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Principios básicos de dermatología


Whitney A. High, Carlo Francesco Tomasini, Giuseppe Argenziano e Iris Zalaudek
1
Introducción a la dermatología clínica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 Premisas etiológicas
Importancia de la dermatopatología en la correlación Todos los estudiantes de dermatología, sean neófitos o eruditos, precisan
un marco conceptual básico para organizar las miles de enfermedades de
clínico-patológica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11 la piel. El árbol, con el tronco, las grandes ramas, las pequeñas ramas y,
Introducción al uso de la dermatoscopia (dermoscopia) . . . . . . . . . . . . 33 por último, las hojas, constituye una analogía muy útil (fig. 1.1). Más que
memorizar miles de hojas, el desplazamiento progresivo y lógico por las
ramas facilitará un diagnóstico diferencial más completo y sofisticado.

INTRODUCCIÓN A LA DERMATOLOGÍA CLÍNICA Inflamación frente a neoplasia


La piel es el órgano más extenso del cuerpo humano. El adulto normal Una de las «ramas» iniciales y más importantes para la clasificación de
posee 1,75 m2 de piel con diversidad de estructuras o anejos complejos, las enfermedades de la piel depende de una decisión muy simple: ¿se trata
como pelo, uñas, glándulas y estructuras sensoriales especializadas; de un trastorno «neoplásico» (sea benigno o maligno) o «inflamatorio»
la función de estas estructuras es conferir protección, homeostasis y (sea infeccioso o no)? (v. fig. 1.1). Un clínico experimentado sabe, sin
transmitir ciertos tipos de sensibilidad. La dermatología es el campo de embargo, que hay que contemplar varios posibles diagnósticos a lo largo
la medicina que se ocupa del estudio macroscópico de la piel, la mucosa de diferentes ramas para acotar el diagnóstico diferencial, debido al
adyacente (oral y genital) y sus anejos, mientras que la dermatopatología solapamiento y a la similitud de las lesiones. Así, la micosis fungoide, la
trata del estudio microscópico de estas mismas estructuras. Estos dos forma más frecuente del linfoma cutáneo de linfocitos T, es un trastorno
campos están íntimamente ligados, son complementarios y se necesitan linfoproliferativo clonal (una «neoplasia»), pero su presentación clínica
mutuamente. remeda un trastorno inflamatorio (fig. 1.2), sobre todo en las etapas
En diversos estudios se ha comprobado que el dermatólogo es el iniciales. Por el contrario, la sarcoidosis es un trastorno inflamatorio,
médico que mejor diagnostica las enfermedades de la piel 1,2. Esta pero puede presentarse como una placa infiltrada solitaria que simula
acusada sagacidad refleja la experiencia para el reconocimiento de los una neoplasia (fig. 1.3).
patrones de distribución y configuraciones, así como de las variaciones
sutiles de la forma y los colores, además de la apreciación de los signos Morfología
histopatológicos correspondientes. Este capítulo no servirá solo de El término «morfología» alude, para un ingeniero o un científico de
introducción a los esquemas de clasificación, terminología descriptiva materiales, a la estructura y el aspecto de un material, sin tener en cuenta
y herramientas diagnósticas utilizadas en dermatología, sino que su función. En dermatología, este término se usa de manera análoga para
también destacará los medios complementarios para el estudio de la describir el aspecto general de una o más lesiones de la piel, al margen
piel, como la dermatoscopia (dermoscopia) y la dermatopatología, y de su etiología o fisiopatología subyacente. Por ejemplo, una pequeña
establecerá la correlación clínico-patológica entre los hallazgos macros- ampolla cutánea se considera una «vesícula», al margen de que obedezca
cópicos y microscópicos. a un proceso infeccioso, como un herpes zóster, o autoinmunitario, como

Fig. 1.1  Esquema para la clasificación de las


enfermedades de la piel. Esquema análogo a la
estructura de un árbol, con muchas ramificaciones
que terminan en hojas.

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Fig. 1.2  Micosis
1 fungoide, la forma
más común del
Principios básicos de dermatología

linfoma cutáneo
de linfocitos T. La micosis
fungoide representa
una proliferación
neoplásica de linfocitos
monoclonales, pero su
presentación clínica
es parecida a la de los
trastornos inflamatorios.

Fig. 1.3  Sarcoidosis. Se trata de un trastorno inflamatorio de etiología incierta Fig. 1.4  El herpes zóster (A) es una enfermedad infecciosa, y el penfigoide
con especial prevalencia en los afroamericanos del sur de EE. UU. La sarcoidosis ampolloso (B), una enfermedad autoinmunitaria. Pese a su etiología tan
puede, sin embargo, presentarse como una pápula o nódulo, o como una placa distinta, las dos muestran una morfología similar: vesículas y ampollas en la piel.
infiltrada que remeda una lesión neoplásica.

un penfigoide ampolloso (fig. 1.4). Por consiguiente, el uso correcto de los podrá evaluar las características histológicas de la lesión en su estado
términos morfológicos establece un marco estructural para la agrupación nativo, sin alteraciones que podrían generar confusión.
de las enfermedades de la piel según su aspecto macroscópico.
En esencia, los términos morfológicos conforman un «lenguaje nati- Palpación y apreciación de los cambios de textura
vo» con el que los dermatólogos, y otros profesionales sanitarios, se Toda exposición morfológica ha de incluir los cambios en la textura de
comunican entre sí para describir las lesiones cutáneas. Estos son los la piel; palpar la lesión suele ofrecer indicios diagnósticos relevantes. La
elementos esenciales del léxico. Sin un conocimiento operativo básico palpación resulta útil por varios motivos, en dermatología. En primer
de la morfología, es imposible describir de una manera uniforme las lugar, ayuda a diferenciar entre las lesiones morfológicas primarias
observaciones cutáneas. Por eso, uno de los primeros pasos para estudiar (v. tabla 1.1). La diferencia fundamental, por ejemplo, entre las máculas
la dermatología consiste en aprender las definiciones morfológicas básicas y manchas, por un lado, y las pápulas y placas, por el otro, es que
intrínsecas a esta especialidad. las primeras se encuentran a ras de la piel y no se pueden apreciar
Existen términos morfológicos primarios (tabla 1.1), que aluden al mediante palpación. En cambio, las segundas son, por definición,
aspecto más característico, representativo o nativo de la lesión de la piel palpables (tabla 1.3). En segundo lugar, la palpación puede incrementar
(como «pápula»), y otros secundarios (tabla 1.2), que pueden amplificar o el examen y la apreciación del proceso morboso cuando no existen
incluso suplantar a los términos primarios. Con frecuencia, los términos cambios visuales o la lesión no resulta llamativa ni específica. En la
morfológicos secundarios reflejan los efectos de factores exógenos o morfea, por ejemplo, una enfermedad autoinmunitaria del tejido con-
cambios temporales (como «escamas» o «costras») que evolucionan en juntivo que determina una esclerosis del colágeno de la dermis, la piel
el transcurso de una enfermedad de la piel. se palpa indurada (muy dura) y la inspección visual solo transmite una
Los cambios secundarios deben tomarse en consideración al efectuar hiperpigmentación inespecífica. Lo mismo cabe decir de otros procesos
una biopsia o estudio histológico de una lesión cutánea. En general, un fibróticos, como la fibrosis sistémica nefrógena y la esclerodermia. Por
clínico sagaz procurará obtener una muestra de biopsia de una lesión per- último, a menudo, la púrpura se clasifica como palpable o no palpable,
fectamente delimitada, pero «fresca», que revele la anatomía patológica división con importantes implicaciones etiológicas (p. ej., la vasculitis
2 primaria previsible y que se encuentre exenta de alteraciones secundarias de pequeño vaso se corresponde más con la púrpura palpable que la
como erosiones, úlceras y cicatrices. De este modo, el dermatopatólogo púrpura macular).

