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MANUAL AMIR-ENARM
PEDIATRÍA
(1.ª edición)

ISBN
978-84-16856-69-5

DEPÓSITO LEGAL
M-18931-2018

ACADEMIA AMIR MÉXICO S. DE R. L. DE C. V.

www.amirmexico.com
admin@amirmexico.com

DISEÑO, MAQUETACIÓN E ILUSTRACIONES

Iceberg Visual Diseño, S.L.N.E.

IMPRESIÓN

La protección de los derechos de autor se extiende tanto al contenido redaccional

de la publicación como al diseño, ilustraciones y fotografías de la misma, por lo
que queda prohibida su reproducción total o parcial sin el permiso del propietario
de los derechos de autor.
 AUTORES

DIRECCIÓN JAVIER ALONSO GARCÍA-POZUELO MARTHA LUCÍA OSPINA GONZÁLEZ

EDITORIAL Dirección académica AMIR Latinoamérica. Coordinación enseñanza pregrado AMIR Colombia.
ELIZABETH ANDREA DURÁN PIÑA SEBASTIÁN ALEJANDRO MACKENZIE MARTÍNEZ
Hospital General de Zona n.º 58 del IMSS, Tlalnepantla de Baz. Hospital Universitario San Ignacio, Bogotá.
SANTIAGO ISLAS ESCOTO JAIME CAMPOS PAVÓN
Hospital General de México, CDMX. H. U. 12 de Octubre, Madrid.
JOSÉ DANIEL PAZ GUZMÁN BORJA RUIZ MATEOS
Hospital General de Zona n.º33 del IMSS, Monterrey, Nuevo León. H. U. Clínico San Carlos, Madrid.

JORGE LUIS DÍAZ ESPINOZA EDUARDO FRANCO DÍEZ

Facultad de Medicina UNAM, CDMX. H. U. Ramón y Cajal, Madrid.

PALOMA GUERRA BLANCO AIDA SUÁREZ BARRIENTOS

Centro Médico Nacional de Occidente, Guadalajara, Jalisco. Clínica Universidad de Navarra, Madrid.

AUTORES FELISA VÁZQUEZ GÓMEZ (9) JAVIER ALONSO GARCÍA-POZUELO (70)

EDUARD MOGAS VIÑALS (21) MARTHA LUCÍA OSPINA GONZÁLEZ (81)
MARÍA DEL PILAR ANTÓN MARTIN (46) PAOLA VIDAL ROJO (86)
SALVADOR PIRIS BORREGAS (9)
MIGUEL ALSINA CASANOVA (51)
VIVIANA ARREO DEL VAL (1)
VERÓNICA SANZ SANTIAGO (53)
DAVID TORRES FERNÁNDEZ (9)
PAULA GONZÁLEZ URDIALES (10)
EDUARDO FRANCO DÍEZ (5)
GEMMA IBÁÑEZ SANZ (29)
MARÍA TERESA RIVES FERREIRO (48)

5
RELACIÓN GENERAL DE AUTORES
ESPAÑA
ABEL DOS SANTOS OTRAS (1)
ADRIANA PASCUAL MARTÍNEZ (2)
AIDA SUÁREZ BARRIENTOS (3)
ALBERTO CECCONI (4)
ALBERTO GONZÁLEZ BARRANQUERO (5)
ALBERTO LÓPEZ SERRANO (6)
ALBERTO TOUZA FERNÁNDEZ (7)
ALEJANDRO SÁNCHEZ HERRERO (8)
ÁLVARO GONZÁLEZ ROCAFORT (1)
ANA MARÍA DELGADO MÁRQUEZ (9)
ANA MARÍA RAMOS LEVÍ (4)
ANA MORENO ESTÉBANEZ (10)
ANDRÉS CRUZ HERRANZ (11)
ÁNGEL ALEDO SERRANO (12)
ANTONIO LALUEZA BLANCO (9)
AURA DANIELA SOUTO SOUTO (13)
BERTA CABALLOL OLIVA (14)
BORJA DE MIGUEL CAMPO (9)
BORJA RUIZ MATEOS (4)
CARLOS CORRALES BENÍTEZ (1)
CARLOS FERRE ARACIL (5)
CHAMAIDA PLASENCIA RODRÍGUEZ (1)
CLARA MARCUELLO FONCILLAS (4)
CRISTINA ALMANSA GONZÁLEZ (9)
CRISTINA IGUALADA BLÁZQUEZ (8)
CRISTINA SALAS (15)
DAFNE VILIANI (16)
DAVID BERNAL BELLO (17)
DAVID GRANDE PRADA (18)
DAVID JOSÉ VÁZQUEZ ANDRÉS (19)
DAVID TORRES FERNÁNDEZ (9)
DIANA ZAMBRANO-ENRÍQUEZ (20)
EDUARD MOGAS VIÑALS (21)
EDUARDO FRANCO DÍEZ (5)
ELENA FORTUNY FRAU (22)
ELOY CONDIÑO BRITO (23)
ELOY TABEAYO ÁLVAREZ (1)
ENRIQUE GÓMEZ GÓMEZ (24)
ENRIQUE J. BALBACID DOMINGO (1)
ESTELA LORENZO HERNANDO (9)
EUKENE ROJO ALDANA (16)
EVA ÁLVAREZ ANDRÉS (25)
EZEQUIEL JESÚS PÉREZ SÁNCHEZ (26)
FADI AMMARI SÁNCHEZ-VILLANUEVA (27)
FELISA VÁZQUEZ GÓMEZ (9)
(1) H. U. La Paz. Madrid.
(2) H. U. Infanta Elena. Madrid.
(3) Clínica Universidad de Navarra, Madrid.
(4) H. U. Clínico San Carlos. Madrid.
(5) H. U. Ramón y Cajal. Madrid.
(6) H. U. de Sant Joan d’Alacant. Alicante.
(7) H.U. de Torrejón. Madrid.
(8) H. G. U. Gregorio Marañón. Madrid.
(9) H. U. 12 de Octubre. Madrid.
(10) H. U. Cruces. Bilbao.
(11) U. of California. San Francisco, EE.UU.
(12) H. Ruber Internacional. Madrid.
(13) H. U. Puerta de Hierro. Madrid.
(14) H. U. Clinic. Barcelona.
(15) H. U. Costa del Sol. Marbella, Málaga.
(16) H. U. de la Princesa. Madrid.
(17) H. U. de Fuenlabrada. Madrid.
(18) H. U. Virgen de la Victoria. Málaga.
(19) H. C. U. Virgen de la Arritxaca. Murcia.
(20) H. U. Fundación Alcorcón. Madrid.
(21) H. U. Vall d’Hebron. Barcelona.
(22) H. U. Son Espases. Palma de Mallorca.
(23) H. U. i Politècnic La Fe. Valencia.
(24) H. U. Reina Sofía. Córdoba.
(25) H. U. Severo Ochoa. Madrid.
(26) Parc de Salut MAR. Barcelona.
(27) H. U. Virgen del Rocío. Sevilla.
FERNANDO MORA MÍNGUEZ (28)
FRANCISCO ARNALICH MONTIEL (5)
FRANCISCO JAVIER TEIGELL MUÑOZ (9)
GEMMA IBÁÑEZ SANZ (29)
GEMMA MELÉ NINOT (30)
GONZALO RUIZ ENRIQUE DE LARA (20)
HUGO OTAOLA ARCA (17)
IAGO MEILÁN (31)
IGNACIO TORRES NAVARRO (23)
ILDUARA RUT PINTOS PASCUAL (13)
INMACULADA GARCÍA CANO (32)
ÍÑIGO GREDILLA ZUBIRÍA (33)
IRENE ESTEVE RUIZ (34)
IRENE MARCO CLEMENT (1)
IRENE MONJO HENRY (1)
IRENE SÁNCHEZ VADILLO (1)
IRENE VEGANZONES GUANYABENS (35)
IRIS PORCEL LLANEZA (36)
ISAAC MARTÍNEZ LÓPEZ (4)
ISABEL CARDOSO LÓPEZ (37)
ISABEL MARTÍNEZ (38)
IVÁN MUERTE MORENO (39)
JAIME CAMPOS PAVÓN (9)
JAVIER GÓMEZ IRUSTA (13)
JESÚS BALLANO RODRÍGUEZ-SOLÍS (40)
JONATHAN ESTEBAN SÁNCHEZ (37)
JORGE ADEVA ALFONSO (8)
JOSÉ LOUREIRO AMIGO (21)
JOSÉ LUIS CUÑO ROLDÁN (5)
JOSÉ MANUEL MARTÍNEZ DÍEZ (1)
JOSÉ MARÍA BALIBREA DEL CASTILLO (21)
JOSÉ MARÍA ORTIZ SALVADOR (41)
JUAN ANTONIO MIRALLES DE IMPERIAL (42)
JUAN JOSÉ DELGADO MORALEDA (23)
JUAN JOSÉ SÁNCHEZ FERNÁNDEZ (29)
JUAN MIGUEL ANTÓN SANTOS (43)
JULIA ESCRIG (23)
JULIO SESMA ROMERO (44)
KAZUHIRO TAJIMA POZO (20)
LUCÍA NÚÑEZ (45)
LUIS BUZÓN MARTÍN (8)
LUIS MANUEL MANSO SÁNCHEZ (9)
MANUEL ÁLVAREZ ARDURA (17)
MANUEL CARNERO ALCÁZAR (4)
MANUEL GÓMEZ SERRANO (4)
MAR RAS JIMÉNEZ (29)
(28) H. U. Infanta Leonor. Madrid.
(29) H. U. de Bellvitge. Barcelona.
(30) H. U. Sagrat Cor. Barcelona.
(31) C. H. U. de A Coruña. A Coruña.
(32) H. Sanitas La Moraleja. Madrid.
(33) H. Quirónsalud. A Coruña.
(34) H. U. Nuestra Señora del Valme. Sevilla.
(35) EAP Banyoles. Girona.
(36) H. U. Central de Asturias. Oviedo.
(37) H. Nuestra Señora de América. Madrid.
(38) H. C. U. Lozano Blesa. Zaragoza.
(39) H. U. de Getafe. Madrid.
(40) H. U. del Henares. Coslada, Madrid.
(41) H. C. U. de Valencia. Valencia.
(42) H. G. U. Reina Sofía. Murcia.
(43) H. U. Infanta Cristina. Madrid.
(44) H. U. G. de Alicante. Alicante.
(45) H. U. Fundación Jiménez Díaz. Madrid.
(46) Phoenix Children's Hospital. Phoenix, EE.UU.
(47) H. U. Joan XXIII. Tarragona.
(48) H. Virgen del Camino. Pamplona.
(49) H. de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona.
(50) H. U. Insular de Las Palmas.
Las Palmas de Gran Canaria.
(51) H. Sant Joan de Déu. Barcelona.
(52) Mútua Terrassa. Terrassa.
(53) H. U. Rey Juan Carlos. Madrid.
6
MARÍA ANDREA LÓPEZ SALCEDO (4)
MÉXICO
MARÍA DE LAS MERCEDES SIGÜENZA SANZ (13)
ALBERTO AGUSTÍN PALACIOS GARCÍA (62)
MARÍA DEL PILAR ANTÓN MARTIN (46)
ALBERTO MANUEL GONZÁLEZ CHÁVEZ (63)
MARÍA GÓMEZ ROMERO (47)
ALDO ENRIQUE LARA MARTÍNEZ (64)
MARÍA LUISA GANDÍA GONZÁLEZ (1)
BERENICE LÓPEZ GONZÁLEZ (65)
MARÍA NIEVA MUÑOZ (29)
CARLOS NORMAN VELÁZQUEZ GUTIÉRREZ (66)
MARÍA TERESA RIVES FERREIRO (48)
CLAUDIA NAYELI CRUZ GÓMEZ (67)
MARINA GUASCH JIMÉNEZ (49)
DENISE NIZA BENARDETE HARARI (68)
MARTA LÓPEZ GARRIDO (50)
DIEGO MERAZ AVILA (68)
MARTÍN CUESTA HERNÁNDEZ (4)
ELIZABETH ANDREA DURÁN PIÑA (69)
MIGUEL ALSINA CASANOVA (51)
ERIKA ADRIANA MARTÍNEZ (64)
MIRIAM ESTÉBANEZ MUÑOZ (1)
JAVIER ALONSO GARCÍA-POZUELO (70)
NOELIA TARAMINO PINTADO (9)
JESÚS GONZÁLEZ LAUREANI (71)
ORIOL MOLINA ANDREU (52)
JORGE LUIS DÍAZ ESPINOZA (72)
ÓSCAR CABRERA MARANTE (9)
JOSÉ DANIEL PAZ GUZMÁN (73)
ÓSCAR CANO VALDERRAMA (53)
JOSÉ MIGUEL HINOJOSA AMAYA (74)
PABLO BARRIO GIMÉNEZ (14)
JUAN AGUSTÍN TORRES VÁZQUEZ (75)
PABLO DÁVILA GONZÁLEZ (54)
JUAN CARLOS ZENTENO RUIZ (76)
PABLO SALCES ORTIZ (6)
JUAN MANUEL RUIZ MATA (77)
PABLO SOLÍS MUÑOZ (55)
JUAN PABLO RAMÍREZ HINOJOSA (71)
PALOMA PUYALTO DE PABLO (56)
JUAN MANUEL REBULL ISUSI (78)
PATRICIA GONZÁLEZ MUÑOZ (57)
KARLA CHIAPAS GASCA (79)
PATRICIA RAMIRO MILLÁN (38)
LINDA GUAKIL SAKRUKA (80)
PAULA GONZÁLEZ URDIALES (10)
LUISA GERALDINE VILLANUEVA RODRÍGUEZ (68)
PEDRO NARANJO BONILLA (58)
MARTHA LUCÍA OSPINA GONZÁLEZ (81)
PILAR LUQUE VARELA (18)
MIREYA CITLALI PÉREZ GUZMÁN (82)
RAFAEL MEJUTO (59)
NALLELY EDUVIGES CHÁVEZ DELGADO (83)
ROBERTO MOLINA ESCUDERO (17)
NORMAN VELÁZQUEZ GUTIÉRREZ (62)
ROCÍO ÁLVAREZ MARÍN (27)
OCTAVIO AGUILAR NÁJERA (62)
RUBÉN LOBATO CANO (60)
OMAR ALEJANDRO RANGEL SELVERA (84)
SALVADOR PIRIS BORREGAS (9)
PALOMA GUERRA BLANCO (85)
SARA GALLO SANTACRUZ (9)
PAOLA VIDAL ROJO (86)
SARA PÉREZ RAMÍREZ (8)
RICARDO ANTONIO ARCEO OLAIZ (87)
SAULO PONCE (50)
RICARDO EMMANUEL ZARAGOZA CARRILLO (88)
SERGI PASCUAL GUARDIA (26)
ROBERTO DELANO ALONSO (71)
SERGIO SEVILLA RIBOTA (39)
SANTIAGO ISLAS ESCOTO (89)
SILVIA PÉREZ TRIGO (4)
SEBASTIÁN A. MACKENZIE MARTÍNEZ (90)
TOMÁS PASCUAL MARTÍNEZ (9)
SERGIO IVÁN VALDÉS FERRER (62)
VANESA C. LOZANO GRANERO (5)
STEPHANY MICHELLE MÁRQUEZ GONZÁLEZ (79)
VERÓNICA SANZ SANTIAGO (53)
WALLACE RAFAEL A MUÑOZ CASTAÑEDA (64)
VICENTE GAJATE GARCÍA (4)
VÍCTOR GÓMEZ MAYORDOMO (4)
VÍCTOR PAREJO CORTÉS (61)
VICTORIA DELÍ ALEGRÍA LANDA (9)
VIRGINIA CARBALLO RUBIO (27)
VIVIANA ARREO DEL VAL (1)
(54) H. de Manacor. Mallorca. (74) H. Universitario “Dr. José E. González”.
(55) King’s College Hospital. Londres, Reino Unido. Monterrey, Nuevo León.
(56) H. U. Germans Trias i Pujol. Badalona. (75) Centro Universitario de la Costa,
(57) H. U. de Guadalajara. Guadalajara. U. de Guadalajara. Guadalajara, Jalisco.
(58) H. de Santa Bárbara. (76) Fundación de Asistencia Privada
Puertollano, Ciudad Real. Conde de Valencia. CDMX.
(59) H. U. Santiago de Compostela. (77) H. Juárez de México. CDMX.
Santiago de Compostela. (78) H. Ángeles Acoxpa. CDMX.
(60) H. U. Virgen de las Nieves. Granada. (79) H. Regional Lic. Adolf López Mateos
(61) C. S. Parc Taulí. Sabadell. Barcelona. del ISSSTE. CDMX.
(62) Inst. Nacional de Ciencias Médicas y (80) Fund. H. Ntra. Sra. de La Luz I.A.P. CDMX.
Nutrición Salvador Zubirán. CDMX. (81) Coordinación enseñanza pregrado
(63) H. Español de México. CDMX. AMIR Colombia.
(64) H. Médica Sur. CDMX. (82) Centro Médico ABC. CDMX.
(65) Inst. Nacional de Enfermedades (83) H. de Especialidades Centro Médico
Respiratorias. CDMX. Siglo XXI Bernardo Sepúlveda. CDMX.
(66) Adhara Medicina Integral. CDMX. (84) Inst. de Seg. y Serv. Soc. de los Trabajadores
(67) Servicios de Atención Psiquiátrica de la del Estado de Nuevo León “ISSSTELEON”.
Secretaria de Salud. CDMX. (85) Centro Médico Nacional de Occidente,
(68) H. Ángeles Lomas. CDMX. Guadalajara, Jalisco.
(69) H. Gral. de Zona 58 IMSS. (86) H. Infantil Privado, Star Médica. CDMX.
Tlalnepantla de Baz. (87) H. del Niño y del Adolescente
(70) Dirección académica AMIR Latinoamérica. Morelense. Estado de Morelos.
(71) H. Gral. Dr. Manuel Gea González. CDMX. (88) H. Civil de Guadalajara Fray Antonio
(72) Facultad de Medicina UNAM. CDMX. Alcalde. Guadalajara, Jalisco.
(73) H. Gral. de Zona 33 IMSS. (89) H. General de México. CDMX.
Monterrey, Nuevo León. (90) H. U. San Ignacio. Bogotá.
 ORIENTACIÓN ENARM
Importancia ENARM
Rendimiento por asignatura
Número medio de preguntas (importancia de la asignatura
(preguntas por página)
en el ENARM)

11,9 100 22,2 %

7
 ÍNDICE

TEMA 1 NEONATOLOGÍA...............................................................................................................................13
1.1. Asistencia en sala de labor...................................................................................................................... 13
1.2. Exploración general del recién nacido (RN).............................................................................................. 14
1.3. El recién nacido pretérmino (RNPT).......................................................................................................... 17
1.4. Cambios en el paso a la vida extrauterina................................................................................................ 17
1.5. Problemas asociados a los partos traumáticos......................................................................................... 18
1.6. Encefalopatía hipóxico-isquémica y asfixia perinatal................................................................................ 20
1.7. Patología del cordón umbilical................................................................................................................ 22
1.8. Enfermedades del aparato respiratorio.................................................................................................... 23
1.9. Cardiopatías congénitas.......................................................................................................................... 27
1.10. Enfermedades del aparato digestivo........................................................................................................ 27
1.11. Ictericia e hiperbilirrubinemia en el recién nacido..................................................................................... 30
1.12. Trastornos hematológicos....................................................................................................................... 32
1.13. Infecciones neonatales............................................................................................................................ 35
1.13.1. Infecciones perinatales............................................................................................................................ 35
1.13.2. Infecciones connatales congénitas o prenatales....................................................................................... 36
1.14. Enfermedades metabólicas...................................................................................................................... 41
1.15. Consecuencias del consumo de tóxicos durante el embarazo.................................................................. 45
TEMA 2 CRECIMIENTO Y DESARROLLO.........................................................................................................47
2.1. Crecimiento normal................................................................................................................................ 47
2.2. Otros índices de crecimiento................................................................................................................... 47
2.3. Desarrollo psicomotor............................................................................................................................. 48
2.4. Desarrollo sexual. Pubertad..................................................................................................................... 48
2.5. Talla baja................................................................................................................................................ 49
TEMA 3 NUTRICIÓN.......................................................................................................................................51
3.1. Alimentación del lactante........................................................................................................................ 51
3.2. Malnutrición........................................................................................................................................... 52
3.3. Obesidad................................................................................................................................................ 53
3.4. Raquitismo.............................................................................................................................................. 53
3.5. Escorbuto............................................................................................................................................... 54
3.6. Otros déficits vitamínicos........................................................................................................................ 55
TEMA 4 DESHIDRATACIÓN............................................................................................................................56
4.1. Síndrome post-enteritis........................................................................................................................... 57
TEMA 5 ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO..............................................................................58
5.1. Obstrucción aguda de vías respiratorias superiores.................................................................................. 58
5.2. Estridor laríngeo congénito..................................................................................................................... 59
5.3. Bronquiolitis aguda................................................................................................................................. 60
5.4. Bronquiolitis obliterante.......................................................................................................................... 61
5.5. Fibrosis quística....................................................................................................................................... 61
TEMA 6 APARATO DIGESTIVO.......................................................................................................................65
6.1. Reflujo gastroesofágico........................................................................................................................... 65
6.2. Estenosis hipertrófica de píloro................................................................................................................ 65
6.3. Invaginación intestinal............................................................................................................................. 66
6.4. Divertículo de Meckel.............................................................................................................................. 67
6.5. Trastornos de la motilidad intestinal........................................................................................................ 68
6.6. Alergias alimentarias............................................................................................................................... 68
6.7. Diarrea crónica........................................................................................................................................ 69
6.7.1. Diarrea crónica inespecífica..................................................................................................................... 70
6.8. Enfermedad celiaca................................................................................................................................. 70
TEMA 7 NEFROUROLOGÍA.............................................................................................................................73
7.1. Infecciones de vías urinarias ................................................................................................................... 73
7.2. Reflujo vesicoureteral y nefropatía por reflujo.......................................................................................... 73
7.3. Patología testicular.................................................................................................................................. 75
7.4. Alteraciones del pene y la uretra............................................................................................................. 77
TEMA 8 SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÉMICO..................................................................................................77
TEMA 9 HEMATO-ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA.................................................................................................78
9.1. Tumores en la infancia............................................................................................................................ 78
9.2. Leucemias............................................................................................................................................... 78
9.3. Neuroblastoma....................................................................................................................................... 78
9.4. Tumor de Wilms o nefroblastoma........................................................................................................... 79

9
TEMA 10 ENFERMEDADES INFECCIOSAS........................................................................................................81
10.1. Enfermedades exantemáticas.................................................................................................................. 81
10.2. Tos ferina................................................................................................................................................ 85
10.3. Parotiditis................................................................................................................................................ 86
10.4. VIH en la infancia.................................................................................................................................... 87
TEMA 11 MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE......................................................................................................88
TEMA 12 INMUNIZACIONES Y VACUNAS........................................................................................................89
12.1. Generalidades......................................................................................................................................... 89
12.2. Vacunas.................................................................................................................................................. 89
12.3. Esquema nacional de vacunación............................................................................................................ 93
TEMA 13 MALTRATO INFANTIL.......................................................................................................................94

VALORES NORMALES EN PEDIATRÍA.....................................................................................................................95

10
 CURIOSIDAD

La palabra “celiaco” se deriva del griego “koliacos”, que significa “aquéllos

que sufren del intestino”. Un documento en griego que data del siglo II a.
de C. es el primero que describe la enfermedad celíaca: diarrea grasa junto
a otras manifestaciones de la enfermedad, como la diarrea crónica, pérdida
de peso, palidez, y cómo afecta tanto a niños como a adultos. Fue escrito
por Aretaeus de Capadocia y parece intuir el problema celiaco en gran
medida, tal y como lo conocemos en la actualidad.

11
 Tema 1
Neonatología

1.1. Asistencia en sala de labor - Administración de la primera dosis de vacuna contra VHB. Si
la madre es portadora del antígeno de VHB se le debe ad-
ministrar además una dosis de gammaglobulina anti-VHB i.v,
Test de APGAR preferiblemente antes de las 12 h de vida.
Se evalúa en el recién nacido (RN) al 1.er minuto (permite iden-
tificar aquellos RN que van a precisar reanimación) y a los 5 y Antes del alta, por otro lado, todos los recién nacidos deben
10 minutos, en ocasiones hasta 15 y 20 minutos (indican la haberse realizado:
posibilidad de que la reanimación del niño resulte satisfactoria).
Un índice de Apgar <3 mantenido más de 20 minutos puede - Tamiz metabólico.
predecir un incremento en la morbi-mortalidad. Actualmente se realiza un nuevo tamiz de patología endo-
crinometabólica mediante técnica de espectofotometría de
El test de APGAR NO predice la mortalidad neonatal ni el riesgo masa en tándem. La muestra se recoge a las 48 horas de vida,
de Parálisis Cerebral Infantil (PCI). mediante muestra única en papel de filtro. Detecta 5 patolo-
gías principales (hipotiroidismo, galactosemia, fenilcetonuria,
hiperplasia suprarrenal sistémica y fibrosis quística). El tamiz
0 1 2 ampliado realizado en el medio privado detecta más de 30
FRECUENCIA patologías endocrinometabólicas tratables que podrían poner
Ausente <100 >100 en peligro la vida del recién nacido.
CARDIACA
- Tamiz auditivo universal a todos los RN mediante potencia-
ESFUERZO les auditivos evocados de tronco cerebral (PEATC) automatiza-
Ausente Llanto
RESPIRA- Pobre dos y otoemisiones.
TORIO irregular vigoroso Si no pasa alguno de los oídos, o existen factores de riesgo de
hipoacusia (ver más adelante), deben ser remitidos al ORL
TONO Laxo Cierta flexión Activo para diagnosticar la hipoacusia y manejarlo de forma precoz.
MUSCULAR - Ultrasonido de cadera en los casos en recién nacidos con
riesgo de displasia de cadera: hermano afectado, primogénita
RESPUESTA nacida de posición podálica y/o anomalías musculoesqueléticas.
A Ausente Gesticula Tos/estornudo
ESTÍMULOS
Los factores de riesgo más importante para una hipoacusia en
COLOR Azul pálido Acrocianosis Rosado la infancia son: infecciones TORCH durante el embarazo, bajo
peso al nacimiento, hiperbilirrubinemia indirecta grave, ante-
cedentes familiares de hipoacusia neurosensorial, síndromes o
Tabla 1. Puntuaciones del test de Apgar.
enfermedades que asocian sordera (p. ej., retinitis pigmentosa),
empleo de medicamentos ototóxicos (como los aminoglucósi-
Recuerda que... dos), meningitis bacteriana postnatal, accidente hipóxico-isqué-
mico, trastornos neurodegenerativos o patología neurológica
La coordinación succión-respiración-deglución que curse con convulsiones y traumatismo craneoencefálico
se completa a las 34 semanas. grave.
Respecto a las recomendaciones con la suplementación de vi-
tamina D, Los lactantes menores de un año lactados al pecho
deben recibir un suplemento de 400 UI/día de vitamina D, ini-
Reanimación neonatal ciando su administración en los primeros días de vida. Estos su-
Medidas generales plementos se mantendrán hasta que el niño ingiera 1 litro diario
- No bañar hasta que el RN alcance su estabilidad térmica. Secar de fórmula adaptada enriquecida en vitamina D. Además, todos
con paños secos y calientes. los lactantes menores de un año alimentados con sucedáneo de
- Profilaxis oftálmica de la infección gonocócica mediante gotas leche humana que ingieren menos de 1 litro diario de fórmula
oftálmicas de cloranfenicol. han de recibir un suplemento de 400 UI/día.
- Profilaxis universal de la enfermedad hemorrágica mediante Por otro lado, todo RN pretérmino o de bajo peso debe recibir
vitamina K 1 mg i.m. Si peso <1500 g se administrarán 0,5 suplemento de hierro de forma profiláctica, porque al nacer no
mg i.m. ha recibido el aporte férrico que debería hacer recibido.

13
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría

Recuerda que... Puntuación:

- 0-2: no dificultad respiratoria o leve.
Debes recordar que la primera medida a tomar, antes que
- 3-4: dificultad respiratoria moderada.
ninguna otra, es calentar y estimular al RN para que respire
- >4: dificultad respiratoria grave.
(salvo si hay líquido meconial, en cuyo caso debes empezar por
aspirar la tráquea, antes de que el RN respire espontáneamente).

El Apgar tiene muy poco valor predictivo en lo que se refiere a 0 1 2

pronóstico del recién nacido.
DISOCIACIÓN Tórax fijo
Respiración y
La prematuridad es la causa más frecuente de TORACO- Normal Mueve
ABDOMINAL balanceo
necesidad de reanimación en sala de labor. el abdomen

Intercostal,
TIRAJE Ausente Intercostal supra/infra-
RN
esternal

30 s RETRACCIÓN Ausente Discreta Intensa

XIFOIDEA
Secar y calentar
Estimulación táctil ALETEO Ausente Discreto Intenso
Abrir y aspirar vía aérea
Apgar
NASAL
1 minuto
Falta esfuerzo QUEJIDO Se oye Se oye a
respiratorio RESPIRA- Ausente
FC ≤100 ppm con fonendo distancia
TORIO
30 s
Tabla 3. Puntuaciones del test de Silverman.
Ventilación con
mascarilla +/− O2

Falta esfuerzo 1.2. Exploración general del recién nacido (RN)

respiratorio
FC ≤60 ppm

30 s Clasificación del recién nacido

En relación a la edad gestacional:
Intubación + masaje
cardiaco 1:3 - RN pretérmino (RNPT) (<37 semanas).
- RN a término (RNT) (37-42 semanas).
Adrenalina - RN postérmino (>42 semanas).
Bicarbonato Riesgo de Grandes para la Edad Gestacional (PEEP) o de Cre-
Volumen cimiento Intrauterino Retardado (RCIU).

Figura 1. Algoritmo de actuación: reanimación del RN. En relación al peso al nacimiento:

Valoración de la dificultad respiratoria
La dificultad respiratoria es la urgencia más frecuente e impor-
tante en la sala de labor. Se tiene que diferenciar entre:
- RN de peso extremadamente bajo al nacimiento si ≤1000 g.
- RN de muy bajo peso si ≤1500 g (50 % de mortalidad y mor-
bilidad).
- RN de bajo peso si <2500 g (70 % son RNPT y el 30 % son
RCIU).
- RN de peso elevado si >3500 g.

CENTRAL PERIFÉRICA
En la práctica se combinan ambos criterios según tablas per-
Cianosis Cianosis centiladas:
- PEG: pequeño para la edad gestacional.
Incapacidad de intercambio de <p10.
Alteración centro superior
O2 alveolar - AEG: adecuado para la edad gestacional.
Entre p10-90.
No esfuerzo respiratorio Esfuerzo respiratorio aumentado - PEEG: peso elevado para la edad gestacional.
>p90.
Tabla 2. Tipos de insuficiencia respiratoria.
Los recién nacidos PEEG tienen mayor riesgo de trauma obsté-
trico, anomalías congénitas, cardiopatías y mortalidad. Se consi-
Test de Silverman deran factores predisponentes la Diabetes Mellitus y la obesidad
Valora el grado de dificultad respiratoria, tanto en RN como en maternas.
niños más mayores.

14
 Tema 1 · Neonatología
Aspectos generales
- Peso normal del RN: 2500-3500 g.
Se produce una pérdida fisiológica de peso durante la primera
semana de vida de hasta el 10 % (en los RNPT se considera
fisiológico hasta un 12-15 %). El RN iguala o supera el peso al
nacimiento hacia las 2 semanas de vida.
- Talla: ≈50 cm.
- Perímetro cefálico: ≈35 cm.
- Frecuencia respiratoria: 35-55 rpm.
- Frecuencia cardiaca: 120-160 lpm (en períodos de sueño-relaja-
ción puede alcanzar 90 lpm y en períodos de actividad 180 lpm).
En el RNPT puede ser normal en reposo una FC de 140-150 lpm.
- Temperatura al nacimiento: es similar a la de la madre pero
disminuye rápidamente tras el parto, restableciéndose en 4-8 h.
- Actitud general:
• Movimientos incontrolados de extremidades con apertura y
cierre de las manos de forma espontánea y sin propósito.
• Sonrisa involuntaria.
• Giro de la cabeza y succión bajo control consciente.
• Movimientos mioclónicos de la mandíbula y pies en periodos
de actividad que carecen de significado patológico.
- Expulsión del meconio: primeras 24-48 h.
El 99 % de los RNT y el 95 % de los RNPT expulsan el meconio
en las primeras 48 h. Al tercer día comienzan las evacuaciones
de transición. La falta de expulsión de meconio a las 24-48 h
puede indicar obstrucción del tubo digestivo o fibrosis quís-
tica.
- Inicio de diuresis en las primeras 24 h.
El filtrado glomerular disminuye en los primeros días de vida,
llegando a ser similar al del adulto en torno al año. Está dismi-
nuida la capacidad para concentrar la orina (el túbulo retiene
cloro y sodio). En el RNPT existen elevadas pérdidas de sodio
a través del riñón.
Si no se inicia en las primeras 24 h de vida puede indicar obs-
trucción urinaria, siendo la causa más frecuente las válvulas de
uretra posterior.
- Nutrición.
• Necesidades calóricas: 110 kcal/Kg/día al final de la primera
semana.
• Necesidades de líquidos: 120-150 cc/kg/día al final de la pri-
mera semana.
Exploración física
Aspecto general
- Piel.
Gelatinosa en RNPT y descamada en RN postérmino.
Vérnix caseoso, típico del RNT y que desaparece en el postér-
mino; lanugo (pelo blando, fino e inmaduro) típico del RNPT.
- Acrocianosis y “color en arlequín” por inestabilidad vasomo-
tora y lentitud circulatoria.
No tienen significado patológico.
- Cutis marmorata o piel moteada por fluctuación de la tem-
peratura.
Puede aparecer en enfermedades graves, como sepsis.
- Signos de alarma:
Palidez (asfixia, anemia, choque, edema), plétora (policitemia),
ictericia en las primeras 24 h y la cianosis generalizada.
- Edemas.
El edema periférico es fisiológico; el edema localizado es ca-
racterístico del Turner en las extremidades o en linfangiec-
tasias congénitas. El edema generalizado aparece en RNPT,
hydrops fetalis, síndrome de Hurler (mucopolisacaridosis con-
génita) o secundario a hipoproteinemia (nefrosis congénita).
15
Alteraciones cutáneas fisiológicas
- Hemangioma capilar o mancha asalmonada.
Mácula eritematosa, generalmente localizada en párpados,
entrecejo o cuello que es transitoria. Hay que diferenciarlo
de la mancha en vino de Oporto (1.ª rama del trigémino,
asociada al síndrome Sturge-Weber) y del hemangioma ca-
vernoso (tumoración azulada profunda y grande que puede
producir complicaciones como atrapamiento de plaquetas en
el síndrome de Kasabach-Merritt).
- Mancha mongólica o de Baltz.
Mácula azulada bien delimitada en nalgas o zona lumbar baja.
Suele desaparecer al año de vida.
- Eritema tóxico alérgico.
Pápulas blancas pequeñas, sobre base eritematosa, que aparecen
durante el 1.º- 3.er día de vida, persistiendo durante una semana.
Contiene eosinófilos y se localiza fundamentalmente en cara,
tronco y miembros. Es más intenso con Lactancia Materna (LM).
- Melanosis pustulosa.
Erupción vesiculopustulosa presente al nacimiento, que con-
tiene neutrófilos y que desaparece al 2.º-3.er día. Se localizan
en barbilla, cuello, espalda, extremidades, palmas y plantas.
Más típico en la raza negra.
- Millium facial.
Pequeñas papulas blanquecinas en raíz nasal.
- Acné neonatorum.
Relacionado con LM; suelen desaparecer a la semana de vida.
- Fosita pilonidal o sacra (fosita lumbo-sacra o seno sacrococ-
cígeo).
Es un orificio cutáneo que se localiza en la región superior del
pliegue interglúteo. Habitualmente es superficial y no precisa
estudio. Sin embargo, puede ser profunda y comunicar con
el canal raquídeo. Deben estudiarse (mediante ultrasonido)
aquellas fositas que son profundas (>0,5 cm), están situadas
>2.5 cm del borde anal, o están asociadas a otro marcador
cutáneo (típicamente un mechón de pelo).
Figura 2. Mancha mongólica.
Cráneo
Puede estar moldeado por el parto, recuperando su forma en
unos días.
La craneotabes es un área ósea blanda, fisiológica cuando se
localiza en el hueso parietal, típica de RNPT y de RNT expuesto
a compresión uterina. Se considera patológico cuando es per-
sistente, se localiza en región occipital, se asocia a alteraciones
óseas (osteogénesis imperfecta, disostosis cleidocraneal, cráneo
lacunar, hipotiroidismo) o al síndrome de Down.
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría

- Fontanelas. Cuello
La fontanela anterior o bregmática debe cerrarse hacia los - Descartar masas cervicales.
9-18 meses y la posterior o lambdoidea sobre los 3 m. - Hematoma del esternocleidomastoideo o nódulo de
- Suturas. Stroemayer.
• Acabalgamiento de suturas. Tras parto traumático (presentación pélvica o expulsivo pro-
Fisiológico en partos distócicos. longado). Es una masa palpable de movimiento transversal y
• Craneosinostosis. resolución espontánea cuyo tratamiento es la fisioterapia.
Fusión prematura que impide el correcto moldeamiento del - Tortícolis congénita por fibrosis del esternocleidomasteoideo
cráneo o produce alteraciones en su forma. En ocasiones (se estudia en Traumatología y Cirugía Ortopédica).
puede alterar el desarrollo del SNC y producir hipertensión - Piel redundante en cuello a modo de edema o membrana
intracraneal. cervical, típico del síndrome de Turner y de Down.

Existen distintos tipos dependiendo de la sutura afectada,

siendo la más frecuente la afectación de la sutura sagital que
da lugar a la escafocefalia (se estudia en Neurología y Neu-
rocirugía).

FONTANELA ANTERIOR FONTANELAS

PERSISTENTE PEQUEÑAS
Acondroplasia, disostosis
cleidocraneal, hipofosfatasia, Craneosinostosis,
raquitismo (déficit vitamina D), huesos wormianos
osteogénesis imperfecta

Hidrocefalia Microcefalia

Hipertiroidismo
Hipotiroidismo Figura 3. Tortícolis congénito.
congénito

Rubéola congénita, Apert,

Trisomías
RCIU/RNPT
Tabla 4. Alteraciones en la fontanela.
Ojos
- Hemorragias conjuntivales y edema palpebral en partos difi-
cultosos.
- Integridad del iris (descartar colobomas) y presencia de hete-
rocromías (síndrome de Waardenburg) o aniridia (que pueden
asociar a lo largo de su infancia Tumor de Wilms).
- Leucocoria o reflejo pupilar blanco: aparece en cataratas con-
génitas, retinoblastoma, coriorretinitis, retinopatía del prema-
turo o persistencia del vítreo primario.
Tórax
- Hipertrofia mamaria (uni o bilateral) fisiológica por estímulo
hormonal materno. Puede existir secreción láctea.
No se debe manipular para evitar mastitis.
- Pezones supernumerarios o muy separados.
Son típicos del síndrome de Turner.
- La respiración en el RN es diafragmática casi en su totalidad.
En RNPT la respiración es irregular y periódica.
Corazón
Valorar soplos sugerentes de cardiopatía congénita. Palpar pul-
sos para descartar coartación de aorta. En los RN existe una
taquicardia fisiológica, siendo mayor en los RNPT. El ritmo es
embriocárdico, es decir, los dos tonos se oyen con la misma
intensidad y están separados por el mismo espacio de tiempo.

Orejas
- Apéndices o fositas preauriculares, que en ocasiones se aso-
cian a alteraciones renales.
Boca
- Dientes neonatales.
Pueden ser típicos de distintos síndromes (Ellis-Van Greveld,
Hallerman-Streiff); suelen caer antes de la erupción de los
dientes de leche.
- Fisura palatina, labio leporino.
- Perlas de Ebstein.
Acúmulos de células epiteliales en el paladar duro. Suelen
desaparecer en semanas de forma espontánea.
- En encías pueden existir quistes de retención de moco (nódu-
los de Bonh) o hipertrofias gingivales (épulis congénitos).
- El callo de succión, localizado en encía superior desaparece
cuando finaliza la LM.
Abdomen
El hígado es palpable a 1-2 cm bajo el reborde costal; más rara-
mente se palpa el polo de bazo. A las 24 h en la radiografía de
abdomen debe existir aire en recto (si no existe puede indicar
obstrucción del tubo digestivo). Son frecuentes las diástasis de
los rectos del abdomen (sobre todo en RNPT) y la hernia um-
bilical (más característica de los niños de raza negra), que se
resuelven espontáneamente. El cordón umbilical contiene dos
arterias y una vena; la existencia de una arteria umbilical única
se ha relacionado con trisomía 18. Se suele caer a los 7-15 días,
y el retraso en su caída está relacionado con infecciones fulmi-
nantes y defectos en la quimiotaxis de los neutrófilos.
Genitales
La prominencia de los genitales es fisiológica y secundaria a
las hormonas maternas que atraviesan la placenta, incluso con

16
 Tema 1 · Neonatología
una pequeña menstruación en las niñas. También se considera
fisiológico el hidrocele, la fimosis y testículos no descendidos
localizados en conductos inguinales.
Recuerda que...
El riesgo de presentar displasia del desarrollo de cadera
se clasifica de la siguiente manera:
- Riesgo bajo:
todos los niños (sexo masculino) que no tienen factores de riesgo.
- Riesgo intermedio:
niñas (sexo femenino) sin factores de riesgo;
niños con factores de riesgo y de presentación pélvica.
- Riesgo alto:
niñas de presentación pélvica.
Extremidades
En el RN se deben explorar las caderas mediante la maniobra
de Barlow (caderas luxables) y de Ortolani (caderas luxadas) (se
estudia en Traumatología y Cirugía Ortopédica).
Neurológico
Reflejos primitivos y postura. Según la edad de gestación, el RN
mantiene una postura distinta: en extensión completa a las 28
semanas, con flexión de miembros inferiores a las 34 semanas,
y flexión de los cuatro miembros en los RNT.
- Reflejo de Moro.
La extensión súbita de la cabeza provoca un movimiento de
abrazo (extensión de miembros superiores e inferiores seguida
de flexión y aducción) que puede acompañarse o no de llanto
final. Suele desaparecer al 4.º-6.º mes.
- Reflejo de prensión palmar y plantar.
El palmar suele desaparecer al 4.º-6.º mes, y el plantar desa-
parece hacia el 9.º-10.º mes.
- Reflejo de succión: presente desde las 28 semanas de edad
gestacional en los prematuros. Se coordina con la deglución a
partir de las 32 semanas de edad gestacional.
Suele desaparecer al 4.º mes.
- Reflejo de Galant o incurvación del tronco.
El niño huye de los estímulos producidos a los lados del tronco.
Desaparece al 4.º-6.º mes.
- Reflejo tónico del cuello.
Girando manualmente la cabeza en decúbito supino se pro-
duce extensión del brazo hacia donde mira la cara y flexión de
las extremidades contralaterales.
- Reflejo del paracaídas.
No está presente al nacimiento y es el único que no desapa-
rece nunca.
- Reflejo de la marcha.
Al rozar los pies con una superficie dura se producen movi-
mientos de marcha.
1.3. El recién nacido pretérmino (RNPT)
La incidencia de RNPT en México va desde el 7 % en el primer
nivel de atención hasta el 13 % en el tercer nivel. La hipotermia
y la insuficiencia respiratoria son los problemas graves más fre-
cuentes tras superar los primeros minutos de vida de los recién
nacidos prematuros. El grupo de prematuros tardíos (34s-37s)
es el más numeroso y su incidencia está en aumento.
17
El índice de RCIU valora el riesgo de mortalidad y de hemorragia
intraventricular desde las primeras 12 horas de vida de los recién
nacidos de muy bajo peso estratificado por edad gestacional.
Indicamos a continuación algunas de las causas más importante
de morbilidad y mortalidad relacionadas con la prematuridad:
1. Trastornos cardiorrespiratorios.
La patología respiratoria es la causa más frecuente de mor-
bilidad y mortalidad del prematuro. Cabe destacar:
• Enfermedad de membrana hialina.
En aumento, dado el aumento de los prematuros de muy
bajo peso y menor edad gestacional.
• Conducto arterioso persistente.
Complicación frecuente entre los prematuros <1500 g y
<32 semanas. Más frecuente en los que han desarollado
enfermedad de membrana hialina. Empeora el pronóstico a
corto y largo plazo. La hiperoxia favorece el cierre del con-
ducto, mientras que la hipoxia (p.ej. por pausas de apnea)
y la infección favorecen su reapertura.
• Pausas de apnea.
• Displasia broncopulmonar.
2. Lesiones neurológicas.
• La hemorragia de la matriz germinal y la hemorragia intra-
ventricular son las más frecuentes.
Se relacionan con el riesgo de infarto periventricular e hi-
drocefalia posthemorrágica por la disfunción en la reabsor-
ción del líquido cefalorraquídeo (LCR) en las granulaciones
de Pacchioni.
• Leucomalacia periventricular.
Es la necrosis de la sustancia blanca periventricular, que
puede asociar, en su evolución a largo plazo, déficits mo-
tores espásticos con o sin déficits intelectuales. Desde el
punto de vista anatomopatológico, se habla de necrosis
focal, con evolución relativamente rápida (10-20 días)
hacia la destrucción del parénquima cerebral y formación
de cavidades o quistes, o de lesión difusa, con evolución
más frecuente hacia una disminución del volumen cere-
bral circundante. En su etiología se implican factores di-
versos: vascularización límite, falta de autorregulación del
flujo sanguíneo cerebral, inmadurez celular de la sustancia
blanca periventricular del prematuro y cualquier circuns-
tancia que condicione infección/inflamación. La ultraso-
nografía cerebral es la técnica de elección tanto para el
diagnóstico como para el seguimiento evolutivo.
3. Patología digestiva.
La enterocolitis necrotizante es la urgencia gastrointestinal
más frecuente y grave del prematuro.
4. Retinopatía de la prematuridad.
(Se estudia en Oftalmología)
1.4. Cambios en el paso a la vida extrauterina
Cardiovascular
Circulación fetal: la sangre oxigenada llega al feto desde la pla-
centa a través de la vena umbilical. La mitad de esta sangre irá
al hígado y el resto a la vena cava inferior a través del conducto
venoso de Arancio, llegando a la aurícula derecha.
Desde allí se dirige a la aurícula izquierda a través del foramen
oval, y de ahí a la circulación general. La poca sangre que llega
al ventrículo derecho llega a la arteria pulmonar y volverá a la
aorta a través del conducto arterioso.
Los principales cambios que tienen lugar al nacimiento son:
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría

- Cierre del conducto (10-15 h de vida) - ligamento arterioso.

