Вы находитесь на странице: 1из 1

ИДИОПАТИЧЕСКАЯИЙ БРОНХОИЭКТАЗИЯ: ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ И

ЛЕЧЕБНЫЕ ДИЛЕММЫ
Бронхоэктазия (BR) - это респираторное заболевание, анатомически
определяемое аномальной и прогрессирующей дилатацией бронхов, клинически
проявляющееся хроническим кашлем с выделением мокроты и рецидивными
респираторными инфекциями. Несмотря на то, что за эти годы было проведено
множество исследований с использованием современных технологий и методов,
до 40% БР считаются идиопатическими.

Описание:
У 36-летнего мужчины, некурящего, с врожденным пороком сердца
(персистирующеепостоянное овальное отверстие), циррозом печени вирусной
этиологииым циррозом B, Child-Pugh C, с рецидивирующими респираторными
инфекциями, в 2017 году была диагностированна двусторонняяий апикальнаяый
варикознаяый бронхоэктазия.
В силуИз-за данногоэтого распределения BR и начала заболевания вс детскомтва
возрасте подозревали муковисцидоз или дефицит α1-антитрипсина, которые в
дальнейшем не подтвердились (нормальный результат анализа пота и уровень
α1-антитрипсина в сыворотке крови).
Непрозрачное матовое стекло непрозрачностиНарушение прозрачности по типу
диффузного “матого стекла”, расширенные легочные артерии (МПА 39,6 мм, РПА Formatted: Russian
28,3 мм, ЛПА 30 мм) на КТВР грудной клеткие сердца (рис.1) и подтвержденная Formatted: Russian
легочная гипертензия на эхокардиографии (систолическое давление в легочной
артерии составляет 60 мм рт.ст.), с «колбасными пальцами в виде “сосисок”» - Formatted: Russian
очень наводит на мысль о коллагенозе (рис.3). Оцененные Определение Formatted: Russian
аутоантитела (анти-CCP, ANA, Scl-70) установилои повышенный уровень только
анти-CCP (40,8 ед / мл).
У пациэнтанего как минимум 2 обострения БР в год, отмеченные признаками
дыхательной недостаточности (одышка mMRC - 4, SaO2 ± 85% без поддержки O2,
акроцианоз), кашлем с гнойной мокротой 30 мл / сут, кровохарканьем и
лихорадкой. Из его последней культуры мокроты был выделен St.aureus. Formatted: Russian
Функциональные тесты легких выявляют смешанную вентиляцию (FVC% 55%, Formatted: Russian
FEV1% 40%, FEV1 / FVC 61%) без ухудшения диффузионной способности легких Formatted: Russian
(TLCO 82,7%). Formatted: Russian
Длительная кислородная терапия, распыленный гипертонический солевой Formatted: Russian
раствор, бронходилататоры и прерывистое введение антибиотиков (в Formatted: Russian
зависимости от чувствительности бактерий) помогают предотвратить снижение
Formatted: Russian
функции легких и улучшить качество жизни, связанное со здоровьем.
Formatted: Russian

Обсуждение: Formatted: Russian

Особенность этого случая основана на тяжелых, прогрессирующих поражениях Formatted: Russian

легких с детства пациента, этиология которых еще не выяснена, а выбор


эффективного лечения является серьезной проблемой.
Formatted: Russian

Выводы: Formatted: Russian

Бронхоэктазия - гетерогенное заболевание. Этот случай иллюстрирует одну из


самых сложных задач - выявление этиологии бронхоэктазов, что является важным
моментом в будущем ведении пациента.

Оценить