ENFERMEDADES ENDOCRINAS

En el cuerpo de los organismos superiores existen dos sistemas encargados de la regulación

de las respuestas ante cambios el medio interno o externo, esto con el fin de mantener la
homeostasis y preservar la vida.

SISTEMA NERVIOSO SISTEMA ENDOCRINO.

SISTEMA ENDOCRINO

 El sistema endocrino funciona a merced de hormonas

 HORMONAS son producidas y secretadas en ciertos tejidos (órganos efectores), hacia

el torrente sanguíneo para llegar a los “órgano o tejido blanco ¨

 donde van a provocar una modulación de la actividad metabólica de esas células.

HORMONA

 Compuesto químico producido por una célula endocrina

 Actúa sobre una célula blanco

 Produciendo un efecto biológico

 A la fecha se han caracterizado mas de 100 compuestos hormonales en el ser humano.

 HORMEIN: EXCITAR

FUNCIONES DEL SISTEMA ENDOCRINO

 Maduración del Sistema Nervioso

 Mantiene la homeostasis

 Crecimiento y desarrollo

 Reproducción

 Respuestas ante condiciones lesivas o potencialmente lesivas, en conjunto

con los sistemas nervioso e inmune.

HIPOTÁLAMO:

 El hipotálamo es una región del cerebro ubicada en la base del tercer ventrículo.

 Su función principal es servir de regulador a una la hipófisis,

HORMONAS HIPOTALAMICAS ESTIMULADORAS

HIPOTALAMO HIPOFISIS

Hormona liberadora de corticotropina (CRH) Activadora de la secreción hipofisaria de

ACTH

Hormona liberadora de la hormona de Estimula la secreción de GH

crecimiento (GHRH)
 Hormona liberadora de gonadotropina (GnRH Estimula la síntesis y secreción de
ó LHRH) gonadotropinas

Hormona liberadora de tirotropina (TSHRH) Activa la secreción de TRH

Factores liberadores de prolactina (PRL) Activa la secreción de PRL

HIPÒFISIS:

 Glándula pequeña localizada debajo del hipotálamo

 En concavidad del cráneo del hueso esfenoides nombrada Silla Turca.

 Aumenta de tamaño durante el embarazo.

 Su peso promedio es de 0.35 a 0.65 gramos pero se han reportado especímenes de

hasta 1 gramo de peso.

HORMONAS HIPOFISARIAS

La hipófisis tiene dos partes bien definidas:

1-Lóbulo anterior o ADENOHIPÓFISIS

2-Lóbulo posterior o NEUROHIPÓFISIS

3- Zona intermedia, pequeña zona poco vasculariza

ADENOHIPOFISIS

 Organización típica de tejido endocrino:

 Células distribuidas en cúmulos y cordones, separados por capilares sinusoides

fenestrados, de diámetro relativamente grande.

 Tres tipos celulares según tinción: Basófilas (10%), Acidófilas (40%),

Cromófobas (50%).

Mecanismo que
Tipo de
Glándula Hormona Acción principal controla su
molécula
secreción
Estimula el
crecimiento del
Hormona de hueso, inhibe la
Hormona (s)
crecimiento oxidación de la Proteína
hipotalámica (s)
(somatotropina) glucosa, promueve la
degradación de
ácidos grasos
Estimula la Hormona (s)
Prolactina Proteína
producción de leche hipotalámica (s)
Tiroxina en
Hormona
Estimula la glándula sangre; hormona
estimuladora de Glucoproteína
tiroides (s) hipotalámica
tiroides (TSH)
Hipófisis, (s)
lóbulo Cortisona en la
anterior Hormona Polipéptido
Estimula la corteza sangre; hormona
adrenocorticotrófica (39
suprarrenal (s) hipotalámica
(ACTH) aminoácidos)
(s)
Estrógeno en la
Hormona Estimula al folículo
sangre; hormona
foliculoestimulante ovárico, Glucoproteína
(s) hipotalámica
(FSH)* espermatogénesis
(s)
Estimula la ovulación
Progesterona o
y la formación del
testosterona en la
Hormona cuerpo lúteo en las
sangre; Glucoproteína
luteinizante (LH) hembras y las
hormona(s)
células intersticiales
hipotalámica (s)
en el macho
  HIPÓFISIS ANTERIOR

