DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL (PEDIATRICA)

La gastrosquisis y el onfalocele son dos de los defectos congénitos más

comunes de la pared abdominal.

Presentación de gastrosquisis (A) y onfalocele (B)

GASTROSQUISIS

La gastrosquisis se caracteriza por la protrusión de los órganos abdominales a

través de un pequeño orificio usualmente al lado derecho del ombligo.

 ETIOLOGÍA. Su etiología aún está sujeta a debate. La idea más común

apoya la patogénesis ocurrida en el útero como un accidente vascular y
de aquí los autores orientan dos teorías. La primera sugiere una
involución de la vena umbilical causada por la necrosis de la pared
abdominal al lado derecho del defecto. Y la segunda teoría propone una
involución prematura de la arteria vitelina causada por la fragilidad de la
pared abdominal con la consecuencia ruptura y evisceración del
contenido. Estas teorías se sustentan en las observaciones de atresia
intestinal asociada a gastrosquisis, que vinculan la etiología isquémica

 FACTORES DE RIESGO: Nuliparidad, población latinoamericana,

estatus socioeconómico bajo, prematurez (28%), peso muy bajo para la
edad gestacional y consumo en el embarazo de: tabaco, alcohol,
teratógenos y drogas vasoconstrictoras (cocaína, epinefrina y
pseudoepinefrina), como factores de riesgo
 ASOCIACIÓN CON OTRAS PATOLOGÍAS. Es básicamente con
patologías gastrointestinales. Ciertos autores encuentran un 11% de
asociación con atresia, estenosis, perforación, necrosis o vólvulo
intestinal .
Mientras que otros autores ubican estas asociaciones alrededor del 6,9 a
28% . Todos los pacientes con gastrosquisis presentan un síndrome de
hipomotilidad intestinal prolongada por la nutrición parenteral y la
estancia hospitalaria. Otra patología comúnmente relacionada es la
enterocolitis. Existen asociaciones poco usuales como el síndrome de
banda amniótica.
Y aún más raras son malformaciones de la pared torácica, extremidades,
meningocele y anormalidades en genitales

 DIAGNÓSTICO:

 Diagnóstico prenatal. El uso del ultrasonido ayuda a identificar asas

intestinales flotando en el líquido amniótico en el lado derecho de la
inserción del cordón umbilical alrededor de la semana 10 de gestación .
Algunos trabajos de diagnóstico prenatal mencionan que es posible medir
en engrosamiento de la pared intestinal “Peel”. Factor fundamental en el
pronóstico y toma de decisiones . Presencia en líquido amniótico de
acetilcolinesterasa, citoquinas y mediadores pro-inflamatorios
(Interleuquina 6 y 8) . Es característico el incremento de alfa-fetoproteína
en suero materno .

 CLÍNICA. Es un defecto de la pared ventral (<4 cm), invariablemente

(95%) al lado derecho del cordón umbilical y caracterizado por la
protrusion del intestino y ocasionalmente otras estructuras abdominales
(estómago y gónadas) no cubiertas por anmio .

Un punto importante que marcará el pronóstico de esta enfermedad es

condición inicial del intestino, demostrada en estudios experimentales
(engrosamiento de la pared con marcado infiltrado inflamatorio) Tras el
nacimiento es característico hallar un recién nacido con un paquete de
asas intestinales evisceradas por un orificio yuxta-umbilical derecho,
cuyo aspecto denota dilatación, fibrina, engrosamiento de l apared con
inflamación que simula una cáscara intestinaly se ha denominado “Peel”.
 GASTROSQUISIS
English (US)

La gastrosquisis es un defecto de nacimiento en la pared abdominal

en el cual los intestinos del bebé salen del cuerpo a través de un
orificio al lado del ombligo.

¿QUÉ ES LA GASTROSQUISIS?
La gastrosquisis es un defecto de nacimiento en la pared abdominal
(área del estómago), en el cual los intestinos del bebé salen del cuerpo
a través de un orificio al lado del ombligo. Este orificio puede ser
pequeño o grande y a veces también pueden salir otros órganos, como
el estómago o el hígado.

