23

BAB IV

PEMBAHASAN

Berdasarkan teori Aganglionik megakolon kongenital adalah suatu

kelainan bawaan sistem saraf yang ditandai dengan berkurangnya sel ganglion

(aganglionosis) dari plexus submukosa dan myenterikus terutama pada bagian

distal hindgut.8,9 Sel-sel ganglion berperan dalam proses peristaltik saluran

pencernaan. Berkurangnya sel tersebut menimbulkan manifestasi berupa obstruksi

usus. Obstruksi fungsional disebabkan oleh dismotilitas segmen akibat kurangnya

persebaran sinyal dari gelombang peristaltik ke dalam kolon aganglionik, disertai

tidak terjadi relaksasi sfingter anal internal.11 Berdasarkan panjangnya, megakolon

kongenital diklasifikasikan menjadi 3 grup yaitu: ultra-short-segment, Short

Segment (S-HSCR), dan Long Segment (L-HSCR). L-HSCR dapat dibagi menjadi

3 jenis, long-segment colonic aganglionosis, Total Colonic Aganglionosis (TCA),

dan Total Colonic and Small Bowel Anganglionosis (TSCA).12

Sekitar 50%-90% anak dengan penyakit Hirschsprung mengalami

distensi abdomen, muntah cairan bilier, dan intoleransi terhadap makanan pada

awal masa kehidupannya. Pengeluaran mekonium lebih dari 24 jam masa

kehidupan juga dapat menjadi pertanda. Bahkan pada beberapa pasien, perforasi

appendiks atau sekum merupakan penanda awal terjadi aganglionik megakolon

kongenital. Manifestasi lain yang dapat digunakan untuk menunjang diagnosis

adalah ditemukan anak dengan kondisi malnutrisi, failure to thrive, dan

ketergantungan enema tanpa pernah mengalami enkopresis.2

 24

Apabila seorang anak sampai mengalami manifestasi berupa demam,

distensi abdomen, dan diare maka anak tersebut kemungkinan mengalami

Hirschsprung-related Enterocolitis (HAEC), yang merupakan komplikasi berat

dan bahkan dapat mengancam mengancam jiwa sehingga diperlukan penanganan

secara cepat. Timbulnya keluhan diare akan sedikit membingungkan dan tidak

mengarahkan diagnosis penyakit hirschsprung karena masih banyak orang yang

beranggapan bahwa anak dengan aganglionik megakolon hanya akan mengalami

distensi.2’

Beberapa ahli menganjurkan terapi jangka panjang nonoperatif untuk

pengelolaan penyakit Hirschsprung segmen pendek menggunakan enema dan obat

pencahar. Sejumlah ahli lainnya menyarankan cukup dilakukan kolosmi. Namun,

teknik ini tidak meningkatkan kualitas hidup untuk sebagian besar anak-anak

dengan aganglionik megakolon. Terapi yang paling direkomendasikan adalah

dilakukan metode pull through. Tujuan metode ini adalah untuk menghilangkan

segmen usus aganglionik dan merekonstruksi saluran usus dengan menarik usus

yang memiliki persarafan normal sambil mempertahankan fungsi sfingter.2

Pada kasus yang diteliti ditemukan bayi berusia 32 hari dengan diagnosis

BBLC+BCB+SMK+Gemeli II+Megakolon kongenital. Setelah dilakukan

anamnesis ditemukan bahwa pada tahap neonatus, bayi memiliki riwayat tidak

buang air besar dalam 24 jam pertama kehidupan. Hal ini sesuai dengan penelitian

Fleur, et. al yang menyatakan sekitar 80-90% bayi dengan aganglionik megakolon

kongenital terdiagnosis pada usia neonatus. Keterlambatan pengeluaran

mekonium menjadi gejala kardinal, dimana 90% bayi dengan penyakit tersebut
 25

tidak mengeluarkan mekonium dalam 24 jam pasca kelahiran. 11 Riwayat kelainan

serupa di keluarga disangkal dan juga tidak ditemukan kelainan kongenital lain

pada bayi.

Hasil pemeriksaan fisik menunjukkan bayi memiliki berat badan lahir

3085 gram, panjang badan 50 cm, lingkar kepala 34 cm dan lingkar dada 32 cm.

Terjadi penurunan berat badan bayi menjadi 2915 gram. Penyebab utama

kemungkinan disebabkan oleh terganggunya fungsi kolon dalam menyerap nutrisi

sehingga bayi mengalami malnutrisi dan tanda failure to thrive.2 Pemeriksaan

tanda vital dan dari kepala hingga kaki juga tidak ditemukan kelainan, kecuali

pada abdomen yang terlihat sangat cembung (distensi), begitu pula saat dilakukan

palpasi dan perkusi. Tidak terdapat anus yang paten karena dengan bantuan

metode wash out pasien mampu mengeluarkan feses. Berdasarkan pendapat

Moore, et. al. tujuan awal manajemen aganglionik megakolon kongenital adalah

untuk melakukan resusitasi kepada pasien (beberapa anak dengan enterokolitis

mengalami dehidrasi sedang). Tujuan selanjutnya adalah meredakan obstruksi

usus. Tatalaksana dilakukan dengan metode wash out atau enema, dapat dicapai

dengan adekuat secara teratur dengan NaCL 0,9% hangat setiap 6 jam. Jika

obstruksi berkurang, maka wash out mungkin dilanjutkan sampai operasi korektif

dini dapat dilakukan (terutama dalam periode neonatal).19

Tatalaksana operatif yang direncanakan untuk pasien adalah kolostomi

untuk pembuatan stoma sementara sebelum dilakukan tatalaksana lanjutan.

Kebanyakan dokter bedah anak menganjurkan metode wash out atau pencucian

dubur sebagai persiapan untuk pull-through tanpa stoma. Namun, beberapa bayi
 26

gagal melakukan dekompresi secara memadai dengan metode ini dan memerlukan

stoma untuk mencapai dekompresi kolon yang maksimal, dan ada pula yang

dianggap tidak cocok untuk pencucian rektum.19,20