República Bolivariana de Venezuela

Ministerio del Poder Popular Para la Educación

Universitaria, Ciencia y Tecnología
Ministerio del Poder Popular Para el Proceso Social de
Trabajo
Instituto Venezolano de los Seguros Sociales
Colegio Universitario de Rehabilitación
“May Hamilton”

“Patología de origen cardiovascular, Tetralogía de Fallot y

Miocardiopatías”.

Profesora: Estudiantes:
Mata Verónica Querales Beila
Urbano Luisana

Torres Ambar

Suarez Indiana

Ocanto Geiser

Caracas, 2018.
1
 ÍNDICE

Introducción 3
Enfermedades Cardiovasculares 3
Fiebre Reumática 3
Cardiopatía Reumática 8
Miocarditis Pediátrica 9
Pericarditis 11
Endocarditis Infecciosa “Ei” 14
Síndrome De Kawasaki 17
Arteritis De Takayasu 20
Cardiopatías Congénitas Complejas 23
a. Conexiones atrioventriculares cruzada 23
b. Transposición corregida de las grandes Arterias 25
Miocardiopatía Dilatada 27
Miocardiopatía Restrictiva 31
Miocardiopatía Hipertrófica 32
Tetralogía De Fallot 33
Análisis desde la Terapia Ocupacional 37
Conclusión 39
Referencias Bibliográficas 40

2
 INTRODUCCIÓN

El presente trabajo se destaca en dar a conocer las patologías de origen

cardiovascular, cardiopatías congénitas complejas, las miocardiopatía y la tetralogía
de fallot que afectan directamente al corazón en edades pediátricas limitando su
crecimiento normal o provocando incluso la muerte estas patologías son
diagnosticada principalmente en la infancia, en los primeros meses de vida esto,
debido a causas genéticas o porque se adquirieron durante el embarazo por
factores externos.

El sistema cardiovascular está formado por el corazón y los vasos

sanguíneos: arterias, venas y capilares. Se trata de un sistema de transporte en el
que una bomba muscular (el corazón) proporciona la energía necesaria para mover
el contenido (la sangre), en un circuito cerrado de tubos elásticos (los vasos). El
sistema cardiovascular es uno de los principales sistemas que se forman durante el
desarrollo embrionario, es de suma importancia ya que a través de él existe una
distribución de nutrientes y oxígeno en el interior de algunos organismos
pluricelulares. Además, el mismo se encarga de transportar desechos que se
generan en los distintos procesos metabólicos, haciendo que los mismos se dirijan
a órganos encargados de recolectarlos y eliminarlos. Como Terapeutas
ocupacionales es de suma importancia conocer el desarrollo del sistema
cardiovascular, las diferentes patologías que se pueden presentar en el mismo y
como es el abordaje de dicha patología.

3
 ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES

Las enfermedades cardiovasculares son un conjunto de trastornos que

afectan al corazón y los vasos sanguíneos. No discriminan, pues estas no tienen
edad y afectan tanto a los adultos como a los niños. En los niños existen dos tipos
de condiciones: las congénitas y las adquiridas.

Las Cardiopatías Congénitas Infantiles son lesiones anatómicas de una o

varias de las cuatro cámaras cardíacas, de los tabiques que las separan o de las
válvulas o tractos de salida producidas por defectos en la formación del corazón
durante el período embrionario. Es un grupo heterogéneo de lesiones, éstas pueden
combinarse entre sí con frecuencia, de forma que un mismo paciente puede tener
varias anomalías; las adquiridas son lesiones cardiacas que aparecen debido a
enfermedades adquiridas durante la infancia, una infección, virus, problema
metabólico y otras condiciones, como la fiebre reumática o la enfermedad de
Kawasaki.

FIEBRE REUMÁTICA

Descripción

Es una enfermedad sistémica caracterizada por reacciones inflamatorias,

diseminadas, focales y difusas del tejido conectivo, de complicación no supurativa
de una infección previa de las vías aéreas superiores por estreptococo beta
hemolítico del Grupo A.

Etiología

El agente etiológico es el estreptococo beta hemolítico del grupo A (EBHA),

del cual se reconocen aproximadamente 60 serotipos capaces de desencadenar la
enfermedad. La invasión del germen produce una infección de las vías aéreas
superiores, que en el 30% de los casos cursa asintomática.

4
 Patogenia

Se ha considerado que en la etiopatogenia de la fiebre reumática (FR)

intervienen entremezclados diversos factores que se han agrupado como
dependientes: el agente, el Huésped, el medio.

● Agente
Sólo las cepas reumatogénicas del EBHA son el agente causal. Las
infecciones estreptocócicas son muy frecuentes en la población infantil, sólo un
pequeño porcentaje desarrollan fiebre reumática, pues para que esto suceda se
requiere de la conjugación de factores inherentes al huésped y al medio.

● Huésped
Su incidencia mayor está entre 6 y 13 años, con pico máximo a los 12. Poco
frecuente en niños menores de 5 años y mayores de 15; es rara por debajo de los
dos años y mayores de 20 años. Predomina ligeramente en el sexo femenino y no
hay diferencias raciales significativas.

Susceptibilidad adquirida: los pacientes que ya han tenido un ataque de FR

tienen mayor susceptibilidad para ataques recurrentes, probablemente porque
persisten los factores favorecedores, sobre todo los genéticos e inmunológicos.

Factores genéticos: la FR frecuentemente ocurre en más de un miembro de

la familia (hijos de padres reumáticos y hermanos entre sí)

Factor inmunológico: la presencia del EBHA induce la formación de

anticuerpos dirigidos contra los productos del estreptococo, pero probablemente
capaces de reaccionar con algunos de los antígenos tisulares, lo que provoca daño
inmunológico a las glucoproteínas en las válvulas del corazón, causa de grandes
alteraciones hemodinámicas, y se establece así la cardiopatía reumática.

● Medio
La zona geográfica, el clima y el estrato socioeconómico son los más
importantes. En los meses de invierno que es cuando las infecciones
estreptocócicas son más frecuentes.

5
 El factor socioeconómico está íntimamente vinculado con la FR. La mayoría
de los casos proceden de familias con mala situación económica, que implica mala
alimentación, hacinamiento, falta de higiene, carencia de medios para la atención
médica oportuna de las infecciones faríngeas que se propagan con facilidad.

Cuadro clínico

El primer evento es la infección estreptocócica habitualmente de la garganta

que puede ser de grave a ligera y que sucede de 2 a 3 semanas previas a su inicio.
2 a 3 semanas después de la infección estreptocócica aparece malestar
generalizado, ataque al estado general, fiebre mialgias y postración extrema. En
este momento aparece una o más de las afectaciones mayores y de las menores,
clasificadas así por el amplio y variado espectro de la enfermedad- Esta clasificación
se conoce con el nombre de “Criterios de Jones Modificados”.

De acuerdo con su frecuencia e importancia diagnóstica las manifestaciones

mayores son:

Carditis: Compromisos inflamatorios del endocardio que se presentan casi

siempre asociados (endomiocarditis reumática)

Artritis: Dolor intenso y localizado, rubor, calor e inflamación de breve

duración que involucra articulaciones medianas como rodillas, tobillos, codos y
muñecas; pero puede afectar a cualquiera en rápida y breve sucesión, afectando a
dos o más simultáneamente. Dura habitualmente de una a tres semanas. No deja
secuelas.

Nódulos subcutáneos: (nódulos de Meynet): aparecen en la superficie

extensora de las articulaciones, sobre todo de codos, manos rodillas, tobillos,
cabeza o a lo largo de la columna vertebral, son duros móviles y muy dolorosos.
Aparecen a las pocas semanas de iniciado el cuadro clínico y desaparecen antes
del fin del brote. Por su aparición tardía, su presencia es confirmatoria de la
enfermedad.

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 Eritema marginado: erupción macular, con bordes rojizos y centro pálido no
pruriginosa, se presenta en los miembros y tronco. Su valor diagnóstico es
confirmatorio de la enfermedad.

Corea: Es una alteración neurológica que se caracteriza por movimientos

rápidos, involuntarios y desordenados de las extremidades y músculos de la cara,
que desaparecen o se atenúan con el sueño, reposo o la sedación. Su duración es
muy variable, de pocas semanas hasta dos años.

Las manifestaciones menores tienen menor valor diagnóstico por sí solas por
su poca especificidad, adquieren mayor relevancia en las recurrencias. Entre ellas
están ataque previo de fiebre reumática, presencia de cardiopatía reumática,
artralgias, fiebre, leucocitosis, evidencia de infección estreptocócica reciente, como
amigdalitis y cultivo de exudado faríngeo positivo para EBHA.

