Neurología

en esquemas
2ª edición

Juan Carlos Fustinoni

Profesor Asociado de la Universidad Maimónides de Buenos Aires
Docente Libre de Neurología de la Facultad de Medicina
de la Universidad de Buenos Aires
Miembro Fundador de la Sociedad Argentina de Neurogeriatría

Federico Pérgola
Profesor Consulto de Medicina Interna de la Facultad de Medicina
de la Universidad de Buenos Aires
Académico Correspondiente de la Academia Nacional
de Ciencias de Buenos Aires
Ex Presidente de la Sociedad Argentina de Neurogeriatría

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en la primera oportunidad 4ue 'e le' pr<''<'lllc par.i tal lin.

I ~1 medicina e' una cieoci" en 1~r111ancnte f,1mb10. A medida 4ue la' nuc'ª' 111,c,t1gacionc') la c\pcricncw
d1111ca amplían nuestro cono<.:i1111enl0. 'e re4u1cren modificacionó en 'ª'modaladade' tera¡><'ulica,) en Jo, Ira·
1an11cn10' farmacológicos. Lo' ¡iutorc' Je e\la ohra han verificado 1oda la 1nformacuín con fuence' confiables A Osvaldo Fustinoni (1909-2000), Maestro de la Medici11a,
parn ascgurar'e de que ésta 'ca compkl<t y acurde con los eslándare' aceptado' en el mornenlo de la publica académico, ciudadano il11strc y padre ejemplar.
ción Sin embargo, en vista de la po,1bilidml de un error hu mano o de ca111hi1h e n la, cicndas m~dica~. ni Jos
autores. m Ja cd11oria l o cualquic1 011a pcr-ona implicada en la pre paración o Ja publ ic ación de este 1rabajo. g:1
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Prefacio a la segunda edición

La favorable acogida (empicando una frase hecha remanida pero eficat:) que
ha tenido Neurología en esquemas ha motivado que Editorial Médica Panameri-
cana encarara su segunda edición. Esta situación nos enorgullece como autores
pero también nos impone mantener la eficiencia en Ja confección de la obra. He-
mos conservado Ja característica impresa desde el vamos: idioma conciso y cla-
ro, mínimo grado de especulaciones (las inevitables) y una estructura que per-
mite la Jcctura alternada sin detrimento de la comprensión.
En esta segunda edición hC'mos agregado algunos capítulos como los concer-
nientes a Malformaciones del sistema nervioso, eurogenética e Internet en la
investigación neurológica. Pero además los restantes capítulos fueron cuidado-
samente revisados y actualiz.ados, como en el caso del diagnóstico y la terapéu-
tica de la enfermedad de Parkinson, la esclerosis múltiple y la esclerosis lateral
amiotrófica. Sin menoscabar los enormes adelantos que han ocurrido en torno
de la epilepsia y su tratamiento, las cefaleas, las enfermedades infecciosas y las
demencias.
Un comentario aparte merece el capítulo que estudia el accidente cncefalo-
vascular. La moderna terapéutica de esta disfunción ha adquirido una enorme
importancin en los últimos años. La educación sanitaria de la comunidad, el en-
trenamiento profesional correcto, el desarrollo de protocolos adecuados y de las
unidades de ictus, y el abandono de ciertas actitudes nihilistas (la prevención y
el tratamiento no son efectivos, la unidad de stroke es demasiado costosa, la
mortalidad se reduce a expensas de la ca lidad de vida, la rehabilitación no es
apropiada, etc.) constih1yen una alternativa muy ambiciosa en el manejo del ac-
cidente encefalovascular.
En otras palabras, se trataron de achializar los cambiantes temas de la neu-
rología, habida cuenta de que la medicina avanzó lentamente durante muchos
siglos y se aceleró en los últimos cincuenta años bajo los efectos de los moder-
nos conocimientos, de los prolijos métodos de diagnóstico y de una terapéutica
que comienza a arrancar en Jo que respecta a la especialidad.
El éxito de Neurología en esquemas no nos sorprendió, puesto que trabajamos
para lograr un producto acabado y útil. Nos resta, como lo hicimos antes, agra-
decer al Sr. Hugo Brik, presidente de Editorial Médica Panamericana, el interés
que puso y el apoyo que nos brindó; al lng. Alejandro Mavcroff por su empeño
Y dedicación, y al Dr. Horacio Argente por su valiosa colaboración. Esto es vá-
lido para los demás colaboradores, en especial la Sra. Leonor Lamas y el Sr. Luis
A. Dall'Orso.
Esperamos confiados que esta edición - que reviste un carácter de homenaje
al Profesor Dr. Osvaldo Fustinoni- tenga el éxito de la anterior.

Juan Carlos Fu'ltinoni

Federico M. Pérgola edueap
ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

Prólogo a la primera edición

El avance de las ciencias biológicas en las úllimas décadas ha sido -sin du-
das- espectacular y las ciencias neurológicas no han permanecido ajenas a ello
sino, antes bien, han contribuido a su progreso, y a su vez, se han visto enrique-
cidas por sus logros. Esto ha impactado en la práctica neurológica mejorando la
precisión diagnóstica, ayudando a interpretar manifestaciones patológicas y
proveyendo de nuevas tácticas terapéuticas. Pero nada ha reemplazado al sagaz
relevamiento de signos, al interrogatorio inteligente y perspicaz, en definitiva a
todo aquello que hace a la siempre recordable relación médico-paciente.
Tradicionalmente, la neurología posee una elaborada semiología, resabio de
los tiempos en que Ja exploración por imágenes del sistema nervioso era una
utopía pero que ayud6, además del diagnóstico, al mejor entendimiento de Ja
funcionalidad de éste y de las expresiones de sus desarreglos.
Lo intrincado de las funciones del sistema nervioso, SL• compleja textura tisu-
lar, Ja plu ralidad funcional y la multifactorial patología que puede agredirlo, de
una u otra manera, cond ucen a una profusa enfermedad en que los síntomas y
signos se ordenan met6dicamente pero en la que, no pocas veces, aparentan una
caótica presentación y desanima a aquel que pretende deshilvanarlo, adjudicán-
dose así a la patología neurológica una reputación de complejidad y de inabor-
dabilidad no siempre desmerecida.
El desarrollo de una programada revisión de los cuadros neurológicos más
comunes, con una conceptualización de ellos, clara pero económica en frases y
consideraciones anexas, transmutada en una herramienta intelectual válida, no
es una tarea fáci l ya que en el afán de sintetizar al máximo una información, el
riesgo de perder u obviar referencias impresci ndibles para la comprensión no
pocas veces precipita a éstas a la inutilidad práctica. la tarea de síntesis requie-
re conocimientos vastos pero también la invalorable calidad de perfilar los co-
nocimientos en su exacta gravitación, adjudicándole allí al talento del compagi-
nador el justo peso y la exacta dimensión que Cc1be ,11 problema abordado.
La elección de los cuadros a tratar es otro de los desafíos que aparece en es-
tos casos y la conjunción de frecuencia de observaci6n, así como de criterio de
practicidad que reúnan estas condiciones, resultando harto adecuada la consi-
deración de grandes síndromes además de entidades absolutamente definidas.
El médico enfrenta cotidianamente el interrogan le que plantean los diagnós-
ticos de la consulta con punto de partida de la recolección ponderada de los sín-
tomas y signos que hacen al irreemplazable clasicic;mo clínico, al que irá enri-
queciendo con los aportes tecnológicos pródigos y también insustituibles cuan-
do resultan adecuadamente utilizados, y para ello es ineludible poseer un claro
esquema metodológico para aplicar en cada caso.
Esta esquemati.lación es fruto de un refinado y acabado conocimiento al que
se arriba conjugando aprendizaje e información, aquilatados a través de la ex-
periencia práctica y de la reflexión. educap
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

X PRÓLOGO A LA PRIMERA EDICIÓN

...
El campo neurológico, y claro ejemplo de ello son las páginas de este texto, Indice
ofrece un adecuado muestrario de lo antedicho. Desde trastornos clásicos e
inespecíficos como las hemiplejías, en las que el diagnóstico topográfico lesio-
na! y la determinación etiológica implican la puesta en marcha de la sagacidad Prefacio a la segundo edición vrr
del médico, así como la indicación de los métodos complementarios cond ucen- Prólogo a la primcrJ t'dición lX
tes a ello, los comas con su dramáhco requerimiento de precisión e tiológica y te- l. Breviario semiológico 1
rapéutica, u otros que se han incorporado más recientemente y que requieren
mayor aporte tecnológico, como el estudio de la patología del sueño de crecien- 2. Enfermedades de los pares craneanos 13
(con excepción de los neurooftalmológicos)
te importancia y complejidad.
El aporte que efectuaron en este sentido los doctores Juan Carlos Fustinoni y 3. Neurooftalmologí,1 21
Federico Pérgola es sobresaliente y encomiable ya que rcúnC' los requisitos ine- 4. Hemiplejía 27
ludibles para que, en un lenguaje ceñido y preciso sobre un curso conciso y só-
5. Vértigo 33
lido de saber clín ico, apunte a que los lectores desentratiC'n con rapidez las po-
sibi lidades diagnósticas frente a las patologías neurológicas más frecuentes. 6. Síncopes neurogénicos 39
Auguro a esta magnífica obra el éxito que merece. 7. Alteraciones del suC'ño 47
Dr. Jorge L. Ferreiro 8. Comas 55
Profesor Titular de Neurología 9. Afasias, apr,1'\id.., y .ignosias 63
Facultad de Medicina 10. Epilepsia 71
Universidad de Buenos Aires
11. Cefalea y algias crancofaciales 79
12. Radiculitis, polineuritis y plexopatías 89
13. Parálisis de nervio~ aislados 97
14. Enfermedades vertebromedulares 103
15. Esclerosis múltiple: 115
16. Esclerosis lateral amiotrófica 123
17. Enfermedad de PMkinc.;on 131
18. Movimientos involuntarios 139
19. Enfermedades del cNebelo 1-l9
20. Accidente enccfolovascu lar (stroke) 157
21. Facomatosis 169
22. Síndromes loba res 173
23. Tumores encefálicos 18 l
24· Traumatismo craneoenccfálico 189
25 · Líquido cefalorraquídeo (LCR) 195
26· Enfermedades infecciosas 201
27. Demencias 211
28· Síndrome confusional agudo 221
educap
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ
XII ÍNDICE

29. Enfcrmedadc<; toxicometabólicas 229

30. Manifestaciones neurológicas de las enfermedades sistémicas 237
Capítulo 1
31. Enfermedades musculnrcs 243
32. Enfermedades de la unión ncuromuscular 251
33. Neurosífilis 257 Breviario semiológico
34. M;mifestacioncs neurológicas del SIDA 261
35. Malformaciones del sistema nervioso 267
36. ~eurogenética: la neurología del siglo XXI 271
37. Internet en In información neurológica 277
fndice analítico 283
El instrumenta l para el examen se compone de un martillo de reflejos, un of-
talmoscopio, una pequeña linterna, un bajalcnguas, un alfiler de gancho, un
diapasón y una brizna de algodón o un pincelito.
El método que debe segu irse cuando se sospecha una afección neurológica es
el siguiente.

EXPLORACIÓN DE LOS PARES CRANEANOS

l. Olfatorio. Se explora a través del interrogatorio y las pruebas específicas.

El interrogatorio puede informarnos sobre trastornos en la percepción olfatoria.
Posteriormente se Je solicita al paciente que identifique, con los ojos cerrados,
un olor agradable (perfume) y uno desngradable (asa fétida), y se investiga ca-
da narina por separado.
11. Óptico. a) Agudezn visunl. Se evalúa con escalas especiales u optotipos, pe-
ro si no se dispone de ellas puede utilizarse cualquier impreso legible, compa-
rando Ja agudeza del observador con la del paciente. Si éste padece un vicio de
refracción, el examen se efectúa con los anteojos puestos. Se explora cada ojo
por separado. Cuando el paciente no es capaz de leer los optotipos grandes, se
le pide que cuente los dedos que se le presentan extendidos a diferentes distan-
cias, y si es incapaz de ello, se prueba si distingue la luz de la oscuridad.
b) Cnmpo iiisual. Se le solicita al paciente que se tape un ojo y que mire con el
otro directamente al ojo del examinador; éste coloca un dedo por detrás de la
cabeza del paciente, a >inos 30 a 40 cm de distancia, y lo va llevando paulatina-
mente hacia adelante; el paciente debe indicar en qué momento lo percibe. El
procedimiento se repite para los cuatro cuadrantes y para cada ojo por separa-
do. Existen métodos más precisos, como el del campímetro.
c) Fo11do de ojo. Se estudia med iante el ofta lmoscopio, a veces con d ilatación
previa de las pupilas y en un ambiente oscuro. Se inspeccionarán el estado de
la papila, las características de la retina, lns condiciones de las arterias y las ve-
nas y la presencia de hemorragias y exudados.
d) Visión de los colores. Se investiga con lanas de distin tos colores, que el pa-
ciente debe identificar; también pueden utilizarse las láminas de Ishihara, que
están compuestas de números formados por círculos pequefios de diferente
coloración.
111, IV y VI. Motor ocular común, patético y motor ocular externo. lner-
van la musculatura extrínseca del ojo. Se exploran a través del interrogatorio,

educap
 ERRNVPHGLFRVRUJ
2 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS
la inspección y las maniobras específicas. El interrogatorio permite determinar la
presencia de diplopla (visión doble). La inspección permite observar la situación
de los párpados, la simetría de los globos oculares o la inclinación compensado-
ra de la cabeza. Para el examen de la motilidad extrínseca del ojo se le pide al pa-
ciente que, sin mover la cabeza, siga con la vista la punta del dedo del observa-
dor, que éste desplaza lateralmente de lado a lado y luego verticalmente de arri-
b_a hacia abajo; en el extremo terminal del movimiento y con la mirada del pa-
aente en esa posición, se efectúa una pausa para verificar si se produce 111stag11w.
D~ben compararse el diámetro de ambas pupilas, su tamaño, la forma y la re-
gulandad. La reacción de las pupilas a la luz (reflejo fotomotor) se investiga ilu-
minando cada ojo en forma directa mientras el otro permanece tapado. En con-
diciones normales, la pupila se contrae con la luz y se dilata en la oscuridad. A
continuación se explora la reacción a la acomodación y la convergl'ncia, para lo
cual el exam inador aproxima un dedo desde una distancia dt' un metro hasta
pocos centímetros de la nariz del paciente, observándose, con IJ convergencia
ocular, la contracción pupilar correspondiente. Por último se investiga el reflejo
consensual iluminando a lternativamente un ojo y observando e l o tro.
V. Trigém ino. Se explora la sensibilidad de la cara mediante el tacto, e l pin-
chazo (dolor) y la temperatura. Se investiga en ambos ojos el reflejo córneo, y
también el reflejo mascterino. Se palpan los músculos masetero y temporal
mientras e l paciente mantiene los maxilares fuertemente cerrados. Se verifica la
fuerza del cierre de la boca solicitando al enfermo que apriete entre sus dien tes
un bajalenguas. En condiciones normales, la sensibilidad, los reflejos señalados
y la fuerza dC'I cierre de la boca deben estar conservados.
VII. Facial. Se ordena al paciente que arrugue la frente, eleve las cejas, cierre
los ojos con fuer7a, muestre los dientes, desvíe las comisuras bucales, sople y
silbe. Se observa si existe asimetría de los rasgos faciales, para lo cual se repara
en la abertura palpebral de uno y otro lado, en la ausencia de pliegues fronta-
les, en el borramiento de uno de los surcos nasogenianos, en la simetría del ori-
ficio bucal cuando el enfermo muestra los dientes, etc. El sentido del gusto co-
rrespondiente a los dos tercios antenores de la lengua se investiga utili1:ando los
cuatro sabores: amargo, dulce, salado v ácido.
VIII. Auditivo. Se exploran la ramá coclear (audición) y la vestibular (senti-
do del equi~ibrio). El interrogatorio nos permite investigar la pre!>encia de sorde-
rn, /11ponc11s1a o parnarnsin, o bien la existencia de vértigo y ac1ífe11C1!'>.
Para explorar la rama coclear el examinador aproxima un reloj o emite una
v?; cuchicheada a cierta distancia de cada uno de los oídos del paciente. Tam-
b1en se llevan a cabo las pruebas de Weber, Schwabach y Rinne utilizando el
diapasón.
Para l~ rama vestibular se debe investigar el nistagmo espontáneo y provo-
cado, el signo de Romberg, la desviación del índice de Bárány y la marcha.
IX. Glosofarí~geo. Se explora la sensibilidad gustativa del tercio posterior de
la lengua, investigando los cua tro sabores: amargo, dulce, salado y ácido; y la
contracción de la pared posterior de la faringe.
X._Neumogástri~o. Se explora º!denando al paciente que abra la boca y pro-
n_unctc In lctrn A mien tras se depnme la lengua con un bajalenguas; en condi-
c1ones.~or_ma!cs, el velo d:l paladar se eleva simétricamente. Se completa la ex-
plorac1on_10v1tando al paciente a beber un vaso con agua. El examen de la larin-
ge se realiza escuchando la voz (nasal, bitonal) y por laringoscopia (movilidad
de las cuerdas vocales).
XI. Espinal. Se explora por Ja inspección del cuello, buscando la simetría de
los hombros y las escápulas. Se examina la contracción del esternocleidomastoi-
deo y del trapecio y se observa si hay fasciculaciones o no.
ERRNVPHGLFRVRUJ
BREVIARIO SEMIOLÓGICO 3
XII. Hipogloso. Su exploración se realiza por la inspección y la palpación del
trofismo de la lengua, la búsqueda de movimientos involuntarios en ella y or-
denando al paciente que efectúe diversos movimientos: sacar la lengua, llevar-
la hacia distintos lados, etc.
MOTILIDAD
La exploración de la motilidad comprende varias etapas sucesivas: 1) explo-
ración de la motilidad activa o voluntaria; 2) de la fuerza muscular; 3) de lamo-
tilidad pasiva, o sea del tono muscular; 4) de la coordinación muscular o taxia;
5) de los reflejos; 6) del trofismo muscular; 7) de los movimientos involuntarios.
Examen de la motilidad activa voluntaria: es la que realiza el sujeto per se. Se ex-
plora ordenándole al paciente que efectúe movimientos activos específicos pa-
ra cada grupo muscular: por ejemplo, en la mano, juntar y separar los dedos,
flexionarlos y extenderlos, tocar la yema del pulgar con la yema de los otros de-
dos, movimientos de oposición del pulgar; en la muñeca, flexión, extensión, in-
clinación sobre el radio y sobre el cúbito; y así sucesivamente con los diversos
grupos musculares de la economía. Lns maniobras de Mingazzini y Barré com-
pletan el estudio de las perturbaciones de la motilidad.
Fuerza 11111scular: se explora con el paciente ejecutando movimientos semejan-
tes a los utilizados en la exploración de la motilidad activa, pero el examinador
sujeta el mie mbro que interviene en el movimiento oponiéndose a su realiza-
ción. Esta exploración de la fuerza muscular se realiza en forma comparada en
uno y otro lado.
Las alternciones de la motilidad comprenden la paresia y la parálisis. La parálisis.
es la abolición del movimiento correspondiente; la paresia consiste en un grado
menor y se evidencia por la disminución de la fuerza muscular.
Las parálisis, de acuerdo con su topografía, se denominan: hemiplejía (pérdi-
da de la motilidad voluntaria de una mitad del cuerpo), monoplejía (parálisis li-
mitada a un miembro), paraplejía (parálisis de ambos miembros inferiores) y rna-
driplejía (parálisis de los cuatro miembros). Si se deben a una lesión que se asien-
ta en la neurona motora central, se denominan corticoespinales, mientras que
cuando se trata de lesiones de la neurona motora periférica, se designan con el
nombre de espinomusculares.
La paresia o parálisis corticoespi11nl configura el denominado síndrome pirami-
dal: paresia o parálisis polimuscular, hipertonía piramidal, hiperreflexia profun-
da con arreflexia superficial, clonus y signo de Babinski. La paresia o parn?isis es-
pinomuscular tiene la característica, en cambio, de que puede afectar a músculos
aislados y por hipotonía o flaccidez, arreflexia profunda, atrofia muscular y au-
sencia del signo de Babinski.
TONO MUSCULAR
Se denomina tono muscular a l estado de semitensión del músculo volunta-
rio determinado por un fe nómeno reflejo.
Se explora por medio de la inspección, la palpación y el examen de la moti-
lidad pasiva. A través de la inspección se observa la actitud que presentan los
miembros y el relieve de las masas musculares. Mediante la palpación se apre-
cia la consistencia de los músculos. Las maniobras para el examen de la motili-
dad pasiva son: la prueba talón-isquion y su similar para el miembro superior
y las pruebas de pasividad de André-Thomas. educap
 ERRNVPHGLFRVRUJ
4 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS
Las alteraciones del tono muscular consisten en:
a) JIipertcmín: es el aumento del tono muscular. Se divide en piramidal (con-
tractura) y extrapiramidal (rigidez). La contractura piramidal predomina en los
músculos distales de los miembros, es irreductible, se exagera con el movimien-
to activo y cede con el reposo, presentando el "signo de la navaja": al extender
pasivamente el codo, previamente flexionado, el examinador percibe una gran
resistencia al iniciar el movimiento, que va cediendo a medida que éste transcu-
rre. La riRide::. extrap1ra111idal afecta sobre todo a los músculos proximales de los
miembros, es reductible, cede con los movimientos activos y se exagera con el
reposo, y presenta el signo de la rueda dentada de ·egro: el examinador perci-
be que la extensión se hace con resaltos como si fueran escalones, etapas o los
dientes de una rueda de engranaje.
b) llipolo11ín: consiste en la disminución del tono muscular. Se caracteriza
por pérdida del relieve muscular, consistencia blanda a la palpación y am-
plitud exagerada al examen de la motilidad pasiva (el talón contacta con el
isquion).
TAXIA
La taxia consiste en la coordinación de los músculos agonistas, <1ntagon istas
y sinergistas pnra logrnr un movimiento eficaz.
La tnxia se explora en posición de reposo, coordinación estática, y durante la
ejecución de los movimientos, coordinación dinámica.
La coordi11ació11 estática se explora mediante la maniobra de Romberg. Su a l-
teración consiste en la P.érdida del equilibrio con tendencia a caer y '>e denomi-
na signo de Romberg. Este revela un déficit en la conducción de los estímulos
propioceptivos a través de las vías de la sensibilidad profunda o laberíntica. Por
ello el signo de Romberg está presente en las afecciones de los nervios periféri-
cos, de los cordones posteriores de la médula y del laberinto.
La coordi1111cuí11 di11á111ica se explora con una serie de maniobras o pniebas es-
pecíficas: 1) prueba del talón-rodilla; 2) prueba del índice-nariz; 3) pruebas pa-
ra revelar ataxia del tronco, como solicitarle al enfermo que marche siguiendo
una línea determinada, y 4) ejercicios a la Foumier.
Debe observarse en la marcha del paciente si aumenta la base de sustenta-
ción y si se desvía hacia un lado u otro (marcha zigzagueante).
La alteración de la taxia se denomina ataxia. Las principales variedades de
ataxia son:
a) Ataxia 111ed11/ar: se caracteriza por la presencia del signo de Romberg; pre-
senta, asimismo, trastornos de la sensibilidad profunda.
b) Ataxia cere/?e/osa: no presenta signo de Romberg ni trastornos sensitivos;
suele ir acompañada de nistagmo, temblor, alteraciones de la palabra y desv ia-
ciones posturales.
c) Atnxin ln/lcrí11ticn: el signo de Romberg aparece después de un corto inter-
valo y ocurre hacia el Indo opuesto de la fase rápida del nistagmo; suelen asociar-
se fenómenos auditivos: vértigo y <1cúfcnos. La marcha es típica (marcha en es-
trella de 13abinski-Weil).
d) Ataxia periférica: puede presentar o no signo de Rombcrg; se asoci<1 con
arreflexia, hipotonÍél y alteraciones tróficas. Las masas musculares y los trayec-
tos nerviosos suelen doler a la presión.
Otras variedades de <1taxia se ven en casos de lesiones bulbopontopcduncu-
lares (síndrome de Wallenberg, por ejemplo), talámicas (configurando el síndro-
me talámico) y corticales (ataxia frontal de Bruns).
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BREVIARIO SEMIOLÓGICO 5
REFLEJOS
Se denomina reflejo a la respuesta motriz, secretoria o nutritiva, involunta-
ria, brusca e inmediata despertada por la acción de un estímulo periférico. El re-
flejo puede ser consciente o no, es ajeno a toda experiencia del sujeto y siempre
es igual a sí mismo. Si el estímulo obra sobre una estructura tendinosa u ósea,
el reflejo se denomin<1 osteotendinoso o profundo; si lo hace sobre la piel o la
mucosa, cutaneomucoso o superficial.
En todos los pacientes deben explorarse los siguientes reflejos profundos:
a) Cabeza: superciliar, nasop<1lpebral y maseterino.
b) Tronco: mediopu biano.
c) Miembro superior: bicipital, trícipital, estilorradial y cubitopronador.
d) Miembro inferior: patelar y aquiliano.
Debe conocerse la respuesta normal de cada reflejo profundo y la localiza-
ción de su correspondiente centro en el sistema nervioso central.
Las respuestas anormales consisten en:
a) Híperreflexia: es una respuesta más amplia e intensa que lo habitual, que va
acompañada del fenómeno de d ifusión del estímulo (el reflejo se produce cuan-
do se estimu la más allá del s itio habitual) y de policinesia, o sea, el reflejo por
cada estímulo suministra varias respuestas sucesivas. Podemos diferenciar, así,
la hiperreflexia del reflejo vivo (respuesta exagerada pero no patológica) por no
presentar este último policinesia.
b) Hiporreflexia: es una respL1esta de menor intensidad que la normal. Pue-
de recurrirse a maniobras de facilitación para su obtención (maniobra de
Jendrassik).
c) Arreflexia: es la abolición del reflejo. Traduce un compromiso del arco refle-
jo del segmento medular correspondiente.
d) ln11ersió11 del reflejo: la rc-spuesta al estímulo es inversa a la norm<1l por au-
sencia del reflejo, reemplazado por un reflejo de automatismo medul<1r.
Los reflejos superficiales que deben explorarse en todo paciente son:
a) Cabeza: conjuntiva!, córneo y vclopalatino.
b) Tronco: cutaneoabdominales, cremasteriano, bulbocavernoso y anal.
c) Miembro inferior: plantar.
Debe conocerse Ja respuesta normal de cada reflejo y la localización de su co-
rrespondiente centro.
Las respuestas anormales consisten en:
a) Híperreflexia: es una respuesta más amplio e intensa que lo habitual.
b) Arrejlexia: es la abolición del reflejo. Puede indicar lesión piramidal por
compromiso del arco reflejo superior.
c) lnversió11 del reflejo: tiene particular significado la inversión del reflejo plan-
tar. La respuesta normal del reflejo plantar es la flexión de todos los dedos; la res-
puesta constituid<1 por la extensión lmta y sostc11ida del dedo gordo y, a veces, la
apertura de los otros dedos en abanico constituye el signo de Babinski, que tam-
bién puede obtenerse friccionando la tibia (Oppenhcim), comprimiendo la pan-
torrilla (Gordon) o pellizcando el tendón de Aquiles (Schafer). El signo de Ba-
binski indica, cuando es constante, una alteración orgánica de la vía piramidal.
Deben explorarse, por último, ciertos reflejos que únicamente aparecen en
condiciones p<1tológicas. Se buscarán los siguientes:
a) Cabeza: de succión y de hociqueo.
b) Miembro superior: de prensión forzada, palmomenton.iano y signo de
Hoffmann.
c) Miembro inferior: cuboideo (Mendel-Bechterew), de Rossolimo y plant<1r
tónico. educap
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6 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS
Clonus. Se denomina clonus a una serie de contracciones involuntarias, rítmi-
cas, que se producen en un grupo muscular cuando se realiza una extensión
brusca y pasiva de los tendones en forma sostenida. Si el clonus persiste mien-
tras dura la estimulación, se dice que es inagotable. El clonus se explora a nivel
del pie, la rótula y la mano.
TROFISMO MUSCULAR
El trofismo se explora mediante la inspección y la palpación. La inspección
permite reconocer: a) alteraciones de la piel y faneras cutáneas, como atrofia,
presencia de ulceraciones o escaras, pigmentaciones, etc.; b) movimientos invo-
luntarios: fasciculaciones, o sea, movimientos involuntarios breves producidos
por contracciones aisladas de los haces de fibras integrantes de un músculo; c)
deformidades articulares y fracturas espontáneas. La palpación explora la elas-
ticidad y la humedad de la piel y el estado de las masas musculares y las arti-
culaciones.
Las alteraciones del trofismo consisten en: a) atrofia de la piel (glossy ski11 o
piel luciente); b) ulceraciones (mal perforante, úlcera de decúbito) y escaras; e)
ampollas o panadizos (panadizo analgésico de Morvan); d) atrofias musculares
(neuropáticas, miopáticas o por mecanismo reflejo); e) hipertrofias musculares
(enfermedad de Thomsen), y f) deformidades osteoarticulares.
MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS
Constituyen movimientos ajenos a la voluntad del individuo, que general-
mente desaparecen durante el sueño y se presentan en forma transitoria o per-
manente. Se exploran a través de la inspección y recurriendo a maniobras espe-
cíficas.
Las características fundamentales de los movimientos involuntarios son:
1) Temblor. Está constituido por sacudidas musculares de diferente amplitud,
oscilatorias, rítmicas y de rápida sucesión, que se producen en ciertas partes del
cuerpo, por lo general en los miembros superiores, pero también lo hacen en la
cabeza y en las extremidades inferiores. Deben observarse su amplitud (temblor
fino o grueso) y la frecuencia de sus oscilaciones (rápido o lento). El temblor
puede producirse en el reposo, y se designa temblor de reposo o estático, en el
mantenimiento de una actitud determinada, temblor de actitud, o bien en el
curso de los movimientos voluntarios, temblor intencional o cinético.
2) Movi111ie11tos coreicos. Son movimientos desordenados de gran amplitud,
irregulares, rápidos y sin finalidad aparente. Pueden abarcar todo el cuerpo o
un 11emicuerpo (hemicorea).
3) Discinesins bucolingualcs. Son movimientos lentos, estereotipados y continuos
que afectan la lengua, los labios y Ja mandíbula. La discinesia bucolingual tardía
es aquella que aparece luego de tratamientos prolongados con ncurolépticos.
4) Atetosis. Son movimientos lentos, como de reptación, observables única-
mente en los dedos de las manos y de los pies.
5) Mioclcmíns. Son contracciones bruscas y rápidas a nivel de un músculo o
varios, que pueden causar desplazamientos del miembro o de un segmento de
él. Su presentación más frecuente es en los miembros inferiores, pero pueden
asentarse en cualquier parte.
6) rasciculariones. Son contracciones que abarcan solamente haces de fibras
musculares. Aparecen en músculos atrofiados o con paresia por lesión nerviosa
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BREVIARIO SEMIOLÓGICO 7
(compromiso l~n_to de la neuro~a m?lora periférica o segunda neurona) o, mu-
chas veces, anticipando la atrofia misma.
7) Convulsiones. Son contracciones musculares bruscas, paroxísti~a~, a veces
generalizadas y que de~plazan segmcn.t?s corpo.ral~;>· Pued~n ser torneas (con-
tracción sostenida) o clonicas (contracc1on y relapc10n sucesivas).
8) Calambres. Son contraccio~es prolongadas y tónicas de m~sculos aislados,
por Jo habitual dolorosas. Se asientan de manera preferente a ruvel de la panto-
rrilla y cesan durante el sueño.
9) Tics. Son movimientos de caráct~r convulsivo, evitables por Ja voluntad
transitoriamente, que afectan a un mismo grupo muscular y se suceden, con
más o menos brevedad de tiempo, con características similares. Generalmente
remedan una mueca o expresión.
10) Miocimias. Son contracciones persistentes de haces de fibras musculares
en músculos sin atrofia. Afectan por lo común al orbicular de Jos párpados. Ca-
recen de significado patológico.
11) Distonías. Son movimientos lentos, realizados contra resistencia de losan-
tagonistas. Se asientan en cualquier parte y dan la impresión de trasuntar un es-
fuerzo intenso.
SENSIBILIDAD
La sensibilidad es la percepción de estímulos originados en el propio indivi-
duo o en el medio ambiente. En general, las condiciones propias de un buen
examen de la sensibilidad son:
1) Requerir buena atención por parle del enfermo, explicándole previamen-
te la forma en que deberá contestar tan pronto como experimente Ja sensación
consecutiva a la aplicación del estímulo.
2) El enfermo no debe ver lo que hace el médico al explorarlo. Para ello se le
hace cerrar los ojos o se le cubre la vista.
3) La exploración deberá SN sencilla y metódica (cara, tronco y miembros), en
forma simétrica y scgmentaria, sin fatigar al paciente con sesiones prolongadas.
EJ examen comprende la exploración de la sensibilidad superficial y profun-
da. La sensibilidad superficial incluye la táctil, la térmica y la dolorosa. La sen-
sibilidad profunda incluye la sensibilidad a Ja presión (barestesia), a la aprecia-
ción de pesos (barognosia), a la vibración (palestesia), al sentido de las actitudes
segmentarías (batiestesia) y al dolor profundo.
La sensibilidad táctil se explora mediante toques suaves con una torunda de
algodón; Ja sensibilidad al dolor, con la punta de un alfiler, y la sensibilidad tér-
mica, por medio de tubos con agua fría y caliente.
La barestesia se investiga ejerciendo presión en distintos sectores del cuerpo,
con la yema de un dedo, preguntando al enfermo en qué punto se ha presiona-
do más; la ba rognosia, mediante pesas de diverso valor; la palestesia, mediante
un diapasón de 128 ciclos por segundo que, después de hacerse vibrar, se apli-
ca sobre superficies óseas como la tibia o el sacro, verificando entonces si el pa-
ciente percibe la sensaci6n; la baliestcsia, movilizando un dedo de la extremi-
dad del paciente, dejándolo en una posición determinada -arriba, abajo o a un
costado- y solicitando al sujeto que indique el sentido en que se lo movió y la
posición en que quedó.
La exploración de Ja sensibilidad se completa con la investigación del sen-
tido estereognósico, para lo cual el enfermo debe reconocer objetos por palpa-
ción sin verlos. Se utilizan monedas, llaves, etc.; cuando el sentido está con-
servado, el paciente es capaz de describir correctamente el objeto. Finalmente,
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8 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS
la sensibilidad táctil epicrítica o discriminación táctil de dos puntos se explora
mediante el compás de Weber con su abertura graduada, aplicando los extre-
mos aguzados simultáneamente sobre la superficie cutánea. El paciente debe-
rá decir sí percibe una o dos puntas.
Las alteraciones de la sensibilidad superficial consisten en:
a) A11estt•sin: abolición de la sensibilidad.
b) Hipoestesia: disminución de la sensibilidad.
c) Hiperestesia: aumento de la sensibilidad.
d) Parestesias: sensaciones sin estímulo (p. ej., hormigueos, pinchazos, ador-
mecimientos).
Las alteraciones correspondientes a la sensibilidad profunda consisten en su
disminución (p. ej., l1ipopalestesin) o en su abolición (apnlestesia).
Las alteraciones de la sensibilidad pueden agruparse característicamente en
síndromes sensitivos. Éstos son de dos clases: los de disocinciá11, en los cuales
están ~ornprometidas unas formas de sensibilidad y respetadas otras, y los to-
pográf1cos, que i,e hallan relacionados con la distribución de las alteraciones
sens iti vas.
FUNCIONES MENTALES SUPERIORES
Palabra y lenguaje. La exploración de la palabra se efectúa escuchando Ja
conversaci0n ordinaria del enfermo o invitándolo a leer cualquier texto en voz
alta. Parn ciertas perturbaciones se Je pide que repita frases como artillero de ar-
tillería, anticonstitucionalidad de la constitución, ministro plenipotenciario.
Las alteraciones de la palabra consisten en:
a) Disa~tri~: dificultad en la pronunciación de la palabra.
b) B~nd1/a/!a: lentitud en la pronunciación de la palabra.
c) Idt08losin: es el lenguaje de los niños cuando comienzan a hablar.
d) Pnlilnlin: consiste en la repetición involuntaria de una misma frase o de al-
gunas palabras de la mi<>ma frase.
La exploración del lenguaje se lleva a cabo haciendo hablar espontáneamen-
t~ ~I enfermo (examen de la palabra espontánea), presentándole objetos y pi-
d~e~dolc que los nom.bre (ex~men de la denominación), o haciendo que repita
d1st~ntas palabras, primero simples, luego más complicadas y por último pe-
quenas frases (e'a.m~n de la ya labra repeti?a); orden~ndo al enfermo que eje-
cute algunos m.ov1m1entos s1mpl~~' luego ordenes mas complejas u otras quC'
conteng.an la misma palabra, o utilizando la prueba de los tres papelitos de Pie-
r~e Ma;u.> (explora~ión de la comprensión de la palabra); presentándole una se-
ne de ordenes escntas como las empicadas en el examen de la comprensión de
la palab~a, haciéndoselas leer en voz baja y en voz alta (exploración de la lec-
t~ra) y, fmalme,nt~, haciendo gue el pacie~te escriba espontá~eamente, luego al
dictado y P.or ultuno que copie un texto impreso (exploracion de la escritura).
La p~mc1pal alteración del lenguaje consiste en la afnsia (véase Afasias).
. P.rax1a. Es la facultad de realizar más o menos automáticamente ciertos mo-
v1m1entos habituales adaptados a un fin determinado.
Se explora pidiéndole al paciente que ejecute diversas órdenes: hacer la señal
de la cruz, ~ac~r I~ ~enia, encend~r un cigarrill?, beber un vaso con ngun, abro-
char un .boton, 1nv1.tan_dol~ p(~st~normente a 1m1tar algunos actos renliz.1dos por
el c~ammador. Se inv1lara asimismo al enfermo a hacer dibujos cspont,incos o
copiados.
..La imposibilidad del paciente de realizar adecuadamente las maniobr,1s so-
hc1tadas se denomina aprnxia.
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BREVIARIO SEMIOLÓGICO 9
Gnosia. Es la facultad de reconocer estímu los que obran por vías aferentes
cerebrales en individuos con recepción primaria adecuada.
Se examina la capacidad de reconocimiento de imágenes, formas, colores
(gnosia visual); de tonos, melodías y son idos (gnosia auditiva), y la correspon-
diente a la noción de esquema corporal (somatognosia).
La imposibilidad del paciente de reconocer dichos estímulos se conoce con el
término de ag11osin.
SIGNOS MENÍNGEOS
La rigidez de la nuca se explora mediante movimientos de extensión y fle-
xión de la cabeza. Cuando se flexiona la cabeza del paciente, buscando la rigi-
dez de la nuca, puede producirse un movimiento de flexión de los muslos (sig-
no dé Brudzinski). Cuando se eleva uno de los miembros inferiores extendidos
del paciente y se produce la flexión de la rodilla, se tiene el signo de Kernig, que
también puede observarse cuando, al sentar pasivamente al enfermo, el exami-
nador se opone a la flexión de las rodi llas; si el signo existe, pese a esa oposi-
ción, el enfermo doblará las rodillas.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
l. Diagnóstico por imágenes. La to111osrnfía co111putariznda cerebral es de suma
utilidad para visualizar las estructuras encefálicas, incluyendo los ventrículos y
las circunvoluciones cerebrales. En las lesiones de la fosa posterior, la objetiva-
ción es incompleta, y en la fase inicial de los infartos isquémicos el estudio es
negativo, a pesar de existir signos tomográficos precoces que permiten sospe-
charlos (véase Accidente encefalovascular [stroke], cap. 20). En muchos casos el
contraste yodado puede facilitar la detección anatómica más precisa de algunas
lesiones. La tomografía computarizada de la columna vertebral y su contenido
es importante para establecer el diagnóstico de lesiones vertebrales y periverte-
brales.
La tomografía por emisión de posilmm·~ t?s un método que permite valorar el
metabolismo cerebral, mediante la utili;ación de isótopos radiactivos o radio-
núclidos que decaen por la emisión de una pequeña partícula con la misma ma-
sa de un electrón pero de carga opuesta (positrón). Esta metodología se ha apli-
cado particularmente en el estudio de ciertos cuadros psiquiátricos, donde es
muy útil (actividad metabólica en la psicosis maniacodepresiva y en la esquizo-
frenia).
La tomografía por e111isió11 de Jotá11 IÍ11ico presenta la misma ventaja pero utiliza
radiofármacos de vida más larga (tccnecio 99 melaestable) y su costo es menor.
La reso1inncin magnética permite objetivar las imágenes no sólo en los planos
transversales sino también sagitales, revelando lesiones que son inaccesibles a
la tomografía computarizoda. Se prefiere la resonancia para investigar la médu-
la cervical, el tronco cerebra l y, en caso de enfermedad desmielinizante, para po-
ner de manifiesto posibles <Íreas de desmielinización con una resolución y efec-
tividad mayor que en la tomografía computarizada. En ocasiones se emplea
sustancia de contraste (gndolinio OTPA), introducida con el fin de poder dife-
renciar modificaciones a nivel de los tejidos que aumenten el valor diagnóstico
del estudio. La sustancin mencionada ha demostrado utilidad en neurología pa-
ra la separación de los tumores y otrc1s patologías, de los tejidos cerebrales y me-
dulares normales.
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10 NEUROLOGfA EN ESQUEMAS BREVIARIO SEMIOLÓGICO 11

La mielografía es útil, en caso de compresión medular, para establecer la altu- a veces, la confirmación o exclusión de una hemorragia meníngea o de un
ra de ésta y además determinar si es única o si existen otras a alturas diferentes. ~roceso tumoral con participación. meníng.ea. Está .c,ontraindicada en el caso de
Por otra parte, facilita la diferenciación entre una compresión extramcdular e in- lesiones supratentoriales no conocidas o hipcrtens1on cndocranean~.
tramedular. 4. Estudios biópsicos. La biopsia de nervio y músculo es de particular valor
El efecto Doppler es la valoración del flujo en un vaso determinado, mediante en el diagnóstico etiológico de ci~rtos cuadros ncuromuscul~es y sistémic<?s. La
la utilíLación de un haz ultrasónico y su interacción con la columna de flujo in- biopsia a nivel del sistema nervioso central, aun9ue excepcional, en ?~as1ones
travascular. De esta interacción se obtiene y se registra una imagen sónica que es importante en ciertas enferm~d~dcs dcgenerahv~s cu)'.'~ cuadro d~co ~u­
varía según la columna se acerque o se aleje del punto en donde se aplica el haL chas veces no permite su diagnostico o para la confirmacion del tipo histologi-
ultrasónico, y con motivo de obstrucciones o malformaciones vasculares Algu- co de un tumor cerebral.
nos aparatos ofrecen la posibilidad de registrar un ecograma del vaso compro-
metido. Este método se utiliza en neurología para la valoración no invasiva de
estenosis u oclusiones arteriales de los vasos del cuello: arterias carótida primi- BIBLIOGRAFÍA
tiva, carótidas interna y externa, subclavia y vertebral.
El Doppler transcra11ea110 permite examinar las arterias carótidas, silvianas, ce- Brandt-Zawadzki M, Norman D. M.1gnetic n.'son.mcc imaging of the central nervous system.
rebrales anteriores y posteriores, las arterias vertebrales y el tronco basilar. El New York: Raven Press; 1987.
De Jong RN. The.ncurological examin,~tion. l l~•bcr ~; 1950: . • .
método emplea un Doppler pulsado bidireccional, que atraviesa el cráneo por Fustinoni O, Fushnoru O (h.), Fustino111 JC. &•m1olog1a del sistema nervioso. 13- ed. Buenos Ai-
las ventanas óseas temporales, orbitarias y el foramen magno. res: Editorial El Ateneo; 1997.
La a11giografía permite establecer la morfología del árbol vascular (presencia Landau WM. Strategy, tactics and accuracy in neurological evaluation. Ann Neurol
de placas ateromatosas ulceradas, estenosis, oclusiones), en un paciente afecta- 1990;27:86-7.
do de enfermedad isquémica cerebral. También permite la objetivación de una Mayo Clinic, Section of Ncu rology. Clinical cxamination in ncurology. 3..i ed. Philadclphia: WB
malformación vascular aneurismática o arteriovenosa, y precisar las caracterís- Saunders; 1971.
Taveras JM, Wood EH. Dingnóst ico neurorrad iológico. Buenos Aires: Editorial Médica Pana-
ticas de la vascularización de masas ocupantes cerebrales evidenciadas en la to- mericana; 1991.
mografía computarizada. La angiografía intravenosa por sustracción digital es Walton JN. Esscntials of ncurology. 4•h cd. London: Putnam Med ica!; 1975.
particularmente útil cuando sólo se desea explorar las arterias del cuello; para Wartenberg R. Thc cxamination of rcflexes. The Yl'ar 13ook Publishcrs; 1945.
el árbol intracraneano sigue siendo más útil la inyección intraarterial.
La angio:.;rafía por resonancia magnética (angiorresonancia), incorporada en los
últimos años, permite visualizar los vasos sanguíneos, tanto arterias como ve-
nas, sin la necesidad de administrar sustancia de contraste por vía intravascu-
lar, y resulta de particular importancia en el estudio de la patología vascuJoen-
cefálica.
2. Neurofisiología. La electroencefalografía adquiere especial importancia en
el diagnóstico de la epilepsia o en el estudio de otros estados convulsivos (cn-
cefalopatías de cualquier origen). La polisomnografía es útil para el estudio de las
parasomnias (alteraciones del sueño).
La electro111íografia se emplea en el estudio de los trastornos neuromusculares
determinando el diagnóstico de afectación de la motoneurona, radiculopatía,
neuropatía y miopatía; la detección de la velocidad de conducción motora y
sensitiva que permite la discriminación entre neuropatías que comprometen la
conducción axonal de aquellas que producen desmielinización, y el diagnóstico
de los cuadros miotónicos, seudomiotónicos, miasténicos y de ciertas manifes-
ta~iones. por atrapamiento o co~prcsión ne~viosa ..~n los cu.ad ros miasténi~os o
miasteniformes se recurre al metodo de eshmulac10n repetitiva y al estudio de
fibra única.
Los potenciales evocados se han revelado de particular utilidad en el estudio de
la esclerosis múltiple coadyuvando al diagnóstico de lesiones clínicamente ine-
xistentes; asimismo, en el estudio de disturbios auditivos y visuales de diversa
etiología.
3. Punción lumbar. La punción lumbar permite estudiar las características
del líquido cefalorraquídeo. Permite la confirmación de un proceso inflamato-
r!~ (meningitis, síndrome de Guillain-Barré, esclerosis múltiple, mielitis, vascu-
htis autoinmunes), la comprobación de anticuerpos específicos en el líquido
cef~l?'.raquídeo (borreliosis, síndrome de Garin-Bujadoux-Bannwarth, neu-
ros1f11ts, encefalopatía del SIDA, polineuritis parainfccciosa o posinfccciosa)

educap
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Capít ulo 2

Enfermedades
de los pares craneanos
(con excepción de los neurooftalmológicos)

Nos referiremos a continuación a las enfermedades de los pares craneanos.

NERVIO OLFATORIO (1)

Su función es el sentido del olfato. La pérdida de este sentido -anosmia-

puede depender de causas locales (rinitis aguda alérgica, sinusitis, obstruccio-
nes nasales), lo que se designa con el nombre de anosmia respiratoria. Desde el
punto de vista neurológico tiene mayor importancia la anosmía unilateral que
la bilateral. La 1111ilaternl se observa en los tumores de la cara inferior del lóbulo
frontal, en las meningitis basales (tuberculosa) y en los traumatismos craneanos.
Las alucinaciones olfatorias, que consisten en la percepción de olores sin
que haya estímulos olorosos, pueden cons tituir un aura de las crisis epilépticas
por irritación de la circunvolución del hipocampo o del lóbulo temporal.

NERVIO TRIGÉMINO (V)

El nervio trigémino preside la sensibilidad de la cara, los ojos, la lengua y

parte de la sensibilidad nasofaríngea (véase fig. 2-1); es el nervio motor de los
músculos masticadores: temporal, masetero y pterigoideos.

Fíg. 2-1. Inervación sensitiva de la cara.

En 1, territorio del nervio oftálmico; en 2,
territorio del nervio maxilar superior; en
3, territorio del maxilar inferior; en raya-
do: territorio del nervio intermediario de
Wrisberg.

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14 NEUROLOGiA EN ESQUEMAS ENFERMEDADES DE LOS PARES CRANEANOS 15

La afección más característica de este par craneano es la neuralgia. Consiste

en dolores espontáneos localizados en el trayecto de una o varias ramas del ner-
vio. El dolor es intenso, de iniciación y terminación bruscas, de duración breve
(pocos segundos), que se repite por accesos, entre Jos cuales el paciente perma-
nece asintomático. La más común es la neuralgia del maxilar superior, luego la
del maxilar inferior y, finalmente, la de la rama oftálmica. Cada una de estas
neuralgias tiene sus puntos dolorosos característicos (puntos de Valleix). A ve-
ces basta realiLar un simple roce en determinadas zonas cutáneas de distribu-
ción del nervio para desencadenar el dolor, que, con frecuencia, suele acompa-
ñarse de contracciones musculares de la cara en forma de tics.
Las neuralgias se dividen en sintomáticas o esenciales, según se encuentre o no
una etiología. Puede servir el hecho, para diferenciar unas de otras, de que en las
sintomáticas el dolor no aparece y desaparece súbitamente sino que es más len-
to y prolongado, y hay alteraciones de la sensibilidad y de los reflejos, que no sue-
len estar presentes en las esenciales. Las causas de neuralgia sintomática pueden A B
ser las siguientes: alteraciones dentarias, glaucoma, sinusitis, tumores de cavum Fig. 2-3. Diferencias entre la parálisis facial periférica y central. A. Parálisis facial periférica: el
y del ángulo pontocerebeloso, tumores del ganglio de Gasser o compresión por ojo permanece abierto (lagoftalmos) por participar el facial superior en la parálisis. B. Parálisis
tumores 6seos o meníngeos. Es de destacar que el 1% de los pacientes afectados facial central: la oclusión del ojo es posible por hallarse respetado el facial superior.
de esclerosis múltiple pueden presentar una neuralgia del trigémino.
Los pacientes con neuralgia del trigémino deben estudiarse cuidadosamente con
tomografía axial computarizada y politomografía de la base del cráneo. A veces es NERVIO FACIAL (VII)
mejor recurrir a la resonancia magnética por imágenes. Si se sospecha una malfor-
mación vascular en la génesis del cuadro debe solicitarse una angiografía. El nervio facial inerva todos los mLJSculos cutáneos de la cara, las glándulas
El tratamic11to de la neuralgia esencial se efectuará con carbamazepina (400- salivales y lagrimales, el músculo del estribo, y brinda la sensibilidad gustativa
800 mg/ día) en dosis crecientes y con control hematológico. La amilriptil ina de los dos tercios anteriores de la lengua.
también puede ser beneficiosa (50-75 mg/ día). Si no se obtiene éxito, se puede Las principales alteraciones están dadas por la parálisis facial periférica y
recurrir a la termocoagulación de las raíces afectadas, realizar una rizotomía central, la parálisis facial bilateral y el hemiespasmo facial clónico.
percutánea retrogasseriana o bien la descompresión microvascular del nervio, La parálisis facial periférica es producida por lesiones que afectan al nú-
separando los vasos aberrantes que eventualmente lo comprimen. En la figura cleo de origen o al trayecto periférico del nervio. Es homolateral a la lesión y
2-2 se da la pauta de tratamiento de la neuralgia del trigémino compromete los territorios facial superior e inferior de la cara. Al investigarse
los movimientos de la cara se nota que, en el lado paralizado, el enfermo no
puede arrugar la frente ni cerrar el ojo que se encuentra más abierto que el del
Diagnóstico de NT lado sano (lagoftalmos u ojo de liebre). Al solicitarle al paciente que cierre los

r t
Tratamiento farmacológico
(empezar con carbamazepina) t
ojos, se observa que el globo ocular del lado paralizado se dirige hacia arriba
y adentro (signo de Bel/) e invitándolo a mirar hacia arriba, el globo ocular de
ese lado se eleva más que el del lado sano (signo de Negro). La comisura bucal
está desviada hacia el lado sano, desviación que se acentúa al comer, reír o ha-
blar. Si se le solicita que desvíe la boca no puede hacerlo o lo hace en un gra-
Control del dolor Sin control del dolor

't
Mantener un mínimo
de 1 mes r T<atam;eoto q";,o,g;'° l
do mucho menor en el lado paralizado con respecto al sano. La parálisis del
buccinador le impide soplar y silbar.
Las causas de la parálisis facial periférica son las siguientes: neuritis dia-
bé~ica, meningitis basales de evolución subaguda, compresiones por tumores
o infiltrados leucémicos, tumores del ángulo pontocerebeloso, síndrome de
Reducir progresivamente Mal estado general Buen estado general Ramsay-Hunt, traumatismos, otitis media o mastoiditis, entre otras. A veces
puede ser esencial.
t
' '
Desde el punto de vista terapéutico, en la forma esencial se ha sugerido el uso
Cirugía periférica Sin evidencia de Evidencia de de prednisona 1 mg/kg/día durante una semana o diez días, terapéutica que
compresión compresión otros han contraindicado. El cuidado del ojo, imposible de cerrar completamen-
y y te, debe hacerse con lágrimas artificiales u ocluyéndolo con gasa. Puede inten-
Cirugía en el Puede plantearse la tarse la rehabilitación kinésica.
ganglio de descompresión
Gasser microvascular . El pronóstico depende de la causa. Con la electromiografía suele tenerse una
idea aproximada. La esencial puede evolucionar hacia la curación en días o se-
Fig. 2-2. Pauta de tratamiento de la neuralgia del trigémino (según Peraire). manas, dejar una paresia persistente u originar un hemiespasmo facial.

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16 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS
A B
Fig. ~-4. Paráli~is facial. A. Parálisis. central: musculatura de la frente no comprometida; B.
Parálisis penfénca: frente comprometida con borramiento de los surcos frontales. De: Duus P.
Topical diagnosis in neurology. Thieme-Stratton; 1983. Con autorización.
. La parálisis facia l central o supranuclear, producida por lesiones que
interesan las fibras supra nucleares que van a inervar el núcleo motor del fa-
cial, es co11tmlnternl a la lesión. Difiere de la parálisis facial periféricn en que,
e1.1 este caso, el e~fermo puede mover los músculos frontal, supercilinr y or-
bicular de los parpados (puede entonces cerrar el ojo, aunque con menor
fuerza que en el lado sano). El motivo por el cual la lesión de las fibras su-
pranucleares afecta únicamente el territorio facial inferior contralnteral es el
siguiente: el núcleo motor del facial puede descomponerse en un núcleo
motor del facial superior y en un núcleo motor del facial inferior. Ahora
bien, mientras el primero recibe una doble inervación motora, lto1110/ataal y
co11trnlat('m/, lac.; fibras que inervan el núcleo inferior son predo111i11a11ft'111e11fc
cruzadas, es decir, prácticamente exclusivas del hemisferio contralateral. Por
ello la paráli!>is facial central acompa11a a la hemiplejía suprapontina de di-
versa ctiolosía: infartos -isquémicos o hemorrágicos-, hematomas, trauma-
tismos, tumores. En las figuras 2-3 y 2-4 se analizan las características dife-
renciales entre la parálisis facial periférica y central.
La par~lisis facia l bilate_ral, ta~bién denominada diplejía facial, se debe al
compromiso de ambos nervios faciales. Puede deberse a lesiones protuberancia-
les, polirradiculoneuritis o síndrome de Guillain-Barré, porfiria, borreliosis o le-
pra (diplejía facial superior).
El hemiespasmo facial clónico se caracteriza por la producción de contrac-
ciones alternativas, rápidas, en los músculos inervados por el facia l. SL1elc11 li-
mitarse a un determinado músculo, como el orbicul.ar de los párpados originan-
do _el blefarospas1110. Pue~e observarse como una complicación de una parál isis
facial Cllrada en forma incompleta. En otros casos se relaciona con una causa
definida: malformación de la chamela, tumor del ángulo pontocercbeloso, tu-
mor troncal, aneurisma, megadolicotronco basilar, compresión del nervio facial
por vasos aberrantes. En el espasmo del orbicular de los párpados se puede in-
tentar la infiltración con toxina botulínica; en otros casos, aunque pocos, se re-
curre a la descompresión del nervio en la base del cráneo.
ERRNVPHGLFRVRUJ
ENFERMEDADES DE LOS PARES CRANEANOS 17
NERVIO AUDITIVO (VIII)
El nervio auditivo presenta fibras cocleares qlle transmiten las sensaciones
auditivas percibidas en el caracol, y fibras vestibulares, del equilibrio, que pro-
ceden de los conductos semicirculares, del utrículo y del sáculo (conforman el
laberinto membranoso).
Las alteraciones de la rama coclear son fundamentalmente la pérdida o dismi-
nución de la audición (sordera o hipoacusia) y la percepción subjetiva de ruidos
variados (acúfenos, alucinaciones). Cuando las lesiones afectan el órgano auditi-
vo pueden causar sorderas de conducción; si afectan el aparato receptor y el ner-
vio auditivo, sorderas de percepción. Cada una obedece a distintas causas. Con
el nombre de acrífenos se designa la percepción subjetiva de ruidos variados, zum-
bidos o silbidos, va sean intermitentes o continuos. Suelen traducir afecciones de-
generativas del Óído medio o trastornos circulatorios del oído interno, y pueden
ser el primer síntoma de un tumor del ángulo pontocerebeloso. Las alucí11acio11es
audítims, por irritación de la corle7a temporal, tienen - a veces- una organización
elevada: timbres, sonidos, gritos, y se observan en las epilepsias temporales.
El síntoma común de las lesiones vestibulares es el vérligo. El signo que lo
acompaña es el 11istag1110. Deben diferenciarse siempre el s índrome vestibular
periférico y central, ya que sus callsas de origen son d iferentes.
NERVIO GLOSOFARÍNGEO (IX)
Es un nervio mixto; la parle motora inerva los músculos faríngeos de la de-
glL1ción; la sensitiva preside la sensibil idnd del oído medio, la faringe, la raíz de
Ja lengua y el gusto del tercio posterior de ésta.
Su parálisis rara vez es aislada y por regla general se asocia con la de los pa-
res craneanos X y XI que pueden lesionarse simllltáneamente a nivel del aguje-
ro rasgado posterior. Se evidencia por trastornos del gusto que radican en la ba-
se de la lengua, alteraciones de la deglución y abolición del reflejo velopalatino.
Sus causas son prácticamente similMcs a las que dan origen a la parálisis del X
par y las describiremos junto con éste.
NERVIO NEUMOGÁSTRICO (X)
Jnerva el velo del paladar, los múc.;culos laríngeos y aporta fibras parasimpá-
tico-vegetativas. Su lesión unilateral da lugar a una pará lisis de la mitad del ve-
lo del paladar y de la cuerda vocal del mismo lado. La parálisis bilateral se tra-
duce porque el velo pende como una cortina flotante -hay reflujo nasal de líqui-
dos- (véase fig. 2-5)1 por inmovilidad de las cuerdas vocales y la existencia de
trastornos cardiorrespiratorios. Las causas pueden ser neuritis, traumatismos,
compresiones, síndrome bulbar debido a esclerosis lateral amiotrófica, y síndro-
me seudobulbar.
NERVIO ESPINAL (XI)
Inerva al esternocleidomastoideo y parcialmente al trapecio. Su lesión pro-
duce la parálisis de los mencionados músculos, que se pone de manifiesto con
las pruebas semiológicas correspondientes. Sus causas pueden ser neuritis, trau-
matismos, compresiones.
educap
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18 NEUROLOGiA EN ESQUEMAS ENFERMEDADES DE LOS PARES CRANEANOS 19

Fig. 2-5. Parálisis del neumogástrico. El BIBLIOGRAFÍA

velo pende como una cortina flotante.
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Samii M, Jannetta P. l he cranial ncrves. Berlín, Heidelberg: Springer-Verlag; 1981.

NERVIO HIPOGLOSO (XII )

lnerva los músculos de la lengua. La parálisis unilateral se caracteriza por des-

viación de Ja lengua hacia el lado paralizado, con atrofia o no y fasciculaciones,
según la causa sea nuclear y periférica, o bien central. En este último caso la pa-
rálisis unilateral acompaña a la hemiplejía: la desviación de la lengua es hacia el
lado de la hemiplejía mientras que la comisura de los labios, por compromiso del
facial inferior, lo hace, como ya se dijo, hacia el lado opuesto al hemipléjico.

SÍNDROMES ASOCIADOS DE LOS ÚLTIMOS PARES CRANEANOS

Están constituidos por el síndrome del agujero rasgado posterior, yugular o

de Vernet, el síndrome conjunto del agujero condíleo anterior y del agujero ras-
gado pos terior (o síndrome de los cuatro últimos pares craneanos o síndrome
de Sicard-Collet), y el síndrome del espacio retroparotídeo de Villaret.
El síndrome del agujero rasgado posterior comprende la parálisis de los pa-
res craneanos IX, X y XI debida a traumatismos, compresiones tumorales (car-
cinomatosis meníngea, metástasis) o aneurismáticas, o a neuritis de diversa
etiología que comprometen los mencionados pares a nivel del agujero yugular
o rasgado posterior por donde salen. Otras causas están dadas por las meningi-
tis infecciosas y el g lomus yugular. La semiología es la correspondiente al com-
prom iso de estos pares.
El síndrome conjunto del agujero condíleo anterior y del agujero rasgado
posterior tiene como causas las mismas del sú1drome anterior. La sintomatología
también es similar, a la que se agrega hemiparálisis lingual por estar englobado en
la lesión causal el nervio hipogloso. Este mismo síndrome, asociado con la paráli-
sis del simpático cervica l, o sea al síndrome de Claude Bernard-Horner, recibe el
nombre de s índrome del espacio retroparotídeo y es causado por lesiones exocra-
neanas que actúan en dicho espacio y en el sector correspondiente al agujero ras-
gado posterior (tumores de parótida, metástasis, traumatismos de cuello).

educa p
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Capítulo 3

Neurooftalmología

Los pares craneanos afectados a la visión y a la motilidad extrínseca e intrín-

seca del ojo son el JI, llJ, lV y VI. Nos ocuparemos de cada uno de ellos.

11 PAR (NERVIO ÓPTICO)

Suministra el sentido de la visión. Las rnusns que lo lesionan están dadas por
las neuritis ópticas (bulbar y retrobu lbar), los tumores (glioma) y los traumatis-
mos. Los síntomas dependen de si se altera el tronco del nervio óptico o el resto
de la vía: quiasma, cintilla y radiaciones ópticas o lóbulo occipital. En el primer
caso se produce ambliopía o amaurosis nomolateral, en la que puede quedar
abolido el reflejo fotomotor del lado afectado y conservados el reflejo consensual
y el fotomotor del lado opuesto. La lesión del quiasma óptico da una hemianop-
sia heterónima (mitades ciegas distintas para el campo visual de cada ojo) bi-
temporal y se debe a tumores de la hipófisis, craneofaringiomas y meningiomas.
la binasal es de muy rara observación. Por último, toda lesión retroquiasmática
produce una hemianops ia homónima (lado., homólogos ciegos del campo vi-
sual de cada ojo) contralateral, designándose toda hcmianopsia de acuerdo con
la parte ciega del campo vbual y no con la parte de la retina que no ve. En el ca-
so de la hemianopsia homónima, las cn11sas más frecuentes que la producen es-
tán dadas por compresiones tumorales, lesiones inflamatorias y accidentes ence-
falovascularcs; finalmente, en la hemianopsia homónima por lesión del lóbulo
occipital, la visión central (111nrnlar) está conservada (véase fig. 3-1 ).
Las lesiones objetivables en el fondo de ojo pueden ser la neuritis óptica bul-
bar (papilitis) o retrobulbar, la atrofia del nC'rvio óptico y el edema de papila o
papiledcma.
La atrofia óptica primaria se caracteriza por l,1 decoloración de la papila, des-
apareciendo el color rosado de la mitad nasal y tomando toda la papila un co-
lor blanco azulino; la papila consNva sus límites netos. Otro tipo de imagen of-
talmoscópica da la atrofia óptica secundaria (a neuritis óptica o edema de pa-
pi la), que presenta los bordes pcripapilares borrados y la papila de color blan-
co. La atrofia primaria de papila se observa en c¡:¡sos de compresión por tumo-
res (glioma del nervio óptico), embolia de la ¡:¡rteria central de la retina, diabe-
tes, intoxicación alcohólico-tab.iquica, idiocin familiar amaurótica, intoxicacio-
nes por talio y arsénico.
El edema de papila se caracteriza por una prominencia edematosa del disco
Y alteraciones pronunciadas de las arterias y las venas papilorretinianas. Puede

educa
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22 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS
Temp. Nasal
A yreen los estados posence faI'1hcos.
Retina
Nervio óptico
Quiasma
B Este nervio inerva el elevador del párpado superior, la musculatura ocular
"'--- - - C1nt1lla óptica
e ptosis del párpado superior y desviación del globo ocular hacia afuera, el que
D cervicales y primeras dorsales a los ganglios cervicales, yendo con los filetes pe-
Fig. 3-1. Izquierda: Vía óptica. A, lesión a nivel del nervio óptico; 8 , qu1asmática; e y O, retro-
qu1asmáticas. Derecha: campo visual correspondiente a las lesiones localizadas a las alturas
A, 8, C y D de la vía óptica.
observarse como signo incipiente el borramiento del latido venoso centropapi-
lar que, a veces, existe normalmente. Clínicamente, la agude.a1 visual tarda mu-
cho en comprometerse. El edema de papila se observa en el síndrome de hiper-
tensión endocra neana, cualquiera que sea su causa; tambié n en la hipe rtensión
a rte rial maligna idiopática o secundaria y en algunas he mopatías (leucemias,
policitemia, anemia grave).
La neuritis óptica bulbar o pnpilitis, cuya imagen al fondo de ojo suele ser si-
milar a la anterior, se diferencia porque la papila no hace saliencia y adquiere
un tono rojo o grisáceo debido al edema. A veces es muy difícil esta diferencia-
ción. Desde el punto de vista clínico s u inicio es brusco (no le nto y progresivo
C~)".1,º ~n_e! edema de papila), es unilateral, se le asocian dolor y pérdida de la
\ t<;ton 1ruc1al_m<:nt~ central (e_scotoma centrocecal). Se observa en las compresio-
nes del nervio opttco (aneunsmas, tumores), meningoencefolitis, sífilis. Se aso-
cia con mielitis aguda en la neuromielitis óptica o enfermedad de Devic.
La neuritis óptica retrobulbar produce la pérdida brusrn de la visión en for-
ma unilateral o bilateral, que puede llegar a ser completa. Los síntomas prodró-
micos habituales son oscurecimientos de la visión y dolores oculares que se exa-
cerban al mover los ojos. El fondo de ojo puede, en estas circunstancias, ser nor-
mal'. pero si está afectada la parte inicial del nervio suelen apreciarse signos de
paptl1t1s. Este cuadro afecta a menudo a adolescentes o adultos jóvenes, que ven
dis~inuir su visión en uno o en ambos ojos. En unas pocas semanas la .1gude-
za \'1sual se r<.'Cobra por completo aunque -oftalmológica1Til'nte- quede desco-
lorido el disco óptico en la región temporal. A menudo Ja causa de la neuritis
óptica queda ignota y se ha atribuido a sinus itis esfenoida!, focos sépticos den-
tarios, sífilis, enfermedades carenciales, etc. La etiología firme, que se observa
en un tercio de los casos, es la esclerosis múltiple, que puede manifestarse más
ERRNVPHGLFRVRUJ
NEUROOFTALMOLOGÍA 23
florida tiempo después. No obstante, en t?da t11m1_u_rosis de este tipo es necesa-
rio completar el estudio con una resonancta _magnetica que puede de~(~St1~ar ~a s
1
·ones típicas de esta enfermedad. Tamb1en puede observarse neuritis opttca
cst~buJbar en la atrofia óptica de Leber, la enfermedad de Charcot-\1aric-Tooth
.
111 PAR (NERVIO MOTOR OCULAR COMÚN)
extrínseca (con excepción del oblicuo mayor ine;vad? por el patéti~o y el recto
externo ine rvado por el motor ocula r externo - vease f1g. 3-2 ) e intnnseca: cuer-
po ciliar y pupila (fibras circulares que llevan a la contracción correspond iente
-miosis-). En la parálisis del motor ocular común de carácter total se produce
no puede ser llevado hacia adentro, hacia arriba ni hacia abajo. La pupila está
dilatada porque predominan las influencias simpáticas que nacen en el hipotá-
lamo, se dirigen al núcleo intermediolateral de la médula con el que eo.,tablecen
sinapsis, para ascender a través de los rnmi co1111111111icn11te.; de las últimas raíces
rica rotídeos y los nervios ciliares largos al esfínter de la pupila, inervando las fi-
bras radiadas, que la dilatan (111idrinc;is). El paciente presenta diplopía con ima-
gen falsa que se sitúa en el plano horií'ontal y se desplaza hacia el lado opues-
to. El reflejo fo tomotor está abolido, lo mismo que el consensual cuando se ilu-
mina el ojo del lado sano. La parálisis pnrcinl puede limitarse a tomar un solo
músculo, por ejemplo existe sólo ptosis palpebrnl, sólo par,íl is is de la aducción,
o bien sólo parálisis de los músculos de Ja pupila y acomodación del cristalino,
en la cual la pupila está dilatada sin reacción a la luz ni a la acomodación.
En el caso de ptosis palpebral por paresia o parálisis del elevador del párpa-
do superior se deberá descartar una lesión del llJ par craneano (véase más ade-
lante), miaslenia gravis o cnfermednd muscular.
El síndrome de Claude Bernard-Horner que resulta de la parálisis del s im-
pático da lugar a miosis, seudoptosis por compromiso del músculo liso de \fü-
ller -coadyuva nte del elevador del párpado superior-, enoftalmía e invección
conjuntiva!. Es 1101110/nteml a la lesión, que puede obrar sobre el hipotálamo (ac-
cidente enccfalovascu la r, tumor), tronco cerebrnl (síndrome de Wallenbe rg), el
núcleo intermcdiolateral e.Je la médula (siringom iclia, compresiones de la mé-
dula espinal ccrvicodorsal) o a nivel del ápex pulmonar (carcinoma del vértice,
pleuritis), pericarotídeo u orbitario.
En el signo de Argyll-Robertson, que suele ser bilaternl, el reflejo fotomotor
está abolido pero se conserva el de acomodación-convergencia. Las pupilas son
mi6ticas. Este signo se observa en la sífilis nerviosa (período terciario) pero tam-
bién en el ,1lcoholismo crónico, las neuropatías degenerati\'as hereditarias (en-
fermedad de Oéjerine-Sottas, de Thévenard) o metabólicas (diabetes). El signo
puede observarse con ca rácter unilateral en algunos casos.
La pupila de Adíe generalmente es unilateral y se caracteriza por ha llarse
más dilatada a la luz que la sana, y por lo tanto existe anisocoria. Estimulada
por la lu.t su reacción es nula o perezosa; cuando se explora el reflejo a la aco-
modación la pupila se contrae rápidamente, pero persiste contraída (¡111piloto11ín)
d_uran te unos minutos para después relajarse lentamente; en cambio, e n condi-
ciones normales o al buscar el signo de Argyll-Robertson, In pupila se dilata en
cuanto cesa el esfuerzo acomodativo. La pupila ce; anormalmente sensible a las
drogas colinérgicas (colirios diluidos), lo que no ocurre en una pupila sana.
ed UCl!IP
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24 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS
N EUROOFTALMOLOGÍA 25

OJO DERECHO OJO IZQUIERDO encefalovascular, vasculitis, aneurismas o malformaciones arteriovenosas, sín-
Oblicuo menor Recto superior drome de Miller-Fisher, traumatismos, meningitis y tumores de. la .i;asofar!nge.
t Las lesiones supranucleares producen generalmente desviac1on conjugada

~
de Ja mirada. la parálisis de la mirada hacia arriba constituye el síndrome de Pa-

~-A~to ~--~:~~.
rinaud. Son causa de lesión supran~1clear. los accide_ntes en~efalova~cular,es (in-
fartos, hemorragias), tumores o leswnes inflamatorias de d1\•ersa eholog1a.

~ interno
~. OFTALMOPLEJÍA INTERNUCLEAR
t
Oblicuo mayor Es un síndrome producido por una lesión del haz longitudinal medio (cinti-
Recto inferior
-------------------------- -------------------- lla longitudinal posterior) que vincula los núcleos oculomotores con el sistema
Recto superior Oblicuo menor vestibular. Una lesión homolater.11 produce, en la e\.trema mirada hacia el lado

t • opuesto, la imposibilidad de aduc,ción del ojo del la~o enfermo y simultán~,'1-

mente nistagmo en el opuesto. El smdrome suele ser bilateral. Es signo de les1on

~<cY Recto~~
~
del tronco cerebral y puede observarse en la esclerosis múltiple. Se ha descrito
asimismo en casos de pequeñas lesiont•s vasculares (lupus eritematoso sistémi-
Recto~
co, hipertensión arterial).
externo .~ )
interno
~ ;...__.-

+
Recto inferior
•
Oblicuo mayor

Fig. 3-2. Funciones de los músculos oculomotores en los movimientos de lateralidad izquier-
SÍNDROMES ASOCIADOS DE LOS NERVIOS OCULOMOTORES

Están constituidos por el síndrome de la hendidura esfenoida! de Rochon-

Duvigneaud, el síndrome de la pared externa del seno cavernoso de Charles
da (arriba) y derecha (abajo). De: Cambier J y col.: Propedéutica neurológica. Toray-Masson· Foix y el síndrome del vérlin' orbitario.
1980. Con autorización. ' En el síndrom e de la h end idura esfenoidal se produce la parálisis de los tres
nervios oculomotores y el compromiso de la rama oftálmica del trigémino. Su
causa puede ser un tumor (meningioma del ala menor del esfenoides, tumor se-
Se observa predominantemente en mujeres y con carácter familiar. Puedt.> aso- lar), una osteítis, un aneurisma micótico de la oftálmica (endocarditis infeccio-
ciarse con abolición del reflejo patelar y del aquiliano u otros, en cuyo caso cons· sa), un traumatismo. El sujeto presenta ptosis palpebral, el ojo irtmóvil con mi-
tituye el smdrv111c dt' Holmt's-Adie de causa desconocida. · driasis, anestesia en el territorio del oftálmico con reflejo córneo abolido)~ a \'e-
ces, exoftalmía irreductible. Cuando también abarca el nervio óptico en el agu-
jero óptico vecino se constituye en el síndrome del vértice orbitario y sus cau-
IV PAR (NERVIO PATÉTICO) sas son similares a las del anterior.
El síndrome de la pared externa del seno cavernoso se produce a consecuen-
La lesión aislada .del patético es rara. El ojo se encuentra más alto que lo nor- cia de un aneurisma carotídeo, un<i fístula carotidocavernosa, flebitis del seno ca-
mal y d0sv1ado hacia adt.>ntro. El enfermo no puede dirigir el ojo hacia abajo y vernoso, un traumatismo o un tumor s0lar o paraselar que lesiona los nervios
afuera y cuando rnira en esta dirección le aparece diplopía. También le t's mu\.· que van en el espesor de su pared cxt0rna o en su interior y que son el motor ocu-
difícil intentar b<ijar una escalera. • lar común, el patético, el motor ocular <.'\.terno, la rama oftálmica y la rama ma-
xilar superior del trigémino (a veces t<irnbién la inferior). Como en el caso ante-
rior, se produce una oftalmoplejía tot<il con .mestesia en el territorio de la oftál-
VI PAR (MOTOR OCULAR EXTERNO) mica, que asimismo puede afectar las otras ramas y, a veces, causar exoftalmía.
Se denomina sí11dro1J1e de Tolosn-111111/ a lc1 inflamación granulomatosa en la
En esta parálisis el ojo se desvía hacia adentro, o sea, hacia el lado nas<il. El zona del seno cavernoso que ocasiona oftalmoplejía externa dolorosa con com-
ojo no puede ser llevado hacia afuera y coexiste con la diplopía, que se acc-nttía promiso ocasional de la primera rama del lrigémino. L<i recuperación espontá-
cuando ~l enfc:mo intenta mirar en esa dirección. Cuando estéÍ detcrm in<idil por nea es la regla, en el plazo de días n seman<is, aunque el dolor responde rápida-
una ot1t1s ffil'd1a propagad<i al pet'íasco constituye el si't1dro111e de Gmdc11igo. mente y de manera caractcrístic<i a los corticoides.

CAUSAS COMUNES DE PARÁLISIS DE LOS NERVIOS OCULOMOTORES PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS PARÁLISIS OCULOMOTORAS

La p.ucilisis de.' los pares craneanos Ill, IV v /o VI obligará a descartilr un,1 oftal- Fl pronóstico depende de la reversibilidad de la causa. El tratamiento se ha-
moplejfo e>..temn progrec;ivcl, miastenia gravis, diabetes, nipertiroidismo, accidente rá en base a esta última.

educap
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26 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS

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La neurología se ha enriquecido con la aparición de la tomografía com-

pu tarizada en lo que respecta a l diagnóstico, la etiología y el pronóstico de
la hemiple jía. Los .f~cto res ~le r~es90 _para .e sta _afccc i ó~1 son lo_s sig 1;1ientes:
diabetes, hipertcns10n a rteria l s1stem 1ca, h1perl1p 1dem 1a, arten o p a tia coro-
naria y periférica (su presencia reve la enfermeda d vascular a te roscle rótica
y es indicio de even tua les lcsionl'S carotídeas) y tabaquismo. La mayor pa r-
te de las hemiplejías corresponden a afecciones del h e misferio cerebral co11-
tralateral (véase fig. 4-1 ).
Desde el punto de vista neurológico, los síndromes clínicos son complejos e n
cuanto a su forma de aparición, lo que hace que de acuerdo con la profundiza-
ción del cuadro podamos observar distintas formas evolutivas de hemiplejía
que estudiaremos a continuación.

1 . EVOLUCIÓN LENTA EN EL CURSO DE MESES O AÑOS

Las hemiparesias que aparecen en el mom ento d el n acimiento muchas ve-

ces se ponen de manifiesto cuando el lactante comienza la deambulación, aun-
que es dable apreciar diferencias tróficas entre Jos miembros afectados y los nor-
males (menor grosor y longitud en los primeros). Estos cuadros también pue-
den presentar trastornos del desarrollo psicomotor y epilepsia.
Ciertos tumores cerebrales presentan un crecimiento muy lento (meningio-
ma, astrocitoma, oligodendroglioma) y pueden manifestarse con un cuadro de
hemiparesia p rogresiva. la progresión de los demás síntomas (crisis epilépticas,
c~falea, hipertensión cndocraneana, cnmbios cond uctuales) hará sospech ar el
diagnóstico que se confirmarcí a través de la to mografía comp u tarizada. Los
meningiomas d e la convexidad en las áreas motoras rolándicas son causa d e ac-
ce~os epilépticos focales (epilepsia brnvnis-jnckso11ii111n) con eventual genera liza-
aon secundaria.
_Otras causas de hem iplejía de insta lación lenta en u n lapso de meses o
a~os pueden estar dadas por la escl e ros is múltiple (que ocasiona un hemi-
s1ndrome lentamente progresivo), las lesio n es m edulares cerv icales altas (en
est~ caso la hemiplejía es del mismo lado de la lesión y generalmente esboza
el Stndrome de Brown-Séqunrd) motivadas por un neurinoma o un meningioma
Y( l?s cuadros lentamente evolutivos que se asientan en el tronco ce rebral
ghomas o angiomas).

educap
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28 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS H EMIPLEJIA 29

Hem1p1e¡1a sin trastornos

del lengua¡e (afasia) si la lesión
asienta en el lado del hemisferio
no dominante
Parálisis facial central (1nfenor)
H
E
M
1
p
L
E H1pertonía (espashcidad)
J
í Cutáneos abdominales abolidos
A Atrofia tipo piramidal
(en el lado hemiplé¡ico)
(no degenerativa)

Cutáneos abdominales
normales (lado sano)
Refle¡os +++
(profundos) Fig. 4-2. TAC Hematoma subdural derecho. Paciente con hemiplejía y obnubilación.

