HEMATOLOGÍA

Hemoglobina: M 12-14 H 14-16 | Eritropoyesis en niños hígado, bazo y médula ósea a partir del cuarto mes; adultos médula
ósea. Hematíe tiene una vida de 120 días.

VCM: Microcitica ← 80-100fl → Macrocitica

Generalmene microciticas son hipocromicas

Anemia Microcitica más frecuente→ Ferropenica.

Anemia normocitica más frecuente→ Crónica.
Anemia megaloblastica más frecuente→ Déficit de ácido fólico

Hipocrómica ←HCM: 30-34pg→ Hipercrómica

Hipocrómica: Ferropenica
Normocrómica: Sangrado, enfermedad crónica, enfermedad renal, anemia
aplásica, prótesis valvulares.
Hipercrómica: Deficiencia de folato, vitamina B12, quimioterapia.
CHCM: 33±3%

Reticulocitos normal: 1-2%

Anemias regenerativas→ Por hemolisis o sangrado.
Anemias hiporregenerativas→ Enfermedad medular o carencial.

Hierro sérico: 50-150 mg/dL (9,0-27 mmol/L)

Transferrina: 200-400 mg/dL (23-45 mmol/L)
Índice de saturación de transferrina: 20-50%
Ferritina sérica: 15-300 ng/mL (15-300 mg/L)

APLASIA DE MÉDULA ÓSEA

Pancitopenia y disminución de reticulocitos en sangre periférica.
Esplenomegalia descarta el diagnóstico.
Clínica, infecciones, hemorragias.
Diagnóstico: Hipocelularidad en médula ósea.

 Congenitas:
o Fanconi: Niños de 5 a 10 años, malformaciones cutáneas
(manchas café con leche) y óseas (hipoplasia del pulgar y
malformaciones de radio).
 Adquiridas: Idiopaticas 70%, las demás por cloranfenicol,
sulfamidas, tiacidas, antidiabéticos, benceno, radiación, VHC, VHB,
CMV, Gestació.
Tratamiento: Elección: Trasplante alogenico de médula, solo
menores de 50 años. Alternativa: Globulina antilinfocitaria o
antitimocitica + ciclosporina + esteroides y factor de crecimiento
granulo.monocitario.

Mieloptisis: Ocupación de la médula ósea por cualquier proceso

patológico, lo que provoca salida de células inmaduras (reacción
leucoeritroblástica) + dacriocitos (células en lagrima)

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//ANEMIAS MICROCÍTICAS HIPOCRÓMICAS
ANEMIA FERROPENICA
Se absorbe en duodeno en forma ferrosa → en sangre se convierte en forma férrica. Se almacena en el hígado en forma de
ferritina. Tener en cuenta como etiología la enfermedad celiaca, aclorhidria.
 Principal causa hombres → Sangrado gastrointestinal.
 Principal causa mujeres→ Menstruación.

Consecuencias de la ferropenia: Estomatitis angular (boqueras), glositis, pagofagia (hielo), pica (tierra), coiloniquia o uñas en
cuchara, disfagia (Sx Plumme-Vinson; membranas hipofaringeas, disfagia, anemia ferropenica), neuralgias y parestesias,
ocasionalmente hipertensión intracraneal benigna.

Diagnóstico: Microcítica, hipocrómica, ↓Ferritina sérica (‹30ng/l H y ‹12 en mujeres); es la primera alteración analítica
detectable y el mejor parámetro para detectar ferropenia. ↓Saturación transferrina ↑Transferrina sérica y capacidad ligadora de hierro.
La capacidad de fijación de hierro esta elevada en la anemia ferropenica y disminuida en otras formas crónicas de anemia. Otros:
Coproparacitoscopico, pueba de guayaco, colonoscopia, endoscopia alta.

