas las enzimas que pueden haberse desfosforilado
previamente por efecto de la insulina. Así, el concepto de que el glucagón y
la insulina tienen acciones opuestas tiene una definida base bioquímica.
REFERENCIAS:

 Tema 23.- Metabolismo del glucógeno. Bioquímica-2010-11 (T 23): 2-6. Disponible en:
http://www2.uah.es/tejedor_bio/bioquimica_Farmacia/R-T23-glucogeno-11.pdf
 Murray R, Bender D, Botham K, Rodwell V, Weil P. HARPER Bioquímica ilustrada. 29va
edición. México: McGraw-Hil; 2013.
PRÁCTICA N°11
DETERMINACIÓN CUALITATIVA Y SEMICUANTITATIVA DE
GLUCOSA EN ORINA Y SU DIFERENCIACIÓN DE OTROS
AZÚCARES REDUCTORES
I. REACTIVOS A UTILIZAR:
 Reactivo de Benedict
II. PROCEDIMIENTO:
DETERMINACIÓN DE SUSTANCIAS REDUCTORAS EN ORINA MEDIANTE EL
REACTIVO DE BENEDICT
 Colocar 5 mL de reactivo de Benedict en un tubo.
 Lllevar al baño de agua hirviendo por 5 minutos.
 Agitar para evitar que el líquido se proyecte hacia fuera del tubo.
 Agregar 5 gotas de orina problema
 Colocar el baño de agua hirviendo por 5 minutos.

III. RESULTADOS:

Observar si hay cambio de color y formación de precipitado. Si aparece un


precipitado de color rojo ladrillo, la reacción demuestra la presencia de sustancias
reductoras.

IV. CUESTIONARIO:
1. ¿Cuál es el fundamento del uso de reactivo de Benedict?
La prueba de Benedict es otra de las reacciones de oxidación, que como
conocemos, nos ayuda al reconocimiento de azúcares reductores, es decir,
aquellos compuestos que presentan su OH anomérico libre, como por
ejemplo la glucosa, lactosa o maltosa o celobiosa, en la reacción de Benedict,
se puede reducir el Cu+2 que presenta un color azul, en un medio alcalino, el
ión cúprico (otorgado por el sulfato cúprico) es capaz de reducirse por efecto
del grupo aldehído del azúcar (CHO) a su forma de Cu +1. Este nuevo ion se
observa como un precipitado rojo ladrillo correspondiente al óxido cuproso
(Cu2O), que precipita de la solución alcalina con un color rojo-naranja, a este
precipitado se lo considera como la evidencia de que existe un azúcar
reductor.
El reactivo de Benedict está compuesto por:
-Sulfato cúprico.
-Citrato de sodio.
-Carbonato anhidro de sodio.
La evidencia de la reacción de Benedict es la formación del precipitado Ion
Cuproso (Cu2O).

2. ¿Cómo interpretaría una orina positiva al reactivo de Benedict y negativa


para glucosa por el test de la glucosa oxidasa? ¿Qué alternativas
plantearía?
Mediante la reacción de Benedict podemos identificar azúcares reductores,
como glucosa, fructosa y maltosa , al dar positivo indica presencia de uno o
más de los azucares reductores mencionados ; sin embargo al salir negativo
con el test de la glucosa oxidasa que es especifica de glucosa , indicaría que
no se encontró de esta en la orina
3. ¿Conoce qué reacción se utiliza para determinar la fructosuria?
Una de las pruebas más eficaces para determinar la fructosuria es la reacción
de Seliwanoff, una prueba que es específica para cetosas (fructosa). Las
cetosas tienden a deshidratarse mucho más rápido que las aldosas,
convirtiéndose en furfurales; estos últimos son compuestos cromógenos,
dando un resultado positivo si hay presencia de fructosa o sacarosa (Fructosa
más glucosa).
El proceso es el siguiente:
 Se hidrolizan los oligosacáridos y polisacáridos presentes mediante el
ácido clorhídrico.
 Se procede a la deshidratación de las cetosas a furfurales
(hidroximetilfurfural). Las aldosas también se deshidratan, pero el
proceso es más lento.
 Posteriormente, cada furfural reacciona con dos moléculas de resorcinol,
dando como producto un complejo coloreado.
 Si es el caso de fructosa, la solución se tornará de color rojo cereza
oscuro.