ADENOHIPÓFISIS. CÉLULAS Y HORMONAS:

 Somatotrofas: acidófilas. 50%. Hormona crecimiento (GH)

 Lactotrofas: de acidófilas a cromófobas. Prolactina (PRL)

 Corticotrofas: basófilas. Hormona adrenocorticotropa (ACTH), hormona estimulante

melanocitos (MSH), endorfinas y lipotropina

 Tirotrofas: basófilas. Hormona estimulante tiroides (TSH)

 Gonadotrofas: basófilas. Hormona estimulante del folículo

 (FSH) y Hormona luteinizante (LH)

HIPERFUNCIÓN:

 La causa más frecuente:

 Adenoma hipofisario (10% de todas las neoplasias intracraneales y 25% hallazgo de

autopsia)

 4to y 6to decenio de la vida.

 Lesión blanda y circunscrita en la silla turca que puede comprimir quiasma óptico y
otras estructuras adyacentes y que puede extenderse a senos cavernosos y
esfenoidales

PROLACTINOMA CON HIPERPROLACTINEMIA:

 Tumor más común (30%).

 Células Cromófobas

 Amenorrea y galactorrea en la mujer e impotencia y galactorrea en hombre

 Puede ser causado por lesiones hipotalámicas o por medicamentos como reserpina,
metildopa que interfiere secreción de la dopamina que inhibe, o también puede
asociarse a tratamientos estrogénicos

ADENOMA SOMATOTRÓPICO CON HIPERSECRECIÓN DE HORMONA DE CRECIMIENTO:

 2do tumor en frecuencia. 5%

 Acidófilo

 Causa secundaria de hiperproducción de somatomedina por el hígado

 Causa gigantismo, si se desarrolla antes cierre epifisario.

 Causa acondroplasia, si se desarrolla después del cierre: crecimiento de mandíbulas,

cara, manos, pies, vísceras, hiperglicemia, osteoporosis e hipertensión.

 Puede dar local compresión y efectos debido a la expansión del tumor en la silla turca.

ADENOMA CORTICOTROFA CON HIPERSECRECIÓN DE ACTH:

  Incremento de la producción de hormonas corticales adrenales (ACTH) y producen
hipercortisolismo

 10-15%

 ENFERMEDAD DE CUSHING: hipercortisolismo causado por

 adenoma, casi siempre basófilo o adenomas múltiples

 hipofisarios basófilos

HIPOFUNCIÓN DE LAHIPÓFISIS ANTERIOR

CAQUEXIA HIPOFISARIA o ENFERMEDAD DE SIMMONDS:

 Panhipopituitarismo generalizado

 Desagaste marcado

 Puede resultar de cualquier proceso que destruya la hipófisis:

 Tumor

 Necrosis hipofisaria postpartum o Síndrome de Sheehan, debido a necrosis isquémica

de la glándula, asociada a hemorragia y shock durante el parto, manifestaciones por
pérdida de las gonadotrofinas y posterior TSH y ACTH

DEFICIENCIA SELECTIVA DE UNA O MÁS HORMONAS:

 Déficit de GH: en niños, enanismo hipofisario y en adultos incremento sensibilidad a la

insulina con hipoglicema, pérdida de la fuerza muscular y anemia

 Déficit de gonadotrofinas: en niños preadolescentes causa retardo en la maduración

sexual y en adultos causa pérdida de la libido, impotencia, pérdida de la masa
muscular, disminuye vello en el hombre, amenorrea y atrofia vaginal en la mujer

