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REVISIONES

Tumores quísticos pancreáticos y lesiones pseudotumorales


Cystic pancreatic tumours and pseudo-tumoural lesions
F.J. Jiménez Mendióroz, I. Tolosa, A. De Blas, J. García Sanchotena, T. Cabada, J. Olier

RESUMEN
Las lesiones quísticas de páncreas son infrecuen-
tes, estimándose en sólo un 1% de todos los tumores ABSTRACT
pancreáticos y en un 10% de todos los quistes pancre- Cystic lesions of the pancreas are infrequent,
áticos. El diagnóstico preoperatorio es importante estimated at only some 1% of all pancreatic tumours
para un adecuado tratamiento, existiendo en la actua- and at some 10% of all pancreatic cysts. The pre-
lidad valiosas técnicas radiológicas como son los ultra- operational diagnosis is important for a suitable
sonidos, la tomografía computarizada y la resonancia treatment, with valuable radiological techniques
magnética. A pesar de todo tenemos que aceptar que available today such as ultrasound, computerised
nos encontramos ante un grupo de tumores de difícil tomography and magnetic resonance. In spite of this
diagnóstico, debido a la gran variedad de tipos celula- we have to accept that we are facing a group of
res que existen en los mismos. tumours whose diagnosis is difficult, due to the great
Palabras clave. Tumor quístico de páncreas variety of cellular types existing within them.
(TQP). Ultrasonidos (US). Tomografía computarizada Key words. Cystic pancreatic neoplasms. Ultraso-
(TC). Resonancia magnética (RM). nides. Computerized tomography. Magnetic resonance.

An. sis. sanit. Navar. 2003; 26 (2): 243-250.

Servicio de Radiología. Hospital de Navarra Correspondencia


Aceptado para su publicación el 7 de mayo de Fco. Javier Jiménez Mendióroz
2003. Servicio de Radiología
Hospital de Navarra
Irunlarrea, 3
31008 Pamplona
E-mail: fjimenem@cfnavarra.es

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F.J. Jiménez et al.

INTRODUCCIÓN noma seroso y mucinoso. En la actualidad


esto no es así y recientemente se ha esta-
La patología tumoral pancreática repre-
blecido1 una nueva clasificación según la
senta la cuarta causa de muerte por pato-
OMS. Se estima que representan el 1% de
logía tumoral y la segunda causa, después
del cáncer colorrectal entre los tumores todos los tumores pancreáticos y el 10% de
digestivos. El adenocarcinoma ductal todos los quistes del páncreas. El avance
puede representar el 90% de todos los en las técnicas radiológicas ha contribuido
tumores de dicho órgano. Dentro del 10% a conseguir una mayor precisión en la mor-
restante están los tumores endocrinos que fología macroscópica y en su aproxima-
aunque infrecuentes tienen importancia ción diagnóstica. Siguiendo el aspecto
por la clínica que producen, y los tumores radiológico prevalente de estas lesiones se
quísticos de páncreas, pequeño grupo con han dividido en dos grupos: tumor sólido
entidad propia y tradicionalmente “olvida- pancreático2 y tumor quístico pancreático
dos”. Hasta ahora hablábamos del cistade- (Tabla 1).

Tabla 1. Clasificación de los TQP (según la OMS).

I. Tumores primarios
A. Páncreas exocrino
1. Benigno
a- Cistadenoma seroso
b- Cistadenoma mucinoso
c- Adenoma mucinoso papilar intraductal
d- Teratoma quístico mucinoso
2. “Bordeline”(incierto potencial maligno)
a- Tumor quístico mucinoso con moderada displasia
b- Tumor mucinoso papilar intraductal con displasia moderada
c- Tumor sólido pseudopapilar
3. Maligno
a- Adenocarcinoma ductal
b- Carcinoma indiferenciado (anaplásico)
c- Cistadenocarcinoma seroso
d- Cistadenocarcinoma mucinoso: no invasivo o invasivo
e- Carcinoma mucinoso papilar intraductal: no invasivo o invasivo
f- Cistadenocarcinoma de células acinares
g- Carcinoma sólido papilar
B. Páncreas endocrino
1. Tumores de islotes celulares funcionantes y no funcionantes.

