GENERALIDADES

REUMATOLOGÍA
La reumatología es la especialidad dedicada a los trastornos médicos del aparato locomotor y del tejido
conectivo. Las enfermedades que son competencia de la reumatología, las denominadas enfermedades
reumáticas, constituyen un heterogéneo grupo de entidades que causan dolor e incapacidad funcional y, por
ende, deterioro de la calidad de vida relacionada con la salud; algunas de ellas, además, se asocian a un
incremento de la mortalidad y a una disminución de la esperanza de vida. Son trastornos que generan un
importante impacto socioeconómico, dado que en su mayoría cursan de forma crónica y presentan una
prevalencia elevada.
En el siguiente cuadro se expone una clasificación operativa de estas enfermedades, en la que se incluyen
los procesos más frecuentes y con mayor trascendencia clínica.
Enfermedades difusas del tejido conectivo
(conectivopatías) Enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato cálcico
Artritis reumatoide Artrosis
Artritis idiopática juvenil Artrosis de los miembros
Enfermedad de Still del adulto Espondiloartrosis
Lupus eritematoso sistémico Enfermedades hereditarias del tejido conectivo
Síndrome antifosfolipídico Reumatismos de partes blandas
Síndrome de Sjögren Enfermedades óseas
Esclerosis sistémica Osteoporosis
Enfermedad mixta del tejido conectivo Osteomalacia
Síndromes de solapamiento Enfermedad de Paget
Dermatomiositis, polimiositis y otras miopatías Osteonecrosis
inflamatorias idiopáticas Distrofia simpático-refleja
Vasculitis Tumores
Espondiloartritis Fibromialgia
Espondilitis anquilosante Otras enfermedades
Espondiloartritis axial no radiográfica Síndrome SAPHO
Artritis psoriásica Reumatismo palindrómico
Artritis reactiva Artropatía neuropática
Artritis asociada a enfermedad inflamatoria del Osteoartropatía hipertrofiante
intestino Sinovitis vellosonodular pigmentada
Espondiloartritis indiferenciada Hiperostosis anquilosante vertebral
Infección osteoarticular
Artritis infecciosa
Espondilodiscitis infecciosa
Osteomielitis
Artritis microcristalinas
Gota

En España, a partir de los datos de un estudio epidemiológico realizado por la Sociedad Española de
Reumatología (estudio EPISER), se conoce que el 22,6% de los sujetos mayores de 20 años refiere padecer
alguna enfermedad reumática. La frecuencia de las distintas entidades varía con la edad y con el sexo. En
términos globales, la prevalencia de la lumbalgia se ha estimado en un 14,8%, la de la osteoporosis en un
10,5%, la de la artrosis de rodilla en un 10,2%, la de la artrosis de manos en un 6,2%, la de la fibromialgia en
un 2,4% y la de la artritis reumatoide en un 0,5%.
En Europa, a partir de diversos estudios, se ha evidenciado que un 20%-30% de los adultos sufre en algún
momento de su vida dolor musculo esquelético y que las enfermedades reumáticas representan el 10%-20%
del total de consultas realizadas a los médicos de familia, así como la principal causa de incapacidad laboral.
También se ha constatado que uno de cada cinco pacientes que sigue un tratamiento crónico presenta una
enfermedad reumática.
ANAMNESIS EXPLORACIÓN FÍSICA DEL EXPLORACIONES COMPLEMENTRATIAS
APARATO LOCOMOTOR
 Dolor Articular FASES DE LA EXPLORACIÓN  ESTUDIO DE LÍQUIDO SINOVIAL
 Tumefacción  En bipedestación  PRUEBAS INESPECIFICAS: (PCR,
 Derrame Articular  En posición de sentado fibrinógeno y a proteína amiloide
 Deformación  En decúbito sérica A, entre otras).
 Eritema TÉCNICA DE EXPLORACIÓN  PRUEBAS ESPECIFICAS:
 Aumento Local del En cada articulación se investiga - Factor reumatoide
Calor la presencia de tumefacción, - Anticuerpos antipéptidos
 Rigidez Matutina deformación, citrulinados cíclicos
 Alteración De La derrame o dolor a la presión. - Anticuerpos antinucleares
Movilidad También se evalúan la movilidad - HLA-B27
 Ruido Articular pasiva y la contrarresistencia de  PRUEBAS DE IMAGEN:
 Parestesias la articulación, la presencia de - Radiografía
 Debilidad dolor al movimiento y la fuerza - Ecografía
muscular. - Tomografía
- Resonancia magnética
- Gammagrafía ósea
- Densitometría ósea.
- Electromiografía y electrografía
 ARTROSCOPIA
 BIOPSIA SINOVIAL

ARTROSIS REUMATOIDE
La artrosis no puede ser descrita como una única enfermedad, sino como un grupo heterogéneo de
enfermedades con manifestaciones clínicas similares y cambios patológicos y radiológicos comunes.
Recientemente, la Osteoarthritis Research Society International (OARSI) ha definido la artrosis como un
trastorno que afecta a las articulaciones móviles, que se caracteriza por estrés celular y degradación de la
matriz extracelular del cartílago y que se inicia con la presencia de micro- y macrolesiones que activan
respuestas mal adaptadas de reparación, entre las que se incluyen las vías proinflamatorias de la inmunidad
innata. La enfermedad se inicia como una alteración molecular (anormal metabolismo de los tejidos
articulares); posteriormente surgen otras alteraciones (degradación del cartílago, remodelación ósea,
formación de osteófitos, inflamación articular y pérdida de la función articular normal), que pueden
comportar la aparición de la dolencia.
EPIDEMIOLOGÍA
PREVALENCIA E INCIDENCIA
La artrosis es la enfermedad reumática más prevalente; en España varía entre el 3% y el 26%. Este porcentaje,
cambia en función de la localización del proceso, del sexo y la edad de la población estudiada. En el estudio
EPISER, que se realizó bajo el auspicio de la Sociedad Española de Reumatología, en mayores de 20 años, la
prevalencia de artrosis sintomática de rodilla se cifró en el 10,2% (14,0% en mujeres y 5,7% en varones) y la
de mano en el 6,2% (9,5% en mujeres y 2,3% en varones). En los mayores de 50 años, la prevalencia de la
artrosis de manos se situó en el 20% en las mujeres y en el 6% en los varones. No existen estudios
longitudinales que evalúen la incidencia de artrosis en España. En la cohorte de Framingham, la incidencia
anual en mayores de 50 años se estimó en el 2% para la artrosis radiológica en rodilla y en el 2,8% en manos.
Para la artrosis sintomática de rodilla se cifró en el 1%; se constató progresión radiológica en el 4%.
FACTORES DE RIESGO
FACTORES NO MODIFICABLES FACTORES MODIFICABLES
Géneticos - Obesidad
Sexo (predominio en mujeres) - Traumatismos previos
Raza (+ afroamericanos) - Alteracion alineación articular
Edad ( a partir de los 50 años) - Actividad laboral
- Densidad mineral osea
- Menopausia
- Tabaquismo
- Dieta (escasa en vit. C ó d (triplica el riesgo)

CLASIFICACIÓN
IDIOPÁTICA
Localizada
Manos: nódulos de Heberden y Bouchard, int erfalángica erosiva,
metacarpoescafoidea, trapecioescafoidea
Pies: hallux valgus, hallux rigidus
Rodilla
Compartimento medial
Compartimento lateral
Compartimento patelofemoral (condromalacia)
Caderas
Excéntrica (superior)
Concéntrica (axial, medial)
Difusa (coxae senilis)
Columna (principalmente cervical y lumbar)
Apófisis
Intervertebral (disco)
Espondilosis (osteófitos)
Ligamentos (hiperostosis, enfermedad de Forestier-Rotés)
Otras localizaciones: hombro, temporomandibular, sacroilíaca, tobillo,
muñeca, acromioclavicular
Generalizada: afecta a tres o más áreas articulares
Articulaciones pequeñas y columna
Articulaciones grandes y columna
Mixta: combinación de las ant eriores
SECUNDARIA
Enfermedades congénitas o del desarrollo
Localizada
Enfermedades de la cadera: Legg-Calvé-Perthes, dislocación
congénita de cadera
Factores mecánicos y locales: obesidad, diferente tamaño de
piernas, exagerada deformidad en varo o valgo, síndromes de
hipermovilidad, escoliosis
 Generalizada
Displasias óseas: displasia de la epífisis, espondilodisplasias
Enfermedades metabólicas: hemocromatosis, ocronosis,
enfermedad de Gaucher, hemoglobinopatía, Ehlers-Danlos
Enfermedad por depósito de calcio
Depósito de pirofosfato cálcico
Artropatía por hidroxiapatita
Artropatía destructiva
Postraumática
Otras enfermedades del hueso y la articulación: necr osis avascular,
artritis reumatoide, artritis gotosa, artritis séptica, enfermedad de
Paget, osteopetrosis, osteocondritis
Otras enfermedades
Endocrinas: diabetes mellitus, acromegalia, hipotiroidismo,
hiperparatiroidismo
Artropatía neuropática: articulación de Charcot
Miscelánea: enfermedad de Kashin-Beck, enfermedad de Caisson

ETIOLOGÍA

La etiología de la artrosis no se conoce totalmente. No obstante, clásicamente se clasifica a la artrosis en

primaria o idiopática y secundaria a procesos asociados. Una clasificación más actual se basa en la
información epigenética de los pacientes, la cual está modulada por diferentes factores ambientales. Según
esta propuesta, la artrosis se clasifica en cuatro fenotipos: «metabólico», «envejecimiento», «biomecánico»
e «inflamatorio». El fenotipo «envejecimiento» se caracteriza por un incremento en el estrés oxidativo y la
población de más edad. El fenotipo «metabólico» se asocia con enfermedades metabólicas como la diabetes
mellitus de tipo 2 y la obesidad. Los fenotipos «inflamatorio» y «biomecánico» se correlacionan con una
situación de inflamación articular y con el daño de los tejidos articulares (cartílago articular, meniscos),
respectivamente.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
A excepción de algunas artrosis secundarias, los pacientes tienen más de 40 años, con un ligero
predominio en las mujeres.
Las articulaciones habitualmente afectas son: rodillas, caderas, columna vertebral, interfalángicas distales
(más raramente las proximales) de los dedos, trapeciometacarpianas y primera metatarsofalángica. En
ausencia de traumatismo u otras causas locales de artrosis, resultan indemnes hombros, muñecas, tobillos
y codos.
Los síntomas locales son: dolor, rigidez, limitación de la movilidad y pérdida de función. No hay síntomas ni
signos de afección sistémica.
El comienzo es típicamente insidioso. No es infrecuente una falta de correlación entre la intensidad de los
síntomas y el estadio radiológico de la afección.
El dolor suele ser la primera y principal manifestación.
Es un dolor mecánico que empeora con la movilización y la actividad, y mejora con el reposo. Inicialmente
puede mejorar después de un tiempo de ejercicio (dolor de puesta en marcha), pero más tarde el dolor es
mayor cuanto más se utiliza la articulación afecta.
El dolor puede ser nocturno y producirse en reposo en las artrosis avanzadas, sobre todo en la coxartrosis.
La rigidez dura unos minutos, menos de media hora, y aparece tras un período de inactividad para remitir
rápidamente con el ejercicio.
Los crujidos al mover las articulaciones traducen, cuando son finos, la pérdida de la regularidad de la
superficie del cartílago artrósico, rugoso; cuando la abrasión articular es más importante, son más
groseros.
Movilizando y palpando la articulación es posible medir la amplitud de los movimientos y localizar las áreas
de mayor dolor.
El aumento de volumen de algunas articulaciones artrósicas puede deberse a los osteófitos y al
engrosamiento de la cápsula, a un derrame sinovial (rodilla) o a quistes mucoides en el dorso de las
interfalángicas de los dedos.
Son complicaciones tardías las deformidades en flexión y otras, las contracturas y la inestabilidad articular.
En algunos casos, la articulación puede presentar signos inflamatorios, que son la expresión clínica de una
sinovitis reactiva a la fagocitosis de fragmentos de cartílago desprendidos a la cavidad articular o inducida
por microcristales de apatita o de pirofosfato de calcio.

