ACTIVIDAD 6 - ESTUDIO DE CASO: INSOMNIO FAMILIAR FATAL

PRESENTADO A:

OSCAR RODRIGUEZ

PRESENTADO POR:

AMANDA ELVIRA VELA MARTINEZ

COORPORACION UNIVERSITARIA IBEROAMERICANA

FACULTAD DE CIENCIAS HUMANAS Y SOCIALES

PROGRAMA DE PSICOLOGIA

BOGOTA

2019
 INSOMNIO FAMILIAR FATAL

El insomnio familiar fatal es una enfermedad hereditaria extremadamente rara que

pertenece al grupo de patologías conocidas como encefalopatías espongiformes
transmisibles. Produce una degeneración del sistema nervioso que se manifiesta
por una alteración severa del ritmo circadiano (ritmo sueño-vigilia), acompañada
de ataxia (carencia de la coordinación de movimientos musculares) de severidad
progresiva, así como de hipertermia y sudoración y trastornos endocrinológicos. El
insomnio deteriora progresivamente la salud de aquel que la padece hasta hacerle
entrar en coma y provocarle la muerte.

El insomnio familiar fatal fue descrito por primera vez en el año 1986 en una
familia italiana de la región del Véneto. Afecta a ambos sexos y normalmente
aparece en la edad adulta, aunque se han descrito casos de aparición infantil y
juvenil. Hasta la fecha hay identificadas en España unas veinte familias afectadas.

La manifestación principal es el insomnio progresivo e intratable: el paciente es

incapaz de conciliar el sueño, aunque quiere hacerlo, cierra los ojos e intenta
adormecerse, las alucinaciones y las crisis respiratorias le devuelven a un estado
de vigilia. Las funciones cognitivas se van alterando irreversiblemente, con
trastornos en la atención y la memoria, depresión y alteraciones de la conducta
por lo que en épocas pasadas estos pacientes eran considerados dementes. La
enfermedad también origina alteraciones endocrinológicas que se deben a la
pérdida del ritmo circadiano en la secreción de ciertas hormonas como melanina,
prolactina y hormona del crecimiento, además de aumento de la secreción de
cortisol (la hormona del estrés).

Como sucede con tantas otras enfermedades raras, no existe actualmente un

tratamiento que pueda curar o controlar el insomnio familiar fatal.

LAS 5 DIVISIONES DEL ENCEFALO.

El desarrollo del encéfalo se inicia aproximadamente en la cuarta semana de un
embrión vertebrado y cuenta con dos etapas

primera etapa

es un tubo repleto de liquido con tres ensanchamientos:

 Prosencefalo
 Mesencéfalo
 Rombencefalo

Segunda etapa

Antes del nacimiento los tres

Ensanchamiento se convierten en cinco cámaras.

1. El telencéfalo
En los humanos y otros vertebrados superiores es el que experimenta el
mayor grado de evolución.
Corteza celebral,cisuras circunvoluciones,sistema límbico,ganglios basales
y comisuras.

2. Diencefalo

Talomo,hipotálamo,quiasma óptico e hipófisis.

Mesencéfalo

También llamado cerebro medio,tectumy tegmentum.

3. Metencefalo

Celebelo,formación reticilar y protuberacia o puente de valolio.

4. Mielencefalo

Designado también bulbo raquídeo,formación reticular.

 PRINCIPALES ESTRUCTURAS DEL ENCÉFALO

Definiciones básicas sobre las principales estructuras cerebrales de nuestro

sistema nervioso Central. Para más profundización en el campo consultar con
manuales de Neuroanatomía, o páginas Webs de divulgación científica.

Cortex Cerebral: Es la envoltura de tejido nervioso que rodea la superficie del

encéfalo, constituído por giros o circunvoluciones.

Lóbulo Frontal: Principalmente se encarga de la planificación, monitorización de

la conducta, normas sociales, empatía.. La parte inferior de la zona iaquierda está
especializada en la articulación del habla, y la zona anterior a la cisura central se
encarga de controlar los movimientos del cuerpo.

Lóbulo Parietal: Sensaciones de dolor, temperatura, tacto y presión se procesan

aquí (área somatosensorial) así como procesos perceptivos y espaciales.

.
Ganglios Basales:

Los ganglios basales son un grupo de estructuras relacionadas con el movimiento,

entre ellas se encuentra el globus pallidus, el núcleo caudado, el núcleo
subtalámico, el putamen y la sustancia negra.

Sistema Limbico:

Conjunto de estructuras cerebrales que incluyen la amígdala el hipocamo, el

hipotálamo, y zonas relacionadas giro cingulado, diente cingulado, el , que están
relacionadas con el procesamiento y regularización de los procesos emocionales.

Amígdala: Juega un papel crucial en el almacenamiento y procesamiento de

emociones. Aprendizaje emocional.

Hipotálamo: El hipotálamo es una glándula endocrina, que segrega por lo menos

9 hormonas diferentes que responden a funciones muy importantes, como la
regulación del sueño, el hambre, la sed, las emociones, el ritmo circadiano (en
conexión con la glándula pineal)

Corteza etorrinal: (Oficina de correos) Área del hipocampo donde llega la

información del cortex , se “sella” y se destina a su almacenamiento.

