LBM 3 HEMATOPOIETIN

Step 1
Bleeding : kejadian dimana keluarnya darah dari pembuluh darah karena robek, bocor atau pecah
yang dapat terjadi didalam maupun diluar tubuh
Transfusion : proses pemindahan darah dari seseorang/pendonor ke resepien
Step 2
1. apa yang dimaksud dengan hemostasis?
2. Jelaskan Etiologi of hemostasis!
3. Bagaimana cara pemeriksaan hemostasis?
4. apa saja faktor faktor hemostasis?
5. bagaimana mekanisme hemostasis?
6. Sebutkan Kelainan dari hemostasis!
7. what is the meaning of koagulasi?
8. Sebutkan faktor faktor pembekuan darah(koagulasi)
9. Berapa Waktu normal untuk koagulasi?
10. patofisiologi of hemostasis disorders
11. hubungan keturunan dengan darah sukar membeku
12. kenapa setelah disunat darahnya tidak berhenti selama 1 jam?
13. Apa Diagnosis dari scenario dan diagnosis bandingnya?

Step 3
1. Apa yang dimaksud dengan hemostasis?
Hemostasis berasal berasal dari kata haima (darah) dan statis (berhenti). Merupakan
proses yang amat kompleks berlangsung terus-menerus dalam mencegah kehilangan
darah secara spontan, serta menghentikan perdarahan akibat kerusakan pembuluh darah.
Proses lokal berfungsi untuk menutip kebocoran pembuluh darah, membetasi kehilangan
darah yang berlebihan, dan memeberi kesempatan untuk perbaikan pembuluh darah.
Sumber : Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid II edisiVI. Interna Publishing. Jakarta
2. Jelaskan Etiologi of hemostasis!
3. Bagaimana cara pemeriksaan hemostasis?
4. Apa saja faktor faktor hemostasis dan jelaskan masing masing dari faktor tersebut?
Komponen penting yang terlibat dalam proses hemostasis
a. Pembuluh darah
Memiliki sifat permeabilitas, fragilitas dan vasokontriksi. Peningkatan permeabilitas
(kemampuan (bahan, membran, dan sebagainya) meloloskan partikel dengan
menembusnya) mengakibatkan keluarnya darah dari pembuluh darah berupa petechie,
purpura (penyakit yang disertai bercak-bercak darah di dalam kulit), dan ekimosis
(bercak pendarahan pada kulit atau selaput lender)
 Peningkatamn fragilitas menyebabkan ruptur yang menyebabkan petekie, ekimosis,
purpura serta perdarahan pada jaringan yang lebih dalam. Vasokontriksi
(Vasokonstriksi adalah penyempitan pembuluh darah) mengakibatkan obstruksi
yang bersifat parsial mauoun total, isklemia, dan trombus.

b. Trombosit
Disebut juga keping darah yang merupakan fragmen kecil sel yang dilepaskan dari
tepi luar sel terikat-sumsum tulang yang sangat besar yang terkenal sebagai
megakariosit. 1 megakariosit memproduksi sekitas 1000 trombosit. Berperan penting
dalam mencegah perdarahan dari kerusakan pembuluh darah.

c. Kaskade foktor koagulasi

Mekanisme pengaktivan faktor pembekuan darah

d. Inhibitor koagulasi
Pengahambat dalam pembekuan darah
 Antitrombin III  inhibitor kuat terdiri dari glikoprotein yang disintesis oleh
hepar. Menghambat aktivitas trombin, F.X. makin kiuat karena ada heparin
(obat yang digunakan untuk mencegah dan menangani penggumpalan darah)
 Protein C  di sintesis dihepar. Menghambat F.V dan F.VIII
 Protein S  protein di hepar sebagai kofaktor protein C
e. Fibrinolisis
Sistem yang berfungsi untuk menghancurkan bekuan fibrin
Sumber : Sherwood Lauralee. Fisiologi Manusia Dari Sel ke Sistem.edisi 8 EGC.Jakarta 2014
Sumber : Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid II edisiVI. Interna Publishing. Jakarta
5. Dari faktor diatas apa saja kelainan yang bisa timbul akibat ketidaknormalan faktor
hemostasis?
a. Pembuluh darah
Memiliki sifat permeabilitas, fragilitas dan vasokontriksi. Peningkatan permeabilitas
(kemampuan (bahan, membran, dan sebagainya) meloloskan partikel dengan
menembusnya) mengakibatkan keluarnya darah dari pembuluh darah berupa petechie,
purpura (penyakit yang disertai bercak-bercak darah di dalam kulit), dan ekimosis
(bercak pendarahan pada kulit atau selaput lender)