Ferritina sérica (‹30H ‹12M) y niveles de hierro bajos + fijación de hierro elevada = anemia ferropenica.
Hierro sérico: 50-150 mg/dL (9,0-27 mmol/L) (más elevado en varones) Transferrina: 200-400 mg/dL (23-45 mmol/L)
Índice de saturación de transferrina: 20-50% Ferritina sérica: 15-300 ng/mL (15-300 mg/L)

Tratamiento:
 Hierro elemental VO (sulfato ferroso primera elección o glucanato ferroso) en las siguientes dosis:
o Niños: 3-6 mg/kg/día, dividido en 1-3 dosis.
o Adultos: 180 mg/kg/día, dividido en 3 dosis.
 Parenteral
o Cuando intolerancia grave a la vía oral, padecimientos gastrointestinales que lo contraindiquen.
 Trasfusión
o Descompensación hemodinámica (Hb‹7 g/l), procedimiento quirúrgico urgente, comorbilidad asociada a hipoxia tisular.

ANEMIA DE ENFERMEDAD CRÓNICA

Es la segunda causa en orden de frecuencia de anemia Microcitica Hipocrómica.
Lo importante es saber diferenciar de la anemia ferropenica. El parámetro más útil para distinguir ferropenica de crónica es la ferritina.
La ferritina esta baja en la ferropenica y elevada en la de trastorno crónico.
No se debe dar hierro ya que el problema está en la mala utilización del hierro, el tratamiento es el de la enfermedad de base.

//ANEMIAS MEGALOBLASTICAS
Deficiencia de folatos o vitamina B12 (cobalamina); la cobalamina inpide que ingresen acidos grasos anómalos en lípidos neuronales por lo
que estos pacientes presentan alteraciones neuronales. Procesos comosindromes mielodisplásicos, la aplasia o el hipotiroidismo pueden
ocasionar anemia Macrocitica.
Macrocitcas, hipercromicas, neutrófilos hpersegmentados, hiporregenerativas, aumento de LDH (como en hemolítica), en médula ósea hay
hipercelularidad.

Etiología: Disminución de la ingesta (dietas vegetarianas estrictas), Disminución de la absorción (Deficiencia de factor intrínsec; gastrectomía,
anemia perniciosa es la causa más frecuente de malabsorción de vitamina B12), Alteraciones intestinales (esprue tropical que es
aplanamiento de vellosidades intestinales con malabsorción), Fármacos (biguanidas, anti-H2)

Clínica: Polineuropatias (alteración de la sensibilidad vibratoria y propioceptiva), alteraciones digestivas (glositis atrófica de Hunter),
malabsorción, siempre pensar descartar deficienca de Vit. B12 en personas con demencia por que puede ser reversible.
Dx: Cobalamina ‹200 es compatible con déficit de vit. B12 (200-300 es probable)
Folato ‹ 4 es compatible con déficit de ácido fólico (2 a 4 es probable)
Tratamiento: Vitamina B12 IM + ácido fólico.

Anemia perniciosa: Destrucción autoinmunitaria de células parietales, con disminución de factor intrínseco y HCL, lo que produce malabsorción
de VB12, generalmente en mayores de 60 años. Clínica de deficiencia de Vit. B12, es un proceso premaligno que predispone a cáncer gástrico.
El diagnóstico es el mismo que def de vit. B12 + anticuerpos anti-célula parietal gástrica y anti factor intrínseco o prueba de Schilling (al añadir
factor intrínseco se observa absorción de B12) Tratamiento: Vitamina B12 parenteral de por vida.

Deficit de folatos: Principal causa de anemia megaloblastica, desnutrición, alcoholismo, enteropatías, anticonvulsivos, anticonceptivos,
bloqueadores de folato como metrotexate, embarazo, hepatopatías. Clinica: Síndrome anémico + glositis, SIN alteraciones neurológicas.
Diagnóstico: Macrocitosis (neutrófilos hipersegmentados) + hiperhomocisteinemia + ácido metilmalonico normal (MMA).
Tratamiento: ácido fólico VO 1mg/24 hrs, si es por aleracion de folato reductasa ácido folínico VO o parenteral 1mg/24h.

Recuerda: Vitamina B12 se absorbe en íleon, los folatos en yeyuno. MMA normal en def. Folatos, aumentado en def. Vit. 12.

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ANEMIAS HEMOLITICAS
↑LDH + ↑Bilirrubina indirecta Regenerativa (reticulocitos ↑)
 Intracorpuscular: Hereditarias (el problema está en el eritrocito)
 Extracorpuscular: Adquiridas (el problema está en una causa externa)
 Intravascular: La hemolisis se da en el aparato circularotio. Hemoglobinuria es igual a intravascular. (y de características graves)
 Extravascular: La hemolisis se da en el bazo.
Clínica: Síndrome anémico + ictericia + esplenomegalia.