Fornix: participa en la unión de circuitos del Hemisferio Derecho con el Hemisferio

Izquierdo con un papel relevante en la consolidación de la memoria.

Talamo: El tálamo ocupa el 4/5 del Diencéfalo y está constituído por diferentes
nucleos. Su principal función es la integración sensitiva y motora, es una estación
de procesamiento de todas las modalidades sensoriales (excepto olfativas) y
estación de relevo de estímulos que se dirigen a la corteza motora.La corteza
también envía información al tálamo, éste la transmite a otras áreas del cerebro y

Tronco del Encéfalo: Forma una vía de comunicación entre la Médula Espinal y
el resto del encéfalo, es una vía además, por la que los hemisferios cerebrales se

Médula Espinal: Esta ubicada desde el agujero occipital hasta la 2ª vertebra

lumbar (L1-L2) su función estña relacionada con los aspectos sensoriales y
mtotores entre el encéfalo y el SNP, las ordenes eferentes del encéfalo que
regulan la actividad mototra y autónoma son ejecutadas por neuronas cuyo soma
está en la Sustancia Gris de la médula Espinal.

Parte Central ME: SOmas y dendritas neuronales e interneuronas enteras.

Parte Rodea ME: Rodeando la ME están los axones que van o vienen del
encéfalo.

Éstos salen fuera de ME por la Raíz Ventral

Entran a ME por ganglio de la raíz dorsal.

ATLAS DEL CEREBRO 3D.

Las protuberancias de este modelo en 3D de una neurona son "terminaciones
presinápticas", puntos en los que el cerebro forma conexiones con otras neuronas.

Un nuevo recurso permitirá a los científicos explorar la anatomía de un único

cerebro en tres dimensiones con mucho mayor detalle que nunca, algo que sus
creadores esperan sirva para guiar la misión de elaborar un mapa de la actividad
cerebral en humanos. Este recurso, bautizado como BigBrain, forma parte del
Proyecto del Cerebro Humano europeo y está disponible gratis en la Web para
que lo usen los científicos.
Los investigadores tienen previsto dirigir estudios que integren BigBrain con otros
tipos de datos, para analizar cuestiones del tipo de cómo se expresan los genes y
cómo se distribuyen los neurotransmisores en el cerebro. Esperan poder repetir
este trabajo en otros cerebros para empezar a ver cómo varían las estructuras de
uno a otro.
 CONCLUSIÓN

En este estudio se han podido llevar a cabo todos los objetivos planteados
inicialmente.

Tras una revisión acerca del Insomnio Familiar Fatal , cinco divisiones principales
del encéfalo,Principales estructuras del encéfalo, Atlas del cerebro 3D.

sus inicios hasta la etapa actual, analizando sus posibilidades y sus futuras
limitaciones,

se ha realizado un amplio estudio del sistema biológico o neuronal como posible

solución Sin embargo, se investiga diariamente para averiguar la cura y descubrir

una terapia efectiva que ponga freno a esta grave afección. Esperamos con ilusión
que las nuevas investigaciones puedan mejorar el pronóstico del insomnio familiar
fatal.

Definiciones básicas sobre las principales estructuras cerebrales de nuestro

sistema nervioso Central. Para más profundización en el campo consultar con
manuales de Neuroanatomía, o páginas Webs de divulgación científica

Un nuevo recurso permitirá a los científicos explorar la anatomía de un único

cerebro en tres dimensiones con mucho mayor detalle que nunca, algo que sus
creadores esperan sirva para guiar la misión de elaborar un mapa de la actividad
cerebral en humanos. Este recurso, bautizado como BigBrain, forma parte del
Proyecto del Cerebro Humano europeo y está disponible gratis en la Web para
que lo usen los científicos.
 BIBLIOGRAFIA

https://upcommons.upc.edu/bitstream/handle/2099.1/6277/9.CONLUSIONES.pdf?
sequence=11&isAllowed=y

https://www.google.com.co/search?q=Atlas+del+cerebro+3D.&source=lnms&tbm=i
sch&sa=X&ved=0ahUKEwjYwJL_3MzeAhUxwlkKHTqkBKMQ_AUIDigB&biw=1280
&bih=592

https://www.google.com.co/search?ei=njroW_z8DIyszwKcr4HIAw&q=Principales+
estructuras+del+enc%C3%A9falo%C2%A8&oq=Principales+estructuras+del+enc
%C3%A9falo%C2%A8&gs_l=psy-
ab.12..0i22i30k1l9.2963.4787.0.6404.3.3.0.0.0.0.286.286.2-
1.3.0....0...1c.1j2.64.psy-ab..0.1.285.0...217.r5-8y2UCoE8

https://www.google.com.co/search?ei=li3oW-
b1FJHl5gL726DwBA&q=insomnio+familiar+fatal+casos&oq=+Insomnio+familiar+fa
tal&gs_l=psy-ab.1.3.0l10.3235557.3238339.0.3248473.3.3.0.0.0.0.316.316.3-
1.3.0....0...1c.1j2.64.psy-ab..0.1.316.0...301.c9JSB9eq00s