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LESIONES PRIMARIAS: TÉRMINOS MORFOLÓGICOS 1

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Término Características clínicas Ejemplo clínico Trastornos clínicos

Mácula • Plana, circunscrita • Efélide (peca)


• Diámetro < 1 cm • Lentigo
• A menudo, hipo- o • Hipomelanosis idiopática en
hiperpigmentada gotas
• También otros colores • Petequias
(p. ej., rosa, rojo, violeta) • Componente plano de los
← Se distinguen por el tamaño →

exantemas víricos

Lentigo solar

Mancha • Plana, circunscrita • Vitíligo


• Diámetro > 1 cm • Melasma
• A menudo, hipo- o • Melanocitosis dérmica (mancha
hiperpigmentada mongólica)
• También otros colores • Mancha café con leche
(p. ej., azul, violeta) • Nevo acrómico
• Púrpura solar

Vitíligo

Pápula • Elevada, circunscrita • Queratosis seborreica


• Diámetro < 1 cm • Hemangioma en cereza
• Elevación debida al mayor • Nevo melanocítico compuesto
grosor de la epidermis o intradérmico
y/o a células o depósitos • Verruga o molusco contagioso
dentro de la dermis • Liquen nítido
• Puede haber alteraciones • Componente elevado de los
secundarias (p. ej., escama, exantemas víricos
costra) • Vasculitis de pequeño vaso
• Debe separarse de la
vesícula o de la pústula Queratosis seborreica

Placa • Elevada, circunscrita Fundamentalmente epidérmicos


← Se distinguen por el tamaño →

• Diámetro > 1 cm • Psoriasis
• Elevación debida al mayor • Liquen simple crónico
grosor de la epidermis • Dermatitis numular
y/o a células o depósitos
dentro de la dermis
• Puede haber alteraciones
secundarias (p. ej., escama,
costra)

Psoriasis
Dérmicos
• Granuloma anular
• Sarcoidosis
• Cicatriz hipertrófica, queloide
• Morfea
• Liquen escleroso
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Cicatrices de acné

Tabla 1.1  Lesiones primarias: términos morfológicos. Fotografías por cortesía de Jean L Bolognia, MD; Louis A Fragola, Jr, MD; Joyce Rico, MD; Julie V Schaffer, MD; Kalman Watsky, MD.
(Continúa)

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1 LESIONES PRIMARIAS: TÉRMINOS MORFOLÓGICOS


Principios básicos de dermatología

Término Características clínicas Ejemplo clínico Trastornos clínicos

Nódulo • Elevado, circunscrito • Quiste epidermoide por inclusión


• Volumen mayor que la • Lipoma
pápula; con frecuencia, • Metástasis
diámetro > 2 cm • Neurofibromas
• Afecta a la dermis y puede • Paniculitis, p. ej., eritema nudoso
extenderse al tejido • Linfoma cutáneo
subcutáneo
• La masa más voluminosa
puede localizarse bajo la
superficie de la piel
Quiste epidermoide por inclusión

Vesícula • Elevada, circunscrita • Herpes simple


• Diámetro < 1 cm • Varicela o herpes zóster
• Fundamentalmente rellena • Dermatitis herpetiforme
de líquido transparente • Eccema dishidrótico
• Puede transformarse en
pústula, umbilicarse o
erosionarse
←Se distinguen por el tamaño →

Herpes zóster

Ampolla • Elevada, circunscrita • Ampolla por fricción


• Diámetro > 1 cm • Pénfigo ampolloso
• Llena de líquido • Dermatitis ampollosa IgA lineal
transparente • Erupción fija medicamentosa
ampollosa
• Ampollas del coma
• Ampollas por edema

Erupción fija medicamentosa ampollosa

Pústula • Elevada, circunscrita Centrados en el folículo


• Habitualmente • Foliculitis
diámetro < 1 cm • Acné vulgar
• Llena fundamentalmente
de líquido purulento No centrados en el folículo
• Psoriasis pustulosa
• Pustulosis exantemática
generalizada aguda
• Dermatosis pustulosa subcórnea
Foliculitis por esteroides

Tabla 1.1 (cont.)  Lesiones primarias: términos morfológicos. Fotografías por cortesía de Jean L Bolognia, MD; Louis A Fragola, Jr, MD; Joyce Rico, MD; Julie V Schaffer, MD; Kalman Watsky, MD.

LESIONES SECUNDARIAS: TÉRMINOS MORFOLÓGICOS

Característica Descripción Trastornos

Costra • Suero, sangre o pus desecado sobre la • Eccema/dermatitis (varios tipos)


superficie • Impétigo
• Puede contener bacterias • Fase tardía del herpes simple, varicela o zóster
(normalmente Staphylococcus) • Eritema multiforme

Dermatitis de la mano con


infección secundaria
Escama • Hiperqueratosis • Psoriasis (escama micácea)
• Acumulación de estrato córneo • Tiña (escama en el borde de avance)
debido a una mayor proliferación y/o • Eritema anular centrífugo (escama en la cola)
a descamación diferida • Queratosis actínica (escama áspera)
• Pitiriasis rosada (collarín periférico de escamas y escama central)

Psoriasis
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Tabla 1.2  Características secundarias: términos morfológicos. Fotografías por cortesía de Louis A Fragola, Jr, MD y Jeffrey C Callen, MD.

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LESIONES SECUNDARIAS: TÉRMINOS MORFOLÓGICOS 1

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Característica Descripción Trastornos

Fisura • Solución de continuidad lineal en la piel • Queilitis angular


• A menudo dolorosa • Dermatitis de la mano
• Se produce por sequedad intensa, • Sebopsoriasis (pliegue interglúteo)
engrosamiento de la piel y pérdida de • Queilitis irritativa
elasticidad

Dermatitis de la mano
Erosión • Pérdida parcial de la epidermis (epitelio) • Impétigo
• Fricción
• Traumatismo
• Pénfigo vulgar y foliáceo

Pénfigo foliáceo
Ulceración • Destrucción de todo el espesor del • Ectima gangrenoso
epitelio (epidermis) • Piodermia gangrenosa
• Puede haber destrucción de la dermis • Úlcera por estasis
o incluso del tejido subcutáneo • Ectima
• Úlcera neuropática

Piodermia gangrenosa
Excoriación • Lesión exógena de toda o parte de la • Característica secundaria de lesiones pruriginosas, incluidas las
epidermis (epitelio) picaduras de artrópodos y las dermatitis atómicas
• Excoriaciones neuróticas
• Acné excoriado

Excoriaciones neuróticas
Atrofia • Atrofia epidérmica: adelgazamiento de • Liquen escleroso
la epidermis con aparición de arrugas y • Poiquilodermia
aspecto brillante de la piel • Anetodermia
• Atrofia dérmica: desaparición del • Hipoplasia dérmica focal (síndrome de Goltz)
colágeno y/o la elastina de la dermis, • Estrías
que produce una depresión (v. tabla 1.3)
Estrías secundarias al uso
de corticoides potentes
Liquenización • Engrosamiento (acantosis) de la • Liquen simple crónico, aislado o superpuesto a una lesión
epidermis y acentuación de las líneas pruriginosa, p. ej., dermatitis atópica
naturales de la piel

Liquen simple crónico


Tabla 1.2 (cont.)  Características secundarias: términos morfológicos. Fotografías por cortesía de Louis A Fragola, Jr, MD y Jeffrey C Callen, MD.
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Color más habituales de las lesiones de la piel y algunos ejemplos de tras-


tornos asociados.
El color de las lesiones cutáneas ofrece importantes indicios de la natu-
raleza del proceso morboso. En ocasiones, la palpación modifica la
percepción del color (v. anteriormente). Así como muchas lesiones de Variación en el color de la piel entre seres humanos
la piel parecen tener un color rojo púrpura, conviene establecer si existe En el lenguaje habitual se emplean numerosos descriptores raciales y
un eritema blanqueable (es decir, que desaparece con la presión), lo que étnicos para describir a individuos de características cutáneas y herencia
hace pensar que el color se debe a una vasodilatación, o si obedece a similares, por ejemplo, africanos, afroamericanos, asiáticos, habitantes
la extravasación de eritrocitos a los tejidos (púrpura) y no se blanquea. de Oriente Próximo, de Europa septentrional o de Europa meridional,
Por otro lado, no es raro que el cambio de color de la piel se deba a nativos norteamericanos, habitantes de las Islas del Pacífico e hispanos.
fuentes exógenas de pigmento, como medicación, por vía tópica u oral, Existen, no obstante, graduaciones en la pigmentación de la piel, incluso 5
u otras sustancias ingeridas. En la tabla 1.4 se enumeran los colores dentro de los grupos raciales y étnicos. A veces, se utiliza el término

