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BIOQUÍMICA MÉDICA
CATÉDRATICO:
MTRO. BENJAMÍN TONDOPÓ DOMÍNGUEZ
MODULO: 2 GRUPO: A
INTRODUCCIÓN .............................................................................................................................. 2
DIFERENCIA DE LA SÍNTESIS Y DEGRADACAIÓN DEL GLUCÓGENO HEPÁTICO Y
MUSCULAR ...................................................................................................................................... 3
A. Algo de historia ..................................................................................................................... 3
B. Importancia biomédica......................................................................................................... 3
C. Estructura del glucógeno................................................................................................. 4
D. Funcion del glucógeno..................................................................................................... 5
E. Síntesis de glucógeno (glucogénesis) .............................................................................. 8
1. Biosíntesis de la UDP-glucosa ....................................................................................... 9
2. Reacción de la glucógeno sintasa ................................................................................. 9
3. Elongación de las cadenas de glucógeno por acción de la glucógeno sintasa.... 10
4. Formación de las ramas ................................................................................................ 10
F. Degradación del glucógeno (glucogenólisis) ................................................................. 12
G. Trastornos del metabolismo del glucógeno................................................................ 14
H. El AMP cíclico integra la regulación de la glucogenólisis y glucogénesis ............. 16
1. El control de la glucógeno fosforilasa difiere entre el hígado y el músculo ........... 17
2. El cAMP activa la glucógeno fosforilasa ..................................................................... 17
3. El ca2+ sincroniza la activación de la glucógeno fosforilasa con la contracción
muscular................................................................................................................................... 18
4. La glucogenólisis en el hígado puede ser independiente de cAMP ....................... 18
5. La proteína fosfatasa-1 desactiva a la fosforilasa de glucógeno ............................ 18
6. Las actividades de la glucógeno sintasa y fosforilasa están reguladas de
manera recíproca.................................................................................................................... 19
CONCLUSIÓN ................................................................................................................................ 20
BIBLIOGRAFÍA .............................................................................................................................. 22
INTRODUCCIÓN
La energía es vital y fundamental para la vida humana. La glucosa es el elemento
esencial para generar energía en nuestro cuerpo ya que es el combustible de todas
nuestras células, por lo que tener niveles adecuados en nuestra sangre en una de
las tareas de nuestro metabolismo de nuestro cuerpo. Sean células con
mitocondrias o sin ellas todas utilizan la glucosa como la fuente de energía. Dicha
glucosa se puede obtener de tres fuentes principales: como principal la dieta, en
especial los carbohidratos, polisacáridos, monosacáridos, disacáridos, sin embargo,
esta es esporádica ya que solamente se aportan en el momento que las ingerimos.
También la gluconeogénesis, que es la glucosa que genera nuestro cuerpo a partir
de otros sustratos que existen en nuestro metabolismo. Esta síntesis de glucosa
puede ser mantenida, sin embargo, ante una disminución en los niveles en sangre
de glucosa la síntesis es lenta lo que pone en peligro el equilibrio metabólico. Y
como ultimo el glucógeno, que lo describe mejor Ferrier “Por tanto, el organismo ha
desarrollado mecanismos para almacenar glucosa en una forma rápidamente
movilizable, a saber, el glucógeno”. (Ferrier y Harvey 2018) es la mejor y rápida
forma de obtener glucosa ante un requerimiento. Este azúcar, es un almacén de
energía potencial que mantiene nuestro cuerpo, en el hígado y riñón, así también
como en los musculos. Aunque son similares en su estructura química, cada
almacén de glucógeno tiene funciones diferentes para acciones y requerimientos
diferentes en el mantenimiento metabólico de glucosa. El glucógeno como “principal
carbohidrato de almacenamiento en animales” (Murray, y otros 2018) es de interés
saber cuál es el proceso para la síntesis en el hígado y en los musculos. Este trabajo
trataré de mostrar las principales diferencias en sus funciones, su síntesis, así como
su estructura y degradación.
DIFERENCIA DE LA SÍNTESIS Y DEGRADACAIÓN DEL GLUCÓGENO
HEPÁTICO Y MUSCULAR
A. Algo de historia
A finales de los años 1950, el bioquímico argentino Luis Leloir descubrió la uridina
difosfato glucosa, habitualmente denominada UDP-glucosa o UDP-Glc. Aunque
ahora se sabe el papel que desempeña la UDP-glucosa en el metabolismo de la
galactosa su primera función conocida fue la de sustrato de la biosíntesis de
glucógeno. La enzima que interviene, la glucógeno sintasa, es un tetrámero,
estrechamente unido a los gránulos intracelulares de glucógeno
B. Importancia biomédica
Para concluir hay que mencionar que los principales depósitos de glucógeno en el
organismo se encuentran en el músculo esquelético, donde actúan como reserva
de combustible para la síntesis de ATP durante la contracción muscula6 y en el
hígado, donde se les utiliza para mantener la concentración de glucosa en sangre,
en particular durante las primeras etapas del ayuno. El glucógeno es un polímero
muy ramificado de α-D-glucosa. El principal enlace glucosídico es un enlace α 1→4.