Existe parálisis o 2. EVOLUCIÓN SUBAGUDA DE DiAS O SEMANAS

paresia en el lado
afectado Signo
de Babinski
Clonus de la rótula \ (repuesta
extensora)
Hipertonia (signo de ta nava¡a)
Atrofia no degenerativa
Refle¡os prolundos · ++
(Respuesta pohc1néhca, d1lusión
del estímulo)
Clonus del pie
Signo de Babinski y sucedáneos (reflejos cutáneos)
Fig. 4-1. Hemiplejía capsular (lesión de la neurona motora central). Signo de Babinski
Las lesiones del tronco cerebral se caracterizan por causar una hemiplejía a/-
t~~11a: la lesión del ha1 pir.1mid.al determina la parálisis del lado opuesto, y la Je-
s1~m del p~~ ~ra_neano, cuyas fibras emanan por la parte anterior del tronco o
pie, la parahs1s 1ps1/aternl u lwmolnteml de los músculos por él inervados. Obvia-
mente, ~e acuerdo con el par comprometido se razonará: t•s un síndrome del pie
del pedunculo _si _el afectado es el 111 par, de la protuberancia si lo están el VI y
el Vil (en este ultimo caso díl por resultado una pílrálisis facial periférica) y del
bulbo s1 los afectados son los pares bajos.
Un<1 última causa de hemiplejía de instalación lenta eo; líl debida a atrofia ais-
lada _de la corteza cerebral en la región precentral (¡mresin de Millsche de obser-
vac10n muy rara).
Debe d~stacarse el hecho de que algunos cuadros hemiparkinsonianos pue-
den dar la u:npresi_ón de "hemiparesia" que no se debe a un trastorno motor pro-
piamente dicho: sino que es la consecuencia del síndrome acineto-rígido de es-
tos pacientes. o obstantc, en todo cuadro parkinsoniano unilateral debe dco;-
cartarse la existencia de una masa expansiva contralatcral (tomografía).
Este tipo de evolución se observa sobre todo en el accidente encefalovas-
cular en evolución, disf1111ció11 aguda que se i11stala grnrl11a/111enfe o en etapas y pro
gresa de este modo n lo larxo de 24 horas o 111ás. Así sucesivamente, en una serie
de idas y venidas, el paciente puede terminar al final de un día o más encon-
trándose con una hemiplejía constituida. Este tipo de manifestación orienta
hacia el infarto isquémico por embolia con punto de partida en ca,·idades car-
díacas izquierdas (estenosis mitral, fibrilación auricular, infarto de miocardio
anterior).
Es patrimonio excepcional de los tumores (primitivos o metastásicos) que, de
acuerdo con su ubicación y crecimiento, pueden desarrollar un cuadro hemiplé-
jico en a lgunas semanas. Con e l mismo carácter de rareza puede vincularse es-
ta evolución a la escleros is múltiple, con su típica sintomatología en brotes y
remisiones parciales (el paciente podrá presentnr asimismo, como parte del cua-
dro clínico correspondiente, palidez del sector temporal de la papila, nistagmo,
oftalmoplejía internuclcar, síndrome cordonal posterior, signos cerebelosos, con
demostración por resonancia magnética de lesiones encefálicas desmielinizan-
tes en más del 90% de los casos -véanse figs. 15-2 y 15-3-).
La evolución subaguda en días o semanas puede verse en el hematoma sub-
dural crónico que afecta con frecuencia a los ancianos que han presentado un
traumatismo craneoenccfálico, a veces de poca import<1ncia, y a los pacientes
con trastornos de la coagulación espontáneos o terapéuticos (véase fig. 4-2). Es-
te cuadro puede cursar con alteraciones de la conciencia fluctuantes y confu-
sión. También en est<l forma puede presentarse un absceso cerebral. La presen-
cia de un foco infeccioso (otitis, mastoiditis, bronquiectasias o abscesos de pu l-
món, sinusitis), eritrosed imentación acelerada, trastornos de la conciencia y, a
veces, de cuad ros convu lsivos conforma la clínica de estos enfermos. La existen-
cia de crisis epilépticas concomitantes hará sospechar también la posibilidad de
un tumor cerebral.
Finalmente, este síndrome puede corresponder a una encefalitis, especial-
mente hemorrágica por herpes (véase Enfermedades infecciosas), y a ciertos
cuadros de vasculitis.

e<!UCl!!P
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30 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS
Fig. 4-3. TAC Infarto !acunar paracapsular izquierdo. Paciente con hemiplejía derecha (acci-
dente encefalovascular constituido).
3. EVOLUCIÓN AGUDA CON CONCIENCIA CONSERVADA
Es la forma más frecuente de presentación de la hemiplejía. Una de las for-
mas de aparición es estando el paciente en plena salud y el cuadro se desarro-
lla de manera aguda o se completa en el curso de una hora. Así se observa en
el accidente en cefalovascular constituido o completado, disfunción aguda que
se ~lesarro//a rápidamentc, no progresa más allá de un lapso corto (~eneralmente no
1nns de 1111n hora) y no rctrograda en forma franca transcurridas las 24 Izaras. Mu-
chas veces puede ser la expresión de un infarto ]acunar (véase fig. 4-3). Es de
enorme importancia no solamente la semiología neurol6gicn al p ie de Ja cama
del enfermo, sino también t>I examen neu rovascular (exploración de pulsos,
búsgue_da de s~plos vasculares, pr uebas fu ncionales, fondo de ojo)* que p ue-
de arro¡ar, precisamente, la presencia de u n soplo estenótico en la carótid a in-
terna o la existencia de una arritmia cardíaca y estenosis mitra l.
La sospecha de un hematoma intracraneano es válida cuando la hemiplejía
se acompañe de una cefalea unilateral de aparición brusca, así como la de he-
morragia subaracnoidea en el caso de que se acompañe de cefalea intensa y me-
ningismo. Sí se asocia con dolores intensos en el cuello y Ja cara y síndrome de
Claude Bernard-Horner se deberá pensar en disección esp ontá nea de la arteria
carótida interna.
El paciente puede haber presentado ciertos trastornos previos a la paráli-
sis. Tal es el caso de la hemiparesia gue prosigue a una epil epsia bravais-
jacksoniana precedente (parálisis de Todd) o a la migra ña acompañada (la he-
miparesia puede presentarse después de la cefa lea, pero también antes o con-
juntamente. Del mismo modo son importantes los antecedentes del paciente).
A veces en medio de unn cefalea progresiva, la hcmiplcjÍél puede ser la con-
secuencia de un sangrado intratumoral, un absceso cerebra l o un hematoma
s u bd ural crónico.
,. Vease Fustinoni: Semiotosin dt'I si>te111a nervioso.
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HEMIPLEJIA 31
Otros procesos que pueden desarrolla~ un~ hemiplejía. ~e evolución agu-
da con indemnidad del estado de la conoenc1a son: arte n hs temporal, arte-
'tis cerebral homolateral al herpes zoster oftálmico en ancianos, embolia
~~ptica en el curc;o de una .e~docarditis ba~t.eriana, empiema subdural o
absceso extradural, encefahhs aguda, artcnt1s cerebral en el curso d_e lll1íl
colagen opatía, y ciertos cuadros vasc~lares del tro?co cereb~a l por 1sq_ue-
mia 0 hemorragia y con'>ecutivos a lesiones de la m~dula cerv 1 c~ l s upenor.
Ya hemos dicho qut' los síndromes de tronco dan s11~to~~ato l ogia a lterna y
que los procesos mt'du larcs altos cursan con una ht'm1p lepa homolateral a la
lesión.
4. EVOLUCIÓN BRUSCA CON HEMIPLEJÍA Y COMA
Este tipo de evolución es la resultante de una hemorragia subaracnoidea,
por la rotura dt' un aneurisma arterial, o de un infarto cerebral extenso. En el
primer caso el enfermo pn•senta una paresia unilateral _del III pa.r, _signos m('-
níngeos gue sit•mprt' dt•bt•n buscarse y/ o una hemorraglíl prerretm1ana supN:
ficial. Tanto en uno como en otro caso la tomografía computanzada dcbNa
efectuarse con rapidt•1.. Es dable comentar que aunque pueden recabarsC' sig-
nos tomográficos pn•con·<> de isquemia (vénse cnp. 20) en el mfarto cerebra l
las imágenes no son inmediatas, sino que npnrec~n rcc.ién 48 horas d0spu~s
del episodio (igualmente con ello se descarta In existencia de una hemorragia
cerebral cuya manifestación en tomografín sí es preco7 y cursa as1m1smo con
hemiplejía y coma). . . . . .,
Hemos mencionado que la epilepsia puede ongmar una hem1plepa .en for-
ma aguda con conciencia conservada. También puede hacerlo con perdida dC'I
estado de conciencia: en estos casos la mordedura de la lengua con el an!C'C('-
dente convulsivo del paciente hacen suponer una hemiplejía después de la cri-
sis. Deberá deslindarse adecuadamente si esn crisis es la consecuencia de una
epilepsia esencial o bien si es sintomática, es decir, secundaria a tumor, absc<.'SO,
hematoma intrncerebral o malformación artcriovenosa.
fuera de estos cnsos, una hemiplejía en un paciente comatoso puede ser la
consecuencia de un hematoma extradural o subd ura l agudo (traumatismos
craneoenccfálicos con contusión cerebral), hematoma subdural crónico o tu-
mor cerebral con dcscompensación secundaria, absceso cerebral u ocl usión
vascular arterítica.
ELEMENTOS PARA TENER EN CUENTA EN EL DIAGNÓSTICO
DE LAS HEMIPLEJÍAS
De acuerdo con la clasificación esbozada es necesario tener en cuenta que
determinadas causas son proclives a dar por resultado un tipo de síndrome
dado que orientarc.í a l neurólogo o el intcrnbta en el n:omcnto d? la c<;>nsul-
ta. Así, una evolución len ta podrá orientar al diagnóstico de henupnresw co11
1111fn/ una evolución aguda con conservación dt• In conciencin indicará en su
1
mayoría accid1'11tc c11ntalm•ascular completado, n~il'ntras que. la h?miplejía con
estado de coma oblig.1rá a pensar en henwrragia :.11/inrarno1dm, mtraccrc:bral o
i11f11rto art'liral extc11~0. .
Se insiste en l.i semiología razonada al pie de la cama del enfermo, en ~I 111
terrogatorio prolijo y sistematizado al paciente o t'Vl'ntuales test;gos, que, ¡u.nto
con los exámenes complementarios correspondicntt's (tomografia computanza-
e<!UCl!IP
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32 NEUROLOG!A EN ESQUEMAS

d~, re~o~ancia magnét~ca, punción lumbar, arteriografía), permiten arribar al

diagnostico y el tratamiento correctos, en beneficio del paciente.
BIBLIOGRAFÍA
Capít ulo 5
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Se entiende por vértigo la sensación subjetiva de que las cosas giran en el en-
torno del enfermo (vértigo rotatorio) con la apreciación de inestabilidad e impo-
sibilidad de mantener la posición de pie (111 1rtigo oscilntorio). Durante la crisis es
común notar la presencia de nistagmo. Sin embargo, el paciente muchas veces
describe como "marco" a un conjunto de trastornos del equilibrio, o sea la capa-
cidad de mantenerse y moverse en el espacio. Su funcionam iento correcto está
basado en:
l. El aparato vestibular y su sistema central.
2. La vía óptica.
3. Los órganos de la propiocepción y sus vías aferentes.
4. El aparato motor eferente.
5. La integración del sistema nervioso central, sobre todo los sistemas extra-
piramidal y cerebeloso.

1 . VÉRTIGO ROTATORIO AGUDO POR AFECTACIÓN

DEL APARATO VESTIBULAR

El paciente nota que el entorno gira alrededor de él y puede definir (casi

siempre) hacia qué lado lo hace. Consecuentemente, manifiesta inestabilidad y
no puede sostenerse en pie.

a. Vértigo como fenómeno único

Comprende varios tipos. En primer lugar, por su frecuencia, el vértigo pos-
tura! paroxístico benigno que se manifiesta bruscamente cuando el paciente
cambia la posición de la cabeza en un sentido determinado (incorporarse de la
cama en forma rápida, girar, acostarse). La crisis cede con el reposo y hace que
deba evitar ciertos movimientos. Este vértigo puede desencadenarse solicitán-
dole al paciente que se siente C'n la cam illa, siguiendo el eje mayor de ésta y lo
más cerca posible de su borde, y dcctuando la siguiente maniobra semiológica:
sosteniéndolo por los hombros, se desciende bruscamente el tronco y la cabeza,
rotada hacia el mismo lado, a un nivel por debajo de la camilla (prueba de Nylen-
Biíniny). Esta maniobra lo desencc1dcnJ, a lo que se agrega -~orno característi-
ca-, luego de 5 segundos, un nist.1gmo con el componente rápido hacia el lado
sano. El vértigo desencadenado es intt.'nso y de muy corta duración; pueden
existir antecedentes de traumati<;mo crnneocnccfálico y desde el punto de vista
fisiopatolágico se deberfa a la existenciil de fragmentos libres (cupulolitiasis) en

educap
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34 N EUROLOGfA EN ESQUEMAS
la endolinfa o al d epósito de material cálcico en las vell osidades sen sitivas.
Los episodios son intermitentes y pueden estar separados por largos períod os
de remi sión, y no existen síntomas cocleares agregados. Su lrnta111i1•11/o consiste
en enseñarle al paciente a realizar los movimientos que lo provocan en form a
lenta (ejercicios de Caw/11orne-Cooksey, véase cu ad ro 5-1 ). En algunos casos se re-
curr irá a la terapéutica con antiv er tiginosos.
O tras noxas p ueden causar vértigo como fen óm eno ünico. La otitis media
purulenta crónica provoca un cu adro de larga duraci ón. Diversas drogas como
la qui11i11a, los barbitúricos, la dife11ilhidnntoí11n, los snlicilatos, la estrepto111ici11n o el
alco/10/, qu e actüan sobre el oído interno, también lo desencad enan. La diátesi s
hemorrágica, que favo rece la extra vasación sanguínea en el interi or de los con-
ductos semicirculares, constituye otra causa.
b. Vér tigo con sensaciones auditivas
En este caso la p érdida progresiv a de la audición, l a sensación d e oído " ta-
p ad o" o acú fenos p u eden acompañar al vértigo. Una v ariedad cl ínica, quizá
la m ás frecuente d e este tipo d e vértigo, está dada por el síndrome de Méniere.
Se trat¿¡ d e un cu adro que se caracteriza por la presentación en form a d e acce-
sos. Cada acceso se compone de una sensación vertiginosa de apari ción bnrs-
ca, asociada con :wmbidos intensos en un oído (acúfenos), a la que en alg unos
casos se agreg;m n áuseas y vómitos, fotofobia y cefalea con diplopía. El enfer-
mo se cae, a v eces, perdiendo momen táneamente la conciencia lfor111n npopléti-
ca., síncope vestib11/nr) y necesita guardar cama y ocupar la posición de decúbi-
to dorsal; precisam ente los cambios de decübito Y, l as tentativas para sentarse
pued en ocasi onar la reaparición de los accesos. Estos duran clási ca mente d e
mi1~utos a algunas h ~ras (a veces días) y se repiten ~on intervalos i g unlm e~1t.e
vari ables d e h or as, d1as o semanas. Cada acceso deJa como secuela un déf1c1t
unilateral d e l a audición, que aumenta en forma paulatina y pued e llegar a
una sordera d e percepci ón completa, m omento en que d esaparecen los acce-
sos. l'isiopatoló~ica111ente, se d ebería a ed em a p aroxístico d e l a endo linfa que d i -
lata el laberinto mem branoso y degenera progresivam ente los órga nos recep-
tores. Por ese m o ti vo se h an ensayad o - con éxito disímil- la restr icción sód i-
ca. y los. di.uréticos. En el acceso agudo d eben suministrarse antiver tiginosos
(d1111e11h1dn11nto) y eventualmente antinauseosos (metocloprm11idn) y relajantes
musculares.
En el síndrome de Lermoyez, una variante d el anterior, el v értigo es p rece-
dido por una d isminución progresiva y u nilateral de la audición que se corrige
pasad o el episod io d e vérti90.
En el neurinoma del acustico u otra lesión tumoral que afecte el citad o p ar
existen crisis aislad as d e vértigo junto con hipoacusia progresiva. L as cr isis sue-
len acompañarse d e una sensación de inestabilidad.
2. VÉRTIGO OSCILATORIO EN CRISIS
1
En este caso el pDciente rw nota sensación de movimiento de su entorno sino
de inestabilidad u oscilaciones. Este cuadro aparece bruscamente.
1 1. Caminar alrededor de una persona que arrojará y a quien se le volverá a arrojar
a. Con trastornos visuales
Puede comprobarse en la convalecencia de una e1úcrmedad infecciosa o una
1 intoxicación y con el nistagmo que aparece al dirigir la mirad a en sentido late-
ral (via je en tren ). Tam b ién puede presentarse en las diplopías intermitentes y
en la migraña clásica con esco tomas centelleantes.
1
ERRNVPHGLFRVRUJ
VÉRTIGO 35
cuadro 5-1 . Principios e instrucciones de los ejercicios de Cawthome-Cooksey
Los centros del equilibrio de ambos oídos se complementan mutuamente enviando
impulsos iguales al cerebro que son esenciales para el mantenimiento del equi-
librio de la cabeza y del cuerpo.
Si alguno o ambos centros se alt~ra.n , se produce un trastorno del equilibrio. Como
consecuencia se producen vert1gos o mareos que pueden acompanarse de
náuseas y vómitos. Si bien esto puede alarmar mucho al paciente, no se trata de
un trastorno serio, ya que no entraña, de por sí, grave peligro. Por lo demás,
puede superarse po~ f!ledio de ejerc.icios especi~les. .
El objeto de estos ejerc1c1os es construir un mecanismo de tolerancia en el cerebro
que compense el desequilibrio de ambos oídos. Los ejercicios estimulan el
desarrollo de este mecanismo de tolerancia, y cuanto más diligente y regular-
mente se practiquen, más rápido desaparecerá el vértigo.
Los ejercicios deben hacerse rigurosamente, por lo menos durante cinco minutos
tres veces por día, y mientras el vértigo persista o se reitere (de uno a tres
meses). Se debe hacer un esfuerzo consciente para buscar y hallar las posi-
ciones-y movimientos de la cabeza que causen vértigo y puedan ser tolerados,
porque cuanto más frecuentemente se provoque vértigo má.s rápido se estable-
cerá el mecanismo de compensación cerebral. Se debe continuar tomando la
medicación antivertiginosa durante el período de ejercicios.
Se aconseja un régimen de vida normal (trabajo, deportes, etc.), ya que contribuye a
la rehabilitación. Cuanto más temprano y regularmente se instaure la práctica de
estos ejercicios, más rápida y completa será la vuelta a la normalidad.
EJ ERCICIOS DE CAWTHORNE-COOKSEY
A. ENCAMA
1. Movimientos oculares - primero lentos, luego rápidos- .
a) Hacia arriba y hacia abajo.
b) De un lado a otro.
c) Fijando la vista en un punto (dedo o lápiz) que se acerque y se aleje entre 5
y 15 cm de la cara.
2. Movimientos de la cabeza - primero lentos, luego rápidos- y luego con los
ojos cerrados.
a) Inclinando hacia adelante y hacia atrás.
b) Girando de un lado a otro.
B. SENTADO
1 y 2. Como en A.
3. Encogerse de hombros y retarlos repetidamente.
4. Agacharse a levantar objetos del suelo.
C. DE PIE
1. Como A.1. y 2. y B.3.
2. Pasar de la posición sentada a la de pie con los ojos abiertos y cer_rados.
3. Arrojar una pequeña pelota de una mano a la otra por encima del nivel de los
ojos. . . .
4. Arrojar la pelota de una mano a la otra por debajo de la rodilla.
5. Pasar, dándose vuelta, de la posición sentada a de pie.
D. DESPLAZÁNDOSE
una pelota repetidamente.
2. Atravesar la habitación con los ojos abiertos y luego cerrados.
3. Subir y bajar una cuesta con los ojos abiertos y luego cerrados.
4. Subir y bajar una escalera con los ojos abiertos y luego cerrados.
5. Juegos que impliquen agacharse, saltar. mirar hacia arriba (bolos, etc.).
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36 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS VÉRTIGO 37

b. Con alteraciones de la conciencia que acontece también en reposo puede presentarse sin sustrato fisiopatológico
En las d e corta duración que aparecen en el petit mal epiléptico y en las o tras una crisis prolongada de ausencias.
crisis crepusculares d,e la epilepsia del lóbulo temporal, así cot?o en Ja t~!ania
por hiperventilacion que, no obstante, generalmente cursa sm alterac1on de
la conciencia. CONCLUSIONES
En este último caso el paciente suele concurrir a la consulta acusando sólo
sensación de vahído o desmayo, que suele acompañarse de sofocación, opresión El vértigo es un síndrome de presentación frecue nte en la práctica méd ica co-
torácica e incapacidad para realizar inspiraciones profundas. Las parestesias tidiana. Bajo este término los pacientes engloban no sólo el giro del entorno al-
son frecuentes así como el hallazgo en el examen físico de reflejos vivos genera- rededor de ellos, sino también variadas sensaciones de inestabilidad u oscila-
lizados y signos de Chvostek y de Hoffman~ bilateral. La hipervent~Iac~ón (~;­ ción que pueden responder, a su vez y como ya hemos visto, a cuadros moto-
neralmente inconsciente) con niveles sangurneos baJOS de PC02 y d1sm111uc1on res, extrapiramidales, atáxicos o cercbelosos. La agrupación en síndromes faci-
del flujo sanguíneo cerebral provoca precis.amente esta sensación. Se le debe pe- lita el diagnóstico en estos pacientes que, reiteramos, necesita de una anamne-
dir al enfermo que hiperventile al máximo durante tres minutos: cuando esta sis detallada y una prolija semiología.
maniobra reproduce exactamente las ma1úfestaciones del paciente, su_giere que
la hiperventilación y la ª!1gu~tia _subyacente .pueden es.t?r desempenando un BIBLIOGRAFÍA
papel importante en su genes1s (smdrome de hzperven ttlacwn). .....
Finalmente, las crisis de inestabilidad u oscilaciones con trastornos de la con- Baloh RW, Ho~1rubia V, Jncobson K. Bcnign positional v<'rtigo. Neurology 1987;37:371.
ciencia ocurren en diversos cuadros sincopales, ya sean ne11rogé11icos (véase Sín- Brandt T. Vertigo: lis mult1scnsory synd romcs. London: Springer-Vcrlag¡ 1991.
Davis EA. Emergency departm ent approach to vcrtigo. Emerg Med Clin North Am 1987;211.
copes neurogénicos) o cardiogénicos. Zee DS. Perspectives on thc ph<irm aco lhcrapy of vcrli go. Arch Otolaryngol 1985;111 :609.
c. Con alteraciones cardiovasculares
La sensación de oscilaciones acompaña a ciertas manifestaciones de índo-
le cardíaca (precordialgias, taquicardia, palpitaciones, asistolia, que pueden
deberse a angina de pecho, crisis de taquicardia paroxística o bloqueo auri-
culoventricu lar con episodios de asistolia prolongada). Se relaciona también
con movimientos o giros de la cabeza (elevación o rotación). Éstos son res-
ponsables de la compresión o "tironeamien to" de las arterias vertebra les que
transcurren por una columna cervical artrósica (espondilosis avanzada). Fi-
nalmente se observa en casos de ataque isquémico transitorio, al incorporar-
se o sentarse en forma rápida o puede ser provocado por el movimiento de
un brazo (en el síndrome del robo de la subclavia con insuficiencia vertebrobasi-
lar secundaria a la estenosis de la arteria subclavia, próxima al origen de la
arteria vertebral).
Incorporamos en este grupo a la anemia, por el hecho de que su presencia
puede agravar un vértigo debido a otra causa. No obstante, por sí misma, por
la disminución de los eritrocitos y, por ende, del transporte de oxígeno, puede
originar un vértigo oscilatorio de poca duración. Un mecanismo sim ilar, por in-
suficiencia de flujo cerebral, es el que tiene lugar en la hipotensión arteria l que
puede conducir a un cuadro sincopal con sensación vertiginosa o de inestabili-
dad como síntoma premonitorio.

3. SENSACIÓN VERTIGINOSA E INESTABILIDAD SIMULTÁNEAS

En este grupo se engloban los trastornos de las vías aferentes con sensación
de falta de eq uilibrio que produce inseguridad y a veces lateralización en la
marcha, debida en muchos casos a diversas formas de ataxia (polineuropatíns,
mielopatías) (en estos casos es útil preguntar al paciente dónde localiza el ori-
gen del vértigo: "en las piernas", "en el cuerpo", "en la cabeza"); los cuadros de
disfunción cerebelosa; los trastornos motores piramidales y extrapiramidales
-el paciente puede describir dichas manifestaciones como "vértigo"-, y final-
mente la inestabil idad que aparece sólo en determinadas circunstancias (subir
una pendiente, cam inar en la penumbra). Un vértigo más o menos prolongado
ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

Capítulo 6

Síncopes neurogénicos

El síncope es una situación clínica que obedece a distintas etiologías. Entre

ellas se destacan los síncopes neurogénicos a los cuales nos referiremos a conti-
nuación.
La pérdida transitoria de conocimiento es frecuente en la p ráctica clínica dia-
ria. Las principales causas y frecuencias aproximadas de episodios breves de in-
consciencia se analizan en el cuadro 6-1.
A pesar de que en el mayor número de casos puede arribarse a un diagnós-
tico correcto, no es posible establecerlo en más o menos la tercera parte de los
episodios no presenciados por un testigo.
En efecto, cuando la pérdida transitoria de la conciencia es debida a una
isquemia cerebral difusa, se conoce con el término de síncope. Puede estable-
cerse que éste se prod uce por un descenso relativamente rápido del flujo san-
guíneo cerebral, que puede originarse en una caída de la presión arterial s is-
témica por pérdida de las resistencias vasculares periféricas o esplácni cas
(síncopes neuroJ?é11icos), o bien será la resultante de un descenso del volumen
cardíaco de eyección de causa mecánica (obstrncción al flujo de salida, mio-
cardiopatía, hipertensión pulmonar, cardiopatía congénita) o eléctrica (bra-
diarritmias y taquiarritmias). Éstos constituyen, por el contrario, los síncopes
cardiogénicos.
Dentro del síncope neurogénico se engloban el síncope vasovagal, la hipo-
tensión ortostática con síncope y el denominado síncope reflejo.

SÍNCOPE VASOVAGAL

Constituye el tipo más común de desmayo. Es más frecuente en adolescen-

tes de ambos sexos, más comúnmente mujeres, aunque se describe en todos los
grupos etarios. Un factor desencadenante como la visión o la extracción de san-
gre, un susto o una situación emociona l produce un descenso de las resistencias
v~sculares periféricas que se asocia con una hiperactividad vaga! brusca. Sobre-
viene una caída progresiva de la tensión arterial con manifestaciones premoni-
torias (sensación de mareo, transpiración fría, náuseas, manchas visuales o vi-
sión borrosa) y síncope posterior. La recuperación suele ser inmediata después
de la caída, al desaparecer el efecto gravitacional sobre la circulación cerebral.
El ayuno o un ambiente caluroso y la excesiva fatiga son factores que pueden
coadyuvar al desencadenamiento del cuadro.
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40 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS
Cuadro 6-1. Episodios breves de inconsciencia
Síncope
Vasovagal/psicofisiológico 55%
Cardiovascular 10%
Sistema nervioso central
Primera convulsión 10%
Otras 5%
Metabólicas-medicamentosas 5%
Sin diagnóstico, incluida la histeria 15%
SÍNCOPE POR HIPOTENSIÓN ORTOSTÁTICA
Es el sfocope que se observa como consecuencia del paso repentino de lapo-
sición de decúbito horizontal a la posición erecta. La hipotensión causante del
síncope es el resultado del llenado brusco de sangre a nivel de las extremidades
inferiores y las vísceras como consecuencia, a su vez, de la pérdida de los refle-
jos compensadores de vasoconstricción periférica.
Las principales causas de hipotensión ortostática son: a) ocasional, que se
observa tras un largo tiempo de permanencia en cama, en el estado de emba-
razo, el ayuno prolongado y la intoxicación alcohólica aguda; b) neuropatías
periféricas (síndrome de Guillain-Barré, polineuropatía autonómica pura, po-
lineuritis diabética, alcohólica y por amiloidosis); c) medicamentosa (medica-
ción antihipertensiva -guanetidina, pargilina, prazosin, Jenoxibenzamina, Jentola-
mina, alJametildopa, clonidina, labetalol- , tiazidas y otros diuréticos, fenotiazinas
-clorpromazina- antidepresivos tricíclicos - amitripti/ina, imipramina- , butirofe-
1 emisión prolongada de notas graves se acompaña de un aumento de la presión
nonas -haloperidol- , barbitúricos, levodopa, bromocriptina y antihistamínicos);
d) insuficiencia autonómica primaria (hipotensión ortostática idiopática, sín-
drome de Shy-Drager, hipotensión ortostática familiar y disautonomía familiar
o síndrome de Riley-Day); e) depleción del volumen intravascular (hemorra-
gias, diarreas, diuresis excesiva, vómitos persistentes). Otras causas de hipo-
tensión ortostática están dadas por la existencia de venas varicosas y en pacien-
tes a quienes se les ha efectuado una simpaticectomía. Por último debemos
destacar que en Jos ancianos de 75 años o más la incidencia de hipotensión or-
tostática es del 30 al 50%.
SÍNCOPE REFLEJO
Es aquel que resulta de un déficit en el llenado cardíaco de las cavidades de-
rechas, motivado muchas veces por un aumento de la presión intratorácica e in-
traabdominal que causan una disminución del retorno venoso.
Síncope miccionaf. Ocurre en hombres jóvenes y ancianos luego de la evacua-
ción de Ja vejiga. La contracción vesical produce un reflejo espinal que causa un
cese de la actividad simpática con vasodilatación de la vascularización periféri-
ca, disminución del flujo sanguíneo cerebral e incremento de la acción vaga!.
Síncope deglu torío. El cuadro sincopal acontece durante la ingestión alimen-
taria o Juego de ella. Los pacientes pueden presentar patología esofágica co-
mo divertículos o estrechez benigna o maligna. El cuadro sincopal se acompa-
ña de bradicard ia -por descarga vaga!- debida a bloqueo auriculoventricular
o asistolia.
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SÍNCOPES NEUROGt:NICOS 41
Síncope tusígeno. Aparece tras varios accesos de tos, sobre todo en pacientes
con bronconeumopatías crónicas. Se debería al aumento de las presiones intra-
torácica (200-300 mm Hg) e intraabdominal, con disminución del retorno veno-
so y la consiguiente disminución de la frecuencia cardíaca y del flujo sanguíneo
cerebral. Raramente puede ser causado por tumores intracraneanos o del fora-
men magno.
Síncope doloroso. Un estado doloroso agudo puede producir un cuadro sinco-
pal por descarga sobre el núcleo del nervio vago con la consiguiente bradicar-
dia y vasodilatación esplácnica. Se describe en la neuralgia del glosofaríngeo
(síndrome de Wilfred Harris), en el caso de migraña, en el cólico biliar y en las
perforaciones viscerales.
Hipersensibilidad del seno carotídeo. En ciertos adultos y ancianos, frecuente-
mente hombres, pueden sobrevenir manifestaciones debidas a hipersensibili-
dad del seno carotídeo. Éstas consisten en vértigo, confusión mental o fenó -
menos focales. Estos síntomas se atribuyen a enfermedad cerebrovascular
concomit-ante. La pérdida de conocimiento ocurre sólo en un tercio de los pa-
cientes (síncope del seno carotídeo). Pueden presentar crisis sincopales al
anudarse el cuello de la corbata o bien al girar la cabeza en determinada di-
rección. La estimulación del seno carotídeo por presión externa produce no
sólo una disminución de la frecuencia cardíaca -vía vagal- sino también una
vasodilatación periférica. Debe destacarse que algunos enfermos pueden te-
ner hipersensibilidad del seno carotídeo de un solo lado. La hipersensibili-
dad puede estar relacionada con enfermedad coronaria . Se presenta también
en casos de fibri lación auricular y se asocia con tumores del cuello o metas-
tásicos, divertículos esofágicos, espondilosis, mielopatía y lesiones del tron-
co cerebral.
Sincope en trompetistas y levantadores de pesas. En los músicos trompetistas, la
intratorácica. Esto puede determinar un síncope luego de 12 segundos. Asimis-
mo, se describen cuadros sincopales en personas que levantan pesas y se debe-
rían al aumento de la presión intratorácica combinado con vasodilatacióo mus-
cular y cutánea que tiene por objeto eliminar el calor producido.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico etiológico del síncope choca con la dificultad que tiene el
médico en la obtención de un antecedente preciso. El interrogatorio debe ser
dirigido (véase más adelante) ya que constituye un arma fundamental. Cuan-
do se sopecha que una causa cardíaca (arritmia) puede estar en juego, debe-
rá solicitarse un monitoreo electrocardiográfico ambulatorio de 24 horas. Cabe co-
mentar que en los pacientes de edad avanzada es difícil relacionar las anor-
malidades electrocardiográficas episódicas, presentes con frecuencia, con los
cuadros sincopales, ya que esas anormalidades pueden ocurrir sobre todo
fuera de los episodios de pérdida de conciencia. Asimismo, el paciente pue-
de presentar síntomas premonitorios en ausencia de trazados patológicos. En
ocasiones, el tratamiento de una arritmia o la colocación de un marcapaso
a~aba con los cuadros sincopales. Como ya se señalara anteriormente, el
d.1agnóstico de la hipersensibilidad del seno carotídeo, con pérdida de cono-
cimiento o no, se realiza a través del masaje del seno y la comprobación elec-
trocardiográfica correspondiente.
El diagnóstico de la hipotensión ortostática se establece con la medición
de la tensión arterial en decúbito y en posición erecta, hallándose que Ja
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1 42 N EUROLOGÍA EN ESQUEMAS SíNCOPES NEUROGÉNICOS 43

presión sistólica se reduce en al menos 20 mm Hg, o la presión diastólica en

al menos 10 mm Hg, dentro de los 3 minutos de adoptada la posición erec-
ta. Se puede recurrir a diversas pruebas funcionales autonómicas. Entre
ellas se citan Ja función vasomotora de termorregulación, la presión nega-
tiva en la porción inferior del cu erpo (lower body 11egative pressure) y el de-
nominado tilt-test. En este estudio, también conocido como prueba en cami-
lla de i11clinación con la cabeza elevada, se verticali za pasivamente al paciente
hasta una angulación de al menos 60° y se miden las respuestas de la pre-
sión arterial y la frecuencia ca rdíaca. En caso de hipoten s ión ortostática, los
valores de la presión arterial se reducen de acuerdo con lo anteriormente
establecido.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Aunque generalmente un interrogatorio o anamnesis adecuado puede ser

importante para certificar el diagnóstico, existen varios trastornos que pueden
atribui rse erróneamente a un síncope. Ellos son, entre otros, l<1 epilepsia, la hi-
poglucemia, la insuficiencia vertebrobasilar, la histeria y el síndrome de hiper- Fig. 6-1. Electroencefalograma y electrocardiograma antes de la compresión ocular, durante
vcntilación. ella y después. Luego del período de asistolia de 12 segundos sobreviene un paroxismo ge-
Epilepsia. El diagnóstico difcrenc inl en tre síncope y epilepsia puede tornarse neralizado de ondas lentas, seguido de espasmos clónicos (modificado de Gastaut, 1974).
d ifi cultoso en la práctica médica. El síncope presenta, como se dijo, síntomas
premon itorios y factores precipi tantes. Entre los primeros se citan: debilidad,
palidez, diaforesis, visión borrosa. Aunque pueden presentarse espasmos clóni- TRATAMIENTO
cos e incontinencia (véase fig. 6-1 ), no es lo común. El enfermo que ha tenido un
síncope presenta palidez y frialdad cutánea, y si existe diaforesis, también es Durante el acceso sincopal, sobre todo si es de naturaleza vasovagal, el levan-
fría y viscosa, a diferencia del epiléptico inconsciente que suele tener la piel ru- tamiento de las extremidades inferiores estando el sujeto acostado o la colocación
bicunda o cianótica, y húmeda y caliente. Lo característico del síncope es labre- de la cabeza más abajo (entre las rodillas) si está sentado, acelera la recuperación.
vedad de la inconsciencia, con recuperación casi irunediata, con persistencia, a El ayuno, los ambientes calurosos y los espacios cerrados, el alcohol, la fati-
veces, de una sensación de debi lidad o astenia, mientras que en la epile psia la ga excesiva, las emociones, la inactividad y, en ciertos casos, los fármacos sedan-
recuperación es lenta y va seguida de cefalea, somnolencia y confusión. Por otra tes deben evitarse. Se restringirán los antihipertensivos y los diuréticos. Las me-
parte el síncope acontece casi exclusivamente en la posición erecta; la epilepsia dias elásticas y el aumento de la ingesta de sal son de utilidad. La efedrina pue-
en cualquier posición . En el cuadro 6-2 se analizan las características difcrencin- de utilizarse en dosis de 25 mg tres o cuatro veces al día. En el síncope miccio-
les del síncope y la epile psia. nal se evitará que el enfermo orine en la posición erecta. La fludrocortisona en do-
Debe destacarse el hecho de que en algunos pacientes el diagnóstico diferen-
cial puede resolverse mediante el monitorco ambu latorio simultáneo elcctroen- Cuadro 6-2. Diagnóstico diferencial del síncope y la epilepsia
cefalográfico y clectrocardiográfico continuo, aunque el electroencefalograma
siempre debe correlacio11arse con el cuadro clínico que presente el enfermo, ya Semiología Síncope Epilepsia
que puede ser anormal o patológico, incluso en pacientes que no tienen epilep-
sia (véase fig. 6-2). Síntomas premonitorios Debilidad, palidez, diafore- "Aura" frecuente
Histeria. El histérico se "desmaya" en presencia de familiares u otras perso- sis, visión borrosa
nas (expresión "teatral") y en forma espectacular. Evita conscientemente lesio- Espasmos clónicos
narse y busca dónde cae1~ y puede resistirse a la apertura de los ojos o al movi- A veces Presentes
miento pasivo de las extremidades, adoptando actitud es polimorfas. A veces se Incontinencia Rara Frecuente
producen convulsiones atípicas con movimientos desfasados, s in lateralidad ce-
fá lica, que llegan a lo grotesco; no hay mordedura de la lengua ni relajación es- Cambios vaso motores Palidez con piel y transpi- Rubor o cianosis con trans-
finteriana. La conservación de los reflejos pupilares y la ausencia del signo de cutáneos ración frías piración y piel calientes
Babinski asimismo es importante. Debe destacarse también que, a diferencia del
síncope, la histeria no origina sudación, palidez o bradicardia. La preservación Recuperación y nivel de Rápida con lucidez. Puede Lenta con cefalea, somno-
de la conciencia durante el episodio, la asociación con fenómenos motores im- conciencia posataque persistir debilidad o as- lencia y confusión resi-
propios de un ataque epiléptico - como ya se comentó y la recuperación in- tenia duales
mediata de la reactividad al entorno constituyen rasgos incuestionables en fa- Posición Generalmente ortostática Indiferente
vor del diagnóstico de histeria.

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44 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS SINCOPES NEUROGÉNICOS 45

Cuadro 6-3. Interrogatorio del paciente y de tos testigos para la valoración del sín-
cope. Tomado de Stein JH. Medicina Interna. Barcelona: Salvat Editores; 1983

11-1 3 Preguntas al paciente:

