NEUROLOGIA

TITULO : "Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome de

Cefalea Neuralgiforme Unilateral de Corta Duración con
Inyección Conjuntival y Lagrimeo (SUNCT)."

AUTOR : Pareja JA, Caminero AB, et al.

CITA : CNS Drugs 16(6):373-383, 2002

REVISTA : [SUNCT Syndrome. Diagnosis and Treatment]

MICRO : El patrón caótico e impredecible del síndrome de

cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con
inyección conjuntival y lagrimeo dificulta la evaluación de
las estrategias terapéuticas.

RESUMEN

Introducción

El síndrome de cefalea neuralgiforme unilateral de corta

duración con inyección conjuntival y lagrimeo (SUNCT)
fue descripto por primera vez en 1978 por Sjaastad y
colaboradores. La entidad se caracteriza por ataques
dolorosos, de moderados a intensos, en la zona orbital y
periorbital con una duración que varía entre los 10 y 120
segundos, acompañados por inyección conjuntival y
lagrimeo importantes de rápida evolución. Con menor
frecuencia también puede presentarse rinorrea o
congestión nasal. Además, generalmente es refractario a
la terapia farmacológica y a los bloqueos anestésicos.

Diagnóstico

Debe considerarse el diagnóstico de SUNCT en el

paciente con dolor orbital y periorbital de corta duración y
estrictamente unilateral asociado con sintomatología
autonómica ipsilateral.
El diagnóstico diferencial con la cefalea en salvas,
hemicránea paroxística crónica, neuralgia de la rama
oftálmica del trigémino y cefalea punzante idiopática
debe efectuarse a partir de las características clínicas,
respuesta a la terapia e investigaciones suplementarias.
La etiología y patogénesis del SUNCT son desconocidos, y
no hay marcadores disponibles. Sin embargo, en algunos
pacientes se detectaron lesiones estructurales en la fosa
posterior, en su mayoría malformaciones o alteraciones
vasculares. El síndrome predomina en varones, y
generalmente se inicia a los 50 años. Los ataques suelen
limitarse al área orbital y periorbital, con compromiso
ocasional del lado contralateral.

La mayoría de los pacientes experimenta dolor de

moderado a intenso, descripto con frecuencia como
quemante, punzante o eléctrico. Los ataques se inician y
terminan de manera abrupta, con una duración que
puede variar entre los 10 a 60 segundos y 60 a 300
segundos. Durante los períodos sintomáticos, los ataques
se presentan con una frecuencia irregular (menos de un
episodio diario a más de 30 eventos por hora), siendo
más frecuentes en las horas diurnas. El patrón a largo
plazo es irregular, con alteración errática entre los
períodos sintomáticos y silentes. Los lapsos sintomáticos
se extienden de unos pocos días a varios meses,
mientras que las remisiones pueden durar entre una
semana y varios años.

Los ataques están sistemáticamente acompañados de

lagrimeo e inyección conjuntival importantes, signos
considerados esencialmente diagnósticos; la rinorrea, la
obstrucción nasal o ambos afectan a 2 tercios de los
casos. La mayoría de los episodios probablemente sean
precipitados, con numerosos factores desencadenantes
mecánicos en las áreas trigeminal y extratrigeminal. En el
síndrome parece ser necesaria una estimulación firme y
durable para precipitar los paroxismos.

Tratamiento

Para la mayoría de los síndromes dolorosos localizados en

las áreas ocular y periocular existen diversas terapias,
que no resultan tan eficaces para los afectados por el
SUNCT. Estos pacientes no responden a los tratamientos
con prednisona, verapamilo, litio, ergotamina,
sumatriptán, indometacina y oxigenoterapia. Sin
embargo, algunos sujetos experimentaron efectos
favorables bajo la terapia con corticoides.

La posibilidad de que algunos pacientes respondan a la

administración de carbamazepina, lamotrigina,
gabapentina - agentes utilizados para el dolor
neuropático- sugiere que el mecanismo subyacente
involucra algún componente nociceptivo. Los
antiinflamatorios no esteroides, antipsicóticos,
anestésicos y betabloqueantes tampoco son eficaces en
el tratamiento del síndrome. Los bloqueos anestésicos de
las ramas periféricas del trigémino, así como el bloqueo
occipital, tampoco producen mejoría en estos pacientes.
Sin embargo, algunos individuos han experimentado
cierta mejoría asociada con la anestesia local de la
mucosa oral.

En otro orden, un sujeto sometido a compresión

percutánea del ganglio trigeminal presentó alivio
completo de la sintomatología durante 18 meses, aunque
luego hubo recurrencia de los síntomas. Otros casos
respondieron a la descompresión microvascular de la raíz
del trigémico, rizolisis retrogaseriana, compresión de la
raíz trigeminal y bloqueo opioide del ganglio cervical
superior. La mejoría absoluta posterior a la remoción
quirúrgica de una malformación vascular cerebelopontina
indica que la excitación del trigémino por la estructura
patológica puede ser patogénicamente importante.

Conclusión

Las características del síndrome SUNCT permiten el

diagnóstico diferencial con cefaleas y neuralgias
similares. Dado que todavía no está resuelto el
tratamiento de la entidad, la profundización en el
conocimiento de la patogénesis del síndrome permitirá
establecer los mecanismos involucrados, lo que facilitará
el desarrollo de drogas y procedimientos más específicos
y eficaces.

Resumen objetivo elaborado por el

Comité de Redacción Científica de SIIC
en base al artículo original completo
publicado por la fuente editorial.

Sociedad Iberoamericana de Información Científica

(SIIC)
2002

Ref : INET , SAMET , NEURO