 Déficit de TSH: resulta un hipotiroidismo secundario

 Déficit de ACTH: resulta un fallo suprarrenal secundario, no causa hiperpigmentación

de la piel

Neurohipófisis

 En neurohipófisis se depositan dos hormonas producidas en el hipotálamo pero que

son transportadas hasta ella por medio de las prolongaciones del tejido nervioso:

 OXITOCINA

 VASOPRESINA

HIPÓFISIS POSTERIOR

NEUROHIPÓFISIS:

Constituida por células gliales modificadas (pituicitos) y prolongaciones axonales que nacen de
los núcleos supraópticos y paraventriculares del hipotálamo, en ellos se sintetizan las
hormonas y se almacenan en neurohipófisis.
HORMONAS:

 Oxitocina: induce contracción uterina durante el parto y secreción de la leche del

alveolo mamario

 Vasopresina, hormona antidiurética o ADH: promueve retención de agua mediante la

acción de los tubúlos colectores renales

SECRECIÓN INADECUADA DE ADH:

 Causa más común producción ectópica de ADH por tumor de células pequeñas del
pulmón

DÉFICIT DE ADH:

 Resulta una diabetes insípida (poliuria, deshidratación y sed incontrolable)

 Causada por tumores, traumas, inflamación, enfermedades por almacenamiento

lipídico

TIROIDES:

 Esta glándula endocrina bilobulada que se encuentra situada en la parte anterior del
cuello, anterior y debajo de la laringe, delante de la tráquea.

 Su morfología típica consta de dos lóbulos unidos por un istmo

 y a veces un pequeño lóbulo llamado piramidal

FUNCIONES

 Mantenimiento de la temperatura

 Regula consumo de O2

 Mantenimiento del peso corporal

 Contracción del miocardio (influye en el tono)

 Síntesis proteica

 Metabolismo del colesterol y triglicéridos

 Crecimiento somático, especialmente en el feto

 Diferenciación y maduración SNC

 Regulación del metabolismo de calcio

 Actividad de la bomba de sodio-potasio (aumenta).

 Actividad del sistema nervioso simpático (aumenta).

TIPOS CELULARES DEL FOLICULO

CELULAS FOLICULARES (PRINCIPALES)

 Implicadas en la síntesis y excreción de T3 y T4.

 Citoplasma basal basófilo pálido, núcleo esferoidal con nucleolo prominente. Micro
vellosidades cortas apicales.

CELULAS PARAFOLICULARES (CELULAS C)

 Situadas en periferia de epitelio folicular, dentro de lámina basal del folículo.

 Células pálidas, solitarias o en cúmulos pequeños.

 Secretan calcitonina que tiene papel en metabolismo del calcio.

 Solo se pueden distinguir con técnicas especiales de tinción y no con H.E.

TIROIDES

HORMONAS:

 Tiroxina (T3)

 Triiodotironina (T4)

 Síntesis depende de yodo abundante en la dieta

 Se almacena como tiroglobulina

 Es regulada por la TSH

ANOMALÍAS CONGÉNITAS:

 Quiste del conducto tirogloso:

-Remanente del conducto tirogloso

-Anomalía más frecuente

 Tejido tiroideo ectópico:

-Puede encontrarse en cualquier lugar del trayecto del conducto tirogloso

BOCIO: aumento de volumen de la glándula

Causas:

 Fisiológico: pubertad y embarazo

 Déficit de yodo: áreas geográficas con dieta deficitaria de yodo

 Tiroiditis de Hashimoto

 Bociógenos: alimentos y medicamentos que disminuyen síntesis de hormona

TERMINOLOGÍA

 BOCIO SIMPLE (NO TÓXICO): sin disfunción hormonal

 BOCIO TÓXICO: asociado a hipertiroidismo

 BOCIO ENDÉMICO: zonas con déficit de yodo

 BOCIO NODULAR: aumento de volumen irregular y nodular del tiroides (últimos

estadios de un bocio), puede ser nódulo único o múltiples, la mayoría son fríos o
hipoplásticos y no captan el yodo radiactivo, ocasional son calientes y si captan el iodo

