BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Retinablosatoma (RB) adalah keganasan intaokulus primer
tersering pada anak. Tumor ini memiliki isidensi 1 dalam 14.000 sampai 1
dalam 20.000 kelahiran hidup. Diamerika serikat diperkirakan terdapat
250 sampai 300 kasus baru setiap tahun. Diagnosis rata-rata di tegakkan
pada usia 18 bulan, dan 90% terdiagnosis sebelum usia 3 tahun. Tidak ada
prediksi ras atau jenis kelamin. Tumor timbul secara bilateral pada 30-
35% kasus.Penyakit multifokal yang melibatkan satu bola mata juga
berkaitan dengan bentuk herediter retinoblastoma. Keterlibatan kedua
mata asinkron jarang terjadi setelah umur 18 bulan. Pada kasus
retinoblastoma familier, penyakit itu mungkin ditemukan pada
pemeriksaan fundoskopi rutin anak atau saudarapenderita yang telah
terbukti menderita penyakit itu. (Nelson, 2000)
Berdasarkan Jurnal e-Clinic (eCl), Retinoblastoma merupakan
tumor yang dapat terjadi secara herediter (40%), dan non herediter (60%).
Retinoblastoma herediter meliputi pasien dengan riwayat keluarga positif
(10%) dan yang mengalami mutasi gen yang baru pada waktu pembuahan
(30%).Bentuk herediter dapat bermanifestasi sebagai penyakit unilateral
atau bilateral.
B. Tujuan Penulisan
1. Tujuan Umum
Untuk mengetahui secara umum mengenai penyakit
Retinoblastoma serta Asuhan keperawatan yang tepat terhadap
penyakit Retinoblastoma tersebut
2. Tujuan Khusus
a) Untuk Mengetahui Definisi dari Retinoblastoma
b) Untuk Mengetahui Etiologi dari Retinoblastoma
c) Untuk Mengetahui Manifestasi Klinis dari Retinoblastoma
d) Untuk Mengetahui Klasifikasi dari Retinoblastoma
e) Untuk Mengetahui Patofisiologi dari Retinoblastoma
f) Untuk Mengetahui WOC dari Retinoblastoma
g) Untuk Mengetahui Komplikasi dari Retinoblastoma
h) Untuk Mengetahui Pemeriksaan Diagnostik dari Retinoblastoma
i) Untuk Mengetahui Penatalaksanaan dari Retinoblastoma
j) Untuk Mengetahui Asuhan Keperawatan dari Retinoblastoma
 BAB II

PEMBAHASAN

A. Definisi
Retinoblastoma adalah suatu keganasan intrakular primer yang paling
sering pada bayi dan anak dan merupakan tumor neuroblastik yang secara
biologi mirip dengan neuroblastoma dan medulablastoma (Skuta et al.
2011) (Yanoff M, 2009)

Retinoblastoma merupakan tumor intrakular yang paling sering pada

anak anak dan jumlah sekitar 3% dari seluruh tumor pada anak.
Retinoblastoma bilateral secara khas di diagnosis pada tahun pertama
kehidupan dalam keluarga dan pada kasus sporadic unilateral didiagnosis
antara umur 1-3 tahun. (Skuta et al. 2011) (Kanski J Jack, 2007)

Retinoblastoma adalah tumor ganas elemen-elemen embrional retina.

Gangguan ini merupakan tumor ganas utama intra okuler yang terjadi pada
anak-anak terutama pada umur dibawah 5 tahun dan sebagian besar
didiagnosis antara usia 6 bulan dan 2 tahun.Retinoblastoma biasanya tidak
disadari sampai perkembangannya cukup lanjut sehingga sudah
menimbulkan kelainan pada mata berupa pupil putih, strabismus atau
peradangan. Retinoblastoma adalah tumor ganas dalam bola mata pada
anak dan bayi sampai 5 tahun. (Ilyas, 2009)

B. Etiologi

Etiologi pada Retinoblastoma menurut Tomlinson (2006) adalah :

1. Faktor genetic
Gen cacat RB1 dapat warisan dari orang tua baik pada beberapa anak,
bagaimanapun, mutasi terjadi pada tahap awal perkembangan janin. Tidak
 diketahui apa yang menyebabkan kelainan gen, melainkan yang paling
mungkin menjadi kesalahan acak selama proses copy yang terjadi ketika
sel membelah.
2. Faktor lingkungan seperti virus, zat kimia, dan radiasi.

