ABORDAJE DE LAS

ENFERMEDADES
PULMONARES
INTERSTICIALES

DR. YURI LIBERATO SALINAS

MEDICO NEUMOLOGO
HOSPITAL BELEN DE TRUJILLO
 Enfermedad Pulmonar
Intersticial Difusa (ILD)

Grupo heterogéneo
Mas de 150 entidades
Diferentes en prevención,
tratamiento y pronóstico

Behr J. Approach to the Diagnosis of Interstitial Lung Disease. Clin Chest Med, 2012;33(1):1–10.
Behr J. Approach to the Diagnosis of Interstitial Lung Disease. Clin Chest Med, 2012;33(1):1–10.
Recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Selman Moises,
Undurraga Alvaro. ALAT. 2014.
 Estrategia diagnóstica

Basado en:
Curso dinámico en el tiempo
Causa conocida o no
Presentación de la enfermedad

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Una vez identificado una enfermedad
intersticial…:
 Diferentes clínica escenarios:

• Paciente presenta síntomas clínicos (ejem, tos

seca, disnea).
• Paciente en riesgo de ILD debido a las
exposiciones conocidas (ejem, amiodarona,
asbesto).
• Paciente en riesgo de ILD debido a
antecedentes familiares.
• Paciente asintomático, pero presenta hallazgo
casual en la radiografía de tórax o TAC.
• Paciente asintomático, pero presenta hallazgo
casual en la prueba de funcionamiento pulmonar
(por ejemplo, patrón restrictivo, difusión de gases
reducido).

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 HISTORIA CLINICA:
• Anamnesis completa
• 4 preguntas:
1) Inicio de síntomas
2) Cómo se desarrolló la enfermedad
3) Exposición a agentes etiológicos que
causan EPID
4) Gravedad de los síntomas en la
presentación.

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 • Agudas: días hasta unas
pocas semanas
Cronología • Subaguda: de 4 a 12
de la semanas
enfermedad
en 4 • Crónicas: más de 12 semanas
categorías: • Episódica: fases sintomáticas
que van seguidos de fases
asintomáticas.

Behr J. Approach to the Diagnosis of Interstitial Lung Disease. Clin Chest Med, 2012;33(1):1–10.
Leslie K. My approach to interstitial lung disease using clinical, radiological and histopathological patterns. J Clin
Pathol 2009;62:387–401.
 Revisión de Rx Tórax:
• Sistemática
• Patrones:
• Ejm: Opacidades difusas: neumonía
eosinofílica, neumonitis por hipersensibilidad
(NHS), vasculitis, o neumonía organizada.

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 EVALUACION DE SINTOMAS
• Disnea es el síntoma predominante
• Cuantificar
• Grado de disnea se correlaciona
con la gravedad de la enfermedad y
pronóstico.

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 • Tos: es el segundo síntoma más
frecuente en pacientes con EPID y
puede ser de difícil control.
• Tos con expectoración => BQX.
• Sibilantes: S. Chrug-Strauss,
Neumonitis por hipersensibilidad

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  Efusión pleural: enfermedad del
tejido conectivo (LES, AR) o
enfermedad inducida por fármacos o
relacionadas con el amianto .

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 • Hemoptisis: manifestación de
síndromes hemorrágicos
pulmonares, ejm síndrome de
Goodpasture o granulomatosis
con poliangeitis (GPA,
anteriormente enfermedad de
Wegener).

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  Reflujo gastroesofágico: síntoma
común en los pacientes con EPID
 Exacerbador de EPID.

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 Características extrapulmonares de
enfermedades asociadas:
 Dolor/hinchazón (AR)

 Engrosamiento cutáneo, Fenómeno de

Raynaud y la disfagia (Esclerosis sistémica)

 Sinusitis granulomatosa crónica (GPA y el

síndrome de Churg -Strauss )

 Insuficiencia renal (S. de Goodpasture )

 Angiomiolipoma renal (LAM)

 Albinismo oculocutáneo y colitis (síndrome

de Hermansky -Pudlak )

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Mujer de 59 años.
Dermatomiositis.