Peningkatamn fragilitas menyebabkan ruptur yang menyebabkan petekie, ekimosis,

purpura serta perdarahan pada jaringan yang lebih dalam. Vasokontriksi
(Vasokonstriksi adalah penyempitan pembuluh darah) mengakibatkan obstruksi
yang bersifat parsial mauoun total, isklemia, dan trombus.

b. Trombosit
Disebut juga keping darah yang merupakan fragmen kecil sel yang dilepaskan dari
tepi luar sel terikat-sumsum tulang yang sangat besar yang terkenal sebagai
megakariosit. 1 megakariosit memproduksi sekitas 1000 trombosit. Berperan penting
dalam mencegah perdarahan dari kerusakan pembuluh darah.
 Trombosis
Trombosit dalam darah yang bersirkulasi julmahnya sangat banyak. Dibagi
menjadi trombosis primer dan sekunder. Trombosis primer terjadi karena
poliferasi abnormal megakariosit, denga jumlah trombosit melebihi 1 juta.
Trombosit sekunder terjadi sebagai akibat adanya penyebab lain, baik secar
sementara setelah stres atau olahraga dengan pelepasan trombosit dari sumber
cadangan (lien). Bisanya terjadi pada pasien yang liennya sudah dibuang secara
pembedahan.
 Trombositopenia
Trombosit dalam darah yang bersirkulasi jumlahnya sangat sedikit. Pada pasien
ini biasanya terjadi perdarahan namun biasanya perdrahan yang terjadi berasal
 dari kapiler kecil. Penyakit ini terjadi karena berkurangnya produksi atau
meningkatnya penghancuran trombosit.

c. Kaskade foktor koagulasi

Mekanisme pengaktivan faktor pembekuan darah.
 Hemofilia
Gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering dijumpai,
bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten.
Dibagi menjadi hemofilia A dan hemofilia B.
Mutasi gen faktor VIII atau faktor IX yang terletak pada kromosom X sehingga
termasuk penyakit resesif terkait X.
Hemofilia A  ditemukan adanya defisiensi atau tidak ditemukan adanya aktivitas
faktor antihemofila VIII
Hemofilia B  ditemukan adanya defisiensi atau tidak ditemukan adanya aktivitas
faktor IX
hemofili C  penyakit perdarahan akibat kekurangan f.XI diturunkan secara
autosomal recessive
Sumber : Sherwood Lauralee. Fisiologi Manusia Dari Sel ke Sistem.edisi 8 EGC.Jakarta 2014
Sumber : Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid II edisiVI. Interna Publishing. Jakarta
Sumber : Price, Sylvia Anderson.2005.Patofisiologi : konsep klinis proses – proses penyakit.
Volume 1 edisi 6. EGC : Jakarta
6. Bagaimana mekanisme hemostasis (pembekuan darah)?
 Hemostatis primer
1. Pembuluh darah memiliki sifat vasokontriksi yang akan menyempit secara otomatis
bila terjadi cidera pada pembuluh darah. yang bertujuan untuk mengurangi aliran
darah pada daerah luka.
2. Trombosit
Trombosit akan melakukan perbaikan pada pembuluh darah yang luka. Pada waktu
trombosit bersinggungan dengan pembuluh darah yang rusak terutama dengan serat
kolagen di dinding pembuluh, trombosit akan berubah menjadi aktif dan protein
kontraktilnya berkontraksi dengan kuat dan menyebakan pelepasan granulayang
mengandung berbagai faktor aktif, trombosit menjadi lengket sehingga melekat pada
kolagen dalam jaringan dan pada protein yang disebut faktor von willebrand .
Trombosit menyekresi sejumlah besar ADP dan enzim – enzimnya membentuk
tromboksan A2. ADP dan tromboksan kemudian mengaktifkan trombosit yang
berdekatan, dan sifat lengket trombosit tambahan ini akan menyebabkan melekat
semakin kuat.
Oleh karena itu, pada setiap lokasi dinding pembuluh darah yang luka, dinding
pembuluh yang rusak akan mengaktifkan berturut – turut trombosit yang
jumlahnyaterus meningkat yang menyebabkan menarik lebih banyak lagi trombosit
 tambahan, sehingga membentuk sumbat trombosit. Tetapi, sumbat trombosit ini
belum stabil.
Guyton dan Hall. Buku ajar Fisiologi manusia edisi 12