~~ 1. ¿Qué hacía durante las horas o minutos previos al desmayo?
2. ¿Hacía tiempo que no dorm ía? ¿Había ingerido alcohol, alimentos, drogas o fár-
13-9 macos?
~~~~~~¡~~~ 3. ¿En qué postura se encontraba?
4. ¿Cuál fue la primera alteración que notó?
9-10 5. ¿Qué síntomas notó des pués, en qué orden se presentaron y cuánto tiempo
..__-,.._,_.-"~"-"-"""....].....,._;.-'H'-"'~,,......_.,,,.....,.ol.Jt.r-.,..,.,..,.,.,._."lY'."V'-...,-.'-l••V'fM<~~
duraron?
6. ¿Recuerda si se cayó al suelo?
10 -14 7. ¿Qué fue lo s iguiente que recuerda y en qué posición se encontraba cuando reco-
M~"""...tr+'*"""""l{hj~~"""~'Mfi.~~· bró la conciencia?
8. ¿Se lesionó en la caída?
14-12 a) ¿Se lastimó la boca o la lengua?
b) ¿Le dolían la espalda o los músculos?
c) ¿Le,dolía la cabeza?
12-2 d) ¿Perdió el control de la vejiga o del intestino?
._,___._..__. . . . . . . ,,_,_,,___.,,_,____,~rwv-f\~,,.,.,..,. e) ¿Cómo se encontraba al despertarse y cuánto tiempo tardó en recuperarse
completamente (segundos, minutos o más)?

~-----~
Fig. 6-2. Puntas polifocales mezcladas con ondas lentas (ba n.das theta y delta). Paciente con
clínica de s íncopes vasovagales fuera del acceso correspondiente.
sis de 0,2 a 1 mg/ día suele mejorar la hipotensión ortostática evitando la a pari-
ción del s íncope. Debe aconsejarse al enfermo que se incorpore lent~me nte de la
11 posición de decúbito y que permanezca sentado durante algunos minutos. Otros
fármacos útiles en el tratamiento de la hipotensión ortostática son la midodrif/(/
(a"'onista alfa-1 adrenérgico), la des111opresina (que actúa sobre los receptores V2
d~Jos túbulos renales, mediadores del efecto antid iurético de la hormona), la
eritropoyetina co111binante (que al estimular Ja médula ósea produce un aumento
del hematócrito y la tensión arterial) y la dihidroxifrnilserina. La indometaci11a y la
c/onidi11n son menos eficaces.
REGLAS PRÁCTICAS PARA TENER EN CUENTA
En vías de realizar un d iagnóstico adecuado que evite toda causa de error se
deberá recordar siempre lo siguiente:
a) Tomando como referencia la pérdida de conocimiento como motivo de Ja
consulta, el 65% de ellas obedecen a cuadros s incopales, sobre todo de natura-
leza vasovagal.
b) El in terrogatorio al paci~ n tc y a Jos testigos es una llave 9u ~ siempre debe
util izarse para no perder el hilo protector que lleva al d iagnostico y a Ja cura-
ción del enfermo (véase cuadro 6-3).
c) Siemp re deberá deslindarse adecuadamente el diagnóstico de síncope del
de epilepsia.
d) Los cuadros sincopales, al igual qu e la epileps ia, pueden mejorar notable-
mente con Ja terapéutica correspondiente o a veces con s imples conscíos o, in-
cluso, con la eliminación de determinado tipo de medicación que puede gene-
rar su aparición.
Preguntas a los testigos:
1. Repetir las preguntas realizadas al paciente.
2. ¿Hubo giro de los ojos o de la cabeza?
3. ¿Vio algún espasmo de la ,cara o de las extremidades?
4. ¿La piel estaba sudorosa, pálida, enrojecida o azul?
5. ¿Respondió el paciente a los testigos de alguna forma durante el tiempo en que
estuvo inconsciente?
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Capítulo 7

Alteraciones del sueño

' es la interrupción fisiológica y cíclica de la vigilia. Corresponde a

El sueño
una suspensión de la actividad a nivel del sistema activador reticular ascenden-
te y se caracteriza por el predominio de las manifestaciones de origen neurove-
getativo, tanto del sistema parasimpático como del sim pático, a la vez que por
una depresión de la actividad cortical y medular.
Se distinguen dos tipos de sueño: el sueiio de ondas le11/'as o sueño 110 REM y el
sueño de actividad rrípida o sueño RCM (de "rapid ei;e movement", o sea, de movi-
mientos oCLtlares rápidos). Estas fases se alternan en períodos de alrededor de
una hora y media cada uno.
El sueño de ondas lentas es aquel donde predomina la actividad colinérgica.
Inicia el sueño normal y se asocia con disminución de los ritmos autonómicos
(pulso, presión, respiración), hipotonía muscular y lentificación del electroence-
falograma. Durante este sueño los individuos son difíci les de despertar. Se des-
criben cuatro etapas dentro del sueño no REM (etapas l, rt, TII y IV).
El sueño de ondas rápidas o suefio REM sigue a un período no REM. Se ca-
racteriza por la reactivación de las funciones autonómicas y del electroencefalo-
grama. Sin embargo, durante este sueño la hipotonía muscular alÍn es mayor
que en el sueño de ondas lentas. En el sueño REM se producen movimientos
oculares muy rápidos de tipo nistágmicos. El individuo puede ser despertado
fácilmente y contar, en forma más o menos detallada, los sueños que se produ-
jeron durante esta fase.
Los cambios de postura durante el sueño ocurren cuando el individuo pasa
de una fase a otra. A medida que avanza el período de sueño se acortan las fa-
ses no REM y se alargan las fases REM. Por esta razón, en un período de sueño
nocturno normal, el individuo tiende a soñar más hacia la madrugada.
Una falta de regulación entre ambas poblaciones neuronales, aminérgica y
colinérgica, puede producir algunos de los trastornos característicos del sueño.
1
La Asociación de Centros para el cstud io de los Trastornos del Sueño de los Es-
1 i tados Unidos ha clasificado las anomalías intrínsecas del sueño en cuatro grandes
categorías: a) Insomnios, b) Hipcrsomnias, c) Desfases, y d) Parasomnias.

INSOMNIOS

Los insomnios constituyen un trastorno de la iniciación o del mantenimien-

to del sueño, que da lugar a un sueño nocturno cualitativamente alterado y re-
ducido en su duración total. Las causas del insomnio son mültiples: el alcohol,
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

48 N EUROLOGÍA EN ESQUEMAS ALTERACIONES DEL SUEÑO 49

el café, las bebidas con colas, consumidos en exceso, pueden fragmentar el sue-
ño. El uso habitual de hipnóticos y sedantes produce un estado de tolerancia
que altera el sueño y conduce a un círculo vicioso. Además, son causa de insom-
nio la depresión endógena, los estados de ansiedad, la psicosis de agitación, los
trastornos emotivos de diversa índole, la apnea del sueño y el síndrome de mio-
clonías nocturnas. El tratamiento del insomnio es el de sus causas. Los hipnóti-
cos deben utilizarse muy selectivamente en casos extremos y puntuales, y por
cortos períodos para evitar el hábito. Debe destacarse que las técnicas de relaja-
ción mental y el apoyo psicológico pueden ser útiles en algunos casos.

HIPERSOMNIAS

Se caracterizan por somnolencia excesiva d urante las horas de vigilia.

Síndrome de Gelineau (narcolepsia)

La narcolepsia se traduce por accesos paroxísticos de sueño tipo REM, de du- :j
ración variable (término medio, de 10 a 15 minutos). Tiene fa ctores desencade-
nantes (miedo, rabia, sorpresa). Estos accesos se alternan con ataques de catnple- - -¡~--
jín, que consisten en la pérdida brusca del tono muscular en los que el paciente 1 '
cae si está de pie, en ausencia de todo trastorno de la conciencia; alucinnciones 1 ·'
1
ltipnagógicns (vivencias intensas con contenido generalmente desagradable y an- 1
gustia) durante la fase inicial del sueño, y parálisis del sueí"io, que consiste en que :-'
el paciente está totalmente incapacitado en su motilidad en los primeros instan-
tes de vigilia posterior al sueño (este último es fácilmente reversible cuando se
intenta despertar al enfermo). Este síndrome se observa en el adulto joven, de
.
·;

sexo masculino; su etiología se desconoce. Puede remitir súbitamente en forma

espontánea. Algunos casos de narcolepsia pueden ser una manifestación de le-
siones periacueductales y del m venh·ículo (tu.mores, traumatismos).
El diag11óstico de narcolepsia se confirma mediante la polisomnografía, que
constata la presencia de sueño REM a los pocos minutos de haberse iniciado el
sueño nocturno, a diferencia de lo que ocurre en el sujeto normal que sólo lo
presenta luego de una hora y media de haberse dormido. Por otra parte, el es-
tudio polisomnográfico diurno demuestra la aparición de sue11o REM durante
él, un dato sumamente significativo por lo anormal y que se observa sólo en es-
ta enfermedad.
El trntn111ie11/o se hace con anfetaminas para estimular la vigilia y con medi-
camentos que inhiben el sueño REM, como la imipramina y la protriptilina.
<!J o <!J <O
Apnea del sueño
"'
<¡::., -{ 9"'
.. ow o<!J e o
<O g
w w co
o o ó a:: ...J 08
La apnea del sueño se caracteriza por pausas resp iratorias durante el sueño. :?e
UJ (i)
Se describen dos tipos pri ncipales: la apnea obstructiva que cursa con dificultad E
.o
para el paso del aire por la orofaringe, y la apnea central, no obstructiva, que se ;::¡
(/)
debe a inhibición del oscilador respiratorio.
En la primera, las pausas respiratorias, que pueden ocurrir hasta en un nú-
mero de hasta 300 por noche, duran entre 20 y 90 segundos, durante las cuales
g.. 7·1. Trazado poiísomnográfico con protocolo de la apnea del sueño e _t. e -A o -O
rFelg
el esfuerzo inspira torio no puede vencer la obstrucción y el aire queda bloquea- dad 1
is ran la 1· ·d d 1· · · 3 ''2• • 1 • 1 2
ac _1v1 a e ect~1~a cerebra~, REOG y LEOG los movimientos oculares. EMG, activi-
do a nivel superior. Cuando cede, el aire entra en forma turbulenta y produce el Adern~uscular,. ECG, act1V1?ad card1~ca; ~ariz, ventilación nasal; Boca, ventilación oral.
clásico ronquido. Los enfermos, generalmente obesos, tienen un sueño muy al- va un as se registran ex_curs1o_nes resp1raton~s y saturación de oxígeno en sangre. Se obser-
terado y pueden caerse de la cama, una manifestación para tener en cuenta en Ob a pau~a respiratoria de tipo no obstruchvo (flecha doble). Al término de cada episodio se oduc.ap
el diagnóstico de esta entidad. Suelen desarrollar asimismo actividad motora serva ca.da de la curva de saturación de oxígeno en sangre.

50 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS
Su paciente se queja
de que no puede dor-
mir bien
i
Interrogue sobre as-
pecios generales en
cuanto a los pairo-
nes de sueño del pa-
ciente, respecto a si
tiene dificultad para
conciliar el sueño o
si despierta frecuen -
temente. Sólo haga
exploraciones espe-
cíficas después de
que surjan los datos
Sospeche apnea du-
rante el sueño. Sus-
penda los hipnóticos sí
y, si la causa no pue- ~ sada e irregularmen-
de ser encontrada,
solicite polisomno-
grafía
Sospeche mioclono
nocturno. Confírmelo, SÍ
si es necesario, me- I~
diante registros poli-
somnográficos
F1g. 7-2. Investigando las causas de insomnio. Modificado de. 100 Diagramas Cltmcos. México.
lnteramericana; 1979.
ERRNVPHGLFRVRUJ
NO ¿El paciente utilíza
¿Se trata de un pa- ~
tranquilizantes, hipnó-
ciente anciano?
tices, alcohol u otros
psicotrópicos?
SÍ
Asegúrele que la ne-
oesidad de dormir de-
clina con la edad. Es-
té alerta respecto a las
señales de depresión
y de los trastornos or-
gánicos, los cuales
pueden alterar aún
más el sueño
¿Ronca ruidosa, pe- -
~
te durante la noche?
NO
¿Se estremece osa-
cude rítmicamente
una o ambas piernas
durante el sueño?
NO
1
¿Son crónicos los
disturbios del sueño
o interfieren seria-
mente con las fun-
cienes cotidianas del
paciente?
'~
SÍ
Considere la posibili-
dad de polisomno-
grafía
NO
tsí
El insomnio frecuen-
temente resulta del
desarrollo de toleran -
cia a los somníferos, lo
mismo que de su brus-
ca suspensión, aun-
que este efecto de re-
bote desaparece. Con-
sidere la posibilidad de
interacción entre dos o
más drogas, incluyen-
do las no prescriptas
El tratamiento deberá
incluir psicoterapia en
adición a un antidepre-
sivo
- bios en sus hábitos in-
No todas las personas
se ajustan al nuevo ci-
clo. Sugiérale, cuando
sea posible, un progra-
ma de sueño regular ¡...e_____....
para reforzar la asocia-
ción entre el momento
de acostarse y la som-
nolencia
Proporcione apoyo psi-
cológico. Anímelo para
- cional
que incremente el ejer-
cicio durante el día. Ad-
viértale que debe evitar
actividades excitantes,
mentales o físicas (ex-
_)-----.
cepto las sexuales), in-
mediatamente antes de
acostarse
, .
~ ...
¿Tiene el paciente difi-
si
~
cultad severa para que-
darse dormido?
'
NO
¿El paciente se despier-
ta varias veces durante
la noche o muy !empra-
no en la mañana?
\
NO
• nio
Cuando las quejas del
paciente no son específi-
cas o simplemente sien-
te que no ha descansa-
do bien, discuta su pa-
trón de dormir con su es-
poso o esposa
NO
NO
~
Considere la depresión.
si ¿Informa el paciente cam-
testinales, apetito o pér-
dida de peso, pequeños
dolores o disminución
del deseo sexual?
NO
NO
¿Ha cambiado el ciclo
del sueño debido a una
-
- alteración en las horas
SÍ de trabajo o por viajar a
través de los husos ho-
rarios?
Si es necesario, prescrí-
bale un hipnótico ligero y
planee suspenderlo gra-
dualmente, después de
- los disturbios del sueño
dos a cuatro semanas
ERRNVPHGLFRVRUJ
ALTERACIONES DEL SUEÑO 51
¿El paciente sufre de
dolor o de molestias de- -NO
-
rivadas de condiciones
como artritis, cefalea o
trastornos neurogénicos,
los cuales son tolerables
durante el día, pero no
al acostarse?
SÍ
Si es factible, inicie el tra-
ta miento médico. Haga
que el paciente le infor-
me si persiste el insom-
SÍ
¿El paciente su fre de
trastornos tiroideos o de
condiciones que se exa-
cerban durante la no-
che, tales como angor
pectoris, úlcera duode-
nal, asma o epilepsia?
¿Las presiones por ne-
gocios, las dificultades
maritales o el cambio
~
de trabajo causan exce-
sivas preocupaciones al
paciente?
SÍ
w
Sospeche que el insom-
nio está causado por an-
siedad o "estrés" emo-
Envíelo para evaluación
psiquiátrica si persisten
o si no se descubren evi-
ciencias de trastornos
médicos, psicológicos o
situacionales
 ERRNVPHGLFRVRUJ
52 NEUROLOGiA EN ESQUEMAS
automática (sonambulismo). Esta enfermedad se asocia ~o~ hipertensión arte-
rial y arritmias cardíacas que pueden llevar a la m uerte su_b1ta. ~l trast?:no pre-
domina en hombres de mediana edad. A veces las adeno1dcs h1pertrof1cas, los
tumores faríngeos y la micrognatia so~ responsables de~~ obstrucción faríngea,
pero genera_ln:ente no existen causas c~ertas de ob_strucc1on. , . la a~ol~scen~ia. La causa de la enuresis puede ser psicógena y suele responder
El diagnostico de la apnea obstruchva se confHma a traves de la polisom-
nografía noctu ~n~ que comprueba I~ existencia de sucesos de bloq_ueo inspi-
ratorio con actividad motora del diafragma respetada. Estos pacientes son
pasibles de traqueotomía permanente que suprime la_ obstrucc_ión farínl?;ª
durante el sueño. En algunos casos la uvulopalatofanngoplasha (resecc1on
del tejido blando o hipertrofiado de la orofaringe) mejora el cuadro. En_ epi-
sodios moderados, la protriptilina (hasta en el 50% de los casos) puede aliviar
el p roblema. . . . extremos interrumpen e l sueno del enfermo y de su conyuge. No revisten grave-
Por el contra rio, las ap11cas 110 obstructwas se caracterizan en la pol1somnogra-
fía por la presentación de pa usas respira torias con inhibición del oscilador res-
piratorio (véase fig. 7-1); clín ica mente, el en,fermo no ro nca y por lo ta nto no ~s
candid ato para efectt1arle una traqueotom1a. Esta apnea se observa e n las si-
guientes entidades: na rcolepsia, enfermedad de Parkii:son y enfe rm~d ad de
Steinert (distrofia miotó nica). Este trastorno puede m arnfesta rse exclus iva men-
te por interru pciones constantes del sueño noctur!'o.(insomnio) y so~ no l encia
d iurna de va riable intensidad. En estos casos es tan indicados los eshmulantes
centrales para mantener un tono de, vigilia a?ec~ado . . .
Los hipnóticos y los sedantes estan contramd1cados en los pacientes en qu ie-
nes se sospecha este síndrome.
Síndrome de Kleine-Levin
Se caracteriza por accesos esporádicos de hipersomnia, hiperorexia y trastor-
nos del comportamiento (agresividad, hipersexuali~ad) de una.~ varias s;ma-
nas de duración, que aparecen dos o tres veces por ano para rem1hr esponta~ea­
mente en la adulteL:. Este cuadro comienza generalmente en la adolescencrn y
afecta de manera predominante al sexo masculino. En estos casos se utilizan la
imipramina y el litio.
DESFASES
1 Consiste en el rozamiento de los dientes durante el suei1o. Ocurre en las eta-
Los desfases del sueño se caracterizan por la asincronía entre el comporta-
1 miento sueño-vigilia y el ciclo noche-d ía. Los viajes rápidos en avión entre si-
tios con distintos husos horarios (síndrome del jet-lag) o los trabajadores guE>
111
cam bian frecuenteme nte e l turno de su trabajo constituyen causas de desfase.
Otras veces es la consecuencia de madrugar o trasnochar. En casos extremos el
cuadro puede dar luga r a insomnio por la incapacidad de conciliar e l sueño en
horas convenciona les, o hipersomnia en la q ue el sueño aparece en horas no ha-
1
bituales. Cuando los sujetos d uermen, sin emba rgo, presentan un sueño de
morfología y duración normal. Existen técnicas que permiten restablecer e l mar-
ca paso interno con el ritmo noche-día.
PARASOMNIAS
Las parasomnias consisten en trastornos de la condu~ta durante el sueño. Es-
tán relacionadas con la edad, el sexo y la etapa del sueno.
ERRNVPHGLFRVRUJ
A LTERACIONES DEL SUEÑO 53
En ures is
L~ enuresis es la relajación del esfínter vesical durante el sueño. El paciente
se onna m ientras duerme. Se observa predominantemente en varones antes de
a la im1pram111a.
Mioclonías nocturnas (sleepi11g jerks)
Ocurren en pacientes de edad, generalmente de sexo masculino que presen-
tan mioc!onías, de las piernas, con i nt~rvalos de 20 a 40 segundos, e~ forma alter-
nada o s1i;nultanea. Cons1stc12 en flex iones de la rodil~a y el tobillo que en casos
dad y suelen responde r al clonazepam o a la carba mazepina en dosis bajas.
Terrores nocturnos
J:?~rante_ el sueño _Ie~1to profund.o (pasaje de la etapa llI a rv del sueño no REM),
el runo emite un ch1ll1do_escalofriante, seguido de llanto y agitación motora. El
Cl;Iadro P~,ede du ~ar 1~ mmutos. El paciente presenta midriasis, sudación profusa,
piloereccron, resp1raaon estertorosa y taquicardia. Característicamente existe am-
nesia posterior del ~pisodio. El diazepam y la imipramina, a l eliminar el sueño Ien-
t~ suelen ser benefia os?s· Estos episodios tienden a desaparecer con el paso de los
anos, pero cuando pe rsis ten en el adu lto se conocen con el nombre de íncubo. Es-
tos pacientes suelen tener trastornos de conducta y personalidad neurótica.
Sonambulismo
Es la alteración neurológica en la cual el paciente se desplaza durante el sueño.
<?curre predommantemcnte en hombres y con frecuencia existe una historia fami-
liar y una asociación con la enuresis. La mayoría de los casos ocurren en niños. Se
~bserva en las etapas UI Y. IV del sueño ~o ~EM. Desde el punto de vista terapéu-
tico, suele responder al diazepam y a la im1pramina, que reducen el sueño lento.
Bruxismo
pas Il, III y IV del sueño no REM. Como en los cuad ros anteriores, en caso ex-
tremo, p~ede responder a la medicación q ue reduce este tipo de sueño.
f En la figu ra 7-2 se ana lizan las pri ncipales causas de insomnio v la conducta
rente al paciente. '
BIBLIOGRAFÍA
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ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

Capítulo 8

Comas

El estado de conciencia normal implica la normalidad de los estados de en-

tendimiento y vigilia. A través del entendimiento el sujeto puede comprender y
comunicarse con el medio que lo rodea. /l. su vez, es necesario un estado de vi-
gilia adecuado (el estar despierto) parn que se establezca ese entendimiento nor-
mal.
El entendimiento depende de la normalidad de la corteza mientras que la vi-
gilia depende de la indemnidad del tronco cerebral (mesencéfalo y protuberan-
cia). Cuando se compromete la corteza habrá alteración del entendimiento con
vigilia conservada. A la inversa, cuando hay compromiso del tronco cerebral ha-
brá alteración de la vigilia y secundariamente del entendimiento.
Los trastornos de la conciencia son Jos siguientes:
a) El enturbiamiento de la conciencia consiste en una depresión incompleta
del entendimiento y la vigilia. El paciente está desorientado y somnoliento pe-
ro se mantiene despierto. Puede ser Ja expresión de un grado avanzado de de-
mencia, o bien traducir un compromiso incipiente del estado de conciencia.
b) La obnubilación es la depresión completa de la vigilia de la cual el pacien-
te puede ser despertado sólo con estímulos leves.
c) El estupor es la depresión completa de Ja vigilia de la cual el paciente pue-
de ser despertado pero sólo con estímulos intensos.
d) El coma es la depresión completa de la vigilia de la cual el paciente no
puede ser despertado.
Hay ciertos estados en los cuales el paciente mantiene la vigilia pero hay tras-
tornos severos del entendimiento. Se los conoce con Jos términos de coma vigil,
estado apálíco o, mejor llamado, estado vegetativo. Este cuadro suele presentarse
~n enfermos que sobreviven períodos prolongados después de un da11o encefá-
lico severo, a consecuencia de lesiones corticales y/ o en la sustancia blanca sub-
cortical.
ti El mutismo acínético de Cairns consiste en un estado similar al estado vegeta-
. vo, pero, a diferencia de este ú ltimo, en el mutismo acinético el paciente está
;nmó'.'il, sin expresión oral y sin movimientos oculares, y en general no se ha-
lan signos que revelen compromiso severo de las vías motoras descendentes
(ue P~dieran explicar la inmovilidad. Suele deberse a lesiones que comprome-
en la integridad reticulocortical con preservación de las vías motoras.
En la llamada escala de Glasgow (1976) se ha propuesto una gradación delco-
lll.a. Toma en consideración tres parámetros: apertura ocular, respuesta motora y
respuesta verbal. A cada respuesta se le asigna un valor numérico, que luego se
suman para dar lugar a un resultado determinado. Puede afirmarse que
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56 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS
COMAS 57
Cuadro 8-1. Gradación del coma. Escala de Glasgow
por opiáceos. d) Midriasis reactiva (en el comienzo) o no reactiva unilateral: her-
APERTURA OCULAR
niación uncal homolateral.
Espontánea E4 3. Motilidad ocular. ~a motili~ad ocular se. investigará luego. La semiología
A la orden 3 puede demostrar: a) Desv1ac1ón con¡ugada de la mirada: hada el lado de la lesión - la-
Al dolor 2 do opuesto a la hemiplejía-: daño frontal; hacia el lado opuesto de la lesión - mis-
Ausente 1 mo lado de la hemiplejía-: daño protuberancial. Desviación de la mirada hacia aba-
jo~ ~uede verse en los casos de lesiones talárnicas, mesencefálicas y en comas meta-
RESPUESTA MOTORA bolicos. b) Mirada descon¡ugada: se observa en caso de parálisis de músculos indivi-
Obedece M6
Localiza 5 duales u oftalmoplejía internuclear. c) Reflejos oculocefálicos: antes de estudiarlos de-
Retrae 4 ben descar~a rse l~iones cervicales. La respuesta consiste en la desviación conjuga-
Flexión anormal 3 da d~ i?s ?Jºs.haaa el. lado opuesto al del movimiento pasivo de la cabeza. Su pre-
Respuesta extensora 2 senaa mdica mdemmdad del tronco cerebral (coma supramesencefálico). En casos
Ausente 1 de lesión mesencefálica o pontina se producen asimetría (reflejo positivo desconju-
gado) o falta de respuesta, respectivamente. La intoxicación por barbitúricos tam-
RESPUESTA V ERBAL bién puede abolir la respuesta. d) Reflejos oculovestibulares: se irriga el conducto au-
Orientada V5 ditiv? externo cor~ ~gua ~ía y W: peq:ieño, catéter, con la cabeza inclinada a 30º y
Conversación confusa 4 previa comprobac1on de mdemrudad tímparuca. La respuesta consiste en la desvia-
Palabras inapropiadas 3
2 ció~ de la mirada hacia el lado estimulado y nistagmo con el componente rápido
Sonidos incomprensibles
Ausente 1 haaa el lado opuesto. En caso de coma el nistagmo siempre desaparece. En las le-
siones supramesencefálicas se mantiene presente la desviación de la mirada (res-
Gradación (E+ M +V) = 3 a 15 puesta no~al); ~uando el coma se debe a lesión mescncefálica o protuberancia! se
produce asrmetrra o falta de respuesta, respectivamente.
4. Motilidad general. Aplicando estímulos nociceptivos a diferentes partes
cuando el paciente tiene un resultado de 8 puntos o menos está en estado de co- del cuerpo y observando las respuestas motoras, se comprueba que éstas po-
ma. Esta escala puede abarcar no sólo el_ coma. sin~ t~dos l?s trastornos de la drá~ s~r aprol:'iadas, estarán abolidas cuando hay lesión de la vía piramidal o
conciencia, lo cual le da una mayor amplitud diagnostica (vease cuadro 8-1 ). seran maprop1adas, lo cual determina trastornos de la motilidad (rigidez de
deco~cació~ y desc~rcbraciói~). La rigidez de decorticación se caracteriza porque
el paaente tiene flexión de miembros superiores y extensión de los inferiores.
EXAMEN DEL PACIENTE EN COMA S~ debe ~n general a compromiso supramesencefálico. La rigidez de descerebra-
c16n consiste en la extensión y la pronación de ambos miembros superiores y Ja
Los parámetros para tener en cuenta en la semi?l_ogía del paciente en _c?ma ex.tensión de los inferiores. Su aparición constituye la expresión de un compro-
son: el ritmo respiratorio, el estado pupilar, la motilidad ocular y la motilidad miso infratentorial (mesencefálico).
general. . . . ~n la fi~ra 8-1 se sintetizan los principales signos clínicos y sus alteraciones,
l. Respiración. El ritmo respiratorio puede ~dop~ar las. ~i~u1entes vanan- segun el ruvel lesiona! y el momento evolutivo.
tes. a) Respiración de C/1ey11e-Stokes: es una resp1rac1on penod1ca. en la que se Siem~r~ es conveniente. difcr~nci~r el coma verdadero del fingido (histeria).
producen ciclos ventilatorios, en donde la amplitud de los movuruentos c:e- En est~ último caso, el paciente 1mp1de la apertura de los ojos, los reflejos ocu-
ce llega a un máximo y luego decrece gradualmente hasta llegar a un pcno- lovestibulares muestran la presencia de nistagmo y el electroencefalograma
d~ de apnea de algunos segund~s, luego del cual se re~n.icia el ciclo. Se re.la- suele ser normal.
ciona con trastornos supratentonales y supramesencefahcos. b) Hzp.erventi/a-
ción neurógena central: respiración rápida, re&ular, du~adc~a y rel~tivament.e
!:ªY ciertos elementos semiológicos que permiten diferenciar los comas por
les1on estruct:ural del sistema nervioso de aquellos debidos a causas metabólicas.
amplia. Es frecuente en los trastornos metabohcos (a~1do.s,is); se _vmcula, asi- Las pupilas simétricas, los reflejos fotomotor y oculovestibulares conservados
mismo, con lesiones mesencefálicas. c) Apneus1s o resp1rnnon apneustzca: msp1- ha~ta estadios terminales, la ausencia de asimetría en las reacciones motoras,
raciones muy amplias que se mantienen por varios segundos hasta gu.e so- unidos a manifestaciones clínicas de cada coma en particular, abonan a favor de
breviene la espiración. Se vincula con lesiones pontinas (protubera~c1ales) compromiso metabólico.
mediales o caudales. d) Ataxia respiratoria: respiración completa~ei:te mcoor-
dinada y anárquica que determina, sin ningún orden, ta~to rcs~irac1ones pro-
fundas como superficiales. Depende de lesiones pontmas ba¡as o bulbares CAUSAS DE COMA
dorsomediales.
2. Pupilas. El examen del estado pupilar es de v.ital impor.tancia en la ~em~o­ Las causas de coma serán divididas en supratentoriales e infratentoriales res-
logía del paciente en coma. Su examen puede ~r_ro¡ar lo s1&u1:~t.e: a) Pupilas 1t~­ pectivamente.
termedias y reactivas: lesiones supramesencefal1cas. b) M1drzat1cas y no reac~1-
vas: lesiones mesencefálicas. c) Mióticas y reactív~s (debe h~cers~ el ~stu?!º Por lesión supratentorial: traumatismo de cráneo, hematomas extradura-
del reflejo fotomotor con la ayuda de una lupa): lesiones pontmas, mtoXIcaaon les, subdurales o intracerebrales, neoplasias, abscesos de cerebro, empiema
1 1
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58 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS COMAS 59

COMAS ORGÁNICOS COMAS ORGÁNICOS

SIGNOS CLÍNICOS
SIGNOS CLÍNICOS
NIVEL LESIONAL
Y MOMENTO Pupilas Respuestas motoras en reposo
EVOLUTIVO Motilidad ocular y a la estimulación (compresión
Respiración
dolorosa del borde supraorbitario)

~
~

e ee
Inmovilidad

Supramesencefálico
~
Cheyne-Stokes
<©> <8>
Posición
intermedia A RFM +
Respuesta normal
~C??x:JI
Decorticación
(piernas extendidas,
antebrazos en flexión)

~
Mesencefálico NN#NIM
Hiperventilación
neurógena central
<@:> <@>
Midriasis
A RFM -
®0 e
Reflejo + Reflejo + desconjugado

~
~ ?Gii
Inmovilidad

Rigidez de descerebración
(piernas y antebrazos extendidos)

e ee
_f1S1SlIL
~r-;:-~¿J
Pontino
(protuberancial)

~
Apneusis
o Ataxia

respiratoria
<0> <()>
Miosis
bilateral
A RFM +
Falta de respuesta
Inmovilidad
y flaccidez

~
~

Hernia uncal
(estadio precoz)
~
Normal
®<8>
Midriasis
homolateral
a la lesión
A RFM ±
eee ~
Respuesta normal
Babinski contralateral a la lesión

~
Falta de respuesta (lado opuesto)

~~ e~e
~
~:di
Rara vez, Cheyne-
Hernia uncal
(estadio tardío)
Stokes <l!P <8>
o Midriasis+
~ Ptosis Decorticación unilateral
Hiperventilación homolateral Falta de respuesta lado
a la lesión RFM - Reflejo + Reflejo + desconjugado opuesto a la lesión
neurógena
Fig. 8-1. Principales signos clínicos y sus alteraciones, según el nivel lesiona! y el momento
evolutivo.
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

60 N EUROLOGÍA EN ESQUEMAS COMAS 61

s ubdural, in fartos cerebrales extensos, hemorragias cerebrales, trombosis

del seno longitudinal.
Por lesión infratentorial: trombosis de la arteria basilar con infarto de tron-
co, hematomas extradurales y subdurales de la fosa posterior, hemorr~gia pon-
tina primaria, hematoma cer~belos?, infarto ce!ebeloso agudo,_ a~g~~n:ias de
tronco, aneurismas de la artena basilar, neoplasias de tronco, miehnohs1s cen-
tral pontina, abscesos y granulomas de tronco, esclerosis múltiple con desmie-
linización troncal.

DIAGNÓSTICO

En el paciente en coma debe detectarse, a través de una semiología adecua-

da, si su causa obedece a una lesión supratentorial o infratentoria l, a una causa
metabólica o si es de naturaleza psicógena.
Los estudios de laboratorio son de significativa trascendencia: glucemia, ure-
mia, determinación de 0 2 y PC02, estudio del equilibrio ácido-base, ionograma
plasmático, hepatograma, etc. El exa~en del líq~ido cefal_orraquídeo e~ ~igllffi­
cativo si se sospecha un cuadro infeccioso de ongen memngeo. La dos1f1cac16n
de alcohol, bromuros u otros fármacos sedantes puede ser importante.
De acuerdo con la sospecha diagnóstica, pueden ser decisivos el estudio clcc-
troencefalográfico, la tomografí? computarizada y la, resonancia magn.ética, es-
pecialmente en los casos de lesion estructural en la genes1s del coma. Finalmen-
te, los potenciales evocados de tronco y la angiografía cerebral pueden ser de
utilidad, esta última insustitu ible en el diagnóstico de aneurismas o malforma-
ciones arteriovenosas.
Fig. 8-2. Silencio electrocerebral. Paciente con criterios de muerte cerebral.

TRATAMIENTO 2)_Ausencia total de respuesta a los estímulos nociceptivos en los derrnato-

El tratamiento del paciente en coma requiere varias medidas terapéuti-
cas hasta tanto se realice el diagnóstico definitivo. Estas medidas son las si-
guientes: asegurar una vía permeable y la oxigenación adecuadas, mante-
ner la circulación, administrar glucosa si existe h ipoglucemia (50 mL de
glucosa al 50% por vía intravenosa), restaurar el equilibrio ácido-base. y os-
molar (corregir la acidosis sistémica), controlar las posibles convulsiones,
tratar las infecciones y las eventuales alteraciones de la temperatura corpo-
ral, administrar 50 a 100 mg de tiamina por vía intravenosa (muchos pa-
cientes con trastornos de la conciencia, en estado d e coma o no, están des·
nutridos, lo que los hace proclives al desarrollo de encefalopatía de Wernic-
ke si se les admin istra mucha glucosa) y, finalmente, considerar la necesi-
dad de antídotos específicos (en la sobredosis por narcóticos se inyectará
0,4 mg de naloxona intravenosa cada cinco minutos hasta que el enfermo
re cu pe re la conciencia).
mas mervados por los nervios craneanos.
. 3) Ausencia de respiración espontánea, con necesidad completa de respira-
oón artificial.
4) Ausencia de reflejos córneos.
5) Ausencia de respuesta a la estimulación vestibular.
6) Ausencia de reflejo fotomotor con pupilas generalmente midriáticas.
7) Ausencia de reflejo oculocardíaco de Ashner.
8) Electroence_falograma que demues~ra silencio electrocerebral persistente
du,rante_30-60 mmutos y 6 horas despues de establecidos el coma y la apnea
(vease 6g. 8-2).
9) Si los hallazgos clínicos de muerte cerebral se han determinado y se com-
pr~eba que 1:º hay circul_ación cerebral demostrable angiográficamente o que
existe au~encia de potenciales evocados del tronco cerebral y somatosensitivos
de latencia corta, se concluye que se está en presencia de m uerte cerebral.
BIBLIOGRAFÍA

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ducido por drogas, hipotermia o trastornos metabólicos.
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

Capítulo 9

Afasias, apraxias y agnosias

AFASIAS

La afasia es el defecto o pérdida del poder de expresión por medio del habla,
la escritu ra o los signos y/ o del poder de comprensión del lenguaje hablado o
escrito, debido a lesión o enfermedad de las áreas cerebrales correspondientes.
En la corte:Ga cerebral del hemisferio dominante (hemisferio izquierdo en el
99%) existen cuatro áreas circunscriptas, que corresponden a las cuatro varieda-
des del lenguaje: lenguaje expresivo oral y escrito, lenguaje comprensivo oral y
escrito. Estas cuatro áreas comprenden dos áreas motoras verbales: el área moto-
ra de la palabra y el área motora de la escritura, y dos áreas sensoriales verbales: el
área de la comprensión de la palabra hnblndn y el área de In comprensión de la pnlnbra
escrita. El área motora de la palabra se sitúa en el pie de la tercera circunvolu-
ción frontal. El área motora de la escritura, en el pie de la segunda circunvolu-
ción frontal (por delante de las áreas motoras de los dedos). El área de la com-
prensión de la palabra hablada se sitúa en l« parte media de !él primera circun-
volución tempora l (por delante de la zon« de proyección de l«s fibras cocleares).
Finalmente, el área de la comprensión de la palabra escrita, en el pliegue curvo
(alrededor de la terminación del primer surco temporal, por delante de la zona
occipital periestriada). Se remite al lector a la figura 9-1.
A su vez, estas áreas, aunque independientes, están vinculadas entre sí por
haces asociativos, como el fascículo arcualo, y además están unidas a áreas mo-
toras o sensoriales propiamente d ichas. La destrucción o la lesión de las áreas
del lenguaje o sus conexiones engendra diversos tipos de afasia.
Se ha visto que el hemisferio izquierdo es do111ina11te para el habla en el 99% de los
casos. Por otra parte, la dominancia en sujetos :¿urdos radica en el 75% de los ca-
sos en el hemisferio izquierdo. Estud ios recientes demuestran que en algunos
p~cientes zurdos el área motora del lenguaje está laterali?.ada en un hemisferio,
mientras que la comprensión está lateralizada en el hemisferio opuesto. Por otra
parte, se ha demostrado que hasta el 5% de las personas diestras tienen repre-
~ntado el lenguaje en el hemisferio derecho (la aparición de afasia por una le-
sión derecha se denomina en estos casos "afasia cruzada").
Las principales variedades afásicas son las siguientes:
l. Afasia de Broca, motriz o de expresión (Broca, 1861). Es una afasia no
I' fluente. El enfermo no habla o sólo emite algunas palabras (2 a 10 por minuto);
son comunes las parafasias (sustitución, deformación de la palabra hablada).
El lenguaje a veces es telegráfico, con omisión de palabras o sílabas termi-
educap
na les. La denominación se compromete. La repetición de palabras simples
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

AFASIAS, APRAXIAS Y AGNOSIAS 65

64 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS

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de la palabra hablada o o ~
E u >- e e
>. u 2
:J ::J o
Fig. 9-1 . Corteza cerebral del hemisferio dominante: áreas correspondientes a las cuatro 8 &. ~ U) U) ~ a. <(
variedades del lenguaje. e
·O
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Q)
puede ser correcta; la repetición de frases se encuentra alterada. Se observa o. et! e e e
que el paciente aumenta su esfuerzo para hablar. La comprensi6n del lengua-
Q)-
..... (J) "O
·O ·O -o
e: ....... Q) ·13 ·13 ·5
je se conserva, aunque en ocasiones hay dificultades para órdenes más com- (J) ~
~ <O <O ~ ~ ~
.g "O ~
et! 2 2
et! Q)
2
plejas. El enfermo escribe con paragrafías. Esta afasia puede acompañarse de "O -¡¡¡ "O
(/) Q) «! Q)
~ -¡¡¡ ~ ~ -¡¡¡
hemiparesia o hemiplejía en el hemicuerpo contralateral (mayor en el brazo que .!!! ~ ~-o 2 >-
:J e 2 e e
(/)
en la pierna), dada la proximidad de las áreas motoras de las extremidades su- ~ a: <( <( ~ U) <( U) U)
periores al área de Broca. Es interesante destacar que el enfermo se da cuenta Cl:l
e: <O
de su déficit, se siente con una gran frustración y frecuentemente está depri- ~ :Q
(.)
"O
et!
mido. La lesión, en general córtico-subcortical, se sitúa en el área de Broca (pie (/) Cl:l t)
de la tercera circunvolución frontal del hemisferio dominante). ~ .s <O <O <O «! <O 2 <O
{g E "O "O "O "O "O <O "O
2. Afasia de Wernicke (1874). Es una afasia fluente. El paciente habla mucho oe: ~ <O
..... ~ ~ <O
..... o @
u
(verborrea) y mal (parafasias, neologismos y jergafasia). La denominación es inco- ·~ Q) 2 2 2 2 ~ -. o 2
rrecta. La repetici6n también se compromete. Hay imposibilidad para comprender el ~ a <( <( <( <( <( a. <(

lenguaje hablado y escrito. La escritura está igualmente perturbada (paragrafías).

(/)
oQ)
~
Es frecuente la existencia de hemianopsia hom6nima por afectación o compromiso de Cl:l e:
.9- 'Cl:l Q) Q) Q)
las fibras retroquiasmáticas. Los pacientes pueden no darse cuenta de la naturale- o
·~
·iii'g e:
Q)-
Q) Q) Q) Q)
e: e:
Q) Q) Q)
za de su déficit y generalmente no se encuentran deprimidos en el momento agu- Q..
::J Q..
O)(/)
e:
¿ e: e: e: Q) Q)
¿ ¿ e: Q)
do. Esta afasia resulta de una lesión del área de Wernicke (parte media de la pri- (/)
Q)
Q)
o
Q)
::J ::J ::J o o ::J
mera circunvolución temporal del hemisferio d@minante y pliegue curvo). ~ -.J z ü: ü: ü: z z ü:
3. Afasia d e conducción. En ella la repetición se encuentra severamente ~
afectada, sobre todo Ja repetición de frases cortas. Aunque el lenguaje es (/)
~
fluente (diferencia con la afasia de Broca), las parafasias son frecuentes. Tam- ~ ~
o o
(J)

bién hay dificultad en la denominación de objetos. El paciente comprende el ..!!?

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lenguaje hablado y escrito. La escritura puede estar comprometida. La afasia .!!! ·O
(J)

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de conducción es producida por una les ión del fascículo arcuato que une el
área de Wernicke a la de Broca y transcurre profundamente a nivel del opér-
í!I
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culo parietal. e
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(J) (J)
4. Afasia anómica. El síntoma cardinal está dado por la imposibilidad del pa- a, •O o e e
e
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Q) Q) Q)
ciente en la capacidad de denominación. El lenguaje es fluente pero existen parafa-
sías (el lenguaje escrito presenta paragrafías). La repetición y la comprensión son nor-
...o
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males aunque a veces esto puede ser difícil de establecer en pacientes confusos. La
~
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:::J educap

afasia anémica se presenta como consecuencia de pequeñas lesiones del girus

(.) <: <l:: ~ <
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

66 N EUROLOGÍ A EN ESQUEMAS
A FASIAS, APRAXIAS Y AGNOSIAS 67
angularis y en ciertas lesiones que, aunque lejos de las áreas. del lenguaje, ejerce,n
efectos presores sobre ellas. Se describe c?n m?y?r frecuenc_ia.en la encefalopatía
tóxica o metabólica. En el caso de una afasia anomJCa, con la uruca salvedad de que
junto con otros elementos haga pensar al ex~ador que se está frente al ;?mien-
zo de un síndrome demencial, siempre se debera buscar una causa metabolica, re-
versible. La anomia es un signo que puede observarse en pacientes c?nfusos.
5. Afasia global. Este tipo de afasia se ve como resultado de lesiones exten-
sas que afecten o comprometan las áreas de Broca y de Wernicke. El !?~ciente,
por ende, no habla, no lee, no escribe ni comprende. A veces puede emJtJr algu-
nos fonemas carentes de significado. Se asocia, como es dable suponer, con la
existencia de una hemiplejía. La afasia global se describe en infartos extensos
del territorio de la arteria cerebral media.
6.- Afasias transcorticaJes. Se deben a lesiones que, sin dañar las áreas de Broca,
de Wernicke o sus conexiones, afectan partes de sustancia blanca adyacentes a ellas.
Se caracterizan por ser afasias en las cuales la repetición ?e la palabra o fra~:s persis-
te intacta, a pesar de tratarse de pacientes con falta casi total de co'.npre11s10n (trans-
cortical sensorial) o con palabra poco fluente y parafasias (transcortica~ n:t0tora). .
En el cuadro 9-1 se sintetizan los principales hallazgos en las d1stmtas varie-
dades de afasias.

Reglas útiles para tener en cuenta en el examen del paciente afásico

Ante un enfermo afásico es útil seguir los siguientes pasos:
l. Realizar el examen de la palabra espontánea. ¿Es flu ente o no fluente? Si esta-
mos en presencia de una afasia fluente, la lesión es posterior; si es no fluente, la
lesión casi siempre es anterior.
2. ¿El paciente lee y escribe sin errores? Si es capaz de hacerlo, el enfermo no
presenta una afasia.
3. ¿Hay he111iparesia o hemiplejía? Si existen t~astomos mot?res, la lesi?~ es an-
terior ya que compromete las areas motoras situadas en la circunvolucion fron-
tal ascendente.
4. Para caracterizar seguidamente los varios tipos de afasia fluente, se debe-
rá examinar la denominación, la repetición y la comprensión del lenguaje. La se-
miología podrá arrojar lo siguiente:
a) El paciente no puede denominar, repetir o compre~1der: afasia de Wernicke;
b) el paciente nomina con dificultad, no puede repetir y comprende correcta-
mente: afasia de conducción; c) el paciente puede repetir y comprender, aun-
que su denominación está comprometida: afasia anómica.
Las causas de afasia son las siguientes: 1º, infartos y hemorragias; 2ª, tumo-
res, primiti vos o metastásicos; 3!:!, demencia tipo Alzheimer u otras; y 4°, lesio-
nes postra umáticas (heridas de bala, accidentes automovilísticos). Una afasia en
el contexto de un cuadro infeccioso debe orientar hacia un absceso del cerebro
o una encefali tis (particularmente la encefalitis herpética).
Debe tenerse presente que el establecimiento brusco de una afasia sin trastor-
nos motores sugiere a la embolia de cavidades cardíacas izquierdas como el me-
canismo fis iopatológico causante. . ..
Existen afasias trans itorias que se observan en el curso de ciertas cns1s tem-
porales (crisis parciales complejas), durante acces9s de jaqueca, o bien com?
manifestación de ataques isquémicos trans itori~s. Ultin:rnmente s~ ha r;actuah-
zado un síndrome de afasia lentamente p rogresiva debida a atrofia de arcas pe-
risilvianas (véase fig. 9-2).
Fig. 9-2. Afasia progresiva primaria. La TAC muestra atrofia de áreas perisilvianas izquierdas.
APRAXIAS
La apraxia consiste en la pérdida de la facultad de realizar ciertos movi-
mientos adaptados a un fin determinado, en presencia de una fu nción motora
y sensitiva adecuada, y con buena atención, comprensión y colaboración por
parte del paciente. En la ejecución de un movimiento complejo entran en ac-
ción: lº, la evocación y la elaboración de los movimientos elementales para el
cumplimiento del acto global (fórmula cinética o melodía práxica) que es una fun-
ción parietal del hemisferio dominante, y 22, la ejecución de dicho acto (áreas
premotoras frontales).
En la apraxia ideatoria el enfermo no tiene la representación mental precisa
del acto a ejecutar, y en la ideomotora, el individuo, a pesar de tener la repre-
sentación men tal correcta de los movimientos que componen ese acto, nota que
los miembros encargados de ejecuta rlo no pueden hacerlo. Ambos tipos de
apraxia se asocian con lesiones parietales izquierdas.
Con el nombre de apraxia constructiva se reconoce una varied ad que se ma-
~fiesta en el dibujo por la imposibilidad de establecer, entre los elementos grá-
ficos, relaciones espaciales correctas. Esta apraxia puede vincularse tanto a le-
siones parietales izquierdas como derechas (véase fig. 27-1).
La apraxia de la marcha es la "disminución o pérdida de la facu ltad de dis-
poner convenientemente las piernas con el fi n de caminar, independientemente
de toda paresia o trastorno funcional". Se produce por lesiones frontales para-
centrales bilaterales.
Todas estas apraxias son bilaterales; por el contrario, una apraxia unilateral
de la mano izquierda será la consecuencia de una lesión de la porción anterior
del cuerpo calloso que compromete la vía de asociación transcallosa interhemis-
férica (apraxia callosa).
Las causas de apraxia generalmente son de origen vascular; otras están dadas
por los tumores primitivos o metastásicos, las demencias y las lesiones traumá-
ticas del encéfalo.
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

68 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS AFASIAS, APRAXIAS Y AGNOSIAS 69

Con la denominación de dispraxia diagonística o conflicto intermanual se BIBLIOGRAFÍA

conoce un cuadro en el que la mano izquierda se desempeña en forma opuesta
a la otra; por ejemplo, la mano derecha abrocha los botones de un pantalón y la Benson DF. Aphasia! alexia and a~raphia. New York: Churchill Livingstone; 1979.
izquierda los desabrocha, o la mano derecha abre una botella y la izquierda la Benson DF, Geschwmd N. Aphasia and related disturbances. En: Baker and Joynt, editors. Clí-
cierra. A veces el enfermo encuentra su mano ajena o extraña y hasta puede lle- nica! neurology. New York: Ha rper & Row; 1988.
Cummings JL. Clinical neuropsychiatry. New York: Grune & Stratton; 1985.
var a cabo con ella actos incontrolables (síndrome de la mano ajena). Estos fenó- Fustinoni O, Fusti nonj O (h.}, Fustinoni JC. Semiología del sistema nervioso. 13• ed. Buenos Ai-
menos se observan en las lesiones del cuerpo calloso y comprometen el lado iz- res: Editorial El Ateneo; 1997.
quierdo. El síndrome de la mano ajena se ha descrito también en casos de lesio- Fustinoni O (h.}. Primary progressive aphasia. Clinical subtypes with one post-mortem study.
nes de la corteza frontal medial. Neurology 1994;44(Suppl 2}:A387.
Hecaen H, Albert ML. Human neuropsychology. New York: John Wiley; 1978.
Heilman KM, Valenstein E. Clinical neuropsycho logy. 2"d ed. New York: Oxford University
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Leiguarda R, Nogués M, Berthier M, Starkstein S. Paroxysmal alíen hand secondary to a me-
La agnosia es la dificultad o imposibilidad de reconocer los estímulos dial frontal cortex lesion. Neurology 1991;91:302.
presentados por vías aferentes cerebrales en individuos con recepción pri- Tanaka Y, lwasa H, Yoshida M. D iagonistic dyspraxia: case report and movement-related po-
maria adecuada. Cuando el estímulo le es presentado en otra modalidad, el tentials. Neuro logy 1990;40:657-61.
reconocimiento ocurre normalmente. La agnosia visual de objetos y de co-
lores se presenta en lesiones que se asientan más frecuentemente en el lóbu-
lo occipital izquierdo. La prosopagnosia es la incapacidad del individuo pa-
ra reconocer los rostros de sus allegados o personas conocidas; la lesión a
menudo es occipital derecha. La heminegligencia espacial, inatención o
descuido visual consiste en la virtual ignorancia por parte del paciente de
una de las mitades de su campo visual. Esto se pone de manifiesto de la si-
guiente manera: explorando simultáneamente ambas mitades del campo vi -
sual, un lado pasa desapercibido (esto no acontece en la exploración alterna-
tiva). Siempre debe descartarse la existencia de hemianopsia homónima. Pa -
ra ello se tendrá en cuenta lo siguiente: la presentación de estímulos inten-
sos en un hemicampo produce, en caso de inatención y al cabo de un perío-
do de latencia, una desviación de la mirada hacia el lado opuesto; por el con-
trario, en Ja hemianopsia el enfermo dirige su mirada hacia el lado ciego,
movimiento que se encuentra ausente en caso de inatención. Las inatencio-
nes más frecuentes son izquierdas, porque las lesiones causantes se asientan
preferentemente en áreas parietooccipitales derechas. La parálisis psíquica de
la mirada de Balint se caracteriza por la imfosibilidad que presenta el enfer-
mo de dirigir Ja mirada hacia un punto de campo visual periférico, sin tras-
tornos de la moti lidad ocular (ante un estímulo auditivo pi.tede desviar la
mirada). Se asocia con ataxia óptica y trastorno atencional. El síndrome se
observa en casos de lesiones parietooccipitales bilaterales relacionadas con
compromiso frontal. "'
En el sistema auditivo puede ocurrir un trastorno si milar: agnosia verbal
que consiste en la falta de comprensión de la palabra hablada mientras que la
escrita se comprende verbalmente.
Finalmente, el lóbulo parietal preside la noción del esquema corporal, sornatog-
nosia o reconocimiento del cuerpo. La hemiasomatognosia es la falta de reconoci-
miento de un hemicuerpo. La anosognosia es la negación por parte del enfer-
mo de su hemiplejía. La autotopoagnosia es la falta de reconocimiento de seg-
mentos o partes del cuerpo: una variedad está dada por el denominado síndro-
me de Gerstmann (agnosia digital, agrafia, acalculia, pérdida de la noción dere-
cha-izquierda). Las agnosias del esquema corporal son provocadas comúnmen-
te por lesiones parietales derechas; la autotopoagnosia puede observarse en le-
siones parietales izquierdas, al igual que el síndrome de Gerstmann.
Las causas generales de agnosia son similares a las que dan origen a las afa-
educap
sias y las apraxias.
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Capítulo 10

Epilepsia

La epilepsia es una afección crónica caracterizada por la aparición paroxísti-

ca de crisis de breve du ración, generalmente convulsivas, con pérdida o no de
conocimiento, recuperación ulterior y tendencia a la repetición. Puede haber
amnesia del período crítico. Se cita la existencia de predisposición genética. Su
incidencia es del 1 al 2% en la población general. En más del 75% de los casos,
las crisis aparecen antes de los 18 años de edad.

FISIOPATOLOGÍA

Desde el punto de vista fis iopatol.ógico, el foco epileptógeno está compues-

to por neuronas que presentan una actividad eléctrica espontánea anormal,
siendo hiperexcitables, sensibles a diversas afcrencias y con tendencia a sincro-
nizar y generalizar sus descargas a otros grupos neuronales. Esta actividad
anormal sería debida a alteraciones de la bomba de Na/ K, de Jos canales de Ca
o de neu rotransmisores inhibitorios (CABA).

ETIOLOGÍA

Las causas de la epilepsia son: a) epilepsia primaria, idiopática o esencial,

cuando n o se halla una causa orgánica que la determine. Pueden existir an-
tecedentes familiares con un tipo de crisis si milar. Generalmente respond e
bien al tratamiento. Cuanto más precozmente aparezca la crisis, más pro-
babilidad tendrá de ser esencial; b) epilepsia secundaria o sinlonuítica, cuan-
do h ay un trastorno encefál ico adquirido que la determine. La exploración
neurológica puede arrojar, en este caso, datos concretos. Las crisis suelen
ser más difíciles de contrarrestar. Las causas pueden ser las siguientes: tu-
mores encefálicos, infecciones del sistema nervioso central, traumatismos,
enfermedades encefalovasculares, malformaciones neurocutáneas (faco-
matosis), vasculitis.
Teniendo en cuenta la época de la vida en que la epilepsia aparece por pri-
n:er~ vez, las causas que pueden estar en juego con más probabilidad son las
siguientes:
En el recién nacido: traumatismos durante el parto, hipoxia, trastornos me- ltduc•p
tabólicos, malformaciones cerebrales y causas genéticas.
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

72 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS
EPILEPSIA 73
En la infancia: convulsiones febri les, enferm edades infecciosas -meningitis,
encefalitis y abscesos-, epilepsia idiopática, enfermedades metabólicas congéni-
tas traumatismos y facomatosis.
Entre los 10 y los 25 años: epilepsia idiopática, traumatismos, infecciones y
maJformaciones cerebrales.
Entre los 25 y los 60 años: abstinencia aJcohólica, tumores cerebrales primi-
tivos o metastásicos, traumatismos, epilepsia idiopática, vasculitis, encefalitis.
Más allá de los 60 años: enfermedades encefalovasculares, metástasis cere-
brales. Los trastornos metabólicos asociados con insuficiencia renal o hepática,
hipoglucemia o hiperglucemia o debidos a desequilibrio hidroelectrolítico pue-
den ser la causa de Ja crisis en todos los grupos etarios.

CLASIFICACIÓN

Las crisis epilépticas se clasifican en generalizadas y parciales. En las prime- 9

ras existe una generalización inicial de la descarga a ambos hemisferios cerebra- o o

~~
les. En las segundas, por el contrario, hay un comienzo focal de la actividad
eléctrica anormal, que puede quedar así localizada o propagarse al otro hemis-
ferio (crisis parcial secundariamente generalizada). La objetivación clínica, el in-
terrogatorio del paciente o de Jos testigos presenciales y el electroencefalograma
ayudan a diferenciar unas de otras.
La clasificación internacional de las crisis epilépticas (1981), parcialmente Flg. 10-1. Paroxismo de ondas agudas e hipersincronías theta generalizadas espontáneas.
modificada con fines didácticos, es la siguiente: Paciente con clínica de gran mal epiléptico (fuera del acceso).

l. Crisis generalizadas (con convulsiones o sin ellas) puede mor?erse la _Je_ngua y emitir saliva espumosa por la boca. Luego siguen
A: l. Ausencias típicas (pequeño mal). las convulsiones clorncas, que duran alrededor de 30 segundos; en este período
2. Ausencias atípicas. puede haber emisión involuntaria de orina. Luego el paciente queda en un esta-
B: Ataques mioclónicos. do c?ma~oso de duración variable (15 a 60 minutos), posteriormente recupera la
C: Ataques clónicos. conoenoa y se halla entonces muy cansado y confuso. Existen anomalías elec-
D: Ataques tónicos. troen:e~aJográficas ~iur~n~e el acceso_r fuera de él (véase fig. 10-1).
E: Ataques tónico-clónicos (gran mal). , <;ns1s de ausencias típicas (peq11e110 mal). Se presentan como una interrupción
F: Ataques atónicos. sub1~a Y_ b~eve del estado de conciencia, de 5 a 30 segundos de duración, sin caí-
da ru perdida del tono muscular. El enfermo, generalmente un niño o un adoles-
II. Crisis parciales (focales) c~nte, permanece inmóvil, con la mirada fija y a veces desarrolla un parpadeo a 3
A: Crisis parciales simples (sin alteración de la conciencia). ocios por segundo -que se corresponde con las descargas generalizadas de pun-
l. Con síntomas motores (epilepsia jacksoniana). ta Y onda a 3 e/ s del electroencefalograma (véase fig. 10-2)- o a veces movimien-
2. Con síntomas sensoriales (somatosensoriales, visuales, auditivos, ol- tos automáhc?s (bucales, frotam~enlo de manos). El paciente recupera rápida-
fatorios, gustativos). mente la conaenoa para proseguir con su tarea previa como si nada hubiese pa-
3. Con síntomas ve~etativos. sado. En el día pueden producirse desde unas pocas a varios centenares de crisis.
4. Con síntomas ps1quicos. Los otros ~pos de crisis general izadas son mucho menos frecuentes y ocu-
B: Crisis parciales complejas (con alteración de In conciencia). ~r~n i:r~dommantemente en la infancia. Los ataques mioclónicos pueden ser
1. Crisis parcial simple con posterior trastorno de la conciencia . 1d_1opat1cos y de buen pronóstico o ir asociados con la enfermedad de Unve-
2. Con trastorno de la conciencia desde el comienzo. rn~t-Lafora o gangliosidosis. Los ataques tónicos consisten en espasmos que
C: Convulsiones focales con generalización secundaria. flex10nan la nuca y pueden interesar el resto del cuerpo; se observan en el sín-
drome de We_st, que aparece en el 90% de los casos antes del primer año de vida.
III. Crisis epilépticas no clasificables se. aco~pai;ia de retraso mental y de un patrón electroencefalográfico típico
(hipsarntrnia). Los ataques atónicos se manifiestan con caída por relajación bre-
Crisis generalizadas ve Y brusca del tono postura!; a veces puede observarse sólo caída de la cabeza
o d~ los brazos. En el síndrome de Lennox-Gastaut puede existir cualquier combi-
Ataques tónico-clónicos trsran mal). Son precedidos comúnmente por un au- na?ón de crisis generaJizadas con ausencias atípicas. Suele existir además retra-
ra. El paciente pierde el conocimiento, cae al suelo y de inmediato se inician las so ~telectu~l y la causa está en relación con lesiones cerebrales adquiridas en el
convulsiones, primero de carácter tónico, duran 10 a 20 segundos y el enfermo penodo pennataJ o determinada genéticamente.
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

74 N EUROLOGIA EN ESQUEMAS
EPILEPSIA 75

EPILÉPTICO PSICOGÉNICO

Actividad clónica i Movimientos

en fase J desfasados

Clónicos Desfasados
en fase

Fig. 10-2. Complejos punta-onda con frecuencia de 3 c/s. Paciente con clínica de pequeño mal
ausencia.

Crisis parc iales

En este caso la descarga ictal se limita a un solo hemisferio cerebral. En las cri-
sis parciales simples motoras (epilepsia jacksoniana) las convulsiones se limitan, en
su iniciación, a partes del hemicuerpo opuesto al lado de la lesión, que pueden per-
manecer así o propagarse después a toda esa mitad del cuerpo, sin que el pacien-
te pierda en ningún momento el conocimiento. Se describen los tipos facial, braquial No Sí
(el más frecuente) y crurnl. A veces las crisis simples cursan con descargas hemipa-
restésicas o manifestaciones sensoriales (sensaciones de mal olor o sabor), vegeta-
tivas o psíquicas. Generalmente, tras una crisis parcial motora sobreviene una pa-
resia o parálisis transitoria que se conoce con el nombre de parálisis de Todd.
En las crisis parciales complejas (epilepsia psicomotora) la conciencia se alte-
ra. Pueden existir manifestaciones automáticas: movimientos masticatorios,
temblores palpebrales, frotamiento de manos, episodios de angustia o extrnñe-
za, risa inmotivada, emisión de palabra incoherente y hasta fugas. La recupera-
ción de la conciencia es gradual, con un período de confusión residual, que es
un elemen to diferencial con respecto a las ausencias con automa tismos del pe-
queño mal, en donde la recuperación de la conciencia es inmediata. Dicho en
otras palabras, en las crisis parciales complejas existe un estado posictal, e l nurn Movimiento Sin movimiento
es frecuente y la duración del fenómeno es de 1 a 3 minutos. El electroencefalo- de lado a lado de lado a lado
grama generalmente revela la presencia de ondas agudas o lentas tempora les.
Ambos tipos de crisis parciales, simples y complejas, pueden evolucionar a
una generalización secundaria con ataques tónico-clónicos.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico se hace en base a un prolijo interrogatorio, tanto del pacien-

Fig. 10-~. Signos clínicos para diferenciar las crisis epilépticas convulsivas de las psicogéni- oducap
te como de los testigos presenciales (es la llave que conduce a un diagnóstico cas, al pie de la cama (por Resor y Kutt). Con autorización.
 ERRNVPHGLFRVRUJ
76 NEUROLOGIA EN ESQUEMAS
1
correcto), y a una exploración semi o lógica completa. Siempre deben diferenciar-
se las crisis convulsivas epilépticas de las psicogénicas (véase fig. 10-3). No de-
be pasarse por alto la pesquisa de estigmas cutáneos (facomatosis). El electroen-
cefalograma es de enorme valor: ayudará a precisar la existencia o no de asime-
tría, paroxismos francos o patrones característicos, aunque puede ser normal en
muchos pacientes epilépticos. En caso de duda puede recurrirse al monitoreo
electroencefalográfico de 24 horas o a la videoelectroencefalografía (111011itoreo
electroe11cefalográfico en circuito cerrado de televisión), método complejo que permi-
te visualizar en forma simultánea al paciente y su electroencefalograma, regis-
trándose la información en video para su análisis ulterior. El tiempo de registro
varía según los casos: 6 a 24 horas. En ciertas ocasiones serán necesarios perío-
dos de 2 a 4 semanas. El porcentaje de pacientes que requieren este tipo de es-
tudio asciende al 5%. Tiene su indicación en el diagnóstico diferencial con las
crisis psicogénicas (el 25% de los pacientes epilépticos las presentan) y para cla-
sificar ciertas crisis, lo cual no puede realizarse por medio de otros métodos. No
existe consenso sobre la utilidad del mapeo cerebral en la actualidad. Es más,
con este estudio no se obtiene mayor información que la que arroja el electroen-
cefalograma conve ncional.
La metodología de los estudios neurofisiológicos en la epilepsia con su por-
centaje de efectividad (demostrando la existencia de actividad epil.eptiforme in-
terictal) se cita en el cuadro 10-1.
La tomografía computarizada cereb ral o la resonancia magnética por imá-
genes siempre se impondrán para descartar organicidad, más aún si exis ten
crisis focales, focalidad elcctroencefalográfica o evidencias en el exa me n clí-
nico. Los estudios de laboratorio se basarán sobre la historia clínica y la ex-
ploración.
Trataremos de sentar algunas conclusiones útiles para tener en cuenta: a) to-
da epilepsia debe ser rotulada como secundaria o sintomática y agotar todos los
medios a nuestro alcance para descartar una causa orgánica que la produzca; b)
el interrogatorio preciso y adecuado es fundamental para que el diagnóstico evi-
te toda causa de error; c) el electroencefalograma siempre debe correlacio11arse con
el cuadro clínico que presente el enfermo (no se "medican" trazados anormales
singue el paciente tenga una clínica con la cual se correlacione), y d) los estudios
radiológicos correspondientes siempre deben descartar enfermedad.
TRATAMIENTO
El tratamiento brinda un buen control de las crisis en Ja mayoría de los pa-
cientes. La elección del fármaco depende del tipo de crisis. En los casos de ata-
ques tónicó-clónicos se utilizan la difenilhidantoína (dosis: 3-8 mg/kg/ día) o el
fenobarbital (1 -5 mg/ kg/ día). Para las crisis focales, simples o complejas, se pre-
fie re la carbamazepina (5-20 mg/kg/ día) o la oxcarbazepina (15-45 mg/kg/ día).
En el pequeño mnl la droga de elección es la etosuximida (10-30 mg / kg /día). Cuan-
do los ataques de gran mal se asocian con ausencias, la droga de elección es el
ácido valproico (20-40 mg/kg/ día), o bien el clonazepam (0,03-0,25 mg/ kg/ día).
En los últimos años se han introducido nuevos fármacos, con buena toleran-
cia y resultados favorables en las crisis rebeldes, con uso preferencial en las epi-
lepsias infantiles y en las crisis parciales y generalizadas tónico-clónicas. Se ci-
tan al respecto el topiramato, la gabapentina, la lamotrigina, el felbamato, la
zonisamida, la tiagabina y la vigabatrina. Sus mecanismos de acción son varia-
dos y a veces múltiples, aunque tienen menos efectos adversos y no interactúan
con otras drogas.
ERRNVPHGLFRVRUJ
EPILEPSIA 77
cuadro 10-1. Metodología de estudio neurofisiológico en la epilepsia
Métodos de estudio Actividad epileptiforme interictal
1. EEG de rutina (e/activación+
deprivación de sueño) 50%
Hasta 4 EEG 90%
2. EEG prolongado (1-8 horas) 60%
3. EEG de sueño (diurno o
nocturno) 70%
4. Monitoreo EEG de 24 horas
4 canales 70-93%
8 canales 90-95%
16 canales 90-95%
5. Video EEG 100%
Antes de administrar el fármaco deben recordarse sus posibles efectos adver-
sos. Es de buena práctica recurrir siempre en primera instancia a la monoterapin.
La posible suspensión de la medicación debe realizarse en forma gradual. Siem-
pre deben <losarse en plasma los niveles correspondientes de la droga para eva-
luar el cumplimiento y s u posible toxicidad.
En los casos de estado de gran mal epilfptico, donde los ataques se suceden sin
interrupción y sin recuperación del sensorio, se recurrirá al diazepam, 10 mg lV
en forma lenta, que se repiten con intervalos de diez minutos hasta 2 ó 3 veces
si es necesario, o bien difenilhidantofna, 20 mg / kg IV (< 50 mg /minuto). Si no
está controlado a la hora, se recurrirá al fenobarb ital lV en dosis altas o a la
anestesia general. En el estado de ausencias se utiliza el clonazepam, 2 mg IV en
forma lenta.
En el estado de crisis parciales complejas o en el estado de crisis parciales moto-
r~~ contin~as se administra difenilhidantoína en la misma forma y dosifica-
c10n antenor.
E! 80% de_ los pacientes responden al tratamiento médico. En la pequeña
fi:~Jª de pacientes que no lo hacen y la enfermedad se torna invalidante, ha-
b1endose agotado todos los recursos médicos disponibles, puede meditarse la
posibilidad q uirúrgica. Ésta tiene su clara indicación en presencia de un fo-
co epiléptico que no se encuentra en una región noble de Ja corteza cerebral
Y, q~e se ha puesto en evid encia mediante técnicas neurofisiológicas y radio-
l<;>91cas complejas (resonancia magnética por imágenes, tomografía por emi-
s1on de fotón único - SPECT- y, eventu<1hncn te, registro con electrodos intra-
cere~rales) . En un alto porcentaje de pacientes -especialmente en epilepsias
parciales- la cirugía puede lograr la desaparición de las crisis o brindar una
mejor calidad de vida.
La estimulación vagal crónica intermitente puede constituir una última al-
ten~ativa terapéutica en pacientes epilépticos que no son candidatos para la ci-
rugia y que son refractarios al tratamiento médico.
La dieta cetogénica - que consiste en el SL1rninistro de un alto contenido de
~asas, con una restricción severa de los restantes componentes básicos de la
dieta- puede controlar el 20 a 30°,{, de las crisis, pa rticu larmentc en epilepsias re-
fractarias de la niñez. En el adulto la dieta rinde menos beneficios. Por otra par-
te, se citan complicaciones importantes. El mecanismo de acción -que genera
una cetosis persistente- se desconoce.
Durante el estado de embarazo, en lo posible, debe recurrirse a la monoterapia
e~_dosis bajas. No debe utilizarse el ácido valproico en el primer trimestre (posi-
bilidad de anomalías en el canal neural). Si se toma carbamazepina es necesario
 ERRNVPHGLFRVRUJ
78 N EUROLOGÍA EN ESQUEMAS
abstenerse de amamantar. Las drogas de sustitución parecen ser los barbitúricos
las benzodiazepinas, aunque estas últimas no deben emp~earse durante la_lac-
fancia. Debe darse ácido fólico en forma profiláctica en dosis de 2,5-5 mg/ d1a.
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ERRNVPHGLFRVRUJ
Capítu lo 11
.
algias craneofaciales
-
.
Las cefaleas constituyen un síntoma frecuente en la patología humana y es,
quizá, la molestia más común del hombre. La lnternational Headache Society de la
OMS reconoce 13 grandes tipos, lo que da cuenta de las dificultades que existen
para clasificar este síntoma clínico. La mitad de Jos individuos ha padecido el
dolor y se considera que, de ellos, el 20% requirió al facultativo. Aunque en su
mayor número responden a causas triviales, en algunos casos son la expresión
de enfermedades serias. Precisamente, la tarea del méd ico es distinguir el dolor
frecuente y benigno del más grave. El diagnóstico por lo general se hace a tra-
vés de la historia clínica y la exploración; raras veces dependerá de otros proce-
dimientos.
Para su clasificación, simple desde un punto de vista fisiopatológico, siguien-
do a Posner, las dividiremos en cefaleas vasculares Qaqueca o migraña, cefalea en
racimos, cefaleas vasculares diversas), cefaleas por contracción muscular (cefalea
de tensión, equivalente de depresión, reacción de conversión, disfunción de la
articulación temporomandibular -síndrome de Costen- , dolor facial atípico y
osteoartritis cervical), cefaleas por trncci611-i11fln111ació11 (arteritis temporal, aumen-
to o disminución de la presión endocraneana, lesiones de estructuras extracra-
neanas -oídos, ojos, senos paranasales, etc.- y tumores de la hipófisis) y, final-
mente, las neuralgias craneanas. Nos ocuparemos de las más frecuentes.
CEFALEAS VASCULARES
En estos casos el dolor es a consecuencia de la dilatación de una o más ramas
de la carótida por estimulación de las terminales que inervan el vaso.
Jaqueca o migraña
La jaqueca afecta al 20% de la población. Se ca racteriza por presentar una
P_redisposición familiar en el 50% de los casos, repetición del síntoma con pe-
riodos de acalmia, comienzo juvenil e incidencia en mujeres con una relación
3:1 respecto de los hombres. El período premenstrual suele ser desencadenan-
te. Un pequeño número de pacientes puede presentar antes del acceso una al-
teración del estado de ánimo, hambre o sed progresivos o somnolencia. En
otros, la ingesta de determinados alimentos (chocolate, quesos), el alcohol, la
fatiga o el estrés pueden iniciarlo. Los síntomas neurológicos, que pueden o<1uc.p
aparecer sin el dolor en pacientes añosos, consisten en fotopsias o escotomas
 ERRNVPHGLFRVRUJ
80 NEUROLOGIA EN ESQUEMAS
centelleantes (teicopsias o figuras luminosas con bordes dentados que se mue-
ven en el hemicampo visual contralateral respecto del hemicráneo en donde
luego va a aparecer el dolor), anomalías monoculares o incluso pérdida de la
visión de tipo hemianopsia en lugar de los escotomas o luego de ellos. Estos
síntomas duran 10 a 30 minutos. Posteriormente comienza el dolor frontotem-
poral, unilateral y pulsátil (hemicrania pulsátil), acompañado de náuseas, foto-
fobia e intolerancia al ruido (fonofobia). La cefalea dura cuatro a seis horas,
pero a veces puede persistir por uno o más días. El dolor suele acabar con el
vómito o luego del sueño. Ésta es la sintomatología de la denominada jaque-
ca clásica. Es más frecuente todavía (2:1) la forma sin síntomas neurológicos
denominada jaqueca común.
El diagnóstico de migraña se hace por la historia clínica; la exploración se-
miológica no arroja hafla zgos y los estudios de laboratorio son negativos.
Cuando la jaq ueca es atípica, intensa o las manifestaciones neurológicas son
persistentes, será necesa ria Ja tomografía computarizada o la angiografía pa-
ra descartar lesiones orgánicas eventuales (malformaciones arteriovenosas,
tumores).
Las variantes de la jaqueca están constituidas por la jaqueca oftalmopléjica con
parálisis oculomotora y ptosis palpebral (debe descartarse un aneurisma de la
carótida interna o una fístula arteriovenosa del seno cavernoso) que aparecen
12 o 24 horas después y desaparecen en horas o días; la jaqueca acompañada, don-
de la afasia, la hemiplejía o las hemiparestesias acompañantes pueden esta r al
inicio, durante el cuadro o persistir una vez finalizado éste; y la jaqueca compli-
cada, en la que el daño neurológico permanece en forma de secuelas, como lo de-
muestran los infartos cerebrales observados con tomografía en mujeres jóvenes.
El tratamiento debe tener tres vertientes: supresión de los factores predis-
ponentes mencionados con anterioridad, la crisis aguda y la prevención. El
ataque agudo de migraña se puede yugular cuando el tratamiento se efectúa
precozmente: la droga de elección es el tartrato de ergotamina en dosis de 1 mg,
que se repetirá a la hora y así sucesivamente, hasta que el dolor ceda y sin su-
perar los 6 mg/ día. También puede administrarse por vía rectal o inhalatoria.
Es un potente vasoconstrictor que puede ocasionar cefalea y vómitos per se y
conducir -por ingestión crónica- al ergotismo (famoso en la Edad Media por
el consumo de centeno con cornezuelo), que produce necrosis distal (dedos,
nariz, orejas) y alucinaciones. En los últimos años se han incorporado los ago-
nistas 5-HT: sumatriptán, riwtriptán, zolmitriptán y naratriptá11. Estas drogas
pueden administrarse por vía oral, inyectable subcutánea o en forma de supo-
sitorios. La acción más rápida se logra con la inyección s ubcutánea, que se
prefiere en el momento agudo. La dosis oral del sumatriptán es de hasta
300 mg/ día y por vía subcutánea de hasta 12 mg/ día. Debe emplearse con su-
mo cuidado en pacientes con antecedentes de angor e hipertensión a rteria l no
controlada. Los enfermos con problemas arteriales deben recurrir~ por ello, a
los antiinflamatorios no esteroidcs que son débilmente eficaces. La aspirina
debe usarse en primer término. El tratamiento preventivo se rcservai:á para
aquellos pacientes con crisis frecuentes. Pueden utilizarse tres grupos de fárma-
cos: 1) bloqueantes betaadrené.rgicos: propranolol desde 40 hasta 240 mg/ día;
2) bloqueantes cálcicos: nifedipinn 60 mg/ día o verapamilo 240 mg/ día; y 3) an-
tiserotonínicos: pizotifeno 0,5 a 1,5 mg/ día (o ciproheptadina o metisergida, au~­
que éstas son menos usadas porque el tratamiento prolongado produce f1-
brosis retroperitoneal y pleuropericárdica); es de destacar que estos fárma-
cos causan somnolencia y aumento de peso. Deben observarse cuidadosa-
mente los efectos secundarios de estas drogas ya que su empleo puede ser
por muy largo tiempo.
ERRNVPHGLFRVRUJ
CEFALEA Y ALGIAS CRANEOFACIALES 81
Fig. 11 -1. Cefalea en racimos. Dolor retro-
ocular acompañado de lagrimeo, inyección
conjuntiva!, rinorrea y enrojecimiento facial.
Cefalea en racimos
Es otra hemicrania vascular pero menos frecuente que la jaqueca. Es casi ex-
clusiva del sexo masculino (85% de los casos). Comienza recién en la tercera o
cuarta década de la vida y s u nombre de cefalea en racimos o acuminada pro-
viene de su aparición en crisis durante un lapso de 3 a 8 semanas y luego un
largo período asintomático de meses o años. El comienzo del dolor es noctur-
no (despierta característicamente al paciente), toma la zona retroocular y se
propaga a la frente, va acompañado de lagrimeo, inyección conjuntiva!, rino-
rrea y enrojecimiento y rubor de la hemicara correspondiente (véase fig. 11-1).
En el 25% de los casos hay síndrome de Claude Bernard-Horner que puede
persistir hasta 48 horas después de acontecido el episodio y constituye un ele-
mento importante en el diagnóstico diferencial con otras algias. La crisis dolo-
rosa dura 25 minutos a 2 horas. Puede haber 1 a 8 crisis en el día. El alcohol
puede desencadenar el cuadro. Los sajones la conocen como cluster headaclze y
se llamó clásicamente cefalea hista111í11ica de Horton, debido a que durante el ac-
ceso existe un aumento en la histamina plasmática. Puede haber historia fami-
liar en el 20% de los casos.
Se distingue de la jaqueca porque ocurre preferentemente en hombres, cur-
sa en agrupamientos, hay lacrimación, ausencia de fotopsias y durante el acce-
so doloroso el paciente no suele estar acostado sino con ansiedad intensa.
A:lguno.s pacientes hacen abortar la cris is con la inhalación de oxígeno puro
o la ingestión de tartrato de ergotamina. Otros se benefician con la administración
de 50_ mg/ día de amítriptilina. La pred11.isona en dosis de 60 mg/ día puede resul-
tar eficaz; también el carbonato de lil'io manteniendo concentraciones plasmáticas
de 0,6-1,2 mEq/L.
Existe una variedad de la cefalea en racimos que es la hemicrania paroxísti-
ca crónica; se observa predom inantemente en mujeres, presenta una frecuencia
mayor de ataques diarios (6 a 30), el horario en que aparece es indeterminado,
no presenta remisiones, la duración del dolor es menor y responde característi-
camente a la indometacina en dosis de 75 a 150 mg/ día.
La cefalea conocida como SUNCT (short-lasting, unilateral, neuralgiform,
headache attacks with conjunctival injecfion and tearing) constituye un tipo de
dolor de cabeza de muy infrecuente presentación (desde su descripción origi-
nal en 1978, se han publicado menos de 30 casos en la bibliografía internacional),
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

82 NEUROLOGiA EN ESQUEMAS
CEFALEA Y ALGIAS CRANEOFACIALES 83

Fig. 11-2. Cefalea tensional. De carácter constricti- Fig. 11-3. Arteritís temporal. Ingurgitación de la arteria
vo, en casco o vincha, que toma la región fronto- temporal con dolor a la palpación o la presión de ésta.
témporo-occipital.

CEFALEAS POR TRACCIÓN-INFLAMACIÓN

que comparte características clínicas con la cefalea en racimos y con la neu- Arteritis temporal
ralgia trigeminal. Su etiología se desconoce y el dolor es de muy difícil tra-
tamiento; en ocasiones con la carbanwzepina puede obtenerse buena res- Es una cefalea que se observa en personas mayores de 60 años. Cursa con do-
puesta. lor temporooccipital o frontooccipital, unilateral o bilateral. Hay dolor exquisi-
to a la palpación o la presión de la arteria tempora l (véase fig. 11-3). Casi siem-
pre se acompaña de compromiso de la cintura escapular y más raramente la pel-
CEFALEAS POR CONTRACCIÓN MUSCULAR viana (polimialgia reumática). La complicación más frecuente es la amaurosis,
de aparición brusca e irreversible, por compromiso de la arteria central de la re-
tina. Un elemento frecuente que ayuda a confirmar la enfermedad es la eritro-
Cefalea de tensión s~~entación acelerada, a veces por encima de 100 mm en la primera hora (ca-
si siempre mayor de 50). La biopsia de la arteria temporal puede confirmar la
Es una cefalea continua, unilateral o bilateral, constrictiva (el paciente refie- lesión correspondiente.
re que es como si le apretara la cabeza un casco o una vincha) y a menudo toma
las regiones frontal y temporal, con sensación de tensión en los músculos de la
nuca (véase fig. ·11-2). Generalmente cotidiana, comienza por la tarde y el dolor
constante se extiende por espacio de días, semanas o incluso años. Se observa
sobre todo en mujeres tensas y ansiosas.
Desde el punto de vista terapéutico, los relajantes musculares de tipo natu-
ral suelen ser beneficiosos (magnesio). Si no, puede recurrirse al dinzepam o el lo-
razepnm en dosis de 1-2 mg, dos o tres veces al día, que alivian el dolor por sus
efectos miorrelajantes. La aplicación de calor local y la masoterapia -deben evi-
tarse los proced imientos de tracción- pueden resultar útiles.

Disfunción de la articulación temporomandibular

También llamada síndrome de Costen, se trata de una neuralgia ocasionada
por una disfunción de la articulación temporomaxilar. El dolor se localiza en el
oído y en la zona del maxilar inferior, es unilateral y aumenta con la mastica-
ción. La palpación de la articulación es dolorosa, sobre todo cuando se le pide
al paciente que abra y cierre la boca. Puede depender de un proceso artrósico Fig. 11-4. Neuralgia del trigémino (rama maxi·
lar superior). Propagación del dolor que nace
o reumático de la articulación, o de mala oclusión dentaria. Debe tratarse la en el canino superior {1) hacia el ojo (2).
causa. Las benzodiazepinas suelen ser beneficiosas.
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

84 NEUROLOGiA EN ESQUEMAS CEFALEA Y ALGIAS CRANEOFACIALES 85

El paciente se queja Investigue los ante-

de cefalea persisten- ~ cedentes respecto al
te o recurrente inicio, duración y sín- Si no se descubren al-
tomas asociados teraciones orgánicas,
Descarte traumatis- sospeche cefalea de
mos craneanos re - origen psicosomático
cientes y cefalea
pospunción lumbar

¿La cefalea es de
apari ción gradual,
de 4 a 6 horas de NO
duración y asociada ~
con náuseas, vómi-
tos y trastornos vi-
suales?
l SÍ
r
¿Las cefaleas son ¿Las cefaleas son ¿Han aumentado las Examine los ojos, oí-
de aparición súbita, continuas y persisten- cefaleas en duración y dos, nariz y dientes del
tes? ¿Se localizan en NO NO ¿Acusa el paciente
de menos de dos NO ~ paciente en busca de hi-
severidad, sin periodi-
horas de duración y i--... el occipucio o son co- r-----...-----~I cidad específica o in- -----.. dolores músculo-arti-
culares y disturbios vi- persensibilidad u otras
asociadas con lagri- mo una banda de ten- tervalos entre los ata- evidencias de patolo-
sión alrededor de la suales?
meo, rinorrea y con- ques? gía local. Descarte al-
gestión nasal? cabeza? -------~sí teraciones en los cam-
pos visuales o hiper-
SÍ
~sí
sí tensión arterial severa

T
Sospeche jaqueca Sospeche cefaleas Sospeche cefalea ten- ¿Acusa el paciente Si el dolor es unilateral
o migra ña, espe- paroxísticas (cefa - sional, especialmente fiebre sin causa apa- y ocurre siempre en la
NO
cialmente si existen
antecedentes fa -
lalgia en racimos),
especialmente si los
si se agrava con las
preocupacion es, la an-
rente y además rigi-
dez de la nuca?
-----.. misma región, sospe-
che una lesión localiza- ¿Se encuentran ele-
miliares ataques son noctur- siedad u otras altera- da como neurinoma,
nos vadas la tasa de sedi-
ciones emocionales aneurisma, meningio- mentación globular y la
SÍ ma o tumor cerebral cuenta leucocitaria?

'
Examine la cabeza,
el cuello y los ojos
del paciente en bus-
ca de patología y
realice una inspec-
ción neurológica y
de los campos vi-
suales
11
Prescriba pizotifeno
o betabloqueantes
como profilácticos y
ergotamina para los
ataques agudos
Examine la cabeza,
el cuello y los ojos
del paciente en bus-
ca de signos físicos
anormales y realice
una inspección neu-
rológica y de los
campos visuales
Prescriba corticoides
o litio para reducir el
número de ataques.
La periodicidad de
éstos hace difícil la
evaluación de la te-
rapéutica
Investigue la presen-
cia de rigidez o de hi-
persensibilidad en la
nuca, en la región su-
perior de los hombros
y en los músculos cer-
canos al occipucio
Examine la cabeza, el
cuello y los ojos del pa-
ciente en busca de sig-
nos físicos anormales y
realice una inspección
neurológica y de los
campos visuales
Sospeche encefalitis o ~SÍ
meningitis
Realice un examen
neurológico. Investi- Sospeche arteritis tem-
gue signos neurológi- poral
cos focales como ani-
socori a y ausencia de
reflejos córneos
Hospitalice al pacien-
te y ordene punción
lumbar
'
Pida tomografía com-
putarizada cerebral o
resonancia magnética.
Si hay sospecha de
aneurisma, ordene ar-
teriografía

Fig. 11-5. Diagnóstico de la cefalea crónica. Modificado de: 100 Diagramas Clínicos. México:
lnteramericana; 1979. educa.p
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

86 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS CEFALEA Y ALG IAS CRANEOFACIALES 87

El tratamiento, que debe ser precoz para no exponer al enfermo a la compli-
cación mencionada, se efectúa con prednisona en dosis de 40-60 mg/ día, que se
mantendrá durante un tiempo prudencial y luego se reducirá cuidadosamente
hasta lograr la dosis de mantenimiento (5-10 mg/día). El tratamiento no debe
ser inferior a 6 meses.
NEURALGIAS CRANEANAS
Neuralgia del trigémino
Ya fue analizada en el capítulo referido a pares craneanos (véanse fig. 11-4 y
cap. 2).
Neuralgia del glosofaríngeo
La neuralgia del glosofaríngeo o síndrome de Wilfred Harris se caracteriza por
la producción de accesos álgicos que se extienden a la parte posterior de la len-
En l~ fig~ra.11-5 se esquematiza la forma de conducirse frente a un pacien-
te con diagnostico de cefalea crónica.