Tratamiento

Se dirige hacia tres aspectos:

Medidas generales: Dependen del grado de afección del ataque al estado

general del paciente; sin embargo, hay algunas que deben ser aplicadas
rutinariamente en los casos en que haya compromiso inflamatorio del corazón,
como son reposos en cama, dieta blanda e hiposódica y tratamiento para la
insuficiencia cardíaca en caso de que esté presente.

Tratamiento antiinflamatorio: Se confina a los casos que cursan con

endomiocarditis y cuando existe grave ataque al estado general y manifestaciones
de insuficiencia cardíaca.

Prevención: Tanto del ataque inicial como de las recurrencias, dependen del
control del EBHA en las infecciones faríngeas. A la prevención del primer ataque se
le llama prevención primaria.

Desafortunadamente, llevar a cabo la prevención primaria ofrece serias

dificultades por la condición socioeconómica. Los intentos de prevención primaria

7
deben realizarse en la población de mayor riesgo, los escolares hasta la secundaria
(entre 3 a 18 años).

El término de prevención secundaria se utiliza para describir la protección

contra las recurrencias. Debe hacerse por el resto de la vida del enfermo en casos
con cardiopatía residual hasta los 50 años, después de esta edad son muy raros los
ataques de actividad reumática.

CARDIOPATÍA REUMÁTICA

La cardiopatía reumática está causada por las lesiones de las válvulas

cardiacas y el miocardio derivada de la inflamación y la deformación cicatrizal
ocasionadas por la fiebre reumática. No hay lugar a dudas de que los ataques
repetidos de fiebre reumática son los responsables de la gravedad de las cicatrices
producidas en las válvulas cardíacas.

La cardiopatía reumática en la edad pediátrica habitualmente es una

enfermedad aislada, univalvular o plurivalvular, Son raros los casos que se asocian
a cardiopatías congénitas.

El mecanismo por el cual la valvulitis producida por la fiebre reumática causa

secuelas valvulares crónicas con deformidad y disfunción se atribuye a la
inflamación endocárdica continua, neovascularización de las cúspides valvulares,
cicatrización secundaria al depósito de tejido conectivo, así como a la degeneración
del tejido conectivo preexistente que ha sido envuelto por el proceso inflamatorio.
Durante este proceso ocurren alteraciones en la estructura del aparato valvular. A
medida que las valvas se deforman se observa un cambio en la forma geométrica
del aparato valvular y subvaluar, en la que participa la síntesis de gran cantidad de
colágeno. Además ocurre el cambio del colágeno preexistente y durante este
cambio el nuevo colágeno se organiza de forma diferente. Sin lugar a dudas, la
válvula mitral es la que con más frecuencia está alterada por el proceso reumático.

8
 Estenosis Mitral

La estenosis mitral es un trastorno en el cual la válvula mitral no se abre por

completo. Esto restringe el flujo de sangre. Como resultado, hay menos flujo de
sangre hacia el cuerpo. La cámara superior del corazón se hincha a medida que la
presión se acumula. La sangre y el líquido se pueden acumular luego en el tejido
pulmonar (edema pulmonar), dificultando la respiración.

Insuficiencia mitral

También llamada regurgitación mitral es la más frecuente de las lesiones

valvulares producidas por la fiebre reumática. Es una afección en la que la válvula
mitral del corazón no cierra bien, lo que hace que la sangre regrese al corazón. Si
la insuficiencia de la válvula mitral es considerable, la sangre no puede circular por
el corazón ni hacia el resto del organismo de manera eficiente, lo que provoca
cansancio o falta de aire.

Insuficiencia valvular aórtica

La insuficiencia de la válvula aórtica, o insuficiencia aórtica, es una

enfermedad que ocurre cuando la válvula aórtica del corazón no cierra bien. La
insuficiencia de la válvula aórtica permite que parte de la sangre que se bombeó
desde la cavidad de bombeo principal del corazón (ventrículo izquierdo) se filtre
hacia esta nuevamente.

MIOCARDITIS PEDIÁTRICA

La miocarditis es un trastorno inflamatorio del miocardio que pueden afectar

a la miofibrilla en sí, al intersticio o a sus componentes vasculares, ataca a niños de
todas las edades y constituye la causa principal de miocardiopatía terminal que
obliga a trasplante de corazón. Entre los virus que la causan están los enterovirus
(coxsackie, echovirus y poliovirus) y también los de parotiditis, influenza y varicela-
zóster. Las causas más recientes son miocarditis por VIH y la miocarditis crónica de
Epstein-Barr. Diversas especies de bacterias se han vinculado con miopericarditis,
pero no con miocarditis sola. Entre las causas no infecciosas están padecimientos
como la enfermedad de Kawasaki y el lupus eritematoso.
9
 Causas

La mayoría de los casos en niños son causados por virus que llegan al
corazón, reacciones alérgicas a ciertos medicamentos, exposición a ciertos
químicos en el medio ambiente., Infecciones debido a hongos o parásitos, radiación,
algunas enfermedades (trastornos autoinmunitarios) que causan inflamación en
todo el cuerpo y algunos fármacos.

El miocardio puede resultar dañado directamente por el virus o las bacterias que lo
infectan. La respuesta inmunitaria del cuerpo también puede dañar el músculo
cardíaco (llamado miocardio) en el proceso de combatir la infección. Esto puede
llevar a que se presenten síntomas de insuficiencia cardíaca.

Síntomas

Pueden ser leves al principio y difíciles de detectar. Sin embargo, en los recién
nacidos y lactantes, los síntomas algunas veces pueden aparecer de repente.

Los síntomas pueden abarcar ansiedad, retraso en el desarrollo o poco aumento de

peso, dificultades para alimentarse, fiebre y otros síntomas de infección, desgano,
gasto urinario bajo (una señal de disminución de la actividad renal), manos y pies
pálidos y fríos (una señal de mala circulación), respiración rápida, frecuencia
cardíaca rápida.

Los síntomas en los niños de más de dos años también pueden abarcar dolor
en el área abdominal y náuseas, dolor torácico, tos, fatiga, hinchazón (edema) en
las piernas, los pies y la cara.

Tratamiento

No existe ninguna cura para la miocarditis. La inflamación a menudo

desaparece por sí sola.

El objetivo del tratamiento es apoyar la actividad cardíaca hasta que la

inflamación desaparezca. Muchos niños con esta afección son hospitalizados. La
actividad a menudo debe limitarse mientras el corazón esté inflamado, debido a que
puede fatigar el corazón.
10
 Expectativas (pronóstico)

Depende de la causa del problema y de la salud general del niño. Con el

tratamiento apropiado, la mayoría de los niños se recupera por completo. Sin
embargo, algunos pueden tener cardiopatía permanente.

Los recién nacidos corren el mayor riesgo de padecer enfermedad y complicaciones

serias (incluso la muerte) debido a la miocarditis. En casos excepcionales, el daño
grave al miocardio hace necesario un trasplante de corazón.

Prevención

No hay ninguna forma de prevención conocida. Sin embargo, los exámenes

y el tratamiento precoz pueden reducir el riesgo de la enfermedad.

PERICARDITIS

Etiología

La etiología puede variar notablemente de un área geográfica a otra. En

nuestro medio, las causas más frecuentes son las infecciosas, las secundarias a
pericardiectomía quirúrgica y las neoplasias en el medio hospitalario. La pericarditis
de distintas etiologías se reconoce hoy en día con más facilidad tanto por un mayor
conocimiento de la enfermedad como por las facilidades diagnósticas.

Descripción

La pericarditis es un síndrome clínico debido a la inflamación o la infección

del pericardio en respuesta a diferentes agresiones de naturaleza muy diversa. El
pericardio es una membrana que rodea el corazón a modo de saco y consta de 2
capas fibrosas. Normalmente, hay una pequeña cantidad de líquido en el espacio
pericárdico superior a la normal (15-50 mL en adultos o 1 mL/kg en niños). Cuando
se inflama el pericardio, la cantidad de líquido puede aumentar. Esto se llama
efusión pericárdica. Si la cantidad de líquido aumenta rápidamente, puede afectar
la manera en que el corazón bombea la sangre. La inflamación pericárdica puede
dar como resultado la producción de líquido en el saco pericárdico, en cuyo caso
hablamos de derrame pericárdico, con la eventual posibilidad de taponamiento
11
cardiaco; se pueden producir también adherencias entre ambas capas del
pericardio o reacción fibrosa retráctil del mismo, que conduce a la pericarditis
constrictiva.