Rash heliotropo
Mujer de 51 años.
Dx de Esclerodermia.
Tos, disnea.
• Varón 56 años
• Hematuria
• Cr: 2.7mg/dl
HAD: Hemorragia alveolar difusa
Evolución tórpida
Mujer de 59 años.
EMTC
 Investigación de posible
causa
Agentes causantes:
 Tabaco

 Ocupaciones

 Viajes

 Uso de fármacos y tratamientos

 Historia familiar

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WWW.PNEUMOTOX.COM
 Comorbilidades:
Hay varias enfermedades asociadas o
simulan EPID:
 Infecciosas: mycobacterias, CMV,
Pneumocystis j. HIV, que pueden
causar condiciones tipo EPID (ILD-like)
 ETC: frecuentemente asociados a EPID

(ES, AR)
 Vasculitis: GPA, SCS, MPA

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 EXAMEN FISICO:
Tegumentos:
Engrosamiento de piel
Clubbing
Livideces
Vasculitis cutáneas
Cianotica-edematosa
Albinismo cutáneo y ocular

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 Crepitantes velcro: 60% en ETC, 90%
en FPI.
Menos frecuentes en NHS y raro en
sarcoidosis.
Sibilantes: bronquiolitis y/o obst
bronquial, asoc a SCS, NHS, NINE.

Behr J. Approach to the Diagnosis of Interstitial Lung Disease. Clin Chest Med, 2012;33(1):1–10.
 LABORATORIO
No hay pruebas de laboratorio
específicas de diagnóstico de EPID.

Permite excluir o sugerir asociación con

trastorno hematológica, hepático o
renal en enf sistémica (vasculitis),
neoplásica (linfoma) o infecciosa (TBC,
HIV).

Behr J. Approach to the Diagnosis of Interstitial Lung Disease. Clin Chest Med, 2012;33(1):1–10.
Behr J. Approach to the Diagnosis of Interstitial Lung Disease. Clin Chest Med, 2012;33(1):1–10.
 PRUEBAS FUNCIONALES

Obstrucción bronquial y enfisema no es

característico de EPID, salvo
coexistencia con asma, EPOC.
Presente en LAM, NH, Langerhans,
Sarcoidosis.

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 En seguimiento de la enfermedad:
FPI: disminución de 5-10% de FVC en 6
meses incremento de mortalidad.
Otros parámetros no bien establecidos.

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 RADIOLOGIA

Leslie K. My approach to interstitial lung disease using clinical, radiological and histopathological patterns. J Clin
Pathol 2009;62:387–401.
Behr J. Approach to the Diagnosis of Interstitial Lung Disease. Clin Chest Med, 2012;33(1):1–10.
Behr J. Approach to the Diagnosis of Interstitial Lung Disease. Clin Chest Med, 2012;33(1):1–10.
Behr J. Approach to the Diagnosis of Interstitial Lung Disease. Clin Chest Med, 2012;33(1):1–10.
Patrón quístico
Mujer de 48 años.
Disnea progresiva

