Síndrome anémico

Definiciones:

• Hemoglobina (Hb): Hemoproteína, encargada del trasporte de 02. •

Hematocrito (Hcto): Es la medición del volumen que ocupan los glóbulos rojos en
relación con el volumen total de la sangre
• Volumen Corpuscular Medio (VCM): es un índice sanguíneo que permite medir
el tamaño promedio de los glóbulos rojos. (80 A 100 fL)
• Hemoglobina Corpuscular Media (HCM): indica la cantidad promedio de
hemoglobina contenida en 1 glóbulo rojo.
• Concentración de Hemoglobina Corpuscular Media (CHCM): indica la cantidad
de hemoglobina contenida en 100 ml de glóbulos rojos.

1- Anemia
Se define por la disminución del número de hematíes y de la concentración de
hemoglobina (Hb) por debajo de dos desviaciones estándar (DE) con respecto a la
media que corresponde a su edad y sexo.

A grandes rasgos, puede producirse anemia por aumento de las pérdidas (por
sangrado), eritropoyesis insuficiente o inadecuada, hemólisis acelerada o por una
combinación de causas. La anemia ferropénica se produce al no disponer de una
cantidad de hierro suficiente para la síntesis de la hemoglobina, ya sea por defecto
en los aportes exógenos de hierro (carencial) o por incremento de las necesidades
de hierro del organismo (no carencial).

2- Epidemiologia:
La ferropenia es la deficiencia nutricional más frecuente en el mundo y la anemia
ferropénica la enfermedad hematológica más común en la edad pediátrica, con
una prevalencia estimada del 10-20%.

Es la causa más frecuente de consulta por 3 motivos principales:

-alta incidencia en niños con problemas de alimentación (déficit de hierro y acido
fólico principalmente)
-Acompaña a numerosas situaciones patológicas en la que constituye una
manifestación del trastorno subyacente
-Tiene una elevada frecuencia en determinados grupos étnicos (malnutrición y
países en via de desarrollo).

Además de esto afecta en todo el mundo a 1.620.000 millones de personas lo que

corresponde al 24.5% de la población y tiene una máxima prevalencia en
preescolares. (47.4%) con una mínima en los varones de 12.7%

3- Causas de anemia
En el Recién Nacido

1. Hemorrágicas:
- Antes y durante el parto:
– Hemorragia placentaria (placenta previa, desprendimiento
placentario...)
– Hemorragia del cordón umbilical (ruptura de vasos aberrantes,
inserción
velamentosa, hematoma de cordón).
– Hemorragia fetal: transfusión feto-materna (8% de los
embarazos, crónica o aguda),
feto-placentaria (cesárea con extracción del feto por encima del
nivel de la placenta,
tumoración placentaria, hematoma, nudos o prolapso oculto de
cordón), feto-fetal
(placenta monocorial con anastomosis arteriovenosas), yatrógena.
-Periodo neonatal
– Enfermedad hemorrágica del recién nacido.
– Hemorragia intracraneal: en relación con prematuridad, segundo
gemelo, parto
de nalgas o parto rápido, hipoxia.
– Cefalohematoma masivo, hemorragia subgaleal o caput
hemorrágico.
– Retroperitoneal: renal o suprarenal.
– Rotura hepática o esplénica.
– Gastrointestinal: ulcus, enterocolitis necrotizante, sonda
nasogástrica (descartar
deglución de sangre materna).
– Umbilical.
– Anemia yatrógena (extracciones múltiples, sobretodo en el
prematuro).
2. Hemolíticas:
– Isoinmune (incompatibilidad grupo y Rh).
– Autoinmune materna.
– Infecciones.
– Constitucionales(esferocitosis hereditaria, enzimopenia,
hemoglobinopatía)
– Tóxicos (inmune, fármacoinducida).
– Alteraciones mecánicas de hematíes (CID, hemangioma).
– Carencia de vitamina E.
3. Hipoplásicas:
Anemia hipoplásica fisiológica: en el RN a término (6ª-12ª semana
de vida), en el RN
prematuro (4ª-10ª semana de vida).
– Anemia aplásica congénita: Anemia de Blackfand-Diamond,
Anemia de Fanconi,
Diseritropoyética, Estren-Damesheck, Aplasia idiopática.
– Anemia aplásica secundaria: Leucemia congénita, infecciones
(rubéola, parvovirus),
Albers-Schonberg, Benjamin, anemia postransfusión (extrauterina
o intrauterina por
isoinmunización).

En los lactantes
Anemia ferropriva por falta de ingesta.
Infección (eritroblastopenia transitoria, patología frecuente secundaria a infección
que detiene la línea roja y no se producen glóbulos rojos de forma transitoria).

