Fronto-Ethmoidal Meningoencephalocele : A Case Report

TAF. Benitaryani1, PD. Utomo2
1Medical Doctor, Faculty of Medicine, Universitas Kristen Indonesia  2Department of Radiology, Faculty of Medicine, Universitas Gadjah Mada, Sardjito Hospital

ABSTRACT : A 5-months-11-days-old girl is demonstrated who was born with a large swelling (fronto- RESULTS: Head Non-contrast multi-slice computed tomography scan (Non-contrast MSCT Scan) was 

ethmoidal  meningoencephalocele)  at  the  root  of  the  nose.  Following  radiographic  investigations  of  taken in axial, coronal, and sagittal planes. The result showed hypodense lesions in both anterior orbital 
fronto-ethmoidal  meningoencephalocele  is  made  by  Head  Non-contrast  MSCT  Scan  for  confirmatory  cavities, and on the anterior cranial fossa – especially on the left, with parenchymal components of the 
diagnosis. brain  forcing  both  ocular  bulbs  to  their  anterolateral  sides,  narrowing  the  left  lateral  ventricle  and 
Keywords : Encephalocele, Frontoethmoidal Meningoencephalocele, MSCT Scan causing a midline shift about 6.17 mm to the right anterior cranial fossa. A widened subarachnoid space 
in the right anterior cranial fossa is communicated with the septum pellucidum cavity.

Figure 5. Diagrams show normal development of the frontonasal region. (a) Early in gestation, the frontal
BACKGROUND: Encephalocele is herniation of intracranial contents through the neural tube defect.  bone (superior arrow) is separated from the nasal bone (inferior arrow) by a small fontanelle or fonticulus
These  lesions  are  classified  by  their  contents  and  location. Data  on  the  prevalence  of  encephaloceles  DISCUSSION: The  category  of  congenital  lesions  includes  the  rare  developmental  midline  nasal  frontalis (F). A small remnant of the prenasal space remains anterior and inferior to the intracranial
range from 1 in 2500 to 1 in 25000 normal births.  Meningocele is a cerebrospinal fluid (CSF)-filled hemial  foramen cecum (C). Beneath these structures lies the cartilaginous nasal septum (S) or capsule. (b) With
masses  in  children.1  Such  anomalies  may  be  understood  by  studying  their  anatomy  and  embryologic 
sac, lined and covered by meninges. Meningoencephaloceles may be subdivided into occipital, parietal,  continued growth, the frontal and nasal bones fuse, creating the frontonasal suture between them. The
development. Potential intracranial extension or connection, if present, has implications for treatment 
basal  and  syncipital.  The  syncipital  group  has  been  divided  into  three  types  which  comprise  fronto- foramen cecum (arrowhead) becomes shallower, and the crista galli (*) forms. The septum (S) grows
and  prognosis.  In  patients  with  this  type  of  lesion,  magnetic  resonance  (MR)  imaging  is  essential  to  anteriorly and fuses with the nasal bones, obliterating the prenasal space.
ethmoidal  (subdivided  by  facial  skeleton  exit  site  into  naso-frontal,  naso-ethmoidal  and  naso-orbital), 
characterize  and map the lesions.  High-resolution  computed tomography (CT)  may  be helpful in older  Smith  et  al.  states  that  cysts  containing  brain  tissue,  even  if  a  link  with  the  brain  can  not  be 
interfrontal and those associated with craniofacial clefts. This paper reports a case of congenital fronto-
children, but a lack of ossification at the base of the skull in very young children may simulate defects. demonstrated, should be regarded as encephaloceles.5 As in the cases reported by various authours, our 
ethmoidal meningoencephalocele which is rare.
  patient had a naso-ethmoidal meningoencephalocele of the fronto-ethmoidal type because the hernial 
Development of the nose and the nasal cavities occurs between 3 and 10 weeks of gestation.2,3 By the  opening was situated more laterally  between the frontal  and nasal bones.6,7 Because of their  position 
CASE REPORTS: A 5-months-11-days-old girl, with major complaint of frontal swelling between the  10th week, the palatal shelves and the inferior septum fuse to form the secondary palate.2 and size, fronto-ethmoidal meningoceles and meningoencephaloceles cause alterations and distortions 
eyes  since birth and progressively  enlarged  in size. The swelling inflated when crying  or straining,  and  of the surrounding facial structures such as displacement of the medial orbital walls, the entire orbits, 
sometimes  deflated  according  to  her  intracranial  pressure  at  the  moment.  When  hospitalized,  the  telecanthus and hypertelorism.8 Patients with this malformation demonstrate swellings of varying size in 
patient once vomited unexpectedly. the glabella- nasal region. These swelling may be sessile or pedinculated. On palpation the mass may be 
solid and firm or soft and cystic. The contents of the sac mostly consists of glial tissue, often infiltreted 
with fibrous trabeculae. The skin over the mass may be normal in appearance, thin and shiny or thick and 
wrinkled.  Hyperpigmentation  and  hypertrichosis  may  be  noted.  Visual  acuity  may  be  decreased. 
Strabismus and lacrimal obstructions, resulting in epiphora and/or dacryocytitis can be observed .9
Figure 4. Diagrams show normal development of the nasal cavities. Black and white areas indicate the
turbinate anlagen. n = nasal cavity, o = oral cavity, p = palatal shelves, s = septum, t = tongue. (a) At 9 Differential  diagnosis  should be  made from  traumatic encephalocele, ethmoid-frontal sinus  mucocele, 
weeks of gestation, the cartilaginous nasal septum directly overlies the buccal cavity. (b) A few days neurinoma, hemangioma and glioma. Diagnosis or clinical recognition might not be easy if the cerebral 
later, the inferior nasal cavity widens and the palatal shelves assume a more horizontal orientation. (c) hernia is confined mainly within the nose. A common feature of encephaloceles that enter the nasal and 
Figure 1. The smooth and rounded swelling seen over the nose of the patient
Close to the 10th gestational week, the palatal shelves begin to approach each other, the primitive nasopharyngeal space is impairment of nasal airway. These lesions are easily mistaken clinically for nasal 
turbinates start to take shape, and the nasal septum begins to descend. (d) At the end of the 10th week, polyps or tonsiller hyperplasia. 
the palatal shelves fuse at the midline to form the secondary palate, which fuses superiorly with the nasal Confirmatory diagnosis of frontoethmoidal meningoencephalocele is made by Head Non-contrast MSCT 
septum. The oral and nasal cavities now are separated, and the turbinates are almost fully formed. Scan.  It  helps  to  understand  about  bony  abnormalities  in  the  skull  and  soft-tissue  components of  the 
brain.

