Talleres HC Periodo 1930

PONTIFICIA UNIVERSIDAD JAVERIANA
FACULTAD DE CIENCIAS
CARRERA DE BACTERIOLOGÍA
HEMATOLOGÍA CLÍNICA - TALLERES
Periodo 1930
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TALLER Anemia Aplásica
Taller. Anemia Aplásica (Artículo de referencia: The diagnosis and treatment of aplastic
anemia: a review. Int J Hematol 2015; 101:527–535)
1. Definición de anemia aplásica, incidencia y características clínicas.

2. Cuáles son las causas asociadas al desarrollo de anemia aplásica.
3. Cuáles son los mecanismos inmunológicos asociados al desarrollo de la
enfermedad?
4. Cuáles pruebas de laboratorio son útiles para el diagnóstico de la anemia aplásica.
5. Entidades clínicas con las que hay que realizar diagnóstico diferencial.
6. Estrategias terapéuticas.
7. Lea detenidamente los siguientes casos clínicos y explique la respuesta de las

preguntas presentadas posteriormente: (INVESTIGUE EL CONCEPTO DE LA
TERMINOLOGIA CIENTIFICA QUE NO CONOZCA Y EL EFECTO DE LOS
MEDICAMENTOS QUE SE MENCIONAN EN LOS CASOS)
CASO No 1:
Mujer de 65 años sin antecedentes patológicos de interés ni contactos con tóxicos

diagnosticada de neuralgia del trigémino y en tratamiento con carbamazepina a dosis de
600 mg diaria vía oral. El hemograma previo era normal y en los controles hematológicos
posteriores realizados quincenalmente no se detectaron alteraciones y los niveles
plasmáticos del fármaco se mantuvieron en valores normales. Después de cuatro meses de
tratamiento consulta en el servicio de urgencias por intensa astenia, disnea subaguda
y petequias en brazos y piernas. En la exploración física estaba afebril, con intensa palidez
mucocutánea, lesiones petequiales, equimosis generalizadas y vesículas herpéticas en
labios y orofaringe; sin visceromegalias ni adenopatías.
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Viviana Marcela Rodriguez Pardo. M.Sc. PhD.
Sandra Quijano. M.Sc. PhD.
Julio-Noviembre de 2019
Periodo 1930
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PRUEBAS DE LABORATORIO:
En el hemograma destacaba una pancitopenia, otros datos de laboratorio:
Recuento eritrocitos: 2.89x106/ul
Hemoglobina (Hb) 4,5 g/dl,
Hematocrito (Hcto) 13 %,
VCM 88 fl;
Leucocitos 7500/ul
Plaquetas 220.000;
Reticulocitos 0,3%.
Bioquímica: fosfatasa alcalina 225 U/l, GGT 127U/l.
El estudio de hemostasia básico, el proteinograma sérico, la cuantificación de
inmunoglobulinas, la dosificación de ácido fólico y vitamina B12 séricos, la hemoglobina
fetal y la prueba de Ham y sacarosa fueron normales o negativos. Serología para virus de
hepatitis B y C, virus de la inmunodeficiencia humana, citomegalovirus y anticuerpos
heterófilos también negativos. La radiología de tórax y abdomen no mostró alteraciones. El
examen del mielograma no evidenció grumos, se constató una pobreza en células
hematopoyéticas y abundancia de lagunas grasas y estroma. La biopsia medular era
intensamente hipoplásica, únicamente con un 10% de volumen celular hematopoyético de
las tres series e intensa infiltración difusa por tejido adiposo y algunos acúmulos
linfoplasmocitarios.
Según la historia clínica anterior, conteste:
a) ¿Cuál es el diagnóstico más probable de la enfermedad que presenta esta paciente?.

JUSTIFIQUE SU RESPUESTA.
 Aplasia pura de la serie roja adquirida
 Aplasia medular por fármacos
 Crisis aplásica por exposición química
 Hemoglobinuria paroxística al frio
 Anemia de Blackfan-Diamond
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Periodo 1930
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b) Explique el posible mecanismos fisiopatológico que desencadenó la anemia en esta

paciente. ¿Por qué los síntomas se presentaron solo 4 meses después de iniciar el
medicamento?
CASO No 2:
Niña de 4 meses de edad que es atendida en el servicio de hematología para estudio de