Mecanismo de Producción

Las dos principales complicaciones de la pericarditis son: taponamiento

cardiaco y pericarditis constrictiva.

a) Taponamiento cardíaco

En algunos casos de pericarditis puede existir acumulación de líquido entre

las hojas del pericardio. En alrededor del 5% de los casos esta acumulación es tan
grande que el exceso de líquido comprime las cámaras cardíacas, impidiendo el
corazón de llenarse y bombear sangre correctamente. El taponamiento cardíaco es
una emergencia médica porque el paciente puede entrar en shock por falla de la
bomba cardiaca. Los signos del taponamiento aparecen por la disminución del
llenado ventricular, que de forma secundaria produce limitación del retorno venoso,
con la consiguiente congestión venosa sistémica, y disminución del gasto cardiaco,
los pulsos periféricos y la presión del pulso son pequeños, y la presión sistólica está
baja. La presión venosa elevada produce distensión de las venas del cuello y
hepatomegalia. En compensación, hay taquicardia y aumento de las resistencias
periféricas.

b) Pericarditis constrictiva

Aunque es infrecuente, algunas personas con pericarditis, particularmente

aquellas con larga inflamación y con recurrencias frecuentes, pueden desarrollar
cicatrices permanentes y un engrosamiento del pericardio. En estos pacientes, el
pericardio pierde su elasticidad, se vuelve rígido y comprime el corazón, dificultando
el correcto bombeo de la sangre. La pericarditis constrictiva generalmente causa
cansancio, dificultad para respirar y edema en las piernas y el abdomen.

Características

12
 Los síntomas: más comunes de la pericarditis son el dolor torácico y la fiebre.
El dolor precordial, síntoma dominante en adultos, adquiere menor importancia en
la edad pediátrica y puede pasar inadvertido en niños pequeños o manifestarse por
disconfort e intranquilidad. Cuando está presente, su intensidad y localización es
muy variable. Se localiza en región retroesternal y precordial izquierda, y
frecuentemente se irradia al cuello, a ambos trapecios o al epigastrio. Suele
aumentar con la tos, la inspiración profunda o la deglución, y mejora al sentarse e
inclinarse hacia delante. En ocasiones existe dolor pleurítico asociado por
afectación concomitante de la pleura. La fiebre es variable; puede ser elevada, pero
por lo general se trata de febrícula.

Manejo del niño con sospecha de pericarditis:

● Examen físico completo y anamnesis detallada (antecedentes de infección,

fármacos, traumatismos, enfermedad renal o neoplásica).
● Monitorización: frecuencia cardiaca (FC) y saturación de O2 continuos,
frecuencia respiratoria (FR), temperatura, tensión arterial.
● Se debe realizar ecocardiograma a todo niño con sospecha de enfermedad
pericárdica.
● Acceso venoso periférico.
● Exámenes complementarios en el primer escalón (a valorar según orientación
diagnóstica): Hemograma, VSG, PCR, creatinfosfocinasa (CPK), LDH,
gasometría, función renal y hepática, ionograma y proteinograma. Mantoux.
Hemocultivos para bacterias y virus. Serología (micoplasma, TORCH –
toxoplasmosis, otras, rubeola, citomegalovirus, herpes, VEB y adenovirus).
Radiografía de tórax. Electrocardiograma.

Tratamiento

El tratamiento de la pericarditis es principalmente médico y se basa en reposo

y antiinflamatorios, además del tratamiento etiológico, si lo hubiera.

1. Reposo en cama hasta desaparición de la fiebre y del dolor.

2. Antiinflamatorios:
13
 ● AINE: se administran durante un mínimo de 2 semanas y se retiran
paulatinamente.
● AAS: 60-100 mg/kg/día en 3-4 dosis, durante un mínimo de 2 semanas.
Control de salicilemia.
● Ibuprofeno: 15-30 mg/kg/día en 3-4 dosis.
● Indometacina: 1-3 mg/kg/día (máximo 100 mg/día) en 3-4 dosis.
3. Pericardiocentesis: el rendimiento diagnóstico de la pericardiocentesis es muy
bajo, por lo que no está justificada su realización con este fin, salvo que se sospeche
pericarditis purulenta. Indicaciones para pericardiocentesis.

● Taponamiento cardíaco clínico (hipotensión, bajo gasto o shock) moderado

o severo, en presencia de un derrame pericárdico como mínimo moderado
en el ecocardiograma.
● Sospecha de pericarditis purulenta.
4. Drenaje quirúrgico: preferible en caso de pericarditis purulenta; su equivalente
mayor, la pericardiectomía, está indicado en pericarditis constrictiva con clínica de
insuficiencia cardíaca derecha severa (clase I) y en pacientes clínicamente
intratables (derrame pericárdico recidivante masivo tras pericardiocentesis de más
de 6 meses de evolución. Es muy efectivo para evitar recaídas.

ENDOCARDITIS INFECCIOSA “EI”

Descripción

Es un síndrome clínico debido que el endotelio cardíaco es invadido por

organismos infecciosos. A partir de microorganismos bacterias, hongos o virus al
corazón a través del torrente sanguíneo o “hematógena”, generalmente de una
válvula cardiaca, se inicia un proceso inflamatorio con formación de vegetaciones
que son la lesión típica de la endocarditis infecciosa. El crecimiento de los
microorganismos streptococcus viridans es el germen más común y las dos
variedad de estafilococo (aureus y epidermidis) ocupan el segundo lugar, entre
ambos constituyen el 80% de los enfermos. Y la respuesta del sistema inmunitario
para controlar la infección puede ocasionar alteraciones en la función de la válvula
sobre la que asienta la endocarditis. También pueden formarse abscesos (acúmulos
14
de pus) y producir embolias (al desprenderse un fragmento de la vegetación y migrar
por el torrente sanguíneo hasta que se impacta en un vaso sanguíneo,
comprometiendo el riego sanguíneo de esa zona del cuerpo).La enfermedad no es
un asunto privativo de la edad infantil; de hecho, parece ser más frecuente en la
edad adulta que en la pediátrica y esto depende de que la lesión reumática definitiva
sobre las válvulas del corazón se ven establecidas más bien de la adolescencia en
adelante.

Etiología

Tradicionalmente la etiología se han descrito de formas agudas, subagudas

y crónicas; aunque en los últimos años la tendencia general es abandonar esa
terminología y ser más descriptivo tanto en cuanto al sitio afectado general, como
al tipo de microorganismo y material infectado, sean tejidos naturales o material
protésico.

Características

La presentación puede ser insidiosa, con fiebre prolongada y síntomas

inespecíficos, fatiga, debilidad, anorexia, pérdida de peso y sudores nocturnos.
Otras veces puede ser fulminante, y esos niños están terriblemente enfermos.

La endocarditis presenta cuatro fenómenos:

1. La bacteriemia o fungemia

2. La valvulitis: nuevo soplo o insuficiencia cardíaca.

3. Las respuestas inmunológicas, mucho menos frecuentes en niños que

en adultos: petequias, hemorragias, lesiones de Roth, lesiones de
Janeway, nódulos de Osler o esplenomegalia.

4. Las embolias: renales, en víscera abdominal, cerebro o corazón.

En el recién nacido la presentación es inespecífica. Los fenómenos de embolia

séptica son frecuentes, con localizaciones exteriores al corazón, la osteomielitis, la
meningitis o la neumonía.

15
 Mecanismo de producción

La sospecha diagnóstica se establece cuando existe un proceso infeccioso con

fiebre persistente sin que exista un foco aparente de la infección, sobre todo si se
asocian soplos u otros síntomas cardíacos y en pacientes con cardiopatías que
predisponen a la endocarditis. Para realizar el diagnóstico es importante demostrar
la presencia de los microorganismos en la sangre y detectar las vegetaciones
(generalmente situadas en las válvulas cardiacas). Para detectar los
microorganismos en la sangre se realizan hemocultivos, que son cultivos de sangre
de la persona enferma en condiciones especiales que favorecen el crecimiento del
microorganismo. Además de detectar el microorganismo causal de la endocarditis,
los hemocultivos también sirven para seleccionar el tratamiento más adecuado para
ese microorganismo en concreto. Las vegetaciones se detectan mediante las
técnicas de imagen cardiaca. Generalmente se realiza primero un ecocardiograma
transtorácico (desde el exterior del tórax). Si esta técnica no muestra las
vegetaciones y existe alta sospecha, pueden realizarse otras técnicas, como un
ecocardiograma transesofágico (mediante un tubo que se introduce por la boca
hasta el esófago), que es más sensible pero también más agresivo. Además de para
realizar el diagnóstico, el ecocardiograma aporta datos sobre el estado de la válvula
sobre la que asienta la endocarditis y del funcionamiento global del corazón.