C. Patofisiologi
Menurut Tomlinson, (2006) Retinoblastoma terjadi karena adanya
mutasi pada gen RB1 yang terletak pada kromosom 13q14 (kromosom
nomer 13 sequence ke 14) baik terjadi karena faktor hereditas maupun
karena faktor lingkungan seperti virus, zat kimia, dan radiasi. Gen RB1 ini
merupakan gen suppressor tumor, bersifat alel dominan protektif, dan
merupakan pengkode protein RB1 (P-RB) yang merupakan protein yang
berperan dalam regulasi suatu pertumbuhan sel. Apabila terjadi mutasi
seperti kesalahan transkripsi, tranlokasi, maupun delesi informasi genetic,
maka gen RB1 (P-RB) menjadi inactive sehingga protein RB1 (P-RB) juga
inactive atau tidak diproduksi sehingga memicu pertumbuahan sel kanker.
(Tomlinson, 2006:62)
Retinoblastoma biasa terjadi di bagian posterior retina. Dalam
perkembangannya massa tumor dapat tumbuh baik secara internal dengan
memenuhi vitrous body (endofitik). Maupun bisa tumbuh kearah luar
menembus koroid, saraf optikus, dan sclera (eksofitik).
Retinoblastoma merupakan tumor ganas utama intraokuler yang
ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia di bawah 5 tahun. Tumor
berasal dari jaringan retina embrional, dapat terjadi unilateral dan
bilateral.Sebagian besar kasus bilateral bersifat herediter yang diwariskan
melalui kromosom. Massa tumor dapat tumbuh ke dalam vitreous
(endofilik) dan tumbuh menembus keluar lapisan retina atau ke ruang sub
retina (endofilik). Kadang-kadang tumor berkembang difus. Pertumbuhan
endofilik lebih umum terjadi. Tumor endofilik timbul dari lapisan inti
dalam lapisan serabut saraf dan lapisan ganglion retina. Tipe eksofilik
timbul dari lapisan inti luar dan dapat terlihat seperti ablasio retina yang
 solid. Perluasan retina okuler ke dalam tumor vitreous dapat terjadi pada
tipe endofilik dan dapat timbul sebaran metastase lewat spatium subretina
atau melalui tumor vitreous. Selain itu tumor dapat meluas lewat infiltrasi
pada lamina cribrosa langsung ke nervus optikus dengan perluasan ke
lapisan koroid dapat ditemukan infiltrasi vena-vena pada daerah tersebut
disertai metastasis hematogen ke tulang dan sumsung tulang.(Tomlinson,
2006).

D. Manifestasi Klinis
Tanda-tanda retinoblastoma yang paling sering di jumpahi adalah
leukoria yang di gambarkan sebagai mata yang bercahaya, berkilat.
Gambarn lain yang jarang di jumpahi, seperti heterochromia, hyfemia,
vitreous hemoragik, sellulitis, glaucoma.
Tanda tambahan yang jarang, lesi kecil yang di temukan pada
pemeriksaan rutin, keluhan visus jarang karena kebanyakan pasien ank
umur pra sekolah. (Skuta et al. 2011)
Tanda Retinoblastoma :
- Leukokaria
- Strabismus
- Hypopion
- Hyphema
- Katarak
- Glaucoma
- Inflamasi
- Floater
- Nyeri
 E. Klasifikasi
- Group I
a) Tumor Soliter, ukuran kurang dari 4 diameter, pada atau di
belakang equater
b) Tumor mutipel, ukuran kurang dari 4 diameter, semua pada
atau di belakang equator
- Group II
a) Tumor Soliter, ukuran 4-10 diameter, pada atau di belakang
equater
b) Tumor multipel, ukiran 4-10, di belakang equator
- Gorup III
a) Ada lesi dianterior equator
b) Tumor Soliter lebih besar 10 diameter di belakang equator.
- Group IV
a) Tumor Multipel, beberapa besarnya dari 10 diameter
b) Ada lesi yang meluas keanterior ora serrata
- Group V
a) Massive Seeding melibatkan lebih dari setengah retina
b) Viterous seeding

F. Komplikasi
Komplikasi Retinoblastoma yaitu:
1. Tumor nonokuler sekunder dapat muncul pada penderita
retinoblastoma. Contohnya: Osteosarkoma, berbagai jenis
sarkoma jaringan lunak yang lain, melanoma malignan,berbagai
jenis karsinoma, leukemia dan limfoma dan berbagai jenis tumor
otak.
2. Komplikasi vaskular: kerusakan pembuluh darah retina dan
perdarahan dapat terlihat.
 3. Efek pada tulang, gigi dan jaringan lunak setelah radiasi. Terjadi
hipoplasia pada tulang dan struktur jaringan lunak setelah terapi
dengan dosis radiasi.