cuadro de anemia persistente que presenta desde el momento del nacimiento, tratada con
transfusiones periódicas. La cifra de hemoglobina a las 24 horas después del nacimiento fue
de 6,3g/dl, presenta retraso en el crecimiento, palidez intensa, adinamia y anorexia; los
antecedentes familiares carecen de interés. EXPLORACION FISICA: Normoconformada,
discreto retraso del crecimiento con intensa palidez cutáneo mucosa, morfología
craneofacial normal, ausencia de adenopatías periféricas, auscultación pulmonar normal.
Abdomen blando, depresible, con hepatomegalia de 2 cm y esplenomegalia de 1cm no
dolorosa a la palpación.
Recuento de glóbulos rojos: 2.430.000/ul
Hb: 7,4 g/dl
Hcto: 26%
VSG: 45 mm/hora
Reticulocitos: 2%
Leucocitos : 6500/ul (Neutrofilos 44%, Eosinofilos 2%, Linfocitos 50%, Monocitos 4%)
Plaquetas : 250.000/ul
FSP: Anisocitosis de la serie roja con tendencia macrocítica
Haptoglobina: 280 mg/dl
Sideremia: 150 ug/dl
Coombs directo e indirecto: negativos
Pruebas de función hepática y renal, proteinograma, bilirrubina y orina normales
Mielograma: se observa intensa eritroblastopenia, con ausencia casi total de la serie roja,
normalidad en el resto de las series hematopoyéticas. Se observa un ligero aumento de
linfocitos maduros.
Radiografía de tórax: Discreta hepatoesplenomegalia.
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Periodo 1930
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Según la historia clínica anterior, conteste:
c) ¿Cuál es el diagnóstico más probable de la enfermedad que presenta esta paciente?.

JUSTIFIQUE SU RESPUESTA.
 Aplasia pura de la serie roja adquirida
 Anemia de Fanconi
 Crisis aplásica po exposición química
 Hemoglobinuria paroxística al frio
 Anemia de Blackfan-Diamond
d) Los factores etiopatogénicos desencadenantes de la patología que presenta la paciente

son (JUSTIFIQUE SU RESPUESTA.)
 Trastornos cualitativos de los progenitores de la serie roja (UFB-E / UFC-E)
 Inhibición de la eritropoyesis por factores inmunológicos
 Alteración del metabolismo del hierro
 Déficit de factores metabólicos como Vitamina B12
 Déficit de eritropoyetina
e) Las complicaciones más frecuentes a largo plazo de la enfermedad que presenta la

paciente son (JUSTIFIQUE SU RESPUESTA)
 Hemosiderosis y hemocromatosis
 Infecciones recurrentes
 Trastornos del crecimiento
 Leucemia aguda
 Anemia aplásica
e) Que pruebas de laboratorio apoyan el diagnóstico de la patología que presenta la

paciente. Usted sugeriría otras pruebas de laboratorio?
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Periodo 1930
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Fisiopatología de Anemias Carenciales: Sideropénica y sideroblástica
ACTIVIDADES PRE-CONCEPTOS:
1. Señale mediante un diagrama el metabolismo del hierro teniendo en cuenta: fuente dietaria y/o
internas, tránsito gastro-intestinal, mecanismo de absorción y distribución tisular
2. Una vez la médula ósea recibe el suministro necesario de hierro para su funcionamiento, ¿Cómo
los progenitores eritroides utilizan el hierro?
3. Explique detalladamente el fenómeno fisiológico que relaciona los bajos niveles de oxígeno
(hipoxia) con el incremento de la eritropoyesis medular. Indique moléculas y viás de señalización
implicadas en el eritroblasto.
INTRODUCCIÓN
La producción anormal de hemoglobina frecuentemente se asocia a trastornos en la síntesis del

grupo Hemo por un metabolismo defectuoso del hierro (Anemia sideropénica) ó de su utilización
(Anemia sideroblástica); así como por una síntesis alterada del anillo tetrapirrólico (Porfirias) o
defectuosa síntesis de las cadenas de globina (Talasemias).
La anemias carenciales por deficiencia de hierro (Anemia sideropénica, también llamada Anemia
ferropénica) se pueden asociar a una ingesta reducida de hierro, absorción anormal o incremento
en la pérdida de hierro; de forma similar las anemias causadas por la “no utilización” eficiente del
hierro (Anemia sideroblástica, también llamada Anemia sideroacréstica) se caracteriza por tener
depósitos adecuados de hierro pero no se puede incorporar el átomo de hierro en el grupo Hemo.
Desde el punto de vista de morfología eritroide, estas anemias se caracterizan por desarrollar
eritrocitos microcíticos (menores a 70 fl) e hipocrómicos (menores a 27pg).
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Periodo 1930
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PREGUNTAS SOBRE EL TEMA A REVISAR:
Según el artículo: Camaschella C et al. Iron-Deficiency Anemia. N Engl J Med 2015, 372: 1832-43
(https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMra1401038?url_ver=Z39.88-
2003&rfr_id=ori:rid:crossref.org&rfr_dat=cr_pub%3dpubmed), conteste:
1. ¿Cómo se define una anemia ferropénica?. Señale causas fisiológicas, ambientales, relacionadas
con medicamentos, genéticas o segundarias a otras patologías.
2. ¿Qué diferencia existe entre una anemia ferropénica y una anemia ferropénica refractaria al
hierro (IRIDA, Iron-refractory iron-deficiency anemia)
3. Explique brevemente la causa de la anemia ferropénica refractaria al hierro
4. Explique la importancia, desde el punto de vista de salud pública y/o datos epidemiológicos, del
estudio de la anemia ferropénica
5. Mediante un esquema diseñado por usted, ubique las siguientes proteínas en el ciclo del hierro
y explique cómo participan en la fisiopatología de la anemia ferropénica:
 EPO (Eritropoyetina)
 HIF-2α (hypoxia-inducible factor 2α)
 Hepcidina
6. Señale los hallazgos clínicos (signos y síntomas) y pruebas de laboratorio específicas para el
diagnóstico de anemia ferropénica
Según el artículo:
Cazzola M, Invernizzi R. Ring sideroblasts and sideroblastic anemias. Haematologica 2011, 96:
789-792. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3105636/pdf/0960789.pdf, conteste:
7. ¿Cómo se define un sideroblasto en anillo? y ¿cómo se clasifican las anemias sideroblásticas?