Tanto fructosa como sacarosa dan como


resultado positivo a esta prueba.

4. Ante una prueba positiva de glucosa en orina ¿Qué presunciones


diagnósticas puede plantear?
Ante la presencia de glucosuria con glucemia normal, habría que descartar,
de acuerdo a dos revisiones actualizadas
 Que sea un falso positivo, por reacciones cruzadas con fármacos. Está
descrito, entre otros, con cefalosporinas, penicilinas, levodopa,
salicilatos y ácido nalídixo
 Presencia de embarazo, con un incremento fisiológico de la eliminación
de glucosa por orina.
 Glucosuria benigna. Hay descritos tres tipos en función de que la
alteración sea a nivel de la reabsorción tubular y/o del umbral del
filtrado. Los niveles de glucemia y de Hb Glicada son normales.

5. ¿Qué tipos de melliturias conoce y cual/cuales pueden producir retardo


mental?
Entre los tipos de melliturias, están:
 Glucosuria
 Lactosuria
 Fructosuria: Causa retraso psicomotor.
 Galactosuria: Genera retraso físico y mental leve o moderado,
desórdenes de lenguaje, hipogonadismo hipogonadotrópico, ataxia y
osteopenia.
 Pentosuria

REFERENCIAS:

 Quesada S. Manual de experimentos de laboratorio para bioquímica. San José, Costa


Rica: Editorial Universidad Estatal a Distancia; 2007.
 Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K. Texto de bioquímica. Guadalajara.
6ta edición. México: Editorial Cuéllar Ayala; 2011.
 González J. Alteraciones del habla en la infancia. Aspectos clínicos. Buenos Aires,
Argentinca: Editorial Médica Panamericana; 2008.
 Guevara Y et al. Manifestaciones oftalmológicas de los errores innatos del
metabolismo. Acta Pediatr Mex [Online] 2013 [Consultado 4 Abril 2016]; 34(4): 212-
224. Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/actpedmex/apm-
2013/apm134g.pdf

 Murray R, Bender D, Botham K, Rodwell V, Weil P. HARPER Bioquímica ilustrada.


29va edición. México: McGraw-Hil; 2013.
PRÁCTICA N° 12
TOLERANCIA A LA GLUCOSA
I. MATERIAL Y REACTIVOS A UTILIZAR:

 Estándar; solución de glucosa de 100 mg/dl (1 g/l)


 GOD/POD: solución de glucosa oxidasa (1,000 U7ml) y peroxidasa
(120mUI/l)
 Reactivo 4-AF: solución de 4-aminofenaxona 25 mmol/l en buffer Tris 0.92
mol/l
 Reactivo fenol: solución de fenol 55 mmol/l
Preparación de reactivo de trabajo: 500 partes de agua destilada, 50 partes de
reactivo 4-AF, 50 partes de reactivo de fenol y llevar a 1,000 partes con agua
destilada. Agregar 3 partes de enzimas GOD/POD previamente homogenizadas.
Mezclar por inversión sin agitar. Rotular y fechar
 Agujas 20 x1.5
 Algodón
 Alcohol
 Glucosa en polvo

II. PROCEDIMIENTO:
Un estudiante vendrá en ayunas, tres días antes debe haber ingerido una dieta
rica en carbohidratos, se le toma una muestra basal y se administra 75 gr de
glucosa en 250 ml de agua (con o sin limón). El estudiante debe beberlo en un
máximo de 5 minutos. Luego se toma una muestra a los 30, 60 y 120 minutos y
se determina la glicemia La dosis en niños es 1.75 gr/Kg de peso en niño.