El pronóstico de la endocarditis es una enfermedad grave que puede resultar

mortal incluso si el tratamiento pautado es el óptimo. El tipo de microorganismo, el
tamaño de las vegetaciones, las alteraciones sobre el funcionamiento de la válvula
afectada y la existencia de embolias o insuficiencia cardiaca van a influir en el
pronóstico. A pesar de ser una enfermedad grave, no es rara la curación sin
secuelas si se trata adecuadamente.

Tratamiento

El tratamiento de la endocarditis tiene que cubrir los siguientes aspectos:

● Tratar la infección, generalmente mediante antibióticos intravenosos. El

tratamiento antibiótico inicialmente es empírico (sin conocer con detalle el

16
 microorganismo causal) y posteriormente se selecciona en función del
microorganismo aislado en los hemocultivos. Normalmente dura varias
semanas.
● Tratar las complicaciones derivadas de la endocarditis (insuficiencia
cardiaca, embolias).
● Tratamiento quirúrgico, indicado en aquellos casos en que es necesario
sustituir la válvula afectada por una prótesis, cuando existen abscesos o
cuando el riesgo de que se produzcan embolias es muy alto.

SÍNDROME DE KAWASAKI

Etiología

El síndrome de Kawasaki, también conocido como síndrome

linfomucocutaneo, es una enfermedad aguda, febril, de etiología desconocida que
afecta primordialmente a lactantes y preescolares con lesiones relevantes en piel,
mucosas, ganglios linfáticos, articulaciones y corazón, y cuya resolución es
espontánea. Su primera descripción fue hecha en 1967, cuando fueron establecidas
las bases para el diagnóstico que aun en la actualidad son utilizadas.

Descripción

A partir de su descubrimiento, la entidad ha sido reconocida en todo el mundo

y en niños de todos los grupos raciales, siendo su mayor incidencia en grupo
comunitarios de origen japonés o asiático. El síndrome de Kawasaki se presenta en
la mitad de los casos antes de los dos años de vida, su pico de incidencia es entre
13 y 24 meses de edad y, en 80% aproximadamente, en menores de cinco años.
Su frecuencia es mayor en el sexo masculino en una proporción de 5% Ha sido
descrita una mayor incidencia del padecimiento, cerca de diez veces más en
hermanos de los niños que han padecido síndrome de Kawasaki.

Mecanismo de producción

17
 La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad rara infantil. Hace que se
inflamen las paredes de los vasos sanguíneos en el cuerpo. Puede afectar cualquier
tipo de vaso sanguíneo, incluidas las arterias, las venas y los capilares.

Características

La enfermedad de Kawasaki comienza con fiebre alta (más de 102 ºF [38,8

ºC]) durante por lo menos cinco días, junto con otros signos y síntomas.

● Sarpullido en todo el cuerpo y más grave en la zona del pañal.

● Ojos rojos, sanguinolentos sin pus, secreción sin costras.
● Glándula (ganglio linfático) inflamación y sensible en un lado del cuello.
● Manos y pies inflamados con enrojecimiento en las palmas de las manos y
las plantas de los pies.
● Labios muy rojos, inflamados y agrietados; "lengua de fresa", áspera y con
puntos rojos.
● Irritabilidad y malhumor significativos.
● Descamación en los dedos de las manos y de los pies (por lo general, entre
2 y 3 semanas después del comienzo de la fiebre).
La enfermedad de Kawasaki es la principal causa de enfermedad cardíaca en
los niños, pero si se trata de manera eficaz, solo un pequeño porcentaje de los niños
sufre un daño permanente.

Las complicaciones cardíacas incluyen lo siguiente:

● Inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis), generalmente de las

arterias coronarias que suministran sangre al corazón.
● Inflamación del músculo cardíaco (miocarditis)
● Problemas de válvula cardíaca
Las causas exactas de la enfermedad de Kawasaki se desconocen. Sin
embargo, algunos estudios se inclinan por la hipótesis de que la causa es una
infección viral, ya que han observado picos estacionales de la enfermedad. El hecho
de que son pocos los casos que se diagnostican después de la infancia también
sugiere que el agente infeccioso de la enfermedad de Kawasaki está inmunizando.

18
 Tratamiento:

Se recomienda que todo paciente en quien se sospeche el diagnóstico de

síndrome de Kawasaki sea hospitalizado, ya que esta medida facilitará el que se
establezca el diagnóstico y permitirá evaluar la intensidad del cuadro. El tratamiento
médico está encaminado a disminuir la actividad de la enfermedad con miras a
prevenir la participación del árbol coronario o circulación coronaria.

El tratamiento debe iniciarse lo antes posible, idealmente durante los 10 días

inmediatamente posteriores a la aparición de la fiebre. Generalmente, el tratamiento
consiste en administrar gammaglobulinas (anticuerpos purificados) por vía
intravenosa; las gammaglobulinas son un componente de la sangre que ayuda a
luchar contra las infecciones.

Es posible que a los afectados por esta enfermedad también les administran
dosis elevadas de ácido acetilsalicílico para reducir el riesgo de desarrollar
problemas cardíacos. A algunos niños que padecen la enfermedad de Kawasaki se
les administran dosis reducidas de ácido acetilsalicílico durante un período de
tiempo prolongado para prevenir los problemas cardíacos. Es muy importante que
estos niños reciban la vacuna antigripal anual, que ayuda a prevenir las
enfermedades virales mientras estén tomando ácido acetilsalicílico. Esto se debe a
que existe el riesgo de desarrollar el Síndrome de Reye, una enfermedad muy poco
frecuente pero grave, cuando un niño toma ácido acetilsalicílico durante una
enfermedad viral.

La mayoría de los niños con la enfermedad de Kawasaki empiezan a encontrarse

mucho mejor después de recibir un único tratamiento con gammaglobulinas, aunque
a veces se necesita más de un tratamiento. La mayoría de los niños se recupera
por completo, pero algunos de ellos (sobre todo los que desarrollan problemas
cardíacos como consecuencia de la enfermedad).

19
 ARTERITIS DE TAKAYASU

Descripción

La arteritis inespecífica o de takayasu es un proceso inespecífico,

inflamatorio, fibrótico que afecta la aorta y sus ramas principales de manera focal o
segmentaria así como la arteria pulmonar.

Con fundamento en estudios clínicos, angiográficos y patológicos, la arteritis

de Takayasu puede ser clasificada en cuatro tipos. Se designa como tipo I o
variedad Shimizu-Sano cuando el proceso patológico involucra el arco aórtico y sus
ramas. Tipo II o variedad Kimoto o coartación atípica de la aorta, cuando las
lesiones afectan la aorta torácica descendente sin demostrarse afección del arco
aórtico. Tipo III o variedad Inada o forma mixta incluye de lesión tanto de tipo I como
de II. Tipo IV comprende cualquiera de los tipos antes mencionados además de
lesión arterítica pulmonar. La incidencia aproximada de los tipos anteriormente
mencionado es: Tipo I (8%), tipo II (11%), tipo III (65%) y para el tipo IV (45%).

Etiologia

La enfermedad de Takayasu o arteritis de Takayasu es una enfermedad poco

frecuente, de causa desconocida, caracterizada por la vasculitis, es decir una
inflamación crónica de los vasos sanguíneos: afecta sobre todo a las arterias de
mediano y gran calibre, principalmente a la arteria aorta. Es más frecuente en
mujeres y suele comenzar en edades tempranas, entre la tercera y cuarta décadas
de vida.

Como en el resto de las vasculitis, las causas son desconocidas. Sin

embargo, al igual que en la arteritis temporal, parece existir una predisposición
genética a padecer esta enfermedad.

Mecanismo de producción

Macroscópicamente, se observa engrosamiento y rigidez de la pared de la

aorta y de sus ramas arteriales, debido a la existencia de una amplia fibrosis en
todas las capas del vaso. Las estenosis arteriales constituyen más del 90% de las

20
lesiones vasculares; las oclusiones completas, los aneurismas y los trombos
organizados intraluminales son menos frecuentes (13-16). Desde el punto de vista
microscópico, en los estadios iniciales aparece un infiltrado inflamatorio difuso o
granulomatoso de células plasmáticas, linfocitos T gamma-delta, células natural
Killer, macrófagos, linfocitos T citotóxicos, células T helper e inconstantes células
multinucleadas gigantes. Este infiltrado se inicia en las vasas vasorum y en la
adventicia, y desde allí, se extiende afectando también a la capa media, sobre todo
en las áreas más externas. La capa íntima se halla engrosada, hiperplásica y con
tendencia a la obliteración de la luz. En estudios histopatológicos se ha podido poner
de manifiesto la existencia de actividad inflamatoria en el 44% de los casos de larga
evolución, aunque desde el punto de vista clínico y radiológico aparentaban estar
inactivos. En estudios inmunohistoquímicos y de microscopía electrónica se ha
demostrado la liberación de perforinas por parte de los linfocitos gamma-delta y de
las células natural killer; las perforinas podrían tener un importante papel patogénico
en la apoptosis celular y, por consiguiente, en la destrucción de la pared vascular.