8. ¿Cuáles son las anemias sideroblásticas congénitas más frecuentes?
9. Explique ¿por qué un paciente que consume alcohol etílico diariamente puede desarrollar una
anemia sideroblástica?
Investigue
10.Explique ¿Por qué un paciente que padece una enfermedad inflamatoria frecuente desarrollan
anemia (microcítica e hipocrómica)?
11.¿Cuáles parámetros de laboratorio permiten diferenciar entre una anemia por deficiencia de
hierro de una anemia microcítica secundaria a inflamación?
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Periodo 1930
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TALLER: Anemias Carenciales. Déficit vitamina B12 y otras.
Uno de los hallazgos más importantes en el FSP de pacientes con anemia por deficiencia de
vitamina B12 es la presencia de glóbulos rojos macrocíticos e hipocrómicos o glóbulos rojos
megaloblásticos; sin embargo, es importante tener en cuenta que la existencia de
eritrocitos macrociticos no indica exclusivamente la presencia de una anemia
megaloblástica.
1. ¿Cómo se diferencian las anemias megaloblásticas de las anemias no

megaloblásticas?
2. ¿Qué relación existe entre una gastritis autoinmunitaria y el desarrollo de una
anemia carencial por vitamina B12?
3. Describa la utilidad y los hallazgos de las siguientes pruebas de laboratorio en el
diagnóstico de anemias megaloblásticas:
a. Hemograma.
b. Recuento de lóbulos de neutrófilos.
c. Bilirrubina y LDH.
d. Examen de médula ósea.
e. Prueba de Schilling.
f. Ensayos de anticuerpos.
4. Cuáles son las estrategias terapéuticas para este tipo de anemias?-.
CASO CLINICO:
Juan es un hombre de 71 años de edad sin antecedentes de interés, que refiere desde hace
6 meses astenia moderada y anorexia progresiva con pérdida de 7-8 Kg de peso en este
periodo. Ocasionalmente presenta náuseas y vómitos posprandiales. Desde hace 2 meses
presenta parestesias y sensación de acorchamiento en ambos pies, más frecuente tras
inmovilización prolongada, pero en ocasiones aparece al caminar produciendo dificultad en
la marcha. No refiere debilidad muscular. EXPLORACION FISICA: Ausencia de adenopatías
periféricas, palidez cutáneo mucosa, auscultación cardiopulmonar normal, Reflejos
rotulianos conservados. Discreta hiporreflexia aquilea. Abolición de la sensibilidad
vibratoria en ambos pies.
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Periodo 1930
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Recuento de glóbulos rojos: 2.570.000/ul
Hb: 8,9 g/dl
Hcto: 28,2%
VSG: 56 mm/hora
Reticulocitos: 1.2%
Leucocitos : 7100/ul. Plaquetas: 348.000/ul
FSP: Glóbulos rojos macrociticos e hipocromicos
Niveles de vitamina B12: 30pg/ml. Ácido folico: 14.4 ng/ml
Mielograma: Intensa hiperplasia de los elementos de la serie eritroide que representan un
65% de la celularidad total. Se observan signos marcados de megaloblastosis en serie roja y
granulocitica.
Test de Schilling:
 Eliminación de vitamina B12-Co57 = 0.8% (normal >9%)
 Eliminación de vitamina B12-Co57+ Factor intrínseco = 18.9% (normal >9%)
Biopsia gástrica: Gastritis atrófica crónica de acusada intensidad con actividad inflamatoria
de tipo crónico y metaplasia intestinal parcial.
a) Calcule los índices eritrocitarios secundarios y clasifique morfológicamente. Cuál es el

valor de VSG corregido?
VCM: ________
HCM: ________
CHCM: _______
VSG corregido: __________
a) ¿Cuál es el diagnóstico más probable en este caso? JUSTIFIQUE SU RESPUESTA:
 Anemia refractaria simple
 Anemia sideroblástica
 Anemia perniciosa
 Anemia por déficit de ácido fólico
 Anemia ferropénica
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Periodo 1930
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b) Cuál es la etiología más probable de la enfermedad que padece este paciente?