G. Pemeriksaan Diagnostik
Diagnosis pasti retinoblastoma intaokuler dapat ditegakkan dengan
pemeriksaan patologi anatomi. Karena tindakkan biopsi merupakan
kontraindikasi, maka untuk menegakkan diagnosis digunakan beberapa
pemeriksaan sebagai sarana penunjang :
1. Fundus Okuli : Ditemukan adanya massa yang menonjol dari retina
disertai pembuluh darah pada permukaan ataupun didalam massa tumor
tersebut dan berbatas kabur.
2. X Ray: Hampir 60 – 70 % penderita retinoblastoma menunjukkan
kalsifikasi.Bila tumor mengadakan infiltrasi ke saraf optik foramen :
Optikum melebar.
3. USG : Adanya massa intraokuler
4. LDH : Dengan membandingkan LDH aqous humor dan serum darah,
bila ratsio lebih besar dari 1,5 dicurigai kemungkinan adanya
retinoblastoma intaokuler (Normal ratsio Kurang dari 1)
5. Ultrasonografi dan tornografi komputer dilakukan terutama untuk
pasien dengan metastasis ke luar, misalnya dengan gejala proptosis bola
mata.

H. Penatalaksanaan
Tindakan yang dapat dilakukan untuk mencegah penyakit
retinoblastoma dapat dilakukan dengan cara terapi.
1. Beberapa cara terapi adalah :
 a) Kemoterapi: diberikan obat-obatan anti kanker yang dapat
mengecilkan ukuran kanker.
b) Enukleasi mengangkat bola mata dan diganti dengan bola mata
prothese (buatan).
c) Penyinaran bola mata. Retinoblastoma bersifat radiosensitif,
sehingga terapi ini sangat efelktipo. Bahayanya jaringan sekitarnya
dapat rusak akibat penyinaran.
d) Fotokoagulasi (menggunakan laser untuk mematikan tumor,
digunakan untuk tumor yang kecil).
e) Krioterapi (menggunakan probe yang sangat dingin untuk
membekukan dan mematikan tumor, juga digunakan untuk tumor
yang kecil).
f) Termoterapi (merupakan terapi panas yang menggunakan infra
merah untuk mematikan tumor, digunakan untuk tumor yang kecil).

2. Pembedahan
a. Enukleasi: Dilakukan pada tumor yang masih terbatas pada
intraokuler ialah dengan mengangkat seluruh bola mata dan
memotong saraf optik sepanjang mungkin.
b. Ekssentrasi Orbita: Dilakukan pada tumor yang sudah ekstensi ke
jaringan orbita ialah dengan mengangkat seluruh isi orbita dengan
jaringan periostnya.
c. Sesudah operasi diberikan therapi radiasi untuk membunuh sisa-
sisa sel tumor.
 ASUHAN KEPERAWATAN

A. PENGKAJIAN
1. Identitas Pasien
2. Keluhan Utama
3. Riwayat Kesehatan
a. Riwayat Kesehatan Sekarang
b. Riwayat Kesehatan Masa Lalu
c. Riwayat kesehatan keluarga
4. Pemberian Sistem
a. Aktivitas
b. Sirkulasi
c. Eliminasi
d. Integritas ego
e. Makanan/cairan
f. Neurosensori
g. Nyeri/ketidaknyamanan
h. Pernapasan
i. Keamanan
j. Seksualitas
k. Penyuluhan/pembelajaran
5. Pemeriksaan Khusus Mata
a. Pemeriksaan tajam penglihatan
b. Pemeriksaan gerakan bola mata
c. Pemeriksaan susunan mata luar dan lakrimal
Pemeriksaan dimulai dari kelopak mata, sistem lakrimal,
konjungtiva, kornea, bilik mata depan, iris, lensa dan
pupil. Pada retinoblastoma didapatkan:
1) Leukokoria : reflek pupil yang berwarna putih.
2) Hipopion : terdapatnya nanah di bilik mata depan.
 3) Hifema : terdapatnya darah di bilik mata depan
4) Uveitis
d. Pemeriksaan Pupil
e. Pemeriksaan funduskopi
f. Pemeriksaan tekanan bola mata
Pertumbuhan tumor ke dalam bola mata menyebabkan tekanan
bola mata meningkat.

B. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Resiko infeksi
2. Gangguan citra tubuh
 C. Aplikasi Nanda Noc Nic
Nanda Noc Nic

Resiko infeksi (00004) Kontrol risiko (1902) Control infeksi (6540)

