NOCIONES BÁSICAS

SOBRE LOS

TUMORES ÓSEOS

 (Ver diapositivas adjuntas)

Prof. Dr. Jean-Luc Lerat

Facultad Lyon-Sud
FRANCIA
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 Tumores óseos:
Clasificación ____________________________________________________ 3
Generalidades ____________________________________________________ 4
Cáncer secundario del hueso __________________________________________ 7
Tumores a células gigantes __________________________________________ 9

Tumores cartilaginosos:
Condromas________________________________________________________ 11
Osteocondromas ___________________________________________________ 13
Condroblastoma benigno _________________________________________ 14
Fibromas condro­mixoides _________________________________________ 15
Condrosarcomas ___________________________________________________ 16
Osteoma osteoide ___________________________________________________ 17
Osteosarcoma ___________________________________________________ 18
Quiste óseo esencial ______________________________________________ 19
Quiste aneurismal ______________________________________________ 20
 

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CLASIFICACIÓN:

TUMORES PRODUCTORES DE TEJIDO ÓSEO
BENIGNOS
Osteomas
Osteomas osteoides
Osteoblastomas
MALIGNOS
Osteosarcomas
TUMORES PRODUCTORES DE TEJIDO CARTILAGINOSO
BENIGNOS
Condromas
Ósteo­condromas
Condroblastomas
Fibroma­condromixoides
MALIGNOS
Condrosarcomas
TUMORES A CÉLULAS GIGANTES

TUMORES DE LA MEDULA ÓSEA
Sarcoma de EWING y  retículo­sarcomas
Linfosarcoma óseo
Mielomas

TUMORES VASCULARES

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TUMORES DEL TEJIDO CONJUNTIVO
Fibromas desmoides
Lipomas óseos
Fibro­sarcomas

OTROS TUMORES ÓSEOS
Condromas
Adamantinomas
Neurofibromas

LESIONES PSEUDO TUMORALES
Quiste óseo solitario
Quiste aneurismal
Quiste yuxta­articulares
Lagunas metafisiarias
Granulomas eosinófilos
Displasia fibrosa
Miosotis osificante

CÁNCER SECUNDARIO DEL HUESO

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GENERALIDADES DE LOS TUMORES ÓSEOS

Existen tumores que se caracterizan por un cuadro doloroso específico, lo que puede orientarnos a un
diagnostico, como por ejemplo el OSTEOMA OSTEOIDE y el OSTEOBLASTOMA, en éstos el dolor
es por lo general nocturno y se alivia con la ingesta de aspirina. Los tumores glómicos dan un síndrome
doloroso que aumenta con el frío.
Los tumores malignos son casi siempre dolorosos 
Todo  tumor  doloroso es   sospechoso  de malignidad  y debemos  realizar  una  biopsia,  sin  esperar  la
evolución.

La   aparición   de   una   tumefacción   palpable    puede   ser   un   signo   de   atención   para   ciertos   tumores
benignos, en particular los  osteocondromas. Estos se desarrollan cerca de las articulaciones   y son
palpables  a través de las partes blandas que lo rodean, por ejemplo los tendones, donde pueden generar
molestias y dolores funcionales, sin necesidad de ser voluminosos (a nivel de la pata de ganso pueden
generar una sensación de resorte). Algunos condromas, sobre todo los que se desarrollan a nivel de la
cintura pelviana dan tumores voluminosos que desplazan a los ejes vasculo­nerviosos y limitan las
amplitudes articulares. Todos los tumores malignos terminan dando una tumefacción por invaginación
de las partes blandas. Es necesario tener en cuenta la tumefacción palpable y eventualmente su carácter
adherente y el aumento de temperatura local, que nos dará la sospecha de malignidad. 

Ciertos tumores son revelados cuando se produce una fractura patológica, 
­En los niños, es frecuente que el quiste esencial se manifieste  por una fractura patológica a nivel del
tercio proximal del fémur o del humero. Es clásico en los fibromas no osificantes, donde se  producen
fracturas por lo general de fémur y de la tibia, pero que por lo general consolidan espontáneamente y el
aspecto radiográfico es lo suficientemente evocador  y poco alarmante  para no realizar la biopsia en
primera instancia como en otros casos.
El granuloma eosinófilo es también un gran productor de fracturas patológicas, al igual que la displasia
fibrosa.
­En el adulto, ciertos tumores  pueden revelarse como consecuencias de fracturas patológicas, sobre
todo en los casos de tumores a células gigantes o los quistes aneurismáticos.

