Genitales ambiguos

Son un defecto congénito en donde los órganos genitales externos no tienen la apariencia
característica ya sea de un niño o de una niña.

En la mayoría de los casos, los genitales ambiguos en hembras genéticas (bebés con 2
cromosomas X) tienen las siguientes características:

 Un clítoris agrandado con apariencia de un pene pequeño.

 La abertura uretral (por donde sale la orina) puede estar localizada a lo largo, por encima
o por debajo de la superficie del clítoris.
 Los labios pueden estar fusionados y lucir como un escroto.
 Se puede pensar que el niño es del sexo masculino con testículos que no han descendido.
 Algunas veces, se siente una masa de tejido en los labios fusionados, lo que incrementa
el parecido a un escroto con testículos.

En un niño genéticamente masculino (1 cromosoma X y 1 Y), los genitales ambiguos a

menudo incluyen los siguientes rasgos:

 Un pene pequeño (menos de 2 a 3 centímetros o 3/4 a 1 1/4 pulgadas) que se asemeja al

clítoris agrandado (es normal que el clítoris de una niña recién nacida esté un tanto
agrandado al momento del nacimiento).
 La abertura uretral se puede encontrar localizada a lo largo, por encima o por debajo del
pene. Puede incluso encontrarse en el perineo, incrementando la apariencia de que el bebé
es mujer.
 Puede haber un pequeño escroto que está separado y se asemeja a los labios.
 Comúnmente se presentan testículos no descendidos con los genitales ambiguos.
 Malformaciones congénitas en los genitales masculinos:
La fimosis: incapacidad de retraer el prepucio, piel que recubre la parte distal del pene
(glande) que altera la mecánica de este órgano. La fimosis se debe a la estenosis del
orificio prepucial que impide la retracción completa del prepucio para dejar
el glande descubierto, activamente durante la flacidez del pene, o pasivamente durante la
erección. Fimosis
La hipospadias: es una anomalía congénita por la que el pene no se desarrolla de la
manera usual. El resultado es que la abertura del pene (el agujero de orinar o, en términos
médicos, el meato urinario) se localiza en algún lugar en la parte inferior del glande o
tronco, o más atrás, como en la unión del escroto y pene.
Epispadia: es un tipo infrecuente de malformación en el que la uretra termina en una
abertura en la cara superior o dorso del pene.
La parafimosis: ocurre cuando el prepucio de un varón incircunciso no se puede halar
de nuevo sobre la cabeza del pene.
Epididimitis: se refiere a una inflamación del epidídimo, la estructura tubular detrás
del testículo donde maduran los espermatozoides y que conecta el testículo con
los conductos deferentes.
El priapismo: es una enfermedad que causa intenso dolor, por la que el pene erecto (sus
cuerpos cavernosos) no retorna a su estado flácido por un tiempo prolongado (esa
erección sucede en ausencia de estimulación física y psicológica).
La hiperplasia benigna prostática (HBP): consiste en un crecimiento no maligno (no
cancerígeno) en el tamaño de la próstata .Este aumento del tamaño de la glándula
prostática es producido por un aumento relativo de los estrógenos (hormonas femeninas)
sobre la testosterona (hormona masculina), que aparece en los hombres con la edad.
La hernia testicular: se produce, por lo general, cuando los hombres al realizar una gran
fuerza dañan el testículo lesionándolo. Entonces padecen de dolor y al realizar posteriores
fuerzas el testículo segrega un líquido que va llenando el escroto, creando un gran
testículo. El tratamiento por excelencia para este padecimiento es la operación quirúrgica.
Existen además otros tratamientos pero son poco efectivos. Su prevención consiste en no
realizar grandes fuerzas, o de realizarlas, utilizar una faja en la cadera, para prevenir esta
hernia y también la abdominal. Los jóvenes son propensos a padecerla pues no toman las
medidas adecuadas para prevenirla.
La torsión testicular: se refiere a la torsión del cordón espermático del que se sostiene
un testículo al resto del tracto genital. Dicho cordón espermático usualmente contiene
los vasos sanguíneos que llevan irrigación sanguínea al testículo, de modo que una torsión
del cordón suele provocar una isquemia testicular asociada a dolor súbito que puede
causar náuseas y vómitos. La torsión testicular es una urgencia quirúrgica y en caso de
retraso, la isquemia puede conllevar a la muerte del testículo por necrosis. Si la cirugía se
lleva a cabo dentro de las 6 primeras horas, se pueden salvar la mayoría de los testículos
operados.
La balanitis: es la inflamación del glande del pene.
Orquitis: es la inflamación de uno o ambos testículos, causada con frecuencia
por infección o traumatismo y una de las causas del escroto agudo y de azoospermia.
Hidrocele: Es un saco lleno de líquido ubicado en el escroto.
Criptorquidia Uno o ambos testículos no descienden a escroto permaneciendo dentro
de la cavidad abdominal o en la región inguinal.
La enfermedad de La Peyronie o induración plástica del pene: es un proceso de causa
desconocida caracterizado por una banda fibrosa en la túnica albugínea de los cuerpos
cavernosos del pene. Suele ser unilateral y tiene como consecuencia la desviación del
pene durante la erección.1Dependiendo de la extensión de la banda fibrosa, el proceso
puede imposibilitar la penetración o hacer que la erección resulte dolorosa.
El hermafroditismo: se trata de un ser vivo con un aparato mixto capaz de
producir gametos masculinos y femeninos.