Después de aproximadamente 8 a 10 residuos de glucosa se presenta una
ramificación que contiene un enlace α 1→6. La UDP-glucosa, la unidad estructural
del glucógeno, se sintetiza a partir de glucosa 1-fosfato y UTP por acción de la UDP-
glucosa pirofosforilasa. La glucógeno sintasa (que requiere de un iniciador)
transfiere glucosa de la UDP glucosa a los extremos no reductores de cadenas de
glucógeno y genera enlaces α 1→4. El iniciador se produce a partir de glucogenina.
Las ramificaciones se forman gracias a la amilo- α 1→4 α→α 1→6-transglucosidasa,
que transfiere una cadena de 6 a 8 residuos glucosilo desde el extremo no reductor
de la cadena de glucógeno (rompiendo un enlace α 1→4 y la une a otro residuo de
la cadena por medio de un enlace α 1→6. La glucógeno fosforilasa (que requiere
PLP) escinde los enlaces α 1→6 entre residuos glucosilo de los extremos no
reductores de las cadenas de glucógeno y produce glucosa 1-fosfato. Esta
degradación secuencial continúa hasta que quedan 4 unidades glucosilo en cada
cadena antes de cada punto de ramificación. La estructura resultante se denomina
dextrina límite que es degradada por la enzima desramificadora bifuncional. La
enzima oligo- α 1→4 α→α1→4-glucanotransferasa (nombre común, glucosil 4:4
transferasa) retira los 3 residuos glucosilo externos de los 4 unidos a una
ramificación y los transfiere al extremo no reductor de otra cadena, donde pueden
convertirse en glucosa 1 fosfato gracias a la glucógeno fosforilasa. A continuación,
el único residuo de glucosa que queda unido en un enlace es eliminado
hidrolíticamente por la actividad amilo α 1→6 glucosidasa de la enzima
desramificadora, y se libera glucosa libre. La fosfoglucomutasa convierte la glucosa
1-fosfato en glucosa 6-fosfato. En el músculo, la glucosa G-fosfato entra en la
glucólisis. En el hígado, la glucosa 6-fosfatasa elimina el fosfato y libera glucosa
libre que puede usarse para mantener los niveles de glucemia al comienzo de un
ayuno. Una carencia de fosfatasa causa la glucogenosis de tipo 1a (enfermedad de
Von Gierke). El resultado de esta enfermedad es la incapacidad del hígado para
proporcionar glucosa libre al organismo durante el ayuno; afecta a la degradación
del glucógeno y a la gluconeogénesis. La síntesis y la degradación del glucógeno
están reguladas recíprocamente para cubrir las necesidades del cuerpo en su
conjunto por las mismas señales hormonales, a saber, un nivel elevado de insulina
provoca un aumento de la glucogénesis y una disminución de la glucogenólisis,
mientras que un nivel elevado de glucagón (o de adrenalina) causa un aumento de
la glucogenólisis y una disminución de la glucogénesis. Las enzimas clave son
fosforiladas por una familia de proteincinasas, algunas de ellas dependientes de
AMPc (un compuesto que aumenta por acción del glucagón y la adrenalina). Los
grupos fosfato son eliminados por acción de la proteinfosfatasa1 (activada cuando
los niveles de insulina son elevados). En el estado posprandial, la glucógeno sintasa
es activada por la glucosa 6-fosfato, pero la glucógeno fosforilasa es inhibida por la
glucosa G-fosfato y por el ATP. En el hígado, la glucosa también actúa como un
inhibidor alostérico de la glucógeno fosforilasa. La glucógeno sintasa, fosforilasa
cinasa y fosforilasas están también reguladas alostéricamente para satisfacer las
necesidades de los tejidos. El Ca2+, que se libera del retículo endoplásmico en el
músculo durante el ejercicio y en el hígado en respuesta a la adrenalina activa la
fosforilasa cinasa al unirse a la subunidad calmodulina de la enzima. Esto permite
que la enzima active la glucógeno fosforilasa, causando así la degradación del
glucógeno.
BIBLIOGRAFÍA
Ferrier, D. R., y R. A. Harvey. Bioquímica. 7a. ed. China: Lippincott´s Ilustrated Reviews, 2018.
Mathews, C. K., K. E. Van Holde, y K. G. Ahern. Bioquímica. 3a edición. Madrid: Pearson Educación,
S. A, 2002.