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l1 gua y se irradian hacia la amígdala, la laringe y a veces al oído. El dolor es

desde el comienzo muy intenso y de corta duración, para desaparecer y volver
a aparecer varias veces en el día. Siempre es unilateral. La neuralgia en general
Stewart v\IF, Li¡:>ton RB, Sirnon D, et. al. Reliab ility o( an illncss severity m.easure for headache
m a population sample of m1gramc sufferers. Ccphalalgia 1998;18:44-51.

es idiopática; otras veces puede ser la manifestación inicial de una neoplasia de

las amígdalas, la lengua o la faringe, de tumores del ángulo pontocerebeloso o
de la base del cráneo. La carbamazepina puede aliviar los accesos.

REGLAS ÚTILES PARA TENER EN CUENTA EN EL PACIENTE

11 I l. En la migraña clásica o común, en la cefalea en racimos y en la cefalea de ten-

sión, el diagnóstico siempre es clínico. Por ello, en principio, la tomografía
computarizada cerebral resu lta innecesaria .
2. La cefalea de comienzo reciente, atípica, persistente, en individuos sin ante-
cedentes de historia familiar, debe ser, por el contrario, estudiada adecuada-
mente (tomografía, resonancia magnética).
3. El electroencefalograma es poco útil en el estudio de las cefa leas. Por el con-
trario, la radiografía de cráneo o la misma tomografía se practicarán si se sos-
pecha anormalidad de la base del cráneo, lesiones selares o supraselares y
luego de traumatismos craneoencefálicos.
4. La punción lumbar se practicará en casos de cefalea aguda con fiebre y pue-
de indicarse en cefaleas fulminan tes o intensas en donde la sospecha de he-
morragia subaracnoidea sea franca (previa tomografía que, por otra parte,
puede obviarla). En otros tipos de cefalea (rigidez de nuca sin fiebre) debe
posponerse hasta después de la tomografía, ya que precisamente estos ele-
mentos pueden indicar que se está ante la presencia de una hernia de las
amígdalas cercbclosas en el agujero occipital por un tumor.
5. Debe tenerse en cuenta que un grupo importante de drogas son causa de ce-
falea (analgésicos, antirreumáticos, timolépticos, ergotamina como ya se
mencionó, reserpina, calcioantagonistas, anovulatorios, corticoides, nitratos,
antiarrítmicos, entre otros). Puede existir una exacerbación del dolor al cesar
la medicación, que suele mejorar con betabloqueantes o amitriptilina. Suele aso-
ciarse con palidez, caída del pelo, anorexia y náuseas, que en el 90% de Jos
educap
casos se observan en pacientes mujeres.
ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

Capítulo 12

Radiculitis, polineuritis
y plexopatías

RADICULITIS

Con el nombre de radiculitis se conocen los síndromes sensitivos o sensitivomo-

tores, caracterizados por la distribució11 rndiculnr (véase fig. 12-1) y ocasionados ge-
neralmente por una compresión de las raíces nerviosas en los agujeros de conjun-
ción, que está motivada por hernia de disco intervertebral, hiperostosis o tumores.
Las hernias discales más frecuentes se producen en la columna lumbar. Su lo-
calización más común es a nivel de los espacios entre la 4~ y s~ vértebra lumbar
(comprime la raíz L4) y entre las~ lumbar y la P vértebra sacra (comprime la
raíz L5). Por consiguiente son causa de un cuadro ciático radicular.
Se inicia con dolores lumbares o ciáticos, o ambos a la vez, que se exacerban
con los esfuerzos y mejoran mucho con el reposo; estos dolores suelen recrude-
cer también con la tos y el estornudo y, lo que es muy importante, con los es-
fuerzos defccatorios.
En el examen físico se comprueba la existencia de paresia con hipotonía y,
eventualmente, atrofia de los grupos musculares afectados. El signo de Lasegue*
se encuentra presente. Puede haber dolor a la presión de la apófisis espinosa de
la vértebra vecina a la raíz comprimida. Si la raíz afectada es la L5, el dolor se irra-
dia por la cara externa del muslo y anteroexterna de la pierna, para llegar a la ca-
ra anterior y el borde interno del pie, hasta el dedo gordo. La flexión dorsal del
pie está perturbada: el enfermo no puede caminar sobre sus talones. Si la raíz
comprometida es la S1, el dolor se irradia por la cara posteroextcrna del muslo y
la pierna, al borde externo del pie inclL1yendo el último dedo. El reflejo aquiliano
en estos casos está abolido; la fuerza de flexión de los dedos y la flexión plantar
del pie están disminuidas: el enfermo no puede caminar con la punta del pie con
el miembro enfermo. El cuadro clínico se acompaña de hipoes tesia o anestesia
que corresponde a los dermatomas afectados. La tomog rafía computarizada y la
resonancia magnética de la columna lumbar ponen de manifiesto el pinzamiento
o la reducción del espacio intervertcbral correspondiente.

" El signo de Lasegue se investiga estando el paciente en decúbito dorsal y con

el miembro inferior extendido. Se toma el miembro por el pie y se levanta suave-
mente cuidando que la rodilla no se flexione, es decir, que el miembro permanez-
ca siempre extendido. Aparece entonces un dolor vivo en el trayecto del ciático.
Otros signos que se describen son los de Bonnet, Chiray, Gowers-Bragard, Turyn, .aucap
Neri y Feuerstein (véase Fustinoni. Semiología del sistema nervioso).
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I'
1
90 N EUROLOGÍA EN ESQUEMAS
l 1
Cara anterior Cara posterior
Fig. 12-1. Distribución radicular de la sensibilidad en caras anterior y posterior.
Otra localización importante, aunque menos frecuente, es la de la column.a
cervical baja, generalmente entre la 6ª y la 7il vértebra cervical o entre esta últi-
ma y la 8il cervica l. Difiere de la localización lumbar en que puede provocar,
además de la compresión radicular, un cuadro de compresión medular qu.c a
veces puede simular esclerosis lateral amiotrófíca, pero asociada. con braqu~~l­
gias muy intensas que no presenta aquélla. A veces puede ocas1~:>nar tamb1e~
síndrome de Brown-Séquard incompleto. Mediante la tomografía computari-
zada o Ja resonancia magnética puede asegurarse el diagnóstico.
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RADICULITIS, POLINEURITIS Y PLEXOPATÍAS 91
N. abdomino·
genital
N. genito-
crural
N. ciático
Fig. 12-2. Distribución periférica de la sensibilidad en miembros superiores e inferiores.
POLINEURITIS
. Se designa así a una afección caracterizada por Ja inflamación de varios ner-
VIos periféricos, aguda o crónica, simultánea, distal y simétrica, que afecta a la
vez las fibras motoras y las sensitivas, a veces más a unas que a otras. Cuando
co~r_ro.mete, por el contrario, varios nervios contiguos o separados, en forma
as1metrica, se conoce con el nombre de mononeuritis múltiple. Sólo excepcio-
n~l~ente son afectados los pares craneanos. En la figura 12-2 se esquematiza la
distribución periférica de la sensibilidad .
. La etiología de las polineuritis es la siguiente: a) infecciosa (SIDA, lepra,
tnpanosomiasis, borrcliosis); b) in111u110/ógica (gammapatías monoclonales
-m1eloma, macroglobulinemia de Wa ldenstrom, arniloidosis-, síndrome de
Gu_illain-Barré, polineuritis infecciosa aguda, pMainfeccioncs virales o bac-
tenanas - mononucleosis infecciosa, brucclosis-, paraneoplásica - en carcino-
~as ~e pulmón, mama o tracto gastrointestinal-); c) granulomatosa-inflanrato-
rta (su:1dro.me de Melkcrsson-Rosenthal, sarcoidosis); d) por toxinas bacteria-
n~s (difteria); e) de origen 111etab6lico (alcohólica-nutricional, u remia, porfiria,
diabetes); f) de causa vascular (poliarteritis nudosa, lupus eritematoso disemi-
hado ); ~) tóxica (arsénico, insecticidas clorados, plomo, oro, mercurio, talio);
) medicamentosa (sulfamidas, isoniacida, amiodarona difcnilhidantoína
vin;ristina, _cisplatino). Finalmente existe un grupo impo rtante de polineuro~
1
pat~as heredzt~rzas (en~ermedad .de S:harcot-Marie-Tooth y de_Déjerine-Sottas,
polmeuropaha sensitiva hered1tana y otras) y que acompanan a ciertas en-
fermedades metabólicas (enfermedad de Tangier, de Refsum y de Fabry, síndro-
me de Bassen-Kornzweig y leucodistrofia metacromática).
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92 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS
Las mononeuritis miíltiples se observan en la diabetes, la lepra, algunas cola-
genopatías como Ja periarteritis nudosa y en ciertas enfermedades de la sangre
y del sistema reticuloendoteli al.
Desde el punto de vista clínico, las polineuritis presentan los siguientes sín-
tomas y s ignos: 1) trastornos motores: paresia o parálisis, tipo neurona motora pe-
riférica, con hipotonía o fla ccid e~, y atrofia muscular (cuando la parálisis toma el
ciático poplíteo externo, da lugar a la marcha en sf'eppnge); 2) trnstomos sensitivos:
parestesias en forma de hormigueos, adormecimiento o sensación de pinchazos,
dolor a la presión de las masas musculares y de Jos troncos nerviosos, perturba-
ciones de la sensibilidad objetiva de distribución periférica (hipoestesia o anes-
tesia primeramente distal en bota o en guante); 3) trastornos tróficos (es común la
piel lisa y brillante - glossy ski11-) que aparecen en general luego de unas semanas
de evolución; 4) ma11ifestacio11es atáxicas: por compromiso de la sensibilidad pro-
funda consciente (no son muy comunes pero pueden presentarse sobre todo en
la diabetes -seudota/7es polineurítica-); 5) trastornos reflejos (hiporreflexia o arrefle-
xia profunda) en el área de distribucicín de los nervios afectados.
Diagnóstico
Podemos realizar el diagnóstico de polineuritis cuando un paciente presenta
síntomas sensitivos en el pie, de evolución progresiva y s imétrica, pérdida de la
sensibilidad distal que va disminuyendo hacia la raíz del miembro, ligera debi-
lidad distal en las extremidades inferiores y ausencia del reflejo aquiliano.
El síndrome polineurítico debe diferenciarse de los síndromes sensitivos me-
dulares. Ambos pueden acompañarse de disociación de la sensibilidad, pero la
pérd ida sensitiva en las lesiones medulares suele estar restringida a los segmen-
tos corporales que se encuentran por debajo del nivel lesi(l1rnl. Por el contrario,
cuando una polineuritis da lugar a la pérdida de la sens ibilidad por encima de
las rodillas, las fibras que inervan la yema de los dedos de las manos ya se en-
cuentran también afectadas, mientras que en una lesión medular dorsal las ex-
tremidades superiores suelen no comprometerse. Asimismo, la presencia de sig-
nos pira midales y esfinterianos descartará una polincuropatín y abonará a favor
de un compromiso medular.
Lo más difícil en las polineuritis es identificar la etiología. Un interrogatorio
adecuado (historia familiar, infección reciente, existencia de síntomas gastroin-
testinales, antecedentes de drogas o de exposición a tóxicos, estado de nutri-
ción) es fundamental. Por otra parte el examen clínico es de vital importancia y
además de la semiología neurológica se recabará en lo sigu iente: existencia de
rash cutáneo (porfiria, lepra, causa nutricional, lupus, enfermedad de Refsum),
hipertensión arterial (poliartcritis nudosa, uremia), ribete de Burton (plomo),
hipertrofia de amígdalas y esplenomcgalia (enfermedad de Tangier), líneas un-
gu lares de Mees (arsénico), faring itis (difteria, mononucleosis infecciosa), linfa-
denopatía (mononudeosis, sa rcoidosis, neoplasia), hepatomegalia y amaurosis
(alcohol), alopecia (talio), disfagin (difteria), entre otros elementos.
Cuando predominen lns alteraciones motoras, hay que descartar: síndrome
de Cuillain-Barré, saturnismo, d ifteria, porfiria y enfermedad de Charcot-Ma-
rie-Tooth; si predominan las sensitivas: diabetes, alcohol, nutricionales, para-
neoplásica, toxicidad por arsénico o medicamentos, amiloidosis y enfermedad
de Tangier. Si la polineuropatía afecta los nervios autónomos, manifestándose
por hipotensión ortostática, impotencia sexual e incontinencia: diabetes, gam-
mapatía monoclonal, enfermedades de Refsum y Fabry. Finalmente, la instala-
ción brusca del cuadro hará sospechar el síndrome de Cuillain-Barré, porfiria o
toxicidad arsenical.
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RADICULITIS, POLINEURITIS Y PLEXOPATÍAS 93
~l labor~t,o rio deb~ incluir lo siguiente: recuento sanguíneo completo, eritro-
sedimentac1on, u_r~m1a, prueba de tolerancia a la glucosa, colesterol, protcino-
grama el_ectroforet1co y C?l a~enogra ma, serología luética, anticuerpos antiborre-
lia, dosaJe.de hor~ onas hr~1deas (~3 y T4), d?saje de vitamina 8 121 dosaje de plo-
rno, arsernco y talio, aná l1s1s de orina (que mcluya porfobilinógeno, porfirinas
totales y sulfuro).
La electromiografía dem.uestra la existencia de desnervación pero también de-
be medir la velocidad de conducción nerviosa, que nos permite hacer la discrimi-
nación entre poli11e11ropnfí11s 11xo11nles con velocidad de conducción normal (toxico-
medicamentosas, nutricionaJcs, metabólicas y en las e1úermcdades de Refsum,
Thngier y leucodistrofia metacromática) y des111ieli11iza11tes con velocidad de con-
ducción disminuida (toxicidad por plomo, hipotiroidismo, diabetes - también es
causa de polincuropatía axonal-, poliarteritis nudosa y lupus eritematoso).
No debe obviarse la radiografía de tórax (sarcoidosis, neoplasia). Por úl-
timo, la biopsia del nervio puede contribuir al diagnóstico de polineuropa-
tía por amiloidos is, sa rcoidos is, leucodistrofia metacromática y vasculitis.
En las poi ineu ropa tías hereditarias (Charcot-Marie-Tooth, Déjérine-Sot tas)
revela la ex istencia d e "b ulbos en catáfila de cebolla" (011io11 /7ulbs). Por otra
parte, en estas últimas puede ser importante el estudio genético. Algunos ti-
pos de enfermedad de C harcot-Marie-Tooth presentan mutaciones en el bra-
zo corto del cromosoma l, aunque son más frecuentes las correspondientes
al cromosoma 17.
Tratamiento
El pronóstico y el tratamiento dependen de la etiología, es decir, de la causa
específica de la polineuJitis. Así se evitará el contacto con tóxicos y metnles pe-
sados, se administrarán vitaminas o antibióticos, se hará un control ajustado de
la glucemia en plasma, o bien se tratará el cuadro neoplásico con el cual se co-
rrelaciona (inmunosupresores, radioterapia).
POLIRRADICULONEURITIS O SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
El síndrome de Cuillain-Barré se caracteriza por la instnlación brusca de un
cuadro de parálisis arrefléxica con escasas alteraciones sensitivas, una a tres se-
manas después de un cuadro infeccioso respiratorio o gripal. Comienza con pa-
restesias y paresia de los pies para evolucionar a una parálisis que va ascendien-
do con el transcurso de los días. Es común la afectación del VII par que causa
parálisis facial periférica bilateral. En un pequeño porcentaje de pacientes se
producen fallas respiratorias mecánicas que requieren la terapia asistida. Luego
de ,2 a 4 semanas se observa un incremento de proteínas en el líquido cefolorra-
qu1deo con celularidad normal - disociación proleinocifológica- . Existe dismim1-
ción de la velocidad de conducción en la mayoría de los ~asos.
La recuperación es la regla en un gran porcentaje de pacientes y en el tra ns-
cu_rso de hasta seis meses, aunque algunos requieren un tiempo mayor. Se rcco-
nuenda el tratnmiento fisioterápico precoz. Los corticoides en dosis altas no de-
m?~traron mayor beneficio. La plasmaféresis en etapas tempranas puede ser de
utilidad, al igual que el suministro de inmunoglobulinas.
. Un estudio reciente compara los resultados del tratamiento con plasmafére-
s1s y con inmunoglobulinas intravenosas. La evolución de los pacientes tratados
c_on inmunoglobulinas fue mejor en cuanto a la recuperación funcional y en el
hempo de hospitalización, con respecto a la de los tratados con plasmaféresis. oducop
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!
94 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS RADICULITIS, POLINEURITIS Y PLEXOPATÍAS 95

En la figura 12-3 se resume .el cuadro clínico del síndrome de Guillain-Barré. ENFERMEDADES DE LOS PLEXOS NERVIOSOS

Parálisis del plexo cervical. Etiología. Los traumatismos y las heridas del
cuello y de la nuca, las lesiones de la columna cervical (hernia de disco, reuma-
tismo), las adenopatías del cuello y los procesos inflamatorios que actúan por
compresión o inflamación de las distintas ramas que constituyen el plexo cervi-
A veces diplejía facial cal pueden producir esta parálisis.
Cuadro clínico. Se caracteriza por dolor en la región suboccipital, territorio del
nervio occipital mayor, parestesias en esta zona, dolores en la base del hemitó-
rax con las manifestaciones características de la neuralgia frénica y parálisis dia-
fragmática.
Pronóstico. Está en relación con la causa.
Estado infeccioso previo
Tratamiento. Depende de la etiología.
· Parálisis del plexo braquial. Etiología. Traumatismos, compresiones tumora-
les1 especialmente por carcinoma del ápice pulmonar (tumor de Pancoast), o
por adenopatías, compresión por costillas supernumerarias, traumatismos obs-
La parálisis tétricos, procesos infecciosos o tóxicos.
se exti ende Cuadro clínico. La parálisis puede ser total o parcial; en el primer caso, todo el
a los miembros
superiores miembro superior incluido el hombro está paralizado; la parálisis se acompaña
de hipotonía, atrofia muscular y arreflexia o hiporreflexia. Hay, además, aneste-
sia de la mano, del antebrazo y a veces de la cara externa del brazo, y síndrome
de Claude Bernard-Horner del mismo lado.
En las parálisis parciales se distinguen el tipo superior o de Duchenne-Erb,

~
en el que la lesión afecta la Sil y la 6~ raíz cervical, el tipo medio por lesión de la
7ª raíz cervical y el tipo inferior o de Déjerine-Klumpke, donde están afectadas

\1 la 8ª raíz cervical y la primera dorsal.

En la parálisis de Duchenne-Erb están comprometidos los músculos deltoi-
des, supraespinoso e infraespinoso, romboides, bíceps, braquial anterior y supi-
nador largo, lo que ocasiona la imposibilidad de elevar el brazo y flexionar el
codo, por lo cual aquél queda colgando a lo largo del tronco en rotación inter-
na. Los músculos afectados se atrofian, hay hipoestesia o anestesia de la piel de
la zona deltoidea y arreflexia bicipital y esti lorradial. ,.
Paraplejía fláccida En el tipo de Déjerine-Klumpke se paralizan los movimientos de la mano y
de los dedos. Hay atrofia de los interóseos y de las eminencias tenar e hipote-
Arreflexia profunda (-) (- )
nar; la mano adopta Ja deformación en garra por predomin io de los flexores lar-
gos; hay anestesia de la mitad interna de la mano y del antebrazo, y puede aña-
dirse el síndrome de Claude Bernard-Horner.
Pronóstico y tratamiento. Análogos a los de la parálisis del plexo cervical.
Parálisis del plexo lumbosacro. Etiología. Es menos común el origen traumá-
tico con respecto a las otras plexopatías. Puede obedecer a compresión tumoral
Parestesias Y en la mujer tienen importancia las neoplasias del aparato genital. También
LCR
puede tratarse de tumores óseos de la pelvis. Hay causas inflamatorias de natu-
Disociación raleza infecciosa, tóxica o carencial.
proteíno-citológ ica . Cuadro clínico. Se producen dolores que siguen la cara posterior del miembro
inferior, parálisis del cuádriceps, el psoas ilíaco, los aductores y del territorio del
ciático poplíteo interno o externo, determinando -este último- la imposibilidad
de extender el pie que se halla en equinismo. También pueden observarse alte-
raciones tróficas de la piel y las uñas y trastornos de la sensibilidad que abarcan
la parte externa y posterior de la pierna.
Fig. 12-3. Manifestaciones clínicas del síndrome de Guillain-Barré. Pronóstico y tratamiento. Como en el caso anterior. educa.p

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96 N EUROLOGIA EN ESQUEMAS

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Las parálisis de nervios aislados se presentan con relativa frecuencia en la

práctica neurológica diaria. Desde el punto de vista fisiopatológico, general-
mente obedecen a traumatismos, compresión o atrapamiento. En la extremidad
superior suelen afecta rse los nervios serrato mayor, circunflejo, radial, mediano
y cubital, y en la extremidad inferior, los nervios ciático poplíteo externo e in-
terno, así como el crural, el obturador y el fe morocutáneo. Analizaremos suce-
sivamente todos estos cuadros y sus causas.

NERVIO SERRATO MAYOR

Su lesión da lugar a la pará lisis del músculo serrato mayor. Cuando el enfer-
mo lleva su brazo hacia arriba, se observa que la escápula se levanta y hace pro-
cidencia en la parte inferior de su borde interno (esaíp11/n nlndn). La cnusn está da-
da generalmente por heridas, traumatismos o compresione~ que lesionan el ner-
vio en su trayecto.

NERVIO CIRCUNFLEJO

Su parálisis afecta el músculo deltoides. La abducción del brazo es imposi-

ble. El músculo se atrofia y existen alteraciones de la sensibilidad a nivel del
hombro y de la parte externa y superior del brazo. Esta parálisis suele ser secun-
daria a afecciones traumáticas de la cabe:.i:a del húmero (fracturas, luxaciones).
Otras veces se debe a monone uritis diabética.

NERVIO RADIAL

Es el nervío de la extensión del 111ie111l1ro superior. Su lesión origina la pa rálisis de

los músculos extensores del antebrazo y de la mano que cuelga doblada sobre
el antebrazo (muñeca caída). Los dedos están semidoblados en la palma de lama-
n? y su extensión es imposible, lo mismo que levantar la mano. Pueden existir
diversos trastornos de la sensibilidad según el nivel de la lesión (hipoalgesia del
dorso del pulgar, del índice, de la mitad externa del medio -con excepción de
l~s dos últimas falanges del índice y el medio- y del lado radial de la mano
s1 la lesión es alta, o del pliegue entre el pulgar y el índice si la lesión es baja)
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98 N EUROLOGÍA EN ESQUEMAS
2
Fig. 13-1. Trastornos sensitivos por lesión del radial. 1, por lesión alta; 2, baja.
(véase fig. 13-1). Si obedece al saturnismo, la parálisis es simétrica, bilatera l y
respeta siempre el supinador largo. En la parálisis saturnina, el segundo y el
cuarto dedos pueden quedar indemnes y conservar la capacidad de extensión
(la mano adopta la actitud de "hacer los cuernos"). La parálisis radial puede de-
berse a una fractura de la diáfisis del húmero, un traumatismo en codo, tumo-
res de la vaina de los supinadores (fibromas, ganglión), la fractura del radio con
desplazamiento o queiralgia parestésica.
NERVIO MEDIANO
El 11ervio media110 es el neruio de la oposición del pulgar y comparte co11 el cubital In
función de flexión de la 111nno sobre el antebrazo. Su lesión origina la parálisis de la
pronación del antebrazo, de la flexión de la última falange del pu lga r y de los
dedos índice y mayor. La flexión de la muñeca produce su desviación hacia
adentro, o sea hacia el lado cubital. Hay parálisis de los músculos de la eminen-
cia tenar, lo que impide el movimiento de oposición del pulgar. Esta pará lisis se
pone de manifies to por las pruebas de Froment. La eminencia tenar se aplana a
consecuencia de la atrofia de s us músculos. También existe anestesia de la carn
palmar del pulga1~ del índice y del dedo medio, la mitad externa del anular y
los dos tercios externos de la palma de la mano. En la cara dorsal, las dos últi-
mas falanges del índice, del dedo medio y del borde externo del anular (véase
fig. 13-2). Cuando el nervio está lesionado a nivel de la muñeca sólo se observa
la parálisis de la flex ión de la mano y de los dedos ya indicados. La lesión r,ue-
de esta r situada en la cara interna del brazo (intervención quirúrgica, apofisis
supracondílea), el pliegue del codo (luxación y fracturas, presión por vendaje),
el antebrazo proximal (síndrome interóseo anterior por fibrosis ligamentosa
-Kiloh Nevi11- ), el antebrazo distal y la zona flexora de la muñeca (fracturas, lu-
xaciones), el túnel carpiano, la palma de la mano (yeso).
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PARÁLISIS DE NERVIOS AISLADOS 99
Palma Dorso
Fig. 13-2. Trastornos sensitivos por lesión del mediano. En negro, pérdida de sensibilidad
protopática; en g risado, pérdida de sensibilidad epicrítica. El área de anestesia epicrítica es
mayor que la protopática.
El síndrome del túnel carpiano se caracteriza por la presencia de parestesias y a
veces dolor, casi siempre nocturnos, localizados en la mitad externa de la mano,
debilidad muscular y atrofia de los músculos de la eminencia tenar. A veces
existe hipoestesia objetiva de la mitad externa de la cara palmar de la mano, la
c~a palmar de los tres primeros dedos y la mitad externa del anular. La percu-
sión del nervio mediano a la altura del ligamento anular del carpo produce pa-
res~esias en la zona de distribución sensitiva del mediano (signo de Tinel). La ve-
loadad de conducción del nervio mediano está retardada a nivel de la muñeca.
Baker y Baker reconocen 25 causas de síndrome del túnel carpiano: esp ontánea,
traumática, neuropatía ocupacional, preñez, artrosis, artritis reumatoidea, dia-
be.tes, ganglión, anomalía congénita, mixedema, acromegalia, lupus, escleroder-
m~a, gota, lepra, tuberculosis, infecciones piógenas, sarcoidosis, arniloidosis y
m1eloma múltiple, mucopolisacaridosis, insuficiencia cardíaca congestiva, en-
f~rmedad de Paget, fístula arteriovenosa del antebrazo, familiar y tumores be-
nignos.
NERVIO CUBITAL
El nervio cubital es el nervio de In prensión y de los movimientos de abducción -r¡
ad~cción (movimientos laterales) de los dedos. La parálisis total del cubital se carac-
ten::~ por la imposibilidad de flexionar la mano, la tercera falange de los dedos
n:i;.mque y anular, y de realizar el movimiento de abanico de los dedos (separa-
c1on y aproximación alternada de éstos). La mano adopta una actitud en garra
(garra cubital): los dos últimos dedos, a veces también el índice y el medio, pre-
~entan sus primeras falanges en extensión y sus dos últimas en flexión. Existe la
imposibilidad de realizar Ja aducción del pulgar. Hay aplanamiento de la emi-
nencia hipotenar por atrofia de sus músculos. La anestesia toma la cara dorsal .OUcap
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PARÁLISIS DE NERVIOS AISLADOS 101

100 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS
marcha apoyándose sobre el talón La .
diéndose por la porción externa d~I d ane~tes1a toma la planta del pie, exten-
del dorso de los tres restantes Las 1 .orso as~a los dedos 42 y 5!!, y el extremo
. · es1ones estan dadaspo.
vos, t raumat1smos, enfermedad reumáti ( .. ' r. procesos comprcsi-
túncl tarsiano (la vaina comprime el ca. art,ntis reumato1dea) o síndrome del
nervio p antar).

NERVIO CRURAL

Su lesión produce parálisis de la e t . , .

ra anterior del muslo que se extic d x ens10n de l~ pierna y anestesia en la ca-
Si la lesión es más t1lt~ el enfcrmon oc pordla ~ar~ interna de lt1 pierna y el pie.
Las cnusns de la pt1rá lÍsis están da~ pue e .ex1onar el m~slo sobre la pelvis.
pe~vi,an<;>s múltiples, lesiones en Ja ~ feºre:es1oncs 0retrop.enton~ales, procesos
qmrurgICas divers<1s). g ' muslo la pierna (mtervenciones

NERVIO OBTURADOR

Su compromiso produce la anest . d ~ 1 •

Dorso sis de los músculos aductores. Es\~ ~:~s e ' a c~ra mte.rna del m':1slo y la paráli-
Palma (tumores, traumatismos). ect enc1<1 de diversas Ies10nes pelvi<1nas
Fig. 13-3. Trastornos sensitivos por lesión del cubital. En negro, anestesia protopática; en
grisado, epicrítica.
NERVIO FEMOROCUTÁNEO
de la mitad interna de la mano y de los dedos hasta el eje del dedo medio, sal-
vo las dos últimas falanges del anular. En la cara palmar toma el tercio interno Su lesión da lugar a hipoestesia de la cara , .
de la mano, el dedo meñique y la mitad interna del anular (véase fig. 13-3). Exis- tarse asimismo por compromiso neurál i cxt.e1 na_ del mu~I?. Puede manifes-
ten d iferencias scmiológicas según la lesión se asiente en el antebrazo o en la de parestesias, hormigueo y piel tirante g ~~ t~~rn¡gza pnrestes1cn) con senst1ción
muñeca. Las causas de la parálisis cubital están dadas por lesiones en el antebra- puede ser provocada o exacerb arse o f .
~ a misma zona, sensación que
perior. Puede originarse por c01~prer r a ~rcsd1?11 de la .espina ilíaca anterosu-
zo o en el codo (traumatismos, luxación, compresión), la mu11cca (compresión,
cada crural. rones e iversa etiología a nivel de la ar-
estrechamiento de la vaina de Guyon) y la pal ma de la mano (compresión). El
estudio clectromiográfico puede poner de manifiesto un retardo en la velocidad
de conducción nerviosa a diversas alluras.
TRATAMIENTO
NERVIO CIÁTICO POPLÍTEO EXTERNO . El tratamiento de todos estos cuadr d d . . ,
mtenta, cuando obedece a causas com os .cpen _e de la eh?}ogta, pero lo que se
La lesión de este nervio origina la imposibilidad de extender (flexión dorsal) el so correspondiente mediante técnicaf re~~;~s, es la hber~c:ron del t~~nco nervio-
pie sobre la p ierna, por lo que el enfermo al caminar levanta la pierna en alto que fundamental en Ja rehabilitación de cst q .rg1cas propicias. La fisioterapia es
roza el sucio al andar (111nrcha e11 steppnge). Asimismo, hay imposibilidad de exten- tará estrictamente relacionado 1 ~ pacientes. Otras veces el tratamiento es-
con a e crmedad de base (diabetes).
der el dedo gordo del pie y de abducirlo. La anestesia toma el dorso del pie y Ja
cara externa de la pierna. A veces esta parálisis puede estar disociada, es decir, BIBLIOGRAFÍA
afectar sólo el musculocutáneo o el tibia! anterior. En el primer caso, el pie se des-
vía hacia adentro; en el segundo, ha}' cquinismo pero es posible Ja abducción del Aids
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ncrv10so. 13" ed. Buenos Ai-
NERVIO CIÁTICO POPLÍTEO INTERNO nbaum R13, Ochoa JL. Carpa! tunnel syndr d h ..
S Boston: Buttcrworth-Heinemann; 1993. ome an ot er d1sorders of the median ncrve.
unde rland S. Nerves and nervc ¡11·JUncs. · Lond on: Churchill Livingstone; 1978. • llduc..p
Cuando se lesiona este nervio, el enfermo no puede flexionar el pie ni los de-
dos. Estos últimos adoptan una actitud en garra similar a la cubital. El paciente
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

1
Capítulo 14

Enfermedades
/
vertebromedulares

COMPRESIÓN MEDULAR

La médula espinal puede verse afectada por distin tos procesos que lesionen
Ja columna vertebral, la envoltura dural, el espacio subaracnoideo y las raíces y
la médula misma (síndromes vertebromedulnres). En la figura 14-1 se estudia la sis-
tematización de la médu la espinal.

Comisura Surco medio pos·

gris posterior terior
Haces propios de la médula

Asta
posterior Haz espinocere-
beloso dorsal

Haz piramidal
cruzado

Haz espinocerebe-
Asta loso ventral
lateral
Haz
Conducto espinotalámico
del epéndimo

Asta
anterior

1 ,
Raíz Surco Haz piramidal
anterior medio directo
anterior

Fig. 14-1. Esquema de un corte de la médula. De Cambier J y col. Propedéutica neurológica. oduc.p
Toray-Masson; 1980. Con autorización.
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104 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS

ENFERMEDADES VERTEBROMEDULARES 105
Las causas más frecuentes son: a) traumáticas (fractura, luxación vertebral,
objetos penetrantes); b) trastornos esqueléticos (espondilosis cervical, hemiación o
disca1, estenosis adquiridas del canal, malformaciones); c) procesos expansivos ex-
trndurales o intradura/es (mieloma, metástasis de pulmón, mama, tiroides o prós- o
tata, linfomas, neurinoma, meningioma, carcínomalosís meníngea, angioma, o
epcndirnoma, astrocitoma); d) procesos infecciosos (mal de Pott, abscesos, epidu- o
ritis, aracnoiditis). a
Todos estos cuadros pueden originm una compresión de la médula. Se dis-
tinguen así dos tipos fundamentales de compresión medular: la compresión
o
a -ca
medular brusca, generalmente de origen traumático, en donde la lesión medu-
lar, prácticamente total, ocurre en forma súbita, y la compresión de manera len- ¿;; Q
ta, originada por distintos procesos que van aplastando, en forma crónica y pro-
gresiva, un determinado sector medular.
La compresión medular brusca presenta dos fases, una inmediata o de shock
medular, caracterizada por parálisis fláccida, absoluta, con abolición completa
de los reflejos por debajo del nivel lesiona!, hipotonía muscu lar, trastornos de
s&
tJ C)
los esfínteres, anestesia tota l hasta el nivel de la lesión (véase fig. 14-2) y fenó-
menos tróficos de aparición precoz; y otra tardía, que se produce una a seis se-
manas después del accidente, en donde reaparecen los reflejos profundos abo-
lidos precedentemente y aun se exageran, a lo que se agrega clon us, signo de
()tJ o8
Babinski y sucedáneos, y la presencia de ciertos fenómenos dependientes del
automatismo medular: fenómeno de los acortadores, mass-reflex. No obstante, la
parálisis y Ja anestesia persisten. La parálisis de los esfínteres, cua ndo se tradu-
ce por retención de orina y materias fecales, en la fase inmediata, se manifiesta
~ 8-010
en la fase tardía por incontinencia.
Cuando la compresión medular evoluciona, por el contrario, en forma lenta ao
y progresiva, la clínica no es la de shock medular, sino la de una lesión de lamo-
toneurona superior, como es el caso de la compresión paulatina de Ja médula
oo
()_ -L1

por ~in tumor extrínseco o espondilosis cervical. Por debajo del nivel de afecta-
ción medular se producen paresia, hipertonfa piramidal, reflejos profundos
exaltados, además de los característicos trastornos de la sensibilidad con nivel
sellsitivo, es decü~ con nivel transversal corpora l por debajo del cual se encuen-
o oo
~o
tra alterada en grado diverso; también existen trastornos esfinterianos -reten-
ci6n o bien incontinencia- (véase fig. 14-3).
Por el contrario, en el nivel de la lesión se produce dolor radicular, primero

() b
unilateral y luego bilateral, al principio de duración breve y posteriormente pre-
sentándose varias veces en el día, que se irradia hacia las extremidades o el tron-
co y que empeora al toser, estornudar o realizar algún esfuerzo. Luego aparecen
los trastornos más característicos: fascicu laciones, atrofia muscular y abolici6n
de los reflejos segmentarios.
Cuando se comprometen los segmentos medulares L5 y SI sobreviene el sín-
drome del epicono, caracterizado por parálisis de las piernns con atrofia de Jos
grupos musculares correspondientes, reflejos aquilíano y planta r abolidos,
anestesia con distribu ción L5-S5 y compromiso esfinteriano.
Por último, el síndrome del cono medular (segmentos medulares 52 a SS) se
io
a
caracteriza por anestesia en silla de montar, trastornos esfinterianos, impoten-
cia sexual y ausencia de signos motores. Existe asimismo abolición de los refle-
jos bulbocavernoso y anal.

La médula acaba a nivel de la primera vértebra lumbar, pero todas las raíces lum-
bares (con excepción del primer par) y' sacras, que van emergiendo del canal ra- ~iivge.l 1d4e-21a· SIes1
ec~ió(n _meldular. ~om)pleta a diversas alturas. Anestesia absoluta por debaJ·o del
quídeo por debajo de esta vértebra, forman la denominada cola de caballo que on nrve sens1t1vo . educop
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106 N EUROLOGÍA EN ESQUEMAS ENFERMEDADES VERTEBROM EDULARES 107

""9
LCR ó
Disociación proteino-
citológica

-
/~ Anestesia con nivel
sensitivo (a veces
sólo hipoestesia)
¡;:"'
¡:

Alteraciones
eslinterianas
Paraparesia
o paraplejía
espástica

Anestesia superficial
y profunda
+++ \ +++ Hiperreflexia profunda
(reflejos profundos
exaltados por debajo
- ),
r
del nivel lesiona!)

Hipertonía

+++ +++ Si sólo se afecta una mitad

de la médula: síndrome de
Brown-Séquard (hemiplejía
o monoplejía crural espástica
y trastornos de la sensibili-
dad profunda del lado de la
lesión. Del lado opuesto,
Signo de Babinski anestesia superficial -ter-
bilateral moalgésica-)

Fig. 144. Médula y cola de caballo R 1 '6 •

Fig. 14-3. Compresión medular lenta y progresiva que afecta la totalidad de la médula dorsal. Duus P. Topica/ diagnosis in neurology. ~~~mne~t~itt~~ ~a~~~~ Y los cuerpos vertebrales. De oduc.p
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ENFERMEDADES VERTEBROMEDULARES 109

108 NEUROLOGIA EN ESQUEMAS
realizn u n trayecto intrarraquídeo hnsta llegar a los agujeros de conjunción co·
rrespond icn tes, po r lo q ue puede, en tonces, ser comp rimida por lesiones d e la
columna si tundas por debajo de la primera vértebra lumbar (véase fig. 14-4). Se
origina así el s índrome d e la cola de caballo. Está constituido por paraplejfo
fl áccida rnilic11 /ar co n d olores intensos (pa ra plejía d olorosa), refl ejos rotulianos y
aquil ianos nbolidus, anestesin que toma el periné, las nalgas, los muslos, las
piernas y los pies, trastornos csfintcrianos e impotencia sexual (véase fig. 14-5).
En ciertos casos la com presión medular se p resent<l adoptando la forma de
claudi cació n intermi tente m edula r, o sea, de u n déficit motor que sobrevie ne
después de cierto trecho de la marcha, para ir constituyéndose lenta y progresi-
vamente un sínd rome piramidal progresivo, al que pueden nsociarse un síndro-
me sensitivo con n ivel y trastornos esfi nteriM1os. También exis te cla ud icación
Lesión en raíces inte rmitente por compresión de la cola de caba llo, pero en este caso los sínto-
L2 a LS y S1 a mas que interrumpen la marcha son parestesias o dolor.
SS (corresponde El diagnóstico d l' la com p resió n medular se hac<' con líl tomogrílfía com-
a vérteb ras L2,
L3 y L4) pu ta rizad a, la resona ncia m agnélic<l por imágenes y la mie lografía, que sue-
len complemen tarse en el d iagnóstico no sólo topogr.Hico sino también etio-
lógico de la mayoría de las compresiones medu lares. El estudio del líqu ido
cefa lorraquídeo revela disociació11 prolci11ocitolúgica (a ume nto d e las p rote ínas
con cclu laridad normal por encima del proceso bloqueante), xantocromía y
coagulación masiva, que constituyen el sí11clro111e de No1111C'-froi11. En los tu-
mo res, las p roteínas p ueden llegar a 300 miligramos o m ás po r cien to. El lí-
Esfínteres quido cefalo rraquídeo tamb ié n puede a rrojar u n aumento de la cifra de lgG
generalmente en caso de enfermedad dec;;mielinizante, presencia de celularidad atípica
~r - neoplasias- o bien la existencia de li nfocitos si se trata de mielopatías infla-
matorias. Si se sospecha u na malformació n vascu la r pote ncialmente q uirú r-
\ ( gica, se efectua rá una angiografía. El dingnóstico debe establecerse lo más
rápido posible en todos los casos ya que la eficacia del tratamiento tiene re-
Impotencia
sexual lac ión directa co n ello.
La terapé utica depend erá obviamente de la causa q ue haya originad o el
cuadro. En los tumores malignos sólo pueden reali7arse intervenciones palia-
tivas, que irán seguidas de trntamicnto con radioterapia o quimioterapia. Los
abscesos pod rán drenarse, mie ntras que los hem a tom as ep id ura les y los tu-
mores benignos pueden extirparse. En los cuadros de mielopatía cervical por
H Arrettexia patelar espondilosis (canal medular estrecho), el tratamiento dependerá del cuadro
Anestesia con to- H clínico; si el enfermo, en b uen estado generil l, p resenta u nn mielopn tía p ro-
pografía rad!cular gresiva q ue se limita a un segmento med ular determ inado, la laminectomía
(toma penne, nal-
gas. muslos, pier- descompresiva puede brindar un beneficio ildecuado. Si el paciente es añoso
nas y pies) y presenta varios segme ntos afectados, se prefiere la inmovilización parciíll
Paraplejía fláccida radicular
con coll a r ce rvica l, cnlor loen ! y ana lgésicos no narcóticos s i el dolor fuera im-
portan te. Es de destacar que una vez establecida la fase de shock medular la
cirugía no tiene cabida. la~ malformaciones vasculares pueden intervenirse.
Los cuadros metastásicos son pas ibles d e ter'1péutica '1 nlied e ma losa, quimio-
(-} Arreflexia aquiliana terapia o rad ioterapin q ue complementan o muchas ''eces sustituyen la des-
Intensos dolores
(paraplejía dolorosa) compresión quirúrgica.

Determinación de correspondencia topográfica

entre los segmentos medulares y las vértebras
A
, enes Com o ya hemos dicho, la médula espinal termina a la a ltura de la primera
• • 1 cola de caballo. B. RM (foto). lmag • vértebra lumbar. Los segmentos med ulares no corresponden a las vértebras que
Fíg. 14. 5 _A . Signosintomatolog1a delds 1 n~r~~;
nodulares acrecentadas en CC)íl0
1 ~;;aballo y filum terminal~ ~cor~e~ P.º~~~:e
mde U ? mbrOS inferiores y parestesias (chrnca e Slíl
llevan su número. Verbigracia, el 7° segmento cervical no corresponde a la 7''
dos en T1): paciente con debilidad e m1e vértebra cervical, ni el 5° segmento lumba r corresponde a Ja s~ vértebra lumbar. educap

de la cola de caballo).
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110 NEUROLOGiA EN ESQUEMAS

ENFERMEDADES VERTEBROMEDULARES 111
Siguiendo a Insausti, Morete de Pardal y Ferreiro, para determinar la vérte-
bra que corresponde a los distintos segmentos med ulares debe hacerse el si-
guiente cálcu lo (regla de Cfiípault):
Región cervical, se resta 1 al segmento. Ejemplo: segmento CS - 1 = 4~ vérte-
bra cervical.
Región dorsnl, del 1ºal 6° segmento dorsal, se resta 2 al segmento. Ejemplo: seg-
mento 05 - 2 = 3~ vértebra dorsal.
Región dorsal, del 7° al 12º segmento dorsal, se resta 3 al segmento. Ejemplo: seg- Anestesia trigeminal
(casos de siringobulbia)
mento 0 12 - 3 = 9~ vértebra dorsal.
Los segmentos lut11bares 1ºy 2° está n a la altura de la 10~ vértebra dorsal.
Los segmentos lut11bares 3º y 4° están a la altura de la 1P vértebra dorsal.
Los segmentos lumbar 5° y 1 ºsacro (epicono) están a la altura de la 12il vértebra
dorsal.
Los segmentos sacros del 2° ni 5° (cono) están a la altura de la 1ª vértebra
lumbar.

SIRINGOMIELIA (-) (- ) ANESTESIA TÉRMICA

Y_D?LOROSA "suspen-
dida (una franja); con-
Esta e nfermedad se caracteriza por la existencia de una cavidad guística en servación de la sensibi-
la sustancia gris medular (atravesada por las fibras termoalgésicas que van a lidad táctil y profunda a
conformar el haz espinotalámico lateral), que afecta con preferencia la médula ese nivel
cervical inferior o dorsal alta. Es más frecuente en los hombres y se presenta ha-
cia la tercera o la cuarta década de la vida.
Desde el punto de vista clínico, el paciente presenta a trofia muscu lar de
~ Reflejos profundos
abolidos cuyos
la eminencia te nar e hipotenar con fasciculaciones y disminución o a boli-
ción de los refl ejos cuyos centros corresponden a l segmento medular invo- Atrofia de la
\ ( centros correspon -
den al segmento
medular involu-
crado
lucrado, a lo gL1e se agrega la disociación siri11go111iélica de la sensibilidad, es eminencia te-
decir, abolición de la sensibilidad térmica v dolorosa, con conservaci6n de nar e hipotenar
la sensibilidad táctil y profunda. Estas manifestaciones adoptan el carácter
suspendido (una franja) en su localización, o sea, limitado hacia arriba y ha-
cia abajo por sensibilidad normal. Esto se debe al hecho de que sólo se com- TRASTORNOS TRÓFICOS
prometen las fibras que van a constituir los haces espinotalámicos, y, por Panadizo analgésico, mano La paraparesia espástica con
e nde, la anestesia está limitada a las mctámerns que co rresponden a In cavi-
dad. Si ésta toma las vías motoras ocurrirá una parap lej ía espástica, y .s i in-
s~cul enta, "glossy-skin", 1e-
~1ones ampollosas, artropa·
has, mal perforante plantar
! hiperreflexia profunda y signo
de Babinski se presenta en es-
tadios avanzados de la enfer-
vade los cordones posteriores, pueden aparecer ataxia con signo de Rom- medad y revela que Ja cavidad
berg y trastornos de la sensibilidad profunda, es decir, un cuadro cordon~ l ha comprometido al haz pira-
posterior. A veces la cavidad toma el bulbo raquídeo, que da lugar a la s1- midal
ri11gobulbin; entonces el cuadro clínicamente se presenta con disociación ter-
moalgésica de la sensibilidad en la cara, parálisis bulbar y nistagmo y, en a~­
gunos casos, malformación d e Arnold-Chiari o impresión basilar. En la fi-
g ura 14-6 se esquematizan los principales hallazgos clínicos de la siringo-
l 1' mielia.
El diagnóstico de siringomielia se efectúa por resonancia magnética de
la columna cervicodorsal; debe destacarse el hecho de que muchos tumor~s
intramedularcs, astrocitomas y ependimomas sobre todo, y ciertas aracno1-
ditis espinales pueden producir un cuadro de disociación siringomiélica y
suspendido de la sensib ilidad, lo que obligará a realizar el diagnóstico d_1-
ferencial y en esto estriba precisamente la importancia de la resonancia
magnética; por otra parte, el desarrollo de estos cuadros es más rápido en
el tiempo.
En cuanto al tratamiento, se recurrirá a la Jaminectomía posterior con drena-
je de la cavidad quística. Fig. 14-6. Cuadro clínico de la siringomielia.
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112 NEUROLOGIA EN ESQUEMAS

ENFERMEDADES VERTEBROMEOULARES 113
OTRAS MIELOPATÍAS Nog~é~ MA. Sy ringomyclia. and syringobulbia. En: M rianth .
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dura! tumors. Mayo Cli ~roe 1980·Ss·Jf'F rcss1on wrth spccral refcre nce to metastatic cpi-
Se destacan la hematomielin y la mielomalacia, es decir, la hemorragia o colec- Tippett DS, Fishman PS, Panitch HS Í~ j : ·.
. e apsmg transvcrsc myehtrs. Neurology 1991;41:703-6.
ción sanguínea dentro del parénquima medular que se asien ta con predilección
en la sustancia gris, preferentemente de la región cervical, y el infarto medular
en el territorio de la arteria espinal anterior y sus ramas, o bien en el correspon-
diente a la arteria radicular magna o de Adamkiewicz. Los infartos pueden ser
Ja consecuencia de aterocmbolia con punto de partida aórtico, de la d isección de
esta última arteria o de compresiones tumorales de los vasos.

Mielitis transversa aguda

Se trata de un cuadro que se relaciona con enfermedades autoinmunes, de
origen infeccioso (tripanosomiasis, triquinosis, esquistosomiasis), viral o posva-
cunal, lupus eritematoso sistémico, esclerosis múltiple o sarcoidosis. Puede de-
berse a SIDA, en cuyo caso cursa con un cuadro piramidal y síndrome cordonal
posterior. El líquido cefalorraquídeo arroja la existencia de pleocitosis acompa-
ñada de hiperproteinorraquia; el diagnóstico se realiza por exclusión de otros
procesos. La esclerosis múltiple es causa de mielopatía; ya se hará referencia a
su diagnóstico clúuco y a la importancia de ciertos exámenes complementarios
(potenciales evocados, resonancia magnética) en él.

Mielopatías paraneoplásicas
Los síndromes paraneoplásicos pueden dar lugnr a una mielopatía necró-
tica subaguda o a un cuadro similar al de la esclerosis lateral amiotrófica. La
primera se relaciona con el carcinoma pulmonar de células pequeñas (oat-
cell) y la esclerosis lateral ami otrófica no sólo con el carcinoma bronquial si-
no también con linfomas y tumores mamarios y gastrointestinales. Estos cua-
dros específicos pueden preceder en meses a la identificación del tumor pri-
mitivo, lo que hará sospechar la existencia del proceso oculto pero responsa-
ble de la sintomatología. Cuando la mielopa tía se asocia con encefalitis lím-
bica se encuentran autoanticuerpos específicos en el suero y en el líquido ce-
falorraquídeo (anti-hu).

Mielopatía tras radioterapia

Después de la radioterapia convencional, con dependencia de la dosis recibi-

da, puede presentarse, con un períod o de latencia de meses o años, mielopatía
transversa y progresiva.
BIBLIOGRAFÍA
Ditunno JF, Formal CS. Current concepts: chronic spinal cord injury. N Engl J Med
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1J edu~p
ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

Capítulo 15

Esclerosis múltiple

La esclerosis múltiple (o esclerosis en placas) es la más común de las enfer-

medades desmielinizantes. Su prevalencia en Europa y en los Estados Unidos
es de 60 por 100.000 habitantes y es rara en Japón, Sudáfrica y en los países tro-
picales. Puede comenzar a cualquier edad, pero en el 95% de los pacientes ocu-
rre entre los 10 y los 50 años; por ende, es una enfermedad de adultos jóvenes y
afecta a ambos sexos por igual.

ETIOLOGÍA

Su etiología se desconoce; se trataría de un proceso autoinmune que lesio-

na la mielina del sistema nervioso central. La anatomía patológica revela la
existencia de placas de dcsmielinización, de un diámetro variable, dispersas
en el sistema nervioso central: sustancia blanca de los hemisferios cerebrales,
nervios ópticos, tronco cerebral, cerebelo y médula espinal. Microscópicamen-
te se produce desmielinización periaxial y degeneración de los oligodendroci-
tos, dilatación vascular e infiltración de linfocitos y mononucleares. En fases
avanzadas existe proliferación de los astrocitos, constituyéndose las placas an-
tes descritas.

CLÍNICA

Desde el punto de vista clínico, la enfermedad se caracteriza por Ja aparición

de síntomas neurológicos que se instalan en el curso de minutos, horas o días y
que retrogradan dura nte las sema nas siguientes. A veces la instalación es pau-
latina, insidiosa, grad ual. Las manifestaciones son diversas, generalmente de
carácter motor en forma de monoparesia o para paresia. En otras ocasiones exis-
te ~isminución de la agudeza visual, diplopía por paresia de los oculomotores
o bien parestesias o trastornos de la sensibilidad. Un número menor de enfer-
mos presentan síntomas de carácter ccrcbeloso o vestibular (incoordinación,
a~axia, vértigo), y otros, disuria o disminución de la función sexual. La neural-
gia del trigémino puede presentarse como síntoma inicial (1 % de los casos).
El período de estado se caracteriza por varios órdenes de síntomas y signos:
1) Motores. Paresias que se inician por un solo miembro, generalmente
uno de los inferiores, o por ambos (paraparcsia), acompañadas de signos de pi- oducap
rarrudalismo (hipertonía, hiperreflexia profunda, arreflexia cutaneoabdominal,
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116 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS

ESCLEROSIS MÚLTIPLE 117
clonus, signo de Babinski); es la afección en la que puede observarse en su
plenitud toda la serie de signos piramidales. A veces, hemiparcsia o hemi-
plejías. ··
2) ens1t1vos. · a veces d o1ores errahcos;
p arestesias, ,· e1 signo
· d e Lherm1tte,
· gue Neuritis óptica retrobulbar Alteraciones psíquicas
consiste en la sensación de descarga eléctrica que el enfermo tiene a lo largo del Nistagmo
raquis cuando el médico le flexiona la cabeza, se observa en las localizaciones Diplopía/ Vértigo
de ln médula cervical (no es exclusivo de la esclerosis mültiple, ya que puede Oftalmoplejía internuclear
presentarse en la mielop<ltía cervical y en traumatismos de la columna); pueden
encontrarse asimismo trnstornos de la sensibilidad profunda: abaticstesia, hipo-
palestesia.
3) Visuales . Pueden presentarse visión borrosa, disminución de la agudeza vi-
sual, comprobándose neuritis óptica retrobulbar con palidez del sector tempo-
ral de la papila, nistagmo (muy frecuente), diplopía por paresias oculomotoras,
oftalmoplejía internuclear que se caracteriza por nistagmo del ojo abductor y Tríada de Charco!:
parálisis del aductor cuando el enfermo lleva la mirada en sentido lateral (lesión nistagmo. temblor
intencional, palabra
unilateral o bilateral del fascículo longitudin<ll medial). escandida
4) Cerebelosos. Ataxia con dismetría, temblor intencional, adiadococinesia, di-
sartria caracterizada por un hablar arrastrado, monótono y escandido, separan-
do las sílabas por pausas.
5) Vesicales y sexuales. Tras tornos de la micción de tipo incontinencia, micción
imperiosa o retención. A veces, impotencia sexual.
6) Vestibulares. En forma de vértigo.
7) Psíquicos. Emotividad exagerada y tendencia a la euforia pese a hallarse en
pleno padecimiento. Síndrome cordonal
En la figura 15-1 se resume el cuadro clínico de la esclerosis múltiple. posterior
Todos estos síntomas y signos pueden intrincarse en forma muy variada, ca-
racterizándose entonces la enfermedad por cuadros dispares de un paciente a \ I
otro. En la mayoría de los casos, las manifestaciones dominantes corresponden
a la esfera medular, cerebelosa LI ocular, ya sea en forma aislada o combinada.
Hesulta rara la presencia de afasia, crisis convulsivas o síncopes. Prolongacion
de la latencia Parestesias
PEV Deformación
DIAGNÓSTICO [ del potencial

Paraparesia o paraplejía espástica

El diagnóstico de la esclerosis múltiple se basa en el hallazgo de signos y sín- Prolongación de tiempo
de latencia
tomas de afectación multifocal del sistema nervioso centrnl, que aparecen y re-
miten en forma intermitente en el curso de meses y años (evolución caracterís-
PESS
[ Deformación del
potencial
/ \ RMN
tica en brotes seguidos de remisiones). Muy importante. En
En el líquido cefalorraquídeo de dos tercios de los pncientes se encuentra un Prolongación de más del 90% de los
incremento de las gammaglobulinas y de la inmunoglobulinn G, que en el es- PEA latencias entre picos casos evidencia placas
[ Reducción de amplitud de desmielinización
pectro electroforético aparecen formadas por bandas oligoclonales; el aumento de la onda V
de lil proteína básica mielínica indica la existencia de un proceso activo de des-

D
trucción de la mielina.
Lesión
Los potenciales evocados visuales se encuentran alterados en el 70% de los LCR piramidal
individuos afectados de esclerosis múltiple (prolongación de la latencia y defor- Discreta mononucleosis
mación del potencial}, mientras que los somatosensitivos (PESS) o auditivos Elevación de las gammaglobulinas
(PEA) sólo son anormales en un 50% de los casos. Y de la 1nmunoglobulina G
con hallazgo de banda
La tomografía computarizada cerebral puede demostrar la presencia ~e oligoclonal. Aumento Signo de Babinski y sucedáneos
imágenes hipodensas, muy frecuentemente periventriculares en la sustanoa de proteína básica mielínica
blanca. La resonancia magnética de cerebro evidencia en más del 90% de los ca-
sos la presencia de placas (véanse figs. 15-2 y 15-3).
La prueba del baño caliente, que consiste en sumergir al paciente en un ba-
ño de agua hasta el cuello, cuya temperaturas~ va incrementando dentro de Fig. 15-1. Manifestaciones neurológicas de la esclerosis múltiple.
oducap
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

118 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS ESCLEROSIS MÚLTIPLE 119

Fig. 15-2. RM Áreas de desmielinización paraventricular en la sustancia blanca frontal izquier- Fig. 15-3. RM Múltiples áreas de desmielinización en la sustancia blanca periventricular.
da y en la protuberancia derecha.

límites tolerables, generalmente hasta 38,3-39ºC, puede poner de manifiesto la

aparición de signos y síntomas latentes de la enfermedad: signo de Babinski,
diplopía, nistagmo u oftalmoplejía internuclear (formas subclínicas de la en-
fermedad).
Poscr establece el diagnóstico clínicamente definitivo o probable de escle-
rosis múltiple tomando los siguientes parámetros: número de brotes, n1ide11cia clí-
11icn, evidencia pamclí11ica (potenciales evocados, tomografía computarizada o re-
sonancia magnética) y bandas oligoclonales (BO) o inmunoglobulina C <1umen-
tad<1 en el líquido cefalorraquídeo (véase cuadro 15-1).
PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO
El pr~móstico quond vita111 es bueno en general, salvo en las formas agudas; el
fron osti~o quoad smzntwnem es .malo ~or la progresividad e invalidez que aca-
rea .. El tiempo de supervivencia med1<1 del enfermo es de 35 años a partir del
co_m1enzo de la e~ermed<1d; el 66% de los pacientes siguen recibiendo trata-
nuento ambulatono durante unos 25 años.

Cuadro 15-1. Criterios de Poser para el diagnóstico de Ja esclerosis múltiple

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Evidencia Evidencia
El di<1gnóstico diferencial debe re<1lizarse, entre otros nwdros, con la compre- Categoría Brotes clínica paraclínica 80/lgG LCR
sión de la médula cervica l por un tumor o espondilosis, degeneración combin<1-'
Clínicamente 2 2
da subagud<1 de 1<1 médula, heredodcgencraciones espinocerebelosas, anoma- definitiva 2 1 y
lías óseas de la unión craneorraquídc<1, malformación de Arnold-Chiari (véase 2 1
fig. 35-2) y g liom<1s del tronco cerebral.
o +
1 2 +
La encefalomielilis aguda diseminada es una entidad que se presenta a r<1íz de 1 1 y +
un<1 vacun<1ción (viruela o rabia) o de enfermedades virales (sarampión, pape-
ras o varicela) que normalmente no afectan el sistema nervioso central. Clínica- Probable 2 1
me nte puede asemejarse a un brote agudo de esclerosis múltiple, por lo que el 1 2
diagnóstico diferencial a veces es difícil. La evolución determinará este último 1 1 y
ya que en 1<1 encefalomielitis no se producen nuevos ataques como se observa 2 +
en la esclerosis múltiple.
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

120 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS

Kurtzke (1983) propone la siguiente escala de déficit neurológicos en la escle-
rosis múltiple:
O. Exploración normal.
1. Variantes neurológicas funcionales sin significado patológico.
2. Alteraciones leves (p. ej., ligera espasticidad o paresia).
3. Ateraciones moderadas como, por ejemplo, monoparesias, ligera hemip<1-
resia o asociación de varios trastornos leves.
4. Trastornos que suponen incapacidad para la vida laboral y cotidiana, aun-
que no la impidan por completo.
5. Incapacidad laboral total; marcha sin ayuda no superior a 500 m.
6. Marcha en cortos trayectos y solamente con ayuda de bastones o muletas.
7. El enfermo utiliza una silla de ruedas que puede movilizar por sí mismo.
8. Imposibilidad de abandonar la cama; persiste la función de los brazos.
9. Enfermo postrado en cama, incapacidad total.
10. Muerte por esclerosis mú ltiple.
El tratamiento de la esclerosis múltiple se lleva a cabo med iante la administrn-
ción de ACTH intramuscular o corticoides. La ACTH no altera el cu rso total de 1<1
enfermedad pero acorta los períodos de desmielinización activa. A dosis de 80 uni-
dades/ día se recomienda en la fase aguda y exacerbaciones. También puede utili-
zarse la prednisona a dosis de 40-80 mg/ día, que se irá disminuyendo progresiva-
mente en el curso de 2 o 3 semanas. Otros tratamientos incluyen ciclofosfamida,
interfcrón y plasmaféresis. El intcrfcrón inhibe la producción de antígenos de his-
tocompatibilidad tipo 2 (HLA DW2-DR). Actualmente se dispone del interferón
beta-lb, del interferón beta-la y del acetato de glatirama (copolímero).
La terapéutica sintomática es útil en ciertas ocasiones. La hipertonía puede
mejorar con diazepam, baclofeno y dantroleno. La carbamazepina suele indi-
ca rse en caso de crisis tónicas. Los derivados de la imipramina tienen indicación
en los estados depresivos.
La íisioterapia puede beneficiar un sinnúmero de pacien tes. El reposo sólo
está justificado en caso de brote.
ESCLEROSIS MÚLTIPLE 121
Autores japoneses dcs:ribcn una neuropatía mieloóptica subaguda (NMOS)
que es frecuente en su pa1s.
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OTRAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

La esclerosis concéntrica o encefalitis periaxial concéntrica de Balo afecta a am-

bos sexos y se presenta en todas las edades. Suele comenzar con crisis focales, segui-
das de paresias y demencia progrl>siva. Su evolución es paulatina. Desde el punto de
vista anatomopatológico, existen zonas de desmielinización, en forma de envolturas,
alrededor de un centro, conservándose siempre capas miclinizadas entre ellas.
La neuromielitis óptica o enfermedad de Devic se caracteriza por la afecta-
ci6n rápida y sucesiva de la médu la y el nervio óptico. La enfermedad se inicia, •
en ni11os o en jóvenes, s imu ltáneamente o en sucesión temporal. Por lo general
son afectados ambos nervios ópticos, que desarrollan neuritis rctrobulbar o p¡¡-
pilitis. El pronóstico es reservado. Debe comentarse el hecho de que ciertos 111-
vestigadores consideran la entidad como un síndrome, que, entonces, no s_ólo
puede deberse a esclerosis múltiple sino también a encefalomielitis aguda dise-
minada, lupus eritematoso sistémico o sarcoidosis.
La adrenoleucodistrofia afecta a \'arones en el primero y el segundo decenio de
la vida. Cursa con trastornos psíquicos, pérdida de visión, disartria y cuadripare-
sia espástica progresiva. Suelen observarse trastornos en la marcha. Los signos de
insuficiencia suprarrenal son más pronunciados en la forma de la edad adulta. educap
ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

Capítulo 16

Esclerosis
lateral amiotrófica

La esclerosis lateral amiotr6fica, t<imbién denominada enfermed ad de Char-

~t (1874), es una afección dcgC'ner<itiva que altera las neuronas motoras de la
corteza cerebral, lesionnndo la vía piramidal; también hay pérd ida de neuronas
en las astas anteriores de la médu la espinal y en los núcleos motores de los pa-
res·craneanos inferiores. Afecta a la neurona motora c~1 y a la periférica a la
vez.
Su prevalencia es de 2 casos por 100.000 hab itantes, predomina entre la
quinta y la séptima década de la vida y sigue una evolución progresiva que
puede ser de dos a seis años. La evolución de la forma bulbª-r es más malig-
na. La enfermedad se presenta en forma esporádica, aunque se han observa-
do grupos familiares con esta entidad, lo que implicaría cierta predisposi-
ción genética para la afección o una exposición común a un agente causal
desconocido.

ETIOLOGÍA

La etiología de la enfermedad se desco.noce. Se citan algunos factores de

riesgo: tr~matismos previos, exposición QJ.óxicos (plomo, mercurio, arséni-
co, manganeso), intervenciones ~úrgicas previas. Se han descrito casos de
la enfermedad en pacientes que previnmentc h<1bínn padecido paJ:Qtiditis, po-
lioraj_elitis y encefalitis por garrapatas. J\. veces puede ser la manifestación de
una neoplasia sistémica ocu Ita (síndrome.. pa raneop lásico). Estudios inmuno-
lógicos recientes en cu ltivo de tejidos han detectado en el suero de estos enfer-
mos la presencia de anticuerpo§ _sirculan les.
Nuevos hallazgos en la fisiopa logen ia de la enfermedad han puesto de
manifiesto q ue la degeneración neuronal es una consecuencia de la excitoto-
xi~dad de los receptores del ácido glutámico. f'or experiencias llevadas a ca-
bo con cultivos de neuronas de ratas, se llegó a la conclusión de que el líqui-
do cefalorraquídeo de los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica resulta-
ba tóxico a través de los receptores del ácido glutámico. Por otra parte, se de-
mostró que la concentración de g lutamato y de glicina se encuentra elevada.
Las hipótesis permiten deducir que el aumento de estos neurotransmisores
excitatorios contribuye a la muerte celular de la neurona motora.
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

124 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS ESCLEROSIS LATERAL AM IOTRÓFICA 125

CLiNICA

Desde el punto de vista clínico, el paciente presenta dificultad para Ja rea-

lización de pequeños movimientos de una o de ambas manos. En el examen
puede observa rse atrofia de los músculos de las eminencias tenar e hipote-
nar, precedida y acompañada de Jasciculaciones. l labitualmcntc, !ns atrofias
son simétricas y se van extendiendo al antebrazo y a veces al brazo, aunque
en algunos casos se desarrollan en forma francamente asimétrica. El paciente
puede presentar con bastante frecuencia calambres musculares y parestesias
distales leves.
Posteriormente aparecen las manifestaciones piramidales: espasticidad, en
particular de las extremidades inferiores, hiperreflexia profunda y, aunque con
menor frecuencia, clonus. El signo de Bnbinski no es cons tante y puede estar au-
sente en el 50% de los casos.
Esta combinación de signos de la primera y la segunda neurona motora es
1 - .
característica de Ja esclerosis lateral amiotrófica.
Cuando el proceso se encuentra más avanzado aparece un síndrome bulbar:
dificultad en la deglución, reflujo nasa l de líquidos, voz gangosa, disartria, atro-
fia de la lengua con fasciculaciones. En algunos casos el síndrome bulbar pue-
de abrir la marcha del proceso, situación en la que el pronóstico es más sombrío.
Es de destacar que no suele haber manifestaciones esfinterianas, oculares
ni de la sensibilidad, hecho de gran valor en el diagnóstico diferencial con .. --

l
otros procesos. A veces los enfermos pueden presentar signos de labilidad
emocional. Las funciones intelectuales pueden estar comprometid as en el S'Y.,
de los cnsos.
No se producen alteraciones del líquido cefalorraquídeo. Por el contrario, la
electromiografía demuestra Ja presencia de fibrilaciones y potenciales gigantes de
unidad motora, con velocidad de conducción normal (véanse figs. 16-l y 16-2).
Una forma más rara de comienzo es Ja llamada seudopolineurítica de Marie-
Patrikios. En este caso, la amiotrofia puede localizarse exclusivamente en los
miembros inferiores; como los grupos anteroexternos de la p ierna son los
más afectados, el individuo adopta una marcha de tipo steppage s imilar a la
de las polineuritis.
En la figura 16-3 se resumen los hallazgos clínicos de Ja enfermedad .
1

DIAGNÓSTICO
1 1 1 1
El diagnóstico debe tenerse presente ante un enfermo de edad mediana que
se presenta en la consulta con debilidad muscular progresiva, atrofia, fascicula-
ciones, signos piramidales (espasticidad e hiperreflexia profunda) y carencia de
manifestaciones sensitivas. La aparición precoz de fosciculaciones, más exten-
sas e intensas que en cualquier otra enfermedad de la neurona motora periféri-
ca, tiene importancia diagnóstica. El clcctromiogrnma con.firmará desnervación
que puede incluir la lengua.
Las categorías diagnósticas de Ja esclerosis lateral amiotrófica se estudian en
la página 128 (cuadro 16-1).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico diferencial se planteará con la espondilosis cervical y los tu- oducap

Fig. 16-1 . Ondas agudas positivas (fibrilaciones).
mores intrarnedulares.
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

126 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA 127

Si se agrega compromiso
bulbar: dificultades deglutorias,
reflujo nasal de líquidos, voz
gangosa, atrofia de lengua con
fasciculaciones, disartria

+++

Fasciculaciones

+++
+++
Hiperreflexia profunda
J
'
Paraparesia espástica

Fibrilaciones
Calambres
Potenciales gigantes
+++

Signo de Babinski y sucedáneos

+++
EMG
f
1
de unidad motora

Velocidad de conducción
'-normal
(50% de los casos)

Fig. 16-2. Potenciales positivos de desnervación.

Fig. 16-3. Cuadro clínico de la esclerosis lateral amiotrófica.
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

128 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS BREVIARIO SEMIOLÓGICO 129

Cuadro 16-1. Categorías diagnósticas músculos intercostnlcs) y pueden sufrir asimismo trastornos de la deglución,
que provocan con frecuencia bronconeumopatía aspirativa y ésta es la causa
1. ELA definida . más frecuente de muerte.
Signos de NMS y de NMI (incluidas alteraciones EMG) en 3 regiones· En cuanto al tratamiento se refiere, el riluzole -droga que bloquea la neu-
2. ELA probable S" · " rotransmisión glulam11érgica-, en la experiencia con estudios aleatorizados en
Signos de NMS y de NMI en 2 regiones, con los s ignos de NM por encima
de los de NM I el h ombre1 ha dcmostr11do que es de utilidad, con prolongación de la vida y
3. ELA posible . disminución del riesgo de muerte en un 30'1<" De todos modos, el tratamiento
Signos de NMS y de NMI en una región, o signos de NMS en 2 o 3 regiones dista de ser curativo y habrá que buscar la solución definitiva a través de una
4. Sospecha de ELA . estrategia global.
Signos de NMI en 2 o 3 regiones (p. ej., atrofia muscular progresiva y otros sin-
dromes motores)
• Región: tronco cerebral, médula cervical, médula dorsal. médula lumbosacra. . . OTRAS ENFERMEDADES DE LA NEURONA MOTORA
NMS: neurona motora superior; NMI: neurona motora inferior; ELA: esclerosis lateral am1otrofica;
EMG: electromiografía. Es dable mencionar que también existen otras enfermedades que comprome-
ten la segunda neuronn motora. Se analizarán brevemente a continuación.
Enfermedad de Werdnig-Hoffmann. Es una afección hereditaria que co-
La espondilosis cervical puede pro~ucir mani f~s tai;iones en las cuatro ext~e­ mienza en la primera infancia, casi siempre antes del ai'ío de vida, iniciándose
midades que llegan a simulnr e~c l cros1s lateral ,mrnotr~f~ca. No obstan t~,, se dis- por la raíz proximal de los miembros no obstante ser de origen neuropático; pri-
tingue de ésta por el dolor cerv1cnJ, las anomahas sens1 t1vas, la d1sfuncion ves1- mero ataca los inferiores, pa ra luego pasar a los superiores. En general los pares
cal y Ja ausencia de signos bulbares. . . . , craneanos no son afectados salvo los bulbares que pueden ser tomados. Existe
Un tumor intramedular puede remedar as1m1smo la smtomatolog1a de la en- compromiso de los músculos respiratorios, aunque habitualmente respeta el
fermedad. Existen trastornos esfinterianos y, aunque no es constante, la presen- diafragma. Tiene una evolución relativamente rápida.
cia de una disociación sensitiva de tipo siringomiélico y de topografín s11spe11d1dn Atrofia muscular progresiva del adolescente. En este cuadro, denominado
permite afirmar la localización intramedular de la lesión. En caso de duda, de- enfermednd de Kugelberg-Welnnder, también hay atrofias que se asientan en la par-
be plantearse la resonancia magnética por imágenes de la columna. , te proximal. La raíz de los miembros inferiores es la que se afecta primero. Su
Finalmente en los casos de síndrome bulbar debe recordarse que este puede evolución es lenta. También es hereditaria.
ser una manif~stación de siringobulbia, tumores bu lbares o peribulbares, últim.a Síndrome escapuloperoneo de Stark-Kaeser. Se trata de una afección he-
etapa de la parálisis ascendente aguda y puede asoc!arse, ª. vcc:s, aunque la f1- reditaria que comien¿a en la adultez con asociación de atrofia distal de los
siopatología es obviamente diferente, con la m1astenia grav1s. Siempre debe h<i- miembros inferiores y atrofia proximal de los miembros superiores. Comien-
cerse el d iagnóstico diferencial con el síndrome seudobulbar. En el cuadro 1n- za por la atrofia de los músculos de la pantorrilla y de la flex ión dorsal del pie
2 se exponen diferentes purámetros para tener en cuenta. y se extiende posteriormente a los músculos de la cintura escapular. Su evolu-
ción es lenta.
Al lado de estas formas bien definidas, existen otras atípicas que constituyen
PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO formas intermedias entre la enfermedad rápidamente evolutiva de Werdnig-
Hoffmann y Ja forma de Kugelberg-Welander.
El pronóstico es reservado; la muerte se produce en un pla7o no .r:'ªYor de 6 Parálisis bulbar progresiva. También denominada síndrome labiogloso-
años (generalmente de 2 a ~ años). E~ el transcurso .de su c.voluc1on, los pa~ laríngeo, es de etiología desconocida, a veces comprobable con carácter he-
cientes presentan comphcac1oncs rcsp1ratonas (paresia del diafragma y de los redofamiliar, y consiste en la atrofia degenerativa de los núcleos motores de
los últimos pares crane<inos: trigémino, facial, ambiguo e hipogloso. Co-
Cuadro 16-2. Diagnóstico diferencial del síndrome bulbar y seudobulbar mienza por trastornos de la palabra, especinlmente dificultad para articul<ir
algunas letras como la r, la t, la e, la ch, la j y la s. lgualmente para masticar
Síndrome Y traga r; la voz se lorn<i disfónica y el enfermo se atraganta con faci li dad. El
Síndrome bulbar seudobulbar examen del paciente muestra la boca entrcnbicrla por donde mana abundan-
Núcleos bulbares Haz geniculado te saliva; los labios tienen poca fuerza y no pueden ser protruidos hacia ade-
Lesión lante. Los maseteros se atrofian, lo mismo que el trapecio y el esternocleido-
(bilateral)
mastoideo. El velo del pa ladar pende fláccid o y se eleva muy poco. La len-
Parálisis labioglosolaríngea Presente Presente gua presenta atrofia y fasciculaciones. El reflejo maseterino se encuentra
Atrofia de la lengua Presente Ausente abolido. Evoluciona en forma progresiva y lleva a la muerte después de uno
Fasciculaciones Presentes Ausentes o dos años del comienzo, por trastornos respiratorios y cardíacos. Este cua-
Crisis de llanto y de risa espasmódicos Ausentes Presentes dro puede observarse en pacientes mayores de 65 años, en los que su evolu-
Reflejo maseterino Disminuido o abolido Exaltado ción es más lenta. En el adolescente constituye la enfermedad de Fazio-Lo11de.
Manifestaciones piramidoextrapiramidales Ausentes Presentes
generalmente Enfermedad de la neurona motora asociada con neoplasias. Se describen
cuadros similares al de la esclerosis lateral amiotrófica, como manifestación de
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

130 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS

una neoplasia sistémica oculta (síndrome paraneoplásico): li.n f~mas, carcinoma

renal, de pulmón, esófago y estómago. Pueden obse1:varse as1n;1s.mo en cnsos de
paraproteine mias y gammapa lías monoclonales (m1e loma multtple, macroglo-
Capítulo 17
bulinemia de Waldenstrom).

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Su etiología se desconoce pero fisiopatológicamente se relaciona con una defi-
ciencia de dopamina e n el cuerpo estriado, que resulta de una degeneración neu-
rona I que afecta principalmente la zona compacta de la sustancia negra (locus 11i-
ger), el locus coerulc11s y otras estructuras que contienen catccolaminas en las que
aparecen inclusiones eosi nofílicas conocidas con el nombre de cuerpos de Lewy.
Una hipótesis sobre la etiología de la enfermedad de Parkinson se relaciona
con el complcx 1, un sistema enzimático mitocondrial requerido para el meta-
bolismo oxidalivo. Un defecto en el metabolísmo podría acentuar los efectos del
estrés oxidativo, tornar a la mitocondria particularmente susceptible y llevar a
la agresión neuronal. En exámenes post 111ortem, pudo comprobarse la actividad
reducida del complex 1 en los pacientes parkinsonianos, pero no pudo estable-
cerse si es ésta l.a causa o sólo una anoma lía asociada con la e nfermedad .
. La frecuencia supera los 100 casos por 100.000 habitantes, puede tener pre-
disposición hereditaria y se observa en la segunda mitad de la vida con una li-
gera predominancia en el hombre. Se citan ciertos factores de riesgo: vivienda
rural, beber agua de pozo, realizar trabajos agrícolas, exposición a químicos in-
dustriales o bien a herbicidas o pesticidas.
A la luz de nuevos conocimientos, hoy se sabe que la hiperactividad del nú-
cleo subtalámico de Luys - con el consiguiente aumento de la inhibición gabaér-
gica del globo pá lido in terno y de la pars reticulatn de l locus niger sobre los nú -
cleos talámicos ventrola tcral oral, ventral anterior y centromediano, que dirigen
normalmente una excitación tónica a la corteza fronta l motora y premotora y al
área motora suplementaria- es la "llave fisiopato lógica" de la enfermedad de
Parkinson.

CLÍNICA

El comienzo es, generalmente, impreciso e insidioso. Dolores mal sistemati-

zados, diagnosticados muchas veces como artrósicos, un cuadro depresivo que llducop
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

132 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS

ENFERMEDAD DE PARKINSON 133
puede preceder al temblor ha~ta en 11 años, y constipación, dermatitis seborrei-
ca, disestesias urentes y aumento del umbral olfatorio (hiposmia) hasta en rn o
20 años pueden anteceder los signos motores.
Sin embargo, el temblor de reposo es el síntoma inici<il y característico del Reflejo nasopalpebral
70°,{, de los pacientes afectados de enfermedad de Parkinson. Las manifestacio- exaltado e inagotable
nes motoras se producen cuando hay pérdida de células nigroestriadas que lle- Facies parkinsoniana (amimia)
Hiposmia
ga al 60 a 70% y cuando la concentración de dopamina en el cuerpo estriado se
ha reducido en un 80 a 90%.
Las características del temblor de reposo parkinson iano son bien conocid as:
frecuencia de 4-8 c/ s, relativamente amplio, que se inicia en la parte distal d0 Trastornos vegetativos
los miembros (primero el superior, luego el inferior o viceversa). Inicialmente Alteración de reflejos
puede estar limitado a un solo lado antes de hacerse bilateral al cabo de meses posturales (maniobra del
empellón)
o incluso años; precisamente, el paciente suele tener su enfermedad limitada a
una mitad del cuerpo por años.
El temblor es particularmente acentuado a nivel del pulgar y 01 índice y está
Dificultad de la palabra,
escritura y marcha
r----
constituido por movimientos de flexoextensión y pronosupinación, que reme-
dan actos corrientes: así, cuando el índice se flexiona y se extiende en contacto
con el pulgar, adopta la actitud de "contar dinero". Puede propagarse a los labios
y a todo el cuerpo. El temblor de la cabeza y la lengua es menos común.
Es interesante destacar que el temblor parkinsoniano puede presentarse sólo
Falta, disminución o
asimetría del balanceo
de los brazos
1\
en la actitud y 0n 01 transcurso de los movimientos o junto con el componente
de reposo. Signo de la ru eda
dentada (en codo,
Inicialmente, el temblor de reposo causa una incapacidad leve o modesta. muñeca y hombro)
Con el transcurso del tiempo la enfermedad progresa y aparecen rigidez (difi-
cultad por examen o interrogatorio de realizar movimientos de rotación y fle-
xoextcnsión) y bradicinesia (retardo en la iniciación de un movimiento volun-
tario, lentitud o inhibición involuntaria durante el curso del movimiento), que Temblor de
al principio constituyen un síndrome hemiparkinsoniano que posteriormente se reposo y de
generaliza. actitud (puede
El paciente presenta entonces amimia y bradilalia características y aparece continuar en el
i Reflejo palmomentoniano movimiento)
1
acinesia franca. Hay falta de balanceo en la amplitud del movimiento de los bra- de Marinesco
zos durante la marcha, que se realiza, por otra parte, con pequeños pasos y a ve- y de hociqueo
ces con festinación. La alteración de los reflejos postu rales es ostensible y causa Micrografía
caídas frecuentes. La enfermedad continúa su evolución hasta que, al cabo de
10, 20 o más años, el individuo queda en un estado de gran postración e invali-
dez, confinado en el lecho. Rigidez
/ \
En un pequei1o porcentaje de pacientes el temblor no se manifiesta y el pri-
mer síntoma está constituido por la torpeza o la dificultad en la realización de
movimientos alternativos de pronosupinación (adiadococinesia) debida a la ri- Signo de la rueda dentada
en extremidades inferiores
gidez simultánea de los músculos agonistas y antagonistas. La escritura puede
tornarse ilegible y pequeña (micrografía). Marcha a pequeños pasos
Otros signos que suelen encontrarse en la enfermedad son la actitud en fle-
xión del tronco, del antebrazo sobre el brazo y de las rodillas, los trastornos ve- •
getativos (seborrea, diaforesis, rubicundez facial, sensación de calor), la excita-
bilidad e inagotabil id ad del reflejo nasopalpebral, de gran valor diagnóstico, y Actitud parkinsoniana Acinesia
la presencia de los reflejos palmomentoniano de Marinesco y de hociqueo.
Una pequeña proporción de pacientes desarrollan trastornos menta les en es-
tadios avanzados (demencia subcortical).
Existen dos grandes subtipos clínicos: a) con predominio del temblor, y b)
con predominio de los trastornos posturales y de la marcha. Las formas juveni-
les -el 5 a 10% de los casos- constituyen un grupo aparte; los elementos distó-
rucos precoces dificultan el diagnóstico correcto.
En la figura 17-1 se señalan los halla:,;gos clínicos salientes de la enfermedad. Fig. 17-1. Signosintomatología de la enfermedad de Parkinson. educap
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134 N EUROLOGiA EN ESQUEMAS
SEMIOLOGÍA
Los casos avanzados no ofrecen dificultad en el diagnóstico, p~ro al.c?mien-
zo de Ja enfermedad, los signos clínicos son sutiles. En los est~d1os m1cial~s el
tono muscular puede estar au mer:itado en una o en a mba:,muneca~. La ac~1va­
ción del miembro contralateral - sigm> de Ford- o Ja extens10n del nue~bro mf~­
rior homolateral -maniobra de Noica- pueden ser útiles para ~etectar ,h1pertoma
mínima que, de otro modo, hubiera pasado inadvertida. La h1pertorua de~er¡m­
na una resistencia al estiramiento pasivo que es vencida en forma mter1:111 tente,
como si fueran escalones, etapas o los d ientes de una rueda de engrana¡e (s1g110
de la rueda dentada). . Paso 2. Criterios que apoyan el diagnóstico de EP (se requieren tres o más para
El temblor clásicamente de reposo es principalmente,distal, qu? ca.usa en las
manos una flexocx tensión y pronosupinación cara~tensh~~' y ~ 1smmuye. du-
rante el movimiento. La bradicinesia, que es la mamfes tac10n mas Jf'.c~pac1tai;­
te, puede explorarse a través de la realiz.ación de mo".'imientos repetitivos '( ra-
pidos de pronosupinación en las extremidades ~uper~ores; despues de un t~em­
po, el patrón rítmico se interrumpe.por fluctuaoone~ 1rre~lares en.la velocidad
del movimiento. Es interesante reiterar que el refle¡o nasopalpebral suele tor-
narse tempranamente inagotable.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
1lasta no hace mucho, la enfermedad de Parkinson se diagno~ tic~b~ en base
al hallazgo de 2 o 3 de los signos cardin~les (tem~~or, bradicinesrn, ng1.dez y al-
teración de los reflejos de postura), previa excl~s1on de los casos con signos. se-
m iológicos atípicos (véase Diagnóstico diferencial) o con una causa reconocible
de pa rkinsonismo s_ecund a~io.. . . .· . . , , .· _
En los últi mos anos, vanos investigadores han sugcudo propu~stas d<; ente
rio diagnóstico de enfermedad de Parkin~on, con el fin de categonzar mas ~de­
cuadamente a estos pacientes. \1erccen citarse al respecto las propuestas diag-
nósticas y los criterios de inclusión para el CAPIT (Cor~ Asse~s111ent Progr.m1.1fo;
Intracerebral Transplantatio11s) y los de la UKPDSl3B (U~11ted ,K111Kdo111 Pnrk1.11~~11 s
Oisease Society Brain Bank; véase cuadro 17-1). La aplicac1on de estos critc11os
mejora la exactitud diagnóst.ica d; l.a enfermedad. . _
La exactitud del diagnóshco clínico se halla cercana al 800y., en general. La 111
cidencia de diagnóstico positivo incorrecto oscila del 20 al 24%. Los falsos nega-
tivos se sitúan entre el 5 y el 10%. Los diagnósticos positivos,ii:i~orrectos s uelen
estar dados sobre todo por la atrofia multisistém ica, la para l1s1s supranuclear
progresiva, la enfermedad de Alzheimer, la enfermedad cerebrovascular Y el
temblor esencial.
Posibles marcadores biológicos. Son cambios me ns ura~lcs. en el cu~rpo que
constituyen un resultado directo o indi~·ecto del procesc; morb1do por s1 sol,o. S J•
-como sabemos- existe un largo pcn odo pres111tomatico de Ja enfermeda
(cuando aparecen las primeras manif~~taciones mot~ras, la enfermedad puede
tener ya unos 10 a 20 años de evoluc1on), es con~eb1ble que estos marcadores
puedan identifica rse antes de que aparezcan los smtomas. .
La pérd ida de l sentido del olfato (hiposrnia) es un pos1b le marc.ad.or que
ya se ha mencionado. Diversos autores so~tiencn guc pueden existir ª1:º:
malías mitocondriales en el cerebro, los muscules y las plaquetas. Otros 10
