Cátedra: Fisiopatología1Rote padre era de origen ruso alemán NICOLAS SEGUNDO
Fecha:Lunes 5 / 05 / 2014
FSP Tema:Síndrome Hemofílico
Docente: Dr. Vercosa
Escudería:“T” HELPER
Redactor: LOURDES MB
TEMA: SÍNDROMES HEMORRAGICOS SEGUIDO de
HEMOFILIA
Historia
Dentro de la historia humana contemporánea dos hechos
históricos han cambiado la forma de ver el mundo y han
cambiado la concesión de nuestro planeta y siguen
teniendo repercusión hoy en día, ha sido la revolución
francesa, la revolución donde los burgueses dijeron:
¿Por qué nosotros si somos cultos, tenemos preparación,
tenemos ahora ya el dinero vamos a seguir gobernados por
los inútiles e ignorantes que son los noves? Túmbennoslos
y eliminémoslos eso era la revolución burguesa y la
revolución Rusa donde supuestamente el pueblo tenía que
llegar al gobierno y llegaron una camarilla de gente corrupta
La revolución Rusa tiene entre sus antecedentes, una de
sus causas detonante, no la causa de fondo hay un grave
problema de desajuste social en Rusia, había gente que
tenía como los noves, cantidades ingentes de dinero y
gastaban en grandes fiestas, mientras el pueblo no tenía ni
pan para comer, la causa que detona todo esto es la 1Era.
GUERRA MUNDIAL y una enfermedad que padecía el
heredero al trono alexasdrovich, padecía una enfermedad
llamada HEMOFILIA que heredo por parte de la madre su
romano pero su madre LASARINA ALEXSANDRA era
inglesa, era la nieta de la más famosa de la reina de
Inglaterra junto con Isabel (Inglaterra está gobernado por
mujeres y muy bien), las más grandes monarcas de
Inglaterra son mujeres ELISABEL 1ERAy VICTORIA.
Victoria ha impuesto con la moda que sigue existiendo aun
su repercusión hoy en día Ejemplo: Cuando tu mama te
dice:
1.- en el caso de las mujeres:
¡No te comportas como una dama , tienes que comportarte
como una señorita ¡
2.-en el caso de los varones:
¡Tienes que ser un caballero ¡
Estas frases, son famosas frases de la época victoriana,
victoria impuso una moda, el amor romántico que aún se
sigue arrastrando esas películas de jolibut hasta hoy en día,
de eses amores imposibles, pero al final triunfa el amor a
pesar de todo, esa es la idea victoriana de la moda, porque
victoria tuvo una historia de cuento de addas pero termino
en una historia trágico
Victoria era una gran reina pero padecía de HEMOFILIA.
La HEMOFILIA esta codificada en el CROMOSOMA X.
¿Qué pasa cuando una mujer porta el gen de la
hemofilia? R.- uno de sus genes X puede hacer que
1 
padezca la enfermedad ¿Por qué? R.- el cromosoma X se
codifica el gen que va codificar la proteína del factor
8(VIII)de coagulación.
Ejemplo:
1.- Si tú tienes uno de tus genes dañados, pero eres mujer
tienes el otro cromosoma X que pueda sustituirlo.
Es difícil que una mujer padezca hemofilia tenía que tanto el
padre como la madre ser hemofílicos declarados.
El problema es para los varones, si tu madre te hereda
un cromosoma X hemofílico tú no tienes otro y vas
padecer hemofilia.