DIAGNOSTICO
El diagnóstico y la graduación de la gravedad de la artrosis de rodilla y cadera se realizan normalmente a
partir de los datos clínicos (dolor mecánico) y la imagen radiológica
EXAMEN RADIOLÓGICO
Los signos clásicos radiológicos son: disminución del espacio articular, osteófitos, esclerosis subcondral,
quistes y anormalidades del contorno óseo.
Actualmente se pueden definir tres fases en el diagnóstico de la artrosis:
1) artrosis consolidada, que se caracteriza por la presencia de síntomas y signos característicos y clásicos de
esta enfermedad, además de cambios radiológicos evidentes
2) artrosis temprana, fase que se caracteriza porque los cambios radiográficos no están presentes, pero se
pueden observar cambios en los tejidos articulares cuando se utiliza la RM
3) artrosis muy temprana, en la que los únicos datos presentes son la presencia de biomarcadores genéticos
y proteicos. Esta es una fase asintomática y tanto la imagen radiográfica como de RM es normal; esta fase
todavía debe caracterizarse con exactitud.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
En el diagnóstico diferencial de la artrosis primaria existen básicamente dos objetivos:
a) descartar la presencia de una enfermedad inflamatoria.
b) diferenciar los pacientes con artrosis primaria de los pacientes con secundaria.
La clínica y el patrón de afectación articular, así como los hallazgos radiológicos y de laboratorio, permiten
en la mayoría de las ocasiones identificar aquellos pacientes que presentan una artritis. En el diagnóstico
diferencial de una gonalgia o de una coxalgia también deben tenerse en cuenta las complicaciones de origen
inflamatorio, infeccioso y traumatológico que puede sufrir una articulación artrósica. En las del primer grupo
la más frecuente es la artritis por microcristales, fundamentalmente la condrocalcinosis; en las del segundo,
las infecciones producidas por microorganismos piógenos, en especial por Staphylococcus aureus, y en las
del tercero, la meniscopatía degenerativa en la rodilla, y osteocondritis u osteonecrosis de la rodilla y de la
cadera.
PRUEBAS DE LABORATORIO
En la artrosis son negativas las determinaciones analíticas habituales en las enfermedades
musculoesqueléticas, pero su realización es necesaria en ciertos casos para el diagnóstico etiológico o
diferencial. El líquido sinovial artrósico es de tipo no inflamatorio, aunque, a veces, el número de células
puede aumentar, generalmente durante brotes inflamatorios inducidos por cristales cálcicos.

TRATAMIENTO
Los objetivos del tratamiento de la artrosis, que debe ser individualizado y ajustarse a la articulación
afectada, son los siguientes:
1) controlar el dolor
2) mantener la funcionalidad de la articulación,
3) reducir al máximo la progresión de la artrosis.
La estrategia terapéutica es doble:
1) Tratamientos modificadores del síntoma (farmacológicos o no), que son aquellos que reducen el dolor
del paciente
2) Tratamientos modificadores de estructura, que son aquellos con capacidad de reducir, frenar o revertir
la destrucción del cartílago articular (ácido hialurónico, sulfato de condroitina, glucosamina y diacereína).
Es muy importante tener en cuenta el número de articulaciones afectadas y las diferentes comorbilidades
de los pacientes, como la diabetes mellitus de tipo 2 y las patologías cardiovascular, gastrointestinal,
hepática o renal. Con base en la presencia o ausencia de estas comorbilidades se han definido algoritmos
de tratamiento
TRATAMIENTO NO FARMACOLOGICO
TRATAMIENTO NO FARMACOLOGÍCO
- Disminución del peso en pacientes obesos
- Ejercicio aerobico, incrementa la fuerza muscular y mejora el flujo sanguíneo en la articulación
- Empleo de calzado adecuado para disminuir el dolor de las articulaciones
- El calor y el frío aplicados de diferente forma (diatermia, ultrasonidos, infrarrojos, baños de parafina,
almohadillas eléctricas entre otras) pueden ser útiles para aliviar el dolor.
- Fisioterapia
En primer lugar se debe explicar al paciente la naturaleza de la enfermedad y suscitar en él actitudes
positivas.
- Debe saber que sólo excepcionalmente la enfermedad es invalidante y que, aunque no existe un
tratamiento curativo, sí que existen técnicas y fármacos capaces de asegurarle una vida confortable. Se
expondrán cuáles son los factores de riesgo que influyen en la presencia y progresión de la artrosis,
haciendo especial énfasis sobre los que son susceptibles de modificarse.
- Se ha demostrado que la disminución del peso en pacientes obesos reduce los síntomas y retarda la
destrucción del cartílago articular.
-El uso del bastón ayuda a mitigar el dolor, permite una vida más activa y reduce el riesgo de caídas.
- El ejercicio aeróbico incrementa la fuerza muscular y mejora el flujo sanguíneo en la articulación, la
nutrición del cartílago y el rango de movilidad. El fortalecimiento de la musculatura
próxima a la articulación (el cuádriceps en la rodilla o los abductores y los extensores en la cadera) con
ejercicios isométricos es también beneficioso.
- El empleo de calzado adecuado puede disminuir el dolor de las articulaciones de las extremidades
inferiores. En ocasiones se pueden corregir alteraciones de la alineación (genuvarum o genuvalgum)
incorporando al calzado unas cuñas laterales.
- El calor y el frío aplicados de diferente forma (diatermia, ultrasonidos, infrarrojos, baños de parafina,
almohadillas eléctricas entre otras) pueden ser útiles para aliviar el dolor.
-La terapia ocupacional puede desempeñar un papel importante en la educación del paciente.

TRATATAMIENTO FARMACOLOGÍCO
Fármacos modificadores de los síntomas
En este grupo se incluyen los de acción rápida, como los analgésicos y los AINE, y de acción lenta, los
llamados SYSADOA (Symtomatic Slow Action Drugs for Osteoarthritis).

TRATAMIENTO QUIRURGICO
La artroplastia está indicada en especial en casos de coxartrosis cuando el dolor empieza a ser nocturno.
Diversos tipos de osteotomía, y más recientemente la artroplastia, han mejorado también las posibilidades
de aproximación quirúrgica en caso de gonartrosis.
 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Enfermedad de causa desconocida en la cual los tejidos y las células experimentan lesión mediada por
autoanticuerpos fijadores de tejido y complejos inmunitarios. Es probable que factores genéticos,
ambientales y relacionados con las hormonas sexuales tengan importancia patógena. Se presenta una
hiperactividad del linfocito T y B, la producción de autoanticuerpos con especificidad para determinantes
antigénicos nucleares y alteraciones en la función de los linfocitos T.
EPIDEMIOLOGÍA
La enfermedad se puede presentar a cualquier edad, pero es más común entre los 30 y 50 años. Predomina
en mujeres en una relación de 10:1 respecto a los hombres. El porcentaje de hombres afectados aumenta
con la edad. Su prevalencia va de 40 casos por 100.000 habitantes en blancos caucásicos del norte de Europa
a 200 casos por 100.000 habitantes en afroamericanos. La incidencia es alrededor de 124 por 100.000
habitantes en EE. UU. Los factores de riesgo para desarrollar la enfermedad son el grupo étnico, marcadores
genéticos y déficit hereditarios del complemento en una compleja relación con factores ambientales. La
enfermedad es más frecuente en hispanoamericanos, aborígenes americanos, afroamericanos y asiáticos
que en blancos caucásicos.
■ MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El 90% de los pacientes es del género femenino, por lo general en edad de procrear; es más frecuente en
individuos de raza negra que en blancos. La evolución de la enfermedad suele caracterizarse por periodos
de exacerbación e inactividad relativa. Puede afectar casi cualquier órgano y sistema y la gravedad de la
enfermedad es muy variable. Son manifestaciones frecuentes:
• Generales: fatiga, fiebre, malestar y pérdida de peso.
• Cutáneas: exantema (sobre todo exantema “en
mariposa” cigomático), fotosensibilidad, vasculitis, alopecia
y úlceras bucales.

• Artritis: inflamatoria, simétrica y no erosiva.

• Hematológicas: anemia (puede ser hemolítica), neutropenia, trombocitopenia, linfadenopatía,
esplenomegalia y trombosis venosa o arterial.
• Cardiopulmonares: pleuritis, pericarditis, miocarditis y endocarditis. Los pacientes también tienen mayor
riesgo de infarto miocárdico, casi siempre por ateroesclerosis acelerada.
• Nefritis: La nefritis es asintomática en casi todos los pacientes con lupus, de manera que es importante
realizar un análisis general de orina en todo paciente con sospecha de esta enfermedad. La clasificación de
la nefritis por lupus es básicamente histológica. Se recomienda realizar una biopsia renal en todo paciente
con SLE y evidencia clínica de nefritis
• Gastrointestinales: peritonitis y vasculitis.
• Neurológicas: síndromes cerebrales orgánicos, convulsiones, psicosis y cerebritis.
Lupus provocado por fármacos
Los medicamentos pueden provocar un cuadro clínico e inmunitario similar al lupus eritematoso sistémico
espontáneo; en concreto: procainamida, hidralazina, isoniazida, clorpromazina, metildopa, minociclina y
fármacos anti-TNF. Las manifestaciones predominantes son inespecíficas, articulares y pleuropericárdicas;
muy pocas veces hay afectación del SNC y renal.
Todos los pacientes tienen anticuerpos antinucleares (antinuclear antibodies, ANA); puede haber
anticuerpos antihistona, pero son infrecuentes los anticuerpos a dsDNA y la hipocomplementemia. La
mayoría de los enfermos mejora después de retirar el fármaco nocivo.
■ VALORACIÓN
• Anamnesis y exploración física.
• La identificación de ANA es una característica fundamental, pero un ANA (+) no es específico del lupus
eritematoso sistémico. Los estudios de laboratorio deben incluir: biometría hemática completa, ESR, ANA y
subtipos de ANA (anticuerpos a dsDNA, ssDNA, Sm, Ro, La e histona), concentraciones de complemento (C3,
C4 y CH50), inmunoglobulinas séricas, VDRL, PT, PTT, anticuerpo anticardiolipina, anticoagulante lúpico y
análisis de orina.
• Estudios radiográficos apropiados.
• Electrocardiograma.
• Considerar una biopsia renal cuando haya datos de glomerulonefritis.
■ DIAGNÓSTICO
 Se establece cuando se cumplen cuatro o más criterios:

TRATAMIENTO Lupus eritematoso sistémico

El tratamiento depende del tipo y de la gravedad de las
manifestaciones de la enfermedad.
Las metas son controlar las exacerbaciones graves y agudas
y establecer estrategias de mantenimiento con las cuales
se supriman los síntomas a un nivel aceptable. Las opciones
de tratamiento dependen de: 1) si la enfermedad es
potencialmente letal o puede ocasionar lesión orgánica; 2)
si las manifestaciones son reversibles, y 3) el mejor método
para prevenir las complicaciones de la enfermedad y el
tratamiento.
TRATAMIENTOS CONSERVADORES DE LA ENFERMEDAD QUE NO PONE EN RIESGO LA VIDA
• Fármacos antiinflamatorios no esteroideos (nonsteroidal antiinflammatory drugs, NSAID) (p. ej.,
ibuprofeno 400 a 800 mg tres a cuatro veces al día). Deben tenerse en cuenta las complicaciones renales,
gastrointestinales y cardiovasculares.
• Antipalúdicos (hidroxicloroquina 400 mg/día): pueden mejorar las manifestaciones inespecíficas, cutáneas
y articulares. Es necesaria la valoración oftalmológica antes y durante el tratamiento para descartar toxicidad
ocular.
• Belimumab (10 mg/kg IV en las semanas 0, 2, 4, luego cada mes). Inhibidor específico del estimulante de
linfocitos B (BLyS). No debe administrarse en SLE grave, como en caso de nefritis o compromiso del SNC, y
se limita a pacientes con enfermedad activa leve a moderada.
TRATAMIENTOS PARA SLE QUE PONE EN RIESGO LA VIDA
• Glucocorticoides sistémicos.
• Fármacos citotóxicos/inmunosupresores, agregados a glucocorticoides para tratar el SLE grave.
1. Ciclofosfamida: se administra en pulsos IV de 500 a 750 mg/m2 IV por seis meses, seguido por
mantenimiento con micofenolato mofetilo o azatioprina. Los estudios europeos observaron que la
ciclofosfamida, 500 mg cada dos semanas por seis dosis puede ser eficaz, pero no está claro si estos datos
se aplicarán a poblaciones de EUA.
2. Micofenolato mofetilo: 2 a 3 g por día; los datos de eficacia se limitan a la nefritis. Una proporción más
alta de pacientes de raza negra parece responder a este fármaco en comparación con la ciclofosfamida.
3. Azatioprina: puede ser eficaz, pero es más lenta para inducir la respuesta terapéutica.
Si la respuesta no fuere buena, es decir, si el LES es refractario a la terapia convencional (por ejemplo, falta
de remisión de la nefritis en tres a seis meses), se han intentado diferentes esquemas de terapias de rescate,
o excepcionales, como la terapia con inmunoglobulinas, la plasmaféresis, 98 o el uso de medicamentos
biológicos. Entre estos están los que tienen por blanco receptores de linfocitos B, como el rituximab, un
anticuerpo monoclonal quimérico anti-CD20, y el belimumab.
Entre los efectos adversos importantes de la terapia inmunosupresora que inciden en la morbimortalidad
del LES están el aumento de la susceptibilidad a infecciones por gérmenes habituales y oportunistas, y el
aumento de la frecuencia de algunos cánceres. En general, se debe evitar la asociación de citotóxicos, por
presentar efectos muy intensos con complicaciones aún mayores que pueden ser fatales.