HIPERTIROIDISMO

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS:

 Irritabilidad, intranquilidad, fatigabilidad, temblor,

 Intolerancia al calor, piel caliente, húmeda y

 enrojecida,

 Sudoración de las manos, pérdida de peso y debilidad de la musculatura,

 Incremento del apetito, pelo fino, diarreas, amenorrea, oligomenorrea,

 Incremento T3 y T4

ENFERMEDAD DE GRAVES

CARACTERÍSTICAS GENERALES:

• Hipertiroidismo

• Oftalmopatía infiltrante y Exoftalmus

• Síntomas y signos del hipertiroidismo

• Más frecuente mujeres (7:1) que hombres. 20-40 años

• Incidencia incrementadas en haplotipos HLA-DR3 y HLA-B8+

MECANISMOS:

1- Anticuerpos ante el receptor de TSH o Inmunoglobulina estimulante del tiroides

2- Inmunoglobulinas estimulantes del crecimiento del tiroides

3- Inmunoglobulinas inhibidoras de la unión a TSH

MORFOLOGIA

 Aumento simétrico de la glándula, hasta 80 grs, blanda, lisa, encapsulada, al corte de

color pardo

 Microscópicamente se compone de células columnares alta y numerosas que se

proyectan hacia la luz del folículo como papilas sin centro fibrovascular que rodean el
coloide festoneado y pálido, el estroma tiene incremento del tejido linfoide
HIPOTIROIDISMO

 Anomalías de laboratorio: Disminuyen en suero T3 y T4, se incrementa TSH,

incrementa colesterol sérico y disminuye

 Síndromes clínicos:

Común en mujeres más que hombres

-Mixedema

-Cretinismo

MIXEDEMA

 CAUSAS:

Cirugía, radiaciones, medicamentos, idiopático, (autoinmune), tiroiditis de Hashimoto, déficit

de yodo

 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS:

Inicio insidioso,

Intolerancia al frío, incremento de peso, tono de voz grave,

Enlentecimiento mental, menorragia, constipación, piel seca, cara, párpados y manos

hinchadas, pérdida cabello (áspero y quebradizo), poco vello pubiano y axilar, afinamiento de
las cejas, etc.

CRETINISMO

 CAUSAS:

Déficit de yodo, déficit enzimático,

Desarrollo incompleto de la glándula, fallo en el descenso fetal de la glándula, Transferencia

placentaria de anticuerpos antiroideos (madre enf autoinmune)

 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS:

Retraso mental grave, daño del crecimiento físico con retraso en el desarrollo óseo y
enanismo,

Cara tosca, lengua que protruye, abdomen protuberante y hernia umbilical

TIROIDITIS DE HASHIMOTO

 Enfermedad autoinmune

 Más frecuente en mujeres (10:1). 45-65 años

 Insuficiencia tiroidea gradual

 Causa común de hipotiroidismo

  Curso lento e inaparente

 Anticuerpos antitiroideos (antitiroglobulinas y peroxidasa tiroidea, receptor de TSH y

transportador del iodo)

 Puede asociarse con otras enf autoinmunes (anemia perniciosa, DM, Sjogren, etc)

NEOPLASIAS

BENIGNAS:

Adenomas

MALIGNAS:

Carcinoma papilar

Carcinoma folicular

Carcinoma medular

Carcinoma indiferenciado

ADENOMAS

 A menudo solitarios

 Nódulo único, esférico, de 3-10 cm, encapsulado y es importantes ver la integridad de

la cápsula

 Variantes histológicas: coloide, fetales, tubulares, de Hurthle, atípico, papilares