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1 USO DE LA PALPACIÓN PARA DEFINIR LAS LESIONES CUTÁNEAS


Principios básicos de dermatología

Tipos de lesión Ejemplos

Máculas y manchas de gran tamaño (no palpables) • Lentigo solar


• Hipomelanosis idiopática en gotas
• Melasma
• Vitíligo
• Petequias
• Melanocitosis dérmicas

Pápulas y placas (palpable) • Psoriasis


• Liquen plano
• Dermatitis
• Nevo melanocítico intradérmico o compuesto
• Cicatriz hipertrófica, queloide
• Morfea

Atrofia dérmica y subcutánea (A) • Anetodermia

(B) • Hipoplasia dérmica focal (síndrome de Goltz)

(C) • Lipoatrofia por inyecciones de corticoides


• Lipoatrofia por paniculitis

Tabla 1.3  Uso de la palpación para definir las lesiones cutáneas.

EL COLOR COMO UN INDICIO DEL DIAGNÓSTICO CLÍNICO

Color Ejemplo clínico Ejemplos de enfermedades con este color

Eritema (entre rosa y marrón • Dermatitis


rojizo, dependiendo del • Psoriasis
fototipo de piel) • Erupción medicamentosa morbiliforme
• Exantemas víricos
• Cualquier agresión que produzca vasodilatación

Erupción medicamentosa
morbiliforme (exantemática)
Negro • Necrosis de la piel:
• Vasculitis (granulomatosis de Wegener)
• Trombosis (p. ej., CID, crioglobulinemia monoclonal)
• Émbolos (p. ej., ectima gangrenoso)
• Vasoespasmo (p. ej., fenómeno de Raynaud grave)
• Alteración vascular (p. ej., ateroesclerosis, calcifilaxia)
• Escara (p. ej., carbunco)
• Melanoma cutáneo
• Tatuajes traumáticos (p. ej., asfalto)
Necrosis secundaria a vasculopatía
por cocaína contaminada con levamisol
6 Tabla 1.4  El color como un indicio del diagnóstico clínico. AOC-1A, albinismo oculocutáneo de tipo 1A; CID, coagulación intravascular diseminada.

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Color
EL COLOR COMO UN INDICIO DEL DIAGNÓSTICO CLÍNICO

Ejemplo clínico Ejemplos de enfermedades con este color


1

Principios básicos de dermatología


Azul • Melanocitosis dérmica (p. ej., mancha mongólica, nevo de Ota)
(cerulodermia) • Melanocitomas dérmicos (p. ej., nevos azules)
• Cianosis
• Equimosis
• Congestión venosa (p. ej., malformaciones venosas)
• Medicamentos/depósitos (p. ej., minociclina, tatuajes traumáticos)
Melanocitosis dérmica
Marrón • Lesiones pigmentadas
• Lentigo • Melanoma
• Queratosis seborreica • Queratosis actínica pigmentada,
• Nevos melanocíticos de la enfermedad de Bowen
unión, compuestos y congénitos
• Manchas café con leche
• Dermatofibromas
Fitofotodermatitis por zumo de lima • Hiperpigmentación postinflamatoria epidérmica
• Melasma
• Fitofotodermatitis
• Hiperpigmentación inducida por medicamentos (p. ej., ciclofosfamida)
• Metabólica (p. ej., enfermedad de Addison, hemocromatosis)
Gris • Hiperpigmentación postinflamatoria dérmica (p. ej., eritema discrómico
persistente
• Medicamentos/depósitos (p. ej., argiria, crisiasis)
• Nevo melanocítico combinado
• Tatuajes traumáticos
• Véase «Azul» (anteriormente)

Argiria
Púrpura • Púrpura no palpable (p. ej., púrpura solar)
(violáceo) • Púrpura palpable (p. ej., vasculitis de pequeño vaso)
• Neoplasias vasculares (p. ej., angioqueratoma, angiosarcoma)
• Liquen plano
• Linfoma cutáneo
• Piodermia gangrenosa: borde
• Morfea: borde

Púrpura
Blanco • Ausencia de melanocitos o de producción de melanina (p. ej., vitíligo,
piebaldismo, AOC-1A)
• Cicatriz (p. ej., cicatrización del lupus eritematoso discoide)
• Vasoespasmo (p. ej., fenómeno de Raynaud, nevo anémico)
• Depósito (p. ej., calcinosis cutánea, tofos gotosos)
• Capa córnea macerada: superficies mucosas (p. ej., leucoplasia)
Calcinosis cutánea (esclerosis sistémica)
Verde • Infección por Pseudomonas
• Tatuaje
• Cloroma
• Pelo verde por depósitos de cobre
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Onicólisis con infección secundaria por Pseudomonas


Rojo anaranjado (salmón) • Pitiriasis roja pilar
• Micosis fungoide (algunas veces)

Pitiriasis roja pilar con islotes normales


Amarillo • Elastosis solar
• Carotenemia
• Xantomas (p. ej., xantelasma, eruptivo)
• Xantogranulomas
• Tumores e hiperplasias de los anejos, con diferenciación sebácea
• Necrobiosis lipoidea
Xantelasma • Capilaritis (fondo marrón-amarillento)
• Depósitos/medicamentos (p. ej., tofos, quinacrina) 7
Tabla 1.4 (cont.)  El color como un indicio del diagnóstico clínico. AOC-1A, albinismo oculocutáneo de tipo 1A; CID, coagulación intravascular diseminada.
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1 ESCALA DE FITZPATRICK DE LOS FOTOTIPOS DE PIEL


Principios básicos de dermatología

Fototipo de piel Color de la piel Respuesta a la radiación UV

I Blanco Se quema siempre, no se broncea


II Blanco Se quema con facilidad, se broncea con
dificultad
III Beis Se quema levemente, se broncea de forma
gradual
IV Marrón Rara vez se quema, se broncea con facilidad
V Marrón oscuro Muy rara vez se quema, se broncea con
mucha facilidad
VI Negro Nunca se quema, se broncea con gran
facilidad

Tabla 1.5  Escala de Fitzpatrick de los fototipos de piel.