 Anomalía congénita del metabolismo
 Déficit en el aporte de dieta
 Autoinmune
 Neoplasia gástrica
 Trastornos primario hematopoyético
d) Cual es el mecanismo molecular que hace que los glóbulos rojos en esta patología sean
macrocíticos e hipocrómicos?
e) Explique el fundamento del test de Schilling. Como apoya esta prueba en el diagnóstico
de la enfermedad en este paciente?
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Periodo 1930
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Generalidades Anemias Hemolíticas y

Fisiopatología de Anemias hemolíticas intracorpusculares.
1. Mediante un dibujo señale las proteínas más importantes que conforman la membrana de
un eritrocito normal
2. Revise el metabolismo energético del eritrocito normal (glucólisis, ruta de la pentosa
fosfato, vía de la hemoglobina reductasa y ciclo de Rapoport–Luebering)
3. Indique mediante un esquema el catabolismo normal de la hemoglobina
INTRODUCCIÓN
El desarrollo de las anemias hemolíticas está asociado con la destrucción prematura del eritrocito,
que trae como consecuencia un fenómeno denominado hemólisis. La hemólisis in vivo puede ocurrir
por defectos intrínsecos del glóbulo rojo como defectos en la membrana celular, alteraciones en
alguna enzima involucrada en su metabolismo energético ó defectos estructurales en la molécula
de hemoglobina. De forma similar, se pueden presentar eventos hemolíticos ó hemólisis por agentes
externos ó extrínsecos al eritrocito, como el desarrollo de anticuerpos contra antígenos
eritrocitarios o agentes infecciosos como el parásito causante de la Malaria.
El periodo de vida de un eritrocito (120 días) puede disminuirse notablemente cuando durante su
desarrollo en la médula ósea, se generan células con daños estructurales los cuales obedecen
particularmente a alteraciones genéticas que producen proteínas de membrana, enzimas y/o
hemoglobinas con alteraciones irreversibles; a éste grupo de anemias hemolíticas se les denomina
anemias hemolíticas intrínsecas ó intracorpusculares.
eritrocitos normocíticos (90 fl) y normocrómicos (32pg); sin embargo, esta característica puede
variar acorde con la etiología particular de cada anemia hemolítica intracorpuscular.
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Periodo 1930
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Según el artículo: Barcellini W, Fattizzo B. Clinical Applications of Hemolytic Markers in the

Differential Diagnosis and Management of Hemolytic Anemia. Disease Markers 2015; Article ID
635670.; (https://www.hindawi.com/journals/dm/2015/635670) conteste:
1. Revise detalladamente el algoritmo diagnóstico para anemias hemolíticas indicado en la Figura

No 1 del artículo (averigüe terminología no conocida) y explique su significado e importancia
clínica.
2. Según el autor, ¿Qué se considera como un “marcador hemolítico”?
3. Realice un listado de los marcadores hemolíticos, defina cada uno de ellos e indique su
importancia en el apoyo diagnóstico, por el laboratorio, de anemias hemolíticas
Según el artículo: Frenette PS, Atweh GF. Sickle cell disease: old discoveries, new concepts, and
future promise. J Clin Invest 2007. 117:850–858;
(https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1838946) conteste:
4. Describa la fisiopatología involucrada en el desarrollo de la anemia drepanocítica ó anemia de

células falciformes (anemia hemolítica intracorpuscular)
5. Señale brevemente los diferentes genotipos indicados en ésta patología
6. ¿Cuáles son la pruebas de laboratorio determinantes en el apoyo diagnóstico para ésta
patología? Explique su importancia clínica.
7. Explique tres opciones terapéuticas disponibles para los pacientes que presentan anemia
drepanocítica
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Periodo 1930
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Fisiopatología de Anemias hemolíticas extracorpusculares
1. Revise e indique la síntesis y estructura de los antígenos eritrocitarios más importantes: Sistema
ABO, Sistema Rh y antígenos menores
2. Mediante un dibujo señale los lípidos más importantes que conforman la membrana de un
eritrocito normal
3. ¿Cómo interviene el sistema de proteínas de complemento en la lisis celular?
4. ¿Qué diferencia existe entre la respuesta inmune generada por un antígeno tipo proteína vs. un
antígeno tipo carbohidrato?
INTRODUCCIÓN
La destrucción ó hemólisis prematura de eritrocitos desencadenada por factores externos a la célula

se denomina anemia hemolítica extrínseca o extracorpuscular. Esta hemólisis se puede generar por
agentes anormales que circulan en los tejidos como tóxinas o agentes infecciosos, por exposición a
concentraciones anormales de lípidos, factores que aceleran la microcirculación ó anticuerpos y/o
proteínas de complemento que se depositan en la membrana del eritrocito.
A diferencia de las anemias hemolíticas intrínsecas ó intracorpusculares, las anemias extrínsecas o

extracorpusculares obedecen particularmente a alteraciones adquiridas que producen daños en la
membrana eritrocitaria que pueden ser reversibles según tratamiento instaurado para cada tipo de
anemia extrínseca.
eritrocitos normocíticos (90 fl) y normocrómicos (32pg), debido a que es un defecto “externo” al
eritrocito.

