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Pediatría en Revista
pedsinreview.aappublications.org
Artículo
Artritis Idiopática Juvenil
María Espinosa , MD *
Bet S. Gottlieb , MD, MS *
Autor Revelación
Abreviaturas:
ANA :
anticuerpos antinucleares
IRA :
fiebre reumática aguda
COMO :
espondilitis anquilosante
EII :
enfermedad inflamatoria del intestino
IL :
interleucina
IV :
intravenoso
JIA :
La artritis idiopática juvenil
MAS :
síndrome de activación de los macrófagos
AINE :
medicamento antiinflamatorio no esteroideo
RF :
factor reumatoide
LES :
lupus eritematoso sistémico
TNF :
factor de necrosis tumoral
BRECHA EDUCACIONAL
OBJETIVOS
Después de completar este artículo, los lectores deben ser capaces de:
INTRODUCCIÓN
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DEFINICIÓN
Tabla 1.
Tabla 2.
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Asociaciones para la
Clasificación de Reumatología de la artritis idiopática juvenil
EPIDEMIOLOGÍA
Se ha estimado que la AIJ afecta ~294,000 los niños entre las edades de 0 y
17 años en los Estados Unidos. La incidencia y prevalencia de la AIJ varían en
todo el mundo. Esta diferencia refleja probablemente genéticas (alelos por
ejemplo, HLA antígeno) específicos y factores ambientales en un área
geográfica determinada. La tasa de incidencia se ha estimado en 4 a 14 casos
por cada 100.000 niños al año, y las tasas de prevalencia se han reportado
como 1,6-86,0 casos por cada 100.000 niños. JIA tiende a ocurrir con más
frecuencia en niños de ascendencia europea, con las tasas de incidencia más
bajas reportadas entre los niños japoneses y filipinos.
PATOGENESIA
La causa de la AIJ no se entiende bien, pero se cree que está influenciada por
factores genéticos y ambientales. Estudios de gemelos y familiares apoyan
firmemente una base genética de la JIA; tasas de concordancia en gemelos
monocigóticos oscilar entre el 25% y el 40%, y los hermanos de las personas
afectadas por la AIJ tienen una prevalencia de la AIJ que es de 15 a 30 veces
mayor que la población general.
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entesitis. HLA-A2 se asocia con la aparición temprana de la AIJ. Los antígenos
de clase II (HLA-DRB1 * 08, 11, y 13 y DPB1 * 02) están asociados con AIJ
oligoarticular. HLA-DRB1 * 08 también se asocia con poli-RF negativo JIA.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
No existe una prueba de diagnóstico para la JIA; por lo tanto, otras causas de
artritis deben excluirse cuidadosamente antes de hacer el diagnóstico.
DE COMIENZO SISTÉMICO JIA
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físico. ( 6 )
Figura 1.
Tabla 3.
LA AIJ OLIGOARTICULAR
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subdividirse en oligoartritis persistente (que afecta a cuatro o menos
articulaciones de todo el curso de la enfermedad) o oligoartritis extendida
(que afecta a más de cuatro articulaciones después de los primeros 6 meses
de la enfermedad) . El pico de edad de inicio es entre los 2 y 4 años, con una
proporción de mujer a hombre de ~ 3: 1.
Los niños que tienen AIJ oligoarticular generalmente son bien apareciendo y
típicamente se presentan con artritis que afecta a las extremidades inferiores
( figura 2 ). En 30% a 50% de los casos, una articulación se ve afectada en la
presentación, con la rodilla es la articulación más afectada (~89%). ( 2 ) La
articulación de la cadera se ve afectado raramente en la AIJ oligoarticular. La
presentación típica es la de un niño que presenta con una cojera y se
encontró que tenía una articulación tibio e hinchado que no es muy dolorosa
o sensible. El dolor tiende a ser peor en la mañana o después de estar en la
misma posición durante un período prolongado de tiempo (el "fenómeno de
gelificación").
La Figura 2.
Inflamación de la rodilla
derecha en un paciente con
artritis idiopática juvenil
oligoarticular. (Cortesía de
Charles H. Spencer [
http://www.rheumatlas.org ].)
Tabla 4.
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Pediatría para Revisión
Exámenes de la vista
Figura 3.
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distinguir inflamatoria de los procesos infecciosos. En una articulación
séptica, por ejemplo, hay por lo general son más de 100.000 las células
blancas de la sangre / mm 3 , con un 90% son neutrófilos polimorfonucleares.
La artritis de Lyme puede ocurrir semanas o meses después de la infección
inicial, y los niños normalmente presentará con inicio agudo de una
articulación hinchada grande, por lo general de la rodilla.
En los niños con AIJ oligoarticular, evaluación de laboratorio puede ser normal
o indicar un aumento leve en los marcadores inflamatorios. Las pruebas de RF
a menudo son negativos, y las pruebas de ANA pueden ser positivos en
títulos bajos en el 70% y el 80% de los niños que tienen oligoartritis,
especialmente las niñas y los que tienen iritis. ( 2 )
Entre los niños que tienen la AIJ, los que tienen oligoartritis tienen el mejor
pronóstico. Los niños que desarrollan una enfermedad más complicada, que
se caracteriza por el estrechamiento del espacio articular, erosiones óseas y
contracturas de flexión, son más propensos a ser aquellos que tienen un
curso poliarticular.
LA AIJ POLIARTICULAR
Los niños afectados por la artritis en cinco o más articulaciones durante los
primeros 6 meses de la enfermedad son diagnosticados de AIJ poliarticular.
La AIJ poliarticular puede ser (seropositivo) o RF-negativo RF-positivo
(seronegativos). Enfermedad RF-positivo afecta aproximadamente al 5% y el
10% de los pacientes con AIJ y afecta principalmente a las niñas en la final de
la infancia o la adolescencia temprana. Pacientes seropositivos tienden a
desarrollar una artritis similar a la artritis reumatoide del adulto, que tiene un
curso de la enfermedad más agresiva. Tiende a ser pequeña participación
simétrica, conjunta de las dos manos y los pies y la columna cervical y las
articulaciones temporomandibulares también pueden ser afectadas ( Fig 4 ).
Los nódulos reumatoides y una enfermedad erosiva más grave caracterizada
por deformidades de las articulaciones (es decir, Boutonnière y contracturas
de cuello de cisne) también pueden ocurrir en pacientes que están RF-
positivo. ( 1 ) Los pacientes con artritis-FR negativo tienden a tener la
participación de un menor número de articulaciones y tener un mejor
resultado funcional global.
La Figura 4.
Articulación interfalángica
proximal y la inflamación
articular-metacarpo falángica
(ver pulgares) típica de la
artritis idiopática juvenil
poliarticular. (Cortesía de
Charles H. Spencer [
Ver una versión más grande:
http://www.rheumatlas.org ].)
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Los niños que han AIJ poliarticular puede presentar rigidez matutina,
hinchazón de las articulaciones, y el rango limitado de movimiento de las
articulaciones afectadas. Además, también pueden experimentar fatiga,
trastornos del crecimiento, marcadores inflamatorios elevados, y la anemia de
la enfermedad crónica. Iritis puede desarrollarse, aunque con menos
frecuencia que en los pacientes que tienen enfermedad oligoarticular.
LA ARTRITIS PSORIÁSICA
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esqueleto axial. ( 1 )
La Figura 5.
Inflamación de las
articulaciones tercera falange
proximal izquierda con
aspecto de "salchicha" de
dedo en un paciente con
artritis psoriásica. (Cortesía
de Charles H. Spencer [
Ver una versión más grande: http://www.rheumatlas.org ].)
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LA ARTRITIS RELACIONADA CON ENTESITIS
Los niños afectados por la artritis relacionada con entesitis generalmente son
niños> 8 años de edad. Este tipo de artritis se caracteriza por la presencia de
entesitis, o inflamación en los sitios de las inserciones del tendón Onto
hueso. La mayoría de los pacientes que sufren de este tipo de artritis son
HLA-B27-positivo. Generalmente, los pacientes se quejan de dolor, rigidez y
pérdida de la movilidad de la espalda baja, y se puede presentar con la artritis
en las articulaciones de las extremidades inferiores. A diferencia de otros
subtipos de AIJ, las articulaciones sacroilíacas pueden participar en la
presentación. Los niños con este subtipo pueden experimentar iritis anterior
o aguda, que se caracteriza por inyectado, eritematosa conjuntiva, fotofobia y
dolor. Muchos pacientes que tienen este tipo de artritis tienen una historia
familiar positiva de una enfermedad relacionada con el HLA-B27, tales como
la EII, psoriasis o la espondilitis anquilosante (AS). ( 2 )
Los pacientes que tienen artritis relacionada con entesitis pueden desarrollar
AS, la artritis reactiva, o la artritis asociada a la EII. Los niños que tengan por
lo general se presentan con la limitación y el dolor de la columna lumbar y
pueden tener evidencia de sacroilíaca inflamación de las articulaciones en las
imágenes. Como es lo más común en los varones, con una relación varón-
mujer de 7: 1, y el 90% de los pacientes se encuentran para ser positivo para
HLA-B27. La artritis reactiva se produce a menudo después de una infección
genitourinaria o gastrointestinal y, a menudo se asocia con conjuntivitis y
uretritis. Los pacientes que tienen EII puede presentar inicialmente con una
artritis asimétrica que comprende las articulaciones de las extremidades
inferiores. Las llamaradas de IBD también pueden estar asociados con la
artritis episódica. ( 1 )
LA ARTRITIS INDIFERENCIADA
COMPLICACIONES
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funcionales son otras complicaciones de la artritis no controlada prolongada.
Los factores psicosociales, como la ansiedad y el absentismo escolar, también
pueden ocurrir en los niños que tienen una enfermedad de curso más
prolongado. ( 1 )
TRATAMIENTO
Los pacientes pueden recibir dosis bajas de prednisona para obtener alivio
sintomático del dolor y la rigidez a la espera de un agente de segunda línea
se haga efectivo. Solumedrol de alta dosis o un "pulso" (30 mg / kg, con un
máximo de 1 g) pueden ser dados en comienzo sistémico JIA que es
refractaria a los corticoides orales o para obtener el control de la enfermedad
de forma rápida y con menos efectos adversos que los de alta la dosis de
corticosteroides orales. Los efectos adversos de los corticoides son más
frecuentes con dosis más altas (por ejemplo,> 20 mg / d), e incluyen la
inmunosupresión, supresión adrenal, aumento del apetito y aumento de peso,
acné, cambios de humor, la osteoporosis y la necrosis avascular, cataratas y
aumento de la presión intraocular, cushingoide características y diabetes. ( 2 )
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linfoproliferativos También se informa en los niños que toman metotrexato,
pero este efecto no se ha demostrado claramente. Los recuentos sanguíneos y
las enzimas hepáticas están controlados cada 4 a 8 semanas, mientras que un
niño está tomando metotrexato. El período de tratamiento no está definido
claramente, pero en general, un niño es tratado con metotrexato durante al
menos 1 año después de alcanzar la remisión de la enfermedad. En general,
el metotrexato es un fármaco muy seguro y eficaz, y ahora se considera una
terapia "estándar de oro" para los niños que tienen la AIJ. ( 2 ) ( 8 )
Al igual que con metotrexato, un niño que toma un producto biológico que se
desarrolla una fiebre o parece mal, incluso sin fiebre (biológicos tales como
anti-TNF puede bloquear la respuesta febril a pesar de la infección activa)
debe ser examinado y análisis de sangre para descartar una infección
bacteriana grave. Los biológicos no debe administrarse mientras el niño está
gravemente enfermo. Además, los niños en los biológicos no deben
administrarse vacunas vivas. La reactivación de la tuberculosis es otra
complicación potencial, y los pacientes son examinados para detectar la
tuberculosis antes del inicio de la terapia y luego anualmente, mientras que
en estos medicamentos. ( 8 )
Los niveles elevados de TNF-α se encuentran en los pacientes que tienen JIA.
El etanercept, infliximab y adalimumab son agentes biológicos que bloquean
el TNF-α. Etanercept es un receptor de TNF soluble que se une e inhibe el
TNF-α y fue aprobado por la FDA en 1999 para el tratamiento de la AIJ en
niños> 2 años de edad. El fármaco ha demostrado ser muy eficaz en
pacientes que han extendido oligoartritis o AIJ poliarticular que no eran
sensibles al tratamiento con AINE o metotrexato. Además del riesgo de
inmunosupresión, dolor de cabeza, infecciones de las vías respiratorias
superiores, y reacciones en el sitio de inyección son otros efectos adversos
comunes.
STEM TRASPLANTE AUTÓLOGO DE CÉLULAS
Los pacientes que tienen AIJ que es refractaria a las intervenciones médicas
descritas anteriormente pueden someterse a trasplante autólogo de células
madre. El trasplante autólogo de células madre implica el uso de
inmunosupresión para eliminar los linfocitos autorreactivos seguido de
trasplante de células madre. Este procedimiento sería considerado sólo para
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un pequeño subgrupo de pacientes con AIJ que es refractaria a otros
tratamientos. ( 7 )
OTRAS CONSIDERACIONES
PRONÓSTICO
Resumen
Arthrithis idiopática juvenil (AIJ) es la enfermedad reumática más
frecuente de la infancia.
REFERENCIAS
1. Weiss JE ,Ilowite NT. La artritis juvenil idiopática . Rheum Dis Clin North Am .
2007 ; 33 ( 3 ): 441 - 470, vi CrossRef Medline Web of Science
Google Académico
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Artículo relacionado en Pediatrics in Review:
En Breve :
Aclaración y correcciones
Pediatría en la Revista 2012 ; 33 : 533 ; doi: 10.1542 / pir.33-
11-533
Extracto Texto completo PDF
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