vestigadores han enc~ntrado en el líquido cefalorraquíd ~o de pacient~s
Parkinsonianos la presencia de· un anticuerpo a·,la dopamma,' ··
que .podna
p or u' ltl mo' la
constituir un marcador potencial de degenerac1on mgnca.
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ENFERMEDAD DE PARKINSON 135
Cuadro 17-1. Criterios clínicos del Banco de Cerebros de la Sociedad de enfermedad
de Parkinson del Reino Unido
Paso 1. Diagnóstico de síndrome parkinsoniano
• Bradicinesia (lentitud en la iniciación del movimiento voluntario, con reducción
progresiva en la velocidad y la amplitud de las acciones repetitivas)
• Por lo menos uno de los siguientes:
Rigidez muscular
Temblor de reposo de 4-6 c/s
Inestabilidad postura! no causada por compromiso visual, vestibular, cerebe-
loso o propioceptivo
el diagnóstico definitivo de EP)
• Comienzo unilateral
• Temblor de reposo
• Cuadro progresivo
• Asimetría persistente que comprometa más el lado donde comenzó
• Excelente respuesta (70-100%) a la levodopa
• Corea severa inducida por levodopa
• Respuesta a la levodopa de 5 años o más
•Curso clínico de 10 años o más
electroneurofi siología resultaría útil en el diagnóstico presintomático de la
enfermedíld (temblor subclínico).
La tomografía por emisión de positrones -con fluorodopa- demuestra que en
la enfermedad de Parkinson existe una reducción de la captación predominante-
mente en el putamen, mientras que en este mismo lugar los receptores dopaminér-
gicos 0 2 se encuentran en niveles normales o en un número ligeramente elevado.
Hay ciertíls situaciones en las que la tomografía por emisión de positrones puede
demostrar una reducción de la dopa mina estriatal en individuos asintomáticos.
Todo esto permite abrigar la esperanza de que en un futuro no muy lejano
puedan tabularse estos posibles marcadores biológicos para el diagnóstico pre-
ciso de la enfermedad de Parkinson. Es más, estos marcadores eventua lmente
podrían detectílr la fase prcclínica o temprana de la enfermedad. Por ahora, el
diagnóstico sigue siendo cl ínico.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La siguien te enumeración detalla la signosintomatología que descarta el
diagnóstico de enfermedad de Parkinson y a continuación de cada una, entre
paréntesis, la entidad nosológica con la que puede asociarse:
• Signos pirn111ida/es (parkinsonismo vascular o hidrocefálico; atrofia multi-
sistémica, particularmente degeneración estrionígrica)
• Discinesia bucolingunl (parkinsonismo medicamentoso, temblor tardío)
• Temblor de actitud o inte11cional predo111i11m1te (temblor esencial)
• Parálisis de In mirada vertical - hacia abajo- o lateral (parálisis supranuclear
progresiva)
• Ataxia cerebe/osa (atrofia multisistémica, particularmente atrofia olivopon-
tocerebelosa)
• Inicio por trastornos de In marcha (síndrome de Hakim-Adams, enfermedad
de Binswanger) l<lucap
• Incontinencia urinaria precoz (síndrome de Hakim-Adams)
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136 NEUROLOGiA EN ESQUEMAS

ENFERMEDAD DE PARKINSON 137
• Hipotensión ortostáticn nce11tundn (atrofia multisistémica, particularmente Cuadro 17·2. Tratamiento de la enfermedad de Parkinson
síndrome de Shy-Drager)
Nombre Posología
• Trastornos cog11itivos discordantes por su grnvednd o preemi11e11cin en relación genérico Efectos
Presentación recomendada Indicaciones
co11 In rigidez, In bradici11esia o el te111blor (demencia tipo Alzheimer) secundarios
• Fenómeno de In mano ajena (degeneración corticobasal ganglionar) L-dopa +ben- Tabletas de 250 1 a 4 comprimi- Reposición
• Mioclontns (degeneración corticobasal ganglionar, enfermedad de Creutz- serazida mg dos/día de DA Discinesias
feldt-Jakob) orolinguofaciales
• Movimientos coreoatetósicos (enfermedad de Wilson, enfermedad de L-dopa + carbi· Tabletas de 250 1 a 4 comprimi- En todas las eta·
dopa mg dos!día Distonía
Creutzfeldt-Jakob) pas del parkin-
sonismo; tem- Hipotensión
pranamente ortostática
Otros rasgos atípicos que, si son predominantes o se presentaran en forma asociado con
temprana, pondrán en duda el correspondiente diagnóstico-y, entre paréntesis, Diaforesis
bromoergo-
la o las entidades con las que podrán asociarse-son los siguientes: a) temblor atí- criptina Arritmia
pico (degeneración corticobasal ganglionar, atrofia olivopontocerebelosa), b) Bromocriptina
Glaucoma
Tabletas de 7,5 a 30 mg Asociado con
i11esta/Jilidad postura/ (hidrocefalia con signos parkinsonianos, parálisis supra- 2,5 mg y 5 mg Náuseas
nuclear progresiva, atrofia multisistémica), c) 11europntín (hemiatrofia-hemi- L-dopa tempra-
namente. lnto· Vómitos
parkinsonismo), d) comienzo simétrico (degeneración estrionígrica, parkinso- lerancia a Insomnio
nismo vascular, hidrocefalia con signos parkinsonianos) y e) nsi111etrín 1110/ora L·dopa Confusión
pronunciada (hemiatrofia-hemiparkinsonismo, degeneración corticobasal gan-
Ropinirol Tabletas de 0,75 a 12 mg Manía
glionar). Solo o asociado
0.25, 0,50, 1 con L·dopa Depresión
Es dable comentar asimismo que si bien se describe el Parkinson juvenil, en y2 mg
estos casos se impone descartar enfer111rdad de Wilson y enfermedad de Hunti11glo11
(forma juvenil de la enfermedad en donde la semiología hipcrtónica y acinélirn Propranolol Tabletas de 10, 40-80 mg Temblor Broncoespasmo
es predominante). En caso de rigide/. unilateral debe descartarse una masa cae 40 y 80 mg
Insuficiencia car-
bral expansiva. díaca
Bradicardia
Bloqueo AV
PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO Amantadina Tabletas de 100-300 mg Parkinsonismo Confusión
100 mg leve o mode· Náuseas
El pronóstico quoarl vita111 es bueno, porque los pacientes pueden vivir dece- rado Livedo reticularis
nios, pero la enfermedad es incurable. lmipramina Tabletas de 25-75 mg Buen coadyu -
Hoehn y Yahr (1967) describen los siguientes estadios evolutivos de la enft'r- 25 mg y cáp-
Sequedad de la
medad de Parkinson: vante en cual- boca
sulas de quier etapa Confusión
75 mg
Constipación
Estadio 1: Sintomatología unilateral, sin incapacidad o escasa.
Estadio 11: Sintomatología bilateral, sin trastornos de la estabilidad postural. Trihexifenidilo Tabletas de 5·15 mg En todas las eta- Sequedad de la
Estadio lll: Incapacidad escasa o moderada. Reflejos de postura alterados con Smg pas del parkin- boca
inseguridad al girar el cuerpo y ante estímulos externos. Capacid,1d sonismo Constipación
laboral (en torno a la profesión) en parte no alterada. Biperideno Tabletas de 4-1 2 mg Intolerancia a Confusión
Estadio IV: Cuadro de incapacidad completo. El enfermo, no obstante, puede 2 mg y cápsu- L-dopa Alucinaciones
mantenerse de pie y caminar. las de 4 mg Parkinson1smo Visión borrosa
Estadio V: El enfermo está obligado a guardar cama o pcrmanecN en un sillón inducido por Retención urinaria
de ruedas y precisa ayudn ajena. neurolépticos Insomnio

El tratamiento es sintomático. La levodopa, combinada con un inhibidor de
la dopadccarboxilasa periférica, es el med icamento más dicaz. Su eficacia tien-
de a disminuir al cabo de algunos años; por otrn parte, su uso prolongado pue-
de determinar la aparici6n de ciertos efectos secundarios como discinesias y
fluctuaciones motoras (fe11á111eno 011-off, deterioro de Jiu de dosis). Los anticolinér-
gicos ayudan a los pacientes en los que predomina el temblor, aunque hay que
ser cautos cuando se prescriben a enfermos de edad avanzada porgue son causa
de síndrome confusional con bastante frecuencia. Los agonistas dopaminérgicos
(bromoergocripti11n, lisuridn, per8olidn) son particularmente útiles. A ellos se le han
agregado recie~t~mente la cabergoli11a, el pm111ipexol y el ropi11iro/. La amantadi-
na puede ª.dm.m1strarse en los períodos .iniciales. Se ha sugerido que el L-de-
¡re~yl, un rnh1,b1dor de la monoarn 1noox1dasa B, asociado con dosis altas de vi-
camma E ~odna retrasar el avance de la ,enfermedad, aunque hoy en día existe
dontrovers1a acerca del uso de aquélla. Ultimamente han aparecido Jos inhibi-
ore~ de la COMT (catecol-o-metiltransfcrasa): el to/capone y el c11 tacnpo 11e que
coi;~.htuyen un nu~vo rccur~o t~rnpéutico para la enfermedad. La inhibició;1 e-
rifenca d~ i;sta enzima permite rncrementar los niveles plasmáticos de levogo-
pa, obtemendose de esta forma concentraciones más estables de la droga. La
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138 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS

decisión sobre el momento de comenzar el tratam iento, la elección del fármaco

y su correspon~icnte dosis es mat~ria de discusión. En el ~uadro 17-2 se, detalla
el nombre genenco de algunos far macos, su presentaoon, la posolog1a reco- Capítulo 18
mendable, las indicaciones y los efectos secundarios.
En los últimos años se han perfeccionado ciertas estrategias quirúrgicas en la
enfermedad de Pa rkinson (talamotomía y estimulación talámica, palidotomfa y
estimulación del pálido, subtalamotomfa y estimulación subtalámica), hecho pa-
ra tener en cuenta en el paciente severamente incapacitado que no responde a la Movimientos involuntarios
medicación. Cada una de ellas tiene su "área blanco" y su indicación específica.
Respecto de los trasplantes de tejido fetal, en la actualidad aún existen innume-
rables problemas por resolver. Constituye una enorme expectativa la posib ili-
dad de usar células de ingeniería genética de cultivos de tejido en reemplazo de
células embrionarias de tejido fetal. Otras fuentes alternativas de tejido dom1n-
te incluyen: microcápsulas poliméricas que contienen tejido cro.mafín, fibroblas-
tos modificados por vectores retrovirales con capacidad de producir lcvodopa
o dopamina y líneas celulares tumorales productoras de dopamina (PCJ2). To-
das estas técnicas se encuentran en plena etapa de investigación, al igual que las En la clínica neurológica existen una serie de enfermedades que se caracteri-
técnicas de terapia génica (introducción de genes - a través de vectores virales co- zan por Ja producción d e movimientos involuntarios. Habiéndose dado las ca-
mo el virus del herpes simple tipo 1 lHSV-1], el virus adenoasociado [AAV] y racterísticas semiológicas en el breviario correspondiente, pasaremos a descri-
los adenovirus- que codifican enzimas responsables de la síntesis de dopamina, bir estas entidades con excepción de la enfermedad de Parkinson que se trató
o de factores neurotróficos pasibles de retrasar la degeneración nigroestriada o en el capítulo anterior.
de faci litar su regeneración).

BIBLIOGRAFÍA TEMBLORES

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Temblor esencial
Es el más común de los movimientos involuntarios de la neurología y se tra-
ta de una afección beni9na que se_observa en adolescentes, adultos y ancianos
(temblor sernl), con caracter hcrcd1tano en hasta el SOo/., de los casos.
Los dedos y las manos son los afectados particularmente, pero también otras
p~tes del cuerpo suelen estar comprometidas. Puede ser primero unilateral por
anos antes de hacerse bilateral y simétrico; cuando es unilateral se observa con
m~yor frecuencia en el lado derecho. El temblor se presenta en la actitud y, asi-
~smo, en el curso de los movimientos, incluso es más evidente en algunos pa-
cientes; cuando es severo puede acontecer en el reposo. El componente intencio-
nal altera la escritura, que con el correr de los años suele tornarse dificultosa e im-
p.osible. Es importante destacar que no hay micrografía; por el contrario, los pa-
cientes pueden aumentar característicamente el tamaño de su letra. La frecuencia
neralmente es asimétrica y es mayor la correspondiente al lado dominante.
de las extremidades superiores, y ser lateral (negativo) o con movimientos si-
multáneos de flexoextensión (positivo).
Puede acontecer además temblor de la voz, que a veces hace incomprensible
la palabra, sm que se presenten temblores en las extremidades o en la cabeza.
También se describe compromiso diafragmático.
Otras variantes están dadas por el temblor mentoniano y por el llamado
temblor ortostático, que se presenta en las extremidades inferiores única-
mente cuando el enfermo adopta la posición erecta (aunque hoy en día el
temblor ortostático tiende a considerarse una entidad nosológica separada;
educap
véase más adelante).
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140 N EUROLOGIA EN ESQUEMAS MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS 141

El examen neurológico suele ser normal aunque debe recalc~rse, sin ei:nbar- Cuadro 1.8-1. Díagnóstíco díferencíal entre el temblor ortostátíco y el temblor
go que el signo de la rueda de11tada puede verse en el temblor esencial, en particular esencial
en'el codo. El curso de la enfermedad es lentamente progresivo y no acorta el Semíología Temblor ortostático Temblor esencial
tiempo de vida.
El diag11óstico definili<JO de temblor esencial se basa en: 1) presencia de tem~lo~ de Edad de comienzo Tardía Temprana (adultez)
actitud -o postural-en las manos o en los antebrazos que empeora con el mov1m1en- Antecedentes hereditarios Raros En el 50%
to, en ausencia de cualquier situación o fármaco pasible de causar una exacerbación Ocurrencia En posición de pie En la postura
del temblor fisiológico (se especifican más adelante), en ausencia de signos y sínto- Compromiso de las Siempre Raramente
mas cercbelosos y en ausencia de distonía parkinsoniana, hipertiroidismo, alcoholis- extremidades inferiores
Frecuencia del temblor 14-16 c/s 6-8 c/s
mo crónico, neuropatía periférica y estado de ansiedad. Las medicaciones -que se sn- Respuesta al:
be que son trcmorogénicas- incluyen: a) a_gonista_s beta,_ ~or ejemplo, ~e~butal!n~, b) Alcohol Ausente
litio, c) neurolépticos, d) valproato, e) antidepresivos tnc1chcos, f) antih1stam1mcos, Excelente
Propranolol Ausente Excelente
g) anticolinérgicos, h) corticosteroides, e i) ag?nistas dopaminérgicos; o 2) temblor de Clonazepam Buena Relativa
actih.1d de las manos o de los antebrazos sm componente intencional, a lo que se Fenobarbital Buena Buena
agrega temblor cefálico, en ausencia de cualquier estado o fá rmaco pasible de cnu- Primidona Buena Buena
sar una exacerbación del temblor fisiológico, y en ausencia de síntomas y signos cc-
rebelosos, y de enfcrmedéld de PMkinson y distonía. .
El tem blor esenciéll debe diferenciarse del parkinsoniano y pa ra ello llenen familiar - a la inversa de lo que acontece en el temblor esencial- es rara, y Jos
mayor importancia la presencia o la a usencia de algunos signos asociados (mar- hombres y las mu¡eres son afectados por igua l. Hasta el año "! 992, sólo se habfon
cadores) que las carncterísticas semiológicas del temblor mismo. Así, la fa lta, la comumcado 28 casos en la bibliografía ~m~n~ in l (Th~mpson). La etiología se
disminución o la asimetría en la amplitud del movimiento de ba lanceo de los des.conoce y -so ~o ya se corpentara ;ll prmc1p10- hoy tiende a considerarse una
brazos durante Ja marcha, la ad iadococinesia, la amimia y/ o la excitnbi lidéld e entidad nosolog1ca aparte del temblor esencial (véase cuadro 18-1). Existe bue-
inagotabilidad del reflejo nasopalpebral, entre otros, se asocian en forma sign~­ na respuesta al clonazepnm, el fe1wbarhital, la pri111ido11a y el ácido valproico, pero
ficativa con el temblor parkinsoniano y permiten diagnosticar esta última enti- no responde al alcohol ru al propranolol (como el temblor esencial).
dad. Por otra parte, aunque los parkinsonianos también presentan temblor de
actitud, en esta posición la amplitud del movimiento dis111i1111ye en formn franca Temblor tardío
(a la inversa que en el temblor esencial). Finalmente, cuando haya que hacer
una distinción entre el temblor parkinsoniano y el temblor esencial, el co111pom•11- Es un t~mblor predomii;an_temente ?e actitud ~ intención que ocurre luego
te cefálico orientará al diagnóstico de esta última entidad (en la serie de Factor)' d~l trn,tam1ento c~n neurolepticos, persiste despues de la suspensión de la me-
Brown, sólo el 1% de los parkinsonianos lo presentó). cti~ac1on y no me¡ora con fármacos antiparkinsonianos o destinados al trata-
La causa del temblor esencial no se conoce claramente pero se cree que pue- n_uento del temblor esencial. Se asocia con una típica discinesia tardía en ausen-
de responder a cierto grado de desequilibrio del sistema nervioso autónomo. c1_a, po~ otra part~, de signosintomat_ología parkinsoniana (a la inversa del par-
Además, no está determinada la naturaleza de las lesiones características. kmsornsmo medJCamentoso). No existen antecedentes hereditarios u otra etio-
Desde el punto de vista terapéutico el propmnolol y la pri111ido11a -a veces usa- logía que ex~liquc el temblor, que característicamente mejora con tetrabe11azi11a,
dos en combinación- suelen ser beneficiosos, aunque un número pequeño de droga deplec1onante prcsináptica dopaminérgica.
pacientes no responden y la remisión, por otra parte, no siempre es compl~ta.
Se están llevando a cabo procedimientos de estimulaci611 cerebral profunda a mvel Otros temblores
del tálamo con resu ltados promisorios.
. Otra_s causas de temblor esttín dí'ldas por el hipcrtiroidismo, la ansiedad y la fa-
Temblor ortostático ti~a, la mg~s_ta de anfe tam inas, litio y antidepresivos tricícl icos, el alcoholismo cró-
nico, el delm um tremens y la _c1_1fermed<id_ de ~i !son (t1~mblor de actitud) y las enfer-
Tiende a considcrnrse una entidad independiente. Desde el punto de vi~ta medades c~rebelo~as_y la tox1c1dad por d1fe111 lh1dantomí'I (te111blor i11te11cional).
semiológico, los p<icicntes encuentran dificultad creciente en la P?Sición de pie, ' _El algontmo (f1g. 18-1) sirve de bnse para realizar un diagnóstico certero que
ya que ni cabo de 10 segundos de estar qme tos, les resulta 1mpos1ble mantene~­ evite cualquier causa de error.
se, tornándose insegu ros, por lo que deben dar un paso para recupera~ el equi-
librio. Sin embargo, las caídas d istan de ser frecuentes, ya que el pac1e~tc co-
mienzél a moverse tan pronto ocurre el temblor. El diagnóstico puede conf1rma_r- COREAS
se por medio de la elcctromiografía de superficie, que ~emuc~tra 1~ existencia
de una activación rítmica de los músculos de las extremidades mfcnores, a una
frecuencia de 14- 18 c / s, que es mayor que la hallada tanto en el tcmbl<:>r fisioló- Enfermedad de Huntingt on
gico como en el temblor esencial propiamente dicho. La edad d_e comienzo del
cuadro puede variar desde la tercera a la séptima década de la vida, pero!ª m~­ . E_s una ~nfermedad hercdi_taria, ~utosómica dominante, que hace su apa- oduup
yoría de los pacientes lo desarrollan en la sexta o la séptima década. La historia nc1on hacia la cuarta o la qumta decada de la vida y se manifiesta por corea
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142 N EUROLOGIA EN ESQUEMAS M OVIMIENTOS INVOLUNTARIOS 143

Temblor ·Hay antecedentes de trau- Algoritmo

previo sin pérdida de conocr- ~I Temblor
fTiatis mo craneoencefálico
~ Sospeche:
postraumático
miento?
¿El pacie~te prese~ta m?: -
vimientos 1nvoluntanos, nt
micos y oscilatorios, ~lre~e- [{;Hay antecedentes de ~nges- 1
dor de un eje de equ1hbno? ;ón de alcohol y estigmas s · sospeche:

-¡ ~ enólicos_ y/o el tem_~lor se~ Alcoholismo crónico

acompana de ag1tac1on, de·
sorientación, alucinaciones e
Delirium tremens
hipertermia?
Diagnostique: Temblor
l ___.. ¿El _temblor coe.xi:;te con mo-
vim1entos d1stonrcos y co- Sí Pida: Dosificación de
1
-- ¿Existe componente
actitud?
de~ -.- reoatetósicos y manifestacio- ~ ceruloplasmlna, cupre- 1. . . .
nes hepáticas? mia y cupruria ...
----- ¿El temblor es lino y rápido y
___,,_ se asocia a taquicardia, suda- ~[Descarte: Hlpert1ro1-
ción y enflaquecimiento? dismo
¿El temblor se in-

-----;- Sospeche: Parkinsonismo j

++ Sí crementa luego
...-- de la suspensión
Pida: Determinación
de hormonas tiroideas de la medicación
neuroléptica?
. El examen demuestra
~

- Sospeche: Lesión cerebe-

en plasma (T4, T3 y T4
libre)
-- {á presencia de temblor
intencional?
Sí losa o de sus vías ~

L
.- - ~
Descarte: Enfermedad de 1
1
Wilson . . . L.!. Temblor
j¿Existe disc1nes1a bucohngual?
Sospeche:
tar-
l sr + dio
~ r
~
¿Hay antecedentes de drogas
(neurolépticos. bloqueantes ~ Sospeche: Temblor
cálcicos -cinarizina, flunarizi- farmacológico '
na-, reserpina, antidepresi- Sospeche:
--- ~ vos tricíclicos, litio. amiodaro- Sí Sospeche: Temblor
na, difenilhidantoína) o tóxi- ~tóxico
Temblor
ortostático
cos (alcohol, manganeso, mo-

,...---"
nóxido de carbono, MPTP,
~ plomo, arsénico, mercurio.
fósforo)?
¿Existe temblor en la
posición de pie?
Si t
____../ ~~
¿Existe el fenómeno de
~I Sospeche:
~ cial
Temblor esen· la rueda dentada en el
examen clínico?
' Si
___./ ~ ¿El temblor adopta la actitud de
"contar dinero" y/o se asocia a
Sí ___./ ~ falta, disminución o asimetría No ¿Hay anteceden tes heredi- ~
- . El paciente presenta
~
componente de reposo.? ~
·- en la amplitud del movimiento
de balanceo de brazos durante
r--..
tarios y temblor de voz y/o
de cabeza? Sí ~ Sospeche:
la marcha, adiadococinesia, Sí Temblor
amimia y/o exaltación del refle- ~I Sospeche: Parkinsonismo ~ esencial

Fig. 18-1. Algoritmo del paciente con temblor.

-
~
~ "'=::::
JO nasopalpebral? No ¿

T • oducap

., l
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

144 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS 145

y demencia. El gen causante está ligado al cromosoma 4. Los movimientos co- Cuadro_18-2. Diagnóstico diferencial de la discinesia tardía y la enfermedad de
reicos afectan la cara y los músculos del tronco y las extremidades; el coreico no Huntmgton
puede conservar una contracción sostenida, como mantener el pu11o uniforme- Signos clínicos
me nte cerrado (sig110 del ordelindor). La demencia suele aparecer con posteriori- Discinesia tardía Enfermedad
dad a la corea pero a veces la antecede y se revela por cambios e mocionales y de Huntington
de personalidad - no son raros los suicidios-, seguidos de alternciones mnés icas Acatisia Presente Ausente
y de la capacidad intelectual. La e nfe rmedad progresa len tamente, con una du- Balanceo de los brazos Presente Ausente
ración de alrededor de quince años desde el momento de s u inicio. Marcar el paso Presente Ausente
En los casos avanzndos los estud ios por neuroimágenes muestrnn atrofia bi- Sacar intermitentemente la len9ua Presente Rara vez presente
lateral del núcleo caudndo con configuración de los ventrículos laterales en Movimientos de pronosupinacion Presentes Ausentes
"alas de mariposa". Movimientos reptantes Ausentes Presentes
Corea de la frente Ausente Presente
Desde el punto de vista anatomopatológico hay pérdida de las pequeiias Protrusión de la lengua Se mantiene No se mantiene
neuronas del núcleo caudado, del putamen y de la corteza cerebral. "Signo del ordeñador" Ausente Presente
El análisis genético en la enfermedad de Huntington adquiere cada día ma- Marcha Normal Atáxica, balbuceante
yor importancia y resulta una Ctyuda inestimable en el rfin,~11óslico clí11ico de la
enfermedad, al poner de manifiesto - en el brazo corto del cromosoma 4- la r('-
pctición del trinucleótido CAC (citosina, adenina y guanina) de 40 veces o más La discinesia tardía debe diferenciarse, entre otros cuéldros, de la enfermedad
(el número normal osci la de 1l a 34). de Huntington (en est<l última hay falta de antecedentes de ingestión de neuro-
Las hulirofenonas (ha loperidol) y la sfe11otiazi1111s disminuyen los movimientos Jépticos ). A veces res u Ita, ~ifíci l hacer el diagnóstico diferencia 1, pero, sin embar-
coreicos; su uso debe plantearse teniendo presentes los posibles efectos adver- so, hay algunos signos uttles para tener en cuenta (véase cuadro "18-2).
sos. También puede recurrirse a la tetrabenazina o a Ja rcserpi1111. El sustrato fisiopatológi_co de la. ~i~cinesia tardía se desconoce, aunque se
Debe destacarse, por último, que en pacientes jóvenes la enfermedad no se cree qu~ puede de?ers~ a h1persens1b1hdad de los receptores postsinápticos a la
revela por movimientos coreicos y lo que domina el cuadro es un síndrome aci- dopamma y a su_smtcs1s aumentada, secundaria al bloqueo en el cuerpo estria-
neto-rígido. do. La ~etrnbenawrn o la rcsap111n pueden ali\·iar el movimiento; la clozapi11a o la
olnnzapma (con menos efectos adversos), se utilizan en algunos casos en los que
Otras coreas en el enfermo se reanuda su psicosis.

Otras ca usas de corea para tener en cuenta están dadas por Ja ataxia telan-
giectásica, la enfermedad de Wilson, el síndrome de Lesch-Nyhan, la coreo-
ncnntoci losis (coreas hereditarias) o bien la corca de Sydcnham, las encefalitis
(corcas infecciosas), los medicamentos (lcvodopa, estrógcnos, difenilhidantoí-
nn, an tipsicóticos), la gravidez, la tirotoxicosis, el lupus eritcmntoso y ln polici-
temia vera. La corea senil es de cnusa degenerativa.
HEMIBALISMO
Cuando la corea toma una mitad del cuerpo, manifestcíndos(' como un mo\'i-
miento de contorsión v lan7amiento de lns extremidades, se denomina hemiba-
lismo y es secundario' a un accidente vnscular que afectc1 el núcleo subtalámico
de Luys. El tratamiento con lrnloperidol suele ser eficaz.
MIOCLONÍAS
Las contra~ciones brusca~ y rápidas, de tipo fásico o clón ico, que se asientan
en un solo m usculo o en vanos, son la consecuencia de una amplia variedad de
procesos. las sacudidas mioclónicas benignas se observan en el sueño, el mio-
clono ~senci?l, familiai: ~ esporád ic?, y asociadas con el pequeíio 111af epiléptico.
Las ~1oclomas s1_ntomat1cas se asocian con epilepsia mioclónica familiar de Un-
verncht, demencias de Creut;1fcldt-Jakob y de Alzheimer (en su último estadio),
d~gen_erac~ones del cerebelo, lipoidosis, panencefalitis esclerosante subaguda,
hipox1a -s111dro111e de úmcc-Adams-, causa medicamentosa (levodopa, tricíclicos)
Y enfermedades sistémica'> (encefalopatía hepática, urémica y por diálisis). Des-
de_ el punto de vista terapéutico, el c/011azepa111, el ácido val¡iroico, el pimceta111, la
prnnidona y el 5-hidroxitripl<Ífmio son particularmente útiles; con frecuencia es
necesario recurrir a diversas asociaciones para rnejornr el cuadro.

DISCINESIA TARDÍA
Esta entidad aparece en un gran número de pacientes que han sido sometj-
dos a un tratamiento prolongado con neurolépticos y frecu('ntemente despues
de la suspensión de estos medicamentos. Clínicamente, (') t•nfcrmo presenta
movimientos lentos, estereotipados v continuos que afectan la lengua, los labios
)'In mandíbula; asimismo se ven peÍ:1ueños movimientos de fle>.ión y extensión
de los dedos de las manos y los pies, mientras que los músculos proximales no
participan. Se comprueban también movimientos del tronco que adoptan un
patrón repetitivo de flexión y extensión.
TICS
Son m~vimientos rápidos, habitualmente coordinados y complejos que to-
m~n ~n mismo grupo muscular y se repiten siempre de igual forma; suelen su-
pn~use voluntariamente P?r cierto tie':11po, lo que lleva al paciente a una sen-
sac1on de malestar o angustia que termma por llevarlo a la reiteración del mo-
vimiento. Pueden ser simples o complejos, motores o verbales.
En el síndrome de Gilles de la Tourette los tics se asocian con trastornos educap
psíquicos (comportamiento ritualístico, fóbico y sexualmente agresivo) y
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146 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS

automutilación y puede observarse la existencia de ecolalia y coprolalia. l a
enfermedad suele comenzar entre los 5 y los 15 años de edad. Muchos pa-
cientes mejoran con bloqueantes dopaminérgicos (hnloperidol) y antagonistas
cálcicos (jlunarizí1rn). Otros medicamentos que pueden ensayarse son el clo-
nazepa111 y la cl0Hiái11a.
DISTONÍAS
Las contracciones musculares sostenidas que imprimen a ciertos segmentos
de los miembros, o a una parte del cuerpo, actitudes extremas de contorsión se
dividen en primarias y secundarias. Las primeras pueden ser hereditarias (he-
rencia autosómica dominante o rcccsiva) o idiopáticas. Las segundas suelen re-
lacionarse con la enfermedad de Huntington o la enfermedad de Wilson; asi-
mismo, pueden exteriorizar encefalitis, traumatismo craneano, lesión cerebral
perinatal, accidente encefalov<lscular, toxicidad por manganeso o monóxido de
carbono, o bien una ca Lisa medic<lmentosa (fenotiazinas, levodopa).
La forma idiopática de comienzo infantil -distonía de torsión o muscular
deformante- se caracteriza por la presencia de espasmos extensos que se ma ni-
fiestan sobre todo durante el movimiento; afectan en primer lugar las extremi-
dades inferiores y luego el tronco y las extremidades superiores. El tratamiento
es sintomático. Los anticolinérgicos, particularmente el lrihexifc11iái/01 brind¡¡n
alguna mejoría.
Ejemplos de distonía focal son el tortícolis espasmódico, el blefarospasmo
(hemiespasmo facial clónico), la distonía oromandibular (síndrome de Meige),
el calambre del escribiente y la disfonía espástica. Estos cuadros pueden bene-
ficiarse con lisurida y trihexifenidilo -a veces usados en combinación- o median-
te inyecciones locales de toxi11a botulé11ica que producen cierto grado de paresia
reversible en los múscu los inyectados.
MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS 147
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SÍNDROME DE LAS PIERNAS INQUIETAS

Los pacientes presentan, genera lmente en el momento previo al suciio,

una sensación desagradable en las piernas (parestesias), que obliga a mover-
las para c¡¡lmar la molestia y acontece únicamente en el reposo (en la cama o
en un sillón blando). Este movimiento puede cesar por la influencia de lavo-
lunt¡¡d (como los tics), pero reaparece en forma involuntaria. Casi siempre
afecta a individuos añosos y es probable que esté relacionado con una lesión
radicular posterior - anormalidad del disco intervertebral o lesión osteoartrí-
tica- o con un canal lumbosacro estrecho; debe diferenciarse del síndrome de
"pies ardientes" (burning jf'('f) e n el marco de una polineuropatía. T(lmbién
puede asociarse con anemi¡¡ ferropénica, cuadro que mejora con la correspon- ·
d iente administración de hierro, o con insuficiencia venosa en los miembros
inferiores.
Los criterios diaRnósticos son los s iguientes: a) sensación desagradable en
las piernas a la noche, con dificultad para iniciar el sueño, b) disestesias u
"hormigueo" en la profundidad de las pantorrillas, malestar habitualmente
asociado con algias gcneraliL:ildas en las extremidades inferiores, c) alivio de
los síntomas con el movimiento de las piernas y d) polisomnografía, quepo-
ne de manifiesto la existencfa de movimientos en los miembros al comienzo
del sueño.
Este cuadro puede responder al clo11azepam y a la levodopa. oducop
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Qc;rpftu10 · 19

Enfermedades del eer.ebelo

El cerebelo puede afectarse por noxas de distinto tipo: vascu lares, infeccio-
tóxicas, degenerativas y tumorales. En la figura 19-1 se estudian los princi-
Sa!i,
pales elementos consti tutivos del síndrome cerebeloso.

ENFERMEDADES VASCULARES

Consisten fundamentalmente en la hemorragia cerebelosa y el infarto.

Hemorragia cerebelosa

Casi el 10% de las h emorragias intracraneanas tienen lugar en el cerebelo.

La etiología es la hipertensión arterial en el 70% de los casos. Estas hemorra-
gias suelen ubicarse en los hemisferios cerebelosos; las no h ipertensivas (a nti -
coagulación, malformaciones arteriovenosas) lo hacen en el vermis y en la re-
gión subcortical.
Clínicamente, el enfermo presenta cefalea nuca! y vómi tos, acompañados
de una sensación de vértigo. En el examen semiológico se com prueba la
existenci a de ataxia en la march a s i se afecta el vermis y un hemisíndrome
cerebeloso cuando existen lesiones hem isféri cas. La hemorragia puede com-
primir el IV ventrículo, lo que lleva a hidrocefalia secundaria que motiva
qu e el paciente deba ser intervenido quirúrgicamente y en forma rápida. La
tomografía compu tari zada cerebral permite objetivar la lesión con nitidez y
certeza.

Infarto cerebeloso

El paciente se presenta con vértigo, cefalea, náuseas y vómitos. Clí11icn111ente

se constatn la existencin de ataxia de la marcha, nistagmo y, a veces, abolición
del reflejo córneo y paresin facial homolateral a la lesión, por compresión del
tronco encefálico. En otras oportunidades hay alteración del estado de la con-
ciencia y rigidez de nuca por compresión del tronco y tumefacción del cerebe-
lo, lo que puede llevar asimismo a una hernia a través del agujero occipital. El ..tu cap
dingn6sfico se confirma a través de los exámenes complementarios (tomografía
computarizada, resonancia magnética - véase fig. 19-2-).
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150 N EUROLOGiA EN ESQUEMAS ENFERMEDADES DEL CEREBELO 151

·on
· fundamental del cerebelo La patología cerebelosa se traduce fundamentalmente por tres condiciones:
La func1 . es
. la coordinación muscular
1 (taxia o sinergia)
A) Asinergia (o ataxia cerebelosa) que determina la hipermetría
y el contralor indirecto del tono muscu ar B) Hipotonía muscular (pasividad)
ASINERGIA C) Temblor intencional y rnslagmo

Aumento de la base de sustentación Marcha de ebrio

Falla de flexión compensadora Prueba de la flexión combinada. Haciendo
en miembros inferiores sentar al enfermo con los brazos cruzados,
los talones se levantan

Para tocar con el talón la región Marcha en "cuatro patas".

glútea, flexiona primero el muslo sobre Del lado afectado separa y levanta
la pelvis. levantando mucho el pie demasiado la pierna Ataxia cerebelosa (hipermetría). Ataxia cerebefosa (hipermetría).
sobre la cama Ataxia que no se corrige con la visión como ocurre con la ataxia medular.
En ef síndrome cerebefoso puro no hay signo de Romberg

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Escritura. Sobrepasa el límite Adiadococinesia. El enfermo

ll¡ado para deten~r el trazo no puede hacer este HIPOTONÍA
movimiento alternativo Prueba del vaso. La mano se abre Prueba de fa resistencia de Stewart
(hipermotna) MUSCULAR desmesuradamente y Holmes. Af soltarle la mano
se golpea contra el brazo

Prueba de la pasividad de And~é-Thomas. Reflejos pendulares

El brazo afectado en un hem1s1ndrome se Dejando caer el brazo, el lado
mueve desmesuradamente enfermo oscila como péndulo
Un hem1síndrome cerebeloso puro corresponde a lesiones homolaterales (pasividad)

Fig. 19_1 _ Síndrome cerebeloso. (Cont.) Fig. 19-1. (Cont.)

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152 N EUROLOGIA EN ESQUEMAS ENFERMEDADES DEL CEREBELO 153

Fig. 19-2. Infarto en el territorio de.la
arteria cerebelosa anteroinfenor 1z·
quierda, visto en tomografía computa-
rizada (nivel protuberancial) y en re-
sonancia magnética con administra-
ción de gadolinio (corte ponderado en
T1 a nivel protuberancia!).
Tuberculosis cerebelosa
Es una localización s umamente rara de Mycobacferium tuberculosis. Como es
lógico suponer, su frecuencia ha disminuido en las últimas décadas. Afecta más
a los niños y a los adolescentes. El segmento central del cerebelo es el más com-
prometido y el germen coloniza a partir de un foco p ulmonar~ ganglionar u os-
teoarticular, por vía hcmatógena. Se forma un tejido de granu lación con focos
de caseosis, rodeado de una cáscara esclerosa más o menos gruesa, de un tama-
ño que oscila de 1 a 3 cm de diámetro, que se ha denominado tuberculoma. Es
frecuente que curse sin sintomatología. El diagnóstico es entonces difícil si no
puede relaciona rse con un foco tuberculoso activo en otro lugar del organismo.
El tratamiento es el mismo de la meningitis tuberculosa que será considerado.

Otras causas infecciosas

Diversas infecciones pueden ocasionar un síndrome cerebeloso. Además del
caso de la tuberculosis, que puede hacerlo al extenderse y no controlarse la in-
fección (por d iagnóstico tardío o resistencia del germen), los agentes involucra-
dos son virus (grupo del herpes, Coxsackie, ECHO, HIV), enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob, Kuru, criptococosis, toxoplasmosis y leptospirosis.

ENFERMEDADES TÓXICAS

Las causas tóxicas que pueden dar lugar a un cuadro de sintomatología ce-
rebelosa son lns siguientes: J) n11tico11vulsivn11les (difeni lhidantoína, carbamaze-
pina); 2) citostríticos (cisplahno, arabinósido de citosina, 5-fluorouracilo); 3) into-
xicnciones por metales (plomo, talio, mercurio}, DDT, disolventes inorgánicos; 4)
litio, isoniacida, nitrofurantoína, nitrazepam, alcohol eh1 ico.

ENFERMEDADES DEGENERATIVAS

Comprenden un grupo importante de enfermedades heredofamiliarcs, como la

ENFERMEDADES INFECCIOSAS
Absceso cerebeloso
Es una colección supurada unilocular o multilocular'. simple o mú.ltiple, cons-
tituida en el interior del cerebelo y generalmente motivada por lesiones supu-
radas del oído y la mastoides. _ .. . .
El pílcicnt~ presenta cef~ l ea, a lo qu~, se an.aden m ~ ni1·esta~1ones prop1D ~
de localizacion cerebclosa: 1n coord 1nac1on, ad1adococmes1a, h1potonia, tem
blor, nistagmo. A veces el síndrome cerebel?so es exclusivamente unilateral.
Se comprueba leucocitosis con polinucleos1s y aumcn~o de, la. velocidad de
eritrosed imentación. Los gérmenes responsables, _el diagnostico y el trata-
miento son simi lares a los considerados en el capitu lo sobre enfermedades
infecciosas.
enfermedad de f. riedreich, la heredoataxia cerebelosa de Pierre Marie, la atrofia oli-
vopontocerebelosa y la atrofia cerebclosa tardía de Pierre Marie, Foix y Alajouanine.
En los últimos años todos estos cuadros -englobados bajo la denominación
de ataxias hererlilarias- han presen tado avances importantes desde el pL1nto de
vista diagnóstico, por la descripción específica de los genes involucrados, ubi-
cados en loci cromosómicos determinados. En orden de mantener el perfil y los
alcances de este libro, se remite al lector al capítulo 36 -Ncurogenética- para
brindarle no sólo la mutación cromosómica halladél en cada una de estas enti-
~adcs, sino también un breve pero actualizado análisis del avance que la gené-
tica ha impreso a las neurociencias, de cara al siglo XXI.
Enfermedad de Friedreich
Descrita por Friedreich en 1863, s u herencia es reccsiva autosómica. Se inicia
entre los 6 y los 15 años de edad, más comúnmente en hombres y no es de ob-
servación muy frecuente. Anatornopatológicamente hay degeneración en las
raíces y los cordones posteriores, los haces cspinocerebelosos directos y los ha-
ces piramidales. Los síntomas indican precisamente una combinación de lesio-
nes radiculocordonales posteriores, cerebelosas y piramidales:
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154 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS ENFERMEDADES DEL CEREBELO 155

cuadro 19-1. Enfermedades degenerativas del cerebelo Sin embargo, en la heredoataxia son más frecuentes la exageración de los re-
Presentación Clfnica Evolución Tratamiento flejos, las alteraciones tipo atrofia óptica y las oftalmoplejías. Además puede
Entidad tener un comienzo más tardío, entre los 30 y los 40 años, generalmente fal-
Herencia re- Ataxia de las Progresión Dieta pobre en tan la cifoescoli osis y el pie cavo y no suele haber trastornos de la sensibi-
Enfermedad ácido filánico
de Refsum cesiva auto- extremidades, lenta, en de- lidad profunda. Su evolución es más lenta que la de la enfermedad de
sómica nistagmo, poli- pendencia con sustitu- Fried re ich.
Trastorno del neuropatía, re- con el trata- ción de vita-
metabolismo tinitis pigmen- miento minas A, C y
E; a veces Atrofia olivopontocerebelosa
del ácido ti- ta ria
tánico plasmaféresis
Esta enfermedad, de herencia dominante autosóm ica o esporádica, pre-
Ataxia de las Progresión Sustitución de senta lesiones degenerativas de las olivas, los núcleos del puente y los pe-
Abetalipopro- Herencia re- vitaminas E, dúnculos cerebelosos medios. De comienzo tardío, hacia la quinta década,
teinemia cesiva auto- extremidades, lenta, en de-
(Bassen- sómica arreflexia, poli- pendencia A y K. Dieta cursa con un síndrome cerebeloso progresivo, un cuadro grave de deterioro
Kornzweig) Trastorno del neuropatía, con el trata- con pocos psíquico (demencia) y, en la mitad de los casos, con signos cxtrapiramida les
metabolismo deformidades miento ácidos grasos (parkinsonismo). Hay asimismo trastornos del l0nguaje y la escritura. Las
lípido óseas de cadena neuroimágenes demuestran la existencia de atrofia cerebclosa y del tronco
larga
encefálico. La muerte ocurre a Jos cuatro o cinco años del establecimiento de
5-hidroxitriptó- Ja enfermedad.
Oisinergia ce- Herencia auto- Epilepsia, mio- Progresión
rebelosa sómica do- clonías de ac- lenta fano, valproa-
mioclónica minante o re- ción, ataxia, to, clonaze- Atrofia cerebelosa tardía
(Ramsay- cesiva demencia pam
Hunt) La atrofia cerebelosa tardía, descrita en 1922 por Pierre Marie, Foix y Alajoua-
nine, se caracteriza por una atrofia que compromete la parte superior de la cor-
Ataxia telan- Herencia re- Ataxia, coreoa- Imposibilidad Profilaxis an- teza cerebclosa, con predominio en el vermis y las porciones adyacentes de los
giectásica cesiva auto- tetosis, déficit de deambu- ti infecciosa hemisferios. Se observa sin carácter hereditario en la 5ª y la 6ª década de la vi-
(louis-Bar) sómica de lgA lación en la da. La instalación de ataxia de la marcha y de trastornos del equilibrio es pro-
edad infantil
gresiva y a veces se observan nistagmo, hipotonía y manifestaciones piramidn-
Trastorno míe- Progresión a Fludrocortiso- fes. las neuroimágenes permiten visualizar la dilatación de las cisternas cerebe-
Síndrome de Herencia re-
cesiva auto- cional, hipo- lo largo de na, midodrina losas. Tiene buen pronóstico de vida.
Shy-Drager
sómica o es- tensión ortos- años
porádica !ática, ataxia, Otras enfermedades degenerativas
parkinsonismo
En e l cuadro 19-1 se ana lizan otras entidades.

1) Trnstomos motores. Ataxia tabctocerebelosa con dcambulación del mismo ti-

po. El signo de ~omberg existe.ª ~~ces. . , .
2) Trastornos se11sit1vos. De la sens1b1hdad profunda (abatiestcsia, apalestes1a,
abarestesia) y táctil cpicrítica. . . . . .
3) Trastornos reflejos. Arreflexia patelar y aquihana co.n signo de Ba_bin.sk1 bila-
teral (su aparición algunas veces puede ser poster_ior a l?s demas s1g:ios);
4) SiRnos cerebelosos. Temblor intencional, nistagmo, d1smetrw, ad1adococines1a.
5) T;astornos de la pnlabr~. Pnlabra. len!a y escandi~a. . _
6) 'frastornos tróficos. Ciloescohos1s, pie de Fncdre1ch (varo equmo y cavus).
Evoluciona lentamente y en forma progresiva. La dificultnd para cnminar ya
se baila a los cinco nños del inicio. La muerte se produce por ~~fermedades pul-
monares o cardíacas intercurrentes a los 15 años de la evoluc1on.
Heredoataxia cerebelosa
Descrita por Pierre Marie en 1893, se trata de un proceso heredita~io do-
minante autosómico. El cuadro comienza por el cerebelo y luego se extien~c a
la médula. La sintomatología es muy semejante a la enfermedad de Fnedre1ch.
. TUMORES DEL CEREBELO
Los tumores cerebelosos tienen su asiento en los hemisferios, en la línea me-
dia o vermis, o en el ángulo pontocerebeloso. En el adulto están dados por he-
mangioblastoma, astrocitoma y metástasis; en e l niño por meduloblastoma, as-
trocitoma, hemangioblastoma y quiste dermoide.
Desde el punto de vista clt11ico, aparecen signos de h ipertens ión endocranea-
na y signos de localización, con la particularidad de que por localizarse en la fo-
~a posterio1~ los signos de hipertensión endocrnneana son precoces y de rápida
instalación: cefalea de localización nuca!, disminución de la agudeza visual y
edema de papila.
Los tumores del vermis presentan trastornos del equilibrio y de la marcha con
aumento de la base de sustentación, asinergia de tronco y tendencia a la retro-
pulsión. El nistagmo y la disartria suelen coexistir.
Los tumores de los hemisferios cursan con un síndrome ccrebeloso homolateral:
incoordinación motriz de los miembros, lateropulsión e hipotonía muscular.
El diagnóstico se corrobora a través de los exámenes complementarios (tomo- lducap
grafía, resonancia). El tratamiento es análogo al de los ttimores cerebrales.
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156 NEUROLOGfA EN ESQUEMAS

Síndromes cerebelosos paraneoplásicos

Una atrofia cerebclosa puede preceder con mucha anticipación a la neopla-

Capítulo 20
sia. Se observa en el carcinoma bronquial de células pequeñas (oat-cell), en el
carcinoma ovárico y en ciert~s li.nfomas malign?s. Existen aut_oanticue~pos es-
peáficos en el suero y en el hqmdo cefalorraqu1deo que permiten la bus9L1eda
orientada del tumor primario (anti-yo, anti-hu, anti-ri). El opsoclono o bailot<'O
ocular (da11ci11g eye) generalmente refl~j~ disfunción ? alt~ra,ci~n cerebelosa; a
Accidente encefalovascular
veces puede aparecer como manifestacion de neoplasias. s1stem1~~s (neuroblas-
toma en los niños). La macroglobulinem1~ ~e Waldenst~om tamb1en puede pro-
ducir un síndrome cerebeloso paraneoplasico. Su pronostico se relaciona con el
(stroke)
tratamie nto del proceso primario y la posible exéresis del tumor.

BIBLIOGRAFÍA
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Rosenberg RN. Biochemical genetics of ncurolog1c d 1scnsc. N Engl J Mcd 1981;305:1 181-93. que lo irrigan.
Es ta disfunción puede deberse a una reducción brusca de flujo en el árbol
arterial encefálico, o sea a una isquemia, o bien a la ruptura de la pared vas-
cular en algún punto de ese árbol, con lesión producida por la hemorragia se-
cundaria.

ETIOLOGÍA

Las isquemias pueden deberse a varias causas, pero Ja ateroembolia y la em-

bolia de origen cardíaco conforman más del 70%, aunque este porcentaje dismi-
nuye en los pacientes menores de 40 años.
La ateroembolia consiste en el desprendimiento de material plaquetario y ate-
romatoso de placas ulceradas de arterias de Ja circulación encefálica, ya sean in-
tracraneanas o extracraneanas. Este material, una vez desprendido, es arrastra-
do por la corriente sanguínea hasta que su avance se vea detenido por la estre-
chez del calibre del vaso. Esto produce su obstrucción, con caída del flujo distal
a la obstrucción, o sea una isquemia.
La embolia proviene de las cavidades cardíacas izquierdas. Las causas embolí-
genas más frecuentes son: estenosis mitral, fib1ilación auricular y cambios brus-
cos del ritmo cardíaco, zonas de acinesia miocárdica (particularmente la produci-
da por infartos anteriores), aneurisma ventricular, endocard itis bacter iana .
. Otras causas de isquemia están dadas por la hipertensión arterial, el meca-
nismo he modinámico (el hipoflujo posterior a una lesión estenosante, que pue-
de ser agravado o precipitado por un episod io de hipotensión arterial), el va-
soespasmo, la anemia, la hipoglucem ia y los cuadros de hiperviscosidad (poli-
gJobulia, hiperproteinemia).
Por el contrario, las h emorragias se deben a hipertensión arterial o a malfor-
maciones vasculares (aneurismas, angiomas). Otras causas están dadas por dis-
crasias sanguíneas, tumores primarios o metastásicos, angiopatía amiloide y
consumo de tóxicos, como anfetaminas o cocaína. Asimismo, debe tenerse en
cuenta la terapéutica anticoagulante y la transformación de un infarto isquémi-
co en hemorrágico.
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158 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS ACCIDENTE ENCEFALOVASCULAR (STROKE) 159

CLÍNICA

Isquemia En las lesiones del Amaurosis fugaz

(lado de la isquemia)
lado derecho no hay
La isq uemia puede man ifcs l<irsc como una disfunción cncefalovascular agu- trastornos del Afasia transitoria
lenguaje
da que se resuelve o desaparece espontáneamente en forma completa en no más
de 24 horas -accidente o atar¡ue isquémico transitorio- (AIT, véase fig. 20-1). Esto
permite la posibilidad de diagnosticar y tratar a los p<lcien les que lo presentan ,_____,! Estenosis ca rotídea
izquierda (soplo
antes de que sobrevenga un nccide11te encefalovascular co11stit11irlo o co111pletado, en auscu ltatorio)
donde el cuadro encefálico agudo se desarrolla rápidamente, no progresa más
allá de un corto lapso (generalmente no más de 1 hora) y no retrograda en for-

---
ma franca luego de pasadas las 24 horas, con la consiguiente secuela inevitable
- infarto encefálico- (véase Hemiplejía).
Los síntomas característicos de isquemia en el territorio carotídeo están da-
dos por la existencia de amaurosis fugaz (pérdida brusca y fugaz de la visi ón de --"'.
un ojo, que puede estar revelando la éllcroembolia homolaleréll de las arterias of-
tálmica y central de la reti n<l, con pun to de partida en p lac<is ulceradas carotí-
deas), embolias de colesterol en el fondo de ojo, comprom iso piramidal y facial
central, cuadros directos y no <l itemos, trastornos neuropsicológicos (afasiéls,
Hemiparesia o mono-
paresia transitoria del
lado opuesto de la
isquemia
/\
apraxias y agnosias, con la única excepción de las agnosias visuales), y por el
hallazgo de alteraciones de los pulsos y los soplos carotídeos.
Por el contrario, los signos y los síntomas que revelan la existencia de isque-
mia en el territorio vertebrobasilar son aquellos que producen manifestaciones
en el tronco cerebral: vértigo, diplopía, compromiso de los pares craneanos (ex-
cepto el facial central cuando coincide con una hemiparcsia directa), drop aflacks,
ataxia, trastornos sensitivos disociados del trastorno motor y cuadros alternos.
La semiología puede poner de manifiesto la presenciél de soplos vertebrales o
s ubclavios.

Hemorragia

Lél hemorragia hipertensiva suele ocasionar, amén de la signosintomatolo-

gía propia de cada área lesionada, su tamaño y eventual ext<msión en el sistema
ventricular, la presencia de signos de hipertensión endocraneana (cefalea, vómi- I
tos) y <ilteración del nivel de conciencia de grado variable.
La hemorragia por malformación vascular suele ir acompañada de una ce-
falea súbita e intensa con confusión, obnubilación, estupor o coma posterior. Es La insuficiencia vertebrobasilar
se caracteriza por diplopía y
frecuente, asimismo, la existencia de signos meníngeos y de irritabilidad corti- disartria transitorias, vértigo y
cal (bajo la forma de crisis epilépticas foca les que muchas veces pueden antece- drop attacks. A la auscultación,
der a la hemorragia en sí). soplos vertebrosubclavios

DIAGNÓSTICO

En todo accidente encefalovascular debe realizarse el triple diagnóstico al pi_e

de la cama del enfermo: diagnóstico de la forma clínica, diagnóstico del terri-
torio vascular comprometido y, finalmente, diagnóstico de la lesión.
Las formas clínicas que pueden adoptar los accidentes encefalovasculares
son las siguientes: accidente o ataque isq11émico transitorio, déficit neurológico isqué-
mico reversible (DNIR), accidentl' encefalomscular en evoluci611 y accidente encefalo-
vascu /ar constituido o completado. Del° primero y últi mo ya hemos hablado al refe-
rimos a la clínica de la isquemia. El D IR es una disfunción encefalovascular Fig. 20-1. At~que isquémico transitorio (AIT) en territorio carotídeo izquierdo. oducap
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160 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS

ACCIDENTE ENCEFALOVASCULAR (STROKE) 161
aguda que desaparece o se resuelve en un término mayor que el de 24 horas, ge-
neralmente en pocos días (es, por así decü~ un AIT que dura más de 24 horas) y,
finalmente, el accidente enccfalovascular en evolución es una disfw1ción aguda
que se instala gradualmente o en etapas y de este modo progresa a lo largo de
24 horas.
Recordemos que en el diagnóstico del territorio vascular comprometido, co-
mo se estableció anteriormente, hay signos y síntomas que orientan hacia el
compromiso del territorio carotídeo o vertebrobasilar y es necesario tenerlo en
cuenta.
El tipo de lesión producido puede ser un infarto o una hemorragia. A su vez,
el infarto puede ser de origen isquémico o embólico. El diagnóstico del tipo dl'
lesión se hace, por supuesto, por medio de la tomografía computari;¿ada o la re-
sonancia magnética por imágenes, pero es importante sospecharlo clínicamen-
te, para obtener una orientación clínica más precoz.
Los factores que orientan hacia el diagnóstico de infarto isquémico son los
siguientes: hiperli pidem ia, arlcriopatía coronaria o periférica, tabaquismo, d ia-
betes, antecedentes o forma clínica de AIT o DNTR, presencia de soplos <irteria-
les, embolié1S de colesterol en el fondo de ojo y poliglobulia.
Aquellos que permiten sospechar, por el contrario, la posible existencia de un
infarto embólico de origen cardíaco son: presencia de foco embolígeno, acci- Fíg. 20-2. Infarto limítrofe entre las ar terias silviana Y cerebral posterior izquierdas.
dente encefalovascu lar en evolución que con frecuencia se vincula a las embo-
lias como mec<lnis mo causa l y accidente encefalovascular constituido severo,
genernlmente, con expresión de hemiplejía severa. d 11:/artos lncwrnres . Se visualizan como pequerios infartos profu d d
Por último, recordemos que los elementos clínjcos que orientan hacia el diag- ea o_s 1:1 ovoides, b1lat~rales. Se asocian con el mecanismo hem id·n ,os'. re' on~
nóstico de hemorragia son : signos de rupertensión endocraneana, s ignos me- ractenstJcan~ente con hrrertensión arterial (véase fig. 4-3). e marmco ) ca
níngeos y de irritabilidad cortical y crisis hipertensiva. _lfnfn:tos corflco-subcort1cafes. Suelen ser lesiones amplias fre t h
nus eneas y con t' · d" t ·b . . , cuen emente e-
extem , . .ip1ca is n uoon vascular más o menos triangular con base
de cavfla~:;t~~~~Z~~;~(~i:.,~~~;ª ~~i).siempre es la atcroembolia o la embolia
2
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Infartos de h'o11co. Son difícilmente objetivables por tomografía no as'
nanoa· es probable q e fi · , . , e 1 por reso-
La tomografía computarizada y la resonancia magnética por imágenes son , u su siopato1ogia sea similar a los del resto del encéfalo.
obligatorias para confirmar los diagnósticos clínicos preestablecidos.
La tomografía puede mostrar la presencia de lesiones isquémicas o hemorrá-
gicas. Los infartos se exteriori;¿ai1 en la tomografía pasadas las 48 horas de su
instalación y su contenido hemorrágico, que es indicio de embolia como meca-
nismo causal, puede aparecer enh·e la segunda y la tercera semana de aconteci-
do el episodio. Sin embargo, a través de este método pueden recabarse los s ig-
nos tomográficos precoces de isquemia: a) borramicnto de los márgenes del nú-
cleo lenticu lar (diferenciación entre putamen-cápsula externa y globo pálido·
cápsu la interna) y b) d isminución de la densidad cortical con aplané1miento de
las circunvoluciones.

Lesiones isquémicas
Las lesiones producidas por las isquem ias son los infartos. Éstos pueden te-
ner distintas características, aspecto rad iológico y localización, que dependen
de la fisiopatología gue los origine.
Infartos de zo11as ter111i11ales (watershed infarctions). Se as ientan en las zo-
nas limítrofes entre las arterias cerebral anterior v cerebral media, o entre
ésta y la cerebral posterior. Su causa más frecuenté es hemodinámica y, por
lo tanto, se deben a hipotensión arterial, estenosis hcmodinámicamente
significativas de los grandes troncos arteriales o a la asociación de ambas
(véase fig. 20-2). ~ig. 20-3 . • . . ..iucap
· Gran ~nfarto cort1co-subcorhcal con efecto de masa en territorio silviano izquierdo.
 ERRNVPHGLFRVRUJ
162 NEUROLOGIA EN ESQUEMAS
Fig. 20-4. Hematoma profundo lenticular izquierdo.
Lesiones hemorrágicas
Hematomas profundos. Se asientan en las regiones putaminal o putaminocap-
sular (véase fig. 20-4). Otros pueden observarse en las regiones talámicas y fre-
cuentemente tienen extensión ventricular. Otros hematomas profundos se
asientan en el tronco (mesencéfalo y protuberancia). Esta ubicación es poco fre-
cuente pero fatal. Se asocian con hipertensión arterial.
Hematomas lobares. Su asiento más frecuente es el lóbulo parietal, aunque
pueden producirse en otros lóbulos, especialmente el frontal y el occipital. Pue-
den asociarse con hipertensión arterial, malformaciones vasculares, tumores o
angiopatía amiloide (asociada, a su vez, con la enfermedad de Alzheimer).
Otros liematomas. Merecen destacarse los hematomas cerebelosos de la fosa pos-
terior, porque suelen provocar un síndrome brusco de hipertensión endocraneana,
io que impone la cimgía descompresiva. Suelen ser hipertensivos en su mayoría.
El estudio Doppler con ecotomografía se utiliza para la valoración no inva-
siva de los vasos del cuello. El Doppler transcraneano permite exami nar .l as ar-
terias intracraneanas, atravesando el cráneo por las ventanas óseas tempornlcs,
orbitarias y foramen magno. Este método permite asimismo la detección de se-
ñales microembólicas, su correlación clínica y su confirmación patológica (/JIO·
ni/oreo de 111icroé111bolos en caso de estenosis intracraneanas).
La angiografía se p lanteará en el estudio de las hemorragias cuya causa no
sea clara, aquellas pasibles de tratamiento quirúrgico ante el hallazgo de una
malformacion vascular, y en ciertos casos puntuales de e1úermedad carotídea.
Por otra parte constituye el diagnóstico concluyente en caso de arteriopatías no
ateromatosas (enfermedad de Takayasu, displasia fibromuscular, enfermedad
de Moya-Moya).
La angiorresonancia, incorporada en los últimos años, permite la visualiz~­
ci_ón de vasos ~anguíneos, tanto arterias como venas,.sin la necesidad de adm1-
rustrar sustancia de contraste por vía intravascular (fig. 20-5).
\ ERRNVPHGLFRVRUJ
ACCIDENTE ENCEFALOVASCULAR (STROKE) 163
Fig. 20-5. Angiorresonancia. Estenosis del sifón carotideo derecho.
El examen cardiovascular (ecocardiografía en modos By M, ecografía trans-
esofágica) será necesario ante la sospecha de accidente embolígeno.
Estos exámenes a veces deben completarse con estudios inmunológicos, se-
rológicos y de coagu lación, entre otros, en pacientes cuyo cuadro no resulta cla-
ro y en pacientes jóvenes en quienes la ateromatosis no es la regla.
TRATAMIENTO
De la isquemia cerebral
M edidas generales: inclL1yen la corrección de los factores de riesgo de la
aterosclerosis, el más importante de los cuales es la hipertensión arterial, que
debe controlarse en forma gradual. En caso de accidente encefalovascular
completado se respetarán las presiones de 180/110 y 170/100, en pacientes hi-
' per~ensos y normotensos, respectivamente. La sueroterapia debe utilizarse en
P~c~en~es con ~rasto~nos d~ .la conciencia y/ o dcglutorios. Se debe controlar la
d~nar;n1ca resp1ratona y utilizar en caso de que sea necesario una sonda naso-
gastnca para evitar la broncoaspiración. El cuidado de las escaras y los esfín-
teres e~ de p~r~ic1;1lar importancia. Puede recurrirse a la heparina subcutánea
en dosis proftlachcas (5.000 Ul cada 12 h) para evitar el riesgo de tromboem-
boha de pulmón; las heparinas de bajo peso molecular (nadroparina) tendrían
menores efectos adversos que la heparina, con una eficacia similar. En caso de
~ecesidad pueden administrarse anticonvulsivantcs. El uso de corticoides no
hene asidero fisiopatológico ni justificación científica. Se debe insistir en la re-
habilitación precoz del enfermo.
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

1.64 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS ACCIDENTE ENCEFALOVASCULAR (STROKE) 165

Tratamiento con a11tiagrega11tes plaqrtetarios: la aspirina, que inhibe la ci-

clooxigenasa -enzima involucrada en la síntesis del tromboxano A2 de las pla-
quetas-, en dosis de 325 mg/ día reduce considerablemente la incidencia de
AJT. También se ha mostrado eficnz la asociación de aspirina y dipiridamol. La
ticlopidi11n con acción antiadhcsiva-antiagregante plaquctaria, de diferente
meca nis mo, se prefiere a la anterior en casos de infarto isquémico o an te el ha-
llazgo tomográfico de secuelas de esta índole. El clopidogrPI -d roga incorpora-
da en los últimos años-ha demostrado igual acción antiagregante, pero sin los
efectos adversos de la ticlopidina, en estudios controlados llevados a cabo re-
cientemente. La seguridad del fármaco hace innecesaria la realización de con-
troles hematológicos periódicos.
Tratamiento anticoagula11te: este trntamiento puede plantearse ante la exis-
tencia de AIT repetidos y no controlados con antiagregantcs, y en caso de ncci-
dente encefalovascular en evolución, recordando siempre sus contraindicacio-
nes sistémirns y neurológicas.
Tratamiento fibrinolltíco: el tratam iento con rt-PA (aclivador del plasmincí-
geno tisulnr recombinante) por víD intravenosa, cuando se administrn dentro de
las tres primeras horas del evento isguémico, ha demostrado eficacia en aumen-
tar el número de pacientes funcionalmente independientes a los tres meses. Se
administra en dosis de 0,9 mg/kg, el 10% en bolo y el resto en la hora siguien-
te. El objetivo del tratamiento en el infarto cerebra l es prccisnmente la recupera-
ción de la función neurológica a través del aumento de la perfusión en la zona
isguémica. La utilidad de la trombólisis está limitada por la estrechez de la ven- Fig. 20-6. Gran infarto cór1ico-subcortical silviano izquierdo con contenido hemorrágico.
tana terapéutica y por la transformación hemorrágica del infarto. Por otra par-
te, los pacientes que se han de tratar deben ser seleccionados adecuadamente.
La utili.1.ación del fármaco en unidades especializadas (unidades de stroke) ha lo-
grado una disminución considerable de las complicaciones del tratamiento fi- Se suman Jos criterios tomográficos y cliniconeurológicos, se Jes restan los
brinol ítico. cardiológicos y se obtiene un puntajc para el paciente. Se comienza la anticoa-
Tratamiento quirúrgico: en la enfermedad oclusiva atcrosclcrótica se limita a gulación según el s iguien te esquema:
la e11dnrterectomía carotídm. Puede tener su indicación en casos de estenosis carotí- Oo menos puntos: .iniciar anlicoagulació.n a las 48 horas del in farto.
deas cxtracraneanas hemodinámicamen te significativas (75% o más) que presen- 1 o 2 puntos: esperar 7 díns, repetir Te antes de empezar lD anticoagulacicín.
ten una correlación clín ica adecuada (carótidas sintomáticas). Sigue siendo moti- 3 o 4 puntos: esperar 14 días, repetir re antes de empeza r la anticoagulación.
vo de controvcrsin la cirugía en el caso de estenosis rnrotídcas asintomáticas. 5 o más puntos: esperar 21 días, repetir re antes de empezar la anticoagulacicín.
Otra modalidad quirúrgica incluye la angioplnstia tra11s/11111i11al, procedimien- Las mismas considerncioncs respecto de la terapéutica con fibrinolíticos son
to que se completa con la colocación de un stent (de este modo se fragmenta el válidas en el tratamiento del infarto embólico.
atcroma que comprime la pared arterial, expandiendo la lu.1. del vnso cstenóti- De todos modos, la mejor forma de tratar una embolia cerebral es su preven-
co). Este método está indicado en los casos de lesiones inaccesibles y extensas, c_ión, teniendo presente todas las cardiopatías que son pasibles de embolización
reestenosis y en pacientes con elevado riesgo quirúrgico para la técnica conven- (infartos de miocardio, cardiopatías reumáticas, fibrilación auricular de origen
cional. no valvular, entre otras).

Del infarto embólico De la hemorragia

Se conoce el uso de los anticoagulantcs para prevenir la recurrencia de la cm- '
bolia cerebral de origen cardíaco. El enfermo está expuesto a un nito período de
reembolización (estimado en el 15% en las dos primeras semanas), pero la con-
trapMtida de esto es que puede haber una transformación hemorrágica espon-
tánea del infarto isquémico en alrededor del 25% de los pacientes (véase fig . 20-6).
El uso de estos agentes en el primer caso disminuiría el riesgo, pero podría agra-
var el cuadro clínico en el segundo.
Rey (1989) propone una escala de puntuación, tomando criterios cardiológi-
cos, tomográficos y cliniconeurológicos, como guía para decidir el inicio de la
anticoagulación, una vez descartadas sus contraindicaciones generales (véase
cuadro 20-1).
Los hematomas intracerebrales se tratan con med idas de sostén y dirigidas
a controlar, en el caso necesario, Ja presión intracraneana. Se debe consultar al
neurocirujano cuando el paciente haya sobrevivido al episodio agudo, no pre-
sente s ignos de lesión cerebral irreversible pero sí s ignos de empeoramiento
progresivo, que hagan meditar la posibilidad de extraer el hematoma, sobre to-
do en el caso de que sea lobar y accesible.
Los h ematomas cerebelosos que desarrollan un síndrome de hipertensión
endocraneana (por hidrocefalia obstructiva) y signos troncales generalmente
son quirúrgicos.
La hemorragia s ubaracnoidea es pasible de tratamiento quirúrgico inme- educap
diato, si ciertas condiciones lo permiten (aneurisma accesible comprobable
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166 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS

ACCIDENTE ENCEFALOVASCULAR (STROKE) 167
Cuadro 20-1. Escala de puntuación para iniciar la anticoagulación
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murales= -2 +5 ciencia = +5 Hacke.W, Kast~ ~, Ficschi .C. lntrn\·enous thrombolysis with recomb inan! tissue plnsminogcn
B) si son protruyentes y/o B) infarto mayor de 3 B) déficit masivo = +4 act1va tor fo1 nc utc hem1spfwnc stroke (ECASS). JAMA 1995;274:1017-25.
móviles = -3 cm = +3 C) déficit moderado = 1
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trombo = -1 3 cm= +1 D) déficit leve o transito- Kopi~ik TA, Sar_!lS\m º?· .Managcmcnt of subarachnoid hemorrhagc.) Neurol Ncurosurg PS)'-
D) válvula mecánica= -2 D) infarto menor de 1 rio = O ch1atry 1993;:>6:947-:>9.
E) importante segmento cm o TC normal = O E) TA> 180/ 100 = +2 Markus HS, Molloy J. Csc of a decibel threshold in dl'tecting Dop¡)lcr embolic si<>nals Stroke
acinético ventricular = - 2 E) refu erzo poscon- 1997;28:692-5. " ' ..
F) frecuentes entradas y sali- traste = +1 Nationa l lnstitutc oí Ncu rol o~ic Disordc rs and Str0kl' rt- PA Study Croup. Tissuc plasminogcn
das del ritmo sinusal = - 1 . act1vator f?r ílCutc 1schem1c stroke. N Eng l J Med 1995;333:158 1-7.
N1c~~~~;? 7 ·_indo\'ascubr tn•iltml'nt of acutcly rupturt>d intracranial <ll1l'urysrn. J Nl'urosurg
91
angiográficamente, ausencia de vasoespasmo, buen estado de la conciencia Rey ~C, MontC'vc>~dl' DA, Espinol><l Rl\I, Villa J\.\11, Vilari1io D. ¿Cuándo iniciar la antico.1gula-
y defecto neurológico mínimo), o se pospondrá recu rriénd ose previamente c1on en un pacwnte con un.1 t•mbolia ce:ebral de origen cardíaco? t.:n,1 propuest,1. rr.1bajo
al tratamiento médico. U na de las complicaciones más temid as, el vasoes- presentado en <' I XX IX Congn'~o Argentmo de Ncun>logía, Libro dl• Resúmenes de Te rnas
Libres, 1989.
pasmo, puede trata rse mediante el s uministro de expa nsores plasmáticos Sharis PJ, Cannon CP, Loscalzo J. Tlw antiplatelet cffccts of ticlopidinC' and clopidogrel. /\nn ln-
(dextrán), eventualmente dopnmínn intravenosa con monitoreo de la tensión tcrn Med !998;129:304.
arterial o bien recurriendo al empleo de los bloqueantes cálcicos (nímodípína, The Europe?n Ad l loc Consensus Croup. Optimizing intcnsive care in stroke: An Europcan
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Cerebrovasc ü 1s l997;7(Supp l 3).
gadura de las arterias que las nutren o recurriendo a la cmbolización arterial co-
rrespondiente.

Conducta futura

La ed ucación s ani taria de la comunidad, el adecundo entrenamiento profe-

sional (neurólogos y demás especial is las involucr<ldos en el cuidado del strokc,
personal para médico, neurointensivistas), la provisión de información específi-
ca sobre el diagnóstico y manejo del accidente enccfolovascular, el desarrollo de
protocolos adecuados y de las unidades de ictus, y el abandono de ciertas acti-
tudes (la prevención y el tratamiento no son efectivos, la unidad de stroke es de-
masiado costosa la mortalidad se reduce a expensas de la calidad de vida, la re-
1

habi litación no es adecuada, etc.), constituven la alternativa más ambiciosa en

el tratamiento del accidente encefalovascular.

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Capítulo 21

Facomatosis

Bajo el término facomatosis se incluye una serie de malformaciones que se

manifiestan tanto en el sistema nervioso como en otras partes del organismo,
particular mente ln piel. Se describirán la ncurofibromatosis o enfermedad de
v::m Recklinghauscn, la angiomatosis encefa lotrigeminal o enfermedad de Stur-
ge-Wcber-Dirnitri, la esclerosis tuberosa o enfermedad de Bourneville, la enfer-
medad de von Hippcl-Lindau y la ataxia telangiectásica o enfermedad de
Louis-Bar.

NEUROFIBROMATOSIS DE voN RECKLINGHAUSEN

La neurofibromatosis se caracteriza por la presencia de múltiples neuro-

fibromas cutáneos extendidos y de anomalías de pigmentación de Ja piel
que dan Jugar a las clásicas "manchas de café con leche". Estas manchas apa-
recen característicamente en el tronco y las axilas y siempre deben buscar-
se cuando se sospecha la enfermedad, pues más de seis manchas mayores
de 1,5 cm de diámetro son ampliamente sugestivas de la entidad. Los neu-
rofibromas pueden desarrollarse asimismo en el tejido conjuntivo de las
vainas nerviosas y afectar tanto los nervios periféricos {paresias periféricas
progresivas) como las raíces nerviosas, que secundariamente, por expan-
sión intraespinal, pueden conducir a un cuadro de compres ión medular.
Los nervios craneanos suelen afectarse, sobre lodo el auditivo produciendo
u_n síndrome del ángulo pontoccrebeloso y el ópt ico que ll eva a la amauro-
sis a causa de su atrofia. Los ncurofibromas pueden degene rarse maligna-
mente. En estos pacientes también suelen encontrarse meningiomas. Asi-
mismo, se describe compromiso del trigémino, facia 1 y ncu mogástrico, que
causa debilidad de los músculos faciales y debi li dad y atrofi a de los mús-
culos masticatorios. Pueden presentarse cuadros convulsivos y el síndrome
de hipertensión endocrnneana debido a hidrocefa liél. Las fracturas espontá-
neas, aunque no muy frecuentes, son secundarias a fibrodisplasiél o forrna-
c~ón ósea quística. En Ja figura 21-1 se señalan los principales hallazgos clí-
nicos de la enfermedad.
El diagnóstico de ncurofibromatosis se lleva a cabo por la presencia de estos
tumores y las características lesiones pigmentadas en la piel. Los tumores son
sésiles o pediculados y pueden palparse a lo largo de un trayecto nervioso pe-
riférico. El diagnóstico es definitivo cuando existen por lo menos dos de las ma-
nifestaciones que se enumeran en el cuadro 21-1.
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170 NEUROLOGIA EN ESQUEMAS fACOMATOSIS 171

cuadro 21-1. Criterios diagnósticos en la neurofibromatosis

Amaurosis
1. Seis o más maí!chas café con leche (de 0,5 cm de diámetro en prepúberes y
Mancha café con leche 1,5 cm en pospuberes)
periorbitaria Síndrome del ángulo
(buscarlas en axilas y tronco) pontocerebeloso 2. Manchas c~fé con leche en las a~ilas o las ingles (zonas no expuestas al sol)
3. Dos neurof1bromas de cualquier tipo o uno plexiforme
4. Glioma óptico

.....,..
Compromiso del VII y X par 5. Dos o más nódulos de Lysch en el iris
6. Lesione~ óseas.características: displasia del ala mayor del esfenoides o seu-
doartros1s congenita
.-/
7. Un familiar de primer grado con diagnóstico definitivo de neurofibromatosis
.·1:;:.~:
. ..
o :~···-:.. Neurofibromas cutáneos
• f .... ~ispo~1: de tratamiento e~pecífico¡ l~>s antico,nvulsivant:s pueden paliar las cri-
ht J •
~,
sis ep1lept1cas. La anatomw patolog1ca revelo la presencia de una malformación
vascular similar en las men inges y la cortezíl cerebral.

Convulsiones ESCLEROSIS TUBEROSA

(enfermedad de Bo11meville)

Compresión medular Radiculalgias
I '
A veces paresias periféricas
Fracturas espontáneas
Fig. 21-1. Cuadro clínico de la neurofibromatosis.
La enfermedad carece de tratamiento específico; sin embargo, los rncningio-
mas del ángulo pontoccrebeloso y los tumores de Jos nervios ra9uídcos o cra-
neanos pueden ser pasibles de cirugía, sobre todo cuando sobreviene una com-
presión medular que amenace la integridad del parénquim~ o en casos de com-
promiso progresivo del tronco cerebral. A veces debe recurrirse a la descompre-
sión de la hidrocefalia. ' . Est~ entidad se caracteriza por la presencia de hemangioblastomas en los he-
ANGIOMATOSIS ENCEFALOTRIGEMINAL
(enfermedad de Sturge-Weber-Dimitri)
Desde el punto de vista clínico se manifiesta por un nevo facial de color roj?
vinoso en el territorio de una o más ramas del trigémino, déficit intelectual, ep1•
lepsia focal y eventualmente un cuadro herniparético contr~lateral, acom~ana­
do de atrofia y acortamiento de las extremidades. Se descnbe la presencia de
glaucoma, exoftalmos, atrofia óptica, así como de angiomas retinianos. No se
La esclerosis tuberosa presenta una tríada caractcrísticíl: debilidad mental
crisis epilépticas y adenomas sebáceos. Casi todos los nilios presentan retras~
n:ental )'.ªen los p_rimeros años y las tres cunrtas partes de ellos desarrollan le-
siones hipomelanot1cas o manchas acrómicas - son necesarias más de tres, ma-
y_ores de _1, cm, para _realizar el diagnóstico precoz de la enfermedad-. La epilep-
sia tamb1en so~rev1ene en una etapa tempraníl. Varios años después pueden
apare~;r las les10nes cutáneas faciales que se distribuyen simétricamente sobre
la reg.ion malar y nasal y cuyo tamaño varía de varios milímetros a un centíme-
~o. A veces pueden observarse manchas de color café con leche y, también, le-
s10nes hamarton~atosas subungulares características de la enfermedad, que Ja
emparentan g~nettcamente_ :on la neurofibromatosis. Se describen tumores que
a~e~tan otros organos: los rmones presentan en su superficie o en la corteza cre-
cmue~tos nodulares y en el corazón aparecen rabdomiomas. En el cerebro se
descnbe la presencia de tumefacciones nodulares de las circunvoluciones con-
formadas por grandes astrocitos anormales. Estas masas también pueddn ha-
llarse en la médula o en el interior de los ventrículos cerebrales. Puede ocurrii~
como en el caso de la neurofibromatosis, degeneración maligna. En la retina
suelen hacerse presentes tubérculos conformados por neuroglia anormal.
ENFERMEDAD DE VON HIPPEL-LINDAU
m1sf~.:1os cerebek;sos con angiom.atosi~ .~e la retina y alteraciones quísticas en
los nnones y el pancreas. Hace su apanc1on en lél cuarta a sexta década de la vi-
da Y se m~nifiesta con signos de estirpe ccrcbclosél, hemorragia infratentorial,
malformacwnes vasculares del tronco cerebral o angiomatosis retiniana. Es de
destacar que en esta enfermedad no existen alteraciones cutáneas. Se relaciona
c?n la policiternia y el feocromocitoma, particularmente cuando existen heman-
gtomas ce~ebelosos . Ante _todo enfermo que presente una hemorragia encefáli-
ca no exphcable, acompanada de aumento del hematócrito, siempre debe sos-
pecharse es.ta enfermedad. Tampoco tiene tratamiento específico. Los operados
de hemang.ioblastoma cerebeloso pueden tener un buen pronóstico.
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1
172 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS

1
ATAXIA TELANGIECTÁSICA
(enfermedad de Lo11is-Bar)
Capítulo 22
La enfermedad de Louis-Bar es una ataxia cerebelosa que comien¿a en la pri-
mera infancia, de curso lento, que lleva al niño a una invalidez progresiva an-
tes de que alcance la adultez. Se describen manifestaciones coreoatetósicas. Po-
co después suelen aparecer las clásicas telangiectasias conjuntivales que más
tarde se extienden a otras partes del cuerpo, sobre todo a los puntos de flexión. Síndromes lobares
Clínicamente, el enfermo presenta ataxia del tronco y las extremidades, disar-
tria, nistagmo y, además, convulsiones mioclónicas, arreflcxia, signo de Babins-
ki y pérdida de la sensibilidad profun.da di~tal, que recuerda a la de l_a enferme-
dad de Friedreich. Son frecuentes las mfecoones pulmonares y otornnolanngo-
lógicas. La frecuencia de neoplasias del sistema linforreticu loendotelial es ele-
vada; en el p lnsma de estos enfermos puede encontrarse una disminución de las
gammaglobulinas y un aumento de la alfafetoproteína.

En neurología, el internista se encuentra con una serie de síndromes encefá-

HERENCIA EN LAS FACOMATOSIS
La neurofibromatosis de von Recklinghausen, la esclerosis tuberosa y la en-
fermedad de von J.-Jippel-Lindélu presentan herencia autosómica dom inante. La
ataxia telangiectásica es autosómica recesiva y la angiomatosis encefalotrigemi-
nal es esporádica (la existencia de transmisión genética no se ha demostrado).
La delimitación de la mutación responsable de algunos de estos cuadros en el
gen y en el cromosoma involucrados se estudia en el capítulo 36. Remitimos al
lector a su búsqueda.
BIBLIOGRAFÍA
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Rodríguez Gómcz M, editor. Ncu rocutaneous discases. A practica] approach. Bo~ton: Buttcr-
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licos que corresponden a una lesión determinada, que, obrando sobre uno u
otro lóbulo cerebral, provoca una d isfunción que puede ser puesta de manifies-
to a través de una semiología razonada <11 p ie de la cama del enfermo. En esto
estriba otro de los grandes capítulos de la ncurologfo: los síndromes tobares. Se
estudi~rán seguidamcn~: los sír;dromcs fronta l, parietal, temporal y occipital y
se hara una breve menc1on,del sindromc del cuerpo ca lloso, las marúfestaciones
psiquiátricas focales y el síndrome scudobL1lbar.
SÍNDROME FRONTAL
Síndrome prerrolándico o frontal ascendente
Origina, en general, un cuadro de epilepsia jacksoniana por irritación, que no
se acompaña de pérdida de la conciencia a menos que se generalice. Podrá
a~optar los tipos facial, braquial o crurnl según la convulsión afecte la cara, co-
mience por los dedos de la mar10 o por los dedos del pie. También puede mani-
festarse por monoparesia o monoplejía, o bien hemiplejía.
Síndrome del área precentral

Corresponde a las áreas 6, 8, 9, JO y 11 de Brodmann. Su lesión da luga r a la

aparición de los siguientes fenómenos:

1) Trastornos psiquiátricos. Se manifiestan por cambios de personalidad, apa-

tía, bradipsiquia, fal ta de iniciativa, alteraciones de la conducta social (exhi-
bicionismo sexual, micción pública) o bien, raramente, por un cuadro de al ie-
nación mental, con tendencia a decir chis tes, lo que se denomi na maria.
2) Aparición de refl ej ~s pa to ló~icos. El _reflejo de prensión forzada (grnsp reflex)
es normal _en los pnmeros anos de vida pero luego desaparece. Consiste en
que al excitar la palma de la mano del enfermo, ya sea con un objeto o con
los _dedos, ésta s~ cierra sobre ellos y se mantiene cerrada, dando trabajo
abnrla. Este refleio generalmente es del lado opuesto a la lesión frontal, pero
también puede ser homolateral. Un fenómeno similar puede hallarse en la
planta de los pies (reflejo plantar tónico).
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174 N EUROLOGÍA EN ESQUEMAS SíNDROMES LOBARES 175

Puede verse asimismo un reflejo de aproximación o imantación: movimien-

to de la mano del enfermo que s igue la dirección de determinado objeto que
entra en contacto con ella.
3) Apraxias. Puede observarse la denominada apraxia simpática y, asimismo, En lesiones del hemisferio
apraxia de la marcha. dominante, afasia de Broca
La aprnxia simpática se produce del lado izquierdo y se asocia con af,1sia de asociada a apraxia simpática
Lesiones frontales para-
Broca. Se debe a lesiones frontales izquierdas que comprometen la vía dl' clSO- centrales:
ciación transcallosa con el hemisferio derecho, lo que motiva la apraxia del Apraxia de la marcha
Incontinencia urinaria Epilepsia jacksoniana
mismo lado de la lesión. Paraparesia espástica Crisis tónicas
La apraxin rle In marcha "consiste esencialmente en una disminución o pérdida de
la facultad de disponer de manera conveniente las piernas con el fin de en minar,
independientemente de toda paresia u otro trastorno funcional ". La d ificultad Cambios de personalidad:
mayor acontece en la iniciación del movimiento. Se produce por les iones fronta- apatía, bradipsiquia, falta
de iniciativa, alteraciones
les paracentrales bilatera les que también se asocian con incontinencia. de la conducta, moria
Otra manifestación que puede observarse es la llamada ntnxin fro11t11/ de
Bru11s. Consiste en un trastorno postura! con retropulsión, acompañad<1 o no ~ -- /
de lateropulsión. Cuando el trastorno es ligero, el pélciente, estando ele pie, Monoparesia o
monoplejía
\ Trastornos vegetativos
tiene el cuerpo echado hacia atrás¡ cuando es importante, no puede man te- Ataques de caída
nerse en pie y cae hacia atrás o le es imposible la postura erguida.
4) Trastornos afásicos. La lesión del pie de la tercera circunvolución frontal del Reflejo de prensión forzada
hemisferio dominante produce afasia de Broca o de expresión. (puede ser homolateral)
5) Ataques de caída. Los pacientes suelen sufrir caídas por pérdida súbita del
temo postura!. \
6) Alteraciones del tono muscular. El paciente presenta rigidez del hemicuer-
Signos seudocerebelosos
po contralateral, adquiriendo muchas veces una actitud parkinsonitma uni- y seudoparkinsonianos
lateral. Se debe a desconexión con los ganglios basales.
Pueden observarse asimismo convulsiones de tipo tónico que suelen co-
menzar con crisis ocu lógiras (desviación de la mirada hacia el lado opuesto Epilepsia focal motora
a la lesi6n) o conformando una crisis adversiva (rotación cefálica, también (bravais-jacksoniana)

L
hacia el lado opuesto, con abducción del braw y flexión del antebrazo sobre Síndrome de Foster-Kennedy
éste). (lesiones de la cara inferior):
7) Manifestaciones seudocerebelosas. Pueden ocurrir e n el hemicuerpo contra- Anosmia homolateral
Atrofia de papila homolateral
late ral, por desconexión frontopontocerebelosa (hemibraditeleocinesia). Reflejo plantar tónico Edema de papila contralateral
8) Trastornos vegetativos. Son múltiples los trastornos que pueden presentarse,
como diaforesis, modificaciones del pulso, sofocos y la ya mencionada incon-
Fig. 22-1. Manifestaciones semiológicas del síndrome frontal. TAC Hematoma subdural dere-
tinencia urina ria. cho en un paciente con confusión y manifestaciones frontales.

Síndrome de la región orbitaria

Los procesos lesionn lcs de la base o de la región orbit<iria pueden ca usar el dc-
nomiMdo sí11rlro111e rle Foster-Ke1111edy: neuritis óptica retrobulbar con escotoma cen-
trn l y atrofü1ópticn en e.l lado de la lesión y edema de papila del oh·o lado. T¡¡mbién
suelen ocasionar onosmia homolateral por presión directa sobre el nervio olf<1 torio. '
En ln figura 22-1 se resumen las características clínicas del s índrome fronta l.
SÍNDROME PARIETAL
1) Trastornos sensitivos. El paciente puede manifestar crisis de parestesias (epi-
lepsia somatosens itiva) y he mianestesia contralaterales (la sensibilidad pro-
funda se altera más que la su perficial). Es frecuente la perturbación del sen-
tido de discriminación táctil, la astereognosia (pérdida del reconocimiento de
los objetos por el tacto) y la agrafcstesia (pérdida del reconocimiento de un
dibujo hecho ~n 1~ superficie cut~nea por el observador). Suele verse el fenó-
meno de la ext111cio11 : e t enfermo s iente una punta aplicada alternativamente