Fig. 1.5  El liquen plano se presenta de forma diferente sobre una piel muy
pigmentada (A) frente a otra poco pigmentada (B). La tonalidad violácea que
«piel de color» para describir todas las tonalidades de la piel más oscuras se muestra en B se encuentra más mutada en A y estas lesiones parecen de
que la blanca (caucásica)3. Sin embargo, este término abarca más que color negro pardusco. Las estrías de Wickham (con un patrón blanco en encaje)
el color de la piel y su respuesta a la radiación ultravioleta, tal y como se ven más fácilmente en B.
se evalúa con la escala de Fitzpatrick (fototipos de piel I-VI; tabla 1.5).
Incluye además otras características comunes, como el color del pelo,
la textura del pelo y la tendencia a ciertos patrones de reacción de la Fig. 1.6  Patrón
piel en respuesta a una agresión. El ejercicio de la dermatología exige un dermatomérico del
conocimiento sólido de las diferencias entre las características clínicas herpes zóster. Obsérvese
(p. ej., tonalidades de rojo) de individuos con un grado diferente de el límite en la línea
media.
pigmentación de la piel.
Las variaciones en el color de la piel obedecen a diferencias en la cuan-
tía y distribución de la melanina dentro de los melanocitos y queratino-
citos de la epidermis4, más que en el número de melanocitos. Además,
la relación entre la eumelanina (negro pardusco) y la feomelanina (rojo
amarillento) influye en el color de la piel: la feomelanina es el pigmento
predominante entre las personas pelirrojas con pecas. La exposición a
la radiación ultravioleta también modifica la producción de melanina
(bronceado) de modo significativo.
La pigmentación de la piel influye con claridad en la prevalencia de
ciertos hallazgos y trastornos de la piel. Así, las personas con una piel
pigmentada y oscura suelen presentar con más facilidad estrías múlti-
ples de melanoniquia longitudinal (v. capítulo 14)5,6, pigmentación de la
mucosa bucal7, hiperpigmentación postinflamatoria persistente y líneas
de demarcación pigmentaria nítidas8 (líneas de Futcher o líneas de Voigt).
Se debate si la hipopigmentación postinflamatoria9 es más frecuente o correcto. Las vesículas pruriginosas y frágiles en codos y rodillas obliga-
simplemente se detecta mejor en clínica. Además, el lupus eritematoso rían, por ejemplo, a considerar una dermatitis herpetiforme, mientras
discoide y los queloides se suelen ver más entre pacientes de piel con que la agrupación de vesículas sobre una base eritematosa confinada a
pigmentación oscura y de ascendencia africana, por más que la relación un solo dermatoma exige pensar en un herpes zóster (fig. 1.6) o en un
de estos trastornos con la función melanocítica no esté clara. herpes simple zosteriforme.
Puede haber también diferencias en las propiedades fisiológicas de la
piel. El estrato córneo de la piel negra, por ejemplo, suele conservar más Configuración
capas y es más compacto y cohesivo que el de la piel blanca. Además, Apreciar la configuración o disposición de las lesiones de la piel aporta
las pieles más oscuras producen menos vitamina D3 en respuesta a indicios fundamentales para el diagnóstico en muchos casos. Algunos
cantidades equivalentes de luz solar; se ha propuesto que esta sería una ejemplos son la disposición anular (p. ej., tiña corporal, granuloma anu-
fuerza motriz en la evolución hacia pieles más pálidas conforme los seres lar), serpiginosa (p. ej., larva cutánea migratoria), conglomerada (p. ej.,
humanos primitivos se alejaron del ecuador10. piloleiomiomas, vesículas herpetiformes), reticulada (p. ej., eritema ab
Quizá, el aspecto más importante que deba recordarse es que el eritema igne) y reticular (p. ej., púrpura fulminante, púrpura por calcifilaxia
(enrojecimiento) difícilmente se reconoce sobre una piel de pigmentación [fig. 1.7]). Este último patrón refleja la oclusión de la vasculatura cutá-
oscura. El eritema está producido por la vasodilatación y/o un mayor nea12.
flujo de la sangre a la dermis y, si la epidermis está muy pigmentada, las Conviene anotar también si las líneas cutáneas siguen una disposición
tonalidades rojas de la oxihemoglobina generalmente se amortiguan. Por lineal. Las lesiones pueden respetar las líneas de Blaschko, que reflejan
esta razón, las enfermedades descritas clásicamente como eritematosas los patrones del desarrollo embrionario13, o confinarse a un dermatoma,
(p. ej., eccema) o violáceas (p. ej., liquen plano) tienen una presentación que representa una zona de la piel inervada por un solo nervio espinal.
más sutil en las personas de piel oscura (fig. 1.5)11. Los procedimientos Al margen de si la lesión sigue las líneas de Blaschko (p. ej., nevos
diagnósticos que dependen de la aparición del eritema, como la prueba epidérmicos) o tiene un patrón dermatomérico (p. ej., herpes zóster [v.
epicutánea para evaluar la dermatitis alérgica de contacto, resultan más fig. 1.6]), suele observarse una demarcación característica en la línea
difíciles de interpretar sobre una piel oscura. Por último, la cianosis media. Aparte de estos dos patrones, la disposición lineal puede deberse
(tonalidades azules indicativas de una mala oxigenación, signo clínico a un fenómeno de Koebner inducido por un traumatismo (respuesta
crítico) es más difícil de apreciar sobre una piel con pigmentación oscura. isomorfa), como en el vitíligo, liquen plano (fig. 1.8) y la psoriasis14,15, o
bien a la autoinoculación inducida por el traumatismo, como las verrugas
Configuración y distribución vulgares o planas. Por último, las lesiones lineales se dan con frecuencia
Tras examinar atentamente la forma y el color de las lesiones de la piel, el en la dermatitis aguda de contacto de origen alérgico, causada por alergia
8 dermatólogo debe analizar a continuación dos propiedades estrechamente a plantas (p. ej., hiedra venenosa), que indica el cepillado de la piel por
relacionadas –configuración y distribución– para centrar el diagnóstico las ramas y hojas de la hiedra.

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Fig. 1.9  Dermatitis de
contacto por alergia
a un tatuaje temporal
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Principios básicos de dermatología


de parafenilendiamina
(«henna negra»). La
forma de la lesión revela
claramente una agresión/
causa exógena. Por cortesía
de Colby Evans, MD.

nes que se acentúan en zonas expuestas a la radiación ultravioleta;


Fig. 1.7  Púrpura retiforme y necrosis cutánea secundaria a calcifilaxia.
las fotodermatosis comprenden la erupción polimorfa a la luz, las
Obsérvese la forma irregular de la púrpura. Por cortesía de Amanda Tauscher, MD.
reacciones medicamentosas fototóxicas (p. ej., a la doxiciclina) y el
lupus eritematoso cutáneo subagudo. Llama la atención que algunos
trastornos desplieguen patrones combinados de distribución; así, en la
dermatomiositis, las lesiones pueden mostrar una fotodistribución y
afectar a las superficies extensoras (p. ej., codos, rodillas). En la tabla 1.6
se enumeran diagnósticos frecuentes en localizaciones anatómicas
distintas.
Aparte de las diferencias en el color de las lesiones inflamatorias, las
personas de piel oscura presentan asimismo una mayor frecuencia de
ciertos trastornos cutáneos (v. apartado «Color») y de determinados
tipos de reacción y patrones de distribución18. Algunos ejemplos de estos
patrones reactivos son el eccema papuloso y la exacerbación folicular de
la dermatitis atópica y la pitiriasis versicolor, así como la configuración
anular de la dermatitis seborreica y la sífilis secundaria facial. La pitiriasis
rosada invertida constituye un ejemplo de un patrón de distribución
preferencial, en el que las lesiones suceden de preferencia en axilas e
ingles, más que en el tronco. No se dispone de una explicación adecuada
de estos fenómenos en el momento actual, pero es importante conocer
su existencia18.

