Introduccion

La coagulación es la interacción de las proteínas plasmáticas o factores de coagulación entre sí,

que se activan en una serie de reacciones en cascada conduciendo a la formación de fibrina. La
fibrina formará una malla definitiva que reforzará al trombo plaquetario construyendo finalmente
un coágulo o trombo definitivo. Intervienen en el proceso una serie de proteínas procoagulantes
(los doce factores de coagulación responsables de la formación de fibrina) y proteínas
anticoagulantes (regulan y controlan la coagulación evitando que los factores activados en un
punto concreto se dispersen y produzcan una coagulación generalizada. Los más importantes son:
antitrombina III, proteína C y proteína S.

Hemostasia secundaria
La hemostasia es un sistema biológico de defensa donde intervienen elementos celulares y
plasmáticos para mantener la sangre fluida dentro de los vasos sanguíneos.

Fisiológicamente la hemostasia funciona a través de un conjunto de fuerzas, que deben

interaccionar de manera equilibrada para mantener la sangre en estado líquido, este conjunto
está constituido por las fuerzas procoagulantes y las anticoagulantes.

Mecanismo de defensa del organismo con

varias funciones:

1.- Mantener permeable la luz vascular.

2.- Establecer tapón hemostático en caso de lesión vascular.

3.- Generar la lisis del coagulo de fibrina en caso de obstrucción vascular.

COMPONENTES

La hemostasia requiere de 3 mecanismos biológicos interrelacionados:

 Mecanismos procoagulantes: Promueven hemostasia localizada

 Mecanismos anticoagulantes: Impiden trombosis generalizada

 Mecanismos fibrinolíticos: Disuelven coágulo

MECANISMOS DE LA HEMOSTASIA

 Fase Vascular

 Fase Plaquetaria

 Hemostasia Primaria

Tapón hemostático primario Plaquetas)

 Fase Plasmática

 Hemostasia Secundaria
Tapón hemostático secundario (Fibrina)

 Fibrinólisis

FASE PLAQUETARIA (Hemostasia Primaria)

 Exposición del factor de von Willebrand en endotelio y colágeno subendotelial.

 Adhesión plaquetaria.

 Activación plaquetaria y liberación de gránulos.

 Reclutamiento de más plaquetas y mayor agregación

 Tapón hemostático primario.

FASE PLASMATICA (Hemostasia Secundaria)

- Factor tisular + F VII = trombina + fibrinógeno = fibrina.

- Coágulo empieza a aparecer de 15 a 20 seg. si el traumatismo es importante.

- De 1 - 2 min si ha sido menor.

- 3 - 6 min vaso con coágulo.

- 20 – 60 min el coágulo se retrae.

La hemostasia secundaria comprende la activación del sistema de coagulación y de acuerdo con el

modelo celular se divide en 3 faces:

• iniciación

• amplificación

• propagación.

FINALIDAD DE LAS HEMOSTASIA SECUNDARIA

El cese fisiológico de la hemorragia por medio de un mecanismo complejo que involucra un

cambio de estado físico, de liquido a solido.

Factores de coagulación

Son proteínas plasmáticas solubles que interactúan en una serie de reacciones para dar como
resultado la formación de fibrina.

Las reacciones se realizan a manera de cascada o catarata.

Zimogenos

Son la forma inactiva y circulante de los factores de coagulación; estos se transformaran en

enzimas en un proceso de activación secuencial.

El requerimiento de una superficie es importante ya que limita el lugar de las reacciones.

FISIOLOGÍA DE LOS FACTORES PRO_COAGULANTES Y FIBRINOLITICOS

Fase Plasmática: Intervienen plaquetas y factores plaquetarios de la coagulación que están en el

plasma. La mayoría son sintetizados en el hígado y la mayoría son procoagulantes, ya que se
activan unos a otros en cascada.

Factores procoagulantes: Ver diagrama de la fase de la coagulación extrínseca e intrínseca en el

Harrison.