en uno y otro lado de su cuerpo, pero al aplicarlas simultáneamente, recono-
ce sólo el hemicuerpo sano - mismo lado de la lesión-.
2) Trastornos práxicos. Pueden presentarse apraxia idcatoria, ideomotriz, cons-
tructiv~ o del vestido, según se anali1:ó e n el capílulo correspondiente.
3) Alte~ac1ones del esq~ema corporal. Pueden existir heminsomntognosia, negli-
gencta u olvzdo_ del he1111c1~erpo (el pacie~te cuando se viste, no se calza el zapa-
to, la media 111 el pantalon en ese hem1cuerpo, no se afeita la hemicara corres-
pondiente, o bien, cuando camina, a tropella los objetos con ese hemicuerpo
que pareciera no pertenecerle) y n11osog11osia o pérdida del reconocimiento de
la enfermedad (p. ej., el paciente desconoce que tiene una hemiplejía y trata
de caminar). Asimismo se describe la autotopoagnosia, es decir, el enfermo ol-
vida o no puede señalar o nombrar partes de su cuerpo, que el examinador
nombra o toca. oducap
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176 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS

SiNDROMES LOSARES 177
La autotopoagnosia se observa en las lesiones del hemisferio izquierdo; la
hcmiasomatognosia, la negligencia y la anosognosia, en las lesiones del he- Apraxia ideatoria, ideomotriz.
misferio derecho. constructiva y del vestido
Es de destacar que cuando la lesión se asienta en la parte posterior parieto-
temporooccipital del lado izquierdo se observa el síndrome de Gerstnwnn, que En las lesiones parietales
C"Onsiste en agrafia, acalculia, agnosia digita l (incapacidad de nombra r los de- izquierdas, autotopoagnosia
dos o de identificarlos) y pérdida de la noción derecha-izquierda del esquema (en las derechas, hemiaso-
corporal. El elemento más importante es Ja agnosia digital. Esta asociación matognosia, negligencia,
anosognosia)
también se ha observado en lesiones del hemisferio derecho, de modo que el Fenómeno de la extinción
síndrome de Gerstmann tiene un valor localizador sólo relativo. Epilepsia somatosensitiva
(al estimular dos puntos
4) Otras alteraciones. Pueden existir movimientos seudoatetósicos que se ma- simétricos percibe sólo el
lado sano; si se estimulan
nifiestan en los dedo~ al extender la mano y, también, atrofias que suelen ver- alternadamente, percibe
se en los miembros del hemicuerpo contralateral y aun en la cara (atrofia pa- ambos estímulos)
rietal). Es de destaca1~ por último, que las lesiones del lóbulo parietal pueden
cursar con afasia de conducción.

En la figura 22-2 se ana liza en forma esquemática la semiología de la disfun-

ción del lóbu lo parietal. Astereognosia,
agrafestesia
Atrofias

SÍNDROME TEMPORAL

Si se afecta el tercio anterior, la manifestación clínica que presenta el enfermo

se traduce por epilepsia psicomotora, crisis vegetativas y trastornos de la con- Parestesias \
ducta: agresividad, impulsividad. Si, por el contrario, se comprometen los dos Perturbación del sentido de
tercios posteriores se manifiesta por hemianopsia lateral homónima (a veces discriminación táctil {entre dos
cuadrantopsia superior homónima) y afasia de Wernicke véase Afasias- si la puntas, el compás debe
abrirse más del hemicuerpo
lesión se halla en el hemisferio dominante. enfermo que del sano)
Se describen agnosias y alucinaciones auditivas, estas últimas únicas o consti-
tuyendo el aura de una crisis comicial, trastornos gustativos, <l itern.ciones olfatorias
en las lesiones del uncus (no debe olvidarse la cacosmi<l como aura de una crisis
psicomotora -crisis uncinadéls segú n las describiera magistralmente Hughlings
Jackson-), alucinaciones visuales complejas y trastornos vestibulares (nistagmo,
Síndrome de Gerstmann
desviación del índice, alteraciones del equilibrio -scudontnxin te111pornl de Knnpp-). (lesión parietal posterior): agrafia,
acalcuha. a~nos1a digital. pérdida
de la nocion derecha-izquierda
SÍNDROME OCCIPITAL
Fig. 22-2. Clínica del síndrome parietal. TAC Glioma parietal derecho.
Estando situada el área visua l en la cara interna de este lóbulo, a 1úvel de la
cisura calcarina, las lesiones del lóbulo occipital se traducen por cuadrantopsia,
hcmianopsia homónima que respeta la visión central (macular) y, en ocasiones, conc~?tración y, además, ~praxia idcomotora de la mano izquierda y signos de
por alucinaciones visuales como mérnch<lS, líneas, estrellas o círculos de luz (fo- esc1s1on cerebr~I (split-brn111 de Sperry): anomia táctil, agrafia, anosmia verbal
topsias). Ta mbién por agnosia vis ual, es decir, por dificultad o imposibilidad en ' (todas ellas umla~erales .izquierdas), trastornos en la tnrnsfcrencia somestésica,
el reconocimiento de la imagen, de las formas, de las proporciones, de los c?lo- aprax1a.construct1:-ra u.nilatcra l derecha y discalculia espacial, síndrome de Ja
res y del lugar; son comunes los trastornos de la memoria visual. Suele ex1st1r man? ªJen~, conflicto mtermanual (dispraxia diagonística) y autocriticismo y
asimi~mo alexia agnósica sin agrafia. Debe comentarse el hecho de que las alu- marufestac1ones de desconexión visual.
cinaciones visuales pueden constituir un aura de epilepsia focal occipital.

MANIFESTACIONES PSIQUIÁTRICAS FOCALES

SÍNDROME DEL CUERPO CALLOSO
En los últimos años se ha tratado de correlacionar las distintas áreas cerebra-
/\.los intensos signos de hipertensión endocraneana se les agregan trastornos les con las funciones psíquicas correspondientes, describiéndose un sinnúmero de
psíquicos como apatía, indiferencia, períodos de exaltación y depresión, falta de cuadros que se considerarán a continuación en forma muy somera. La depresi6n educa.p

1 1
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178 NEUROLOGiA EN ESQUEMAS

SíNDROMES LOSARES 179

constituye una manifcstaci6n presente en el 50% de los pacientes que han sufri-
do un accidente encefalovascular, de observación inmediata después de aconte-
cido el episodio; los síntomas pueden incluir tristeza, trastornos en la capacidad
de concentración, aislamiento, irritabilidad, negación, hasta pérdida de peso,
anorexia e, incluso, ideas de suicidio y muerte. La depresión se asocia con lesio-
nes hemisféricas i7quierdas (la incidencia es más alta, cuanto más cercana al po-
lo frontal es la ubicación) corticales o subcorticales (sobre todo la cabeza del nú-
cleo caudado). Se vincula, aunque con menor frecuencia, a lesiones parietales
derechas. La manía se describe en lesiones que afectan la porción orbitaria del
lóbulo frontal (traumatismos, tumores) y la porción inferior del lóbulo tempo-
ral (accidentes enccfa lovasculares, tumores, traumatismos); asimismo, se asocia
con lesiones caudadas y talámicas que comprometan más frecuentemente el he-
misferio derecho. Las manifestaciones clínicas consisten en euforia, fuga de
ideas, verborragia, megalomanía, insomnio y trastornos perceptivos. La co11f11-
sión ng11dn se describe en asociación con lesiones parictotemporales y frontnles
basales del hemisferio derecho. Suele evolucionar e n forma satisfactoria. Estas
lesiones también p ueden causar síntomas d e psicosis atípica q ue nparecen dt•s-
pués del cuad ro o aun arios más tarde; suelen asociarse convulsümes focales y
a trofia cerebral.

SÍNDROME SEUDOBULBAR fii9d· 2 2-3. R!V1 1nta rtos lacunares múltiples (y secuela de lesión hemorrágica en el polo occipi-
a e1ven1ncu1o 1ateral derecho). Paciente con síndrome seudobulbar.
Aunque no es propiamente un síndrome lobar, lo estudiamos en este capítu-
lo porque es de vital importancia. de hipertonía mix_ta (signo de la n~vaja asociado con el signo de la rueda den-
Este síndrome se denomína así por su semejanza con el síndrome bulbar, pe- tada). Ya lo analizamos a l estudiar la esclerosis lateral amiotrófica (vénse
ro es el resultado, no de una lesi6n nuclear de los últimos pares craneanos, si- cuadro 16-2). '
no de una lesión suprn1111clear y bilateral, es decir, situada en una región más ele-
vada que la de los núcleos bulbares y que interesa, por lo tanto, las fibras que BIBLIOGRAFÍA
allí terminan (haz geniculado) o a los centros superiores que los rigen de am-
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su trayecto corticobu lbar y, muy frecuentemente, de ambos núcleos optoes-
triados, en especial e l lenticular. Para que aparezca el síndrome se requie-
ren lesiones bilílternlcs, ya que los pares d e origen bulbar tienen una repre-
sentación corticíl l doble, es decir, que s us fi bras supranucleares proceden,
para cada lado, de ambos hemisferios cerebrales. Con mucha frecuencia hny
lesiones, a la ve:l, de la corte:líl, del haz geniculado y de los núcleos lenticu-
lares.
El cuadro clín ico se caracteri:la por parálisis labioglosolaríngea, es decir, di-
sartria, dificl1llad en la deglución, reflujo nasal de líquidos, voz nasal, a veces
pares ia asimétrica de los músculos faciales, risa y llanto espasmódicos, trastor-
nos motores e intelectuales y marcha con pequeños pasos.
El síndrome seudobulbar se diferencia del bulbar por la falta de atrofia y fas-
ciculaciones en los músculos paralizados, por la existencia de crisis de risa Y
llanto espasmódicos, por la existencia, además, de hiperreflexia mascterina Y
aun genera lizada. Como se ve, hay en el síndrome seudobulbar una mezcla de
manifestaciones piramidales y extrapiramídales, estas últimas producidas
oducap
por las lesiones del cuerpo estriado, que se traducen asimismo por un cuadro
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Capítulo 23

Tumores encefálicos

Los tumores encefálicos comprenden todas las neoplasias, primarias o secun-

darias, que afectan al encéfalo y cuyo denominador común, aunque pueden ini-
ciarse con otros síntomas, es la hi pertensión endocrnneana. Su incidencia anual
se ha calculado en 4 a 10 casos cada ·100.000 habi.tantes y en la infancia constitu-
yen -después de la leucemia- la causa tumoral más frecuente. Después de la
edad media de la vida vuelve a mostrar un nuevo ascenso. Todavía resulta útil
su clasificación en supratentoriales (localizados por encima de la tienda del ce-
rebelo) e infratentoriales (por debajo de ella). Aunque poseen ciertos rasgos co-
munes, los dos compartimientos separados por este verdadero diafragma, de
volumen muy desigual, difieren en sus rasgos clínicos. En los primeros, la cefa-
lea afecta las zonas tcmporoparietales o periorbitarias; en los segundos, toma la
zona retroauricular u occipital y se acompaña de vómitos, que suelen ser menos
precoces en los supratentoriales.
En la infancia son más comunes los tumores de localización infratentorial
(astrocitoma ccrcbcloso, meduloblastoma y cpendimoma). Por el contrario, en
el adulto predominan los glioblastornas, los meningiomas, los astrocitomas, los
oligodendrogliomas, las metélstasis, los tumores hipofisarios (adenomas) y los
neurinomas (ncurinoma del acústico); Lodos son supratcntoriales con excepción
del último mencionado.
Los tumores encefálicos y su locali.a1ción más frecuente pueden observarse
en el cuadro 23-1.
La clasifirnción histológica de los tumores del sislemé'I nervioso difiere según
los diversos autores pero, en térm inos generales, los tipos considerados se deta-
llan en el cuadro 23-2.

CARACTERÍSTICAS DE ALGUNOS TIPOS DE TUMORES

Astrocitomas. De origen g linl, infiltran la s ustancia blanca donde es difícil -a

veces- delimitarlos incluso microscópicamcnlc. En los muy diferenciados, su
tendencia a formar quistes, en algunos casos volL1minosos, puede acentuar la
sintomatología compresiva. El glioblastoma, el más ané'lplásico, es de muy rápi-
do crecimiento y tiene tendencia - de todos los astrocilomas en general-a ser su-
pratentorial en el adu lto e infratentorial en los niños. Se detectan por tomogra-
ña computarizada y resonancia magnética, y la biopsia del tumor puede apor-
tar datos sobre su histología. Tienden a recidivar luego de la cirugía que puede
considerarse radical.
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182 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS

Cuadro 23-1. Localización de los tumores encefálicos
Glioblastoma multiforme
Astrocitoma
TUMORES ENCEFÁLICOS 183
Cuadro 23-2 Tumores del · t .
. sis ema nerV1oso (clasificación histológica)
a. A~tr<;>cíticos (astrocitoma, astrocitoma ana-

¡ Hemisféricos Meningioma plas1co, ghoblastoma, astrocitoma pilocíti-

co, xa.ntoa.strocitoma pleomórfico sub-
{ Oligodendroglioma ep~nd1mano) '
Supratentoriales Metastásicos
b. Ol!godendroglioma Y oligodendroglioma
anaplásico
Hipofisarios
De la línea media
{ Epifisarios
Craneofaringioma l. Tumores neuroepiteliales
c. Epend~marios Y. de los plexos coroideos
(epend1moma simple, anaplásico, papilar
m1xopap1lar, su~ependimoma, papiloma de
Astrocitoma del cerebelo los plex<;>s coro1deos, papiloma anaplásico)
En niños { Meduloblastoma d. Ep1f1sanos (pmeoc1toma, pineoblastoma)

l
Ependimoma e. Neuronales (gangliocitoma, ganglíoglioma
neuroblastoma) •

¡
lnfratentoriales f. Embrionarios (poco diferenciados: medulo-
Neurinoma del acústico
Meningioma blastoma, meduloepitelioma meduloblas-
En adultos toma desmoplástico) '
Hemangioblastoma
Metastásicos a. Neurinoma
11. Tumores de los nervios b. Neurinoma anaplásico
El glioblastoma es un tumor que se observa en adultos, de rápida instalación e
periféricos { c. Neurofibroma
d. Neurofibroma anaplásico
infiltrativo; se asienta preferente mente en los hemisferios cerebrales (véase fig. 23-
1) y presenta una mortalidad elevada. Es muy vascularizado y los pacientes no
a. Meningioma (sinci?ial, f~br~blástico, angio-
sobreviven más de un año. La ablación quirúrgica generalmente es incompleta. mato~o.. heman91openqu1stico papilar
Meningiomas. Aunque pueden apa recer en cualquier lugar del encéfalo, 111. Tumores de las anaplas1co) ' ·
meninges
prefieren la región parasagita l, la convexidad fronta l y baséll anterior y, con me-
nor frecuencia, la tienda del cerebelo y el ángulo pontocerebeloso. Progresan
lentamente, hecho que puede constatar la radiología simple en forma de erosio-
1 b. Sarcoma meníngeo (fibrosa rcoma sarco-
matos1s) ·

nes óseas o hiperostosis. No obstante, la tomografía computarizada y la reso- :v. Tumores melánicos a. Melanorn_a meníngeo
primarios { b. Melanosis neurocutánea (facomatosis)
nancia magnética son de elección. La arteriografía pone de manifiesto la vascu-
larización proveniente de la carótida externa. Esta rica vascularización es la que
complica la ablación quirúrgica; a veces las resecciones son incompletas por la V. Tumores de origen a. Hemangioblastoma
vascular { b. Angiosarcoma
ubicación del tumor.
Neurinoma del acústico. Comienza por hiponcusia para los ternos agudos y a. Craneotaringioma
sigue con vértigo e inestabil id ad, nistagmo y acúfenos. Luego aparecerán el b. Tumor de células granulosas
compromiso del V y el VII par, y finalmente ataxia al ocuparse el ángulo ponto- c. Lipoma
ccrebeloso. El diagnóstico se efectuará con los potenciales evocados auditivos, VI. Tumores de origen d. Quistes. (coloidal, de la bolsa de Rathke
la tomografía contrastada y la resonancia magnética. La m icroci rugía se empica congénito n_eurogl1al, aracnoideo, del epéndimo ente~
con frecue ncia en la terapéutica. rogeno) ·
Ependimomas. El 50% de los casos se observan en niños y su l ocalizació~ es e. Dermoide
infratentorial. Al ubicarse en forma paraventricular o intraventricula1~ la dise- f. Epidermoide
m inación subaracnoidea puede ser precoz, siendo de difícil solución quirúrgica
a. Germinoma
dado su complicado abordaje. Aungue son rela ti vamente radioscnsibles, la re-'
VJJ. Tumores de células b. Coriocarcinoma
cidiva es frecuente.
Tumores de la hipófisis. Los tumores hipofisarios predominan en la eda?
ad ulta y son más frecuentes en las mujeres. El más común es el adc110111a cromo-
germinales
1c. Carcinoma embrionario
d. Teratoma
fobo, no secretor, que provoca alteraciones del campo visu al; com ienza por he- VIII. Tun:iores de estructuras
mianopsia del cuadrante superior (cuadrantopsia bitemporal superior), que u!- vecinas
teriormente se transforma en hemianopsia bitcmporal. El tumor erosiona la si- IX. Tumores metastásicos
lla turca y desde e l punto de vista clínico prod uce hipofunción hipofisaria. Otro
tumor es e l adenoma acídófilo que, además del cuadro vis ual, genera signos de
hiperfunción, que provocan gigantismo en los niños o acromegalia en. Jos
adultos. Por último, el adenoma basófilo ocasiona el síndrome de Cush1ng. .OUcap
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184 N EUROLOGÍA EN ESQUEMAS TUMORES ENCEFÁLICOS 185

Fig . 23-2. RM Lesión frontal derecha metastásica de adenocarcinoma de riñón.

No siempre se presentan los característicos "vól/l ifos en chorro"; así, el vómito sue-
le ir precedido de esfuerzos repetidos y adoptar los mis mos caracteres que en las
Fig. 23-1. Electroencefalograma. Ondas lentas parietooccipitales (banda delta). Glioblastoma afecciones gástricas. Al igual gue la cefalea, el vómito es más intenso en los pro-
parietal izquierdo. cesos de la fosa posterior. El edema de papila que se observa examinando el fon-
do de ojo (véase fig. 23-3) suele traducirse clínicamente por ciertos síntomas vi-
El diagnóstico se rea liza por el cuadro clí.nico y la res<_>nan ~i a f!-~agnét i ca,. que es suales como moscas volan tes, ambliopía y aun ceguera intermitente. Puede exis-
más sensible que la tomografía computarizada en la visualiiac1on de la ~11,la ~ur­ tir rigidez de nuca. Cuando el cuadro es importante se asocian alteraciones del es-
ca. El tratamiento de los adenomas hipofisarios generalmente es quffurg1co, tado de la conciencia de grado variable (desde la obnubilación al coma).
aunque en ocasiones (sobre todo en los casc~s ?e microadenomas) se aconse¡a Signos de localización. Los tumores suelen producir síndromes lobares que
mantener una conducta expectante con scgmm1entos frecuentes. , . se manifestarán por cuadros clínicos característicos que va hemos estudiado
Tumores metas tásicos. Las neoplasias secundarias que producen metastas1s (véase fig . 23-4). Algunos se ubican en zonas "mudas" (temporal derecha) y pue-
en el cerebro frecuentemente son múltiples e invaden el parénquima o las me- den ser asintomáticos por mucho tiempo. Las crisis epilépticas focales harán
ninges, o bien el cráneo y l~~ nervios craneanos: las ~etá~~asis .s:uel_en procede~
del pulmón, la mama, el rinon y el tracto gastromtestii:aL lamb1en so~1 causa de
metástasis el melanoma malígno y los tumores del tiroides'. los t~sl1culos y el
aparato genital femenino. Estas metás~asis también pueden mvad1r e~ cere_be.Jo.
El edema perilesional es constante y tienen tendencia a san~rar. ~l d1a~nost1co
se realiza por tomografía comp~•!a rizada y resona1:cia ma~:ét1ca (ve~se ~ig. 23-2).
El tratamiento se halla en relac1on con la neoplasia primitiva y el numero de las
metástasis y su co,rrespondiente ubicació_~· La ór~gí~ puede in~entarse en el ca~
so de metástasis unica, pasible de resecc1on qu1rurg1ca, en paci.entes con un tu
mor primitivo controlado. En otras circur.i-st~ncins f uede recurnrse a 1<1 terapéu- '
tica corticoidca, a la radioterapia o la qwrruotcrap1a.

SÍNTOMAS GENERALES DE LOS TUMORES ENCEFÁLICOS

Síndrome de hipertensión endocrane~a. Presenta la t;íad~ clásica de cefalea,

vómitos y edema de papila. Algunos pacientes presentaran sol? un compone~te
de esta tríada. La cefalea es in tensa, persistente, con exacerbac101:"'.s nocturnas 0
11 matinales, que no se atenuán o se alivian muy po~o con l~s analges1cos comunes. Fig. 23-3. Edema de papila en un paciente con hipertensión endocraneana de origen tumoral
Puede tomar toda la cabeza o, inicialmente, locahurse solo en una parte de ella. (glioblastoma).
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186 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS

TUMORES ENCEFÁLICOS 187
radiosensibles (germinomas), que se encuentran situados profundamente den-
tro de la masa encefálica o cercanos a estructuras vitales. Se emplea la radiación
de fotones de mega voltaje (X y gamma) denominada acelerador lineal, o de par-
tículas como protones o neutrones. La radioterapia de implante se hace colocan-
do una fu ente radiactiva dentro del tumor. Se utiliza el 12sJ1 que brinda altas do-
sis de radiactividad en tina pequeña porción de tejido. La quimioterapia toda-
vía no se ha encontrado con éxitos rotundos, hecho que puede atribuirse a la ba-
rrera hematoencefálica, difícil de franquear. Los agentes más empleados han si-
do la ciclofosfamida, el metotrexato, la vincristina, el cisplatino, el 5-fluoroura-
cilo, la procarbazina, el tamoxifcno y la bleomicina, entre otros.

SEUDOTUMOR CEREBRAL

Se designa así a un síndrome que se presenta frecuentemente en mujeres jó-

venes, caracterizado por cefalea, visión borrosa y edema de papila, en el que la
presión del líquido cefalorraquídeo está entre 30 y 60 centímetros de agua y no
Fig. 23-4. RM Tumor temporal izquierdo profundo con extensión al mesencéfalo. Paciente con es producido por nin~t1na de las causas que clásicamente contribuyen a ocasio- 1

clínica de epilepsia ps1comotora.

nar el síndrome de hipertensión endocraneana (tumores encefálicos, meningi-
tis, traumatismos craneoenccfálicos, hidrocefalias, abscesos encefálicos, edema
. . . .dad Los tumores del tronco cerebral pueden cerebral). El examen neurológico, con excepción del edema de papila y, a veces,
sospechar la ex1stenoa de orga~1c1 'e~ craneanos y de vías largas (hemiplejía o de la parálisis del VI par, suele ser negativo.
an!fcstatrse.
hmcmianes a r ·r0Lmos1~m~fe~rcerebelo~os
esiaporlteconna1p) . cursarán con un típico síndro- El cuadro, también conocido como hiperte11sió11 i11tracrn11ea11a benigna, puede
me de incoordinación y/ o ataxia. ser consecutivo a hipofunción corticosuprarrenal o paratiroidea, al síndrome de
amenorrea-galactorrca, a intoxicación por vitamina A y a la ingestión de una se-
rie de medicamentos de prescripción habitual (anticonceptivos, ácido nalidíxico,
PRONÓSTICO
nitrofurantoína, letraciclinas y sulfonamidas).
Desde el punto de vista terapéutico, el seudotumor cerebral puede respon-
der a la terapia corticoidea y a la punción lumbar repetida.
Anlc un diagnóstico tan de1.ica d o como e1 de tumor ccrebra 1 deben
. , tico En tomar-
rimer
1
se en cuenta diversas ~~racte~·fa~i ~as l?:t~X:~~~l~~Trt~~g:. ~~~~die~ de ~nayor BIBLIOGRAFÍA
lugar, el grado de md1 crcn~rnc~~n 110 rometiendo zonas motoras o de im-
agresivi_dad., así co~<:_> su, u~i~~~~fc7l (~b~~aje quirúrgico). El grado de infiltra- Black PM. 13rain tumors. N Engl J 'vled 1991;324:1471.
portancia vital, o reg1one: e . . 1 c·ón neta (como es el caso Black PM. Meningiomas. Ncurosurgery 1993;32:643.
ción de los tejidos ale~anos, qlue_1_mp1de la ~~fe~~~~iación celular. Los enfer- Clouston PO, et al. The spectrum of neurologic disease in p,1tients with systemic cancer. Ann
Neurol 1992;31:268.
del ast~oc_i!oma), estan~ ~~s r~i~~;~~~~~ni~ales tratamientos, responden me-
~os mas ¡~v~nes, ~ les10 ha cstudiadg la "fracción proliferación" del tumor,
Henson RA, Urich H. Canccr ,md the nervous system. Oxford: Blackwell Scientific Publica-
tions; 1982. ·
¡or. En los ulhrnos tiempos se . d 'I 1 tumorales que se encuentran en ac- Klibanski A, Zervas NT. Diagnosis and treatment of hormone-~ecr<'ling pituitary tumors. N
que estáydada
tividad por e_I porctent~¡e
se determina a raves deel~ec~oª~etría de flujo, la inmunohistoquími-
Engl J Med 1991;324:822.
Patchell RA. Neurologic complic,1tion of systcmic cancc r. Nl'urologic clinics. Philadelphia: WB
ca y la autorradiografía. Saundcrs; 1991.

TRATAMIENTO

. , d. t p·a y quimioterapia. La
Se basa en un trípode formado por c1rulS'.ª' rat ;od~r~u1mor· un tumor malig-
cirugía debe basar su éxito en la errad1cac10;. toda d de las células remanentes.
no removido parcialmente genera mayor ~ tv1 a imidad a zonas vitales

pue,de hacer que se desista de

Aunque el tumor fuese benigno, _su t?mano y su p~o: el mal ue se generaría
la c1rug¿a, ~=~::~~e fa cirugía e; la descompre-
sera mayor al que ocasione eJ tumo~. ,ªdom¿ de hipertensión endocraneana.
sión en los en'.ermos 9.ue pa e~end~ s1~1 :es para aquellos casos de tumores
La radioterapia mantiene sus m icac10
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Traumatismo
craneoencefálico

Los traumatismos crancoencefálicos constituyen la tercera causa de muer-

te debida a procesos neurológicos, después de los accidentes encefa lovascula-
res y los tumores. Generalmente ocurren como consecuencia de accidentes de
tránsito, lo que obliga a que no sólo el especialista sino también el médico ge-
neral estén lo suficientemente capacitados para tratar este tipo de pacientes.
Las consecuencias d e los traumatismos son las sigu ien tes: a) fractura de
cráneo con déficit neurológico persistente a través del tiempo y de grado va -
riable, b) salida del líquid o cefalorraquídeo con infección consecuente o sin
ella, c) conmoción y síndrome posconmocional remanente, d) contusión con
ia posibilidad de ocasionar en los días inmediatos u n hema toma subd ural, e)
laceración con excursión de líquido cefalorraquídeo, f) hemorragia intracra-
neana (hematoma subdural, hematoma extradural1 hemorragia subaracnoi-
dea, hematorna intracerebral) con hidrocefalia o epilepsia traum ática poste-
rior, y g) convulsiones.
El traumatismo puede ser directo o indirecto; el primero, motivado por un
golpe directo, por ejemplo, puede originar tanto una fractura lineal como una
fractura con h undimiento craneano, o bien una frach1ra penetrante que ponga
en contacto con la masa encefálica esquirlas óseas u objetos penetrantes - bala
de arma de fuego- . La intensidad de la lesión subyacente depende de los movi-
mien tos de aceleración-desaceleración cefálicos al recibir el traumatismo; éste
puede producir dislaceración de vasos con hemorragias secundarias, edema e
hipertensión endocraneana, lo que lleva, a su vez, a la muerte o deja secuelas
importantes, en los pacientes que sobreviven al traumatismo (es la consecuen-
cia también de una lesión indirecta).
La conmoción cerebral es una alteración de la conciencia breve que sigue
a un traumatismo craneoencefáli co, sin semiología compatible con manifesta-
ciones motoras o sensitivas residuales, ni radiología que indique lesión cere-
bral orgánica secundaria. En el momento del traumatismo existen trastornos
visuales como el de "ver estrellas", acompaii.ados en ocasiones de flaccidez, ap-
nea, midriasis arrefléxica y bradicardia. En el 5 a 10% de los casos pueden pre-
sentarse convulsiones generalizadas después del golpe. Generalmente la sig-
nosintomatología desaparece al minuto o al cabo de 5 a 10 minutos de dura-
ción o más (lesión cerebral moderada). En este último caso el paciente puede pre-
sentar signos focales que dejan secuela: contusión cerebral. .
Algunos enfermos no recuperan el conocimiento luego de 20 minu tos o
más de haber sufrido el traumatismo. Hasta en el 30% de los casos pueden e<1uc•p
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

190 NEUROLOGIA EN ESQUEMAS

TRAUMATISMO CRANEOENCEFÁLICO 191
encontrarse respuestas de decorticación y descerebración; esta última ti<.>nc Proceso expansivo hemisférico
peor pronóstico. La ausencia de reflejos oculocefálicos y oculovcstibulares se
observa en el 40%. Ello nos indica que existe un daño en el tronco cerebro!, al 1
igual que la abolición bilateral del reflejo fotomotor. Muchos de estos pacien-
tes evolucionan al óbito y los pocos que sobreviven suelen quedar en estado
vegetativo o con secuelas importantes. La mitad de ellos presentan hemato-
mas intracraneanos que, generalmente, requieren intervención quirúrgica in-
mediata. El estudio tomográfico y/ o de resonancia magnética puede poner
de manifiesto las lesiones correspondientes.
.\~T-rl-- Duramadre de la
convexidad
LESIONES

Hematoma extradural

Resulta de la colección sanguínea en el espacio que existe entre el hueso y

la duramadre, como consecuencia d e la rotura de la arteria meníngea media.
Tiene la característica de que a partir d el traumatismo cranea no, que puede
acontecer con pérd ida de conocimiento o no, transcurre un período de luci-
dez de va rias ho ras generalmente, denominado intervalo lúcido, al cabo del
cua l el paciente va deprimiendo su estado de conciencia hasta evolucionar al
coma. Jun to a esta inconsciencia progresiva, el paciente puede presentar ce-
falea, hem iparesia o la existencia de reflejos arcaicos y de midriasis paralíti-
ca del lado de la lesión.
La tomografía computarizada pone de manifiesto la colección correspon-
diente que exige un tratamiento quirúrgico muy precoz o inmediato para salvar
la vida del enfermo.

Hematoma subdural
El hematoma subdural sobreviene como consecuencia de la acumulación
sanguínea en el espacio subdural, debido al desgarro de las venas corticales (la
sangre se acumula entonces en el espacio comprendido entre Ja hoja parietal de
la aracnoides y la duramadre).
Oc acuerdo con su forma de presentación podrá ser agudo, subagudo o cró-
nico (según se produzca antes de las 24 horas, antes de transcurridos 10 días o
después). El hematoma agudo cursa con dep resión progresiva del estado de la
conciencia a lo largo de las horas. El subagudo y el crónico crecen lentamente,
por lo que la sintomatología va evolucionando con el correr de los días y con-
siste en la presencia de signos focales, como la instalación de hemi paresia pro-
gresiva, o un cuadro de hipertensión endocraneana con cefalea de in tensidad
cada vez mayor, vómitos y edema de pap ila, en medio de un d eterioro progre- ·
sivo y man ifiesto del estado de la conciencia.
Es importan te llamar la atención sobre el hecho de que en el paciente añoso,
un hematoma subdural puede no manifestarse sino por un cambio de la ~~n­
ducta, el deterioro progresivo de las funciones mentales superiores, confusion,
obnubilación e incontinencia, síntomas que si persisten obl igarán a realizar los
exámenes complementarios específicos.
Aunque la radiografía de cráneo puede poner en evidencia la presencia de
una fractura o el desplazamiento de la pineal calcificada, los métodos diagnós-
ticos de elección son la tomografía computarizada (véase fig. 4-2) y la resonan-
cia magnética. El tratamiento, obviamente, es quirúrgico.
Proceso expansivo
de la fosa posterior
Fig. 24-1 . Herniaciones cerebrales: 1) Hernia cingular. herniación de la circunvolución frontal
interna bajo la hoz del cerebro; 2) hernia transtentorial o centrat. desplazamiento hacia abajo
del diencéfalo a través del orificio tentorial (sufrimiento de las estructuras diencefálicas y me·
sencefálicas); 3) hernia uncat. herniación del uncus del hipocampo a través del foramen oval
de Pacchioni (aplastamiento del pedúnculo cerebral adyacente y del 111 par homolate ral); 4)
hernia de la amígdala cerebelosa en el agujero occipital (compresión bulbar). (De Cambier J
y col. Propedéutica neurológica. Toray-Masson; 1980. Con autorización.)
Hematoma intracerebral y hemorragia subaracnoidea
Son más frecuentes que los. precedentes (25% y 15%, respectivamente); ya
fueron tratados en el capítulo de Accidente cnccfalovascular.
HERNIAS CEREBRALES
En las lesiones encefálicas supratentoriales pueden producirse desplaza-
mientos de ciertas estructuras como consecuencia de la <;.ompresión producida
por la lesión. Esto da lugar a las herniaciones de masa encefálica a través de de-
terminados espacios u orificios (véase fig. 24-1). Las hernias pueden ser:
 ERRNVPHGLFRVRUJ
192 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS
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3
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Fig. 24-2. Herniación transtentorial o central (estadio precoz): 1) ritmo respiratorio irregul!l-r o
ritmo de Cheyne-Stokes: 2) miosis con reflejo fotomotor presente; 3) respuestas oculocefáh~as
y oculovestibulares normales; 4) reactividad al dolor normal o reacción inadecuada en_flexión
(decorticación), hipertonía oposicional. (Redibujado de Plum F, Posner JB: D1agnost1c de la
stupeur et des comas. Paris: Masson; 1973. Con autorización.)
Hernia cingular: es la que se produce cuando la circunvolución frontal inter-
na se desplaza por debajo de la hoz del cerebro y comprime la arteria cerebral
anterior. La expresión ~línica es la presencia de hemiparesia contra latera~ _con
predominio crural, desviación conjugada de los ojos hacia el lado de la les1on y
trastornos esfinterianos.
Hernia transtentorial o central: es la que se produce cuando hay un despla-
zamiento del diencéfalo a través de la muesca de la tienda del cerebelo, como
consecuencia de una lesión hemisférica que desplaza al encéfalo en sentido ros-
trocaudal (hacia abajo). Esto produce precisamente un deterioro rostroc<1u_dal
progresivo y los pacientes desarrollan una secuencia de s ignos res piraton?s,
oculares y motores que revelan el deterioro progresivo del tronco cerebra l (vea-
se Comas). El estadio precoz de la herniación transtentorial o central se esguc- '
matiza en la figura 24-2.
Hernia uncal: consiste en la herniación del uncus del hipocampo de un lado,
a través de la tiend a del cerebelo, como consecuencia de una lesión' que despla-
za al encéfalo en sen lido lateral. Esta hernia produce una compresión del tron-
co cerebral a la altura del núcleo del III par craneano. La expresión clínica es la
de la midriasis paralítica unilateral progresiva, con ausencia de respuesta ocu-
lovestibular de ese lado -reflejo positivo desconjugado- (véase fig. 24-3).
Hernia transcalvaria: es la que se produce a través de un orificio de fractur_a
craneana. Los síntomas dependerán de la localización de la solución de conti-
nuidad en el cráneo. Es de menor riesgo que las anteriores.
ERRNVPHGLFRVRUJ
TRAUMATISMO CRANEOENCEFÁLICO . 193
o
2
3
~,·
----
Fig. 24-3. Herniación uncal derecha (estadio final): 1) ritmo de Cheynes-Stokes o hiperventi·
!ación neurógena; 2) midriasis arreactiva derecha; 3) estudio de las respuestas oculocefálicas
(a) y oculovestibulares (b) que evidencia la parálisis del recto interno derecho; 4) reactividad
al dolor: reacción inadecuada en extensión a la izquierda (rigidez de descerebración).
(Redibujado de Plum F, Posner JB: Diagnostic de la stupeur et des comas. Paris: Masson:
1973. Con autorización.)
Hernia cerebelosa: es una hernia subtentorial. Se débe a la compresión del
bulbo por las amígdalas cerebelosas que determina parálisis del VI par, pirami-
dalismo bilateral y trastornos respiratorios que llevan a la apnea.
La posibilidad de una hernia siempre debe tenerse en cuenta, dado que en
muchos casos puede evitarse si se efectúan un diagnóstico y un tratamiento pre-
coz del traumatismo craneoenccfálico o de cua lquier otra causa que la haya mo-
tivado.
SÍNDROME POSCONMOCIONAL
Muchos enfermos que tuvieron traumatismos craneanos leves a modera-
dos presentan mo lestias subjetivas que pueden durar varios meses o inclu-
so años. Los s íntomas más comunes son cefalea, irritabi lidad, temor, dificul-
tad para concentrarse, sensación de mareo o vértigo, falta de interés, preo-
cupación, algoacusia, insomnio y trastornos mnésicos leves. Con frecuencia
el examen físico es normal y el médico no encuentra explicación para el tras-
torno. Aunque es un cuadro muy frecuente, no se conoce su base anatómica.
La recuperación es la regla, pero, a veces, puede tardar hasta varios años en
completarse.
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ
,, 1

194 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS

TRATAMIENTO DE LOS TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS

El paciente.qu~, con traumatismo craneoencefálico, ha perdido la conciencia

Capítulo 25
de?e ser hospitalizado ~ara so1~1eterlo a un cuidado.so manejo terapéutico que
evite.el detenoro.ne~rolog1Co. S1 el traumatismo ha sido leve y el paciente no ha
perdido el conoc1m1ento, es aconse¡able realizar un estudio radiológico de crá-
neo y si. es posible una tomografía computarizada cerebral para descartar la
existencia de fracturas craneanas o la presencia de niveles hidroaércos en los se-
Líquido cefalorraquídeo
nos.
En .el paóente internado deben investigarse los siguientes parámetros: fre- (LCR)
cuencia y ntmo del pulso, tensión arterial, respiración, tempera tura (s.ignos vi-
tales), estado de la conciencia, pupilas, movimientos oculares y signos motores
(fuerza y refle¡os, tono, falta de respuesta o respuesta anormal a la estimulación
nc~ciceptiv~,.como se indicó en el capítulo de Comas). La esenia de Glasgow per-
mite cua ntificar el trastorno de la conciencia.
La toi:ic;>grafía computarizada siempre debe realizarse; la angiografía puede
resu l.t~r ub~ e~ algunos casos puntuales. Se evaluará la posibilidad de una inter- El adulto tiene una cantidad de 90 a 150 mL de LCR en el espacio sub-
venc1on qmrurgICa que suele ser beneficiosa en el caso de un hematoma extra- aracnoideo, envolviendo todo el sistema nervioso. Su producción constante,
dural, en la mayoría de los hematomas subdurales y en algunos intracerebrales. por parte de los plexos coroideos de los ventrículos laterales, alcanza los 500 mL
Debe _t~atarse la !°t~pertensión endocrnneana de estos pacientes, recurriendo a por día, que se drenan por el espacio subaracnoideo corticat para lo cual de-
los d1u rettcos osmotICos como el mamtol, que se suministra por vía intraveno- be hacer todo un recorrido, impulsado por los carhbios volumétricos cere-
s~ en dosis de 1 o 2 g/ kg de peso, que se pasan en 15 a 20 minutos (no debe in- brales durante la sístole y los movimientos respiratorios. Finalmente, emer-
dicarse en caso de un ~~ma toma cxtra?ural), o forzar:-do la hiperventilacicín pa- ge hacia el sistema venoso a través de las vellosidades aracnoideas de los
ra que la vasoconstncc10n resultante disminuya el flu¡o sangumeo y consi<,.uicn- corpúsculos de Pacchioni. Es incoloro, cristalino (cristal de roca) y de aspec-
te1:iente el volumen, descendiendo la PC02 a 25 o 30 mm Hg (no hacerlo p~)r de- to acuoso. En ciertas situaciones existen variaciones anormales del color
ba¡o de 20). En algunos casos deben emplearse anticonvulsivantes. (véase cuadro 25-1).
En aquellos casos en los que la aparición de sangre despierte la sospecha de
BIBLIOGRAFÍA una punción lumbar iatrogénica, en el cuadro 25-2 se indica el diagnóstico dife-
rencial.
Bcckcr DI~ Gudeman SK. Textbook of head injury. Philadelphfo: WB Saunders; 1989. Analizaremos a continuación los diversos elementos que co1úorman el LCR
Camb1er J, Dehen H, Poirier J, Ribadeau-Dumas J-L. Propedéutica neurológica. Barcelona: To- y su alteración patológica.
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Simon RH, Sayre JT. Strategy in head injury management. Norwalk, CT: Appleton & Lan- La celularidad normal del LCR muestra hasta 5 células mononucleares por
ge; 1987. mm3 (60 a 80% linfocitos y el resto monocitos). Estos dos tipos de células pue-
Teddy PJ, Anslow P. Head injuries. London: Cower & Lippincott; 1988. den hallarse en cantidades más elevadas en estados patológicos. En el cuadro
25-3, se estudia la celularidad anormal del LCR y su significado clínico.

Proteínas

. La proteinorraquia norn:iaI oscila ent.re 0,20 y 9A5 g/Ly yiene origen plasmá-
tico. El porcenta1e de la~ diversas fracciones esta en relacion con el peso mole-
cular de eJlas (las de mas de 160.000 no atraviesan la barrera hematoencefálica
normal). ~i se. bloquea la circul~Sión del LCR, c?mo ocurre en los tumores espi-
nales, o d1smmuye su reabsorc10n en las vellosidades aracnoideas (meningitis)
o aumenta la permeabilidad de la barrera mencionada (síndrome de Guillain-
Barré), las proteínas aumentan. Pueden mermar cuando se extrae LCR en forma
repetida o se pierde por fístulas, o en el caso de la hipertensión intracraneana
benigna sin aumento de la permeabilidad de las células endoteliales coroideas,
lo que favorecería la reabsorción proteica en las vellosidades aracnoideas.
En el LCR concentrado se pueden realizar electroforesis y microinmunoelectro-
foresis. En el primer estudio se encontrarán diferencias fisiológicas apreciables ec1uc•p
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

196 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO (LCR) 197

Cuadro 25-1. Cambios patológicos del color del LCR Cuadro 25-3. Elementos celulares patológicos del LCR
Color Motivo Causa Leucocitos - meningitis séptica o aséptica (bacteriana; al comienzo de
polimorfonucleares las virósicas, tuberculosa, micóticas, amebiana y espiro-
Opalescente Aumento de la celularidad: Inflamación leve, hemorragia de poca
+ 200/400 leucocitos/mm3 o magnitud quetal; mielografía, anestesia raquídea)
+ 500/1.000 eritrocitos/mm3 - tumor con necrosis celular (aséptico o séptico) ·

Lípidos Mielografía con Pantopaque Leucocitos 1-2%: inyección intratecal de algún fármaco
eosinófilos 4-5%: meningitis tuberculosa, neurosífilis, Coxsackie
Turbio + 500 leucocitos/mm3 Inflamación (meningitis bacteriana) 5-20%: parasitosis (triquinosis, cisticercosis, estrongiloi-
dioisis), micóticas, idiopática
Mucina Metástasis meníng eas de adenocarci-
noma mucíparo de colon Macrófagos - se mantienen tiempo después de infecciones, hemorra-
en colgajos gias, parasitosis que afectan las meninges
Xantocrómíco Carotinemia aumentada Hipotiroidismo, excesiva ingestión de
carotenos Células - inflamación de evolución subaguda o crónica (meningitis
mononucleares tuberculosa, viral, encefalitis)
Bilirrubina Ictericia severa, hiperproteinorraquia
> 1,5 g/L, hemorragias subaracnoi- - enfermedades desmielinizantes (escle rosis múltiple)
deas en evolución Células - frecuentes en procesos tumorales meníng eos (80%)
neoplásicas - menos frec uentes en procesos tum orales del parénquima
Amarillo castaño Metahemoglobina Hemorragias intracerebrales, hemato-
ma subdural encapsulado nervioso y en las metástasis
- excepcionales en los tumores benignos (meningiomas, neu-
Caoba Pigmento melánico Melanomatosis maligna de las meninges rinomas, etc.) !

Sanguinolento Sangre Hemorragia subaracnoidea o punción

de un vaso al extraer LCR
con el plasma por los motivos ya comentados. Con Ja microinmw1oelectroforesis,
Heterogénico por Proteínas (incluso fibrinógeno) Hiperproteinorraquia (> 10 g/L) por blo· además de las fracciones habituales del plasma, pueden verificarse: glucopro-
membranas queo espinal completo, meningitis teínas, hen1opexina, transferrina, IgA, IgG, TgM y alfal - antitripsina, entre otras.
tuberculosa La JgG es la inmunoglobulina más importante del LCR y puede estar eleva-
da porque lo está en el suero del paciente o por Ja actividad secretoria de las cé-
lulas presentes en el líquido; tal es el caso de la esclerosis múltiple, la panence-
falitis esclerosante subaguda, la sarcoidosis, las meningoencefalitis virales y en
una afección menos frecuente en la actualidad: la neurosífilis.
Las cadenas livianas (kappa y lambda) de Ja inmunog lobulina G se encuen-
Cuadro 25-2. Oiagnóstico..diferencial del líquido sanguinolento (según Chamo/es) tran elevadas en enfermos con esclerosis mú ltiple o en afecciones inflamatorias
del sistema nervioso central. En la esclerosis múltiple, la actividad desmielini-
Hemorragia Punción traumática zante, en su período agudo, pone en evidencia un aumento de la proteína básica
subaracnoidea de la mielina, ya que el 30% de ésta se encuentra constituida por proteínas. Debe
Presión Normal o elevada Normal comentarse el hecho de que en los períodos de remisión de la enfermedad, las
concentraciones son normales. Por otra parte, la proteína básica mielínica pue-
Color T 1 =T2 = T3 T3 más claro que T1 de aumentar en otros cuadros, como el accidente cerebrovascular completado y
el traumatismo de cráneo.
Sobrenadante Pigm ento igual en Cristalino
los 3 tubos Glucosa
Coágulo Ausente Raramente en T1 La cantidad de glucosa en el LCR oscila, en los no diabéticos, entre 45 y 80
- mg/ dL y representa el 60 a 80'.}{, de la glucemia de 4 horas antes de la punción
Eritrocitos/mmJ

Eritrocitos
¡ en lisis

eritrófagos
T1 = T2 = T3
Prese ntes

Presentes
T1 > T2 > T3

No

No
raquídea. La hiperglucemia de un diabético puede enmascarar la caída de la
glucosa en el LCR que se observa en ciertas infecciones.
La meningitis bacteriana desciende la glucorraquia a niveles importantes (5
mg/ dL), que se recuperan lentamente con el tratamiento. La meningitis tuber-
culosa y las micóticas (coccidioidomicosis, criptococosis) lo hacen aproximada-
T1, T2, T3: primero, segundo y tercer tubo de recolección del líquido mente a la mitad de la cifra normal (20 a 40 mg/ dL). La glucosa es utilizada por
educap
las células anormales gue incrementan la glucólisis anaeróbica, por lo cual aumenta
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

198 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO (LCR) 199

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el ácido láctico. Las enfermedades parasitarias y tumorales también pueden pro-
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0,2 mas y leucemias. Asimismo existe hipoglucorraquia en la sífilis, ocasionalmen-
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o ~ ~~ tica cerebral, trastorno congénito del metabolismo relacionado con el piruvato.
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Se encuentra en cifras más elevadas que en el suero, ·120 él 129 mEq/ L, dcbi-
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di di do a diferencia de los potenciales eléctricos entre el LCR y la sangre. Se modifi-
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Q) ~ ~~ e e ca de acuerdo con los niveles de cloruros del plasma; por ello, el valor de la hi-
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C1l Q) C1l Q) "'O ·O 'º o o poclorurorraquia en la meningitis tuberculosa se debía a la hipocloremia de es-
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C1l "'O C1l "'O.s:: C1l "'O.s:: C1l C1l g.:G (/) curva similar en el LCR, cuando existe una encefalopatía de ese origen.
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determinar el germen causal: Haemophilus injlue11zae, meningococo, neumococo,
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estafilococo, estreptococo, bacilo de Koch, hongos como Criplococcus neofomums,
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Candida y Coccidioides immitis. En algunas circunstancias se aíslan dos clases de
gérmenes (infecciones mixtas).
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o-- ºE º E El examen bacteriológico del LCR no debe limitarse al examen de los exten-
o o::~ J: l{) V V z z
~ didos del sedimento, sino que debe completarse con los cultivos del germen
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o sospechado y antibiogramas. El hallazgo del germen significa certificar la etio-
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e o I"' ~ logía de Ja meningitis .
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o Es de destacar que en las enfermedades por virus debe intentarse aislar el
germen patógeno mediante el cultivo de muestras de la faringe, las heces y el
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eo o eo eo o e 6 (/) LCR, si bien este último raramente es positivo. Si se logra identificar el virus, el
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EQ) - a. oü oü 08 oü 'E C1l diagnóstico queda confirmado por una elevación de Jos títulos de anticuerpos
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al cuádruple entre muestras de suero obtenidas en las fases aguda y de conva-
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·-o o o .5'!.S lecencia.
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a.8 ·a. "'O u :::i- "O :g E.! En el cuadro 25-4 se resumen las características normales del LCR y su mo-
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a. dificación patológica.
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z Semiología, Semiotecnia y Medicina Interna. 6ª cd. Buenos Aires: Lópcz Libreros Editores;
~ !!! ~"'e 11 1994. p. 1412-9.
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z Fishman RA. Cerebrospinal fluid in diseases of the nervous system. Philadelphia: WB Saun-
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 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

200 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS

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Capítulo 26
111

Enfermedades infecciosas

Consideraremos las in fecciones del sistema nervioso central y, dentro de

ellas, las más frecuentes. Las florid as mnnifcstaciones neurológicas del SIDA se
describen en el capítulo 34

MENINGITIS

Meningitis bacterianas o purulentas. La inflamación microbiana de la aracnoi-

des y la piamadre (lcptomeningitis) está ocasionada por contigüidad (otitis, sinusi-
tis, mastoiditis, traumatismos) o por diseminación hematógena de procesos que ha-
bitualmente se asientan en las vías aéreas superiores e inferiores (neumonía).
El 80% de las meningitis bacterianas reconocen como agentes etiológicos a
Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis (meningococo) y Streptococcus
pneumoniae (neumococo). La incidencia mayor en los meses de frío y la preva-
lencia de las afecciones de las vías aéreas superiores y broncopulmonares en
los estratos más carecientes de la sociedad hacen que esta franja sea la más
comprometida. Haemophilus i11f111enzne causa casi la mitad de las meningitis y
los pacientes son, con frecuencia, portadores de otitis media o faringitis, pato-
logías comunes en la in fancia. También el meningococo -agente particular-
mente activo en la meningitis epidé mica- afecta a los nir1os. Todo ello hace
que las tres cuartas partes de la población involucrada sea menor de 5 años.
El neumococo prevalece en los adultos y, sobre todo, en alcoholistas. El au-
mento de la población senil (con merma de su sistema inmunológico) y de la
que padece el síndrome de inmunodeficiencia adquirida hacen que deban te-
nerse en cuenta como sector d e riesgo, risí como a los pacientes con anemia fal-
ciforme y esplenectomía.
El comienzo es brusco: fiebre, cefa lea, rigidez de nuca, náuseas, vómitos y al-
teraciones del nivel de la conciencin (confusión, obnubilación, estupor, coma) y,
c~m menos frecuencia, mialgias, crisis convulsivas, parálisis de pares craneanos,
signos focales y papiledema (véase fig. 26-1).
Es preciso un diagnóstico precoz pnra un tratamiento rápido. Deberán bus-
carse los signos de Kernig y de Brudzinski. La meningitis meningocócica pue-
de presentar una evolución fulminante que, excepciona lmente, reconoce otro
agente etiológico. En efecto, Waterhouse, McLagan y Friderichsen descubrieron
la concomitancia de cianosis, shock y muerte rápida como consecuencia de h e-
morragias suprarrenales (una verdadera coagulopatía por consumo). la apari- oducap
ción de púrpura, petequias y equ imosis deben orientar a este diagnóstico.
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

202 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS

ENFERMEDADES INFECCIOSAS 203

CONFUSIÓN, OBNUBILACIÓN FIEBRE etiológico se efectuará con el examen del LCR (véase cap. 25). Una cantidad
elevada de polimorfonuclcares y de bacterias harán del característico líqui -
FOTOFOBIA do cristal de roca un lfquido turbio. Se efectuarán tinciones con el método de
CEFALEA (hipertensión endocraneana) Gram. Puede intentarse el diagnóstico rápido con la búsqueda de coagluti-
nación o contrainmunoelectroforesis para detectar antígenos de las bacterias
NÁUSEAS, VÓMITOS y con la prueba de Limulus (sólo es positiva en la meningitis por gramnega-
RIGIDEZ DE NUCA
tivos) para encontrar endotoxinas. El cultivo no es un método útil por su tar-
danza.
La mortalidad de la meningitis bacteriana es algo menor del 5%. Las enfer-

~q
medades debilitantes y el síndrome de Waterhouse-Friderichsen (tal como que-
dó denominado) ensombrecen el pronóstico. La meningitis neumocócica -sobre
SIGNO DE BAUDZINSKI
todo con circunstancias agravantes- tiene una mortalidad del 25%. En esta últi-
SIGNO DE BRUDZINSKI ma y en la producida por H. influenzae los defectos neurológicos residuales -epi-
de la nuca de la pierna
lepsia, sordera, idiocia, demencia, hemiplejía e hidrocefalia- pueden recaer so-
Flexionando pasivamente Flexionando la pierna sobre
la cabeza ocurre la flexión el muslo se produce la misma
bre un tercio de los pacientes.
de las piernas
c..
flexión en la pierna opuesta El tratamiento debe instituirse rápidamente. La meningitis por H. influenzae
Raya meníngea
(fenónieno vasomotor)
se trató clásicamente con 4 g diarios de cloranfenícol intravenoso pero, dada la
c~ Ocasionalmente
toxicidad 1U?dular de la droga, se pasó a 12 g de ampicilina por la misma vía. La
aparición de cepas resistentes llevó a la administración de cefotaxima (180
\ ( Convulsiones uni·
laterales o b1late·
rales . hemiplejía,
mg/kg/ día por vía intravenosa en dosis divididas). La meningitis neumocóci-
ca mejora con penicilina Gen dosis de 20 a 40 millones de Ul o ampicilina en la
ottalmoplejías ,
papiledema dosis anteriormente estipulada. Es de destacar, sin embargo, que la resistencia
de este germen a la terapéutica, que puede ser de cepas regionales o aisladas, ha
llegado -según algunos cálculos- al 50%. Por eso se recurre a la cefotaxíma o, en
el caso de que también hubiera resistencia a ella, a la vancomicina. El tratamien-
/ \ to de la meningitis meningocócica, por último, es el mis mo que para la menin-
REFLEJOS gitis neumocócica.
EXAGERADOS
Meningitis tuberculosa. El cuadro es subagudo y la llegada de Mycobac-
terium tuberculosis a las meninges es a partir de un foco caseoso. La radiogra-
fía de tórax es negativa en la mitad de los casos; en ciertas ocasiones por lo
poco relevante de la infección pulmonar, en otras porque el foco está en otro
SIGNO DE KEANIG lugar (próstata, riñón). Antiguamente era una meningitis que padecían los
SIGNO DE KEANIG
niños; en la actualidad se agregan los senescentes y los enfermos de SIDA.
Levantando la pierna Algunos hechos la diferencian d e Jas bacterianas tratadas anteriormente:
Haciendo sentar
al enfermo se produce se produce la flexión 1) comienzo lento (período prodrómico); 2) en los niños, cambio de carácter;
la flexión de las rodillas de la rodilla 3) paresias de nervios craneanos (oculomotores, facial); 4) tubérculos coroi-
deos en el fondo del ojo; 5) LCR claro u opalino, con aumento de células mo-
nonucleares, hiperproteinorraquia, hipoglucorraquia (menos pronunciada
que en las bacterianas). M. tuberculosis sólo se identifica precozmente -por
tinción- en una cuarta parte de los casos. Sin embargo, el cultivo puede ser
positivo en más del 80% de las meningitis tuberculosas, aunque el tiempo
POSICIÓN EN GATILLO que requiere lo hace poco útil. En los últimos tiempos la determinación de la
DE FUSIL adenosindesaminasa (ADA)1 enzima que se halla en los linfocitos T madt1-
ros y se eleva en la meningitis tuberculosa, adquirió importancia.
Fig. 26-1. Signosintomatología del cuadro clínico que puede verse en las ~eningitis. El tratamiento se efectuará con las tres drogas clásicas: a) isoniazida (15 mg/ kg/ día),
y b) rifampicina (600 mg diarios en adultos) o etambutol (25 mg/kg/día), duran-
No siempre H. influenzae, el meningococo o el neumoc~co _s~m los ~esp?~sa­ te 18 meses. Eventualmente se puede recurrir a la pirazinamida (30 mg/kg/ día).
bles: los pacientes con furuncul<;>sis p_ue?en padecer menmgths cst_afilococ1~a~ Meningitis víricas o asépticas. Ocurren con más frecuencia al final del ve-
los lactantes suelen sufrirla por Escl1encl11a co/1 y Streptococcus agalactzae, Y los in rano y a principios del otoño, en pacientes -en general- menores de 40 años.
tubados, por Pseudomonas. Corresponden a ese 20% de los que no responden a Los agentes etiológicos más comunes son los enterovirus (grupos ECHO y
Coxsackie), los paramixovirus, los adenovirus, los citomcgalovirus, los arbo-
la etiología anterior. . . virus, los virus del herpes zoster, de la hepatitis y de Epstein-Barr, entre
El diagnóstico clínico apoyado por un dato de l aborat~mo de r;ittna: ~na. educ~p

leucocitosis de 10.000 a 40.000 leucocitos por mm3, es sencillo. El diagnostico otros. Debemos tener en cuenta la afección previa del paciente {parotiditis,
 ERRNVPHGLFRVRUJ
204 NEUROLOGiA EN ESQUEMAS
por ejemplo) y el medio epidémico. En el 70% de los casos la etiología perma-
necerá ignota.
Habitualmente son agudas y benignas y se resue l~e':' e~ un par. de sem~­
nas. El LCR es claro, con pleocitosis leve con predomm10 li!1foc1t~n~, prote1-
nas ligeramente elevadas y glucosa generalmente normal (vease L1qu1do cefa-
lorraquídeo). .
Fuera de la vacunación preventiva contra algunas de estas afecciones (paro-
tiditis, sarampión, hepatitis B), la ~fccción ~n sí.no t~ene tr~tamiento. En el her-
pes zoster se puede utilizar nciclov1r o vn/nc1c/ov1r (vease :°'ªs adelante). .
Meningitis fúngicas. Criptococcus neoformans (anteno.rmente denominado
Torula histolyticn), el más común, origina la criptococos1s, cuadro ~ubagudo
con características clínicas parecidas a Ja tuberculos1~. El rc~crvono de este
hongo es el gua no de las palomas. Se observa. en pacientes lmfomatosos, en
los que padecen SIDA o los sometidos a trata~1ento ~~mun osupres,or'. aunque
en el 50% de Jos casos no se conoce una afecoon debilitante. En el ult11no gru-
po citado, también (aunque es rara) puede existir m en in~i~i s por. Ca11d1dn nl-
/Jicans. Con poca frecuencia la producen Cocc1d101des 1111m1tis, la h1s toplasmo-
sis y la b lastom icosis. . , . . ..
El LCR es de fundamental trascendencia en el d1agnoshco de la mcning1t!s
micótica. Puede arrojar lo siguiente: en la meningitis por Candida hay presc.11.c1a
de levad uras en el frotis y la tinci6n ~on el_n~étodo.de.<?ram P1:1ede ser pos1t1va
en casi la mitad de los casos; en la cnptococ1ca la tmc1on con tinta c~ina es po-
sitiva en el 50%, y en más del 90% d.e !º.s paciente~ se encuer:.tra el a11t1geno cnp-
tocócico. En la meningitis por Cowdw1des los anticuerpos fi1adores del co~pl<?­
mento son positivos en el 85<Y,'.. En toda.sellas, P.ºr otra parte, e~Lste pleoc1to~1s
con predominio linfocitario, h1perprotemorraqma y glucorraqu1a normal o dis-
minuida. , , .
El tratamiento se efectuará con anfoterici11a B (0,3-0,5 mg/ kg/ d1a), por v~a in-
travenosa, durante 2 meses, y 5-fl11orocitosi11a (150 mg/ kg/ día, durante seis se-
manas), en forma conjunta.
Meningitis de la enfenn edad de Lyme. Es una enfermedad de las zonas bos:
cosas de Europa y los Estados Unid~s, que se tr~nsmite por garrapatas y e.s,ta
causada por una espiroqueta: Borr;/1.a burgd.or[en. Junto. con la_mantfestac1on
neurológica existen o~r?~ derm.atolo91cas, cardiacas y articulares. Se ha trat.ado
con tetraciclinas, pen1c1hna, entrom1c111a y en la achialidad con cefalosponnas
(ceff riaxonn ).
ABSCESO CEREBRAL
El absceso cerebral es una colección supurada en la masa cerebral gu~
tiene dos etapas bien definidas que pueden dirigir la actitu d te rap,é ut1ca .
1) fase de cerebritis o encefa litis su purada, y 2) fase de encapsu lacion (por
proliferación conjuntiva y glial). Las infecciones ó!icas, d e los senos para:
nasales v de las celdas mastoideas son su causa mas frecuente. Los germe
nes actu'antes son los que predominan en estas regiones: estreptococos. ae-
robios y anaerobios, Bncferoides y enterobacterias. Es posible la co1~tam ~na:
ción polimicrobiana. Otro porccn,taje.elevado le corresponde a Ja d1semin~­
ción hematógena de procesos mas distantes, sobre todo del aparato resp
ratorio, como son las supuraciones broncopulmonares. El estafi loco~n~
pocas ve~es Pseudo111011ns, Klebsielln y Proteus pueden estar prese~tes. del
proporcion menor depende de las hendas penetrantes o t~aumatismos
cráneo, osteomielitis y de cirugía previa (fig. 26-2). En casi todos los casos
ERRNVPHGLFRVRUJ
ENFERMEDADES INFECCIOSAS 205
~ 10%
':) ouC Sinusitis
Uu
"-~
4% 2%
~ndocardit1s
Criptogenéticos
60%
4%
Otitis medias Fracturas infectadas
y mastoiditis Osteomielitis
Fig. 26-2. Frecuencia aproximada de los focos sépticos que más a menudo originan abscesos
cerebrales.
está_situado entre la sustancia gris y la blanca, y la menor consistencia de
la,capsula sobre esta última otorga la posibilidad de que se abra en los ven-
tnculos cerebrales, circunstancia casi siempre fatal. Tiene una mortalidad
elevada (20 a 50%).
Una rara causa de.absceso cerebral puede ~~tardada por la endocarditis agu-
da. Vaccarezza descnbe un caso de endocarditis bacteriana aguda por Stnphylo-
coccus aureus que presentó múltiples complicaciones. La enfermedad suele pre-
sentarse como un cuadro de sepsis con variadas manifestaciones sistémicas en
el 9ue la ?emi?l<?gía cardiovascu lar puede no ser relevante en un principio ), el
pnmer diagnostico se basa en las complicaciones de la afección (abscesos cere-
brales) (figura 26-3) .
. El diatp~óstico ha mejorado con la tomografía computari zada y la resonan-
cia magnetica. Debe sospecharse la enfermedad cuando existen antecedentes de
afección coligada (sinusi tis, bronqL1icctasias, otitis) o inmunosuprcsión (SIDA,
trasplantes), síntomas de infección, síntomas de hipertensión endocraneana
(cu?n_do aparecen son definitorios de la búsqueda tomográfica), síntomas neu-
r<?log1cos .f?cales (no son precoces) y síntomas humorales (leucocitosis, eritrose-
d1m~nta~10n acelerada). Debe proscribirse la punción raquídea por el peligro de
herrnac10n cerebral.
En la etapa de cerebritis los antibióticos pueden hacer abortar Ja cirugía. Si
se desconoce el germen (un foco pL1 rulen to alejado o contiguo puede dar la
clave~ se come:izará con una as<?ciación .de ~4 millones de UI de penicilina G
por d1~ y 4 g d1anos de cloranfenicol. La cirugia se encargará de drenar la o las
co.lecc1ones purulentas}'. si el pr~ceso está situado en profundidad o el trata-
nuento se debe efectuar in extre1111s, en un enfermo moribundo, puede utilizar-
se una técnica esterotáxica con punciones aspirativas reiteradas.
 ERRNVPHGLFRVRUJ
206 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS
A B
Fig. 26-3. A. Tomografía computarizada. B. Resonancia magnética de cerebro. La primera
muestra una lesión hipodensa corticosubcortical parietal posterior derecha (absceso cerebral}.
La segunda imagen revela la misma lesión que se refuerza con el contraste. Cortesía del Dr.
Horacio N. Vaccarezza.
ENCEFALITIS AGUDA
La encefalitis aguda es una enfermedad de aparición aguda (rara vez en
días) con un cuadro febril y manifestaciones del sistema nervioso central que
van desde un síndrome confusional al coma profundo. A éstos se les agregan
alteraciones focales (parálisis oculomotoras, nemiplejía o hemiparesia, afasia,
etc.), convulsiones y mioclonías multifocales. La producen diversos virus: her-
pesvirus (simple, tipos 1 y 2, citomegalovirus, varicela-zoster), enterovirus,
adenovirus, mixovirus (gripales), paramixovirus (sarampión, parotiditis), re-
trovirus (SIDA), togavirus (rubéola) y otros, como los bunyavirus, los arenavi-
rus y los rabdovirus. ,
Encefalitis por herpesvirus. Es una complicación poco común de la gingi-
voestomatitis herpética y del herpes labial recurrente, enfermedad habitua l en
personas jóvenes. En razón de que se produce una encefalitis hemorrágica y ne-
crosante que afecta preferentemente la porción orbitaria del lóbulo frontal y la
punta del lóbulo temporal, se piensa que se disemina desde la naso faringe por
los nervios olfatorios.
Dada su localización, aparecerán trastornos de la personalidad: irritabilidad,
apatía, trastornos de la conciencia, en medio de un cuadro febril con cefalea y
náuseas. Son comunes los signos neurológicos foca les (principalmente del he-
misferio izquierdo -afasia-) y la presencia de crisis convulsivas.
La tomografía computarizada muestra hasta el 3•• día cortes normales, del 410
7:
al 610 día una lesión hipodensa temporal unilateral, y a partir del 00 día, lesio-
nes bitemporales y bifrontobasales. La resonancia magnética acelera esas etapas
de observación (fig. 26-4). El electroencefalograma revela focos pasajeros epilep-
tiformes y hallazgos focales temporales. El LCR muestra pleocitosis inferior a
1.000, con predominio li1úocitario, pero la presencia de hematíes (que a veces le
da al líquido un aspecto xantocrómico) es un dato para considerar.
El tratamiento con acic/ovir (30 mg/kg/ día, durante 10 días) por vía intrave-
nosa ha reducido la mortalidad de esta grave enfermedad al 20%, aunque 1 de
cada 3 sobrevivientes presenta secuelas neurológicas graves.
ERRNVPHGLFRVRUJ
ENFERMEDADES INFECCIOSAS 207
Fig. 26-4. RM Meningoencefaitis herpética. Señales hiperintensas en ambos polos temporales.
TROMBOSIS DE LOS SENOS VENOSOS
La trombofl,ebitis del se.~o cavernoso,_ secut~daria a infecciones superficiales
o profundas de la cara (reg1on malar, nanz, labio superior) o del cuero cabellu-
do, cursa con congestión conjun~val y edema palp~bral, exoftalmía, parálisis de
los pares III, IV y Vl y compronuso de~ª. rama oftálmica del trigémino (síndro-
me .del_ seno cavernoso). La trombofleb1t1s trae aparejada la estasis de las venas
orbitanas y del globo ocular.
La_trombosis del seno ~ongitudinal superior generalmente cursa con mono-
par~sia crural o parap_aresia, c~n convulsiones o sin ellas (epilepsia bravais-jack-
somana), a lo que se anade el smdrome de hipertensión endocraneana. La clíni-
ca s_e debe a l? distri_bución somat~tópica de la región rolándica (el seno longi-
tudmal _superior recibe las afc~cnc1as. venosas hemisféricas de la convexidad).
Los pacientes presentnn ademas estas1s venosa en la región del cuero cabelludo
Yla frente, que d~ lugar a _la ima9en de "cabe::a de f!ledusa". El cuadro puede
ser la c?nsesu~noa de una mfccc1on local o a distancia (scpsis generalizada).
El d1agnoshco de las trombosis de los senos venosos se basa en los antece-
dei:ttes, el cuadro clú~~o y los exán:enes complementarios (tomografía compu-
t?nz?~ª craneoencefahca, resonancia magnética, tiempo venoso de la angiogra-
ñ~ digital). Desde el punto_de vista terapéutico, la antibioticoterapia debe ser
v:igorosa y prolongada, utilizando en lo posible los fármacos que resultan sen-
sibles el germen causante.
HERPES ZOSTER
Consiste en una radiculalgia asociada con una erupción eritematovesicu-
1ar ~enommada _vu lg?rmente c~lebrilla o fuego de San Antonio, que es pro-
ducid~ por un vir,us f1ltrabl~ analogo al que causa la varicela. Se lesionan los
ganglios d~ las raices po~t~nores'. que presentan congestión, infiltración celu-
lar, necr?s1s _y degenerac10~ de fibras. Su aparición parece que es favorecida
por enfnam_ien_t<?s, traumatismos o por afecciones de diversa naturaleza co-
1:1º las menmg1tis, la enfermedad de Hodgkin, las leucemias u otras neopla-
sias y el SIDA. Nuc1p
 ERRNVPHGLFRVRUJ
208 NEUROLOGIA EN ESQUEMAS
Se inicia con algunas manifestaciones prodrómicas: fiebre, malestar gene-
ral, dispepsia y cefa lea no siempre compro bables pues, en la mayoría de los
casos, las manifestaciones son locales y consisten en parestesias, dolor y una
erupción característica ubicados en el trayecto de un nervio periférico y con
carácter unilateral. Lo más frecuente es que se afecte la región toracoabdomi-
nal, sobre el recorrido de los nervios intercostales o lumbares; menos a menu-
do se localiza en las regiones occipitocervical, dorsobraquial, lumboinguinal o
en el trayecto correspondiente a la rama oftálmica del trigémino (zona oftál-
mico) o del ganglio geniculado del facial (zona ótico). El dolor puede serbas-
tante intenso, y después de 1 a 4 días se observa la aparición de la erupción,
que consiste en placas critcmatosas cubiertas de vesículas; las placas pueden
ser variables, en número de 1 a 2 o más, pero se disponen siguiendo el trayec-
to del nervio afectado en forma absolutamente hemilateral sin pasar: de la lí-
nea media. Las vesículas tienen un aspecto similar a las de la varice la. A l prin-
cipio están llenas de líquido claro que posteriormente se enturbia y concluye
con la formación de costras, evolución que se cumple en unas 2 semanas, pe-
ro pueden quedar como secuela cicatrices y algias que suelen ser muy prolon-
gadas e intensas (nlgias pos tzosterianas); esto último es más frecuente e n P''r-
sonas d e ednd avzmzada. El zona oftálmico es la form a más g ra ve y determi-
na d olo res orbitarios, una e rupci6n que afecta a los párpados y la región ma-
lar, con el agregado de úlceras d e la córnea muy dolorosas que ponen en pC' li-
g ro la visión . El wna ótico se ca racteriza por la locali zación d e los dolores y la
eru pción e n las regiones auricular y mastoidea, y a p roximadamente e n el 50%
d e los casos se asocia parálisis facial periférica del mismo lado, en cuyo caso
se constituye el sí11dro111e de Ramsny-Hunt. Puede haber pérdida d e l sentido del
gusto en los dos tercios anteriores de la leng ua e hipoacusia. En la sangre pue-
de ha llarse leucopenia con neutropenia, y en el líquido cefalorraquídeo, hipe-
ralbuminorraquia y pleocitosis linfocitaria. En cierto número de casos apare-
cen signos meníngeos y manifestaciones encefalíticas (encefalitis herpética).
Otras complicaciones que se han descrito incluyen neuropatías periféricas
motoras, parálisis de nervios craneanos, síndrome de Guillain-Barré, mielitis,
hemiplejía y síndrome de Reye.
La evolución se cumple por Jo general en 2 semanas, aunque los dolores pue-
den persistir por un tiempo prolongado. Cuando se trata de un herpes zoster se-
cundario, la enfermedad sigue el curso del proceso primario. En las formas pri-
marias, el pronóstico es bueno, con evolución a la curación.
Para el tratamiento del zona en el período agudo se recurre al nciclovir o
vnlncicfo¡iir, indicados sobre todo en el zona oftálmico y en e l que apa rece en pa-
cientes inmunodeprim idos (con SIDA). Las algias postzosterianas pueden me-
jorar en ocasiones con an tidepresivos tricíclicos (n11afrn11i/) o con cnrlm111nze¡Ji11a.
Algunos p rccon i?.an la corticoterapia precoz (en genera l contraindi cnda) para
estos cosos, pero los res ultados no conformaron.
POLIOMIELITIS ANTERIOR AGUDA
Es una enfermedad infecciosa, contagiosa y epidémica, prodL1cida por los
poliovirus serotipos l, 2 y 3; aunque ataca a todo el organismo, tiene predilec-
ción por el sistema nervioso central y en especial por las astas anteriores de la
médula. Se observa preferentemente en los primeros años de la vida, aunque
puede también verse en jóvenes y en adultos.
Se distinguen habitualmente un período de invasión o preparalítico, un período
paralítico y un período de regresión.
ERRNVPHGLFRVRUJ
ENFERMEDADES INFECCIOSAS 209
Ei_1 el p_eríodo de invasión aparecen fiebre, que pasa los 39ºC, cefalea, astenia,
t~qu1 ca rd1a'. dolores. musculares y en las articulaciones, fenómenos gastrointes-
turnles, conza, an~ma o bronq~itis, a veces signos meníngeos, hiperestesia,
sudores y convuls10nes. Este periodo dura tres o cuatro días, al cabo de los cua-
les aparece la parálisis que caracteriza al se~undo_ período; la parálisis se instala
~ruscamente~_en pocas h~>ras, y P?r lo_comun re:-'1ste l_a f~)fma de una monople-
¡ia o pa:aple11a de los m1cm_b:os mfcnores,_ de hpo Aacc1do con hiporreflexia 0
arreflex~~ profunda y superfioa_I (I~ arrcílcx1a patelar habitualmente precede a la
paraple¡1a). Otra~ veces, In parahs1s afecta el tronco (puede tomar músculos in-
ter~ostales y el diafragma) y los mie1_nbros superiores. A veces hay parálisis de
vanos miembros diversamente asociadas; pueden observarse también formas
bulboprotuberanciales con paráli~is mascterina, facia l o palatofaríngea. Por Jo
general no hay trastornos esfmtenanos. Hny alteraciones eléctricas: reacción de
desncrvació1~ parcial o tota l, ~c;gú n los múscu los afectados; en los que se com-
prueba reac~wn d e desnen'.ao_on lota) puede <1firmarse que quedarán definitiva-
ment~ paralizados. _En el li q~1do cefa lorraquídeo aparecen hiperalbuminos is y
pleoc1tos1s leves, pnmero pohmorfonuclcar y luego linfocitosis.
. Después d~ un ti~mpo variable _se produce, de ordinario, una regresión de la
s.m~omatolog1a (penodo de regresió n), con mejoría de las parálisis, que se van
limitando a los ~rupos nwsculares afectados m ás intensamente, que se atrofian;
esta_ a~rofia es_rap1da )~ ~onduce a es.lados de d<:;formación y contractura como
el pie varo equ1110 paralitico, por atrofia de los musculos anteriores y laterales de
la pierna, con contractura de los músculos antagonistas de los atrofiados lo que
acentúa la deformación. '
Des_de el punto de vista terapéutico, deberá establecerse lo más rápidamen-
te P<;>S•ble un programa de reeducación eficaz que favorezca la readaptación
func10nal adecuada. Deben llevarse <1 cabo -en forma preventiva- Jos planes
completos de inmunización (vacuna Snbin).
BIBLIOGRAFÍA
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ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

Capítulo 27

Demencias

La demencia es un compromiso adquirido y crónico de las funciones cere-

brales superiores o cognitivas que altera o perturba la actividad diaria del in-
dividuo afectado. Un concepto más preciso la define como todo compromiso
adquirido y crón ico de dos o más de las siguientes funciones cerebrales: me-
moria, lenguaje, capacidad v isuoespaciat abstracción o personalidad.
En la Argentina se calcu l ~ que la prevalencia de demencias en las personas
mayores de 65 años es de alrededor del 15%, lo que arroja una prevalencia de
demencias en la población general del 1 al 2%.
Teniendo en cuenta las causas generales d e demencia, su porcentaje es el si-
guiente: demencia tipo Al7.heimcr 50%, demencia por infartos múltiples (de-
mencia vascu lar) 20'Yo, hidrocefalia normotensiva (síndrome de Hakim-Adams)
5%, demencias alcohólica y postraumática 5%, enfermedad de Huntington 5%,
masas intracraneanas 5%, y otras, 10%. En estas últimas se incluyen el abuso
crónico de fármacos, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, el SIDA, las causas
metabólicas (hi potiroidismo, nutricionalcs, insuficiencia hepática) y degenerati-
vas (espinocerebelosas, esclerosis lateral amiotrófica, parkinsonismo, esclerosis
múltiple, enfermedad de Pick, enfermedad de Wilson, epilepsia).
En el último tiempo se le otorga importancia a la demencia por cuerpos de
Lewy, que tiene una evolución similar a Ja de la enfermedad de Alzheimer (véa-
se más adelante).

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
La etiología de la enfermedad de Alzheimer se desconoce. Se han se1ialado
mutaciones d el gen precursor de la proteína amiloide (APP) en el cromosoma
21, del gen 1 presenilin del cromosoma 14 (25 mutaciones) y del gen 2 preseni-
lin del cromosoma 1 (3 mutaciones). La apolipoprotcína E (APOE) influye sobre
el gen precursor de la proteína amiloide (APP) para desencade nar la enferme-
dad. Los alelos E2 y E3 de la apolipoproteína E producirían un aumento del cre-
cimiento neurítico; por el contrario, el alelo E4 disminuiría el crecimiento, favo-
reciendo el depósito de la proteína amiloide. Por ello, el riesgo de desarrollar la
enfermedad de Alzheimer estaría aumentado 3 a 6 veces en los portadores del
alelo E4. Compromete a ambos sexos por igual y su comienzo generalmente ltduc•p
ocurre entre los 50 y los 60 años.
 ERRNVPHGLFRVRUJ
212 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS
1 Alteración progresiva de la memoria y de otras funciones cognitivas
j
Fig. 27-1. Aprax ia constructiva con mayor tendenc~a a copiar el .rl'!?delo en la parte derecha e
inferior y fenómeno del "closing-in" o aproximacion (superpos1c1on de la cop ia al modelo).
Paciente con diagnóstico de enfermedad de Alzheime r.
Clínicamente el comienzo es insidioso. La amnesia es l a forma más frecuen-
te de establecimiento de la en fermedad; predomina inicialmente en l a memo na
próxima o reciente. A medida que ésta .~e insta.la1 pueden empezar a aparecer
otras fallas: trastornos de la denommacion crecien tes, que llevan a un compro-
miso de la comprensión y finalmente a un síndrome afásico que en genera.l es
del tipo de l a afasia de Wernicke o transcort1cal sensorial; aprax1a que ~or~uen­
za por ser constructiva (véase fig. 27-l), para evoluoonar luego a aprax1a 1.dea-
toria franca; agnosia visual, con fall as en el reconoc1m 1ento de persona~, Objetos
v de las habitaciones de la vivi enda, todo ello provocando una caractenst1ca de-
sorientación espacial que se agrega a la d esorie nta~i ón temporal debi da al tra~­
torno mnésico. Surgen también trastornos progresivo~ de la conducta con in_1-
tabil idad, agresión, acatisia, mani puleo excesivo de ob¡etos y pers<.mas, empe<.J-
namiento, celotipia1 temor de quedarse solo, etc. A esta a.ltu ra la mcontmencia
de esfínteres general meate se ha hecho presente Y.el ~<ic1~~ te ya no puede ser
con teni do en su casa y debe ser internado en una mshtuoon espec1ahzada. La
muerte se produce por complicaciones1 general mente ~aídas, con fra cturas Y
descompensación metabólica o hidroelech·o!ítica cons1gmente, o mfecc10nes
respiratori a, urinaria, cutánea (por escaras) o generalizada. . . . .
La anatomía patológica revela atrofia cerebral con predo.1:11mo p<in.etooc~1-
pital y la presencia de abundantes placas s;rnles, degcneraoon neuro~1 bn l ar Y
granulovacu.olar, cuerpos de Hirano :y d~pos1~os penvasculares de amilo1d::
El diagnóstico se establece por cn tenos chmcos que se .apoyan en d1vc~sas
pruebas evaluativas de demencia -p. ej., M1m-Me11tnl Stnte Test (MMSh mid1e1~- -
do su progresión con exámenes periódicos y exclusión de otro; l1rocesos ..El Mi-
ni-Mental State Test {MMS, Folstein 1975) o Estado Mental M1rnmo cons1s.te en
una serie de preguntas agrupadas en 10 secciones, cada una de las ~uales mvo-
l ucra la eval uación de una función cognitiva determinada. En total son 30 pre-
guntas, a cada una de l as cuales se les asigna un punto, de,modo que el punt~~
je máximo es 30. Se acepta por ahora que para una poblac1on,urbana y alfabett
zada todos aquellos pacientes cuyos puntajes sean de 24 o mas pueden ser con-
siderados normales.
La lentificación electroenccfalográfica (véase fig: 27-2) o la atrof~a comp~oba­
ble en tomografía computarizada o resonancia magnetica son hechos mespec1f1cos
ERRNVPHGLFRVRUJ
DEMENCIAS 213
Cuadro 27-1. Griteríos NINCDS-ADRDA para el diagnóstico de la enfermedad de
Alzheimer
l. Enfermedad de Alzheimer probable
a) Los criterios para el diagnóstico clínico de enfermedad de Alzheimer probable
incluyen: demencia establecida en un examen clínico y apoyada por una es-
cala de tipo Mini-Mental, Blessed u otras, y confirmada por pruebas neuropsi-
cológicas
Déficit de al menos dos funciones cognitivas
Ausencia de trastornos de la vigilia
Comienzo entre los 40 y los 90 años, con mayor frecuencia después de los 65
años, en ausencia de afecciones generales o cerebrales que pudieran explicar
el déficit de los trastornos cognitivos
b) El diagnóstico de enfermedad de Alzheimer probable se apoya en:
Presencia de afasia, apraxia y agnosia
Disminución de las actividades de la vida diaria y trastornos del comportamiento
Antecedentes familiares de trastornos similares (sobre todo si existe confirma-
ción histológica)
Resultados de los exámenes complementarios:
LCR normal
EEG normal o con alteraciones inespecíficas (ondas lentas)
Evidencia de atrofia cerebral en la TC, progresiva en exámenes sucesivos
c) Otras manifestaciones clínicas son compatibles con el diagnóstico de enfermedad
de Alzheimer probable (excluyendo otras causas de demencia):
Períodos estacionarios en la progresión de fa enfermedad
Síntomas asociados del tipo depresión, insomnio, incontinencia, delirio, ilusiones,
alucinaciones, reacciones verbales de catástrofe, emocionales o físicas,
trastornos sexuales y neurológicos, principalmente cuando la enfermedad
está avanzada {hipertonía, mioclonías, trastornos de fa marcha, etc.)
Crisis de epilepsia en estadios avanzados
TAC normal para la edad
d) Algunos datos no apoyan el diagnóstico de enfermedad de Alzheimer pro-
bable:
Comienzo súbito
Signos neurológicos focales {hemiparesia, déficit sensitivo, disminución del
campo visual, trastornos precoces de la coordinación)
Crisis de epilepsia o trastornos de fa marcha desde el comienzo de la enfermedad
11. Enfermedad de Alzheimer posible. El diagnóstico de enfermedad de Alzheimer
posible puede plantearse:
En presenca de un síndrome demencial, ausentes otras etiologías de demencia,
como en formas atípicas en cuanto al comienzo, la presentación o Ja evolución
En presencia de una segunda afección sistémica o cerebral que podría ser causa
de demencia, pero que no se considera responsable de ésta
En presencia de un déficit cognitivo aislado, gradualmente progresivo, sin otra
causa identificable
111. Enfermedad de Alzheimer cierta. Los criterios para el diagnóstico de enfermedad
de Alzheimer cierta son:
Criterios clínicos para el diagnóstico de enfermedad de Alzheimer probable
Evidencia de alteraciones histopatológicas características obtenidas por biop-
sia o en la autopsia educap
 ERRNVPHGLFRVRUJ
214 N EUROLOGÍA EN ESQUEMAS
1-11
11-13
9-10
.,.,....,.,.,._...~i-\,;..,..._.;;.~~-,¡.....~~..,..,.."v'l""'""J.......--..,..,...._,.""'N~~
10-14
\,N.;~~,OV"._,..,!Y""4~Yvt~l. . ~•·'~r'V~~
2-1
Fig. 27-2. Electroencefalograma: lentificación difusa - ritmo theta predominante- . Paciente con
enferm edad de Alzheimer.
que deben correlacionarse con la clínica del enfermo. En .los ~stu?}os con tomo-
grafía por emisión de positrones (PET) se observa una d1smmuc1on en el meta-
bolismo biparietal_y bitemporal posterior. (':éa~e fig. 27-3). La t~mografía por
emisión de fotón unico (SPECT) muestra 1denhcos patrones. Recientemente se
ha demostrado que los pacientes con enfermedad de. Al~~eimcr pueden respon-
der con dilatación pupilar marcada luego de la aphcaoon ocular de una solu-
ción de tropicamida, un antagonista colinérgico.
Los criterios diagnósticos más estandarizados actualmente son l'?s del
NINCDS-ADRDA (Me Khan y col., 1984 -véase cuadro 27-1-), que constituyen
el método utilizado internacionalmente para la inclusión de pacientes en un
protocolo clínico.
Fig. 27-3. Tomografía por emisión de positrones: reducción pr<?nunciada en el metabolismo
bitemporoparietal. Paciente con clínica de enfermedad de Alzheimer.
ERRNVPHGLFRVRUJ
DEMENCIAS 215
El diagnósti~o diferencial debe hacerse con el envejecimiento cerebral nor-
mal (normal agmg), la seudodemencia depresiva y el síndrome confusional
agudo.
Es precisamente en el diagnóstico diferencial entre envejecimiento normal y de-
mencia donde el MJ.\1.S puede adquirir especial importancia. Valores de 24 o más
pueden considerarse compatibles con envejecimiento normal, pero debe seña-
larse que el grupo de pacientes que muestran valores de 24 a 26 se encuentra en
riesgo aumentado de evolucionar a un deterioro más grave. Por lo tanto el diag-
nóstico será cauteloso en este caso y el seguimiento, frecuente.
Las características semiológicas que presenta la seudodemencia depresiva son
las siguientes: comienzo más o menos preciso en el tiempo, trauma psíquico de-
sencadenante o agravante, antecedentes psiquiátricos, progresión rápida, ansie-
dad, el paciente se queja por su estado y responde típicamente "no sé" cuando
es interrogado en la consulta. En casos de duda debe recurrirse a la escala de
Hamilton.
Por el contrario, la co11fusión se debe a un trastorno agudo del metabolis-