Evolución temporal
La cronología es un aspecto esencial de toda historia clínica, incluida la
Fig. 1.8  Koebernización (respuesta isomorfa) del liquen plano secundaria a
un traumatismo. El resultado es que las lesiones muestran una configuración de los trastornos cutáneos. Hay que preguntar al paciente por la duración
lineal. y el cambio relativo en la intensidad o distribución a lo largo del tiempo.
Algunas dermatosis con progresión craneocaudal son, por ejemplo,
el sarampión y la pitiriasis roja pilar. Naturalmente, esta evolución
En ocasiones, las lesiones muestran una forma inusitada o incluso cronológica es más prolongada en el último caso.
«poco natural», que se corresponde con la agresión externa (exógena), No obstante, el dermatólogo tiene la ventaja de que la piel es una
como sucede en las dermatitis de contacto de naturaleza alérgica o irri- estructura accesible y la información referida por el paciente se puede
tativa (fig. 1.9), lesiones accidentales o voluntarias16, o incluso prácticas confrontar en seguida con la obtenida durante la exploración física. Un
médicas rituales (p. ej., aplicación de «ventosas» o de «monedas»). dermatólogo experimentado suele averiguar, a través de la observación,
si la lesión de la piel es aguda, subaguda o crónica. Entre los signos de
Distribución utilidad se encuentran las escamas (no deben confundirse con las cos-
Dar un paso atrás para observar el patrón anatómico de distribución tras), que suelen indicar una paraqueratosis, que tarda 2 semanas en
de las lesiones de la piel también ayuda mucho. Las placas de psoriasis surgir, y las ampollas intactas a tensión, que rara vez tienen más de
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generalmente se localizan en las superficies extensoras (p. ej., codos y 1 semana. La liquenización, es decir, el engrosamiento de la piel, con
rodillas), mientras que las placas liquenizadas de la dermatitis atópica acentuación de las líneas normales, tarda semanas o meses en surgir.
prefieren las flexuras de los niños mayores y adultos (p. ej., fosas ante- Por eso, ante una liquenización, está claro que la lesión no es aguda, por
cubital y poplítea). No obstante, para complicar un poco más las cosas, más que el paciente así lo crea.
existe una forma de psoriasis «invertida», cuyas lesiones afectan a los Algunas enfermedades de pacientes por lo demás sanos suelen cursar
grandes pliegues corporales, es decir, las flexuras (v. capítulo 2). Las líneas con manifestaciones cutáneas agudas (tabla 1.7). Esto no significa que
de clivaje de Langer son las líneas naturales de tensión de la piel que, a dichas enfermedades precisen necesariamente un tratamiento inmediato
menudo, sirven de guía para las escisiones quirúrgicas. El eje longitudinal o urgente, sino que se presentan de improviso al dermatólogo, y se dis-
de las lesiones ovaladas de la pitiriasis rosada17 y del eritema discrómico tinguen, sobre todo de las neoplasias y las dermatitis crónicas, por su
persistente sigue estas líneas de escisión y este patrón se torna más agudeza temporal.
evidente en la cara posterior del tronco. Por último, aunque las urgencias dermatológicas no ocurran a menudo,
El patrón de distribución seborreico engloba la cabeza y el cuello, ciertas enfermedades, sobre todo las que se manifiestan por erupción
además de la parte superior del tronco, y refleja la presencia de zonas y fiebre, constituyen urgencias verdaderas y precisan un diagnóstico
con abundantes glándulas sebáceas. La dermatitis seborreica, el acné inmediato y un tratamiento adecuado. El síndrome de Stevens-Johnson,
vulgar y la pitiriasis versicolor son dermatosis que afectan de manera la necrólisis epidérmica tóxica, la enfermedad de Kawasaki, la meningo- 9
predilecta estos lugares. El término «fotodistribución» describe lesio- cocemia (incluida la púrpura fulminante), la fiebre exantemática de las

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1 DIAGNÓSTICOS FRECUENTES DE LAS PÁPULAS, LAS PLACAS Y LOS PEQUEÑOS NÓDULOS QUE APARECEN EN DETERMINADAS LOCALIZACIONES ANATÓMICAS
Principios básicos de dermatología

Localización anatómica Frecuente

Cuero cabelludo Inflamación • Dermatitis seborreica


• Psoriasis
• Foliculitis
• Prurigo simple
• Tiña de la cabeza (niños)
Neoplasia • Hemangioma en cereza
• Nevo melanocítico (compuesto, dérmico, azul)
• Queratosis seborreica
• Queratosis actínica (cuero cabelludo calvo)
• Carcinoma epidermoide > carcinoma basocelular
Cara/orejas Inflamación • Acné vulgar
• Rosácea, incluida la dermatitis periorificial
• Dermatitis seborreica
• Dermatitis por contacto irritativa y alérgica
• Vitíligo (periorificial)
• Verrugas
• Molusco contagioso (sobre todo en la infancia)
• Condrodermatitis nodular del hélix (auricular)
• Queloide (auricular)
Neoplasia • Quiste de inclusión epidermoide
• Queratosis seborreica
• Nevo melanocítico
• Hemangioma en cereza
• Hiperplasia de glándulas sebáceas
• Milio
• Lentigo
• Dermatitis papulosa negra (negros)
• Pápula fibrosa (nariz)
• Pilomatricoma
• Queratosis actínica
• Carcinoma basocelular
• Carcinoma epidermoide
Cuello Inflamación • Liquen simple crónico
Neoplasia • Acrocordón
• Conjunto 1 y conjunto 2
Codo Inflamación • Psoriasis
• Verruga
• Liquen simple crónico
• Granuloma anular
• Nódulo reumatoide
Neoplasia • Conjunto 1 y conjunto 2
Mano/muñeca Inflamación • Dermatitis de contacto irritativa y alérgica
• Dermatitis atópica
• Psoriasis
• Tiña
• Verruga
• Vitíligo
• Sarna
• Eccema dishidrótico
• Granuloma anular
• Liquen plano (flexura de la muñeca)
Neoplasia • Lentigo
• Queratosis seborreica
• Queratosis actínica
• Carcinoma epidermoide > basocelular
Tórax/hombros Inflamación • Foliculitis
• Dermatitis seborreica (parte central del tórax)
• Pitiriasis (tiña) versicolor
• Enfermedad de Grover
• Miliaria roja
• Pitiriasis rosada (tronco)
• Lupus eritematoso cutáneo subagudo
Neoplasia • Queratosis liquenoide solitaria
• Lipoma
• Pezón supernumerario
• Enfermedad de Paget (periareolar)
• Conjunto 1 y conjunto 2

10 Tabla 1.6  Diagnósticos frecuentes de las pápulas, las placas y los pequeños nódulos que aparecen en determinadas localizaciones anatómicas.

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DIAGNÓSTICOS FRECUENTES DE LAS PÁPULAS, LAS PLACAS Y LOS PEQUEÑOS NÓDULOS QUE APARECEN EN DETERMINADAS LOCALIZACIONES ANATÓMICAS 1

Principios básicos de dermatología


Localización anatómica Frecuente

Abdomen/ombligo Inflamación • Foliculitis


• Psoriasis vulgar
• Enfermedad de Grover
• Eccema xerótico (flancos)
• Dermatitis numular
Neoplasia • Conjunto 1
• Lipoma
• Metástasis de carcinoma (ombligo)
Genitales/ingle Inflamación • Dermatitis seborreica
• Candidiasis cutánea
• Tiña crural (puede afectar a las nalgas)
• Psoriasis invertida
• Dermatitis de contacto irritativa y alérgica
• Infección por el virus del herpes simple
• Condiloma acuminado
• Molusco contagioso (sobre todo entre personas con
actividad sexual)
• Sarna
• Liquen escleroso
• Liquen simple crónico
• Vitíligo
Neoplasia • Acrocordón
• Angioqueratoma
• Queratosis seborreica
• Lentiginosis anogenital
• Papulosis bowenoide
• Carcinoma epidermoide
• Enfermedad de Paget extramamaria
Miembro inferior Inflamación • Foliculitis
• Dermatitis numular
• Psoriasis vulgar (rodilla)
• Verruga (en especial rodillas)
Neoplasia • Dermatofibroma
• Lipoma
• Conjunto 1 y conjunto 2
Tobillos/pies Inflamación Tobillos:
• Eccema xerótico
• Dermatitis por estasis
• Liquen simple crónico
• Liquen plano
• Lipodermatoesclerosis
• Úlcera por estasis
Pie:
• Tiña del pie
• Verruga
• Psoriasis
• Pernio
• Úlcera ateroesclerótica
• Úlcera neuropática (superficie plantar)
Ambos:
• Dermatitis de contacto irritativa y alérgica
• Vitíligo
• Sarna
• Granuloma anular
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Neoplasia • Queratosis en estuco


• Queratosis actínica
• Carcinoma epidermoide

Tabla 1.6 (cont.)  Diagnósticos frecuentes de las pápulas, las placas y los pequeños nódulos que aparecen en determinadas localizaciones anatómicas.