Agenesia del genital externo: Es la ausencia congénita del pene, debido a la falta del
desarrollo del tubérculo genital que resulta de las interacciones inadecuadas entre el
ectodermo y el mes enquiña a lo largo de la séptima semana, por lo general; la uretra se
abre hacia el periné en la proximidad del ano. Los testículos y el escroto son normales.

Balanopostitis consiste en la inflamación de la piel prepucial y glande, generalmente

secundaria a fimosis por acumulo de orina y esmegma.

Hipospadias es una anomalía donde el pene no se desarrolla de forma normal ya que

el meato (orificio de salida de la orina) no se localiza en la parte más distal del glande
sino más bajo, incluso en cuerpo del pene, en la unión del pene y el escroto o en el surco
interescrotal. Se asocia a incurvación del pene, que es más severa a medida que se aleja
en orificio de su posición normal.

Cloaca persistente: Anomalía congénita caracterizada porque los conductos intestinal,

urinario y reproductor desembocan en una cavidad común como consecuencia de la falta
de formación del tabique urorrectal durante el desarrollo prenatal. Denominada también
cloaca congénita.
 Malformaciones congénitas en los genitales femeninos:
El hermafroditismo: se trata de un ser vivo con un aparato mixto capaz de
producir gametos masculinos y femeninos.
Cloaca persistente: Anomalía congénita caracterizada porque los conductos intestinal,
urinario y reproductor desembocan en una cavidad común como consecuencia de la falta
de formación del tabique urorrectal durante el desarrollo prenatal. Denominada también
cloaca congénita.
El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser o agenesia vaginal: es un cuadro
clínico malformativo debido a trastornos severos en el desarrollo de los conductos de
Müller consistente en amenorrea primaria en pacientes fenotípicamente femeninas, con
ausencia de vagina y útero, pero con ovarios funcionantes.

Útero bicorne: (o un útero con dos “cuernos”). Es el más común. En vez de tener forma
de pera, el útero tiene forma de corazón, con una hendidura profunda en la parte de arriba.
Esto significa que el bebé tiene menos espacio para crecer que en un útero con una forma
normal.
Útero unicorne: (un útero con un “cuerno”). Se produce cuando el tejido que forma el
útero no se desarrolla de forma adecuada. Esta es una condición muy rara. Un útero
unicorne tiene la mitad del tamaño de un útero normal. La mujer tiene sólo una trompa
de Falopio, pero tiene dos ovarios.
Útero doble: Se conoce técnicamente como "útero didelfo", y es un útero con dos
cavidades internas. Cada cavidad puede llevar a su propio cuello uterino y a su propia
vagina, así la mujer tiene dos cuellos uterinos y dos vaginas. De nuevo, esto es muy raro.
Útero septado o útero septo: En este caso el interior del útero está dividido por una
pared o septo. El septo puede extenderse sólo parcialmente en el útero o puede llegar
incluso hasta el cuello uterino.
Útero arcuato: Es una variante del útero septado, pero el septo es mucho menos
pronunciado en profundidad, aunque tiene una base más ancha. El útero arcuato
generalmente no está relacionado con problemas de fertilidad ni presenta riesgo
aumentado durante el embarazo.
El ano vestibular: es la malformación anorrectal más frecuente en niñas. En esta
anomalía congénita el ano se sitúa en el vestíbulo vaginal, teniendo el recto una pared
común con la vagina