Esferocitosis (Minkowsi-Chauffard)
Microcitica, Hipercrómica, colelitiasis, datos de hemolisis.
Es la anemia hemolítica congénita más frecuente. Alteración de Ankirina-Esprectina, que produce esferocitos que no se adaptan a la
microcirculación. Clínica: Se producen crisis hemolíticas, desencadenadas por procesos infecciosos, o crisis aplásicas producidas por el
parvovirus B-19, puede producir colelitiasis, ulceras maleolares, o crisis megaloblásticas. Diagnóstico: Datos de anemia hemolítica + Esferocitosis
+ Microcitica o N e Hipercrómica. El eritrocito se destruye al ponerlo en un medio hipoosmolar. Tratamiento: Esplenectomía a partir de los 5 años,
vacunas neumococo, meningococo, H. Influenzae, ac. Fólico.

DEFICIENCIA G6PDH.
Precipita metahemoglobina, por lo que se forman Cuerpos de Heinz que provocan lesión intra y extravascular por lesión de membrana del
hematíe. Clínica: Crisis hemolíticas desencadenadas por infecciones, acidosis, fiebre, favismo (habas, guisantes, alcachofas). Diagnóstico: Datos
de anemia hemolítica + dosificación enzimática objetivándose deficiencia de la enzima. Tratamiento: Evitar conductas desencadenantes,
esplenectomía está indicada en hemolisis crónicas + ácido fólico.

TALASEMIA
 β-Talasemia (la más frecuente en nuestro medio)
o Mayor (anemia de cooley) o talasemia homocigota.
 Sospechar en hemólisis congénita grave que aparece a los 6-8m + microcitosis e hipocromía, células en diana.
Formación de cadenas defectuosas que precipitan en el hemati → anemia grave → ↑Eritropoyetina→
Malformaciones óseas (cráneo en cepillo, mala colocación dentaria, pseudoquistes en manos y pies) → aumento
de hemoglobina fetal → hipoxia tisular → hiperplasia medular con absorción de hierro → hemosiderosis →
alteraciones en hígado, endocrinas y en corazón → muerte. Dx confirmatorio: electroforesis.
 Tratamiento: Trasplante alógenico, si no es posible esplenectomía + transfusiones + quelantes del hierro
(desferroxamina)
o Menor o rasgo talasemico: Es la más frecuente, generalmente asintomáticos, sospecha de rasgo talasemico en paciente
con microcitosis importante, normocrómico, con número normal de hematíes.
 α-talasemias: Más frecuente en asiáticos, hemogobina de Bart, hemoglobina H. No hay incremento de hemoglobina fetal o A2 como
en las β.

HEMOGOBINOPATIA S, ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES O DREPANOCITOSIS.

Hematíes con morfología de hoz que producen crisis vaso oclusivas, producen isquemia a órganos múltiples e infartos en situaciones
prolongadas. Los infartos subclínicos son más frecuentes fundamentalmente en medula renal, huesos, cerebro, pulmón, piel (ulceras
maleolares), y bazo (autoesplenectomia)
Anemia hemolítica + crisis vaso-oclusivas, se demuestra mediante electroforesis.
Tratamiento: Analgesia durante las crisis (incluso opiáceos) + hidratación + vacunación contra encapsulados (neumococo, meningococo, H.
Influenzae). Para evitar las crisis dar fármacos que aumentan la hemoglobina fetal (hidroxiurea, butirato, azacitidina, citrabina) El tratamiento
curativo es trasplante alogenico.

ANEMIAS INMUNOHEMOLITICAS
Mediadas por inmunogobulinas o complemento. Recuerda: IgG es la única inmunoglobulina capaz de atravesar la placenta.
Para su diagnóstico se utiliza prueba de Coombs.
Coombs directo → Detecta inmunoglobulinas o complemento en la membrana del hematíe.
Coombs indirecto → Detecta anticuerpos en el plasma.
 Por anticuerpos fríos. IgM
o Ocurre a temperaturas bajas, intra y extravascular, usualmente en mujeres mayores de 70 años, idiopática o secundaria a
Mycoplasma o VEB. Da acrocianosis en invierno, Esferocitosis, coombs positivo. Tratamiento: En casos leves evitar el frio,
en moderado o severo rituximab.

