QUISTES BRONCOGENICOS

Los quistes broncogénicos (QB) son formaciones congénitas que derivan del desarrollo fetal
anómalo del árbol traqueobronquial. Los órganos del sistema respiratorio y el esófago tienen
como origen común el intestino primitivo. Durante la séptima semana de gestación este conducto
se alarga verticalmente, apareciendo un brote ventral a partir del cual se desarrollará el sistema
respiratorio.

La porción caudal dará origen al tracto gastrointes tinal superior. La separación de estas
estructuras puede dar lugar a formaciones quísticas. Los QB se organizan a partir de células que
se separan del botón respiratorio ventral conservando las estructuras características del
futuro árbol bronquial.

En la pared del QB se pueden identificar: tejido conectivo fibroso, cartílago, músculo liso, vasos,
tejido elástico, nervios y glándulas mucosas. El epitelio del QB es de tipo secretor respiratorio,
seudoestratificado, columnar y ciliado.1 La localización definitiva de estas malformaciones
depende del estadio embriológico en el que se originan.

Las anomalías precoces aparecen relacionadas con la tráquea, carina o bronquios principales,
dando lugar a los QB de mediastino, que generalmente aparecen como estructuras únicas y de
tamaño muy variado, ya que pueden medir menos de 1 cm, llegando en ocasiones a ocupar más
de un compartimento mediastinal. El contenido de estas malformaciones puede ser aire, líquido
claro, material mucoso café-amarillento o sanguinolento. La presencia de oxalato de calcio da
lugar a una apariencia blanquecina-lechosa y espesa.

Frecuentemente se adhieren al árbol traqueobronquial mediante un pedículo, que en muy raras

ocasiones comunica con las vías respiratorias. Esta formación puede presentarse también,
aunque con menor frecuencia, relacionada con el esófago y la pleura. Los QB constituyen
aproximadamente entre el 6 y 15% de todos los tumores del mediastino en niños y adultos,
predominando en el mediastino medio. Las anomalías tardías aparecen en relación con
bronquios periféricos, de tal forma que se localizan en el parénquima pulmonar.

Pueden ser únicos, loculados o múltiples; con frecuencia se encuentran comunicados con las
vías aéreas, razón por la cual son capaces de mimetizar a múltiples padecimientos respiratorios.
Se reportan QB intraparenquimatosos con mecanismo de válvula, lo que determina que el órgano
se encuentre insuflado a presión, comprometiendo a estructuras vecinas y al mismo pulmón,
originando atelectasia o mimetizando
neumotórax o hidroneumotórax. Los QB intrapulmonares se localizan con mayor frecuencia en
las regiones posteriores de los lóbulos pulmonares basales.

AGENESIA PULMONAR
La agenesia pulmonar es poco común; consiste en la ausencia total o en hipoplasia severa de
uno o ambos pulmones. Fue descrita por primera vez en 1673 por De Pozze,4 quién la observó
de manera incidental durante la autopsia de una joven. El primer reporte de caso fue hecho en
1887 por Haberlein.5 La frecuencia aproximada de la agenesia pulmonar es de 1 por cada 15000
nacidos vivos.6-8 El predominio del sexo varía según los distintos autores. La agenesia pulmonar
bilateral es incompatible con la vida.

El espectro del cuadro clínico de la agenesia unilateral puede ir desde dificultad respiratoria
temprana leve a grave y neumonías de repetición. El pronóstico de la enfermedad se basa en la
presencia de alteraciones congénitas asociadas que ocurre en más de 50% de los pacientes;
sobre todo las malformaciones cardiacas, gastrointestinales y musculoesqueléticas.

HERNIA DIAFRAGMATICA
Es el desplazamiento del contenido abdominal dentro del tórax a través de un defecto
diafragmático. La hernia diafragmática congénita ocurre entre 1 en 2,000 a 1 en 5,000 recién
nacidos vivos.
Existen dos teorías acerca de la embriogénesis de la hernia diafragmática: 1. Crecimiento
pulmonar anormal que provoca desarrollo diafragmático anormal. 2. Defecto diafragmático
primario con hipoplasia pulmonar secundaria.

Durante el primer mes de la vida fetal existe una cavidad pleuroperitoneal común. Entre la 4a y
9a semanas de gestación se forma la membrana pleuroperitoneal creando cavidades pleural y
abdominal separadas. La porción posterolaterales la última porción en formarse y el lado
izquierdo después del derecho. El intestino en desarrollodesciende hacia el peritoneo en la
semana 9 de gestación.

El desarrollo del diafragma se completa a las 12 semanas de gestación. La falta de desarrollo de

la porción posterolateral del diafragma da por resultado la persistencia del agujero de Bochdalek
por lo que las vísceras ocupan el tórax y el abdomen está subdesarrollado y excavado. El
desarrollo de la vía aérea y su ramificación empieza entre la 4a y 5a semanas de gestación y
termina hacia la semana 17 cuando los bronquiolos terminales son formados. La diferenciación
de la vía aérea ocurre entre la semana 17 y 24, el desarrollo alveolar empieza en la gestación
tardía y termina después del nacimiento.

Las estructuras más comúnmente herniadas son: intestino delgado, estómago, parte del colon
descendente, riñón izquierdo y lóbulo izquierdo del hígado ocupando el lado izquierdo del tórax
provocando hipoplasia pulmonar. La severidad de ésta dependerá del momento de la vida fetal
en
que ocurrió la herniación y compresión, hay desviación del mediastino hacia la izquierda que
puede provocar compresión e hipoplasia del pulmón contralateral.

Wiseman y Mc Pherson (1977) clasificaron los problemas respiratorios asociados a hernia

diafragmática en 4 grupos:

I. La herniación visceral ocurre tempranamente durante la ramificación bronquial provocando

hipoplasia pulmonar y muerte (4a a 5a semanas de gestación).

II. La herniación ocurre durante la ramificación bronquial distal provocando hipoplasia unilateral
(17 semana de gestación). El pronóstico de este grupo depende del balance entre vasculatura
pulmonar y resistencia ductal.

III. La herniación ocurre tardíamente en la vida fetal. Los pulmones se desarrollan normalmente,
la insuficiencia respiratoria se presenta posterior a la deglución de aire que distiende intestino y
tórax.

IV. La herniación ocurre postnatalmente sin patología pulmonar.

CONDICIONES ASOCIADAS

1) Malrotación intestinal (40%)

2) Cardiopatía congénita (15% CIV, CIA, PCA, síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico,
tetralogía de Fallot)

3) Anomalías renales y genitourinarias (hipospadias)

4) Pentalogía de Cantrell: Defecto en los músculos rectos anteriores por arriba del ombligo,
 Agenesia de esternón
 Defecto pericárdico y de diafragma
 Cardiopatía congénita (CIV, defectos valvulares)
 Insuficiencia respiratoria
5) Hidrocefalia y mielomeningocele