Vasculopatías: Pueden ser congénitas o adquiridas.

La telangiectacsia hemorrágica
hereditaria (THH) o enfermedad de Rendu-Osler-Weber, es un trastorno genético
autosómico dominante en el que existe una alteración de las proteínas que modulan la
señalización del factor de crecimiento de transformación β (TGF-β) de las células
endoteliales, afectando el proceso de angiogénesis. La prevalencia global se estima en
1/10.000 habitantes, con zona geográfica más afectadas, como Ain (Francia) o en
Cantabria (España). La epistaxis se manifiesta en el 90% de los casos. El diagnóstico es
clínico y se basa en los criterios de Curacao (historia familiar, epistaxis, telangiectacsias
mucocutaneas, malformaciones arteriovenosas). Tiene una penetrancia a los 50 años de
97% por lo tanto, la probabilidad de diagnosticar la enfermedad disminuye con la edad,
siendo mínima después de los 60%.

Trombopatias: Pueden aparecer debido a una baja producción (trombocitopenia), de

causa central (hematopatías malignas) o de causa periférica (purpura trombocitopenica
idiopático); o provocadas por una alteración en su función (trombocitopatias). Las
trombocitopatias congénitas son infrecuentes y el sangrado habitualmente es leve, a
excepción del Sindrome de Bernard Soulier y la tromboastenia de Glanzmann que pueden
provocar sangrados graves. Existen fármacos que pueden alterar la función plaquetaria
como es el caso de los antiagregantes plaquetarios. Los mas utilizados de forma
ambulatorio son el acido acetilsalicílico (AAS) y el clopidogrel, o la asociación entre
ambos. El AAS inhibe irreversiblemente la ciclooxigenasa 1 (COX 1), en la cascada del
acido araquidónico, impidiendo la formación de tromboxano A2 (TxA2), agonista de la
agregación plaquetaria. El clopidogrel inhibe de forma irreversible el receptor
plaquetario de membrana-PY2, que actua de forma indirecta sobre la GPIIb/IIa, via final
de agregación plaquetaria, siendo su efecto mas potente que el del AAS. El tiempo de
acción depende de la vida media plaquetaria, que son 10 dias. Al suspender el uso del
antiagregante, se logra una función plaquetaria normal en 5-6 dias. La insuficiencia renal
crónica también puede provocar una trombopatia debido al acumulo de urea, afectando
la adhesión y agregación plaquetaria.

Coagulopatias: La enfermedad de Von Willebrand es el trastorno hemorrágico congénito

más frecuente (prevalencia 1/1000). Existe un déficit plasmático de factor Von
Willebrand, cuya función es participar en la adhesión plaquetaria y transportar el factor
VIII de coagulación. Lo más característico de la clínica son los sangrados mucocutaneos.
La epistaxis suele ser leve con excepción del subtipo 3. La hemofilia es una coagulopatia
congénita ligada al cromosoma X, ya sea por déficit de FVIII (tipo A) o de FIX (tipo B),
siendo la primera la más frecuente. La epistaxis puede estar presente de forma recurrente,
siendo la hermatrosis o los hematomas musculares la manifestación clínica mas frecuente.
Otros fármacos que alteran la hemostasia son los anticoagulantes orales (acenocumarol,
warfarina). Estos impiden la activación de la vitamina K, que normalmente activa a los
factores II, VII, IX, X, Proteína C y S. la vida media del acenocumarol y de la warfarina
es de 9 a 42 horas, respectivamente. Los anticoagulantes agravan el episodio agudo,
aunque no han demostrado ser factores desencadenantes de epistaxis.

Hipertensión

La hipertensión arterial (HTA) es la comorbilidad mas frecuente en pacientes con

epistaxis. Los estudios que han intentado dilucidar la relación entre epistaxis e HTA son
heterogéneos y sus resultados son conflictivos.

En base a la evidencia actual aun no se ha logrado demostrar que la HTA y su grado de

gravedad sean causas directas de epistaxis aguda. La HTA prolongada y la hipertrofia
ventricular izquierda si han demostrado tener una relación con la historia de epistaxis,
hecho atribuible a los cambios vasculopaticos secundarios. Aunque la HTA y la duración
del episodio agudo de epistaxis es contravertida, parece lógico que para lograr un
tratamiento optimo, se debe controlar esta variable.

Epistaxis esencial

Representa, según distintos autores, entre el 10-40% del total de epistaxis y se considera
un diagnostico de exclusión.