Preescolar
Infecciones.
Defectos del glóbulo rojo.

Escolar y Adolescente
Pérdidas crónicas (gastrointestinal, genital en niñas).
 Por perdida excesiva de sangre
-Pérdidas agudas: traumatismos, heridas.
-Perdidas crónicas: Hemofilias, lesiones gastrointestinales, trastornos de la
menstruación.

Por producción insuficiente de glóbulos rojos (arregenerativa)

-Endocrinopatías, proceso inflamatorio crónico, fallo renal crónico, anemia
aplasica.
-Eritropoyesis inefectiva: defecto de la síntesis de ácidos nucleícos (deficiencia de
acido fólico y cobalamina); Defecto en la síntesis del grupo hemo (anemia
microcitica por déficit de hierro y anemia sideroblastica) ; Defecto en la síntesis de
las globinas (talasemia beta y anemia drepanocitica)

Por destrucción excesiva de glóbulos rojos (hemolisis):

Talasemia alfa, anemia drepanocitica o de células falciformes, esferocitosis
hereditaria, anemia por déficit de la gluco6-fosDI.

Otras:
-Anemias por hemoglobinopatías
-Anemia por infecciones (paludismo)
-Anemias por agresiones mecánicas (anemia microangiopatica, purpuras
trombocitopenicas)
-Anemias autoinmunes (anemia perniciosa, anemia inmunohemolitica).

4- Clasificación de las anemias

De acuerdo a la velocidad de instauración:

-Agudas: En esta los valores de Hb y hematíes descienden en forma brusca por
debajo de los niveles normales. Esta forma de anemia se presenta en dos
situaciones bien definidas: hemorragia y por un aumento en la destrucción de los
hematíes (hemólisis).

-Crónicas: se instala de forma lenta y progresiva y es la forma de presentación de

diversas enfermedades que inducen insuficiencia en la producción de hematíes
por la médula ósea o limitación en la síntesis de la hemoglobina de carácter
hereditario o adquirido. En este grupo, se incluyen anemias carenciales
(ferropenia), las anemias secundarias a enfermedades sistémicas (nefropatías,
infecciones crónicas, neoplasias, etc.) y los síndromes de insuficiencia medular.

De acuerdo a su patogenia o fisiopatología

-Anemias regenerativas: En esta se observa una respuesta reticulocitaria elevada,
lo cual indica incremento de la regeneración medular, como sucede en las anemias
hemolíticas y en las anemias por hemorragia.

En la anemia hiperregenerativa o regenerativa hay (reticulocitos > 3%) y

tendremos que descartar anemia hemolítica (solicitar test de Coombs) o pérdidas
por sangrado.

La clasificación más frecuente de anemias hemolíticas diferencia, a grandes rasgos,

anemias hemolíticas corpusculares y extracorpusculares. A continuación,
detallamos brevemente las causas y su manejo diagnóstico, para el que, en
ocasiones, será preciso derivar a Hematología:

Anemias hemolíticas corpusculares:

+Defectos en la membrana eritrocitaria: esferocitosis hereditaria (es la anemia
hemolítica congénita más frecuente en nuestro medio), eliptocitosis; diagnóstico:
frotis de sangre periférica. Otros: hemoglobinuria paroxística nocturna;
diagnóstico: citometría de flujo o, clásicamente, test de Ham.

+Defectos enzimáticos: déficit de glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa, déficit de

piruvato-kinasa. Diagnóstico: actividad enzimática o determinación molecular de
mutaciones.

+Defectos en la síntesis de hemoglobinas:

Grupo HEM: porfirias.
Defectos en la síntesis de globinas. Diagnóstico: electroforesis de
hemoglobinas o high-performance liquidchromatography (HPLC), cualitativos
(drepanocitosis y otras hemoglobinopatías y cuantitativos (talasemias).
Anemias hemolíticas extracorpusculares:
+Anemias hemolíticas inmunes: autoinmunes o isoinmunes → Diagnóstico: Test de
Coombs

+ Anemias hemolíticas no inmunes:

Idiopáticas.
Secundarias a fármacos, infecciones, venenos, enfermedad hepática,
hiperesplenismo.
Metabólicas: enfermedad de Wilson.
Mecánicas: prótesis valvulares cardiacas, síndrome hemolítico-urémico,
púrpura trombocitopénica trombótica, coagulación intravascular diseminada,
síndrome de Kasabach-Merrit, hemoglobinuria por ejercicio.