Montañas Rocosas, la fascitis necrosante y la endocarditis con manifes- su combinación. Como corolario, el uso de una técnica, con exclusión de
taciones cutáneas constituyen algunos ejemplos. En la figura 1.10 se las demás, puede inducir a confusión y llevar a un diagnóstico erróneo.
ofrece el abordaje de las urgencias dermatológicas críticas que cursan
con erupción y fiebre.
Los dos próximos apartados de este capítulo introductorio se ocupan IMPORTANCIA DE LA DERMATOPATOLOGÍA
de los principios básicos de la dermatopatología y la dermatoscopia, EN LA CORRELACIÓN CLÍNICO-PATOLÓGICA
respectivamente; conviene recordar que todas las técnicas diagnósticas
(exploración clínica simple, estudio histológico, examen dermatoscópico) Pasamos ahora, una vez asentados con firmeza los elementos introduc-
aquí comentadas tienen carácter complementario. Dicho de otra manera, torios de la dermatología clínica, a la dermatopatología, el examen y 11
su fortaleza sinérgica y su correlación clínico-patológica se alcanzan con valoración microscópicos de la piel normal y dañada. Es muy curioso que

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Biopsia de piel
1 ERUPCIONES CUTÁNEAS AGUDAS EN PERSONAS, POR LO DEMÁS, SANAS
No existe ningún otro campo de la medicina con mayor accesibilidad
del tejido para su estudio histológico. De ahí que la biopsia de la piel
Principios básicos de dermatología

Trastorno Hallazgos característicos


represente un componente integral de los diagnósticos dermatológicos.
Urticaria • En la patogenia interviene la desgranulación de los Las biopsias de piel se solicitan por muchos motivos, entre otros:
(v. capítulo 6) mastocitos, con liberación de histamina
● Incertidumbre acerca del diagnóstico clínico.
• Lesión primaria: habón edematoso con reacción
eritematosa ● Investigación de la respuesta inadecuada al tratamiento.

• Distribución extensa ● Exclusión o investigación de la evolución de un trastorno hacia otro.


• Prurito intenso* ● Investigación de síntomas, cuando no existe una enfermedad clínica
• Las lesiones individuales son pasajeras (duración < 24 h) reconocible.
• Puede volverse crónica (> 6 semanas)
Al margen de la justificación de la biopsia de piel, conviene saber que
Dermatitis aguda • Mediación inmunitaria, requiere sensibilización previa el proceso de obtención de un tejido idóneo va más allá de la mera
de contacto • Lesión primaria: dermatitis, con vesículas, ampollas y extracción mecánica de la muestra. Es un proceso estratificado, que
alérgica exudación en caso grave
(v. capítulo 5)
precisa reflexión, precisión y cuidado para obtener la cantidad máxima de
• De preferencia en zonas expuestas; en ocasiones, se
extiende y se suma una autosensibilización
información provechosa20,21. Son muchos los fallos que limitan la utilidad
• Prurito, a menudo llamativo diagnóstica de una biopsia de piel, como la elección del lugar inadecuado,
• Remite de forma espontánea en 2-3 semanas si cesa la una mala técnica de biopsia o una manipulación defectuosa del tejido.
exposición al alérgeno (p. ej., hiedra venenosa, níquel) Independientemente de la limitación concreta, el resultado final puede
Dermatitis aguda • Efecto tóxico directo
ser el mismo: ausencia de diagnóstico, diagnóstico incorrecto o falta de
de contacto • Lesión primaria: varía entre eritema y ampolla (p. ej., relación clínico-patológica.
irritativa quemadura química)
• Lugares de exposición Selección del lugar
• Sensación urente En general, el primer paso para la biopsia es identificar una lesión pri-
• Remite de forma espontánea en 2-3 semanas si cesa la maria no adulterada (v. anteriormente). Las lesiones con alteraciones
exposición a la sustancia irritativa (p. ej., ácido fuerte, álcali secundarias, por ejemplo, por fricción o por una lesión traumática (p. ej.,
fuerte)
liquenización, excoriaciones) o procesos superpuestos (p. ej., costras
Erupciones • Mediación inmunitaria, requiere sensibilización previa por impetiginización) se evitan por regla general (salvo que el propósito
medicamentosas • Máculas y pápulas de color entre rosa y marrón rojizo, que de la biopsia sea demostrar su presencia), puesto que estos cambios
exantemáticas se blanquean; posible púrpura en la porción distal de los
(morbiliformes) secundarios pueden alterar o enmascarar la lesión primaria.
miembros inferiores
(v. capítulo 8) • Distribución extensa Para la biopsia suele elegirse una lesión claramente formada pero
• Posible prurito «fresca», porque se supone que presentará los rasgos histopatológicos
• Remite de manera espontánea en 7-10 días si cesa la más característicos y, en consecuencia, diagnósticos. El problema de
exposición al medicamento causal las lesiones que se consideran demasiado inmaduras o antiguas es la
Pitiriasis rosada • Puede seguir a una enfermedad vírica presencia de características histopatológicas inespecíficas. Como es
• Lesión primaria: placa o pápula ovalada, de color entre lógico, existen excepciones a este principio general, como la necesidad de
rosa y salmón, con escama blanca fina central y collarete obtener una muestra de biopsia de las lesiones precoces de la vasculitis
periférico; a veces vesicular de pequeño vaso (leucocitoclástica) (antigüedad < 24 h), sobre todo si se
• La lesión inicial suele ser la más grande (placa heráldica) aplica la inmunofluorescencia directa.
• De preferencia en el tronco y la parte proximal de los Otra norma común es que la muestra de biopsia se extrae, en general,
miembros; puede seguir un patrón invertido (axilar y en de la zona central de la lesión primaria. De nuevo, se conocen excep-
las ingles); eje largo de la lesión paralelo a las líneas de ciones (fig. 1.11), sobre todo en el caso de las úlceras o de las altera-
escisión de la piel
• Remite de forma espontánea en 6-10 semanas; descartar
ciones histopatológicas sutiles, incluso comparadas con la piel intacta.
sífilis secundaria La atrofodermia es un ejemplo de esta última; se aconseja una biopsia
fina en cuña, comenzando por la piel dañada y terminando con la piel
Exantemas víricos • Causados por una amplia gama de virus, incluidos
sarampión, rubéola, enterovirus, parvovirus y adenovirus
aparentemente sana (que incluye el margen). En el caso de las úlceras,
• Se asocian, a menudo, con fiebre, malestar, artralgias, las alteraciones secundarias situadas bajo el lecho ulceroso, incluida
mialgias, náuseas y síntomas respiratorios altos la vasculitis inespecífica, se pueden interpretar erróneamente con el
• Las lesiones primarias varían desde máculas y pápulas consiguiente diagnóstico equivocado. Por este motivo, la biopsia en cuña
rosadas que se blanquean hasta vesículas o petequias debe incluir la úlcera, su margen y la piel circundante inflamada. Por
• La distribución varía desde las partes acras hasta regiones último, la elección del lugar correcto para la biopsia depende también
extensas; puede haber enantema del conocimiento de la lesión subyacente y de la fisiopatología de los
• Remite de forma espontánea en 3-10 días diagnósticos más probables.
*En la vasculitis urticarial puede existir ardor más que prurito, y las lesiones a veces se
prolongan más de 24 h.
Técnicas de biopsia
Tabla 1.7  Erupciones cutáneas agudas en personas, por lo demás, sanas. Existen multitud de técnicas de biopsia. Las más habituales son el
afeitado superficial/tangencial, el afeitado profundo (también conocido
como «aplanamiento»), la biopsia en sacabocados y la incisión/escisión
(fig. 1.12). Para obtener resultados óptimos con la técnica elegida, hay
sean tan pocas las especialidades médicas que pongan tanto énfasis en que extraer tejido de un plano de la piel o del tejido subcutáneo, en
las características tanto clínicas como histológicas de las enfermedades19. el que se prevea la existencia de lesiones y, al mismo tiempo, compensar
Esta unión natural entre la dermatología y la dermatopatología ocurre cualquier problema estético o de morbilidad. Si se sospecha, por ejem-
porque cada dominio resulta esencial para el otro y porque, en la práctica, plo, una paniculitis (inflamación de la grasa subcutánea), la técnica de
ambos dependen mucho del poder de la observación y de la clasificación. afeitado no proporcionará el tejido adecuado para establecer o descartar
Con la experiencia, los clínicos visualizan los hallazgos histológicos este diagnóstico (tabla 1.8). De manera análoga, ante una lesión exofítica
más probables cuando examinan una lesión o erupción cutánea –por de aspecto benigno, como una verruga o un papiloma cutáneo, no resulta
ejemplo, hiperqueratosis y/o paraqueratosis allí donde hay una escama, oportuno, económico ni siquiera conveniente, desde el punto de vista
o hemorragia dérmica allí donde existen petequias–. Por eso, la muestra estético, extirpar la lesión a través de una escisión y cierre con sutura.
de biopsia va acompañada de un diagnóstico diferencial más sofisticado. ● Biopsia por afeitado superficial: se emplea a menudo cuando el
Una vez delimitadas las características histopatológicas, el dermatólogo proceso patológico es fundamentalmente epidérmico (p. ej., queratosis
12 realiza una correlación clínico-patológica para llegar al diagnóstico más actínica pigmentada o enfermedad de Bowen frente a queratosis sebo-
probable. rreica macular) o cuando se extirpan lesiones exofíticas benignas,