La gastrosquisis ocurre cuando los músculos de la pared abdominal del

bebé no se forman correctamente al inicio del embarazo. Esto crea un
orificio por el cual salen del cuerpo los intestinos y otros órganos, por lo
general, hacia el lado derecho del ombligo. Debido a que los intestinos
no están recubiertos por un saco protector y están expuestos al líquido
amniótico, se pueden irritar, lo cual causa que se acorten, retuerzan o se
hinchen.

OTROS PROBLEMAS
El bebé necesitará cirugía poco después de nacer para que le coloquen
los órganos abdominales dentro del cuerpo y le reparen la pared
abdominal. Aun después de la reparación, los bebés con gastrosquisis
pueden tener problemas con la alimentación, la digestión y la absorción
de nutrientes.
CAUSAS Y FACTORES DE RIESGO
No se conocen las causas de la gastrosquisis en la mayoría de los bebés.
Algunos bebés tienen gastrosquisis debido a un cambio en sus genes o
cromosomas. La gastrosquisis también puede ser causada por una
combinación de genes y otros factores, como los elementos con los que
entre en contacto la madre dentro del ambiente, o lo que coma o beba,
o ciertos medicamentos que use durante el embarazo.

Al igual que muchas familias afectadas por defectos de nacimiento, los

CDC quieren saber qué los causa. Saber qué factores son más comunes
entre los bebés con defectos de nacimiento nos ayudará a aprender más
sobre las causas. Los investigadores de los CDC han reportado hallazgos
importantes sobre algunos factores que afectan el riesgo de tener un
bebé con gastrosquisis:

 Menor edad: las madres adolescentes presentaban más

probabilidades de tener un bebé con gastrosquisis que las de
mayor edad, y las adolescentes de raza blanca tuvieron tasas más
altas que las adolescentes de raza negra o afroamericanas.1
 Alcohol y tabaco: las mujeres que consumían alcohol o que
fumaban tenían más probabilidades de tener un bebé con
gastrosquisis.2, 3

Los CDC continúan estudiando los defectos de nacimiento, como la

gastrosquisis, con el fin de saber cómo prevenirlos. Si usted está
embarazada o está planeando quedar embarazada, hable con el médico
sobre cómo puede aumentar sus probabilidades de tener un bebé sano.

DIAGNÓSTICO
La gastrosquisis se puede diagnosticar durante el embarazo o después
de que nace el bebé.

 Durante el embarazo
Hay pruebas de detección que se hacen durante el embarazo (también
llamadas pruebas prenatales) para ver si hay defectos de nacimiento y
otras afecciones presentes. La gastrosquisis podría dar resultados
anormales en las pruebas de detección en suero o sangre, o podría
observarse en una ecografía (la cual crea imágenes del cuerpo).

 Después de que nace el bebé

La gastrosquisis se observa inmediatamente cuando nace el bebé.

TRATAMIENTOS
Poco después de que nace el bebé, se necesitará cirugía para colocar los
órganos abdominales adentro del cuerpo y reparar el defecto.

Si la gastrosquisis es un defecto pequeño (solo una parte de los

intestinos salen del abdomen), generalmente se trata con cirugía poco
después del nacimiento, para colocar los órganos adentro del abdomen
y cerrar la abertura. Si la gastrosquisis es un defecto grande (muchos
órganos salen del abdomen), la reparación podría hacerse lentamente,
por etapas. Se podrían cubrir los órganos expuestos con un material
especial y volver a colocarlos lentamente en el abdomen. Después de
que se hayan colocado todos los órganos adentro del abdomen, se cierra
la abertura.

Los bebés con gastrosquisis a menudo necesitan también otros

tratamientos, como recibir nutrientes a través de una vía intravenosa,
antibióticos para prevenir infecciones y atención cuidadosa para
controlar la temperatura de su cuerpo.