ESCLERODERMIA
DEFINICIÓN Y PATOGENIA
La esclerosis sistémica (SSc) es una enfermedad multiorgánica caracterizada por engrosamiento de la piel
(esclerodermia) y afectación distintiva de múltiples órganos internos (sobre todo el tubo digestivo, los
pulmones, el corazón y los riñones). No se ha esclarecido la patogenia; implica mecanismos inmunitarios que
desencadenan lesión endotelial vascular y activación de fibroblastos.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Cutáneas: edema seguido de fibrosis de la piel (sobre todo extremidades, cara y tronco); telangiectasias;
calcinosis, y fenómeno de Raynaud.
• Artralgias o artritis o ambas.
• Digestivas: hipomotilidad esofágica; hipofunción intestinal.
• Pulmonares: fibrosis, hipertensión pulmonar y alveolitis.
• Cardiacas: pericarditis, miocardiopatía y alteraciones en la conducción.
• Renales: hipertensión; crisis/insuficiencia renal.
Pueden identificarse dos subgrupos diferentes:
1. SSc cutánea difusa: aparición rápida de engrosamiento simétrico de la piel de la parte proximal y distal de
las extremidades, la cara y el tronco. Estos pacientes tienen un alto riesgo de sufrir daño visceral al comienzo
de la enfermedad.
2. SSc cutánea circunscrita: a menudo surge el fenómeno de Raynaud
crónico antes de que aparezcan otras manifestaciones; la afectación
cutánea está circunscrita a los dedos de las manos (esclerodactilia), la
parte distal de la extremidad, los codos y la cara; se asocia a un mejor
pronóstico; un subgrupo de SSc circunscrita tiene características del
síndrome CREST (calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad
esofágica, esclerodactilia y telangiectasia).
VALORACIÓN
• Antecedentes y exploración física con especial atención a la presión arterial (cuyas alteraciones preceden
a la nefropatía).
• Estudios de laboratorio: ESR, ANA (patrón anticentromérico asociado a una SSc circunscrita), anticuerpos
específi cos pueden comprender antitopoisomerasa I (Scl-70), UA. Se reconoce una mayor variedad de
anticuerpos vinculados con manifestaciones clínicas específicas
• Radiografías: radiografías de tórax, esofagografía con bario si procede; las radiografías de la mano pueden
mostrar resorción y calcinosis del penacho distal.
• Estudios complementarios: ECG, ecografía, pruebas funcionales pulmonares; considerar la biopsia cutánea.
TRATAMIENTO
• Recomendar el uso de ropa tibia y la suspensión del tabaquismo, así como informar sobre las medidas
antirreflujo.
• Los antagonistas de los conductos del calcio (p. ej., nifedipina) son de utilidad en el fenómeno de
Raynaud. Otros fármacos que podrían ser beneficiosos son sildenafilo, losartán, pasta de nitroglicerina,
fluoxetina y bosantán, al igual que la simpatectomía distal.
• Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ACE), muy importantes para controlar la
hipertensión y limitar la evolución de la nefropatía.
• Antiácidos, antagonistas H2, omeprazol y metoclopramida pueden ser de utilidad en el reflujo esofágico.
• d-penicilamina, de utilidad controvertida para reducir el engrosamiento de la piel y evitar la afectación de
órganos; no representa ninguna ventaja administrar dosis >125 mg cada tercer día.
• Glucocorticoides, son eficaces para disminuir la evolución de la SSc; están indicados en la miositis
inflamatoria o en la pericarditis; las dosis en las primeras etapas de la enfermedad pueden asociarse al
desarrollo de crisis renal.
• Ciclofosfamida, mejora la función pulmonar y la supervivencia en individuos con alveolitis.
• El epoprostenol (prostaciclina) y el bosentán (antagonista del receptor de endotelina-I) pueden mejorar
la hemodinamia cardiopulmonar en pacientes con hipertensión pulmonar
 SINDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO

El síndrome antifosfolipídico o de Hughes, descrito en 1983, se

caracteriza por la aparición de trombosis, tanto arteriales como venosas,
abortos de repetición o muerte fetal, entre otras manifestaciones, junto
a la presencia de anticuerpos antifosfolipídicos. Afecta sobre todo a las
mujeres (80%) y aunque puede aparecer a cualquier edad, es más
habitual entre los 20 y los 40 años. Este síndrome es más frecuente en
pacientes afectados de LES, pero también se ha descrito asociado a otras
enfermedades, fundamentalmente de naturaleza autoinmune, y en
individuos sin ninguna otra afección

PATOGENIA
Se cree que los anticuerpos podrían producir los fenómenos trombóticos como consecuencia de su
interacción con los fosfolípidos unidos a proteínas expresadas en las membranas de las células endoteliales
y de las plaquetas y provocar su activación. Para esta unión se requiere además la presencia de un cofactor
sérico, identificado como la b2-glucoproteína I. También la protrombina puede participar como cofactor para
el anticoagulante lúpico.
Otros mecanismos implicados son la alteración del equilibrio prostaciclina/ tromboxano, la inhibición de
mecanismos anticoagulantes (proteína C/S o de la antitrombina) o de la fibrinólisis, así como la interferencia
con la acción de la anexina A5.

CUADRO CLINICO
Los fenómenos trombóticos más habituales son las trombosis venosas profundas en las extremidades, que
a menudo se complican con tromboembolias pulmonares, seguidas en frecuencia por las trombosis
arteriales cerebrales, que se manifiestan en forma de AVC o demencia multiinfártica.
Pueden aparecer también trombosis en cualquier otro territorio vascular. Las trombosis de las arterias
renales y las lesiones intravasculares renales pueden provocar la tríada característica de hipertensión,
proteinuria e insuficiencia renal.
Las muertes embriofetales constituyen otro fenómeno importante y se producen en cualquier período del
embarazo, aunque son más características en el segundo y el tercer trimestre. Se atribuyen a alteraciones
en la circulación y trombosis de los vasos placentarios y fetales, así como a la acción inhibitoria de estos
anticuerpos sobre la anexina A5.
Otras manifestaciones del síndrome son trombocitopenia, anemia hemolítica, lesiones valvulares cardíacas,
hipertensión pulmonar, livedo reticularis, toxemia gravídica y diversas alteraciones neurológicas (mielitis
transversa, epilepsia, déficit cognitivo, corea y síndrome de Guillain-Barré). Algunos pacientes pueden
desarrollar un cuadro trombótico multisistémico (fundamentalmente con afección renal, pulmonar, cardíaca
y neurológica) de curso muy grave y denominado síndrome antifosfolipídico catastrófico.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
Los marcadores serológicos de este síndrome son los anticuerpos antifosfolipídicos. Su presencia puede
detectarse mediante pruebas coagulométricas (anticoagulante lúpico) o inmunológicas (anticuerpos
anticardiolipina y anti-b2-glucoproteína I).
Las técnicas inmunológicas, como el enzimoinmunoanálisis, permiten la detección directa de estos
anticuerpos y son más sensibles. Estas técnicas han permitido el reconocimiento de anticuerpos contra
fosfolípidos de carga negativa, como la cardiolipina, que son los que se detectan con mayor frecuencia.
Recientemente se ha desarrollado la técnica de
detección de anticuerpos dirigidos de forma específica frente al dominio I de la b2-glucoproteína I. Si se
confirman los resultados experimentales preliminares, estos anticuerpos pueden identificar a los individuos
con un mayor riesgo de sufrir complicaciones tromboembólicas.
En algunos pacientes se hallan anticuerpos antifosfolipídicos únicamente por una de estas técnicas, debido
a la heterogeneidad de dichos anticuerpos. Por esta razón, cuando se sospecha la existencia de este
síndrome es preciso determinar simultáneamente al menos los anticuerpos anticardiolipina y el
anticoagulante lúpico.

DIAGNOSTICO
Debe basarse en el cumplimiento de una serie de criterios clínicos y biológicos
Criterios clínicos
Trombosis vascular: 1 o más episodios de trombosis arterial, venosa o de pequeño vaso en cualquier órgano
o tejido del organismo, confirmado por pruebas de imagen apropiadas y/o análisis histopatológico (debiendo
estar presente la trombosis sin evidencia de inflamación en el pequeño vaso)
Morbilidad durante el embarazo
– Una o más muertes de un feto morfológicamente normal de, al menos, 10 semanas de gestación, con
morfología normal del feto documentada mediante ecografía o examen directo del feto
– Uno o más partos prematuros de un neonato morfológicamente normal antes de la semana 34 de
gestación debido a: a) eclampsia o preeclampsia grave, o
b) características reconocibles de insuficiencia placentaria
– Tres o más abortos espontáneos consecutivos antes de la semana 10 de gestación habiendo descartado
anomalías anatómicas u hormonales de la madre y anomalías tanto maternas como paternas

Criterios de laboratorio
Se deben obtener resultados positivos en suero o plasma en 2 o más ocasiones separadas al menos 12
semanas
- AL determinado de acuerdo con las recomendaciones de la International Society on Thrombosis and
Haemostasis
- Anticuerpos AcL tipo IgG y/o IgM medidos por ELISA a títulos medios o elevados (> 40 GPL o MPL o >
percentil 99)
- Anticuerpos antiβ2-GPI tipo IgG y/o IgM medidos por ELISA a títulos medios o elevados (> percentil
99) AL: anticoagulante lúpico; GPI: glucoproteína I.

TRATAMIENTO

-Positividad de AAF -Dosis bajas de aspirina

-SAF con abortos recurrentes tempranos (sin -Dosis bajas de aspirina junto a heparina no
trombosis previa) fraccionada (5.000-7.500 UI s.c. cada 12 h) o HBPM a
dosis profilácticas
-SAF con muerte fetal o parto pretérmino -Dosis bajas de aspirina más HBPM a dosis
por preeclampsia profilácticas de riesgo alto o insuficiencia placentaria
(sin trombosis previa)
-SAF con trombosis previa -Dosis bajas de aspirina más HBPM a dosis
terapéuticas
 OSTEOPOROSIS
La osteoporosis es una enfermedad caracterizada por un aumento de la fragilidad esquelética con tendencia
al desarrollo de fracturas, debida a una disminución de la masa ósea y a una alteración de la calidad del
hueso. La disminución de la masa ósea se establece en el caso de las trabéculas a base de un adelgazamiento
y en el caso de la corteza se suma el incremento de la porosidad. La naturaleza de la alteración de la calidad
es peor conocida y abarca dos aspectos: las modificaciones en el propio tejido óseo y las alteraciones
estructurales que acompañan a la pérdida de masa ósea, como la disminución de la conexión entre las
trabéculas.
EPIDEMIOLOGÍA
Según datos de Estados Unidos, el riesgo de que una mujer blanca de 50 años padezca en el resto de su vida
una fractura vertebral es ligeramente superior al 15%. Cifras similares son válidas para la fractura de cadera
o la de muñeca, se estima que el riesgo global es del 40%. En los países mediterráneos la cifra es algo menor,
al menos en el caso de las fracturas de cadera. En los varones, el riesgo de fractura parece situarse en un
tercio del de las mujeres. La incidencia de fracturas osteoporóticas aumenta con la edad, en relación con la
disminución de la masa ósea, con un aumento en la incidencia de caídas, y probablemente con otros factores
(alteración de la calidad ósea). En la fractura de cadera, el aumento es exponencial a partir de los 70-75 años.
FACTORES DE RIESGO
Factores de riesgo relacionados con el hueso
Pueden referirse a la disminución de la masa ósea, al desarrollo de fracturas o a ambos. Los principales son
el sexo femenino y la edad (la osteoporosis es más frecuente en mujeres y en el último tercio de la vida). La
asociación de la osteoporosis con el sexo femenino se debe en parte al menor desarrollo de masa ósea en la
mujer durante la infancia y la juventud, y en parte a la pérdida de la misma tras la menopausia, en relación
con la depleción de estrógenos que supone. Cualquier situación de déficit de hormonas sexuales
(hipogonadismo) es un factor de riesgo de osteoporosis en ambos sexos.
Otros factores de riesgo importantes son el antecedente personal o familiar (en familiares de primer grado)
de fractura osteoporótica y un índice de masa corporal (IMC) bajo (≤ 19 kg/m2). La asociación familiar indica
la importancia de la herencia. La asociación con el IMC bajo se debe a varios hechos: por una parte, la
delgadez constitucional suele cursar con un desarrollo esquelético pobre y, por otra, un tejido adiposo
escaso da lugar a falta de producción de estrógenos y a otros fenómenos que guardan relación con la masa
ósea y la tendencia a las fracturas.
Existen también factores de riesgo de carácter dietético, como, probablemente, la falta de calcio, aunque su
trascendencia exacta no es bien conocida. También constituye un factor de riesgo la falta de ejercicio físico.
Otros factores de riesgo vinculados al estilo de vida son el tabaquismo y el exceso de ingesta alcohólica, así
como la falta de exposición al sol, con el consiguiente déficit de producción de vitamina D.
Factores de riesgo extraóseos
Se asocian al desarrollo de fracturas por favorecer las caídas o las sobrecargas mecánicas. Las caídas pueden
guardar relación con las condiciones del propio enfermo (mala visión, trastornos de la marcha) o con su
entorno (alfombras, casas mal iluminadas, escaleras inadecuadas).