The nasofrontal fontanelle, or fonticulus frontalis, temporarily separates the nasal and frontal bones (Fig 
5a).  Simultaneously,  the  transient  prenasal  space  separates  the  nasal  bones  and  the  underlying 
Figure 2. Midsagittal Non-contrast MSCT Scan image shows a nasoethmoidal encephalocele (E) cartilaginous  nasal  capsule.4  A  diverticulum  of  dura  mater  extends  from  the  anterior  cranial  fossa 
under the nasal bone. A stalk (*) connects the encephalocele with the intracranial brain. through a foramen into the prenasal space. This diverticulum briefly contacts the skin at the tip of the  CONCLUSION: We reported a case of Frontoethmoidal Meningoencephalocele. Head Non-contrast 
nose  before  retracting  back  into  the  cranium.  The  nasal  and  frontal  bones  fuse,  obliterating  the  MSCT  Scan is  an important  imaging  modality  to help the  radiologist  and clinician determine  a  specific 
fonticulus frontalis and forming the frontonasal suture (Fig 5b). The prenasal space becomes smaller with  diagnosis.
growth of  the adjacent bone structures  and eventually  is  reduced to a small blind canal (the  foramen 
cecum of frontal bone) anterior to the crista galli. Finally, the foramen cecum is filled by fibrous tissue.
ACKNOWLEDGES AND REFERENCES:
1. Huisman TA, Schneider JF, Kellenberger CJ, Martin-Fiori E, Willi UV, Holzmann D. Developmental nasal midline masses in children: neuroradiological 
Encephaloceles  have  a  direct  connection  to  the  intracranial  cavity,  and  this  connection  must  be  evaluation. Eur Radiol 2004;14(2):243–249.
obliterated  to  avoid  potential  future  meningitis  and  abscess  formation.  The  neurodevelopmental  2. Lee KJ. Embryology of clefts and pouches. In: Essential otolaryngology: head and neck surgery. 3 rd ed. New York, NY: Medical Examination Publishing, 1983; 
304–306.
outcome depends on the state of the brain and the size of the encephalocele; larger lesions generally are  3. Castillo M. Congenital abnormalities of the nose: CT and MR findings. AJR Am J Roentgenol 1994; 162:1211–1217.
Figure 3. Head Non-contrast MSCT Scan showed hypodense lesions in both anterior orbital cavities, and on the 
accompanied by more numerous intracranial anomalies and incur a worse prognosis. 4. Lowe LH, Booth TN, Joglar JM, Rollins NK. Midface anomalies in children. RadioGraphics 2000;20:907–922.
5. Paller AS, Pensler JM, Tomita T. Nasal midline masses in infants and children: dermoids, encephaloceles and gliomas. Arch Dermatol 1991; 127:362–366. 
anterior cranial fossa – especially on the left, with parenchymal components of the brain forcing both ocular bulbs  6. Samii M, Draf W: Surgery of malformations ofthe anterior skull base. In Surgery of the Skull Base, San ıii M, Draf W (eds), Springer-Verlag, Berlin, p 114-126, 
to their anterolateral sides, narrowing the left lateral ventricle and causing a midline shift about 6.17 mm to the  1989.
right anterior cranial fossa. A widened subarachnoid space in the right anterior cranial fossa is communicated with  7. Swanwela C, Suwanwela N: A morphological classification of sincipital encephalomeningocele. J Neusurg 36:201-211, 1972.
8. David DJ, Sheffield L, Simpson D, et al: Frontoethmoidal meningoencephaloceles: Morphology and treatment. Br J Plast Surg 37:271-278, 1984.
the septum pellucidum cavity. 9. Van der Meulen J, Mazzola R, Stricker M, et al: Classification of croniofacial malformations. In: Craniofacial Malformations, Sticker M, Van der Meulen JC, 
  Raphael, et al. (eds), Churchill Livingstone, Edinburgh, p 149-312, 1990.