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Fig. 1.10  Abordaje de los pacientes con fiebre
aguda y «sarpullido». LES, lupus eritematoso
sistémico; NET, necrólisis epidérmica tóxica; PEGA,
1

Principios básicos de dermatología


pustulosis exantemática generalizada aguda; RMESS,
reacción medicamentosa con eosinofilia y síntomas
generales (también conocida como síndrome de
hipersensibilidad inducido por medicamentos
[SHIM]); SPES, síndrome de la piel escaldada por
estafilococos; SSJ, síndrome de Stevens-Johnson;
VHH, virus del herpes humano; VIH, virus de la
inmunodeficiencia humana.

como un nevo melanocítico intradérmico. Si los hallazgos histopa-


tológicos diagnósticos se encuentran en la parte central o profunda
de la dermis (p. ej., lupus eritematoso discoide frente a liquen plano,
nevo de Spitz frente a melanoma), la biopsia por afeitado superficial
fracasará, de ordinario, al no proporcionar la información necesaria
para el diagnóstico.
● Biopsia por afeitado profundo/aplanamiento: variante más profunda
de la biopsia por afeitado superficial. En esta última, el trayecto de la
cuchilla es casi paralelo a la superficie de la piel, mientras que, en el
afeitado profundo, la mayor angulación de la cuchilla permite extirpar
parte de la dermis central y profunda (v. fig. 1.12B). Esta técnica se
utiliza a menudo para obtener muestras de biopsia de neoplasias
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(p. ej., carcinoma epidermoide frente a queratosis actínica hiper-


trófica), y hay pruebas de que, si se realiza correctamente, su utilidad
diagnóstica prácticamente equivale a la de la mayoría de las biopsias
por incisión/escisión22. Desde luego, a la hora de elegir entre estas dos
técnicas se tienen en cuenta muchos factores.
● Biopsia en sacabocados: se prefiere cuando se sospecha que la lesión
se sitúa en la dermis y el muestreo parcial resulta representativo de
toda la lesión o proceso. El diámetro de los instrumentos comerciales
de biopsia en sacabocados varía entre 1,5 y 8 mm y, una vez extirpada
Fig. 1.11  Lugares preferidos para obtener muestras de biopsia en los toda la lesión, la cuestión del error de muestreo se antoja irrelevante.
trastornos ampollosos autoinmunitarios. Si la pápula o vesícula edematosa es Hay controversia en torno a si las biopsias en sacabocados, incluso las
lo suficientemente pequeña, se puede extirpar en su totalidad para el estudio
que se realizan en forma apilada, proporcionan suficiente tejido para
histológico habitual. En caso contrario, se toma una muestra de biopsia que
incluya el ribete inflamatorio y el borde de la vesícula o ampolla reciente. En el examen de tumores que infiltran la profundidad de la piel o todo el
el penfigoide ampolloso (PA) y en el pénfigo vulgar se realiza una biopsia espesor de la grasa subcutánea. Según diversos estudios, las biopsias
perilesional para la inmunofluorescencia directa (IFD), mientras que en la en sacabocados parciales de las neoplasias melanocíticas conducen a 13
dermatitis herpetiforme (DH) se prefiere la piel normal adyacente para la IFD. diagnósticos erróneos.

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Fig. 1.12  Diferentes técnicas de biopsia de la piel.
1 El tamaño, la topografía, la profundidad y el lugar de
la lesión, así como el diagnóstico clínico diferencial,
Principios básicos de dermatología

influyen en el tipo de técnica de biopsia. A. Biopsia


por afeitado superficial. B. Biopsia por afeitado
profundo (aplanamiento). C. Biopsia en sacabocados.
D. Biopsia incisional. Para más detalles, véase el texto.
Por cortesía de Suzanne Olbricht, MD.

CÓMO EXTRAER INFORMACIÓN ÓPTIMA DE UNA BIOPSIA DE LA PIEL (SEGÚN EL DIAGNÓSTICO DE PRESUNCIÓN)

ENFERMEDADES INFLAMATORIAS
Trastornos Cuándo y dónde obtener la muestra Técnica preferida Errores Técnicas complementarias
(probables) de biopsia que tener en cuenta

Vasculitis • Centro de una lesión precoz Biopsia en sacabocados o Las lesiones necróticas o ulceradas no Inmunofluorescencia directa
• Escoja los lugares situados incisional (depende del tamaño siempre resultan diagnósticas (lesiones precoces con una
por encima de la rodilla para de los vasos afectados) antigüedad no mayor de 24 h)
evitar heridas que cicatricen
mal o características de base
ocasionadas por hipertensión
venosa
Livedo reticular • Centro de las áreas pálidas, Biopsia en sacabocados o La biopsia del plexo venoso o una biopsia
definido por la red plexiforme incisional demasiado superficial pueden dar
venosa circundante resultados falsos negativos
• Corresponde al lugar de la
arteriola ascendente
Enfermedades • Lesión totalmente formada De preferencia, biopsia en • En el LED, las biopsias de las zonas Inmunofluorescencia directa
autoinmunitarias • En el LED, obtenga la muestra sacabocados, salvo que se cicatriciales no inflamatorias no suelen de la piel dañada
del tejido de biopsia de las áreas de sospeche paniculitis resultar diagnósticas
conjuntivo inflamación, no de las cicatriciales • Las alteraciones del LE agudo pueden
ser sutiles
Paniculitis Evolución temprana hacia una Biopsia incisional grande y • Falta de inclusión de suficiente grasa • Cultivo y/o RCP del tejido
lesión florida profunda (debe incluir la grasa • Las lesiones tardías suelen dar hallazgos fresco (si se sospecha una
subcutánea) inespecíficos etiología infecciosa)
• Inmunofluorescencia directa
(si se sospecha vasculitis)

14 Tabla 1.8  Cómo extraer información óptima de una biopsia de la piel (según el diagnóstico de presunción). LE, lupus eritematoso; LED, lupus eritematoso
discoide; RCP, reacción en cadena de la polimerasa. Tabla creada con ayuda del Dr. Stefano Titli.