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS:

Un punto importante para el comienzo es la realización de radiografías simples donde observaremos un
tumor óseo, luego diferencias un tumor maligno y benigno.
La   dificultad   es   variable   y   el   diagnostico   se   apoyara     sobre   todo   en   una   serie   de   exámenes
complementarios, hasta que se realice la biopsia que en la mayoría de los casos nos dará un diagnóstico

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preciso.
El diagnostico de  benigno es probable, cuando observamos una imagen bien centrada con una cortical
normal.
El diagnóstico de maligno  es por lo general evidente, cuando existe una osteolisis importante sin
contornos netos, afectación de la cortical, reacción periostal y evaginación de partes blandas.
A veces no podemos afirmar la malignidad, en particular en el comienzo de la evolución de los tumores
malignos, pues existen ciertos tumores benignos que erosionan la cortical.

Radiografías: 
Podemos contentarnos con radiografías simples cuando el diagnostico es evidente, como en caso de un
quiste esencial, de un ostecondroma o una laguna cortical. A veces es necesario realizar una radiografía
de todo el cuerpo en busca de otras lesiones.
Cuando se trata de un osteocondroma, puede ser una ostecondromatosis difusa (BESSEL­HAGEN) y
cuando se trata de un granuloma eosinófilo, debemos asegurar  que no existe una vértebra plana.
Además cuando estamos en presencia de un encondroma (condroma) debemos asegurar que no estemos
en presencia de una enfermedad de OLLIER
 

Las tomografías  pueden ser útiles en ciertos casos, para precisar la naturaleza de la trama ósea, por
ejemplo   en   busca   de   un     "nido"   en   el   osteoma   osteoide,   o   la   existencia   de   calcificaciones   intra­
tumorales, como ocurre en los osteoblastomas. Podemos observar el daño de la cortical la invasión de
partes blandas.

La Resonancia Magnética es un examen importante para esta patología, así como para hacer el balance
preciso de la  extensión local.

La   centello   grafía   ósea  puede   ser   útil,   pues   mostrara   la   hiper­fijación   local   o   la   fijación   en   otras
lesiones.
La   arteriografía  puede   formar   parte   de   un   examen   pre­operatorio,   solo   para   precisar   el   grado   de
compresión vascular periférica, o para evaluar el grado de vascularización tumoral.
La embolización arterial selectiva puede preceder y preparar el tratamiento quirúrgico.

Los estudios de laboratorio son raramente útiles, excepto en el caso de un Mieloma.

La biopsia 
Debe realizarse sistemáticamente  cuando exista la menor duda.
Se debe realizar bajo las reglas estrictas  y en particular tomar una muestra suficiente.
El tratamiento del tumor se hará siempre en un segundo tiempo, si existe una duda, debemos esperar el
resultado anatomopatológico.

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Generalmente realizaremos biopsias con trocar guiado por tomografía, principalmente en los tumores
profundos.
En   ciertos   casos,   como   en   los   condrosarcomas,   la   biopsia   debe   acompañarse   de   un   examen
extemporáneo para realizar el tratamiento inmediato del tumor, por resección completa o mediante
prótesis interna cuando el riesgo de diseminación a planos superficiales  es importante.
Debemos   insistir   en   el   diagnostico   anatomopatológico,   pues   en   ocasiones   es   difícil   y
retrospectivamente hemos tenido errores de interpretación.
Existen   opciones   médicas   que   son   importantes   para   los   casos   difíciles,   por   lo   que   debemos   ser
precavidos en  las decisiones terapéuticas.

ARGUMENTOS TOPOGRÁFICOS.

­Las   regiones   metafisiarias  son   habitualmente   la   sede   de   los  tumores   cartilaginosos,   como   los
osteocondromas, que se desarrollan  en proximidad del cartílago de crecimiento, al igual que los quistes
esenciales y los fibromas no osificantes.

­Las epífisis  son la sede de   los  condroblastomas, los  tumores de células gigantes  y de los  quistes

aneurismáticos.

­   En   las   diáfisis,   podemos   observar   en   los   niños   las   diáfisis   fibrosas   y,   en   los   adultos,   los
adamantinomas y sobre todo los osteomas osteoides.

