 DEMENCIA FRONTOTEMPORAL

 Definición:

La demencia frontotemporal (DFT) se refiere a los trastornos esporádicos y hereditarios que afectan los
lóbulos frontales y temporales; incluye la enfermedad de Pick.

La demencia es el deterioro crónico, global y habitualmente irreversible de la capacidad cognitiva. La

demencia frontotemporal representa hasta el 10% de las demencias. La edad de inicio es habitualmente
menor (55 a 65 años) que en la enfermedad de Alzheimer. La demencia frontotemporal afecta a los hombres
y a las mujeres por igual.

La enfermedad de Pick es un término utilizado para describir cambios patológicos en la demencia

frontotemporal, como atrofia, pérdida neuronal, gliosis y por la presencia de neuronas anormales (células
de Pick) que contienen inclusiones (cuerpos de Pick).

Alrededor de 50% de las demencias frontotemporales son hereditarias; la mayoría de las mutaciones afectan
al cromosoma 17q21-22 y conducen a alteraciones de la proteína tau fijadora de microtúbulos; por lo tanto,
las demencias frontotemporales son consideradas tauopatías.

 Causas de la DFT

La base patológica de la DFT es el depósito de proteínas con agregación proteica anormal. Tres proteínas
anormales participan en los casos de DFT:

1- Proteína tau fosforilada;

2- Proteína TDP-43;
3- Proteína fundida en el sarcoma o proteína FUS (presente en una minoría de los casos).

La DFT tiene un importante componente genético, con herencia autosómica dominante o con mutaciones
que causan la enfermedad en alrededor del 10-20% de los casos en grandes series publicadas y algún
antecedente familiar en mayor proporción.

La mayoría de los casos familiares de DFT tienen mutaciones en la proteína tau asociada al microtúbulo
(MAPT) o en los genes de progranulina (GRN) o la expansión por repetición de hexa nucleótido en el gen
C9ORF72. Con menor frecuencia, mutaciones en el gen que codifica la proteína que contiene valosina
(VCP) causan DFT asociada con miositis con cuerpos de inclusión y enfermedad de Paget ósea.

Los diferentes síndromes de demencia frontotemporal. Existen tres síndromes clínicos de DFT, con
diferentes características clínicas:

1. Variante conductual: alrededor de la mitad de los casos llegan a la consulta con cambios de
conducta.
2. Afasia progresiva primaria: se caracteriza por deterioro de la producción del lenguaje (afasia
progresiva no fluente).
3. Demencia semántica: es el deterioro de la comprensión de las palabras y de la memoria semántica

Estos síndromes se pueden superponer con el parkinsonismo atípico y la enfermedad de la neurona motora.
Es importante que los profesionales, que no son especialistas, tengan un marco teórico práctico para
sospechar DFT ya que el diagnóstico, en especial al comienzo de la enfermedad, suele ser problemático.
Al contrario de la enfermedad de Alzheimer (la causa más frecuente de demencia en personas de edad
avanzada), la DFT a menudo comienza en la mediana edad.
La memoria, la orientación y otros aspectos generales del intelecto están conservados al inicio. Los cambios
de conducta o de personalidad pueden sugerir una enfermedad psiquiátrica primaria, especialmente si se
acompañan de características psicóticas.

Los estudios por imágenes del cerebro (idealmente la resonancia magnética) son obligatorios en todos los
casos presuntos de DFT para descartar otros trastornos, tales como tumores y demostrar los patrones de
atrofia que confirman el diagnóstico.

 Signos y síntomas

En general, la demencia frontotemporal afecta la personalidad, la conducta y, habitualmente, más la función

del lenguaje (sintaxis y fluencia) y menos la memoria que la enfermedad de Alzheimer. El pensamiento
abstracto y la atención (mantenimiento y cambios) están deteriorados; las respuestas están desorganizadas.
La orientación está conservada, pero puede afectarse la recuperación de la información. Por lo general, las
habilidades motoras están conservadas. Los pacientes tienen dificultad para secuenciar las tareas, aunque
aquellas visuoespaciales y construccionales están menos afectadas.

