Abstracts / Revue du Rhumatisme 74 (2007) 1039–1208
Matériels et méthodes. – Il s’agit d’une étude rétrospective portant
sur 12 cas de maladie de Still, colligés dans le service de Rhumatolo-
gie de Monastir sur une période de 10 ans (1997 à 2007). Tous nos
malades répondent aux critères diagnostiques de Yamaguchi.
Résultats. – Nos patients étaient d’âge moyen de 30 ans (18-
35 ans), tous de sexe féminin. Les signes articulaires étaient retrouvés
dans 100 % des cas : des arthrites dans 58 % des cas et des arthralgies
dans 42 % des cas. Une fièvre était présente dans 11 cas. Une érup-
tion cutanée concomitante à la fièvre était notée dans 7 cas (58,3 %).
Une atteinte pharyngée était notée dans 7 cas.
Sur le plan biologique, le syndrome inflammatoire et l’hyperleuco-
cytose était constants. Une hyperférritinémie était présente chez 6
malades et une cytolyse hépatique dans 7 cas. Tous nos malades
sont traités par des corticoïdes à 0,5 à 1,5 mg/Kg en association
avec le méthotrexate pour une seule patiente. Un seul cas de syn-
drome d’activation macrophagique rapidement jugulé par des bolus
de solumédrol et des perfusions d’Ig a été observé. L’évolution était
favorable dans 11 cas. Une patiente a présenté une résistance aux cor-
ticoïdes, méthotrexate, des bolus d’Endoxan chez laquelle un traite-
ment par anti-TNF est envisagé.
Conclusion. – À travers cette étude rétrospective et une revue de
la littérature, les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et théra-
peutiques de la maladie de Still de l’adulte vue en milieu rhumatolo-
gique seront discutées.
Me.111
Calcinose cutanée au cours de dermatomyosite chez l’adulte
A. Belkhou, R. Younsi, I. El Bouchti, S. El Hassani
Rhumatologie, Hopital Ibn Tofail, CHU Mohamed VI, Marrakech,
Maroc
Introduction. – La calcinose des dermatopolymyosites (DPM) est
plus fréquente chez l’enfant et reste inhabituelle chez l’adulte. Ces
calcifications peuvent être responsables de complications avec parfois
un handicap majeur. Nous rapportons deux observations de dermato-
polymyosite avec calcinose.
Observation. – Observation 1 : Mme C.N, âgée de 40 ans, est
suivie pour DPM diagnostiquée en 1999 sur un tableau clinique, bio-
logique et histologique. Le traitement par prédnisone a permis une
amélioration sur le plan clinque et biologique avec une normalisation
immédiate de la vitesse de sédimentation et des enzymes musculaires.
L’évolution à long terme est marquée par l’apparition de plusieurs
poussées inflammatoires. Au bout de trois ans, sont apparues des
indurations sous cutanées au niveau des zones d’extension des méta-
carpophalangiennes, des coudes, des avant-bras, et du genou gauche,
responsables de raideur articulaire et de gène fonctionnelle. Sur le
plan biologique, il existe un discret syndrome inflammatoire, avec
VS à 35 mm à la 1ère heure, des enzymes musculaires normales
(CPK à 26UI/l). Le bilan phosphocalcique et l’acide urique sont nor-
maux. Le bilan immunologique est négatif. La biopsie des glandes
salivaires montre une sialadénite chronique grade 1 de Schisolm et
Mason. La radiographie pulmonaire est normale. Les radiographies
des doigts et des coudes montrent des calcifications diffuses et locali-
sées aux petites. La patiente est perdue de vue.
Observation 2 : Mme M.M âgée de 37 ans, souffre depuis un an
de polyarthrite bilatérale et symétrique, de myalgie avec photosensi-
bilité. L’examen montre un amaigrissement de 7Kg en un an, un
œdème lilas du visage, du décolleté, un érythème périunguale, des
papules de gottron, et des nodosités sous cutanées en chapelet au
niveau du deltoïde droit, des deux bras, et du creux poplité droit.