A nivel de la columna vertebral, conocemos la frecuencia del granuloma eosinófilo en el niño y, en el
adulto, los angiomas, los quistes aneurismáticos, los osteblastomas o condromas (en el sacro)
­ Los huesos planos por lo general son la sede de los granulomas eosinófilos.
­ Los huesos de la mano son la sede de los condromas 
­ Ciertos tumores tienen la tendencia de pluri­focalizarse, como por ejemplo la displasia fibrosa, el
osteocondromatosis y el encondromatosis.

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CÁNCER SECUNDARIO DEL HUESO.

­ METÁSTASIS
Es el más frecuente de los tumores óseos (60%)
­ Adulto o Ancianos.
­ Tumor primitivo conocido o no  (reveladora  30 % de los casos)

Clínica
­ Descubrimiento sistemático
­ DOLOR
­ FRACTURA PATOLÓGICA (examen sistemático)
­ tumefacción
­ Síndromes generales: astenia, pérdida de peso, VSG aumentada, anemia, etc.
­ Los marcadores biológicos ayudan  en la búsqueda del cáncer primitivo.

Radiología:
­ Aspecto osteolítico es lo mas frecuente 
­ Gamas de condensación raramente.
­ Formas mixtas "tipo Paget".

La tomografía otorga una imagen mas precisa de la que podemos observar en la radiografía

La Resonancia Magnética permite visualizar lesiones que no son captadas por las radiografías
Además permite apreciar la repercusión que tiene el tumor sobre el canal vertebral y la médula espinal.

Centellografía ósea: permite observar otras metástasis.

Biopsia: es muy útil para el diagnostico +++

Búsqueda del tumor primitivo:
­ Tiroides (fijación con Iodo 131)
­ Mamas: (50 a75 % de los casos) localizaciones múltiples.
­ Riñón: localización única
­ Próstata ++: metástasis por lo general reveladora (aumento de la fosfatasa ácida)
­ Pulmones
­ Sistema digestivo.

Localizaciones de metástasis:

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­ Columna (80 %), aplastamiento vertebral, trastornos neurológicos.
­ Pelvis (60 %)
­ Costillas (30 %)
­ Cráneo (15 %)
­ Huesos largos: humero y fémur.
­ Huesos periféricos. 

* Complicaciones propias de cada localización: Fracturas, paraplejías, etc.

Las metástasis óseas influyen poco en el pronóstico vital, pero amenazan las funciones locomotrices.
Algunas son sensibles al tratamiento médico y a la radioterapia.
Son accesibles a la cirugía por diferentes técnicas, según su localización anatómica.

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TUMORES A CÉLULAS GIGANTES.

Son raros  (4 a 10% de los tumores primitivos).
Edad: la media es de 30 años (16 a 64 años), y el 80% entre 15 y 30 años
Igual predominio Hombres / Mujeres
Localización preferente: EPÍFISIS ++, rodilla (50%)
Latencia clínica: frecuente
Dolores.
Tumefacción: a veces, acompañada de crepitación.
Fracturas patológicas de 5 a 10 %

Diagnostico de un tumor a células gigantes:
Radiografías: Diagnostico (pronóstico: MEARY).
Imagen  clara, osteolítica pura.
Trabeculación inconstante (panal de abejas).
A veces, limitación imprecisa (tumores activos).
A veces, destrucción de la cortical (tumores agresivos).

Biopsia quirúrgica
Histología, pronóstico y diagnóstico (JAFFÉ­LISCHTENSTEIN).
Las células mononucleadas, anomalías nucleares varias, generalmente definen el estadio tumoral.
Diagnostico   de   la   evolución   imposible   de   forma   rigurosa   sobre   los   signos   radiológicos   y
anatomopatológicos.

Centellografía ósea: +++

Estudios laboratoriales: Normales.

Diagnósticos diferenciales:
­ Esencialmente radiológico como para los tumores epifisiarios.
­ Condroblastoma epifisiario benigno.
­ Quiste aneurismal
­ Tumor de RECKLINGHAUSEN

Evolución:
Tumor benigno (?) maligno (?) pronóstico incierto.