Factores de riesgo del índice FRAX

El índice FRAX es una herramienta de evaluación de riesgo de fractura por fragilidad ósea, proporciona cifras
en virtud de las cuales se puede decidir si un paciente determinado debe recibir tratamiento o no, e incluso
si se le debe o no realizar un estudio densitométrico.
Dada su difusión, interesa saber qué factores de riesgo incluye. Son los siguientes: edad, sexo, IMC,
antecedentes personales de fractura osteoporótica, antecedentes de fractura de cadera en los padres, ser
fumador, ingerir más de tres bebidas alcohólicas al día, seguir tratamiento con glucocorticoides y padecer
artritis reumatoide.

ETIOLOGÍA

La osteoporosis es una enfermedad multifactorial, a cuyo

desarrollo contribuyen numerosos factores genéticos (herencia poligénica) y ambientales. La osteoporosis
primaria algunos existe una forma posmenopáusica (en la que desempeña el papel principal la depleción
estrogénica, aunque coexistan otros muchos factores, como herencia, inactividad, etc.) y una forma senil (en
la que ocurriría algo similar, pero en la que la edad es el principal protagonista). La forma senil es propia de
edades superiores a los 65-70 años en ambos sexos, y su fractura más típica es la de cadera. La forma
posmenopáusica es propia de mujeres de entre 50 y 70 años, y su fractura más típica es la vertebral. La
osteoporosis posmenopáusica y la senil en conjunto constituyen la osteoporosis involutiva. Las osteoporosis
primarias en que la edad y la menopausia no desempeñan ningún papel se califican de idiopáticas, dentro
de las que se distinguen una forma juvenil (12-14 años) y otra del adulto joven (menos de 50 años en la
mujer y menos de 65 en el varón).
PATOGENIA
Patogenia de la osteoporosis
El hueso está en constante renovación merced a la acción de las unidades de remodelación, que están
constituidas por osteoclastos (OC) y osteoblastos (OB), los primeros de los cuales destruyen minúsculas
cantidades de hueso que reponen los segundos. Para que la masa ósea no disminuya, la cantidad de hueso
formada por los OB debe ser igual a la destruida por los OC. Cuando es menor, se produce un balance
negativo. Sin balance negativo no hay disminución de masa ósea, ni por tanto osteoporosis. En todas las
personas se establece desde la cuarta década de la vida un cierto grado de balance óseo negativo, en relación
con una disminución en la función osteoblástica.
Un segundo factor patogénico es el incremento del recambio óseo, terminología con que se designa un
aumento en la actividad y, sobre todo, en el número de las unidades de remodelación. Dicho aumento
potencia las pérdidas óseas cuando las unidades se encuentran en balance negativo.
Las consecuencias de estas pérdidas óseas son distintas en el hueso trabecular y en el cortical. En el primero,
las trabéculas llegan a perforarse, con lo que la conectividad trabecular disminuye; además, en las trabéculas
conservadas, las cavidades labradas por los OC suponen la creación de puntos concentradores de tensión.
Respecto al hueso cortical, en su superficie interna (endostio), posee unidades de remodelación similares a
las del hueso trabecular (superficiales), cuyo balance negativo supone un adelgazamiento cortical. Por otra
parte, en la profundidad de la cortical se encuentran los sistemas de Havers, cuya renovación, cuando se
encuentran en balance negativo, se traduce en la sustitución de los sistemas antiguos por otros con un
menor número de láminas (lo que describimos como un aumento de porosidad). La depleción de estrógenos
propia de la menopausia es la causa más típica de aumento del recambio. Parece que también la senectud
se acompaña de un fenómeno similar, en el que se ha implicado al sistema vitamina D/ PTH. Con el
envejecimiento se establece una disminución en la síntesis del 1,25(OH)2D en el riñón, lo que disminuye la
absorción intestinal de calcio y, en respuesta a ello, aumenta la secreción de PTH, que estimula los OC. Este
proceso se ve potenciado por diversos factores (ingesta pobre de calcio; escasa exposición al sol, con el
consiguiente déficit de vitamina D; disminución del filtrado glomerular, con elevación de la PTH).
Patogenia de las fracturas
Las fracturas son el resultado de la interacción entre la resistencia ósea y la sobrecarga mecánica a que se
somete el esqueleto. En el caso de la osteoporosis, aquella está disminuida y, por tanto, esta no precisa ser
tan intensa como en condiciones normales (por ello se habla con frecuencia de fracturas patológicas o por
fragilidad). La sobrecarga mecánica reviste con frecuencia la forma de una caída «simple» (desde la posición
de bipedestación con los pies a la altura del suelo). El 95% de las fracturas de cadera se ve precedido por una
caída de este tipo. Las caídas aumentan con la edad y son más frecuentes en las mujeres.
CUADRO CLÍNICO
Síndrome del aplastamiento vertebral
La fractura vertebral osteoporótica no siempre produce dolor, teniendo más posibilidades de provocarlo
cuanto más intensa sea. Se calcula que lo produce en un tercio de los casos. Es de instauración aguda y
localizado en la línea media. Suele ser muy intenso las primeras 2 semanas, para después remitir lentamente
a lo largo de las 4-6 siguientes. Se exacerba con el movimiento y tiende a irradiarse por la metámera
correspondiente.
La irradiación no se debe a compresión radicular, sino a un fenómeno de dolor referido. De hecho, en las
fracturas vertebrales osteoporóticas prácticamente nunca se producen compresiones neurológicas (ni
radiculares, ni medulares). A la exploración, la palpación sobre la columna es dolorosa y los músculos
paraespinales están contracturados.
El enfermo presenta un aspecto rígido, antiálgico. Encuentra alivio con el decúbito, aunque incluso en esta
posición presenta dolor si se mueve. En ocasiones los enfermos refieren, independientemente del anterior,
un dolor de espalda crónico, sordo, peor localizado, que también aumenta con los movimientos y disminuye
con el reposo.
Fracturas de extremidades
Las dos principales son la de cadera y la de radio distal.
 Fractura de cadera: Se acompaña de una alta mortalidad (alrededor de un 20% el primer año) e
incapacitación (muchos enfermos no vuelven a andar). La mortalidad es mayor en el varón.
 Fractura de radio distal: Puede darse a edades más tempranas que la anterior, Tiene importancia en ello
la distinta forma de caer que tienen las personas más jóvenes: tienden a hacerlo hacia delante, por la
inercia de una marcha más dinámica, y adelantan los brazos para protegerse, por conservar mejor los
reflejos defensivos.
Osteoporosis asintomática
Gran parte de la historia natural de la osteoporosis transcurre de forma asintomática. En primer lugar, como
ya se ha indicado, la osteoporosis no es sintomática si no se desarrollan fracturas. En segundo lugar, hasta
dos tercios de las fracturas vertebrales son asintomáticas. Finalmente, incluso cuando son dolorosas, lo
habitual es que el dolor acabe por desaparecer al cabo de unas semanas. Esto no significa que sea irrelevante
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
Pruebas de laboratorio
En la osteoporosis primaria, la calcemia y la fosfatemia son normales. La calciuria con frecuencia es también
normal, pero no resulta excepcional encontrar cifras bajas, que indican una ingestión o una absorción
intestinal de calcio deficientes, el marcador más sensible es el telopéptido carboxiterminal del colágeno de
tipo I (CTX). Con la PTH ocurre lo contrario: tiende a aumentar con la edad y, frecuentemente, está elevada
en pacientes con osteoporosis senil. Una calcemia elevada obliga a pensar en formas secundarias de
osteoporosis (hiperparatiroidismo, mieloma).
Exploración radiológica
La valoración del grado de radiotransparencia tiene poco interés en el manejo de la osteoporosis, en las
vértebras son cambios propios de la osteoporosis una disminución de la visibilidad de las trabéculas
horizontales con aumento de la correspondiente a las verticales (vértebra en lluvia), el refuerzo de los
platillos (que, junto con la menor densidad del cuerpo vertebral, determina la imagen denominada vértebra
vacía) y un contorno quebrado (aunque sin lisis cortical, que es propia de procesos metastásicos o infecciosos
No obstante, la principal aplicación de la radiología en el estudio de la osteoporosis se refiere a la detección
de fracturas. En cuanto a las vertebrales, se han sistematizado en tres tipos: acuñamiento (disminución de
la altura de la porción anterior de la vértebra), biconcavidad
(disminución de la altura de la porción central) y aplastamiento completo (disminución de la altura en toda
su extensión).
Densitometría
A falta de procedimientos que midan la resistencia del hueso, en el estudio de la osteoporosis se recurre a
determinar su densidad mineral (densitometría), se utiliza también el denominado índice T, que es la
diferencia entre la densidad ósea del enfermo y la media de las personas jóvenes, cuantificada en
desviaciones estándar (DE). Se llama índice Z a la diferencia entre la densidad ósea del enfermo y la media
de las personas de la misma edad y sexo, de nuevo en DE.

