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● Los defectos de la pared abdominal son 3 entidades que son la hernia umbilical,
onfalocele y gastrosquisis, estos corresponde a defectos del intestino medio
HERNIA UMBILICAL
ONFALOCELE
● El intestino medio tiene que hacer una traslación hacia el saco vitelino cuando esté
empieza hacer su alargamiento para poder tener más espacio, debido a que en el
cuerpo del feto no puede desarrollarse completamente, entonces, se hace una
traslación hacia el saco vitelino
● Se puede observar como en el conducto onfalomesentérico se encuentran las
principales estructuras que posteriormente se convertirán en las asas intestinales y
su respectiva irrigación
GASTROSQUISIS
● En esta imagen el defecto es tan grande que incluso sale la gran mayoría del
intestino delgado e incluso se puede observar partes del estómago, lo cual es poco
frecuente pero cuando hay complicaciones en el parto pueden hacer que más asas
intestinales salgan, por eso la mayoría de estas anomalías deben detectarse con
anticipación por medio de imagenología y a la mayoría de estas madres se le hace
cesárea
● En la gastrosquisis el saco o el recubrimiento está ausente, por eso es más probable
que sea colonizado por microorganismo, mientras, que el onfalocele hay algo que lo
está recubriendo, además, el ombligo tiene una inserción normal en la gastrosquisis
generalmente el asa intestinal sale al lado de donde esta el ombligo o incisión
umbilical, pero en el onfalocele las vísceras están donde debería estar el ombligo
● La gastrosquisis suele ser pequeña (2-4 cm) y en el onfalocele hay diferentes
clasificaciones con relevancia clínica y van de 2 a 10 centímetros, así que varian de
grande a pequeño
● El contenido de la gastrosquisis suele ser intestino y estómago pero no hay ni
hígado ni bazo, esto se debe a que en la formación del aparato digestivo se da que
los órganos como el hígado y el bazo tienen una fuerte unión al diafragma y esto
evita que se desplacen cuando se da este tipo de anomalías. En el onfalocele hay
intestino, algunas veces hígado y bazo
● Hay inflamación en la gastrosquisis y en el onfalocele está ausente, muchas veces
veces también se presenta una mala rotación si desde el inicio del desarrollo del
embrión se da esa salida del intestino medio, pues va existir una malrotación del
resto de los componentes intestinales, tanto el estómago como el colon van a estar
afectados en su trayecto
VOLVULUS INTESTINAL
● El 2-4% de las personas conservan una función del conducto vitelino, que es un
vestigio embriológico y es donde se forma una bolsa en el íleon llamada divertículo
de Meckel o ileal
● Comentarios de Silvera:
○ Tanto la hernia umbilical como el onfalocele son dos eventos que tienen que
ver con la función del intestino medio, el intestino medio a la 5ta semana está
afuera y a las 11 semanas debe regresar, cuando no regresa normalmente
se pueden producir estas 2 patologías. En cambio la gastrosquisis es un
defecto de pared, o sea, que en el onfalocele y hernia umbilical se ubica a
nivel del cordón umbilical, en cambio en la gastrosquisis es al lado del cordón
porque es un defecto de pared, lo que pasa es que la gastrosquisis se incluye
porque causa un efecto similar pero son defectos totalmente independientes
○ El onfalocele está asociado a dos patologías que son la trisomía 18 y el
síndrome de Beckwith Wiedemann. Si ven un niño delgadito de bajo peso,
retraso de crecimiento intrauterino y que le ven un onfalocele hay que
descartar una trisomía 18. En la 13 y en la 15 se ve muy poco el onfalocele
pero en la trisomía 18 el onfalocele es un clásico. Si ven un niño
macrosómico con onfalocele hay que hablar de la enfermedad Beckwith
Wiedemann, que son niños con oreja lobulada y visceromegalias, o sea, se le
hace una ecografía y va tener el hígado grande, páncreas grande, bazo
grande, etc
○ En el divertículo de Meckel no debe dar síntomas porque es un vestigio, es
decir, una pequeña evaginación del intestino que queda ahí y no debe dar
ningún síntomas pero que en condiciones ahí se puede ubicar el páncreas
ectópico (una porción del páncreas queda metida en ese pedazo de íleon) y
puede dar dos síntomas, puede producir una erosión que puede producir
sangrado con dolor o incluso puede producir una ruptura
○ El quiste vitelino los síntomas que da son ascitis no cirrótica y la fístula
vitelina presenta peristalsis irregular y secreción (la fístula se detecta por la
secreción)
● Del intestino posterior se van a generar todas las estructuras que vayan a partir de la
porción distal o tercio distal del colon transverso, o sea, que se incluye a la flexura
cólica izquierda o flexura esplénica en adelante, así que se incluye el colon
descendente, colon sigmoide, recto y la parte más proximal de la cavidad anal. Hay
una sexta estructura que también deriva del intestino posterior que es el epitelio de
vejiga urinario y cierta parte del epitelio de la uretra. El epitelio de la vejiga es el
urotelio, que es un epitelio transicional y dependiendo de que tan llena este la vejiga
presenta una altura diferente
● Fundamentamos esto porque al inicio de la vida embrionaria la porción terminal de lo
que corresponde al aparato urinario y a la porción terminal del aparato digestivo se
encuentran unidas. El intestino posterior se encuentra unido en el alantoides y la
cloaca que es la parte que va a formar la vejiga y otras estructuras, a medida que el
bebé va desarrollándose se forma un tabique urorectal
● Ese tabique como va creciendo, a medida que va creciendo va dividiendo las dos
estructuras y terminan las 2 estructuras separadas, por lo tanto, hay patologías
asociadas a la formación del tabique
● Las patologías del intestino posterior se pueden dividir en 2 grandes secciones que
son el megacolon congénito y las anomalías anorrectales
MEGACOLON TRANSVERSO
AGENESIA ANAL
ESTENOSIS ANAL
AGENESIA ANORRECTAL
ATRESIA RECTAL
● Esta enfermedad en la cual hay una atresia del ano, esto es fácilmente operable
donde se hace una incisión y se unen las dos estructuras
● Comentarios de Silvera→ ¿El megacolon congénito debería estar en esta
presentación, tiene que ver con la embriología propia del sistema digestivo? no,
sería el equivalente de la la gastrosquisis, son dos patologías hay que mencionarlas
pero no son propias directas de la embriología del sistema digestivo, porque en el
megacolon congénito el problema viene originado de la cresta neural, la cual tiene
un comportamiento diferente al tubo neural, o sea, de la parte más externa del tubo
neural se origina la cresta neural, del tubo neural se origina todo lo que es tejido
nervioso como los hemisferios cerebrales, el bulbo raquídeo, diencéfalo, etc, en
cambio la cresta neural tiene una diferenciación totalmente aparte, de ahí sale hasta
tejido óseo porque el hueso frontal y el maxilar viene de la cresta neural, también
forma dientes, tejido de la piel y tejido nervioso. Así que la cresta es polifacética
porque da origen a muchas cosas, en cambio del tubo neural se deriva solo tejido
nervioso, por eso aquí está el megacolon pero tiene otra connotación