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Periodo 1930
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Según el artículo: Zulfiqar AA et al, Autoimmune Hemolytic Anemia - A Short Review of the
Literature, with a Focus on Elderly Patients. J Hematol Thrombo Dis 2015, 3:6;
(https://www.omicsonline.org/open-access/autoimmune-hemolytic-anemia--a-short-review-of-
the-literature-with-afocus-on-elderly-patients-2329-8790-1000228.pdf) conteste:
1. ¿Cómo se define una anemia hemolítica autoinmune (AHAI)? ¿Cuál es la incidencia de

anticuerpos isotipos IgG vs. IgM en ésta patología?
2. ¿Cuáles agentes etiológicos están relacionados con el desarrollo de AHAI por anticuerpos
calientes y cuales por anticuerpos fríos?
3. ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas más frecuentes en los pacientes afectados por AHAI?
4. ¿Cuáles son las pruebas de laboratorio determinantes para el diagnóstico de ésta patología? Y
¿cómo se puede realizar su diagnóstico diferencial con otras anemias hemolíticas?
5. ¿Cuáles son los criterios para determinar la severidad de la AHAI que presenta un individuo?
Según el artículo: Hoffman PC, Immune hemolytic anemia—selected topics. Hematology

2009,6:80-86; (http://asheducationbook.hematologylibrary.org/content/2009/1/80.long)
conteste:
6. ¿Qué relación existe entre el desarrollo de una anemia hemolítica aloinmune y las transfusiones
sanguíneas o el trasplante de órganos sólidos?
7. ¿Cuáles son las complicaciones más importantes durante el desarrollo de una anemia
hemolítica?
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Periodo 1930
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Taller: Alteraciones de los leucocitos
Conteste las siguientes preguntas:
1. Definición de Leucocitosis y causas:
2. Definición de Hiperleucocitosis y Causas:
3. Definición de Reacción Leucemoide y Causas:
4. Definición de desviación a la izquierda y causas:
5. Definición de cuadro leucoeritroblástico y causas:
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Periodo 1930
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6. Definición de leucopenia y causas:
7. Definición de enfermedad mieloproliferativa transitoria
Condición Número absoluto Número absoluto Causas (5)
normal de cada tipo descrito para cada
celular en SP tipo celular en
leucocitosis en SP
8. Neutrofilia
9. Basofilia
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Periodo 1930
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10. Eosinofilia
11. Monocitosis
12. Linfocitosis
13. Explique el algoritmo diagnóstico propuesto para las leucocitosis en el artículo “Malignant
or bening leukocytosis” George T. Hematology 2012.
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Periodo 1930
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17
Periodo 1930
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14. Explique el algoritmo diagnóstico propuesto para las leucocitosis mieloides en el artículo
“Leukocytosis” Chabot-Richards. International Journal of Hematology 2014.
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Periodo 1930
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Investigue la definición y las causas de las siguientes alteraciones cualitativas de los leucocitos
(tener en cuenta los conceptos de algunas de estas alteraciones descritos en la guía ICSH
recommendations for the standardization of nomenclature and grading of peripheral blood cell
morphological features. Palmer et al. International Journal of Laboratory Hematology 2015):
Características morfológicas
Alteración Cualitativa Definición y Causas
más importantes
15. Granulación tóxica
16. Pseudo-Pelger
17. Hipersegmentación
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Periodo 1930
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18. Cuerpos de Döhle
19. Anomalía de May-
Hegglin
20. Vacuolización
21. Anomalía de Alder-
Reilly
20
Periodo 1930
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22. Síndrome de
Chediak-Higashi
Mencione además las
características clínicas más

23. Enfermedad de
relevantes del tipo 1, 2 y 3 de la
Gaucher
enfermedad.
Mencione además las
24. Enfermedad de características clínicas más
Niemann-Pick relevantes del tipo A-D y E de la
enfermedad.
25. Linfocito atípico
21
Periodo 1930
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TALLER LEUCEMIAS AGUDAS (Para discutirlo las semanas 10 y 11)
En relación a las leucemias agudas investigue lo siguiente:

1. Definición de leucemia aguda.
2. Causas (al menos 10).
3. Epidemiología e incidencia de la LLA y de la LMA.
4. Elabore una tabla con los Subtipos diagnósticos de acuerdo a la Clasificación FAB y
describa las características morfológicas y citoquímicas más relevantes para leucemia
linfoide aguda y leucemia mieloide aguda.
5. Subtipos diagnósticos de acuerdo a la Clasificación de la Organización mundial de la Salud
(elabore una tabla).
6. Mencione 20 características clínicas de la enfermedad.
7. Cuáles pruebas de laboratorio deben ser realizadas a los pacientes para el diagnóstico,
clasificación y seguimiento de la enfermedad?
8. Mencione 20 marcadores inmunofenotípicos presentes en leucemia mieloide aguda,
leucemia linfoide aguda B y leucemia linfoide aguda T.
9. Rellene la siguiente tabla:
Tipos de
leucemia
Genes Valor
Alteración genética Incidencia donde se
afectados pronóstico
detecta esta
anormalidad
a. t(9;22)
b. t(15;17)
c. t(8;21)
d. t(12;21)
e. t(1;19)
22
Periodo 1930
_______________________________________________
f. Hiperdiploidía de
ADN
g. t(4;11)
h. t(8;14)
i. Mutaciones
activantes de
NOTCH1
j. Mutación en FLT3
k. Mutación en NPM1
l. Inv(16) o t(16;16)
m. Deleción IKZF1
n. t(5;14)
Medicamentos quimioterapéuticos
Tipos de leucemia
empleados en el tratamiento de las Mecanismo de acción
donde se utilizan
leucemias agudas
a. Imatinib
b. Dasatinib
c. Nilotinib
d. Ponatinib
e. Acido transretinoico
f. Trióxido Arsénico
23
Periodo 1930
_______________________________________________
g. Citarabina
h. Metotrexate
i. Doxorrubicina
j. Rituximab
k. Gemtuzumab
l. Epratuzumab
m. Etopósido
n. Hidroxiurea
o. Ciclofosamida
p. Vincristina
q. Asparaginasa
r. Dexametasona
24
Periodo 1930
_______________________________________________
Taller Leucemia Mieloide Crónica

