ATRESIA BILIARI

A. Pengertian

Atresia bilier adalah suatu kondisi yang mengancam jiwa pada bayi di mana saluran empedu
di dalam atau di luar hati tidak memiliki bukaan yang normal. suatu penghambatan di dalam
pipa/saluran-saluran yang membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju ke kantung empedu (gallbladder).

Atresia Billier adalah suatu keadaan dimana saluran empedu tidak terbentuk atau tidak
berkembang secara normal. Atresia biliaris adalah kelainan konginetal yang ditandai dengan
obstruksi atau tidak adanya duktus atau saluran empedu. Atresia bilier merupakan suatu defek
congenital yang merupakan hasil dari tidak adanya atau obstruksi satu atau lebih saluran
empedu pada ekstrahepatik atau intrahepatik. Pada atresia bilier terjadi penyumbatan aliran
empedu dari hati ke kandung empedu. Hal ini bisa menyebabkan kerusakan hati dan sirosis
hati, yang jika tidak diobati bisa berakibat fatal. Kemudian terjadi pembesaran hati yang menekan
vena portal sehingga mengalami hipertensi portal yang akan mengakibatkan gagal hati.

saluran empedu pada hati, juga disebut saluran hepatik merupakan saluran yang membawa
empedu dari hati ke kandung empedu untuk penyimpanan dan usus kecil untuk digunakan dalam
pencernaan. Empedu adalah cairan yang dibuat oleh hati yang memiliki dua fungsi utama: membawa
racun dan produk limbah dari tubuh dan membantu tubuh mencerna lemak dan menyerap lemak-
larut vitamin A, D, E, dan K.

Terdapat 2 jenis atresia bilier yaitu atresia bilier janin dan atresia bilier perinatal. atresia bilier janin
muncul pada saat bayi dalam kandungan, sedangkan atresia bilier Perinatal yaitu terjadi pada saat 2
sampai 4 minggu setelah lahir. Beberapa anak, terutama mereka dengan bentuk janin atresia bilier, seringkali
memiliki cacat lahir lainnya di jantung, limpa, atau usus.

B. Etiologi

Etiologi atresia bilier masih belum diketahui secara pasti. Namun kemungkinan terdapat faktor mutasi
genetik yang ikut berperan pada penyebab terjadinya atresia bilier, yang dikaitkan dengan adanya kelainan
kromosom trisomi. Pada kondisi atresia bilier kemungkinan besar disebabkan oleh kelainan pada saat
proses kelahiran atau pada rahim itu sendiri. Beberapa kemungkinan yang dapat menyebabkan
atresia bilier antara lain :
• infeksi virus atau bakteri setelah lahir, seperti cytomegalovirus, reovirus, dan rotavirus

• masalah sistem kekebalan tubuh atau autoimun dimana terjadi kesalahan dalam mengenali benda
asing di dalam tubuh, seperti ketika sistem kekebalan tubuh menyerang saluran hati atau empedu .

• mutasi genetik, yang merupakan perubahan permanen dalam struktur gen

• kelaianan dalam proses pembentukan di dalam

• Terpaparnya zat beracun

atresia bilier jarang dan hanya mempengaruhi sekitar satu dari setiap 18.000 bayi. Penyakit ini lebih
sering terjadi pada wanita, bayi prematur, dan anak-anak dari daerah Amerika , Asia atau Afrika

C. Manifestasi Klinis

Bayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir.
Gejala pertama atresia bilier yaitu
terjadi penyakit kuning dimana kulit dan sklera menjadi kuning. Penyakit kuning kemungkinan sulit
untuk dideteksi. Banyak bayi yang sehat memiliki penyakit kuning ringan selama 1 sampai 2 minggu
hidup karena hati yang belum matang. Pada keadaan tertentu jenis penyakit kuning menghilang 2
sampai 3 minggu setelah lahir, sedangkan pada penyakit kuning atresia bilier memburuk dari waktu
ke waktu.

Gejala penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah hidup. Gejala-gejala termasuk:

 Ikterus, kekuningan pada kulit dan mata karena tingkat bilirubin yang sangat tinggi (pigmen empedu)
dalam aliran darah.