mo neuronal en cerebros que se encuentran con un déficit funciona l relativo.
Las manifestaciones clínicas de la confus ión aguda son las siguientes: co-
mienzo brusco, desatención, trastornos perceptivos (ilusiones y alucinacio-
nes); paciente inquieto, aca tís ico y excitado; miedo y ansiedad¡ disartria y
anomia leve; movimientos involuntarios de comienzo brusco; causa sistémi-
ca o tóxica clara (generalmente reversible). Se remite al lector al capítulo si-
guiente.
Desde el punto de vista terapéutico, aún no se conoce ningún tratamiento ca-
paz de detener el avance de la enfermedad. El clorhidrato de tacrina, anticoli-
nesterásico que eleva los niveles corticales de acetilcolina, puede mejorar el tras-
torno cognitivo en los estadios iniciales de la enfermedad. Recientemente se ha
introducido el donepezil, que presenta menores efectos adversos de intoleran-
cia que la tacrina. Otras drogas inhibidoras de la acetilcolinesterasa, algunas en
f~se de investigación, incluyen rivastigmina, metrifonato, galantamina y eptas-
tigmine. Actualmente se ensayan algunos agonistas selectivos del receptor mus-
carínico Ml.
DEMENCIA POR INFARTOS MÚLTIPLES
Demencia por infartos múltiples o demencia multiinfarto son denominacio-
nes que se aplican al deterioro intelectua l motivado por lesiones vasculares, ge-
neralmente isquémicas bilaterales y de tipo !acunar. La demencia se relaciona
con la cantidad de tejido cerebral perd ido.
Clínicamente el paciente puede presentar, además de su cuadro cognitivo,
alteraciones en la marcha (camina con pasos cortos, tiene dificultad para iniciar-
la e inestabilidad al girar el cuerpo en bloque), hipcrtonía piramidoextrapirami-
~al o a veces $ege1:1haltt;n paratonía o contrarresistencia, hiperreflexia profunda,
1
signo de Bab111sk1 y smdrome seudobulbar. Por otra parte, Ja existencia de un
curso fluctuante, antecedentes de accidente encefalovascular, signos y síntomas
focales, comienzo brusco y antecedentes de hipertensión arterial, entre otros, fa-
vorecen aún más el diagnóstico de demencia mu ltiinfarto. La tomografía com-
putarizada y resonancia magnética muestran con toda claridad las lesiones que
involucran regiones subcorticales (estado /acunar de Pierre Marie -véase fig. 22-
3-).
Otros procesos vasculares capaces de causar demencia son la leucoencefalo-
patía subcortical de Binswanger, las enfermedades inflamatorias de los vasos
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216 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS DEMENCIAS 217

Cuadro 27-2. Diagnóstico diferencial entre ta apraxia de ta marcha (AM) y ta

enfermedad de Parkinson (EP)
Semiología EP AM
Comienzo simétrico Ausente Presente
Motilidad de las extremida- Comprometida en el lado No comprometida
des superiores afectado
Actitud en flexión Presente Ausente
Reflejos de postura Se comprometen más tardía- Se comprometen tempra-
mente namente
Movimientos de flexión y ex- Hipocinéticos del lado afec- Normales
tensión del pie, golpean- tado
do el suelo
Trastornos de la marcha Tardíos Tempranos
Temblor Presente con frecuencia Ausente
Reflejos Normales o disminuidos A veces exagerados; en
(puede existir pie estriado) ocasiones, s igno de
Babinski
Reflejo de prensión palmar Ausente en gene ra l Presente con frecuencia
Res puesta a la L-dopa Presente Ausente en general

. , Es interesante destaca r que la extracción de líquido cefalorraquídeo por pun-

oon lumbar puede causar una me¡oría temporaria. Los procedimientos quirúr-
Fig. 27-4. TAC en el síndrome de Hakim-Adams. Obsérvese la d~latación ventricular manifiesta gicos de derivación mejoran sólo In mitad de los casos.
que contrasta significativamente con la escasez y/o poca profundidad de los surcos corticales.

cerebrales (arteritis, lupus), el síndrome del arco aórtico y el deterioro intelec-
tual secundario a estenosis carotídea.
HIDROCEFALIA NORMOTENSIVA
La hidrocefalia normotensiva o síndrome de Hakim-Adams se cart1Ctcri1.a
por la existencia de un notable crecimiento del sistema v_e~tricular con escasez
o poca profundidad de las cisuras que están en la superficic_cerebrnl.
Clínicamente presenta una tríada compuesta por alteraciones de la mnrch~
{apraxia de la marcha), incontinencia urinaria y manifest_aciones en la esfcraps1-
quica que llevan ins idiosn y gradualmente,~ la deme~c1a. _Puede ser 1d1~pat 1 c~
o secundnrin a traumatismos craneoencefahcos, menmg1t1s o hemorragia sub
aracnoidcn. Es más frecuente en los hombres al finalizar la edad adu lta y en per-
sonas de edad avanzada.
El diagnóstico se hace princip~ln:ente por e ~ rnadro clínico. Ln t,o,rn~gra­
fía computarizada demuestra crecimiento ventricular notable, en ausencia de
o;ros e lementos (surcos pronunciados) que denoten atrofi~ cere.?ral (vé_ase
fig. 27-4). La cisternografía radioisotópica revela la ~rcsenc1a de . ~011fnm;11~:
ció11 1.1e11triwlnr", por permanencia prolongadn. del _isotopo en el s1~tema 'e u-
tricular, sin llegar a la convexidad de los hem1sfenos como oCLirre en los s
jetos normales. . . n-
La apraxia de la marcha debe d1ferenc1arsc, entre otros cuadros, de la ,e .
fermedad de Parkinson (el i11icio por trastornos de In marclin ?escarla e~ta ul,ti-
ma entidad ). En el cundro 27-2 se estnblece la semiología útil para el diagnos-
tico diferencial.
OTRAS DEMENCIAS
La demencia por cuerpos de Lewy es una demencia cortical que se aso-
cia con la presencia anatomopatológica de estos elementos. Más frecuente
en hombres, hace su aparición en la quinta o Ja sexta década de la vida v tie-
ne una evolución similar a la de In enfermedad de Alzheimer. Se obsérvan
fluc~uac_iones e_n la esfc_ra cognitiva (atención y funciones visuoespaciales),
alucmaoones visuales bien estructuradas y un síndrome parkinsoniano sensi-
ble a la levodopa. Apoyan el diagnóstico la presencia concomitante de caídas re-
pentinas, síncopes, pérdida transitoria de la conciencia, delirios sistematizados
e hipersensibilidad a los neurolépti cos. La anatomía patológica identifica los
cuerpos de Lewy en la corteza y las amígdalas. Puede constituir una variante de
la enfermedad de Alzheimer.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una demencia progresiva; los enfer-
mos desarrollan rápidamente un cuadro demC'ncial, con evidente empeora-
miento en cortos intervalos. Pueden presentarse' manifestaciones piramidales,
ccrebelosas, extrapiram idales y atrofias muscula res. En la fase temprana de la
~nfe rm edad suelen aparecer rnioclonías. La enfermedad progresa de manera
mexorable y la mue rte acontece en coma profundo y al cabo de un año, aunque
se describen evoluciones más cortas o tardías.
La neurorradiología es fundamenté1lmcnte úti l para excluir otras posibles cau-
sas de deterioro neurológico subagudo, pero, en general, los hallazgos radiológi-
cos son inespecíficos. El e lectroencefalograma muestra descargas de ondas agu-
das, generalizadas y bisincrónicas, con la característica de que se repiten a inter-
valos relativamente cortos y suelen persistir hasta el final. Pueden verse trazados
similares en la encefalopatía hepática, en la encefalopatía disenzimática y en cier-
tos tumores talámicos. Existen dos exámenes de laboratorio que pueden realizar-
..tu cap
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218 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS DEMENCIAS 219

se premortem y que parecen prometedores para detectar la enfermedad en esta-
dios tempranos: 1) el hallazgo de un incremento de la proteína 14-3-3 en el líqui-
do cefalorraquídeo, y 2) las biopsias de la amígdala palatina que muestran un
compromiso del sistema linforreticular en algunos casos. o obstante, el diag-
nóstico definitivo necesita una confirmación neuropatol6gica.
Anatomopatológicamente hay degeneración neuronal d ifusa que compro-
mete las cortezas cerebral y cerebelosa, los ganglios basales y la médula espinal,
con gliosis y aspecto cspongiforme cortical.
El agente causal de la enfermedad es una proteína de membrana codificada
por un gen y modificada en estos pacientes (prion).
La infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (HlV) puede dar
lugar a un síndrome demencial progresivo, caracterizado por alteraciones cog-
nitivas, al comienzo sutiles, dificultad en la concentración y trastornos mnési-
cos. Con el progreso de la enfermedad aparecen incontinencia, ataxia, espastici-
dad en los miembros inferiores, convulsiones, estupor y muerte. La tomografía
computa rizada y Ja resonancia magnética por imágenes muestran atrofia con
agrandamiento de los surcos e hidrocefalia secundaria y pérdida de sustancia
blanca. El líquido cefalorraquídeo puede arrojar hiperprotc inorraquia con pleo-
citosis y glucosa descendid<i o norma l. Las lesiones anatomopatológicas afectan
la sustancia blanca y la región subcortical.
La enfermedad de Pick comienza con afasia o con trastornos de la conducta
y la amnesia y la desorientación son más tardías. Puede presentarse el denomi-
nado sí11dro111e de Klüver-Bucy, que se caracteriza por hipermetamorfosis, hipoe-
mocionalidad e hipersexualidad. Suele observarse asimismo la llamada tenden-
cia buen/ co111pulsivn, que consiste en la necesidad irresistible de llevarse a la bo-
ca objetos de cualquier naturaleza. La tomografía computarizada y resonancia
magnética revelan atrofia con predominio frontotemporal. Patológicamente hay
atrofia y pérdida neuronal con gliosis severa e inclusiones celulares característi-
cas (cuerpos de Pick) en los polos frontales y temporales.
Por último se describe la demencia frontotemporal (DFT) con sus distintas
formas clínicas: DFT progresiva; atrofia lobar, DFf y enfermedad de motoneuro-
na; afasia no fluente lentamente progresiva (ALP), y demencia semántica (DS).
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REGLAS PRÁCTICAS PARA TENER EN CUENTA

Las causas más frecuentes de síndrome demencial son l<i enfermedad de Alz-
heimer (50%), la demencia vascular (20%), la hidrocefalia normotensiva y la en-
fermedad de Parkinson, que se trata en otro capítulo. Deberá deslindarse ade-
cuadamente el diagnóstico de envejecimiento cerebral normal y depresión del
de síndrome demencial.
No debe realizarse el diagnóstico de demencia en presencia de confusión
agudo o alteraciones del nivel de la conciencia. •
No siempre el cuadro demencial es irreversible; por el contrario, hay deme~­
cias que pueden revertirse con una terapéutica apropiada (hipotiroidismo, de-
ficit de vitamina 8 1 ~, insuficiencia renal crónica, sífilis, entre otras) y es necesa-
rio descartarlas mediante estudios de laboratorio.

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 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ
r

Capítulo 28
Síndrome confusional
agudo

El síndrome confusional agudo es un trastorno cognitivo de comienzo brusco

que se debe a un compromiso agudo del metabolismo neuronal. Se produce en
cerebros que por envejecimiento se encuentran con déficit funcional relativo que
se agudiza o agrava en condiciones de desestabilización sistémica. Los mecanis-
mos íntimos de compromiso neuronal podrían ser los siguientes: a) déficit de
sustratos metabólicos, b) compromiso de los mecanismos de liberación, conser-
vación, transporte o movilización de dichos sustratos, c) compromiso de la trans-
misión sináptica, d) trastorno del potencial de acción y del transporte iónico, por
alteración hidroelectrolítica o hipoxia, e) síntesis insuficiente de sustratos meta-
bólicos y componentes estructurales neuronales.
Existen factores pred isponentes y facilitantes de confusión aguda. Los facto -
res predisponentes, considerados factores de riesgo, son la edad mayor de 60
años, la presencia de patología cerebral previa, demencial o no, y el anteceden-
te de alguna adicción. Los factores facilitan tes son aquellos que acentúan o pro-
longan la confusión, agregándose al principal o principales factores causales.
Son factores facilitantes el estrés, la inmovilización, Ja privación de sueño o Ja
sobrecarga sensorial.

CLÍNICA DEL SÍNDROME CONFUSIONAL AGUDO

Dentro d e la semiología del síndrome confusional agudo se destacan el

trastorno atencional, perceptivo y psicomotor y la fluctuación horaria de los
síntomas.
El paciente, característicamente, dispersa constantemente su atención. El
tiempo de fijación de la atención en cada objeto, situación o persona es muy cor-
to, de modo que el objeto de atención cambia constantemente. Las preguntas se
contestan en forma parcia l, las frases quedan incompletas y el discurso, fra g-
mentado. La irrupción de múltiples ideas es constante.
Otro elemento característico está dado por los trastornos de la percepción.
El paciente percibe imágenes deformadas de objetos o personas (ilusiones) o di-
ce que ve objetos o personas inexistentes (alucinaciones). Se observan en el sín-
drome confusional de la abstinencia alcohólica, situación en la que las alucina-
ciones son particularmente vívidas.
En los síndromes confusionales de otras causas, las ilusiones y las alucinaciones
pueden no tener tanta preeminencia pero son muy frecuentes. Muchas·veces no
surgen de la exploración si no se indagan, preguntando a los familiares, que efecti- educap
vamente admitirán que el paciente en algún momento o en varios de su evolución
 ERRNVPHGLFRVRUJ
222 N EUROLOGiA EN ESQUEMAS
se diri 'a a personas inexistentes (~uchas veces ~arientes fallecidos}, o pedí~ que
¡ !9 ·eran objetos de la habitacion que en realidad no se encontr~ban alh.
e r~r;:::i~ característica, en el síndrome confusional son. mucho mas. f.recuentes
las alucinaciones visuales que las auditiv~s, ~~gi:io que hei:ie sum~ utilidad para
el diagnóstico diferencial con cuadros ps1qma.tnc~s (esqmz?~rema}. E~ esta ~n­
fermedad, como es sabido, son típicas las alucinaciones auditivas, habitualmen-
te en la forma de voces. d b ¡ b .,
Las alucinaciones aumentan con la oscuridad. A ~sto .s,e e e a exa.:er acto~
nocturna de Jos síndromes confusionales, con la exc1tac10n ps1comotnz que ge-
neralmente se asocia. . M ¡ , .¡
La in uietud y Ja acatisia caracterizan al paciente confuso.. u_c 1as v.e~cs e
pacienteqes realmente inc?i_ltenible, _con el agra':'~ntc de que s1 es mmov11t~ado
se introduce un factor fac1htante mas de confus10~. . . , .
La fluctuación horaria de los síntomas, con rap1das exacer?ac10ncs Y rc1:11-
siones, es tan constante que el solo hecho de que esta fl u~tuac 1<!1: no.se encuen-
tre pone en duda el diagnósti~o. Ya s~ h a mencionado la mtens1f1cac1ón noctur-
na. Pero además hay fluctuacJones diurnas. . . ..
Otros síntomas y signos que pueden presenta~sc soi:,d1sartr~a, d ificu ltades ~n
la denominación, d isgrafia pronunciada, desonentac1on en ~1~mpo y espacio,
movimientos involuntarios de comienzo brusco y trastorno mnes1co secundano a
la desatención. . lJ · bl A
La vigilia puede alterarse en el síndr.ome confus1onal, pero~ o es van~ e.
veces no se altera y el paciente se mantiene normalme~te despierto. ~tras vec~~
la vigilia puede considerarse,exacerbada, como en el s~ndrome co~us1onal ie _
rante de la abstinencia alcoholica. Otras tanta~ se deprime y el, paciente se ~ ~u
hila. Si la vigilia sigue deprimiéndose, el pac1ent~ pasa del smd rom~ con u~1~
al al estupor 0 al coma: esto sugiere a la patologia estructural del sistema e.
~¡0;0 como factor causal (vascular, traumático, ~feccios?, tumo~aJ}. ~~~~e qui-
zás es más característico de señalar es la alteraaon de~ aclo sueno-v1&1ha. el en-
fermo se mantiene despierto durante Ja noche y donmta durante el d1a._f .
finalmente, durante el síndrome confusional se pr?~uce una lentt . 1c~c1 6 n
del electroencefalograma. El electroencefalograma es util para el segu1m1ento
evolutivo del síndrome ..
DIAGNÓSTICO Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico de confusión aguda no arroja dificultad ~lgui;a ~i se ~ie,ne P~~Í
sente la clínica que la ca racteriza; A_ vec~s se plantea_el d1~gnos.hco d1f:rcn}c Ja
con el síndrome demencial. Este ultimo tiene un comienzo ms1d1oso (meses'·¡
atención y la percepción suelen ser n~ rmales, el f>acientc se presenta tranqui e~
y despreocupado, n~ c~is~en o no vana n los movumentos anormales Y no su
Je haber una causa s1stcm1ca.
CAUSAS DEL SÍNDROME CONFUSIONAL
En el paciente añoso
Dada la mayor frecuencia de factores predisponentes o ,de riesgo e~la~ pe;;
sonas ancianas (edad, patología cerebral previa), la, mayona de las ~o us10n
agudas ocurren en este grupo etario. Sus causas mas frecuentes son.
ERRNVPHGLFRVRUJ
S iNDROME CONFUSIONAL AG UDO 223
a) Infecciones sistémicas, respiratoria y urinaria, pero también cutánea. La con-
fusión es una de las manifestaciones de la sepsis.
b) Trastornos hidroelectrolíticos (deshidratación, acidosis, hiponatremia, hipo-
potasemia, hipocalcemia, etc.). Muchas veces .estos cuadros comienzan sus
síntomas con confusión.
c) Insuficiencias parenquimatosas (respiratoria, renal, hepática y cardíaca}, dia-
betes descompensada, hipoglucemia, abdomen agudo (en particular el íleo
paralítico), constipación prolongada, hipotiroidismo, traumatismos severos
con fracturas, deficiencias vitamínicas, anemia, síndrome de impregnación.
El an tecedente de cirugía como causa de desestabilización orgánica muchas
veces se encuentra presente en las confusiones del anciano.
Dentro de las causas primariamente neurológicas de síndrome confusional
en el anciano deben mencionarse las lesiones vasculares, isguémicas o hemorrá-
gicas, parietales o temporales derechas, y también occipitales unilaterales o bi-
laterales. También los hematomas subdurales subagudos pueden prod ucir ex-
clusivamente confusión como expresión clín'ica. Los elemen tos que abonan al
diagnóstico de patología estructural intracraneana como causa de confusión
aguda son dos: la depresión progresiva de la vigilia (el paciente se obnubila o
, se pone estup oroso) y Ja aparición de signos de foco central, que d eben buscar-
se minuciosamente, ya que pueden ser poco evidentes o fluctuantes.
Las causas tóxicas de síndrome confusiona l en el anciano pueden ser externas
(intoxicación con monóxido de carbono, tabaquismo acentuado, envenenamien-
to accidental) o internas, de ori9en farmacológico. Estas últimas quizá constitu-
yen la causa más frecuente de sindrome con fusiona! agudo en este grupo etario.
Los fármacos capaces de inducir confusión aguda en el anciano son los siguien-
tes: anticolinérgicos, antidepresivos, neu rolépticos, antihistamínicos, hipnóticos,
digitálicos, cimetidina, amantad ina, litio, reserpina, ácido acetilsalia1ico, levodo-
pa, hipoglucemiantes orales, bloqueantes cálcicos y diuréticos.
En el paciente joven
La aparición de confusión en este grupo, contrariamente aJo que analizamos
anteriormente respecto de las patologías sistémicas o los fánnacos, sugiere fre-
cuentemente una enfermedad primaria del sistema nervioso central como cau-
sa. Dentro de éstas se agrupan las siguientes:
a) Meningitis y meningoencefa litis de cualquier origen, particularmente vira-
les. Debe mencionarse aquí el SIDA, que produce confusión debido a las le-
siones centrales de la enfermedad o a infecciones secundarias (leucoencefa-
lopatía multifocal progresiva por papovavirus}.
b) Epilepsia de expresión cognitiva: estado de ausencia, epilepsia psicomotriz
(crisis parciales complejas).
c} Patología psiquiátrica: psicosis aguda. Es muy útil en este caso el electroen-
cefalograma que no se altera.
d) Accidente encefalovascular: debido a cualquier causa, en este grupo etario,
pero especialmente por angeítis primarias o secundarias a colagenopatías
(cerebritis lúpica}.
e} Porfiria intermitente aguda: el compromiso central de esta enfermedad se
manifiesta típicamente con síndromes confusionales repetidos.
Otras tantas están dadas por las adicciones (cocaína, crack, morfina, alco-
hol}, que constituyen la causa tóxica más frecuente de coA..fusión en el joven,
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

224 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS SINDROME CONFUSIONAL AGU DO 225

¿Hay sospecha 1
de alcoholismo?

El cuadro se
desarrolla len·
Desorientación
o confusión
¿Hay temblor, si
asterixis y sig- 1-----'
nos de hiper- sí
t 1
.
'----,•i ¿Hay intoxica- r-- -----.. ,,_--- --;:-
,§í SDC
,
iagnostico:
A de causa Corregirlos y
Diagnóstico:

'- -------'
lamente desde ~mental (com- SCA de origen
hace semanas promiso slmul· función adre- 1-----------~1 ción alcohólica tóxico-farmacoló· esperar algu· sí tóxico o clínico-
o meses (In· táneo de varias nérgica francos NO - aguda? ~ gica nos días. ~ sistémico agra- Diagnóstico presun-
vestigar De- ¿El paciente vado por facto- tivo: SCA sobreagre-

i
funciones cere- {taquicardia, si mejora?
mencia) res facihtantes gado a Síndrome De-
brales superio- HTA, sudora- ___- r.:::::-:-:---:-:--:--13:::~--...--_J
res -compromi-
so multimodal-:
ción profusa,
midriasis)? Suspender di- NO
¿Existen factores
facilitantes?
tNO mencial previo

El cuadro so
instaló brusca·
orientación
temporal y es-
pacial, gnosia,
¿El paciente
está bajo trata-
miento con dro-
cho tratamiento
confusión luego 51
¿Continúa la ¡~;¡-----j ___ ¿Privación o
_,~~¡fragmentación
sueño?
de
NO ¿Había pato· ~ ¿Esta patolo-
mente en horas ..- memoria, len· gas de reper- de varios días (internación in - _.. logia cere- gía era causa
o pocos días: gua¡e) cusión en el de suspensión? tensiva) bral antes de de deterioro
Síndrome Con· L - -- - - - - ' SNC? {En es- ~ ¿O sólo mejora Privación senso- J
a instalación cognitivo (Sín- Investigar Demencia
fusiona! Agudo pecial: anticoli- parcialmente? rial (hipoacus1a, del cuadro? drome Demen-
{SCA) cial) previo a la
rolépticos, hip- Sobrecarga sen- NC instalación del
¿Hay alucinaciones vi- SCA actual? ¿Los síntomas
suales? nóticos. antide- sorial (exceso de
fluclúan o se
¿Excitación psicomo· presivos, anti- ~ ¿Hay cuadro maniobras físi· agravan por la
triz? histamínicos) de descompen - cas, extraccio- noche?
¿Dispersión de Ja aten- sación cardio- nes, controles vi· r o
rrespiratoria, lales, inmoviliza-
Efectuar exa-
men rápido de
ción? NO
hepática, renal, ción, etc.) ¿El paciente t Diagnóstico:
SCA Residual.

~•moo j
SI
la función cog- metabólica? / tiene más de Esperar tiempo
nitiva: ¿Infección? 60 años? de latencia
1 · Relatar cir- ¿Íleo? ¿Neo- (hasta 20-25
cunstancias de El WJ· ¿Hay signos molo· plasias? ¿ Trau- si Estudio especffi· N O días)
enfermedades nitivo es anor- res de foco neuro- matismfo? ;N. 1/---:r --1---_,¡,.J
¡ - co, tratamiento
u hospitaliza-
ción
mal o dudoso 'NO lógico? (paresias, 0 de estas entida- 11t
Babinski) des y normaliza- Diagnóstico:
2 · Identificar NO ción humoral. NO SCA por des-
lugar, hora, día, NO El paciente ha ¿ Contin_úa la ,_,.... compensa- ¿El EEG está
mes y año sido sometido confus1on luego ción sistémica desorganizado?
3 · Reconocer a cirugía ma- NO
de la mejoría sis-
allegados yor, en especial témica? SI
' si Efectuar tomo- cirugía cardía- ¿O sólo mejora
grafía computa· ca con bomba parcialmente?
¿Hay depresión de la rizada cerebral extracorpórea ¿Hay antecedentes 1

El examen cog-
vigilia?
{Obnubilación. Estupor)
Sí -
-,. Estabilización
psiquiátricos?

nttivo es total· posquirúrgica. NO Si

mente normal NO ¿Continúa, osó· NO Diagnóstico:
La tomografía '- Jo mejora parcial· ~ SCA posqui-
computarizada sí mente, la conlu· rúrgico
muestra lesio· sión luego del
' ' -
nes que pueden
ser causa del
tratamiento? Buscar causas
posibles de '
¿Hay sobrecar· ~! Diagnóstico:
ga emohva pre·
via?
S.C.A. mtermi-
tente
¿Hay fiebre y
signos menín-
geos?
sí Síndrome C.A.
NO
-
si
----'--
..,..
Diagnóstico:
SCA en el pa-
ciente más ¡o-
ven: Epilepsia, Evaluación psiquiátrica
S.C.A. secunda· porfiria, SIDA,
SI Si rio a patología adicciones, etc.
estructural (Cau- '
sas más frecuen-
tes: hematoma .
subdural, ACV:
Investigar posi· hemisferio dere·
b1licfad de en· cho, contusión
cefalitis o me· hemorrágica)
ningoencefali- __,,,
1
_ tis: punción 1- - - ~[
' - - - - - - - - -- -- • l Jumbar _,,., ¿La punción lum- SI r------~,
L----------------------------
~ r::::--~~=b=ar=e=s=n=o=rm==ª'=?==~-=l=nv=e=st=ig=a=r=S=e=ps=is==__ _ J
Fig. 28-1. Síndrome confusional agudo. Tomado de Fustinoni O (h.). Diagnóstico del síndrome educap
contusiona/ agudo.
 ERRNVPHGLFRVRUJ
226 NEUROLOGiA EN ESQUEMAS
las enfermedades infecciosas con compromiso sistémico severo (virosis, rickett-
siosis y bacteriemias agudas) y el posoperatorio de cirugía cardiovascular (has-
ta en el 30% de los casos).
Las infecciones virales comunes (influenza) pueden provocar confusión en
los niños.
TRATAMIENTO
La importancia de que se reconozca adecuadamente la confusión aguda resi-
de en que, Ja mayoría de las veces, es tratable y reversible y de ningún modo
es sinónimo de evento terminal.
El tratamiento del síndrome confusional agudo consiste fundamentalmente
en la corrección de sus factores causales que, como se mencionó, son de orden clí-
nico y por lo general extrC1neurológico. Cada una de estas causas tiene un trata-
miento específico: hidratC1ción, antibióticos, suspensión de fármC1cos tóxicos, ci-
rugía, diálisis, oxígeno, etcétera .
Es importante subrayar que debe considerarse no sólo la suspensión de fár-
macos que tienen actividad anticolinérgica obvia, como el trihexifenidilo, el bi-
perideno o los antidepresivos tricíclicos, sino también la de otros en los cuales
se ha detectado ese efecto pero cuya acción farmacológica principal es otra.
Ejemplos de estas drogas, algunas con efecto anticolinérgico importante, son la
cimetidina y en menor grado la ranitidina, la furosemida, la digoxina, la teofil i-
na, el dipiridamol, la nifedipina, la prednisolona, la warfarina, el isosorbide y la
codeína. Otras drogas ya mencionadas de efecto distinto o no anticolinérgico,
pero con repercusión sobre el sistema nervioso central, también deben suspen-
derse en la medida de lo posible.
El manejo de los síntomas propios de la confusión debe hacerse corrigiendo
aquellos factores que pueden provocarlo o agravarlo, evitando en principio re-
currir a medicación. Es fundamental que el paciente recupere el sueño noctur-
no; para ello se debe tratar de restablecer el ritmo circadiano, muy frecuente-
mente alterado o perdido en pacientes internados. Se ha subrayado la utilidad
de la lu111i11otempin para este fin. La habitación debe estar suficientemente ilumi-
nada durante el día, con luz natural. Hacia el crepúsculo, cuando la luz natural
decrece y la confusión tiende a agravarse, Ja il uminación artificial debe reforzar-
se. Durante Ja noche debe mantenerse una luz indirecta, suficiente para gue el
enfermo pueda reconocer el ámbito en que se encuentra en caso de que se des-
pierte. Con esta si mple maniobra la inquietud nocturna muchas veces pued~
disminuirse, probablemente porque decrecen las alucinaciones visuales. La esl~­
mu/nción nuditivn con música de fondo con volumen bajo también s uele contri-
buir a tranqu il izar al enfermo; debe evitarse la estridencia y se ha scfül lado la
utilidad de recurrir al tipo de música de preferencia del paciente. El personal de
enfermería debe abstenerse de apelar a la inmovilización. La inquietud inconte-
nible muchas veces res ponde a la persuasión y a palabras tranquili:.lantes, por
lo cual lo ideal en esa situación es que haya acompai1antes permanentes que
puedan ejercer una contención adecuada sin necesidad de inmovilizar al pa-
ciente.
Es fundamental conseguir que el sueño no sea fragmentado, para lo cual se
debe tratar de no sobrecargar sensorialmente al paciente con determinaciones
nocturnas repetidas de parámetros vitales, que por lo general en estos casos son
s uperfluas.
Los allegados deben cumplir su papel evitando la ansiedad, comunicándo-
se con el enfermo, reiterándole el día, la hora y el lugar en que se encuentra,
ERRNVPHGLFRVRUJ
SiNDROME CONFUSIONAL AGUDO 227
explicándole los motivos y la duración de su internación e identificándose cuan-
do l~ h~blan. El fir; d~ ello es ir l o~ra nd o la reorientación temporoespacial, au-
tops1qmca ~,alops1q u~ca. Debe ~e~a larse que, si bien es frecuente que se logre
un~ ;orrecoon de parametros clmicos y humorales con bastante rapidez, la con-
fus~?n puede prolongars~ bastante antes de que retroceda. Este período de con-
f11s1011 residual es muy variable y depende mucho de las causas que originaron el
cuadro; puede durar desde horas hasta semanas. El motivo de ello muchas ve-
ces es poco claro, pero con frecuencia suele suceder que hay algún factor subya-
cente que todavía no se ha corregido. A menudo ocurre que el cuadro sólo cede
después de que el paciente es devuelto a su domicilio.
En el caso de que todas las conductas mencionadas sean insuficientes, pue-
de recurrirse a la medicación. Los neurolépticos son los fármacos de elección,
pero lamentablemente tienen a su vez un efecto anticolinérgico que puede con-
tribuir a agravar la confusión. Es por ello que deben indicarse en caso de real
necesidad y no en la forma sistemátic<l que suele adoptarse con frecuencia. El
efecto anticolinérgico es especialmente pronunciado en las fenotiazinas de los
grupos l (clorpromazina) y JI (tioridazina), y por ello deben evitarse. Pueden uti-
lizarse las del grupo III (trifl uoperazin.n.) y las butirofenonas (haloperidol ), aunque
tienen mayores efectos sobre el sistema extra p iramidal.
, El haloperidol es el más uti]i;¿ado. Administrado por vía oral se detecta en el
plasma a los 60-90 minutos y las concentraciones pico se alcanzan sólo a las 4-6
horas. Su biodisponibilidad por esta vía es del 66%. La vía oral, por lo tanto, no
es la más apropiada cuando se trata de controlar rápidamente la inquietud psico-
motora. Por vía intramuscular, la biodispon ibilidad es del 100%, las concentracio-
nes pico se alcanzan a los 20-40 minutos y las dosis requeridas son menores. La
vía parenteral produce además menos efectos extrapiramida les. En general, la ad-
ministración intramuscular es la más apropiada. Puede usarse la vía intravenosa
en casos excepcionales. La dosis depende del estado y de la gravedad de cada pa-
ciente, pero razonablemente el tratamiento puede iniciarse con 10 mg diarios y
aumentarlos o reducirlos según la respuesta. Es importante señalar una vez más
que, si la inquietud se agrava, puede estar produciéndose un efecto anticolinérgi-
co que hará aconsejable reducir la medicación y no aumentarla; no debe caerse en
situaciones de "inflación" de haloperidol para tratar de calmar un cuadro de ex-
citación, agravado por la misma droga destinada a mejorarlo.
El haloperidol no debe utilizarse en las confusiones debidas a deprivación ben-
zodiazepínica, alcohólica, toxicidad por anticolinérgicos o insuficiencia hepáti-
ca. Las benzodiazepinas (lorazepnm) en dosis variables pueden indicarse en es-
tos casos, y los betabloqueantes, en especial el ate11olol, en el delirium por depri-
vación alcohólica, en dosis de 50 a 100 mg/ día, gue es eficaz para reducir la hi-
perfunción autonómica que caracteriza a este cuad ro.
Finalmente, debe recordarse que la confusión es un síndrome neurológico de
expresión psiquiátrica vinculado la mayoría de las veces a causas sistémicas. Su
manejo interdisciplinario aumentará mucho las posibilidades de que el pacien-
te mejore.
En la figura 28-1 se esquematiza la forma de conducirse frente a un paciente
aquejado del síndrome confusional agu do.
BIBLIOGRAFÍA
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Enfermedades
toxicometabólicas

Las enfermedades toxicometabólicas constituyen uno de los grandes capí-

tulos de la patología neurológica. Las analizaremos a continuación.
1

ALCOHOLISMO
1

El alcoholismo prod uce repercusión en el sistema nervioso, derivada de la in-

suficiencia de vitamina B (tiamina) y nicotínica. Produce un sinnúmero de en-
fermedades que se describirán en detalle.

Síndrome de Wernicke-Korsakoff

Esta entidad, producida por un déficit de tiamina, se observa en alcohóli-

cos crónicos y también en la hcmodiálisis y en pacientes desnutridos. Cursa
con nistagmo, paresia del motor ocular externo bilateral y trastornos de la
mirada vertical. Casi siempre existe un síndrome confusional y es frecuente
la presencia de ataxia del tronco. Este cuadro siempre d ebe tenerse en mente
en todo coma de causa desconocida. Otros pacientes presentan el síndrome de
Korsakoff caracterizado por amnesia anterógrada, fabulación y, en ocasio-
nes, polineuritis. Anatomopatológicamente se caracteriza por la aparición de
hemorragias puntiforrnes que toman las vecindades de los ventriculos, la re-
gión periacueductal y los cu erpos mamilares. El diagnóstico es clínico. El tra-
tamiento debe incluir 100 mg iniciales de tiamina intravenosa, seguidos de
50 mg/ día en forma intramuscular hasta completar diez días. Las paresias
oculomotoras suelen mejorar rápidamente; la confusión demora más tiempo.
Por el contrario, la ataxia y el síndrome de Korsakoff lo hacen sólo en Ja mi-
tad de los casos.

Enfermedad de Marchiafava-Bignami

Esta enfermedad, de etiología desconocida, se ve en bebedores de vino tin-

to. Se caracteriza por degeneración medial del cuerpo calloso, que puede obje-
tivarse en Ja tomografía computarizada. Cursa con manifestaciones psíquicas,
demencia progresiva, signos focales, reflejos arcaicos, alteración de la marcha,
disartria, trastornos de la conciencia y convulsiones.
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

230 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS ENFERMEDADES TOXICOMETABÓLICAS 231

Alteraciones visuales Confusión, demencia

Glositis, queilitis

/ \
- Plasma
Anemia macrocítica
Concentración
de vitamina B, 2
disminuida

Fig. 29-1. RM Cortes ponderados en T1 (sin administración de gadolinio y con la adminis-

tración de gadolinio). Lesión de ~imites ~etos, ~edo~d ~ada, que ocu~a el centro de la protu- Reflejos profundos
berancia con indemnidad de la v1a piramidal: m1ehnohs1s central pont1na. exaltados, disminuidos
o abolidos

Mielinólisis central pontina

No sólo se presenta en alcohólicos sino en casos de rápid~ co:recci~~ de cua- J ' Parestesias
dros hiponatrémicos. Son comunes los trasto:nos de.la conc~enc1~, el smdrome
de locked-in", la paraparcsia o I~ cuadrip~es1~, los signos p~ram1dal,es~ los tra~­ Apalestesia
tornos oculomotores, la disartria y la d1sfag1a. La anatom1a pat~logica arro¡_a Abatiestesia
una desmielinización en la base de la protuberancia. La tomografta computari- Abarestesia
zada puede mostrar precis?mente una h ipo~en~idad cen!ral p~otubera nci al que
se ve mejor en Ja resonancia magnética por 1magenes (vease f1g. 29-1 ). En algu- Signo de Romberg Signo de Babinski
nos casos puede ser reversible. y sucedáneos

Otros cuadros Fig. 29-2. Signosintomatología de la degeneración combinada subaguda (síndrome de

El alcoholismo puede producir asimis~o la~ siguientes <;n~dade~: polinei:ropa-
tía periférica axonaJ, atrofia cerebelosa, rruopatía a~d~, croruca e h1popota~~ca,
esclerosis cortical laminar (síndrome de More/), ambhop1a (ge~cralmente _tabagwca-
alcohólica) y delirium tremens (cursa con síndrome confu.s1onal, t~qutcard1a, ta-
qu ipnea, hiperhidrosis, hipertermia, oscilaciones en la tensión ~te~aJ y tei;nblor).
La intoxicación alcohólica aguda provoca trastornos de la conc17nc1a, ata~a c~r;
belosa, impotencia sexual y convulsiones, estas úl~mas c1_1 el p~nodo de pnvac1on
alcohólica. En la actualidad s~ acepta, ca.da vez i;n~s, la hipótesis del desarrollo de
w1a atrofia cerebral secundaria a alcoholismo crornco.
DEGENERACIÓN COMBINADA SUBAGUDA
(SÍNDROME DE LICHTHEIM)
Lichtheim o mielosis funicu lar).
trastornos mentales (con~si~n Y. dem~ncia, gue en algunos casos se presentan en
forma aislada). Hay _ac~orh_rdn_a histanunorrcs1stente y la concentración de vitamina
B12_en el plasma esta disminuida, lo cual produce anemia megaloblástica (cifras in-
fen?res a 100 pg/ mL confirman el diagnóstico). Su evolución está subordinada a la
rap1?ez con que ~e hag~n el ~iagnósti~o y el trata.miento, que incluye el suministro
de oanocobalan:ma o hidrox1coba larruna 1 mg/ dia por vía intramuscular durante 2
semanas, despucs tres meses de.ad ministración semanal y lLJego de ello mensLJal du-
rante todo el transcun;;o de la VI.da. Debe destaca_rse el hecho de que a veces el cua-
~ro aparece en ausen~1~ de marufestaoones hematicas. En la figura 29-2 se esquema-
tizan los hallazgos clímcos correspondientes.

Constituye una esclerosis combinada de origen carencial por déficit de.vitamina
B121 en la que se produce la degeneración de los cordon~ med.uJ~s poste~ores Yde
los haces piramidales, con afectación frecuente de nclVIOS pcrifé~cos. Corruenza con
parestesias en los miembros inferiores y posteriormente se asoaa un cua&:o de ata-
xia medular con signos piramidales. A veces se agregan alteraaones VlSuaJes Y
INSUFICIENCIA RESPIRATORIA
Este cuadro produce. un~ encefalopatía que se caracteriza por somnolencia
y tra~t?rnos de 1? conciencia,. cefalea, temb_lores, mioclonías, convulsiones y
astenx1s. Estos smtomas se vmculan a la hipercapnia . Se suman parestesias, oducop
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

232 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS ENFERMEDADES TOXICOMETABÓLJCAS 233

d 1 deza visual alteraciones de los reflejos, rigidez ex- si se instaura una rehidratación brusca. También se observa hiperproteinorra-
náuseas, .trastornos e. a a~u t . no' de Babinski. Se agregan también cam- quia y, eventualmente, depresión de los ritmos electroencefalográficos. La hi-
~i'Jsi~~:C~~~~:~;f~~~~~~~~~;,1~~n~:~~ón venosa en el fondo de ojo, edema de pernatremia se ve, por lo común, en la infancia.
papila e hipertensión endocraneana. La h iponatremia produce agcusia, calam bres, especialmente en los dedos de
la mano, astenia, náuseas, trastornos mentales, temblor, asterixis. También pue-
de observarse cefalea por hipertensión endocraneana, secundaria a edema cere-
DIABETES bral, con edema de papila. Pueden producirse, además, convulsiones. La hipo-
natrernia prolongada se asocia, a veces, con el desarrollo de mielinólisis central
. , · ta · étrica, neuropatía asimétrica pontina. Los síntomas ya se describieron anteriormente.
La diat>E:t~s se,a~ocia conyohne~~~e~ªr:-::tía ~i~~ral autónoma (que provoca La hiperpotasemia y la hipopotasemia se asocian con los cuadros de paráli-
(mononeunhs multiple), radiculopa , t ·os ~e la piel) neuropatía de nervios cra- sis periódicas hiperpotasémicas e hipopotasémicas. La hipopotasernia puede
trastornos tróficos, vasomo~~res ydsecn:bon l. euritis'scudotabetifo1me y encefa- producir convulsiones. Desde el punto de vista electrofisiológico es importante
tinopatía Tamb1en se escn en po m d l .
ncan<_>s y re . . l últiplcs Es necesario, finalmente, recor ar a pos1- recordar los trastornos electrocardiográficos producidos por las alteraciones de
lop~tia
ble por_l;s1
1115talac1on dones vascdi1:1aabrce
e coma ' tfcr::y coma iúperosmolar en el curso de la enfermedad. la concentración del potasio.
La parálisis periódica familiar hipopotasémica se presenta entre los 10 y los
20 afios, predominante mente en hombres y su herencia es autosómica dominan-
HIPOGLUCEMIA te. Cursa con parálisis fláccida generalizada, de escasas horas a días de dura-
ción, sin comprometer los músculos faci<lles. Es provoc<lda por el aporte de car-
La dism inución del tenor de glucemia produce cefalea, confusión, convu ls io- bohidratos (típicamente en unél persona joven que después de realizar un ejer-
nes, déficit focal con mucha frecuencia y coma. ,cicio enérgico ingiere sólo líquidos g!ucosados y se retira a descansar) y el do-
saje de potasio en la crisis se encuentrn disminuido (hasta 1,8 mEq/L). El trata-
miento, durante la crisis, consiste e n el suministro de cloruro de K por vía oral
INSUFICIENCIA RENAL (2 a 10 g) y, durante los intervalos, recurriendo a Ja administración de acetazo-
lamida o espironolactona. Esta parálisis puede verse luego de diarreas, vómitos
· · · d ¡ · europatía convuls iones, trastornos ele~- o consumo de medicamentos (furosernida, corticoides, anfotericina B, laxantes)
La insuf1c1enc1a renal pro u~e po i;i t storn~s de la conciencia (coma ure- y acomparia al hipertiroidismo, l<l acidosis tubular renal y el síndrome de Conn.
troencefal~gráfic.os, cefale~, rfhr;opa:~~~rr:is trastornos de los pares craneanos La parálisis periódica hiperpotasémica (adinamia episódica hereditaria de
mico), fas.c1culac1~:me)s yl m1octo1~oass, casos de,demencia vinculados a diálisis ex- Gamstorp) se observa hasta los 10 años de edad y su herencia también es auto-
(amaurosis urém1ca .Y o.s ~~ ran
tracorpórea (demencia d1ahtica). sórnica dominante. La duración de la crisis es más breve, de minutos a horas, v
la parálisis en ocasiones se sucede varias veces al dfa. Ésta es sólo parcial (extre'-
midades inferiores) y acontece durante la mañana o fuera del sueño (diferencia
INSUFICIENCIA HEPÁTICA con la anterior). El potasio se encuentra e levado y Ja parálisis también puede
ocurrir tras un esfuerzo físico, el consumo de alcohol o un aporte excesivo de K.
Se asocia con enccfalopatía progresi".ª. yinculada .ª.la hipe~amon~~i;;: i~=~ El tratamiento durante la crisis consiste en suministrarle al paciente glucosa,
d o hepático Es característica la apanoon de astenx1s y de s1gndos d ~ne- gluconato potásico o simplemente golosinas. Durante los intervalos puede re-
cua r , . d R es na encefalopatía aauda asocia a con eg currirse a la hidroclorotiazida. Esta man ifestación puede asociarse con enferme-
midales.
., · El smdrome u fa lopa•h,a por tL,i · ºperbilirrubinemia en la eri-
1 asa Seeproedyeuce ence dad de Addison, mioglobinuria, insuficiencia renal crón ica o ser de causa medi-
~:i~~~s~~ss~~r:et~~ co~ compromiso de los ganglios de la base (kemicterus). camentosa (heparinización prolongada, espironolactona). Puede asociarse tam-
bién con la paramiotonía congénita de Eule nburg.

PORFIRIAS
ALTERACIONES DEL ESTADO ÁCIDO-BASE
Producen dolor abdommal. , f ico, s·gnos
agudo caractens Id t disautonóm icos,
. d confus ióncon-
en
vulsiones, trasto rnos n:ental~s: polü;europatía ~sce~e ep~r~:~~at~~anos. todo En La acidosis tiende a disminuir la excitabilidad neuromuscular (hiporreflexia)
el joven, polineuropatw penfcnca Y compr~m1so . y la alcalosis a aumentarla (reflejos vivos, tetania, signo de Chvostek y de
cuadro collf11sional siempre debe descartarse porfma. Trousseau). Esto ültimo se observa precisamente en la alcalosis respiratoria pro-
ducida por el síndrome de hipcrven tilación.

TRASTORNOS DEL METABOLISMO HIDROELECTROLÍTICO

ENFERMEDAD DE WILSON
La hipernatrem1a . . de deshidratación (sequedad de la
produce sed, signos 1 , d"da de peso) tras-
Esta enfermedad consiste en la asociación de lesiones extrapirarnidales con
d 1 globos ocu ares, per 1
piel y las mucosas, h~nd11:i1cnto_ e os
< · • /
1 . es estas últimas especialmente cirrosis hepática y trastornos del metabolismo del cobre, por lo que también se
tornos de la concienoa, m1oclomas y convu s1on ,
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

234 NEUROLOG1A EN ESQUEMAS ENFERMEDADES TOXICOMETABÓ LICAS 235

El gen causante de la enfermedad se mapeó recientemente al cromosoma

13q14.3.
Demencia Anillo de Kayser-Fleischer Ante la sola sospecha de enfermedad de Wilson debe solicitarse la dosifica-
ción de ceruloplasmina plasmática y cupremia (cobre total y cobre libre en san-
Disartria gre). La ceruloplasmina se encuentra disminuida. El cobre total está normal o
descendido y el cobre libre se halla aumentado. La cupruria en orina de 24 ho-
Temblor proximal ras se encuentra francamente elevada. En los casos dudosos puede recurrirse a
("wing-beating") la biopsia hepática por punción (valores por gramo de tejido hepático mayores
que los habituales) o a estudiar la incorporación de 64Cu a la ceruloplasmina en
24 horas, que estará dismi nuida. La enfermedad evoluciona irregularmente, con
recaídas repentinas. Su duración, luego de la aparición de los síntomas, suele
ser variable. Hacia el final pueden aparecer manifestaciones demenciales.
Signo de la rueda dentada La resonancia magnética suele mostrar hipointensidad en el putamen en los
(rigidez extrapiramidal) cortes ponderados en T1 y aumento de la señal en el globo pálido y en la región
Cirrosis subtalámica e hiperintensidad en el locus niger en T2.
(insuficiencia hepática)
El tratamiento consiste en dieta baja en cobre y el suministro de D-penicila-
mina con la que se consiguen notables mejorías y a veces la remisión completa.
En la figura 29-3 se resumen los h a lla~gos clínicos de la enfermedad de
Wilson.

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Fig. 29-3. Cuadro clínico observable en la enfermedad de Wilson.

denomina degeneración hepatolenticular prog_r~siva. De carácter hercdofami\iª'. ~~:

cesivo aulosómico, es producida por deposites anormales ~e cobre en e sis _
ma nervioso y en el hígado, debidos a déficit de ce;uloplasmma orculante. A~a
tomopatológicamentc se produc.e una degen~racio:i del neocstnado (caudad Y
utamen). Comienza entre los siete y los.qum~e anos~~ ~dad. ma-
p Aunque las distonías pueden const1tmr el smtoma .1n._icial (postu.r~s ª·~º~ di-
les de Jos miembros al extenderse o al andar), existen ng1d~z ext.rapnam.1 a b s
sartria, temblor de actitud de tipo característicamente proximal en los m1~~d~~­
superiores que se hace evidente cuando el paciente coloca los brazos e~ ' . _
ción con l~s codos en flexión ("wing beating" o batir de alas), tei:nbtor in te~~~a
nal movimientos coreoatetósicos. El enferm~ presenta una f~c1cs fºn 1a. nes 1
ent~eabierta y sonrisa fáci l. La cirrosis hepática, que acompana ~ ª~ e~~ufi­
neurológicas, se reconoce por sus signos propios Y por .las prue as e ar-
ciencia hepática. Alrededor de la córnea se observa un arullo d.e color vert: p a-
dusco de 1 a 2 mm (anillo de Kayser-Fleíscher); I?uede mv:~tigarse con ~rnpdc
ra de hendidura. Suele haber un síndrome anenuco hemolítico con reacci
Coombs negativa.
ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

Capítulo 30

Manifestaciones neurológicas
de las enfermedades
sistémicas

Las enfermedades sistém icas, en ocasiones, pueden producir signosintoma-

tología neurológica como es el caso de ciertos cuadros hematológicos, síndro-
mes paraneoplásicos, colagenosis, sarcoidosis, afecciones endocri nas y SIDA,
que se analizan a continuación.

MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS DE LAS HEMOPATÍAS

Leucosis

Las leucosis pueden producir complicaciones en prácticamente todos los niveles

del sistema nervioso. Estas traducen un estadio avanzado de la enfermedad y
anuncian un mal pronóstico. Puede observarse compromiso meníngeo con hiper-
tensión endocraneana y repercusión en los pares craneanos de tipo encefalítico, par-
ticularmente los oculomotores. El líquido cefalorraquídeo muestra aumento de la
presión, hipercelulorraquia hasta varios miles por mm3, hiperproteinorraqu ia, a ve-
ces hipoglucorraquia; la hipercelulorraquia es lo más persistente y de mayor valor
diagnóstico. El hallazgo de blastos lo confirma. Pueden observarse hemorragia ce-
rebral o subaramoidea, hematomas subdurales, infartos cerebrales múltiples por
coagu lación intravascular diseminada, compromiso infiltrativo de pares craneanos,
bulimia por compromiso hipotalámico, diabetes insípida, trastornos de la concien-
cia, convulsiones, mioclonías, mielinólisis central pontina, hemorragias retinianas,
atrofia óptica, irúiltraciones retinianas, mielitis y neuropatía sensitivomotora. En la
figura 30-1 se esquematiza el cuadro clínico de la leucemia mielocítica crónica.

Linfomas

Los linfomas producen complicaciones por metástasis o infiltración, o por

efectos no metastásicos. Las metástasis pueden ser craneanas con extensión in-
tracerebral, durales, subdurales, leptomenín9eas, cerebrales o medulares, y ac-
túan sobre todo por contigüidad y compresion (véase fig. 30-2). Pueden ocurrir
lesiones infiltrativas en pares craneanos, raíces y nervios espinales, sobre todo
en los agujeros de sal ida y conjunción. Se observa frecuentemente neuropatía
mentoniana por iníiltración de las ramas distales del nervio maxilar inferior. Se
describen cuadros dolorosos radiculares debidos a aracnoiditis linfomatosa. Los
compromisos más frecuentes se observan en los plexos braquial, simpático cervical, e<1uc•p
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238 N EUROLOGÍA EN ESQUEMAS MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS DE LAS ENFERMEDADES SISTÉMICAS 239

Meningismo Hipertensión endocraneana

Palidez Parálisis de nervios oculomotores

Atrofia óptica

Fiebre
Debilidad y pérdida
de peso

Nódulos cutá-
neos ) \ Hemorragias eventuales

Esplenomegalia firme Mielitis

ACV {puede ocupar todo Neuropatía
el abdomen)

hipercelulorraquia
Convulsiones, Priapismo (trombosis de (blastos)
míoclonías senos cavernosos) LCR hiperproteinorraquia
{
hipoglucorraquia
Fig. 30-2. TAC: imagen hipodensa (sin contraste) que se realza en anillo luego de la adminis-
tración de contraste (derecha). Paciente con linfoma primario del sistema nervioso central.
Leucocitosis (100.000 a 300.000 por Fosfatasa alcalina y glucógeno leucoci-
mm3). Se ve en sangre toda la serie tarios disminuidos
mieloide inmadura (mieloblastos, pro- Cromosoma de Filadelfia positivo
mielocitos, mielocitos, metamieloci- Aumento de basófilos También puede producirse mielitis. La neuropatía periférica constiruye una ma-
tos) y neutrófilos jóvenes y maduros Plaquetas aumentadas
Blastos inmaduros menos del 5% Anemia con evolución de la enfermedad nifestación bastante frecuente.
Eosinófilos aumentados Elevación del ácido úrico
Médula ósea hipercelular con precursores mieloides y megacariocitos
SÍNDROMES NEUROLÓGICOS PARANEOPLÁSICOS
Fig. 30-1. Manifestaciones cliniconeurológicas de la leucemia mielocítica crónica.
En el curso evolutivo de un tumor maligno o con antelación a su diagnóstico
clínico pueden aparecer manifestaciones neurológicas que no dependen de Ja ac-
Jos nervios recurrente y frénico y el plexo ~umbosa~r?. En~re las co,mplicaci~ncs ción mecánica del tumor o de sus metástasis. Suelen preceder con mucha antici-
no metastásicas se cuentan la encefalopatta metabohca, h1percalcem1ca e h1po- pación a la neoplasia. Las formas de manifestación más frecuentes son: polineu-
natrémica y los síndromes paraneoplásicos. ritis sensitivomotora, para paresia de instalación rápida, síndrome cerebeloso (por
atrofia), enfermedad de la neurona motora (con un cuadro similar a la esclerosis
Mieloma múltiple lateral amiotrófica) y el síndrome de Enfo11-La111/Jert, un cuadro de tipo miastenifor-
mc paradójico en el cual la astenia muscular en su expresión más habitual, la pto-
Las complicaciones neurológicas del rnieloma múltiple pueden ser compresivas, sis palpebral, mejora con el esfuerzo o a lo largo del día, en lugar de empeorar co-
infiltrativas o por efectos neurológicos indirectos. La compresión genera lm ent~ se mo en la miastenia-enfennedad. Se observan, además, síndrome cordonal poste-
produce a nivel radicular o medular y origina cuadros radiculares o paraparcsias. rior, polimiositis o miopatías. Se citan, también, encefalitis límbica y bulbar, sín-
La polincuropatía periférica se observa como expresión paraneoplásica o es causa- drome mioclono-opsoclono, leucoencefa lopatía multifocal progresiva, neurono-
da por infiltración amiloidótica. El sí~dr?me ?_el túnel carp_iano se obsc.~:a con frc~ patía sensitiva subaguda y polincuropatía paraprotciném ica.
cuenda. El mieloma puede prod ucir mfrltrac10n leptomenmgea y del s1stem~ ner
vioso central. Los efectos neurológicos indirectos comprenden polmeuropall~, en-
cefalopatías hipcrcalcémica y urémica, sú1drome de .hipervis~osidad e infecciones MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS DE LAS COLAGENOPATÍAS
(herpes zostcr, herpes simple, torulosis, toxoplasmos1s, amilo1dos1s).

Macroglobulinemia Poliarteritis nudosa

La macroglobulinemia o enfermedad de Wal~enstrom pro.duce accidentes La poliarteritis nudosa produce compromiso de los sistemas nerviosos periféri-
encefalovasculares síndromes focales, hemorragia subaracn01dea y encefalo- co y central. El del primero es el más frecuente; se observan mononeuritis múltiple
patia. Se observan' con frecuencia un cuadro vestibular y signos piramidales. y polineuropatía simétrica sensitivomotora. Se han señalado casos de compromiso
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NEUROLOGiA EN ESQUEMAS MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS DE LAS ENFERMEDADES SISTÉMICAS 241

240
radicular, de los plexos y síndrome de Cuillain-Barré. Se describe también un cua-
dro miopático. El comprom iso del sistema nervioso central se caracteriza por sín-
drome meníngeo y disfunción cortical que puede adoptar cüstintas características:
cuadro psiquiátrico con ideas delirantes, demencia progresiva o trastorno crecien-
te de la conciencia. Asimismo se citan una frecuencia mayor de accidentes enccfa- Compromiso ocular
lovasculares isquémicos o hemorrágicos, convulsiones, compromiso ocular ya sea FIEBRE
del globo (uveítis, escleritis, coroiditis, queratitis), del nervio óptico (papilitis is-
quémica) o de los nervios oculomotorcs (paresias del lll o IV par). También se des- Astenia. adelgazamiento
cribe compromiso del trigémino, facial y auditivo. Las manifestaciones clínicas y
neurológicas de la enfermedad se detallan en la figura 30-3.

Artritis reumatoidea HIPERTENSIÓN ARTERIAL

En la a rtritis reumatoidea puede observarse polineuropatia distal sensitiva, sen-
sitivomotora o mononcu ritis múltiple. También se observan neuropatias por atra- ARTROMIALGIAS
pamicnto de los nervios mediano (síndrome del túnel carpiano), cubital, radial y Náus as,
MONONEURITI S vómitos.
ciático (paresia del ciático poplíteo externo y compromiso del ciático poplíteo in-
terno - sínd ro me del túnel tarsiano-). Se presentan, asimismo, polimiositis y m io-
sitis focal, compromiso del sistema nervioso autónomo (trastornos vasomotorcs,
O dolor
"\. ~bdominal,
"\..e tc. /
ENFERMEDAD
síndrome de Raynaud) y síntomas laríngeos por nódulos reumáticos, miosilis de Orquitis, RENAL, NEFRITIS
epididimitis
los músculos laríngeos o ncuropatía del nervio recurrente, aunque la causa más 1
frecuente parece que es la artritis cricoaritenoidea. El compromiso del sistema ner-
vioso central puede man ifestarse por compresión medular que suele seguir a un Lesi9nes cutáneas
cuad ro de radiculopatía previa. Se observan, también, sínd rome de Ja cola de ca- y NODULOS SUBCUTÁNEOS
ballo y cono. Se describen trastornos encefálicos vasculares por compresión de las (0,5·1 cm) a lo largo
arterias del territorio vertebrobasilar. Se han descrito, asimismo, vasculitis cerebral, de arterias MONONEURITIS, POLINEURITIS
meningoenccfalitis, síndrome de hiperviscosidad, leucoencefalopatía multífocal Compromiso radicular y plexual
progresiva y mielinólisis central pontina, así como cuadros convulsivos. ARTROMIALGIAS J
Miopatía . Lesiones cutáneas
Lupus eritematoso sistémico y NODULOS SUBCUTÁNEOS

El lupus eritematoso sistémico produce trastornos de la conducta y neuropsi-

cológicos, convulsiones, signos focales, todo ello como expresión de la llamada Laboratorio Diagnóstico
"cerebritis /1ípicn". También se observan coreoatetosis, compromiso de pares cra- Anemia 1) Arteriográfico (de tronco celíaco,
neanos, ataxia cerebelosa, mielitis, polineuropatía periférica y compromiso mus- Leucocitosis, eosinofilia etc., demostrando formaciones
cular. Se describe, asimismo, un cuadro de meningitis aséptica e hipertensión en- Eritrosedimentación acelerada aneurismáticas)
docraneana (seudotumor cerebral). Ag HBs positivo (35%) 2) Histológico (de nódulos subcutá-
Prote1nuna, hematuria, cilindruria neos, demostrando lesiones
específicas)
Esclerodermia
Fig . 30-3. Manifestaciones cliniconeurológicas de la poliar teritis nudosa.
La esclerodermia produce queratoconjuntivitis seca, cataratas, oftalmoplejías,
sordera de conducción. y compromiso muscular en por lo menos el 50% de los ca-
sos: <ltrofia de tipo proximal y elevación de enzimas musculares. Se observa tal1'.- en casi un 4?.~ de los casos, -~dcma de papila, neuritis óptica, atrofia ó tica
bién un síndrome miasten.iforme. El cuadro muscular es de tipo miosítico. Asi- f?r co~presion, oftaJ~oplepa externa, anosmi a, hipoestesia y arest~sias
mis mo se producen polineuropatia, mielopatía con compromiso de cordón. poste- c~ifemmal~s,_ h1poacusia y dis fun ción vestibular y manifestacíon~s de pa res
rior o generalizado de la médula y encefalopatía difusa. En la esclerodermia loca· neanos ªJOS. Vanos pares cra nea nos pueden comprometerse simultánea-
lizada se presentan hemiatrofias musculares en el lugar de la lesión. mente para conformar un cuadro de polineu ritis craneana. En los nervios es-
pmalef s uelen producirse polineuritis y mononcuritis. El s is tema nervioso
centra puede alterarse por compresión medular granulomatosa ue rovo-
SARCOIDOSIS ca un cuadr~ de pa_raparcsia. También se describen un cuad ro de~afa ocu-
P~r;te. (sarc~:nde), h~dr?c.efaha _por sarcoidosis meníngea, compromiso hipo-
Esta enfermedad produce compromiso variado de los pares craneano~ y.de t~ am1co (d1ab_e tes ms1p1da, hipotermia, somnolencia, obesidad y estrías cu-
los nervios espinales. Así, caracteristicamente se observan parálisis facial penfenca taneas) y merungoencefalitis.
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242 NEUROLOGlA EN ESQUEMAS

AFECCIONES ENDOCRINAS

El hipotiroidismo puede producir neuropatía periféri~a,, ~índrome .del túnel

carpiano, sordera, trastornos visuales, manifestac10nes ps1coticas, ataxia c:rebe-
Capítulo 31
losa trastornos de la conciencia (coma hipotiroideo) y, raramente, convulsiones.
Tam'bién se observan seudomiotonía y, excepcionalmente, m.iotoní~, verdad.era.
El hipertiroidis,m? se asocia ~?n temb~or d~ actitu_d y de mtencion, mamf:s-
taciones disautonorrucas (sudacion, taqmcard1a, fenomenos vasomotores), sm-
drome miasteniforme, miopatía tirotóxica, corea y parálisis periódica.~: agregan
Enfermedades musculares
ciertos trastornos oculares (exoftalmos benigno y maligno, oftalm?¡;>le¡1a).
La enfermedad de Addison produce trastornos mentales, deb1hdad mu~cu­
lar, parálisis hipe rpotasé~ i ca, ~1ipo, convulsiones, síncopes, do~or abdommal,
parestesias, edema de papila, r~&1dez de nuca de ong~n no menmgeo, ~on~rac­
turas abdomi nocrurales en fl ex1on y trastornos sens.on~~cs. olfato~ustahv~)s.
El síndrome de Cushing ocasiona un cuadro ps1qu 1atnco de tipo dchranle,
debilidad y atrofia muscular proximales. . . ..
En el hipoparatiroidismo se encuentran h rp~r~xc1~~b il1 dad neuror~1L'.scu ~ar Las enfermedade~ mu~cul ar~s constituyen un grupo complejo de afecc iones
(tetania), convu lsiones, trastornos me1~tales, c~l;:1ficacion de los ganglios basa- q.ue coi;iprenden: ~istrofias, r;'1opatías congénitas, mitocondriales, inflama to-
les y signos extrapiramidales, corea, hipertens1on endocra ncana con edema de rias y toxicas (po~ fannacos). l ara s u diagnóstico adecu ado no solamente se re-
papila y miopatía. qu1er~!1 lo.s estudi~s de laboratorio (suero, orina y líquido cefalorraquídeo) sino
En el hiperparatiroidismo se pueden hallar trastornos. r:iental~s, cefa lea, ~ I­ tambi.e n ciertos examer:es compl~mentarios (electromiografía, tomografía com-
teraciones del sue1io y de la conciencia asociadas con cns1s de ~ip~rca l ccm1a, putarizada y resonancia magnética muscu l a1~ entre otros) y biopsia muscular
cambios electroencefalográficos, elevación de las proteínas en el .liquido cefalo- con histología y bioquímica.
rraquídeo, signos extrapiramidales, ataxia cer~belosa, comp:o1ms? ra,ro de pa- · En los últimos a~o~, l~s adelantos e n genética -con la posibilidad de delimi-
res craneanos, signos medulares, polmeuropat1a y compromiso m1opatico. tar el locus cromosoi_n1co involucra.do- h an s ignificado un avance importante en
algunas de estas entidades. Se 1·em 1te al lector al capítulo 36 que analiza este he-
cho de manera puntual.
SÍNDROME DE INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA (SIDA)

Esta enfermedad presenta síntomas neurológicos en el ~O.% de los, c~sos. DISTROFIAS MUSCULARES
Consisten en confusión y lctargia, convulsione~, abs~esos .umc<;>s º. mulhp~es
por Toxoplnsmn, atrofia cere~ral coi:i de~encia, mconhnen~1a. ~nna~ia, ~enm~ Las distrofias musculares son de difícil clas ificación y, desde antiguo, este nom-
goencefalitis por Mycobnctenum n~1um-rntracel!~lnre y c?ccid1 01dom1cos~s~ leu _ br~ se reserva para las enfcrm.edades musculares primarias, progresivas, degene-
coencefalopatía multifocal progresiva, memngitis ~or rnpt?cocos y ot~as mfec r~bvas y hereditarias. El estudio moderno del DNA es de indudable valor diagnós-
ciones por microbios oportunistas, linfomas primanos del. sistema nervioso cen- tico, ya que permite evidenciar el gen patógeno y su proteína.
tral y un síndrome similar al de Guillain-Barré que complica el curso de muchos No ob~tante, pueden clasificars~ en: 1) distrofias recesivas ligadas al cromo-
e nfermos. Remitimos al lector al capítulo 34. soma X: tipos Ouchenne, Becker, Emery-Oreyfuss; 2) recesivas autosómicas: de
cinturas o "limb-girdle", c~m~énitas; 3) dominantes autosómicas: facioescapulo-
BIBLIOGRAFÍA humeral de Landouzy-De1erme, escapulopcronea, distal en miembros ocular
oculofaríngea; 4) distrofia miotónicn: enfermedad de Steincrt. ' '
Bluestein l l. Neuropsychi¡itric manifcstations of sys temic lupus eryth cmatosus. N Engl JMed
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Davies-Jones CAB, Preston FE, Tim pcrley WR. i'\'curological co mpli cations 111 clip1cal hacm< ta a los varones y es transmitida por las mujeres. El gen anormal está localiza-
tology. Oxford-Boston: 13lackwcll Scientific Publications; 1980. . . e do en la banda p21 de la rama corta del cromosoma X. La proteína afectada es
Lu kc RA, Stcrn BT, Krumho lz A, Johns (J. Ncurosarcoidosis: thc long-tcrm chnical cours · la distrofina. Ataca a 33 v<1rones de cada 100.000.
Ncurology 1987;37:461. . _ _ Los sír;tomas i~iciales -caídas frecuentes- pueden presentarse entre el año
O'Coru1er P. Diagnosis of C!'\S lupus. J Ncurol So 1988;1:>:2:>7. nd Y l,?s 3 anos de vida. Excepciona lmente com ienzan más tarde. Los primeros
Vinkcn PJ, Bruyn CW, cdi tors. Handbook of clinical neurnlogy. Amslerdam: North 1lo11a
Publ Co; 1976.
muscul~s ~n afectarse son los de la cintura pelviana, cuya debilidad causa Ja
caractenshca marcha. de pato: Los pacientes tienden a levantarse apoyando
las manos so?re las p1e~nas (s1gn~ de C~wers) por lo que se dice que trepan so-
bre sus propias extremidades (vcase f1g. 31-1). Luego le tocará el turno a los
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244 N EUROLOGIA EN ESQUEMAS
2 3 4 5
Fig. 31-1. Forma en que se levanta un miopático del suelo: '1repando las piernas". Se obser-
va tempranamente en la distrofia muscular.
músculos de la cintura escapular y sobre todo a los flexores del cuello. Con-
secuenteme nte se observa rá una seudohipertrofia de las pantorrillas. Mien-
tras el paciente pueda cami nar, lo hará con hiperlordosis y retracción aquílea
bilateral. Según el comienzo habitual de la enfermedad, a los 10 años perde-
rá s u capacidad de d_eambu lar y, confinad.o .en la sil~a de i:uedas, un ~ déc~da
después sobrevendra la muerte por msufic1enc1a. e mfecc10nes ~esp ira tonas.
El miocardio también participa en e l cuadro con hbros1s generalizada precoz.
La mitad de estos enfermos padecen de un déficit intelectual que, en a lg un~s
casos, es muy pronunciado. En los primeros años de la enfermedad las enz i-
mas CPK, LDH, TGO, TGP y aldolasa están muy elevadas. El elcctromiogra-
ma muestra pequeños potenciales d~ corta duració~ y pol i fá.~icos . La bi?psia
muscular arroja cambios degenerativos, h1perplas1a del te¡1do conectivo y
reacción inflamatoria.
La enfermedad no tiene tratamiento aunque son muy útiles las medidas
complementarias de tipo kinesioterápico.
Tipo Becker
También está relacionada con la banda p21 de la rama corta del cromosoma
X. Presenta un curso más benigno que permite que el paciente tenga una mayor
esperanza de vida. Por otra parte, su comienzo es más tardío que en el t~po Du-
chenne: entre los 6 y los 20 años. Existen asimismo una marcada seudoh1pertro-
fia pronunciada de las pantorrillas y cifras elevadas de CPK sérica. L~s ~Itera­
ciones elcctrorniográficas y la biopsia de músculo son prácticamente suwlares,
aunque menos notables.
Distrofia de cinturas o "limb-girdle"
La herencia es autosómica recesiva y comienza entre los 10 y los 20 años. Se
describen la forma pclvifemoral (Leyden-Moebius) y la escapulohurneral. Evo-
lucionan en forma muy lenta.
Tipo facioescapulohumeral de Landouzy-Déjerine
Transmitida en forma autosómica dominante, comienza entre los 10 y los 20
años y no acorta la esperanza de vida. Afecta en un principio los músculos fa-
ciales y años más tarde toma la cintura escapulohumeral.
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ENFERMEDADES MUSCULARES 245
Tipo distal en miembros
_Es autosómica dominante, comienza entre los 40 y los 60 años, afecta los
musculos distales. de las manos y los antebrazos y, raramente, el grupo ante-
roexterno de las piernas. Se describe una forma infantil. La CPK es normal.
Distrofias ocular y oculofaríngea
Transmitidas en forma autosómica dominante, dan lugar a una oftalmoplejía
progresiva; la distrofia oculofaríngea presenta además, posteriormente, trastornos
en la deglución. La distrofia ocular ocurre generalmente a edades tardías y Ja ocu-
6
lofaríngea entre los 40 y los 60 años. Tampoco acortan la esperanza de vida.
Distrofia miotónica (enfermedad de Steinert)
Se transmite en forma autosómica dominante por un locus genético localiza-
do en el cromosoma 19. Se caracteriza por l<i presencia de miotonía (trastorno de
la decontracción m uscular), asociada con atrofia en los músculos de la cara, del
cuello y distales de las extremidades. Se agregan también calvicie, cataratas, hi-
poacusia de percepción, ginecomastia, discincsias esofágicas y biliares, trastor-
nos de la conducción cardíaca, hiperinsulinemia, pol ineuropatía, atrofia de los
testículos y trastornos psíquicos. La CPK se encuentra elevada y el electromio-
gr~m~ ~uestra _fenómeno miotónico, además de_p?tenciales polifásicos de tipo
miopatico. La b10ps1a muscular sue le ser caractenstica. Se inicia entre Jos 15 y los
30 años. El curso de la enfermedad varía en cada individuo y depende mucho de
los demás órganos comprometidos. El fenómeno miotónico puede aljviarse con
la administración de difenilhidantoína ("100 mg tres veces al día). En Ja figura 31-
2 se esquematiza el cuadro clínico de la distrofia miotónica.
MIOPATÍAS CONGÉNITAS
Las miopatías congénitas generalmente son hereditarias, presentan histolo-
gía característica y buen pronóstico en el largo plazo. Los niños presentan debi-
lidad e hipotonía muscular, desarrollo motor lento, oftalmoplejías y, a veces, de-
formidades óseas (pie cavo o luxación de c<1dera).
Son ejemplo de ellas: la miopntín centra/-core o del eje central de la fibra (desde
el punto de vista biópsico, ausencia de NADJ 1-deshidrogenasa en el centro de
las fibras musculares), la 111íopntín centronuclenr (los núcleos de las fibras muscu-
lares adoptan una posición central) y la 111íopntín 11e111nlínicn (presencia de "bas-
tones" incluidos en las fibras musculares).
MIOPATÍAS MITOCONDRIALES
Se trata de enfermedades musculares debidas a un defecto enzimático mito-
condrial que se transmiten en forma autosómica rccesiva.
El diagnóstico se realiza a través de la biopsia muscu lar. La microscopia elec-
trónic<1 muestra las alteraciones mitocondrialcs y a veces también cúmulos de
,glucógeno y lípidos. Los análisis bioquímicos mitocondriales ponen de mani-
fiesto el defecto enzimático: pirúvico dcshidrogcnasa, déficit de carnitina o de
carnitinpalmitiltransferasa, o bien alteración en la cadena respiratoria (defecto
oducap
del complejo I, de los complejos II y I1I o déficit de citocromo C-oxidasa).
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246 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS

ENFERMEDADES MUSCULARES 247

Cuadro 31-1. Características clínicas diferenciales de los síndromes de Kearns-

Sayre (SKS), M ERRF y MELAS
Características clínicas SKS MERRF MELAS
Hipoacusia - - - - -
Oftalmoplejía +
Discinesias esofágicas Degeneración retiniana +
Atrofia en músculos Bloqueo cardíaco +
de la cara y cuello
Hiperproteinorraquia > 100 mg/dl +
Mioclonías +
Trastornos de Ataxia + +
conducción cardíaca
Crisis epilépticas + +
Vómitos episódicos +
Miotonía (retardo de la Ceguera cortical +
decontracción muscular) Hemiparesia, hemianopsia +
Historia fam iliar positiva + +
Mutación puntual de ONA mitocondrial + +

Existen dos etapas de la vida en las que la enfermedad prevalece: en la pu-

Atrofia testicular
· Los rnúscu los que se afectan s uelen correspond er a la cintura escapular o
Atrofias distales
Fig. 31-2. Signosintomatología de la enfermedad de Steinert (distrofia miotónica).
Las mioencefalopatías o enfermedades ~ultisistémica.s mito~ondriales
(MELAS -miopatía mi tocondrial, encefolopatl<I, l act~c1dos1s y ep1so?10~ d~
ictus-· MERRF -epilepsia mioclónica y ragged-red f1bers o fibra s.ro1as irre
gular~s- y síndrome de Kearns-Sayre) presentan histológicamente _f1bras,r~Jas
irregulares, un aumento de l lactato sérico y, d~~de el pul'.to de vista. chn~~~
enanismo, hipotonía muscular, trastornos auditivos, ataxia, deme ncia')' .
nifcstaciones en docrinas. En el cuadro 31-1 se e~tab lecen las caractenst 1.c~!
semiológicas diferenciales de las mioencefalopat~as. Desde el p~nto de .v~i­
terapéutico, son útiles la coenzima Q 11v la carmttna, .la n?oflavtn~, l~ tia a-
na, la vitamina K3, la prcdnisolona, el SLICCmato, la v 1tamma e y el·dicloro
cetato sódico.
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS (POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS)
La polimiosilis es un proceso inflamatorio m1:1sc~~ar, que cuando coexiste
con alteraciones cutáneas constituye la dermatom1os1lls.
bertad y entre los 45 y los 60 ¡¡ños. Es ampliamente más frecuente en el sexo
masculino y se ha asociado con los antígenos de histocompatibilidad HLA,
B8 y DR3.
a la pelviana; en el período agudo, los músculos se encuentran edematizados,
muestran aumento en su consistencia y duelen a la presión, y posteriormen-
te se instala la atrofia qu e tiene las características de las atrofias miopáticas.
La_ afec?ón cu~sa con alteraciones 9raves de otros parénquimas: miocarditis
con f¡bros1s del sistema de conduccion, neumonitis intersticial e insuficiencia
respiratoria que suele llevar a la muerte del paciente. En algunos casos se pre-
sentan contracturas y es dable observar el fenómeno de Raynaud y artralgias, a
veces con sinovitis.
Los criterios para hacer el din~nóstico correspondiente comprenden: 1) debi-
lidad muscular proximal s imétrica y progresiva; 2) elevación de las enzimas
musculares séricas; 3) anormalidades electromiogníficas características con po-
tenciaks de unidad motora de baja amplitud, corta duración y polifásicos; 4)
b10psJa de múscu lo positiva (muestra el predominio i1úlamatorio en forma de
cúmu los linfocitarios focales y difusos, con degeneración y atrofia de las fibras
musculares), y 5) exantema típico de la dermatomiositis (lesiones papuloesca-
mc:sas en las :wnas metacarpofalángicas e intcrfalángicas del dorso de la mano
-pnpulns de Grotton- }' eritema y edema periorbitarios de coloración violácea
-erife111n en heliotropo- ). Se considera que el paciente presenta Ja enfermedad
cuando retíne cuatro de los cinco criterios, probablemente la tenga con tres, y
posiblemente con dos.
Estos cuadros están vinculados con enfermedades del colágeno o constitu -
yen síndromes para neoplásicos, es decir, que son manifestaciones clínicas que
preceden o acompañan a un tumor maligno (pulmón, intestino, estómago y
próstata en el hombre; ovnrio, útero y mama en la mujer), pero que no depen-
den de ln acción directa de éste o de sus metástasis.
El tratamiento de elección es el uso de corticoides (prednisona): 1
mg/ kg/ día que se redu cirá lentamente, luego de tres meses, hasta la dosis
mínima útil. Si no hay respuesta se puede asociar azatioprina en dosis de
1,5-2 mg/kg/día.
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248 N EUROLOGiA EN ESQUEMAS

Ei;Ji=EFíMEDADES MUSCULARES 249
POLIMIALGIA REUMÁTICA BIBLIOGRAFÍA
Afecta preferentemente a los hombres después de Jos 65 años. Se ca racteriza Bunch nv. Polymyositis: a case history approach to rh d.ff . .. . .
por dolor y rigidei musculai~ que disminuyen progresivamente con el curso del . Mayo Cl1n Proc 1990;65(1 J ):1480. · ~ 1 ere~trnl <l1agnos1s and treatment.
día. A veces confinan al paciente en el lecho. Las zonas afectadas son: los hom- D1Mauro S, 13onilla E, Zcviani M Naka<>awa M d y· D
bros y la región proximal de los brazos (95%), las caderas y los muslos (75%) y Ncurol 1985;17:521-38. ' ' "' < ' e JV(r C. Mytochl)ndrial myopilthies. Ann
el cuello (65%). Casi siempre comienza en la cintura escapular. Se asocian aste- Engel AG, Bankcr BQ Myology Bas·c d r · J O 1
Hamrnans SH, Morga~ Hughes jA'. ~1 ¡~~h~~~~~= · . cycia~d: .M~~raw-HiJJ; 198.6.
1
nia, anorexia, dism inución de peso, depresión, palidez, aunque la fiebre o la fe- lrca tmen t .11nd gcnetic counselling. En: Schap irn ~~~~~p~~~-s:.I. inicSI fca.h.1~cs, 1~vcstigation,
01 1
brícula pueden estar solamente en el com ienzo o no exis tir. En la semiología se d 1sorders 111 ncurology. Oxfo rd : Butterworth-Heincnf 'm'o,¡t.'·~tl,~~ , cd1tors. M1tochondrial
comprueba que los músculos proximales de los bra¿os y las articulaciones due- l,1iu1accone ST. Curren! statu~ f 0 1 'ai: ·1 .,, 4,,,p.49-75.
len de manera exquisita a la palpación. Puede asociarse con arteritis temporal. 1992;39(4):879. o uc 1enne muscular dystrophy. J'gdiatr Cün North Am
La eritrosedimcntación se encuentra francamente elevada en la primera hora y lrimia I~ Olive-ros-Cid A, Martínez-Vila E E f ed , . .
. 1998;26(Suppl l):S99-Sl06. - . n erm adcs m1tocondnales e ictus. Rev Ncurol
es un elemento importante para el diagnóstico. La proteína C reactiva también
M1llerG, Wessc-1 HB Dia<> nosisof d' l 1 · h' ·
suele aumentar y, en ocasiones, pueden encontrarse ascensos de Ja gammaglu- !993;9(1):3. . " ) s rop 1u1opat ies: rcv1cw fo ( the clinician. Ped iatr Neuro l
tamiltranspeptidasa, de la fosfatasa alcalina y de la alfa 2-globu lina. No obstan- Pérgola F, Fustinoni JC. Trastomos neurológi · · .. · ·
te, el diagnóstico de esta enfermedad es clínico y la sospecha se hace más fuer- g ar Ja vida?. Buenos· Ai~s·
·~ ·
Ed:t . 1 A 1 cos y ps1qu1,1tncos del anciano: ¿Se puede prolon-
1 ona t ante· 1998
te cuando el electromiograma y la biopsia resultan normales. El mayor número Ptacck LJ, Johnson KJ, Criggs RC. Cenetic ancÍ h · ·. 1 ·
de afectados presenta el genotipo HLA-DR4. El diagnóstico diferencial obliga- . N. Engl J Med 1993;328:482-9 y 10:57-7; P ysio ogy o( the myoton1c musde disorders.
do es con la polimiositis. ~~l~<~1~EJ.NMDu~~ledd1s:asfc:·nJeurologic clinics. Philadelphi11: WB Saundcrs· 1988.
Los criterios diagnósticos incluyen: 1) dolor y/ o rigidez en ambos hombros; ' · 1sor ers o vo untar)' musclc 4<h d L d CI '
Zellwcger MO, Jonasescu v. M ·otonic d ' ·e · on ~m: . 1urchin Li~ingstonc; 1981.
2) edad superior a los 65 años; 3) cuadro que se completa en menos de 2 semanas; Scand 1973;49(Suppl 55):1. } ystrophy and its d1ffcrential diagnosis. Acta euro!
4) eritrosedimentación superior a 40 mm en la primera hora; 5) rigidez matutina
de más de una hora de duración; 6) dolor a Ja palpación muscular proximal de los
brazos, y 7) arteri tis de célu las gigantes (que, como ya comentamos, puede aso-
ciarse). Para su diagnóstico deben estar presentes tres de estos criterios.
El tratamiento se hace en base a corticoides en dosis elevadas, que se irán
disminuyendo con el curso de la evolución. las recidivas son frecuentes, por lo
que la medicación - con las menores dos is útiles- se mantendrá durante 18 me-
ses aproximadamente. Su curso puede ser de 2 a 3 afi_os y no dejar secuela.

MIOPATÍAS TÓXICAS

Las miopatías tóxicas constituyen un tema en continua expansión, no por un

diagnóstico más certero, sino por la introducción de nuevos fármacos y sus efec-
tos secundarios. Resumidamente, las drogas que han manifestado efectos perni-
ciosos musculares son: alcohol, cloroquina, cocaína, vincristina, imidazol, corti-
coides (especialmen te fluorados), ácido épsilon-aminocaproico, clofibrato, ci-
closporina, zidovud ina, carbenoxolón, meperidina, emetina, heroína, lovaslati-
na, polimixina E y cimetidina.

MIOPATÍAS ENDOCRINAS

Hay enfermedades endocrinas que cursan con manifestaciones miopática~:

hipertiroidismo, mixedema, enfermedad de Addison, hipoparatiroidismo eh~­
perparahroid ismo, acromegal ia e hipopituitarismo. Estas entidades las descn-
bimos en el capítulo de enfermedades sistémicas.

ffuca.p
ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

Capítulo 32

Enfermedades de la unión
neuromuscular

En este gru po de enfermedades se consideran todas aquellas que afectan la

unión siná ptica neuromuscula r (véase fig. 32-1). La miastenia gravis es la que
ejemplifica este gru po. La clasificación de las enfermedades de la unión neuro-
muscular se m uestra en el cuadro 32-1.

Colin-acetilasa

Axón

Vesículas sinápticas
de acetilcolina

COLINA Hendidura
sináptica

/
Aparato subneural
(localización de la
colinesterasa)
Fig. 32-1. Unión neuromuscular (placa motora). De Cambier J y coi: Propedéutica neurológi-
ca. Toray-Masson: 1980. Con autorización.
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

252 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS ENFERMEDADES DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR 253

cuadro 32-1 . Enfermedades de la unión neuromuscular
Voz nasal Ptosis
Síndrome de Eaton-Lambert Disfagia (al comienzo unilateral)
Presinápticas Botulismo Disartria

Intoxicación por organofosforados Diplopía

Sinápticas Deficiencia de seudocolinesterasa
Reflujo nasal de líquidos
Miastenia gravis
Postsinápticas Miastenia neonatal

MIASTENIA GRAVIS

La mias tenia gravis es una enfermedad de naturaleza autoinmunit<1riél, ca- Paciente con miastenia, en las Insuficiencia
racterizada por la producción de anticuerpos que agreden al ~eceptor ~e lél ace- primeras horas y avanzado respiratoria
tilcolina y a llcran la uni6n postsináptica neuromuscular. Dichos élnt1cuerpos el día (ptosis bilateral) ~
pertenecen a la fracci6n gammaglobulina 7 S. Las mujeres son afectadas con
preferencia, en una relación 5:1 respecto de los hombres . ..
La enfe rmedad, q ue comie nza insidiosamente, se mamfiesta por una sensa-
\/ Debilidad
proximal
ción de debilidad y ca nsancio que se acentúa con el ejercicio o a .1-:'edida que
avanza el día, y afecta la muscu latura ocu lar, facial y de la degluoon. El repo-
so hace que dis m inuyan los síntomas. Es frecuente observay ~tos1s ~alpcbr~I,
al comienzo unilateral o predom inando de un lado, d1plopia mtermitente sm IMPORTANTE
afectación pupilar, dificu ltad masticatoria por paresia de los maseteros, disfa-
Estudiar el timo DIAGNÓSTICO
gia, reflujo de líquidos por la nariz por comprom,iso del velo del paladar, voz 70%: hiperplasia
nasal y disartria. También pu.eden alt~rarse los musculos del tron:o, el cu~llo y Prueba del Tensilon+
10-15%: timoma EMG con estimulación
los proximales de las extremidades. S1 .hay ~~mp~om 1so.de lo~ musculos mter- repetitiva muestra caída
costales y del diafragma puede haber 111suf1c1enc1a resp1ratona. gradual de amplitud
Desde el punto de v.ista s;miológico, la ptosis que pr~senta. ~l enfcr~o ,hace del potencial
que lleve la cabeza hacia atras para poder sortear la sem1oclus1on de los parpa- A-A ChR + 900/o
dos (mirada de astró1101110). La debilidad de los músculos faciales ocasiona una fa-
cies con sonrisa vertical, y la de los masticadores, la imposibilidad de cerrar la
boca con fuerza. Por otra parte, la lengua puede presentar un surco lateral lon-
gitudinal bilateral (le11g11n en tridente). Fig. 32-2. Manifestaciones neurológicas de la miastenia gravis.
La enfermedad puede asociarse con hiperplasia del timo hasta en el 70% de
los casos, y el 10-15% de los pacientes presentan un tumor tímico (timoma).
Según el grado de afectación, la er~fe~medad se clasifica e~ ~rup?s, lo que El diagnóst~co de mias~~nia gravis se efectLfa mediante la prueba del cloruro de
permite establecer asimismo un pronostico adecuado. La clas1flcac1on mayor- edrofomo -T~n~llon- (se utiliza una ampolla de 1 mL - 10 mg-. Al principio se in-
mente utilizada es la de Osserman y Genkins (1971): yecta por via !ntrm.~enosa 0,2 mL -2 mg- y se observa la aparición de efectos co-
laterales: fas~i~~lactones ~usculares, sudación, salivaci6n. Si no se presentan, se
I. Forma localizada de miastenia no progresiva y de buen pronóstico (p. ej., inyecta el mibhtro). Hab1endose controlado la fuerza muscular antes de la in-
miastenia ocular). y:cción y lue¡:;o de ella, su aumento os~ normalización permite realizar el diag-
Ila. Miastenia gcncraliznda q ue afecta a más de un grupo de músculos eshia~os, de noshco de m1astcrua. Es de d es tacat~ s m embargo, que en el caso de miastenia
comienzo lento; casi siempre responde al tratamiento; muy buen pronóstico. ocular el resu!tado de la prueba puede ser un falso negativo.
Ilb.Mias tenia generalizada grave con compromiso de la musculatura de la res- El .electromcogramn. con estimulaci6n repetitiva provoca una caída gradual de la
piración y deglución; pron6stico moderado. ·. . amplitud del potencrnl (el estudio de fibra única también puede estar alterado)
III. Miastenia generalizada aguda con compromiso precoz ~el ~~cto resp1rat?n? Y y, fmal~ente, el dosa¡e de A-A ChR (anticL1erpos antirreceptores de acetilcolina)
manifestaciones oculares graves; mala respuesta a la medicac1on; mal. pronosti~o. plasmáh~os confirma el diagnóstico en el 90% de los casos.
IV. Forma tardía; miastenia que tarda 2 ar1os en desarrollarse a partir de la s 1 ~­ . En!ª ~gura 32-2 se resumen los hallazgos clín icos de la miastenia gravis y su
tomatología de Jos grupos I y II, tras lo cual se aseme¡a chrncamente a a d tagnostico correspondiente.
miastenia del grupo III. El tratam!~nto .de~e realizarse en primer lugar con anticolinesterásicos. El
V. Miastenia con atrofia muscular; la mayoría de los enfermos pertenecen al bromuro de pmdost1gmma (Mestinon) se presenta en tabletas de 60 mg y la neos-
comienzo al grupo 11 y la atrofia se desarrolla luego de 6 meses. tígminn (Prostigmin) en tabletas de 15 mg y en ampollas de 0,5 mg. La dosis
 ERRNVPHGLFRVRUJ
254 N EUROLOGÍA EN ESQUEMAS
varía en cada enfermo y, habit.ualmente, se utiliza el primero en una dosis ini-
cial de 60-180 mg/ día, que se aumenta gradualmente según necesidad . Se acon-
seja administrarla media hora antes de la comida para mejorar la ingesta del pa- ·
ciente y tratar con antiespasmódicos los espasmos o las diarreas que puede oca-
sionar. Las fasciculaciones y la bradicardia aparecen con dosis elevadas (la mio-
sis es un indicador de esto último). La neostigmina intramuscular debe reser-
