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TRASTORNOS GASTROINTESTINALES EOSINOFÍLICOS PRIMARIOS

Dr. Carlos Castañeda Guillot

Concepto:

 Es primaria cuando la causa de la eosinofilia no puede ser demostrada.


 Varias razones apoyan la base alérgica de la misma, siendo una afección que ha
aumentado su prevalencia en los países industrializados del llamado Primer Mundo.
 Los trastornos gastrointestinales eosinofílicos primarios (TGIEP) evolucionan de
forma crónica e intermitente.
 La historia natural de estas afecciones son aún desconocidas; se presentan a
cualquier edad y en todas las razas, con un predominio en varones (3/2).
 Elevada incidencia cuando existe una historia personal o familiar de alergia y
cuando hay un antecedente directo familiar de TGIEP.

Clasificación:
Las manifestaciones clínicas están en relación con la localización en esófago, tracto
gastrointestinal y colon, lo que permite su clasificación Tabla 1.

Tabla 1. TRASTORNOS EOSINOFILICOS PRIMARIOS

Esofagitis eosinofílica primaria


 Atópica
 No atópica
 Familiar

Gastroenteritis eosinofílica primaria (Subtipos: mucosa, muscular y serosa)


 Atópica
 No atópica
 Familiar

Colitis eosinofílica familiar


 Atópica
 No atópica
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1. Esofagitis eosinofílica primaria (también llamada alérgica o idiopática):


Se caracteriza por una inflamación crónica del esófago con infiltrado marcado del espesor
del esófago por eosinófilos y con ausencia de esofagitis por reflujo.
Es exclusiva de la infancia, y la edad promedio de presentación es los 10 años de edad., a
predominio del sexo masculino.
Cuadro clínico:

 Disfagia a los sólidos e impactación alimentaria.


 En el niño más pequeño hay naúseas, vómitos, pirosis, dolor torácico, rechazo al
alimento, dolor abdominal y retraso del crecimiento.
 No hay alteración de la motilidad esofágica.

Exámenes complementarios:

 Esofagoscopia: muestra la mucosa del esófago normal o diferentes lesiones como


erosiones longitudinales, pérdida del patrón vascular, granularidad, estenosis focal o
más extensa, y fragilidad al contacto con el equipo.
 Es muy frecuente el aspecto denominado de esófago corrugado, por la presencia de
anillos transversales consecutivos que recuerdan el aspecto de la tráquea, y que no
son más que contracciones intermitentes de la musculatura circular esofágica.
 Biopsia de la mucosa de esófago: inicialmente no hay eosinófilos, la presencia de
los mismos es patológica, a diferencia de otras zonas del tracto gastrointestinal en
que puede ser normal. Los mismos se localizan en el tercio superior y medio a nivel
del epitelio peripapilar y lámina propia.

Diagnóstico diferencial:
Es necesario diferenciarla de la esofagitis por reflujo que cursa con aumento de eosinófilos
en las capas más superficiales del epitelio, la cual es de localización distal, sin alcanzar 20
eosinófilos por campo de gran aumento.

2. Gastritis y gastroenteritis eosinofílica primaria o también conocida por gastroenteropatía alérgica:


Presenta predominio del infiltrado a eosinófilos en estómago e intestino, aunque puede
presentarse también aisladamente, y en ocasiones hay afectación del esófago y/o del colon.
La mitad de los pacientes tienen antecedente de alergia o intolerancia, y la cuarta parte no
presenta eosinófilos en sangre periférica.
Formas clínicas:
Se han descrito tres sub-tipos.o formas clínicas de presentación específicas relacionadas
con los hallazgos anatomo-patológicos.
Subtipo de afectación de mucosa: (es el más frecuente)
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 El comportamiento es similar a otras formas de enfermedad inflamatoria intestinal,


con predominio de diarreas, cólicos, naúseas post prandiales, vómitos y dolor
periumbilical.
 La infiltración más extensa por eosinófilos en la mucosa intestinal puede producir
malabsorción, con pérdida de peso, anemia y enteropatía perdedora de proteínas.
 Es una expresión clínica más severa del subtipo de mucosa. En la etapa
preadolescente se ha precisado notable retardo pondo-estatural.
Subtipo de afectación de la capa muscular: (es el menos frecuente)
 La manifestación clínica más frecuente es la obstrucción intestinal, con naúseas,
vómitos, dolor y distensión abdominal.
 En este subtipo muscular hay infiltración de la muscularis mucosae y se puede
producir una pseudo estenosis hipertrófica del píloro.
 Este subtipo muscular es el que puede presentar la eosinofilia periférica más
elevada.
Subtipo de afectación de la capa serosa: hay distensión abdominal y se produce ascitis
eosinofílica y edemas periféricos localizados en las extremidades y región periorbitaria
asociados a hipoproteinemia.

se caracteriza por la presencia de enterorragia, aunque la asociación a


3. Colitis eosinofílica:
diarrea es el síntoma clásico, que puede asociarse a dolor abdominal. Predomina la
presentación en el lactante, en las dos primeras semanas de vida (como promedio 2 meses)
en niños alimentados con leche materna. No está establecido el mecanismo inmunológico
que la produce, se argumenta puede estar relacionada a un proceso mediado por linfocitos
T.
 El cuadro clínico de enterorragia o diarrea con sangre cursa con buen estado general,
aunque a veces hay anemia leve relacionada con la rectorragia.
 Hay eosinofilia en heces y periférica que orientan el diagnóstico.
 Endoscopia (rectoscopia o colonoscopia): muestra pérdida del patrón vascular, zonas
de eritema, dispuesta en forma de parche e hiperplasia nodular. Estas alteraciones se
localizan habitualmente en la ampolla rectal, pero se puede encontrar en todo el
colon.
 Biopsia dirigida de mucosa: presenta su estructura conservada. Hay agregados focales
de eosinófilos en la lámina propia, en las criptas a nivel del epitelio de la mucosa y
en la muscularis mucosae.
 Los síntomas clínicos habitualmente remiten entre el primer y tercer mes de vida,
aunque se presenta también en el adolescente.
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Exámenes complementarios:
Hemograma: eosinofilia periférica está presente en el 50 % de los pacientes,
Inmunoglobulina E (Ig E): puede estar aumentada.
Heces fecales: búsqueda de eosinófilos fecal orienta el diagnóstico de la forma mucosa
gastroentérica primaria.
Biopsia de mucosa del sitio afectado:
o En el tracto gastrointestinal obtenida casi siempre por endoscopia dirigida, debe ser
múltiple para resultar diagnóstica al evidenciar la eosinofilia tisular (> 20
eosinófilos por campo de gran aumento).
o Los subtipos muscular y serosos de la gastroenteritis eosinofílica primaria no se
pueden demostrar en ocasiones con la biopsia peroral de mucosa, pues el infiltrado
no es superficial, requieren de muestras de biopsia más profundas.
Los subtipos muscular y serosos de la gastroenteritis eosinofílica primaria que no se pueden
demostrar en ocasiones con la biopsia peroral de mucosa, pues el infiltrado no es
superficial, requieren de muestras de biopsia más profundas.
Endoscopia: Los hallazgos según las distintas formas clínicas de localización y en especial
en los subtipos de la gastroenteritis eosinofílica primaria orientan el diagnóstico y la
necesidad de realizar la biopsia.

Diagnóstico

Estará determinado por los cuatro criterios siguientes:


1) síntomas gastrointestinales en relación con el segmento digestivo dañado, que en
muchas ocasiones se asocia a antecedentes alérgicos,
2) infiltrado a eosinófilos en una o más zonas del tracto gastrointestinal
3) ausencia de otra causa de eosinofilia tisular y
4) Aumento de Ig E y/o historia familiar de TGIEP
.
Diagnóstico diferencial:
Es de gran importancia tener en consideración otras causas de eosinofilia periférica y de
infiltración tisular, las cuales es indispensables descartar para el diagnóstico de TGIEP que
enumeramos a continuación:
1) El síndrome hipereosinofílico como trastorno multisistémico puede afectar también el
intestino y confundirse con un TGIEP. En este síndrome hay eosinofilia sanguínea persistente,
asociada con infiltración de la médula ósea y otros tejidos por parte de eosinófilos
relastivamente maduros.
2) Parasitismo intestinal es causa conocida de eosinofilia periférica y síntomas
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gastrointestinales, en especial con diarreas, dolor abdominal y en ocasiones anemia


asociada. El diagnóstico es orientado por la historia clínica, las condiciones ambientales e
higiénico sanitarias y la presencia del parasitismo en heces o aspirado duodenal. Entre las
causas más frecuentes de parasitosis en la infancia en los países subdesarrolados hallamos la
ascaridiasis, ancylostomiasis, necatoriasis, strongyloidiasis, toxocariasis, trichuriasis, entre
otros.
3) Alergia a las proteínas de la leche de vaca se presenta después de la introducción de la leche
de vaca en la dieta. En la mayoría de los lactantes hay una enteropatía con cierto grado de
atrofia, pero no presenta eosinofilia la mucosa. La supresión de la leche de vaca en la dieta
elimina la sintomatología clínica.
4) Enfermedad celíaca se caracteriza por una marcada celularidad en la lámina propia y los
eosinófilos son uno de sus componentes. La atrofia subtotal de las vellosidades puede hallarse
en algunos pacientes con TGIEP, pero la asociación con la profundidad de las criptas y el
aumento de los linfocitos intrapiteliales presentes en la enfermedad celíaca permiten
diferenciarla.
5) Enfermedades inflamatorias intestinales se observan en la mucosa numerosos eosinófilos,
pero el resto de los elementos histológicos permiten diferenciar la enfermedad de Crohn y la
colitis ulcerosa crónica, a pesar de que las manifestaciones clínicas y en ocasiones hasta los
hallazgos radiológicos presentan aspectos similares.
6) Pólipos inflamatorios fibroides son lesiones benignas que se originan en la submucosa.
Aparecen como pólipos o nódulos. No se precisan antecedentes de alergia ni eosinofilia
periférica.
7) Periarteritis nodosa presenta eosinofilia periférica y síntomas gastrointestinales como
dolor abdominal, además hay masas nodulares en estómaago e intestino delgado que
pueden ser precisadas por radiología o endoscopia cuando se localizan en el estómago.

Tratamiento:

Se fundamenta en las dietas de exclusión y los medicamentos antialérgicos y


antiinflamatorios.
 Las dietas son la terapia de elección cuando se ha determinado que algún alimento
influye en el cuadro clínico, aunque los resultados son variables.
 En ausencia de respuesta satisfactoria se han usado las dietas elementales, con un
resultado más favorable, aunque su cumplimiento no resulta fácil por parte de los
niños mayores. Esto permitirá la reintroducción de los alimentos específicos en la
forma explicada en el capítulo acerca la alergia a las proteínas de la leche de vaca.
 El uso de corticoides sistémicos (1-2 mg/kg de peso corporal/día) es indicado para la
remisión del cuadro clínico y cuando no se consigue respuesta con la dieta de exclusión,
la que se debe alcanzar en pocas semanas, aunque habitualmente se produce recaída al
suprimirlo.
 El tratamiento con corticoides en estos pacientes es necesario prolongarlo.
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 Los corticoides tópicos se han usado para evitar los efectos secundarios de los
sistémicos. El cromoglicato sódico (50-200 mg/ 4 veces al día) se utiliza en pacientes
con Ig E elevada.
 La remisión se induce asociado a corticoides, y se continúa el cromoglicato sódico como
mantenimiento.
 La budenosida y el propionato de fluticasona también han demostrado ser útiles.
 En esta afección hay buen resultado con el inhibidor del receptor D 4 de los cisteinil
leucotrienos al producir un adecuado efecto antiinflamatorio similar a los esteroides.
 Los medicamentos referidos alcanzan una buena respuesta, por lo que en muchas
ocasiones solo se requiere un ciclo corto (7-10 días).

Pronóstico:

 Es una enfermedad de curso crónico e intermitente.


 A largo plazo la esofagitis eosinofílica primaria puede provocar un trastorno de mal
funcionamiento y estenosis de segmento largo que puede requerir en el adulto
dilataciones.
 La colitis eosinofílica del lactante responde adecuadamente a la dieta de supresión
con una aceptable evolución posterior.
 La terapia antialérgica y antiinflamatoria es decisiva por sus efectos beneficiosos
para alcanzar una buena tolerancia de los TGIEP.

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