Gammagrafía ósea: Diagnóstico de las fracturas que son difícilmente visibles radiológicamente (p. ej.,
fracturas por insuficiencia en las ramas del pubis).
Biopsia ósea: Descartar una osteomalacia.
DIAGNÓSTICO
Diagnóstico positivo
La OMS ha propuesto que para el diagnóstico de la osteoporosis se utilice un criterio densitométrico: un
valor de densidad ósea inferior al de la media de las mujeres jóvenes de etnia blanca en 2,5 DE (igual o menor
que –2,5 T). La medición debe hacerse en el cuello femoral, pero está más extendida la idea de que el
diagnóstico puede hacerse cuando el valor de T es igual o inferior a –2,5 en la columna lumbar, el cuello
femoral o la denominada cadera total. La OMS ha propuesto también utilizar el término osteopenia para
referirse a las situaciones correspondientes a valores de densidad ósea entre –1 y –2,5 T, y el de osteoporosis
establecida para aquellas situaciones en que la osteoporosis (densidad igual o menor de –2,5 T) se acompañe
de fractura. Puede diagnosticarse cuando se desarrollan fracturas en ausencia tanto de traumatismos que
las justifiquen como de otras alteraciones óseas.
• Datos clínicos. Presencia de fiebre, de signos de compresión neurológica o de dolor que no cede con el
reposo o incluso aumenta por la noche.
• Datos analíticos. Presencia de anemia, VSG elevada, hipercalcemia o fosfatasa alcalina alta (orientan a
metástasis).
• Datos radiológicos. Existencia de lisis cortical, lesión de los pedículos (vértebra tuerta), localización de la
fractura por encima de D4, afección intensa de una vértebra aislada con buena conservación del resto de la
columna. Ante la duda, debe realizarse una TC, y en su caso, una gammagrafía ósea.
Diagnóstico diferencial
La osteomalacia, en que, además de poder existir fracturas vertebrales, los valores densitométricos son
también bajos. En la osteomalacia, la fosfatasa alcalina está elevada y suele haber hipocalcemia e
hipofosfatemia. Para efectuar el diagnóstico diferencial puede ser preciso realizar una biopsia ósea, que
muestra el aumento de grosor del osteoide en la osteomalacia.
Diagnóstico etiológico
La anamnesis es de gran ayuda en la orientación del diagnóstico etiológico (edad, antecedentes de distintos
tratamientos y enfermedades). Antes de aceptar el diagnóstico de osteoporosis primaria deben descartarse
sistemáticamente las formas secundarias tratables más frecuentes hipertiroidismo (T4 libre y TSH) y mieloma
(proteinograma).
PRONÓSTICO
La tendencia espontánea de la enfermedad es a empeorar, ya que con el envejecimiento se pierde masa
ósea. En los enfermos que ya han desarrollado fracturas es difícil saber si estas se repetirán y cuándo, pero
debe tenerse en cuenta que su presencia aumenta el riesgo de nuevas fracturas en dos a cuatro veces, o
más si son múltiples.
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO DE LA OSTEOPOROSIS
Fármacos
Los fármacos de que se dispone para el tratamiento de la osteoporosis son los bisfosfonatos, el denosumab,
el ranelato de estroncio, los estrógenos, los moduladores selectivos de los receptores de los estrógenos
(SERM), la PTH y el calcio y la vitamina D (o sus metabolitos).
El mecanismo de acción de la PTH es incrementar la formación ósea (fármaco «osteoformador»). Los demás,
excepto el estroncio, inhiben la resorción (fármacos «antirresortivos»). Del estroncio se ha dicho que es a la
vez osteoformador y antirresortivo, aunque en realidad aún no se sabe cómo actúa. La calcitonina ha dejado
de utilizarse, por haberse observado que desarrolla un efecto carcinógeno.
Bisfosfonatos
Los bisfosfonatos constituyen en general la primera línea de tratamiento. Los más utilizados son el
alendronato y el risedronato, deben administrarse en ayunas, una media hora antes del desayuno, y al ser
potencialmente lesivos para el tracto digestivo superior, exigen que el paciente no adopte el decúbito
durante la media hora siguiente, y que se ingieran con al menos medio vaso de agua. La dosis diaria de
alendronato es de 10 mg, y la de risedronato de 5 mg; sin embargo, suelen administrarse semanalmente.
Zoledronato, que se administra por vía i.v. una vez al año en dosis de 5 mg, perfundidos en al menos 15 min.
También es un aminobisfosfonato el ibandronato, disponible por vía oral una vez al mes (150 mg, p.o.) y por
vía i.v. cada 3 meses (3 mg). El etidronato es un bisfosfonato de primera generación, carente de grupo amino,
hoy poco utilizado. El ibandronato y el etidronato son sólo eficaces en la fractura vertebral. No deben
utilizarse en pacientes con filtrado glomerular <30-35 mL/min.
Denosumab
Anticuerpo monoclonal completamente humano, dirigido contra el RANKL. Ello bloquea el efecto de este
sobre los OC, con inhibición de la resorción ósea. Es eficaz en la prevención de fracturas vertebrales, no
vertebrales y de cadera. Se administra cada 6 meses por vía subcutánea, en dosis de 60 mg.
Ranelato de estroncio
Es eficaz sobre las fracturas vertebrales y no vertebrales. Se administra a la dosis de 2 g diarios, 2 h después
de cenar. Por sus efectos secundarios vasculares, su uso está restringido a pacientes que no puedan ser
tratados de otra manera y cuyo riesgo cardiovascular sea pequeño.
Estrógenos y moduladores selectivos de los receptores estrogénicos
No se aconsejan, salvo en mujeres jóvenes (50-60 años) durante cortos espacios de tiempo.
Deben administrarse de forma cíclica y asociados a un gestágeno (terapia hormonal sustitutiva), para evitar
el cáncer de endometrio que inducen cuando se administran solos. SERM son fármacos que se han
sintetizado con la idea de evitar los efectos perjudiciales de los estrógenos, a la vez que se mantienen los
favorables. Raloxifeno y el bazedoxifeno, ambos eficaces en la prevención de la fractura vertebral, aunque
no en la de las fracturas no vertebrales. Se administran por vía oral a la dosis de 60 y 20 mg/día
respectivamente, sin que su toma requiera cuidados especiales.
PTH
Al contrario de lo que ocurre cuando se administra de forma continuada, la PTH administrada
intermitentemente aumenta la formación ósea (por lo que recibe el nombre de fármaco osteoformador o
anabólico) y reduce las fracturas. La forma actualmente disponible en el mercado es su fragmento
aminoterminal 1-34, o teriparatida, que se administra en dosis de 20 mg/día por vía s.c. Es eficaz en la
prevención de fracturas tanto vertebrales como no vertebrales. Se administra sólo durante 2 años, y debe
seguirse de tratamiento antirresortivo.
Calcio y vitamina D
Pese a que no existen pruebas terminantes de su eficacia, se considera que el calcio y la vitamina D deben
administrarse a todo paciente con osteoporosis, con la idea de evitar su deficiencia, que sí puede resultar
perniciosa. Las dosis más adecuadas probablemente se sitúen entre 1000 y 1200 mg/día para el calcio y 800-
1000 U/día para la vitamina D. El calcio debe administrarse preferentemente en forma de alimento. Si con
la dieta no se alcanza una ingestión adecuada, debe recurrirse a los suplementos medicamentosos, que
suelen contener 500 mg por comprimido.
Indicaciones específicas de los fármacos utilizados en el tratamiento de la osteoporosis
No todos los fármacos eficaces en el tratamiento de la osteoporosis lo son en igual medida, ni tienen los
mismos efectos secundarios o el mismo coste. Por ello pueden, según las circunstancias, preferirse unos a
otros. Como norma general, los criterios que se deben seguir son los siguientes:
• La mayor parte de los enfermos deben tratarse inicialmente con alendronato, risedronato, zoledronato o
denosumab. Los dos primeros deben preferirse en personas con buena tolerancia digestiva y en las que se
presume una buena adherencia (enfermos de menos de 75 años sin pluripatología ni polimedicación), y los
dos últimos en caso contrario (dentro de estos puede ser preferible el denosumab, del que algunos estudios
sugieren que es más eficaz en la fractura de cadera).
• Cuando el enfermo presente varias fracturas vertebrales (dos o más) puede ser más beneficioso empezar
con un fármaco osteoformador (teriparatida), que se sustituirá a los 2 años por uno de los del punto anterior
para mantener la masa ósea aumentada.
• Osteoporosis es leve (ausencia de fracturas y DMO baja en columna pero no en cadera) y la paciente joven
(menos de 65-70 años), puede ser recomendable un SERM.
• El ibandronato, el ranelato de estroncio (y en su caso los propios SERM) se utilizan como fármacos de
segunda elección. En todos los casos debe añadirse calcio y vitamina D. En líneas generales, se considera
criterio para la instauración de tratamiento la presencia de un valor densitométrico inferior a –2,5 T en
columna o cadera, así como la presencia de fracturas para las que se haya confirmado su naturaleza
osteoporótica, incluso sin densitometría.
La respuesta a la administración de fármacos antirresortivos se controla fácilmente mediante la
determinación de CTX, cuyos niveles deben disminuir. La utilización de la densitometría con esta misma
finalidad es más compleja, porque requiere más tiempo. El desarrollo de fracturas no es un buen índice de
respuesta, porque consiste en un proceso estocástico, de forma que aquellas pueden producirse incluso
aunque el enfermo esté respondiendo. La teriparatida, por su carácter osteoformador, es una alternativa a
los demás fármacos en caso de mala respuesta.
Tratamiento de los episodios de dolor
Durante el episodio de dolor agudo que sigue al desarrollo de una fractura vertebral, el enfermo debe
guardar reposo en cama y recibir los analgésicos que sean necesarios, incluidos los opiáceos.
Ejercicio y estilo de vida
Se aconseja el paseo durante 1 h, de tres a cinco veces por semana. Son útiles los ejercicios de tonificación
de la musculatura de la espalda. Deben evitarse el tabaco y la ingesta excesiva de alcohol.
FORMAS ESPECIALES DE OSTEOPOROSIS
Osteoporosis del varón
Osteoporosis del varón adulto joven (entre los 40 y los 60 años) caracterizada por fracturas vertebrales. De
mecanismo mal conocido, en ella el recambio no está aumentado, pero responde a los bisfosfonatos y al
denosumab. Puede recurrirse a la PTH.
Osteoporosis por hipercortisolismo
El hipercortisolismo, endógeno o exógeno, conduce tanto a pérdida de masa ósea como a deterioro de la
calidad del hueso, lo que aumenta la tendencia a las fracturas, particularmente del esqueleto axial (columna,
costillas).
Osteoporosis del embarazo
Es un proceso raro y de patogenia desconocida, que puede desarrollarse en el tercer trimestre o durante la
lactancia. Parecen existir dos formas, una que afecta a la cadera (y que probablemente es indistinguible de
lo que después denominaremos osteoporosis regional) y otra que lo hace a la columna, para determinar
aplastamientos vertebrales. En su tratamiento parecen eficaces los bisfosfonatos, que deben utilizarse tras
finalizar el embarazo (no se conocen sus efectos sobre el feto). Debe suspenderse la lactancia.
Osteoporosis juvenil idiopática: De patogenia desconocida, se da antes de la pubertad y es muy rara. Consiste
en un proceso autolimitado que mantiene su actividad unos 3-4 años. Durante ellos se establecen múltiples
fracturas, de las cuales las más frecuentes son las vertebrales, aunque también son posibles en otras
localizaciones (metáfisis). Debe distinguirse de la osteogénesis imperfecta y la homocistinuria.
Probablemente sean útiles los bisfosfonatos.

ARTRITIS REACTIVA
La artritis reactiva (ReA), anteriormente denominada síndrome de Reiter, es una afección autoinmune que
se desarrolla en respuesta a una infección. Se ha asociado con infecciones gastrointestinales (GI) con Shigella,
Salmonella, Campylobacter y otros organismos, así como con infecciones genitourinarias (GU)
(especialmente con Chlamydia trachomatis). Vea la imagen de abajo.

Signos y síntomas
La tríada clásica de síntomas de ReA (encontrada en solo un tercio de los pacientes) consiste en lo siguiente:
- Uretritis no infecciosa
- Artritis
- Conjuntivitis
En la ReA postentérica, la tríada clínica suele seguir a la diarrea y al
síndrome disentérico (generalmente leve) en 1-4 semanas. Algunos
agregan un cuarto componente (hallazgos mucocutáneos) para formar
una tétrada diagnóstica.
Se puede observar lo siguiente:

- Agudo inicio de ReA, con malestar, fatiga y fiebre.

- Oligoartritis asimétrica, predominantemente de extremidades inferiores, como el principal síntoma
de presentación, a veces con mialgias tempranas
- Uretritis no gonocócica inicial, con frecuencia, disuria, urgencia y secreción uretral.
- Además de la conjuntivitis, los síntomas oftalmológicos que incluyen eritema, ardor, lagrimeo,
fotofobia, dolor y disminución de la visión (raros)
- Afecciones abdominales leves y recurrentes después de un episodio de diarrea precipitante
- En pacientes con VIH, dermatitis psoriasiforme severa, que comúnmente involucra las flexiones, el
cuero cabelludo, las palmas y las plantas.

DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de ReA es clínico, basado en la historia clínica y el examen físico. Ningún estudio de laboratorio
o hallazgo de imágenes es diagnóstico.
Los siguientes estudios de laboratorio pueden ser útiles:
Recuento de glóbulos blancos (WBC) y glóbulos rojos (RBC)
Tasa de sedimentación de eritrocitos (ESR)
 Proteína C reactiva (PCR) y otros reactivos de fase aguda
Anticuerpos IgA contra antígenos bacterianos específicos
Serología y cultivos (sangre, orina, heces, cérvix, uretra), especialmente para la clamidia
Antígeno leucocitario humano (HLA) –B27
Prueba cutánea de tuberculina
El VIH
Análisis de orina
Las modalidades de imagen que pueden considerarse incluyen las siguientes:
Radiografía simple (revela resultados en solo el 40-70% de los casos)
Gammagrafía de cuerpo entero
Tomografía de emisión de positrones
Imagen de resonancia magnética (MRI), especialmente de las articulaciones sacroilíacas
Tomografía computarizada (TC)
Ecografía o ecocardiografía.
Otros estudios a considerar incluyen los siguientes:
Artrocentesis, análisis del líquido sinovial y biopsia sinovial (a menudo es necesario para descartar un
proceso infeccioso, especialmente en la artritis monoarticular con síntomas constitucionales)
Pruebas de antiestreptolisina O (ASO) o anti-DNasa B (si se sospecha una infección postestreptocócica)
Electrocardiografía (ECG; en pacientes con un curso prolongado de ReA)
TRATAMIENTO
No existe tratamiento curativo; en cambio, el tratamiento apunta a aliviar los síntomas y se basa en la
severidad de los síntomas. Casi dos tercios de los pacientes tienen un curso autolimitado; Hasta un 30%
desarrollan síntomas crónicos, lo que plantea un desafío terapéutico.
Los agentes farmacológicos que pueden usarse en el tratamiento de ReA incluyen los siguientes:
Medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE): estos son los pilares de la terapia
Corticosteroides (tópicos, intraarticulares y sistémicos)
Antibióticos (en particular para la ReA relacionada con la clamidia): las tetraciclinas se administran
comúnmente
Medicamentos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (DMARD, por sus siglas en inglés):
generalmente se administran cuando los AINE son ineficaces o están contraindicados, entre ellos los
medicamentos con sulfasalazina, metotrexato y factor de necrosis tumoral (TNF), como etanercept e
infliximab
No se indica ningún tratamiento quirúrgico específico, aunque la cirugía oftalmológica puede justificarse
para tratar ciertas manifestaciones oculares de la enfermedad.
Se puede instituir terapia física para evitar el desgaste muscular y reducir el dolor.
La hospitalización de un paciente con ReA no complicada no suele estar indicada. La atención hospitalaria
puede considerarse para pacientes que no pueden tolerar la administración oral de medicamentos, que no
pueden deambular debido a una participación articular significativa, que tienen un dolor intratable o que
tienen una enfermedad concomitante que requiere ingreso.
Existen pocas opciones de tratamiento para los pacientes infectados por el VIH con ReA grave. El tratamiento
de la ReA en el contexto de la infección por VIH plantea problemas especiales. Sin embargo, en algunos casos
se han utilizado terapias potencialmente inmunosupresoras (por ejemplo, ciclosporina, metotrexato y
psoralen más ultravioleta A [PUVA]), con éxito variable y relativamente pocas complicaciones graves. Un
informe de un caso del Reino Unido sugiere que la terapia antirretroviral puede considerarse en pacientes
ReA infectados con VIH que no responden a la terapia estándar.
No se requieren limitaciones dietéticas a menos que el paciente esté recibiendo terapia con esteroides. Se
deben hacer esfuerzos para mantener la función articular con la actividad física, la protección articular y la
supresión de la inflamación. Se puede instituir terapia física para evitar el desgaste muscular y para reducir
el dolor en los casos graves. Aunque no es necesario imponer limitaciones a la actividad física, los síntomas
de la artritis generalmente limitarán la actividad de los pacientes en cierta medida.

ARTRITIS INFECCIOSA
El término artritis infecciosa hace referencia al proceso inflamatorio originado por la colonización de la
articulación por parte de un microorganismo. Artritis séptica se utiliza a menudo como sinónimo de artritis
infecciosa, pero debe reservarse para la artritis ocasionada por microorganismos piógenos. La artritis séptica
constituye una urgencia médica, ya que su existencia determina una acentuada destrucción articular y puede
comportar un riesgo vital para el paciente.
ETIOLOGÍA
Las artritis producidas por microorganismos piógenos son las más frecuentes. aunque Mycobacterium
tuberculosis desempeña todavía un papel relevante.
Artritis producida por microorganismos piógenos
La importancia relativa de los diversos microorganismos varía en relación con la edad y el grupo de población
considerado. Globalmente, Staphylococcus aureus es el microorganismo más frecuente (es el responsable
del 50%-60% de los casos); en los últimos años se constata un aumento de los casos producidos por S. aureus
resistente a la meticilina (SARM), fundamentalmente en el contexto de infección nosocomial o en pacientes
institucionalizados. En los recién nacidos son características, además, las infecciones por estreptococos del
grupo B y por enterobacterias. En niños de 1 a 4 años, Haemophilus influenzae adquiere gran relevancia; en
aquellos de edad inferior a los 2 años cabe considerar también a Kingella kingae como agente causal.
En los pacientes con adicción activa a drogas por vía parenteral el predominio de S. aureus es muy notable;
a diferencia de lo que ocurre en otras latitudes, la infección por bacilos gramnegativos es muy poco
frecuente. La infección por bacilos gramnegativos, enterobacterias y Pseudomonas aeruginosa aumenta
notablemente en los pacientes de edad avanzada con una enfermedad debilitante de base. La infección
estreptocócica está presente en mayor o menor grado en los diferentes grupos de pacientes, lo que incluye
las infecciones debidas a Streptococcus pneumoniae, una miscelánea de estreptococos del grupo viridans, a
veces asociada a endocarditis, y estreptococos b-hemolíticos, especialmente Streptococcus agalactiae, cuya
frecuencia ha aumentado significativamente en los últimos años. Los estafilococos coagulasa negativos y
particularmente S. epidermidis no suelen producir artritis séptica por vía hematógena, pero pueden ser
responsables de las artritis que siguen a los procedimientos de artrocentesis y tienen un especial
protagonismo en las infecciones posquirúrgicas, particularmente las que afectan a las prótesis articulares.
Las artritis por gérmenes anaeróbicos y las polimicrobianas son excepcionales y suelen presentarse en
pacientes portadores de enfermedades inmunodepresoras.
En la actualidad, en Europa, las artritis debidas a Neisseria gonorrhoeae constituyen una rareza.
Artritis producida por microorganismos no piógenos
La incidencia de artritis tuberculosa y brucelar, que se tratan específicamente en otros capítulos, es menor
que la de las artritis causadas por microorganismos piógenos. La infección por el HIV ha tenido
secundariamente un impacto notable en la incidencia de tuberculosis y de las infecciones debidas a otras
micobacterias, con posible tropismo osteoarticular, como Mycobacterium kansasii. Las artritis fúngicas son
raras y los agentes causales son Candida albicans y, en menor medida, Criptococcus neoformans.
Las artritis víricas suponen una forma especial de artritis infecciosa. Se expresan esencialmente en forma de
poliartritis con afección preferente de las pequeñas articulaciones de las manos y los pies, tienen un curso
autolimitado y no producen destrucción articular. El parvovirus B19, el virus de la rubéola, el virus de la
parotiditis y los virus de la hepatitis B y C son los agentes más habituales.
FISIOPATOLOGÍA
La artritis infecciosa se establece, por lo general, por vía hematógena. La membrana sinovial está muy
vascularizada y carece de membrana basal limitante, lo que favorece la colonización de la articulación en
caso de bacteriemia. Los microorganismos pueden alcanzar también la articulación por otras vías. Así, al
margen de la infección posquirúrgica, se detectan casos producidos tras maniobras diagnósticas o
terapéuticas que comportan la punción de la articulación o como consecuencia de una diseminación por
contigüidad a partir de un foco vecino de osteomielitis.
La anidación del germen en la articulación determina que se pongan en marcha una serie de mecanismos de
gran potencial lesivo. A grandes rasgos, la destrucción del cartílago y del hueso es consecuencia de la
actividad del microorganismo, de la marcada reacción inflamatoria y del aumento de la presión intraarticular.
Las artritis causadas por los microorganismos piógenos tienen mayor capacidad de destrucción que las
producidas por los no piógenos.
CUADRO CLÍNICO
Artritis producida por microorganismos piógenos
Puede estar implicada cualquier articulación, aunque existe una predilección por las grandes articulaciones
de las extremidades inferiores (rodilla, cadera) y superiores (hombro, muñeca). Recientemente se ha
enfatizado que el compromiso de las articulaciones axiales (sacroilíacas, interapofisarias,
esternoclaviculares, acromioclaviculares, condroesternales y sínfisis pubiana) puede ser superior al que
tradicionalmente se ha considerado.
La afección suele ser monoarticular; no obstante, en un 10%-15% de los casos se constata el compromiso de
dos o más articulaciones. La enfermedad suele presentarse de forma aguda, con fiebre más o menos elevada,
dolor de características inflamatorias, impotencia funcional y afección del estado general. Por el contrario,
en cerca del 30% de los casos predominan los síntomas locales, con febrícula o apirexia.
Los signos inflamatorios suelen ser evidentes en las articulaciones superficiales y puede observarse eritema
periarticular en un 50% de los casos.
La artritis gonocócica presenta unas manifestaciones clínicas especiales y se encuadra en un contexto
epidemiológico diferenciado. Suele aparecer en pacientes previamente sanos, por lo general jóvenes y
sexualmente activos. Durante la fase de bacteriemia se observa fiebre alta y lesiones cutáneas, inicialmente
purpúricas, que se convierten en pústulas con centro necrótico. En esta fase es habitual observar
tenosinovitis autolimitadas, así como poliartralgias e incluso oligoartritis o poliartritis migratorias; en el
líquido sinovial raramente se aísla el microorganismo. A continuación suele presentarse una monoartritis
como consecuencia de la colonización microbiana de una gran articulación de las extremidades superiores
o inferiores. En esta fase existe un predominio de los signos y síntomas locales de la inflamación articular y
puede cultivarse N. gonorrhoeae en el líquido articular. Por el contrario, no existen lesiones cutáneas y
pierden protagonismo las manifestaciones generales.
Artritis producida por microorganismos no piógenos
Se instaura de forma subaguda; el compromiso habitualmente es monoarticular. En la artritis tuberculosa
los síntomas locales y generales de inflamación suelen ser menos acentuados; ocasionalmente pueden
inducir un trayecto fistuloso. La artritis brucelar tiene un gran polimorfismo clínico, a veces es poliarticular y
migratoria y en general se acompaña de signos inflamatorios
DIAGNÓSTICO
Análisis del líquido sinovial
El aspecto macroscópico del líquido, turbio o claramente purulento, orienta el diagnóstico. El recuento
celular es usualmente superior a 50 × 109/L; no obstante, la variación es muy amplia.
Diagnóstico microbiológico
Practicarse una artrocentesis. El líquido articular se remitirá con la mayor rapidez posible al laboratorio y se
procesará para cultivo de bacterias y, si las circunstancias clínicas lo aconsejan, para M. tuberculosis y
hongos. Tinciones que permiten confirmar la etiología infecciosa del proceso a los pocos minutos de la
realización de la artrocentesis y son extraordinariamente útiles a la hora de iniciar una antibioticoterapia
empírica a la espera de los resultados de los cultivos.
Una tinción negativa no descarta un origen infeccioso de la artritis. La tinción de Gram es positiva en el 75%
de las artritis producidas por gérmenes grampositivos y en el 50% de las producidas por gérmenes
gramnegativos. La tinción de Ziehl-Neelsen es positiva en el 20% de los casos de artritis tuberculosa.
Se recomienda practicar la técnica de la PCR en líquido sinovial, especialmente en los casos en que con las
tinciones y los cultivos no pueda establecerse un diagnóstico etiológico.
Si se sospecha la existencia de una artritis gonocócica, se obtendrán muestras de exudado oral, uretral y anal
y se cultivarán en medio de Thayer-Martin. El crecimiento de N. gonorrhoeae en cualquiera de estos tres
focos tendrá valor diagnóstico siempre que se acompañe de un cuadro clínico compatible.
Se realizarán cultivos de posibles focos infecciosos extraarticulares si se sospecha su existencia. Los
resultados tendrán valor orientativo, pero no se considerarán patognomónicos.
Diagnóstico por imagen
Exploración radiológica convencional
En las fases iniciales el estudio radiográfico puede ser normal. A partir de la tercera semana se observa una
disminución del espacio articular y con posterioridad aparecen lesiones erosivas que traducen la existencia
de una osteítis subcondral.
Estudios isotópicos
Hacen posible un diagnóstico precoz, ya que se observan acúmulos patológicos del trazador en las primeras
48 h de evolución de la infección.
Ecografía
Permite confirmar la presencia de líquido articular en las articulaciones profundas, como las coxofemorales,
y en guiar la práctica de artrocentesis en ellas.
Tomografía computarizada y resonancia magnética
La TC puede estar indicada para evaluar la afección de articulaciones con escasa movilidad y cuando se
sospeche la existencia de abscesos de partes blandas adyacentes a la articulación afecta. La RM, en virtud
de la gran definición anatómica que proporciona, puede ser útil en la planificación preoperatoria de algunos
pacientes cuando se ha decidido practicar un desbridamiento quirúrgico.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial se planteará fundamentalmente con las artropatías microcristalinas. Es preciso
destacar que la presencia de cristales en el líquido sinovial no exime de practicar un estudio microbiológico.
Hay que resaltar que la presencia de una artropatía crónica de base, especialmente si obliga a un tratamiento
inmunodepresor, facilita la aparición de una artritis infecciosa. Por ello se tendrá especial cuidado en
descartar su existencia en todo paciente afecto de artritis reumatoide o cualquier otro tipo de
conectivopatía, que consulte por fiebre, tumefacción articular o deterioro del estado general.
PRONÓSTICO
Dependen del microorganismo causal, de las características del huésped y, fundamentalmente, de la rapidez
con que se establezca el diagnóstico y se instaure el tratamiento.
Constituyen factores de mal pronóstico: a) la existencia de una inmunodepresión de base; b) la edad
avanzada; c) el compromiso poliarticular; d) la presencia previa de lesiones articulares de naturaleza
destructiva (artritis reumatoide); e) el retraso diagnóstico, y f ) la presencia de la infección articular en un
contexto de gran afección general.
TRATAMIENTO
El tratamiento adecuado de una artritis infecciosa debe conjugar una antibioticoterapia adecuada, el drenaje
de la cavidad articular y una correcta inmovilización de la articulación en posición funcional.
Se iniciará una antibioticoterapia empírica por vía intravenosa, preferiblemente a partir de los resultados de
la tinción de Gram del líquido sinovial. La antibioticoterapia debe reconsiderarse a las 48-72 h, al disponer
de los resultados de los cultivos y antibiograma del agente causal.
La duración del tratamiento variará según el microorganismo responsable y de las características del
huésped. El período adecuado es de 7-10 días para la artritis gonocócica y de 3 semanas para las artritis
estreptocócicas o por Haemophilus spp. Para las
artritis producidas por S. aureus se recomienda un
mínimo de 4 semanas y en las debidas a bacilos
gramnegativos es preferible mantener la
terapéutica antibiótica durante 6 semanas. En
caso de sospecha de infección por S. aureus
resistente a la meticilina y en alérgicos a penicilina,
se aconseja vancomicina, daptomicina, linezolid o
tigeciclina. El hecho de que la infección sea
causada por P. aeruginosa son circunstancias que
aconsejan prolongar el tratamiento durante 6-8
semanas. El tratamiento de las artritis
tuberculosas, brucelares y fúngicas no difiere en
general del que se utiliza habitualmente para estas
infecciones en otras localizaciones.
El drenaje de la articulación tiene una importancia
capital en la estrategia terapéutica. La realización
de artrocentesis evacuadoras reiteradas no resulta
suficientemente efectiva en un gran número de
casos, por lo que debe recurrirse al
desbridamiento quirúrgico, artrotomía o.
artroscopia, es obligado cuando se afecte la
articulación coxofemoral en pacientes de edad
inferior a los 14 años.