- Cierre del conducto de Arancio - ligamento venoso. Aorta ascendente Conducto arterioso
- Cierre de las arterias umbilicales - ligamento umbilical.
- Cierre de la vena umbilical - ligamento redondo.
- Cierre foramen oval (antes del 3.er mes).
Vena cava superior
(Ver figuras 4 y 5)

Foramen oval
Hematología Arteria pulmonar
- Serie roja. Aurícula derecha
La hemoglobina (Hb) del RN es de 17-19 g/dl con un hema- Ventrículo izquierdo
tocrito en torno a 45-60 %. El valor de la Hb a los 3 meses
disminuye considerablemente (9,5 a 14 g/dl) y hacia el 4.º-6.º Vena cava inferior
mes se consumen los depósitos de ferritina (anemia fisiológica
del RN). Durante los primeros 6-12 meses se mantiene un pa-
trón de Hb similar al del feto: 70 % HbF (α2, γ2), 29 % HbA1
(α2, β2) y 1 % HbA2 (α2, δ2).
- Serie blanca.
Leucocitosis fisiológica tras el parto (hasta 25000 leucocitos/ Conducto de Arancio
mm3). Tras la primera semana disminuye y aparece una linfo-
citosis relativa.
Vena porta
Inmune
Vena cava inferior
Los niveles de inmunoglobulinas (Ig) en el RN son ligeramente
superiores a los maternos. La IgG fetal es exclusivamente ma-
terna; en cambio la IgM no atraviesa la placenta y la encontra-
mos en el feto en respuesta a infecciones intrauterinas. La IgA
Vena umbilical
e IgE no atraviesan generalmente la placenta. Las Igs alcanzan
su nivel mínimo al 3.er mes por desaparición de las Igs maternas
(inmunodeficiencia fisiológica del lactante).
Arterias umbilicales

1.5. Problemas asociados a los partos traumáticos

Figura 4. Circulación fetal.

Los principales factores de riesgo de parto traumático son: ma-

crosomía, desproporción céfalo-pélvica, distocias, parto prolon- Aorta ascendente
gado, presentación de pélvica y RNPT.

Craneal Ligamento arterioso

CAPUT SUCEDANEUM CEFALOHEMATOMA

Edema difuso de Arteria pulmonar
Hemorragia subperióstica Aurícula derecha
tejido celular subcutáneo
Ventrículo izquierdo
Equimosis No alteraciones de la piel
Vena cava inferior
Atraviesa suturas Respeta suturas

Aparece inmediatamente al parto Tarda horas en aparecer

Ligamento venoso

Desaparece en los primeros días Desaparece en semanas o meses

Suele asociar Puede asociar: fractura, coagulo-

moldeamiento de cabeza patía, hemorragia intracraneal Vena porta

Son raros el choque,

Puede asociar anemia Vena cava inferior
ictericia o anemia
Ligamentos
No tratamiento (no están umbilicales
No precisa tratamiento Ligamento redondo
indicados la incisión y el drenaje) laterales

Tabla 5. Características del caput sucedaneum y del cefalohematoma. Figura 5. Circulación del recién nacido.

18
 Tema 1 · Neonatología
En el cefalohematoma habrá que hacer diagnóstico diferencial
con el meningocele (masa pulsátil que aumenta de tamaño
con el llanto y que asocia a defecto óseo).
La hemorragia subgaleal del cuero cabelludo no está de-
limitada por suturas, por lo que puede provocar anemia e ic-
tericia.
Si en el parto se utilizan fórceps o ventosa puede aparecer eri-
tema, abrasiones, equimosis y necrosis grasa subcutánea.
Las fracturas más frecuentes son las lineales, no requieren tra-
tamiento y suelen ser asintomáticas. Las fracturas deprimidas o
en “ping-pong”, si son extensas, pueden asociar afectación del
parénquima subyacente y precisar tratamiento quirúrgico. Las
fracturas que tienen peor pronóstico son las occipitales.
Hemorragia intracraneal
Secundaria a traumatismos, asfixia, coagulopatías o alteracio-
nes vasculares congénitas.
(Ver figura 6)
Subdural
Típica en RNT por trauma de parto; suele localizarse en la con-
vexidad y ser asintomática. El diagnóstico se realiza por ECO/TC
y el tratamiento es conservador. La hemorragia sintomática (en
RNT de gran tamaño) debe ser tratada mediante punción y eva-
cuación del líquido subdural a través de la fontanela anterior.
Hay que sospechar, además del parto traumático, la posibilidad
de malos tratos.
Intraparenquimatosa
Suele asociarse a hipoxia-isquemia.
Subaracnoidea
Típica del RNPT; puede ser primaria o secundaria a coagulopa-
tías o por extensión de hemorragias localizadas en otras zonas.
Suelen ser asintomáticas y el diagnóstico se realiza mediante
punción lumbar. El tratamiento es sintomático y el pronóstico
favorable.
Columna vertebral y médula espinal
Las lesiones vertebrales más frecuentes tienen lugar a nivel de la
4.ª vértebra cervical en presentaciones cefálicas y en las vértebras
cervicales bajas o dorsales altas en las presentaciones pélvicas.
Hemorragia subgaleal
Hemorragia extradural
Caput
Cefalohematoma
Figura 6. Hemorragias extracraneales y extradurales del recién nacido.
19
La sección de la médula espinal puede ocurrir sin fractura ver-
tebral; dará lugar a parálisis completa de los movimientos vo-
luntarios por debajo de la lesión, arreflexia y disminución de la
sensibilidad. El diagnóstico de confirmación se realiza mediante
ultrasonido o RM y el tratamiento es de soporte.
Lesiones en nervios periféricos
Parálisis braquial de Erb-Duchenne
Es la más frecuente. Afecta a las raíces C5-C6. El brazo se mos-
trará inmóvil y pegado al cuerpo, con hombro en aducción y
rotación interna, codo en extensión, antebrazo en pronación y
muñeca en flexión (actitud en propina de camarero).
El reflejo bicipital y estilorradial, así como el reflejo de Moro,
están ausentes, mientras que el reflejo de prensión palmar per-
manece intacto.
Se puede asociar a alteraciones del nervio frénico (C4), dando
lugar a dificultad respiratoria. Tiene buen pronóstico. El tra-
tamiento es la inmovilización parcial intermitente durante 1-2
semanas.
Parálisis de Déjerine-Klumpke
Afecta a las raíces C7-C8, y deja inmóviles los músculos intrínse-
cos de la mano y flexores largos de muñeca y dedos (actitud de
beso en mano). Los reflejos bicipital y estilorradial, así como el
reflejo de Moro, son normales mientras que el reflejo de pren-
sión palmar ha desaparecido. Se puede asociar a lesiones de D1,
dando lugar al síndrome de Horner (miosis y ptosis homolate-
ral), por afectación del simpático cervical.
Tiene peor pronóstico que la parálisis superior y el tratamiento
es similar.
(Ver tabla 6 en la página siguiente)
Parálisis frénica
Estiramiento o avulsión de las raíces nerviosas C3-C4-C5, dando
lugar a parálisis diafragmática y, con ella, dificultad respirato-
ria, cianosis, disminución de ruidos respiratorios y asimetría
toracoabdominal, generalmente unilateral. El diagnóstico se
realiza mediante radiografía y ultrasonido (que muestran una
elevación del diafragma en el lado paralizado con desviación del
mediastino hacia el lado opuesto) o fluoroscopia (que mostrará
el movimiento paradójico del diafragma). No existe tratamiento
específico, debiendo descansar sobre el lado afectado junto con
Piel
Aponeurosis epicraneal
Periostio
Cráneo
Duramadre
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría

apareciendo después signos inespecíficos tales como rechazo

ERB-DUCHENNE DÉJERINE- de las tomas, apatía, palidez, ictericia, taquipnea o taquicardia.
(MÁS FRECUENTE) KLUMPKE
Puede palparse una masa a nivel hepático o estar el abdomen
RAÍZ AFECTA C5-C7 C8-T1 azulado. Si el hematoma se rompe provocará choque y falle-
cimiento del niño. El diagnóstico se realiza mediante ultraso-
MECANISMO DE nido. El tratamiento es conservador mientras no exista rotura,
Distocia de hombros Distocia de nalgas en cuyo caso se realizará tratamiento quirúrgico.
PRODUCCIÓN
- Esplénica (2.ª víscera más lesionada).
POSICIÓN TÍPICA Propina de camarero Beso en mano Sola o asociada a la del hígado. El manejo es similar a ésta.
- Hemorragia suprarrenal.
Disnea Ptosis y miosis El 90 % son unilaterales (75 % derecho); suele ser secundaria
COMPLICACIÓN (parálisis frénica) (síndrome de Horner) a traumatismos del parto, aunque también a anoxia o infec-
ciones fulminantes. Los factores predisponentes son los partos
BICIPITAL - + pélvicos o los grandes para la edad gestacional.
• Clínica.
ESTILO - + Los recién nacidos pueden estar desde asintomáticos hasta pa-
RRADIAL decer choque con hipotensión, hipoglucemia e hiponatremia.
REFLEJO

Puede existir una tumoración en el costado con cambios de

DE MORO - + coloración de la piel subyacente o ictericia. El diagnóstico se
realizará por ultrasonido. Tratamiento: reposición hidroelec-
DE trolítica.
PRENSIÓN + - Puede estar indicado el tratamiento quirúrgico en caso de
PALMAR insuficiencia suprarrenal aguda (hipoglucemias).

PRONÓSTICO Mejor Peor

Fracturas
Inmovilización parcial intermitente - Clavícula.
TRATAMIENTO (1-2 semanas) La más frecuente; asociada a presentación de vértex y exten-
sión de brazos en las presentaciones pélvicas. El niño presen-
Tabla 6. Parálisis braquial. tará el brazo inmóvil, con Moro abolido unilateral, pudiendo
palparse crepitación o irregularidades de la superficie ósea.
No precisa tratamiento aunque en ocasiones puede inmovi-
oxigenoterapia si es necesario. Las complicaciones más frecuen- lizarse. A la semana aparece un callo de fractura exuberante
tes son las infecciones pulmonares y la recuperación suele ser que puede ser el 1.er signo de la fractura.
espontánea en 1-3 semanas. En casos graves sería necesaria la - Extremidades.
ventilación mecánica e incluso tratamiento quirúrgico (plicatura Pronóstico excelente. En el RNPT pueden estar relacionadas
del diafragma). con la osteopenia. Las luxaciones y epifisiólisis son raras, y
mostrarán la pierna acortada y en rotación externa.
Parálisis facial
Lo más frecuente es la parálisis periférica asociada al parto ins- Adiponecrosis
trumentado con fórceps, que suele ser unilateral. La parálisis Necrosis de la grasa subcutánea que da lugar a nódulos o placas
central hay que distinguirla del síndrome de Moebius (agenesia de distintos tamaños, secundarios a traumas del parto (p. ej., en
del núcleo facial con parálisis bilateral). zonas de presión del fórceps). No dolorosos, adheridos a la piel.
Suelen desaparecer en meses. Son de consistencia firme (pé-
trea) y pueden dar coloración purpúrica a la piel suprayacente.
PERIFÉRICA CENTRAL
Más frecuente Menos frecuente 1.6. Encefalopatía hipóxico-isquémica y asfixia
perinatal
Frente lisa homolateral Frente arrugada

- Ausencia del pliegue - Se asocia con frecuencia a La asfixia perinatal es una agresión para el recién nacido debido
nasolabial parálisis del VI par a la ausencia de oxígeno y/o la falta de perfusión de diversos
- Flácida - Diagnóstico diferencial con el órganos, entre ellos el SNC.
- Desviación de la comisura síndrome de Moebius En recién nacidos a término, el 90 % de lesiones asfícticas
bucal al lado sano acontecen durante el parto (intraparto) como consecuencia de
- Debilidad palpebral con una insuficiencia placentaria. El resto se produce en el periodo
imposibilidad de cerrar el ojo neonatal por anomalías pulmonares, cardiovasculares o neu-
rológicas.
Tabla 7. Características de las parálisis faciales.
La OMS reporta que la asfixia es una de las principales causas
de muerte (25 %) en el periodo neonatal. Más de 1 millón de
Lesiones viscerales RN que sobreviven a asfixia al año desarrollan parálisis cerebral,
problemas de aprendizaje y otros problemas del desarrollo.
- Hepática (1.ª víscera más lesionada).
Riesgo de hematoma subcapsular que puede acumular la he-
morragia, siendo asintomático los primeros 1-3 días de vida,

20
 Tema 1 · Neonatología

Etiología Para incluir a un RN en hipotermia, debe cumplir todos los

- Hipoventilación o hipotensión materna.
- Tetania uterina (vasoconstricción vasos uterinos), insuficiencia
placentaria.
- Desprendimiento prematuro de placenta.
- Nudos de cordón.
- Tras el nacimiento:
Anemia, choque, cardiopatías congénitas o alteraciones pul-
monares.
Clínica
La anoxia fetal crónica o la lesión hipóxico-isquémica aguda tras
el nacimiento dan lugar a una neuropatología específica para
cada edad de gestación:
- RNT.
Suele producir una encefalopatía hipóxico-isquémica secun-
daria a necrosis neuronal de la corteza con posterior atrofia
cortical y lesiones isquémicas parasagitales. Originan convul-
siones focales o hemiplejia.
- RNPT.
Hemorragia intraventricular, leucomalacia periventricular (que
produce diplejía espástica posteriormente), y status marmora-
tus de los núcleos de la base.
siguientes criterios:
- RN >36 semanas de edad gestacional.
- Un episodio centinela (Desprendimiento prematuro de Pla-
centa Normoincerta –DPPNI-, placenta previa, rotura de 
vasa
previa...).
- Datos de asfixia perinatal:
Apgar <5 a los 5 minutos, reanimación tipo 3-5, acidosis me-
tabólica en la primera hora de vida (pH <7, exceso de bases
<-16 mmol/L).
- Encefalopatía moderada o severa.
Hemorragia de la matriz germinal (HMG), hemorragia in-
traventricular (HIV) e hidrocefalia posthemorrágica (HPH)
Rotura de vasos de la matriz germinal subependimaria, que de-
saparece a las 28 semanas, por lo que aparece exclusivamente
en RNPT. Los factores predisponentes son dificultad respira-
toria, lesión hipóxico-isquémica, hipo o hipertensión arterial,
disminución del flujo sanguíneo cerebral, pérdida de integridad
vascular, aumento de la presión venosa central, neumotórax,
hipervolemia.

Clínica
Recuerda que...
A menor peso mayor incidencia de HIV. El 80-90 % se produ-
Se debe hacer USG doppler a todos los recién nacidos cen antes del 3.er día (50 % en el 1.er día). Aparece un brusco
con este diagnóstico dentro de las primeras 24 horas. deterioro del estado general (sobre todo en RNPT) con palidez,
disminución o desaparición del reflejo de Moro o de succión,
hipotonía, apneas, somnolencia, fontanela anterior a tensión,
SIADH. Un 10-15 % desarrollará hidrocefalia.
Otros efectos de la asfixia pueden ser:
- Cardiovasculares.
Diagnóstico
Isquemia miocárdica, disminución de la contractilidad, insufi-
ciencia tricuspídea, hipotensión. Ultrasonido transfontanelar, TC o RM. Mediante el ultrasonido
- Respiratorio. se puede establecer una gradación:
Persistencia circulación fetal, hemorragia pulmonar, síndrome - I.
de dificultad respiratoria. Limitada a matriz germinal o una ocupación <10 % del ven-
- Renal. trículo.
Necrosis tubular aguda o cortical. - II.
- Suprarrenal. 10-50 % del ventrículo (más frecuente, en torno al 40 %).
Hemorragia. - III.
- Digestivo. >50 % del ventrículo acompañado de dilatación ventricular.
Perforación, ulceración, necrosis. - IV.
- Metabólico. Es un grado III junto a hemorragia intraparenquimatosa.
SIADH, hiponatremia, hipoglucemia, hipocalcemia, mioglobi-
nuria. Hidrocefalia posthemorrágica (HPH)
- Piel.
Aproximadamente en el 50 % de los casos, la HIV se complica
Adiponecrosis.
con hidrocefalia, que se produce inicialmente como consecuen-
- Hematológico.
cia de la obstrucción al drenaje de LCR por múltiples pequeños
CID.
coágulos de sangre.
Aunque no se ha establecido una medida estándar del tamaño
Tratamiento
ventricular universalmente aceptada, uno de los índices más
De soporte (oxigenoterapia, anticonvulsivantes, glucosa y cal- utilizados es el índice ventricular de Levene (IVL), que se mide
cio). En investigación con buenos resultados el uso de hipoter- por ultrasonido transfontanelar y que mide la distancia entre la
mia activa (como tratamiento neuroprotector) en el RNT. hoz interhemisférica y el borde externo del ventrículo lateral en
La hipotermia consiste en el enfriamiento del paciente, en 30 un corte coronal a través de la fontanela anterior (ver figura 7
minutos, hasta 33-33,5 ºC de temperatura esofágica; dicha en la página siguiente). Con el índice ventricular de Levene se
temperatura se mantiene 72 horas, y posteriormente se realiza define la dilatación de un ventrículo cuando éste se encuentra
una fase de calentamiento progresivo hasta 36,5-37 ºC en 8 por encima del percentil 97 para la edad gestacional (EG) o la
horas. La hipotermia disminuye la cascada metabólica secun- edad postmenstrual (EPM). Si la dilatación ventricular progresiva
daria que aumenta el daño y la lesión neuronal. Entre sus prin- excede 4 mm por encima del percentil 97, la HPH se considera
cipales efectos secundarios se encuentran el estrés por el frío y grave y conlleva mal pronóstico, debiéndose considerar en ese
la trombopenia. momento el inicio de punciones lumbares hasta realizar un

21
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría
tratamiento quirúrgico (colocación de drenaje externo versus
válvula de derivación ventricular).
Figura 7. Índice ventricular de Levene.
Prevención
Evitar factores predisponentes. La administración de corticoi-
des maternos a bajas dosis o el uso de indometacina en el RN
pueden ser útiles.
Tratamiento
Punciones lumbares repetidas pueden reducir los síntomas de
la hidrocefalia posthemorrágica, aunque también aumentan el
riesgo de meningitis.
Si la hidrocefalia es obstructiva hay que colocar una válvula de
derivación.
Leucomalacia periventricular
Necrosis (lesión hipóxico-isquémica) de la sustancia blanca pe-
riventricular y lesión de las fibras de la cápsula interna, como
consecuencia de una hemorragia. Se sigue de atrofia del te-
jido con aparición de dilatación ventricular secundaria y quis-
tes. Suele ser asintomática hasta etapas tardías de la lactancia
dando lugar a la diplejia espástica. Se diagnostica mediante
ultrasonido por hiperecogenicidad al 3.er-6.º día e imágenes hi-
podensas quísticas al 14.º-20.º día y por resonancia magnética.
Tratamiento
Rehabilitación.
Figura 8. Leucomalacia periventricular.
22
Enfermedad
hipóxico-isquémica
RNT RPNT
Encefalopatía
hipóxico- Leucomalacia Hemorragia
isquémica periventricular intraventricular
Convulsiones Diplejía Signos de
en las 1.as espástica en gravedad
24 horas la lactancia sistémica
Figura 9. Enfermedad hipóxico-isquémica.
Recuerda que...
Ante un recién nacido con clínica neurológica debes recodar que la
encefalopatía hipóxico-isquémica es típica de RNT, mientras que la
hemorragia intraventricular (HIV) y la leucomalacia periventricular
(LPV) lo son del RNPT. Además, en la encefalopatía hipóxico-isqué-
mica, la lesión es principalmente cortical y su clínica típica son las
convulsiones en las primeras 24 h de vida, mientras que en la HIV
el sangrado se produce en la matriz germinal y cursa con clínica
“más grave” (bradicardia, pausas de apnea, fontanela a tensión,
etc.) que aparece hacia el 2.º-3.er día de vida. Observa que la LPV
es asintomática hasta que aparecen las secuelas (diplejía espástica
en etapas tardías de la lactancia).
1.7. Patología del cordón umbilical
Onfalitis
Infección aguda del tejido periumbilical, habitualmente por S.
aureus y BGN. Puede manifestarse como una leve infección
local, con eritema periumbilical, pero también puede extender
a la vena porta y dar lugar a una pileflebitis aguda, o producir
sepsis. Tratamiento con antibioterapia precoz, generalmente
por vía i.v., con dicloxacilina y gentamicina.
Persistencia del uraco
Defecto del cierre del conducto alantoideo, quedando un pe-
queño pólipo tras la caída del cordón, que drena líquido ama-
rillento (orina: pH ácido). En ocasiones se puede formar un
pólipo rojo, resistente y duro, constituido por mucosa urinaria
o digestiva, con secreción mucoide que emite orina. El diagnós-
tico es ultrasonográfico y el tratamiento quirúrgico con resec-
ción completa del uraco.
Persistencia del conducto onfalomesentérico
Puede dar lugar a fístulas, prolapsos, pólipos y divertículo de
Meckel. En el neonato lo más frecuente tejido blando que drena
material mucoso (pH alcalino); se pueden oír en ocasiones rui-
dos de gases. A la exploración física queda un pólipo rojizo en
el muñón umbilical.
Granuloma umbilical
Aparece al caerse el cordón un tejido blando, granular, vascu-
larizado, con secreción mucopurulenta.
El tratamiento consiste en toques locales de nitrato de plata y
limpieza con alcohol.
 Tema 1 · Neonatología

1.8. Enfermedades del aparato respiratorio Enfermedad de membrana hialina o SDRRN tipo I
Alteración pulmonar por falta de madurez del tejido. Incidencia
Apnea inversamente proporcional a la edad gestacional y al peso al
nacimiento.

OBSTRUCTIVA CENTRAL MIXTA Patogenia y fisiopatología

Consiste en un déficit de surfactante (agente tensioactivo), que
MOVI- provoca un aumento en la tensión superficial y tendencia al co-
MIENTOS Sí No
lapso alveolar (alveolos perfundidos pero no ventilados: efecto
TORÁCICOS
shunt/cortocircuito). Esto provoca una tendencia a la hiperten-
FLUJO AÉREO No No sión pulmonar con cortocircuito derecha-izquierda (persistencia
del conducto arterioso y del foramen oval).
DURACIÓN Intermedia Corta Larga El surfactante es producido por los neumocitos tipo II a partir
de las 20 semanas, pero en el líquido amniótico se detecta más
Tabla 8. Características de las apneas. tarde. La madurez pulmonar se alcanza a las 34 semanas de
edad de gestación, cuando el cociente lecitina/esfingomielina
(L/E) es >2.
Etiología Tras el parto, las altas concentraciones de oxígeno pueden
- Idiopática de la prematuridad o primaria. dañar el epitelio pulmonar y agravar el déficit de agente ten-
Relacionada con la edad gestacional. Puede ser obstructiva, sioactivo.
central o mixta (más frecuente; inicialmente obstructiva y pos- Los componentes de dicho agente son:
teriormente central).
- Lecitina 70-75 % (aumenta con la edad gestacional).
- Secundaria a otros trastornos.
- Esfingomielina (cifras estables a lo largo de la gestación).
- Fosfatidilglicerol (más sensible y específico).
En general, apneas en todo RNT son siempre patológicas, mien- - Apoproteína, colesterol.
tras que en los RNPT si no se encuentra una causa de base, se
diagnostica apnea de la prematuridad.
Clínica
Dificultad respiratoria de inicio precoz con taquipnea, quejido,
Diagnóstico diferencial retracciones sub e intercostales, aleteo nasal y cianosis progre-
- Pausas de apnea. siva con mala respuesta al oxígeno. Empeoramiento progresivo
• Cese de la respiración >10-20 s. hasta los tres días y posteriormente mejoría gradual. Las formas
• Típico de RNPT durante la primera semana. menos graves pueden manifestarse únicamente por aumento
• Asocia cianosis y bradicardia. de las necesidades de oxígeno (FiO2 >0.3).
• Aumenta en fase REM del sueño.
• Peor pronóstico.
- Respiración periódica. FAVORABLE DESFAVORABLE
• Alterna ritmo regular con episodios de apnea intermitente
- DPPNI, RPM - RNPT, varón, raza blanca
de 5-10 s de duración, seguidos de respiración rápida com-
- HTA crónica - Antecedentes familiares
pensadora durante 15 s.
- Enfermedad vascular renal - Gemelar, parto rápido
• Típico de RNPT en los primeros meses de vida.
- Adicción a opiáceos - Hydrops fetal
• No cambios de coloración ni bradicardia.
- Corticoides prenatales (estrés - Diabetes sin enfermedad
• Cese espontáneo.
materno) vascular
• Aumenta durante las fases 3 y 4 del sueño.
- Asfixia perinatal, hipotermia
• No importancia pronóstica.

Tabla 9. Factores que influyen en la maduración pulmonar.

Tratamiento
- Monitorización.
- Estimulación táctil, ventilación con mascarilla y oxígeno suple- Diagnóstico
mentario.
- Auscultación.
- Estimulantes del centro respiratorio: cafeína o teofilina (ap-
Estertores sobre todo en bases con ruidos respiratorios norma-
neas centrales).Solo demostrada su utilidad en RNPT.
les o disminuidos.
- CPAP sobre todo si mixta u obstructiva, o incluso ventilación
- Radiológico.
mecánica.
Los hallazgos no son patognomónicos aunque sí caracterís-
- Transfusión de eritrocitos o eritropoyetina (EPO) si es secunda-
ticos. Aparece un parénquima reticulogranular fino (“vidrio
ria a anemia grave.
esmerilado o despulido”) y broncograma aéreo.
- Gasometría.
Pronóstico Hipoxemia, hipercapnia y acidosis respiratoria o mixta.
Depende de los factores asociados. La apnea de la prematuri- - Cociente L/E prenatal de líquido amniótico (>2: pulmón ma-
dad no altera el pronóstico ni aumenta la incidencia de muerte duro; 2-1.5: pulmón de transición y <1.5: pulmón inmaduro)
súbita del lactante (MSL). o postnatal, de muestras obtenidas de tráquea o estómago.

23
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría
Diagnóstico diferencial
Neumonía, malformaciones congénitas pulmonares o cardíacas,
sepsis y proteinosis alveolar congénita (letal). También habría
que hacer diagnóstico diferencial con la taquipnea transitoria
del recién nacido.
Prevención
Corticoides a la madre (dexametasona o betametasona) 48-72
h antes del parto en fetos de 24 a 34 semanas de edad gesta-
cional disminuyen la gravedad y la incidencia. No aumentan el
riesgo de infección neonatal.
Recuerda que...
Los corticoides administrados a la madre prenatalmente han
disminuido la incidencia de SDRRN, neumotórax, conducto
arterioso persistente, HIV y enterocolitis necrosante.
Tratamiento
- Asistencia respiratoria, según sea necesaria (CPAP, BIPAP, ven-
tilación mecánica…).
- Surfactante endotraqueal cada 6-12 h, hasta un total de
2-4 dosis durante las primeras 24 h de vida. Disminuye la mor-
talidad pero no altera la incidencia de enfermedad pulmonar
crónica.
- Antibioterapia empírica con ampicilina + amikacina, ya que la
prematuridad es un factor de riego infeccioso por si misma y
la enfermedad de membrana hialina puede ser indistinguible
de una neumonía.
Complicaciones
- Persistencia del conducto arterioso (PCA).
(Se estudia en Cardiología y Cirugía Cardiovascular)
- Displasia broncopulmonar.
Su frecuencia es inversamente proporcional a la edad gesta-
cional. Se caracteriza por empeoramiento clínico progresivo
con hipoxia, hipercapnia, dependencia de oxígeno e insufi-
ciencia cardíaca derecha. Es más frecuente en niños sometidos
a ventilación mecánica y altas concentraciones de oxígeno.
- Complicaciones secundarias a la ventilación mecánica.
Salida extrapulmonar de aire (neumotórax o neumomedias-
tino), hemorragia pulmonar, estenosis traqueales por la intu-
bación.
Recuerda que...
¿Qué patología típica del RN pretérmino aparece justo cuando
empieza a mejorar de su EMH? La PCA.
Aprende a reconocer el típico caso clínico del prematuro con EMH
que, debido a la hipertensión pulmonar, mantiene el conducto
permeable con cortocircuito D-I. Cuando empieza a mejorar de su
patología pulmonar y caen las resistencias vasculares, se invierte
el cortocircuito y como el conducto está permeable (conducto arte-
rioso persistente), permite paso de sangre en sentido inverso, de I
a D, favoreciendo el desarrollo de insuficiencia cardíaca y el edema
agudo de pulmón. 

Taquipnea transitoria o SDRNN tipo II (síndrome de Avery)
Dificultad respiratoria del RN por falta de reabsorción del líquido
pulmonar fetal. Típico de RNT o RNPT con partos rápidos o por
24
cesárea en los que no se produce la compresión del niño por el
canal del parto que normalmente “exprime” este líquido.
Aparece taquipnea precoz, retracciones costales o quejido es-
piratorio, en ocasiones acompañado de cianosis que mejora
rápidamente con oxigenoterapia (FiO2 <40 %). La recuperación
suele ser rápida (primeras 24 horas de vida) y no hay estertores
ni rudeza a la auscultación.
La radiografía de tórax muestra una trama vascular prominente,
líquido en cisuras, hiperinsuflación, diafragma aplanado e in-
cluso derrame pleural.
El tratamiento debe ser conservador, ofreciendo la asistencia
respiratoria que necesite el recién nacido. Generalmente, no
suele precisar un tratamiento prolongado ni intensivo.
Recuerda que...
El recién nacido con este diagnóstico se puede alimentar vía
oral cuando tenga menos de 60 de frecuencia respiratoria y
Silverman menor de 2. La vía oral se debe suspender si el recién
nacido presenta dificultad respiratoria o tiene una saturación de
oxígeno menor a 80 %.
Síndrome de aspiración meconial
El líquido amniótico meconial suele ser secundario a sufrimiento
fetal e hipoxia. Es típico de RN postérmino. La gravedad va a
depender de lo espeso que sea el meconio, que es una sustan-
cia irritante y estéril.
Clínica
Al nacimiento, el RN aparece teñido de meconio, deprimido y
precisa maniobras de reanimación. Posteriormente, la obstruc-
ción de las vías respiratorias pequeñas provoca una neumonitis
química con dificultad respiratoria (taquipnea, retracciones, que-
jido) y cianosis. Puede ejercer mecanismo valvular dando lugar
a neumotórax o neumomediastino con distensión del tórax. La
neumonitis puede sobreinfectarse posteriormente (la bacteria
más frecuente es el E. coli y Listeria). Suele mejorar en 72 h aun-
que la taquipnea puede persistir durante días o semanas.
Diagnóstico
En la Rx de tórax se observan infiltrados de distribución irregu-
lar, gruesas bandas, aumento del diámetro anteroposterior y
aplanamiento de los diafragmas.
Tratamiento
Si el meconio es muy denso, hay que intubar y aspirar de trá-
quea al momento de nacer. Puede necesitar ventilación mecá-
nica, óxido nítrico, agentes tensioactivos y antibióticos.
Pronóstico
Depende de la afectación neurológica o de los síntomas asocia-
dos como hipertensión pulmonar o neumotórax.
Hipertensión pulmonar persistente del RN (HTPP) (persis-
tencia de la circulación fetal)
Puede ser idiopática, aunque con frecuencia es secundaria a
patología neonatal como la enfermedad de membrana hialiana,
aspiración meconial, sepsis, policitemia, hipoglucemia, hipopla-
sia pulmonar, oligohidramnios, etc.
 Tema 1 · Neonatología

Patogenia - Enfisema intersticial.

La ausencia del descenso fisiológico de las presiones pulmona-
res, manteniéndolas altas como en la vida intrauterina, da lugar
a cortocircuito derecha-izquierda, manteniendo el conducto-
permeable y el foramen oval abierto.
Se caracteriza por dificultad respiratoria, disminución de la
distensibilidad, hipercapnia e hipoxia.
- Neumopericardio.
Lo más frecuente es que debute como un choque brusco con
taquicardia, tonos cardíacos apagados y pulsos débiles.

Clínica
Diagnóstico
Deterioro respiratorio en las primeras horas de vida con cianosis
Clínico y radiológico.
y con mala respuesta a la administración de oxígeno.

Tratamiento
Diagnóstico
- Clínica leve.
- Hipoxia desproporcionada frente a los hallazgos radiológicos
Observación clínica, fraccionar las tomas y administrar oxíge-
(una Rx de tórax normal en un niño con hipoxia grave y sin
noterapia con O2 al 100 %.
cardiopatía congénita debe hacer pensar en HTPP).
- Sintomático.
- Gradiente PaO2 preductal-postductal (arteria radial-arteria um-
Drenaje aspirativo.
bilical) >20 mmHg.
- Ecocardiografía doppler.
- Prueba de hiperoxia: con O2 al 100 % no hay aumento de la PaO2. (Ver tabla 10 en la página siguiente)

Tratamiento
Oxigenoterapia, que produce vasodilatación pulmonar. Si hay
una hipoxia persistente, se debe iniciar apoyo con ventilación
asistida y oxido nítrico (vasodilatador pulmonar selectivo). En
casos que no responden a estas medidas se inicia oxigenación
por membrana extracorpórea (ECMO).

Aire ectópico: neumotórax, neumomediastino y enfisema

intersticial pulmonar
Todos estos cuadros puede aparecer de manera espontánea
(idiopáticos), pero generalmente son una complicación de pa-
tología pulmonar previa o secundarios a ventilación asistida
(incluso con mascarilla). Son más frecuentes en varones (RNT
y RN postérmino) con antecedentes de síndrome de aspiración
meconial, enfermedad de membrana hialina o alteraciones de
las vías urinarias.

Patogenia
Como consecuencia de una hiperinsuflación pulmonar se pro-
duce una rotura alveolar y escape de aire hacia el espacio inters-
ticial (enfisema intersticial) o daño del hilio pulmonar disecando
las vainas peribronquiales o perivasculares. Si este aire alcanza
el volumen suficiente, dará lugar a neumotórax, neumomedias-
tino, enfisema subcutáneo o neumotórax a tensión (si la presión
intrapleural es superior a la atmosférica).
Clínica
- Neumotórax.
Suelen ser unilaterales (10 % bilaterales). Producen disnea,
taquipnea y cianosis de inicio generalmente brusco. El tórax
está asimétrico, con prominencia de los espacios intercostales
en el lado alterado, disminución o ausencia de los ruidos res-
piratorios con hiperresonancia y latido de punta desplazado
hacia el lado sano. El uso juicioso de relajantes musculares
en el RN mal acoplado al respirador y el agente tensoactivo
(líquido surfactante) disminuyen la incidencia de neumotórax.
- Neumomediastino.
Lo más frecuente es que sea asintomático aunque puede pro-
ducir dificultad respiratoria, prominencia de la línea media del
tórax, distensión vascular cervical e hipotensión por dificultad
en el retorno venoso. El enfisema subcutáneo es casi patog-
nomónico de neumomediastino.
Figura 10. Neumotórax izquierdo y neumoperitoneo en recién nacido.
Displasia broncopulmonar (DBP) o enfermedad pulmonar
crónica de la prematuridad
Enfermedad pulmonar progresiva en RN de muy bajo peso
que requieren oxigenoterapia y ventilación mecánica
prolongada por patología pulmonar previa. Los factores que
contribuyen a su desarrollo son la toxicidad por oxígeno, la in-
madurez pulmonar y el barotrauma.
Se considera que una RNPT presenta una DBP cuando persisten
las necesidades de oxígeno con una FiO2 mayor a la ambiente
(0.21) más allá de los 28 días de vida y las 36 semanas de edad
gestacional corregida.
Hablamos de Síndrome de Wilson-Mikity en la EPC en pre-
maturos, generalmente <32 semanas, con peso al nacimiento
<1500 g y sin antecedentes de enfermedad por membrana hia-
lina. Se caracteriza por disnea, taquipnea, retracciones y ciano-
sis de comienzo insidioso durante la primera semana de vida.
Clínica
Dificultad respiratoria, sibilancias y estertores, que aumentan
progresivamente en 2-6 semanas, junto a un incremento de la
dependencia de oxígeno, que persiste varios meses. Le sigue

25
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría

ENFERMEDAD TAQUIPNEA SÍNDROME DE HIPERTENSIÓN DISPLASIA

DE MEMBRANA TRANSITORIA ASPIRACIÓN PULMONAR AIRE ECTÓPICO BRONCO-
HIALINA DEL RN MECONIAL PERSISTENTE PULMONAR
No descenso
Déficit Salida Daño pulmonar por
No expulsión del Aspiración de fisiológico de las
ETIOLOGÍA surfactante
presiones
extraalveolar oxigenoterapia y
líquido pulmonar meconio
pulmonar del aire ventilación
pulmonares

Oxigenoterapia,
FACTOR DE Parto rápido Patología Patología
Prematuridad RN postérmino barotrauma
RIESGO o cesárea pulmonar previa pulmonar previa
RNMBP

CLÍNICA Dificultad respiratoria (Test de Silverman) y/o aumento de necesidades de O2

Infiltrados
“Pulmón
RX TÓRAX Vidrio esmerilado Líquido en cisuras irregulares y Aire extraalveolar
en esponja”
bandas gruesas

Surfactante
Soporte Restricción hídrica
intratraqueal Soporte
Soporte respiratorio Observación +/- Soporte respiratorio
TRATAMIENTO +/- antibióticos
respiratorio
respiratorio
+/- óxido nítrico Drenaje Diuréticos
+/- soporte +/- antibióticos
inhalado Dexametasona
respiratorio

Tabla 10. Patología respiratoria.

una mejoría gradual o una instauración progresiva de la insu- cele o alteraciones cardiovasculares). La malformación diges-
ficiencia respiratoria o cardíaca. Existe mayor tendencia a las tiva más frecuentemente asociada es la malrotación intestinal.
infecciones respiratorias. - Clínica.
Depresión neonatal grave, dificultad respiratoria con cianosis y
Diagnóstico latido cardíaco desplazado a la derecha, abdomen excavado.
- Diagnóstico.
Rx tórax: opacificación con broncograma aéreo o áreas trans-
Ultrasonido prenatal y, postnatalmente, Rx abdominal visua-
parentes, pequeñas y redondas que alternan con otras de den-
lizándose asas de intestino o cámara gástrica en la cavidad
sidad irregular (“pulmón de esponja”).
torácica.
- Tratamiento.
Tratamiento de soporte Intubación electiva en la sala de labor con hiperventilación leve
Ventilación mecánica continua, oxigenoterapia, diuréticos, y tratamiento de soporte hasta la cirugía diferida (se retrasa
broncodilatadores y dexametasona. hasta estabilidad del neonato). Se puede utilizar oxido nítrico
inhalado para reducir las resistencias vasculares pulmonares,
fármacos inotrópicos y ECMO como estabilización respiratoria
Pronóstico
La principal causa de muerte es la insuficiencia cardíaca derecha
y la bronquiolitis obliterante.

Hernias diafragmáticas
Hernia de Bochdalek
Es la más frecuente de las hernias diafragmáticas. Se produce
por falta de cierre de uno de los canales pleuroperitoneales
posterolaterales (más frecuentemente izquierdo), con paso
de órganos abdominales al tórax. El contenido herniado puede
estar formado por estómago, intestino delgado y grueso, riñón
y bazo.
Esta invasión puede llegar a desplazar el mediastino contra-
lateralmente y dificultar el desarrollo de ambos pulmones fe-
tales, dando lugar a una hipoplasia pulmonar tanto ipsi (más
frecuente) como contralateral. La hipoplasia pulmonar condi-
ciona una hipoxia que da lugar a una vasoconstricción pulmo-
nar (con hipertensión pulmonar), lo que a su vez puede originar
una persistencia de la circulación fetal y del conducto arterioso,
con cortocircuito derecha-izquierda.En un 30 % de los casos
existen otras alteraciones (SNC, atresia de esófago, onfalo- Figura 11. Hernia de Bochdalek.

26
 Tema 1 · Neonatología

y hemodinámica hasta la cirugía, e incluso posteriormente si Manifestaciones clínicas

existe hipertensión pulmonar residual.
- Pronóstico.
Es una enfermedad grave con una mortalidad del 40-50 %
siendo el marcador pronóstico más importante el desarrollo
de hipertensión pulmonar persistente.
Hernia de Morgagni
Paraesternal anterior o retroesternal, más frecuentemente
derecha. Generalmente asintomática aunque en ocasiones
puede presentar clínica similar a la anterior. Más propia de adul-
tos obesos con dolor abdominal epigástrico.
El diagnóstico se realiza con Rx o TAC con contraste.
El tratamiento es quirúrgico, por vía abdominal, por riesgo de
estrangulación.
- Antecedentes de polihidramnios en el embarazo (porque el
feto no puede deglutir el líquido).
- SNG que no puede pasar hasta estómago, exceso de secrecio-
nes orales en el RN (el RN no tiene salivación activa), tos ciano-
sante y atragantamiento con los intentos de la alimentación.
- Si la fístula es distal, el abdomen estará distendido, timpani-
zado y relleno de aire.
Si la fístula es proximal será excavado. En casos de fístula sin
atresia, el síntoma cardinal es la tos frecuente, por neumonía
aspirativa, que pone en peligro la vida del niño.
- En un 50 % de los casos se ha asociado a malformaciones
congénitas → síndrome de VATER o VACTERAL.
Malformaciones vertebrales, anorrectales, traqueales, esofági-
cas, cardíacas y renales así como del radio y de los miembros.

Recuerda que...
El RN se puede alimentar vía oral cuando su FR sea menor de
60 rpm y el Silverman-Anderson menor de 2. La vía oral debe sus-
penderse si la frecuencia respiratoria es mayor de 80 rpm y
la saturación es menor de 80 %.

1.9. Cardiopatías congénitas

(Se estudia en Cardiología y Cirugía Cardiovascular)

1.10. Enfermedades del aparato digestivo

Atresia esofágica y fístula traqueoesofágica

Incidencia
1/3000-4500 RN vivos, siendo el 30 % prematuros.

Clasificación
Se distinguen cinco tipos según la clasificación de Ladd:
- Tipo I.
Figura 13. Neumonía aspirativa en RN con fístula traqueoesofágica.
Atresia sin fístula.
- Tipo II.
Atresia distal con fístula proximal. Diagnóstico
- Tipo III (85 %).
- Rx abdomen.
Atresia proximal y fístula distal.
Se observa la sonda enrollada en el cabo esofágico. Si existe
- Tipo IV.
aire a nivel abdominal, existirá fístula entre tráquea y porción
Doble fístula.
distal del esófago. La radiografía con contraste hidrosoluble
- Tipo V.
puede resultar de ayuda.
Fístula sin atresia (tipo “H”).
- Broncoscopia.
Demuestra las fístulas en “H”.

I II
Figura 12. Atresias y fístulas esofágicas.
Tratamiento
Quirúrgico y urgente, para evitar aspiraciones y neumonitis se-
cundarias. Durante el preoperatorio hay que colocar al niño
en decúbito prono y realizar aspiraciones constantes. El trata-
miento quirúrgico suele realizarse en varias fases: en primer
lugar se realizará el cierre de la fístula y se introducirá un tubo
de gastrostomía. En una segunda fase se realizará anastomosis
de los dos extremos esofágicos. La tolerancia oral se debe ini-
III IV V ciar a partir de los 8-10 días de la anastomosis primaria. Tras la
cirugía pueden persistir alteraciones de la motilidad esofágica,
estenosis y reflujo gastroesofágico, así como lentitud para la

27
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría

alimentación y falta de medro. El desarrollo de la tráquea es

normal (siempre que no exista fístula). Si aparece traqueomala-
cia leve posterior a la cirugía la conducta es expectante, con
tratamiento conservador.