-Anemias no regenerativas o hiporegenerativas: son aquellas que cursan con

respuesta reticulocitaria baja (<1%) y traducen la existencia de una médula ósea
hipo/inactiva. En este grupo se encuentran la gran mayoría de las anemias
crónicas. Los mecanismos patogénicos en este grupo de entidades son muy
variados e incluyen, principalmente, cuatro categorías: a) alteración en la síntesis
de hemoglobina; b) alteración de la eritropoyesis; c) anemias secundarias a
diversas enfermedades sistémicas; y d) estímulo eritropoyético ajustado a un nivel
más bajo. Son las siguientes:

– Alteración en la síntesis de hemoglobina. La alteración más frecuente en este

grupo es la anemia por deficiencia de hierro.

– Alteración de la eritropoyesis. La eritropoyesis depende del estímulo adecuado

de la médula ósea, de la integridad anatómica y funcional de ésta y de la
disposición de los sustratos químicos necesarios para la síntesis de los
componentes de los hematíes. Pueden incluirse en este grupo las anemias crónicas
por deficiencia de folatos, observada en el niño malnutrido, las anemias
secundarias a la infiltración neoplásica de la médula ósea, las anemias aplásicas
hereditarias y adquiridas, las aplasias selectivas de la serie roja hereditarias y
adquiridas y las enfermedades por depósito (enfermedades de Gaucher, Tay-
Sacks, Nieman-Pick y otras).
– Anemias secundarias a diversas enfermedades sistémicas. En estos casos pueden
intervenir diferentes mecanismos patogénicos, entre los que se incluyen los
siguientes: a) enfermedades infecciosas crónicas; b) anemias secundarias a
enfermedades del colágeno: lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide
juvenil, dermatomiositis y enfermedad mixta del tejido conectivo; c) anemia de la
insuficiencia renal crónica; y d) anemia observada en los tumores sólidos y en otras
neoplasias no hematológicas.

– Estímulo eritropoyético ajustado a un nivel más bajo. En este último grupo, se

incluyen las anemias crónicas arregenerativas secundarias a una alteración en el
estímulo eritropoyético en que el nivel de hemoglobina se ajusta a un nivel
metabólico más bajo, como se observa en el hipotiroidismo, en la desnutrición
grave y en la hipofunción de la hipófisis anterior.

Ambas categorías no se excluyen mutuamente sino que, en algunos pacientes,

pueden coexistir más de un factor o mecanismo de producción de la anemia.

De acuerdo a su morfología
Se basa en los índices eritrocitarios: Volumen corpusular medio (VCM),
Hemoglobina corpuscular media (HCM) y concentración de hemoglobina
corpuscular media.

-Anemia Normocitica-Normocromica: Volumen corpuscular medio normal para la

edad. Con esto se hace referencia a que hay eritrocitos de color y de tamaño
normal. El problema está en la cantidad de los mismos en la sangre. Por lo tanto,
se trata de una anemia cuyo rasgo más importante es la disminución de la
cantidad de glóbulos rojos. Estas son de origen secundario a hemorragias agudas,
leucemias, neoplasias o insuficiencia medular primaria.

-Anemia microcitica-hipocromica: (VCM <70 fl), HCM -28pcg, CHCM -32. Las
anemias microcíticas se caracterizan por la producción de glóbulos rojos más
pequeños de lo normal. El tamaño pequeño de estas células se debe a la
disminución de la producción de hemoglobina, el principal componente de los
eritrocitos. En este grupo se encuentran la anemia por deficiencia de hierro, las
talasemias y las que acompañan a las infecciones crónicas.
Las causas de la anemia microcítica son:

La falta de globina (talasemia).

La menor liberación de hierro para el grupo hem de la hemoglobina (anemia de la
inflamación)
La falta de suministro de hierro al grupo hem (anemia por deficiencia de hierro)
Los defectos de la síntesis del grupo hem (anemias sideroblásticas).

-Anemia macrocítica normocrómica (VCM >100 fl). Incluye a la anemia

megaloblástica, ya sea secundaria a deficiencia de ácido fólico o vitamina B12. Son
un grupo de anemias caracterizadas por eritrocitos con un volumen corpuscular
medio (VCM) mayor de 100 micras cúbicas. Generalmente son megaloblásticas
(tamaño grande de sus precursores en la médula ósea) aunque también pueden
ser posterior a quimioterapias, hipotiroidismo y mielodisplasia.

5- Manifestaciones Clínicas

La gravedad de la anemia dependerá de la capacidad regenerativa de la médula

ósea y de su velocidad de instauración. Los pacientes con anemia de instauración
crónica desarrollan mecanismos compensadores por los cuales la anemia es bien
tolerada. Casi la mitad de los pacientes estarán asintomáticos y, en ellos, el
diagnóstico se realizará de forma casual tras solicitar una analítica sanguínea.