Jaundice disebabkan oleh hati yang belum dewasa adalah umum pada bayi baru lahir. Ini biasanya hilang dalam
minggu pertama sampai 10 hari dari kehidupan. Seorang bayi dengan atresia bilier biasanya tampak normal saat
lahir, tapi ikterus berkembang pada dua atau tiga minggu setelah lahir

 Urin gelap yang disebabkan oleh penumpukan bilirubin (produk pemecahan dari hemoglobin) dalam
darah. Bilirubin kemudian disaring oleh ginjal dan dibuang dalam urin.
 Tinja berwarna pucat, karena tidak ada empedu atau pewarnaan bilirubin yang masuk ke dalam usus
untuk mewarnai feses. Juga, perut dapat menjadi bengkak akibat pembesaran hati.
 Penurunan berat badan, berkembang ketika tingkat ikterus meningkat
 degenerasi secara gradual pada liver menyebabkan jaundice, ikterus, dan hepatomegali, Saluran
intestine tidak bisa menyerap lemak dan lemak yang larut dalam air sehingga menyebabkan kondisi
malnutrisi, defisiensi lemak larut dalam air serta gagal tumbuh

Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:

 Gangguan pertumbuhan yang mengakibatkan gagal tumbuh dan malnutrisi.

 Gatal-gatal
 Rewel
o splenomegali menunjukkan sirosis yang progresif dengan hipertensi portal / Tekanan darah
tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung, usus dan
limpa ke hati).

D. Diagnosis
 Belum ada satu pun pemeriksaan penunjang yang dapat sepenuhnya diandalkan untuk membedakan
antara kolestasis intrahepatik dan ekstrahepatik. Secara garis besar, bayi dengan dugaan kerusakan hati
biasanya dirujuk ke

• ahli pencernaan anak, dokter spesalis yang menangani penyakit pencernaan anak-anak

• ahli hematologi anak, dokter spesialis yang menangani penyakit hati anak-anak

• Ahli bedah pediatrik, seorang dokter yang mengkhususkan diri dalam operasi pada hati anak-anak
dan saluran empedu

Terdapat beberapa pemeriksaan diagnostik yang dapat dilakukan antara lain :

Tes darah.
Suatu pemeriksaan laboratorium untuk menganalisi sample darah dimana ditinjau mengenai
tingginya kadar bilirubin dalam darah , yang dapat mengindikasikan diblokirnya saluran empedu.

x ray
X ray adalah gambar yang dibuat dengan menggunakan radiasi dan direkam pada film atau pada
komputer. Jumlah radiasi yang digunakan adalah kecil. Anestesi tidak diperlukan, tetapi
perlindungan dapat digunakan untuk menjaga bayi masih. Mesin x-ray diposisikan di atas area perut.
Pada pem sinar x perut ditujukan untuk memeriksa pembesaran hati dan limpa.

USG.
Pada pemeriksaan ultrasonografi hasil dari Gambar dapat menunjukkan apakah saluran hati atau
empedu terjadi pembesaran atau kemungkinan adanya tumor mapun kista yang menghalangi aliran
empedu.

scan hati.
scan hati adalah sinar x khusus yang menggunakan bahan kimia untuk membuat gambar dari
saluran-saluran hati dan empedu. bayi biasanya akan menerima anestesi umum atau dibius sebelum
prosedur. Hepatobiliary scanning asam iminodiacetic, jenis scan hati, menggunakan suntikkan
radioaktif , Tes ini dapat menunjukkan terjadi atau tidaknnya penyumbatan serta letak dari
penyumbatan aliran empedu itu sendiri.Penyumbatan kemungkinan disebabkan oleh atresia bilier.

biopsi hati.
Biopsi adalah prosedur yang mlibatkan pengambilan jaringan hati yang nantinya akan dilakukan
pemeriksaan dengan mikroskop. Biopsi hati dapat menunjukkan terjadi atresia bilier atau tidak,
mungkin Biopsi juga dapat membantu menyingkirkan masalah hati lain, seperti hepatitis iritasi dari
hati yang kadang-kadang menyebabkan kerusakan permanen.

operasi diagnostik.
Pada tindakan operasi diagnostik dilakukan sayatan langsung untuk memeriksa saluran hati dan
empedu. Jika secara positif memang terjadi atresia maka penatalaksanaan lebih lanjut harus segera
dilakukan.

E. Penatalaksanaan Atresia Bilier

Penatalaksanaan yang dapat dilakukan pada penanganan atresia bilier antara lain :
1. Prosedur Kasai
Pada prosedur Kasai merupakan penangan pertama yang ditujukan untuk menghilangkan
saluran empedu yang rusak dan membawa loop usus untuk menggantikan bagian yang rusak
tersebut. Kemudian, empedu mengalir langsung ke usus kecil.
operasi ini tidak menyembuhkan atresia bilier, namun dapat mengembalikan aliran empedu
dan memperbaiki berbagai masalah yang terjadi pada atresia bilier. Tanpa operasi, bayi
dengan atresia bilier tidak mungkin untuk hidup melewati usia 2 bulan. Prosedur ini adalah
yang paling efektif pada bayi berusia lebih muda dari 3 bulan, karena kondisi pasien biasanya
belum terjadi kerusakan hati yang permanen. Pada beberapa bayi yang mengidap atrsia
biliar dan telah menjalani prosedur ini biasanya terjadi penurunan penyakit kuning yang
dialami.