Vómitos
Etiología
- Deglución de secreciones del parto.
Mucosos o sanguinolentos, secundarios a irritación de la mu-
cosa gástrica.
- Regurgitación por mala técnica alimentaria (causa más fre-
cuente), sobrealimentación, RGE o por aire deglutido.
- Obstrucción intestinal.
Hay que sospecharla en vómitos que aparecen en las prime-
ras horas después del nacimiento, constantes, copiosos, no
en escopetazo y en ocasiones biliosos (si obstrucción distal al
duodeno). Las obstrucciones más frecuentes se localizan en
esófago e intestino delgado. Asocian distensión abdominal,
ondas peristálticas visibles y disminución de las evacuaciones.
Puede haber antecedente de polihidramnios en casos de atre-
sia de tubo digestivo proximal.
En caso de obstrucción esofágica, los vómitos aparecen tras
la primera toma, existe salivación constante (dato importante, Figura 14. Imagen de doble burbuja.
porque el RN no tiene secreción activa) y hay una resistencia a
la introducción de la sonda nasogástrica. Estreñimiento
• Etiología.
La atresia intestinal (AI) es la causa más común de obstruc- Patrón de evacuaciones normal del neonato
ción intestinal en el recién nacido. Una tercera parte de los El 90 % de los RNT expulsa el meconio en las primeras 24 h de
RN con atresia intestinal son prematuros. Existe asociación vida; el resto lo hacen en las primeras 36 h. Si no ocurre así,
con otras malformaciones, especialmente en la atresia duo- debemos sospechar obstrucción intestinal.
denal y atresias múltiples. Según la localización de la zona A partir de la expulsión del meconio, los neonatos tienen una
atrésica o estenótica tenemos, por orden de frecuencia: media de 4 evacuaciones al día en la primera semana de vida
- Atresia duodenal: es la más frecuente. (se considera fisiológico incluso que defequen con cada toma,
Puede ser completa o parcial, por estenosis o membrana. 8 veces al día). Esta frecuencia va disminuyendo gradualmente
Suele localizarse en la 2º-3ª porción del duodeno. La fre- con la de edad, de modo que a partir de los 28 días de vida, los
cuencia se estima entre 1 por cada 5000-10000 RN. En el lactantes alimentados con lactancia artificial pueden estar va-
50 % de los casos hay otras anomalías asociadas, como rios días sin evacuar. Si las evacuaciones son normales, (consis-
trisomía 21 u otras cromosomopatías (35 %), cardiopatías tencia blanda, etc.) esta situación se considera normal y ocurre
(20 %; CIV y CIA ostium primum) y renales (8 %). hasta en un 20 % de los lactantes sanos entre los 28 días y los
- Atresia yeyuno-íleal. 3 meses de vida
La atresia puede estar localizada en cualquier punto del
intestino entre el ángulo de Treitz y la válvula ileocecal
o unión ileocecal. La frecuencia estimada es 1 por cada Algunas causas de estreñimiento a descartar
3000-5000 RN. No suele haber malformaciones acompa- - Atresia o estenosis intestinal (desde el nacimiento).
ñantes. - Hirschsprung (desde el nacimiento).
- Malrotación intestinal y vólvulo. - Hipotiroidismo (durante el primer mes).
- Atresias múltiples. - Estenosis anal (durante el primer mes).
- Atresia de colon.
• Diagnóstico. Tapón meconial
Rx abdomen: patrón oclusivo con disminución de aire en
Masa compacta de meconio que puede causar una obstrucción
recto tras 24 h.
intestinal anorrectal, ulceración o perforación intestinal. Puede
• Patrones radiológicos.
aparecer en RN normales.
- “Doble burbuja”- atresia duodenal.
Típico del síndrome de Down.
- “Única burbuja gástrica” - estenosis pilórica o atresia piló- Asociaciones
rica (la única diferencia entre ellas es que en la atresia los - Síndrome del colon izquierdo hipoplásico (en hijos de madre
vómitos son desde el primer día de vida). diabética).
- Neumoperitoneo - perforación intestinal. - Fibrosis quística.
- Otras causas menos frecuentes de vómitos. - Aganglionosis intestinal.
Hernia diafragmática congénita, enfermedad de Hirschsprung - Drogadicción materna.
(con estreñimiento), alergia a proteínas de leche de vaca, au- - Tratamiento materno con sulfato magnésico (usado como hi-
mento de la presión intracraneal, infecciones (IVUs), galacto- potensor en la preeclampsia).
semia, hiperplasia suprarrenal congénita (pierde sal)…

28
 Tema 1 · Neonatología

Manejo Diagnóstico
Enema de gastrografín diluido, solución isotónica de salino fi- Rx abdomen: edema de asas, neumatosis intestinal (gas en
siológico o acetilcisteína, introducidos a través de una sonda la pared de las asas intestinales, ocurre en el 50-75 %), gas
rectal de pequeño tamaño. Vigilar posteriormente la posibilidad en vena porta (signo de gravedad) y neumoperitoneo (per-
de megacolon congénito. foración).
La neumatosis intestinal y el gas en la vena porta son patog-
nomónicos.
Íleo meconial
Meconio espesado e impactado en la luz intestinal (más fre-
cuente en íleon distal) que provoca íleo paralítico y como con-
secuencia una obstrucción intestinal. 15 % relacionado con
fibrosis quística.

Clínica
Distensión abdominal, vómitos precoces y constantes y falta de
evacuaciones. Pueden palparse masas pastosas y alargadas a lo
largo del intestino.

Diagnóstico
- Rx abdomen.
Asas intestinales dilatadas de forma variable, llenas de gas de
forma no homogénea. En los puntos de mayor concentración
de meconio, el gas infiltrado confiere un aspecto granular es-
pumoso.
- Test del sudor.
Se debe realizar siempre, dada la asociación frecuente con fi-
brosis quística (si es negativo en el RN no descarta la enferme-
dad, se deberá repetir pasados unos días) y pruebas genéticas Figura 15. Enterocolitis.
de confirmación.
Tratamiento
Tratamiento - Dieta absoluta + sonda nasogástrica a derivación.
Enemas de gastrografín. Si fracasa el enema (por atresia o este- Antibioterapia empírica (ampicilina + amikacina + metronida-
nosis intestinal asociada) o existen signos de perforación intes- zol) para cubrir microorganismos gram negativos y anaero-
tinal, realizar laparotomía. bios.
- Tratamiento quirúrgico si existe perforación, peritonitis o sep-
sis refractaria al tratamiento farmacológico.
Enterocolitis Necrosante (ECN) Un asa intestinal fija, eritema en la pared intestinal o palpación
Distintos grados de necrosis de la mucosa intestinal o trans- de una masa abdominal son indicaciones para una laparoto-
mural de la pared intestinal sobre todo en íleon distal y colon mía exploradora y resección del tejido necrótico.
proximal, que aparece con más frecuencia en RNPT.
Pronóstico
Factores contribuyentes En un 20 % de los casos que presentan neumatosis intestinal
Prematurez, alimentación precoz, hipoxia, bajo gasto cardíaco, en el momento del diagnóstico hay un fracaso del tratamiento
policitemia, fármacos o fórmulas hipertónicas. médico. Las complicaciones aparecen en un 10 % de los casos
y éstas son estenosis de la zona necrótica y síndrome del intes-
Si existe un brote epidémico, sospecharemos la posibilidad de tino corto.
agentes infecciosos, aunque en la mayoría de los casos no se
detectan (C. perfringens, E. coli, S. epidermidis y Rotavirus). Es-
tudios experimentales muestran una disminución en la inciden- Recuerda que...
cia con lactancia materna.
Como resumen del tratamiento recuerda que “el tratamiento mé-
dico debe ser muy agresivo pero el quirúrgico muy conservador”.
Clínica
Comienza en las primeras dos semanas de vida, con retención
gástrica y distensión abdominal (1.er signo). Sangre macro o
Colestasis
microscópica en las heces.
(Ver tabla 11 en la página siguiente)
De comienzo a menudo insidioso, puede simular una sepsis
antes de que se advierta la lesión intestinal. Es raro el agrava-
miento de las formas leves tras 72 h de evolución. Tratamiento
A veces da clínica muy inespecífica y puede manifestarse por Suplementos de vitaminas liposolubles A, D, E y K (ya que pre-
secuelas tardías. cisan de las sales biliares para su absorción), TAG de cadena
media, ácido ursodesoxicólico o colestiramina (si acúmulo de
ácidos biliares o colesterol). Si no es corregible se realizará una

29
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría

HEPATITIS ATRESIA
NEONATAL BILIAR
IDIOPÁTICA

TIPO COLESTASIS Intrahepática Extrahepática

Heces acólicas siempre

Hepatomegalia
Acolia transitoria
Raro: otras
CLÍNICA Hígado tamaño normal
malf. congénitas
Prematuridad
(poliesplenia,
levocardia…)

ULTRASONIDO Vesícula biliar atrésica

GAMMAGRAFÍA
HEPATOBILIAR Alteración captación Alteración excreción Figura 16. Onfalocele.
(POCO USADA)

Gastrosquisis
Proliferación de
Lesión del lobulillo Defecto de cierre de la pared abdominal, lateral a la línea media,
BIOPSIA conductos biliares,
hepático con infiltrado por el que se hernia intestino sin revestimiento.
HEPÁTICA tapones de bilis y
inflamatorio y
PERCUTÁNEA edema y fibrosis
necrosis hepatocelular
portal

Tabla 11. Características de las principales colestasis.

portoenterostomía o técnica de Kasai, intentado conseguir un

flujo biliar que elimine o retrase lo más posible el trasplante
hepático.

Masas abdominales
- Hidronefrosis (masa abdominal más frecuente).
- Tumores.
Wilms, neuroblastoma.
- Trombosis de vena renal.
Masa sólida en costado, hipertensión (HTA), hematuria y
trombopenia; suele asociarse a deshidratación, policitemia o
sepsis. Figura 17. Gastrosquisis.
- Distensión abdominal.
Si es inmediata al nacimiento suele estar relacionada con la 1.11. Ictericia e hiperbilirrubinemia en el recién nacido
obstrucción del tubo digestivo (íleo meconial).

Defectos de la pared abdominal Llamamos ictericia al signo consistente en coloración amari-

llenta de la piel y mucosas producida por aumento de los niveles
Hernia umbilical plasmáticos de bilirrubina indirecta (no conjugada). La hiperbili-
Defecto de cierre a nivel umbilical por donde protruye epiplón rrubinemia indirecta no tratada es potencialmente neurotóxica
o intestino delgado herniado recubierto por piel y peritoneo. Se (ya que la bilirrubina indirecta es liposoluble y atraviesa la ba-
hace más evidente con el llanto, la tos o la defecación; rara vez rrera hematoencefálica).
se estrangula. Con frecuencia desaparece espontáneamente La ictericia aparece en el 60 % de los RNT y en el 80 % de
durante los primeros años de vida, por lo que la cirugía se plan- los RNPT en la primera semana de vida por diferentes factores
tea a partir de los 3-4 años de edad. fisiológicos, aunque también puede ser consecuencia de una
enfermedad grave.
Onfalocele
Defecto de cierre a nivel umbilical por persistencia de la hernia- MAYOR RIESGO DE TOXICIDAD
ción fisiológica del intestino recubierto por peritoneo. A veces
forma parte del síndrome de Beckwith-Wiedemann (onfalo- - Prematuridad - Infecciones
cele, macrosomía y macroglosia), o de la Pentalogía de Cantrell - Hipoproteinemia - Aumento de ácidos grasos
(Labio Paladar Hendido, Hernia diafragmática, Ectopia Cortis, - Deshidratación, ayuno libres
Fístulas Traqueo-esofágicas y Onfalocele). - Acidosis, hipoglucemia - Hiperosmolaridad
- Hipotermia, hipoxia - Fármacos: AAS, oxitocina,
sulfisoxazol

Tabla 12. Mayor riesgo de toxicidad por bilirrubina indirecta.

30
 Tema 1 · Neonatología
Etiología
- Hiperbilirrubinemia indirecta.
• Aumento de producción.
Anemias hemolíticas (inmunización Rh o grupo), reabsorción
de hematomas, transfusiones, aumento de la circulación en-
terohepática (lactancia materna, atresia o estenosis intesti-
nal, íleo meconial) o infecciones.
• Disminución de la conjugación hepática.
Déficit genético, prematuridad, hipoxia, hipotermia, hipoti-
roidismo.
• Competencia enzimática.
Con el ácido glucurónico de ciertos fármacos o sustancias.
• Disminución de la captación hepática: defectos genéticos,
prematuridad.
- Hiperbilirrubinemia mixta.
Enfermedad de Dubin-Johnson y Rotor.
- Hiperbilirrubinemia directa (colestasis neonatal).
Aumento de bilirrubina directa o conjugada (hidrosoluble) ≥20
% del valor de bilirrubina total. Es siempre una hiperbilirrubiemia
mixta por alteración de la conjugación por la propia colestasis.
• Obstrucción de vía biliar extrahepática.
Atresia de vias biliares extrahepáticas (causa más frecuente
de trasplante hepático en niños), quiste de colédoco, bridas,
sepsis, TORCH.
• Alteración intrahepática.
- Obstrucción.
Hipoplasia (enfermedad de Alagille) o dilatación congénita
(enfermedad de Caroli).
- Estasis sin obstrucción.
Déficit alfa-1-antitripsina, síndrome de bilis espesa, fibrosis
quística.
- Citolisis.
Hepatitis neonatal idiopática (causa más frecuente) o enfer-
medades metabólicas (galactosemia, tirosinosis).
Clínica
Inicio en cara y conjuntivas y descenso progresivo hasta los pies
a medida que aumentan los niveles (cuando llega hasta los pies
la cifra estimada es de 20 mg/dl). Puede asociar letargia y re-
chazo de las tomas. En las colestasis, la ictericia asocia coluria,
acolia o hipocolia y hepatoesplenomegalia y puede existir hi-
poproteinemia y trastornos hemorrágicos por alteración de los
factores vitamina K-dependientes.
Tratamiento
- Fototerapia.
Indicada cuando los niveles de bilirrubina indirecta superan
un determinado valor para las horas de vida y el peso al na-
cimiento. También se realiza de forma profiláctica en el RN
de muy bajo peso, para disminuir la necesidad de exanguino-
transfusiones. El efecto terapéutico depende de la energía lu-
mínica emitida, distancia entre la lámpara y el niño, superficie
cutánea expuesta, ritmo de la hemólisis y del metabolismo de
la bilirrubina. La piel oscura no disminuye su eficacia.
• Mecanismo.
La energía lumínica convierte la bilirrubina no conjugada en
un fotoisómero capaz de excretarse sin necesidad de conju-
gación. Suele disminuir los niveles de bilirrubina sérica en 1-2
mg/dl cada 4-6 h.
• Complicaciones de la fototerapia.
Evacuaciones blandas, máculas eritematosas, deshidratación
por aumento de las pérdidas insensibles, hipertermia, sín-
drome del niño bronceado (en los que la hiperbilirrubinemia
suele ser de tipo mixto).
31
Figura 18. Fototerapia en RN con ictericia.
- Exanguinotransfusión.
Recambio sanguíneo del RN disminuyendo los niveles de bili-
rrubina indirecta sérica.
• Indicaciones.
- Clínica de ictericia nuclear, independientemente de las ci-
fras de bilirrubina.
- Niveles críticos de bilirrubina durante las primeras 48 h si
se prevé un aumento posterior (recordar que a partir del
4.º día en RNT o 7.º día en RNPT, mejora la conjugación
hepática)o posteriormente si están cerca del rango de ker-
nicterus (>20 mg/dl).
- Si hemólisis (descenso del hematocrito), con la intención de
eliminar anticuerpos maternos presentes por incompatibili-
dad de grupo.
Ictericia fisiológica
Aparece a partir del 1.er día de vida, por asociación de factores
como la destrucción de los eritrocitos fetales unida a la inma-
durez transitoria de la conjugación hepática. Se caracteriza por
cumplir todas y cada una de las siguientes características:
- (2) Bilirrubina directa ≤2 mg/dl.
- (3) Bilirrubina indirecta en sangre de cordón ≤3 mg/dl.
- (5) Incremento de bilirrubina total ≤5 mg/dl/día (≤0,5 mg/
dl/h).
- (7) Duración inferior a 7 días (en el RNPT es más prolongado).
- (12) Bilirrubina total ≤12 mg/dl en RNT (≤14 mg/dl en RNPT).
- (24) Inicio después de las 24 primeras horas de vida (en el
RNPT es más tardío).
- Ausencia de patología de base (hemólisis, palidez, megalias,
fallo de fototerapia, vómitos, letargia, anorexia, pérdida de
peso, bradicardia, hipotermia, heces acólicas, bilirrubina en
orina positiva o signos de ictericia nuclear).
En RNPT la ictericia es de inicio más tardío, los niveles son su-
periores y permanecen elevados de forma más prolongada (10
días) alcanzando su nivel máximo al 4.º-7.º día.
Ictericia secundaria a lactancia materna o síndrome de Arias
Incidencia: 1/ 200 niños alimentados al pecho.
Aumento de la bilirrubina indirecta a partir del 7.º día en au-
sencia de otros signos de enfermedad. La interrupción de la
lactancia materna 24-48 h, sustituyéndola por preparados ar-
tificiales, conduce a una rápida disminución de los niveles de
bilirrubina. Si se mantiene la lactancia materna las cifras de bi-
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría
lirrubina tienden a disminuir aunque la ictericia puede persistir
varias semanas.
Etiología
No está clara; se ha implicado una glucuronidasa de la leche
materna que facilitaría la desconjugación de la bilirrubina. No
se han visto casos de kernícterus por la lactancia materna por
lo que no está recomendado retirarla.
Diagnóstico diferencial
Se debe diferenciar de la ictericia precoz, que aparece durante
la primera semana de vida debido a la escasa cantidad de leche
en los senos maternos, lo que provoca una ingesta insuficiente
y deshidratación, escaso aporte calórico y disminución del trán-
sito intestinal con aumento de la circulación enterohepática.
Tratamiento
No se conoce el nivel exacto de bilirrubina indirecta que hace
preciso el tratamiento de los RNT sanos con lactancia materna.
Entre las opciones terapéuticas se encuentran la observación
o el comienzo de la fototerapia. Aunque controversial se re-
comienda exponer a los niños a la luz solar indirecta y no está
justificada la retirada de la LM.
Ictericia patológica
Cuando no cumple criterios de ictericia fisiológica, traduce pa-
tología subyacente.
Los niveles de bilirrubina sérica que se asocian con la aparición
de ictericia nuclear dependen de la etiología de la ictericia.
Kernicterus o ictericia nuclear
Síndrome neurológico secundario al depósito de bilirrubina in-
directa en los ganglios de la base. Rara vez aparece en RNT
sanos, en ausencia de hemólisis o si los niveles son <25 mg/dl.
Es excepcional que la causa sea la lactancia materna. Sin em-
bargo, es más frecuente en RNPT, sobre todo si tienen patología
asociada (asfixia, HIV, hemólisis, fármacos, etc.).
Clínica
Inicialmente aparece letargia, rechazo de la ingesta y ausencia
del reflejo de Moro (1.ª semana) en el contexto de la ictericia.
Posteriormente aparece disminución de los reflejos osteoten-
dinosos, dificultad respiratoria, opistótonos, fontanela anterior
abombada, contracturas faciales y de miembros y llanto agudo,
seguido de espasmos, convulsiones, extensión músculos en ro-
tación interna, puños apretados, etc.
Existe una mejoría a los 2-3 meses y posteriormente se carac-
teriza por:
- 1.er año.
Opistótonos, movimientos irregulares y convulsiones.
- 2.º año.
Rigidez muscular, movimientos irregulares e hipotonía en as-
censo.
- 3.er año.
Coreoatetosis, espasmos involuntarios, extrapiramidalismo,
convulsiones, retraso mental, disartria, hipoacusia para los
sonidos de alta frecuencia y defecto en la elevación de los
ojos. En los casos leves: descoordinación, sordera parcial o
disfunción cerebral mínima.
32
Pronóstico
Sombrío, el 75 % fallecen.
1.12. Trastornos hematológicos
Anemia del RN
Anemia: hemoglobina (Hb)/hematocrito (Hto) por debajo de los
límites normales para el peso/edad (está tabulado).
Existe un descenso fisiológico de la Hb hacia los 2-3 m en RNT
(6 semanas en RNPT).
Etiología
Depende de la edad de aparición:
- Primeros días.
La causa más frecuente son las anemias hemolíticas.
- Período neonatal tardío.
Anemia hemolítica, vitamina K a grandes dosis en el RNPT,
hemangiomas del tubo digestivo proximal, extracciones repe-
tidas o déficit de cobre.
- Lactante.
Beta-talasemia, que nunca se manifiesta en el período neona-
tal ya que predomina la Hb fetal (alfa2-gamma2), apareciendo
hacia los 6 meses el patrón de la Hb adulta.
La hemorragia transplacentaria, salvo que sea intensa, no suele
ser suficiente para causar una anemia neonatal clínicamente
evidente. Se utiliza para su diagnóstico el test de Kleihauer-
Betke que determina la Hb y los eritrocitos fetales en la sangre
materna. Puede dar falsos negativos en la incompatibilidad de
grupo, ya que los eritrocitos que pasan a la sangre materna se
destruyen.
Clínica
Palidez, taquicardia, soplo y, en casos agudos, insuficiencia car-
díaca o choque. En RNPT existe rechazo de la ingesta, pausas
de apnea, hipoactividad o taquicardia.
Tratamiento
Sulfato ferroso si leve-moderada.Transfusiones de concentrado
de eritrocitos en los casos agudos y eritropoyetina humana re-
combinante en la anemia crónica asociada al RNPT, enfermedad
pulmonar crónica o anemia hiporregenerativa.
En los casos de RNPT, asociar al tratamiento sulfato ferroso a
partir de la 8.ª semana de vida para prevenir la anemia ferropé-
nica tardía de la prematurez.
Enfermedad hemolítica del RN (eritroblastosis fetal)
Incompatibilidad Rh
Hemólisis de los eritrocitos fetales por Ac transplacentarios ma-
ternos IgG anti-Rh, en el 90 % de los casos anti-antígeno D.
- Patogenia.
La incompatibilidad Rh se produce en la pareja formada por
un hombre que tiene el Ag D (Rh positivo) y una mujer que
carece del mismo (Rh negativa), gestante de un feto Rh po-
sitivo.
En este caso existe una incompatibilidad materno fetal, que se
produce aproximadamente en el 10 % de los embarazos. En
el 5 % de los embarazos con incompatibilidad Rh, tiene lugar
un proceso inmunológico de isoinmunización.
 Tema 1 · Neonatología

La isoinmunización Rh es consecuencia de la entrada en la • Del estado fetal intraútero.

circulación de una mujer Rh negativa de eritrocitos que con- Ultrasonido (derrame pleural, anasarca), amniocentesis (para
tienen el antígeno Rh (Ag D) que es desconocido por ella (re- valoración de la hemólisis fetal mediante la determinación
ceptor) y como consecuencia produce anticuerpos destinados del nivel de bilirrubina en el líquido amniótico por espec-
a destruir eritrocitos fetales. trofotometría), cordocentesis (para determinación del grado
En la respuesta primaria los anticuerpos son de tipo Ig M, que de anemia fetal) y monitorización fetal (patrón sinusoidal en
no atraviesan la placenta, por lo que excepcionalmente se pro- casos graves).
duce en la primera gestación. En los posteriores embarazos,
dosis menores de antígeno pueden producir un aumento de
Ac tipo IgG, que sí atraviesan la placenta produciendo hemó-
lisis en el feto.
- Clínica.
Existen tres formas clínicas:
• El hydrops fetalis (“aspecto de Buda”).
Es el cuadro más grave y suele producirse cuando el paso de
anticuerpos maternos es precoz (generalmente a partir del
4.º mes de gestación), dando lugar a un cuadro de hemólisis
intraútero.
Se caracteriza por el acúmulo de líquido en más de 2 compar-
timentos fetales (piel, pleura, pericardio, placenta, peritoneo,
etc.) asociado a anemia intensa, signos de descompensación
cardíaca y colapso circulatorio con anasarca masiva. Aparece
con Hb fetal <5 g/dl y generalmente mueren intraútero.
Figura 20. Hydrops fetalis visto por ultrasonido.

• Al nacer.
Determinación en sangre de cordón del grupo sanguíneo,
Rh, test de Coombs directo (positivo) y bilirrubina sérica.
- Profilaxis.
Inyección de gammaglobulina humana anti-D a las madres
Rh negativascon parejas Rh positivas (o Rh desconocido) y no
sensibilizadas (Coombs indirecto negativo). Indicaciones:
• Semana 28-32 de gestación.
• Siempre que se realice cualquier prueba invasiva sobre el
útero gestante (amniocentesis, cordocentesis, biopsia corial),
así como ante traumatismos abdominales.
Figura 19. Hidrops fetal. - En las 72 horas posteriores al parto, aborto o terminación
de embarazo ectópico de un RN Rh positivo.
Si el Coombs indirecto es positivo, la madre está sensibili-
Recuerda que... zada y la profilaxis ya no tiene valor.

¿Conoces otras causas de hydrops fetalis

aparte de la isoinmunización Rh?
Se ve también en la infección intrauterina por parvovirus B19 y Recuerda que...
en algunas cromosomopatías (síndrome de Turner, por ejemplo).
En resumen…
- Si la madre es Rh positiva: nada.
- Si la madre es Rh negativa y el padre también: nada.
• El recién nacido puede padecer una anemia intensa con au- - Si la madre es Rh negativa y el padre Rh positivo:
mento de tejido eritropoyético (hepatoesplenomegalia).
• El recién nacido puede estar asintomático o padecer una Si la madre es Rh negativa y el padre Rh positivo:
hemólisis leve, lo que suele ocurrir cuando el paso de anti-
cuerpos maternos es tardío, cercano al parto. La ictericia no No profilaxis, la mujer
Positivo está sensibilizada
aparece desde el nacimiento, sino que se desarrolla durante
Coombs indirecto
el primer día de vida debido a la incapacidad del hígado del a la madre
recién nacido para eliminar la bilirrubina, y son frecuentes las Negativo
hipoglucemias por hiperinsulinismo e hipertrofia pancreática.
- Diagnóstico. Gammaglobulina anti-D 28-32 s
• Determinación del grupo y Rh materno (se realiza a toda
mujer embarazada).
• De sensibilidad materna. Parto: bebé Rh negativo Parto: bebé Rh positivo
Historia clínica (transfusiones, abortos, embarazos pre-
vios, etc.), determinación de anticuerpos maternos (test de Nada 2.ª dosis de gammaglobulina
anti-D en las primeras 72 h
Coombs indirecto) y cuantificación de los mismos (que tie-
nen escasa relación con la gravedad del cuadro).

33
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría
Recuerda que...
Existe un caso en el que no pondrías la profilaxis anti-D a una
mujer Rh negativo. ¿Sabes cuál? Es el caso de la paciente con un
Coombs indirecto positivo, puesto que ya está isoinmunizada.
- Tratamiento.
• Fetal.
En niños con inmadurez pulmonar, transfusiones intraútero
de concentrados de eritrocitos, si anemia o hydrops fetalis.
Si la madurez pulmonar está completada (>35 semanas) y
existe sufrimiento fetal o aparecen complicaciones de la cor-
docentesis, finalizar el embarazo.
- RN.
En casos leves de anemia e hiperbilirrubinemia bastará con
fototerapia. Si existe anemia moderada o grave, exanguino-
transfusión.
En caso de hydrops se realizará una exanguinotransfusión
con sangre O Rh negativa.
Incompatibilidad ABO
Cuadro más leve y más frecuente de anemia hemolítica por
isoinmunización. Aparece cuando la madre es del grupo O y el
niño A ó B (más frecuente A) y cuando la madre es del grupo A
y el niño B o viceversa. El primer feto puede resultar afecto, ya
que existen Ac naturales anti A y B (tipo IgG) sin necesidad de
inmunización previa.
- Clínica.
Manifestaciones leves, siendo la ictericia de inicio en las prime-
ras 24 h, en muchos casos, la única manifestación. No existe
palidez y el hydrops es poco frecuente.
- Diagnóstico.
Grupo sanguíneo de la madre y el feto, Coombs directo li-
gera o moderadamente positivo (aunque en algunos casos
es negativo y hay que recurrir a técnicas de dilución) e indi-
recto positivo, esferocitos en frotis sanguíneo, policromasia
y aumento de eritrocitos nucleados, hiperbilirrubinemia, Hb
normal o ligeramente disminuida y reticulocitosis.
- Tratamiento.
Fototerapia o exanguinotransfusión.
Recuerda que...
Coombs directo = eritrocitos del niño con los Ac pegados = prueba
que se haría en el RN. En la incompatibilidad Rh, cuando ya está
afectado el niño será siempre positivo. En la incompatibilidad ABO
puede ser ligera o moderadamente positivo.
Coombs indirecto = Ac sueltos en la sangre materna = prueba que
se haría a la mamá. En las ABO será positivo en todas las mamás
O, mientras que en el Rh− solo serán positivas las mamás que se
hayan sensibilizado previamente.
Policitemia
Se define como un hematocrito central >65 % (los valores peri-
féricos o capilares, p. ej., en sangre del talón, suelen ser mayo-
res que los centrales entre un 5-20 %).
Factores de riesgo
Altitud, postmadurez, pequeños para la edad gestacional, re-
ceptor de transfusión gemelo a gemelo, ligadura de cordón
34
tardía, diabetes materna, trisomías (13, 18, 21), síndrome adre-
nogenital, enfermedad de Graves neonatal, hipotiroidismo, sín-
drome de Beckwith-Wiedemann.
Clínica
Plétora neonatal o aspecto rojo oscuro (especialmente en
palmas, plantas y genitales), anorexia, letargia, taquipnea, di-
ficultad respiratoria, hiperbilirrubinemia, hipoglucemia y trom-
bocitopenia (todo por hiperviscosidad).
Complicaciones
Convulsiones, hipertensión pulmonar, enterocolitis necrosante
e insuficiencia renal.
Tratamiento
Exanguinotransfusión parcial (por vena umbilical) hasta hema-
tocrito ≤50 % (se recambia sangre por suero salino).
Pronóstico
A largo plazo no está claro. Se han descrito alteraciones del
habla, del control motor fino y disminución del cociente inte-
lectual.
Las secuelas disminuyen con la exanguinotransfusión parcial.
Enfermedad hemorrágica del RN
Déficit de vitamina K
- Forma clásica.
Síndrome hemorrágico en las primeras 48-72 h de vida, de-
bido a un déficit de factores de la coagulación vitamina K de-
pendientes (II, VII, IX, X). Está condicionada por la ausencia de
flora intestinal encargada de sintetizarla, por la escasa trans-
ferencia entre la madre y el feto de determinados factores de
la coagulación y por su deficiencia en la leche materna. Su in-
cidencia ha disminuido gracias a la administración profiláctica
de vitamina K tras el nacimiento.
En raras ocasiones se prolonga entre el tercer y el séptimo día
de vida, dando lugar a hemorragias espontáneas y prolon-
gadas a nivel digestivo, subgaleal, intracraneales, cutáneas,
lugares de punción o epistaxis. Responde generalmente a la
administración de vitamina K 1-5 mg intravenosos. Si es im-
portante también puede administrarse plasma o sangre.
- Forma precoz.
Aparece en las primeras 24 h por déficit de vitamina K secun-
daria a fármacos maternos (warfarina, fenobarbital, fenitoína,
rifampicina, isoniazida) o coagulopatía hereditaria. Suele pro-
vocar cefalohematoma, hematoma subgaleal, hemorragia in-
tracraneal, digestiva, umbilical o intraabdominal. Es muy rara
y la prevención puede realizarse administrando vitamina K al
nacer o a la madre antes del nacimiento y evitando los fárma-
cos de alto riesgo.
- Forma tardía.
Déficit en la absorción de la vitamina K. Aparece en 1-6 meses
y se relaciona con colestasis (atresia biliar, fibrosis quística,
hepatitis), déficit de abetalipoproteína, idiopática (en asiáti-
cos alimentados al pecho) o por ingestión de warfarina. Se
previene con vitamina K parenteral y vitamina K oral a dosis
elevadas durante los períodos de malabsorción o colestasis. La
incidencia va a depender de la enfermedad primaria. Produce
fundamentalmente sangrado intracraneal, digestivo, cutáneo,
ORL, lugares de punción, y torácico, choque e hipoxia. Favo-
rece el consumo de factores de coagulación y hemorragias.
 Tema 1 · Neonatología
CID
Secundaria a infecciones, más frecuentemente en el RNPT. El
tratamiento es la reposición de los factores de la coagulación.
Coagulopatías
Déficit congénito de factores VIII y IX cuyo tratamiento es la
administración de plasma fresco congelado o reposición de los
factores deficitarios.
Síndrome de la sangre deglutida
Falsa rectorragia o vómito con restos hemáticos del RN debida
a sangre materna deglutida en el parto o por pezón sangrante.
Para diferenciarlo de una hemorragia digestiva se utiliza el test
de Apt, que consiste en añadir un álcali que transforma la san-
gre materna (Hb adulta) en hematina alcalina, mientras que la
sangre del niño (que contiene Hb fetal) es resistente.
Trombocitopenia neonatal
Púrpura trombocitopénica aloinmune neonatal (PTAN)
El sistema inmune materno reconoce como extraños antígenos
plaquetarios fetales heredados del padre y genera Ac dirigidos
contra ellos (mecanismo similar a la incompatibilidad Rh, aun-
que puede aparecer desde el primer embarazo).
Se manifiesta con púrpura y petequias ausentes al nacimiento
y que aparecen a los pocos días de vida. Existe un 30 % de
riesgo de hemorragias intracraneales.El diagnóstico se basa en
la detección de los aloanticuerpos maternos, que suelen diri-
girse contra el Ag plaquetario HPA-1a.
El tratamiento consiste en administrar inmunoglobulina iv a
la madre desde el 2.º trimestre hasta el parto, que debe ha-
cerse por cesárea. Si hay trombopenia grave en el neonato, se
transfunden plaquetas maternas lavadas.
Otras causas de trombocitopenia neonatal:
- Hijos de madres con PTI.
Menor riesgo de hemorragia grave que en la PTAN. La trom-
bopenia neonatal se debe al paso al feto de los Ac que produ-
cen la trombopenia en la madre (en general, a mayor grado
de trombopenia en la madre más riesgo de trombopenia en el
neonato). Se trata con corticoides a la madre. Tras el parto
se pueden administrar Ig o corticoides al neonato.
- Trombocitopenia amegacariocítica.
Ausencia de megacariocitos en médula ósea. Se trata con tras-
plante de progenitores hematopoyéticos.
- Secundaria a infecciones: bacterias gram negativas, infeccio-
nes congénitas (rubeola, CMV, Toxoplasma…).
La infección por CMV es la causa más frecuente de trom-
bopenia neonatal.
1.13. Infecciones neonatales
Las infecciones neonatales constituyen la segunda causa de
mortalidad perinatal. Los factores predisponentes más impor-
tantes son la prematuridad y el bajo peso.
35
1.13.1. Infecciones perinatales
Ascendente o intraparto
Por gérmenes del canal del parto: estreptococo β-hemolítico
grupo B o S. agalactiae (SGB), Enterobacter, Enterovirus, Go-
nococo, Chlamydia, VHS, etc.
Adquirida o postnatal
Intrahospitalaria o nosocomial (en la sala de neonatos): estafi-
lococo coagulasa negativo, BGN, enterococo, S. aureus y otros
agentes infecciosos como Candida, Enterovirus, CMV, VHA,
Adenovirus, H. influenzae, VSR, Rotavirus.
Fuera del hospital el germen más frecuente es el neumococo.
Sepsis y meningitis neonatal
Es más frecuente en varones (2:1). Cualquier infección neonatal
debe considerarse como generalizada y adoptar medidas diag-
nósticas y terapéuticas de manera precoz y agresiva. La clínica
es muy inespecífica: rechazo de la tomas, inestabilidad térmica,
mal color... La presentación inicial suele ser apnea, taquipnea
y taquicardia. Las manifestaciones tardías comprenden signos
de edema cerebral, trombosis, síndrome de dificultad respira-
toria, insuficiencia cardíaca, renal o hepática, CID o hemorragia
suprarrenal.
La IL-6 es la citocina con los niveles más elevados en la sepsis
neonatal.
La neutropenia es frecuente y es un signo de gravedad.
La meningitis neonatal es más frecuente en RNPT y su causa
más frecuente es el SGB, E. coli serotipo K1 y L. monocytoge-
nes. La forma más frecuente es la diseminación hematógena y
la más rara por contigüidad (como en los defectos de cierre del
tubo neural, fístulas congénitas o heridas penetrantes).
Se diagnostica mediante punción lumbar (que se puede de-
morar si el niño presenta inestabilidad hemodinámica iniciando
el tratamiento antibiótico empírico) y aislamiento del germen
en cultivo de LCR y sangre (el 75-80 % tienen hemocultivo
positivo).
Recuerda que...
La coagulación intravascular diseminada (CID) es una de las
complicaciones de la sepsis neonatal.
Analíticamente, suele existir trombopenia y alargamiento
de los tiempos de coagulación.
Clasificación de la sepsis neonatal
(Ver tabla 13 en la página siguiente)
Diagnóstico
- Biometría hemática.
Si es normal no descarta la infección. Son signos de gravedad
la leucopenia <5000/mm3, la neutropenia <1500/mm3 y el ín-
dice de neutrófilos inmaduros/neutrófilos totales: (bandas +
mielocitos + metamielocitos)/(bandas + segmentados). Existe
riesgo de infección si este índice es >0.16 en el RNT y >0.12
en el RNPT.
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría

C. trachomatis provoca una taquipnea progresiva, tos llamativa,

SEPSIS PRECOZ SEPSIS TARDÍA afebril e hipoxemia marcada.
<7 días de vida >7 días de vida
Diagnóstico
Ascendente; Posnatal;
Suele ser de presunción. Los hemocultivos suelen ser negativos;
gérmenes del invasión por gérmenes coloniza-
canal del parto dores de vía respiratoria y piel los cultivos de secreciones respiratorias sólo tienen valor para
VSR y Chlamydia. El lavado bronquioalveolar no es fiable. Para
SGB serotipo III, Chlamydia existe serología.
SGB, E. coli, enterococo, E. coli K1 (meningitis)
Listeria, VHS, Listeria, VHS
Tratamiento
Enterovirus S. epidermidis y Candida en
RNMBP - Ampicilina + amikacina o cefotaxima.
- Si es nosocomial:
RNPT, bajo peso, RPM, RNPT, Vancomicina + cefalosporinas de 3.ª generación.
SGB+ materno, corioamnionitis hospitalización - Si es por Pseudomonas:
Ceftazidima + aminoglucósidos.
Afectación multisistémica Meningitis, osteomielitis, - Si es por Chlamydia:
fulminante artritis, IVU Eritromicina.
Meningitis 20 % Meningitis 75 %
Osteoartritis
Ampicilina + Amikacina Ampicilina + Amikacina La localización más frecuente es en el fémur o húmero, siendo
Ampicilina + Cefotaxima Vancomicina + Gentamicina la vía de acceso la hematógena o por afectación local. Los gér-
(si meningitis) (si estaba ingresado) menes más frecuentes son S. aureus y los BGN. Para el diagnós-
7-10 días; Ampicilina + Cefotaxima
tico es fundamental la obtención de hemocultivos, cultivos de
14 para SGB, 21 para BGN (si meningitis)
orina, LCR, tejidos blandos o líquido articular.
Alta morbilidad (hidrocefalia,
Alta mortalidad
sordera, retraso mental, PCI) Tratamiento
- Si está ingresado:
Tabla 13. Tipos de sepsis. Vancomicina + cefotaxima.
- Si no está ingresado:
- LCR: células >30/mm3, PMN >60 %, proteínas >150 mg/100 Dicloxacilina + cefotaxima.
ml, glucosa <30 mg/dl. - Tratamiento quirúrgico urgente si hay afectación de cadera u
hombro.
- Cultivo de LCR y hemocultivo. Las causas de meningitis con
LCR negativo son:
• Antibioterapia previa. 1.13.2. Infecciones connatales congénitas o prenatales
• Mycobacterium hominis, Ureaplasma urealyticum, B. fragilis.
• Abscesos.
• Enterovirus, VHS.
Se consideran infecciones intraútero por diseminación hemató-
- Otros, dependiendo de las manifestaciones clínicas locales. gena transplacentaria. Es uno de los factores más relacionados
Rx tórax, urocultivos (sobre todo en sepsis tardía), etc. con RCIU simétrico.
Clásicamente se han denominado bajo el acrónimo TORCH:
Neumonía Toxoplasma, Rubéola, CMV y Herpes, pero actualmente se re-
Etiología conocen otros agentes como Sífilis, Parvovirus B 19, VHB, VIH,
- Congénita (transplacentaria). VVZ, Listeria, TBC, etc.
CMV, rubeola, sífilis. La existencia en el niño de IgM positiva y/o IgG estable o en
- Perinatal. aumento es sugestiva de infección específica. El diagnóstico se
SGB, BGN entéricos, Listeria, Mycoplasma, Chlamydia, CMV, obtendrá mediante cultivo o aislamiento del germen en las se-
VHS, Candida. creciones.
- Nosocomial. En todo niño cuya madre tenga una serología sugestiva de
Estafilococo, BGN entéricos, Pseudomonas, VSR (Virus Respi- infección o presente clínica sospechosa, se debe utilizar un
ratorio Sincitial). tamizaje de serología TORCH, posteriormente en el RN una
biometría hemática, hemocultivo, estudio de LCR, radiografía
Clínica de huesos largos, ultrasonido transfontanelar y fondo de ojo.
Inespecífica: letargia, rechazo de las tomas, irritabilidad, mal En general (excepto en el caso de la rubéola, que es un virus
color, alteraciones de la temperatura y distensión abdominal. placentotropo), se cumple la siguiente regla:
Puede aparecer taquipnea, taquicardia, aleteo nasal, tiraje, cia- - 1.er trimestre del embarazo - menos riesgo de transmisión,
nosis, insuficiencia renal progresiva, etc. En la neumonía adqui- pero mayor afectación fetal (cuanto más inmaduro es un or-
rida en la comunidad el curso es más benigno, con síntomas ganismo, más daño le produce una infección).
respiratorios de vías altas o conjuntivitis, tos no productiva y - 3.er trimestre del embarazo - mayor riesgo de transmisión,
afectación respiratoria variable. Es raro que exista fiebre y suele pero menor afectación fetal (las membranas van disminu-
deberse a infecciones por Chlamydia, Ureaplasma, CMV y VSR yendo su grosor a medida que avanza el embarazo y es más
dando lugar al síndrome de neumonía afebril. La neumonía por fácil el paso de virus al feto).