Debidas a la anemia:
-Cansancio, fatiga o intolerancia al ejercicio.
-Taquicardia, dilatación cardiaca o soplo sistólico.
-Mareos
-Irritabilidad.
-Anorexia.
-Pagofagia o pica (apetencia por comer hielo, tierra u otras sustancias no
nutritivas).
-Retrasos del desarrollo, del aprendizaje o problemas de atención.
-Palidez de piel y/o mucosas.
-Rágades bucales, aumento en la caída del cabello, alteraciones ungueales.
-Esplenomegalia.
-Ictericia cutánea o conjuntival, coluria, acolia.

6- Diagnostico:

Se basa en la historia clínica, la exploración física y algunos exámenes

complementarios básicos (hemograma, examen del frotis de sangre periférica y
parámetros bioquímicos del metabolismo del hierro). Es muy importante evaluar
en la historia clínica y antecedentes los siguientes puntos:

ANAMNESIS

-Edad: Se indaga en esto debido a que las cifras de Hb son máximas (16,5-18,5
g/dl) en el recién nacido y en los primeros días de vida, pueden descender hasta 9-
10 g/dl, en lactantes se toma en cuenta la presencia de Anemia fisiológica ya que
se produce una disminución de la hemoglobina (Hb) hasta que las necesidades de
oxígeno son mayores que la liberación de oxígeno; generalmente cursa con una Hb
de 9-11 mg/dl. Normalmente ocurre a las 8-12 semanas de vida en lactantes a
término y a las 3-6 semanas de vida en lactantes pretérmino. No precisa
tratamiento.

Entre los 2 y 6 meses se mantienen en cifras de 12-13,5 g/dl entre los 2 y 6 años de
edad y llegan a 14-14,5 g/dl en la pubertad.

Las hemoglobinopatías graves como la enfermedad de células falciformes y la β-

talasemia major se manifiestan a partir de los 4-8 meses de vida (cuando comienza
a desaparecer la Hb F)

Algunos trastornos congénitos como las membranopatías y los déficits enzimáticos

pueden ser evidentes desde el nacimiento (anemia hemolítica con ictericia)

Las anemias hemolíticas inmunes pueden aparecer en periodo neonatal en caso de

madre con anemia hemolítica autoinmune o por isoinmunización

- Sexo: la influencia del sexo en las cifras de Hb se hace evidente al llegar a la

pubertad. En esta edad, la secreción de testosterona induce un incremento de la
masa eritrocitaria y, por consiguiente, las cifras normales de Hb son más elevadas
en el varón que en la mujer. El déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa aparece
en varones (herencia recesiva ligada al X), siendo las mujeres portadoras (nada o
poco sintomáticas).

-Raza: La β-talasemia es característica de la región mediterránea, Oriente medio,

India y sudeste asiático. La α-talasemia es más frecuente en la raza negra y en
sudeste asiático. La enfermedad de células falciformes y el déficit de glucosa6-
fosfato deshidrogenasa son más habituales en la raza negra.

-Altura sobre el nivel del mar: Cuanto mayor es la altura sobre el nivel del mar,
menor es el contenido en oxígeno del aire, ya que la hipoxia es un potente
estímulo para la hematopoyesis. Los valores de la Hb se incrementan en la medida
que el individuo se ubica a mayor altura sobre el nivel del mar.

-Antecedentes personales: Ictericia neonatal en anemias hemolíticas congénitas.

Pérdidas hemáticas recurrentes o crónicas (epistaxis, menstruaciones abundantes,
sangrado digestivo) en anemia ferropénica. Ingesta de fármacos o exposición a
tóxicos (fármacos oxidantes) en el déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.
Antecedente de infección reciente. Antecedente de enfermedad crónica. Cuadro
de malabsorción intestinal (anemia carencial)

-Antecedentes nutricionales: Lactantes alimentados a base de leche de vaca o

lactancia materna exclusiva a partir de los 6 meses de vida pueden presentar
anemia ferropénica. Antecedente de anemia perniciosa materna o vegetarianos
estrictos pueden presentar anemias megaloblásticas por déficit de B12. Niños
alimentados a base de leche de cabra pueden presentar déficit de ácido fólico
(B9).