Setelah dilakukan tindakan prosedur kasai biasanya baayi membutuhkan transplantasi hati dalam
waktu 1 sampai 2 tahun kemudian. Bahkan setelah operasi yang sukses, sebagian besar bayi dengan
atresia bilier perlahan mengembangkan sirosis selama bertahun-tahun dan memerlukan
transplantasi hati oleh dewasa.

Transplantasi Hati
transplantasi hati adalah pengobatan definitif untuk atresia bilier, dan tingkat kelangsungan hidup
setelah operasi telah meningkat secara signifikan dalam beberapa tahun terakhir. Akibatnya,
sebagian besar bayi dengan atresia bilier sekarang mampu bertahan hidup. Kemajuan dalam operasi
transplantasi juga meningkat, ketersediaan dan efisien penggunaan hati untuk transplantasi pada
anak-anak, sehingga hampir semua bayi yang membutuhkan transplantasi mampu terpenuhi dengan
baik.

Pada penatalaksanaan transplantasi, ukuran hati harus diseuaikan dengan ukuran hati bayi.
Dengan demikian, hanya hati dari anak-anak kecil yang baru saja meninggal bisa ditransplantasikan
ke bayi dengan atresia bilier. Jenis operasi ini disebut pengurangan ukuran atau transplantasi split-
hati.

F. Kompolikasi
Terdapat beberapa masalah yang kemungkinan akan terjadi setelah dilakukannya prosedur kasai
antara lain :
 1. Asites.
Masalah dengan fungsi hati dapat menyebabkan cairan menumpuk di perut, yang disebut
ascites. Ascites dapat menyebabkan peritonitis bakteri spontan, infeksi serius yang
memerlukan perhatian medis segera. Asites biasanya hanya berlangsung beberapa minggu.
Jika ascites berlangsung lebih dari 6 minggu, sirosis mungkin terjadi dan bayi mungkin akan
membutuhkan transplantasi hati.
2. kolangitis bakteri.
Peradangan akut dinding saluran empedu akibat infeksi bakeri. Yang akan membentuk
jaringan parut dan menyembabkan penyumbatan.
3. hipertensi portal.
Vena portal membawa darah dari perut, usus, limpa, kandung empedu, dan pankreas ke
hati. Pada sirosis, jaringan parut akan memperlambat aliran normal darah, yang
meningkatkan tekanan dalam vena portal. Kondisi ini disebut hipertensi portal. hipertensi
portal dapat menyebabkan perdarahan gastrointestinal yang mungkin memerlukan operasi
dan transplantasi hati akhirnya.
4. Pruritus
Pruritus disebabkan oleh penumpukan empedu dalam darah dan iritasi ujung saraf di kulit.

G. Perawatan medis
Setelah dilakukan transplantasi hati, pemberian obat dilakukan untuk mencegah terjadinya sistem
imun menyerang organ hati baru yang dianggap benda asing. Penyedia layanan kesehatan juga
dapat meresepkan obat tekanan darah dan antibiotik, bersama dengan diet khusus dan suplemen
vitamin.

Makan, Diet, dan Nutrisi

Bayi dengan atresia bilier sering memiliki kekurangan gizi dan memerlukan diet khusus saat mereka
tumbuh dewasa. Mereka mungkin perlu diet kalori tinggi, karena atresia bilier mengarah ke
metabolisme yang lebih cepat. suplemen vitamin dapat direkomendasikan, bersama dengan
pemberian minyak trigliserida, cairan, dan susu formula. Minyak menambahkan kalori dan mudah
dicerna tanpa empedu dari pada jenis lain dari lemak. Jika bayi atau anak mengalami kesulitan dalam
menelan makanan, selang makanan mungkin disarankan untuk memberikan berkalori tinggi
makanan cair.

Setelah transplantasi hati, sebagian besar bayi dan anak-anak dapat kembali pada diet yang biasa.
suplemen vitamin mungkin masih diperlukan karena obat yang digunakan untuk menjaga tubuh dari
menolak hati baru dapat mempengaruhi kadar kalsium dan magnesium.