Tomando como referencia los artículos “Chronic Myelogenous Leukemia, BCR-ABL1+” Am. J. Clin.
Pathol. 2009 y BCR-ABL tyrosine kinase inhibitors in the treatment of Philadelphia chromosome
positive chronic myeloid leukemia: A review. Leukemia Research 2010; Chronic Myeloid Leukemia-
-Prognostic Value of Mutations; Kaleem B APJCP 2015. Complete la siguiente información:
1. Incidencia de la Leucemia Mieloide Crónica en pacientes pediátricos y en adultos.
2. Fases clínicas de la enfermedad.
3. Alteración genética más frecuente, genes implicados y función de los mismos.
4. Alteraciones genéticas detectadas en casos de progresión.
5. Hallazgos de laboratorio en médula ósea.
6. Hallazgos de laboratorio en sangre periférica.
25
Periodo 1930
_______________________________________________
7. Manifestaciones de la enfermedad en casos pediátricos.
8. Criterios de seguimiento descritos por la Organización Mundial de la Salud.
9. Mencione 3 fármacos empleados en el tratamiento de la enfermedad y su mecanismo de
acción.
10. Defina Respuesta Hematológica Completa:
11. Defina Respuesta Citogenética Completa:
12. Defina Respuesta Molecular Completa:
26
Periodo 1930
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Leucemia Mieloide Fase Crónica Fase Acelerada Crisis Blástica
Crónica
Leucocitosis
t(9;22)
Evolución Clonal
Esplenomegalia
Trombocitosis
Trombocitopenia
Porcentaje de Blastos
en Médula Ósea
Porcentaje de Blastos
en Sangre Periférica
Anemia
Eosinofilia
Basofilia
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Periodo 1930
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Enfermedades hemorrágicas asociadas con alteraciones del sistema vascular y plaquetario
ACTIVIDADES PRE-CONCEPTOS
1. Mediante un dibujo señale las diferencias estructurales entre una arteria, arteriola y capilar; así
mismo entre una arteria y una vena
2. Revise y señale el mecanismo de la megacariopoyesis, definiendo simultáneamente
“Endomitosis” y las citocinas implicadas en éste proceso
3. Mediante un esquema indique la estructura y tamaño de una plaqueta normal
4. Revise e indique el contenido y función de los gránulos plaquetarios
5. Defina “Hemostasia primaria”
6. Averigüe sobre la vía de señalización intracelular que se desencadena al interior de una plaqueta
una vez un receptor (ejemplo: GpIb) se une a su respectivo ligando (ejemplo: Factor von
Willebrand)
INTRODUCCIÓN
La primera respuesta hemostática después de una lesión tisular es la constricción de la luz de las
arteriolas para reducir al mínimo (Hämostaseologie 2015; 35: 11–16) la pérdida de sangre del área
lesionada; éste fenómeno conocido como “vasoconstricción” es determinante para iniciar la
activación del sistema hemostático general. De forma similar, las células endoteliales participan
activamente en promover eventos protrombóticos (ejemplo, producción de Factor von Willebrand)
y anti-trombóticos (ejemplo, producción de PGI2) según la etapa de desarrollo del proceso
hemostático. De forma complementaria a la actividad vascular, las plaquetas participan en la
formación del tapón hemostático y regeneración del tejido lesionado, formado una barrera física
que interrumpe la pérdida de sangre a través de cambios en su citoesqueleto y mediante la
secreción del contenido de sus gránulos.
Alteraciones en la estructura y/o función en la red vascular-células endoteliales y plaquetas generan

un grupo heterogéneo de patologías conocidas como vasculopatías y trombocitopatías
respectivamente, que traen como consecuencia el desarrollo de eventos especialmente
hemorrágicos en los individuos.
28
Periodo 1930
_______________________________________________
PREGUNTAS SOBRE EL TEMA A REVISAR
Según el artículo: Aird WC. Endothelium and haemostasis. Hämostaseologie 2015; 35: 11–16;
(https://www.thieme-connect.com/DOI/DOI?10.5482/HAMO-14-11-0075) conteste:
1. Explique la relación entre el endotelio vascular y la hemostasia

2. Señale e indique pruebas de laboratorio que permiten evaluar la función endotelial
3. Averigüe una alteración vascular congénita y adquirida y realice una tabla comparativa en
términos de etiología, fisiopatología y diagnostico por el Laboratorio Clínico
Según el artículo: D'Andrea G et al. Inherited platelet disorders: thrombocytopenias and

thrombocytopathies. Blood Transfus 2009; 7: 278-92;
(https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2782805/pdf/blt-07-278.pdf) conteste:
4. ¿Qué diferencia existe entre una trombocitopatía y una trombocitopenia?