GOTA
Introducción:
“La gota es una enfermedad metabólica persistente, caracterizada por episodios de artritis aguda por la
formación y depósito de cristales de urato mono sódico (UMS) en estructuras interarticulares, esto se debe
por niveles elevados de ácido úrico circulante en suero o hiperuricemia.” La gota es un tipo de artritis que
ocurre cuando el ácido úrico se acumula en la sangre y causa inflamación articular.
La gota aguda es una afección dolorosa que normalmente afecta a una articulación. La gota crónica
corresponde a episodios repetitivos de dolor e inflamación que pueden afectar a más de una articulación.
• Hiperuricemia:
• es la acumulación anormal de ácido úrico en sangre,por encima de 7mg/dl en varones y de 6
mg/dl en mujeres.
• Gota.
• cuadro clínico producido por una hiperuricemia crónica, caracterizado por la aparición de
artritis aguda recurrente, cálculos urinarios de ácido úrico, nefropatía y un incremento en la
incidencia de enfermedad cardiovascular
Epidemiología
La incidencia como la prevalencia depende de las razas, ya que se relacionan directamente con los niveles
de ácido úrico. En el varón, la hiperuricemia es 15 veces más frecuente que en la mujer, los individuos
pícnicos y los sedentarios suelen tener una prevalencia más elevada. La prevalencia de hiperuricemia en la
población general está estimada entre el 3 y el 10%.
Cuadro Clínico
Los primeros síntomas de la gota son, generalmente, episodios intensos de hinchazón dolorosa en
articulaciones, en especial en el dedo gordo del pie. El sitio inflamado puede estar enrojecido y tener
temperatura.

Afecta principalmente:
 El arco del pie
 Los tobillos
 Los talones
 Las rodillas
 Las muñecas
 Los dedos de la mano
 Los codos.
Mecanismos de producciónde hiperuricemia
El ácido úrico es el resultado final del catabolismo de las purinas en el ser humano y algunos primates. El
resto de los mamíferos, al poseer el enzima uricasa, transforman el ácido úrico en alantoína, mucho más
soluble; por ello, sus valores séricos de ácido úrico son siempre bajos, y no padecen gota. Las cifras séricas
de ácido úrico aumentan por dos posibles mecanismos: 1) disminución del aclaramiento renal de ácido úrico,
que es el mecanismo más común, y 2) aumento de la síntesis —que suele acompañarse de excreción renal
aumentada y mayor incidencia de nefrolitiasis.

A la gota se la puede clasificar de acuerdo a la sintomatología que presente o no el paciente:

Diagnóstico Clínico
1.-Artritis aguda con dolor intenso que se desarrolla rápidamente
2.- Cuadros de podagra
3.- Hiperuricemia
 4.- Eritema en la piel suprayacente
5.- Demostración de cristales de UMS en líquido sinovial o tofos.
Es importante tomar en cuenta: la historia familiar de gota, antecedentes de litiasis renal, demostración de
hipoexcreción renal de uratos, presencia de enfermedades metabólicas.
Diagnóstico de Laboratorio
Las diferentes pruebas de laboratorio sirven no sólo para detectar gota, sino también para distinguirla de
otros trastornos o tipos de artritis.
 Análisis de líquido sinovial: Detectar cristales de ácido úrico e infección de la articulación.
 Detección de hiperuricemia:
o Valores normales:
o En sangre: 3.5 – 7.2 mg/dl
o En orina: 250 – 750 mg/ 24 horas
o Factor reumatoide o anticuerpos nucleares: Para descartar otras causas de artritis.
o Hemograma: Para distinguir entre artritis séptica y gota
TRATAMIENTO:
o De ser posible en el episodio agudo deberá realizarse la aspiración de la mayor cantidad posible de
líquido sinovial de las articulaciones afectadas.
o Reposo y hielo.
o AINES, Indometacina, Diclofenac,Naproxeno.
o Fármacos disponibles con efecto uricosúrico: losartán 50 mg.y fenofibrato
o Dieta

POLIMIOSITIS
La polimiositis hace parte del heterogéneo grupo de las miopatías inflamatorias (polimiositis,
dermatomiositis y miositis por cuerpos de inclusión), la mayoría de ellas de origen autoinmune que
comprometen principalmente el músculo esquelético y en grados variables otros órganos y sistemas como
piel, sistema cardiovascular, respiratorio y gastrointestinal. Presenta grados variables de inflamación
muscular, con compromiso principalmente de la musculatura proximal (1). En comparación con la
dermatomiositis, cuya forma de presentación suele ser más evidente dado el compromiso cutáneo (rash), la
polimiositis suele representar un mayor reto diagnóstico, fácilmente se confunde con otros tipos de miopatía
y sigue considerándose un diagnóstico de exclusión luego de descartar entre otras, afección por
enfermedades neuromusculares, medicamentos miotóxicos, o endocrinopatías
Comúnmente, afecta a adultos de entre 30 y 50 años. Es más frecuente en los afroamericanos que en los
blancos, y las mujeres se ven afectadas más a menudo que los hombres. Por lo general, los signos y síntomas
aparecen gradualmente, a lo largo de semanas o meses.
ETIOLOGÍA:
Se cree que la causa de estas enfermedades es una reacción autoinmunitaria contra el tejido muscular en
un individuo genéticamente susceptible. Suele aparecer en grupos familiares, y los subtipos DR3, DR52 y
DR6 de HLA son los que tienen predisposición genética. Los posibles eventos desencadenantes incluyen
miositis viral y cáncer subyacente. Se han hallado estructuras de tipo picornavirus en células musculares,
pero se desconoce su significado, y se han encontrado afecciones similares en animales desencadenadas
por virus.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS ASOCIADAS:
Manifestaciones extramusculares Pueden aparecer en grado variable en individuos con PM y son:
1. Síntomas generales, como fi ebre, malestar, pérdida de peso, artralgias y fenómeno de Raynaud, en
especial cuando la miopatía infl amatoria se asocia a algún trastorno del tejido conjuntivo.
2. Contracturas articulares, sobre todo en la DM y en particular en niños.
3. Disfagia y síntomas digestivos, por afectación de la musculatura estriada de la bucofaringe y del tercio
superior esofágico
4. Trastornos cardiacos, como alteraciones en la conducción auriculoventricular, taquiarritmias,
miocardiopatía dilatada y decremento de la fracción de eyección. También se pueden observar
insuficiencia cardiaca congestiva y miocarditis, secundarias a la propia enfermedad o debidas a
hipertensión asociada al uso prolongado de glucocorticoides.
5. Disfunción pulmonar por debilidad de los músculos torácicos, neumopatía intersticial o neumonitis
farmacoinducida (p. ej., por metotrexato) que pueden causar disnea, tos no productiva o neumonía por
aspiración. La neumopatía intersticial a veces antecede a la miopatía o se presenta en fase temprana de
la enfermedad y ocurre incluso en 10% de individuos con PM o DM, de los cuales muchos tienen
anticuerpos contra las t-RNA sintasas, como se verá más adelante.
6. Artralgias, sinovitis o artropatía deformante con subluxación de las articulaciones interfalángicas, que
pueden ocurrir en algunos pacientes con DM y PM con anticuerpos Jo-1
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE POLIMIOSITIS
Manifestaciones clínicas
o Inicio subagudo en la edad adulta (raramente antes)
o Debilidad muscular difusa de predominio proximal
o Manifestaciones sistémicas en algunos casos (disfagia, afección intersticial)
Alteraciones de laboratorio
o Elevación de enzimas musculares
o Electromiograma (EMG): potenciales miopáticos de unidad motora con descargas espontáneas o no
Biopsia muscular
o Mionecrosis (patrón de fibra única) y regeneración.
o Polifásica y multifocal
o Infiltrado endomisial de células mononucleares: linfocitos T CD8+
o Invasión de fibras no necróticas por células mononucleares: macrófagos y linfocitos T CD8+
o Expresión de antigenos del MHC de clase I en las fibras musculares
Trastornos asociados
o Conectivopatías (EMTC, ESP, LES, AR, SS)
o Otros trastornos autoinmunitarios
o Ocasionalmente infección por VIH o HTLV-I
o Cancer (asociación más débil que en la dermatomiositis)
Categorias diagnósticas
Polimiositis definida
 o Clínica característica con biopsia confirmatoria.
o Otros hallazgos de laboratorio no son imprescindibles si la biopsia es confirmatoria
Polimiositis probable (una de las 2 siguientes)
o Clínica característica, hallazgos en EMG y elevación de enzimas musculares con criterios
incompletos de biopsia muscular (cambios inflamatorios mínimos poco específicos…)
o Clínica atípica, con EMG compatible, elevación de enzimas musculares y evidencia de miopatía
inflamatoria necrosante en la biopsia
Polimiositis posible
o Clínica y EMG compatible, con elevación de enzimas musculares, pero biopsia normal o inespecífica
TRATAMIENTO
Fármacos

o Corticoesteroides. Los medicamentos, como la prednisona, pueden ser muy efectivos para controlar
los síntomas de la polimiositis. No obstante, el uso prolongado de estas drogas puede tener efectos
secundarios graves y de amplio espectro, por lo que tu médico puede reducir de forma gradual la
dosis del medicamento.
o Drogas complementarias a los corticoesteroides. Cuando se usan combinadas con un
corticoesteroide, estas drogas pueden disminuir la dosis y los posibles efectos secundarios de este.
Los dos medicamentos más frecuentemente usados para tratar la polimiositis son la azatioprina
(Azasan, Imuran) y el metotrexato (Trexall). Otros medicamentos que se recetan para la polimiositis
son el micofenolato mofetilo (CellCept), la ciclosporina y el tacrólimus.
o Rituximab (Rituxan). Si bien se usa con mayor frecuencia para tratar la artritis reumatoide, el
rituximab es una opción si las terapias iniciales no logran controlar de forma adecuada tus síntomas
de la polimiositis.
Terapia

o Fisioterapia. Un fisioterapeuta puede mostrarte cómo hacer ejercicios para mantener y mejorar
tanto la fuerza como la flexibilidad, así como recomendarte un nivel adecuado de actividad.
o Terapia del habla. Si la polimiositis debilita los músculos que intervienen en la acción de tragar, la
terapia del habla puede ayudarte a aprender cómo compensar esos cambios.
o Evaluación de la nutrición. A medida que avance la polimiositis, masticar y tragar pueden tornarse
más difícil. Un dietista matriculado puede enseñarte a preparar alimentos nutritivos y fáciles de
comer.
Cirugías y otros procedimientos

La inmunoglobulina intravenosa (IgIV) es un producto sanguíneo purificado que contiene anticuerpos

saludables de miles de donantes de sangre. Estos anticuerpos saludables pueden bloquear los anticuerpos
dañinos que atacan al músculo en la polimiositis. Cuando se administran como infusión en una vena, es
posible que los tratamientos con inmunoglobulina intravenosa deban repetirse con regularidad para que
sigan haciendo efecto.
 INTRODUCCION:
MIOPATIAS INFLAMATORIAS

Las miopatías inflamatorias constituyen el grupo más frecuente dentro de las miopatías adquiridas. Se
definen por criterios clínicos y por el hallazgo simultáneo en el estudio de la biopsia muscular de necrosis y
fenómenos inflamatorios, no obstante, existen otros muchos más frecuentes de los que en el momento
actual sólo se conocen algunos aspectos patogénicos, sin que pueda atribuirse su aparición a una causa
específica: son las miopatías inflamatorias de causa desconocida o idiopáticas.