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Complicaciones: 
Fracturas, pseudoartrosis, infecciones, compresiones nerviosas.
Recidivas frecuentes (50%).
Plazo de 5 a 20 meses, a veces 2 a 3 recidivas.
Degeneración sarcomatosa (15%).
­ Radioterapia inmediata o luego de otros tratamientos.
­ metástasis pulmonares (accesible a la exéresis)

Tratamiento:
­ Quimioterapia = 0
­ Radioterapia = peligro de degeneración ósea.
               * Reservada para los casos inextirpables (pelvis, columna)
               * Reservada para las recidivas malignas.
Curetajes amplios (¿interés de la crioterapia complementaria?)
­ Buenos resultados. 
­ Recidivas aproximadamente en el 50% de los casos. 
­ Tratamiento idéntico en las recidivas.

Resección e injerto:
­ Dará mejores resultados que el curetaje simple, en los casos accesibles a una resección.

Amputación, desarticulación.
Únicamente luego de varias recidivas y cambio de estadio.
Luego de una degeneración ósea.

Pronóstico: Está dado por las recidivas.

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TUMORES CARTILAGINOSOS

CONDROMAS

Tumores cartilaginosos benignos.
Frecuencia: 10% de tumores benignos.

Niños o adultos.

Desarrollo en el interior del hueso: encondroma.
Desarrollo en la superficie del hueso: condroma periférico.
Condromas múltiples: Enfermedad de OLLIER

­ Forma única o por lo general múltiple. 
­ Nódulos cartilaginosos blanquecinos o azulados, de consistencia elástica.
­ Tamaño: desde algunos milímetros, hasta  3 cms de diámetro. 
­ Nódulos aglomerados en un tejido conjuntivo.

Condroma solitario:
­ Huesos largos de los miembros. 
­ Metáfisis o metafiso­diafisiaria.
­ Fémur, humero, radio, peroné, tibia.
­ Huesos de la mano (50 %) sobre todo en la primera falange.

Encondromatosis:
­ Lesiones asimétricas por lo general.
­ Extremidades superiores de la tibia o del fémur, por lo general.
­ Daño frecuente del tercio inferior del fémur y la tibia,  falanges y metacarpianos.
­ Pelvis, omoplato, costillas, columna.

Clínica:
­ Dolor.
­ Tumefacción.
­ Fracturas espontáneas  (1/3 en la mano)
­ Diagnostico fortuito.
­ En la encondromatosis, deformación de la mano y el brazo.
­ Cojera, por deformidad de la rodilla.

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­ tumefacción de los dedos y las costillas.
­ Localización metafisiaria o metafiso­diafisiaria.

Radiografías: 
­ Geoda clara, homogénea redondeada de límites bien definidos.
­ A veces, finas trabéculas.
­ Puede "apagar" la cortical.
­ Realizar radiografías de todo el cuerpo.

Biopsia: indispensable

Tratamiento:
­ Biopsia en el mismo tiempo de la exéresis. 
­ Curetaje y luego rellenado óseo, a veces osteosíntesis de protección.

Pronóstico:
­ Recidiva si la exéresis es incompleta
­ Deformaciones en la encondromatosis.
­ Diferencia de longitud en los miembros.
­ Transformación maligna (20 %) de la encondromatosis.

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LOS OSTEOCONDROMAS.

Exostosis osteogénica solitaria o enfermedad de BESSEL­HAGEN (exostosis múltiples).
Es el más frecuente de los tumores benignos (45%).
Niños: ++
Igual incidencia para ambos sexos.
El crecimiento del osteocondroma cesa con la maduración del hueso.
Transmisión autosómica dominante.

Localización metafisiaria:
­ Extremidad inferior del fémur y extremidad superior de la  tibia y del humero.
­ Puede afectar a todos los huesos

Diagnostico:
­ Fortuito, en ocasiones.
­ Molestia articular, enganche de un tendón.
­ Compresión vascular o nerviosa.

Radiología:
­ Masa de volumen variable, cubierta por crecimiento cartilaginoso.
­ Exostosis con pedículo de implantación estrecha.
­ Exostosis sésil de larga implantación.

Tratamiento quirúrgico:
­ Si la exostosis molesta mucho,
­ De ser posible operar al final de la etapa de crecimiento.
­ Exéresis total.

Pronostico:
Habitualmente benigno
Degeneración maligna1% (tronco, raíz de los miembros)

Formas múltiples: 
Localizaciones: hombros, rodillas, tobillos, costillas, huesos, pequeñas vértebras y pelvis.

Deformaciones varias: incurvaciones, coxa valga, rodilla valga, insuficiencia de estatura, etc.)
Sinostosis (tobillos)

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Tratamiento:
­ Es quirúrgico para todas las exostosis que molestan.
­ Osteotomías para corregir las desviaciones.
­ A veces se pueden realizar correcciones de la diferencia de longitud de los miembros.