 A menudo no funcional, pero en ocasiones causa hipertiroidismo

CARCINOMA PAPILAR

 Más común

 Lesiones únicas o múltiples, unos pueden estar definidos y otros infiltrar parénquima,
pueden tener fibrosis, calcificaciones y quistes

 Proyecciones papilares ramificadas con un tallo fibrovascular dentro de espacios

glandulares, células con núcleos en cristal esmerilado, inclusiones intranucleares,
cuerpos de pasammoma( esferas calcificadas) en la parte central de las papilas

GLÁNDULAS SUPRARRENALES

 Son dos glándulas situadas en contacto con la zona superior de cada riñón o polo
superior renal.

 La glándula consta de una corteza y una médula.

 Secretan hormonas tales como los mineralocorticoides, glucocorticoides, sexuales,

epinefrina y norepinefrina.
ZONA HORMONAS

CORTEZA

Glomerular (15%) Mineralocorticoides como aldosterona

Fascicular Glucocorticoides sobre todo cortisol

(78% a 80%)

Reticular  Gonadocorticoides, esteroides sexuales (estrógenos y

andrógenos)
(5 a 7%)

MEDULA

Está formada por células cromafines que sintetizan y secretan catecolaminas, fundamentalmente
adrenalina

HIPERCORTICALISMO

 Síndrome de Cushing, por exceso de cortisol

 Hiperaldosteronismo por exceso de aldosterona

 Síndrome adrenogenitales o masculinizantes, por exceso de andrógenos

SÍNDROME DE CUSHING

Cambios morfológicos:

 Hiperplasia bilateral de la zona fasciculada, ocurre cuando ocurre estimulación por

ACTH (adenoma de la hipófisis)

 Atrofia cortical, cuando se utilizan medicamentos glucocorticoides exógenos

 Adenoma cortical

 Carcinoma cortical

Características clínicas:

 Hipertensión arterial

 Obesidad troncal, joroba de búfalo

 Cara de luna llena y atrofia de la piel

 Tendencia a la fatiga

 Hirsutismo

 Intolerancia a la glucosa

 Osteoporosis

 Amenorrea
HIPERALDOSTERONISMO

PRIMARIO (SÍNDROME DE CONN):

 Hiperproducción de mineralocorticoides usualmente debido a un adenoma

 Puede ser debido a hiperplasia de la zona glomerular

 Raro por carcinoma

CLÍNICA:

 Hipertensión, retención de sodio y aguda, hipopotasemia, disminución de la renina en

suero

SÍNDROME ADRENOGENITAL

CAUSAS:

 Defectos congénitos: producción disminuida de cortisol, incremento compensatorio de

<ACTH, hiperplasia adrenal con producción de esteroides androgénicos

 Tumores de la corteza adrenal

CLÍNICA:

 Mujeres: virilismo

 Hombres: pubertad precoz

HIPOCORTICALISMO

 Causa adrenal primaria

 Disfunción del hipotálamo o hipófisis (secundaria)

 Caracterizado por déficit de glucocorticoides (cortisol primeramente), a menudo

asociado con déficit de mineralocorticoides

ENFERMEDAD DE ADDISON

 Deficiencia cortical primaria

 Más común atrofia adrenal idiopática (posible de causa autoinmune)

 Puede ser causada por TB, tumor metastásico, infecciones, amiloidosis

 Caracterizada por hipotensión, incremento en la pigmentación de la piel, disminución

del sodio sérico, cloro, glucosa y bicarbonato, incremento del potasio sérico
SÍNDROME DE WATERHOUSE-FRIDERICHSEN

 Insuficiencia suprarrenal catastrófica y colapso vascular debido a necrosis hemorrágica

de la corteza

 Asociada a menudo con CID

 Característicamente debido a Meningococcemia, asociada con meningitis

meningocóccica

TUMORES DE LA MÉDULA

FEOCROMOCITOMA:

