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ÍNDICE
I. INTRODUCCIÓN ................................................................................................. 1
II. DEFINICIÓN........................................................................................................ 1
III. MALFORMACIONES CRANEALES ................................................................... 2
a. Acrania. ............................................................................................................... 2
b. Craneocinóstosis. ................................................................................................ 3
b.1 Fisiopatología .................................................................................................... 3
b.2 Clasificación ...................................................................................................... 6
c. Microcefalia. ....................................................................................................... 9
c.1 Posibles causas............................................................................................... 10
d. Cráneo bífido ..................................................................................................... 11
IV. DEFORMACIONES CRANEALES .............................................................. 12
a. Plagiocefalia Posicional. .................................................................................... 12
a.1 Definición......................................................................................................... 12
a.2 Causas. ........................................................................................................... 12
a.3 Incidencia ........................................................................................................ 13
a.4 Tipos............................................................................................................... 14
a.4.1 Plagiocefalia posicional unilateral ................................................................. 14
a.4.2 Plagiocefalia posicional bilateral o Paquicefalia ........................................... 15
a.4.3 Plagiocefalia occipital por craneosinostosis. ................................................ 15
b. Trigonocefalea................................................................................................... 16
b.1 Definición......................................................................................................... 16
b.2 Tipos................................................................................................................ 16
b.2.1 Simple .......................................................................................................... 16
b.2.2 Compleja ...................................................................................................... 17
V. CONCLUSIONES ........................................................................................... 18
BIBLIOGRAFÍA ..................................................................................................... 20
I. INTRODUCCIÓN
Pero a veces ese normal desarrollo es afectado por diversos factores que
desembocan en malformaciones y deformaciones. Específicamente hablando del
desarrollo craneal, este tipo de anomalías está enmarcado en un contexto aún muy
poco estudiado, en el sentido en que las razones de dichos casos son muy
discutidas.
II. DEFINICIÓN
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del teratógeno mayor es su potencial capacidad de dañar estructuras inductoras,
llegando al extremo de la agenesia.
Éstas anomalías abarcan desde defectos mayores incompatibles con la vida hasta
aquellos menores e insignificantes.
a. Acrania.
Esta anomalía la bóveda craneal está ausente y con frecuencia aparecen anomalías
extensas de la columna vertebral. La acrania asociada a meroamencefalia o a
anencefalia (ausencia parcial del encéfalo). Ocurre en, aproximadamente, 1 de cada
1000 nacimientos y es incompatible con la vida. La meroanencefalia se debe a la
falta de cierre del extremo craneal del tubo neural a lo largo de la 4ta semana de
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desarrollo. Esta anomalía origina la posterior ausencia de formación de la bóveda
craneal.
b. Craneocinóstosis.
b.1 Fisiopatología
La cabeza del bebé al nacer está formada por varios huesos que no están
soldados entre sí, sino unidos por unas zonas más blandas que se denominan
suturas. Es en estas zonas donde se va produciendo el crecimiento del hueso,
de manera que se permita el proceso de aumento progresivo y homogéneo de
la cabeza.
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Las suturas más importantes son la sagital (arriba, en línea media, entre los
huesos parietales), la coronal (entre el hueso frontal y los huesos parietales) y la
lambdoidea (entre los huesos parietales y el occipital).
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manera adecuada. De manera que hay un alto riesgo de que se produzca retraso
psicomotor además de importantes deformidades craneales y faciales.
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b.2 Clasificación
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Braquicefalia.- Se produce por el cierre de toda la sutura coronal, en ambos
lados. El cráneo no puede crecer en el sentido anteroposterior y queda acortado
(braquicefalia). La frente esta aplanada y ensanchada y las órbitas tienen el
aspecto de “orbitas de arlequín”.
Esquema de braquicefalia
Esquema de trigonocefalia
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TAC craneal donde se observa el cierre de la sutura metópica
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TAC craneal donde se observa un aplanamiento posterior
c. Microcefalia.
Los niños aquejados de este trastorno nacen con una bóveda craneal de tamaño
menor o ligeramente menor. Las fontanelas se cierran durante la etapa temprana
de la lactancia y las suturas lo hacen durante el primer año. Pero esta anomalía no
se debe al cierre prematuro de las suturas, sino que es consecuencia del desarrollo
anómalo del sistema nervioso central (SNC) por lo cual no crece el encéfalo, y por
lo tanto, tampoco el cráneo.
