Síndrome de Legg-Calvé-Perthes

El síndrome de Legg-Calvé-Perthes, conocido vulgarmente como

enfermedad de Perthes, es una enfermedad infantil que cursa con Síndrome de Legg-Calvé-
necrosis de la cabeza del fémur, como consecuencia de una falta de Perthes
aporte sanguíneo; suele ser unilateral.

Índice
Historia
Epidemiología
Etiopatogenia
Imagen radiográfica anteroposterior de la cadera de un
Tratamiento y evolución
paciente con enfermedad de Legg-Calvé-Perthes
Veterinaria
Clasificación y recursos externos
Enlaces externos
Especialidad Reumatología y traumatología
Referencias
CIE-10 M91.1
CIE-9 732.1
Historia CIAP-2 L94
OMIM 150600
En 1897 Karel Maydl realizó la primera descripción de la
enfermedad;1 en 1909 Henning Waldenström la relacionó con la DiseasesDB 9891
tuberculosis;2 en 1910, finalmente, tres investigadores llegaron MedlinePlus 001264
simultáneamente a la conclusión de que se trataba de una eMedicine radio/387
enfermedad independiente, sin relación alguna con la MeSH D007873
g Perthes.3
tuberculosis: eran Arthur Legg, Jacques Calvé, y Geor
Sinónimos

Epidemiología Coxa plana

Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes
La incidencia de esta enfermedad es variable: según el país de
4 A pesar de que
Enfermedad de Perthes
estudio, varía entre 4 y 32 niños por cada 100.000.
Necrosis aséptica de la cabeza femoral
puede darse entre 3 y 12 años, afecta principalmente a infantes de
entre 5 y 7 años, con cuatro veces mayor incidencia en el sexo Necrosis aséptica de la cadera
masculino que en el femenino.5 Necrosis avascular de la cabeza del fémur
(NACD)

Etiopatogenia Osteocondritis deformante juvenil de la cadera

Osteocondrosis de la cabeza del fémur
El origen de la enfermedad no está claro. Algunas teorías la
Osteocondrosis de la cadera
relacionan con haber padecido previamente sinovitis; también con
Osteocondrosis juvenil de la cabeza del fémur
una maduración ósea retrasada respecto a la edad.5 Otros factores
que se han mencionado son la trombofilia,6 fibrinolisis,7 Aviso médico
problemas endocrinos, traumatismos, exceso de carga,8 factores
genéticos9 o perinatales.10
Como consecuencia de la falta de flujo sanguíneo, se produce una necrosis de la cabeza del fémur. Esto afecta al proceso de
crecimiento: la epífisis y la fisis se sueldan precozmente, desequilibrando los procesos de crecimiento del cuello del fémur y del
trocánter, afectando consiguientemente a la cabeza del fémur y al acetábulo. Esto produce una marcha anómala del niño debido al
dolor que, a veces, se irradia a lo largo del muslo y rodilla. Asimismo, puede aparecer atrofia de unos músculos, y espasmo de
otros.6 El dolor y la cojera se acentúan con la actividad física. La movilidad de la articulación coxofemoral también queda afectada.
Existen signos radiográficos, donde pueden identificarse cuatro etapas:5

1. Etapa inicial: se detiene el crecimiento de la epífisis de la cabeza del fémur; aparece una zona de fractura
subcondral; la cabeza se ve más densa. Esta fase dura unos 6 meses.
2. Etapa de fragmentación:esclerosis en algunas zonas de la cabeza, alternada con zonas claras; su parte central se
separa de las zonas laterales; el acetábulo cobra forma irregular
. Esta fase dura unos 8 meses.
3. Etapa de reosificación: comienza la regeneración de la cabeza femoral, con reabsorción de los tejidos de desecho y
sustitución con materiales nuevos;4 la cabeza va redondeándose. Es la fase más larga, de unos 13 meses.
4. Etapa residual: se prolonga durante todo el proceso de crecimiento; no hay cambios en la densidad, pero puede
producirse una remodelación del hueso (tanto en la cabeza femoral como en el acetábulo).
A largo plazo, la evolución de los pacientes que han padecido Legg-Calvé-Perthes en la infancia suele ser buena en su mayoría; no
obstante, es frecuente la tendencia a padecer dolor oartritis de cadera.11

Tratamiento y evolución
El objetivo principal suele ser mantener la coaptación de la cabeza del fémur en el acetábulo, para favorecer así su remodelación
correcta. Sin embargo, no hay consenso sobre cuál es el mejor sistema para conseguir este objetivo.5

4
Existen diferentes tratamientos, que se aplican según las características de cada caso:

En medicina, tratamiento conservador (AINE-s, buscando la analgesia y la antiinflamación) o quirúrgico.