Los signos de liberación aparecen tardíos en la enfermedad, pero también se manifiestan en otras
demencias. Algunos pacientes desarrollan enfermedad de las neuronas motoras con atrofia muscular
generalizada, debilidad, fasciculaciones, síntomas bulbares (p. ej., disfagia, distonía, dificultad para
masticar) y aumento del riesgo de neumonía aspirativa y muerte temprana.

 Diagnóstico
 Generalmente, es similar al diagnóstico de otras demencias
 Evaluación clínica adicional para diferenciarlo de algunas otras demencias
 Un diagnóstico general de demencia requiere todos los siguientes:
 Los síntomas cognitivos o conductuales (neuropsiquiátricos) interfieren con la capacidad de funcionar
en el trabajo o hacer las actividades diarias habituales.
 Estos síntomas representan una disminución de los niveles anteriores de funcionamiento.

El diagnóstico de la DFT es sugerido por los hallazgos clínicos típicos (p. ej., desinhibición social o
deterioro de la función del idioma con relativa conservación de la memoria). Como sucede con otras
demencias, se evalúan los déficits cognitivos. La evaluación requiere obtener una anamnesis del paciente y
de alguien que lo conozca además de un examen del estado mental realizado junto a la cama del paciente
o, si esta última no es concluyente, pruebas neuropsicológicas formal.

Se realizan una TC y una RM para determinar la localización y la extensión de la atrofia encefálica a fin de
descartar otras causas posibles (tumores encefálicos, abscesos, accidente cerebrovascular). Las demencias
frontotemporales se caracterizan por circunvoluciones intensamente (giros) atróficas, a veces del espesor
de un papel, en los lóbulos temporal y frontal.
Sin embargo, la RM y la TC pueden no mostrar estos cambios hasta avanzada la demencia frontotemporal.
Por lo tanto, estas enfermedades y la de Alzheimer con frecuencia pueden diferenciarse más fácilmente por
criterios clínicos.

La TEP con desoxiglucosa marcada con flúor-18 (18F) (FDG o FDG) puede ayudar a diferenciarla
enfermedad de Alzheimer de la demencia frontotemporal, al mostrar la ubicación de las zonas hipo
metabólicas. En la enfermedad de Alzheimer, estas áreas se encuentran en la corteza de asociación temporo
parietal posterior y la corteza cingular posterior; en la demencia frontotemporal, se encuentran en las
regiones anteriores de los lóbulos frontales, la corteza temporal anterior y la corteza cingular anterior.

 Pronóstico

Las demencias frontotemporales suelen progresar gradualmente, pero el ritmo de progresión varía; si los
síntomas están limitados a la palabra y el lenguaje, la progresión a una demencia general puede ser más
lenta.

 Tratamiento

No existe tratamiento específico. Por lo general, el tratamiento es de sostén. Por ejemplo, el medio ambiente
debe ser brillante, alegre, y familiar, y debe ser diseñado para reforzar la orientación. Las intervenciones
farmacológicas para el manejo de las alteraciones comportamentales incluyen neurolépticos atípicos,
antidepresivos, anticonvulsivos y agonistas de dopamina. Estudios recientes con inhibidores de recaptación
de serotonina y trazodona han demostrado su utilidad en el manejo de los cambios comportamentales,
incluso en ausencia de síntomas depresivos.

 DEMENCIA ASOCIADA A LA ENFERMEDAD DE PARKINSON.

La enfermedad de Parkinson es fundamentalmente conocida por ser un trastorno de los movimientos

corporales y el equilibrio, sin embargo, otras consecuencias no motoras, como la demencia, contribuyen en
gran medida al deterioro físico y mental de las personas que padecen la enfermedad.

La demencia asociada al Parkinson (PDD), según recientes estudios afecta en la actualidad entre el 24 y el
31% del total de los enfermos, aunque este es un dato que varía considerablemente de investigación en
investigación (Aarsland, Zaccai, & Brayne, 2005).