Asimismo, es posible, que la apoptosis de las células musculares lisas

vasculares, sobre todo las de tipo inmaduro, también tengan un significado esencial
en el desarrollo de la enfermedad. En estadios evolucionados aparece hiperplasia
fibrosa de la íntima, destrucción progresiva de la capa media y fibrosis adventicial,
acompañadas de cambios obliterativos y trombooclusivos. Estudios realizados con
eco-doppler carotídeo han puesto de manifiesto placas de ateroma en el 27% de los
pacientes con ATK, en el 18% de los que sufren lupus eritematoso sistémico y en el
2% de las personas sanas. De algún modo, la alteración endotelial hace más fácil
el desarrollo de arteriosclerosis en estos pacientes. La existencia de calcificaciones
arteriales severas se ha asociado con una densidad mineral ósea y unos niveles de
RANK ligando soluble bajos, poniendo de manifiesto la interrelación de los sistemas
óseo, vascular e inmune, a través del sistema RANK/RANKL/osteoprotegerina.

21
 Características

El proceso patológico se caracteriza por producir síntomas muy variables y

pueden manifestarse de manera muy lenta y progresiva. Son debidos a la afectación
de estas arterias y muestran la falta de riego en los territorios que irrigan.

Por ello, no puede detectarse el pulso periférico o tomarse la tensión arterial

en las zonas en las que existen arterias afectadas.

Además de las manifestaciones de isquemia en los territorios afectados,

puede asociarse también un cuadro general, con cansancio, falta de apetito, por
ende pérdida de peso, fiebre, dolor localizado, sudoración.

La evolución del paciente con arteritis de Takayasu puede estar

comprometida por complicaciones como:
● Retinopatía con microaneurismas y anastomosis arteriovenosas
● Hipertensión arterial
● Formación de aneurismas
● Regurgitación aórtica

Arteritis de Takayasu en la infancia

En algunas series descriptivas de pacientes el 20% son niños. La edad media

de presentación es de 5 a 10 años (límites 18 meses-17 años). Las manifestaciones
clínicas son las mismas que en el adulto. La mayoría de los casos se presentan con
hipertensión arterial (50-93%), cefalea (84%), soplos vasculares o ausencia de
pulsos periféricos (42-58%), dolor abdominal (37%), claudicación de las
extremidades (25-32%), fiebre (26%), insuficiencia cardíaca congestiva (16%) y
pérdida de peso (10%) (83-88). Las alteraciones neurológicas consistentes en
accidentes vasculares o ruptura de aneurismas intracraneales son mucho más
raras. Aparece elevación de los reactantes de inflamación en el 75-100% de los
casos, estenosis de la arteria renal en el 25-75%, afectación de la aorta abdominal
en el 25-70% y de la aorta torácica en el 16-28%. «Algunos autores han comunicado

22
una mortalidad a los 5 años del 40%, lo cual supone un pronóstico peor que en la
edad adulta» Castellano, C. Vela, C ( S/F).

Tratamiento
La mayoría de los pacientes con ATK deben recibir tratamiento con
corticoides y un inmunosupresor. Los inmunosupresores más empleados son
metotrexate y azatioprina. Micofenolato mofetilo también puede resultar útil, pero
existe menos experiencia. La ciclofosfamida, dada su toxicidad debe reservarse
para los casos más graves. El tratamiento antihipertensivo y con estatinas, cuando
estén indicados, también es de crucial importancia. En el 50% de los pacientes es
necesaria la realización de diferentes técnicas quirúrgicas (bypass o angioplastia
transluminal percutánea con la colocación de stent grafts) indicadas por un cirujano
cardiovascular con experiencia en el tratamiento de la ATK.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS COMPLEJAS

Existen algunas malformaciones congénitas del corazón que permitieron con

su diagnóstico establecer con claridad la nomenclatura adecuada para todo el grupo
de cardiopatías congénitas con alteraciones a nivel de la unión atrio ventricular y del
ventrículo arterial. Estas son las conexiones atrioventriculares cruzadas, otras
formas de discordancias atrioventriculares y la mal posición de las grandes arterias.

a. Conexiones atrioventriculares cruzada

Se definen las conexiones atrioventriculares cruzadas como una situación en
la cual la posición espacial de los ventrículos no concuerda con la de los atrios con
los que están conectados.

Descripción

En las conexiones atrioventriculares cruzadas, la posición espacial final de

los ventrículos se establece después del giro del asa bulboventricular de la
conexión atrioventricular. De este modo, en situs solitus atrial con conexión
atrioventricular concordante, principalmente el asa bulboventricular irá con
convexidad a la derecha y concavidad a la izquierda, y luego una rotación anormal

23
en sentido antihorario de los ventrículos determinaría la posición espacial final de
estas cavidades. En esta circunstancia, tendríamos atrio derecho situado a la
derecha y conectado con ventrículo derecho conectado a la izquierda, y atrio
izquierdo situado a la izquierda y conectado con ventrículo izquierdo situado a la
derecha.

Etiología

La conexión atrioventricular cruzada es una cardiopatía rara; fue descrita

recientemente y posteriormente se publicaron casos aislados o series de relativa
importancia.

Características

Esta malformación es compleja. Es difícil establecer una norma para su

tratamiento quirúrgico. Las características anatómicas que impiden establecerla son
básicamente la posición espacial de los ventrículos, las características de la unión
atrio ventricular, incluyendo las válvulas atrio ventricular a caballo sobre el septum
interventricular, la conexión ventrículo arterial, las obstrucciones infundibulares, los
defectos septales y el sistema de conducción. De esta manera cada caso debe ser
analizado de manera especial

La presencia de las conexiones atrioventriculares cruzadas no altera la

fisiopatología de una cardiopatía, y la misma estará dada fundamentalmente por la
combinación entre la conexión atrioventricular y la ventrículo arterial, así como por
los defectos asociados. Por tal razón las manifestaciones clínicas dependen,
igualmente, de las características de la unión atrio ventricular, del ventrículo arterial
de los defectos asociados.

Tratamientos

Técnicas quirúrgicas como implante de tubo valvulado, variantes de Fontan,

derivaciones intracardiacas, fístulas sistémicas pulmonares han sido usadas. El
tratamiento está indicado en todos aquellos pacientes sintomáticos. La decisión final
en cuanto al tipo de procedimiento dependerá de la experiencia de cada centro de
las características anatómicas del caso.
24
 b) Transposición corregida de las grandes Arterias

Descripción

Es una alteración Cardiaca Congénita (desde el nacimiento), se produce una

disposición anormal de los principales vasos sanguíneos que salen del corazón, los
vasos grandes que llevan sangre del corazón a los pulmones y al cuerpo se
conectan de forma incorrecta. En este caso la aorta se conecta al Ventrículo
Derecho y la arteria pulmonar al Ventrículo Izquierdo y luego a través de la aorta
(lo contrario de la a anatomía normal).

Etiología

La transposición de las grandes arterias es el segundo defecto cardíaco

congénito más común que produce problemas en la infancia temprana, la TGA se
presenta aproximadamente en el 3% de todos los defectos cardíacos congénitos.
El corazón se forma durante las primeras 8 semanas de desarrollo fetal, el problema
ocurre en el medio de este tiempo. lo que permite que la aorta y la arteria pulmonar
se unan en la cavidad incorrecta.

Mecanismo de Producción

Algunos defectos cardíacos congénitos podría tener un enlace genético que

causa los problemas cardíacos ocurren por casualidad la mayoría de las veces, sin
razón clara de su desarrollo. Los bebés con TGA tienen dos circuitos separadas,
uno hace circular la sangre pobre en oxígeno desde el cuerpo de regreso al cuerpo
y otro recircula la sangre rica en oxígeno desde los pulmones y de regreso a los
pulmones, sin un defecto cardíaco adicional que permita la mezcla de la sangre
pobre en oxígeno, con la sangre rica en oxígeno como una comunicación
interauricular, una comunicación interventricular o un conducto arterial persistente.
En la forma simple de la (TGA) los lugares de mezcla de la sangre de ambos
circuitos son el ductus arterioso y la comunicación interauricular, gracias a esta
mezcla se puede mantener al paciente con vida hasta el momento de la cirugía

Los bebés con TGA tienen en su cuerpo únicamente sangre pobre en

oxígeno por lo que no tendrán suficiente oxígeno en el torrente sanguíneo lo que
25
puede producir cianosis, se nota en las primeras horas de vida aproximadamente.
El grado de cianosis se relaciona con otros defectos cardíacos como una
comunicación interauricular o un conducto arterial persistente.

