THALASEMIA

 Penyakit herediter anemia akibat penurunan / tidak adanya sintesis rantai 

/  globin.
 Abnormalitas rantai  dari Hb yang matang.
 Penyakit herediter karena ketidakmampuan membentuk Hb yang matang.

KLASIFIKASI

Disesuaikan dengan raitai Hb yang dipengaruhi dan yang disintesis.

Misal : Rantai    - Thalasemia
Rantai    - Thalasemia
 - thalasemia : Yunani, Italia, Siria
 - thalasemia : Cina, Thailand, Afrika, Mediterania.

Ditemukan >> dan dibagi 3 bentuk

1. Thalasemia minor  Anemia mikrositik
2. Thalasemia intermedia  Splenomegali
3. Thalasemia mayor  Anemia berat

Thalasemia

 - thalasemia

Hypocromik Mycrocytic SDM

Mk : Anemia
 Gangguan perfusi jaringan
 Gangguan nutrisi
 Intoleransi aktifitas Pucat

 - Thalasemia

Transplantasi Stimulasi Splenektomi

Sum-sum tulang eritopoesis

1 2

Hiperplastik sum-sum mk: * Gangguan rasa Hemopoesis 3

tulang nyaman ekstramedular
* Imobilisasi
Perubahan mk : * Resti injuri Splenomegali
Skeletal * Cemas Limfadenopati
* Resti infeksi
Transfusi darah mk : * Ggn nutrisi

Editor Subhan PSIK FK UNAIR SURABAYA Angkatan III

1
 < kebutuhan tubuh
* Ggn rasa nyaman
* Risti perdarahan

SDM  Sempurna

Mk : - Gg nutrisi Hemolisis Hemokromatesis

- Gg perpusi jaringan
- Intoleransi aktivitas

Anemia Hemosiderosis

Maturasi seksual Bronze skin Th. Chelation Fibrosis

Terhambat mk: Ggn scr. oral
Konsep diri

- Th. Otatdihals mk : Ggn. Integritas kulit

- Propanolol Transfusi Ggn. Citra diri
- Diet R.garam splenektomi Risti infeksi

Jantung Spleen Hati Kandung Empedu Pankreas

Failuare Splenektami Sirosis Kolelitiasis DM

Mk : - Ggn. Perfusi jaringan mk: - Ggn pada nafas

- Risti Penurunan CO - Ggn rasa nyaman
- Defisit vol cairan - Ggn Nutrisi
PENATALAKSANAAN
1. Terapi Transfusi
Mempertahankan kadar Hb antara 10 – 14 gr/dl
Menekan ketidakafektifan erytopoesis dan mencegah komplikasi dari
hipoxia kronik
Indikasi :
# Nafsu makan buruk
# Penurunan laju pertumbuhan
# Penurunan nilai Hb < 8 gr / dl
# Peningkatan ukuran limpa
 Komplikasi :
# Transmisi infeksi virus mis : Hep. A, B, & C / HIV

Editor Subhan PSIK FK UNAIR SURABAYA Angkatan III

2
 2. Terapi Chelation
 Dimulai sejak usia 3 th
 Tujuan untuk mengurangi berkembangnya hemosiderosis dan
hemockromatosis
 Pemberian deferoxamin ( Fechelating Agent )  IV dan subcutan 
selama 8 – 10 jam selama 5 – 7 mgg

3. Splenektomi
Menurunkan kebutuhan transfusi dan mempertahankan keseimbangan Fe
Tidak dianjurkan untuk anak usia < 2 th  Rish infeksi

4. Transplantasi sum-sum tulang

Prognosis baik pada anak < 16 th tanpa hepatomegali

5. Pencegahan
Konseling genetic dan diagnosa antenatal  mengurangi penderita
thalasemia baru

Pemeriksaan Diagnostik
1. Pemeriksaan Hb  menurun / meningkat
2. Pemeriksaan serum bilirubin  bilirubin indirek
3. Rontgen skelet
4. Pemeriksaan urin & feses
5. Pemeriksaan darah tepi  variasi bentuk & ukuran SDM
6. Pemeriksaan leukosit  N / meningkat
7. SGPT / SGOT  meningkat
8. HbSAg, Anti HbS ag  

DIAGNOSA KEPERAWATAN

1. Resiko terjadi perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan

berkurangnya kapasitas darah

Tujuan : Gangguan perfusi jaringan tidak terjadi

Kriteria hasil : Tanda – tanda syok tidak ada
Tanda vital dalam batas normal.
Intervensi :
1. Monitor tanda – tanda vital
Rasionalisasi : Adanya perubahan perfusi jaringan otak
dapat menyebabkan terjadinya perubahan tanda-tanda
vital :TD , RR 
2. Perhatikan adanya tanda-tanda atau keluhan nyeri,
kelemahan, pusing  anak rewel
Rasionalisasi : Adanya tanda-tanda tersebut
memungkinkan terjadinya perubahan jaringan
3. Monitor efek pemberian O2 dan laporkan respon dari
terapi tersebut

Editor Subhan PSIK FK UNAIR SURABAYA Angkatan III

3
 Rasionalisasi : Pemberian O2 akan membantu oksigenasi
dalam otak
4. Monitor efek dari transfusi darah
Rasionalisasi : Pemberian transfusi darah akan
meningkatkan Hb untuk mengangkut O2

2. Resiko terjadi infeksi berhubungan dengan transfusi darah

Tujuan : Anak tidak terkena infeksi

Kriteria hasil : Tanda-tanda vital normal , tidak ada tanda-tanda infeksi
Intervensi
1. Periksa tempat dilakukan prosedur infasif terhadap tanda-
tanda radang
2. Hindari pengambilan darah ke Bank darah sebelum siap
diberikan
3. Kaji adanya tanda-tanda gejala reaksi pirogenik seperti :
demam, mual, & muntah, sakit kepala
4. Observasi Tanda-Tanda Vital
5. Setiap melakukan prosedur invasive lakukan cuci tangan
dengan teknik aseptik
3. Kecemasan orang tua berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang
penyakit anaknya

Tujuan : Kecemasan berkurang

Kriteria hasil : Orang tua dapat mengekspreikan perasaannya
Orang tua dapat mengetahui tentang penyakit anaknya
tanda & pengobatan
Orang tua dapat kooperatif dan mampu merawat anak
dirumah
Orang tua akan memperhatikan makanan anaknya dan
membawa anak untuk kontrol ke poliklinik
Intervensi
1. Berikan kesempatan pada orang tua untuk menceritakan
apa yang dirasakan saat ini
2. Jelaskan pada orang tua tentang penyakit anaknya,
pengertian, tanda & gejala penyebab & pengobatannya
3. Anjurkan orang tua untuk periksa darah / Hb
4. Anjurkan orang tua untuk merawat anaknya dengan baik
dan menghindari kontak dengan orang yang berpenyakit
menular
5. Beritahu pada orang tua supaya rajin kontrol sesuai
dengan jadwal yang telah ditetapkan

Editor Subhan PSIK FK UNAIR SURABAYA Angkatan III

4