P�rpura trombocitop�nica tromb�tica

Ir a la navegaci�nIr a la b�squeda
P�rpura trombocitop�nica tromb�tica
Clasificaci�n y recursos externos
Especialidad Hematolog�a
CIE-10 M31.1
CIE-9 446.6
MedlinePlus 000552
PubMed Buscar en Medline mediante PubMed (en ingl�s)
Wikipedia no es un consultorio m�dico Aviso m�dico
[editar datos en Wikidata]
La p�rpura trombocitop�nica tromb�tica es una enfermedad hemorr�gica
microangiop�tica poco frecuente.1?

El primer caso fue registrado en 1924 por Moschcowitz.2?

P�rpura significa que se presenta como moretones (equimosis) en la piel,

caracter�sticos de la enfermedad.
Trombocitopenia significa disminuci�n del n�mero de plaquetas (o trombocitos).
Tromb�tica significa que se forman trombos.
Existe una estrecha relaci�n entre la p�rpura trombocitop�nica tromb�tica y el
s�ndrome hemol�tico ur�mico.3?

�ndice
1 Causas
1.1 PTT idiop�tica
1.2 PTT secundaria
1.3 S�ndrome de Upshaw-Sch�lman
1.4 Laboratorio hematol�gico
2 V�ase tambi�n
3 Enlaces externos
4 Referencias
Causas
La PTT, tal como otras anemias microangiop�ticas, es causada por la agregaci�n
espont�nea de plaquetas y la activaci�n de la cascada de coagulaci�n a nivel de los
peque�os vasos de la circulaci�n sangu�nea. Las plaquetas son consumidas durante el
proceso de coagulaci�n, adem�s de unirse a la fibrina, producto final de la cascada
de coagulaci�n. El complejo plaqueta-fibrina forma microtrombos en la circulaci�n
causando la ruptura de los gl�bulos rojos que pasan a ese nivel, produciendo
hem�lisis.4?

Existen dos formas de PTT: "idiop�tica" y "secundaria". La forma hereditaria, en la

cual existe un d�ficit de la enzima ADAMTS13, es llamada "s�ndrome de Upshaw-
Schulman".4?

PTT idiop�tica
La forma idiop�tica de la PTT fue recientemente vinculada con la inhibici�n de la
enzima ADAMTS13 por parte de autoanticuerpos, por lo cual esta forma de PTT es de
tipo autoinmune. ADAMTS13 es una metaloproteasa responsable de la ruptura del
factor de Von Willebrand (vWF), una prote�na que act�a a nivel de la agregaci�n
plaquetaria, uniendo las plaquetas durante el inicio del proceso de coagulaci�n.
Existen dos formas de esta prote�na, una est� compuesta por grandes mult�meros del
factor, los cuales son m�s proclives a iniciar la coagulaci�n. Por lo tanto, sin el
adecuado clivaje de la prote�na vWF por parte de la enzima ADAMTS13, la coagulaci�n
ocurre de manera descontrolada, especialmente en aquellos lugares donde el factor
de Von Willebrand es m�s activo debido al alto roce producido por el flujo
sangu�neo (en la microvasculatura)5?
En esta forma de PTT, existe una disminuci�n en la actividad de la enzima ADAMTS13
(<5 % de lo normal) el cual puede ser detectado en m�s de un 80 % de los pacientes,
encontr�ndose un subgrupo de un 50&9bsp;% de pacientes en donde se encuentran
inhibidores de la enzima. Esta teor�a es tambi�n llamada "hip�tesis de Furlan-
Tsai", luego de que ocurriesen dos investigaciones paralelas por parte de ambos
cient�ficos publicadas en el New England Journal of Medicine en 1998.6?7?8? Esta
teor�a no ha resultado ser suficiente para explicar la etiolog�a de la PTT debido a
que muchos pacientes que gen�ticamente carec�an de la ADAMTS13 no manifestaron la
sintomatolog�a cl�sica de este s�ndrome.[cita requerida]

PTT secundaria
Esta forma de PTT es diagnosticado cuando en el paciente existe alguna condici�n
conocidamente asociada al PTT. Corresponde a un 40% de los casos de PTT.4? Dentro
de las causas destacan:

C�ncer
Trasplante de m�dula �sea
Embarazo
F�rmacos:
Quinina
Inhibidores de la agregaci�n plaquetaria (ticlopidina y clopidogrel)
Inmunosupresores (ciclosporina, mitomicina, tacrolimus/FK506, interferon-a)
VIH
El mecanismo del PTT secundario es pobremente comprendido, ya que en general la
actividad de la ADAMTS13 no se encuentra disminuida como en el PTT idiop�tico, y
tampoco se han hallado inhibidores. Probablemente, la condici�n proviene del da�o
causado a nivel endotelial[cita requerida].

S�ndrome de Upshaw-Sch�lman
La forma heredada de PTT es llamada S�ndrome de Upshaw-Sch�lman, generalmente
asociado a la deficiencia de enzima ADAMTS139?

Son caracter�sticos los trombos hialinos (conglomerados de fibrina adherida a las

plaquetas) esparcidos por la microcirculaci�n, Presentaci�n de casos10? lo cual
causa la insuficiencia renal y s�ntomas neurol�gicos.

Laboratorio hematol�gico
Condici�n Tiempo de protrombina Tiempo de tromboplastina Tiempo de sangr�a
Conteo de plaquetas
Trombocitopenia sin alteraci�n sin alteraci�n prolongado disminuido