Definisi : rentan mengalami Definisi : tindakan individu Definisi : meminimalkan
infansi dan multiplikasi untuk mengerti mencegah, penerimaan dan
organism patogenik yang mengeliminasi, atau transmisi agen infeksi
dapat menganggu kesehatan. mengurangi ancaman Aktivitas-aktivitas :
kesehatan yang telah di  Bersihkan
modifikasi lingkungan
Setelah dilakukan tindakan dengan baik
selama … x 24 jam di setelah
harapkan pasien dengan digunakan untuk
kriteria : setiap pasien
1. Mengindentifikasi  Ganti peralatan
factor resiko dari perawatan per
skala … ditingkatkan pasien sesuai
menjadi skala … pprotokol
2. Mengenali factor institusi
resiko individu dari  Batasi jumlah
skala … di tingkatkan pengunjung
menjadi skala …  Ajarkan pasien
3. Mengembangkan anggota keluarga
strategi yang efektif mengenai
dalam mengontrol bagaimana
resiko dari skala … menghindari
ditingkatkan menjadi infeksi
skala …  Cuci tangan
4. Monitor faktor resiko sebelum dan
individu dari skala … sesudah kegiatan
ditingkatkan menjadi perawatan pasien
 skala…  Pakai pakaian
5. Memonitor ganti atau jubah
perubahan status saat menangani
kesehatan dari skala baham bahan
… menjadi skala … yang infeksius
6. Memonitor faktor
resiko di lingkungan
dari skala … menjadi
skala …

Gangguan Citra Tubuh Citra Tubuh (1200) Peningkatan citra

(00118) Definisi : persepsi terhadap tubuh (5220)
Definisi : konfusi dalam penampilan dan fungsi tubuh Definisi : meningkatkan
gambaran mental tentang sendiri persepsi dan sikap
diri-fisik individu Selama dilakukan tindakan pasien yang baik
Batasan karakteristik : selama …x 24 jam di disadari maupun tidak
 Perubahan fungsi harapkan pasien : disadari terhadap
tubuh 1. Kepuasan dengan tubuhnya.
 Perubahan struktur penampilan tubuh Aktivitas-aktivitas :
tubuh dari skala …  Bantu pasien
 Menyembunyikan ditingkatkan menjadi untuk
bagian tubuh skala mendiskusikan
 perasaan negative 2. Penyesuaian terhadap perubahan
tentang tubuh perubhanan tampilan perubahan
 Takut reaksi orang fisik dari skala … (bagian tubuh)
lain ditingkatkan menjadi disebabkan
skala … adanya penyakit
3. Penyesuaian terhadap atau
perubahan fungsi pembedahan,
tubuh dari skala …
 ditingkatkan menjadi dengan cara yang
skala … tepat
4. Penyesuaian terhadap  Bantu pasien
perubahan status menentukan
kesehatan dari skala keberlanjutan
… ditingkatkan dari perubahan-
menjadi skala … perubahan actual
5. Gambaran internal dari tubuh atau
diri dari skala … tingkat fungsinya
ditingkatkan menjadi  Bantu pasien
skala … untuk
mendisuksuikan
stressor yang
mempengaruhi
citra diri terkait
dengan kondisi
congenital,cidera
, penyakit atau
pembedahan
 Fasilitasi kontak
dengn individu
yang mengalami
perubahan yang
sama dalam hal
citra tubuh.
 BAB III

PENUTUP

A. KESIMPULAN
Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel
kerucut sel batang ) atau sel glia yang bersifat ganas. Merupakan tumor ganas
intraopuler yang ditemukan pada anak anak, terutama pada usia dibawah 5
tahun. Tumor berasal dari jaringan retina embrional. Dapat terjadi unirateral
(70%) dan bilateral (30%). Sebagian kasus bilateral bersifat heraditer yang
diwariskan melalui kromosom.
Pasien dengan Retinoblastoma harus diberikan perawatan secara intensive
dan perlunya pengetahuan dari keluarga agar penyakit tersebut tidak
mengalami komplikasi, dan kita sebagai perawat harus mampu memberikan
edukasi tentang gejala dini Retinoblastoma agar dapat segera diobati.
B. SARAN
Pasien dengan retinoblastoma harus diberikan perawatan secara intensif dan
perlunya pengetahuan dari pihak keluarga agar penyakit tersebut tidak mengalami
komplikasi. Dan kita sebagai perawat harus mampu memberikan edukasi tentang
gejala dini retinoblastoma agar dapat segera diobati.
 DAFTAR PUSTAKA

Bulechek, Gloria dkk. 2013. Nursing Intervention Classification (NIC). Mosby:

Elsevier.

Ilyas S. Ikhtisar Ilmu Penyakit Mata. Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 2009

Kanski JJ. 2007. Clinical Ophthalmology 6th edition. Edinburg: Elsevier

Publishers Ltd. p. 216-340.

Moorhead, Sue dkk. 2013. Nursing Outcome Clasification (NOC). Mosby:

Elsevier.

NANDA Internasional. 2018. Diagnosa Keperawatan Definisi dan Aplikasi.

Jakarta: EGC.

Skuta. Glaukoma. Section 10 Basic and Clinical Science Course. 2010-2011. San
Fransisco. American Academy Ophthalmology. Sloan F, Brown D,
Carlisle ES, Ostermann J, Lee PP. Estimates

Tomlinson, Deborah. 2006. Pediatric Oncology Nursing. Berlin: Springer.