Se extraerán 5 ml de sangre de la flexura del codo, con jeringa hipodérmica y


aguja N°20. Se deja reposar 30 minutos, luego se centrifuga a 3000 RPM por 10
minutos. Separar el suero
Se prepara el siguiente sistema:

Componentes Blanco Estandar D Basal D30 m D60m D120m


Estándar 10 µl
Suero Basal 10 µl
Suero 30 m 10 µl
Suero 60 m 10 µl
Suero 120 m 10 µl
React.Trabajo 1ml 1 ml 1 ml 1 ml 1 ml 1 ml
Incubar todos los tubos 5 minutos en baño maría a 37°C
Leer en espectrofotómetro a 505 nm llevando el aparato a cero con agua
destilada
Cálculo de los resultados
d. Restar el blanco a las lecturas del estándar y los D (lecturas corregidas)
e. Determinar el factor de calibración
100 𝑚𝑔/𝑑𝐿
𝑓=
𝐿𝑒𝑐𝑡𝑢𝑟𝑎 𝑑𝑒𝑙 𝑒𝑠𝑡á𝑛𝑑𝑎𝑟 𝑐𝑜𝑟𝑟𝑒𝑔𝑖𝑑𝑎
f. Multiplicar las lecturas corregidas de D basal, 30, 60 y 120 minutos por el
factor para obtener la glicemia en mg/dl
Glucosa (mg/dl) = D x f
g. Construir una gráfica de glicemia vs tiempo
Interpretar los resultados
Valores normales: Se considera normal menos de 140 mg/dl a las dos horas
Interpretación: intolerancia a la glucosa (forma de prediabetes) de 140 a 199
mg/dl a las dos horas y diabetes >=200 mg/dl a las 2 horas.
III. RESULTADOS:

Glucemia basal: (0,49-0,31)*361=65,97 mg/dL


Glucemia postprandial a los 30 min: (0,9-0,31)*361=148,1 mg/dL
Glucemia postprandial a los 60 min: (0,66-0,31)*361=126 mg/dL
Glucemia postprandial a los 120 min: (0,46-0,31)*361=64 mg/dL
Glucemia vs Tiempo
160
30, 148.1
140
60, 126
120

Glucosa en sangre
100
80
65,98 120, 64 Glucemia
60
40
20
0
0 20 40 60 80 100 120 140
Tiempo

IV. CUESTIONARIO:
1. ¿Qué alteraciones de la tolerancia a la glucosa conoce?
Diabetes mellitus, llegando a su diagnóstico por tres vías diferentes:
 Glucosa plasmática en ayunas. Si es ≥ 126 mg/dL, se diagnostica
diabetes mellitus.
 Los síntomas de la diabetes mellitus: poliuria, polidipsia, polifagia,
astenia y/o pérdida de peso.
 Glucemia plasmática a las 2 horas del Test de Sobrecarga Oral a la
glucosa (TSOG) con 75 g de glucosa ≥ 200 mg/dL. Este diagnóstico
debería ser confirmado y considerado provisional mientras tanto. Par la
confirmación no debe usarse la HbA1c.
REFERENCIAS:

 Tébar F, Escobar F. La diabetes mellitus en la práctica clínica. Buenos Aires: Médica


Panamericana; 2009.
PRÁCTICA N° 13
IDENTIFICACIÓN DE MUCOPOLISACARIDURIA
I. REACTIVOS A UTILIZAR:

 Papel Whatman I impregnado con Azure-A


 Solución de lavado: metanol 20 mL, ácido acético glacial 0,1 mL y agua
destilada 300 mL

II. PROCEDIMIENTO:
Usar orina fresca de 24 h conservadas en refrigeración.
La orina turbia tiene que ser filtrada o centrifugada previamente.
Poner una gota de orina al centro de un papel Watman 1 con Azure-A. Dejar
3 minutos.
Transferir una caja Petri llena de solución de lavado.
Dejar por 20 minutos.
Sacar y secar la tira de papel en estufa de 80°C o con aire caliente.