■ MIOPATIAS INFLMATORIAS DE CAUSA CONOCIDA

Víricas
Bacterianas
Fúngicas
Parasitarias
Fármacos
■ MIOPATIAS INFLMATORIAS DE CAUSA DESCONOCIDA
Las miopatías inflamatorias de causa desconocida o idiopáticas (MII) se clasificaron en
1975, sobre la base de criterios clínicos, en cinco grupos:
grupo I o polimiositis (PM) idiopática o primaria;
grupo II o dermatomiositis (DM) idiopática o primaria;
grupo III o DM (o polimiositis) asociada a neoplasia;
grupo IV o DM (o polimiositis) de la infancia asociada a vasculitis,
grupo V o DM (o polimiositis) asociada a enfermedades autoinmunes como
esclerosis sistémica progresiva (ESP), lupus eritematoso sistémico (LES), artritis
reumatoide (AR), enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC ), síndrome de
Sjögren y poliarteritis nudosa (PAN).

Si bien esta clasificación aún se aplica, la tendencia moderna lleva a admitir únicamente tres grandes grupos:

Dermatomiositis Polimiositis Miositis con cuerpos de inclusión (MCI)

Agrupa diversos trastornos

Catalogada como esporádica,
que cursan con inflamación
Enfermedad bien definida; ya que hay una forma familiar
muscular y que se considera
indistinguible de ésta.
un diagnóstico de exclusión;

En los últimos años se está consolidando la idea de un cuarto grupo, la miopatía necrosante inmunomediada
(MNI) asociada al empleo de estatinas, a cáncer o a otras enfermedades autoinmunes. Existirían, además,
las ya comentadas, miositis asociadas a otras enfermedades autoinmunes y otras formas, ya sean focales
(miositis orbitaria, miositis localizada, miositis granulomatosa) o generalizadas (polimiositis eosinófila,
miofascitis macrofágica).

Se caracterizan por afectar preferentemente a la musculatura estriada y por su naturaleza inflamatoria.

La biopsia muscular identifica un infiltrado inflamatorio que, según su localización y distribución, contribuye
decisivamente al diagnóstico.
Las miopatías inflamatorias, especialmente la dermatomiositis y la polimiositis, se consideran enfermedades
sistémicas, ya que, aunque el principal órgano diana es el músculo estriado, otras estructuras, como la piel
o el sistema articular, se afectan con frecuencia. También los órganos internos, en especial el pulmón,
forman parte del espectro clínico de estas enfermedades.
En cuanto a su frecuencia, pueden considerarse dentro del grupo de enfermedades raras debido a su baja
incidencia. Estudios epidemiológicos llevados a cabo en diversos puntos del globo establecen una incidencia
anual media de 2,1 a 7,7 casos nuevos por millón de habitantes y año.

DERMATOMIOSITIS

La dermatomiositis (DM) es un proceso inflamatorio de base autoinmune caracterizado por debilidad

muscular proximal y simétrica y lesiones cutáneas características. Los criterios diagnósticos propuestos por
Bohan y Peter en 1975 son los siguientes:

1. Debilidad muscular proximal y simétrica de cintura escapular y pelviana

2. Elevación de enzimas musculares séricas
3. Cambios electromiográficos
4. Biopsia muscular compatible
5. Lesiones cutáneas características

■ Diagnóstico definitivo: más de tres criterios con lesiones cutáneas características.

■ Diagnóstico probable: dos criterios con lesiones cutáneas características.
■ Diagnóstico posible: un criterio con lesiones cutáneas características.

Cuadro clínico:

En la mayoría de los casos el comienzo es insidioso, aunque en algunos casos se ha descrito comienzo agudo
tras un pródromo febril coincidiendo con un proceso febril de etiología viral. La fiebre cuando está presente
es moderada y se acompaña de malestar general y anorexia. Las formas de comienzo agudo y brusco y con
empeoramiento rápido tienen mayor mortalidad durante el primer año de vida que las de comienzo insidioso
que son las más frecuentes.

■ Lesiones musculares: Síntoma más constante es la debilidad muscular más o menos generalizada y
de aparición gradual y simétrica, que afecta sobre todo ambas cinturas (escapular y pélvica), el cuello
y la musculatura faríngea., habitualmente la debilidad muscular se va instaurando lentamente habrá
dificultad para subir las escaleras, vestirse y en algunos casos el cansancio se acompaña de mialgias
e incluso palpación muscular dolorosa. En casos severos el signo de Gower: Consiste en que cuando
se intenta levantar del suelo y debido a sus dificultades motoras primero rueda hasta ponerse en
posición prono, se arrodilla y apoya sus manos contra sus tobillos, rodillas y muslos para finalmente
levantarse. En un 10% de los casos se produce afectación de la musculatura orofaríngea con disfagia
y disfonía (voz nasal). Este signo es potencialmente peligroso pues puede darse incluso
atragantamiento por aspiración y bloqueo de las vías aéreas superiores.

■ Lesiones cutáneas:
1. Eritema y edema de ambos párpados con un color violáceo característico conocido como eritema
en heliotropo. Puede observarse también un eritema fotolocalizado en ambas mejillas.
 2. Placas eritematodescamativas sobre nudillos y articulaciones interfalángicas de manos conocidas
como pápulas de Gottron.
3. Telangiectasias cuticulares y en el borde libre de los párpados.
4. Placas psoriasiformes en codos, rodillas y raíz de miembros. En pliegues como las axilas pueden
aparecer ulceraciones.
5. En el 40% de los niños aparecen erosiones orales que causan disfagia. También pueden aparecer
placas de alopecia cicatricial y no cicatricial.
Todas estas lesiones con el tiempo y la evolución de la enfermedad se hacen poiquilodermiformes
(se observa en la misma lesión zonas de hiperpigmentación, atrofia y telangiectasias).

Complicaciones:

Las complicaciones más frecuentes en los niños son las calcificaciones, las vasculitis y la paniculitis.
■ Calcificaciones: Ocurren en un 40-70% de los casos de DM
infantil frente a un 5% de las DM del adulto. Se interpretan como
calcificaciones distróficas, resultado final de la necrosis muscular
consecutiva a la destrucción vascular de los vasos de la musculatura
afectada. Los casos de comienzo más temprano, con mayor agudeza
de la miositis y que más cuesten de controlar, son los que con mayor
frecuencia desarrollarán calcificaciones.

■ Vasculitis del tubo digestivo: Se deben a la oclusión arterial y venosa por hiperplasia de la íntima que
da lugar a necrosis e infartos. Los síntomas clínicos varían desde dolor abdominal difuso, náuseas,
vómitos, diarreas, melenas e incluso abdomen agudo. Antes de la era cortisónica eran frecuentes las
muertes por perforación intestinal. La afectación cardíaca y pulmonar es muy rara en los niños.

■ Paniculitis: Una complicación poco conocida, por infrecuente de la DM infantojuvenil es la paniculitis.

En algunos casos muy evolucionados se observa una pérdida progresiva de la grasa facial o bola de
Bichat, así como de los brazos y piernas con, un a cúmulo de grasa en el abdomen lo que da a los
pacientes un aspecto característico y bastante desfigurante. Este trastorno de la distribución de la
grasa corporal se acompaña de esteatosis hepática, aumento de colesterol y triglicéridos y aumento
de resistencia periférica a la insulina.

Técnicas diagnósticas:

1. Enzimas musculares. Las enzimas musculares elevadas, especialmente las CPK y las GOT, son un dato
de laboratorio muy relevante en la DM, aunque pueden existir formas amiopáticas de comienzo o
 incluso durante todo el curso de la enfermedad. Otras enzimas que pueden elevarse son la LDH,
aldolasa y GPT, aunque son menos específicos.
2. Electromiografía. El trazado electromiográfico es diagnóstico en la DM, pero es una exploración
bastante engorrosa y requiere sedación.
3. Biopsia muscular. La desventaja de esta exploración es que los cambios suelen ser parcheados y
pueden obtenerse resultados falsamente negativos.
4. Biopsia cutánea. Los cambios observados en la piel son similares a los observados en otras
colagenopatías, por lo que el interés está sólo en ser una prueba complementaria fácil de obtener y
con buena correlación con la clínica cutánea. Se observa degeneración hidrópica de la capa basal,
engrosamiento de la misma y depósitos de mucina en la dermis papilar. Estos datos no son
específicos y se pueden observar igualmente en el LES.
5. La resonancia magnética con técnicas de supresión grasa en T2 es otra prueba diagnóstica útil en el
diagnóstico de las miositis inflamatorias. Se observa una imagen clara y brillante, debida al acúmulo
de agua en los músculos afectos lo que permite identificar claramente los músculos afectos de los no
afectos, siendo posteriormente más fácil realizar, si fuera necesario para el diagnóstico, una biopsia
muscular dirigida.

Autoanticuerpos:

Usando diferentes técnicas pueden detectarse autoanticuerpos en un 90% de los casos de DM/ polimiositis.
Los anticuerpos específicos de miositis se detectan en un 35-40% de los casos y son muy específicos pues no
se encuentran ni en el lupus ni en la esclerodermia. Estos anticuerpos definen grupos bastantes homogéneos
y característicos de pacientes.
1. Los más frecuentes (15-20%) son los antisintetasa (anti amino-acetil-tRNA sintetasa) de los que se
han descrito cinco. El cuadro clínico asociado a estos anticuerpos es una miositis más resistente al
tratamiento, enfermedad intersticial pulmonar (50-70%), artritis (90%) y fenómeno de Raynaud
(60%). Las lesiones cutáneas son muy peculiares, las «manos de mecánico» consistentes en zonas de
hiperqueratosis con hiperpigmentación y fisuras a lo largo de las caras laterales de dedos y pulpejos.
2. Otro anticuerpo detectado es el anti-PM/Scl dirigido contra proteínas que no contienen RNA del
nucleolo. Éste se detecta en un síndrome de solapamiento conocido como Escleromiositis que asocia
síntomas cutáneos de esclerodermia.

Diagnóstico diferencial:

Aunque el cuadro clínico es bastante esterotipado y fácil de diagnosticar deben incluirse en el diagnóstico
diferencial los siguientes cuadros clínicos:
1. Miositis post-virales (influenza A y B). Persisten 4-5 días y desaparecen. No se acompañan de lesiones
cutáneas.
2. Triquinosis. La infestación por Triquinella espiralis afecta a los músculos de la cara y cuello donde puede
dar lugar a edema, pero se acompaña de eosinofilia intensa.

Tratamiento:

El tratamiento de la DM se apoya fundamentalmente en la utilización precoz y a dosis adecuadas de

corticoides sistémicos. Las dosis 1 mg/kg/día de prednisona. Solamente cuando se obtiene una mejoría
estable con descenso de los niveles de CPK debe iniciarse un descenso lento de los corticoides hasta llegar a
la dosis mínima de mantenimiento y eventualmente la supresión del tratamiento si la recuperación es total.