EXPLORACION FISICA
Ictericia en anemias hemolíticas
Esplenomegalia en anemias hemolíticas agudas o crónicas, incluyendo la
enfermedad de células falciformes y la β-talasemia
major, así como en síndromes linfoproliferativos
 Adenopatías de localización o características patológicas en síndromes
linfoproliferativos
Alteraciones fenotípicas en anemias hereditarias (por ejemplo, anemia de
Fanconi)
Otros signos de citopenias (clínica hemorrágica cutáneo-mucosa o a otros niveles,
mucositis, infecciones graves) pueden
sugerir una hemopatía maligna o un síndrome de fallo medular congénito o
adquirido

7- Exámenes complementarios
Los estudios complementarios básicos y, a menudo, suficientes, incluyen un
hemograma, el examen del frotis de sangre periférica y los parámetros
bioquímicos del metabolismo de hierro (sideremia, ferritina, transferrina, índice de
saturación de la transferrina).

Las pruebas de laboratorio deben comenzar por un hemograma completo y el

examen del frotis de sangre periférica. Con los primeros datos obtenidos, puede
iniciarse el diagnóstico diferencial.

Es imprescindible contar con un exhaustivo examen del frotis de sangre periférica.

El tamaño y la morfología de los hematíes pueden ser primordiales para identificar
trastornos, como drepanocitosis (células falciformes), esferocitosis (esferocitos),
hemoglobinopatías (células en diana), hemólisis (cuerpos de Heinz), etc.
 Laboratorios de primer nivel
Hematología completa: Observando con especial atención la HGB, HTC, Indices
eritrocitarios (VCM, HCM, CHCM) y recuento de reticulocitos. Los reticulocitos son
los hematíes más jóvenes en circulación (con restos de ARN) Este índice es un
indicador de la actividad eritropoyética de la médula ósea. Así, una anemia con
reticulocitos elevados puede tratarse de hemorragia, hemólisis o la instauración
reciente de un tratamiento de reposición por déficit de hierro. Por el contrario,
una anemia con reticulocitos bajos indica una respuesta subóptima de la médula
ósea por aplasia, infiltración, depresión de la eritropoyesis por infección o la acción
de tóxicos o, finalmente, deficiencia de eritropoyetina.

Interpretación de hematología
¿Cómo calcular el IPR?

Laboratorios de segundo nivel

Hierro serico, ferritina, transferrina, cianocobalamina y acido fólico serico, combs
directo, función tiroidea y bilirrubinas.

Parámetros indicadores del metabolismo del hierro:

El hierro sérico (valores normales: 50-150 μg/dl) se altera en múltiples
circunstancias como en la malnutrición, la inflamación, la infección crónica y en
patología oncológica.

La ferritina (valores normales: 15-150 ng/ml) refleja los depósitos corporales

totales de hierro después de los seis meses de edad y es el primer parámetro que
cae en la ferropenia. Pero además es un reactante de fase aguda por lo que puede
estar aumentada en caso de infección o inflamación y por lo tanto en las anemias
asociadas a trastorno crónico (ATC). Algunos estudios apuntan que la ferritina es
un mal indicador de la deficiencia de hierro en la población pediátrica.

• Sideremia. Mide la cantidad de hierro unido a la transferrina. Las cifras normales

oscilan entre 40 y 150 µg/dl.

• Transferrina (capacidad de unión de la transferrina al hierro). La razón entre la

sideremia y la capacidad de unión del hierro a la transferrina se denomina índice
de saturación de la transferrina. Los valores normales de este parámetro se sitúan
en el 20-50%.
• Ferritina. Los niveles plasmáticos de ferritina se relacionan estrechamente con
los de la ferritina tisular. Es el parámetro más útil para valorar el estado de los
depósitos de hierro. Sin embargo, su utilidad se ve limitada porque la ferritina se
comporta como un reactante de fase aguda, incrementándose con la inflamación y
destrucción tisular. También, muestra variaciones según la edad. Las estimaciones
de los valores normales son siempre controvertidos pero, en general, pueden
situarse por encima de 12-16 µg/L hasta el año de edad y, por encima de 10-12
µg/L, después de esta edad.

Perfil hepatorrenal: útil para descartar hemólisis. Las anemias hemolíticas cursan
con elevación de la bilirrubina no conjugada, elevación de aspartato
aminotransferasa (GOT/AST) y de la lactato deshidrogenasa (LDH) y un descenso
de la haptoglobina (proteína que transporta la Hb en sangre y que se elimina más
rápidamente de la circulación cuando está unida a la Hb).

Laboratorios de tercer nivel

Aspirado y biopsia de medula ósea

8- Manejo terapéutico
Tratamiento preventivo: En pacientes recién nacidos

En los lactantes
Ingesta de alimentos y recomendaciones para los familiares
Tratamiento farmacológico

Tratamiento en anemia carencial

9- Diagnostico diferencial
10- Repercusiones por el déficit de hierro

11- Criterios de ingreso