Pronostico:
Degeneración ósea (10%), luego de los 30 años.
Centellografía ósea ++, biopsia.

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CONDROBLASTOMA BENIGNO
Descrito por JAFFÉ y  LICHTENSTEIN.
Tumor cartilaginosos raro (1 % de los tumores óseos).
En la segunda década ++, Hombres (2/3).

Clínica:
­ Dolores insidiosos sobre una articulación.
­ Impotencia funcional relativa.
­ Hidrartrosis reaccional.
­ En ocasiones, tumefacción.

Estudios laboratoriales: Normales.

Radiología:
­ Laguna (6 mm à 6 cm).
­ Fino confinado condensado.
­ Homogéneo habitualmente (a veces, calcificaciones intra­tumorales).
­ A veces, cortical  reducida + reacción periostal.

Localización: 
En la región epifisiaria de los huesos largos y cartílagos de crecimiento.
Con posible extensión a la metáfisis:
Extremo proximal de la tibia.
Extremo inferior del fémur.
Extremo superior del humero.
Huesos planos y cortos con menor frecuencia.

Anatomía patológica:
* Examen macroscópico:
Contornos regulares.
Localización en el hueso sano, pero no hay separación visible.
Puede erosionar el cartílago articular.
Corte: grisáceo, heterogéneo, nódulos cartilaginosos, calcificaciones, zonas quísticas.
* Examen microscópico:
Células condroblásticas, sustitutos condroides, células gigantes.

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Evolución:
­ Curación post­curetaje (+/­ rellenado óseo).
­ Radioterapia solo en casos inextirpables.
Estudio de SCHAJOWICZ: 69 casos (JBJS 1970):
­ 4 recidivas post curetaje 
­ 3 casos de radioterapia (casos profundos)
­   2   casos   de   degeneración   post­curetaje   (fallecimiento   6   años   después   –   metástasis
pulmonar).

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FIBROMAS CONDRO­MIXOIDES

JAFFE ­ LICHTENSTEIN (1948)
Etiología:
­ Raros.
­ Edad promedio: 10 à 60 años (entre los 10 a 20 años, por lo general).
­ Igual prevalencia entre hombres y mujeres.
­ Todas las localizaciones son posibles  (por lo general metafisiarias).

Clínica:
­ Descubrimiento fortuito.
­ Dolores sordos, permanentes y de intensidad moderada.
­ tumefacción (dura­ profunda).

Radiología: 
­ Laguna bien delimitada pero sin bordes netos.
­ Heterogénea.
­ Sin calcificaciones.
­ Cortical persistente (a veces irregular pero sin afección periostal).

Localización:
Principalmente metafisiaria, no suele extenderse hacia la epífisis, pero si puede hacerlo hacia la diáfisis.

Anatomía patológica:
* Examen macroscópico:
Blanco, amarillento.
Consistencia cartilaginosa, firme.
* Examen microscópico:
Lóbulos, células gigantes, sustancia fibrosa y mixoide 

Tratamiento:
Buena evolución con el curetaje.
Radioterapia: riesgo de degeneración

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CONDROSARCOMAS
Tumor maligno cartilaginoso.
Primario o desarrollado sobre un condroma  o osteocondroma.
Frecuencia: 10 % de los tumores óseos.
Edad: de 10 à 70 años (media 30)

Localización:
Tronco, grandes huesos de los miembros, cintura pelviana y metáfisis de los huesos largos.
 
Clínica:
Dolor.
Tumefacción.

Estudios laboratoriales: Normales.

Radiología:
* Condrosarcoma central
­ Geoda de tamaño variable, poli­cíclico, irregular.
­ Cortical deformada, carcomida en el interior. 
* Condrosarcoma periférico
­ En la superficie de los  huesos, en coliflor.

Evolución:
No se disemina por vía linfática, pero si lo hace por vía hematógena.
Metástasis pulmonar (después de varios años).
Extensión local, invasión de las estructuras adyacentes.

Exámenes complementarios:
Arteriografía: para descartar compresiones vasculares (pre­operatoria).
Centellografía: hiper­fijación local, no especifica.
La Tomografía y la Resonancia Magnética: donan la topografía precisa de la extensión tumoral (pre­
operatorias).
Biopsia

Tratamiento:
­ La radioterapia y la quimioterapia  son generalmente ineficaces. 
­ Cirugía: exéresis tumoral, amputaciones, prótesis.