 Por anticuerpos calientes. IgG.

o Ocurre a temperatura corporal, hemolisis extavascular, mediado por el bazo, idiopático o secundario a linfoma, leucémica
linfocítica crónica, LES, α-metil dopa. La clínica es más grave que la de anticuerpos frios, síndrome anémico. Diagnóstico:
Datos de hemolisis + esferocitocis + coombs positivo. Tratamiento: Glucocorticoides (prednisona), si no hay mejoría
esplenectomía en adultos y rituximab en niños.

Hemoglobinopatia paroxística noctuna: Pensar en este proceso cuando existan pancitopenia + anemia hemolítica.

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LEUCEMIAS AGUDAS
Más de 20% de blastos en médula ósea o sangre periférica es diagnóstico.
Leucemia LINFOBLASTICA aguda es en niños (2-4 años) Infiltración superior al 20% de blastos en punción medular.
85% son estirpe B. LDH y ácido úrico en suero en todas las leucemias agudas.
Leucemia MIELOBLASTICA aguda es en adultos (60 años)
Se considera un factor de buen pronóstico la disminución a
Mieloblastica se refiere a serie roja: Mieloxidasa positiva o menos de 55 de blastos antes del día 14 de tratamiento.
bastones de Auer son diagnóstico.
Linfoide T: CD3 Citoplasmático Linfoide B: CD19, CD22, Tratamiento:
CD79a citoplasmatico.
 Mieloblastica:
Los blastos mieloides se caracterizan por tener granulación o Inducción: Antraciclina y Ara-C,
y bastones de Auer. neuroprofilaxis en M4 y M5.
Los balstos linfoides no tienen grnulación y según su tamaño o Consolidación: Igual a la
y vacuolización se dividen en L1 (blasto pequeño) L2 (blasto
intermedio o grande) L3 (blasto con vacuolización e imagen
inducción con Ara-C a altas dosis.
histológica en cielo estrellado). o Intensificación:
 Buen pronóstico: Ara-C a
Traslocaciones más características. altas dosis.
 LAM grupo de riesgo:
t(8;21) propia de la leucemia aguda mielobástica.
t(15;17) propia de la leucemia promielocitica M3 y que trasplante alogénico.
afecta a los genes PML y RAR.  Linfoblástica:
o Inducción: vincristina +
Leucemia aguda linfoblastica B prednisona + L-asparaginasa +
La hiperploidia (más de 50 cromosomas es lo más antraciclinas y ciclofosfamida.
frecuente y se asocia a buen pronóstico) la hipoploidia se o Consolidación: Tras la remisión
asocia a mal pronóstico.
completa metrotexato + Ara-C y
Traslocaciones más significativas: otros fármacos.
o Mantenimiento: 6-
t(9;22) o cromosoma Philadelphia produce proteína de mercaptopurina y metrotexato.
fusión bcr-abl, típica de leucemia mieloide crónica, se o Se hace profilaxis siempre ya que
presena en los adultos tiene al pronóstico.
t(12;21) gen de fusión TEL/AML-1, frecuente en LAL infantil la probabilidad de recaidas es
y confiere buen pronóstico. alta, se da quimioteapia
T(4;11) mal pronóstico, t(1;19) mal pronóstico, t(8;14) intratecal con metrotexato, Ara-C
reordenamiento C-MYC. Es diagnostica de la variedad y esteroides.
LALB4 o tipo Burkitt o L3 (masas mediastinicas grandes).
Diagnóstico: Recordar: La leucemia promielocítica M3, t(15;17), gen
PML/RAR y su tratamiento con ácido transretinoico (ATRA),
es mejor que el trasplante, es conveniente recordar su
asociación con CID. Factores de coagulación alargados,
fibrinógeno se agota.

Las leucemias monocíticas M4, INV 4 (16:16, infiltración

piel, encías, SNC), M5 y linfoides son muy invasivas. M4 y
M5 infiltran piel y encías. Las linfoides: bazo, hígado,
Timo (LALT) y testículos. Todas pueden invadir SNC, de ahí
la neuroprofilaxis desde el inico del tratamiento.