II. Tumores secundarios


A. Tumores quísticos del páncreas exocrino
1- Pseudoquiste
2- Quiste congénito
3- Quiste linfoepitelial
4- Quiste endometrial
5- Quiste de retención
6- Quiste parasitario
7- Quiste de pared duodenal paraampular
8- Quiste enterógeno

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TUMORES QUÍSTICOS PANCREÁTICOS Y LESIONES PSEUDOTUMORALES

Tumores exocrinos benignos (menos de 2 cm), cicatriz central y apa-


Los tumores primarios benignos del riencia en “esponja”, b) el macroquístico u
páncreas exocrino son: el cistadenoma oligocítico, caracterizado por la presencia
seroso y el tumor quístico mucinoso de uno o más quistes (mayores de 2 cm),
(TQM). con cicatriz central y márgenes mal defini-
dos. Pueden alcanzar un tamaño impor-
tante (hasta 15 cm). Incluso puede existir
Cistadenoma seroso un patrón mixto (variedad micro y macros-
Es un tumor benigno productor de cópica).
líquido seroso que se encuentra en muje- Microscópicamente los quistes tienen
res en la 5ª década de la vida. Aparece ais- una fina capa de células epiteliales con
lado o asociado al síndrome de Von Hippel núcleos redondeados y citoplasma rico en
Lindau3. glucógeno, y septos fibrosos vasculariza-
La presentación clínica es inespecífica dos con aspecto de “rueda de carro” con-
o relacionada con el efecto de presión vergente hacia la cicatriz central que a su
sobre las estructuras adyacentes. El resto vez puede mostrar calcificaciones (Fig. 1).
son hallazgos incidentales durante una Los estudios radiológicos muestran en
exploración radiológicas por otras razo- la variante microquística un aspecto “sóli-
nes. La predilección por la cabeza pancre- do” con los ultrasonidos. Con la TC se
ática no implica la presencia de ictericia. demuestra el “realce” tras la administra-
Microscópicamente se reconocen dos ción i.v. de contraste además de las calcifi-
tipos: a) el clásico o variante microquísti- caciones de la pared o la propia cicatriz
ca, bien delimitado, con quistes finos (Fig. 2). Si la técnica empleada es la RM, el

Figura 1. Adenoma seroso microquístico. Pieza macroscópica que muestra una lesión microquística
bien delimitada, con dos cicatrices centrales (dcha.). Los ultrasonidos muestran una masa
ecogénica con múltiples quistes de pared fina.

Figura 2. Adenoma quístico seroso oligocítico. Lesión quística unilocular en la pieza macroscópica
(dcha). El TC con contraste muestra el tumor quístico en la cola pancreática.

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F.J. Jiménez et al.

contenido líquido “brilla” en T2 e incluso lisa y una pseudocápsula fibrosa con calci-
en T1 debido al aumento de contenido ficaciones focales. Los espacios quísticos
proteico, siendo el realce con el contraste contienen mucina, sangre o material
paramagnético similar al realce con la TC. necrótico. El tamaño del quiste es muy
La variedad macroquística de este tumor variable, desde 1 mm hasta 30 cm. No exis-
es indistinguible de otros tumores quísti- te conexión del tumor con el conducto
cos pancreaticos4,5. La biopsia aspiración pancreático. La maligninidad se correlacio-
con aguja fina o la biopsia intraoperatoria na con la presencia de proyecciones papi-
pueden ser interesantes en la variedad lares y/o nódulos murales. Se localizan
macroquística ya que procedimientos preferentemente en el cuerpo y cola del
conservadores (bypass biliar o quistoyeyu- páncreas.
nostomía) pueden ser considerados en Microscópicamente los quistes presen-
pacientes con alto riesgo quirúrgico. tan dos elementos distintos: un epitelio
interno y un estroma celular. En base a las
Tumor quístico mucinoso atipias celulares, los tumores son clasifica-
dos en adenoma, “bordeline” y carcinoma
Este tumor uni o multilocular está for-
aunque en el pronóstico lo más importan-
mado por un epitelio secretor de mucina.
te es la extensión del carcinoma invasivo
La incidencia es casi exclusiva en mujeres
(afectación de la cápsula y del tejido adya-
entre 20 y 80 años, de tal forma que aque-
cente).
llos que en el pasado se adjudicaron a
varones, en la actualidad se consideran Aunque es fácil diferenciarlo de otros
tumores mucinosos papilares intraducta- tumores quísticos, no lo es tanto con el
les (TMPI)6,7. tumor mucinoso papilar intraductal
(TMPI) y el pseudoquiste (arquitectura
Clínicamente si el tumor es pequeño, multilocular8, nódulos parietales y sin clí-
será un hallazgo incidental. Si es volumi- nica de pancreatitis aguda o crónica). En
noso se presentará como una masa palpa- los estudios radiológicos como los US o la
ble o con síntomas por efecto compresivo TC (Fig. 3) podemos apreciar una pared
sobre las estructuras adyacentes. En las gruesa fibrosa (que puede tener calcifica-
formas malignas puede haber una eleva- ciones) y quistes de diferentes tamaños
ción de marcadores tumorales como el separados por septos. Si se analiza con RM
CEA o el Ca 19-9. se observa una alta señal en T1 por la pre-
Macroscópicamente estos tumores son sencia de sangre o contenido proteico. La
redondeados, y presentan una superficie presencia de arquitectura multilocular,