REPARACIÓN DE GASTROSQUISIS
La reparación de gastrosquisis es un procedimiento que se hace en un
bebé para corregir un defecto congénito que causa una abertura en la
piel y los músculos que cubren el vientre (pared abdominal). La abertura
permite que los intestinos y algunas veces otros órganos protruyan por
fuera del abdomen.
DESCRIPCIÓN
El objetivo del procedimiento es reubicar de nuevo los órganos en el
abdomen del bebé y reparar el defecto. La reparación puede hacerse
 después del nacimiento. Esto se denomina reparación primaria. O la
reparación se hace en etapas. Esta se denomina reparación en etapas.
La cirugía de reparación primaria se lleva a cabo de la siguiente manera:

 De ser posible, la cirugía se realiza el día del nacimiento. Esta se hace cuando
solo hay una pequeña cantidad de intestino fuera del abdomen y este no esta
muy inflamado.
 Después del nacimiento, el intestino que esta fuera del abdomen se colocan en
una bolsa especial o se cubre con una cubierta de plástico para protegerlo.
 Una vez hecho esto, su bebé esta preparado para cirugía.
 El bebé recibe anestesia general. Este es un medicamento que permite que su
bebé se duerma y que no sienta dolor durante la operación.
 El cirujano examina detenidamente el intestino del bebé en busca de signos de
daño u otros defectos congénitos. Se extirpan las partes afectadas. Los bordes
sanos se juntan con sutura (puntos).
 El intestino se coloca de nuevo dentro del abdomen.
 Se repara la abertura en la pared del abdomen.
La reparación por etapas se hace cuando el bebé no esta lo
suficientemente estable para que le realicen una reparación primaria.
Puede también hacerse si el intestino esta muy inflamado o es mucha
la cantidad de intestino fuera del cuerpo. O se realiza cuando el
abdomen del bebé no es lo suficientemente grande para contener todo
el intestino. La reparación se lleva a cabo de la siguiente manera:

 Después del nacimiento, el intestino y otros órganos que estén por fuera del
abdomen, se colocan en una bolsa plástica larga. Esta se llama silo. Este silo
entonces se une al abdomen del bebé.
 El otro lado del silo queda sobre el bebé. Esto ayuda a que la gravedad ayude a
los intestinos a deslizarse hacia el vientre. Cada día, el proveedor de atención
médica ajusta ligeramente el silo para empujar los intestinos dentro del
abdomen.
 Puede tomar hasta 2 semanas para que todo el intestino y otros órganos
abdominales que estén por fuera vuelvan a ubicarse dentro del vientre del bebé.
Luego se retira el silo. Se repara la abertura en la pared del abdomen.
https://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/birthdefects/gastroschisis.html

ONFALOCELE

Cerca de la primera y quinta centuria D.C, hay descripciones muy problables

de onfalocele. Sin embargo el primer reporte documentado fue
realizado por Hey en 1803 20. La incidencia a la semana gestacional 14 y 18 se
encuentra alrededor del 11/1100, pero mucho de estos fetos no llegan a término.
Y al nacimiento esta incidencia se ubica en 1/4000 nacidos vivos
Pues constituye el 40% de los defectos de pared

El onfalocele se caracteriza por un gran defecto de la pared abdominal

localizado en la línea media, con la herniación de órganos abdominales,
los mismos que están recubiertos por un saco membranoso .

• ETIOLOGÍA.
Este defecto es atribuido a una falla en el retoro del intestino a la cavidad
abdominal después de la rotación y herniación fisiológica en el cordon umbilical
alrededor dela semana 6 y 10 de gestación .

• FACTORES DE RIESGO.

Encontramos como de esta patología congénita a los siguientes:

madres jóvenes (< 20 años), edad materna
avanzada, población afroamericana (mayor riesgo), poblacio de indias del
pacifico e India (menor riesgo), antecedente genético (trisomía 13, 18 y 21),
onfalocele < 4 cm (55% de asociación con otras patologías), onfalocele > 4cm
(36% de asociación con otras patologías), asociación cardiaca, anencefalia y
VACTERL en onfalocele > 4 cm y, asociación a criptorquidia .