varse para aquellos pacientes incapaces de ingerir la medicación. Estas drogas
no yugulan por completo la sintomatología pero la mejoran ostensiblemente.
La prednisona puede utilizarse ilúcialmente en dosis de 1 a 1,5 mg/kg/ día, en
una toma matutina. Al mejorar el enfermo, debe reducirse cuidadosamente hasta
encontrar la dosis mÍlúma útil (5 a 10 mg/ día). El corticoide ayuda a disminuir la
cantidad de anticolinesterásicos, cuando se combinan. También se han ensayado
otros inmunosupresores: azatioprína en dosis de 2 a 2,5 mg/kg/ día (suspenderla si
los neutrófilos descienden a menos de 1.500 por mL), ciclofosfimtida y ciclosporina.
La plasmaféresis ha logrado buenas respuestas, rápidas y duraderas (de dos a
seis semanas), cuando existe compromiso generalizado.
En los últimos años se ha incorporado la gammaglobu/ina intravenosa, con efi-
cacia similar a la de la plasmaféresis. No obstante se han descrito compli cacio-
nes importantes.
Por último, la timectomía está indicada en el caso de que el paciente sea por-
tador de un timoma, ya que estos tumores tienden a malignizarse, y en pacien-
tes jóvenes con miastenia generalizada. En muchos casos se observa una remi-
sión del proceso luego de la extirpación del timo.
Debemos terminar con una referencia a los medicamentos y la miastenia gra-
vis. La penicilamina - empleada en la artritis reumatoidea y en la enfermedad de
Wilson- puede causar un cuadro miasténico a través de la aparición de anti-
cuerpos contra el receptor de acctilcolina. En general suele desaparecer con la
supresión de la droga. Otros medicamentos capaces de desencadenar un cuadro
miasténico o que deben evitarse en caso de miastenia son los siguientes: a) an-
tibióticos (aminoglucósidos, polimixinas, tetraciclinas, lincomicina, penicilina en
dosis altas, sulfamidas); b) anticonvulsivantes (hidantoínas, barbitúricos, benzo-
diazepinas -en dosis altas-, etosuximida); c) psicofármacos (neurolépticos, litio,
amitriptilina, barbitú ri cos, benzodiazepinas); d) analgésicos, antirreumáticos (de-
rivados de la morfina, quinjna, cloroquina, D-penicilamina como ya fue indica-
do, antimaláricos); e) fármacos cardiovasculares (antiarrítmicos -quinidina, lido-
caína, procaína, ajmali.na- , bloqueantes beta - propranolol, practolol, atenolol,
metoprolol-); f) sustancias hormonales (ACTH, corticoides, hormonas tiroideas,
anovu la torios orales, oxitocina).
SÍNDROME MIASTÉNICO DE EATON-LAMBERT
El síndrome miasteniforme de Eaton-Lambert fue descrito por estos autores,
que lo definieron con claridad. Se asocia con cáncer de pulmón de células pe-
queñas (oat-cell), en el 75% de los varones y en el 30% de las mujeres. La e~~­
patogenia obedece a un proceso autoinmune, en el gue los anticuerpos se dm-
gen contra el cabo presináptico y desactivan las zonas que contienen los cana-
les de calcio dependientes del voltaje. La acctilcolina se libera defectuosamente.
Aunque existen formas esenciales, la posibilidad tumoral obliga a un cqnt~ol
permanente del enfermo, ya que el síndrome neoplásico en sí suele ser tard10.
También puede asociarse con anem ia perniciosa, síndrome de Sjogren, enferme-
dad celíaca e hipotiroidismo.
ERRNVPHGLFRVRUJ
E NFERMEDADES DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR 255
Clínicame~te, estos pa.cientes ~rnnifiestan debilidad y fatiga proximal dolo-
rosa, en especial de los miembros mfenores, con la característica de que la debi-
lidad mejora con el esfuerzo moderado.
Desde el p~nto d~ :rista diagnóstico, .debe destacarse que el electromiograma
con est1mulacwn .repetztzva y con frecuencias. ~upenores a 10 /seg origina un au-
mento del volta1e de los potenciales de acc10n, a diferencia de lo que ocurre en
la miaste.nía-enfermedad. ·
Por otra parte, pueden <losarse los anticuerpos anticanales de calcio. Los anti-
cuerpos contra receptores P / Q comprometen la liberación de acetilcolina de-
pendiente del calcio.
. El tratamiento que demuestra mayor eficacia es la 3-4 diaminopiridina, en do-
sis de 2q m~ cuatro veces, a~ día. Se admilústra asimismo prednisona en dosis al-
tas, azat1opnna, en forma urnca o combinada a la anterior, y gammaglobulina hiper-
mmune. La guamdma presenta efectos adversos que han limitado su uso. Es nc-
cesano destacar, sm embargo, que la exéresis del tumor suele mejorar el cuadro.
BOTULISMO
. ,La toxina. botulínica ~s capta~~ por el cabo presináptico e impide la libera-
c.1?n de a~ehlcohna. La mto~1cac10n generalmente es consecuencia de la i.nges-
hon de alimentos .con la tox11:ia preformada (botu/us en latín, embutido) y más
raramente productda por hendas contammantes.
Clostridium botulinum es un bacilo anaerobio, grampositivo, móvil a través de
flagelos .perítricos y con una ,espora subterminal deforma.nte. Las esporas son
muy resistentes (mueren recten a los 12 minutos a 115ºC), pero la forma vegeta-
tiva es muy débil. Produce siete neurotoxinas proteicas diferentes (designadas
con las letras mayúsculas A a la G).
~n la .intoxicación alime.nta!'ia la in_?Jbación varía, según la cantidad de toxi-
na mgenda, de 24 horas a 8 d1as o mas; luego comienzan las cefaleas, los vérti-
gos y las náuseas, seguidos de parálisis de los nervios craneanos: estrabismo, di-
p}opía, midriasis con rigidez pupilar, fotofobia, disfagia y disartria. Siempre es-
ta pre.sen,te ~a sequedad orofar~ngea. Pu~de haber diarrea J;ve, pero no hay fie-
bre 111 I?;rd1da d,e. la conciencia_. Posteriormente apar7ceran taquicardia, gran
postracror: y paral1s1s respiratoria. La t?x~na A es la mas agresiva y si se ingirió
gran cantidad, la muerte sobreviene rap1damente. La neumonía bacteriana es
una complicación del cuadro.
El diagnóstico se establece con la demostración de la toxina, en el suero del
paciente y en los alimentos il.1geridos, y el bacilo, en el contenido del vómito, las
heces o las hendas s1las hubiera. Estos hallazgos tienen lugar en el 33% y el 60%
de los casos, respectivamente, en cada búsqueda.
. ,E.l trat~miento debe realizarse precozmente con el suministro de suero anti-
b1otico tnvalente (A, By E), un purgante para eliminar la toxina del intestino (o
desbridar la herida si estuviera presente) y, por último, 3-4 diaminopiridina, co-
mo en el caso anterio1¡ para los fenómenos inherentes a la unión neuromuscular.
INTOXICACIÓN POR ORGANOFOSFORADOS
. Los compuestos organofosforados - tan utilizados en las últimas décadas- in-
hi~~n la acetilcolinesterasa. El exceso de acetilcolina, así acumulada, bloquea la
wuon neuromuscular. En todos estos casos, la parálisis comienza por los oculo-
educap
motores y progresa hasta el comprom iso respiratorio. La broncorrea, producto
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

256 N EUROLOGÍA EN ESQUEMAS

de un síndrome colinérgico severo, es otro síntoma que ayuda a sospechar el

cuadro. A este síndrome se le pueden atribuir además: miosi_s, p_roblcmas de
acomodación (visión lejana), hipotonia muscular, broncoconstncc1on, espasmos Capítulo 33
intestinales, diarrea, enrojecimiento cutáneo, calambres, fasciculaciones y pará-
lisis fláccidas.
El diagnóstico se efectuará por el dosaje de organo~osforados en la sangre.
La electromiografía puede mostrar un potencial supenor al doble con un solo
estímulo. Neurosífilis
El tratamiento se implementará con anticolinérgicos (atropina intraveno.sa, si
es preciso), porque Jos anticol inester~sic~s empeoran el cuadro. Como ant1doto
reanimador se puede emplear la pra/1doxm1a.

BIBLIOGRAFÍA
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MENINGOENCEFALITIS

La meningoencefalitis sifilítica cursa con cefalea, convulsiones focales o gene-

ralizadas, cuadros paréticos y afásicos transitorios, a lo que puede agregarse el
compromiso de pares craneanos, sobre todo los oculomotores, óptico, auditivo,
trigémino y facial.

MENINGOMIELITIS

También ocurre en el período terciario (a los 5 a 10 años de la primoinfec-

ción) y se manifiesta por el clásico compromiso medular, que adopta diver-
sas formas entre las que se destacan la mielitis transversa y la meningomieli-
tis sifilítica de Erb.
La mielitis transversa produce un cuadro brusco de paraplejía aguda con
manifestaciones sensitivas (síndrome scnsitivopléjico ). Pueden existir previa-
mente episodios de claudicación medular intermitente. En ocasiones sólo apa-
recen atrofias asimétricas distales.
La meningomielitis sifilítica de Erb cursa con un cuadro de paraplejía es-
pástica de evolución progresiva, sin trastornos sensitivos pero con compromiso
esfinteriano. En ausencia de estas perll1rbaciones esfinterianas no se puede ha-
blar de paraplejía de Erb, tal es su constancia.
Durante el período cuaternario aparecen la tabes dorsal o ataxia locomotriz y
la parálisis general progresiva.

TABES DORSAL

Consiste en meningorradiculitis posterior ascendente sifilítica con esclerosis

final de los cordones medulares posteriores. Aparece a los 10 a 20 años de la pri-
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

258 NEUROLOGIA EN ESQUEMAS N EUROSÍFIUS 259

moinfección. Su frecuencia ha disminuido mucho con la eficacia de la penicili- Oftalmoplejías

na en el tratamiento de la sífilis. Signo de Miosis
Argyll-Robertson Anisocoria
El cuadro evoluciona en tres períodos: preatáxico, atáxico y paralítico.

l. Periodo preatáxico. Se caracteriza por signos irritativos radiculares; dolores ful-

gurantes en las extremidades, dolores en cinturón, crisis viscerales tabéticas; of- Suero y LCR
Aortitis, insuficiencia VDAL+
talmoplejías transitorias, miosis, anisocoria, signo de Argyll-Robertson; arrefle- aórtica o aneurismas FTA-Abs +
xia aquiliana y patclar (signo de Westphal). Trastornos esfinterianos e impotencia.
2. Período atáxico. Se caracteriza por la existencia de ataxia con signo de Rom-
berg, marcha taloneante, hipotonía muscular, disociación tabética de la sensibi-
lidad (alteraciones importantes de la sensibilidad profunda y táctil epicrítica Dolores en cinturón
con indemnidad de la sensibilidad superficial), hipoalgesia testicular (signo de
Pitres), peronea (signo de Sicard), aquiliana (signo de Abadie) y cubital (signo de
Biernacki). Trastornos tróficos: mal perforante plantar, artropatías tabéticas. Fre- Ataxia estática Crisis viscerales
cuentemente hay aortitis suprasigmoidea, insuficiencia aórtica y aneurismas. y dinámica
3. Período paralítico. La ataxia intensa obliga al e nfermo a g u ardar cama. Se
torna caquéctico y fa llece, generalmente, por una in fección intercurrente.
Hipotonia
Los signos y s íntomas de la tabes dorsal se esquematizan en la figura 33-1.
Artropatías
PARÁLISIS GENERAL PROGRESIVA
Dolores fulgurantes \ Arreflexia patelar
(signo de Westphal)
Constituyó una de las formas más frecuentes de demencia, pero en los ú ltimos
años su incidencia ha descendido notablemente, dada la aparición de la penicili- Hipoalgesias, analgesias
. [ Trastornos de [ Abatiestesia
noterapia. Las lesiones comprometen el cerebro y las meninges; el primero presen- Sindrome la sensibili- Apalestesia
ta atrofia, y las segundas, engrosamiento y adherencias. El examen microscópico cordonal dad profunda Abarestesia
posterior . Arreflexia aquiliana
muestra lesiones inflamatorias constituidas por infiltrados linfoplasmocitarios y Signo de Romberg
endarteritis de los pequeños vasos, además de atrofia neuronal. La glía sufre hiper-
plasia e hipertrofia características. Mal perforante plantar
Clínicamente se asocia con un síndrome psiqtúátrico y otro neurológico. Desde
el punto de vista psiquiátrico hay un síndrome demencial. Existen ideas delirantes Marcha tabética
megalomanfacas. En ocasiones se presenta un cuadro depresivo que lleva al suici-
dio. El cuadro neurológico se caracteriza por disartria, temblor fino de miembros Fig. 33-1. Signosintomatología neurológica de la tabes dorsal.
y labiolingual, signo de Argyll-Robertson o rigidez pupilar. Pueden aparecer tran-
sitoriamente fenómenos afásicos y piramidales.
El enfermo finaliza en un estado de parálisis total, con incontinencia de esfínte- de positivida~ e~ mayor que l~ de la prueba de VDRL; sirve para confirmar una
res y su psiquismo deteriorado. sospecha de s1fi lis, en presencia de VDRL positiva.
C~mo. regla genera l, los pacientes que presenten una FTA-Abs positiva en suero
pleoc1tos1,s d~~ ~S:R y ser?logía positiva, o bandas o ligoclonales de IgG en el líquid~
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA NEUROSÍFILIS Y scrologia s1f1htica positiva deben recibir tratam iento.
, ~l tratamiento se realiza con penicili11a G s6dica en dosis de 24.000.000 Ul/ día, por
Para el diagn6stico de la s ífili s pueden utilizarse dos reacciones: la VORL v ia intravenosa, durante 10 días, o bien penici/i11a /ie11zatí11ica intram uscular en dosis
-prueba d e flocu lación- y la FTA-Abs -prueb a de inmunofluorcscencia-. La de 2.400:0~~ Ul, cada 4 ~ías, hasta completar la s ocho inyecciones. Si hubiese alergia
reacción de VDRL (Venereal Disease Research Laboratory) es positiva en los a la peruc1lma se recurrirá a las tetraciclinas o eritromicina.
casos de sífilis. Se positiviza en el plasma a lgunas semanas después del chan-
cro d e inocu lación. En el líqu id o cefalorraquídeo es positiva en e l caso ,d.e
neurosífi lis y, a veces, en ausencia de síntomas neurológicos. No es especifi- BIBLIOGRAFÍA
ca, por lo que puede hallarse una prueba de VDRL positiva en hipergamm~­
globulincmias, paraproteincmias, enfermedades del colágeno y, a veces, s in Burke JM, Schaberg DR. Neu rosyphilis in the antibiotic era. \lcurology 1985;35:1368-7'1.
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ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

Capítulo 34

Manifestaciones
neurológicas del SIDA

Se cakula que el 30 a 60% de los pacientes infectados por el HIV-1 presen-

tan manifestaciones neurológicas. Otros investigadores -con cifras p ráctica-
mente similares- indican un 40% con trastornos del sistema nervioso central
o periférico. Las manifestaciones son diversns, en parte porque dependen de
varias etiopatogenias: directamente del propio HIV-1, por infecciones opor-
tunistas (gérmenes, micosis, protozoarios, virus), por neoplasias (especinl-
mentc Iinfomas primitivos del sistema nervioso central), por fenómenos au-
toinmunes, medicamentosos o metabólicos y por alteraciones vasculares de
origen incierto.
Describiremos los cuadros que sirven para caracterizilr el curso de esta enfer-
medad.

l. Meningoencefalitis: coincide con el período de seroconversión para el HIV-1

y es indistinguible de la causadn por otros tipos de virus. Tiende a autolimi-
tarse y excepcionalmente pasa a la forma crónica o puede tornarse recidivan-
te. Cuando se autolimita espontáneamente dura, a lo sumo, 3 meses. Los sín-
tomas se dividen en: a) trastornos de la conducta: amnesia, confusión, aluci-
naciones, apatía, astenia, etc., y b) crisis convulsivas. En el electroencefalo-
gra1na se hailan signos típicos de encefalitis virósica. Son frecuentes las se-
cuelas neurológicas que pueden ser tan graves como Ja parálisis cerebral mo-
tora y alteraciones de la sensibilidad de los miembros, arrefl exia e inconti-
nencia esfinteriana, entre otras.
2. Mielopatía y neuropatías periféricas: la degeneración progresiva de la mé-
dula, causada por el HIV-l, altera fundnmentalmente los haces piramidales
y los dorsa les posteriores. El 20% de los enfermos de SIDA presentan dege-
neración vacuolar de la médula espinal. EJ virus puede hallarse en el LCR y
en las células de la médula espinal, incluso en pacientes sin mielopatía. La se-
veridad de la vacuolización medular (no se conoce si es por acción virósica
directa o por modificaciones metabólicas) se condice con la gravedad de la
paresia de los miembros inferiores y la incontinencia esfinteriana. El comien-
zo es lento e insidioso.
Las neuropatías periféricas constituyen una manifestación precoz del SIDA
y los virus se aíslan en los nervios, lo que sugiere su neurotropismo. Es
probable que sea la reacción consecutiva a la enfermedad -la infiltración
/ ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

262 NEUROLOGIA EN ESQUEMAS M AN IFESTACIONES NEUROLÓGICAS DEL SIDA 263

perivascular de linfocitos T y macrófagos- , la causante de la desmieliniza-

ción. La sintomatología es variada: paresias, dolores y parestesias de los Abscesos cerebrales
miembros, entre otros hallazgos. El electromiograma puede mostrar una (únicos o múltiples)
disminución de la velocidad de conducción. Confusión, demencia
Meningoencefalitis
Se describen polineuropatías inflamatorias desmielinizantes (síndrome ACV (vasculitis) Linfomas
de Guillain-Barré y polineuropatía inflamatoria desmielinizante crónica),
polirradiculitis (víricas, bacterianas y tumoral), mononeuritis múltiple
(por HTV-1 o citomegalovirus) y neuropatía distal simétrica (infecciosa,
tóxica y nutricional -por déficit de vitamina B12- ). La evolución y el trata-
miento dependen del patrón de afectación del nervio periférico en estos
pacientes.
3. Complejo demencia del SIDA. Así se ha denominado a un cuadro general-
mente terminal, causado por la intervención directa del HIV-1, que se ca-
Plasma y LCR
HIV + -
racteriza por un síndrome progresivo de demencia con trastornos motores
o de la conducta. Es una afección prevaleciente que algunos autores hacen
ascender a 3 de cada 4 enfermos de SIDA. Los daños encefálicos se mues-
tran como una encefalitis aguda con cambios celulares en la microgli a. En Infecciones
las células gigantes multinucleares se pueden detectar l rrv y otros virus en oportunistas
replicación. (toxoplasmosis,
Precozmente el enfermo tiene s íntomas cognitivos, motores y psíqui- micosis, etc.)
cos como: d ificultad para la concentración, pérdida de la memoria, deso-
rientación, pérdida del equilibrio, hiperreflexia con debilidad de las pier- RM: señales hiperintensas
nas, apatía, introvers ión, aislamiento del medio ambiente. La sintomato- paraventriculares bilaterales
logía posterior se profundiza en la pérdida de la capacidad intelectual, (paciente con !infama)
pérdida completa de los movimientos, indiferencia, yaciendo el paciente
inmóvil con los ojos abiertos. la supervivencia rara vez supera los 6 me- Mielopatía
(degeneración vacuolar) Convulsiones
ses y las enfermedades intercurrentes - que son muchas- empeoran el
cuadro. El diagnóstico es fundamentalmente clínico. La tomografía com-
putarizada puede ser normal, aunque la resonancia magnética suele de-
mostrar lesiones focales o difusas de la sustancia blanca. No existe ningún Incontinencia urinaria
tratamiento para el complejo demencia del SIDA, aunque se ha comuni-
cado buena experiencia referente al uso del agente antiviral AZT (azido-
timidina). Miopatía Neuropatía periférica
4. Toxoplasmosis cerebral. Constituye la causa más frecuente de lesión ce-
rebral focal en pacientes con SIDA. El porcentaje de afectados asciende al
20%. Se presenta con déficit neurológico focal (hemiparesia, hem i anop~ia,
afasia) de evol ución s ubaguda, asociado con el síndrome de hipertensión Fig. 34-1 . Cuadro clínico del SIDA.
endocraneana, trastornos de Ja conciencia o fiebre . Las crisis epilépticas
pueden constitu ir el único síntoma. La tomografía computarizada cere-
bral puede mostrar una lesión hipodensa, con edema perilcsional y efec-
to de masa, que se refuerza tras la inyección de s ustancia de contraste en pacientes con SIDA se estima en el 1 a 3,8%. Clín icamente manifiesta de-
fo rma de anillo o nódulo. En muchos casos la lesión es isodensa o hiper- terioro intelectual con trastornos visuales (hem ianopsia), hemiparesia,
densa y en más de la mitad de los pacientes se observa n lesiones mú lti- pertu~bac10ncs del lenguaje y de la función práxica . La tomografía com-
p les. El líquido cefalorraquídeo ar.roja pleocitos is linfocitaria leve, h1per- putarizada revela la ex istencia de lesiones hipod ensas, s in efecto de ma-
p roteinorraquia y, en ocasiones, hipoglucorraquia. La serología puede ser sa, que no captan contraste, y la resonancia magnética demuestra clara-
negativa. La biopsia cerebral establece el diagnóstico, aunque, frente a to- mente las le~iones de~mie.Iinizantes . El diagnóstico definitivo sólo se es-
da lesión expansiva cerebral en un paciente con SIDA, dada la alta _fre- tablece med1an~e la ~10ps1a cereb~a l. El curso es lentamente progresivo,
cuencia de toxop lasmosis, deberá iniciarse el tratamiento correspond1~m­ con una superv1venc1a de tres a seis meses desde el establecimiento de la
te y realizarse un seguim iento clínico con control radiológico a los 15 d1a~. enfermedad, aunque se describen casos aislados con estabilización. La
Para el tratamiento se recurre a la sulfadiazina y la pirimctamina combi- anatomía patológica pone de manifiesto el compromiso diseminado de la
nadas. Se hará un tratamiento de matenimiento de por vida. . sustancia blanca de los hemisferios, con la existencia de inclusiones oli-
5. Leucoencefalopatía multifocal progresiva. Enfermedad vírica del siste- godendrogliales, astrocitos pleomórficos y virus papova, objetivables
ma nervioso central, producida por el papovavirus JC. Su incidencia en mediante microscopia electrónica. No tiene tratamiento eficaz, aunque se oducap
r

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264 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS

M ANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS DEL SIDA 265
Cuadro 34-1. Trastornos neurológicos del SIDA en sus diferentes etapas
acompañada en ocasiones de resección parcial 0 · · ·
GRUPO 1 Meningoencefalitis aguda tico es reservado; la supervivencia, muy corta. qu1m1oterapia. El pronós-
Infección aguda Secuelas neurológicas

GRUPO 11 SIDEAn la figura 34-1 se esquematiza la signosintomatología neu ol' . d l

y en el cuadro 34-1 se detallan la .f . , . r og1ca e
Infección asintomática etapas evolutivas . s mani estacwnes chnicas según s us
GRUPO 111
Linfadenopatías gene- BIBLIOGRAFÍA
ralizadas

GRUPO IV Epstein LG, Gendelman HE. Human immunodeficicnc v· s t 1· f ·

Síndrome de inmuno- sys.tem: pathogenic mcchanisms. Ann Neuro! 1993·~·4~9~3/pe m ectton of thc nervous
deficiencia manifiesta McGu1rc D, So YT Ncurologic dysf ti · HIV · ' · ·
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Price RW, Sidtis JJ Na~ia BA Puma ol S - fe ase. oston: L1ttle & Brown; 1994.
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peso (más del 10%)
Smith T, Jakobsen ], Trojaborg W. Myelopathy and HIV infcction. AJOS 1990;4:589-91.
IV B:
Alteraciones del SNC Mielopatías
y periférico Neuropatías periféricas
Demencia
'Retinitis por citomegalovirus
Encefalitis por toxoplasma
Micosis (criptococo, cándida, aspergí-
llus}
Linfoma primario de cerebro u otros tu-
Complicación mores
Encefalitis por herpes simple
Leucoencetalopatia multifocal progresiva
Tuberculomas cerebrales
Infección por Treponema pallidum (sífilis)
Focos cerebrales de sarcoma de Kaposi

IV C:
Infecciones oportunistas 'Algunas de ellas están mencionadas en IV B

IV O: Linfoma primario del SNC

Tumores Linfoma sistémico con manifestaciones del SNC
Sarcoma de Kaposi con compromiso neurológico

han comunicado casos de mejoría parcial con citarabina. Este cuadro

puede asociarse también con enfermedad de Hodgkin y leucemias.
6. Linfoma cerebral primario. Presenta una prevalencia del 1 % en pacientes
con SIDA. De localización preferentemente supratentorial, se presenta con
d éficit neurológico focal de carácter progresivo, asociado con síndrome de
hipertensión endocrancana, alteraciones de la conciencia y, en ·ocasiones,
con crisis comiciales. La tomografía computarizada cerebral demuestra la
existencia de una lesión hipodensa que capta contraste en forma anular
(véase fig. 30-2), aunque las les iones se describen hiperdensas en la tomo-
grafía sin contraste. La resonancia magnética es más sensible (véase fig.
34-1 ). El líquido cefalorraquídeo demuestra la existencia de pleocitosis e
hiperproteinorrnquia. El diagnós tico definitivo puede hacerse por biopsia
cerebral. Desde el punto de vista terapéutico, se utiliza la radioterapia,
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Capítulo 35

Malformaciones del sistema

•
nervioso

Las malformaciones del sistema nervioso son anomalías estructurales que se

desarrollan en la vida intrauterina o tienen origen genético. Aparecen habitual-
mente en forma esporádica y resulta difícil rastrear influencias cromosómicas,
aunque pueden tener cierta prevalencia fam iliar. El conocimiento más acabado
de algunas virosis (herpes virus II, rubéola) y de Ja influencia de determinadas
drogas (alcohol, psicofármacos) permite ampliar el campo de las investigacio-
nes, pese a que estas eventualidades no son tan frecuentes. Las malformaciones
del sistema nervioso son una causa común de muerte fetal y neonatal (la edad
de los afectados puede no superar el año de vida).
El grupo más importante (casi el 90%) corresponde a defectos de cierre del
tubo neural.
Resulta difícil agruparlas, aunque lo haremos de acuerdo con su localización.

GENERALIZA DAS

Facomatosis: al igual que el grupo de las miopatías, están descritas en un ca-

pítulo especial (véase cap. 21 ).

CRANEANAS

Anencefalia: se caracteriza por la ausencia de cerebro, que obviamente es in-

compatible con la vida a pesar de que el feto puede nacer vivo. Se acompaña de
compromiso de los huesos craneanos. L<l ¡rotrusión de los globos oculares (o de
uno de ellos) les otorga a estas criaturas e aspecto de un batracio. Puede coexis-
tir con otras alteraciones.
Hidrocefalia: consiste en un aumento de la tensión del líquido cefa lorraquí-
deo dentro del segmento craneano del neuroeje. El tipo congénito ocurre por la
obliteración de las vías circulatorias del líquido cefalorraquídeo, debida a age-
nesia, atresia o estenosis de los agujeros que comunican los ventrículos o el
acueducto de Silvio. Ciertas malformaciones pueden desplazar estas estructu-
ras y ocasionar una obstrucción similar.
El crecimiento del perímetro craneano puede iniciarse después del segun-
do mes de vida intrauterina e imposibilitar el parto normal. El gran tamaño
de la cabeza del niño, con fontanelas tensas y prominentes, puede percutirse
 ERRNVPHGLFRVRUJ
268 NEUROLOGiA EN ESQUEMAS
Fig. 35-1. Paciente con disostosis craneofacial.
obteniéndose el ruido de "olla cascada". La cara pequeña muestra el signo de
los ojos "en puesta de sol". . ..
Los trastornos neurológicos son variados y difíciles de ~istemattzar: cn~1s
convulsivas generalizadas o focales, .ª~tera?ones ?~ los nervios craneanos, dis-
minución de la agudeza visual y dehc1enc1a ~?gruttva.
Craneosinostosis: aunque es una alterac10n que corresponde a los huesos
craneanos, tiene enorme repercusión sobre el encéfalo en sí. , .
El anormal cierre precoz de algunas suturas de Jos huesos del cran:c; (sinos-
tosis) impide el crecimiento encefálic<? en todos _o en algun'?~ de sus d1ametros.
Cuando el cierre se ha completado existe ademas hipertens1on end~>;raneana.
Si la sinostosis afecta las suturas laterales, la cabeza crece en su d1amell:o ver-
tical y origina el cráneo c11 torre o tur:icefa!in, que .se obs~~va en la talasem~a mil-
yor o enfermedad de Cooley. La tumcefaha con smdachlta caracteriza al smdro-
me acroccfolosindactílico de Apert. El cierre precoz de otras suturas da lugar a
distintas variedades de cráneo (acrobraquiocefalia, cscafoccfalia).
La craneosinostosis se debería a un carácter genético de tipo rec~sivo.
Disostosis craneofacial o enfermedad de Crouzon: se caracteriza por c r~­
neostenos is que puede adqui ri r una forma peculi.ar (braquic?falia, cscafoccfa l~a
o trigonocefal ia), estrabismo d ivergente, prognahsmo mandibular y exofta lmia
(véase fig . 35-1). . . . .
Síndrome de Dandy-Walker: presenta d1sgenesia del ven.ms ccrebelo~o, di
latación quística del IV ventrículo y macr?ccfa~ia: Pueden existir anomaha~ ge-
néticas en los cromosomas 5, 9 y 21. El diagnostico suele hacerse en el primer
año de vida. . ., d
Síndrome de Morgagni-Stewart-Morel: es clásica la primera descnh~1on e
esta rara afección realizada por Morgagni y Santorini. Se trata de un~ 1peros-
tosis en la superficie interna del hueso frontal, asooada en la m~¡cr adul~a
(que es la más afectada) con obesidad y virilismo. No obstante, la lúperostos1s
ERRNVPHGLFRVRUJ
MALFORMACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO 269
Fig. 35-2. RM Compresión anterior de la unión bulboprotuberancial por malformación comple-
¡a de la charnela craneocervical (paciente con Chiari 1, clivus corto e impresión basilar).
front~I, como simple hallazgo, puede. encontrarse en el 1% de las radiografías
de craneo y presentarse de manera asintomática.
MEDULOVERTEBRALES
Espina bífida: se combinan anomalías de la médula y la columna vertebral.
Comprende una gama variada de alteraciones que van desde las óseas, solamente
reconocidas por la radiología, hasta la más grave de ellas: la raquisquisís, en la que
el c~nducto vertebral está totalmente abierto. Los tipos intermedios consisten en el
menmgocele, con w1a formación guística al terminar la columna que encierra tejido
meníngeo, o el míelomeningocele que además contiene médula y raíces nerviosas.
Se han inculpado a varios agentes teratogénicos, como la diabetes mellitus
materna, la carencia de ácido fólico, la hipertermia, el alcohol y la hipertensión
dentro del canal central en la etapa de la constitución del sistema nervioso.
L~ ecografía fetal y la determinación de alfafctoproteína en el suero materno
permiten detectar con un gran porcentaje de seguridad (98%) las malformaciones
grave.s del tubo neural. La tomogrnfía computarizada y la resonancia magnética
fl an s1gmficado un enorme avance en el diagnóstico de estas anomalías.
._ Los meningoceles cursan casi siempre con buen pronóstico, no así los mie-
lomeningoceles en los que los trastornos neL1rológicos son infaltables.
Como prevención se recomienda que toda mujer que programe un embara-
zo próximo o tenga las primeras in formaciones de estar gestando, suplemente
la dieta con ácido fólico.
Síndrome de KUppel-Feil: consiste en la fusión de las vértebras cervicales, que
lleva a un cuello corto con gran limitación de la movilidad. Suele asociarse con si-
ringomielia o invaginación basilar. Esta última consiste en una elevación del
suelo de la fosa posterior con desplazamiento de la apófisis odontoides hacia el
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270 NEUROLOGIA EN ESQUEMAS

interior del agujero occipital. En estos casos puede cursar con pir~migali smo, ni~:
ta 0 , ataxia. En ciertas ocasiones, toda la columna yertebral,se un e en una s
~ez~ Lo habitual es que Jo hagan las dos o tres pruner~s v~~tebra~. ,
Capítulo 36
la PM lf. . , de Amold Chiari- consiste en la ub1caoon anomala, en el
a ormac1on - · .1 . 1 d ¡ 'gdalas y el ver-
conducto raquídeo Y por debajo d;dl agu(b~? ~c~ ~~=s~ ~gª~;_~) En ~J llamado
1
1

mis cerebeloso y del bulbo raqu1 eo tari , . . 'J. lt

C/Jiari tipo lT ta:iibién desciende el cuarto ventríc~,lo. Cuando a_e~ta u~H~t a ~:
ración se le asocia un meningocele, la ~alformac10n Jl~va el, ~pommo e 1 no
C/Jiari (también puede existir com_?rb1l;ct~~ c~ntilaoerl~~~.b~t~~falia, agranda-
Otras aJteraaones que acompanan a an P · ¡·
miento del a ujero occipital, anomalías en la porción petrosa del hl_leso ~c~pora 1, 11-
poplasia de~ tienda del cerebelo (en el 95% de. l_?s casos) Y poh1~cr~gma.
Varias teorías tratan de explicar Ja apanc1on de esta afecc1on urante e 1 e
sarrollo<fetal (tironeo del tubo neural, hipe~tensión end~craneana fetal). .
El cuadro clínico que origina es grave e importante: smdrome cerebeloso, ce
falca, alteraciones de las vías sensitivomotoras y de los P";l';s crafeano~, lo. c~a~
revela ue en algunos casos es co~patible con una evoluc101; pro onga a, so. ~~
todo c~ando el descenso del encefalo dentro del canal raqmdeo no es muy 11
portante.
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Publ Co; 1976.
1 Neurogenética:
la neurología del siglo XXI
d _
_
En los últimos tiempos, las enfermedades genéticas han adquirido notable
relevancia en virtud del estudio del genoma humano, que abre posibilidades
- tod avía remotas- al control de estas afecciones. Tienen su origen en las muta-
ciones dañinas que surgen -en número sorprendentemente elevado- en cada
generación. Resulta muy difícil cuantificarlas, pero Eyre-Walker y Keightley
analizaron y compararon 46 aminoácidos del código genético de medio cente-
nar de proteínas del hombre, el chimpancé y el gorila, concluyendo que el nú-
b Co· mero de mutaciones sería de aproximadamente (ya que existen variaciones de
acuerdo con estas tres especies) 4,2 por generación, de las cuales 1,2 tendría el
carácter de nociva. Para estos autores, a cada generación la separarían 25 años.
La desaparición prematura del portador o su esterilidad ocasionaría la "muerte
genética" de la mutación. I:ste sería el inicio ancestral de las enfermedades ge-
néticas del hombre.
Conocidas desde antiguo, en los últimos cincuenta años (el número de
cromosomas humanos recién se estableció con exactitud en 1956) se ha lo-
grado señalar la existencia de genes puntuales, situados en determinados lu-
gares cromosómicos, responsables de su transmisión . Los estudios por imá-
genes y de laboratorio que tienen lugar en la actualidad, la prolongación de
la vida del hombre (que deja en evidencia defectos tardíos) y el cuidado de
los jóvenes, otrora destinados a morir prematuramente por su morbo debi-
do a Ja carencia terapéutica, han permitido un mejor conocimiento de las
afecciones hereditarias. Se conocen más de 6.000 alteraciones genéticas, di-
vididas entre dominantes, recesivas y ligadas al sexo, que afectan al 1% de
la población, cifra que podría aumentar con un estudio metabólico más de-
tallado de los pacientes.
No todas las alteraciones se encuentrnn a la vista del médico y es de suponer
que la cifra indicada será exigua cuando se perfeccionen los conocimientos. La
utilización de enzimas de restricción, que permiten cortar el DNA en fragmen-
tos de distinto tamaño, y de la enzima transcriptasa inversa, que facilita la trans-
cripción de las secuencias del ácido ribonucleico (RNA) -mensajero del DNA
complementario-, ha abierto nuevos campos en la investigación genética. El si-
tio específico donde se ubica el gen dentro del cromosoma se denomina locus.
Si ese lugar del DNA corresponde a un gen, se denomina locus genético. En las
enfermedades monogénicas, la alteración corresponde a un solo gen; si dos o
más genes concurren a conformar la alteración, se llaman poligénicas. A este úl-
timo tipo corresponden la psicosis maniacodepresiva, la esquizofrenia y, proba-
blemente, la epilepsia esencial. El hombre posee dos crolt}osomas autosómicos
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

272 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS N EUROGENÉTICA: LA NEUROLOGÍA DEL SIGLO XXI 273

aproximadamente iguales: los cromosomas homólogos. Éstos forman un par en Cuadro 36-1 . Principales entidades nosológicas monogénicas hereditarias
el complemento diploide y contienen los alelos de los genes específicos. Los ale-
los ocupan sitios denominados loci. La existencia de dos o más alelos en un lo- 1. Autosómicas dominantes
cus simple se conoce como alclismo múltiple. Aunque un organismo diploidc E~fern:iedad de Huntington
presenta dos alelos para cada locus, un locus puede poseer varios alelos (siste- D!strof!a m~s9u~ar tipo facioescapulohumeral de Landouzy-Oéjerine
ma polialélico). La combinación de los alelos de uno o más loci da las caracte- D1strof1a m1otornca (enfermedad de Steinert)
Enfermedad de Alzheimer
rísticas del genotipo, que será homocigoto si los alelos respectivos de ambos Neurofibromatosis tipo 1
cromosomas homólogos son idénticos (en caso contrario, el genotipo será hete- Neurofibromatosis tipo 11
rocigoto). La interacción de Jos alelos del gen o locus responde a las leyes men- Enfermedad de von Hippel-Lindau
delianas de la dominancia y de la recesividad. En los últimos tiempos se le ha Síndrome de Gilles de la Tourette
dado importancia a la hcredabilidad de la predisposición ("porción hereda-
ble"), donde el patrón meridiano clásico no surge claramente. Estaría determi- 2. Autosómicas recesivas
nado por la acción conju nta de genes menores o modificadores, del DNA mito- Enfermedad de Friedreich
condrial y, probablemente, del medio ambiente. En la herencia autosómica do- Atrofia;> musculares espinales infantojuveniles
minante, una sola copia del alelo diploide es suficiente para la aparición de la Drstrof1a muscular de cinturas o "limb-girdle"
Enferme dad de Tay-Sachs
enfermedad. Los homocigotos -con Jos dos genes alterados- sufren la afección Enfermedad de Wilson
con características agravadas. Cuan do la penetrancia es baja, la manifestación Enfermedad de Gombault-Déjerine-Sottas
de la en fermedad puede ser esporádica. Unas 1.500 afecciones se heredan de es-
ta manera. En la herencia autos6mica recesiva solamen te los homocigotos se 3. Recesivas ligadas al cromosoma X
afecta n. Los heterocigotos son portadores. La consanguin idad complica este ti- Distrofia muscular tipos Duchenne y Becker
po de enfermedades, que genera lmente alcanzan una gra n intensidad clínica en Enfermedad de Emery-Dreifuss
sus manifestaciones morbosas. Unos 1.000 defectos se heredan de esta forma. Enferme dad de Lesch-Nyhan
Cuando la herencia es autosómica cod ominante, cada alelo alterado se expre-
sa en el hctcrocigoto. En la herencia ligada al cromosoma X es la mujer, porta- 4. Otros tipos
dora asintomática, quien transmite la afección a la mitad de los hijos varones y a. Heterogeneidad genética
Ataxi.a-telangiectasia (enfermedad de Louis-Bar)
a la mitad de las hijas mujeres, que serán portadores. Se conocen 200 defectos Atrofras musculares espinales del adulto
que cumplen este requisito. No todo el DNA se concentra en el núcleo. Una par- Enfermedad de Charcot-Marie· Tooth
te de él se encuentra en las mitocondrias del citoplasma y se discute si éstas no Sordera nerviosa
tienen su origen en inclusiones parasitarias de origen simbiótico. Cada lazo de b. Por mutaciones mitocondriales
DNA contiene información para la síntesis de 37 de las moléculas que la mito- Enfermedad de Alzheimer
condria necesita para producir energía. Las mitocondrias aportan el 90% de la Oftalmoplejía externa crónica progresiva
energía que necesitan las células. Una falla en el ATP mitocondrial ocasiona un Miopatías mitocondriales
trastorno debilitante en el organismo. Los genes mitocondriales, a través del S~ndrome de Kearns-Sayre
óvu lo, se heredan solamente de Ja madre. Las principales enfermedades neuro- Smdrome de Leigh
Neuropatía óptica hereditaria de Leber
lógicas monogénicas hereditarias se analízan en el cuadro 36-1. MELAS
Algunas enfermedades debidas a mutaciones mitocondriales del citoplasma MERRF
también pueden tener su origen en el núcleo celular.
la ubicación crornosómica de algunas enfermedades neurológicas se anal iza
en el cuadro 36-2 (p: brazo corto; q: brazo largo). 2. Paraplej.ías espá~t~cas hereditarias: constituyen un grupo de afecciones
Dentro del variado panorama cromosómico de las e1úermedades neurológi- con cu.al.1 dades chrncas y genét i ca~ variad<1s, aunque con un patrón común:
cas hereditarias lomaremos otros tantos ejem p los: espastic1dad progresiva de los rmcmbros inferiores con debilidad. Genéti-
c.a mente se handemostr?d? - aunque 1<1 clínica no los diferen cia- diversos
1. Miotonía congénita de Th omsen: enfermedad de transmisión autosómica
tipos de h e rencia: autosomi ca dorn in<1ntc, autosómica recesiva y ligada al
dominante, ql1e comienza en el nacimiento y se manifiesta con mayor c~i­
c1omoso!na ?<· El l~cus para 1~ autosómica reccsiva es el 8q y los Ioci para
dencia alrededor de la segunda década de la vida . Se caracteriza por la exis-
la autosorn1ca dornmante v~ nan e.ntre el 2p, el 14q y el 15q. Para el tipo li-
tencia de hipertrofia muscula1~ asociada con un trastorno de la decontracción
~ado al cromosoma X ~e ha 1dent1f1cado e l locus Xq22. Algunos autores sos-
muscular (m iolonía). Los pacientes desarrollan una apariencia hercú lea -a
tiene_!\ que los genes uwolucrados participan en una cascada bioquímica
pesar de su corta edad-, se caen con frecuencia y presentan dificultad en sol-
corn~n, ~e la que resulla una <illNación que lleva a la degeneración de las
tar los objetos que han asido. la miotonía empeora con el frío y el estado d.e
t~rrn111ac10nes de los a~ones nerviosos largos. La múltiple injerencia gené-
reposo. La biopsia muscular es normal y el electromiograma pone de maJ1J- hca concurre para cot~frgurar un cuadro clínico particular.
fiesto el fenómeno miotónico ("fenómeno del bombardero en picada"). 1ien-
3. Enfer~edad de Parkmson: desde antiguo se especuló con el papel de la
de a mejorar con el paso de los años. Es una enfermedad genética con carac- h.erencrn en esta afección. En 1880, Gowcrs notó que el 15% de estos a- oducap
terísticas clásicas. c1entes tienen panentes afectados. Estudios modernos realizados en gruCos
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274 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS NEUROGENtTICA: LA NEUROLOGÍA DEL SIGLO XXI 275

enf~rmedad de Wil/Jl'i111se11 -Lync/J (desinhibición-demencia-parkinsonismo-

Cuadro 36-2. Ubicación cromosómica de las principales enfermedades neurológicas
am10trofia) y el cromosoma 17q21-q22. Las modernas investigaciones se
1q21 Enfermedad de Gaucher vuelcan a aceptar que sólo un porcentaje bajo de pacientes parkinsonianos
1q21-q23 Miopatía nema línica (alrededor del 10%) es pasible de tener un patrón hereditario. La enferme-
1q Neuropatía heredita ria tipo 1, motora y sensorial dad de Parkinson constituye, pues, un ejemplo en el cual Ja herencia pue-
3p26-p25 Enfermedad de von-Hippel Lindau de actuar sólo parcialmente en la génesis de ciertas enfermedades neuroló-
3q24-q25 Síndrome de Dandy-Walker gicas.
4p16.3 Enfermedad de Huntington
4q35-qter Distrofia muscular tipo facioescapulohumeral En febrero de 2001, completada la secuencia del genoma humano, éste fue
6p Epilepsia mioclónica juvenil
Argininos uccinoaciduria publicado en dos revistas científicas: en Science lo hizo el grupo liderado por
7pter-q22
8p11-q21 Retinitis pigmenta ria tipo 1 Craig Venter de Ce/era Ge11omics; en Nature, con las cabezas visibles de Francis
9q13-q21.1 Enfermedad de Friedre ich Collins y Eric Lander, se dieron a conocer los resultados de un consorcio de la-
9q34 Distonía de torsión (algunas famil ias) boratorios. La d iferencia entre una y otra publicación fue solamente de un día v
11q13-q13.2 Enfermedad de McArdle los investigadores comprometidos en el trabajo numerosos. Estas d os secuen-
11q14-q23 Esclerosis tuberosa (algunas familias) cias otorgaron la oportunidad de comparar y fueron convergentes. El estudio
11q23 Ataxia-te langiectasia (enfermedad de Louis-Bar) dejó en el olvido especu laciones exageradas como las de Walter Gilbert que, en
12q22-q24.1 Escle rosis tuberosa (algunas famili as) la década de los ochenta, había calcLilado que el genoma h umano constaba de
13q14.2-q21 Enfermedad de Wilson 50.000 a 100.000 genes. El núme ro de genes del Ho1110 sapiens es de aproximada-
14q24.3-q32 Enfermedad de Machado-Joseph
14q24.3 Enf. de Alzheimer familiar (comienzo precoz) mente 32.000. Llama la atención qL1e la mosca de la fru ta Drosophila mela11ognster
15q11-q12 Síndromes de Angelma n y Pra der-Willi p osea 13.061 (completad a e n el año 2000) y el verme Cnenorhabditís elegans,
15q23-q24 Enferme dad de Tay-Sachs 19.099 (completada en 1998). Au nque no en forma inmedia ta, ya gue deberán
17q11.2 Neurofi bromatosis de von Recklingha usen conocerse las p roteínas q ue estos genes codifican (solamente una par te está
17 Enferme dad de Niemann-Pick tipos A y B identificada), el futuro pa ra la med icina es promisorio.
19p13.3 Distrofia miotónica (enferme dad de Steinert)
21q11 -q22 Enf. de Alzheimer fam iliar (comienzo precoz) BIBLIOGRAFÍA
21 q22.1-q22.2 Esclerosis lateral a miotrófica (algunas fam ilias)
21q22.3 Enfermedad de Unverricht-Lundborg Eyre-Walker A, Keightley PD. High genomic deleterious mutation rates in hominids. Nature
Xp22.32 Síndrome de Kallmann 1999;397:344-7.
Xp22 Síndrome de Aicardi Polymeropoulos MH, Higgins JJ, Golde Ll, Johnson WG, lde SE, Di lpri G, et al. Mapping of a
Xcen-q11 Enfermedad de Menkes gene for Parkinson's disease to chromosome 4q21-q23. Science 1996;274:1197-8.
Xq12 Neuropatía bulboe spinal Rosenberg RN. A neurological gene map. Arch , eurol 1993;50:1269-71.
Xq21 Distonía/parkins onismo (tipo filipino) The Human Genome. Science 2001;291:1145-434.
Xq21.3-q22 Enfermedad de Fabry Upadhyaya M, Ruggieri M, Maynard J, Osbom M, Hartog C, \fodd S, et al. Cross deletions of
Xq21.3-q22 Enfermedad de Pe lizaeus-Merzbacher the neurofibromatosis type 1 (NFl) gene are predominantly of maternal origin and com-
Xq26 Síndrome de Lesch-Nyhan monly associated with a leaming disability, dysmorphic features and de\'elopmental delay.
Xq27.3-q28 Distrofia muscular tipo Emery-Dreifuss Hum Genet 1998;102:591-97.
Wallace DC. Función normal y patológica del DNA mitocondrial. Investigación y Ciencia
(p: brazo corto; q : brazo largo) 1997;253:12-20.

familiares indicaron una herencia autosómica dominante, que amerita n la

etiología genética. Sin embargo, estud ios posteriores no establecieron una
relació n directa entre la enfermedad d e Parkinson y la mutación mitocon-
d rial del DNJ\1 encontrándose esas ca racterísticas sólo en dete rminadas fa-
milias. La identificación de un locus genético responsable del genotipo de
la enfermedad de Parkinson fue confirmada en un descendie nte de una fa·
m ilia ita liana. El locus citogenético 4q21-q23 fue solamente uno de Jos esla-
bones del fenot ipo de la enfermedad. Pud ieron observarse recombinacio-
nes entre éste y las marcas genéticas en la región proximal de la zona
0452361 v en la d istal 045421. Las zonas genéticas 0452380 y 0451647
mostraron eventL1ales recombinaciones en los afectados en forma indivi-
dual. Aunque la repetición de un trinucleótido -en condiciones de neuro-
degencración- se ha podido demostrar en el hombre (enfermedad de Hun-
tington), no existen evidencias de que aparezca en familiares de P.acien~es
parkinsonianos. Diversas entidades patológicas asociadas con parkmsoms-
mo probablemente están unidas a otros loci genéticos; tal es e l caso de la
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Capítulo 37

Internet
en la información neurológica

La irrupción de Internet en el área de c¡:¡pacitación e investigación científica

y médica, y ne urológica en particular, constituyó en las últimas décadas del si-
glo pasado un elemento difícil de sustituir y, t¡:¡l vez, un proceso llamado amo-
dificar -en el corto tiempo- pautas cu lturales entrañables. Las nuevas genera-
ciones de médicos, cuánto más los estudiantes de medicina, q ue han desarrolla-
do su intelecto conviviendo con los métodos modernos de comunicación, ven
facilitado enormemente el uso de est¡:¡ tecnología.
Si bien no lejana, esta manifestación de la electrónica -efecto y a su vez motor
de la globalización- se inició hace y¡:¡ cuah·o décadas. Fue en 1963 cuando J. C. R.
Licklider utilizó un circuito común para conectar varias computadoras, estable-
ciendo de esta forma una especie de clonación de cerebros virtuales. Al año si-
guiente se le otorga al hallazgo una mayor extensión puesto que L. Kleinrock, en
el proyecto DARPA, interconecta computadoras ubicadas en Massachusetts con
otras de California, con la utilización de llneas telefónicas. En esa misma década,
R. Scantelbury y Paul Baran logran imprimirle mayor velocidad al sistema.
En 1968, es decir, siempre en la misma década, Frank Heart, Bolt Beraneck y
R. Kahn inventan el sistema IMP (l11te1fnce Message Processors) o sistema de pro-
cesador de imágenes que coloca una computadora huésP,ed receptora (host) que
sería, a la postre, el primer nodo de la futura Internet. Este y el segundo nodo
que surgió en Stanford, Estados Unidos, se interconectaron en ARPANET con
otros nodos de las Universidades de Utah y de Santa Bárbara. A través del pro-
tocolo host-to-host (NWP), que ideó S. Crocker en 1972, ingresaron nuevos usua-
rios, quizás atraídos por el correo electrónico que había formulado R. Tomlin-
son y perfeccionado L. G. Roberts.
La red siguió con su crecimiento a través del programa Transmission Control
Protocol / Internet Protoco/ (TCP / 1P) que habían disei1ado R. Kahn y G. Cerf. Ya
estaba establecida Ja base amplia que necesitaba el ulterior desarrollo de Inter-
net.
En 1989, Tin Berners-Lee protocoliza lns comunicaciones entre los usuarios
y los grandes prestadores de servicios. Este protocolo lleva Ja denominación de
Hyper Text Transfer Protoco/ (HTTP). En 1990, la red se internacionaliza. Cada no-
do tiene libertad para seleccionar su tecnología pero debe aceptar la asociación
satelita] para que el procesador sea uniforme. Esto se realiza por medio de la
World Wide Web (WWW). Las posibilidades son tan generosas que aparecen los
hipermedios (imágenes, sonidos, películas, animación), los programas de hiper-
texto a través de las palabras clave y los avances del hardware y el software de las
computadoras personales (PC).
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278 N EUROLOGlA EN ESQUEMAS INTERNET EN LA INFORMACIÓN NEUROLÓGICA 279

Cuidadosame nte seleccionada, por la experiencia y por el rastre? del ori- Los de acceso gratuito más conocidos son: PubMed (anunciado oficialmente
gen de la información, 1.a, Internet.facilita a los médicos y los est.ud.1ant<;s. de por Al Gore, vicepresidente de Estados Unidos en junio de 1997), IGM (Internet
medicina una informac1on actualizada, en base a la consulta b1bl1ot?raf1ca, Grateful Med) (desde septiembre de 199~), HealthGate, Infotrieve.
pero también permite las comunicaciones directas con c?l~gas de d.1versos España, por ejemplo, a través de su Indice Médico Español, ha colocado infor-
países -amén de los locales- a través del correo el ectrom~o (e-mail) y. ~n mación de 300 revistas médicas de todas las especialidades de su país .
tiempo real (chat). Cursos, participación en foros y ~onferenoas, transm1s10~ Con tantos servidores resulta obvio que la búsqueda por medio de MEDLI-
y recibo de imágenes y sonidos son otros de los valiosos recursos que ofrece NE pueda darnos la sorpresa de la variación en el número y la calidad de las ci-
este medio. . t~s bi~liográficas. A veces, si el trabajo así lo requiere, es útil efectuarlas por va-
La mejoría en la velocidad de transmisión que ha expenmen;ado .la Red fa- nas vias de acceso. Con esto se puede comparar y elegir.
cilitó el desarrollo de la telemedicina, entre ellas la teleneurolog1a e, incluso, ~a A pesar del tiempo transcurrido y de la velocidad de los adelantos de la tele-
cirugía a distancia. Quien tiene ac~eso a 11'.ternet, con costos que se a~~ratan d1_a ~edicina, con~ene aq_~í detenei:se a analizar sus ventajas y desventajas, compa-
tras día puede publicar sus trabaios y ammarlos con figuras o ta~b1cn con v1- randola con la 1mpres1on de revistas en papel. Las revistas, además del impacto
deocint~s y hacerlos llegar a todos los confines del mundo globalizado. En c~te ecológico del papel sobre Ja tala de los árboles, ofrecen información más costosa
último aspecto, el de las imágenes,. é~tas pueden ser motivo de consu lta a dis- con renovación más lenta y problemas en s u almacenamiento. La conservació~
tancia en los grandes centros especializados. . . . del papel, por la fauna y la flora que lo ataca, siempre resulta más engorrosa. Jn-
Interne t facil ita el trabajo en equipo al conectar hospitales, sooedades cien- temet tie~e la ventaja de lo inmediato, lo barato y lo fácil de guardar. Para los paí-
tíficas y conferenciantes que pueden ser objeto de preguntas. _ ses marginales, como el nuestro, la mayor desventaja de la Internet es que no lle-
¿Reempla7,ará Internet al libro? Es probable _que pasen muchos anos para ga a las regiones pobres donde, la electricidad así como los sistemas de distribu-
q ue esto tenga lugar, pero ~s evidente q.~e los ¡ovenes se s uman ~erman ente­ ción de agua potable y cloacas, no existen. El libro aún puede llegar.
mente a los medios electrónicos de difus1on porque han nacido y se han criado La tele~';dicina ha permitido realizar cirugía a la distancia vía Internet, tal
entre ellos. Las bibliotecas de las academias, facultades, hosp i ~ales y de las so- como ocumo entre el 29 de agosto y el 3 de septiembre de 1996 cuando, desde
ciedades científicas, que atesoran y cl~sifican lo; libros y las rev_1stas, ? eben con- Pontiac en Michigan, Estados Unidos, con audio y videoconferencia interactiva
tar con personal idóneo que haga posible las b~sg.ucdas, pero. es.tas siempre lle- e~ tiempo r~al (~cmora máxima 0,5 a 2 segundos), se interconectó con Laguna
varán su tiempo. Los diferentes recursos econonucos de.las b!bltotecas par~ ac- H1lls_ e-? Cahforrua y con Buenos Aires, en nuestro país. Se practicó cirugía Japa-
tualizar sus libros, por ejemplo, motivan una enorme d1spandad en la calidad roscop1ca.
del material que pueden ofrecer. Kayser definió, en 1996, a esta moderna técnica (nos referimos a la telemedi-
Las referencias bibl iográficas que se pueden obtener por I~ternet, ~obre to- cina) como "el conjunto de actividades diagnósticas, terapéuticas o de medici-
do si incluyen resúmenes o abstracts, es uno de los recursos mas .apet~c1~os ~~r na social, realizadas por medios electrónicos, que capacitan la transmisión de
los médicos y un elemento que se ha generalizado en Ja in?agaoon b1bhografi- información acústica y/ o visual a larga distancia, sin que el médico esté real-
ca que, de una tarea ardua y tediosa que ocupaba mucho tiempo, se ha tomado mente presente en la consulta requerida".
en algo grato, fácil y econó mico. . . . Día tras día, la prensa escrita publica sus habituales secciones sobre ciencia
El principal método de búsqueda bibliográfica, centrado en las c1enc.1as b1~­ que atraen al P,úblico, tanto más si la noticia es sensacionalista, y no escapan de
médicas, que lleva largo tiempo de utilización,_es el MEDLINE de la Nat1011al L~~ esta d1vulgac10n los nuevos adelantos, los logros y el perfeccionamiento de la
brary of Medicine. Otros s iste mas menos conocidos, por lo menos en la Argent! telemedicina.
na, son el EMBASE (Excerpfa Medica) de Holanda_ y el Cu:re:11 Co11~e11ts Co11nect Las posibilidades q~e brinda:° estas técnicas son infinitas y así hoy se puede
del lnstitute for Scie11tiftc Information, y como catalogas b1bhotecanos: OPAC Y hablar (y no es necesana aclaración a lguna porque el nombre la define) de tele-
OCLC. · d f en rradiología, telepa tología, te le ndoscopia, te ledermatología, además de infini-
MEDLINE reúne, desde 1966, unos nueve m_illones ?~registro~ e re :r - dad de preguntas a especialistas de distintos países a través de las teleconsultas
cias y abstracts en inglés que parten de 3_.900 revistas medicas pubhcadas en 7~ que hasta pueden realizar los mismos pacientes.
países. Predominan las revistas angl?saionas y una cuarta parte de estas refe La vía elec~rónica favoreció todo tipo de adelan tos y como un ejemplo vital
rencias no incluye n resúmenes. Las citas se actualizan sernana}mente. . podemos rcsei;?r su ,ªP.orte al ,d.esa'.rc~no del genoma hun~m~o._ Así se expresa
Es interesante rese1"íar la evolución de MEDLINE. Comenzo por medi ~ de 1ª Ken Howard.: La v1a mformatica 1n1c16 su canuno a prmc1p1os de los años
conexión directa con la base de datos, con tarifas que respondían a los mmutos ochenta del siglo- XX con.una base de dat?s denominada GenBank, creada por el
de utilización (costosas), con referencias que se descargaban a tr~v,és del 1116der.::r_· Departa.mento Estadoumdensc de Energ1a para guardar los cortos tramos de la
En la década de 1980, con e l fin de bajar los costos, se cornercialtzo en CORO ~ secuenoa de DNA, que estaban empe7.ando a obtener de una serie de oraanis-
con la desve ntaja de la actua lización en períodos más largos y todo ello en reª 1
mos. En los comienzos del GenBm1k1 un puñado de técnicos sentados antetecla-
ción con el estado económico del usuario.
1 dos que no te~an más que las cuatro letras A, C, T y G tecleaban monótonamen-
A partir de 1996 MEDLINE es accesible por Internet, algunos con ar~ncehes, te las secue.:ic1as del DNA publicadas en las revistas académicas. Conforme pa-
h • 1
otros gratuitos. El acceso al CD ROM se daba - ab1tua mente- en e am .
I l ' bito os-
saron los anos, nuevos métodos de comunicación les permitieron a los investi-
pitalario o en algunas bibliotecas; con la llegada a Internet, se puede reabza~~t gad~r~s acc:~er directamente al GcnBank y descargar sus datos de secuencia. La
la PC. No obstante, los proveedores de MEDLINE a través de Internet son ~~;
rentes en lo que se refiere a la cobertura que ofrecen: algunos son pagos Y 0 ad~1straoon ?el_ GenB.an~ s.e transfirió luego al Centro Nacional para Infor-
mac1on sobre Tecmcas Biolog1cas (NCBI) de fos Institutos Nacionales de Salud
son gratuitos. estadounidenses. Con la llegada de Ja gran telaraña mundial (World Wide Web),
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280 NEUROLOGÍA EN ESQUEMAS
los investigadores de todo e l mundo pudieron acceder gratis a los datos del
Gen Ba11k".
"El volumen de datos de secuencias de DNA del GenBnnk empezó a crecer
de manera exponencial cuando el Proyecto del Genoma Humano (PGH) despe-
gó en 1990. La introducción de secuenciadores de gran rendimiento en los años
noventa (utilizando máquinas robóticas automatizadas de secuenciación del
DNA y ordenadores) disparó las aportaciones del GenBm1k, que ahora tiene
unos siete mil millones de unidades de DNA de datos de secuencia."
Pero todos estos avances obligan, lo reiteramos, a una rigurosa selección de
la información y es dable destacar que Internet no escapa de las reglas de jue-
go: así como en las publicaciones gráficas se considera que es válido -por lo no-
vedoso y original- solamente alrededor del 10% del material que se imprime, es
de suponer que algo similar ocurre en Internet. No obstante, creemos que ta l ci-
fra tal vez sea exigi.ia.
El agujero negro de este sistema es la difusión general izada de conocimien-
tos médicos. La relación médico-paciente está fisurada por el aporte que diarios,
revistas, radio y televisió n hacen para la educación parcializada (y agreguemos
muchas veces interesada) de los enfermos, sus familiares y legos curiosos. To-
dos ellos pueden acceder a la Internet, con el agravante de gue en ciertos casos
lo hacen sobre páginas puramente médicas, que no entienden o inte rpretan
erróneamente. La falta o el incremento de las expectativas, la pérdida del senti-
do mágico ancestral de la relación médico-paciente, inciden en el acto médico
habitualmente en forma desfavorable.
A inicios de 1998, en el mundo entero, Internet servía a más de 20 millones
de usuarios gue, además de facilitarle compras de artículos de todo tipo, perfec-
cionaba las carreras y hacía un aporte interesantísimo a Ja bibliografía científi-
ca. La información gue proporciona la Red por medio de la World Wide Web ha
crecido -en los últimos años- en progresión geométrica y, también, en base a un
estímulo y a la selección lógica de los trabajos, ha ido ganando no solamente en
cantidad sino también en calidad.
En marzo de 2001, la l11ternntio11nl Data Corporntio11 (IDC) difundió en Santia-
go de Chile un informe sobre el uso de Internet: la proyección indicaba que más
de 75 millones de personas utilizarán Internet en 2005 en Latinoamérica. Esta ci-
fra es elocuente si se tiene en cuenta que en el año 2000 fueron solamente 15 mi-
llones los usuarios en esta región, aunque la consultora jupiter Com1111111icatio11s
elevó ese número a 21 millones. El cable decía que Latinoamérica "es la región
que experimentará una mayor penetración de Internet en los próximos años,
porque es un mercado emergente para el uso de Ja Red" . Se consideró que el
crecimiento anua l del comercio electrónico tendrá un aumento -entre 2000 y
2005- del 40%.
De los usuarios de 2000, a lgo rnenos del 50% correspondían a Brasil (6,9 mi-
llones), 2,8 millones a México y 1,1 millón a Chile. El mayor porcentaje de éstos
corresponden a jóvenes de hasta 30 arios con elevado nivel educacional. Los es-
tudiantes, es decir a los usunrios que apunta este capítulo, ocupan el primer tér-
mino.
El informe agrega que e l 73 % de los internautas han usado la Web por más
de un año.
Porres y Rojas Alcubilla recrean la opinión de Aschenbrener, investigador de la
Universidad de Omaha, Estados Unidos, que dice que "las facultades y las escue-
las de Medicina serán en el futuro muy diferentes de como fueron en el pasado por
diversos motivos, entre ellos, varios factores económicos y también por la extensa
dispersión de la infom1ación vía Internet. Actualmente se ofertan carreras y maes-
trías para aquellas personas que no pueden acudir a las clases personalmente, con
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INTERNET EN LA INFORMACIÓN NEUROLÓGICA 281
el ~;>nsiguiente ahorro de recursos y gastos de desplazamiento entre otros facto-
res . Desde hace mucho los futurólogos soc!ales vaticinan que dentro de unas dé-
cadas w1a buena parte de las labores de oficina se realizarán en el domicilio del
empleado, que no tendrá necesi?ad de viaja~. _Estos mismos autores dan pábulo a
lo~ conceptos de Ve¡valka que aupa los beneficios de la disponibilidad de informa-
cron ~la .faci~i?ad de la. comu.nica_c!ón que ofrece l~temet, que quita dificultades al
traba¡o oentífico y a la mvestiga.c1on en un gr~~ num:ro de disciplinas. Las neuro-
c1enoas, que tanto auge han terudo ~esde la ultima dccada del siglo pasado, se sir-
~1en e~pec1~ente ?~ Internet. Podnamos denominar a este capítulo Tnternet en 111
mvest1gncz_on. neurolog1ca P?rque, de acuerdo con las mod~mas técnicas pedagógi-
c~s, es mas unportante brindarle al alumno (ya sea estudiante de medicina 0 mé-
d1~0 en plan de p~rfeccionamiento o de educación médica continua) las herra-
mientas para capacitarse que el producto digerido, tal como ocunía (y ocurre) con
e!
cl~~es donde educador ofrecía un catálog~ de sf ntomas, ~ignos, métodos d iag-
noshcos, etc., sm encender en e l educando el mteres necesario para que el concep-
to se arraigue en profundidad.
Las ?Piniones d? docent~~ e investigadores se refuerzan pragmáticamente
por la bus9ueda de mformaoon gue, habitua lmente, logran mediante su propia
PC, es d~~rr por s:i ~omp utad,ora (.ordenador) personal. Esta m etodología de in-
veshgac1on electrornca acentua el interés por la información. Más de una vez los
p~dagogos _comentan acerca, d~ la fa 1ta de motivaciones del a lurnnado; pues
bien,. en la epoca de ~a electromca, para quienes han nacido en la era d e lasco-
mu111cac10nes globalizadas, el uso de Internet les resulta fami liar sencillo v útil
por su dinamisrl:\º· Es más, en muchas facu ltades el estudiante debe aprobár sus
n_iatenas confeccionando monografías o tesinas que despiertan en ellos la capa-
c1.dad de recoger y almacemir in formación y luego procesarla. Ésta es la oportu-
mdad para el acceso tanto a Internet como a YtEDLINE. MEDLINE junto con
EMBASE aportan a Internet el material médico científico de alrededor de 5.000
re"'.1stas de ~edicina. Ya nos hemos referido a la necesidad de desbrozar el ma-
ten.al mserv1ble que llega adosado a otro auténtico, valioso y actualizado. La
me1or f_?r~a de hacerlo es con la lectura crítica, el conocimiento de los autores
y la .prach~a que da el uso permanente de esta excepcional herramienta de per-
feccionamiento.
. Con respecto a las i1;iágenes, a tr~vés de li~t?rnet el alumno puede llegar a fami-
lianzarse con tomografías, resonancias magnet1cas, SPECT, en fin con variados mé-
todos de investigación y dia¡.~:nóst!co. o podemos desestimar la~ publicaciones en
pai:el, g~e no han perdido v1gcnc1a y son la base fundamental de Ja educación. No
s.erai:i facilmente reemplazada~. No obstante, por su permanente y acelerada actua-
lizac1on, Internet es la herramienta moderna de mayor eficacia.
El futuro de la investigación y el acopio de información en neurociencias,
tanto para el educando como para el educador y el científico, se encuentran en
Internet.
BIBLIOGRAFÍA
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,
Indice analítico

A verba l, 68
visual de objetos y colores, 68
Abetal ipoproteinemia, 154 Ag udeza visual, 1
Absceso /\lca losis, 233
cerebeloso, 152 /\lcoholismo, 229
cerebral, 29, 204 /\ lgias craneofaciales, 79
Accidente encefalovascular, 29, 157 Alu cínaciones
constituido o completado, 30 aud itivas, 17
diagnóstico, 158 hipnagógicas, 48
etiología, 157 olfatorias, 13
en evol ución, 29 Amaurosis, 21
exámenes complementarios, 160 Ambliopía, 21
lesiones Anenccfolia, 267
hemorrágicas, 162 Anestesia, 8
isquémicas, 160 Angiografía, 10, 162
manifestaciones clínicas, 158 por resonancia magnética, 10
tratamiento, 163 Angiomatosis cncefalotrigeminal, 170
de Ja hemorragia, 165 Angiorresonancia, 10, 162
del infarto embólico, 164 Anillo de Kayscr-Fleischer, 234
de la isquemia cerebral, 163 Anosmia, 13
Acidosis, 233 Anosognosia, 68, 175
Acúfenos, 17 Apnea del sueño, 48
Adenomas hipofisarios, 182 Apraxia, 8, 67
Adin~mia episódica hereditaria de callosa, 67
Gamstorp, 233 causas, 67
Adrenoleucodistrofia, 120 constru ctiva, 67
Afasia(s), 8, 63 idealoria, 67
anómica, 64 idcomotora, 67
de Broca, motriz o de ex presión, 63 de la marcha, 67, 174, 217
características, 65 simpática, 174
c<iusas, 66 uni lateral, 67
de conducción, 64 A rreflexia, 5
cruzada, 63 /\rtcritis tem poral, 83
global, 66 /\rticulación temporomandibular, d isfu n-
lentamente prog resiva, 66 ción, 82
reglas úti les en el examen, 66 Artritis reumatoidea, 240
transcortica les, 66 Astrocitoma, 181
transitorias, 66 Ataque(s)
de Wemicke, 64 atónicos, 73
Agnosia, 9, 68 isquémico transitorio, 158
causas, 68 mioclónicos, 73
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ERRNVPHGLFRVRUJ 1
284 ÍNDICE ANALiTICO ÍNDICE ANALÍTI CO 285

Ataquc(s) (al/lf.) tumores, 155 Degeneración por herpesvirus, 206

tonicoclónicos, 72 Cerebritis lúpica, 240 combinada subaguda, 230 periax ial concéntrica de Balo, 120
tónicos, 73 Clonus, 6 hepatolenticular progresiva, 234 Encefalomielitis aguda diseminada, 118
Ataxia, 4 Cluster lrendache, 81 Delirium tremens, 230 Encefalopatías metabólicas, 229
cercbelosa, 4 Colagenopatías, manifestaciones neurológi - Demencia(s), 211 Enfermedad(es)
frontal de 13run!>, 174 cas, 239 por cuerpos d e Lewy, 217 de Addison, 242
laberíntica, 4 Coma(s), 55 dialítica, 232 de Alzheimer, 211
medular, 4 causas, 57 enfermedad criterios diagnósticos, 213
periférica, 4 diagnóstico, 60 de Alzheimer, 211 diagnóstico, 212
respiratoria, 56 escala de Glasgow, 56 de Creutzfeldt-Jakob, 217 etiología, 211
telangiectásica, 154, 172 examen del paciente, 56 de Pick, 218 tratamiento, 215
Atetosis, 6 motilidad frontotemporal, 21 8 de Bassen-Kornzweig, 154
Atrofia general, 57 por infartos múltiples, 2L5 de Bourneville, 171
cerebelosa tardía, 155 ocular, 57 y virus de la inmunodeficiencia hum;111,1, del cerebelo, 149. Véase también Cerebelo
muscu la r prog resiva del ado lescente, 129 p upilas, 56 218, 262 de Creutzfeldt-Ja kob, 2·17
ol ivopontocerebclosa, 155 res pi ración, 56 Depresión, 177 dcsmicl inizantes, 115, ·120
óptic<i, 21 fing ido, 57 Derm atom iositis, 246 d e Devic, l 20
Aura epi lép tica, 72 por lesión Descuido v isual, 68 d e foazio-Londe, 129
Ause ncias, 73 infra te ntorial, 60 Desfases, 52 d e Friedrcich, 153
Aut0lopoagnosia, 68, 175 s uprate ntorial, 57 Desviación conjugada de l¡i mi rada, 57 de H unti ngton, 141
trata m ien to, 60 Di plopía, 2 in fccciosas, 20 1
13 vigi l, 55 Dis<Jrtria, 8 dQ Kugelberg-Welander, 129
Complejo d e mencia de l SIDA, 262 Discinesia(s) de Louis-Bar, 154, 172
Barestesia, 7 Compresión m edu lar, 103 buco linguales, 6 de Ma rchiafava -Bignami, 229
Barognos ia, 7 brusca, 104 ta rdía, 144 musculares, 243
Batiestcsia, 7 diagnóstico, 109 Disociación ne urológicas monogénicas hereditarias,
Biopsia, 11 lenta y progresiva, 104 proteino-citológica, 93, J09 272. Véase también Here11cia
de ne rvio, 93 terapéutica, 109 siringorniélica, 11O de los pares cranea nos, 13
Blefarospasmo, 16 Conciencia Disostosis craneofacial, 268 de Parkinson, 131, 217, 273
Botulismo, 255 alteraciones de la, 55. Véase también Coma Dispraxia diagonística, 68 criterios diagnósticos, 134
Bradicinesi,1, 132 enturbiamiento, 55 Distonía, 7, 146 diagnóstico diferencial, 135
Bradilalia, 8 Confusión, 215. Véase también Sí11dro111e co11- focal, 146 etiología, 131
Bruxismo, 53 f11sio1111/ 11g11do de torsión, 146 manifestaciones clínicas, 131
Conmoción cerebral, 189 Distrofia(s) marcadores biológicos, 134
e Contractura piramidal, 4 de cinturas o limb-girdle, 24-1 neurogenética, 273
Contusión cerebral, 189 miotónica, 245 p ronóstico, 136
Calambrl'S, 7 Con11ulsiones, 7 muscular(es), 243 semiología, 134
Campo visual, 1 Coordinación tipo signosintomatología, ·133
Ca taplejía, 48 dinámica, 4 l3ecker, 244 tratamiento, 136
Cefalea(s), 79 estática, 4 distal en m iembros, 245 de Pick, 218
algoritmo, 84 Coreas, 141 Duchenne, 243 de los plexos nerviosos, 95
por contracción muscu la r, 82 Cráneo e n torre, 268 facioescap ulohumeral d e Landouzy- de Ramsay-Hunt, 154, 208
c rónica, d iagnóstico, 84 Craneosinostosis, 268 Déjerine, 244 de Refs um, 'l54
his tamín icil d e Horton, 8 1 Cris is ocula r, 245 s istémicas, man ifestacio nes neurológ icas,
en rncimos, 8 1 epiléptica(s), 72 oculofaríngea, 245 237
SUNCT,81 d e ausencias típicas, 73 Doppler e.Je Steinert, 245
de tens ión, 82 g e neralizad as, 72 con eco tomografía, 162 de Stu rge-Weber-Dim itri, 170
por trncción-inflamacicín, 83 pa rcia les, 74 transcra nea no, 10, 162 toxicu metabólicas, 229
vascula res, 79 comp lejas, 74 de la uni6n neuro mu scular, 251
Cerebelo s imples m otoras, 74 E vertebrom edulares, 103
11bsceso, 152 u ncinadas, 176 de von l lippe l-Lindau, 171
atrofia, J 55 Cromosom as, ubicación de enfermedades Edema de pa pila, 21 de Waldens trom, 238
enfermedades del, 149 neurológicas, 274 Efecto Doppler, 10 de Wc rdn ig-Hoffmann, 129
d egene riltivas, 153 Cuadriplcjía, 3 Ejercicios d e Cawthorne-Cooksey, 35 de Willwlmsen-Lynch, 275
tóxicas, 153 Electroencefalografía, 10, 76 de Wilson, 233
vasculares, 149 D Electromiografía, 10, 93, 124 Enturbiamiento de la conciencia, 55
he morragia, 149 con estimulaci6n repetitiva, 253, 255 Enuresis, 53
infarto, 149 Déficit ne u rológico isquémico reversible, Encefalitis Ependimoma, 182
tuberculosis, 153 158 aguda, 206 Epilepsia, 71
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

286 ÍNDICE ANALiTICO ÍNDICE ANALÍTICO 287

Epilepsia (co11t.) Fuerza muscular, 3 Hiperestesia, 8 Leucosis, 237

clasificación, 72 Funciones mentales superiores, 8 Hipernatrernia, 232 Linfomas, 237
diagnóstico, 74 Hiperparatiroidismo, 242 Linfoma cerebral primario en el SIDA,
dieta cetogénica, 77 G Hiperpotasernia, 233 264
electroencefalograma, 76 Hiperreflexia, S Líquido cefalorraquídeo, 195
estudio neurofisiológico, 77 Glioblastoma, 182 Hipersensibilidad del seno carotídeo, 41 acido láctico, 199
etiología, 71 Gnosia, 9 Hi persomnias, 48 cambios del color, 196
fisiopatología, 71 Gran mal, 72, 77 Hipertensión endocraneana benigna, 187 citología, 195
y hemiplejía, 31 Grasp reflex, 173 Hipertiroidismo, 242 cloruros, 199
jacksoniana, 74 Hipertonia, 4 elementos celulares patológicos, 197
psicomotora, 74 H Hiperventilación neurógena central, 56 examen bacteriológico, 199
y sú1cope, 42 Hipoestesia, 8 glucosa, 197
tratamiento, 76 Hematoma(s) Hiponatremia, 233 normal, 198
Escala de Glasgow, 56 cerebelosos de la fosa posterior, 162 Hipoparatiroidismo, 242 proteínas, 195
Escápula alada, 97 extradural, 190 Hipopotasemia, 233 sanguinolento, diagnóstico diferencial,
Esclerodermia, 240 intracerebral, 191 Hiporreflexia, 5 196
Esclerosis lobares, 162 Hipotiroidismo, 242 Lupus eritematoso sistémico, 240
concéntrica, 120 profundos, 162 Hipotonía, 4
lateral amiotrófica, 123 subdural, 190 Histeria, 42 M
ca tegorías diagnósticas, 128 crónico, 29
clínica, 124, 127 Hematomielia, '112 Macroglobu linemia, 238
diagnóstico, 124 H emia nopsia, 2·1 Malformación(es) del sistem a nervioso,
d iferencial, 124 Hemiasomatognosia, 68, 175 Jdioglosia, 8 267
etiología, 123 Hem ibalismo, 144 Inatención visual, 68 de Arno ld-Chiari, 270
pronóstico, 128 Hem ibradi tcleocinesia, 174 fncu bo, 53 craneanas, 267
tratamiento, 129 Hemicrania paroxística crónica, 81 lnfarto(s) medulovertebrales, 269
múltiple, l l5 Hemiespasmo facial clónico, 16 córtico-subcorticales, 161 Manía, 178
clínica, 'l l5 Heminegligencia espacial, 68, 175 embólico, 160 Maniobra de Noica, 134
criterios de Poscr, 119 Hemiplejía, 3, 27 isquémico, 160 Marcha en steppage, 100
diagnóstico, 116 alterna, 28 !acunares, 161 Médula espinal
diferencial, 118 capsular, 28 de tronco, 161 compresión, 103
etiología, 115 evolución de zonas terminales, 160 relación entre raíces y cuerpos vertebrales,
maniíestaciones neurológicas, 117 aguda con conciencia conservada, 30 Insomnios, 47 109
pronóstico, 119 brusca con coma, 31 Insuficiencia sección, 105
tratamiento, 120 lenta en el curso de meses o años, 27 hepática, 232 MELAS, 246
tuberosa, 171 subaguda en días o semanas, 29 renal, 232 Meningioma, 182
Escotomas centelleantes, 80 Hemopatías, manifestaciones neurológicas, 237 respiratoria, 231 Meningitis, 201
Espina bífida, 269 Hemorragia Internet en Ja información neurológica, aséptica, 203
Esquema corporal, a lteraciones, 68, 175 ccrebelosa, 149 277 bacteriana o purulenta, 201
Estado encefálica, 158, 162 Intoxicación de la enfermedad de Lyme, 204
apálico, 55 hipertensiva, 158 alcohólica aguda, 230 fúngica, 204
confusional. Véase Síndrome conf11sio11al por malformación vascular, 158 por organofosforados, 255 tubercu losa, 203
de gran mal epiléptico, 77 subaracnoidea, 191 vírica, 203
!acunar de Pierre Marie, 178, 215 Heredoataxia cerebelosa, 154 Meningocele, 269
vegetativo, 55 Herencia
J Meningocncefolitis
Estereognosia, 7 autosómica Jaqueca, 79 por HIV, 261
Estupo1; SS codominante, 272 acompañada, 80 sifi lít ica, 257
Exámenes complementarios en dominante, 272 clásica, 80 Mcningom ielitis sifil ítica de Erb, 257
neurología, 9 recesiva, 272 complicada, 80 Meralgia parestésica, 101
ligada al cromosoma X, 272 común, 80 MERRF, 246
F Hernia(s) enccfálica(s), 191 ofltalmopléjica, 80 Mias tenia gravis, 252
cerebelosa, 193 tratamiento, 80 clasificación, 252
Facomatosis, 169 cingular, 192 diagnóstico, 253
Fasciculacioncs, 6 transcalvaria, 192 L tratamiento, 253
Fenómeno de la extinción, 175 transtentorial o central, 192 Mielinólisis central pontina, 230
Foco epileptógeno, 71 uncal, 192 Lagoftalmos, 15 Mielitis transversa aguda, 112, 257
Fondo de ojo, 1 Herpes zoster, 207 Lenguaje, exploración, 8 Mielograña, 10
Fotopsias, 79 Hidrocefalia, 267 Leucoencefalopatía multifocal progresiva, Mieloma múltiple, 238
FfA-Abs, 259 nonnotensiva, 216 262 Mielomalacia, 112
 ERRNVPHGLFRVRUJ ERRNVPHGLFRVRUJ

288 ÍNDICE ANALÍTICO ÍNDI CE ANALÍTICO 289

Mielomeningocele, 269 olfatorio (1 par),1, 13 ra di al, 97 R

Mielopatía(s), 112. Véase también Médu/11 óptico (JI par), 1, 21 serrato mayor, 97
espinal parálisis. Véase Parn?isi.~ de nervios aislados, 97 Radiculitis, 89
por HIV, 261 patético (IV par), 1, 24 periódica Raquisquisis, 269
paraneoplásica, 112 trigémino (V par), 2, 13 familiar hipopotasémica, 233 Reflejo(s}, 5
tras radioterapia, 112 -euralgia hiperpotasémica, 233 inversión de, 5
vasculares, 112 del glosofaríngeo, 86 del plexo oculocefálicos, 57
Mielosis funicular, 231 del trigémino, 14 braquial, 95 oculovestibulares, 57
Migraña, 79 Neurinoma del acústico, 34, 182 cervical, 95 Regla de Chipault, 110
Mi11i-Me11t11/ Stnte Tt•st, 212 Neuritis óptica lumbosacro, 95 Resonancia magnética, 9
Miocimias, 7 bulbar, 22 psíquica de la mirada de Balint, 68 Respiración
M ioclonías, 6, 145 retrobulbar, 22 del sueño, 48 apnéustica, 56
nocturnas, 53 Neurofibromatosis de von Recklinghausen, de Todd, 30, 74 de Cheyne-Stokes, 56
Miocncefalopatías, 246 169 Paraplejía, 3 en el paciente en coma, 56
Miopatía(s) Neurogenética, 271 espástica heredita ria, 273 Rig idez
central-core, 245 Ne uromielitis óptica, 120 Parasomnias, 52 de decorticación, 57
centronu clcM, 245 Neuropatías periféricas, 89 Paratonía, 2l 5 de desce rebración, 57
congénitas, 245 por HIV, 261 Pares craneanos, exploración, 1 ex tra piramidal, 4
endocrinas, 248 Ne u rosífilis, 257 auditivo (VIU), 2
inflamato rias, 246 diagnóstico, 258 espinal (X I), 2 s
m itocondria les, 245 meningoencefalitis, 257 facial (V JI ), 2
nemalínica, 245 men ingomielitis, 257 glosofaríngeo (IX}, 2 Sa rcoidosis, 240
tóxicas, 248 parálisis general progresiva, 258 h ipogloso (X II ), 3 Sensibilidad
Mioton ía, 245 tabes dorsal, 258 m otor ocular común (111), 1 d istribución
congénita de Tho rnsen, 272 tratamien to, 258 motor ocular externo (VI), 1 periféri ca, 91
Mirada Nistagmo, 2 neumogástrico (X), 2 rad icu lar, 90
desconjugada, 57 Nivel sensitivo, 104 olfatorio (!}, 1 dolorosa, 7
desviación conjugada, 57 ó ptico (Il), 1 explornción, 7
Monoplejía, 3 patético (IV), 1 profunda, 7
.\iloria, 173
o trigémino (V), 2 superficial, 7
Motilidad Obnubilación, 55 Paresia, 3 táctil, 7
activa voluntaria, 3 Oftalmoplejía internuclear, 25, 116 de '.Viillsche, 28 Seudoataxia temporal de Knapp, 176
alteraciones de la, 3 Parestesias, 8 Seudodemencia depresiva, 215
exploración, 3 p Parkinsonismos, 135 Seudotumor cerebral, 187
ocular, 1, 23 Pequeño mal, 73 Shock medular, 104
en el paciente en coma, 57 Palabra, exploración, 8 Poliarteritis nudosa, 239 SIDA, manifestaciones neurológicas, 242, 261
Movimientos Palestesia, 7 Polimialgia reumática, 241 complejo demencia, 262
coreicos, 6. Véase también Coreas Palilalia, 8 Polimiositis, 246 cuadro clínico, 263
involuntarios, 6, 139 Papilítis, 22 Polineuritis, 91 etapas, 264
Muerte cerebral, 60 Pa rá lisis, 3 diagnóstico, 92 leucoencefalopatía multifoca l progresiva,
Mu ñeca caída, 97 bulbar progresiva, 129 etiología, 91 262
Mutismo acinético de Cairns, 55 corticocspinal, 3 tra tamiento, 93 linfoma cerebral primario, 264
de Déjerine- Klum pke, 95 Poliomielitis anterior aguda, meningoencefalitis, 261
N de Duchenne-Erb, 95 208 m iclopatía, 261
espinomuscu lar, 3 Po lirradiculoneuritis, 93 neuropa tías periféricas, 261
Na rcolepsia, 48 facial, 15 Polisomnogra fía, 10, 49 toxoplasmosis cerebral, 262
Negligencia, 175 bilateral, 16 Porfiria, 232 Sífilis del siste ma nervioso central. Véase
Nervio(s) centra l o suprnnuclear, 16 Praxia, 8 Ne11rosíftlis
auditi vo (VII I par), 2, l7 periférica, 15 Prosopagnosia, 68 Sig no(s}
espin al (XI par), 2, ·17 d el nervio Prueba(s) de Abadie, 258
facial (VII pnr), 2, 15 ciático poplíteo de Froment, 98 de Argyll-Ro bertson, 23
glosofaríngeo (IX pnr), 2, 17 externo, 100 de Nylen-Bárány, 33 de Babinski, 5, 28
hipogloso (XII par}, 3, 18 int·erno, 100 del Tensilon, 253 de Bell, 15
motor ocular común (IJI par}, 1, 23 circunflejo, 97 Ptosis palpebral, 23 de Bicrnacki, 258
motor ocular externo (VI par), I , 24 crural, 101 Punción lu m bar, 10 de Brudzinski, 9, 201
neumogástrico (X par}, 2, 17 cubital, 99 Pupila(s} de Ford, 134
oculomotores femorocutáneo, 101 deAdie, 23 de Gowers, 243
parálisis, 24 mediano, 98 en el paciente en coma, 56 de Kernig, 9, 201
síndromes asociados, 25 obturador, 101 Pupilotonía, 23 de Lasegue, 89
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290 ÍNDICE ANALiTICO ÍNDICE ANALÍTICO 291

Signo(s) (cont.) de hiperventilación, 36 T Tumor(es)
meníngeos, 9, 201 de Holmes-Adie, 24
del cerebelo, 155
de Negro, 15 de inmunodeficiencia adquirida. Véase Tabes dorsal, 258 encefálicos, 181
del ordeñador, 144 SIDA Taxia, 4 clasificación histológica, 183
de Pitres, 258 del jet-lag, 52 Temblor, 6, 139 metastásicos, 184
de Romberg. 4 de Keams-Sayre, 246 esencial, 139 pronóstico, 186
de la rueda dentada, 134 de Kleine-Lcvin, 52 ortostático, 140 signos de localización, 185
de Sicard, 258 de Klippel-Feil, 269 de reposo, 132 síntomas generales, 184
deTinel, 99 de Klüver-Bucy, 218 tardío, 141 tratamiento, 186
de Westphal, 258 de Korsakoff, 229 Terrores nocturnos, 53 de hipófisis, 182
Síncope, 19 de Lance-Adams, 145 Tics, 7, 145 intramedular, 128
deglutorio, 40 de Lennox-Gastaut, 73 Tomografía Turricefali a, 268
diagnóstico, 41 de Lermoyez, 34 computarizada cerebral, 9
diferencial, 42 de Lichtheim, 230 por emisión
doloroso, 41 lobares, 173 de fotón t'uúco, 9 V
y epileps ia, 42 de locked-in, 230 de positrones, 9
de la mano ajena, 68 Tono muscular, 3 VDRL, 258
por hipotensión ortostática, 40
Vértigo, 33
e histeri a, 42 de Meige, 146 Toxoplas mosis cerebral en el SIDA,
de Méniere, 34 con alteraciones
interrogatorio, 45 262
miasténico de Eaton-Lambert, 239, 254 Trastornos del metabolismo hidroelectrolíli- cardiovasculares, 36
m iccional, 40
de More!, 230 de la conciencia, 36
reflejo, 40 co, 232
de Morgagni-Stewart-Morel, 268 como fenómeno único, 33
tratamiento, 43 Traumatismo
neurológicos paraneoplásicos, 239 oscilatorio en crisis, 34
tusígeno, 41 craneoencefá lico, 189
de Nonne-Froin, 109 postura! paroxístico benigno, 33
vasovagal, 39 hematomas, 190
occipital, 176 hernias, 191 con sensaciones auditivas, 34
Síndrome(s)
de la pared externa del seno cavernoso, con trastornos visuales, 34
acrocefalosindactílico de Apert, 268 SÚ1drome posconmocional, 193
tratamiento, 194 Visión de los colores, 1
del agujero rasgado posterior, 18 25
parietal, 174 vertebromedular, 104 Vómitos en cho rro, 185
del área precentral, 173
asociados de los pares craneanos, 18 de Parinaud, 25 Trofismo muscular, 6
de Brown-Séquaro, 27, 106 de las piernas inquietas, 146 Tromboflebitis del seno cavernoso, 207 z
cerebeloso, 150 de los pies ardientes, 146 Trombosis Zona
de Claude-Bernard-1 lorner, 23 piramidal, 3 del seno longitudinal superior, 207 oftálmico, 208
de la cola de caballo, 108 posconmocional, 193 de los senos venosos, 207 ó tico, 208
confusional agudo, 221 prerrolándico o frontal ascendente,
causas, 222 173
diagnóstico, 222, 224 de Raynaud, 240
manifestaciones clínicas, 221 de la región orbitaria, 174
tratamiento, 226 de Reye, 232
conjunto del agujero condíleo anterior y el seudobulbar, 178
agujero rasgado pol>terior, 18 de Shy-Drager, 154
del cono medular, 104 de Sicard-Collet, 18
de Costen, 82 temporal, 176
del cuerpo calloso, 176 de Tolosa-Hunt, 25
de Cushing, 242 del túnel
de Dandy-Walkcr, 268 carpiano, 99, 240
de Eaton-Lambert, 239, 254 tarsiano, 240
del epicono, 104 vertebromedu lares, 103
escapu loperoneo de Stark-Kaese1; 129 del vértice orbi ta ri o, 25
del espacio retroparo tídco, '18 de Wernicke-Korsakoff, 229
de Foster-Kennedy, 174 de West, 73
frontal, 173 de Wilfred Ha rris, 86
de Gelineau, 48 Siringobulbia, 110
de Gerstman.n, 68, 176 Siringomielia, 110
de Gilles de la Tourctte, 145 Sonam bulismo, 53
de Gradcnigo, 24 Sordera
de Guillain-Barré, 93 de conducción, 17
de Hakim-Adams, 216 de percepción, 17
de la hendidura esfenoidal, 25 Stroke. Véase Accidente e11cefalovasc11/ar
de hipertensión endocraneana, 184 Sueño, alteraciones del, 47 ..iucap