Figura 3. Tumor quístico mucinoso. En la pieza macroscópica se aprecia la pared fibrosa gruesa y
quistes de tamaño variable separados por numerosos septos (dcha). TC con contraste mos-
trando una gran lesión quística redondeada bien delimitada con un patrón multilocular debi-
do a la presencia de múltiples septos.

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TUMORES QUÍSTICOS PANCREÁTICOS Y LESIONES PSEUDOTUMORALES

pared gruesa y septos con calcificaciones con el conducto relleno de mucina y la


sugiere malignidad. La arquitectura unilo- línea epitelial lisa o con unas finas papilas
cular sin nódulos es similar a todas las microscópicas; y 2. el ”velloso papilar” con
lesiones quísticas pancreáticas. proliferaciones polipoideas papilares y
con material mucoide en el conducto pan-
TUMORES EXOCRINOS creático que a su vez está dilatado. En
estadios avanzados hay dilataciones quís-
“BORDELINE” ticas (frecuentemente en el proceso unci-
Dentro de los tumores primarios exo- nado) y una protrusión de la papila de
crinos y en el grupo “bordeline” (cierto Vater en la luz duodenal. Muy raramente
potencial maligno) hay dos variedades: el pueden presentar fístulas (entre el wir-
tumor mucinoso papilar intraductal sung-vía biliar y wirsung-duodeno) y dise-
(TMPI) y el tumor sólido pseudopapilar: minación mucinosa peritoneal (pseudomi-
xoma peritoneal).
Tumor mucinoso papilar intraductal Microscópicamente el TMPI muestra
Este es un tumor “joven” ya que el pri- proliferaciones papilares de células pro-
mero se describió en 19809. Durante mucho ductoras de mucina originadas en el epite-
tiempo se ha incluido en la pancreatitis cró- lio ductal. Las células tumorales muestran
nica o en los tumores quísticos mucinosos. un amplio espectro de cambios displási-
En la literatura esta entidad se ha descrito cos, desde la apariencia benigna hasta la
de diferentes maneras10,11. Las peculiarida- maligna. De esta manera los tumores pue-
des de este tumor son: 1) ligera prevalencia den ser benignos (adenomas), “bordeline”
en hombres, pico de incidencia alrededor y malignos.
de los 60 años; 2) dilatación del conducto El principal diagnóstico diferencial de
pancreático/o de las ramas colaterales sin esta entidad ha de plantearse con: 1) El
estenosis y la presencia de defectos de TQM, que afecta casi exclusivamente a
replección que corresponden a acúmulos mujeres, se localiza en la cola pancreática
de mucina o proliferaciones papilares den- y no comunica con el sistema ductal. 2) El
tro del conducto en la ERCP; 3) dilatación carcinoma ductal que se presenta como un
de la papila mayor y/o menor con salida de tumor sólido que compromete al conduc-
mucina; 4) sintomatología clínica de pan- to, 3) La pancreatitis crónica que muestra
creatitis aguda o crónica debido a la excesi- una ectasia ductal distorsionada e histoló-
va producción de mucina. gicamente la proliferación papilar nunca
es la lesión dominante.
Macroscópicamente el dato caracterís-
tico es la dilatación segmentaria o difusa En el pasado este tumor se diagnosti-
del conducto principal o secundario sin caba casi exclusivamente con ERCP, apre-
estenosis (Fig. 4). Se pueden distinguir dos ciándose una papila dilatada con protru-
tipos: 1. “ectasia ductal secretor de moco” sión en la luz duodenal y salida de mucina,

Figura 4. Tumor mucinoso papilar intraductal. Pieza quirúrgica (dcha) y wirsungrafía de la pancrea-
tectomía total mostrando el patrón irregular de la pared ductal debido a la presencia de
nódulos parietales.