• ASOCIACIÓN CON OTRAS PATOLOGÍAS.

La evolución del onfalocele esta directamente correlacionada con la morbilidad
asociada y destacamos a las siguientes patologías como las más implicadas:
cardiopatías (18%.24%), hipoplasia pulmonar, extrofia coaclasíndromes de
Donai-Barrow, Cantrell, Beckwith Weidmann y VACTERL, trisomías: 13, 18
y 21 (49%), anencefalia y holoproencefalia .
DIAGNÓSTICO

• Diagnóstico Prenatal. En onfalocele, es posible el diagnóstico prenatal por

ultrasonido. Se ha observado una asociación con incremento de la alfa-
fetoproteína en líquido amniotico (menos común que en gastrosquisis) y suero
materno .

CLÍNICA.

El onfalocele se caracteriza por un gran defecto de la pared abdominal (>4 cm)

localizado en la línea media, que incluye los rectos anteriores.
La herniación de órganos abdominales (intestino delgado, hígado, vejiga, bazo,
estómago, útero y ovarios), están recubiertos por un saco membranoso (gelatina
de Wharton, amnio, peritoneo)

TERAPEÚTICA.

Los defectos de la pared abdominal (onfalocele y gastrosquisis) tiene cuatro

etapas perfectamente diferenciadas, concatenas y que marcaran el éxito o
fracaso de la terapéutica. Estas son:
a) cuidados prenatales y prepación prequirúrgica;
b) manejo inicial;
c) manejo quirúrgico y;
d) manejo
postquirúrgico

REPARACIÓN DE ONFALOCELE
La reparación de onfalocele es un procedimiento que se realiza en un
bebé para corregir un defecto congénito en la pared del vientre
(abdomen) en el cual todo o parte del intestino delgado, el hígado y el
intestino grueso se salen por el ombligo en un saco delgado.
También pueden estar presentes otros defectos congénitos.

DESCRIPCIÓN
El objetivo del procedimientos es ubicar los órganos abdominales de
nuevo en el interior del abdomen del bebé y reparar el defecto. La
 reparación se puede hacer inmediatamente después del nacimiento.
Esta se denomina reparación primaria. O la reparación se hace por
etapas. A esta se le denomina reparación por etapas.

La cirugía de reparación primaria generalmente se hace por un

onfalocele pequeño.

 Inmediatamente después del nacimiento, se cubre el saco con los órganos fuera
del abdomen con un apósito estéril para protegerlos.
 Una vez que los médicos determinen si su bebé esta lo suficientemente
saludable para la cirugía, se prepara a su bebé para la operación.
 Su bebé recibe anestesia general. Este es un medicamento que permite que su
bebé se duerma y no sienta dolor durante la operación.
 El cirujano hace un corte (incisión) para extraer la bolsa alrededor de los
órganos.
 Los órganos se examinan de cerca para buscar señales de daño u otros defectos
de nacimiento. las partes enfermas se extraen. Las partes saludables se unen con
suturas.
 Los órganos se colocan de regreso en el interior del abdomen.
 Se repara la apertura en la pared del abdomen
La reparación por etapas se hace si su bebé no esta lo suficientemente
estable para una reparación primaria. O se hace si es un onfalocele muy
grande y los órganos no alcanzan dentro del abdomen del bebé. La
reparación se hace de la siguiente manera:

 Después del nacimiento, se usará una bolsa plástica (llamada silo) o un material
tipo maya, para contener el onfalocele. La bolsa o la maya se une al abdomen
del bebé.
 Cada 2 a 3 días el médico ajusta ligeramente la bolsa o maya para empujar a los
intestinos al interior del abdomen.
 Puede tardar hasta 2 semanas o más para que todos los órganos regresen al
interior del abdomen.Se retira entonces la bolsa o la maya. Se repara la apertura
en el abdomen.
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/002938.htm

https://www.researchgate.net/publication/306331391_Defectos_congenitos
_de_la_pared_abdominal