Entre las causas de (TGA) aparece durante el desarrollo fetal, cuando el

corazón del bebé está en desarrollo, existen diversos factores relativos a la madre
entre ellas están

● Rubeola durante el embarazo

● Madre con diabetes mal controlada
● Bebé con síndrome de down
● La madre también sufrirá de dolor de cabeza
● Cansancio constante
● Dificultad a la hora de respirar
Características

Los Síntomas más comunes de TGA pueden experimentarse de manera

diferente pueden incluir:

● Respiración rápida y dificultosa

● Frecuencia Cardíaca acelerada, los ruidos cardiacos y los soplos varían
según la presencia de anomalías congénitas asociadas, pueden aparecer
signos y síntomas con taquipnea, disnea, taquicardia, diaforesis,
imposibilidad de aumentar peso durante la primera semana de vid
● Piel fría o pegajosa
● Color azulado de la piel
● Mala alimentación
● Problemas de las válvulas cardíacas y ritmos cardíacos irregulares.
En cuanto a la prevención las mujeres que planean quedar embarazadas
deben aplicarse la vacuna contra la rubéola si aún no están vacunadas, igualmente
el hecho de comer bien, evitar el alcohol y controlar las diabetes tanto antes como
durante el embarazo puede ayudar.

26
 El Diagnóstico para enfermedades cardíacas congénitas varían según la
edad del niño, su condición clínica, algunos exámenes que podrían recomendarse
incluyen:

● Radiografía del tórax un examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles

de energía electrocardiograma para obtener imágenes de los tejidos internos,
los huesos y los órganos en un placa
● Ecocardiograma la cual permite evaluar la discordancia ventrículo-arterial
describe las características y tamaño del ductus arterioso y de cualquier tipo
de malformación asociada
● El electrocardiograma es un examen que registra la actividad eléctrica del
corazón muestra ritmos anormales y detecta estrés en el músculo cardíaco
● Cateterismo cardíaco es un procedimiento invasivo que brinda información
muy detallada de las estructuras del corazón.

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

Descripción

La miocardiopatía es una afección en la cual el músculo cardíaco se vuelve

débil, estirado o tiene otro problema estructural, como resultado, el corazón no
puede bombear suficiente sangre al resto del cuerpo. Inicialmente, las funciones del
organismo seguirán siendo casi normales. Otras partes del organismo tratarán de
compensar la disminución de la capacidad de bombeo del corazón con un aumento
en la cantidad de líquido que retienen y produciendo más sangre de lo normal. La
enfermedad ha sido diagnosticada en gente de todas las edades, incluso en niños.

Los efectos a largo plazo de la cardiomegalia no son buenos, el corazón

tratará de aumentar su frecuencia para bombear más sangre al organismo. Y
cuando el corazón no puede contraerse bien, afecta a la circulación y da lugar a una
acumulación de líquido en los pulmones, la región superior del abdomen y las
piernas. Esta acumulación de líquido dificulta la respiración y produce hinchazón
(edema). Éstos son dos síntomas comunes de insuficiencia cardíaca.

27
 Etiología

Muchos de los pacientes que han padecido una miocarditis de origen viral
que cursó de forma silente y que evolucionó hacia MCD. De hecho, en un 50 % de
los casos de miocarditis que cursan con depresión de la función ventricular, ésta no
se recupera y evoluciona hacia miocardiopatía dilatada. En un 35 % de los casos
de MCD se puede encontrar presencia de material viral en biopsias de miocardio,
aunque la naturaleza invasiva de esta técnica haga que no se practique de forma
sistemática

Mecanismo de Producción

La mayoría de los casos de cardiomiopatía dilatada se denominan

«idiopáticos», lo cual significa que no puede determinarse exactamente su causa.
Algunos médicos piensan que podrían deberse a infecciones virales.
Lamentablemente, los virus son difíciles de detectar en muestras de laboratorio.
Como la persona pudo haber sufrido la infección meses o incluso años antes de
presentar síntomas de un debilitamiento del músculo cardíaco, es difícil determinar
exactamente la causa. Entre las Causas más frecuentes de miocardiopatía es

● La enfermedad coronaria (un infarto o lesiones en las arterias coronarias).

provocadas por el consumo de alcohol (de origen enólico).
● Arritmias rápidas (taquimiocardiopatía), tras el parto o después de una
miocarditis.
● Cuando la causa es desconocida se denomina miocardiopatía dilatada
idiopática. Aunque puede aparecer a cualquier edad, se trata de una
enfermedad más frecuente en pacientes de entre 40-50 años. Su incidencia
es de 3 a 10 casos cada 100.000 habitantes.
● Nutrición deficiente
● Alcohol y otras sustancias tóxicas. Otros factores que pueden influir en este
músculo son daño al músculo cardíaco derivado de un infarto de miocardio,
antecedentes familiares de cardiomiopatía dilatada, inflamación del músculo
cardíaco debido a trastornos del sistema inmunitario, como el lupus,
trastornos neuromusculares, como distrofia muscular.
28
 Las Complicaciones de una cardiomiopatía dilatada comprenden:

● Insuficiencia cardíaca. Un flujo sanguíneo deficiente desde el ventrículo

izquierdo puede derivar en una insuficiencia cardíaca. Es posible que tu
corazón no esté en condiciones de suministrarle a tu cuerpo la sangre que
necesita para funcionar correctamente.
● Insuficiencia valvular cardíaca. El agrandamiento del ventrículo izquierdo
puede dificultar el cierre de las válvulas cardíacas, y causar así un reflujo
sanguíneo y reducir la eficacia de bombeo del corazón.

● Acumulación de líquidos (edema). La acumulación de líquidos se puede

producir en los pulmones, abdomen, piernas y pies (edema).
● Ritmos cardíacos anormales (arritmias). Los cambios en la estructura
cardíaca y en la presión de las cavidades del corazón pueden derivar en la
aparición de arritmias.
● Paro cardíaco repentino. Una cardiomiopatía dilatada puede hacer que el
corazón deje de latir en forma súbita.

Coágulos sanguíneos (émbolos). El estancamiento de sangre (estasis) en el

ventrículo izquierdo puede derivar en coágulos sanguíneos, los cuales
pueden ingresar al torrente sanguíneo, cortar la circulación de la sangre hacia
los órganos vitales y causar un accidente cerebrovascular, un ataque
cardíaco o dañar otros órganos. Las arritmias también pueden causar
coágulos sanguíneos.
Características

Es posible sentir síntomas típicamente relacionados con el catarro o la gripe:

escalofríos, fiebre, dolor generalizado y cansancio.
Cuando el corazón se agranda mucho, hay síntomas evidentes, tales como dolor en
el pecho, cansancio extremo, falta de aliento e hinchazón de las piernas y los
tobillos. Estos son los primeros síntomas de insuficiencia cardíaca.

29
 ¿Cómo se diagnostica?

● Una radiografía de tórax muestra si el corazón está agrandado y si hay

líquido en los pulmones.
● Un electrocardiograma (ECG) muestra las zonas dañadas del corazón.
Una ecocardiografía muestra el tamaño del corazón y cuánto daño hay. La
ecocardiografía también se usa para ver si el movimiento de la pared cardíaca ha
disminuido (esto se conoce como «hipocinesia»).

● Una angiografía, un procedimiento de cateterización cardíaca, da una

imagen detallada del funcionamiento de las arterias, cavidades y válvulas
cardíacas.
● Una biopsia del tejido de la pared del corazón puede ayudar a determinar la
gravedad del daño sufrido por el corazón o el proceso que puede estar
causando el daño.
Tratamiento

El Tratamiento de la miocardiopatía dilatada no se cura, pero sí puede ser

tratada, ayuda a evitar que la miocardiopatía empeora y puede aliviar los síntomas,
además de prevenir la insuficiencia cardíaca. (Esta insuficiencia surge cuando el
músculo cardíaco se ha debilitado al punto de que no puede hacer circular suficiente
sangre, lo que ocasiona la acumulación de líquido en los pulmones y el resto del
cuerpo). Entre usted y su médico establecerán un plan de tratamiento para aliviar
sus síntomas actuales y prevenir problemas en el futuro.

Plan de tratamiento

Su plan de tratamiento puede incluir lo siguiente: Hacer modificaciones en su

estilo de vida, como por ejemplo balancear la actividad con el descanso, dejar de
fumar y vigilar su peso. Reducir su consumo de sal, si así se lo indican. Siga las
recomendaciones de su proveedor de atención médica. Tomar todos los
medicamentos tal como le haya indicado su médico.

30
 MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

Descripción

Es la menos común de las tres miocardiopatías pertenece al grupo de

enfermedades del miocardio que genera una alteración de las funciones diastólica,
es decir de la relajación del corazón aumentando su rigidez ocasionando que al no
realizarse esta función no pueda llenarse correctamente el corazón de sangre
causando insuficiencia cardíaca.

Etiología

La causa más frecuente de la Miocardiopatía restrictiva es por orígen

desconocidos, hereditaria o derivada de enfermedades que infiltran o invaden el
miocardio como:

● Infiltración de amiloidosis cardiaca: que consiste en el depósito de una

proteína anormal en el tejido cardíaco lo que dificultad el trabajo apropiado
del corazón. Los síntomas que presenta son palpitación, fatiga, dificultad
para respirar, dificultad para permanecer acostado, inflamación
específicamente en las piernas y micción excesiva durante la noche.
● Depósito de hemocromatosis: es una enfermedad rara con excesiva
acumulación de hierro en los tejidos que presenta dolor abdominal, arritmias
cardíacas y artritis.
● Fibrosis endomiocárdica:
● Endomiocárdica
● Fibroelastosis endomiocardiaca
Característica

Se caracteriza por falta de dilatación de la pared ventricular presentando los

siguientes síntomas:

● Insuficiencia cardíaca
● Disnea
● Retención de líquidos en las piernas y abdomen

31
 Mecanismo de producción

Siempre se debe realizar diagnóstico diferencial con la pericarditis

constrictiva. Para ello se basan en los antecedentes y en las pruebas
complementarias. Si hay antecedentes de pericarditis o tuberculosis, cirugía
cardiaca previa, traumatismo torácico o tratamiento radioterápico en tórax la
sospecha sería pericarditis constrictiva. Diagnóstico previo de entidades específicas
(amiloidosis, sarcoidosis, hemocromatosis, etc) orientaría a miocardiopatía
restrictiva.

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

Descripción

Es una enfermedad hereditaria en la que el músculo del corazón (miocardio)

se hipertrofia impidiendo el último bombeo de sangre que realiza el corazón. Es una
patología que no se diagnostica a menudo ya que los que la padecen no presentan
o tienen pocos síntomas y pueden llevar una vida normal. Cabe destacar que en
algunas personas que la padecen el engrosamiento del músculo del corazón puede
causar dificultad para respirar, dolor en el pecho y problemas en el sistema eléctrico
del corazón que implican ritmos cardíacos anormales que pueden poner en riesgo
la vida.

Características

Se caracteriza por presentar un engrosamiento de las paredes que conlleva

a lo siguiente:

Síntomas:

● Dificultad para respirar

● Dolor en el pecho
● Desmayo
● Sensación de que el corazón late rápido o de forma interrumpidas
● Soplo cardiaco
Causas:

32
 ● Genes anormales que producen el engrosamiento anormal del músculo
cardiaco
● Mutaciones de las proteínas sarcomera
● Pérdida del conocimiento
● Parálisis transitoria
● Embolias
Factores de riesgo:

● Es hereditaria
Complicaciones:

● Fibrilación auricular
● Muerte cardiaca súbita
● Obstrucción del flujo sanguíneo
● Miocardiopatía Dilatada
● Problemas de la válvula mitral insuficiencia cardíaca
Prevención:

● Debido a que es hereditaria, no existe forma de prevenirla

● Es importante identificar la afección lo antes posible para guiar el tratamiento
y evitar complicaciones

TETRALOGÍA DE FALLOT

Descripción

La tetralogía de fallot fue descrita por arthur fallot en 1888 aunque ya se

conocía desde hace 200 años antes. Se trata de una cardiopatía conotruncal, es
decir, perteneciente al grupo que se caracteriza por presentar defectos en los tractos
de salida, y que engloba a otras como el tronco arterial común, la arteria pulmonar
con comunicación interventricular y la doble salida del ventrículo derecho. Estas tres
últimas patologías comparten rasgos comunes con la tetralogía de Fallot, pero
tienen implicaciones clínicas y quirúrgicas diferentes. Cabe destacar que es una
cardiopatía congénita que comprende aproximadamente el 10% de todas las

33
malformaciones Congénitas del corazón. Está específicamente compuesta por 4
malformaciones que dan lugar a una mezcla de sangre arterial con la sangre venosa
que conllevan a efecto cianóticos. La mayor parte de los niños con cianosis después
del año de edad tienen tetralogía de fallot esto es grave ya que puede ocasionar
crisis hipoxémica en los bebés cuando comen o en niños más grandes cuando
corren o realizan alguna actividad física esto es complicado ya que puede perder la
conciencia o incluso morir.

Crisis hipoxémica:

Es un episodio súbito de hipoxemia, hiperplásica e irritabilidad que si sigue

progresando y no se controla puede llevar a la pérdida de la conciencia, acidosis
metabólica, convulsiones e incluso la muerte.

Cianosis:

Es la coloración azulada de la piel por la falta de oxígeno, esta falta de

oxígeno es causado por la tetralogía de fallot La cual produce una mezcla de la
sangre arterial con la sangre venosa

Esta cardiopatía de tetralogía se caracteriza anatómicamente por presentar:

● Estenosis pulmonar:
La estenosis pulmonar puede afectar a la región subvalvular y/o valvular, además
de a la supravalvular. Lo más frecuente es que esté afectado más de un nivel
anatómico, preferiblemente el subvalvular y el valvular.

● Comunicación interventricular:
La comunicación interventricular es específicamente subaórtica, es decir, está
situada inmediatamente debajo de la válvula aórtica.

● Aorta a caballo:
El cabalgamiento aórtico se produce porque el septo interventricular está desviado
hacia delante y hacia la derecha. Esto provoca su mala alineación con la pared
anterior de la aorta, con lo cual ésta queda conectada anatómicamente con ambos
ventrículos.

34
 ● Hipertrofia del ventrículo:
La hipertrofia ventricular derecha se considera secundaria a la estenosis pulmonar
crónica.

La forma anatómica habitual, y la más favorable de cara a la corrección

quirúrgica y al pronóstico a largo plazo del niño, es la tetralogía de Fallot con anillo,
tronco y ramas pulmonares de tamaño normal o prácticamente normal. Si bien es
verdad que, en la mayoría de los Fallot, el árbol pulmonar es normal, lo que
realmente marca en mayor medida el grado de severidad del Fallot no es el árbol
pulmonar sino el tamaño del anillo y de la válvula pulmonar. Si el anillo es pequeño,
lo que sucede en unos dos tercios de los pacientes, es necesario el parche
transanular en la corrección quirúrgica, lo que conlleva posibles reoperaciones en
el futuro. Si es de tamaño normal (un tercio de los pacientes), la cirugía respeta la
válvula pulmonar, y no se contempla ninguna operación futura. Existen formas
anatómicas especiales menos frecuentes, tales como:

● Ramas pulmonares pequeñas: Como norma general, un recién nacido sano

y a término tiene un diámetro de las ramas pulmonares (antes de su primera
división hiliar) de unos 3,5-4 mm. Un tamaño inferior a 3 mm puede ser
problemático de cara a la corrección quirúrgica.
● Desconexión de las ramas: Una de las ramas nace de la aorta ascendente,
desconectada del tronco. Cuando esta patología aparece en el Fallot, suele
tratarse de la arteria pulmonar izquierda se trata de una asociación muy rara.
● Ausencia de una rama:pulmonar, que puede estar suplida por ramas
colaterales. Generalmente, se trata también de la rama izquierda y es otra
asociación rara.
● Agenesia de la válvula pulmonar: Afecta al 3-6% de todos los Fallot. El anillo
pulmonar suele ser pequeño y generalmente estenótico; falta al menos parte
del tejido de la válvula, por lo cual es funcionalmente inexistente; la
insuficiencia pulmonar (IP) es severa y, presumiblemente a causa del vaivén
de la sangre en cada latido, las arterias pulmonares están dilatadas, a veces
severamente. Se asocia a diferentes grados de traqueomalacia o

35
 broncomalacia por compresión crónica de las vías respiratorias, lo cual
provoca diversos grados de distrés respiratorio en las primeras semanas de
vida.
● Anomalías coronarias: Aparecen en el 3% de los Fallots. La principal de ellas
es el nacimiento de la arteria descendente anterior de la coronaria derecha,
cruzando el infundíbulo del ventrículo derecho, que pudiendo impedir o
dificultar la corrección quirúrgica de la estenosis pulmonar.
● Asociación al canal aurículo-ventricular completo: Aproximadamente el 85%
de los pacientes portadores de ambos grupos de lesiones presentan
síndrome de Down. La unión de ambas patologías aparece en 1 de cada 10
canales completos y en 1 de cada 20 Fallots. Cuando ambas patologías se
unen, también lo hacen ambos complejos de lesiones.
Síntomas:

● Soplo sistólica pulmonar

● Retraso en el crecimiento y el desarrollo
● Cianosis
● Letanía
● Acropaquia
● Policitemia
Mecanismo de producción

Las causas se desconocen pero las mujeres que ingieren alcohol y

sustancias tópicas durante el embarazo son propensa a tener un bebé con tetralogía
de fallot.