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Por lo general los individuos con microcefalia tienen un retraso mental grave.
Las teorías sugieren que los siguientes factores pueden predisponer al feto a
padecer los problemas que afectan el desarrollo normal de la cabeza durante el
embarazo:
Autosómico recesivo y autosómico dominante son dos patrones en los cuales los
genes se heredan en una familia. Los genes determinan nuestros rasgos como por
ejemplo, el color de ojos y el grupo sanguíneo, y también pueden provocar una
enfermedad. Autosómico significa que afecta a hombres y a mujeres por igual,
mientras que recesivo significa que, para padecer la enfermedad (en este caso, la
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microcefalia), son necesarias dos copias del gen, una heredada de la madre y otra
del padre. Luego de tener un hijo con microcefalia autosómica recesiva, los padres
tienen un 25 por ciento de posibilidades (una en cuatro) de tener otro niño con el
mismo trastorno.
d. Cráneo bífido
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IV. DEFORMACIONES CRANEALES
a. Plagiocefalia Posicional.
a.1 Definición.
a.2 Causas.
Después del nacimiento son también muy numerosas las causas que pueden
ocasionar esta deformación por moldeamiento:
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Una posición elegida por el lactante sin una razón clara.
a.3 Incidencia
Por otra parte la plagiocefalia posicional puede ser unilateral o también bilateral
(paquicefalia) en un 20% de los casos.
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a.4 Tipos
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a.4.2 Plagiocefalia posicional bilateral o Paquicefalia
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Plagiocefalia posicional bilateral. La región occipital está aplanada
bilateralmente. Diámetro vertical del cráneo aumentado. Frente abombada y
diámetro biparietal ensanchado.
b. Trigonocefalea
b.1 Definición
b.2 Tipos
b.2.1 Simple
Los pacientes con cráneo trigonocefálico se pueden clasificar en dos grupos: uno,
en el que la sinostosis metópica es un defecto aislado, y otro grupo en el que las
malformaciones importantes y el retraso mental severo son evidentes.
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La trigonocefalia, como síntoma aislado, es normalmente esporádica. Se ha
observado sólo en las familias con un modo autosómico dominante y un modo
genético recesivo de unión X. En general, la trigonocefalia simple tiene un buen
pronóstico para la supervivencia y el desarrollo mental, tanto si se ha empleado la
cirugía, como si no.
b.2.2 Compleja
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polidactilia postaxial de las manos, y manos y pies acortados, a la desviación ulnar
de los dedos y un ligero acortamiento rizomélico de las extremidades superiores.
Las anormalidades extracraneales son variables y son relativamente no específicas,
indicando heterogeneidad clínica y genética. En muchos de los pacientes el
pronóstico es pobre por un fallo en el crecimiento, anomalías cardiacas, accesos e
hipotonía severa que conduce a dificultades en la succión e ingestión. Todos los
niños que sobreviven sufren retrasos mentales de forma severa.
V. CONCLUSIONES
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Las malformaciones craneales abarcan desde defectos mayores incompatibles
con la vida hasta aquellos menores e insignificantes
En la acrania hay una ausencia de la bóveda craneal y tiene una incidencia de
1 de cada 1000 nacimientos, y es incompatible con la vida.
La craneosinóstosis se debe cierre precoz de una sutura.
La craneosinóstosis se clasifica en Escafocefalia Braquicefalia Trigonocefalia
Oxicefalia Plagiocefalia anterior Plagiocefalia posterior Cráneo en hoja de trébol
Síndrome de Apert y Síndrome de Crouzon.
En la anomalía llamada microcefalia los niños nacen con una bóveda craneal de
tamaño menor o ligeramente menor al proedio.
Los defectos de la formación del cráneo bífido se acompañan de anomalías
congénitas del encéfalo, meninges o ambos.
En cuanto a las deformaciones craneales, se dividen en plagiocefalia posicional
y trigonocefalea.
La plagiocefalia posicional se divide en Plagiocefalia posicional unilateral
Plagiocefalia posicional bilateral o Paquicefalia occipital Plagiocefalia por
craneosinostosis.
La trigonocefalea también se divide en Simple y Compleja.
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BIBLIOGRAFÍA
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