Por eso es una enfermedad trasmitidas por las mujeres y
padecida por los varones y es el caso de Alexsandrevich
Recordar: HEMOFILIA
Trasmitidas por las mujeres padecida por los varones
1CASO:
Alexander un niño como cualquier otro tenía ese problema,
la enfermedad que le fue transmitida, su madre no padecía
síntomas era sintomática, porque tenía otro cromosoma X y
el factor 8 (V¡¡¡) pero el padecía la enfermedad, se dieron
cuenta muy pronto, cuando el niño nació y no paraba la
hemorragia desde de lo que fue el cordón umbilical,
posterior mente al año(1 año) de edad, cuando se cae
comienza andar viene un hematoma terrible, y aquí viene
un personaje interesante que nunca se ha podido explicar
porque tenía estos dotes, tratados por los mejores médicos
de la época ya sabían porque se producía la hemofilia pero
no tenían las herramientas para tratarlos, sabían
exactamente lo que se estaba produciendo, aunque no lo
comprendían probablemente a la profundidad que ahora lo
comprendemos, pero sabían que era una enfermedad que
producía: 1.-Sangrado
2.- y que era Hereditario,
No se sabía porque se transmitía todavía, se comenzó a
comprender poco después, tratado por los mejores médicos
Y los médicos no podían hacer nada por él, pero había una
persona que se llamaba RASPUTIN que si podía hacer algo
y a distancia, la primera vez que padeció era hemorragia
casi fulminante un día era un niño de 5 años 6 años y se le
encargaba al cuidado de uno de los marinero de la marina
Rusos y este marino se descuidó del niño que no le dejaban
hacer nada porque sabían que podía sangrar, el niño
escalo fue a dar contra un peñasco y a las horas siguientes
era una hemorragia terrible y el dolor era inaguantable
prácticamente lo que llamamos un signo de compresión, era
tal la presión de la sangre en la articulación que estaba
necrosando todito el trayecto distal terrible, nadie podía
hacer nada se reunieron todos los médicos y le dijeron
Alejandra (madre) ya no queda más que hacer ¿Cuál era el
problema? R. era el único varón de la familia, si moría la
dinastía que había gobernado por 300años a Rusia estaba
2 
estimula y estaba vierta a la asociación del trono inglés, los 1.- VÍA EXTRÍNSECA: Se decía vía extrínseca porque era
herederos eran los ingleses no le hubieran permitido los detonada por:
Rusos iban desencadenar un problema internacional ya
estaban además los socialistas detrás, anarquistas, 1.- un trauma, un efecto exterior
bolcheviques, mencheviques y estaban esperando que Se iniciaba con la activación del factor 7(XII) + el factor 3
pase algo así, para decir, bueno a ver aquí no vamos a (III)estos activaban en presencia de calcio al factor 10 (X)
permitir como nacionalistas que vengan los ingleses a que era central de la coagulación, para que este factor
gobernarnos y llegarían a los golpe y a la revolución todo 10(X) pase de su estado inactivo a su estado activo, una
estaba cantado. vez activado este factor 10(X) activa al factor 2(II) o
Rasputín llega a soluciona los problemas le da un mensaje protrombina y convertirla en trombina y a subes activar al
a Alejandra tu hijo al amanecer estará sano lo único que te factor 1(I) fibrinógeno y convertirlo en fibrina activa
pido que los médicos dejen de molestarme, hazlo salir y fue (VER FIG 1)
así y ustedes entenderán si alguna de ustedes es madre o
tía, la madre se segó y le dio toda la confianza a Rasputín,
pero Rasputín tenía todo el poder de lazarina instalo la VÍA EXTRÍNSECA
1guerra mundial, Nicolás fue al frente a combatir a
XII + III + Ca
comandar todas las tropas y quedo todo el gobierno en
manos de lazarina ¿y quien gobernó la lazarina? R.-
Rasputín y fue el tipo que hiso lo que le dio la gana termino
de agarrar y saturar el ánimo de los rusos estos ya es un X Xa
exceso aquí ya terminamos es una enfermedad que ha
producido revoluciones de cambios sociales la hemofilia.
II IIa
Algo que nunca han podido explicar los médicos hasta que
tengan el nuevo conocimiento del aporte de coagulación
es porque
I Ia (FIG – 1)
Factor 8 (VIII) podía producir un sangrado de tal magnitud,
en la concepción antigua se hablaba de una vía intrínseca
y una vía extrínseca.

3 
 
2.- VÍA INTRÍNSECA: La vía intrínseca se activa:

Se inicia con: 1.- en problemas internos de coagulación

el zimogeno de alto peso molecular (HWCM)+ factor 12(VII)
que tienen el poder de afectar al Factor 11(XI) y al Factor
9(IX) estos dos activados activan al Factor 10(X) a subes
activado el Factor 10(X) y el Factor 2(II) activan al Factor
5(V) y el Factor 8(VIII) que participan solo en la vía
intrínseca para retroalimentar y aumentar la velocidad de
reacción de esta vía, lo que no explicaba lo que le pasaba
al famoso Alexander ¿Por qué?
2.- cuando avía problemas del endotelio e incluso cuando tú
ponías la sangre en un recipiente de vidrio y se coagulaba.
Pero no se activa baba por trauma, lo que le sucedió por
Ej. Al famoso sapiente que lo llevo cerca de la muerte le
llevo a introducir al oscuro personaje de Rasputín Fue un
trauma y en teoría si es así que en la vía de la coagulación
no necesitabas el factor 8(VIII) para completar la
coagulación.

(VER FIG - 2) Un trauma hubiera retornado la liberación de tromboplastina

tisular con el Factor 7(VII) se hubiera activado el FACTOR
10(X),12(VII), 1(I) por vía extrínseca se hubiera producido
VÍA INTRÍNSECA la coagulación eso les han enseñado en fisiología.

HWCM + XII Como ocurre en medicina masdichivisen la grandes

escuelas el maestro dijo y todos lo siguen como ovejas en
medicina nadie se cuestionaba hasta que vino alguien ¿a
XI IX V + VIII (RETRO ALIMENTAR) ver un ratito? esto no es lógico y por su artículo es
expulsado de la sociedad de hematología inglesa por
haberse atrevido cuestionado los paradigmas o las seudo
verdades en las que creía la medicina hasta los años 90.
X Xa
De hace 15 años pero a la larga, hay gente que se pone a
pensar ¿no esto no está bien? y ahí se descubre cual es el
II IIa verdadero sistema de coagulación y ES ESTA para
comenzar el Factor - 12 (XII) no es un pro coagulante, no
(FIG – 2) es factor coagulante es un factor de anticogulacion
(anticoagulante) su nombre factor defagerman viene del
famoso patólogo VIRCON (virchon) el que descubrió la

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famosa triada: trombosis venosa, trombo embolia pulmonar
ha descubierto muchas de las formas de necrosis e incluso
de la necrosis de coagulación que fue descrita por primera
vez por VICHON y eminentes hombres que han existido en
la ciencia médica, tenía un paciente el señor Jademan era
judío, los judío tienen un cuello genético como no se
mezclan tienen una particularidad muchas enfermedades
que son comunes al grupo humano en ellos NO, porque
solo se mezclan entre ellos impiden que entren otras
enfermedades, pero enfermedades que son prevalentes a
en ellos se hacen cada vez más prevalentes ¿Por qué? :
Un gen dominante en un grupo reducido se vuelve ultra
dominante.
Un gen recesivo en un grupo cerrado se vuelve
dominante ¿Por qué? Ej. Caso de Alexander:
Diremos que Alexander hubiera sobrevivido con todo lo que
paso, se hubiera casado con uno de sus parientes inglés
(lo que hacían los ingleses cuello serrado es decir: la
nobleza se casaban entre ellos)él tenía el GEN DE LA
HEMOFILIA más una de sus prima hermanas de sus
primas también del trono inglés, ella padecía también
aunque no tenía la enfermedad ¿Qué hubiera pasado con
sus hijas? R. mujeres hemofílicas (VER FIG - 3
Alexander ESPOSA (FIG- 3)
( X + Y) + ( X +X)
HEREDAN
Mujeres  hemofílicas
Y seguro de Alexander todos sus hijos hemofílicos, eso
es un cuello serrado, eso es lo que pasa con los israelís al
mezclarse solo entre ellos hacen que ciertas
enfermedades que son genéticas se transforme en
expresión viviente, una cosa es lo que tú tienes en los
genes en el código pero no con lo que te está ocurriendo,
Ej. tú tienes genes para ojos azules pero no tienes ojos
azules porque prevalece los otros genes de ojos negros,
pero cuando de pronto se cierra el cuello genético, ocurre
que comienza a prevalecer los genes recesivos y eso pasa
en los judíos y una normalidad que no tenía el resto de la
población la tenía el señor jademan que era judío asquenas
y tenía una enfermedad que se caracterizaba porque hiso
varias vez Embolias pulmonares vichor era experto en este
tema fue el que describió la triada famosa de las causas de
la embolia pulmonar dijo;
la embolia pulmonar se produce por hipercoagualidad por
daño del endotelio o por éxtasis de la sangre, lo
comenzó a tratar hasta que murió por trombo embolia
pulmonar y se descubrió que tenía deficiencia del factor
12, por eso lleva su nombre, no murió con una hemorragia,
si fuera un factor procoagulante debió haber muerto por una
5 
hemorragia ¿Por qué? Carecía de un factor de coagulación
paradójicamente murió de una hipercoagubilidad de un
embolo de múltiples episodios de embolia pulmonar lo
primero que hay que entender que el FACTOR 12(XII) no
había sido pro coagulante si no ANTICOAGULANTE,en
la nueva concepción de la coagulación el Factor 12(XII)
inhibe(o bloque) al Factor 9(IX) y al Factor 11(XI) para
comenzar esto está cambiando.El Factor -12(XII) inhibe al
Factor – 9(IX) y Factor – 11(XI)
EL Factor 11(XI) actúa con el zimógeno de alto peso
molecular para activar al Factor – 9(IX) y convertirlo en
Factor -9(IX) activado y el Factor – 9(IX) activado actúa
sobre el Factor – 10(X) y convertirlo en el factor –
10(X)activado. (VER FIG-4)
HWCM + XI(11) 11
XII( 12inhibe(9)
IX IXa 9 completamente organizado a hi tienes que disolverlo y
X Xa
II IIa
(FIG-4)
No existen en esta vía el Factor - 5 y Factor - 8 como
parte del sistema intrínseco.
Es cierto que el (Factor – 7) + (Factor – 3)+( Ca ) activan el
(Factor – 10) y es (Factor 10 activo)
El Factor 1a es inestable porque es una fibrina delgada
(hilito) y monomerico predispuesto solo en un sentido y
aquí está el endotelio es muy frágil, la presión de la sangre
y el movimiento fácilmente pueden romper esa fibra y
remover el coagulo y el paciente volverá a sangrar, lo que
hace el Factor 5(V) y el Factor 8(VIII), pero sobretodo el
Factor 8 (VIII) es activar el Factor 13(XIII) y el Factor
13 convertir esta fibrina momomerica que incluso la
heparina lo puede disolver.
No quiero que se confundan, ¿que la heparina disuelve el
coagulo? R.- SI cuando son coágulos monomericos es
cierto disuelve por eso utilizamos la heparina. Aquí el
coagulo y estabilizar al paciente si no tendría sentido y
utilizar la heparina en aquí inestable, pero no la pueden
utilizar en casos de infarto, cuando ya el coagulo está
inestable cuando el coagulo es monomerico para disolver
un activador tisular del plasminogeno o un análogo químico.
En este momento el factor XIII activado convierte esta
fibrina así tan lineal en redes fuertes y además se
comienzan a entrecruzar y además el factor VIII tiene dos
componentes el factor VIIIa es conocido como Factor de
von Willebrand y el Factor de von Willebrand se conoce que
su deficiencia produce graves trastornos de sangrado sobre
todo después de exodoncias.
6 
¿Qué hace el factor VIII (Factor de von Willebrand,)? R.-
el VIIIa va activar al factor XIII para convertir a fibrina de
monomerica en polimérica en una red bastante densa, acá
la Heparina ya no tiene esa acción lo único que puede
disolver esto es el factor tisular del plasminogeno, pero
además se dan cuenta adonde están ancladas estas redes
a esta células que son las plaquetas y quien produce la
agregación(NOTA: no es lo mismo agregación que
aglutinación )
Definición: aglutinación.- es la unión de la plaquetas entre
sí,
Definición: agregación.-(VER FIG - 5) es que la plaqueta
pueden fijarlas las fibras de fibrina como si fueran clavitos
[como macramé] o como caña de pescar donde las puntitas
de la red lo vas anclando como con alfileres, entonces esos
alfileres donde se anclan la red no se suelta y eso hace
Factor de von Willebrand fija las fibrinas a las plaquetas y
las plaquetas ya están fijadas a la pared endotelial y
entonces son como clavos para la red y es lo hace el factor
VIIIb o de von Willebrand.
(FIG-5)
Que sucede fácilmente, ustedes se dan cuenta que hay
deficiencia de Factor de von Willebrand, es como una red y
suelta así como nadando en el vaso sanguíneo sin anclado
en el endotelio y eso es fácilmente removible o se puede
movilizar a nivel periférico y va ocasionar sangrado sobre
todo después de procedimientos quirúrgico, los más
comunes y frecuentes son las exodoncias, viene y lo hacen
una exodoncia ¿y el paciente que no tiene Factor de von
Willebrand? R.- comienza a sangrar y no para y los
odontólogos que no saben nada de medicina que son solo
técnicos odontólogos que nunca han hecho la carrera de
medicina y no saben qué hacer y ni saben lo que le está
pasando.
Eso explica el sangrado en los hemofílicos, ¿en el
hemofílico sin el factor VIII ? R. si puede formar un
coagulo insipiente, pero eso le sucedió a Alexander al inicio
del golpe que era las 3 de la tarde comenzó a sangrar por la
rodilla pues a las 5 – 6 estaba tranquilo, en la noche de
pronto la rodilla empezó a sangrar y al amanecer era un
dolor insoportable, ¿qué había pasado ? R.- había logrado
esa brecha seguramente de una arteria de la rodilla logro
salvarla, logro formar su coagulo insipiente no con su red
monomerica y como era tan inestable con el movimiento
que hiso, por la propia presión de la sangre se removió y
comenzó a sangrar masivamente en un segundo tiempo no
inmediatamente en un segundo tiempo y eso pasa en los
hemofílico ¿no te sangra en la operación? R.- Te sangra
en el posoperatorio ¿porque? se formar coagulo pero son
coagulo totalmente inestable necesita del factor VIII para
formar la red monomerica y además del factor VIII ver para
anclar las plaquetas que una esa red y sellen la obturación
7 
así formado el coagulo y con plaquetas que anclan la red
se sellaran la fuente de sangrado y la brecha de
continuidad.
¿Qué más hace el factor V Y VIII? R.- El coagulo que se
forma por efecto de toda esta activación es muy pequeña
como, se necesita un coagulo suficientemente grande para
obturar y tiene que crecer el coagulo y para que el coagulo
reaccione se tiene que retroalimentarse ¿y quienes hacen
eso? R.- el factor V y VIII y entonces por eso la deficiencia
del factor VIII que parecía la última rueda del carro de la vía
intrínseca a hora se dan cuenta que es un factor central.
Sin el factor VIII no puedes coagular o puedes coagular
pero un coagulo insignificante totalmente frágil.
¿El Factor V y VIII que van hacer? R.- Una vez que se
activan el factor IIa (trombina ) y el factor X estos dos
activan el factor V y VIII y que hace V y VIII aumentan la
velocidad de esta reacción que hacen que se produzcan
cada vez más material de coagulación hasta que se obture,
cuando se ha obturado, el organismo piensa y dice
suficiente porque si no pensara imagínense sigue
creciendo y esta vez ya lo tiene solucionado y comienza a
tener trombosis de esa arteria y mecanismo de solución de
continuidad de las venas del brazo de unas de la radial
medial o la basílica y se logra obturar y crese el coagulo y
comienza a tomar la humeral y llega hasta la cava teniendo
un signo de hipercoagubilidad tiene que haber algo que
detenga el factor V y VIII para que trabajen hasta que se
selle la brecha y se inactiven y eso se llama
HOMEOSTASIS, el organismo siempre tiene los sistemas
de contraequilibrio si sube una cosa su cotraregularor
comienza a subir para compensar, para que llegue a un
punto va mas allá eso es el sistema de homeostasis la
base de la fisiología humana ¿y quienes hacen
homeostasis? R.- La proteína C y S.