36
 Tema 1 · Neonatología
Todas las infecciones congénitas comparten signos inespecíficos
en el RN como prematuridad, RCIU, petequias, hepatoespleno-
megalia, adenopatías, ictericia, anemia, trombopenia e hiper-
transaminasemia (síndrome TORCH).
CMV (familia herpesvirus)
Es la infección congénita más frecuente (1-2 %), pero sólo
1-2/1000 son sintomáticos. Aparece un aumento del tamaño
nuclear o citoplasmático de la célula infectada junto a inclusio-
nes intracelulares.
Se contagia por vía transplacentaria y es más frecuente cuando
la madre se infecta en el primer trimestre, aunque también
puede darse de manera postnatal mediante contacto personal,
lactancia materna, sangre o hemoderivados (se debe tener
especial cuidado en los RNPT, politransfundidos).
Clínica
- Vertical.
El 95 % de los niños están asintomáticos y sólo un 5 % pre-
senta afectación multisistémica o síndrome TORCH (la hepato-
megalia es el síntoma más frecuente y, si aparecen petequias,
hay que pensar que el CMV es la causa más frecuente de
trombocitopenia en RN). Complicaciones: microcefalia, calci-
ficaciones intracraneales (periventriculares), coriorretinitis,
alteraciones del desarrollo, sordera (más frecuente, suele ser
neurosensorial, bilateral y severa), retraso mental, espastici-
dad, defectos dentarios.
- Perinatal.
Neumonitis con coriza importante (manifestación más fre-
cuente) o sordera (RNPT). Si es postransfusional (más grave),
puede cursar con síndrome de dificultad respiratoria, palidez,
megalias, hemólisis, trombopenia y linfocitosis atípica.
La mortalidad es del 20 % en RNPT.
Figura 21. Facies típica de CMV congénito.
Diagnóstico
- No es útil el tamizaje.
El aumento en cuatro veces del título de anticuerpos IgG, la pre-
sencia de IgM o el hallazgo en tejidos afectos de inclusiones cito-
megálicas en ojos de búho son sugestivas de infección. Si la IgG
es negativa en madre/RN, se excluye la infección congénita.
- Para el diagnóstico de infección en el RN se emplea la detec-
ción de CMV en orina (prueba más sensible, debe realizarse
en los primeros 15 días), saliva o tejidos.
37
Tratamiento
Actualmente no existe ningún tratamiento. En caso de inmu-
nodepresión con enfermedad importante se puede utilizar gan-
ciclovir.
Profilaxis
Lavado de manos correcto.
Rubeola (Togavirus, RNA)
El 80-90 % de las gestantes son inmunes, pero es importante
no perderla de vista porque su infección puede producir alte-
raciones fetales importantes dependiendo de la época de la
gestación en la que se produzca.
Clínica
Más riesgo de infección en etapas precoces del embarazo (el
virus tiene una cierta apetencia por la placenta). Si la madre
se contagia en el primer trimestre, el 94 % de los fetos sufre
alteraciones auditivas (sordera neurosensorial), 20 % cardiacas
(conducto persistente), y en menor proporción alteraciones
oculares (cataratas). Pasadas las 20 semanas el riesgo de afec-
tación fetal es casi nulo.
- Tríada de Gregg.
Cataratas, sordera, cardiopatía congénita (PCA y/o este-
nosis de la arteria pulmonar).
- Otras.
Síndrome TORCH, retinopatía, microftalmia, meningoence-
falitis, hipotonía, alteración en los dermatoglifos, alteracio-
nes óseas radiotransparentes en huesos largos (sin reacción
perióstica, lo que la diferencia de la sífilis que sí tiene dicha
reacción), DM, hipogammaglobulinemia, hipoplasia tímica,
alteración tiroidea, criptorquidia, poliquistosis renal.
Figura 22. Cataratas en un RN con rubéola congénita.
Diagnóstico
- Se realiza tamizaje sistemático en todas las gestantes en el
primer trimestre para determinar el estado serológico (ELISA).
La presencia de un título de anticuerpos menor de 1/16 indica
que existe susceptibilidad para la infección.
Si detectamos IgG positiva con IgM negativa indica infección
pasada.
Si la IgM es positiva indica infección reciente y obliga a deter-
minar la IgM fetal.
- El diagnóstico de infección en el RN se basa en la determina-
ción de IgM específica o IgG persistente (durante 6-12 meses
tras el nacimiento) o en aumento.
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría
- Aislamiento del virus en orofaringe u orina (hasta los 12
meses, momento en que los mecanismos de defensa del RN
están madurados).
Tratamiento
No existe tratamiento efectivo. El RN infectado puede contagiar
durante los primeros 12-18 meses de vida.
Profilaxis
Consiste en la vacunación con virus vivos atenuados. Se debe
evitar el embarazo y la lactancia durante 3 meses. La profilaxis
de exposición consiste en administrar gammaglobulina que sólo
es eficaz en la primera semana tras el contacto.
La vacunación y la infección confieren inmunidad permanente.
Parvovirus B19 (DNA monocatenario)
Clínica
Hydrops fetalis no inmunitario, alteraciones oculares, miocar-
ditis, hepatitis.
Diagnóstico
IgM sérica (aparece al 3. día y disminuye en 2-3 meses), IgG
er
sérica (aparece posteriormente y puede durar meses), detección
de antígenos víricos tisulares.
Tratamiento
De soporte. Controversia sobre el uso de gammaglobulina in-
travenosa.
Toxoplasma gondii (parásito intracelular obligado)
Es un protozoo unicelular que tiene como huésped definitivo
a los gatos.
La infección en los adultos no produce generalmente enferme-
dad, pero si una gestante se infecta, el riesgo de transmisión
fetal llega casi al 50 %, siendo mayor a medida que avanza la
gestación y más grave cuanto antes se produzca (más grave si
se contagia en el primer trimestre).
La infección precoz produce abortos, partos pretérminos y
muertes fetales intrauterinas.
Clínica
Podemos encontrar desde infección subclínica hasta enferme-
dad sintomática precoz (neonatal) y tardía (primeros meses). La
coriorretinitis es la manifestación más frecuente de la toxo-
plasmosis congénita.
Formas clínicas
- Neurológica primaria.
Calcificaciones intracraneales diseminadas, alteraciones en el
LCR (aumento de mononucleares y proteínas y disminución
de glucosa), coriorretinitis (80 %), convulsiones, hidrocefalia
y microcefalia.
- Afectación generalizada.
Síndrome TORCH junto con alteraciones del SNC y coriorreti-
nitis.
- Enfermedad monosintomática ocular.
- Tétrada de Sabin.
Coriorretinitis, hidrocefalia, calcificaciones y convulsiones.
38
Diagnóstico
- Debe realizarse un tamiz serológico a todas las gestantes.
Si no son inmunes se repite cada trimestre. Es indicativo de
infección activa materna la detección de IgM positivas o títulos
crecientes de IgG, mientras que si los niveles de IgG se man-
tienen constantes sugiere infección crónica y no es necesaria
la profilaxis.
- Feto.
Ultrasonidos seriados (se debe buscar hidrocefalia o calcifi-
caciones intraparenquimatosas) y PCR en líquido amniótico
para detectar el DNA del Toxoplasma (sensibilidad del 97 % y
especificidad del 100 %).
- RN.
• Aislamiento del parásito en la placenta (diagnóstico de con-
firmación).
• Aislamiento del parásito en la sangre en las formas genera-
lizadas (si es negativo no excluye las otras formas de infec-
ción).
• Serología IgM (ELISA, prueba más sensible y específica), e
IgG en sangre y LCR (que son los más usados).
• Detección del DNA del toxoplasma por PCR.
Tratamiento
- Infección activa materna.
En el primer trimestre se utiliza espiramicina (no atraviesa la
barrera placentaria) y en el segundo y tercer trimestre se utili-
zan sulfadiacina y pirimetamina, junto con ácido folínico para
evitar la depresión medular (ambos son antagonistas del ácido
fólico).
- Infección en el RN.
• Sulfadiazina + pirimetamina + ácido folínico durante 1 año.
En la toxoplasmosis subclínica, o cuando existen dudas
diagnósticas, se administra espiramicina durante 1 mes,
descansando otro mes y realizando de nuevo las pruebas
serológicas; si son positivas pasaremos a la pauta anterior
durante 1 año.
• El principal efecto secundario del tratamiento es la neutro-
penia (sobre todo secundario a la pirimetamina).
Profilaxis
Para la profilaxis lo más importante es evitar el contacto con
gatos y la ingesta de carne poco cocinada.
Sífilis congénita
Cuanto más reciente es la infección de la madre antes o durante
el embarazo (sífilis primaria, sífilis secundaria y sífilis latente
precoz), más probable es la afectación del hijo. El tratamiento
incorrecto de la sífilis durante el embarazo aumenta aún más
las probabilidades de contagio al feto. La afectación fetal es
del 100 % en sífilis primaria o secundaria no tratada, con una
mortalidad asociada del 50 %.
La infección del feto se produce principalmente por vía san-
guínea (transplacentaria), aunque también puede infectarse en
el momento del parto por contacto directo, si existen lesiones
genitales.
 Tema 1 · Neonatología

Recuerda que... Tríada de Hutchinson: sordera laberíntica, queratitis y altera-

ciones dentarias.
Caso probable de sífilis congénita:
Cualquier caso donde la mamá no haya sido tratada o haya sido
tratada con otro antibiótico que no fue penicilina; madre que haya
sido tratada dentro de los 30 días antes del parto; recién nacido
con anticuerpos treponémicos.

Caso confirmado de sífilis congénita:

Manifestaciones clínicas + treponema identificado en el recién nacido.

Caso anulado de sífilis congénita:

Recién nacido con madre con sífilis,
pero que tiene VDRL negativo y ninguna manifestación clínica.

Clínica
La sífilis puede condicionar un aborto (habitualmente tardío),
hepatoesplenomegalia, anemia, trombocitopenia, ascitis y, en
los casos graves, hydrops fetal no inmune y muerte intrauterina.
- Precoz (<2 años).
Asintomáticos al nacimiento (lo más frecuente).
Los síntomas generales que pueden aparecer son:
• Megalias.
Lo más frecuente.
• Síndrome muco-cutáneo.
Lo más característico es el pénfigo sifilítico, las lesiones ma-
culopapulosas eritematosas sobre todo en palmas y plantas,
los condilomas en áreas húmedas y la coriza sanguinopuru-
lenta.
• Otros.
Síndrome TORCH, fiebre, irritabilidad, retraso ponderoes-
tatural, alteraciones óseas (osteocondritis dolorosa), altera-
ciones hematológicas (anemia hemolítica Coombs negativa,
leucocitosis), glomerulonefritis o síndrome nefrótico, pan-
creatitis, meningitis, afectación ocular (glaucoma, retinitis),
neumonía, hidrops, etc.
- Tardía (2-20 años).
Periostitis con engrosamiento perióstico (tibia en sable), dien-
tes de Hutchinson (incisivos superiores centrales en tonel);
alteraciones del SNC (paresias, convulsiones, alteraciones del
comportamiento, tabes juvenil); fenómenos de hipersensibili-
dad, queratitis intersticial uni o bilateral, sordera a tonos altos
permanente por afectación del VIII par craneal), articulación
de Clutton (sinovitis de rodilla) y gomas sifilíticos.
Figura 24. Dientes de Hutchinson.
Diagnóstico
El tamizaje se realiza a todas las gestantes mediante la determi-
nación de VLDR o PPR (pruebas no treponémicas) en el primer
trimestre. La confirmación se obtiene mediante la determina-
ción de FTA-Abs o MHA-TP (pruebas treponémicas) o micros-
copía de campo oscuro si las no treponémicas son positivas.
El ultrasonido puede dar una imagen sugestiva de infección,
pero el diagnóstico de confirmación se obtiene mediante la de-
tección por PCR de la presencia de Treponema en el líquido
amniótico.
- Pruebas no treponémicas o reagínicas (PPR, VDRL).
Miden Ac anti-cardiolipina procedentes del treponema o de su
interacción con los tejidos. Son sensibles pero poco específi-
cos y pueden ser falsamente positivos en drogodependientes,
enfermedades del colágeno, cirrosis, TBC, embarazo, exante-
mas víricos, hepatitis, mononucleosis, endocarditis, infección
por Micoplasma o protozoos y tras vacunaciones. Tienen valor
como marcadores de actividad y de lesión tisular y disminuyen
cuando el tratamiento es el adecuado. Detectan la interacción
del antígeno del treponema con las inmunoglobulinas séricas.
- Pruebas treponémicas: FTA-abs (absorción de anticuerpos
fluorescentes antitreponema, buscaremos los IgM).
Son altamente sensibles y específicas. Es la forma más segura
de hacer el diagnóstico; una vez positivo permanece toda la
vida. No sirven para medir la eficacia del tratamiento.
• Visión directa mediante examen en campo oscuro de exu-
dado nasal, LCR o raspado de las lesiones cutáneas (valor
limitado en las lesiones bucales por contaminación por las
espiroquetas saprófitas).
• Radiología.
Signos de periostitis u osteocondritis.
• LCR.
Aumento mononuclear y proteico, con serología en líquido
positiva: VDRL (elevada especificidad y son diagnósticos de
neurosífilis, si son negativos no la descartan), FTA-abs (alta-
mente sensibles, si son negativas descartan neurosífilis).
• Anatomía patológica de la placenta, el cordón y las membra-
nas con tinción específica.

Diagnóstico definitivo
- Campo oscuro o examen histológico positivo.
- PPR con cifras 4 veces mayores que al nacimiento, en relación
Figura 23. Rinitis sanguinopurulenta en RN afecto de sífilis congénita. a la madre o posteriormente con hemaglutinación positiva.

39
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría

- VDRL positivo en LCR. táneas, signos oculares (coriorretinitis, queratoconjuntivitis) y

- PPR o hemaglutinación positiva asociada a rinitis, condiloma o alteraciones del desarrollo del SNC (microcefalia, hidranence-
lesiones óseas. falia).
- Hemaglutinación positiva en mayores de 12 meses. - Infección intraparto o postnatal.
Los síntomas aparecen tras 1-2 semanas del nacimiento y exis-
Tratamiento ten 3 patrones patológicos posibles:
Indicaciones: • Enfermedad localizada con vesículas en piel y boca, y quera-
toconjuntivitis.
- Madre no tratada con sífilis, evidencia de recaída o reinfección
• Encefalitis (con o sin afectación piel-boca-ojos).
materna.
• Enfermedad diseminada multisistémica (hígado, SNC, pul-
- Exploración física y/o radiológica compatible.
mones, corazón, piel…).
- VDRL positivo en LCR o alteraciones bioquímicas en el LCR (si
Cuadro clínico similar a una sepsis bacteriana. Si no se trata,
la madre tiene sífilis).
produce CID y choque, con mortalidad del 90 % y graves
- Test no treponémicos con cifras 4 veces las de la madre al
secuelas neurológicas en los supervivientes.
nacimiento.
- IgM y test treponémico positivos.

Fármaco de elección: penicilina G sódica i.m. o i.v. durante

10-14 días. Si la gestante es alérgica se recomienda realizar
pruebas cutáneas para confirmarla y desensibilización para pos-
terior tratamiento con penicilina.
En presencia de neurosífilis: penicilina G sódica (i.m. o i.v.) o
penicilina procaína i.m. durante 21 días.
Si existe riesgo de incumplimiento terapéutico, algunos auto-
res recomiendan penicilina G benzatina i.m. en monodosis, a
sabiendas de que existen fracasos en el tratamiento.
El tratamiento con penicilina puede desencadenar una reac-
ción febril sistémica aguda (Jarisch-Herxheimer), que no es in-
dicación de suspender el tratamiento. Se manifiesta con fiebre,
escalofríos, mialgias, cefalea, hiperventilación, vasodilatación e
hipotensión y el 30 % desarrollan contracciones regulares que Figura 25. Herpes neonatal.
ceden a las 24 horas. El tratamiento con aspirina y prednisona
resulta útil para prevenirla.
Se deben hacer serologías de seguimiento para confirmar la Diagnóstico
disminución de los anticuerpos no treponémicos. - Raspado de las vesículas y cultivo (especificidad elevada).
- Aislamiento orofaríngeo, nasofaríngeo, conjuntival, heces u
orina (tinción de Tzanck y detección de antígeno/DNA).
VHS - LCR sucesivos.
- VHS tipo 1. - IgG (tardía).
Afecta al 20 % de los RN infectados por VHS congénito. - EEG/TC/RM (localización más frecuente en lóbulo temporal).
- VHS tipo 2 (lesiones genitales maternas).
Afecta al 80 % de los RN infectados por VHS congénito. Existe Tratamiento
mayor riesgo de infección del feto/RN si durante la gestación Aciclovir intravenoso.
se produce el herpes genital primario, la madre carece de Ac
frente al virus o hay lesiones activas en el momento del parto.
Prevención
- Si existen lesiones genitales activas en la madre: cesárea.
Transmisión
- Aislamiento del resto de RN y extracción de muestras para
- Intraparto. cultivo.
Momento más frecuente de infección (95 %). - Lactancia artificial si hay lesiones en la mama.
Depende de la eliminación del virus a partir de las lesiones - Lavado meticuloso de manos y uso de mascarilla si existe le-
(máximo en infecciones primarias, y menor en recidivantes) sión labial.
y del nivel de anticuerpos maternos (los Ac adquiridos de
forma transplacentaria disminuyen la infección-transmisión
intraparto). El riesgo de transmisión aumenta en rotura de Virus Varicela Zoster (VVZ)
membranas de más de 6 h. Si la madre se infecta puede presentar un cuadro de neumonía
- Prenatal (vía transplacentaria o ascendente). de mayor gravedad que en no gestantes, con una mortalidad de
Excepcional. hasta el 10 % y un riesgo de transmisión fetal durante el primer
- Postnatal a partir de cualquier adulto con herpes labial. trimestre del 2 % que ocasionan una teratogenia importante.
No se permite trabajar en unidades neonatales a personal con
panadizos herpéticos pero sí a los que tienen herpes labial.
Clínica y diagnóstico
- Congénita.
Clínica Lo más frecuente es que estén asintomáticos. Se relaciona con
- Infección prenatal (intrauterina). la aparición de lesiones cicatriciales cutáneas, retracción de
Síntomas presentes al nacimiento. Vesículas o cicatrices cu- los miembros, defectos oculares (cataratas), alteraciones del

40
 Tema 1 · Neonatología
SNC, RCIU y leucemias. Su mortalidad es cercana al 30 %. El
diagnóstico se realiza mediante la historia materna y la clínica.
- Perinatal.
• Si el exantema aparece en los primeros 10 días de vida, la
infección ha tenido lugar intraútero, con pronóstico favo-
rable por paso de IgG antivaricela al feto.
• Si el exantema aparece pasados los 10 días de vida, la infec-
ción ha tenido lugar intraparto (aparición del exantema en
la madre 5 días antes hasta 2 días después), siendo más grave
durante los 4 días anteriores al parto, pudiendo presentar
una enfermedad sistémica generalizada o del sistema ner-
vioso central que ocasiona mortalidades cercanas al 30 %.
Se diagnostica por la detección del virus, por cultivo o por
detección de antígenos (inmunoelectroforesis: método más
sensible y específico).
- Postnatal.
Enfermedad leve. Si aparece proceso diseminado deberá ini-
ciarse tratamiento con aciclovir. Se diagnostica por el exan-
tema junto a los antecedentes maternos de varicela.
Tratamiento
- Si existe neumonía materna se debe administrar aciclovir intra-
venoso. Se podría administrar inmunoglobulina específica en
las 72 horas postexposición si la gestante no está inmunizada,
aunque no previene la aparición de enfermedad fetal, sino
que disminuye el riesgo de complicaciones maternas. Su efi-
cacia es dudosa y no se ha estudiado su aplicación en México.
- Perinatal.
Aciclovir.
- Inmunoglobulina específica al recién nacido si la infección ma-
terna se produce entre los 5 días anteriores al parto o los 2
días después para disminuir el riesgo de enfermedad sistémica
neonatal.
Figura 26. Mortinato por varicela congénita.
VHB
El riesgo de tener una infección crónica al infectarse con el VHB
es inversamente proporcional a la edad de contagio, siendo el
porcentaje de portadores del 90 % tras la infección neonatal.
El feto puede afectarse si la madre es portadora crónica, tiene
una infección activa durante la gestación o padece una hepatitis
crónica activa. Se estima que la presencia de HBeAg (asociada o
no a HbsAg) condiciona el 90 % de transmisión vertical, mien-
tras que si la madre sólo es positiva para HbsAg el riesgo de
transmisión vertical es mucho menor. El riesgo es máximo si la
madre es HbeAg positiva en el momento del parto.
Se debe realizar inmunoprofilaxis activa y pasiva en la gestante
expuesta a pesar de que la gestación no aumenta el riesgo de
un curso clínico grave.
41
Transmisión
- Transplacentaria.
En portadoras crónicas del AgHBs, en infección activa durante
la gestación o hepatitis crónica activa (mayor riesgo si la infec-
ción es en el 3.er trimestre y si el AgHBe es positivo).
- Intraparto.
Vía más frecuente.
- Postnatal.
A través de la leche o saliva (raro).
Clínica
El crecimiento fetal puede afectarse requiriendo una vigilancia
estrecha.
Asintomático o síntomas leves con aumento de las transami-
nasas.
No aumenta el riesgo de malformaciones o abortos.
Diagnóstico
- AgHBs positivo a las 6-12 semanas: infección activa (si persiste
hablamos de portador crónico).
- AntiHBs que aparece tras la resolución de la infección (inmu-
nización activa).
- AntiHBc que persistirá por un período indefinido.
IgM Anti-HBc: marcador precoz de infección aguda.
Profilaxis
Administrar antes de las primeras 12 h de vida inmunoglobuli-
nas y la vacuna VHB al RN hijo de madre AgHBs positiva. Poste-
riormente se detectará el AgHBs y AntiHBs a los 12-15 meses. Si
AgHBs es positivo se definirá como un portador crónico (fracaso
vacunal). Si no existen antígenos ni Ac, hay que administrar
otra dosis vacunal para ver si seroconvierte. Si la profilaxis es
adecuada no está contraindicada la lactancia materna.
Recuerda que...
Observa que a estos RN no sólo se les vacuna frente al VHB sino
que además se les pone γ-globulina i.m. en el momento del parto.
A partir de ahí se comportan como cualquier otro RN y no se les
debe retirar la lactancia materna.
Enterovirus: Echovirus (3, 9, 11,17) y Coxsackie (B2-5)
La infección más frecuente se produce intraparto o post parto.
A los 3-5 días de vida se inicia la clínica, que puede dar lugar a
sepsis mortal con afectación multisistémica o, más frecuente-
mente, a meningitis aséptica o meningoencefalitis (con linfoci-
tosis en LCR, estando la glucosa y las proteínas normales) que se
resuelven espontáneamente. No existe tratamiento específico.
(Ver tabla 14 en la página siguiente)
1.14. Enfermedades metabólicas
Hipocalcemia
Calcio sérico <7 mg/dl o calcio ionizado <3 mg/dl. De manera
fisiológica existe un descenso de la calcemia tras el nacimiento,
dando lugar en ocasiones a síntomas inespecíficos (tremulacio-
nes, irritabilidad, mioclonías, convulsiones, etc.) que ceden tras
el aporte de calcio.
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría

PROFILAXIS/
TRIMESTRE VÍA DE CONTAGIO CLÍNICA TRATAMIENTO
Calcificaciones cerebrales
periféricas
Tétrada de Sabin: Sulfadiacina +
Muy grave 1.er trimestre
TOXOPLASMA Placentaria 1. Coriorretinitis pirimetamina +
Más frecuente 3.er trimestre
2. Hidrocefalia ác. folínico
3. Convulsiones (durante 1 año)
4. Calcificaciones

Triada de Gregg: No existe

1.er trimestre 1. Cataratas El RN puede contagiar
RUBEOLA Placentaria
(apetencia por la placenta) 2. Sordera durante primeros 12-18
3. Cardiopatía congénita meses de vida

Calcificaciones cerebrales
periventriculares
Placentaria Ganciclovir
1.ª mitad embarazo Asintomático (95 %)
CMV Lactancia Profilaxis:
Complicaciones: hipoacu-
(sangre y hemoderivados) lavado de manos correcto
sia, microcefalia, retraso
mental, coriorretinitis

RCIU con vesículas cutá- Aciclovir

neas, afectación neurológi- Profilaxis:
VHS Intraparto
ca grave y ocular constante cesárea si lesiones genita-
les activas en la madre

La tardía es más grave Precoz (congénita):

cuanto más cerca del parto
VVZ Riesgo de infección
1.er y 3.er trimestre
asintomáticos, cicatrices, Perinatal: Aciclovir
Ig específica al RN si infec-
Placentaria atrofia miembros
Tardía (perinatal): ción materna 5 días antes
a 2 días después del parto
vesículas, afectación visceral

Hydrops fetalis no inmu-

PARVOVIRUS B19 nitario, afectación ocular, De soporte
miocarditis, hepatitis

Asintomáticos al nacer
Megalia, síndrome cutáneo
Cuanto más reciente mucoso, alteraciones óseas
infección materna, más Penicilina G sódica i.m. o
SÍFILIS con reacción perióstica
probable infección del hijo i.v. 10-14 días
Tríada de Hutchinson:
sordera laberíntica, quera-
titis, alteraciones dentarias

Ig y vacuna a RN de madre
Asintomáticos o
VHB con AgHBs positivo en 12
síntomas leves
primeras horas de vida

Tabla 14. Infecciones connatales.

Etiología Osteopenia del prematuro

- Precoz.
<3 días de vida. Debida a causas maternas (diabetes, hiper-
paratiroidismo, toxemia), asfixia intraparto, patología del re-
cién nacido (pretérmino, bajo peso, hipoxia, choque, sepsis),
síndrome de Di George (ausencia congénita de paratiroides),
citrato en sangre, etc.
- Tardía.
>3 días de vida. La causa más frecuente es la dieta rica en
fosfatos. Otras causas son: hipomagnesemia (hijos de madre
diabética), déficit vitamina D, malabsorción intestinal, hipopa-
ratiroidismo primario.
Está relacionado con colestasis (malabsorción de calcio y vita-
mina D), calciuria aumentada por diuréticos, ingesta escasa o
toxicidad por aluminio.
Síndrome parecido al raquitismo con fracturas patológicas y
desmineralización ósea. Los preparados de leche para prema-
turos deben tener una composición adecuada de calcio, fósforo
y vitamina D.
Hijos de madre diabética
Incluye la DM tipo 1, la tipo 2 y la gestacional. La hiperglucemia
materna causa hiperglucemia fetal e hiperinsulinismo reactivo
con hipertrofia e hiperplasia de los islotes pancreáticos.

42
 Tema 1 · Neonatología

Problemas asociados - Trombosis de la vena renal.

- Aumento de la mortalidad (hiperinsulinismo, hiperglucemia y - Desarrollo neurológico y puntos de osificación inmaduros.
acidosis). - Aumenta la incidencia de DM posterior, obesidad y alteracio-
- Polihidramnios. nes del desarrollo intelectual.
- Prematuridad.
- Macrosomía (aumento de traumatismos durante el parto) o (Ver figura 27)
RCIU (si la madre padece vasculopatía).
- Visceromegalia (excepto cerebro), insuficiencia cardíaca e
hipertrofia miocárdica. Lo más frecuente es la asimetría del
tabique interventricular, que se manifiesta por estenosis hi-
pertrófica subaórtica idiopática.
Hiperglucemia madre
- Escasa respuesta a la adrenalina y al glucagón, que también
contribuyen a la hipoglucemia que suele aparecer en las pri-
meras 24 h. Hiperglucemia Hiperinsulinismo
- Anomalías congénitas (efecto teratógeno de la hiperglucemia). hijo
Las más frecuentes son las malformaciones cardiacas (CIA,
CIV, trasposición de grandes vasos…) y la agenesia lumbo- Glucosuria Teratogenia Factor de crecimiento Hipoglucemia
sacra. Otras anomalías son la hidronefrosis, defectos del tubo
neural, situs inversus, o el retraso pasajero del desarrollo del
colon izquierdo (síndrome de colon izquierdo hipoplásico). Polihidramnios - Malformaciones Macrosomía SDRRN
- Síndrome de dificultad respiratoria (EMH). cardiacas Visceromegalia Inmadurez
Existe un efecto antagónico del cortisol e insulina sobre la - Agenesia Policitemia neurológica
lumbosacra
síntesis de surfactante. - Colon izquierdo
- Hipoglucemia (máxima a la 1-3 h de vida, el control glucémico hipoplásico
durante el parto disminuye la incidencia), hipocalcemia, polici-
temia, ictericia. Figura 28. Efectos de la hiperglucemia materna en el feto y RN.

Inmadurez neurológica

Macrosomía, obesidad, plétora

Dificultad respiratoria (EMH) Cardiomegalia (hipertrofia asimétrica del tabique)

Colon izquierdo hipoplásico

Visceromegalia

Agenesia lumbosacra Trombosis de la vena renal

Figura 27. Principales problemas asociados al hijo de madre diabética.

43
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría

Tratamiento Medir glucemias cada 2 h hasta la normalización de las cifras

- Prenatal. de la glucemia. En hipoglucemias rebeldes se han utilizado el
Control de las glucemias durante el embarazo (disminuye las diazóxido y el octeótrido, siendo la pancreatectomía subtotal
anomalías). el tratamiento definitivo del hiperinsulinismo.
- Postnatal.
Iniciar la alimentación oral precoz y realizar determinaciones Hipotiroidismo congénito
de glucemia seriadas las primeras 6-8 h. Si no tolera la alimen- Puede tener la siguiente etiología:
tación oral se administrará glucosa intravenosa evitando los
bolos de glucosa hipertónica, que pueden tener efecto rebote. - Formas transitorias (10 % de todos los casos).
• Paso de Ac maternos a través de la placenta.
• Déficit o exceso de yodo.
Hipoglucemia • Hipotiroidismo materno.
Glucemia <40 mg/dl. La concentración plasmática de glucosa - Formas permanentes (90 %).
se estabiliza tras una disminución transitoria después del naci- • Causas primarias:
miento. - Disgenesias tiroideas (causa más frecuente en general; de
Tanto los RNPT como los RNT están expuestos a graves altera- ellas, la más frecuente es el tiroides ectópico). Son más
ciones neurológicas y del desarrollo con niveles bajos de glu- frecuentes en el sexo femenino.
cosa. - Dishormonogénesis.
• Causas hipotálamo-hipofisarias (raras).
Grupos fisiopatológicos
Clínica
- Hiperinsulinismo.
• Hijos de madre diabética o diabetes gestacional. Asintomáticos al nacer por el paso transplacentario de T4 ma-
• Eritroblastosis fetal grave. terna, los síntomas van apareciendo progresivamente en los
• Sensibilidad a leucina con hiperamonemia. primeros meses de vida. El peso y la talla al nacer son normales.
• Hipoglucemia hiperinsulínica persistente (hiperplasia o hiper- Deben hacer sospechar hipotiroidismo la prolongación de la ic-
trofia de células beta pancreáticas). tericia fisiológica, las dificultades de alimentación (letargia, pér-
• Hiperinsulinemia familiar o esporádica. dida de interés, apneas durante la lactancia), el estreñimiento o
• Síndrome de Beckwith-Wiedemann. la persistencia de fontanela posterior abierta al nacer.
Macrosomía, macroglosia, onfalocele, ligera micrognatia,
nevus flámeus facial, hendidura del pabellón auricular y
mayor riesgo de tumores (Wilms, hepatoblastoma, gonado-
blastoma) y de displasia medular renal junto a hipoglucemia
refractaria.
• Panhipopituitarismo.
- Disminución de las reservas hepáticas de glucógeno.
• RCIU, RNPT, gemelos (pequeño), policitemia, alteraciones
placentarias.
• Aumento de las necesidades metabólicas: RNPT, RN PBEG
con síndrome respiratorio, asfixia, policitemia, hipotermia,
infecciones e insuficiencia cardíaca.
• Defectos metabólicos primarios o congénitos: galactosemia,
glucogenosis, intolerancia a la fructosa, acidemia propiónica
o metilmalónica, tirosinemia, enfermedad por jarabe de
arce, déficits enzimáticos.

Clínica
El inicio de los síntomas es variable, desde a las pocas horas del
nacimiento hasta días. Lo más frecuente son temblores, segui-
dos de apatía, episodios de cianosis, convulsiones, apneas inter-
mitentes, taquipnea, llanto débil o agudo, letargia, hipotensión,
rechazo alimentario y movimientos oculares anómalos.
Dado que todas estas manifestaciones clínicas son inespecíficas
es importante medir los niveles de glucosa y asegurar si desa-
parecen con su administración. De lo contrario hay que pensar
en otras etiologías como son las infecciones, alteraciones del
SNC, hipocalcemia e hipomagnesemia, apneas del prematuro,
cardiopatías congénitas, policitemia, etc.

Tratamiento
- Asintomático.
Alimentación precoz junto a controles repetidos de la glucemia.
- Sintomático.
Administración de glucosa al 10 % en bolo de 2 ml/kg se-
guido de perfusión de mantenimiento. Figura 29. Paciente femenina de 8 años con hipotiroidismo congénito

44
 Tema 1 · Neonatología
Son datos morfométricos sugerentes la distensión abdominal
(hernia umbilical), mixedema palpebral y genital, facies típica
(ojos separados o epicanto, puente nasal deprimido y ancho,
macroglosia, cuello corto y grueso), piel seca y cetrina, pelo
frágil, etc.
El retraso del desarrollo físico y mental se acentúa durante los
primeros meses. La dentición se retrasa. La voz es ronca y no
aprenden a hablar. El grado de retraso aumenta con la edad.
Diagnóstico
Actualmente la mayoría de los pacientes en nuestro medio son
diagnosticados por el programa de tamiz metabólico neonatal
con determinación de TSH en papel de filtro.
- TSH <10 μg/ml: normal.
- TSH entre 10-50 μg/ml: dudoso.
- TSH >50 μg/ml: alto riesgo.
La confirmación se realizará mediante la determinación de TSH
y T4 libre en suero del paciente (perfil tiroideo).
Por otro lado, a los 3 años de edad se debe hacer una reevalua-
ción del diagnóstico dado que algunas formas son transitorias.
Para ello se suspende el tratamiento y se vuelve a realizar la
determinación de TSH y T4 libre en suero.
Tratamiento
Levotiroxina sódica. Es muy importante tratar antes de la se-
mana de vida para evitar el retraso mental.
Recuerda que...
El hipotiroidismo congénito es
la principal causa de retraso mental prevenible.
1.15. Consecuencias del consumo de tóxicos
durante el embarazo
La detección de tóxicos en meconio puede ser un buen índice
de consumo de la madre durante los dos últimos trimestres de
la gestación; en el cabello es indicador del consumo durante
el último trimestre, y en la orina de 1 a 4 días antes del parto.
La necesidad o no de tratamiento, así como la evolución del
síndrome de abstinencia, se puede valorar de forma clínica con
la escala de Finnegan.
Opiáceos
El inicio de los síntomas de abstinencia aguda varía desde del
nacimiento hasta dos semanas después. Tienen mayor grave-
dad si la adicción materna es a varias drogas y, dentro de éstas,
la abstinencia a metadona.
Metadona
Opiáceo actualmente más usado (75-90 %), tanto como anal-
gésico opioide como para el tratamiento de pacientes adictos a
heroína. La gravedad depende de la dosis recibida en la madre
(<20 mg/día dará lugar a mínimos síntomas). Produce una abs-
tinencia tardía a las 2-4 semanas, con o sin manifestaciones al
nacimiento que mejoran rápidamente.
45
Clínica
RCIU, alteraciones del sueño, conducta hiperactiva, temblor, hi-
pertonía, convulsiones, respiración anormal y mayor incidencia
de muerte súbita del lactante.
Tratamiento
Sintomático (lugar tranquilo, en penumbra, mecerlo). En fun-
ción de la clínica se administrará morfina y si precisa dosis de
ésta superiores a 2 mg/kg/día se asociará fenobarbital. Si se sos-
pecha una drogadicción múltiple, el tratamiento de elección es
el fenobarbital. La irritabilidad, los temblores y las alteraciones
del sueño pueden prolongarse durante 6 ó más meses, lo que
no induce a continuar con la medicación.
Heroína
Sigue en frecuencia a la metadona. El síndrome de abstinencia
suele comenzar a las 48 horas de vida. Depende de las dosis
diarias de heroína, duración de la adicción y de cuándo fue la
última dosis. Disminuye la incidencia de ictericia y enfermedad
de membrana hialina; en cambio aumenta el riesgo de muerte
intraútero y muerte súbita del lactante. No existe mayor riesgo
de malformaciones congénitas.
Clínica
Similar a la metadona, siendo más raras las convulsiones.
Cocaína
Efecto anorexígeno. Produce: RCIU, prematuridad, abortos
espontáneos, DPPNI y sufrimiento fetal. Existe una mayor in-
cidencia de malformaciones congénitas, microcefalia, hemo-
rragias intracraneales, muerte súbita del lactante, alteraciones
neurológicas y alteraciones de la conducta. El tratamiento es
sintomático aunque en ocasiones se administra fenobarbital o
loracepam para conseguir disminuir los síntomas.
Síndrome alcohólico-fetal
Recuerda que...
En México, el síndrome alcohólico fetal es el más frecuente
de los asociados al consumo de tóxicos durante el embarazo.
RCIU simétrico cuyo grado depende de la dosis y duración del
consumo, otras drogas asociadas y del estado nutricional. In-
cluye: microcefalia, rasgos faciales dismórficos (hipoplasia facial,
puente nasal bajo, aplanamiento surco subnasal, labio superior
delgado, epicanto, hendiduras palpebrales cortas), alteraciones
cardíacas, hidronefrosis, retraso mental, trastornos motores y
de la conducta.
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría

Recuerda que...
El síndrome de abstinencia por metadona suele ser de aparición
tardía y prolongada, mientras que el síndrome de abstinencia por
alcohol suele ser de aparición precoz y de corta evolución.

Figura 30. Facies característica del Síndrome alcohólico fetal.

46
 Tema 2
Crecimiento y desarrollo

65 65 2.1. Crecimiento normal

p90
60 60 p75
55 55 p50 Durante la primera semana de vida se produce una pérdida
50 50 p25 de peso fisiológica que puede representar hasta un 10 % del
45 45 p3 peso al nacimiento (por excreción de exceso de líquido y es-
40 40 casa ingesta) o hasta un 12 % en RNPT (tiene mayor cantidad
Kilogramos

35 35 de líquido). A las 2 semanas deben recuperar el peso de RN,

30 30 debiendo crecer después alrededor de 30 g/día durante el 1.er
25 25 mes. Posteriormente el ritmo decrece para ser de 20 g/día a
20 20 Desnutrición partir de los 3-4 meses.
15 15 Durante los primeros años, el peso y la talla van a crecer de
10 10 forma exponencial, siguiendo aproximadamente el siguiente
5 5 esquema:
0 0
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12
Años
Peso x2 x3 x4
Figura 1. Tabla de peso en relación a la edad.

175 175 RN 6m 1 año 2 años

170 170
165 165
160 160
155 155
150 150 p90 50 cm +25 cm +12,5 cm RN x2
145 145
140 140
135 135
130 130 p75
125 125
Centímetros

120 120
115 115 p50 RN 1 año 2 años 4 años
110 110
105
100
105
100
p25
95 95
90 90 p10 Figura 3. Aproximación al peso y a la talla según la edad.
85 85
80 80
75 75
70 70
65 65
60 60 En el RNT el perímetro cefálico es de aproximadamente 35 ± 2
55 55
50 50 cm (mayor que el torácico). Al final del primer año ambos perí-
45 45
40 40 metros son similares y luego es mayor el torácico.
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 Existen distintas fórmulas para calcular el peso normal en lac-
Años tantes y niños mayores:
- 3-12 meses = edad (meses) + 9 / 2.
Figura 2. Tabla de talla en relación a la edad.
- 1-6 años = edad (años) × 2 + 8.
- 7-12 años = edad (años) × 7 – 5 / 2.
La infancia es la época de la vida donde se produce fundamental-
mente el crecimiento corporal; de hecho, durante el primer año El peso del RN se duplica a los 4-6 meses, se tripica al año y se
de vida es cuando se produce el mayor crecimiento postnatal. cuadriplica a los 2 años.
En las últimas décadas se ha objetivado un incremento del cre- La talla normal desde los 2 años hasta los 12 años se puede
cimiento infantil, con un aumento de la talla media poblacional calcular mediante la siguiente fórmula: edad (años) × 6 + 77.
en los últimos años, secundario a una mejora de la alimentación.
Uno de los factores causantes de la aceleración del crecimiento
es el mejor equilibrio en el aporte calórico (energético) y el pro- 2.2. Otros índices de crecimiento
teico.
El índice más sensible para detectar alteraciones del crecimiento
es la velocidad de crecimiento. Proporciones corporales
En la desnutrición aguda, lo primero en afectarse es el peso El índice segmento corporal superior/segmento corporal inferior
(antes que la talla), siendo el mejor indicador la disminución del al nacimiento es de 1,7. Progresivamente, las extremidades in-
índice peso para la talla (<p5) (excepto en el hipocrecimiento feriores crecen de manera que a los 3 años el índice es de 1,3
nutricional crónico). y a los 7 años es de 1. Si el cociente es mayor a estas edades se
En la desnutrición crónica (de causa congénita, constitucional, considera enanismo, de extremidades cortas (acondroplasia) o
familiar o endocrina), la talla disminuye primero o al mismo al alteraciones óseas (raquitismo).
tiempo que el peso, siendo el índice peso para la talla normal
o elevado.

47
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría
Edad ósea
Refleja la edad biológica y puede resultar útil para predecir la
talla adulta. En el recién nacido los núcleos de osificación del
fémur distal y tibial proximal están presentes por lo que con una
radiografía de rodilla se puede valorar la edad ósea. En menores
de 1 año se realizará Rx de tibia izquierda y en mayores de 1
año se realizará Rx de muñeca izquierda. Es patológico si existe
una diferencia de más de 2 años entre la edad ósea y la edad
cronológica. La edad ósea guarda mejor correlación con la fase
de desarrollo puberal que con la edad cronológica (en mujeres
es más rápida y menos variable).
A B
Figura 4. Edad ósea (núcleos de osificación). A. Niño de 3 meses. B. Niño de
7 años.
Dentición
La erupción de los dientes de leche comienza por los incisivos
centrales inferiores a los 6-8 meses y avanza lateralmente. La
pérdida de los dientes de leche comienza después de la erup-
ción de los primeros molares, hacia los 6 años. Guarda escasa
correlación con otros procesos de crecimiento y maduración.
El retraso en la dentición es relativamente frecuente, suele ser
idiopático y sin repercusión patológica. También aparece en al-
gunas enfermedades como el hipotiroidismo.
2.3. Desarrollo psicomotor
Recuerda que...
El mejor periodo para iniciar el seguimiento
del niño menor de 5 años es la consulta prenatal.
Existen 4 áreas del desarrollo:
sensorial, motora, comunicativa y cognitiva.
Para la evaluación del desarrollo se ha creado el test de Denver,
que estudia 4 dominios del desarrollo (personal-social o sensi-
tivo, adaptativo o cognitivo, lenguaje o comunicativo y motili-
dad fina-gruesa) desde el nacimiento hasta los 6 años. Existen
numerosos hitos del desarrollo que pueden estudiarse.
- El RN.
Se presenta en flexión y algo rígido, vuelve la cabeza a un lado
y a otro sin sostenerla. Puede fijar la mirada en una cara o luz
y realiza movimientos oculares en ojos de muñeca al girar el
cuerpo.
- 1 mes.
Sonrisa social, sigue objetos con los ojos/fijación de la mirada.
- 3 meses.
Sostén cefálico.
48
- 3-4 meses.
Coge objetos grandes con la mano. No sabe hacer pinza
gruesa.
- 6.º mes.
Sedestación, inicia repetición de monosílabos (mamá, papá,
tata...). A los 5-6 meses, el 50 % de los niños se sientan con
ayuda y a los 6-7 meses el 50 % de los niños lo hace sin
ayuda.
- 7.º mes.
Volteo. Explora los objetos.
- 8.º mes.
Oposición del pulgar (pinza fina). Intenta coger cosas fuera de
su alcance.
- 9.º mes.
Comienza la reptación. Posteriormente realizará el gateo. Se
adquiere la percepción de permanencia de un objeto.
- 10.º mes.
Se pone de pie (bipedestación).
- 12.º mes.
Deambulación libre, primeras palabras. Introduce unos obje-
tos dentro de otros.
- 15.º mes.
Colabora para vestirse. Sube escaleras.
- 16-19 meses.
Combina dos palabras, obedece órdenes, corre. Torres de 3
niveles.
- 18 meses.
Señala partes de su cuerpo.
- 5-10 años.
Irreversibilidad de la muerte.
2.4. Desarrollo sexual. Pubertad.
La pubertad constituye el periodo donde se alcanza la madu-
ración sexual. Para un correcto desarrollo sexual es necesaria la
integridad y coordinación entre los distintos componentes en-
docrinológicos del sistema de reproducción: hipotálamo (GnRH,
GHRH, somatostatina), hipófisis (LH, FSH y GH), las gónadas
(andrógenos, estrógenos, progestágenos e inhibinas) y por úl-
timo, el factor de crecimiento semejante a la insulina (IGF), en-
cargado de provocar el estirón puberal junto con los esteroides
sexuales.
Pubertad normal en el varón
El crecimiento de los testículos ≥4 ml (signo que marca el inicio
del desarrollo sexual en el varón) se produce entre los 9 y los 14
años, a una edad media de 12 años y precede al crecimiento
del pene y la aparición de vello pubiano. Los espermatozoides
maduros aparecen en la orina a una edad media de 13 años.
La aceleración del crecimiento se produce aproximadamente 2
años después del inicio de la pubertad, coincidiendo habitual-
mente con un estadio III de Tanner y/o un volumen testicular
aproximado de 10-15 ml. El vello facial aparece más tardía-
mente. Podemos catalogar el punto del desarrollo sexual según
los estadíos de Tanner en 5 etapas (ver figura 5 en la página
siguiente).
Pubertad normal en la mujer
Las niñas experimentan el estirón puberal antes que los varones.
El signo inicial del comienzo de la pubertad es la aparición del
botón mamario o telarquia, que habitualmente sucede entre
los 8 y 13 años. Posteriormente, en unos 6 meses, aparece el
vello pubiano y axilar. La aceleración del crecimiento sucede
habitualmente con el inicio de la telarquia, obteniendo la mayor
 Tema 2 · Crecimiento y desarrollo

<2,5
Estadio I Estadio I 3

2,5-3,2
Estadio II Estadio II 4

10

3,6
Estadio III Estadio III

4,1-4,5
Estadio IV Estadio IV 16

>4,5
Estadio V Estadio V 25

Figura 5. Estadios de Tanner de desarrollo sexual en el varón y en la mujer.

parte del crecimiento puberal antes de la menarquia. La edad
media de menarquia es muy variable según etnia, aunque tam-
bién está influida por factores nutricionales y climáticos, siendo
lo más frecuente a los 10.5-11 años. Al igual que en el varón
tenemos los estadíos de Tanner, que nos ayudan a diferenciar
las distintas fases de la pubertad (ver figura 5). La causa más
frecuente de amenorrea primaria (ausencia de menarquia a los
15 años) es el Síndrome de Turner.
Pubertad precoz
Es la aparición de telarquia antes de los 8 años en niñas o del
aumento del volumen testicular a ≥4 ml antes de los 9 años en
niños. Es una entidad predominantemente femenina, y puede
ser de origen central (más frecuente) o periférico.
Los casos de origen central se deben a producción hipotálamo-
hipofisaria de gonadotropinas. En estos casos, debe descartarse
lesión en SNC mediante RM hipofisaria. La causa más frecuente
de pubertad precoz central femenina es idiopática o descono-
cida, mientras que en el sexo masculino son lesiones o malfor-
maciones en SNC.
La pubertad precoz de causa periférica se manifiesta con go-
nadotropinas inhibidas y esteroides sexuales incrementados.
La etiología es variada: tumores suprarrenales, testiculares u
ováricos, administración exógena de esteroides sexuales, etc.
El tratamiento de la pubertad precoz se dirige a la corrección
de su causa desencadenante (en los casos no idiopáticos). En el
caso de una pubertad precoz central idiopática, la decisión de
tratamiento frenando la pubertad vendrá determinada, entre
otros, por el pronóstico de talla final del paciente; se realiza
mediante la administración crónica de análogos de la GnRH.
Variantes de la normalidad de la pubertad
- Pubertad adelantada.
Inicio del desarrollo puberal alrededor de los 8 años en niñas
y los 9 en niños (nunca por debajo).
- Pubarquia precoz.
Aparición de vello pubiano antes de los 8 años en las niñas
y los 9 años en los niños debido a la producción de andró-
genos suprarrenales. Se considera una forma benigna de
pubertad precoz incompleta. No precisa tratamiento, pero si
seguimiento periódico porque se asocia a mayor incidencia
de hiperandrogenismo en la edad postpuberal (síndrome de
ovario poliquístico...).
- Telarquia prematura.
Aumento uni o bilateral de la glándula mamaria sin signos de
desarrollo puberal. Frecuente en edad inferior a los 2 años.
Es importante descartar que no es una verdadera pubertad
precoz. No precisa tratamiento.
- Menarquia prematura aislada.
Sangrado vaginal en niñas entre 1 y 9 años sin otros signos de
desarrrollo puberal. Debe descartarse hipotiroidismo, así como
procesos neoplásicos, granulomas o infecciosos de la vagina
o el cérvix uterino. Una vez descartado todo lo anterior, no
precisa tratamiento específico.
2.5. Talla baja
Inferior a 2 DS o <p3 para su edad, teniendo en cuenta la velo-
cidad de crecimiento y la talla blanco familiar. El cálculo de talla
blanco familiar se realiza con la fórmula:
TBF = (talla materna(cm) + talla paterna(cm) (+13) / 2

Es +13 cm si es varón, -13 cm si es femenina. El hipocrecimiento

se clasifica de la siguiente manera:

49
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría
Variantes de la normalidad de talla baja
Son la causa más frecuente de retraso del crecimiento armó-
nico. El percentil de peso y talla al nacimiento suele ser normal
para la edad gestacional, dado que estas variantes normales no
tienen expresividad intraútero.
- Retraso constitucional del crecimiento.
• Peso y talla <p3 hasta el final de la lactancia, paralelos a la
curva normal durante la infancia y aceleración al final de la
adolescencia. Talla adulta normal. Si el inicio de la pubertad
está muy retrasado la talla final es más baja de lo pronosti-
cado.
• Edad ósea < edad cronológica.
• Historia familiar de retraso constitucional.
• Estudios de laboratorio normales.
- Talla baja familiar.
Es más frecuente.
• El crecimiento va paralelo o por debajo de las curvas norma-
les (<p3) siendo la talla final baja. El desarrollo puberal tiene
lugar a la edad habitual.
• Edad ósea = edad cronológica.
• Talla de los padres: baja.
• Pruebas de laboratorio normales.
50
Talla baja patológica
El crecimiento decae de forma lineal a lo largo del 1.er año
(curva plana).
- Armónico.
Las cromosomopatías son la causa más frecuente de retraso
del crecimiento armónico patológico.
• Prenatal.
RCIU por cromosomopatías (Turner, Down), tóxicos o tera-
tógenos (fenitoína/alcohol), infeccioso (TORCH), inmadurez
extrema.
• Postnatal.
Enfermedades cromosómicas, malnutrición, alteraciones
metabólicas y endocrinas, como el déficit de hormona del
crecimiento (en el que es típico la asociación de micropene).
- Disarmónico.
Displasia ósea, cromosomopatías y otros síndromes.
 Tema 3
Nutrición

3.1. Alimentación del lactante LM LA

Lactancia materna (LM) ↑ ß-lactoalbúmina

↑ α-lactoalbúmina caseína 80 %
La lactancia materna es el mejor alimento para el lactante. Se PROTEÍNAS
75 % caseína ++ Fenilalanina
debe animar a las madres a dar lactancia materna a sus hijos
dadas sus múltiples ventajas, incluyendo las prácticas (siempre
disponible, no requiere preparación…) y las psicológicas. Es ↑ (10 % polisacáridos ↓
LACTOSA
importante que la madre adquiera la técnica de la lactancia y glucoproteínas)
materna antes del alta hospitalaria tras el parto. Así, si todavía
= AG* esenciales e = AG saturados,
no se ha establecido una correcta técnica de lactancia, existe GRASAS
insaturados se digieren peor
indicación de posponer el alta hospitalaria hasta que se consiga.
La leche materna es estéril y confiere inmunidad gastrointesti- CALORÍAS 0,67 kcal/ml 0,67 kcal/ml
nal y sistémica (contiene IgA, Ac antibacterianos y antivíricos,
macrófagos…). Tiene lactoferrina, que inhibe el crecimiento de +++ (excepto
bacterias Gram positivas y Gram negativas (entre las que des- MINERALES +
hierro y cobre)
taca E. coli enterotoxigénica).
Además, disminuye el riesgo de alergias y atopia (eccema…), y HIERRO + (se absorbe mejor) +
previene dificultades de la alimentación (vómitos, diarrea, có-
licos…). COBRE ++ +
La lactancia materna dispone de todos los nutrientes necesarios
salvo flúor y vitamina K. El aporte de hierro es el adecuado FLÚOR − +
hasta el 6.º mes, momento en el que hay que añadir alimenta-
ción complementaria. La OMS recomienda la lactancia materna Ca/P 2 (40/20) 1 (125/96)
exclusiva hasta los 6 meses de edad.
VITAMINAS C, D, A, B, E K, A, B, E
El inicio de la lactogénesis tras el parto está íntimamente rela-
cionado con el aumento del nivel de prolactina. El estímulo más
Mayor Menor
satisfactorio para la secreción de leche es el vaciado regular y DIGESTIBILIDAD
vaciado gástrico vaciado gástrico
completo de las mamas. A las 2 horas de una toma satisfactoria
la mama ha repuesto el 75 % de la leche. La mastitis mejora
dando de mamar con frecuencia, calor local y antibioterapia, * Los ácidos grasos de cadena larga de la LM tienen un importante papel en
por lo que no se considera una contraindicación de la lactancia las membranas celulares, tanto neurológicas como retinianas. Aumentan en la
materna. La lactancia materna se establece a demanda del niño, última parte de la tetada.
con un intervalo no superior a 3 h en las primeras semanas. Tabla 1. Características de la leche materna.
Calostro: secreción de las mamas durante la última parte del
embarazo y los 2-4 primeros días del puerperio. Es de color - Fármacos.
amarillo limón fuerte, pH alcalino, alta densidad y contiene más Pocos. No afectan al RN los productos que son ácidos débiles,
proteínas y minerales y menos hidratos de carbono que la leche compuestos de grandes moléculas, los que se unen a proteí-
madura. Contiene también factores inmunitarios importantes. nas plasmáticas o se absorben mal.
Es sustituida por una leche de transición hasta el estableci- Algunos fármacos que deben evitarse son:
miento de la leche madura a las 3-4 semanas. • QT (Doxorrubicina, ciclofosfamida).
• Nicotina, anfetaminas, cocaína, heroína, fenciclidina.
• Cloranfenicol, tetraciclinas.
Comparación entre LM y fórmula artificial (LA) • Metimazol, tiouracilo, iodo radioactivo.
(Ver tabla 1) • Cimetidina.
• Bromocriptina.
• Litio.
Contraindicaciones médicas a la LM
• Dietilestilbestrol.
- Infección por VIH.
- Infección primaria por CMV. Alimentación complementaria (ablactación)
- Infección por VHB sin profilaxis del niño. Se introduce entre el 4.º y 6.º mes. Cualquier alimento nuevo
- TBC activa no tratada. debe ser ofrecido una vez al día y se debe separar de otro nuevo
- Enfermedades metabólicas que precisan control de la dieta. al menos 3-5 días, para detectar posibles alergias.
Fenilcetonuria, galactosemia. A los 6 meses la alimentación complementaria debe suponer el
- Enfermedades graves maternas. 50 % del contenido energético de la dieta. El orden de intro-
Sepsis, nefritis, eclampsia, hemorragia grave, fiebre tifoidea, ducción de los alimentos es en muchos casos cultural.
cáncer de mama, paludismo, malnutrición crónica, drogadic- - 4.º-5.º mes.
ción, trastornos psiquiátricos graves. Cereales sin gluten.

