Retinoblastoma merupakan keganasan primer intraokular yang paling
sering terjadi pada anak dan mewakili sekitar 3% dari keseluruhan kasus keganasan pada anak. Retinoblastoma biasanya tidak disadari hingga tumor berkembang menjadi cukup besar sehingga menimbulkan manifestasi klinis berupa pupil putih (leukokoria), strabismus, atau peradangan. Secara umum, semakin dini penemuan dan terapi tumor, semakin besar kemungkinan untuk mencegah perluasan tumor. Terapi pilihan untuk retinoblastoma dengan ukuran besar adalah enukleasi. Sedangkan tumor yang berukuran lebih kecil dapat diterapi secara efektif dengan radioterapi plaque atau external beam, krioterapi, atau fotokoagulasi laser. Kemoterapi juga dapat digunakan untuk mengobati tumor yang sudah meluas ke otak, orbita, atau ke distal dan biasanya diberikan setelah dilakukan enukleasi pada pasien dengan resiko penyebaran penyakit yang tinggi.