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Leucemia mieloide crónica, cromosoma philadelphia, 9;22, tratamiento: Imatinib.

Sindromes mielodisplasicos: Se trasforman en leucemia mieloide aguda, es macrocitica y arregenerativa,

con neutrófilos hiposegmentados, es una anemia refractaria, a edad media es de 70 años. Cromosoma 5Q.
Sx anémico. Sx hemorragíparo Sx febril, Policondritis, poliartritis sernoegativa, vasculitis. Blastos menos de
5%

Masculino de 70 años con una anemia refractaria y trombocitosis, anemia macrocitica y arregenerativa.
Síntomas B: Fiebre, pérdida de peso 10% en 6 meses y sudoración nocturna.

Tratamiento: Bajo riesgo: tratar las citopenias, transfusiones y mejorar calidad de vida. Eritropoyetina,
lenalidomida (5Q)

Alto riesgo: Transplante alogénico de médula ósea, quimioterapia con antaciclins y citarabina. (cuando hay
blastos mayor a 15%)

El linfoma no afecta la medula ósea, NO DA CITOPENIAS.

Neutrófilos menos de 500 es indicación para tratamiento profiláctico.

La leucemia mieloide crónica es la que tiene más presencia de esplenomegalia.

La leucemia mieloide crónica tiene el bazo más grande.

Los síntomas B, las citopenias y las adenopatias nos hablan de una enfermedad agudizada.

Lee linfoma de Burkitt: Cefalea,

Tumores mediastinales Burkitt: Sx vena cava superior: Eritema facial, edema de predominio en miembros
superiores, disnea, ingurgitación tugular, cuadro de falla cardiaca. 8:14, masas mediastinicas grandes, el
tratamiento de primera línea esteroide, de elección radioterapia.

CD30 Linfoma Hodgkin

Manchas de Gumprecht. BINET RAI.

Los pacientes con LLC cusan con anemia hemolítica, de anticuerpos calientes.

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La talasemia alfa es en el cromosoma 16, en la beta,
el cromosoma 11.
Clínica de una, dos, tres y cuatro cadenas afectadas:
La electroforesis es el estándar de oro para el estudio
de talasemia.
Talasemia mayor: Es la más importante para el
ENARM.
Las células en diana o tiro al blanco es lo
característico.
El tratamiento inicial es deferroxamina
Esferocitosis: Espectrina es la causa más frecuente en
México.
Intravascular: Hemolloburia:
Extravascular: Esplenomegalia.
Esferocitosis hereditaria: (Mikoski)
Dx: Prueba de fragilidad osmótica.
Tratamiento: Esplenectomia (elección) +
suplementación con folatos. (Profilaxis de lección es
amoxicilina)
Mutación relacionada de neoplasias
mieloprolierativas crónicas (P. Vera, trombocitopenia
escencial y… ): Jackcinasa 2
Traslocación asoaciada a leucemia mieloide crónica:
Philadelpia 9:22 BCR-ABL.
Pca MALFORMACIÓN MÁS FECUENT EEN México CIV
es la más frecuente en el mundo
Policitemia vera: Estudio inicial eritropoetina y
Jackcinasa 2
CASI TODO SE TRANSFORMA EA LEUCEMIA MIELOIDE
AGUDA.
HIDROXIUREA + AC. ACETIL
Megacariocitos: Sindrome hemorrogenico.
Neutropenia severa: Menos de 500.
Sindrome de lisis Tumoral:

Habas, dapsona G6DP (primaquina, dapsona)

IgG está relacionada con anticuerpos calientes,

esplenomegalia, puede haber esferocitos, síndrome
anemico.
IgM asociado a anticuerpos fríos, precipitan con el
frio, se relaciona con antecedente viral o paciente
que tiene sífilis.
Sx Evans: Anemia hemolítica de anticuerpos calientes
+ trombocitopenia por anticuerpos calientes,
asociado a lupus.

Tx elección anemia hemolítica autoinmune:

Prednisona.
Tx elección anticuerpos fríos: Rituximab

Hemoglobinuria paroxística nocturoa: Citologia de

flujo.
Massachusets MI Libro Pocket Medicine Sabatin.

Síndrome mielodisplasico con delación de

cromosoma 5: