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POLINEUROPATIA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA:

REPORTE DE CASO

 Peláez Saavedra, Stiffen


 Pérez Chate, Vilma
 Ramírez Araujo, Juan Diego
 Rodríguez López, Luis Alonso
 Rodríguez Ramos, Marco Gabriel

Introducción

Definición:

La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) es una


polineurorradiculopatia mixta (sensitivo y motora) predominantemente motora,
desmielinizante, de comienzo insidioso, evolución crónica y etiología
autoinmune. CIDP puede aparecer a cualquier edad, mas frecuente entre los
30 y los 50 años. Se reportan casos en la infancia, los cuales tienen un inicio
más rápido, mayor discapacidad y un curso de recaídas más frecuentes. La
CIDP puede estar asociada con la hepatitis C, enfermedad inflamatoria
intestinal, linfoma, VIH, trasplante de órganos, melanoma o trastornos del tejido
conectivo. Es mas frecuente en hombres con respecto a las mujeres, relación
2/1. (1)

Manifestaciones clínicas y curso de enfermedad

Las principales manifestaciones clínicas incluyen debilidad progresiva y


simétrica de los músculos proximales y distales de las extremidades inferiores
y/o superiores, asociada a sensaciones alteradas y ausencia/disminución de
los reflejos tendinosos. Es infrecuente el compromiso de pares craneales (5-
30%), si hay afección el séptimo par es el mas afectado. El curso de la

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enfermedad es recurrente en el 30% de los casos, crónica y progresiva en el
60% y con recuperación general completa y permanente en el 10%. También
se ha descrito en algunos casos el dolor neuropático y la afectación subclínica
de los músculos respiratorios y del SNC. (2)

Criterios diagnósticos

Criterios clínicos: debilidad muscular simétrica y progresiva proximal y distal, de


extremidades superiores e inferiores, hipo o arreflexia osteotendinosa en mas
de una extremidad y progresión del cuadro de más de 2 meses. En el
electroneuromiograma confirma diagnostico si 3 de los siguientes criterios
están presentes en varios nervios: bloqueo parcial de conducción del nervio
motor, velocidad reducida de la conducción del nervio motor, prolongación de la
latencia motora distal y de la latencia de la onda F. Liquido céfalo raquídeo:
aumento de proteínas mayor a 45mg/L, células menores a 10/mm3. Biopsia:
evidencias inequívocas de desmielinización/remielinización. (2)

Fisiopatología

Se sabe que ocurre una respuesta inmune con producción de anticuerpos del
tipo IgG e IgM que actúan contra los gangliósidos GM1, GD1a, GD1b, GT1b,
LM1. Hay activación del complemento, participación de linfocitos T CD4 y CD8,
con acción de citoquinas proinflamatorias: IL-1 y 6, interferón y macrófagos,
produciendo la lisis de la vaina de mielina. (1)

Tratamiento

Plasmaféresis, inmunoglobulinas (0.4 g/kg/día por 5 días en ciclos mensuales o


trimestrales) y esteroides (dosis de hasta 120 mg diarios por vía oral). En caso
no haya respuesta al tratamiento se usan los citostáticos (Azatioprina 2-3
mg/kg/día, Ciclofosfamida 1.5-2 mg/kg/día, Ciclosporina 3-6 mg/kg/día) (1)

CASO CLÍNICO

Paciente varón de 82 años original de Pisco, Ica con antecedentes de


Hipertensión Arterial no controlada y prostatectomía hace 20 años. Familiar
refiere que el paciente inicia el cuadro con disminución de la fuerza en los
miembros inferiores de manera brusca al cual se le agrega temblor de manos.

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Concomitante a ello, presentó disfagia a sólidos y especialmente a líquidos.
Luego, quemazón en la planta de los pies. Al examen físico presenta
secreciones regulares a predominio de base del hemitórax derecho y
hemodinamia con tendencia a la hipotensión.

Ingresa al INCN para estudio, presentando al siguiente día dificultad


respiratoria por lo que ingresa a UCI para recibir apoyo ventilatorio.

Recibió tratamiento con prednisona 50 mg por sonda nasogástrica.

Se le realizó un ecocardiograma transesofágico el cual muestra una fracción de


eyección del VI disminuida (40%) (disquinesia apical) e insuficiencia mitral
aórtica y tricúspidea leve.

Al realizarle el examen de electromiografía se evidencio una polineuropatía


mixta de predominio desmielinizante con componente axonal secundario distal
que afecta las cuatro extremidades con mayor severidad los miembros
inferiores.

El paciente se encuentra crítico estable, despierto y hemodinámicamente


compensado con una evolución estacionaria de pronóstico reservado.