¿qué hacen las proteína C y S? R.- inactivan el factor V y
VIII una vez que han cumplido su función.
es fácil predecir ¿qué pasa con un paciente que tiene
deficiencia de proteína C y S que se produce a partir de
un trauma(lesión mega coágulos) Ej. yo tengo un
paciente dispuesto a morir por un cuadro de dolor lumbar,
la historia del paciente era la siguiente, había comenzado a
tener hinchazón de las piernas sobre todo del lado
izquierdo y comenzó a tener varices en el testículo
(varicocele), los urólogos vieron la varice en lado derecho y
izquierdo y el izquierdo era más grande lo operaron y
comenzó el dolor lumbar en el mismo lado ¿y que tiene
que ver una cosa con la otra? por el dolor lumbar lo
mandaron primero al neurólogo el neurólogo encontró una
pequeña y entonces el paciente se sentía mal llega
con referencia a mi consultorio y yo cuando descubrí
(examine) que tenía varices en la zona lumbar y en el
abdomen tenia circulación pero era así( ), pero no era como
de los hepáticos que eran como del ombligo así como
radiado si no era así traídos de la cava eran impresionantes
y veo su pierna y era la izquierda más edematisante duro y
no era problema cardiaco o problema renal y tenía
trombosado las iliacas la femoral obviamente la venas
iliacas hasta la altura hepática.
¿Porque era dolor lumbar? R.- Como estaba trombosado
la cava el riñón busco escape de su circulación no podía
llegar a la cava porque esta trombosado los renales creo
que una era un coagulo de vario meses para que haga una
8 
conexión del plexo pampiniforme bajaba una rama renal
hasta el plexo pampiniforme y volvía por el otro sistema,
¿cuando le ligaron el plexo pampiniforme por varices?
R.- obstruyeron el drenaje del riñón y comenzó a ver una
necrosis de riñón por eso era el dolor.
Y cuando hicimos el estudio ese riñón izquierdo tenía una
percusión por radiactividad por estudios de radioisótopos
del 1% mientras el riñón contrario tenía 99% de
funcionamiento.
Cuándo usan la famosa droga warfarina, ¿qué es lo que
hace? es inhibir la carbonización de la vitamina K
dependiente, inhibe una enzima que se llama retuctasa lo
que hace es carboxilar o activar a los factores de
coagulación y a la vitamina K dependientes a los factores II
, VII. XI y X y es un efecto llamativo, si está dando una
droga quinina de coagulaciones anticoagulante, en los tres
primeros días se ha descrito casos que se necrosan los
dedos de las mano y de los pies se llama el síndrome
kuneifor (kuneioforme) no ocurre en todas las personas
les das warfarina y en vez de anticoagular se necrosan se
destruyen los coágulos de sus dedos y de sus pies y las
orejas y el nariz, ¿este síndrome se debe ? a que la
warfarina inhibe las vit. K dependientes pero también la
proteína C y S, había sido vit. K dependientes y los inhibe
más rápido entonces las primeras tardan en bloquear a los
factores II VII IX X se dan eso efectos anticoagulantes en
72 Hrs.
El efecto sobre la proteína C y S es inmediato entonces en
las primeras 72 Hrs. Inhibe la proteína C y S ¿y qué
hacen? R.- evitan que se formen mega coágulos y por eso
se producen este coagulo y en quienes tienen deficiencia
no total si no parcial recesiva de proteína C y S y se
codifica, por eso ya se reconoció a nivel mundial que nunca
se inicia warfarina si no está bajo la protección de heparinas
y cuando se quita las heparina predeciblemente a las 72
Hrs, entonces jamás debo iniciar en un paciente con un
problema de fibrilación auricular warfarina de cajón sin que
esté protegido por heparina, Entonces es por eso ¿porque?
el factor y las proteína C y S son vit, K dependientes, la
warfarina es inmediato sobre la proteína C pero tarda 72
Hrs. en actuar sobre VIT K dependientes de los factores de
coagulación por eso la warfarina en las primeras 72 Hrs, al
inhibir la proteína C y S es progoagulante y partir de las 72
Hrs, adelante se va a coagular, todo esto nos explicaría
todo el sistema de coagulación es la respuesta a muchas de
las incertidumbres de la cual los médicos sabían que algo
andaba mal y nunca se preguntaba ¿porque? ¿qué es lo
que está mal.?
NOTA:
WARFARINA:           MAYOR  
Es procoagulante a las 72hrs. a     72Hrs.  Coagulante
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