Fase Intrínseca:

a. Factores de contacto: Calicreína y Precalicreína, XII, Quininogeno

b. Estas últimas estimulan al factor XII en presencia del VII y forman el complejo ternaza.
Primer complejo que se forma para activar al Factor X. Esta formado por factores IX y VIII
Calcio y fosfolípidos.

c. El factor V estimula al complejo Protrombinaza (esta formado por protrombina, calcio y

fosfolípidos)

d. Al final el complejo de protrombinaza genera trombina (quien agrega las plaquetas) cuyas
funciones son:

1. paso de fibrinógeno a fibrina

2. activación del factor VIII

3. Activación del factor V que pasa a V

4. Activación del factor XIII que le da estabilidad al cóagulo.

5. trombomodulina.

6. aumenta la agregación de PLT.

 • Fase Extrínseca:

A. Se basa en tromboplastina tisular que sale a liberación por lesiones y activa al factor VII que a su
vez (+) a X y este (+) al V. Luego este hace que pase protrombina a trombina y se da la formación
del coágulo estable final.

B. La prueba de laboratorio que evalúa es TP.

Inhibidores fisiológicos o normales de la coagulación:

• El inhibidor fisiológico más importante es la ATIII. Se une a la heparina formando el

complejo: Heparina-ATIII quien inhibe los efectos de la trombina. Su deficiencia produce
hipercoagulabilidad.
 • La Pro C se activa a través de la trombomodulina (proteína del endotelio) y necesita del
cofactor Pro S para poder activarse y formar la Pro C activada quien inhibe a los factores V
y VIII. También depende de la Vit K.

• La deficiencia de los inhibidores fisiológicos ya sea congénita o adquirida lleva a la

formación de trombos debido a la hipercoagulabilidad.

• La deficiencia de los factores procoagulantes conlleva hemorragia.

Etapa Fibrinolítica:

a) El plasminógeno pasa a plasma.

b) Es dependiente de la acción de la palomina que se activa por el activador tisular
del plasminógeno o también directamente por la acción de un fármaco que puede
ser la uroquinasa o estreptoquinasa que son medicamentos utilizados en IAM o
trombosis masiva.
c) El sistema fibrinolítico también se puede activar por los factores de contacto.

Es importante conocer la probabilidad pre-test para conocer el valor de la prueba. Que debe
contener el test de la coagulación:
Recuento de PLT

 Tiempo de sangria
 TPT
 TP
 TT
 Fibrinógeno

Hemofilia
La hemofilia es un problema hemorrágico. Las personas con hemofilia no sangran más rápido de lo normal,
pero pueden sangrar durante un período más prolongado. Su sangre no contiene una cantidad suficiente
de factor de coagulación. El factor de coagulación es una proteína en la sangre que controla el sangrado.

Hemofilia A

Trastorno congénito por deficiencia del factor viii o enfermedad de von willebrand ligado al
cromosoma x: por lo que el hombre es quien lo padece, la mujer es solo portadora y lo transmite a
su hijo varón. la mujer puede tener manifestaciones clínicas si es homocigoto o por el fenómeno
de ionización, cuando el gen anormal se expresa más no el normal.

es el segundo trastorno genético asociado con hemorragia grave, por falta de fibrina.

esta ligada a la realeza porque los zares de rusia lo padecían, pero es mucho más antigua ya que
en el talmud esta escrito que cuando le hacían la circuncisión a los niños hemofílicos morían.

síntomas del paciente: hemorragia en articulación con lesión articular, hemartrosis que produce
deformidad física con artropatía hemofílica (incapacitante).
Hemofilia B

Defecto del factor IX O FACTOR CHRISTMAS. También ligado al cromosoma X. Se parece a la

Enfermedad de vW (la fracción procoagulante del Factor VIII) pero sin alteraciones en la
hemostasia Primaria.

Las Hemofilias A y B son clínicamente idénticas, al igual que sus pruebas clínicas: Historias Clínicas
de hemorragias que es por la disminución del Factor VIII o del IX.