L’examen biologique objective une VS à 24 mm à la 1ère heure. Les
enzymes musculaires dissociées avec des CPK normales et une LDH
élevée à 730UI/l. La biopsie musculaire confirme le diagnostic de
DPM. L’échographie abdomino-pelvienne est normale, ainsi que
l’écho-cœur. Le bilan immunologique est négatif. La radiographie du
genou droit montre une calcification au creux poplité. La patiente est
mise sous prédnisone 1 mg/Kg/j pendant un mois avec dégression
1195
progressive. Le traitement associe l’Alendronate dans un double but,
de prévention de l’ostéoporose cortisonique et d’action probable sur
les calcifications tissulaires. L’évolution est marquée par une amélio-
ration des signes cutanés, des arthralgies et normalisation de la VS et
des enzymes musculaires.
Conclusion. – Les calcifications au cours de la DPM chez l’adulte
sont rares. Elles sont souvent la conséquence d’un diagnostic tardif ou
bien d’un traitement insuffisant.
Me.112
Le syndrome d’activation macrophagique vu en milieu
rhumatologique : À propos de deux cas
M. Younes, W. Korbaa, S. Zrour, H. Chamkha, M. Jguirim, I. Bejia,
M. Touzi, N. Bergaoui
Service de Rhumatologie, Hôpital, Monastir, Tunisie
Introduction. – Le syndrome d’activation macrophagique (SAM)
est observé dans une multitude de situations cliniques (infectiologie,
hématologie, cancérologie et maladies systémiques), en transplanta-
tion, ainsi qu’en réanimation. Il est caractérisé par un ensemble de
signes non spécifiques et par sa gravité.
Observation. – Observation 1 : Patient âgé de 29 ans, aux antécé-
dents d’arthrite chronique juvénile (ACJ) polyarticulaire et séronéga-
tive en rémission depuis des années, hospitalisé pour exploration
d’une fièvre et polyarthralgies évoluant depuis deux semaines avec
une altération rapide de l’état général. Le bilan biologique montre un
syndrome inflammatoire biologique, une hyperleucocytose, une
thrombopénie, une ferritinémie augmentée, une cytolyse et une insuf-
fisance hépatique sévère. Le bilan infectieux est négatif. Le diagnostic
de SAM est donc évoqué et confirmé par le myélogramme. Le patient
est mis sous corticothérapie à forte dose et γ-globulines polyvalentes
avec une bonne évolution. L’enquête étiologique de SAM à la recher-
che d’une cause virale, médicamenteuse ou néoplasique est négative.
Observation 2 : Patiente âgée de 37 ans, sans antécédents, hospita-
lisée pour exploration d’une fièvre et polyarthralgies évoluant depuis
3 mois. Au cours de l’hospitalisation, la patiente a développé une pan-
cytopénie avec cytolyse hépatique et une ferritinémie élevée. Le diag-
nostic d’une maladie de Still de l’adulte compliquée d’un SAM est
retenu et confirmé par le myélogramme et la négativité du bilan infec-
tieux et immunologique. La patiente est mise sous corticothérapie à
forte dose et γ-globulines polyvalentes avec une bonne évolution.
Conclusion. – Le SAM peut émailler l’évolution des rhumatismes
inflammatoires chroniques, notamment l’ACJ dans sa forme systé-
mique. Cependant, son association avec la forme polyarticulaire en
rémission est rarement décrite. Son diagnostic et son traitement doi-
vent être rapides en raison d’un important risque vital.
Me.113
Association polyarthrite rhumatoïde-Lupus d’évolution fatale
M. Younes, W. Korbaa, S. Zrour, H. Chamkha, M. Jguirim, I. Bejia,
M. Touzi, N. Bergaoui
Service de Rhumatologie, Hôpital, Monastir, Tunisie
Introduction. – L’association polyarthrite rhumatoïde (PR) et
lupus érythémateux systémique (LES) est rare et pose un problème
nosologique avec le rhupus syndrome, qui est un syndrome de che-
vauchement réunissant des signes cliniques et biologiques de PR et de
LES. Nous en rapportons un cas particulier par son évolution rapide-
ment fatale.
Observation. – Il s’agit d’une patiente âgée de 52 ans, admise en
2004 pour polyarthrite bilatérale et symétrique des grosses et petites
articulations. Les radiographies des mains ont montré des érosions
marginales aux MCP et IPP avec pincement des interlignes articulai-
res. Le facteur rhumatoïde et les AAN étaient négatifs. Le diagnostic
de polyarthrite rhumatoïde séronégative était retenu. La patiente a été
mise sous corticothérapie à faible dose et méthotrexate avec une