Presenta características propias que la diferencian de la demencia asociada al Alzheimer (AD) y de la

demencia con cuerpos de Lewy. Aprender a diferenciarlas es vital para saber cómo proceder con el
tratamiento y establecer un pronóstico efectivo sobre la enfermedad.

 ¿Cómo saber si una persona está afectada por PDD?

La demencia asociada al Parkinson (PDD) es un deterioro en el pensamiento y las funciones de
razonamiento de personas que han sido diagnosticadas con la enfermedad de Parkinson.

Alrededor de los cinco años del diagnóstico de la enfermedad, las personas comienzan a manifestar los
primeros síntomas de deterioro de funciones cognitivas como la atención o la orientación espacial, aunque
algunos enfermos comienzan a tener estos síntomas incluso poco después del año de diagnosticados.

En la PDD, al contrario de la demencia por alzhéimer, predomina el deterioro de la atención (les cuesta
mucho concentrarse), de las habilidades para procesar la información visual

 Dificultades para orientarse en el espacio, calcular las distancias

 Caminar sin tropezar
 Las funciones ejecutivas, lo que puede manifestarse en dificultades para regular el
comportamiento y para establecer

Otros síntomas comunes de la PDD incluyen:

 Síntomas neuropsiquiátricos, que son muy comunes.

 Trastornos del sueño.
 Ideas paranoides, de daño y de persecución.
 Depresión en forma de tristeza, melancolía, llanto.
 Ansiedad e irritabilidad.
 Causa de la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson

Las causas de la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson, como muchas veces sucede en las
enfermedades neurodegenerativas, no están del todo claras. Se considera que a nivel cerebral los llamados
cuerpos de Lewy, unas estructuras redondas que se acumulan en el cerebro de los enfermos de párkinson y
también en los afectados por la demencia con cuerpos de Lewy, son los responsables fundamentales de que
mueran neuronas implicadas en otros procesos no motores.

La presencia de estos cuerpos de Lewy, además de tener síntomas muy comunes, es lo que ha llevado a
algunos especialistas a considerar la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson y la demencia con
cuerpos de Lewy como una misma entidad, sin embargo, el consenso actual es que deben diagnosticarse
por separado.

 Factores de riesgo:

Como factores de riesgo de PDD también se reconocen elementos comunes a todas las demencias, como la
edad: a mayor edad, mayor riesgo de desarrollar demencia. También influye el nivel de deterioro en los
movimientos y el equilibrio. Como tal vez supongas, mientras más graves sean los síntomas de base de la
enfermedad de Parkinson, mayor probabilidad existe de que una persona padezca PDD.

Otros factores de riesgo también pueden ser:

 Las alucinaciones visuales en una persona que nunca tuvo antes síntomas de demencia.
 Somnolencia diurna excesiva.
 Predominio de síntomas como el congelamiento de la marcha, problemas de equilibrio y caídas
frecuentes.

 Tratamientos para la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson.

Al igual que para otras muchas demencias, la asociada a la enfermedad de Parkinson no tiene cura. No
existe un fármaco que revierta o pare el progreso de la demencia. Los tratamientos actuales son
sintomáticos.

Síntomas cognitivos: como la desorientación o los problemas para procesar la información visual se
utilizan los llamados inhibidores de la colinesterasa, como el Aricept. Que son los mismos fármacos que se
emplean en el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer.

Otros síntomas: como las alucinaciones, hay que tener un cuidado extremo al usar medicamentos
antipsicóticos en enfermos de párkinson porque las consecuencias pueden ir desde un empeoramiento de
los síntomas parkinsonianos, hasta cambios en el estado de conciencia.

Por último, hay que recordar que no solo con los fármacos se trata la enfermedad de Parkinson y la demencia
que pueden desarrollar los enfermos. Tratamientos no farmacológicos que surgen desde disciplinas como
la terapia ocupacional, la neuropsicología y la fisioterapia pueden aportar mucho a la calidad de vida del
enfermo a la par que ayudan a controlar los síntomas.
DEMENCIA EN LA ENFERMEDAD DE HUNTINGTON.

 Definición:

La demencia en la enfermedad de Huntington se caracteriza por marcadas alteraciones del estado de ánimo,
de la atención y de la capacidad de abstracción y planificación.

La enfermedad de Huntington (EA) es una enfermedad neurodegenerativa determinada genéticamente. Los

afectados por esta condición son portadores de una mutación genética que provoca que una sección de su
ADN se repita más veces que en la población sana. En los enfermos deterioran y mueren de forma selectiva
células cerebrales, lo que termina ocasionando los síntomas que caracterizan la enfermedad.

Al contrario de otras enfermedades neurodegenerativas como el alzhéimer, el deterioro de funciones

cognitivas como la memoria o el lenguaje no ocurren necesariamente desde el inicio en los afectados por
el Huntington, sino que los primeros síntomas pueden ser las alteraciones motoras, o en una buena parte de
los pacientes, alteraciones del comportamiento y la personalidad.

 ¡Cuándo comienza la demencia en la enfermedad de Huntington!

No existe un consenso sobre la edad de inicio de la demencia en las personas con Huntington, debido en
buena parte a la propia variabilidad en el inicio de los síntomas de la enfermedad. Se considera que mientras
más repeticiones tenga un enfermo, más temprano surge la demencia.

Algunos estudios han encontrado que el tiempo que lleva el enfermo siendo sintomático determina en
mayor medida el desarrollo de deterioro cognitivo que la edad de inicio de la enfermedad (Jason et al.,
1997).

 Diferencias entre la demencia por enfermedad de Huntington y la demencia provocada por

enfermedad de Alzheimer.

La evolución y los síntomas de demencia en las personas con Huntington difieren de los que manifiestan
las personas con demencia provocada por enfermedad de Alzheimer (EA). La demencia por Huntington se
enmarca en lo que se conoce como una demencia subcortical, haciendo referencia a las áreas cerebrales que
primero se ven afectadas por el curso de la neurodegeneración.

Si bien las demencias corticales, de la cual el alzhéimer es el ejemplo clásico, afectan desde el primer
momento procesos como la memoria o el lenguaje, en las demencias subcorticales provocadas por el
párkinson y el Huntington, la demencia se caracteriza por alteraciones tempranas de la personalidad y el
comportamiento, con síntomas como apatía, depresión y alteraciones posturales y de la
marcha antecediendo al deterioro cognitivo (González Salvador, 2000).
Otra diferencia entre ambas enfermedades es que el alzhéimer afecta primero la memoria de la información
más reciente, mientras en el Huntington la información memorizada en el pasado es tan susceptible de
degradarse como la fijada recientemente.

 Síntomas de demencia en la enfermedad de Huntington.

Entre los síntomas más comunes de la demencia provocada por la enfermedad de Huntington están:

 Deterioro de la atención, el juicio y las funciones ejecutivas, incluso antes que el deterioro de la
memoria, pudiendo ocurrir en las primeras etapas de la enfermedad.
 Graves problemas con la organización, planificación, adaptación, abstracción y la flexibilidad cognitiva.
 Lentitud del pensamiento
 Alteraciones afectivas
 Olvidos, tanto de eventos pasados como recientes.
 Informaciones que no recuerdan un día, pueden evocarla al siguiente.
 El lenguaje está entre los últimos procesos afectados
 Desorientación espacial
 Tratamiento

No existen tratamientos curativos para la enfermedad de Huntington ni para la demencia asociada. Los
tratamientos son sintomáticos, dependiendo de las características clínicas de cada paciente. Hasta el
momento no se ha encontrado que los fármacos empleados en el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer
surtan algún efecto sobre el deterioro cognitivo en la enfermedad de Huntington.

Más allá de las opciones farmacológicas que los profesionales de la salud deben valorar para cada caso
particular, existen alternativas no farmacológicas igual de importantes para la calidad de vida de la persona.
La fisioterapia, la estimulación cognitiva y la terapia ocupacional pueden ayudar a mantener las habilidades
y capacidades del enfermo por más tiempo.

BIBLIOGRAFÍA:

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