Datos de Laboratorio:

• TTP prolongado

• TP Normal

• Tiempo de Coagulación prolongado

• Tiempo de Sangría Normal

Diagnóstico de Laboratorio:

• Son menos costosos y menos específicos que otros reactivos locales:

a. Suero Reactivo que tiene el factor IX: si se corrige el TPT con este, es hemofilia B
porque esta deficiente en este factor.
b. Plasma ABSORVED que tiene factor VIII si se corrige es déficit del factor VIII es
Hemofilia A.
Coagulación Intravascular Diseminada

Patofisiología del síndrome Trombohemorragico

 con manifestaciones caóticas de la coagulación:

 cid es un síndrome que involucra los tres componentes de la coagulación:

• Trombocitopenia (hemostasia primaria)

• Disfunción plaquetaria por los productos de degradación de fibrina (hemostasia primaria)

• Fase plasmática por consumo o depleción de los factores de coagulación (hemostasia

secundaria)

• Fase fibrinolítica aumentada

Por ello se da la formación de microtrombos que se acumulan en la circulación en tejidos en el

riñón en el hígado: al chocar los glóbulos rojos con la fibrina se produce anemia hemolítica
microangiopática o intravascular mecánica con esquizocitos.

DIAGNÓSTICO:

En el frotis de sangre periférica se ven esquizocitos, policromatofilia, trombocitopenia y

eritroblastos.

El tratamiento esta dirigido a la causa.

• shock séptico

• mordedura de ofidio

• embolismo de líquido amniótico

 • oovito

• aneurisma gigante de la aorta abdominal

• cáncer diseminado

• endotoxina

• hemangioma gigante

• leucemia promielocítica

• desprendimiento de placenta

• gangrena en extremidad

Hay trombos, sangrado y necrosis de tejido:

TRATAMIENTO:

 Dirigido a la causa o gatillo, es más bien de soporte y no hay que dar tantos factores
procoagulantes.

 Dar antibióticos y control hemodinámica

 Si sangra puede ser por alteración de los factores de coagulación o alteración y

disminución de las plaquetas

 Generalmente no se da plasma fresco congelado.

Síndrome de Trombo + hemorragia

• La vitamina K necesita de las sales biliares y esta a su vez es necesaria para los factores
dependientes de VitK que se sintetizan en el hígado: II, VII, IX, X Prot C y S. El recién nacido
no tiene Vit K por ello se produce en ellos fácilmente el Sd hemorrágico. Así como en
trastornos que disminuyan las sales biliares como: Cálculo biliar y CA de la cabeza del
páncreas.

Síntomas y Signos:

 Trombosis microvascular

 Hipoxemia

 Neurológico: convulsiones, delirio, lesión multifocal de corteza

 Hemorragia pulmonar

 Lesión ulcerativa de la piel

 Manifestaciones de hemorragia: neurológicas, GI, pulmonares

 Hematuria

1. Sepsis/Toxinas/Trauma producen agregación.

 2. La agregación:

a. Produce oclusión vascular que lleva a trombosis

b. Produce la coagulación

3. La Coagulación produce:

a. Disminución De Los factores de coagulación: TP y TPT aumenta

b. Depósitos de fibrina.

4. Los depósitos de Fibrina producen:

a. Disminución Factor I, fibrina y TT aumenta

b. Oclusión de vasos que producen nuevamente trombosis

FIBRINOLISIS PRIMARIA

Hay déficit de alfa 2 antiplasmina y disminución de la inhibición del factor activador del
plasminógeno.

Causas:

 Cirugía de la próstata que tiene endoquinasas

 Enfermedad hepática donde no se metabolizan los factores activadores del plasminógeno

 No hay consumo de los factores TP y TPT están normal

 Disminución del fibrinógeno

 Los productos de degradación del fibrinógeno están presentes no así el dímero D

 No hay trombos

 Anemia hemolítica Microangiopática

Tratamiento: Crioprecipitado
TRATAMIENTO:

Plasmaferesis para remover las sustancias que estimulen o activen las plaquetas

Trombofilia

Causas:

 Paciente joven con déficit de los inhibidores fisológicos

 Factor V Leiding
 Anticuerpos antifosolípidos,no corrige TPT al agregar plasma normal
 Trombosis o abortos recurrentes y general se le están haciendo estudios de LES y
enfermedades autoinmunes.

TRATAMIENTO:

 1. La heparina para poder que actúe tiene que unirse a Anti III, cuya vida media es 3-4
horas

 a. Dosis subcutaneas para TVP (profilaxis) caídas de cadera encamados

 b. Dosis IV continua en el tratamiento del tromboembolismo

 c. Cirugías de Corazón abierto