DIAGNOSTICO

En primer lugar se ha de valorar el estado general del paciente, la coloración de la piel,

de las mucosas y los signos vitales (frecuencia cardiaca, presión arterial). Pasos a seguir:

 Posicionar al paciente con el tronco erguido, la cabeza inclinada hacia delante y

con la boca abierta, para evitar que degluta sangre. Limpiar coagulos y
taponamiento previo de fosas nasales.
 Comprimir digitalmente las fosas nasales, con un algodón embebido en
vasoconstrictor o agua oxigenada por un tiempo de 5 minutos.
  Colocar tiras de algodón empapadas con anestésico (lidocaína 4%, tetracaina 2%)
y vasoconstrictor (adrenalina 0,01% con metazolina 0,05%) para disminuir el
sangrado y el dolor local, y asi permitir una correcta inspección y manejo de la
fosa nasal.
 Realizar una rinoscopia anterior y explorar la orofaringe. Siempre que sea
posible, realizar una endoscopia para intentar localizar topográficamente el punto
sangrante.

ANALITICA

Las pruebas de coagulación (INR, TP, TPPa), solo deben pedir solo en pacientes con
coagulopatias conocidas, hepatopatías crónicas o tratados con anticoagulantes.

Las alteraciones funcionales de la hemostasia primaria (por ejemplo: antiagregantes

plaquetarios) no se pueden medir de forma urgente, se requieren pruebas especificas que
tardan días (PFA100). En pacientes con hemorragia grave siempre se ha de pedir un
hemograma completo y pruebas cruzadas, en el caso de precisar transfunsion.

TRATAMIENTO

Cauterización

Puede ser química (nitrato de plata, AgNO3) o eléctrica (bipolar). Para sangrados
anteriores y definidos en un punto o área circunscrita, se puede utilizar el nitrato de plata.
Se debe evitar cauterizar a ambos lados del mucopericondrio antes el riesgo de
perforación.

Taponamiento anterior

Cuando no se visualiza el punto sangrante o la epistaxis es refractaria a la cauterización,

se puede intentar realizar un taponamiento anterior. Existen multiples dispositivos con
materiales no degradables y degradables.

 Materiales no degradables, como las esponjas autoexpansibles (Merocel) cuya

presión de taponamiento es baja, los taponamientos infables rodeados de
hidrocoloide con carboximetilcelulosa (Rapid Rhino), que lubrica y estimula la
agregación plaquetaria, y la clásica gasa orillana impregnada en pomadas
anestésicas o vaselinadas, que permite taponar la totalidad de la fosa nasal,
logrando ejercer una presión superior a expensas de ser una maniobra de ejecución
 mas compleja y molesta para el paciente. Se aconseja el taponamiento un minimo
de 24-48 horas.
 Materiales degradables, como la celulosa oxidada regenerada (Surgicel) y las
esponjas de colágeno impregnada en solución de trombina (Gelfoam); gelatinas
de colágeno microfibrilar (Avitene), porcina (Surgiflo) o bovina con trombina
(Floseal).

Estos materiales forman una estructura tridimensional en la cavidad nasal estimulando la

agregación y la coagulación, siendo especialmente útiles en los pacientes con alteraciones
de la hemostasia. El tipo de tratamiento utilizado dependerá de la cuantia del sangrado,
disponibilidad y experiencia del medico.

Taponamiento anteroposterior

En caso de ineficacia de las medidas mencionadas previamente, existen distintas técnicas

de taponamiento anteroposterior, cuya finalidad es la de ejercer una presión en la región
posterior de la fosa nasal desde la nasofaringe. Existen los taponamiento que se pueden
colocar de forma ambulatoria como las sondas bibalonadas (Epistat) o la colocación de
una sonda Foley (12 o 14) asociada a un taponamiento anterior con gasa.

Un último recurso es el taponamiento posterior con gasa, maniobra que se recomienda

realizar en quirófano, donde se superponen varias gasas pequeñas fijadas con una nueva
sutura de seda gruesa, que se introduce en el cavum asociándolo a un taponamiento
anterior. Este ultimo es un tratamiento cada vez mas abandonado, sobre en centros
experimentados en ligar AEF.