Discusión:

La poliradiculoneuropatía desmielinizante crónica (CIPD) es un trastorno


neuropático sensitivo-motor progresivo, con relapsos, de probable etiología
inmune. (3) Pese a que existen diversas manifestaciones clínicas (4), las
características definitorias de esta neuropatía es la afectación general, de las 4
extremidades, y la presentación crónica de entre 2 a 8 semanas como mínimo,
lo cual la diferencia del Síndrome de Guillain-Barrè (SGB) de presentación
sobreaguda a aguda. El paciente del caso actual debutó con debilidad en MMII,
con temblor en las manos y disfagia a sólidos y líquidos, síntomas que se
presentaron de forma insidiosa y progresiva durante el curso de 3 meses. La
forma de presentación descartaría un SGB y nos debería llevar a plantear la
posibilidad de una CIPD. El paciente luego se complica con una neumonía, de
etiología aspirativa por la ausencia del reflejo de deglución (se menciona
también ausencia del reflejo de tos), por lo cual la entrada de líquidos y sólidos

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al tracto respiratorio estaría facilitada. La ausencia de estos reflejos sugiere la
afectación de pares craneales (IX y X), complicaciones poco comunes de la
CIPD, pero descritas y reportadas en la literatura. (5) Con estos datos, ya
podemos plantear el diagnóstico clínico de CIPD: neuropatía motora
(posiblemente sensitiva también) de las 4 extremidades, de inicio insidioso y
curso progresivo, asociado a afectación de pares craneales IX y X. La posterior
confirmación del diagnóstico se presentó con la electromiografía, que evidenció
polineuropatía mixta a predominio desmielinizante en nervios sural, cubital
derecho, peroneales comunes, tibial posterior y mediano derecho. Asimismo, el
estudio de LCR mostró una disociación proteino-celular o cito-albuminológico,
es decir, proteinorraquia con conteo celular normal, uno de los criterios
altamente sugestivos de CIPD. (6) Al ser una condición de origen autoinmune,
debe descartarse otras patologías de este tipo en pacientes con CIPD (7). Con
los exámenes complementarios, se diagnosticó hipotiroidismo subclínico en el
presente caso, y se procedió al tratamiento correspondiente. No existe un
consenso en el manejo de CIPD (8), pero los tratamientos generalmente
usados son corticoides (prednisona 1mg/kg por el tiempo que se requiera para
combatir la sintomatología), plasmaféresis, y transfusión de Ig.
La fracción de eyección VI está en 40 % (< 55 %), esto es por las valvulopatías
tanto mitral y aórtica junto con el infarto agudo de miocardio evolutivo que
presenta el paciente (causado por la hipertensión arterial no controlada).
La CIPD estaba asociado al síndrome de disautonomia que es la disfunción de
los nervios que regulan las funciones del cuerpo no voluntarias (9), pero esta
disautonomía está controlada.
Tratamiento:
El tratamiento que se hizo al paciente fue con corticoterapia como la
prednisona 50 mg (2 veces al dia), levotiroxina 100 ug (2 tabletas) en ayunas,
enoxaparina 40 mg c/24 hrs, dieta licuada fraccionada, metamizol 1gr, también
se le hizo controlar el balance hidroelectrolítico y sus funciones vitales.
Conclusiones:
Los síndromes que presentó el paciente fueron síndrome miopático, síndrome
neuropático y síndrome disfágico. El diagnóstico definitivo es la polineuropatía
desmielinizante Inflamatoria crónica más insuficiencia respiratoria tipo 2,

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añadida una neumonía aspirativa, hipotiroidismo y valvulopatía mitral, aórtica y
tricúspidea.
Finalmente, es importante monitorear al paciente la evolución de su
enfermedad, esperando que mejore y no halla alteraciones mentales o
neurocognitivas que lo lleve al estado vegetativo.

Bibliografía

1. Hernández AH. Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.


Aspectos clínicos y electrofisiológicos. 2012;28(4):11.

2. RESERVADOS IU--TLD. Orphanet: Polineuropatía desmielinizante


inflamatoria crónica [Internet]. [citado 23 de marzo de 2019]. Disponible
en: https://www.orpha.net/consor/cgi-
bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=2932

3. Vallat J-M, Sommer C, Magy L. Chronic inflammatory demyelinating


polyradiculoneuropathy: diagnostic and therapeutic challenges for a
treatable condition. The Lancet Neurology. 1 de abril de 2010;9(4):402-
12.
4. Mathey EK, Park SB, Hughes RAC, Pollard JD, Armati PJ, Barnett MH,
et al. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: from
pathology to phenotype. J Neurol Neurosurg Psychiatry. septiembre de
2015;86(9):973-85.
5. Hantson P, Kevers L, Fabien N, Van Den Bergh P. Acute-onset chronic
inflammatory demyelinating polyneuropathy with cranial nerve
involvement, dysautonomia, respiratory failure, and autoantibodies.
Muscle Nerve. marzo de 2010;41(3):423-6.
6. Peltier AC, Donofrio PD. Chronic Inflammatory Demyelinating
Polyradiculoneuropathy: From Bench to Bedside. Semin Neurol. julio de
2012;32(3):187-95.
7. Kumazawa K, Sobue G, Okamoto H, Yuasa K, Mitsuma T. [Two cases
of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP)

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associated with Graves’ disease]. Rinsho Shinkeigaku. julio de
1991;31(7):768-71.
8. Cochrane. Overview of all systematic review of all treatments for chronic
inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) [Internet].
[citado 24 de marzo de 2019]. Disponible en:
/CD010369/NEUROMUSC_overview-all-systematic-review-all-
treatments-chronic-inflammatory-demyelinating
9. Uribe w, Medina LE. Disautonomía. En: Unidad Cardiovascular
Clínica Medellín, ed. Tópicos selectos en enFermedades cardiacas y
vasculares. Medellín: Colina; 2006. p.541-555

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