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F.J. Jiménez et al.

dilatación del wirsung/ramas colaterales y Tumor sólido pseudopapilar


múltiples defectos de llenado en la pancre- (Neoplasia epitelial sólida y papilar)
atografía (proliferaciones papilares o
Se presenta en mujeres jóvenes, y lo
“bolas mucinosas”).
hace más frecuentemente como un patrón
Actualmente el diagnóstico puede reali- quístico que como un tumor sólido, debi-
zarse con la TC (Fig. 5) y la RM, mostrando do a la presencia de hemorragia y necrosis
los cambios morfológicos antes menciona- e incluso con una cápsula gruesa que
dos. La RM (incluida la colangio-pancreato- puede calcificar. Lo podemos ver como un
resonancia magnética-(CPRM) puede tumor quístico único o multilocular, indis-
demostrar la comunicación entre el tumor tinguible de cualquier masa quística en los
y el conducto principal. Existen publica- estudios radiológicos14.
ciones que comparan ambas técnicas11
aunque la ERCP es superior en la demos- TUMORES EXOCRINOS MALIGNOS
tración de la comunicación directa de la
Los tumores malignos del páncreas
lesión con el conducto pancreático.
exocrino son: el adenocarcinoma ductal y
El pronóstico depende de la transfor- el carcinoma anaplásico.
mación maligna y de la afectación difusa
de la glándula, siendo en este caso la pan- Adenocarcinoma ductal
createctomía total el mejor tratamiento
El adenocarcinoma ductal es él más fre-
siempre que las condiciones clínicas del
cuente de todos los tumores pancreáticos
paciente lo permitan 12. La resección par-
ya que representa el 80-90%. Generalmen-
cial se indicará ante una afectación seg-
te se presenta como una masa sólida aun-
mentaria. Hay que tener especial cuidado
que puede aparecer con cambios quístico-
con los focos de displasia para asegurar
degenerativos (necrosis y hemorragia),
los márgenes quirúrgicos. En los últimos
sobre todo en los tumores grandes. En
años y gracias a las técnicas radiológicas,
estos casos puede haber errores diagnósti-
especialmente la CPRM, se han recopilado
cos con otras entidades como los tumores
un mayor número de pequeños tumores o
quísticos (mucinosos y serosos).
multicéntricos de ramas colaterales, sobre
todo en la población de edad avanzada. Si
la lesión es menor de 2,5 cm, es regular y Carcinoma anaplásico
no existen defectos de replección endolu- El carcinoma anaplásico es un tumor
minales, se aconseja controles radiológi- muy raro que debido a la necrosis puede
cos y no realizar cirugía13. aparecer como cualquier TQP.

Figura 5. Tumor mucinoso papilar intraductal. TC con contraste apreciándose la dilatación uniforme
del conducto pancreático (dcha) y una tumoración quística en la cabeza pancreática.

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TUMORES QUÍSTICOS PANCREÁTICOS Y LESIONES PSEUDOTUMORALES

TUMORES ENDOCRINOS cación con el “árbol ductal” y la presencia


Los tumores endocrinos tienen una inci- de una lámina epitelial. La mayoría de las
dencia muy baja (1-2% de todos los tumores veces es un hallazgo incidental. Pueden
pancreáticos)15. Tanto los funcionantes ser únicos, planteándose el diagnóstico
como los no funcionantes se presentan con el TMPI (la ERCP y la CPRM son las
generalmente con tumores sólidos, aunque técnicas que pueden demostrar si hay o no
en menos del 1% de los casos aparecen comunicación ductal). Si las lesiones son
similares a cualquier “tumor quístico”. múltiples generalmente se asocian a la
enfermedad de Von Hippel Lindau o a la
enfermedad poliquística del adulto.
Tumores quísticos
Los tumores quísticos secundarios del Quiste linfoepitelial
páncreas exocrino son: el pseudoquiste, el
quiste congénito y el quiste linfoepitelial. El quiste linfoepitelial generalmente es
un hallazgo incidental, presentándose
como una masa quística con pared fina e
Pseudoquiste indistinguible de otras lesiones quísticas
Es la lesión quística más frecuente del pancreáticas (Fig. 6).
páncreas ya que representa el 90% de
todas ellas. Presenta una pared fibrosa sin Otras lesiones pancreáticas
lámina epitelial. Se puede localizar fuera
del páncreas (especialmente en el desarro- Existen otras lesiones quísticas raras
llo de una pancreatitis aguda necrotizante) como el quiste endometrial, parasitario,
o ser intrapancreática (en asociación con enterógeno, etc. que pueden ser similares
la pancreatitis crónica). en su presentación y el diagnóstico lo con-
firmará el estudio histológico. El absceso
Cuando la lesión presenta septos es puede resultar fácilmente diferenciable del
indistinguible de los tumores quísticos, tumor por la historia clínica (pancreatitis
especialmente con el TQM y el tumor aguda, fiebre) y los hallazgos radiológicos
pseudopapilar en su variante quística. El (burbujas de gas en un 25% de los casos).
curso clínico de pancreatitis nos ayudará
en el diagnóstico de esta entidad. Si el Puede ocurrir que a pesar de los datos
pseudoquiste se asocia al adenocarcinoma clínicos y hallazgos radiológicos nos
ductal, éste puede pasar desapercibido14. encontremos sin un diagnóstico preopera-
torio. En estos casos se puede realizar una
biopsia percutánea con aguja fina/gruesa
Quiste congénito guiada por ecografía/TC o mediante ultra-
Generalmente es pequeño. Su caracte- sonografía endoscopica (USE), cada vez
rística fundamental es la falta de comuni- más utilizada. En este sentido, la combina-