5. Revise las tablas I y II del artículo, y adicione tres columnas hacia la derecha que indiquen la
fisiopatología, manifestaciones clínicas y las pruebas de laboratorio de apoyo diagnóstico para
cada patología respectivamente.
6. ¿Cuáles son las estrategias terapéuticas general para éste tipo de patologías?
Según el artículo: Konkle BA. Acquired Disorders of Platelet Function. Hematology 2011; 391-96;
(http://asheducationbook.hematologylibrary.org/content/2011/1/391.full.pdf) conteste:
7. Indique y explique las causas más frecuente de la disfunción plaquetaria adquirida

8. Según el autor, los medicamentos que interfieren en la función plaquetaria pueden clasificarse
en tres grupos: i) Medicamentos para inhibir directamente función plaquetaria, ii) Medicamentos
para tratamiento de otras patologías que inhiben función plaquetaria y iii) Medicamentos para
tratamiento de otras patologías que pueden o no inhibir función plaquetaria. Según estos grupos,
selección dos ejemplos de medicamentos de cada grupo y explique su mecanismo de acción sobre
la función plaquetaria.
9. Señale cinco productos derivados de plantas y/o alimentos que inhiban la función plaquetaria
10. Explique el algoritmo señalado en la figura No 1 del artículo
29
Periodo 1930
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Alteraciones hemostasia secundaria: Factores de coagulación
1. Revise y explique el “Modelo Celular” in vivo de la hemostasia

2. Realice un esquema con las tres vías in vitro de la coagulación: vía extrínseca, vía intrínseca y vía
común
3. Explique el mecanismo mediante el cual un monómero de fibrina se transforma en un polímero
de fibrina
INTRODUCCIÓN
Los trastornos de las proteínas que promueven la formación de fibrina, pueden originarse por
mutaciones en los genes que codifican para dichas proteínas alterando su cinética de producción
y/o estructura funcional (alteraciones genéticas) ó pueden adquirirse en el transcurso de la vida
(alteraciones adquiridas) como consecuencia de un incremento en el consumo de dichas proteínas
o la producción de inhibidores como anticuerpos que interfieren con su función.
El “Modelo Celular” in vivo de la hemostasia explica por qué la deficiencia de algunos factores o
proteínas de las coagulación producen manifestaciones clínicas más severas que otros factores que
comparten su misma vía in vitro (ejemplo. Factor VIII vs. Factor XII).
Según el artículo: Bhatnagar N et al. Major bleeding disorders: diagnosis, classification,

management and recent developments in haemophilia. Arch Dis Child 2017;0:1–5,
(https://adc.bmj.com/content/103/5/509.long) conteste:
1. ¿Cómo se define la “severidad” de un individuo con hemofilia A? ¿Cómo se diagnostica por el
laboratorio clínico?
2. ¿Cómo es el manejo profiláctico y terapéutico de los pacientes con hemofilia A?
3. ¿Qué es un “inhibidor” y que complicaciones genera en el paciente que padece hemofilia A?
4. ¿Cuáles son los nuevos tratamientos que se proponen para ésta enfermedad?
30
Periodo 1930
_______________________________________________
Según el artículo: Sakurai Y, Takeda T. Acquired Hemophilia A: A Frequently Overlooked

Autoimmune Hemorrhagic Disorder. Journal of Immunology Research 2014, Article ID 320674,
(https://www.hindawi.com/journals/jir/2014/320674/) conteste:
5. ¿Cuál es la definición de “hemofilia adquirida” y cuáles son las manifestaciones clínicas que se
asocian con ésta patología?
6. Mencione las características de los inhibidores detectados en hemofilias adquiridas
7. Mencione dos enfermedades que se asocian con el desarrollo de hemofilias adquiridas. Explique
el mecanismo fisiopatológico involucrado en cada una de ellas.
8. Explique las pruebas de laboratorio involucradas en al apoyo diagnóstico de hemofilias
adquiridas
Según el artículo: Wada H et al. Diagnosis and treatment of disseminated intravascular

