Universidad de Guadalajara

Centro Universitario de Ciencias de la Salud

BIOQUÍMICA MÉDICA

CUADERNILLO 10: MITOCONDRIA

BLOQUE 9

FECHA DE ENTREGA: 11/04/19

ALUMNO: PÉREZ ROBLES DIANA MARIEL

EXPLICA LA ESTRUCTURA DE LA MITOCONDRIA.
Membrana mitocondrial interna (citocromos, deshidrogenasas, flavoproteínas), espacio
intermembrana, membrana mitocondrial externa, Gránulos de la matriz, Matriz, cresta.

EXPLICA LAS CARACTERÍSTICAS DEL DNA MITOCONDRIAL, INCLUYENDO LA HERENCIA

MITOCONDRIAL.
El DNA mitocondrial es una molécula circular cerrada que codifica 13 enzimas que participan en
el proceso de fosforilación oxidativa, 2 RNA ribosómicos (rRNA) y 22 RNA de transferencia
(tRNA) utilizados en la traducción del mRNA mitocondrial.
La mayor parte del material genético se encuentra en los cromosomas en el interior del núcleo
de la célula, pero las mitocondrias, unos orgánulos del interior celular que producen la energía
que se utiliza en el metabolismo, también contienen una pequeña cantidad de ADN
denominado ADN mitocondrial. Las alteraciones del material genético de las mitocondrias son la
causa de algunas enfermedades que se transmiten con un patrón característico debido a que las
mitocondrias solo se heredan de la madre. Todos los hijos e hijas de una mujer afectada
heredarán las mitocondrias con la mutación y serán afectados por la enfermedad, mientras que
ninguno de los hijos e hijas de un hombre afectado heredaran la alteración ni desarrollaran la
enfermedad.

EXPLICA LAS PROTEÍNAS DE LA CADENA RESPIRATORIA.

La cadena respiratoria mitocondrial o cadena de transporte de electrones está embebida en la
membrana interna mitocondrial, y la constituyen cinco complejos multienzimáticos (I, II, III, IV y
V o ATP sintasa) y dos transportadores de electrones móviles (coenzima Q o ubiquinona y
citocromo c). Su principal función es el trasporte coordinado de protones y electrones, para
producir energía en forma de ATP a partir de ADP y fosfato inorgánico. El transporte de
electrones genera energía que es utilizada para transportar protones de la matriz mitocondrial
al espacio intermembrana situado entre las membranas mitocondriales externa e interna. Este
proceso genera un gradiente electroquímico de protones, que es utilizado por el complejo V
(ATP sintasa) para generar ATP a medida que los protones fluyen de nuevo desde el espacio
intermembrana a la matriz mitocondrial.

EXPLICA LA BIOSÍNTESIS DE ATP.

El ATP se puede sintetizar por las reacciones redox que utilizan los lípidos o los hidratos de
carbono simples y complejos como la fuente de energía. Las fuentes de energía complejas
necesitan ser digeridas en moléculas más simples antes de ser utilizado en síntesis del ATP. Los
hidratos de carbono complejos se hidrolizan generalmente en la glucosa y la fructosa, mientras
que los triglicéridos se metabolizan para formar el glicerol y los ácidos grasos.
La biosíntesis del ATP por la fosforilación oxidativa y el photophosphorylation es el camino
fundamental para la producción energética en animales, instalaciones, y microbios. La
producción eucariótica del ATP ocurre generalmente en las mitocondrias de la célula.
Los caminos importantes por los cuales los eucariotas generan energía son glicolisis, el ciclo de
ácido cítrico (o el ciclo del Kreb), y la cadena de transporte del electrón (o el camino de la
fosforilación oxidativa).
Juntos estos 3 escenarios se refieren como respiración celular. En seres humanos, la respiración
celular convierte el difosfato de adenosina (ADP) al ATP y libera así energía de las moléculas que
son ricas en energía.

EXPLICA LA GENERACIÓN DE CALOR EN EL TEJIDO ADIPOSO PARDO.

Uno de los mecanismos para aumentar la temperatura reside en las propias mitocondrias. Estos
orgánulos son los centrales energéticos de las células y como tales son las encargadas de
proporcionar calor cuando es necesario.
El tejido adiposo marrón (pardo) es el encargado de la termogénesis sin estremecimientos de
los recién nacidos (localizado en el cuello y en la espalda), en los animales hinbernantes y en los
animales de experimentación inducida por la dieta. El agente encargado en la termogénesis
inducida por el frio en la grasa marrón es la proteína desacopladora,“UCP-1”(termogenina),
localizada exclusivamente en la membrana interna del tejido adiposo marrón.
La UCP-1 transporta protones hacia el interior a través de la membrana mitocondrial interna y
de este modo actúa desacoplando la síntesis de ATP del transporte electrónico.

EXPLICA LAS PROTEÍNAS DE CADENA RESPIRATORIA CODIFICADAS POR EL DNA MIT. Y EL DNA
NUCLEAR.
La mayoría de las proteínas el sistema OXPHOS se codifican por el DNA nuclear (nDNA) pero 13
de ellas lo hacen por el DNA mitocondrial (mDNA), el cual codifica además otros genes
necesarios para una correcta síntesis de estas proteínas mitocondriales.
Ambos sistemas genéticos interaccionan entre ellos, de manera que el buen funcionamiento de
la fosforilación oxidativa depende también de su correcta coordinación.
EXPLICA LA FUNCIÓN DE LAS TRANSLOCASAS MITOCONDRIALES.

EXPLICA LAS CARACTERÍSTICAS DEL CASO CLÍNICO QUE IMPLIQUE UNA ALTERACIÓN DEL DNA
MITOCONDRIAL.
La expresión del SKS afecta de manera crítica a nivel oftalmológico, especialmente en el ojo. Las
personas con SKS tienen una oftalmoplejia externa progresiva, es decir, debilidad o parálisis de
los músculos oculares que disminuye los movimientos del ojo causando ptosis palpebral (caída
del párpado superior). Los individuos afectados poseen también una condición ocular conocida
como retinitis pigmentaria, que resulta de la degeneración del tejido fotosensitivo de la retina,
dándole un aspecto manchado. Esta retinopatía puede causar pérdida de visión.
Además, las personas con SKS presentará al menos uno de los siguientes síntomas:
Ataxia: problemas de coordinación que provocan inestabilidad al caminar.
Altos niveles de proteínas en el líquido cefalorraquídeo mayor a 100 mg/dl (fluido que rodea y
protege el cerebro y la médula)

EXPLICA EL ELECTROCARDIOGRAMA DEL PACIENTE.

Defectos en la conducción cardiaca: Anomalías de las señales eléctricas que controlan el latido
del corazón.

Bibliografía:
Guillermo Pérez García, Martha Leticia Ornelas Arana y cols. Estructura de carbohidratos, cuaderno de
trabajo 2009, Servicio de Genética, Hospital Civil de Guadalajara “Fray Antonio Alcalde” y Laboratorio de
bioquímica, cuerpo académico udg-ca-80 enfermedades metabólicas, departamento de biología
molecular y genómica, Centro Universitario de Ciencias de la Salud, Universidad de Guadalajara.

Wojciech Pawlina Ross Histología texto y atlas correlación con biología molecular y celular, 7ma
edición editorial wolters kluwer.