Linfangioleiomiomatosis
(LAM)
Patrón
quístico
Neumonía intersticial
linfoidea (LIP)
Neumonía organizada criptogénica (COP):
Consolidación con vidrio esmerilado
Signo del halo
inverso
RB-ILD: Numerosos nódulos de vidrio esmerilado
en lóbulos superiores, en fumadores.
DIP: opacidad tipo vidrio esmerilado difusa con
pequeñas imágenes quísticas en fumadores
pesados.
Neumonía intersticial aguda: opacidad en vidrio esmerilado y
reticulación , bronquiectasias de tracción (flechas).
Nishino M, Itoh H, Hatabu H. A Practical Approach to High-Resolution CT of Diffuse Lung Disease. Eur J
 Patrones útiles en relación a la distribución y principales
diagnósticos diferenciales
Enf de sistema linfático
• Edema pulmonar
• Sarcoidosis
• Diseminación linfática
• Linfoma
Enf pulmonar nodular
1. Nódulos aleatorios
• Nódulos finos (=<3mm)
• TBC milliar
• Metástasis
• Diseminación infx micótica
• Nódulos mediano o grandes (>3mm)
• Metástasis
2. Nódulos centrolobulillares
• Usualmente benignos y causadas por inflamación/infección
• Ca bronquioloalveolar
3. Nódulos de distribución linfática
• Sarcoidosis
• Diseminación linfática
I.- Distribución:
Superior: NHS, Sarcoidosis, Silicosis
Medio
Inferior: FPI, NINE
Distribución:
Periférica: 2-3 filas de LPS que
forman una capa de tres o cuatro
cm de espesor en la periferia del
pulmón y a lo largo de las cisuras:
FPI, NOC.
Central: el resto: proteinosis
alveolar, EP cardiogénico.
II.- Podrías ser NIU o NINE?:
• Distribución periférica y basilar
frecuentemente con una disminución
de los volúmenes pulmonares.
• Panal de abeja es común en la NIU y
es poco común en NINE
Neumonía Intersticial Usual:
Las características de TACAR son:
(1)Distribución basal y periférica
(2)Panal de abeja
(3)Disminución del volumen de
pulmón a menos asociada con el
enfisema
También: BQX de tracción,
engrosamiento septal interlobular y
vidrio esmerilado
 NIU puede ser asimétrica
Placas pleurales
en asbestosis

Esofagopatía en
Escl Sist
Neumonía intersticial no específica
(NINE):
Opacidades basales:
vidrio esmerilado
bronquiectasias de tracción
menor pérdida de volumen
Con o sin panal de abeja leve
NINE
III.- Interpretación de patrón en
relación con la distribución:
1) Enfermedades del sistema linfático
2) Enfermedad pulmonar nodular
3) Vidrio esmerilado
 Drogas
Nitrofurantoina:
 Enfermedades de Tejido Conectivo
Esclerosis sistémica:
• Opacidades vidrio esmerilado difusas y confluentes.
• Patrón reticular
• Distribución basal, postero-lateral y subpleural.
• Vía aérea: BQX.
• 1/3 casos: panalización.
• ~ NINE
Artritis Reumatoidea:
1. Engrosamiento de la pared
bronquial, bronquiectasias y
nódulos.
2. Otros hallazgos menos
comunes son el
engrosamiento no septal,
opacidades en vidrio
esmerilado, anormalidad
reticular, panal de abeja, y
consolidación.
3. Patrón NIU, NINE.
 Enfermedad Mixta de Tejido Conectivo:
• Vidrio deslustrado, junto con nódulos
subpleurales, y opacidades reticulares, a
menudo resulta en un patrón de NINE.

Jawad H, Chung J, Lynch D, Newell J. Radiological Approach to Interstitial Lung Disease: A Guide for the
Nonradiologist. Clin Chest Med 33 (2012) 11–26
 Diagnóstico de FPI

Recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Selman Moises,

Undurraga Alvaro. ALAT. 2014.
Recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Selman Moises,
Undurraga Alvaro. ALAT. 2014.
Recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Selman Moises,
Undurraga Alvaro. ALAT. 2014.
Recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Selman Moises,
Undurraga Alvaro. ALAT. 2014.
Recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Selman Moises,
Undurraga Alvaro. ALAT. 2014.
Recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Selman Moises,
Undurraga Alvaro. ALAT. 2014.
 CONCLUSIONES
Tener presente todas las posibles
causas de EPID.
Buscar en primer lugar causa
conocida para EPID.
Todo paciente con EPID o sospecha
de EPID debe tener TACAR de tórax.
Hay criterios tomográficos
suficientes para Dx y exclusión de
FPI.
GRACIAS