 Derivado de las células cromafines de la médula

 Benigno a menudo, 10% maligno

 Variante familiar afecta niños varones, son bilaterales 70%

 Variante no familiar afecta adultos, 40-60 años Produce hiperproducción de

epinefrina y norepinefrina

 Tumores pequeños o muy grandes (4Kg), pardo amarillo hemorrágico

 Nidos de células poligonales cromafínicas (gránulos de catecolamina) con células de

sostén y abundante trama vascular

NEUROBLASTOMA:

 Tumor altamente maligno de la niñez de origen embrionario

 Puede convertirse en más diferenciado y se llama ganglioneuroma

 Van desde nódulos pequeños hasta tumores de 1 Kg

 Los más grandes tiene áreas de hemorragia, necrosis, zonas quísticas y a veces
calcificaciones

 Constituido por células pequeñas, azules, núcleo oscuros, mal definidas y que crecen
en láminas sólidas.

 Las células tumorales muchas veces se organizan alrededor de un espacio central

fibrilar o pseudoroseta de Horner-Wright

 Las mitosis se utilizan para clasificar la malignidad

PANCREAS ENDOCRINO

 El páncreas se compone de dos grandes tipos de tejidos:

ACINOS, que secretan jugos digestivos al duodeno,

ISLOTES DE LANGERHANS, que secretan insulina y glucagón de forma directa a la sangre

  El páncreas cuenta con 1 a 2 millones de islotes de langerhans, compuestos por tres
tipos fundamentales de células, alfa, beta y delta,

 La insulina es una proteína pequeña de un peso molecular de 5.808

 Se sintetiza en las células beta del páncreas

 Su secreción se asocia a la abundancia energética. (alimentos)

 Actúan sobre receptores de las células efectoras

Función de la Insulina en el metabolismo

 Favorece la captación y el metabolismo musculares de la glucosa

 Favorece la conversión del exceso de glucosa en ácidos grasos e inhibe la

gluconeogenesis

 Favorece la síntesis y el depósito de lípidos

 Facilita la síntesis y el depósito de proteínas.

Déficit de Insulina

 Aumenta el uso de la grasa con fines energéticos

 Provoca la lipólisis de la grasa almacenada, con liberación de los ácidos grasos libres y
aumento de las concentraciones de colesterol.
 La deficiencia de insulina provoca el descenso de las proteínas y el incremento de los
aminoácidos en el plasma

DIABETES MELLITUS

DEFINICIÓN

Enfermedad crónica, hasta ahora, no curable,

Debida trastornos metabólicos que producen alteración de la utilización de la glucosa por una
respuesta nula o deficiente de la secreción de insulina, dando por resultado hiperglucemia.

También es frecuente la alteración del metabolismo graso y proteico.

Origen de la enfermedad: Primaria y Secundaria

DIABETES PRIMARIA

Tipo 1: dependiente de insulina (DMID) – 10%

Tipo 2: no insulino dependiente (DMNID) – 80-90%

Tipo MODY (madurity-onset diabetes of the young) Diabetes juvenil de inicio en la madurez)
– 5%
DIABETES MELLITUS TIPO I.

Carencia intensa, en ocasiones absoluta de insulina, causada por reducción notable de las
masas de células β

Típica de la juventud: antiguamente Diabetes Juvenil.

Desarrollan cetoacidosis y coma diabético

Se acompaña de destrucción de células β debido a:

1. Predisposición genética

2. Autoinmunidad

3. 3. Agresión ambiental

DIABETES MELLITUS TIPO II

• Factores genéticos muy importantes

• No hay autoinmunidad demostrada

• No relación con genes HLA

Resultado de un conjunto de múltiples defectos o polimorfismo genético, cada uno aporta su

propio riesgo y es modificado por factores ambientales

Defectos metabólicos básicos:

1. Alteración en la secreción de insulina por células β

2. Disminución de la respuesta de los tejidos periféricos a la insulina (resistencia a la

insulina)