51
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría

- 5.º-6.º mes. Su diagnóstico se basa en la historia dietética precisa, evalua-

Fruta (manzana, pera, plátano; no cítricos porque son muy áci-
dos, no frutos rojos que son altamente alergénicos) y verdura
(no dar betabel ni verduras de hoja verde grande como las
espinacas por riesgo de metahemoglobinemia, col y coliflor).
- 6.º-7.º mes.
Cereales con gluten, pollo, carne blanca.
- 8.º mes.
Yogur.
- 9.º mes.
Yema de huevo, pescado blanco.
- 11.º-12.º mes.
Clara de huevo.
- A partir del 12.º mes.
Leche entera de vaca y legumbres.
- Las guías no recomiendan tomar los frutos secos hasta >4
años por riesgo de aspiración.
Problemas de la alimentación
- Mala técnica alimentaria: exceso o defecto.
El lactante alimentado de forma excesiva se convertirá en un
niño y adulto obeso.
- Regurgitación.
Retorno a la boca de pequeñas cantidades de alimentos du-
rante la comida o al poco de ésta, sin esfuerzo (esto es, sin
náusea). Se considera parte del RGE fisiológico hasta el 6.º
mes y se puede evitar haciendo eructar al niño entre tomas y
con maniobras posturales (semiincorporado y del lado dere-
cho para facilitar el vaciado gástrico).
- Estreñimiento.
Los niños alimentados al pecho rara vez sufren estreñimiento,
aunque también es poco frecuente en los alimentados ade-
cuadamente con lactancia artificial.
- Cólicos del lactante.
Dolor abdominal paroxístico, supuestamente de origen intes-
tinal, en niños <3 meses. Se producen crisis de llanto de inicio
repentino con distensión abdominal y flexión de miembros
inferiores. Aparecen de forma rutinaria a última hora de la
tarde-noche y mejoran con la evacuación o la expulsión de
gases. Hay que realizar el diagnóstico diferencial con la obs-
trucción intestinal, infección peritoneal, otitis o pielonefritis.
No existe tratamiento específico.
- Síndrome del biberón.
Corrosión del esmalte dental con desarrollo de caries y des-
trucción de incisivos superiores con la administración precoz
de biberón con zumo de frutas.
ción de las desviaciones de peso, talla, perímetro cefálico y velo-
cidad de crecimiento, perímetro y grosor del pliegue cutáneo de
la porción media del brazo y pruebas bioquímicas. Es frecuente
la insuficiencia inmunitaria.
Podemos diferenciar dos tipos principales de malnutrición: ca-
lórica (marasmo) o proteica (kwashiorkor). La mixta es la más
frecuente en México.
Marasmo o desnutrición calórica
Desnutrición crónica debida fundamentalmente a disminu-
ción de la ingesta calórica, con disminución del peso corporal,
disminución de la grasa corporal y de las proteínas somáticas
(emaciación de miembros y tronco, disminución de la circunfe-
rencia muscular del brazo e ICA <60 %), con aspecto de “piel
cubriendo a hueso”. Estos individuos no tienen edema y éste
es un signo importante que distingue al marasmo de la desnu-
trición proteica.
Kwashiorkor o desnutrición proteica
Más prevalente a nivel mundial que la anterior, consiste en una
desnutrición aguda (semanas) por disminución de aporte pro-
teico o cuando los requerimientos proteicos están incremen-
tados, como en el curso de situaciones de estrés (infecciones
graves, intervenciones quirúrgicas, etc.). El peso corporal, la
grasa subcutánea y el compartimento de proteínas somáticas
están respetados (apariencia engañosa de “bien nutrido”).
Existe una importante disminución de las proteínas viscerales
con edema secundario a la hipoproteinemia. Tiene peor pro-
nóstico que la desnutrición calórica y existe una mayor suscep-
tibilidad a padecer infecciones.
Mixta o caquexia o desnutrición proteicocalórica
En numerosas ocasiones no es fácil establecer una separación
entre ambas entidades, por lo que se habla de malnutrición
mixta. Es la más frecuente en países desarrollados y en pobla-
ciones hospitalarias. Aparece en pacientes con marasmo que
presentan algún proceso agudo productor de estrés.
A B

3.2. Malnutrición

Recuerda que...
Los signos universales de la desnutrición son dilución, hipotrofia e
hipofunción. La desnutrición se clasifica según el déficit:
- 0-10 % normal.
- 10-24 % desnutrición leve.
- 25-40 % desnutrición moderada.
- >41 % desnutrición severa.

Desequilibrio entre la ingesta nutritiva, las pérdidas y la utiliza-

ción de reservas. Figura 1. A. Kwashiorkor. B. Marasmo.

52
 Tema 3 · Nutrición

3.3. Obesidad Etiología

- Déficit de vitamina D.
Recuerda que... El déficit podría producirse en los lactantes de piel oscura que
Los niños que nacen pequeños para la edad gestacional (PEG) no reciben suplementos o en niños amamantados por madres
tienen riesgo de obesidad infantil. Sin embargo, el nivel no expuestas a la luz solar.También en casos de malabsorción
socioeconómico no es un factor de riesgo. intestinal, incluyendo la enfermedad hepatobiliar y la insufi-
ciencia pancreática.
- Alteración del metabolismo.
Acumulación generalizada y excesiva de grasa en el tejido celu- Enfermedad hepática (déficit de hidroxilación C25) o renal (in-
lar subcutáneo y en otros tejidos. suficiencia renal, con déficit de hidroxilación C1).
- Raquitismo vitamina D resistente.
El índice de masa corporal (IMC) es el índice más útil para definir
Por alteración de la hidroxilasa renal (tipo I) o por resistencia
selectivamente la obesidad en los adolescentes. Puede ser el re-
del receptor a la acción de la vitamina (tipo II).
sultado del aumento en el número de adipocitos durante el em-
- El síndrome de Fanconi engloba glucosuria, aminoaciduria,
barazo y el primer año de vida, y posteriormente, del tamaño.
hiperfosfaturia y puede asociar acidosis tubular proximal.
La fórmula para calcular IMC es: peso / talla2, y debe graficarse La glucosuria, no produce hipoglucemia a diferencia de la hi-
de acuerdo con la edad. perfosfaturia que sí que produce hipofosforemia.
El sedentarismo, una alimentación desequilibrada y poco re-
gulada (omisión de desayuno), así como factores familiares
(obesidad de los padres, bajo nivel económico/educativo de los Piel 7-deshidrocolesterol
padres, menor número de integrantes de la familia…), se rela-
cionan con el aumento de su prevalencia. Fotoquímica
Se ha asociado con hiperlipidemia, hiperlipoproteinemia y se
correlaciona con la tensión arterial. Da lugar también a au- Colecalciferol (D3) Raquitismo carencial
mento de los niveles de insulina y aumento de la resistencia a
ésta, disminuyendo la lipólisis y aumentando la captación y sín- Hígado
tesis grasa, favoreciendo el desarrollo del síndrome metabólico.
25-OH colecalciferol

Clínica Corteza renal

- Si la obesidad es debida a un aporte calórico excesivo: talla y Raquitismo vit. D tipo I
edad ósea elevadas.
- Falso micropene (enterrado en grasa) y falsa ginecomastia. 1-25 diOH colecalciferol
- Pubertad-menarquia precoz. (vitamina D)
- Colelitiasis.
- Epifisiólisis de la cabeza femoral. Receptores periféricos
- Dolor articular, pies planos, genu valgo.
- IVUs de repetición en niñas. Raquitismo vit. D tipo II

Diagnóstico diferencial Figura 2. Metabolismo de la vitamina D.

- Causas endocrinas.
Cushing, hipotiroidismo, hiperinsulinemia, déficit de GH, al-
teración función hipotalámica, Prader-Willi, poliquistosis ová- Fisiopatología
rica, pseudohipoparatiroidismo. La disminución de la vitamina D provoca la aparición de hipo-
- Síndromes genéticos. calcemia, y esta conlleva un aumento de paratohormona (PTH)
Turner, Laurence-Moon-Biedl, Alstrom-Hallgren. compensador, como consecuencia del cual se produce:
- Otros síndromes.
Cohen, Carpenter.

Complicaciones PHT
- Cardiovasculares.
HTA; aumento de triglicéridos; aumento de colesterol total,
LDL y VLDL y descenso del HDL y síndrome metabólico. Riñón Resorción de hueso
- Pseudotumor cerebri.
- Pulmonares.
Pickwick, pruebas de función pulmonar anormales, apnea del AMPc ass y HCO3
Ca Ca
urinario citrato excretado P P
sueño.

3.4. Raquitismo
FA

El raquitismo es la mineralización deficiente del hueso o tejido

Normocalcemia
osteoide en fase de crecimiento. El fracaso de la mineralización compensadora
del hueso maduro se denomina osteomalacia (se estudia en
Reumatología).
Figura 3. Efectos de la PTH.

53
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría
- Reabsorción de calcio y fósforo del hueso (desmineralización).
Aumento de fosfatasas alcalinas.
- Reabsorción renal de calcio con disminución de la reabsorción
de fósforo en el riñón, aumento de la excreción de bicarbo-
nato y alteración en la reabsorción de aminoácidos.
Clínica
Alteraciones óseas
Pueden observarse desde los 2 meses, aunque el raquitismo
florido se muestra hacia el 1.er-2.º año. El orden de aparición de
las lesiones óseas es descendente: cráneo, tórax y extremidades.
- Craneotabes.
Adelgazamiento de la tabla externa del cráneo en el hueso oc-
cipital o parietales posteriores, con aparente ensanchamiento
de las suturas, dando un aspecto de “cráneo en pelota de
ping-pong”. Cerca de las suturas craneales se considera una
variante de la normalidad.
- Rosario raquítico.
Prominencia de las uniones costocondrales.
- Caput cuadratum.
Aplanamiento y asimetría del cráneo con retraso del cierre de
la fontanela anterior.
- Retraso en la erupción dentaria y del esmalte con caries gene-
ralizadas.
- Tórax en paloma por proyección del esternón y su cartílago
hacia delante.
- Surco de Harrison o depresión horizontal que aparece en la
parte inferior del tórax.
- Deformidad pélvica con crecimiento retrasado.
- Piernas arqueadas o patizambas, fracturas en tallo verde de
los huesos largos (asintomáticas).
- Enanismo raquítico, genu varo (por relajación ligamentosa),
xifosis y escoliosis, posterioremente, deformidades en valgo.
- Son también frecuentes las fracturas patológicas.
- Musculatura poco desarrollada e hipotónica con deambula-
ción retrasada.
Además, el raquitismo y la osteomalacia aumentan el riesgo de
fracturas de estrés (líneas de Looser-Milkmann).
Figura 4. Tibias varas.
Síntomas generales
Sudoración, tetania, infecciones pulmonares, anorexia, irritabi-
lidad, abdomen distendido por hipotonía muscular, infecciones
concomitantes (TBC, enteritis). Es típica la alopecia y la talla baja
en los raquitismos vitamina D resistentes.
54
Diagnóstico
- Laboratorio.
Calcio normal o disminuido, fósforo <4 mg/dl, aumento de la
fosfatasa alcalina, aumento del AMPc urinario y disminución
de 25-hidroxicolecalciferol sérico.
- Radiológico.
La radiografía posteroanterior de muñeca es la más ilustrativa.
Los cambios raquíticos típicos son:
• Engrosamiento de la lámina de crecimiento (entre la metáfi-
sis y la epífisis).
• Margen de la metáfisis de aspecto “deshilachado” y cóncavo
con forma de copa.
• Ensanchamiento del extremo distal de las metáfisis (muñecas
y tobillos gruesos).
• Desestructuración generalizada del hueso.
Profilaxis
Las necesidades diarias de vitamina D son 400 UI (10 μg), en el
RNPT pueden ser de hasta 800-1000 UI/día durante el primer
año. Los RNPT y los niños alimentados al pecho, cuya madre
no está expuesta a la luz solar, deben recibir suplementos de
vitamina D.
Tratamiento
Administración diaria de 50-150 μg de vitamina D3 ó 0,5-2 μg
de 1-25-dihidroxi-colecalciferol (si existe afectación renal). Pro-
duce un crecimiento radiológico demostrable en 2-4 semanas
(excepto en el raquitismo resistente a la vitamina D). Posterior-
mente se continúa con la dosis profiláctica. La administración
de 15000 μg de vitamina D en dosis única es útil si se piensa
que el tratamiento no va a ser el correcto. Si existe hipocalcemia
concomitante se administrará también calcio.
A medida que cura el raquitismo la fosfatasa alcalina vuelve a
la normalidad. Puede ser normal en lactantes raquíticos con
depósitos bajos de proteínas y zinc.
3.5. Escorbuto
La vitamina C (ácido ascórbico) se encuentra en los cítricos,
hortalizas, tomates y papas y es una vitamina hidrosoluble fun-
damental para el correcto desarrollo y bienestar de los niños.
Su carencia provoca el escorbuto, cuadro más frecuente entre
los 7 meses y 2 años, que se caracteriza por la alteración en
la formación del tejido conectivo maduro, hiperqueratosis fo-
licular, hemorragias cutáneas (petequias, equimosis…), infla-
mación y hemorragia gingival, hemorragias en diversos tejidos
(suprarrenal, articulaciones, peritoneo…), irritabilidad progre-
siva y extremidades semiflexionadas y abducidas, con piernas
colgando en posición de rana. Además de estos síntomas tan
llamativos, en los estados carenciales menos acusados lo que
se suele producir son síntomas generales inespecíficos como
cansancio, debilidad, fatiga o depresión. En los niños, la falta
de vitamina C puede alterar el correcto crecimiento óseo, ob-
servándose rosario raquítico en las costillas. El tratamiento del
déficit de vitamina C se basa en ácido ascórbico 100-500 mg/
día por vía oral.
 Tema 3 · Nutrición

3.6. Otros déficits vitamínicos

Las enfermedades hepáticas y biliares pueden cursar con déficit

de vitaminas liposolubles (A, D, E, K).
El déficit de vitamina A provoca hemeralopía (mala visión noc-
turna) y sequedad de mucosas.
El déficit de vitamina E afecta al cerebelo y los cordones poste-
riores, provocando ataxia de la marcha y neuropatía periférica.

55
 Tema 4
Deshidratación
Déficit de líquido acompañado o no de alteración de electroli-
tos. Cuando existe una pérdida rápida de peso, suele deberse a
pérdida de líquidos más que a pérdida de masa magra corporal.
Los niños pequeños tienen mayor riesgo de deshidratación (es-
pecialmente los RN) por estar inmaduros los mecanismos de
regulación.
Recuerda que...
En un niño con manifestaciones clínicas de deshidratación,
se asume que ha perdido 5 % del peso corporal y se repone
50 ml/kg de líquidos durante 4 horas.
Tipos
- Según la intensidad.
• Leve.
En lactantes 3-5 % (30-50 ml/kg) y en niños 3 %.
• Moderada.
En lactantes 5-10 % (50-100 ml/kg) y en niños 7 %.
• Grave.
En lactantes >10-15 % (>100 ml/kg) y en niños 10 %.
- Según la pérdida electrolitos.
Se basa en el sodio o en la osmolaridad plasmática. Los cam-
bios de osmolaridad en un compartimento producen desvia-
ciones compensadoras de agua (que sigue siempre al Na) a
través de la membrana celular, dando edema o deshidratación
celular. Puede clasificarse en:
• Isotónica.
Es la más frecuente (70-80 %). No existe gradiente osmótico
y el volumen intracelular permanece constante.
• Hipotónica.
El agua pasa del espacio extracelular al intracelular y el volu-
men intracelular aumenta, disminuyendo la presión hidrostá-
tica por sodio y desencadenando intensa deshidratación por
el acusado descenso de la volemia (riesgo de edema celular).
 intolerancia oral.
• Hipertónica.
El agua se desplaza al espacio extracelular, disminuyendo el
volumen intracelular de forma significativa e incrementando
la presión hidrostática por sodio (riesgo de lisis celular).
Etiología
Aporte insuficiente o inadecuado de líquidos: LM escasa o mal
diluida.
Pérdidas aumentadas: digestivas (vómitos, diarrea), renales (poliu-
ria, diabetes insípida, hiperplasia suprarrenal congénita), cutáneas
(fibrosis quística, quemaduras) y respiratorias (polipnea e hiperven-
tilación en pacientes asmáticos o en la cetoacidosis diabética).
Clínica
Pérdida de volumen extracelular.
- Hipotónica.
Importantes signos de reducción de volumen extracelular, in-
cluso choque hipovolémico. Los ojos hundidos es uno de los
signos clínicos que mejoran rápidamente después de la rehi-
dratación. La turgencia cutánea es difícil de valorar en niños
con malnutrición intensa y en los RNPT.
56
- Hipertónica.
Menos signos de deshidratación, con piel caliente y pastosa y
mayor clínica neurológica por deshidratación neuronal (fiebre,
letargia, hipertonía, hiperreflexia, convulsiones).
Datos de laboratorio
- Hemograma.
Hemoconcentración (aumento de Hb, hematocrito y proteínas
plasmáticas).
- Bioquímica.
El sodio define el tipo de deshidratación. El potasio puede estar
aumentado en casos de diarrea, acidosis e insuficiencia renal y
disminuido si las pérdidas son gástricas o por administración
de álcalis o glucosa. Encontraremos acidosis en diarreas gra-
ves e insuficiencia renal y alcalosis en vómitos persistentes o
aspiración nasogástrica. Los niveles de cloro van paralelos a los
de sodio. El hiato aniónico o anion-gap es la diferencia entre
los cationes y los aniones: (Na+K)-(Cl+HCO3) y en condicio-
nes normales es de 12-14 mEq/L. Puede estar aumentado en
la insuficiencia renal, retención de sulfatos, fosfatos, acidosis
láctica y cetosis, y disminuido en la hipoalbuminemia.
- El nitrógeno ureico en sangre y la creatinina sérica aumentan
en la deshidratación debido a la disminución del filtrado glo-
merular (insuficiencia renal prerrenal).
- Examen General de Orina.
Hiperconcentrada, cilindros hialinos o granulosos, leucocitos,
eritrocitos y proteínas.
Tratamiento
- Rehidratación oral.
Sólo en caso de deshidratación isotónica leve a moderada.
Es la más adecuada y fisiológica, por lo que siempre que sea
posible se utilizará esta vía. Suele tener un buen resultado
en las deshidrataciones leves o moderadas. La alimentación
habitual del niño se debe mantener, siempre que no exista
Se ha de reponer el déficit en 4 h. Se recomienda el suero
oral hiposódico (Vida Suero Oral, VSO): Na 60 mEq/l, K 20
mEq/L, glucosa 75mmol/L, citrato 10 mEq/L, Cloro 65 mEq/L,
con una osmolaridad de 245 mOsm/L. Se prepara el contenido
del sobre en 1 litro de agua que no dura más de 24 horas ya
preparado.
Se debe seguir el plan nacional de rehidratación oral (ver
tabla en la página siguiente), empleando el plan A como
profiláctico y el plan B como terapéutico.
- Rehidratación intravenosa.
Indicada en deshidrataciones graves, vómitos persistentes, íleo
paralítico, abdomen agudo, alteración del nivel de conciencia
o inestabilidad hemodinámica.
El volumen a reponer será acorde al tipo de deshidratación.
El tipo de deshidratación marcará el uso de una u otra solu-
ción y la velocidad de rehidratación.
• Isotónica.
Plan C de la tabla Plan Nacional de Rehidratación.
• Hipotónica.
Se calculan las necesidades hídricas basales + déficit de sodio
calculado. Se repone el déficit en 48 a 72 horas; la intención
es ir corrigiendo la natremia a una velocidad <10 mEq/kg/día
para evitar mielinolisis pontina.
 Tema 4 · Deshidratación

PLAN NACIONAL DE REHIDRATACIÓN 4.1. Síndrome post-enteritis

PLAN A: Trastorno de la nutrición por disminución de la ingesta energé-

Preventivo, sin deshidratación tica que sigue a los episodios prolongados de gastroenteritis.
Vía oral En la mayor parte de los casos es difícil aislar el germen que
150 ml de VSO posterior a cada evacuación y/o vómito originó la diarrea. Los pacientes presentan pérdida de peso y
(75 ml en menores de 1 año) aparece grasa en las heces. Los factores de riesgo asociados
Líquidos a libre demanda son RN PBEG, malnutrición previa, diarrea invasora, déficit de
vitamina A, infecciones, lactancia artificial, episodios repetidos
PLAN B: de gastroenteritis en <6 meses, uso de antibióticos (ATB), dia-
Deshidratación leve a moderada rrea bacteriana (E. coli, Salmonella, Campylobacter, Shigella),
Vía oral inmunodeprimidos, alergia a proteínas de leche de vaca y rehi-
VSO 100 ml/kg drataciones i.v. prolongadas (que inducen atrofia vellositaria).
25 ml/kg cada 30 minutos por 4 horas
Usar cuchara o sonda nasogástrica
Tratamiento
PLAN C: Rehidratación y corrección hidroelectrolítica, con nutrición pre-
Deshidratación moderada que no tolera la vía oral coz y aporte energético adecuado.
y deshidratación grave
Vía intravenosa
Solución Hartmann o Ringer Lactato 100 ml/kg Profilaxis
50 ml/kg en la 1.ª hora, 25 ml/kg durante la 2.ª y 3.ª hora Lactancia materna y nutrición precoz tras una diarrea aguda.
En los niños con diarrea es importante y recomendable el inicio
Tabla 1. Plan Nacional de Rehidratación. precoz de la ingesta de leche (se consigue así un buen aporte
calórico y de nutrientes para el intestino).
• Hipertónica.
Se calculan las necesidades hídricas basales + déficit de agua Recuerda que...
calculado. Se repone el déficit en 48-72 horas de forma gra-
dual, con una solución mixta. La intención es ir corrigiendo Para prevenir el síndrome post-gastroenteritis:
la natremia a una velocidad <10 mEq/kg/día, para evitar po- - No diluir las tomas porque perderá peso.
sible edema cerebral. - No quitar la lactosa porque ayuda a regenerar el epitelio.
• En un niño deshidratado, la mejor forma de valorar la res- - No dar manzana porque favorece los cólicos.
puesta a corto plazo al tratamiento es midiendo la diuresis.
A medio plazo controlaremos el peso diario.

Recuerda que...
Cuando haya que rehidratar a un deshidratado por vía i.v., lo
primero es calcular lo que le hace falta cada día. Para ello hay
que estimar sus necesidades basales y su déficit. Las necesidades
basales según la regla de Holliday:
Los primeros 10 kg: 100 cc/kg
Entre 10-20 kg: 50 cc/kg
>20 kg: 20 cc/kg
Así, un niño que pese 30 kg necesita 1700 cc diarios basales a los
que luego hay que sumar el porcentaje de déficit que corresponda.
Cálculo del déficit total:
10 × peso × déficit estimado clínicamente ( %)

Según el tipo de deshidratación que sea le corregiremos el déficit el

primer día o en 48-72 horas (observa que en las deshidrataciones
hipernatrémicas es donde más precaución se debe tener en la
velocidad de rehidratación).

57
 Tema 5
Enfermedades del aparato respiratorio
5.1. Obstrucción aguda de vías respiratorias
superiores
La laringe está formada por cuatro cartílagos (tiroides, cricoides,
aritenoides y epiglótico) y por los tejidos blandos adyacentes,
siendo el cricoides la porción más estrecha de la vía respiratoria
superior de los niños. La obstrucción de la vía respiratoria tiene
mayor trascendencia en lactantes y niños pequeños, por la es-
trechez fisiológica de las vías respiratorias.
La inflamación que afecta a las cuerdas vocales y a las estructu-
ras por debajo existentes se denomina crup, laringitis o larin-
gotraqueítis aguda.
La inflamación que afecta a las estructuras por encima de las
cuerdas vocales se denomina supraglotitis.
Características generales
Incidencia
Varones de 3 meses a 5 años, en invierno, con tendencia a las
recidivas dentro del mismo año.
Etiología
La causa más frecuente son los virus (el 75 % causadas por
Parainfluenza y el resto por VSR, virus de la gripe y sarampión
–el sarampión está prácticamente erradicado-), excepto en la
epiglotitis aguda en la que la causa más frecuente era el Hae-
mophilus influenzae b (Hib) en la era prevacunal, por lo que en
la actualidad es un cuadro clínico excepcional provocado por S.
pyogenes, S. pneumoniae y S. aureus.
Clínica
Va a depender del proceso en cuestión.
Complicaciones
Propagación del proceso infeccioso → traqueítis bacteriana, oti-
tis media, neumonía intersticial, bronconeumonía, neumonía
bacteriana y traqueobronquitis supurada.
Laringitis diftérica (crup verdadero)
Gracias a la vacunación global es extremadamente infrecuente,
aunque el diagnóstico no debe perderse de vista en poblaciones
inmigrantes. Está causada por el Corynebacterium diphteriae.
Clínicamente aparece debilidad, deterioro del estado general,
tos bitonal, disfonía y disnea. A la exploración observamos
membranas blanco-grisáceas en la laringe, que sangran al des-
prenderlas.
El tratamiento es con penicilina o eritromicina y antitoxina dif-
térica.
Crup viral (laringotraqueitis aguda o laringitis aguda)
Es la causa más frecuente de laringitis aguda disneica. Ocurre
en niños de 1 a 3 años de edad. Los virus que la causan son
el parainfluenza 1 (el más frecuente) y 3, rinovirus, myxovirus,
adenovirus y coronavirus.
58
Puede aparecer tras un cuadro catarral previo (episodio de ri-
nofaringitis) o en el contexto de un ambiente familiar catarral.
Se caracteriza por disnea con estridor y tos perruna intermi-
tente, que se hacen continuos al progresar la obstrucción y voz
de tono grave (afonía o disfonía). Posteriormente pueden apa-
recer aleteo nasal, retracciones costales y espiración alargada.
Pueden tener febrícula o fiebre elevada.
Suele haber empeoramiento nocturno o debut nocturno
brusco. Dura varios días o semanas con recaídas frecuentes.
La sobreinfección bacteriana es rara.
Diagnóstico
Cínico.
Tratamiento
El tratamiento debe instaurarse lo antes posible. Se basa en
corticoides orales (generalmente dexametasona) o nebulizados
(budesonida). Puede emplearse la aplicación de nebulizaciones
frías con solución fisiológica (ambiente húmedo y frío). Si es
existe dificultad respiratoria se añadirá oxigenoterapia y adre-
nalina nebulizada.
No se deben usar antihistamínicos, antitusígenos, sedantes ni
antibióticos.
Si no hay una mejoría clara y rápida se recomienda el ingreso
por la eventual necesidad de intubación o traqueotomía y ven-
tilación mecánica (excepcional).
Diagnóstico diferencial del crup
- Traqueítis bacteriana.
Generalmente aparece en <3 años, siendo la etiología más
frecuente la bacteriana (S. aureus).
Suele aparecer como sobreinfección de una laringotraqueítis
aguda viral. Se caracteriza por fiebre alta y disnea que puede
requerir intubación (50-60 %). Se forman abundantes secre-
ciones espesas purulentas cuya aspiración puede producir
alivio parcial. El diagnóstico es clínico, aunque pueden de-
tectarse alteraciones radiológicas, leucocitosis y neutrofilia. El
tratamiento es antibioterapia con β-lactámicos o glucopép-
tidos (con intubación si la necesita). El síndrome del choque
tóxico se ha asociado con la traqueítis. Si el tratamiento es el
adecuado, el pronóstico es excelente.
- Crup espasmódico.
Suele aparecer en invierno, por la noche y sin aparentes sín-
tomas previos de catarro. Suele ser afebril. La etiología es
incierta, aunque se ha asociado con atopia, reflujo gastroeso-
fágico o factores psicológicos. Su característica fundamental
es la recurrencia.
- Crup diftérico.
- Crup del sarampión.
Puede ser fulminante.
- Otras.
Aspiración de cuerpo extraño, abscesos, compresión ex-
trínseca de la vía respiratoria, obstrucción intraluminal, an-
gioedema, tetania, mononucleosis infecciosa, traumatismos,
tumores o malformaciones, causas psicógenas y asma.
 Tema 5 · Enfermedades del aparato respiratorio
Epiglotitis aguda (supraglotitis o laringitis supraglótica o
crup bacteriano)
Provocada en su mayoría por infección por Haemophilus in-
fluenzae tipo b, es un proceso muy grave y mortal que suele
ocurrir en niños de 2-7 años. Ha disminuido muchísimo su fre-
cuencia por la vacunación frente al H. influenzae tipo b.
Puede seguir a un cuadro inicial de rinofaringitis (aunque no es
frecuente el ambiente familiar epidémico de infección), pero
la evolución es fulminante: aparece fiebre elevada, postración
y dolor faríngeo, la disnea se hace rápidamente evidente, la
odinofagia es tan intensa que la saliva es imposible de tragar,
apareciendo babeo y voz gangosa (“voz en patata caliente”),
y el niño adopta espontáneamente una posición sentada y con
el cuello en hiperextensión, la boca abierta y la lengua saliente
(“en postura de trípode”). La tos perruna es rara. A medida
que el niño se cansa, van disminuyendo los ruidos respiratorios,
pudiendo evolucionar a situación de choque.
Diagnóstico
Nunca debe explorarse la laringe directamente, por el riesgo
de espasmo, en casos dudosos se realiza laringoscopia directa
(epiglotis rojo-cereza y edematizada) en quirófano, por parte
de médicos especializados en intubación y traqueostomía, con
radiografía previa sólo si lo permite el estado clínico del niño.
En casos leves bastará con la radiografía lateral de la faringe,
donde puede apreciarse la epiglotis engrosada.
Figura 1. Epiglotitis en paciente que precisó intubación. Imagen de laringoscopia.
Tratamiento
El tratamiento más importante es mantener la permeabilidad
de la vía aérea, llegando en algunos casos a la intubación (de
elección, difícil pero frecuente, extubación a las 48-72 h) o tra-
queotomía (excepcional).
Antibióticos parenterales (cefotaxima, ceftriaxona o ampicilina)
durante 7-10 días. No colocar en decúbito supino ni canalizar
vías venosas hasta que no esté asegurada la vía aérea. La adre-
nalina inhalada y los corticoides son ineficaces.
Con el tratamiento adecuado y precoz, el pronóstico no es
malo. Las infecciones concomitantes son poco frecuentes aun-
que pueden aparecer neumonía, linfadenitis cervical, meningitis
o artritis séptica.
59
5.2. Estridor laríngeo congénito
Etiología
- Traqueomalacia.
Debilidad de las paredes de la vía respiratoria.
- Laringomalacia.
Es la alteración congénita más frecuente de la laringe (75 %)
y la causa más frecuente de estridor inspiratorio en el recién
nacido. Consiste en una flacidez o falta de consistencia de
los cartílagos aritenoides y de la epiglotis, causada por una
calcificación incompleta del esqueleto laríngeo, que provoca
el colapso y cierto grado de obstrucción de la vía respiratoria
durante la inspiración.
Es más frecuente en varones y se asocia a otras anomalías
anatómicas.
Clínica
La manifestación principal es el estridor inspiratorio, aunque
en ocasiones no aparece hasta los 2 meses de edad. Son fre-
cuentes los ruidos respiratorios intensos y los gorjeos durante
la inspiración.
Los síntomas pueden ser intermitentes y empeoran en decúbito
supino. Puede acompañarse de ronquera, afonía, disnea y re-
tracciones costales inspiratorias, que son intensas y que pueden
deformar el tórax. Si la disnea es intensa puede existir dificultad
en la alimentación. Desaparece progresivamente a medida que
se desarrolla la vía respiratoria.
Diagnóstico
En la mayoría de los casos puede hacerse por la clínica, pero el
diagnóstico definitivo sería por laringoscopia.
Laringoscopia directa: en la laringomalacia se observa una epi-
glotis en forma de hendidura que se colapsa con la inspiración
profunda o el llanto.
Figura 2. Laringomalacia. Imagen por laringoscopia.
Diagnóstico diferencial
Malformaciones en los cartílagos laríngeos y en las cuerdas
vocales, membranas intraluminales, condromalacia grave de
laringe y tráquea, tumores, quistes residuales del conducto ti-
rogloso, hipoplasia mandibular, hemangiomas, linfangiomas,
Pierre-Robin, bocios congénitos y alteraciones vasculares.
Tratamiento
La evolución es favorable, ya que el cartílago va adquiriendo
consistencia con la edad, resolviéndose espontáneamente sin
tratamiento específico (curación del 95 % con conducta expec-
tante). En ocasiones (muy poco frecuente) ha sido necesaria la
traqueostomía o la intubación prolongada, y la alimentación
por SNG (siendo más tolerable la posición en decúbito prono).
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría
Pronóstico
Generalmente remite a los 18 meses, aunque puede existir
cierto grado de obstrucción durante algún tiempo. Algunos
pacientes presentan durante la niñez estridor coincidiendo con
infecciones respiratorias, ejercicio físico o llanto.
5.3. Bronquiolitis aguda
Obstrucción inflamatoria de las pequeñas vías respiratorias que
aparece en los dos primeros años de vida con un máximo a los
6 meses y en invierno o inicio de la primavera.
Etiología
Viral, >50 % de los casos por VSR; el resto se deben a otros
virus (rinovirus, metaneumovirus, bocavirus, virus parainfluenza
y adenovirus). Los niños y adultos, a pesar de estar infectados,
no desarrollan la enfermedad porque toleran mejor el edema
bronquiolar. El adenovirus está más relacionado con las com-
plicaciones posteriores como la bronquiolitis obliterante o el
síndrome de hiperclaridad pulmonar unilateral (síndrome de
Swyer-James).
Epidemiología
Lactantes de 3-6 meses de edad, no alimentados al pecho, en
situación de hacinamiento, ambiente de fumadores o de en-
fermedad familiar respiratoria poco importante (catarro de vías
altas en la familia). La transmisión es por vía respiratoria.
Fisiopatología
Obstrucción bronquiolar por edema y acumulación de moco
y residuos celulares, así como invasión viral de las ramificacio-
nes más pequeñas de los bronquios. La vía aérea disminuye
y aumentan las resistencias al paso del aire (sobre todo en la
espiración), ya que la presión que ejerce la caja torácica sobre
los pulmones comprime tanto los alveolos como los bronquio-
los, que a su vez están edematosos, reduciendo sus diámetros.
La obstrucción resultante en válvula (entra aire que no puede
salir) induce un atrapamiento precoz e hiperinsuflación, pu-
diendo provocar atelectasias (colapso alveolar) cuando la obs-
trucción es completa y el aire se reabsorbe. Se va a deteriorar el
intercambio gaseoso con una alteración ventilación/perfusión,
causando hipoxemia y, en casos graves, retención de carbónico.
Clínica
Comienza como una infección leve de vías respiratorias
superiores, con mucosidad nasal y estornudos, falta de
apetito y fiebre.
La dificultad respiratoria se va instaurando progresiva-
mente a los pocos días y se caracteriza por tos sibilante
paroxística, fatiga e irritabilidad, a la que se asocia dificultad
para la alimentación. Los casos leves suelen durar 1-3 días.
Exploración
Taquipnea e hiperinsuflación torácica, espiración alargada, ti-
raje subcostal e intercostal, aleteo nasal y/o cianosis. La hiperin-
suflación pulmonar puede hacer palpable el hígado y el bazo.
A la auscultación, estertores finos, subcrepitantes y sibilancias.
En los casos graves los ruidos respiratorios apenas se oyen, ya
que la obstrucción es casi completa.
60
Diagnóstico
Es fundamentalmente clínico. En la Rx tórax aparece hiperinsu-
flación (costillas horizontales con aplanamiento del diafragma)
con aumento del diámetro del tórax con o sin atelectasias
(siendo a veces difícil el diagnóstico diferencial con una neu-
monía).
Se puede demostrar la existencia del antígeno del VSR (y de
algunos otros virus) en las secreciones nasofaríngeas mediante
técnicas de inmunoanálisis enzimático y aumento de anticuer-
pos en sangre.
Figura 3. Bronquiolitis.
Diagnóstico diferencial
- Asma.
Episodios repetidos, con antecedentes familiares positivos, co-
mienzo brusco no precedido de cuadro catarral, eosinofilia y
respuesta favorable o inmediata al salbutamol. Los accesos de
tos repetidos constituyen un dato diferencial importante.
- Otros.
Fibrosis quística, insuficiencia cardíaca, cuerpo extraño, tos
ferina, intoxicación por organofosforados o bronconeumonía
bacteriana con hiperinsuflación pulmonar obstructiva genera-
lizada.
Tratamiento
Es fundamentalmente de soporte. En infecciones graves se
debe colocar al paciente en ambiente húmedo y frío, con oxí-
geno, posición semiincorporada y líquidos por vía parenteral
para complementar o sustituir la alimentación oral. Los antibió-
ticos tienen escaso valor, salvo si existe neumonía bacteriana
secundaria.
Los corticoides no son beneficiosos, e incluso pueden resultar
perjudiciales en algunas circunstancias.
Algunos estudios han demostrado la eficacia de los broncodila-
tadores en pacientes puntuales; en líneas generales, si respon-
den se siguen utilizando.
La adrenalina inhalada disminuye el estancamiento venoso y la
tumefacción de las mucosas, y su utilización ha dado resultados
en casos también seleccionados.
 Tema 5 · Enfermedades del aparato respiratorio
Una de las últimas medicaciones propuestas es el suero salino
hipertónico al 3 % con o sin salbutamol o adrenalina, con re-
sultados también variables.
Si la evolución es hacia una insuficiencia respiratoria, precisará
ventilación mecánica, generalmente no invasiva.
La ribavirina es un fármaco antivírico en aerosol que mejora
discretamente la neumonía por VSR, pero no disminuye la morta-
lidad ni la estancia hospitalaria. Está indicada en lactantes de alto
riesgo (como son los muy graves o los portadores de cardiopatía
congénita cianosante, displasia broncopulmonar o inmunodepri-
midos), aunque cada vez su uso está más restringido.
En el tratamiento de la bronquiolitis deben evitarse los sedantes.
Profilaxis
Palivizumab: Ac monoclonales antiVSR i.m de forma mensual
durante la época epidémica del VSR. Está indicado en <2 años
con enfermedad pulmonar crónica, cardiopatía congénita cia-
nógena o de alto flujo, prematuros <28 semanas de gestación
de forma mensual hasta los 12 meses, y en los de 29-32 se-
manas mensualmente hasta los 6 meses. Los anticuerpos mo-
noclonales se administrarán durante los períodos de epidemia.
Pronóstico
La fase crítica de la enfermedad son las 48-72 h tras el inicio de
la tos y la disnea, momento en el que pueden aparecen episo-
dios de apnea en los lactantes más pequeños. Pasado el período
crítico, la recuperación es rápida. La mortalidad alcanza el 1 %
por crisis de apneas prolongadas, acidosis respiratoria grave o
deshidratación importante, o en pacientes con cardiopatía con-
génita o fibrosis quística.
Son raras las complicaciones bacterianas y la insuficiencia car-
díaca.
Un considerable porcentaje sufre hiperreactividad bronquial al
final de la infancia, aunque no se conoce bien la relación entre
estos dos procesos.
Recuerda que...
Observa que en la bronquiolitis aguda están contraindicados los
sedantes; en general no se deben dar nunca a un niño que está
haciendo esfuerzos por respirar, porque corremos el riesgo de que
deje de hacer dichos esfuerzos. Si es preciso emplearlos, se debe
hacer con el niño intubado.
5.4. Bronquiolitis obliterante
Aparición de tejido de granulación en los bronquiolos y pe-
queñas vías respiratorias. Generalmente es difícil identificar el
factor desencadenante, aunque se ha relacionado con la inha-
lación de sustancias químicas (óxido nítrico), enfermedades del
tejido conjuntivo, fármacos (penicilamina), sarampión, gripe,
adenovirus, Mycoplasma y tosferina. Complicación frecuente y
ominosa del trasplante pulmonar y de médula ósea (reacción de
injerto contra huésped).
Clínica
Tos, dificultad respiratoria y cianosis inicial, seguidos de un pe-
ríodo de mejoría evidente. Posteriormente aparece disnea pro-
gresiva, expectoración, tos y sibilancias. El inicio de los síntomas
61
sugiere una bronquiolitis aguda, pero sin rinorrea. En un 10 %
de los casos aparece el Síndrome de Swyer-James (hiperclaridad
pulmonar unilateral y disminución de la trama vascular), sobre
todo si se debe a infección por adenovirus.
Diagnóstico
- Clínico.
Las pruebas funcionales muestran típicamente un patrón obs-
tructivo.
- Radiológico.
Desde un patrón normal hasta imágenes que sugieren Tb miliar.
- TCAR.
Patrón parcheado con zonas de atropamiento aéreo gene-
rando un patrón en mosaico con zonas en vidrio esmerilado.
Bronquiectasias. Infiltrados alveolares bilaterales de forma par-
cheada y subpleurales.
- Biopsia pulmonar.
Confirmación. Puede ser normal porque la afectación es en
parches, por lo que en general no se realiza.
Tratamiento
No existe tratamiento específico. Si el diagnóstico es muy pre-
coz se pueden usar corticoides con dudosa respuesta.
Pronóstico
Algunos pacientes empeoran rápidamente y fallecen semanas
después de comenzar los síntomas. La mayoría sobreviven, al-
gunos de ellos con insuficiencia respiratoria crónica.
5.5. Fibrosis quística
Recuerda que...
Los signos de alta sospecha de fibrosis quística son Ileo meconial,
insuficiencia pancreática exócrina, infección respiratoria recurrente
por cepas de Pseudomonas o Burkholdeira, bronquiectasias supe-
riores, pólipos nasales, alcalosis hipoclorémica.
Disfunción de glándulas exocrinas con obstrucción crónica e
infección de las vías aéreas y maldigestión. Es la enfermedad
genética letal más frecuente de la raza caucásica, y la causa
más frecuente de enfermedad pulmonar grave en la infancia.
Es la responsable de la mayor parte de las insuficiencias pan-
creáticas exocrinas en las primeras etapas de la vida, poliposis
nasal, pansinusitis, prolapso rectal, colelitiasis e hiperglucemia
insulindependiente.
Etiología
Es la enfermedad autosómica recesiva grave más frecuente en la
raza caucásica (incidencia 1/400 RNV, siendo menos frecuente
en otras razas). Se hereda de forma AR, por alteración del gen
que codifica la proteína regulador transmembrana de la fibrosis
quística (CFTR), que actúa como canal iónico en la membrana
celular y se encuentra en el cromosoma 7q.
La alteración más frecuente es la deleción de un residuo de
fenilalanina en el aa 508 dentro de los sitios de unión de ATP
(δF508). Un 50 % de los pacientes son homocigotos para esta
mutación, describiéndose en el resto más de 1800 mutaciones,
de las que las más graves son las que asocian afectación pan-
creática.
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría

Sin embargo, el genotipo no predice la gravedad de la enferme-
dad pulmonar ni hepática.
Patogenia
Alteración de los canales de cloro para la conductancia trans-
membrana dando lugar a secreciones pobres en Na y agua,
deshidratadas y espesas, que ocasionan obstrucción al flujo
aéreo, ductal o intestinal. En las glándulas sudoríparas ocurre
el fenómeno inverso: producen un sudor rico en sal, al no ser
capaces de reabsorber el cloro.
El cuadro clínico se produce por falta de aclaramiento de las
bacterias inhaladas, con inflamación y sobreinfección por mul-
titud de gérmenes (los más típicos son: S. aureus, B. cepaceae,
Burkholdeira y P. aeruginosa que tiende a la trasformación mu-
coide en estos pacientes, siendo esta transformación altamente
sugestiva, aunque no definitiva, para hacer el diagnóstico).
Parece existir de forma primaria una predisposición de estos
pulmones a sobreinfectarse ya que no existen alteraciones in-
munitarias importantes que expliquen estas infecciones.
Las formas mucoides de Pseudomonas aeruginosa son alta-
mente sugestivas (aunque no definitivas) para establecer el
diagnóstico. La infección crónica se limita al aparato respira-
torio, relacionándose con el estado nutricional, sobre todo con
déficit de ácidos grasos.
En los casos con función pancreática exocrina normal, la en-
fermedad respiratoria aparece más tardíamente.
- Complicaciones.
Atelectasias, hemoptisis, neumotórax, osteoartropatía hipertró-
fica (elevación del periostio sobre las porciones distales de los
huesos largos, dolor óseo, edema y derrames articulares), insu-
ficiencia respiratoria crónica (sobre todo adolescentes y adultos)
con desarrollo de cor pulmonale, insuficiencia cardíaca derecha
aguda o crónica, aspergilosis broncopulmonar alérgica.
- Vía respiratoria superior.
Poliposis nasal, obstrucción nasal y rinorrea. No suele haber
clínica de sinusitis aunque los senos están opacificados.