Tratamiento ortoprotésico, con yesos uortesis para descarga de la articulación.6
Fisioterapia, con principal protagonismo de la kinesiterapia para mantener la movilidad articular y la fuerza
muscular; se evita asimismo el ejercicio físico que suponga impacto local, priorizando otro tipo de deportes como
natación o bicicleta.
Cuando la enfermedad se diagnostica antes de los 6 años, el pronóstico y la evolución suelen ser mejores, en relación con la
vascularización y forma ósea.12

Veterinaria
La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes se describió en perros en 1935.13 Se presenta principalmente en animales de raza pequeña,
como caniches o terriers, entre los 4 y 12 meses de edad,14 y generalmente en aquellos con un peso inferior a los 20Kg. Se observa
una cojera unilateral en el afectado, llegando a ser bilateral en el 15% de los casos. No hay predominancia de sexos, como en el ser
humano. El tratamiento de elección es quirúrgico, por sus buenos resultados; también existe tratamiento conservador, que obtiene
15
menor tasa de resultados favorables (menos de un 25%).

Enlaces externos
Grupo de apoyo a familias de habla hispana
Asociación de Familias con Perthes en España
[1]
Ficha en WhoNamedIt (en inglés)
information about therapies, treatments and a comprehensive medical glossary in plain
(en inglés

Referencias
1. Nick,, Aresti,; Manoj,, Ramachandran,; Mark,, Paterson,; Matthew,, Barry,. Paediatric orthopaedics in clinical practice
(https://www.worldcat.org/oclc/941134294). ISBN 9781447167693. OCLC 941134294 (https://www.worldcat.org/oclc/941134294).
Consultado el 24 de julio de 2018.
 2. Behrooz., Mostofi, Seyed (2005). Who's who in orthopedics (https://www.worldcat.org/oclc/262680565). Springer.
ISBN 9781846280702. OCLC 262680565 (https://www.worldcat.org/oclc/262680565). Consultado el 24 de julio de 2018.
3. D'A., Benson, Michael K.; 1923-, Bleck, E. E. (Eugene Edmund), (2010). Children's orthopaedics and fractures (http
s://www.worldcat.org/oclc/502270106)(3rd ed edición). Springer. ISBN 9781848826113. OCLC 502270106 (https://www.world
cat.org/oclc/502270106). Consultado el 24 de julio de 2018.
4. «Legg-Calve-Perthes Disease» (https://www.physio-pedia.com/Legg-Calve-Perthes_Disease). Consultado el 24 de
julio de 2018.
5. Lee J, Allen M, Hugentobler K, Kovacs C, Monfreda J, Nolte B, Woeste E. (2011). «Evidence-based clinical care
guideline for Conservative Management of Legg-Calve-Perthes Disease. Occupational Therapy and Physical
Therapy» (https://www.cincinnatichildrens.org/-/media/cincinnati%20childrens/home/service/j/anderson-center/eviden
ce-based-care/recommendations/type/legg-calve-perthes%20disease%20guideline%2039.pdf?la=en) . Evidence-
Based Care Guidelines(39): 1-16. Consultado el 24 de julio de 2018.
6. Robles, Iria. «Qué es la enfermedad de Perthes» (https://rehabilitacionpremiummadrid.com/blog/iria-robles/enfermed
ad-perthes/). Consultado el 24 de julio de 2018.
7. Hunter, James B. (2004). «Legg Calvé Perthes’ disease.». Current Orthopaedics 18 (4): 273-283.
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10. Bahmanyar, Shahram, et al. (2008). «Maternal smoking during pregnancy, other prenatal and perinatal factors, and
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11. Larson, A. Noelle; Sucato, Daniel J.; Herring, John Anthony; Adolfsen, Stephen E.; Kelly, Derek M.; Martus, Jeffrey
E.; Lovejoy, John F.; Browne, Richard; DeLaRocha, Adriana. (2012). «A Prospective Multicenter Study of Legg-
Calvé-Perthes Disease: Functional and Radiographic Outcomes of Nonoperative Treatment at a Mean Follow-up of
Twenty Years.» (http://jc.dalortho.ca/wp-content/uploads/2012/03/PEDS-April-2012-Journal-Club1.pdf) . The Journal
of Bone & Joint Surgery. 94 (7): 584-592.
12. S., Agabegi, Steven (2008). Step-up to medicine (https://www.worldcat.org/oclc/181862779) (2nd ed edición).
Lippincott Williams & Wilkins.ISBN 9780781771535. OCLC 181862779 (https://www.worldcat.org/oclc/181862779). Consultado el
24 de julio de 2018.
13. Tutt JFD (1935). «Tuberculosis of the hip joint in a cairn terrier».Vet Rec 47: 428.
14. David M. Nunamaker. «Legg-Calve-Perthes Disease» (http://cal.vet.upenn.edu/projects/saortho/chapter_82/82mast.
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15. Demko, Jennifer; McLaughlin, Ron (2005-9). «Developmental orthopedic disease» (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pub
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(https://www.worldcat.org/issn/0195-5616). PMID 16129135 (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16129135).
doi:10.1016/j.cvsm.2005.05.002 (http://dx.doi.org/10.1016%2Fj.cvsm.2005.05.002). Consultado el 24 de julio de 2018.

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