III. RESULTADOS:
IV.
Positivo (papel del lado izquierdo): aparición de un color púrpura.
Negativo (papel del lado derecho): color azul pálido.

V. FUNDAMENTO:

El papel whatman es un papel filtro, es decir, tiene la capacidad de retener


estructuras de más de 2,5 µm de tamaño. Eso ayuda a que los
mucopolisacáridos, al momento de poner la orina sobre el papel filtro, estos
se queden adheridos a él. Si es que la muestra posee mucopolisacáridos, el
Azure A se unirá a estos, y dará un color púrpura.
VI. CUESTIONARIO:

1. ¿Cuáles son los siete mucopolosacáridos o glucosaminoglucanos?

Son:
- Dermatán sulfato
- Heparán sulfato
- Queratán sulfato I
- Queratán sulfato II
- Condroitín Sulfato
- Heparina
- Ácido hialurónico

2. ¿En qué se diferencian los glucosaminoglucanos? Haga un cuadro


resumen.

Enlace de
GAG Azúcares Sulfato Ubicación
proteína
Líquido sinovial, humor
No hay evidencia
HA GlcNAc, GlcUA Nil vítreo, tejido
firme
conjuntivo laxo
Xil-Ser; asociado
con HA
Cartílago, hueso,
CS GalNAc, GlcUA GalNAc mediante
córnea
proteínas de
enlace
KS I GlcNAc, Gal GlcNAc GlcNAc-Asn Córnea
KS II GlcNAc, Gal GlcNAc GalNAc-Tre Tejido conjuntivo laxo
GlcN
Heparina GlcN, IdUA GlcN Ser Células cebadas
IdUA
Fibroblastos cutáneos,
Heparán Sulfato GlcN, GlcUA GlcN Xil-Ser
pared de la aorta
Dermatán GalNAc, IdUA GalNAc
Xil-Ser Distribución amplia
Sulfato (GlcUA) IdUA
3. Haga un cuadro con las mucopolisacaridosis señalando el defecto
enzimático.
Designación
Mucopolisacaridosis Defecto enzimático Metabolitos urinarios
alternatica
Dermatán sulfato,
Hurler – Scheie MPS I α-L-Iduronidasa
heparán sulfato
Dermatán sulfato,
Hunter MPS II Iduronato sulfatasa
heparán sulfato
Heparán-N-sulfatasa
Sanfilippo A MPS IIIA Heparán sulfato
(sulfamindasa)
Sanfilippo B MPS IIIB α-N-Acetilglucosamidasa Heparán sulfato
α-Glucosaminida N-
Sanfilippo C MPS IIIC Heparán sulfato
acetiltransferasa
N-Acetilglucosamina 6-
Sanfilippo D MPS IIID Heparán sulfato
sulfatasa
Galactosamina 6- Queratán sulfato,
Morquio A MPS IVA
sulfatasa condroitín 6-sulfato
Morquio B MPS IVB β-Galactosidasa Queratán sulfato
N-Acetilgalactosamina 4-
Maroteaux-Lamy MPS VI Dermatán sulfato
sulfatasa (arilsulfatasa B)
Dermatán sulfato,
heparán sulfato,
Sly MPS VII β-Glucuronidasa
condroitín 4-sulfato,
condroitín 6-sulfato

4. ¿Qué es un proteoglucano?
Los proteoglucanos son proteínas que contienen glucosaminoglucanos
enlazados de modo covalente.
REFERENCIAS:

 Murray R, Bender D, Botham K, Rodwell V, Weil P. HARPER Bioquímica ilustrada. 29va


edición. México: McGraw-Hil; 2013.