• Jalur Instrinsik : Memicu pembekuan di dalam pembuluh yang rusak serta

pembekuan sampel darah di dalam tabung reaksi. Faktor XII diaktifkan oleh kontak
dengan kolagen yang terpajan di pembuluh yang cedera. Bila mana kolagen terpajan
maka juga akan memicu agregasi (sesuatu yang menjadi satu) trombosit. Oleh karena itu.
Pembentukkan sumbat trombosit dan reaksi berantai yang menyebabkna pembentukkan
 bekuan secara bersamaan diaktifkan jika terjadi kerusakan pembuluh darah. Dalam
proses pengaktifan faktor memerlukan keberadaan CA2+ plasma dan PF3 (platelet factor
3 (PF3)), suatu zat kimia yang dikeluarkan oleh sumbat trombosit.
• Jalur ekstrinsik : ketika mengalami trauma, jaringan mengeluarkan suatu
kompleks proyein yang dikenal sebagai tromboplastin jaringan.Tromboplastin jaringan
secara langsung mengaktifkan faktor X.
• Mekanisme ekstrinsik dan instrinsik biasnaya bekerja bersamman, jika cidera
jaringan melibatkan robeknya pembuluh darah, mekanisme instrinsik menghentikan
darah di pembuluh yang cidera dan mekanisme ekstrinsik membekukan darah yang
keluar dari jaringan sebelum pembuluh tertambal.

Sumber : Sherwood, Lauralee. Fisiologi manusia : dari sel ke system. 2014. Jakarta :
EGC

7. Sebutkan Kelainan dari hemostasis!

a. Hemofilia
Definisi : gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering dijumpai,
bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten.
Dibagi menjadi hemofilia A dan hemofilia B, C

 Etilogi :
Mutasi gen faktor VIII atau faktor IX yang terletak pada kromosom X sehingga
termasuk penyakit resesif terkait X.
Hemofilia A  ditemukan adanya defisiensi atau tidak ditemukan adanya aktivitas
faktor antihemofila VIII
Hemofilia B  ditemukan adanya defisiensi atau tidak ditemukan adanya aktivitas
faktor IX
Hemofili C  penyakit perdarahan akibat kekurangan f.XI diturunkan secara
autosomal recessive

 Patofisiologi :
Apabila terjadi perdarahan tubuh manuasia akan melakukan mekanisme pembekuan
darah yang bertujuan untuk mengurangi jumlah darah yang keluar dari tubuh.
Mekanisme pembekuan darah memerlukan faktor agar mekanisme dapat berlangsung.
Faktor satu dengan yang lain saling mempengaruhi.
Apa bila terjadi inaktivasi salah satu faktor pembekuan akan mengakibatkan
terganggu mekanisme pembekuan darah.
Dalam keadaan hemofilia terjadi inaktiv faktor pembekuan darah yaitu pada faktor
VIII dan IX sehingga pemebekuan darah tidak sempurna dan darah sukar untuk
membeku. Keadaan hemofilia didapatkan pada seks-linked resesif yakni diturunkan
melalui genetik tepatnya pada kromosom X. Sehingga pada semua anak laki-laki
indikasi positif.
  Manifestasi klinis :
 Perdarahan jaringan lunak
 Perdrahan otot
 Perdarahan sendi (sendi yang menopang berat badan)  hemartrosis
 Perdarahan berulang menyebabkan degenerasi kartilago
 Perdarahan pada saat pembedahan

 Terapi
 Pemberian infusprofilaktik mulai 1-2 tahun untuk mencegah penyakit
sendi kronis
 Pemberian DDAPV (1-deamino 8-D-agrinin vasopresin) untuk
menginduksi peningkatan tingkat aktivitas faktor VIII tiga sampai enam
kali lipat.
 Terapi suportif
Menghindari luka/benturan
Pemberian kortisteroid untuk menghilangkan inflamasi pada sinovitis akut
yng mengakibatkan kaku sendi
Pemberian analgetika yang tidak menggangu agregasi trombosit
 Pemberian antifibrinolitik
Pada hemofilia B untuk menstabilkan bekuan / fibrin dengan menghambat
fibrinolisis.

Sumber : Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid II edisiVI. Interna Publishing. Jakarta
Sumber : Price, Sylvia Anderson.2005.Patofisiologi : konsep klinis proses – proses penyakit.
Volume 1 edisi 6. EGC : Jakarta
b. Von wilebrand
 Definisi :
Kelainan perdarahan herediter. Kelainan perdarahan kronis yang ditandai
dengan agregasi trombosit maupun bekuan yang tidak terjadi secara memadai.

 Etiologi :
Disebabkan oleh defisiensi faktor von Willebrand (FVW).
FVW membantu trombosit menempel pada dinding pembuluh darah dan
antara sesamanya, yang diperlukan untuk pembekuan darah yang normal.

 Patofisiologi
PVW disebakan oleh kelainan kuantitatif / kulitatif FVW, suatu protein faktor
pembekuan yang diperlukan untuk interaksi snata trombosit – dinding pembuluh
 darah dan untuk pembawa faktor VIII. Dan juga bisa dikarenakan oleh defisiensi
faktor VIII.

 Kelainan Kuantitatif FVW

Tipe 1 dan 3 ditandai dengan kelainan keantitatif FVW. Tipe 1 merupakan
kelainan yang ringan dan menjadi kasus terbanyak. Pada PVW tipe , 40%
anggota keluarga kelompok ini membawa allele PVW, namun dengan kadar
FVW normal. Dan tipe 3 bentuk yang terberat.

 Kelainan Kualitatif FVW

Tipe 2, yang terdiri dari subtype 2A, 2B, 2M dan 2N. Tipe 2A ditandai dengan
penurunan fungsi FVW yang terkait trombosit dan termasuk subtype IIA dan
IIC. Tipe 2B, ditetapkan dengan meningkatnya afinitas FVW terhadap GP1b
trombosit. Tipe 2N, ditandai oleh kelainan ikatan FVW pada faktor VIII.

 Manifestasi klinis
 Perdarahan gusi
 Perdarahan gastrointestinal
 Hematuri
 Epistaksis
 Perdarahan saluran kemih
 Darah dalam feses
 Mudah memar
 Menoragi

 Terapi
 Pengelolaan segera
Menghentikan obat yang menghambat fungsi trombosit
Secara empiris memberikan FVW
Transfusi trombosit yang normal, tergantung pada beratnya
perdarahan.
 DDAVP (desmopresin)
Anaog sintetik hormon antidiuretik, vasopresin. Pemberian secara
intravena, merangsang pengeluaran FVW dari sel endotel.
 Transfusi plasma segar atau konsentrat plasma mengandung kompleks
FVW-VIII
Sumber : Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid II edisiVI. Interna Publishing. Jakarta
c. Defisien si Vit.K
Vitamin K merupakan faktor esensial (penting) untuk karboksilat hati yang
menambah gugus karboksil pada residu asam glutamat pada lima faktor pembekuan
darah penting, protombin, faktor VII, faktor IX, faktor X dan protein C.
 Kelainan yang disebabkan karena kegagalan hati untuk menyekresi empedu
kedalam traktus gastrointetinal.
Penyakit hati sering mengakibatkan penurunan produksi protrombin dan beberapa
faktor pembekuan lain karena terganggunya absorpsi vit K dan karena sel-sel hati
yang sakit.
Sumber : guyton dan hall. Buku ajar fisiologi kedokteran. Edisi 12. 2014
d. Trombosis dan trombositosis
 Trombosis
Trombosit dalam darah yang bersirkulasi julmahnya sangat banyak.
Dibagi menjadi trombosis primer dan sekunder. Trombosis primer terjadi
karena poliferasi abnormal megakariosit, denga jumlah trombosit melebihi
1 juta. Trombosit sekunder terjadi sebagai akibat adanya penyebab lain,
baik secar sementara setelah stres atau olahraga dengan pelepasan
trombosit dari sumber cadangan (lien). Bisanya terjadi pada pasien yang
liennya sudah dibuang secara pembedahan.

 Trombositopenia
Trombosit dalam darah yang bersirkulasi jumlahnya sangat sedikit. Pada
pasien ini biasanya terjadi perdarahan namun biasanya perdrahan yang
terjadi berasal dari kapiler kecil. Penyakit ini terjadi karena berkurangnya
produksi atau meningkatnya penghancuran trombosit.

Sumber : Price, Sylvia Anderson.2005.Patofisiologi : konsep klinis proses – proses penyakit.

Volume 1 edisi 6. EGC : Jakarta

8. What is the meaning of koagulasi?

Transformsi darah dari cairan menjadi gel padat.
Sumber : Sherwood, Lauralee. Fisiologi manusia : dari sel ke system. 2014. Jakarta : EGC
9. Sebutkan faktor faktor pembekuan darah(koagulasi)
 Faktor Koagulasi :
Nomor Nama Faktor Sumber Jalur
I. Fibrinogen, precursor fibrin Hati
(Protein terpolimerasi)
II. Protombin, precursor enzim Hati
proteolitik trombin dan
mungkin akselerator lain pada
konversal protombin
III. Tromboplastin, activator Jaringan yang Ekstrinsik
lipoprotein jaringan pada rusak dan
 protombin trombosit aktif
IV. Kalsium, diperlukan untuk Makanan,
aktivasi protombin dan tulang, dan
pembentukkan fibrin trombosit
V. Akselerator plasma globulin, Hati dan Ekstrinsik dan
suatu faktor plasma yang trombosit Instrinsik
mempercepat konversi
protombin menjadi trombin
VI. - - -
VII Akselerator konversi Hati Ekstrinsik
protombin serum, suatu faktor
serum yang mempercepat
konversi protombin
VIII Globulin antihemofilik Hati Instrinsik
(AHG), suaru faktor plasma
yang berkaitan dengan faktor
III trombosit dan faktor
Christmas (IX), mengaktivasi
protombin
IX Faktor Christmas, faktor Hati Instrinsik
serum berikatan dengan faktor
– faktor trombosit II dan VIII
: mengaktivasi protombin
X Faktor Stuart-Prower, suatu Hati Ekstrinsik dan
faktor plasma dan serum , Instrinsik
akselerator konversi
protombin
XI Pendahulu tromboplastin Hati Instrinsik
plasma (PTA), suatu faktor
plasma yang diaktivasi oleh
faktor Hageman (XII),
akselerator pembentukkan
trombin
XII Faktor Hageman, suatu faktor Hati Instrinsik
plasma, mengaktivasi PTA
(XI)
XIII Faktor penstabil fibrin, faktor Hati dan
plasma, menghasilkan bekuan trombosit
fibrin yang lebih kuat yang
tidak larut di dalam urea.
- Faktor Fletcher (Prekalikren),
faktor pengaktivasi – kontak
- Faktor Fitzgerald (kininogen
berat – molekul tinggi), faktor
pengaktivasi - kontak
 Sumber : Price, Sylvia Anderson.2005.Patofisiologi : konsep klinis proses – proses
penyakit. Volume 1 edisi 6. EGC : Jakarta

10. Berapa Waktu normal untuk koagulasi?

Pemeriksaan Tujuan Nilai Normal Makna Klinis
Masa Pendarahan Menilai fungsi 2-9,5 menit Memanjang pada
trombosit dan trombositopenia,
vaskular trombositopati,
penyakit von
Willebrand, Ingesti
aspirin,terapi
koagulan dan uremia
Hitung Trombosit Menilai konsentrasi 150.000 – Keganasan sumsum
trombosit 400.000/mm3 tulang
Obat-obatan
khusunya agen
kemoterapik, dapat
menyebabkan masa
pendarahan
memanjang
Reaksi pembekuan Menilai kecukupan Bekuan akan Retraksi bekuan
trombosit untuk beretraksi ssampai buruk pada
membentuk bekuan menjadi setengan trombositopenia dan
fibrin dari ukuran semula polisitemia, lisis
selama 1 jam, bekuan pada
menjadi beuan fibrinolysis
padat dalam 24 jam
Waktu pembekuan Menilai mekanisme 6-12 menit Tes yang tidak
Lee and White koagulasi – waktu relative sensitive
(koagulasi) yang diperlukan Memanjang pada
darah untuk defisiensi faktor –
membentuk bekuan faktor koagulasi,
padat setelah pada terapi
terpajan dengan antikoagulan yang
gelas berlebihan dan
dengan antibiotic
tertentu
International Standarisasi waktu Pencegahan dan Digunakan sebagai
normalized ratio protombin pengobatan penuntun untuk
(INR) thrombus vena 2,0 terapi antikoagulan
– 3,0 oral yang diresepkan
Waktu Protombin Mengukur jalur 11-16 detik Memanjang pada
(PT) pembekuan defisiensi faktor –
 ekstrinsik dan biasa faktor VII, X dan
fibrinogen, terapi
dikumarol yang
berlebihan, penyakit
hati berat dan
defisiensi vitamin K
Waktu Mengukur jalur 26-42 detik Memanjang pada
tromboplastin pembekuan defisiensi faktor VIII
parsial teraktivasi instrinsik dan sampai XII dan
(APTT) bersama fibrinogen, pada
terapi antikoagulan
di dalam sirkulasi,
pada penyakit hati
dan defisiensi
vitamin K
Waktu trombin Mengukur 10-13 detik Memanjang pada
(TT) atau pembentukkan kadar firbrinogen
pembekuan trombin fibrin dan rendah, penyakit
fibrinogen hati, terapi
antikoagulan
Tes pembentukkan Mengukur 12 detik atau Memanjang pada
tromboplastin kemampuan kurang trombobitopenia,
(TGT) membentuk dengan defisiensi
tromboplastin faktor VIII sampai
XII, dan
antikoagulan di
dalam sirkulasi
Tes D-Diner Mengukur <500 Meningkat pada
pemecahan produk DIC, emboli paru,
– produk bekuan infark, terapi
fibrin plasma trombolitik,
pembedahan, trauma
Tes agregasi Tes fungsi Trombosit Agregasi berkurang
trombosit trombosit mengalami agregasi atau tidak ada pada
dalam waktu trombastenia, ingesti
tertentu jika aspirin, gangguan
terpajan dengan zat mieloproliferatif,
– zat seperti penyakit hati berat,
adenine difosfat penyakit von
(ADP), kolagen Willebrand

Sumber : Price, Sylvia Anderson.2005.Patofisiologi : konsep klinis proses – proses penyakit.

Volume 1 edisi 6. EGC : Jakarta
 11. patofisiologi of hemostasis disorders

12. Bagaiman hubungan keturunan dengan darah sukar membeku?

Karena adanya gangguan pembekuan darah. Pada orang normal saat terluka, trombosit akan
saling menempel satu sama lain dan membentuk agregat sehingga darah yang keluar bisa
berhenti. Tapi ada juga orang yang luka sedikit saja, darahnya terus mengucur atau sulit berhenti.
Bila mengalami kondisi seperti itu, artinya ada masalah dengan protein dalam sel darah
merahnya yang disebut dengan faktor von Willebrand (VWF). Penyakit von Willebrand (VWD)
adalah salah satu penyakit gangguan perdarahan yang diturunkan dari gen orangtuanya. Faktor
von Willebrand ini penting karena mengontrol perdarahan dan proses pembekuan darah. Jika
tidak memiliki faktor ini, maka trombosit yang ada hanya akan melayang-layang saja atau tidak
akan bisa menempel dan agregat tidak akan terbentuk sehingga perdarahan terus menerus terjadi.

Sumber : (Prof Dr Djajadiman Gatot, SpA(K), Bersatu Mencapai Pengobatan untuk

Semua)
13. Kenapa setelah disunat darahnya tidak berhenti lebih dari 1 jam?

14. Apa Diagnosis dari scenario dan diagnosis bandingnya?(definisi,etiologi, patofisiologi,

manifestasi klinis,terapi)!
a. Hemofilia
Definisi : gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering dijumpai,
bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten.
Dibagi menjadi hemofilia A dan hemofilia B

 Etilogi :
Mutasi gen faktor VIII atau faktor IX yang terletak pada kromosom X sehingga
termasuk penyakit resesif terkait X.
Hemofilia A  ditemukan adanya defisiensi atau tidak ditemukan adanya aktivitas
faktor antihemofila VIII
Hemofilia B  ditemukan adanya defisiensi atau tidak ditemukan adanya aktivitas
faktor IX
Hemofili C  penyakit perdarahan akibat kekurangan f.XI diturunkan secara
autosomal recessive

 Pataofisiologi :
Apabila terjadi perdarahan tubuh manuasia akan melakukan mekanisme pembekuan
darah yang bertujuan untuk mengurangi jumlah darah yang keluar dari tubuh.
 Mekanisme pembekuan darah memerlukan faktor agar mekanisme dapat berlangsung.
Faktor satu dengan yang lain saling mempengaruhi.
Apa bila terjadi inaktivasi salah satu faktor pembekuan akan mengakibatkan
terganggu mekanisme pembekuan darah.
Dalam keadaan hemofilia terjadi inaktiv faktor pembekuan darah yaitu pada faktor
VIII dan IX sehingga pemebekuan darah tidak sempurna dan darah sukar untuk
membeku. Keadaan hemofilia didapatkan pada seks-linked resesif yakni diturunkan
melalui genetik tepatnya pada kromosom X. Sehingga pada semua anak laki-laki
indikasi positif.

 Manifestasi klinis :
 Perdarahan jaringan lunak
 Perdrahan otot
 Perdarahan sendi (sendi yang menopang berat badan)  hemartrosis
 Perdarahan berulang menyebabkan degenerasi kartilago
 Perdarahan pada saat pembedahan

 Terapi
 Pemberian infusprofilaktik mulai 1-2 tahun untuk mencegah penyakit
sendi kronis
 Pemberian DDAPV (1-deamino 8-D-agrinin vasopresin) untuk
menginduksi peningkatan tingkat aktivitas faktor VIII tiga sampai enam
kali lipat.
 Terapi suportif
Menghindari luka/benturan
Pemberian kortisteroid untuk menghilangkan inflamasi pada sinovitis akut
yng mengakibatkan kaku sendi
Pemberian analgetika yang tidak menggangu agregasi trombosit
 Pemberian antifibrinolitik
Pada hemofilia B untuk menstabilkan bekuan / fibrin dengan menghambat
fibrinolisis.

Sumber : Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid II edisiVI. Interna Publishing. Jakarta
Sumber : Price, Sylvia Anderson.2005.Patofisiologi : konsep klinis proses – proses penyakit.
Volume 1 edisi 6. EGC : Jakarta
b. Von wilebrand
 Definisi :
Kelainan perdarahan herediter. Kelainan perdarahan kronis yang ditandai
dengan agregasi trombosit maupun bekuan yang tidak terjadi secara memadai.
  Etiologi :
Disebabkan oleh defisiensi faktor von Willebrand (FVW).
FVW membantu trombosit menempel pada dinding pembuluh darah dan
antara sesamanya, yang diperlukan untuk pembekuan darah yang normal.

 Patofisiologi
PVW disebakan oleh kelainan kuantitatif / kulitatif FVW, suatu protein faktor
pembekuan yang diperlukan untuk interaksi snata trombosit – dinding pembuluh
darah dan untuk pembawa faktor VIII. Dan juga bisa dikarenakan oleh defisiensi
faktor VIII.

 Kelainan Kuantitatif FVW

Tipe 1 dan 3 ditandai dengan kelainan keantitatif FVW. Tipe 1 merupakan
kelainan yang ringan dan menjadi kasus terbanyak. Pada PVW tipe , 40%
anggota keluarga kelompok ini membawa allele PVW, namun dengan kadar
FVW normal. Dan tipe 3 bentuk yang terberat.

 Kelainan Kualitatif FVW

Tipe 2, yang terdiri dari subtype 2A, 2B, 2M dan 2N. Tipe 2A ditandai dengan
penurunan fungsi FVW yang terkait trombosit dan termasuk subtype IIA dan
IIC. Tipe 2B, ditetapkan dengan meningkatnya afinitas FVW terhadap GP1b
trombosit. Tipe 2N, ditandai oleh kelainan ikatan FVW pada faktor VIII.

 Manifestasi klinis
 Perdarahan gusi
 Perdarahan gastrointestinal
 Hematuri
 Epistaksis
 Perdarahan saluran kemih
 Darah dalam feses
 Mudah memar
 Menoragi

 Terapi
 Pengelolaan segera
Menghentikan obat yang menghambat fungsi trombosit
Secara empiris memberikan FVW
Transfusi trombosit yang normal, tergantung pada beratnya
perdarahan.
 DDAVP (desmopresin)
 Anaog sintetik hormon antidiuretik, vasopresin. Pemberian secara
intravena, merangsang pengeluaran FVW dari sel endotel.
 Transfusi plasma segar atau konsentrat plasma mengandung kompleks
FVW-VIII
Sumber : Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid II edisiVI. Interna Publishing. Jakarta
c. Defisien si Vit.K
Vitamin K merupakan faktor esensial (penting) untuk karboksilat hati yang
menambah gugus karboksil pada residu asam glutamat pada lima faktor pembekuan
darah penting, protombin, faktor VII, faktor IX, faktor X dan protein C.
Kelainan yang disebabkan karena kegagalan hati untuk menyekresi empedu
kedalam traktus gastrointetinal.
Penyakit hati sering mengakibatkan penurunan produksi protrombin dan beberapa
faktor pembekuan lain karena terganggunya absorpsi vit K dan karena sel-sel hati
yang sakit.
Sumber : guyton dan hall. Buku ajar fisiologi kedokteran. Edisi 12. 2014
d. Trombosis dan trombositosis
 Trombosis
Trombosit dalam darah yang bersirkulasi julmahnya sangat banyak.
Dibagi menjadi trombosis primer dan sekunder. Trombosis primer terjadi
karena poliferasi abnormal megakariosit, denga jumlah trombosit melebihi
1 juta. Trombosit sekunder terjadi sebagai akibat adanya penyebab lain,
baik secar sementara setelah stres atau olahraga dengan pelepasan
trombosit dari sumber cadangan (lien). Bisanya terjadi pada pasien yang
liennya sudah dibuang secara pembedahan.

 Trombositopenia
Trombosit dalam darah yang bersirkulasi jumlahnya sangat sedikit. Pada
pasien ini biasanya terjadi perdarahan namun biasanya perdrahan yang
terjadi berasal dari kapiler kecil. Penyakit ini terjadi karena berkurangnya
produksi atau meningkatnya penghancuran trombosit.

Sumber : Price, Sylvia Anderson.2005.Patofisiologi : konsep klinis proses – proses penyakit.

Volume 1 edisi 6. EGC : Jakarta

15. Apa yang menjadi penyebab von wilebrand!

Von wilebrand
 Definisi :
 Kelainan perdarahan herediter. Kelainan perdarahan kronis yang ditandai
dengan agregasi trombosit maupun bekuan yang tidak terjadi secara memadai.

 Etiologi :
Disebabkan oleh defisiensi faktor von Willebrand (FVW).
FVW membantu trombosit menempel pada dinding pembuluh darah dan
antara sesamanya, yang diperlukan untuk pembekuan darah yang normal.

 Patofisiologi
PVW disebakan oleh kelainan kuantitatif / kulitatif FVW, suatu protein faktor
pembekuan yang diperlukan untuk interaksi snata trombosit – dinding pembuluh
darah dan untuk pembawa faktor VIII. Dan juga bisa dikarenakan oleh defisiensi
faktor VIII.

 Kelainan Kuantitatif FVW

Tipe 1 dan 3 ditandai dengan kelainan keantitatif FVW. Tipe 1 merupakan
kelainan yang ringan dan menjadi kasus terbanyak. Pada PVW tipe , 40%
anggota keluarga kelompok ini membawa allele PVW, namun dengan kadar
FVW normal. Dan tipe 3 bentuk yang terberat.

 Kelainan Kualitatif FVW

Tipe 2, yang terdiri dari subtype 2A, 2B, 2M dan 2N. Tipe 2A ditandai dengan
penurunan fungsi FVW yang terkait trombosit dan termasuk subtype IIA dan
IIC. Tipe 2B, ditetapkan dengan meningkatnya afinitas FVW terhadap GP1b
trombosit. Tipe 2N, ditandai oleh kelainan ikatan FVW pada faktor VIII.

 Manifestasi klinis
 Perdarahan gusi
 Perdarahan gastrointestinal
 Hematuri
 Epistaksis
 Perdarahan saluran kemih
 Darah dalam feses
 Mudah memar
 Menoragi

 Terapi
 Pengelolaan segera
Menghentikan obat yang menghambat fungsi trombosit
Secara empiris memberikan FVW
Transfusi trombosit yang normal, tergantung pada beratnya
perdarahan.
  DDAVP (desmopresin)
Anaog sintetik hormon antidiuretik, vasopresin. Pemberian secara
intravena, merangsang pengeluaran FVW dari sel endotel.
 Transfusi plasma segar atau konsentrat plasma mengandung kompleks
FVW-VIII
Sumber : Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid II edisiVI. Interna Publishing. Jakarta

16. Jenis pemeriksaan penunjang apa yang dilakukan untuk menilai koagulasi darah?
Sumber : Price, Sylvia Anderson.2005.Patofisiologi : konsep klinis proses – proses
penyakit. Volume 1 edisi 6. EGC : Jakarta
 17. Bagaimana fungsi dari trombosit dalam pembekuan darah!
1. Mengubah fibrinogen menjadi fibrin
2. Mengaktifan faktor XIII untuk menstabilkan jalan fibrin yang terbentuk
3. Bekerja melalui mekanisme umpan balik positif untuk mempermudah
pembentukkan dirinya
4. Meningkatkan agregasi trombosit yang pada saatnya penting bagi proses
pembekuan darah

1. Trombosit menempel dengan (oleh protein plasma von Willebrand) dan teraktivasi
oleh kolagen yang terpajan ditempat pembuluh yang cidera
2. Trombosit yang teraktivasi melepaskan ADP dan tromboksan A2
3. ADP dan tromboksan bekerja sama untuk mengaktivasi trombosit lain yang sedang
melintas
4. Trombosit yang baru teraktivasi beragregasi pada sumbat trombosit yang sedang
terbentuk dan melepaskan lebih banyak lagi bahan penarik trombosit
5. Endotel normal melepaskan prostasiklin dan nitrat oksida, yang menghambat
agregasi trombosit, sehingga sumbat trombosit dibatasi pada tempat cidera.
Sumber : Sherwood Lauralee. Fisiologi Manusia Dari Sel ke Sistem.edisi 8 EGC.Jakarta 2014

Step 4
Mind mapping

Perdarahan hemostasis

etiologi
Pembekuan
darah