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Complicación:
Recidivas  ++

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OSTEOMA OSTEOIDE
El Osteoma osteoide es un tumor benigno, representando el 10 % de los tumores benignos. 
Edad: adolescente y adulto joven  (el 80 % de los pacientes tienen < 30 años).
­ Predominio en la población masculina.

Localización:
­ huesos largos de los miembros (tibia, fémur), de preferencia en sus diáfisis,
­ a veces afecta a la columna vertebral,
­ algunas localizaciones articulares,
­ algunas formas son periostales. 

Clínica: 
Dolores paroxísticos nocturnos, que habitualmente son calmados luego de la ingesta de aspirinas.
Son raras las tumefacciones locales.

Estudios por imágenes:
Rayos X: en la cortical: nidus: pequeña laguna en el centro de una condensación cortical.
Formas intra­esponjosas  (cuello femoral, pies, manos) sin reacción de condensación.
Forma periostal: imagen de adición, sobrepuestas al hueso.
La Tomografía y la Resonancia Magnética pueden ubicar el nidus. 
Centellografía ósea: hiper­fijación neta.
La Arteriografía puede ayudar a localizar el osteoma, en las formas atípicas.
 
Tratamiento quirúrgico:
­ La ablación del nidus es suficiente. 
­ Es posible la exéresis bajo visualización y control tomográfico, para localizar, perforar y aspirar los
fragmentos,   es   también   útil   en   los   casos   de   difícil   acceso,   pero   el   examen   anátomo­patológico   es
imposible en este caso.

Evolución:
La curación es frecuente cuando la ablación del nidus es completa.

El osteoblastoma es el osteoma gigante (> 1 cm).
Imágenes líticas y de condensación.
Lesión vertebral frecuente (arco posterior).

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Tratamiento quirúrgico:
Exéresis completa y en ocasiones injerto óseo.

OSTEOSARCOMA

Sarcoma osteogénico
Localización habitual: rodilla, hombro (epifisiaria).

Clínica:
­ Dolores importantes.
­ Estado general conservado en el inicio.
­ Sin adenopatías.

Estudios laboratoriales:
­ VSG aumentada, 
­ Fosfatasas alcalinas aumentadas.

Radiografías:
­ Zona lítica en la esponjosa de la metáfisis.  
­ Reacción periostal  laminar. 
­ Ruptura de la cortical, imagen similar a "hierbas en llamas" y osificación de partes blandas. 
­ Formas líticas.
­ Formas condensantes.
­ Formas mixtas.
­ A veces, formas centrales en la cavidad medular.
­ A veces, formas periósticas en partes blandas.

Tomografía: útil para el análisis topográfico.
Resonancia Magnética: excelente para observar la invasión de partes blandas.
Centellografía ósea: hiper­fijación.

Exámenes para determinar la extensión tumoral:

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Centellografía ósea ++

Localización de metástasis: 
­ Pulmón (radiografía y tomografía).
­ Cerebro.
­ Hígado.

Biopsia quirúrgica: urgente.

Tratamiento:
­ Quimioterapia: +++
­ Cirugía: Amputación, reconstrucción (prótesis).
­ Radioterapia en los casos difíciles a la amputación.

Pronóstico:
Mejoras en el índice de supervivencia a los 5 años, de 40 à 50 % con las quimioterapias modernas. Se
debe realizar la vigilancia radiográfica y tomográfica del tórax.

QUISTE ÓSEO ESENCIAL. 
Quiste solitario de hueso, distrofia del crecimiento
Niños de 3 à 19 años
Predominio masculino
Frecuencia ++
Patogenia no conocida

Localización:
­ Metáfisis de huesos largos 
­ Extremidad superior del humero (50%).
­ Extremidad superior del fémur  (30 %).

Clínica:
­ Fractura patológica  (80 % des casos)
­ Dolores
­ A veces tumefacciones profundas.

Estudios laboratoriales: Normales.

Radiología:

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­ Laguna única, oval y central. 
­ Contornos bien delimitados. 
­ Corticales reducidas, pero respetadas.
­ No hay reacción periostal. 
­ El polo superior se encuentra en contacto con el cartílago de crecimiento, pero jamás lo atraviesa.
­ El polo inferior presenta un aspecto de "fondo de huevera".