coagulation (DIC) according to four DIC guidelines. Journal of Intensive Care 2014, 2:15,
(https://jintensivecare.biomedcentral.com/articles/10.1186/2052-0492-2-15) conteste:
9. Revise la tabla 2 y explique las pruebas de laboratorio más relevantes para el apoyo diagnóstico
de coagulación intravascular diseminada.
Para el siguiente taller presente completamente diligenciado el cuadro con las pruebas de
laboratorio que corresponden a las enfermedades presentadas (responda SEGÚN SEA EL CASO
como P: prolongado, NP: no prolongado, A: alto, B: bajo, C: corrige, NC: no corrige, NA: no aplica,
Post : positivo, Neg : negativo). Éste cuadro serán discutido entre todos antes de iniciar el taller
programado.
31
Periodo 1930
_______________________________________________
Tiempo Recuento
PTT PTT
PATOLOGIA de de PT PTT TT PDF Dímero D
cruzado expandido
sangría plaquetas
Hemofilia B
Purpura
trombocitopenica
idiopática
Disfibrinogenemia
Coagulación intravascular
diseminada
Síndrome Erlens-Danlos
Púrpura senil
Síndrome Bernard Soulier
Telangiectasia
hemorrágica hereditaria
Enfermedad de Von
Willebrand
Hemofilia A
32
Periodo 1930
_______________________________________________
Alteraciones sistemas de control de la hemostasia
1. Una vez finaliza la formación del tapón hemostático con una malla consolidada de polímeros
de fibrina, explique los mecanismos fisiológicos para detener los factores activados que quedan
en circulación después de la reacción y la eliminación del exceso de polímeros de fibrina en la
luz del vaso sanguíneo.
2. ¿Cómo funciona el sistema plasminógeno – plasmina?
INTRODUCCIÓN
Como se revisó anteriormente, la deficiencia de los factores de la coagulación se asocia con eventos
hemorrágicos en el paciente; sin embargo, una segunda manifestación de las alteraciones de éstas
proteínas se asocia con una activación inapropiada de éstos factores promoviendo la formación
anormal de un trombo in vivo. Una vez se forma dicho trombo anormal, éste puede ocluir un vaso
sanguíneo e inducir la necrosis de los tejidos circundantes ó Trombosis; de forma adicional, se puede
“desprender” una parte del trombo (denominado Émbolo) produciendo la obstrucción de vasos
sanguíneos más pequeños e induciendo una Embolia o Tromboembolia.
La activación anormal de los factores de la coagulación que conducen a la trombosis puede ser
causada por deficiencias congénitas en las proteínas que controlan la hemostasia (ejemplo:
deficiencia de Antitrombina III) ó por lesiones crónicas en el endotelio arterial relacionadas con
dietas altas en colesterol, tabaquismo e hipertensión ó flujo lento en el caso de alteraciones
venosas; en estas condiciones se considera que el paciente se encuentra en un estado de
hipercoagulabilidad.
33
Periodo 1930
_______________________________________________
Según el artículo: Ruskin KJ et al. Deep vein thrombosis and venous thromboembolism in trauma.
Curr Opin Anesthesiol 2018, 30:000–000, (https://insights.ovid.com/pubmed?pmid=29334497)
conteste:
1. ¿Cómo se define la trombosis venos profunda (TVP) y la embolia pulmonar (EP)?

2. ¿Cuáles son los factores de riesgo asociados con éstas patologías?
3. ¿Cómo se apoya el diagnóstico por el laboratorio clínico de TVP y EP? ¡ Cuales son las medidas
profilácticas indicadas para éste grupo de patologías?
Según el artículo: Patnaik MM et al. Inherited antithrombin deficiency: a review. Haemophilia

2008; 14, 1229–1239,
(https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1111/j.1365-2516.2008.01830.x)
conteste:
1. ¿Cómo es el proceso fisiopatológico que desencadena la deficiencia de AT-III?

2. ¿Cuáles niveles de AT-III se asocian con el desarrollo de trombosis?
3. ¿Cuáles manifestaciones clínicas se asocian con la deficiencia de AT-III?
4. Explique las pruebas de laboratorio más relevantes para el apoyo diagnóstico de una
trombosis asociada a la deficiencia de AT-III
34

Talleres HC Periodo 1930

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Según la historia clínica anterior, conteste:

c) ¿Cuál es el diagnóstico más probable de la enfermedad que presenta esta paciente?.

d) Los factores etiopatogénicos desencadenantes de la patología que presenta la paciente

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3. Definición de Reacción Leucemoide y Causas:

4. Definición de desviación a la izquierda y causas:

5. Definición de cuadro leucoeritroblástico y causas:

6. Definición de leucopenia y causas:

7. Definición de enfermedad mieloproliferativa transitoria

Condición Número absoluto Número absoluto Causas (5)

normal de cada tipo descrito para cada

celular en SP tipo celular en

15. Granulación tóxica

18. Cuerpos de Döhle

19. Anomalía de May-

21. Anomalía de Alder-

Mencione además las

características clínicas más

Mencione además las

24. Enfermedad de características clínicas más

Niemann-Pick relevantes del tipo A-D y E de la

25. Linfocito atípico

TALLER LEUCEMIAS AGUDAS (Para discutirlo las semanas 10 y 11)

En relación a las leucemias agudas investigue lo siguiente:

10. Rellene la siguiente tabla:

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1. Incidencia de la Leucemia Mieloide Crónica en pacientes pediátricos y en adultos.

2. Fases clínicas de la enfermedad.

3. Alteración genética más frecuente, genes implicados y función de los mismos.

4. Alteraciones genéticas detectadas en casos de progresión.