Tratamiento

Se sospecha durante la primera semana de vida por un soplo la 6

presentación clínica varía desde niños gravemente incapacitados a otros
asintomáticos. Los síntomas dependen de la severidad de la Estenosis pulmonar
infundibular, si esta es grave, el cortocircuito del ventrículo derecho a la aorta es
importante, la cianosis es precoz y los enfermos presentan crisis de hipoxia. Lo
común en la tetralogía de fallot es la aparición de cianosis tardía entre el tercer y el
36
sexto mes de vida, este comportamiento se debe a que la Estenosis infundibular
pulmonar es progresiva. Actualmente, un número creciente de casos de tetralogía
de Fallot se diagnostica en ecocardiografía fetal. El diagnóstico prenatal permite
evaluar el desarrollo del anillo pulmonar, del tronco y de las ramas pulmonares a lo
largo de la gestación, y preparar el periodo neonatal inmediato de estos niños. Un
diagnóstico precoz puede, de esta manera, controlar los raros casos de Fallot
neonatal que debutan con cianosis severa por presentar hipoplasia del tracto de
salida derecho y/o de las ramas pulmonares. En la mayoría de los casos, sin
embargo, el diagnóstico sigue siendo posnatal.

TERAPIA OCUPACIONAL

Un Terapeuta Ocupacional a menudo será miembro de un equipo

multidisciplinario de rehabilitación cardiaca que trata a pacientes con trastornos
cardiacos. Los terapeutas ocupacionales ayudan a los clientes con sus habilidades
motoras y sensitivas después de la cirugía u otra intervención médica. Los
terapeutas ocupacionales también ayudan a los clientes a dividir las actividades en
partes más pequeñas para ayudar en la conservación de la energía. Los terapeutas
ocupacionales trabajan con los clientes para prevenir el desarrollo de otros
trastornos cardiacos al promover rutinas y hábitos de estilo de vida saludable.

Intervenciones de Terapia Ocupacional

 AVD
 Ejercicios de fortalecimiento
 Control de estrés en los padres
 Adaptación del entorno
 Educación del paciente y la familia

37
 CONCLUSIÓN

El presente trabajo tiene como fin, que las patología cardiovasculares en

edad pediátrica está constituida en su mayoría por Cardiopatías Congénitas, con un
espectro muy amplio de patrones anatómicos anormales, cambios post quirúrgico
además de una limitada cantidad de patologías adquiridas tales como patología
coronario asociada a enfermedad Kawasaki, miocardiopatías, miocarditis, entre
otros.

A pesar de que las enfermedades cardíacas congénitas, las miocardiopatías,

las arritmias y las enfermedades cardíacas adquiridas son causas frecuentes de
mortalidad y morbilidad en niños de todas las edades, los pacientes deben ser
estudiados con las técnicas adecuadas para conocer sus riesgos, tratarlos
adecuadamente y valorados en su función con el fin de asesorar de manera lo más
preciso posible su pronóstico.

Llegar a comprender las consecuencias cardiovasculares de las anomalías

puede conducir al desarrollo de estrategias terapéuticas específicas, mejorar el
manejo de las enfermedades infantiles que cursan con alteraciones cardíacas
congénitas o adquiridas y reemplazar las modalidades terapéuticas menos efectivas
que se dirigen meramente a rectificar los defectos cardíacos estructurales y a
mejorar su función de manera temporal.

38
 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

● Blanco, C. (2000) “Doble Discordancia” [Documento en línea] disponible

en:https://www.cardioatrio.com/images/stories/cursos_cardiologia_pediatric
a/doble_discordancia __ transposicion corregida.pdf. (Consulta Noviembre
2018).

● Rafael, J.(2012). “Transposición de las Grandes Arterias”. [Documento el

línea] disponible
en:https://www.researchgate.net/publication/262632230_transposicion_corr
egida_de_ Grandes Vasos. (Consulta Noviembre 2018).

● Chacon, C. ( 2017) “ El corazón”. [ Documento en línea] disponible

en:http://www.cardiopatías congénitas lapaz.com/blog/2017/4/12/el-corazn-
de-carme-chacn. ( Consulta Noviembre 2018).

● Quiles, J.( 2010).“ Miocardiopatía Dilatada”.[ Documento en línea]disponible

en:https://secardiologia.es/multimedia/blog/1975-miocardiopatía-
dilatada.(Consulta Noviembre 2018).

● Malcolm, J.(2010) “Miocardiopatía Dilatada”.[ Documento en línea]disponible

en:https://www.merck manuals.com/es-us/hogar/trastornos-del-
coraz%C3%B3n-y-los-vasos-sangu%C3(Consulta Noviembre
2018).%ADdeos/miocardiopatía%C3%ADa/miocardiopatía%C3%ADa-
dilatada.(Consulta Noviembre 2018).

● Domínguez, N.(2012)“Miocardiopatía Dilatada.”[ Documento en línea]

disponible
en:https://elpais.com/elpais/2016/03/17/ciencia/1458233920_677763.html.(
Consulta Noviembre 2018).
39
 ● Ortega, A. “Pericarditis en la edad pediátrica”[ Documento en línea]
disponible ile:///C:/Users/Luisana/Downloads/lp_cap42%20(5).pd

● Pinheiro, P. (2018). “MD. Salud Pericarditis Aguda”. [Documento en línea]

disponible https://www.mdsaude.com/es/2016/02/pericarditis.html

● Biblioteca Pediátrica De la Salud [Documento en línea] disponible

https://carefirst.staywellsolutionsonline.com/spanish/diseasesconditions/pediatric/9
0,P04915

● Núñez, I. (1999).” Pericarditis y Derrame Pericárdico en niños”.”[ Documento

en línea] disponible https://www.cardioteca.com/cardiologia-clinica-
blog/miocardio-pericardio/1220-pericarditis-y-derrame-pericardico-en-ninos-
actualizacion.html

● “Fundación Española del corazón Endocarditis Infecciosa”.”[ Documento en

línea] disponible https://fundaciondelcorazon.com/informacion-para-
pacientes/enfermedades-cardiovasculares/valvulopatias/endocarditis-
infecciosa.html

● “Libro Virtual Endocarditis Infecciosa”.[ Documento en línea] disponible

https://www.intramed.net/sitios/librovirtual1/pdf/librovirtual1_58.pdf

● “Manual MSD Endocarditis Infecciosa”. [ Documento en línea] disponible

https://www.msdmanuals.com/es-ve/professional/trastornos-
cardiovasculares/endocarditis/endocarditis-infecciosa
40
 ● “Healthy chidren.org Enfermedad de Kawasaki”. [Documento en línea]
disponible: https://www.healthychildren.org/Spanish/health-
issues/conditions/heart/Paginas/Kawasaki-Disease.aspx

● “Mayor Clínica Enfermedad de Kawasaki”.[ Documento en línea] disponible

https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/kawasaki-
disease/symptoms-causes/syc-20354598

● “Enfermedad de Kawasaki”.[ Documento en línea] disponible

https://www.esgentside.com/sindrome-de-kawasaki/enfermedad-de-kawasaki-en-
ninos-sintomas-causas-contagio_art12775.html

● “kidsHealth”. [ Documento en línea] disponible

https://kidshealth.org/es/parents/kawasaki-esp.html

● Castellano, J. Casasempere, v. (2018) “Arteritis de Takayasu” (S/F)V.

Hospital Arnau de Vilanova, Valencia. Hospital General Universitario de
Alicante.[ Documento en línea] disponible
http://www.svreumatologia.com/wp-content/uploads/2013/10/Cap-22-
Arteritis-de-Takayasu.pdf

41
42