Diagnostico diferencial:
­ Quiste aneurismal.

Biopsia (Opcional):
­ La cavidad presenta paredes finas y contiene un líquido de aspecto citrino o sero­hemático.
­ Membrana que recubre la cavidad
­ El polo inferior presenta una lámina mas dura.

Tratamiento:
­ La simple vigilancia radiológica es posible para los quistes inactivos.
­ Inyecciones locales de corticoides (para el humero).
­ Curetaje simple.
­ Curetaje y luego relleno con hueso esponjoso.
­ Injerto y osteosíntesis, en caso de fracturas (sobre todo en el fémur)

Pronóstico:
­ Por lo general, persiste una imagen de laguna cicatricial o un quiste residual.
­ Fragilización ósea y posibles fracturas en el adulto.
­ Quiste evolutivo, aumento del tamaño de la laguna.
­ En el niño < 10 años: Frecuentes fracturas y en ocasiones con lesión del cartílago de crecimiento.

QUISTE ANEURISMAL  (o aneurismático)

Distrofia ósea pseudo­tumoral  benigna y habitualmente solitaria.
Distensión cavitaria uni o plurilocular de contenido hemático.

Es raro: menos de 4 % de los tumores óseos benignos. 
Adolescentes: 75 % antes de los 20 años. 

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Predominio femenino.

Quiste aneurismal primitivo: 2/3 de los casos. 
Quiste aneurismal secundario: se desarrolla sobre una   lesión preexistente (displasia fibrosa, fibroma
condromixoide, condroblastoma, tumor a célula gigantes, osteoblastoma, o a veces una simple fractura)
Se dará por modificaciones hemodinámicas, de tipo fístula arteriovenosa.

Localización:
­ Huesos largos (60%), se desarrolla inicialmente en la metáfisis (80%) y se extiende hacia  la diáfisis.
La localización  epifisiaria es rara (10%)
­ Huesos cortos (25%) vértebras (lumbares sobre todo). La lesión  empieza por el arco posterior, luego
el pedículo y el cuerpo vertebral. Una lesión que afecte solamente solo del cuerpo, es rara.
­ Huesos planos (15%) pelvis  2 de 3, sobre todo en el isquion y la rama ilio­pubiana

Anatomía patológica:
- Lagunas hemáticas separadas por los tabiques conjuntivos portadores de
osteoclastos y de una osteogénesis reaccional.
­   Las   lagunas   están   separadas   por   plenos   macizos   friables   de   coloración   rojiza,   portadores   de
osteogénesis reaccional.

­ Macroscopía: lesión central, a  veces periférica, sub­periostal  
* Dimensión: 2 à 25 cms.
* A nivel de los huesos planos la expansión  en las partes blandas  puede ser predominante.
* Varias cavidades hemáticas de algunos mm  hasta 2 cm de diámetro que contienen sangre no
coagulada.
* Aspecto de esponja.

Clínica:
- Dolor permanente o intermitente
- Fracturas raras
- En la columna vertebral: escoliosis, rigidez, masa paravertebral, signos de
compresión nerviosa.

Estudios laboratoriales: Normales.

Radiología:
Laguna ovalada más o menos reticulada, inflando a la cortical. Desplazamiento de las partes 
blandas por una delgada imagen en "cáscara de huevo"

Examen de extensión local

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­ La tomografía precisa los límites.
­ A veces muestra niveles líquidos.
­ La centellografía ósea es positiva.
­ La arteriografía  muestra los pedículos arteriales y permite una embolización selectiva.
­ La biopsia es indispensable para realizar el diagnostico.

Tratamiento:
­ No se justifica el simple seguimiento basado en la rara regresión espontánea del quiste 
aneurismal.
­ Curetaje más rellenado de los huesos largos  y osteosíntesis en caso de fragilidad ósea.
­ Curetaje más rellenado de los quistes vertebrales.
­ Resección en los huesos accesorios (costillas, espinosas, etc.).
­ Resección y reconstrucción en los casos que el curetaje sea insuficiente.
­ La radioterapia no se utiliza en caso de que el curetaje sea insuficiente ya que induce al cáncer 
óseo.
­ La embolización selectiva permite preparar la cirugía en las localizaciones difíciles.

Evolución
Las recidivas son frecuentes (30% a los 5 años) sobre todo cuando la exéresis es incompleta. Las 
más temidas son las que se localizan en la columna vertebral.

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