Anatomía patológica
- Pulmón.
Hiperplasia de células caliciformes e hipertrofia de glándulas
submucosas en respuesta a la infección crónica, bronquiecta-
sias, bullas subpleurales (lóbulos superiores), dilatación e hiper-
trofia de la media de las arterias bronquiales (HTP secundaria).
- Senos paranasales.
Ocupados por moco, hiperplasia de elementos secretores, pó-
lipos, piomucoceles o erosión ósea.
- Páncreas.
Pequeño y quístico, con alteración de los acinos (que se vuel-
ven fibróticos) y con acúmulo de grasas. A partir de los 20
años hay focos de calcificación y disrupción de los islotes.
Figura 4. Poliposis nasal.
- Tubo digestivo.
Dilatación y ocupación por la secreción de las glándulas (alte-
raciones mínimas). Digestivo
- Hígado.
Íleo meconial (15-20 % de los recién nacidos con FQ y en casos
Cirrosis biliar focal (25 %), hígado graso (30 %), congestión
de hermanos portadores asciende al 30 %), tapón meconial
hepática por cor pulmonale, vesícula hipoplásica con moco y
(menos específico) y obstrucción ileal en niños más mayores y
colelitiasis ocasional, atresia del conducto cístico y estenosis
adultos (equivalente de ileo meconial), prolapso rectal y ocasio-
distal del colédoco.
nalmente invaginación, impactación fecal del ciego o apéndice,
- Glándulas salivales.
dolor abdominal. La malabsorción puede dar lugar a hipopro-
Distendidas por moco. Las glándulas ecrinas y las parótidas no
teinemia con anasarca y déficits de vitaminas liposolubles (A, D,
están anatómicamente afectadas, aunque su producto secre-
E y K) siendo raro el raquitismo.
tor está alterado.
- Genitourinarias.
Moco abundante en cérvix, endocervicitis, obliteración, atresia Vías biliares
de cola y cuerpo del epidídimo, de los conductos deferentes y Cirrosis biliar (2-3 %), esteatosis con hepatitis neonatal y cólicos
de las vesículas seminales. biliares por colelitiasis en la segunda década de la vida.

Manifestaciones clínicas Páncreas

Respiratorio
- Bronquiolitis (afectación más precoz) y bronquitis aguda.
El síntoma más constante es la tos productiva (moco puru-
lento) que empeora con la edad, por las mañanas y con el
esfuerzo.
Las sibilancias son frecuentes en los primeros años de vida.
Al progresar, aparece intolerancia al ejercicio y retraso ponde-
roestatural, y en última instancia, cor pulmonale, insuficiencia
respiratoria y muerte.
- Son frecuentes las sobreinfecciones bacterianas por Pseudo-
monas aeruginosa, Burkholdeira, S. aureus y la colonización
por B. cepacea (de difícil erradicación y de mal pronóstico).
Maldigestión (>85 %), diabetes relacionada con la fibrosis quís-
tica y pancreatitis aguda recurrente en los pacientes que son
suficientes pancreáticos (ocasional).
Genitourinario
En varones existe retraso del desarrollo sexual en 1 ó 2 años,
azoospermia obstructiva en >95 % (función sexual normal),
hernia inguinal, hidrocele y criptorquidia.
En niñas aparece moco acumulado en cervix, cervicitis y ame-
norrea secundaria en las exacerbaciones de la enfermedad. El
embarazo puede ser tolerado si hay buena función pulmonar.

62
 Tema 5 · Enfermedades del aparato respiratorio
Glándulas sudoríparas
Alcalosis hiponatrémica e hipoclorémica si hipersudoracion o
deshidratación, ya que se produce un sudor rico en NaCl dando
también un sabor salada a la piel (escarcha salada).
Diagnóstico
- Prueba del sudor.
Determina la cantidad de cloro en una muestra de sudor ob-
tenida por iontoforesis con pilocarpina, siendo sugestiva entre
40-60 mEq/l y positiva >60 mEq/l. En las primeras semanas de
vida es poco fiable por la dificultad de obtener una muestra
adecuada.
Son raros los falsos negativos excepto si existe edema hipopro-
teinémico.
- Estudio de la función pancreática.
• Exocrina.
Van de Kammer, disminución de tripsina y quimiotripsina en
heces. Si el resultado es dudoso, determinación enzimática
en jugo duodenal obtenido por sondaje.
• Endocrina.
HbA1c. Sospechar en pacientes >10 años.
- Función pulmonar.
No fiables hasta los 4 años (mala colaboración).
En la infancia aparece una enfermedad obstructiva con escasa
respuesta a broncodilatadores, aunque algunos enfermos con
fibrosis quística tienen cierto grado de hiperreactividad bron-
quial.
- Estudio radiológico.
Hiperinsuflación, tapones de moco, bronquiectasias en lóbu-
los superiores, atelectasias diseminadas e infiltrados conflu-
yentes. En los casos más avanzados aparece hiperinsuflación
masiva, quistes, bronquiectasias extensas y atelectasias seg-
mentarias lobulares. En la TC de alta resolución (TCAR) se ob-
servan alteraciones precoces de los primeros años de vida.
- Detección de heterocigotos y diagnóstico prenatal.
Existen sondas específicas para las mutaciones del gen que
permite una valoración rápida, aunque la ausencia de muta-
ción no permite descartar la enfermedad. Para el despistaje
neonatal la prueba de elección es la determinación del tripsi-
nógeno inmunorreactivo sérico a partir del 3.er día de vida
(sensibilidad 95 %) la primera muestra y una segunda a partir
del mes.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
1. Prueba del sudor positiva
2. Uno o más de los siguientes:
- Enfermedad pulmonar crónica
- Insuficiencia pancreática exocrina
- Antecedentes familiares positivos
- Test de tamiz neonatal positivo
3. Confirmar con estudio de DNA
Tabla 1. Criterios diagnósticos de FQ.
Tratamiento
Respiratorio
- Fisioterapia respiratoria para movilizar las secreciones de las
vías aéreas.
- Antibióticos.
Requieren dosis elevadas. Pueden administrarse vía oral (si clí-
nica respiratoria o identificación de microorganismos en culti-
63
vos de las secreciones), i.v. (si clínica progresiva a pesar de las
medidas domiciliarias intensivas o exacerbación grave) o en
aerosol (para incrementar la concentración endobronquial).
- Si el paciente no mejora hay que pensar en insuficiencia car-
díaca, vías aéreas hiperreactivas e infección por aspergillus fu-
migatus, micobacterias u otros patógenos poco habituales o
brote de aspergilosis broncopulmonar alérgica (sobre todo si
>6 años de edad).
- Suero salino hipertónico inhalado.
- Alfa-dornasa inhalado.
Es un enzima obtenida por ingeniería genética que tiene un
efecto mucolítico. Se usa en pacientes con afectación grave.
- Broncodilatadores.
β-adrenérgicos en aerosol generalmente previo al antibiótico
inhalado.
- Corticoides.
En aerosol si existe hiperreactividad asociada de las vías aé-
reas, pero no se usa de rutina.
- Dianas moleculares: ivacaftor y lumacaftor.
Actúan a nivel del receptor dañado. Sólo se emplean en de-
terminadas mutaciones, provocando moderada mejoría de la
función pulmonar y disminución de las exacerbaciones. Dispo-
nibilidad limitada en México.
Complicaciones respiratorias
- Atelectasias.
Generalmente resuelven con fisioterapia intensiva o fibrobron-
coscopia terapéutica, solo debe valorarse la lobectomía si hay
dificultad respiratoria progresiva, fiebre, anorexia y tos persis-
tente.
- Hemoptisis masiva (>250 ml).
Requiere vitamina K si el tiempo de protrombina está alterado
y suspensión de la fisioterapia respiratoria. Debe evitarse la
lobectomía ya que es difícil localizar la hemorragia y puede
ser útil la embolización selectiva si hay hemoptisis importante
y persistente.
- Neumotórax.
Si es pequeño sólo observación; si es mayor o a tensión el
tratamiento quirúrgico es rápido y definitivo.
- Aspergillosis broncopulmonar alérgica.
Los corticoides consiguen que desaparezca en varias semanas.
- Poliposis nasal.
Corticoides y descongestionantes nasales. Si obstrucción com-
pleta o rinorrea constante, está indicada la cirugía.
- Osteoartropatía hipertrófica.
Paracetamol o ibuprofeno.
- Insuficiencia respiratoria crónica.
Oxigenoterapia domiciliaria, sobre todo durante el sueño.
- Insuficiencia cardíaca derecha y cor pulmonale.
Dieta exenta de sal junto con diuréticos y restricción de líquidos,
e incluso digitálicos si se asocia a insuficiencia cardíaca izquierda.
- Preoperatorios.
Con afectación pulmonar moderada o grave precisan un ciclo
previo de 1-2 semanas de tratamiento antibiótico frente a los
gérmenes que esté colonizado, debiendo reducirse el tiempo
total de la anestesia y estimular la tos.
Nutricional
- Dieta.
Los lactantes evolucionan bien con fórmulas habituales; pos-
teriormente requieren fórmulas hipercalóricas e incluso ali-
mentación nocturna por sonda nasogástrica, enterostomía
percutánea o nutrición parenteral.
- Enzimas pancreáticos.
Si se administran durante las comidas permiten una dieta libe-
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría

ral. Se han relacionado dosis elevadas de estos fármacos con Pronóstico

estenosis colónicas que precisan cirugía.
- Suplementos vitamínicos.
La vitamina K se necesita en el neonato, en los episodios de
hemoptisis y junto al tratamiento antimicrobiano intenso y la
cirugía.
En la actualidad no se puede hablar una edad de supervivencia,
por el aumento de la misma en los últimos años. Si se inicia el
tratamiento antes de que la función pulmonar esté alterada, so-
breviven más del 90 % después de los 20 años de edad. La causa
más frecuente de muerte se debe a la afectación respiratoria.

Complicaciones digestivas
- Obstrucción intestinal distal intermitente o equivalente meconial. Recuerda que...
Aumentar el aporte de enzimas pancreáticas, laxantes y líqui- Características típicas de la FQ, según la edad del paciente:
dos, lavado intestinal con solución salina y polietilenglicol. - RN-1mes: íleo meconial e ictericia prolongada.
Si la obstrucción es completa se puede resolver con enema de - Hasta los 2 años: esteatorrea, retraso ponderoestatural, deshidra-
contraste. tación con alcalosis hiponatrémica e hipoclorémica e infecciones
- Invaginación. respiratorias de repetición.
Enema de contraste o laparotomía. Si episodios repetidos: ce- - 2-12 años: infecciones respiratorias de repetición, bronquiecta-
cotomía. sias, pólipos.
- Reflujo gastroesofágico. - >12 años: insuficiencia respiratoria, bronquiectasias, HTP, este-
Puede ser necesario la funduplicatura de Nissen. Están con- rilidad, diabetes mellitus relacionada con la FQ, afectación hepá-
traindicados los agentes colinérgicos que pueden aumentar la tica y litiasis biliar.
secreción de moco.
- Prolapso rectal. En el no olvides que la primera prueba a realizar
Reducción manual. siempre es el ionotest, independientemente de la edad del niño.
El tripsinógeno inmunorreactivo sérico solo es una prueba de
tamiz neonatal.

64
 Tema 6
Aparato digestivo

6.1. Reflujo gastroesofágico

Paso del contenido gástrico al esófago. También denominado

calasia o reflujo libre a través del esfínter esofágico inferior in-
competente.
La incidencia es de 1/300. Comienzo neonatal y mejoría con
la edad. Existe mayor incidencia en niños con parálisis cerebral
infantil, síndrome de Down y retraso del desarrollo.

Patogenia
La competencia del esfínter esofágico inferior depende de:
- Posición abdominal del esfínter.
La porción infradiafragmática corta favorece el reflujo.
- Ángulo de inserción del esófago en el estómago (ángulo de
His) menos agudo.
- Presión del esfínter. Figura 1. Posición Sandifer del Reflujo Gastroesofágico.
Disminución del tono de forma intermitente durante el llanto,
la tos o la defecación; más raramente dilatación crónica - Esofagografía con bario bajo control radioscópico.
(común en la esofagitis). Se utiliza para descartar causas anatómicas. El reflujo persis-
tente se va a considerar patológico. Servirá también para des-
Clínica cartar la hernia hiatal asociada, viéndose los pliegues gástricos
por encima del hiato esofágico (se ven mejor si el esófago está
- Reflujo gastroesofágico fisiológico/madurativo (RGE) o
colapsado), las estenosis o los datos indirectos de la esofagitis
regurgitaciones del lactante.
(mucosa irregular).
• Vómitos atónicos o regurgitaciones excesivas durante las pri-
- Esofagoscopia con biopsia.
meras semanas de vida, que se resuelven espontáneamente
Diagnóstico de confirmación de la esofagitis.
en la mayoría de los casos hacia los 2 años (momento en que
- Gammagrafía gástrica.
el niño adopta con mayor frecuencia una posición erecta y
Detecta la aspiración del contenido gástrico (baja sensibilidad)
toma alimentos más sólidos). Puede persistir hasta los 4 años.
y el RGE (baja especificidad).
• Retraso del vaciamiento gástrico asociado.
• No existe retraso ponderoestatural ni otras complica-
ciones. Tratamiento
- Enfermedad por RGE. Conservador.
• Neumonías por aspiración. - Medidas posturales.
• Rumiación. Decúbito prono para los lactantes y posición a 30º o erecta en
Asocia movimientos repetidos de la cabeza y falta de medro. niños mayores.
Puede verse influenciada por factores psicológicos, RGE o - Espesar la fórmula con cereales se considera controversial (dis-
hernia hiatal. minuye el llanto y el volumen del vómito).
• Retraso ponderoestatural.
- Procinéticos.
• Esofagitis.
• Metoclopramida.
Irritabilidad (dolor o ardor retroesternal), rechazo de las
Estimula el vaciamiento gástrico y la motilidad esofágica.
tomas y anemia ferropénica por sangrado digestivo.
Puede producir aletargamiento, inquietud y síntomas extra-
• Síndrome de Sandifer.
piramidales.
Opistótonos y otras alteraciones de la postura de la cabeza
• Domperidona.
en relación con RGE. La posición de la cabeza actúa como
mecanismo de protección de la vía aérea o para disminuir el - Antiácidos, antiH2 o inhibidores de la bomba de protones.
dolor por el RGE. - Tratamiento quirúrgico (funduplicatura de Nissen) en enfer-
(Ver figura 1) medad por reflujo gastroesofágico que no responde al trata-
miento médico.
Diagnóstico
- Clínico. 6.2. Estenosis hipertrófica de píloro
La respuesta al tratamiento confirma el diagnóstico.
- pHmetría.
Técnica más sensible y específica que cuantifica el RGE. Es la Recuerda que...
técnica de elección para el diagnóstico de RGE. Existen otras
Más frecuente entre la semana 2 y 8 de vida; más frecuente en
técnicas como la impedanciometría que permiten detectar
hombres que en mujeres. Mayor riesgo si es hombre primogénito.
RGE alcalino pero todavía no existen valores de referencia en
pediatría.

65
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría
Causa más frecuente de vómito no bilioso en el neonato, con
una incidencia de 3/1000 RN vivos. La incidencia aumenta en
niños de raza blanca, varones, grupo sanguíneo B y O, primo-
génitos y con antecedentes familiares, sobre todo maternos,
de EHP. Se asocia a otras malformaciones congénitas como la
fístula traqueoesofágica.
La estenosis hipertrófica de píloro no se relaciona con el poli-
hidramnios.
Etiología
Desconocida, aunque se han implicado distintos factores (iner-
vación muscular anormal, administración de PGE, gastroenteritis
eosinófila, trisomía 18, síndrome de Turner y otros síndromes).
Anatomía patológica
Hiperplasia e hipertrofia del músculo liso del antro gástrico
hasta el duodeno.
Clínica
El primer síntoma es el vómito no bilioso, tras las tomas o de
forma intermitente, sin náusea previa pero en escopetazo.
Después del vómito el niño queda irritable por hambre. Puede
aparecer desde la primera semana, siendo típico sobre los 21
días, o incluso retrasarse hasta el 5.º mes.
Asocia pérdida de HCl progresiva dando lugar a una alcalosis
metabólica hipoclorémica. El potasio suele mantenerse aun-
que existe una tendencia a difundirse al espacio intracelular
como respuesta a un hiperaldosteronismo, que pretende com-
pensar la hiponatremia. Además podemos encontrar ictericia
(que suele resolverse tras el tratamiento) por descenso de la
glucoronil-transferasa y diarrea.
Diagnóstico
- Palpación de la oliva pilórica, masa dura, móvil, por encima y
a la derecha del ombligo, por debajo del reborde hepático.
Se palpa mejor tras el vómito (cuando la musculatura abdomi-
nal se relaja) y en niños desnutridos.
- Onda peristáltica gástrica que progresa a lo largo del abdomen.
- Ultrasonido.
De elección (sensibilidad 90 %). Se aprecia un grosor de la
musculatura pilórica >4 mm o longitud global >14 mm.
- Radiografía con bario.
Conducto pilórico alargado, protuberancia de éste hacia el
antro (“signo del hombro”) y líneas paralelas de bario en el
interior del conducto (“signo del doble tracto”). En la actuali-
dad en desuso.
- RX abdomen.
“Burbuja aérea única” (casos extremos).
Tratamiento
Pilorotomía de Ramstedt
Pequeña sección transversal de la musculatura con herniación
de la mucosa. En el 50 % de los casos existen vómitos posto-
peratorios por edema del píloro; si son persistentes hay que
pensar que la pilorotomía es incompleta, se ha producido una
gastritis, un RGE u obstrucción. La dilatación con balón me-
diante endoscopia es satisfactoria en los lactantes que vomitan
constantemente por pilorotomía incompleta.
66
Figura 2. Pilorotomía.
Recuerda que...
Resumen de algunos truquillos para diferenciar
unos cuadros abdominales de otros:
Observa que tanto en las hernias diafragmáticas como en los
neumotórax la clínica es parecida (dificultad respiratoria,
hipoventilación en un hemitórax, ↓ ruidos cardiacos, etc.). La
diferencia está en que en las hernias diafragmáticas el abdomen
está excavado y en los neumotórax abombado, porque el aire
empuja el diafragma hacia el abdomen.
Burbujas:
Una sola: atresia o estenosis de píloro: la diferencia entre ellos
está en que la atresia vomita desde el inicio de la lactancia y la
estenosis comienza a los 15 días. Los vómitos no serán biliosos.
Doble burbuja: atresia de duodeno, porque parte del aire lo retiene
el píloro y la otra parte la atresia. Puede tener vómitos biliosos o
no (según la altura).
6.3. Invaginación intestinal
Incidencia: 1-4 /1000 niños.
Intususcepción de una porción del tubo digestivo dentro de un
segmento inmediatamente caudal a él arrastrando el mesen-
terio al interior del asa envolvente, lo que obstruye el retorno
venoso.
Se congestiona la porción invaginada llegando a producir gan-
grena intestinal y choque.
Es la causa más frecuente de obstrucción intestinal desde los
3 meses a los 6 años, siendo raro en el RN. Ocurre sobre todo
en varones (4:1). La localización más frecuente es ileocólica y la
ileoileocólica. Las menos habituales son las formas ileales exclu-
sivas, que suelen aparecer de forma insidiosa tras laparotomías
y requieren resección.
Etiología
Idiopática. Se ha relacionado con infección por adenovirus, oti-
tis media aguda, gastroenteritis aguda o infección respiratoria
superior, púrpura de Schönlein-Henoch, hematoma intramural,
deshidratación en pacientes con FQ, tumores, hemangiomas,
cuerpos extraños, parasitosis, fecalitos y tras quimioterapia.
 Tema 6 · Aparato digestivo

Está contraindicado en casos de sospecha de sufrimiento intesti-

nal, como clínica de duración mayor de 48 h, signos de irritación
peritoneal o perforación (neumatosis intestinal) o pre-choque.
En estos casos estará indicada la cirugía urgente.
El uso de antibióticos no es obligatorio pero puede hacerse pre-
vio a la reducción o perioperatorio. Se sugiere triple esquema
con ampicilina/amikacina/metronidazol.

Pronóstico
La invaginación no tratada en el lactante es a menudo mortal.
El pronóstico depende de la duración de los síntomas antes de
la reducción. No es infrecuente la reducción espontánea du-
rante el preoperatorio. El índice de recurrencia tras las reduccio-
nes con enema es del 10 % y tras la cirugía del 2-5 %.

6.4. Divertículo de Meckel

Figura 3. Invaginación intestinal.
Persistencia de restos del saco vitelino embrionario o conducto
Clínica onfalomesentérico. Es la malformación gastrointestinal congé-
nita más frecuente afectando al 2-3 % de los lactantes. Se pro-
Dolor abdominal súbito, de tipo cólico, acompañado de flexión
duce una evaginación a modo de divertículo (contiene túnica
de los miembros inferiores junto a llanto aparatoso. A medida
muscular) del íleon a lo largo del borde antimesentérico.
que progresa, el niño queda aletargado e incluso con altera-
ción del estado de conciencia. Son frecuentes los vómitos que
acabarán haciéndose biliosos con ausencia de evacuaciones. Al Clínica
progresar el cuadro pueden eliminar heces con sangre roja y Suele aparecer en los dos primeros años de vida. La mayoría de
moco (“en jarabe de grosella”). los divertículos sintomáticos están revestidos por mucosa ectó-
pica secretora de ácido, que provoca rectorragias indoloras e in-
Exploración física termitentes por la ulceración de la mucosa ileal adyacente sana,
muchas veces microscópicas, dando lugar a anemia crónica.
Masa dolorosa en hipocondrio derecho (70 % de los casos),
distensión abdominal y heces sanguinolentas en el tacto rectal. En otras ocasiones produce dolor abdominal e incluso invagi-
nación intestinal (sirviendo de cabeza). Estos casos se asocian
La invaginación intestinal puede recidivar, siendo más frecuente
a diverticulitis, perforación, invaginación o vólvulo. En la edad
tras reducción hidrostática, sobre todo en las primeras 24 h. La
adulta suelen ser asintomáticos.
invaginación crónica suele observarse durante o después de una
enteritis aguda. Rara vez se prolapsa por el recto.
Diagnóstico
Diagnóstico - Rx abdomen simple o con bario.
No es útil.
- Rx abdomen.
- Gammagrafía con pertecnetato de Tc99.
Zona redondeada densa en la zona de la invaginación (colon
Técnica más sensible.
derecho) y distensión de asas en el hemiabdomen izquierdo.
Las células secretoras de moco de la mucosa gástrica ectó-
En desuso en la actualidad.
pica captan el pertenectato, realzándose si administramos al
- Enema opaco.
mismo tiempo cimetidina, glucagón y gastrina.
Defecto de llenado en forma de copa en la zona de avance
- Otras pruebas.
del bario cuya progresión se ve obstruida por el segmento
Angiografía de la arteria mesentérica superior y eritrocitos
invaginado. En ocasiones puede verse una columna filiforme
marcados con Tc99.
central del bario en la luz comprimida de dicho segmento y
un delgado anillo de bario atrapado alrededor del intestino
invaginado (“signo del muelle enrollado”). En desuso en la
actualidad.
- Ultrasonido.
Diagnóstico de elección. Masa tubular en proyecciones lon-
gitudinales con un aspecto de diana o “donut” en los cortes
transversales.

Tratamiento
Reducción con neumoenema (menor riesgo de perforación) o
hidroenema, con control ultrasonográfico, y más raramente con
enema con bario bajo control radiológico. El éxito es del 75-80
% de los casos si se realiza antes de las 48 h del comienzo del
cuadro.
Figura 4. Divertículo de Meckel.

67
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría

Tratamiento
Cirugía en los sintomáticos.
6.5. Trastornos de la motilidad intestinal
Estreñimiento funcional
Suelen ser niños mayores de 2 años, con retención fecal volun-
taria al retirar el pañal, distendiendo progresivamente todo el
colon. Suele haber encopresis, en el tacto rectal solemos encon-
trar la ampolla rectal llena de heces y la manometría es normal.
No existe retraso ponderoestatural. Suelen aparecer fisuras que
sangran con la evacuación.
El tratamiento se basa en restablecer el tránsito intestinal nor-
mal y depende de la fase en la que nos encontremos:
- Fase de desimpactación fecal.
Puede desimpactarse con enemas, pero en la actualidad se
prefiere la desimpactación por vía oral con la utilización a
dosis altas de laxantes (generalmente polietilenglicol).
- Fase de manteniento.
Dosis más bajas de laxantes (si hemos usado polietilenglicol
para la desimpactación se continuará con éste) durante un
mínimo de 2-3 meses junto con establecimiento de medidas
higiénico-dietéticas.
Diagnóstico
- Rx abdomen.
Disminución del calibre del colon enfermo, con ausencia de
aire distal, dependiendo del grado de obstrucción.
- Enema opaco.
Colon distal obstruido de menor calibre (por falta de relajación
del intestino aganglionar) y proximal dilatado normal. Existe
un retraso en la eliminación del contraste.
- Manometría anorrectal.
La distensión rectal no provoca la caída de la presión del es-
fínter anal interno o existe un aumento paradójico. Una ma-
nometría normal excluye el diagnóstico.
- Biopsia rectal.
Diagnóstico de confirmación. Haces nerviosos hipertróficos
con tinción positiva para acetilcolinesterasa, así como ausen-
cia de células ganglionares. Debe realizarse alejada unos dos
cm de la línea pectínea para evitar la zona aganglionar normal
del borde anal. En la zona previa a la dañada suele existir una
hipertrofia muscular.

Megacolon agangliónico congénito (enfermedad de

Hirchsprung)
Ausencia total de la inervación parasimpática intramural (plexo
mientérico de Auerbach y plexo submucoso de Meissner) desde
el esfínter anal interno extendiéndose en sentido proximal en
longitud variable. De manera compensatoria se produce hiper-
trofia del parasimpático extramural con aumento de las termi-
naciones nerviosas en el intestino aganglionar, dando lugar al
aumento de acetilcolina, que provocará una ausencia de rela-
jación del segmento afecto. En el 75 % de los casos afecta a
recto-sigmoides.
Figura 5. Enema opaco en paciente con enfermedad de Hirschsprung.
Afecta con más frecuencia al sexo masculino (4:1), rara vez
aparece en el prematuro y es más frecuente con antecedentes
familiares de enfermedad de Hirschsprung. Puede acompañarse Diagnóstico diferencial
de otros defectos congénitos (Down, Lawrence-Moon-Bardet- - Íleo meconial, tapón meconial y atresia intestinal en el RN.
Biedl y alteraciones cardiovasculares). - Megacolon funcional o estreñimiento funcional.

Clínica
Retraso en la eliminación del meconio y posteriormente estreñi-
miento crónico. En algunos pacientes aparecen vómitos biliosos
o fecaloideos, junto a signos de deshidratación. La lactancia
materna da lugar a evacuaciones blandas pudiendo retrasar el
diagnóstico.
El fallo de medro y la hipoproteinemia por enteropatía pierde
proteínas son raras, ya que la enfermedad se suele detectar
precozmente.
Los ataques intermitentes de obstrucción intestinal pueden dar
lugar a enterocolitis con fiebre, diarrea e incluso perforación
intestinal.
Exploración
Distensión abdominal y palpación de restos fecales en fosa iliaca
izquierda; el tacto rectal muestra un recto vacío con tono del
esfínter anal normal.
Tratamiento
Cirugía: resección completa del segmento aganglionar y anas-
tomosis en uno o dos tiempos. Con el tratamiento, el pronós-
tico es generalmente satisfactorio y con el tiempo la mayor
parte de los niños consiguen la continencia.
6.6. Alergias alimentarias
La alergia alimentaria se presenta alrededor del 3 % durante los
3 primeros años de vida.
Causa más frecuente de alergia alimentaria en los lactantes son
las proteínas de la leche de vaca.
La proteína implicada es la β-lactoglobulina, aunque también
pueden provocarlo la α-lactoalbúmina y la caseína. En segundo
lugar y muy asociada con la primera, la alergia al huevo, siendo
la clara de huevo (ovoalbumina y ovomucoide) más alergénica
que la yema.

68
 Tema 6 · Aparato digestivo
Tipos de alergias alimentarias
- Alergia mediada por IgE (hipersensibilidad de tipo I).
- Alergias de mecanismo mixto.
Por ejemplo, las enteropatías eosinofílicas.
- Alergias no mediadas por IgE o clásicamente denominadas in-
tolerancias alimentarias (este último término está en desuso).
Clínica
Cutánea, respiratoria o digestiva (la más frecuente, sobre todo
intestinal).
- Mediada por IgE.
Asocia clínica digestiva, con dolor abdominal, nauseas, vó-
mitos o diarrea y con manifestaciones extradigestivas como
urticaria, angioedema, atopia o asma. Pueden debutar como
un choque anafiláctico. Recordar que ante un choque anafi-
láctico es fundamental una buena actuación ABCD y no retra-
sar el uso de adrenalina 1/1000 i.m. Además en un segundo
término se pondrán antihistamínicos si persiste urticaria tras
adrenalina, broncodilatadores de acción rápida si dificultad
respiratoria y/o sibilancias y corticoides sistémicos.
- No mediada por IgE (más frecuentes).
La más frecuente es la intolerancia a proteínas de leche de
vaca (PLV) o enteropatía sensible a PLV. Existen distintas
formas de manifestación:
• Colitis eosinofílica o colitis alérgica o proctocolitis eosinofílica.
Aparece en las primeras semanas de vida (2-8 semanas de
vida) generalmente desencadenado por leche de soya o
proteínas de leche de vaca, pero también en alimentados al
pecho. Se manifiesta por evacuaciones con hebras de sangre
y buen estado general. El pronóstico con la dieta de exclu-
sión o en el caso de que esté alimentado al pecho, retirada
de la leche de vaca a la madre, es excelente (la proteína suele
ser tolerada en la mayoría de los casos al año de edad).
• Enterocolitis inducida por alimentos.
Se manifiesta fundamentalmente por vómitos y diarrea.
Diagnóstico
Clínico. Se confirma con la desaparición de los síntomas tras
retirar el alimento y la posterior provocación con el alimento
(en medio hospitalario).
En el caso de tratarse de alergia (y no intolerancia), pueden ser
positivos el prick test cutáneo y el test RAST (test de inmunoab-
sorción: determinación de Ac tipo IgE).
Tratamiento
Evitar el alimento alergénico.
En caso de alergia a las proteína de la leche de vaca: fórmulas
con hidrolizado de PLV o con proteína de soya, aunque hay
estudios que afirman que un 30 % de los niños con alergia PLV
lo son también a las proteínas de la soya. En casos selecciona-
dos en los que se sospeche alergia alimentaría múltiple se ha
utilizado el cromoglicato sódico.
Pronóstico
La mayor parte de las manifestaciones clínicas desaparecen al
tercer día aunque algunas pueden durar semanas. En la mayor
parte de los casos de alergia a las proteínas de la leche de vaca
la intolerancia remite hacia los 3 años. A la hora de reintroducir
el alimento se hace en dosis mínimas crecientes, según tole-
rancia. En alergia a PLV y huevo persistentes en el tiempo se
puede plantear protocolos de desensibilización alimentaria. Las
alergias a otros alimentos suelen persistir más tiempo.
69
6.7. Diarrea crónica
Denominamos diarrea al aumento de excreción fecal diaria
(por mayor cantidad de agua en las heces) y con volumen de
heces >10 g/kg/día. Se considera aguda cuando dura <2 se-
manas (la causa más frecuente es la infección por Rotavirus) y
crónica cuando dura >2 semanas. Se puede dividir en varias
categorías, según los mecanismos que conllevan, pero los más
importantes son:
Diarrea osmótica
Existencia de solutos no absorbibles en el tubo digestivo. Remite
con el ayuno y las heces presentan un pH bajo con positividad
para sustancias reductoras.
Diagnóstico
- Detección de cuerpos reductores en las heces (clinitest).
≥2 cruces. La sacarosa no es un azúcar reductor, por lo que
si se sospecha intolerancia hay que hidrolizar previamente la
muestra con ácido clorhídrico.
- Determinación de pH fecal.
- Determinación de ácido láctico en heces.
- Test del hidrógeno espirado + tras sobrecarga oral de azúcar.
- Biopsia intestinal.
Causas más frecuentes
- Déficit congénito de enterokinasa.
La enteroquinasa en un activador esencial de los tripsinógenos
pancreáticos. Su déficit da lugar a una alteración de la activi-
dad proteolítica del páncreas.
Provoca malabsorción de proteínas, con diarrea intensa y fallo
de medro al poco de nacer, así como hipoproteinemia.
La actividad de la lipasa y de la amilasa es normal, aunque
puede haber esteatorrea. El tratamiento se hace con enzimas
sustitutivas pancreáticas, a dosis menores que en la insuficien-
cia pancreática.
- Déficit de disacaridasas.
Lesiones difusas del epitelio intestinal que altera las enzimas
del borde en cepillo de los enterocitos. Suele ser secundaria a
infecciones o agresiones como la enfermedad celiaca, aunque
puede ser de origen congénito. Produce hidrólisis incompleta
de los disacáridos, acumulándose éstos en la luz del intestino
distal. Las bacterias reducen dichos disacáridos generando
ácidos orgánicos y gas hidrógeno, que atraen agua. Se ma-
nifiesta como diarrea explosiva postprandial con heces ácidas
(pH <5,6) que suelen generar dermatitis del pañal. Puede pro-
ducirse también distensión abdominal, borborigmos y dolor
cólico. Las más frecuentes son déficit de lactasa y de sacarasa-
isomaltasa.
• Déficit de lactasa.
La actividad de la lactasa se eleva en fases tardías de la vida
fetal y empieza a disminuir después a los 3 años de edad,
por lo que se puede predecir una intolerancia a la lactosa
en lactantes muy prematuros y en algunos niños mayores.
Hasta el 85 % de los adultos de raza negra que viven en
EEUU y el 15 % de los de raza blanca presenta déficit de
lactasa. También existen casos de déficit congénito.
La clínica comienza tras la ingestión de lactosa, aunque no
siempre se observa una relación temporal clara entre el dolor
o la diarrea y la ingesta de leche.
El tratamiento consiste en retirar la leche de la dieta y aportar
preparados de lactasa.
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría
• Déficit de sacarasa-isomaltasa.
Déficit congénito de disacaridasas. Es relativamente fre-
cuente y autosómico recesivo. El déficit aislado es asintomá-
tico. Los sujetos mejoran con rapidez al disminuir la ingesta
de sacarosa a cantidades mínimas.
Diarrea secretora
Activación de mediadores intracelulares que estimulan la secre-
ción activa de cloruro por las células de la cripta e inhiben su
absorción. Se caracteriza por heces muy voluminosas, acuosas y
el análisis de éstas revela un aumento de Na y Cl. No cede con
el ayuno. Por ejemplo, en las diarreas infecciosas enterotoxigé-
nicas (cólera, E. coli) o presencia de péptidos vasoactivos.
Diarrea inflamatoria
Evacuaciones con sangre y moco habitualmente con pérdida
de peso en el contexto de una EII. Pico de aparición en la edad
pediátrica en la adolescencia.
Diarrea por alteración en la motilidad intestinal
Tanto en casos de aceleración del tránsito intestinal como por
enlentecimiento, ya que en este último caso puede ocasionar
un sobrecrecimiento bacteriano, causante de diarrea.
6.7.1. Diarrea crónica inespecífica
Incapacidad del intestino grueso para generar productos, pro-
ducir movimiento y absorber líquidos. Por lo general aparece en
los niños de 1-3 años, con buen aspecto, sin pérdida de peso,
estado nutricional normal y ausencia de grasas en las heces.
Hacen del orden de 3-10 evacuaciones al día, que presentan un
aspecto acuoso marrón, a menudo con alimentos no digeridos,
pero sin productos patológicos. Suele desaparecer antes de los
4 años.
El tránsito es rápido, no teniendo posibilidad de endurecer las
heces. En algunas familias se asocia a colon irritable y dolor ab-
dominal recidivante, existiendo hasta en un 50 % de los casos
antecedentes de cólicos del lactante. El diagnóstico es clínico
y de exclusión. Hay que tranquilizar a los padres, ya que es un
trastorno benigno y autolimitado.
6.8. Enfermedad celiaca
Trastorno inmunológico (alergia permanente al gluten no me-
diada por IgE) cuyo desencadenante es el contacto de la mu-
cosa intestinal con determinados péptidos presentes en el trigo
(la gliadina), la cebada (hordeína), el centeno (secalina) o el tri-
ticale (híbrido sintético de trigo y centeno) y que afecta predo-
minantemente a las asas proximales del duodeno. La avena es
controvertida, pues actualmente se admite que no contiene el
antígeno, pero a menudo está contaminada. El arroz, la soya y
el maíz no son tóxicos.
Patogenia
La prevalencia es del 1 %. Afecta por igual a niños que adultos
pero más a las mujeres (50-70 %).
- Predisposición genética.
Sólo aparece en personas con HLA DQ2 (en un 95 %) y HLA
DQ 8 (el 5 % restante), pero personas con dichos haplotipos
70
pueden no desarrollar nunca la enfermedad por lo que son
necesarios también factores ambientales.
- Toxicidad directa del gluten.
Reside en determinadas secuencias de aminoácidos que
sensibilizan los linfocitos de la lámina propia del intestino,
produciendo distintos anticuerpos: IgA e IgG antigliadina y
antiendomisio e IgG antirreticulina.
Los subtipos IgA son indicadores de la sensibilización al gluten.
- Factores ambientales.
Los síntomas pueden desencadenarse por una gastroenteritis
por adenovirus, antibioterapia, embarazo, etc. Se ha visto una
discordancia de hasta el 30 % en gemelos.
Clínica
El modo de presentación es muy variable. La edad más fre-
cuente de inicio de los síntomas es entre los 9 meses y los 2
años, tras el inicio de la ingesta del gluten. La enfermedad de-
buta, clásicamente, con la aparición de diarrea insidiosa, con
heces voluminosas y brillantes, dolor y distensión abdominal,
fallo de medro, debilidad muscular, edemas, irritabilidad, vómi-
tos y anorexia (síntoma más frecuente).
Otras formas de presentación más atípicas incluyen el estreñi-
miento, prolapso rectal, atrofia muscular, artritis, acropaquias,
estomatitis aftosa, anemia ferropénica, hipertransaminasemia
o dolor abdominal crónico (más frecuentes en niños más ma-
yores).
Un tercio sufren insuficiencia pancreática aguda al diagnóstico.
Esto es debido a que la lesión mucosa puede inducir la dismi-
nución de hormonas pancreatotróficas (secretina y CCK), pro-
vocando una alteración en la digestión de las grasas y proteínas
(más frecuente a menor edad).
Asociaciones
Existen una serie de entidades frecuentemente asociadas en las
que debe descartarse la existencia de una enfermedad celiaca:
déficit selectivo de IgA, DM tipo I, síndrome de Down, tiroiditis
autoinmune, dermatitis herpetiforme.
Otras asociaciones menos frecuentes (asociaciones no demos-
tradas) incluyen: artritis reumatoide crónica, hepatitis tóxica,
neuropatías, uveítis, colitis linfocítica, colitis colágena, colitis
ulcerosa, hipoesplenismo o colangitis esclerosante primaria.
Anatomía patológica
La biopsia yeyunal es característica pero no patognomónica. Se
aprecia una lesión difusa de la mucosa, con vellosidades cortas
y aplanadas (atrofia vellositaria), criptas profundas (hiperplasia
de criptas) y epitelio de superficie irregular, vacuolado, con lin-
focitos en la capa epitelial (infiltrado inflamatorio linfocitario
intraepitelial). Estos mismos hallazgos también aparecen en el
esprúe tropical, en el kwashiorkor, en la IPLV, en la gastroen-
teritis eosinófila, en inmunodeficiencias y en las enteritis por
Rotavirus y Giardia Lamblia.
(Ver figura 6 en la página siguiente)
Diagnóstico
- Laboratorio.
Anemia, hipoproteinemia, hipogammaglobulinemia y déficit
de hierro, de folato, de β-carotenos, de calcio y de vitaminas
D y K. También se suele encontrar un aumento leve de tran-
saminasas.
 Tema 6 · Aparato digestivo
A en aquéllos en los que se realice habiendo eliminado el gluten
B
Figura 6. A. Vellosidades intestinales normales. B. Vellosidades intestinales
atróficas en enfermedad celíaca.
- Test serológicos.
Ac antigliadina, antitransglutaminasa tisular y antiendomisio.
Los Ac antitransglutaminasa tisular, por ser más específicos
y fáciles de usar, se han convertido en el test serológico de
referencia. Es necesario titular al diagnóstico la IgA total para
evitar falsos negativos ya que los antitransglutaminasa son an-
ticuerpos antiIgA y en la enfermedad celíaca se puede asociar
un déficit de Ig A selectivo.En niños asintomáticos es aconseja-
ble confirmar la seropositividad en 2 o más muetras de sangre
con intervalos de 3 meses. La negatividad de los anticuerpos
no descarta la enfermedad (sólo la descartaría si no existe un
riesgo aumentado de tener celiaquía y además no existen al-
teraciones analíticas).
- Haplotipo HLA DQ2/DQ8.
La ausencia de haplotipo HLA DQ2 o DQ8 descarta enferme-
dad celiaca con un valor predictivo negativo del 99 %.
- Biopsia de duodeno.
Se debe realizar ante la sospecha de enfermedad celiaca
(clínica o alteraciones analíticas, HLA DQ2/DQ8 positivo +/-
anticuerpos positivos). Siempre se debe realizar antes de la
retirada del gluten.
Clínica sugerente y Ac +
con / sin HLA compatible
Biopsia intestinal
sin retirada gluten +
Retirada del gluten con mejoría
clínica y negativización de los Ac
Confirmación
Figura 7. Algoritmo diagnóstico de la enfermedad celíaca.
71
En niños en los que la primera biopsia no sea concluyente, o
de la dieta previamente, se puede recurrir a una prueba de
provocación: se reintroduce dieta con gluten, se realiza una
segunda biopsia para comprobar afectación histológica (ade-
más de valoración clínica, analítica y anticuerpos), y por último
se retira el gluten de la dieta y se comprueba la mejoría clínica y
la normalización de los anticuerpos. La prueba de provocación
está contraindicada por debajo de los 7 años de edad.
Algunas sociedades científicas pediátricas indican en la actua-
lidad que aquellos niños con clínica sugestiva de enfermedad
celiaca, genética compatible (HLA DQ2 o DQ8), anticuerpos
antitransglutaminasa tisular >10 veces lo normal y anticuerpos
antiendomisio positivos pueden diagnosticarse directamente de
celiacos sin necesidad de biopsia intestinal. El diagnóstico se
confirmará con la mejora clínica y la normalización de los anti-
cuerpos al instaurar una dieta sin gluten. En el resto de los casos
se seguirá el mismo manejo que se había descrito previamente.
Tratamiento
Retirada completa del gluten de la dieta de por vida. La res-
puesta clínica es gratificante y en la mayoría de los casos la
mejoría se produce a la semana de iniciar el tratamiento.
El incumplimiento de la dieta puede dar lugar a un linfoma
intestinal tardío.
Si no se obtiene mejoría debe descartarse: diagnóstico inco-
rrecto, incumplimiento de la dieta (causa más frecuente),
desarrollo de un linfoma intestinal (5 %), esprúe colágeno,
yeyunitis crónica no granulomatosa, déficit de lactasa o colitis
linfocítica concomitantes.
El incumplimiento de la dieta es a veces involuntario, ya que
algunos alimentos pueden contener trazas de gluten que pasan
inadvertidas por los pacientes (conservas, salsas, pastas, pro-
ductos de charcutería…).
Pronóstico
Hay un riesgo aumentado de tumores (10-15 % de los pa-
cientes), como linfoma T intestinal, adenocarcinoma intestinal,
linfoma no Hodgkin y carcinoma epidermoide de esófago. El
riesgo disminuye si sigue la dieta.
Enfermedad celíaca en el adulto
Las manifestaciones de la enfermedad celíaca en el adulto in-
cluyen aquellas consideradas “clásicas” (diarrea, anorexia, dis-
pepsia, naúseas y vómitos…), así como diferentes grados de
malabsorción, a veces sólo de ciertos nutrientes (Fe y Ca), y
también otras consideradas “atípicas”, como son la osteopenia/
osteoporosis, la anemia ferropénica, la dermatitis herpetiforme
o la estomatitis aftosa. Existe elevación de transaminasas en el
10 %.
Sin embargo, el patrón clásico de la enfermedad en el adulto es
muy infrecuente hoy en día. Es más frecuente la presentación
asintómatica y en segundo término las formas oligoasintomá-
ticas.
Se debe descartar enfermedad celiaca ante un adulto con:
- Anemia ferropénica, especialmente cuando el estudio de san-
gre oculta es negativo.
- Osteoporosis en personas jóvenes.
Dada la asociación con osteorporosis, en los pacientes adultos
se debe realizar una densitometría ósea al diagnóstico. Si está
alterada, se deberán realizar densitometrías de seguimiento.
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría

En el adulto, al contrario que en el niño, la biospia se sigue

considerando esencial para el diagnóstico (debe realizarse en NIÑO ADULTO
todos los casos) aunque no suficiente, y deben cumplirse una Más frecuente
serie de criterios para confirmar la existencia de enfermedad: presentación
Más frecuente
CLÍNICA asintomática u
presentación típica
oligosintomática
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE ENFERMEDAD CELÍACA Formas atípicas
(AL MENOS 4/5 O 3/4 SI NO SE DETERMINA EL HLA)
Posibilidad de obviarla
- Síntomas típicos.
si genética, serología
- Autoanticuerpos positivos a títulos altos. 1.ª BIOPSIA Necesaria
y clínica compatibles
- Histológica típica en la biopsia de intestino delgado.
(ESPGHAN 2011)
- Respuesta histológica a la dieta sin gluten.
- HLA DQ2 o DQ 8.
Necesaria si dudas
Necesaria si
dignósticas, autoan-
Tabla 1. Criterios diagnósticos de enfermedad celíaca. 2.ª BIOPSIA dudas diagnósticas
ticuerpos negativos o
± TEST DE (1.ª biopsia se
no presenta mejoría
PROVOCACIÓN realizó con dieta
clínica tras retirada
La determinación HLA se realiza en casos con histología con- exenta de gluten)
del gluten
flictiva o anticuerpos negativos, y su valor predictivo negativo
es del 99 %.
Tabla 2. Diferencias entre la enfermedad celíaca del niño y del adulto.
La 2.ª biopsia para comprobar la respuesta histológica a la
dieta sin gluten puede obviarse si el paciente presenta histo-
logía compatible en la 1.ª biopsia, autoanticuerpos positivos, y Recuerda que...
mejoría clínica tras la retirada del gluten.
No olvides las 3 D:
Déficit de Ig A
Enfermedad celiaca refractaria Dermatitis herpetiforme
Sucede en el 1 % de los casos de enfermedad celiaca del adulto. Diabetes mellitus tipo I o insulinodependiente
Se produce cuando hay persistencia de síntomas o alteraciones
histológicas a pesar de dieta sin gluten durante 12 meses, ha-
biendo descartado:
- Ingesta inadvertida o subrepticia de gluten en la dieta. Clínica sugerente + HLA DQ2/DQ8 Clínica sugerente + HLA DQ2/DQ8
Es la causa más frecuente de elevación de anticuerpos en pa- + anticuerpos elevados + anticuerpos negativos
cientes ya diagnosticados.
- Error de diagnóstico. Biopsia intestinal sin retirada del Biopsia intestinal sin retirada del
- Intolerancia a la lactosa. gluten compatible con enf. celiaca gluten compatible con enf. celiaca
- Otras:
Linfoma, colitis microscópica, sobrecrecimiento bacteriano. Retiramos el gluten de la dieta Retiramos el gluten de la dieta

Mejoría clínica y normalización Segunda biopsia tras tiempo

La enfermedad celiaca refractaria mejora en algunos casos con de los anticuerpos
corticoides. En los casos que no mejora, puede llegar a produ-
cir la muerte del paciente. Diagnostico de enfermedad
celiaca (no es necesaria
una segunda biopsia)
con dieta sin gluten
Mejoría de la histología
Diagnostico de enf. celiaca

Figura 8. Diagnóstico de la enfermedad celiaca del adulto.

72
 Tema 7
Nefrourología
7.1. Infecciones de vías urinarias
Alrededor del 3-5 % de las niñas y el 1 % de los niños van a
sufrir alguna infección de vías urinarias en su vida (IVU). Du-
rante el primer año de vida es más frecuente en varones, sobre
todo en los no circuncidados. Se considera factor de riesgo im-
portante para el desarrollo de insuficiencia renal y nefropatía
terminal, aunque algunos autores lo ponen en duda dado el
escaso número de niños con insuficiencia renal que han sufrido
una IVU previa.
En niños más frecuente si <1 año por malformaciones y en
niñas más frecuente si >1 año por tamaño de uretra.
Etiología
Enterobacterias:
- Niñas.
E. coli (más frecuente), Klebsiella y Proteus.
- Niños.
Pueden ser tan frecuentes el E. coli como el Proteus (general-
mente en mayores de 1 año).
Clasificación
- IVU vías altas o pielonefritis aguda (PNA).
Infección del paréquima renal. Clínicamente provoca fiebre
alta en picos, regular aspecto general, dolor abdominal, náu-
seas, vómitos y, a veces, diarrea. En RN los síntomas son más
inespecíficos, tales como rechazo de la ingesta, irritabilidad,
ictericia y pérdida de peso.
- IVU vías bajas o cistitis.
Afectación de la vejiga. Se caracteriza por disuria, urgencia
miccional (tenesmo vesical), polaquiuria, dolor suprapúbico,
incontinencia y orinas malolientes.
Puede producir febrícula.
- Bacteriuria asintomática.
Urocultivo positivo sin manifestaciones clínicas de infección. Es
un cuadro benigno, casi exclusivo de las niñas, que no provoca
daño renal salvo en mujeres embarazadas (en las que si no se
trata puede producir IVU sintomática y PNA).
Diagnóstico
- Sedimento.
Leucocitos, nitritos y esterasas leucocitarias positivas, son su-
gestivas de infección (la especificidad aumenta si se asocian
los tres parámetros).
- Urocultivo.
En función de la esterilidad de la recogida de la muestra con-
sideraremos positivos los siguientes recuentos:
• Bolsa recolectora (lactantes).
>100.000 UFC/ml de un solo patógeno + clínica.
• Chorro medio (niños colaboradores).
>100.000 UFC/ml de un solo patógeno ó >10.000 UFC/ml +
clínica.
• Sondaje uretral.
>10.000 UFC/ml.
• Punción suprapúbica (niños).
Técnica de elección en RN si existen dudas. Se considera po-
sitivo con 1 solo germen.
73
- Laboratorio.
En las PNA suele existir leucocitosis con neutrofilia y aumento
de la PCR y la VSG.
- Ultrasonido.
Indicado en fase aguda de PNA en caso de dudas.
Demuestra un aumento del tamaño renal (30 % de los casos).
Permite observar hidronefrosis y abscesos renales o perirrena-
les y la existencia de reflujo vesicoureteral (RVU) en algunos
casos.
- Para diagnosticar RVU, como factor de riesgo de nuevas IVUs
y cicatrices renales, se realiza ureterografía retrógrada o cisto-
grafía miccional seriada (CUMS). 

- Gammagrafía DMSA.
Indicada en fase aguda de PNA cuando el ultrasonido es nor-
mal y existen dudas diagnósticas. Demuestra un defecto de
relleno en el parénquima (50 % de las PNA), aunque no per-
mite diferenciar las formas agudas de las crónicas. Detecta
cicatrices renales a partir de los 6 meses de una PNA. Aproxi-
madamente el 50 % de las PNA presentarán cicatrices en el
lugar de la infección durante los 5 meses siguientes.
Tratamiento
- Cistitis aguda.
Nitrofurantoína, trimetoprim-sulfametoxazol, fosfomicina o
amoxicilina-clavulánico vía oral.
- PNA.
Antibióticos de amplio espectro i.v (ceftriaxona o ampicilina
+ gentamicina) completándose el tratamiento hasta 14 días
en neonatos o niños con aspecto séptico. El resto de niños
si buen aspecto pueden tratarse con cefixima o cefuroxima-
axetilo por vía oral durante 10 días.
7.2. Reflujo vesicoureteral y nefropatía por reflujo
Existencia de flujo retrógrado ascendente de la orina desde la
vejiga hacia el uréter y pelvis renal.
Suele ser un defecto congénito con agrupación familiar (35 %
entre hermanos, aunque sean asintomáticos) y afecta al 1 %
de los niños y al 10 % de los pacientes en diálisis. Se considera
la enfermedad hereditaria con patrón autosómico dominante
no monogénica más frecuente. La orina refluida pasa al inters-
ticio y desencadena una reacción inflamatoria que favorece la
infección. El daño renal viene determinado por aumento de
las presiones vesicales, que se transmiten a los cálices, y por la
predisposición a la IVU de vías altas, que puede dar lugar a la
aparición de cicatrices renales. Es característico el desarrollo de
una glomeruloesclerosis focal y segmentaria que produce pro-
teinuria (en ocasiones en rango nefrótico) e HTA. El mecanismo
de aparición es desconocido, aunque probablemente se deba
a hiperfiltración. En niños con reflujo >grado III se identifican
defectos locales con DMSA en el 80-90 % de las IVUs febriles.
La nefropatía por reflujo es causante del 10-15 % de las enfer-
medades renales terminales en los niños y jóvenes; a pesar de
haber disminuido su frecuencia, sigue constituyendo la primera
causa de HTA en niños.
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría

Fisiopatología - Grado III.

- Reflujo primario.
Incompetencia primaria del mecanismo valvular de la unión
vesicoureteral o por malformaciones de dicha unión: doble
sistema colector, ureterocele con doble sistema colector (pu-
diendo aparecer reflujo en ambos uréteres, sobre todo el in-
ferior), ectopia ureteral o divertículos paraureterales.
- Reflujo secundario.
• Aumento de la presión vesical.
Vejiga neurógena (por mielomeningocele o agenesia sacra),
disfunción vesical no neuropática u obstrucción de la salida
de la vejiga, por ejemplo, en las válvulas uretrales posteriores.
Dichas válvulas son la causa más frecuente de obstrucción ure-
tral en niños. Afecta sólo a varones y tienen una evolución a
insuficiencia renal en el 30 % de los casos, estando asociada
a reflujo en el 50 % de los casos. Su diagnóstico se puede
realizar intraútero, mediante ultrasonido (hidronefrosis + oli-
goamnios) o de forma neonatal a modo de masa suprapúbica
con chorro miccional débil o por goteo, habiéndose de realizar
un ultrasonido urgente y una cistouretrografía.
• Inflamación.
Cistitis bacteriana grave, cuerpos extraños, cálculos vesicales,
cistitis crónica.
• Iatrogénico.
Cirugía de la unión vesicoureteral.
Los factores de riesgo para el desarrollo de nefropatía son
oligoamnios, hidronefrosis previa a las 24 semanas de ges-
tación y creatinina sérica >1 mg/dl.
Clasificación
A mayor intensidad del reflujo, mayor posibilidad de lesión
renal.
I II III
Riñón
Uréter
Vejiga
IV V Rara vez regresan, especialmente si son bilaterales.
Reflujo en uréter dilatado, redondeamiento de los cálices o
ambos.
- Grado IV.
Reflujo hacia un uréter muy dilatado.
- Grado V.
Reflujo masivo, con dilatación y tortuosidad ureteral impor-
tante, con pérdida de la impresión papilar.
Clínica
Asintomáticos o IVU de repetición. Normalmente es un hallazgo
casual tras una IVU, siendo el 80 % mujeres, con una edad
media de 2-3 años. El reflujo primario puede descubrirse du-
rante la evaluación de una hidronefrosis prenatal, siendo el 80
% varones y el grado de reflujo suele ser mayor que en las
mujeres.
Diagnóstico
- Cistoureterografía miccional retrógrada endoscópica (CRE)
isotópica o con contraste yodado: diagnóstico de elección del
RVU.
Determina su grado y la existencia de procesos asociados y es
de elección para la valoración inicial de la uropatía obstructiva.
- Ultrasonido, urografía i.v. o DMSA.
Establecen si existen o no cicatrices renales. La gammagrafía
renal muestra la casi totalidad de éstas, mientras que el ultra-
sonido descarta la hidronefrosis, la obstrucción y el 30 % de
las cicatrices renales.

Dado que el RVU tiene carácter familiar, hay que estudiar a
los hermanos aunque no tengan antecedentes de IVU, por lo
que se realizará una cistografía con radioisótopos de todos
los hermanos de edades ≤3 años y de todos los que tengan
IVU En los mayores puede realizarse un ultrasonido y si hay
alteraciones se realizará la cistografía. 

Patogenia
La incidencia de cicatrización renal o de nefropatía aumenta
con el grado del RVU.
- Grados I y II.
Alta probabilidad de resolución, independiente de la edad del
diagnóstico y de si son uni o bilaterales.
- Grado III.
Mayor porcentaje de resolución si la edad de aparición es tem-
prana y si son unilaterales.
- Grado IV y V.

Es poco probable que el RVU produzca lesión en ausencia de

IVU, excepto en situaciones de reflujo de presión elevada (vál-
vulas uretrales posteriores). La edad media de desaparición del
reflujo es de 6-7 años.

(Ver figura 2 en la página siguiente)

Figura 1. Grados de RVU.

Tratamiento
La base del tratamiento, además de medidas higiénico-dieté-
ticas, es la profilaxis antibiótica. Dicha profilaxis sólo se in-
- Grado I. dica en los reflujos vesicoureterales, uni- o bilaterales, grados
Reflujo en uréter no dilatado. III-V en niñas, y grados IV-V en niños, con una duración mí-
- Grado II. nima de un año. En los demás casos sólo se hará ante IVUs
Reflujo hasta la parte superior del sistema colector, sin dilata- febriles recurrentes. Consiste en una única dosis nocturna de
ción. amoxicilina +/- clavulánico (en lactantes <2-3 meses), o bien

74
 Tema 7 · Nefrourología
Figura 2. Reflujo vesicoureteral grados III-IV. Con un catéter doble J.
de trimetoprim o de trimetoprim más sulfametoxazol (cotri-
moxazol) (en >2-3 meses); otra opción si pueden ingerir compri-
midos es la furantoína. Si fracasan los anteriores pueden usarse
fosfomicina o una cefalosporina de segunda generación.
Las indicaciones para realizar una corrección quirúrgica o en-
doscópica del RVU son: IVUs febriles recurrentes, presencia de
patología asociada al RVU (ureterocele, duplicidad renal, cicatri-
ces renales) que dificulte la corrección espontánea, la persisten-
cia del mismo RVU en el tiempo o preferencia de los familiares.
La técnica endoscópica es de elección y ha ido sustituyendo
progresivamente al tratamiento quirúrgico clásico, más resolu-
tivo, pero con mayor morbilidad y costo, solo indicado en de-
terminados casos de patología asociada o fracaso de la propia
técnica endoscópica. Las dos técnicas se han mostrado eficaces
en disminuir el número de pielonefritis pero no han mostrado
ventajas en la protección de la función renal a largo plazo.
7.3. Patología testicular
Criptorquidia
Trastorno más frecuente de la diferenciación sexual de los niños,
consistente en la falta de descenso fisiológico de uno o ambos
testículos en el escroto. Se encuentran localizados en algún
punto de su trayecto habitual de descenso (conducto inguinal).
Al nacimiento afecta al 4,5 % de los varones y al 30 % de los
prematuros.
Es bilateral en un 10-20 % de los casos. Testículo palpable en
conducto inguinal o nivel supraescrotal (70 %). En ocasiones
existe ectopia testicular (bolsa inguinal superficial o periné).
75
Figura 3. Descenso testicular normal.
Diagnóstico diferencial
- Anorquia o ausencia testicular.
La hormona antimulleriana está muy disminuida y tras admi-
nistrar hCG (que estimula las células de Leydig) no se detecta
aumento de testosterona.
- Testículos retráctiles o en ascensor.
Control cada 6-12 meses, para descartar un testículo no des-
cendido. No comportan mayor riesgo de esterilidad ni de tras-
formación maligna.
- Hiperplasia suprarrenal congénita.
Causan virilización en niñas RN (46XX).
Tratamiento
La mayoría descenderá de manera espontánea hacia los 3 meses
de vida. Si a los 6 meses no han descendido espontáneamente,
el tratamiento de elección es la orquidopexia laparoscópica
antes de los 18 meses de edad. Cuando la criptorquidia se
acompaña de una hernia inguinal, podría adelantarse la edad
de la cirugía antes de los 6 meses de edad.
Además de la cirugía, existe la posibilidad de administrar trata-
miento hormonal (hCG) buscando un efecto LH que favorezca
el descenso el testículo. No se suele emplear pues la tasa de
éxito es baja.
Complicaciones
- Esterilidad.
Testículos histológicamente normales al nacimiento, aunque
pueden sufrir retraso en la maduración de las células germi-
nales a los 6-12 meses de vida. Además, estas alteraciones
pueden aparecer en el testículo descendido hacia los 4-7 años.
Tras el tratamiento de la criptorquidia bilateral el 50-65 % son
fértiles y si es unilateral este porcentaje asciende a 85 %.
- Tumores.
Sobre todo en testículos intraabdominales no tratados o si
se ha realizado tratamiento quirúrgico en la pubertad o tras
ésta (a partir de los 15 años). Son más frecuentes en casos de
criptorquidia unilateral. El más frecuente es el seminoma.
- Hernias inguinales indirectas.
Acompañan siempre a la criptorquidia verdadera, siendo más
frecuentes en los casos de testículos ectópicos. Puede torsio-
narse o infartarse por movilidad excesiva.
- Efectos psicológicos del escroto vacío.
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría
Torsión testicular
Causa más frecuente de dolor testicular en niños mayores de
12 años, siendo rara en edades inferiores. Se debe a la fijación
inadecuada del testículo en el escroto, por una túnica vaginal
redundante que proporciona al testículo una movilidad excesiva.
Clínica
Dolor intenso de inicio brusco, con síntomas vagales (náuseas,
sudoración…), que puede asociarse con el esfuerzo o con un
traumatismo, con tumefacción del escroto y ausencia del reflejo
cremastérico. Al elevar el testículo no cede el dolor (signo de
Prehn negativo). La región inguinal suele ser normal. No suele
haber fiebre ni síndrome miccional asociado.
Diagnóstico
- Eco-doppler.
Prueba de elección. Valora el flujo y la morfología del testí-
culo. En el 30 % de los testículos normales en niños prepube-
rales puede ser difícil valorar el flujo.
- Gammagrafía con Tc99.
Valora el flujo sanguíneo del testículo, en la torsión se mos-
trará una zona fría. Tiene una exactitud del 95 %, habiendo
falsos negativos, sobre todo si el grado de torsión es menor
de 360º.
Tratamiento
Cirugía urgente: reducción de la torsión. Si han transcurrido
menos de 6 horas de evolución el 90 % de las gónadas sobre-
vive, disminuyendo rápidamente cuando se superan estas 6 h.
Si la torsión es inferior a 360º puede conservar flujo y permitir
una supervivencia a las 24-48 h. Una vez resuelta la torsión se
realiza una orquidopexia escrotal, fijándose también el testículo
contralateral. Si el testículo no parece viable se realizará una
orquiectomía.
Torsión de hidátide
Causa más frecuente de dolor testicular en niños de 2 a 11años,
siendo rara en adolescentes. La hidátide de Morgagni o apén-
dice testicular es un resto vestigial embrionario del sistema duc-
tal mulleriano fijado al polo superior del testículo.
Figura 4. Testículo necrótico por torsión testicular de larga evolución.
76
Clínica
Dolor sordo gradual, tumefacción e inflamación del testículo y
del epidídimo con eritema escrotal. A la exploración destaca una
masa indurada de 3-5 mm en el polo superior, de coloración
azulada. Tiende a desaparecer espontáneamente a los 3-10 días.
Tratamiento
Reposo y analgesia con AINEs durante 5 días. Si el diagnóstico
es dudoso hay que realizar pruebas de imagen e incluso explo-
ración quirúrgica para descartar torsión testicular.
Epididimitis
Infección del epidídimo asociada o no a infección testicular por
vía retrógrada desde la uretra. Más frecuentemente durante la
pubertad, sobre todo en aquellos con vida sexual activa.
Clínica
Dolor y tumefacción escrotal aguda junto a síndrome miccional.
Presencia de reflejo cremastérico y palpación dolorosa de la cola
del epidídimo. Signo de Prehn +. Suele ser de causa infecciosa,
sobre todo por Gonococo y Chlamydia, aunque a menudo no
se identifica la causa. En niños más pequeños puede ser trau-
mática.
Tratamiento
Reposo, analgesia y antibióticos (si hay evidencia de infección).
Suele ser difícil diferenciarlo de la torsión, por lo que ante la
duda se realizará exploración quirúrgica. Si aparece antes de
la pubertad hay que sospechar anomalías congénitas del con-
ducto de Wolf.
Hidrocele
Acumulación de líquido en la túnica vaginal. Puede ser no co-
municante (proceso vaginal obliterado, desaparece progresiva-
mente durante el 1.er año de vida) y comunicante (con proceso
vaginal permeable, va aumentando de tamaño sobre todo du-
rante el día y disminuye por la noche. Riesgo de desarrollo de
una hernia inguinal).
Clínicamente produce una tumefacción testicular no dolorosa,
homogénea y que por transiluminación evidencia contenido
líquido.
Generalmente han desaparecido a los 12 meses pero si son
grandes, están a tensión o permanecen más de 12-18 meses,
se recomienda el tratamiento quirúrgico. Los hidroceles comu-
nicantes se deben tratar como las hernias inguinales indirectas.
Figura 5. Hidrocele.
 Tema 8 · Síndrome hemolítico-urémico

Hernia inguinal En las mediopeneanas o proximales, junto a criptorquidia, debe

Trastorno similar al hidrocele. El 50 % se manifiestan durante
el primer año de vida y son indirectas por un proceso vaginal
permeable. Su presencia constituye una reparación quirúrgica
precoz, ya que no resuelven de forma espontánea.
Recuerda que...
Las causas más frecuentes de escroto agudo son:
Menores 12 años: torsión de hidátide
Mayores de 12 años: epididimitis y torsión testicular
estudiarse el cariotipo y en los penoescrotales debe practicarse
una CRE (ya que puede asociarse a dilatación del utrículo pros-
tático).
La edad ideal para proceder a la reconstrucción es entre los
6 y los 12 meses, con cirugía en uno o dos tiempos según la
extensión del defecto.

Recuerda que el signo de Prehn es positivo en las epididimitis (al

elevarlo te da algo “positivo”, te quita el dolor, descansa un poco
la zona inflamada que está a tensión) y negativo en la torsión tes-
ticular (te produce más dolor al elevarlo, se retuerce todavía más
el cordón).

7.4. Alteraciones del pene y la uretra Figura 6. Epispadias e hipospadias.

Epispadias Fimosis
Localización de la uretra en la parte superior del pene. Secun- Imposibilidad de retraer el prepucio. Es fisiológica en el RN y
dario a un desarrollo anormal del seno urogenital, siendo más en el 90 % de los niños no circuncidados el prepucio puede
frecuente en varones, en los que el prepucio se distribuye en retraerse hacia los 3 años. En los casos persistentes se aplica
la cara ventral del pene y el meato uretral en su dorso. El trata- una crema de corticoides tres veces al día (durante 1 mes) para
miento es quirúrgico a los 6-12 meses. En la mujer el clítoris es ablandar el anillo fibrótico, aunque no existen ensayos clínicos
bífido y la uretra se muestra a modo de hendidura en posición sobre su eficacia, es una práctica habitual. Si durante la micción
dorsal. se rellena el prepucio, existen infecciones urinarias de repetición
o si la fimosis persiste más allá de los 3 años, hay que realizar la
circuncisión total o parcial.
Hipospadias
Apertura de la uretra en la superficie ventral del tallo del pene.
El prepucio no está desarrollado (capuchón dorsal) y se sitúa
Recuerda que...
en la cara dorsal del pene. Es una anomalía aislada aunque La circuncisión elimina la fimosis y
también es frecuente asociada a malformaciones congénitas reduce la incidencia de IVU y ETS.
múltiples (criptorquidia, hernias inguinales).
Según la posición del meato uretral y dependiendo de que
exista o no cordón fibroso, lo podemos clasificar en: glandular
(en el glande) y coronal (más frecuentes), subcoronal, medio-
peneana, penoescrotal, escrotal, perineal (más grave). Los tres
últimos son hipospadias proximales y tienen mayor frecuencia
de cordones fibrosos que incurvan el pene.

Tema 8
Síndrome hemolítico-urémico
(Se estudia en Nefrología)

77
 Tema 9
Hemato-oncología pediátrica

9.1. Tumores en la infancia Localización

- Cualquier lugar en el que exista tejido nervioso simpático,
- Leucemias (30 %). aunque en el lactante es más frecuente en la región torácica
• Agudas (97 %). o cervical.
LLA (80 %) y LMA (20 %). - Abdomen.
• Crónicas. Más frecuente (70 %), sobre todo en glándula suprarrenal o
LMC (3 %). en ganglios simpáticos retroperitoneales.
- Tumores cerebrales (20 %). - Otras localizaciones.
• Tipo más frecuente. Ganglios cervicales (puede llegar a producir un síndrome de
Astrocitoma, seguido de meduloblastoma cerebeloso. Tam- Horner), torácicos o pélvicos.
bién son frecuentes los craneofaringiomas (calcificaciones en La localización más frecuente de las metástasis es la médula
forma de paréntesis). ósea (por lo que debe hacerse un aspirado como parte del
• Localización más frecuente. extudio de extensión), hueso, hígado y piel.
Fosa posterior (infratentorial) constituyendo el 60 %.
- Linfomas (14 %). Clínica
Más frecuente no Hodgkin. - Derivada del crecimiento local y de la enfermedad diseminada:
- Tumores del sistema nervioso simpático. • Abdominal.
Neuroblastoma. Masa dura, fija, de tamaño variable. Puede llegar a compro-
meter la función respiratoria o comprimir la médula espinal
- Tumores renales.
o sus raíces.
Wilms y de partes blandas.
• Cabeza y cuello.
- Óseos. Síndrome de Horner.
Osteosarcoma y sarcoma de Ewing. • Nasofaringe.
- Otros. Epistaxis (estesioneuroblastoma).
Retinoblastoma, teratoma maligno (masa presacra). • Párpado.
Hematoma lineal.
- Síndrome opsoclono-mioclono.
9.2. Leucemias Movimientos oculares caóticos, mioclonías y ataxia (para-
neoplásico).
Este tema se revisa en el manual de Hematología. - HTA.
Por producción de catecolaminas (más frecuente en el feocro-
mocitoma del adulto).
Recuerda que... - Diarrea secretora.
Las leucemias son las enfermedades malignas más frecuentes en la Péptido intestinal vasoactivo (VIP).
edad pediátrica (41 %), de las cuales la LLA es la más frecuente (77 - Síndrome de Pepper.
%), seguida por la LMA y la LMC. Afectación hepática difusa con aumento de transaminasas por
El tratamiento incluye QT por al menos 120 semanas, la cual neuroblastoma junto a hepatomegalia (lactantes).
puede presentar las siguientes complicaciones: neutropenia y
- Los síntomas no influyen en el pronóstico, aunque se ha visto
fiebre, enterocolitis neutropénica, cistitis hemorrágica y otras.
que los niños con opsoclono-mioclono pueden tener un pro-
nóstico más favorable.

9.3. Neuroblastoma

Tumor sólido pediátrico más frecuente fuera del sistema ner-

vioso central. Es la neoplasia que se diagnostica más frecuen-
temente en los lactantes y el tumor neonatal maligno más
frecuente. La edad media al diagnóstico es 2 años (90 % son
menores de 5 años). La incidencia es ligeramente superior en el
sexo masculino y en sujetos de raza blanca.
Se origina en las células de la cresta neural y tienen una pre-
sentación y un comportamiento altamente variable. Se asocia a
delección del brazo corto del cromosoma 1 en la mayor parte
de los casos.
Figura 1. Síndrome de Horner en niño con neuroblastoma torácico.

78
 Tema 9 · Hemato-oncología pediátrica

Diagnóstico 9.4. Tumor de Wilms o nefroblastoma

- Pruebas de imagen.
Ultrasonido (diagnóstico inicial),Rx de abdomen (se pueden
Recuerda que...
ver calcificaciones), TC o RMN (extensión) → masa o múltiples
masas de densidad mixta (elementos sólidos y quísticos) con La mayoría de los tumores se presentan en niños sanos.
calcificaciones (80 %). El síntoma más frecuente es la masa abdominal, la hematuria
- Marcadores tumorales. puede ocurrir, pero no es lo más frecuente. Para confirmar
Aumento de ácido homovalínico (HVA) y vanilmandélico el diagnóstico se realiza ultrasonido de abdomen.
(VMA) en orina (95 % de los casos).
- Biopsia.
Diagnóstico de confirmación. Células redondas, pequeñas, Tumor abdominal y renal más frecuente en la infancia. Afecta
azules, con diferenciación variable. El pronóstico varía según por igual a ambos sexos. La media de edad de diagnóstico del
la definición histológica del tipo tisular (cantidad de estroma, tumor de Wilms unilateral es de 3 años Puede ser bilateral (10
grado de diferenciación de las células tumorales y número de %) sobre todo en las formas familiares. Se suele asociar con
mitosis). Tiene tendencia a la hemorragia intraneoplásica, que anomalías congénitas (sobre todo genitourinarias), hemihiper-
se manifiesta por zonas de necrosis y calcificación. trofia y aniridia, así como a diferentes síndromes:
- Gammagrafía ósea.
Valoración de la enfermedad metastásica. - Síndrome de WAGR (Wilms, Aniridia, malformaciones Geni-
tourinarias y Retraso mental).
- Síndrome de Denys-Drash (Wilms, nefropatía y alteraciones
Recuerda que... genitales).
- Síndrome de Beckwith-Wiedemann (onfalocele, hemihipertro-
Son características las pseudorrosetas de Homer-Wright. El com-
fia, macroglosia).
promiso de la piel se ve exclusivamente en el RN y lactante, carac-
terizado por nódulos subcutáneos azulados (Blueberry muffin).
Anatomía patológica
Tumor solitario bien delimitado y encapsulado, de forma varia-
ble con pequeñas zonas de hemorragia. Tiene un aspecto trifá-
MAL PRONÓSTICO BUEN PRONÓSTICO sico, con presencia de epitelio, blastema y estroma, existiendo
anaplasia en un 10 % de los casos (responsable del 60 % de
Estadios III y IV Estadios I, II y IVs los fallecimientos). El subtipo desfavorable tiende a afectar a
pacientes mayores, que no son de raza blanca, con células gran-
Delección 1p No delección 1p des, núcleos hipercromáticos y mitosis anormales.
Aneuploidía ADN El tumor rabdoide tiene inclusiones eosinófilas, es de gran
Diploides o tetraploides malignidad y aparece en personas más jóvenes. El sarcoma de
(especialmente triploide)
células claras del riñón (patrón fusocelular) es más frecuente
↑ Enolasa sérica, ↑ ferritina en varones y con metástasis óseas. En ambos casos hay que
Amplificación n-myc (>10 copias) <1año realizar una evaluación detallada del hueso y de la médula ósea.
Formas graves o diseminadas Amplificación de Trk A
Defectos del receptor Ácido VMA/HVA >1 Clínica
del crecimiento nervioso
Masa abdominal asintomática (signo más frecuente) que rara
vez cruza la línea media. Asocia dolor abdominal, vómitos o
Tabla 1. Factores pronósticos en el neuroblastoma.
ambos en el 50 % de los casos, HTA (60 %) porcompresión de
arterial renal.
En general los pacientes son algo mayores que en el neuroblas-
Pronóstico toma y parecen menos enfermos. Puede aparecer hematuria
La supervivencia actual está en torno al 55 %, dependiendo de macro o microscópica aunque es rara, policitemia (por aumento
los factores pronósticos. La supervivencia global en estadios I y de eritropoyetina) y hemorragia tras traumatismos.
II es del 75-95 % y en estadios IV o niños mayores de 1 año, La diseminación más frecuente es a pulmón, evidente en el 10-15
es del 25 %. % de las radiografías de tórax en el momento del diagnóstico.
Posibilidad de regresiones espontáneas en menores de 1 año
con estadios I y IVs.
Diagnóstico
- Ultrasonido.
Tratamiento Prueba inicial.
Cirugía junto con QT. La QT convierte un tumor irresecable en - TC.
resecable y se aplica sobre todo en los mayores de 1 año, con Masa no homogénea, con áreas de baja densidad que indi-
factores pronósticos desfavorables o enfermedad avanzada. Se can necrosis. Las zonas de hemorragia y las calcificaciones son
puede asociar RT (estadios III). menos frecuentes que en el neuroblastoma. Se establece una
clara delimitación entre el tumor y el parénquima normal que
se correlaciona con la pseudocápsula.

79
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría

- PAAF. Pronóstico
Si existen dudas diagnósticas, pero en general no se suelen Depende del estadio y del subtipo histológico del tumor, aun-
hacer. No biopsiar el tumor porque la rotura de la cápsula que es mejor en <2 años y en aquellos en que el tumor pesa
renal cambia el estadio. menos de 250 gr.

Tratamiento
Cirugía + QT +/- RT. El tratamiento preoperatorio con QT está
indicado en enfermos con tumores bilaterales.

A B
Edad media 2 años Edad media 3 años
Varón Ambos sexos
Raza blanca

Aniridia
Síndrome de Horner
y hematoma lineal
de párpado

Neuroblastoma cervical

Neuroblastoma torácico
Metástasis
en pulmón
Piel
Neuroblastoma
Metástasis

Hígado glándula suprarenal Tumor de Wilms

en riñon derecho
Hueso Neuroblastoma Hemihipertrofia
ganglios simpáticos
Médula ósea retroperitoneales
Malformaciones
genitourinarias

Figura 2. A. Neuroblastoma. B. Nefroblastoma o tumor de Wilms.

80
 Tema 10
Enfermedades infecciosas
Recuerda que...
El Síndrome de Gianotti-Crosti es un exantema parainfeccioso
asociado a linfadenopatía y hepatitis anicterica. También llamado
acrodermatitis papulosa infantil, se ha relacionado con diversas
infecciones, sobre todo de origen vírico. Su principal etiología
es el virus de Epstein-Barr.
10.1. Enfermedades exantemáticas
Sarampión: Paramyxovirus (RNA)
Epidemiología
En los últimos años se han detectado brotes anuales de sa-
rampión debido al fallo vacunal de un sector de la sociedad
contrario a la vacunación sistemática, lo que ha producido una
pérdida de la inmunidad de rebaño.
La enfermedad se limita principalmente a los menores de 12-15
meses, rango de edad previo a la vacunación sistemática.
Máximo período de contagiosidad: fase prodrómica, antes de
la aparición del exantema, aunque el aislamiento debe mante-
nerse hasta 5 días después de la aparición del exantema.
Deja inmunidad de por vida. Aparecen Ac a los 2 días de la
aparición del exantema y pueden atravesar la placenta y ofrecer
inmunidad al RN durante los primeros 6 meses de vida, siendo
indetectables a los 9 meses de vida (aunque su efecto puede
prolongarse hasta los 12 meses).
Clínica
- Incubación (12 días).
- Pródromos (3-5 días).
Fiebre moderada, tos seca, rinitis y conjuntivitis con fotofobia.
En la mucosa oral (subyugal opuesta a los molares inferiores)
aparecen unas manchas blanquecinas sobre halo eritematoso,
manchas de Koplik, patognomónicas del sarampión. Son fu-
gaces y desaparecen a las 12-18h.
Figura 1. Manchas de Koplik.
81
- Exantema (6-10 días).
Maculopapuloso, confluyente y rojo intenso, que no se blan-
quea con la presión. Se inicia en zonas laterales del cuello y
áreas retroauriculares, y tiene tendencia descendente y cen-
trífuga, con afectación palmo-plantar. Coincidiendo con el
exantema aparece un aumento brusco de la temperatura, que
se mantiene hasta que florece del todo. En el mismo orden
que apareció va desapareciendo, quedando una descamación
residual furfurácea. La facies está congestiva, puede haber
adenopatías y esplenomegalia. La gravedad de la enfermedad
está relacionada con la extensión del exantema y la duración
de éste.
Complicaciones
1. Sobreinfección bacteriana (lo más frecuente):
Otitis media aguda, bronconeumonía.
2. Afectación del sistema nervioso central (es la enfermedad
exantemática que con mayor frecuencia produce manifesta-
ciones neurológicas):
• Meningoencefalitis sarampionosa (1/1000).
Se produce a los pocos días del exantema. Se debe a la
invasión del propio virus del sistema nervioso central (es
difícil aislar el virus en LCR, pero la bioquímica es la de
una meningitis viral).
• Encefalitis aguda diseminada.
De 1 a 4 semanas de la infección. Se trata de un proceso
inflamatorio subagudo, desencadenado por la infección
viral.
• Panencefalitis esclerosante subaguda de Dawson.
Entidad rara. Cambios de personalidad, alteraciones en la
conducta y rendimiento escolar, con una evolución rápida
hacia la muerte en 2 años. Afecta sobre todo a escolares
que contactaron de forma precoz con el sarampión. Se
aprecia elevación de anticuerpos en el LCR y complejos
de Rademaker en el EEG. Tratamiento: IFN intratecal.
3. Otras:
Neumonía de células gigantes de Hecht por invasión pulmo-
nar del propio virus, reactivación de una TBC latente, mio-
carditis (20 % alteraciones en el ECG de forma transitoria).
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en identificar el cuadro clínico. Por moti-
vos epidemiológicos, o en caso de duda diagnóstica, se puede
confimar la infección mediante PCR del virus en secreciones
respiratorias o mediante serología. Los anticuerpos IgM frente
al virus pueden detectarse hasta un mes después de la enferme-
dad, mientras que en las primeras 72 h existe riesgo de falsos
negativos.
Profilaxis
(Se estudia en el tema 12.2. Vacunas)
Tratamiento
Sintomático. Vitamina A (discutido).
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría
Rubéola (sarampión alemán o de los tres días): Togavirus
(RNA)
Recuerda que...
1-5 días de pródromos:
fiebre, dolor de cabeza, malestar general, coriza,
conjuntivitis, adenopatía retroauricular.
Epidemiología
Afecta por igual a ambos sexos y la edad de aparición también
está modificada por el uso de la vacuna. Menor contagiosidad
que el sarampión, siendo máxima 7 días antes y 7 después del
exantema.
Confiere inmunidad permanente con paso de Ac a través de la
placenta (en este caso protegen durante 6 meses).
Clínica
- Incubación.
Larga, durante 14-21 días.
- Pródromos.
Cuadro catarral leve, febrícula o fiebre moderada, conjuntivitis
sin fotofobia y aparición en el paladar blando de las manchas
de Forschneimer (no patognomónico). El signo característico
de esta enfermedad es la aparición antes del exantema de
adenopatías retroauriculares, cervicales posteriores y postero-
occipitales dolorosas a la palpación que pueden durar más de
una semana.
- Exantema.
Morbiliforme, confluyente o no, de evolución rápida.
Se inicia en región retroauricular y base de implantación del
pelo con tendencia descendente y centrífuga llegando a afec-
tar a todo el cuerpo. Respeta palmas y plantas. Se aclara de
forma similar a cómo apareció dejando una descamación leve.
Figura 2. Exantema por rubéola.
82
Complicaciones
Raras en la infancia.
- Artritis.
La más frecuente. Aparece en niñas pospúberes en pequeñas
articulaciones (metacarpofalángicas) y dura días o semanas.
No dejan secuelas.
- Afectación neurológica.
Encefalitis viral (1/6000).
Profilaxis
(Se estudia en el tema 12.2. Vacunas)
Tratamiento
Sintomático.
Escarlatina
Etiología
Estreptococo β-hemolítico grupo A o S. pyogenes. Produce tres to-
xinas pirógenas diferentes que pueden dar el cuadro. El estafilococo
también puede liberar las mismas toxinas produciendo el mismo
cuadro. Existen un 20 % de portadores asintomáticos en la faringe.
Epidemiología
Aparece entre los 5-15 años siendo raro en <3 años. Es conta-
gioso en fase aguda hasta 24 h tras el inicio del tratamiento.
Tanto el estado de portador como la enfermedad inducen la
aparición de Ac específicos contra la proteína M, que confieren
inmunidad. También pueden atravesar la placenta.
Clínica
- Incubación.
1-7 días.
- Pródromos.
Inicio brusco con fiebre, mal estado general, cefalea, escalo-
fríos y vómitos. Durante los primeros días aparece la lengua
saburral blanquecina en la que destacan las papilas hipertró-
ficas (en fresa blanca). Posteriormente se descama, apare-
ciendo una lengua intensamente hiperémica (aframbuesada
o en fresa roja). Amígdalas hipertróficas recubiertas por
exudados blanco-grisáceos y enantema petequial en paladar
blando (sugestivo de etiología bacteriana). Pueden aparecer
adenopatías cervicales dolorosas.
- Exantema.
Micropapular palpable (se palpa mejor que se ve), rojo, que
blanquea a la presión, más intenso en pliegues donde conflu-
yen a modo de líneas hiperpigmentadas o líneas de Pastia.
El exantema es confluyente en cara, intenso en mejillas y res-
peta el surco nasogeniano dando lugar a la facies de Filatov.
A los 7 días se descama. Puede afectar palmas y plantas.
Figura 3. Facies de Filatov.
 Tema 10 · Enfermedades infecciosas
Lengua aframbuesada
Enrojecimiento
en axilas y cara
Figura 4. Lengua aframbuesada y facies de Filatov.
Diagnóstico
El diagnóstico es clínico y se debe iniciar el tratamiento ante la
identificación del cuadro. En caso de dudas se puede recurrir a
pruebas más específicas:
- Detección rápida del antígeno.
Existen tests de detección rápida de estreptococo en frotis
faríngeo. Especificidad de hasta un 96 %.
- Frotis faríngeo.
Más sensible y específico, aunque tarda 48 h en crecer.
Complicaciones
- Infección vías respiratorias superiores (por extensión local de
la enfermedad).
- Focos infecciosos a distancia (por diseminación hematógena).
- Fiebre reumática (excepcional en la actualidad) o glomerulo-
nefritis postestreptocócica (tardía).
Tratamiento
Penicilina oral 10 días (macrólidos en alérgicos). Si dudamos
del cumplimiento adecuado está indicada la administración de
penicilina benzatina i.m. en dosis única de 600000 UI.
Varicela: VVZ (DNA)
Epidemiología
Menores de 10 años (90 %).
Contagiosidad: desde 1 día antes de la aparición del exantema y
hasta que todas las lesiones están en fase de costra. Inmunidad
permanente, aunque pueden ocurrir ataques secundarios en
inmunodeprimidos y en vacunados. Los Ac pueden atravesar
la placenta.
Clínica
En el primer contacto se produce la varicela y posteriormente
el virus queda acantonado en los ganglios de la raíz dorsal de
83
Figura 5. Lesiones típicas de varicela.
nervios craneales o espinales, pudiendo reactivarse en períodos
de baja inmunidad dando lugar al herpes zóster. La varicela
subclínica es rara.
- Incubación.
10-21 días.
- Pródromos.
Fiebre y malestar general, con síntomas catarrales leves.
- Exantema.
Lesiones pruriginosas a modo de brotes con una secuencia
típica: máculas → pápulas eritematosas → vesículas blanque-
cinas no umbilicadas → tras 24 h se enturbian convirtiéndose
en pústulas → tras su ruptura se convierten en costras. Se ini-
cia en el tórax y desde allí se extiende a cara, cuero cabelludo,
zonas de presión (predominantes) siendo rara la afectación
distal. También afecta mucosas oral y genital.
Suele acompañarse de adenopatías generalizadas.
Hay algunos tipos especiales de varicela que se manifiestan en
condiciones concretas:
- Hemorrágica.
Asociada a trombopenia.
- Bullosa.
En menores de 2 años con lesiones confluyentes y aparición
de ampollas. Es poco frecuente.
Complicaciones
- Sobreinfección bacteriana de las lesiones (la más frecuente).
S. pyogenes (cutánea o neumonía) o S. aureus.
- Neumonía varicelosa.
Recuperación clínica rápida y radiológica más tardía (típica de
adultos).
- Encefalitis postinfecciosa.
Afectación cerebelosa (en este caso mejor pronóstico).
- Síndrome de Reye.
Si se ha asociado tratamiento con ácido acetil salicílico.
Profilaxis
(Se estudia en el tema 12.2. Vacunas)
Tratamiento
Sintomático. Evitar aspirina. El aciclovir es útil en el tratamiento
de la neumonía y en el tratamiento de la varicela en inmunode-
primidos, sobre todo si se inicia antes del 3.er día.
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría

Eritema infeccioso, megaloeritema o 5.ª enfermedad: Par-
vovirus B19 (DNA monocatenario)
Epidemiología
Aparece entre los 5-15 años, con un período de contagio
máximo antes del exantema.
Clínica
La mayor parte de las infecciones son asintomáticas.
- Incubación.
Variable, de 4 a 28 días.
- Pródromos.
Febrícula, cefalea, síntomas de infección de vía aérea superior.
- Exantema afebril que evoluciona en tres etapas.
Eritema lívido en mejillas (aspecto abofeteado), exantema ma-
culopapuloso escasamente pruriginoso, localizado en tronco
y miembros, respetando palmas y plantas y posterior aclara-
miento de las lesiones, dándoles un aspecto reticulado sin
descamación.
Suele durar varios días pero puede reaparecer con el ejercicio,
baño caliente, rascado o estrés.
Aparece entre 6-15 m. No se conoce la contagiosidad. Induce
inmunidad de por vida con paso transplacentario de Ac prote-
giendo al RN durante los primeros 4 m de vida.
Clínica
- Incubación.
5-15 días.
- Pródromos.
Fiebre alta con buen estado general y sin foco aparente. Puede
asociar leve faringitis, rinitis o adenopatías.
- Exantema.
Al 3.er-4.º día desaparece la fiebre de forma brusca y aparece
el exantema maculopapuloso, morbiliforme, poco conflu-
yente, en tronco y con tendencia centrífuga hacia miembros
superiores y cuello, respetando la cara y los miembros infe-
riores. Desaparece sin descamación ni pigmentación residual.
Puede acompañarse de enantema.

Figura 7. Exantema súbito.

Diagnóstico
Clínico. Es posible realizar confirmación serológica en caso de duda.

Figura 6. 5.ª enfermedad o megaloeritema.

Complicaciones
- Convulsión febril.
Complicaciones - Púrpura trombopénica idiopática.
- Artritis y artralgias de grandes y pequeñas articulaciones, más - Invaginaciones.
frecuentes en mujeres. Pueden cronificarse (típico en adultos). - Esclerosis múltiple.
- Abortos, hydrops neonatal u óbitos. - Pitiriasis rosada (el tipo 7).
- Aplasia medular grave en pacientes con anemias hemolíticas
crónicas (talasemia, drepanocitosis, esferocitosis). Tratamiento
- Cronificación en inmunodeprimidos.
Sintomático.
Tratamiento Ganciclovir y Foscarnet en inmunodeficientes (igual que con el
CMV).
Sintomático.

Enfermedad de Kawasaki o síndrome mucocutáneo gan-

Exantema súbito, roseola infantum o 6.ª enfermedad:
VHS-6
Epidemiología
VHS 6 tipo A o B, este último causante del 99 % de los casos
de enfermedad; en algunos casos VHS 7.
glionar
Es una vasculitis necrotizante de mediano y pequeño vaso
(arteriolas, vénulas y capilares), que afecta de manera casi cons-
tante a las arterias coronarias, produciendo de forma tardía
si no se trata aneurismas múltiples (en “cuentas de rosario”).

84
 Tema 10 · Enfermedades infecciosas
Etiología
Desconocida. Se postula como teoría la participación de un su-
perantígeno similar a la toxina del síndrome del choque tóxico
estafilocócico, que induciría daño endotelial por Ac.
Epidemiología
Menores de 5 años, con predominio en varones. Más frecuente
en Japón. Es la causa más frecuente de cardiopatía adquirida
en los niños.
Clínica
Criterios diagnósticos:
- Fiebre elevada >5 días que responde mal a antitérmicos (ac-
tualmente este criterio es más laxo y no es necesario que
la fiebre sea de 5 días de evolución si cumplen el resto de
criterios).
- Conjuntivitis bilateral no purulenta.
- Afectación mucosa orofaríngea, con labios eritematosos,
secos y agrietados, lengua en fresa.
- Adenopatía cervical >1.5 cm, unilateral, no dolorosa ni supu-
rativa.
- Exantema variable, no vesicular, de inicio en tronco.
- Edema y/o eritema de manos y pies en fase aguda, o desca-
mación periungueal en fase tardía.
Puede asociar iridociclitis, alteraciones articulares e irritabilidad.
Pueden afectarse otros órganos (vasculitis).
Conjuntivitis
Descamación de los dedos
y de la palma de la mano
Labios y lengua enrojecidos
Aneurismas coronarios
Figura 8. Manifestaciones típicas de la enfermedad de Kawasaki.
Complicaciones
Afectación cardíaca en forma de vasculitis coronaria con forma-
ción de aneurismas. Se produce de manera tardía. A largo plazo
puede complicarse con trombosis o estenosis arterial coronaria,
IAM, rotura del aneurisma, pericarditis, miocarditis, endocar-
ditis, insuficiencia cardíaca y arritmias, que pueden causar la
muerte. Dada su gravedad, cada vez cobra más importancia el
diagnóstico y tratamiento precoz de la enfermedad de Kawa-
85
saki, por lo que ante una alta sospecha, aunque no se cumplan
todos los criterios diagnósticos, está indicado el tratamiento.
Diagnóstico
- Clínico.
Fiebre y 4 o más de los otros criterios.
- Analítico.
Leucocitosis con desviación izquierda, trombocitosis, anemia,
aumento de la VSG y PCR, proteinuria leve, piuria estéril, pleo-
citosis en LCR. Los ANA y el factor reumatoide son negativos y
el complemento suele ser normal. Bilirrubina y transaminasas
ligeramente elevadas.
- Ecocardiografía bidimensional.
Útil para el diagnóstico de afectación cardíaca, que confirma
el diagnóstico de enfermedad de Kawasaki. Es obligatorio rea-
lizarla en el momento del diagnóstico y a las dos semanas.
- Biopsia.
Infiltrados inflamatorios en la media e íntima de arterias de
mediano calibre (coronarias) con obstrucción por trombos pla-
quetarios. Hay que diferenciarlo de la PAN infantil.
Pronóstico
Favorable si no hay afectación cardíaca. Mortalidad relacionada
con afectación coronaria. Los aneurismas suelen desaparecer a
los 2 años en un 50 % de los casos.
Tratamiento
- Gammagloblulina i.v.
Hace desaparecer la fiebre y previene la formación de aneuris-
mas, si se administra en los 10 primeros días.
- Salicilatos a dosis antiinflamatorias en la fase febril y a dosis
antiagregantes durante 6-8 semanas (si no hay lesiones coro-
narias) o hasta la desaparición de las lesiones coronarias.
- Heparina y/o dicumarínicos, si hay aneurismas grandes o múl-
tiples.
- Corticoides.
En casos refractarios a tratamiento con gammaglobulina y sa-
licilatos.
- Infliximab.
En casos refractarios a los anteriores fármacos.
(Ver tabla 1 en la página siguiente)
Púrpura de Schölein-Henoch
(Se estudia en Reumatología)
10.2. Tos ferina
Bordetella pertussis (cocobacilo gram negativo).
Epidemiología
Suele producirse en menores de 1 año, con mayor incidencia
en niñas. Contagiosidad máxima en los primeros días de la
enfermedad y puede persistir hasta 6 semanas después. No
suele conferir inmunidad duradera. También se considera una
causa frecuente de tos en adolescentes y adultos (sobre todo
ancianos).
Además de la pertussis, también pueden producirla Bordetellas
parapertussis y la bronchiseptica, dando lugar a cuadros más
leves y breves.
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría

MEGALO- EXANTEMA
SARAMPIÓN RUBÉOLA ESCARLATINA VARICELA KAWASAKI
ERITEMA SÚBITO

AGENTE Paramyxovirus Togavirus SBHGA VVZ Parvovirus B19 VHS 6 Superantígeno??

INCUBACIÓN 10-12 días 10-21 días 3 días 10-21días 1 semana 1 semana

Síntomas cardi-
Catarro con
Amigdalitis nales (fiebre,
FASE conjuntivitis y Adenopatías
febril con lengua Síndrome gripal No Fiebre conjuntivitis,
PRODRÓMICA manchas de típicas
en fresa adenopatías,
Koplik
etc.)

Niño abofetea-
CARACTE- Maculopapular, Morbiliforme,
Papular, rugoso, En brotes,
do, maculo- Maculopápulas
Maculopápulas,
RÍSTICAS DEL descendente, descendente
líneas de Pastia, vesículas,
pápulas en el en el tronco
morbiliforme,
EXANTEMA confluente facies de Filatov pruriginoso urticariforme
tronco

AFECTACIÓN
PALMO- Sí No Sí Sí
PLANTAR

Sobreinfección
OTRAS OMA, Glomerulo-
Artritis, vesicular, Artritis, aplasias Convulsiones Aneurismas
COMPLICA- neumonías, nefritis y fiebre
encefalitis encefalitis, e hidrops fetalis febriles coronarios
CIONES encefalitis, PESS reumática
neumonía, Reye

Tabla 1. Enfermedades exantemáticas.

Clínica - Prolapso rectal, hemorragia subconjuntival, epistaxis, hernia

- Incubación.
3-12 días.
- Fase catarral con febrícula (hasta 2 semanas).
- Fase de tos paroxística.
Accesos de tos paroxística durante una misma espira-
ción, con ruido final inspiratorio o “gallo”.
Están desencadenados por el estornudo, ejercicio, su-
gestión, ingesta de agua o comida. Se acompaña de
congestión facial, lagrimeo, protusión lingual con vó-
mitos o pausas de apnea. En los niños menores de 2 años
pueden aparecer convulsiones.
Diagnóstico
La clínica sugestiva en un ambiente epidemiológico puede ser
suficiente. Es típica la leucocitosis con linfocitosis absoluta al
final de la fase catarral, ya que la bacteria libera una exotoxina
estimulante de los linfocitos.
La prueba diagnóstica de elección actualmente es la PCR en
aspirado nasal para la detección de la Bordetella.
La detección en sangre de IgG antifactor estimulante de los
linfocitos es la técnica más sensible y específica para su diag-
nóstico.
También puede recogerse un frotis faríngeo y cultivar el germen
responsable en medio de Bordet-Gengou.
Además, hoy en día disponemos de PCR para Bordetella en
moco nasal.
umbilical.
- Tos ferina maligna.
Cuadro grave de tos ferina de muy mal pronóstico con afec-
tación multisistémica.
Pronóstico
Más grave a menor edad, alcanzando una mortalidad del 40 %
en menores de 5 meses. Las principales causas de mortalidad
son la neumonía y las alteraciones neurológicas.
Criterios de ingreso hospitalario (por mayor riesgo de complica-
ciones): pacientes <12 semanas de vida, prematuros, niños con
patología de base.
Profilaxis
(Se estudia en el tema 12.2. Vacunas)
Tratamiento
Eritromicina durante 14 días. Si se administra en los primeros 14
días de la enfermedad disminuye el período de evolución de la
enfermedd, pero si se administra posteriormente sólo produce
disminución del período de contagio sin influir en la evolución
clínica.
10.3. Parotiditis

Complicaciones Paramixovirus (RNA).

- Neumonía (la más frecuente).
Responsable del 90 % de los fallecimientos en menores de 3
Epidemiología
años, sobre todo si se produce sobreinfección bacteriana.
- Pausas de apnea en lactantes con riesgo de muerte. Afecta por igual a ambos sexos. Contagiosidad desde 24 h del
- Convulsiones u otras complicaciones neurológicas. inicio del cuadro hasta 3 días después de su desaparición.

86
 Tema 10 · Enfermedades infecciosas

Confiere inmunidad de por vida aunque pueden existir ataques Complicaciones

posteriores. Los Ac atraviesan la placenta. La edad de aparición Pueden aparecer en ausencia de enfermedad manifiesta.
está modificada por el uso sistemático de la vacunación.
- Meningitis aséptica (más frecuente) con pleocitosis en LCR.
- Orquitis/ooforitis en pospúberes, siendo rara la esterilidad re-
Clínica sidual total.
Hasta un 40 % son formas subclínicas. - Sordera neurosensorial unilateral, siendo la parotiditis la pri-
mera causa adquirida de sordera nerviosa unilateral.
- Incubación.
14-28 días.
- Pródromos. Tratamiento
Raro en la infancia y cursa con fiebre, cefaleas, malestar gene- Sintomático.
ral y mialgias.
- Fase de estado.
Tumefacción glandular siendo la parótida la glándula afectada 10.4. VIH en la infancia
con más frecuencia (“paperas”). Es bilateral y asimétrica en el
75 % de los casos. Puede haber tumefacción de las glándulas
submandibulares y con menor frecuencia las sublinguales. Se (Se estudia en Infecciosas y Microbiología)
caracteriza por edema entre la rama ascendente de la man-
díbula y la mastoides, desplazando el lóbulo de la oreja hacia
arriba y hacia fuera. A la palpación se observa que está bo-
rrado el ángulo de la mandíbula y que la piel suprayacente
no está afectada. Puede haber edema faríngeo ipsilateral con
eritema en la desembocadura de la glándula afecta.

Figura 8. Parotiditis.

87
 Tema 11
Muerte súbita del lactante
Muerte repentina e inesperada de un niño menor de 1 año (95 febril, síntomas gastrointestinales o de infección respiratoria
% menores de 6 meses) aparentemente sano y sin explicación superior reciente, falta de chupete y QT prolongado en la
alguna. Causa más frecuente de muerte en los lactantes entre primera semana de vida. Suele producirse mientras duermen
1 mes y 1 año en los países desarrollados. (entre las 24 h-9 h).
La causa es desconocida, aunque entre otras teorías se postula - Social-ambiental.
el fallecimiento por un paro respiratorio secundario a inmadu- Nivel socioeconómico bajo, áreas urbanas, hermanos con
rez del SNC y de la función cardiorrespiratoria. De esta manera, síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL) (aumenta 10
cuando el lactante sufre síntomas de ahogo o una apnea, no veces el riesgo si es un hermano sucesivo y 40 veces si es
es capaz de activar espontáneamente ningún mecanismo para gemelo), cama blanda, temperatura elevada, meses fríos. Sin
evitarlo. duda, el factor epidemiológico más importante, y cuya apli-
Para llegar al diagnóstico se requiere una autopsia que no revele cación ha hecho disminuir considerablemente la MSL es la
otras causas de muerte. Entre los hallazgos más frecuentes en el posición en decúbito supino durante el sueño.
síndrome de muerte súbita, destacan hemorragias petequiales,
signos bioquímicos de asfixia crónica, y alteraciones del neu- Prevención
rodesarrollo del tronco del encéfalo y diencéfalo. En concreto, - Evitar exposición del RN y del lactante al humo del tabaco.
el núcleo arcuato del bulbo ha sido más estudiado (por ser el - Posición para dormir en decúbito supino, en colchón plano
principal centro regulador de las funciones vitales autónomas, y duro, evitando los juguetes en su cuna.
como la respiración) y es en muchos casos hipoplásico o pre- - No compartir la cama con el adulto.
senta alteraciones en neurorreceptores. - Evitar sobrecalentamiento del ambiente (ideal 20 ºC).
- Lactancia materna.
Factores de riesgo
- Biológicos.
• Prematuridad y bajo peso.
• Alteración en los mecanismos de autorregulación.
• Aumento de la temperatura corporal o ambiental.
• Aumento de la frecuencia cardíaca en todas las fases sueño-
vigilia, con disminución de la variabilidad en la vigilia.
• Defectos autonómicos.
- Epidemiológicos.
• Maternos o prenatales.
Hipoxia intraútero, RCIU, anemia materna, IVU materna,
malnutrición materna, periodo intergenésico corto, madres
fumadoras, adictas a drogas y con escaso control de la ges-
tación. También en solteras, jóvenes y con antecedentes de
abortos previos.
• Lactante.
Entre 2 y 4 meses, sexo masculino (3:5), retraso del creci-
miento, lactancia artificial, exposición a tabaco, enfermedad Figura 1. Campaña de prevención del SMSL.

88
 Tema 12
Inmunizaciones y vacunas

12.1. Generalidades - VIH.

Inmunización es el proceso de inducción artificial de la inmu-
nidad.
Se denomina inmunización activa a la estimulación de las de-
fensas naturales mediante la administración de agentes infec-
ciosos o sus componentes (vacunas) e inmunización pasiva
a conferir inmunidad temporal a un individuo no inmunizado
mediante administración de anticuerpos.
Si las vacunas tienen un solo Ag son monovalentes (Meningo-
coco C), si tienen varios Ag de un mismo microorganismo son
polivalentes (antineumocócica) y si tiene varios Ag de diferentes
microorganismos son combinadas (DTP, triple viral). La adminis-
tración simultánea de varias vacunas no compromete la eficacia
de las mismas.
Clasificación
- Agentes vivos atenuados.
Respuesta inmune similar a la natural porque causan una en-
fermedad subclínica.
• Bacterianas.
TBC, cólera y fiebre tifoidea.
• Virales.
Triple viral combinada o monovalente, polio oral, varicela y
fiebre amarilla.
- Agentes inactivados.
• Bacterianas.
Tos ferina, cólera parenteral y tifoidea parenteral.
• Virales.
Polio parenteral, gripe, hepatitis A, rabia y encefalitis japo-
nesa B.
- Polisacáridos.
Neumococo y meningococo A y C.
- Conjugadas bacterianas (polisacárido + proteína transporta-
dora).
Confiere más inmunogenicidad siendo eficaces en menores de
2 años: Haemophilus infuenzae b, neumococo heptavalente y
meningococo C.
- Proteínas purificadas bacterianas.
Difteria, tétanos y tos ferina acelular.
Se debe vacunar lo antes posible. Contraindicadas las vacu-
nas de virus vivos atenuados, salvo la triple viral y la varicela,
siempre y cuando la inmunodepresión no sea severa.
- Otras inmunodepresiones.
Contraindicadas las vacunas de virus vivos atenuados. El
resto de vacunas pueden tener efecto subóptimo. En caso de
tratamiento inmunosupresor se procederá antes a completar
la vacunación en el paciente y sus familiares.
- Prematuros.
Se sigue el esquema nacional de vacunación según la edad
cronológica (no según la edad corregida). Se debe esperar a
que estén cardiorrespiratoriamente estables.
Reacciones adversas
- Locales (las más frecuentes).
Reacción inflamatoria local.
- Generales.
Fiebre, cefalea, urticaria, anafilaxia.
12.2. Vacunas
BCG: bacilos vivos atenuados de M. bovis o Calmette Guérin
Indicaciones
Disponible para uso intradérmico. No previene la enfermedad, aun-
que se ha demostrado una prevención de las formas graves del 80
%. Se aplica al nacimiento en el esquema nacional de vacunación.
Indicaciones
Todos los recién nacidos vivos con más de 2 kg de peso al nacer.
Tiene un efecto protector contra la meningitis tuberculosa y la
tuberculosis miliar; sin embargo, no evita la infección primaria
ni la reactivación de una infección pulmonar latente.
Contraindicaciones
Inmunodeficiencias diagnosticadas, pacientes bajo tratamiento
inmunosupresor. Mujeres embarazadas.

Contraindicaciones
VHB: recombinante (ingeniería genética)
Contraindicaciones absolutas
Indicaciones
- Reacción anafiláctica a dosis previas de la vacuna en cuestión
o a algún componente de la vacuna. Vacunación universal y a grupos de riesgo.
- Enfermedad aguda moderada o grave, con o sin fiebre.
Contraindicaciones
Situaciones especiales RNPT <2000 gr de peso (salvo madres portadoras) y anafilaxia
- Embarazo. por levaduras. El embarazo no es una contraindicación, pero no
La vacunación sistemática debe evitarse, estando contraindi- está recomendada.
cadas las vacunas de virus atenuados. Si no se puede garanti-
zar las condiciones higiénicas adecuadas en el parto la madre
Situaciones especiales
debe estar inmunizada ante el tétanos.
- Madre portadora Ag HBs.
- Lactancia. Independientemente del peso se administrará la primera dosis
No contraindicaciones. de vacuna e Ig específica en las primeras 12 h de vida. Resto
de vacunación según calendario.

89
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría

- Inoculación accidental.
Ig específica y vacuna con pauta rápida (0,1 mes y 2 meses) y ESTADO TIPO DE HERIDA
dosis de recuerdo al año. DE NO TETANIGÉNICA TETANIGÉNICA
VACUNACIÓN (LIMPIA) (SUCIA)
- Inmunodeprimidos.
Administrar el doble de dosis.
5 AÑOS ANTES Nada Nada

ENTRE 5-10 AÑOS Nada Dosis de refuerzo

- Necesidad de seguimiento serológico.
La vacuna frente al VHB es eficaz cuando se mantienen niveles
de Ac anti-HBs >10 UI/L. No es necesario realizar seguimiento
serológico de forma rutinaria, salvo en los siguientes casos:
1. Riesgo elevado de hepatitis B:
Hemodiálisis, VIH, inmunodeprimidos.
2. Riesgo elevado de exposición al VHB:
Hijos de madre HBsAg+, contactos domiciliarios, exposi-
ción profesional (personal sanitario), contactos sexuales.
En caso de observarse títulos bajos de anticuerpos (<10 UI/L),
está indicado administrar una dosis de refuerzo (a veces con
mayor dosis de la habitual).
Hib: conjugada (polisacárido capsular + proteína trans-
portadora)
Produce inmunidad timodependiente y respuesta antigénica a
partir de los 2 meses de edad.
Indicaciones
Vacunación universal y mayores de 5 años no vacunados con
aesplenia, drepanocitosis o inmunodeprimidos. El número de
dosis depende de la edad.
Casos especiales
Contacto con caso índice con enfermedad invasiva: vacunación
de todos los niños menores de 5 años no vacunados o incom-
pletamente vacunados junto con rifampicina durante 4 días.
DTP: toxoide diftérico + tetánico + pertussis
Difteria
Vacunación universal. Existe una forma combinada sólo con to-
xoide tetánico modelo adulto, contraindicada en menores de 7
años y en mujeres embarazadas.
Tétanos
Vacunación universal. Aparte de las dosis incluidas en el ca-
lendario vacunal, se debe revacunar cada 10 años. En caso de
herida con material de riesgo, ver tabla 1.
La dosis de Ig se duplica si herida sucia de más de 24 h con alto
riesgo de contaminación y quemaduras.
Tos ferina
Tanto la infección natural como la vacunación confieren una
protección limitada; se estima en 4-20 años para la infección
natural y en 4-7 años para la adquirida mediante la vacunación.
Las vacunas pueden ser tanto celulares como acelulares (Pa).
Éstas últimas se emplean actualmente por su menor reactoge-
nicidad. Así mismo existen preparados de baja carga antigé-
nica (pa) que han demostrado ser igualmente efectivos a los
de carga estándar en estudios de no inferioridad, por lo que se
utilizan para las dosis de refuerzo.
>10 AÑOS Dosis de refuerzo Dosis de refuerzo+Ig
Vacunación completa Vacunación completa
NO O INCIERTA (3 dosis) +Ig
Tabla 1. Profilaxis de enfermedad del tétanos.
Con el objetivo de incidir sobre los potenciales transmisores de
la enfermedad, recientemente se ha establecido la vacunación
con dTpa de los adolescentes a los 11-12 años.
Situaciones especiales
Se recomienda la vacunación con dTpa a la embarazada a partir
de la 27 semana de gestación, y a los miembros del entorno
familiar de los lactantes <6 meses.
Contraindicaciones
Enfermedad neurológica progresiva o desarrollo de encefalopa-
tía en los 7 días siguientes de la dosis previa.
Triple viral: virus atenuados de sarampión, rubeola y pa-
rotiditis
Vacunación universal.
Reacciones adversas
Reacción febril a los 5-12 días, reacción cutánea alérgica, y muy
raramente encefalitis y púrpura hemorrágica.
Contraindicaciones
- Inmunodeprimidos (VIH positivo con estadio muy avanzado) y
embarazo.
- Tuberculosis.
- Reacción anafiláctica previa a componentes de la vacuna (ge-
latina, neomicina).
Ya no está contraindicada en alergias al huevo, ni siquiera en
casos de anafilaxia; está demostrada su seguridad en alérgicos
incluso con su administración ambulatoria.
Casos especiales
- Si es preciso transfundir hemoderivados o administrar Ig, se
tendrá en cuenta su posible interferencia.
- Si se debe realizar un Mantoux al paciente, se puede hacer
simultáneamente a la administración de la vacuna.
Si se realiza después, deben esperarse al menos 4 semanas (la
triple viral puede producir una disminución transitoria de la
inmunidad celular y ocasionar falsos negativos del Mantoux).
- Se puede administrar simultáneamente a la vacuna de la vari-
cela, pero si no se inoculan simultáneamente, se recomienda
espaciarlas al menos 4 semanas.

90
 Tema 12 · Inmunizaciones y vacunas
Profilaxis postexposición del sarampión
La profilaxis postexposición puede prevenir la aparición de pa-
nencefalitis esclerosante subaguda.
- Activa (vacunación).
De elección. Ha de realizarse en los primeros 3 días tras el
contacto. Puede darse a partir de los 6 meses de edad. Si se
administra en menores de 12 meses, hay que administrar 2
dosis posteriores de refuerzo para evitar fracasos.
- Pasiva (γ-globulina antisarampión).
Indicada en aquellos pacientes que no son candidatos a recibir
la vacuna (lactantes no vacunados, embarazadas, enfermeda-
des crónicas e inmunodeprimidos). Puede administrarse hasta
6 días después de la exposición.
Profilaxis postexposición de la rubeola
La profilaxis postexposición está indicada sólo en mujeres em-
barazadas susceptibles de enfermar. Se trata de una profilaxis
pasiva (γ-globulina antirubeola), que puede administrarse hasta
3 días después de la exposición. La profilaxis puede prevenir
o modificar la infección, pero no asegura la profilaxis de la
rubeola congénita.
Meningococo
Meningococo C conjugada
La implantación de la vacunación a partir de los 2 meses de
vida con la vacuna conjugada ha disminuido drásticamente la
incidencia de enfermedad invasiva por meningococo del grupo
C. Sin embargo, se mantienen dos picos de incidencia en los
adolescentes y adultos jóvenes, que son además el grupo que
presenta mayor letalidad, por lo que recientemente se ha cam-
biado el esquema de vacunación, retrasando la última dosis de
vacuna a la adolescencia.
- Casos especiales.
Contactos no vacunados recibirán quimioprofilaxis con ri-
fampicina (20 mg/kg/día o 10 mg/kg/día en menores de 1
mes, durante dos días) y vacuna. Alternativas a la quimiopro-
filaxis: ceftriaxona en menores de 12 años y ciprofloxacino
en mayores.
Meningococo tetravalente (C + A + W135 + Y) conjugada
Polisacárido capsular tetravalente conjugado con una proteína.
Pendiente de estudios que permitan generalizar su uso a niños
menores de 2 años.
- Indicaciones.
• Epidemias o contactos con enfermedad por meningococo A.
• Viajeros a países del cinturón subsahariano y áreas con bro-
tes epidémicos.
La vacunación es obligatoria para viajar a Arabia Saudí du-
rante el periodo de peregrinación a La Meca.
• Inmunodepresión por déficit de complemento, aesplenia,
tumores hematológicos, inmunodeficiencias humorales o
combinadas.
Meningococo B tetravalente recombinante
La disminución de la enfermedad invasiva por el meningococo
C ha dado paso a que el meningococo B sea el responsable
de hasta el 75 % de los casos de enfermedad meningocócica
invasiva.
En los últimos años se ha aprobado el uso, a partir de los 2
meses de edad, de una vacuna recombinante para 4 grupos del
meningococo B. Ya se recomienda dentro del calendario de va-
cunación sistemática en el medio privado, con pauta 3+1 para
91
lactantes <5 meses, pauta 2+1 en lactantes entre 5-23 meses,
y pauta de 2 dosis en niños ≥24 meses. Se debe administrar con
una separación mínima de 15 días con el resto de vacunas del
calendario para minimizar la reactogenicidad, y evitar la aplica-
ción simultánea con la vacuna antimeningocócica C.
Neumococo
Conjugada 7-valente
Polisacárido neumococo, conjugado a una proteína transporta-
dora (variante no tóxica de la toxina diftérica). A partir de 2016,
se incluye en la vacunación sistemática financiada en todo el
estado; se elige la 7-valente por motivos económicos.
Su empleo en el calendario vacunal infantil ha demostrado dis-
minuir la incidencia de enfermedad invasiva por neumococo
(bacteriemias y meningitis) y de la enfermedad local (neumonía
y otitis media), siendo para prevenir la enfermedad local más
eficaz la 13-valente.
La vacuna conjugada es más eficaz que la no conjugada por
generar una respuesta T-dependiente (más duradera al generar
memoria inmunológica), mientras que la vacuna no conjugada
proporciona una respuesta T-independiente poco duradera.
- Indicaciones de la vacuna 13-valente (en lugar de la
7-valente, que es universal).
1. Niños con enfermedades crónicas (asma, diabetes…).
2. Niños con asplenia anatómica o funcional: anemia de cé-
lulas falciformes y otras hemoglobinopatías.
3. Niños con inmunodepresión primaria o secundaria.
4. Prematuro de <32 semanas ó <1700 g al nacer.
23-valente polisacárida
Polisacáridos capsulares de 23 serotipos de neumococos. No
contiene proteínas, así que no es eficaz en <2 años.
- Indicaciones.
• Enfermedades crónicas.
• Inmunodepresión y VIH.
• Mayores de 65 años.
• Condiciones de hacinamiento.
• Niños (<17 años) que cumplen criterios para la 13-valente, a
partir de los 2 años de vida.
- Contraindicaciones.
En el embarazo no se recomienda, pero no está contraindi-
cada.
- Reacciones adversas.
Fiebre, astenia, cefalea, mialgias, adenitis, artralgias y artritis,
trombopenia.
Antipoliomielitis
Polio oral (tipo Sabin)
Virus vivos atenuados. Se sigue empleando en campañas na-
cionales de vacunación para mantener efecto de vacunación en
rebaño, a pesar de que el esquema actualmente incluye vacuna
de virus inactivados (Salk).
Polio intramuscular (tipo Salk)
Tres Poliovirus inactivados vía s.c. o i.m. Vacunación universal.
La polio inactivada (VPI) elimina el riesgo de polio paralítica aso-
ciada a la vacuna oral. Al contener neomicina y estreptomicina
en pequeñas cantidades no se debe administrar en casos de
alergia a estos componentes. Se ha suprimido la quinta dosis
de vacuna frente a la poliomielitis al haberse demostrado que el
nivel de protección es suficiente con cuatro dosis.
 Manual AMIR-ENARM · Pediatría
Varicela: virus vivos atenuados
No forma parte del esquema nacional de vacunación, pero se
aplica en el medio privado. Consta de 1 dosis en mayores de
12 meses, con una segunda dosis en población de alto riesgo
para considerar una vacunación completa, ya que se conoce
que existe una probabilidad de hasta el 24 % de contagio con
una sola dosis de vacuna. Se realiza vacunación de rescate a
los adolescentes entre 10-14 años que no han padecido la en-
fermedad.
La vacunación sistemática en los primeros años de la vida está
indicada en:
- Pacientes de alto riesgo y sus contactos si son seronegativos a
partir de los 9 meses.
- Niños con inmunodepresión celular o mixta recuperada.
- Inmunodepresión humoral pura.
- Enfermos crónicos.
- Programa de trasplante de órganos sólidos.
- VIH asintomáticos o con grado leve de inmunodepresión.
- Personas seronegativas al cuidado de estos pacientes.
Contraindicaciones
Inmunodepresión celular o mixta hasta que hayan sido recu-
peradas.
Efectos secundarios
Erupción vesicular en el lugar de la inyección o de forma disemi-
nada en los 5-26 días tras la administración, siendo menores los
casos de herpes zóster que en la enfermedad original.
Casos especiales
Paciente susceptible de enfermedad grave expuesto (inmunode-
presión primaria o secundaria, hijo de madre con varicela en los
5 días previos o en las 48 h tras el parto y prematuros hospita-
lizados con contacto de la enfermedad), se debe administrar Ig
hiperinmune varicela-zóster en los 4 días siguientes.
Profilaxis postexposición de varicela
La profilaxis postexposición puede evitar o modificar la enfer-
medad con una efectividad del 70-80 %. Debe administrarse
en las primeras 96 horas tras el contacto.
- Activa (vacuna).
De elección. Indicada en niños >12 meses, adolescentes y
adultos sin historia de varicela o de vacunación frente a la
misma.
- Pasiva (γ-globulina antivaricela).
Indicada en los pacientes con contraindicación para la vacuna-
ción:
• Recién nacidos cuya madre haya iniciado la varicela entre 5
días antes y 2 días después del parto.
• Menores de 12 meses de edad (la vacuna está aprobada a
partir de los 12 meses) hospitalizados en Pediatría o Neona-
tología:
- En caso de ser hijo de madre sin antecedentes de varicela
ni vacunación.
- En caso de prematuridad <28 semanas de edad gestacio-
nal o peso al nacimiento ≤1000 g, aunque la madre tenga
antecedente de varicela o vacunación frente a la varicela.
• Inmunodeprimidos.
• Embarazadas. Independientemente de la edad gestacional,
ante serología negativa o desconocimiento de la misma.
92
VHA: virus inactivado cultivado en células diploides hu-
manas
En niños se utilizará la forma adulta con la mitad de dosis. Se
administran dos dosis separadas por 6-12 meses en:
- Riesgo elevado.
Viajeros a zonas endémicas, contactos familiares y brotes en
colectividades cerradas.
- Riesgo intermedio.
ADVP, hemofílicos, asistentes a guardería y residentes en ins-
tituciones cerradas.
- Hepatopatía crónica o candidatos a trasplante hepático.
No se ha comprobado su inocuidad en el embarazo.
Gripe: virus inactivados obtenidas a partir de cultivos en
huevo
Se administra de forma anual, en forma de 2 dosis separadas
un mes, el 1.er año de administración de la vacuna. En los años
siguientes una sola dosis anual.
Indicaciones
- Mayores de 65 años.
- Niños y adolescentes en tratamiento crónico con salicilatos.
- Niños y adultos con cardiopatía, neumopatías, neoplasias,
anemias crónicas, metabolopatías e inmunodepresión.
- Personas que pueden transmitir a individuos de alto riesgo.
- Personal sanitario.
Contraindicaciones
Menores de 6 meses, antecedente de Guillain-Barré en las 6-8
semanas siguientes a una dosis de vacuna. Se recomienda no
administrarla en el embarazo durante el 1.er trimestre.
Reacciones adversas
Son frecuentes las locales y la aparición de síntomas gripales
(tras 6-12 h).
VPH
Características
El VPH es un virus ADN de transmisión casi exclusivamente se-
xual. Existen 120 serotipos, pero los serotipos 16 y 18 son los
responsables de un 70-75 % de carcinoma de cérvix uterino
(CCU).
La vacuna está elaborada con virus-like particles (VLP) del frag-
mento LI de la cápsula del VPH, inmunogénico, no oncogénico.
Indicaciones
2 dosis a niñas entre 11-12 años (preferiblemente antes del ini-
cio de la vida sexual). Los niños varones no tienen indicación de
vacuna, aunque la que incluye el subtipo VPH-4 ha confirmado
un 90 % de prevención de verrugas genitales y de lesiones
precancerosas y cancerosas de ano.
Efectos
- Protección frente a infección persistente por VPH.
- Protección frente al NIC.
- Protección frente a verrugas genitales.
- Protección frente a CaCU.
 Tema 12 · Inmunizaciones y vacunas

Rotavirus 12.3. Esquema nacional de vacunación

Características
Incluye los serotipos que provocan gastroenteritis grave en lactantes. En este calendario quedan reflejadas las vacunas sistemáticas,
es decir, aquéllas que se administran a toda la población salvo
contraindicación.
Indicaciones
Debe iniciarse en lactantes entre 6 y 24 semanas.
(Ver figura 1)

Contraindicaciones
- Historia previa de invaginación intestinal.
- Lactante con inmunodeficiencia conocida o sospechada.
- Reacción de hipersensibilidad a dosis previa.

Nacimiento BCG Hepatitis B

2 meses Pentavalente acelular Hepatitis B Rotavirus Neumococo conjugada
4 meses Pentavalente acelular Rotavirus Neumococo conjugada
6 meses Pentavalente acelular Hepatitis B Rotavirus Influenza
7 meses Influenza segunda dosis
12 meses SRP Neumococo conjugada
18 meses Pentavalente acelular
24 meses (2 años) Influenza refuerzo anual
36 meses (3 años) Influenza refuerzo anual
48 meses (4 años) DPT (refuerzo) Influenza refuerzo anual
Refuerzo anual Influenza (octubre-enero)
59 meses (5 años)
OPV (polio oral) de los 6 a los 59 meses en 1ª y 2ª Semanas Nacionales de Salud*
72 meses (6 años) SRP (refuerzo)
11 años o
quinto grado de primaria VPH (Virus de Papiloma Humano)

*Siempre y cuando el niño haya recibido 2 dosis previas de vacuna de polio inactivada (pentavalente acelular).
A partir del año 2017 se aplicará la vacuna bivalente oral contra la poliomielitis.

Figura 1. Esquema de vacunación de México.

93
 Tema 13
Maltrato infantil
El diagnóstico de maltrato infantil requiere de un alto grado
de sospecha, ya que no en todas las ocasiones las lesiones por
maltrato son evidentes (quemaduras de cigarrillos, etc.). Por ello
deben tenerse en cuenta los signos clínicos que frecuentemente
se asocian a casos de maltrato infantil. Detrás de los trastornos
de la alimentación o del sueño o de un retraso del desarrollo
psicomotor en un lactante puede estar un caso de maltrato
infantil.
Entre las lesiones óseas, son sospechosas las fracturas múl-
tiples y la presencia de fracturas en diferentes estadios de cu-
ración.
Los desprendimientos óseos metafisiarios y las fracturas múlti-
ples de costillas también son signos de alerta.
Otros signos clínicos de sospecha son las fracturas de crá-
neo, los hematomas subdurales, las hemorragias retinianas y
los síntomas de lesión de víscera abdominal, aunque no haya
evidencia de trauma externo.
Entre las señales emocionales y de comportamiento que
pueden indicar maltrato se tienen que tener en cuenta la an-
gustia exagerada ante el llanto de otros niños, las conductas
agresivas, los excesos de movilidad o de quietud, y el miedo de
volver a casa o ir a la escuela. La reacción familiar anormal (por
exceso o por defecto) ante la patología del menor también debe
inducirnos a sospechar la existencia de maltrato. Es frecuente
que los padres traten de ocultar el maltrato, achacando las le-
siones del niño a caídas, etc.
Una forma peculiar de maltrato infantil es el síndrome de
Munchausen por poderes, en el que uno de los padres (más
frecuentemente la madre) induce en el niño síntomas de una
enfermedad, que con frecuencia lo llevan a la hospitalización
(se estudia en Psiquiatría). Figura 1. Campaña estatal de sensibilización y prevención del maltrato infantil.

94
 Valores normales en
Pediatría

CONCEPTO VALORES NORMALES

Frecuencia respiratoria (Fr) recién nacido 35-55 rpm

Fr lactante 20-40 rpm

Frecuencia cardiaca (Fc) recién nacido 120-160 lpm

Fc lactante 100-130 lpm

Ictericia fisiológica Bil directa <2 mg/dl

Bil indirecta de cordón <3 mg/dl
Duración <7 días
Inicio >24 horas de vida
Incremento de bil <5 mg/dl/día
Ausencia de patología base

Edad ósea <1 año de edad Tibia izquierda

Edad ósea >1 año de edad Muñeca izquierda

Desarrollo psicomotor (test de Denver)

Sonrisa social, sigue objetos 1 mes
Sostén cefálico 3 meses
Coger objetos grandes que se le ponen delante 3-4 meses
Sedestación libre, monosílabos 6 meses
Oposición pulgar 8 mes
Reptación 9 mes
Gateo 10 meses
Ponerse de pie 11 meses
Andar 12 meses
Correr, colabora al vestirse y frases de 2 ó 3 palabras 16-19 meses
Señalar partes de su cuerpo 18 meses

Edad de intervención en cirugía pediátrica

Hernia inguinal Al diagnóstico
Epispadias/Hipospadias 12 meses
Hidrocele >12-18 meses (excepto a tensión)
Criptorquidia “<18 meses
Fimosis >3 años
Hernia umbilical >3-4 años (excepto incarceradas
o anillo herniario >20 mm)

Tabla 1. Valores normales en Pediatría.

95
 BIBLIOGRAFÍA

- Nelson. Tratado de Pediatría, 19.ª Edición. RM Kiegman, BF Stanton, J St. Geme, NF Schor, RE Behrman. Elsevier, 2012.
- Nelson. Tratado de Pediatría, 20.ª Edición. RM Kiegman, BF Stanton, J St. Geme, NF Schor. Elsevier, 2016.
- Catálogo Maestro de Guías de Práctica Clínica:
• Diagnóstico y tratamiento, prevención, control y detección en el recién nacido de término sano en el primer nivel de atención en salud.
• Diagnóstico y tratamiento de la displasia del desarrollo de cadera.
• Diagnóstico, tratamiento y pronóstico de la encefalopatía hipóxico-isquémica en el recién nacido.
• Diagnóstico y tratamiento de la taquipnea transitoria del recién nacido.
• Diagnóstico, tratamiento y seguimiento de sífilis congénita en el primero y segundo nivel de atención.
• Diagnóstico diferencial de los exantemas infecciosos en la infancia.
• Control prenatal con enfoque de riesgo.
• Diagnóstico y tratamiento del aborto espontáneo y manejo inicial del aborto recurrente.
• Control y seguimiento de la salud en la niña y el niño menor de 5 años en el primer nivel de atención.
• Desnutrición en menores de 5 años en el primer nivel de atención.
• Prevención y diagnóstico de sobrepeso y obesidad en niños y adolescentes en el primer nivel de atención.
• Prevención, diagnóstico y tratamiento de diarrea aguda en niños de 2 meses a 5 años en el primer y segundo nivel de atención.
• Diagnóstico de fibrosis quística en la edad pediátrica.
• Diagnóstico y tratamiento de la estenosis hipertrófica congénita de píloro.
• Diagnóstico y tratamiento del tumor de Wilms en pediatria.
• Diagnóstico y tratamiento del neuroblastoma en el paciente pediátrico.
• Prevención, diagnóstico y tratamiento de la rubeóla en el primer nivel de atención.

96
NOTAS
NOTAS
 GRUPO

REPÚBLICA
DOMINICANA

HONDURAS

ESPAÑA
MÉXICO

ITALIA
EL SALVADOR

GUATEMALA

NICARAGUA

COSTA RICA

PANAMÁ

COLOMBIA

ECUADOR

PERÚ

CHILE
ARGENTINA

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