Figura 6. Quiste linfoepitelial. TC con contraste en el que se observa el tumor quístico con contenido
uniforme y pared fina en el cuerpo pancreático (dcha.) y RM mostrando la misma lesión
hipointensa en spin eco T1.

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F.J. Jiménez et al.

ción de hallazgos citológicos, nivel de antí- 5. CURRY CA, ENG J, HORTON KM, URBAN B,
geno carcinoma embrionario y la viscosi- SIEGELMAN S, KUSKY BS et al. CT of primary
dad pueden diferenciar los quistes muci- cystic pancreatic neoplasm: can CT be used
nosos de los no mucinosos. Los niveles de for patient triage and treatment? Am J
Roentgenol 2000; 175: 99-103.
marcadores tumorales como el Ca 15-3 y
Ca 7-4 son útiles para predecir la maligni- 6. SOLCIA E, CAPELLA C, KLÖPPEL G. Tumors of the
dad. Los marcadores tumorales incluyen- pancreas. Atlas of Tumor Pathology, 3rd
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do NB/70K y niveles enzimáticos pueden Pathology, Washington, DC 1997.
identificar la presencia de pseudoquistes,
siendo los tumores serosos generalmente 7. ZAMBONI G, SCARPA A, BOGINA G, IACONO C, BASSI
C, TALAMINI G et al. Mucinous cystic tumors of
un diagnóstico de exclusión16. the pancreas: clinicopathological features,
prognosis and relationship to other
CONCLUSIONES mucinous tumors. Am J Surg Pathol 1999; 23:
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Con el progreso de las técnicas radioló- 8. PROCACCI C, BIASIUTTI C, CARBOGNIN G, ACCORDINI
gicas (principalmente los US, la TC y la S, BBBICEGO E, GUARISE A et al.
RM) conseguimos diagnosticar un gran Characterization of cystic tumors of the
número de tumores pancreáticos. No obs- pancreas: CT accuracy. J Comput Assisted
tante, a pesar de los datos clínicos, radio- Tomogr 1999; 23: 906-912.
lógicos e incluso los hallazgos citológicos 9. OHASHI K, TAKAGI K. ERCP and imaging
nos podemos encontrar sin un diagnóstico diagnosis of pancreatic cancer.
de certeza. Esto es debido a la gran varie- Gastroenterol Endosc 1980; 1439-1495.
dad de tipos celulares existente, siendo en 10. RICKAERT F, CREMER M, DEVIÉRE J, TAVARES L,
muchos casos un verdadero “reto” diag- LAMBILLIOTTE JP, SCHRÖDER S et al. Intraductal
nóstico. La colaboración multidisciplinar y mucin-hypersecreting neoplasms of the
“en equipo” de todos los servicios implica- pancreas. A clinicopathologic study of eight
dos como digestivo, cirugía, oncología, patients. Gastroenterology 1991; 101: 512-
519.
radiología y anatomía patológica, nos per-
mitirá un adecuado diagnóstico y trata- 11. ITAI Y, OHHASHY K, NAGAI H, MURAKAMI Y, KOKUBO
miento de estos pacientes con tumores T, MAKITA K et al. Ductectatic mucinous
cystadenoma and cystadenocarcinoma of
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