Las complicaciones descritas en este tipo de taponamiento son la necrosis del ala, la
columela y el paladar blando. También puede provocar hipoxia, apneas y arritmias
(reflejo nasopulmonar, SAHOS), en cuyo caso se deberá monitorizar la saturación y
aportar el oxigeno que sea necesario. El paciente deberá ingresar analgesia potente y
antibioterapia, hasta la retirada del taponamiento (3-4 dias). El porcentaje de éxito
descrito ronda el 45-70%.

Ligadura endoscópica de la arteria esfenopalatina

Budrovich y Saetti en 1992 la describieron por primera vez. Para acceder a la arteria se
puede realizar una meatotomia media amplia y disecar de forma subperiostica la lamina
perpendicular del palatino hasta alcanzar la cresta turbinal superior o bien realizar un
colgajo mucoso a través de una incisión vertical 5mm anterior a la inserción de la cola
del cornete medio. Una vez localizada la arteria y sus ramas se puede colocar un clip,
cauterizar o realizar ambas maniobras. La tasa de éxitos según las distintas series se sitúa
según las distintas series se sitúa entre el 87-100%.

Las complicaciones descritas son menores y poco frecuentes, como la presencia de costras
y parestesia del paladar. Es una técnica con baja morbilidad, efectiva, que requiere pocos
días de hospitalización, significando un menos coste global para el paciente.

Ligadura de la arteria etmoidal anterior

El sangrado de la AEA es excepcional, pudiéndose abordar por via endoscópica o por via
externa.

Embolizacion arterial

Es un procedimiento que se realiza con anestesia local, donde se embolizan de forma

selectiva la arteria maxilar o sus ramas. El porcentaje de éxito se situa entre el 70-100%
con un porcentaje de complicaciones que ronda entre el 0 y el 50%.

Las complicaciones descritas son: resangrado, hematoma inguinal, parestesias faciales,

ceguera, diseccion carotidea, parestesias faciales, ceguera, diseccion carótida y accidente
cerebrovascular (1%). Actualmente las compliaciones son minimas en centros con
experiencia.

TRATAMIENTO ESPECÍFICO

Enfermedad de Rendu-Osler-Weber

En los grados de THH leve (no transfusión ferroterapia) y moderado (transfusiones

aisladas y ferroterapia), el tratamiento con pomadas (vasoconstrictoras, estrogenadas,
vaselinadas), antifibrinoliticos (típicos u orales), laser han logrado obtener una calidad de
vida aceptable.

En los pacientes que presentan formas graves (múltiples transfusiones, ferroterapia

intravenosa), existen múltiples técnicas (esclerosis química, coagulación eléctrica o laser,
embolizacion, ligadura arterial AEF-AEA, septodermoplastia de Saunders, cirugía de
Ross, colgajos pediculados o libres), pero ninguna ha mostrado resultados sastifactorios
a largo plazo, a excepción del cierre de la fosa nasal, (Young modificado), toda vez que
se consigue a expensas de una obstrucción nasal muy grave.
Antiagregantes plaquetarios

Siempre se debe valorar la indicación y la dosis de antiagregante. Si la indicación no es

de riesgo vital, se podrá suspender el AAS y realizar un taponamiento anterior teniendo
especial cuidado con la mucosa nasal.

Por otra parte, si la indicación implica un riesgo vital, habrá que mantener la
antiagregacion. En casos de epistaxis refractaria a medidas locales con dosis de AAS
mayor a 100 mg o uso de clopidogrel, se deberá valorar la transfusión de un pool de
plaquetas (4-5U) asociado o no a desmopresina (DDAVP).

Enfermedad de Von Willebrand

Frente a cualquier episodio de epistaxis, se deberá administrar DDAVP y comentar el

caso a servicios de hematología-coagulación.

Anticoagulantes orales

En un paciente con epistaxis y anticoagulación oral siempre se deberá pedir un INR. En

el caso de epistaxis leve, si el INR se encuentra dentro del rango terapéutico, se realizara
el tratamiento normal, si el INR no está en el rango terapéutico (entre 3 y 5), se deberá
suspender la anticoagulación. Si el INR es superior a 5, además de suspender la
anticoagulación, se administran 3 mg de vitamina K. En el caso de epistaxis grave sin
riesgo vital con INR mayor a 1.7 (pinto de anticoagulación), se administrara 10 mg de
vitamina K y se pedirá un nuevo control de INR en 4-6 horas.

Si existe riesgo vital, se deberá administrar un complejo de protrombina y valorar la mejor

opción terapéutica.