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CÓMO EXTRAER INFORMACIÓN ÓPTIMA DE UNA BIOPSIA DE LA PIEL (SEGÚN EL DIAGNÓSTICO DE PRESUNCIÓN) 1

Principios básicos de dermatología


ENFERMEDADES INFLAMATORIAS
Trastornos Cuándo y dónde obtener la muestra Técnica preferida Errores Técnicas complementarias
(probables) de biopsia que tener en cuenta

Trastorno • Se prefiere una pápula/placa Biopsia en sacabocados (p. ej., • La biopsia de las ampollas tardías en Inmunofluorescencia directa
ampolloso edematosa o una vesícula 4 mm) o afeitado profundo fase de reepitelización puede inducir a de la piel perilesional
autoinmunitario incipiente de: pápula/placa edematosa, un diagnóstico erróneo (v. fig. 1.11) o circundante
• Si solo hay grandes ampollas, vesícula pequeña entera o • Las lesiones tardías, purulentas, (en caso de dermatitis
obtener una muestra de biopsia borde de vesícula/ampolla costrosas o ulceradas no siempre herpetiforme)
del borde de la ampolla y la piel reciente e intacta más piel resultan diagnósticas
inflamada circundante circundante inflamada
Alopecia • Borde activo de avance • Biopsia en sacabocados de Las áreas cicatriciales solo presentan Cortes verticales y horizontales
• Áreas de inflamación perifolicular 4-6 mm paralela a la dirección fibrosis terminal de la biopsia
del pelo Inmunofluorescencia directa
• Incluya la grasa subcutánea
Enfermedades • Se prefieren las lesiones maduras Biopsia en sacabocados o • No siempre se detectan microorganismos Cultivo y/o RCP del tejido
infecciosas • En caso de úlcera, incluir el borde incisional (para infecciones en los cortes histológicos fresco
inflamatorio profundas) • A veces se precisan cultivo y/o RCP del
tejido fresco
Dermatosis Borde activo de la úlcera o lesión Biopsia en sacabocados o Evite el centro de la úlcera, donde Cultivo y/o RCP de tejido
ulcerativas incipiente si el espectro de lesiones incisional puede haber alteraciones inespecíficas fresco (si se sospecha una
abarca el estadio preulceroso (p. ej., o posibles alteraciones secundarias que etiología infecciosa)
piodermia gangrenosa) generan confusión, como vasculitis
Trastornos Incluya el borde de la lesión y la piel Biopsia en sacabocados; rara vez Las características sutiles requieren A veces se precisan
pigmentarios normal como referencia biopsia incisional correlación clínico-patológica tinciones especiales y/o
inmunohistoquímicas
Urticaria Incluir el borde de la lesión y la piel Biopsia en sacabocados Las biopsias en sacabocados de pequeño Inmunofluorescencia directa
normal como referencia diámetro pueden dar resultados falsos (si se sospecha una vasculitis
positivos, porque la retracción de los haces urticarial)
de colágeno simula un edema intersticial

PROCESOS NEOPLÁSICOS
Enfermedad Técnica preferida* Errores

Neoplasias Biopsia escisional (se prefiere si existe una sospecha razonable de La biopsia en sacabocados parcial (subtotal) o la biopsia por afeitado
melanocíticas melanoma) superficial pueden no resultar representativas de todo el proceso
Afeitado profundo con inclusión de toda la lesión
Si el diagnóstico diferencial principal se establece entre queratosis
seborreica macular y lentigo maligno, técnica de afeitado amplio
Las demás técnicas resultan adecuadas en función de las
circunstancias y el grado de sospecha
Neoplasias Biopsias en sacabocados, afeitado profundo o escisional La biopsia en sacabocados parcial (subtotal) o la biopsia por afeitado
queratinocíticas superficial pueden no resultar representativas de todo el proceso ni
permitir una valoración de la posible invasión dérmica
Neoplasias dérmicas Biopsia en sacabocados o escisional La biopsia en sacabocados parcial (subtotal) o la biopsia por afeitado
superficial pueden no resultar representativas de todo el proceso
Neoplasias dérmicas Biopsia escisional La biopsia en sacabocados parcial (subtotal) o la biopsia por afeitado
profundas y/o superficial pueden no resultar representativas de todo el proceso
subcutáneas
Linfoma y leucemia Biopsia en sacabocados escisional La biopsia en sacabocados parcial (subtotal) o la biopsia por afeitado
de la piel Si el diagnóstico diferencial principal se establece entre una micosis superficial pueden no resultar representativas de todo el proceso
fungoide en el estadio en placas y una parapsoriasis, se puede Es frecuente el artefacto por aplastamiento si se extraen infiltrados
proceder a un afeitado profundo amplio linfocíticos con una biopsia en sacabocados de pequeño diámetro
*A veces, hay que tener en cuenta, por el bien del paciente, las restricciones quirúrgicas/clínicas/estéticas y efectuar una técnica alternativa o incluso una biopsia subtotal, aceptando las
limitaciones que ello impone al resultado diagnóstico.

Tabla 1.8 (cont.)  Cómo extraer información óptima de una biopsia de la piel (según el diagnóstico de presunción). LE, lupus eritematoso; LED, lupus eritematoso
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discoide; RCP, reacción en cadena de la polimerasa. Tabla creada con ayuda del Dr. Stefano Titli.

● Biopsia incisional/escisional: extirpación de parte de una lesión plo, sobre todo con las muestras pequeñas de la biopsia en sacabocados,
(incisional) o sobre toda la lesión (escisional) con un bisturí y la técnica pueden distorsionarse los infiltrados celulares (artefacto por «aplastamien-
quirúrgica habitual (v. fig. 1.12D). La primera suele emplearse ante to»). Los linfocitos son muy vulnerables al artefacto por aplastamiento
trastornos que exigen una evaluación crítica de la grasa subcutánea y, cuando está presente, resulta imposible alcanzar el diagnóstico exacto.
(p. ej., paniculitis), mientras que la segunda se aplica cuando el diag- Para el estudio histológico habitual se fija la muestra en una solución
nóstico clínico principal es un melanoma cutáneo invasivo y el tamaño amortiguada de formol al 10% con un volumen de 10 a 20 veces el del
de la lesión lo permite. propio tejido; de esta manera se evita la fijación insuficiente. Para el
En la tabla 1.8 se esbozan los métodos para obtener una información crítica cultivo del tejido, la muestra se coloca, en cambio, en un recipiente
óptima con la biopsia, en función de la enfermedad cutánea sospechada. estéril con una pequeña cantidad de suero salino no bacteriostático (basta
con unas gotas para mantener la humedad) y se remite de inmediato al
laboratorio. Las muestras deben congelarse en el momento o colocarse en
Manipulación posterior de la biopsia de piel un medio de transporte especializado (solución de Michel a temperatura
La muestra debe manipularse con cuidado, incluso después de su extrac- ambiente) para la inmunofluorescencia directa con el microscopio, mien- 15
ción. Si se aplica una presión lateral excesiva con unas pinzas, por ejem- tras que se precisa la fijación en paraformaldehído y glutaraldehído en

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un amortiguador de cacodilato para la microscopia electrónica. Si se
1 desea obtener la máxima información del estudio histológico, la biopsia
Diagnóstico de las enfermedades inflamatorias
de la piel mediante análisis por patrones
se acompañará de los datos de edad y sexo del paciente, localización
Principios básicos de dermatología

anatómica, signos precisos y pertinentes de la exploración y diagnós- Concebido inicialmente por el Dr. Hermann Pinkus y asentado des-
tico diferencial. Asimismo, se consignarán los tratamientos que pueden pués por el Dr. A. Bernard Ackerman23-25, el análisis histopatológico por
influir en las características histológicas, así como las instrucciones espe- patrones se ha erigido en el esquema primario de clasificación de las
ciales, como el entintado de la pigmentación excéntrica de una neoplasia enfermedades inflamatorias de la piel (fig. 1.13). Así como el número de
melanocítica o la práctica de cortes longitudinales. La adición de dibujos patrones y sus descriptores varían, el principio básico suele mantenerse
o fotografías clínicas, en particular si el caso es difícil o complejo, ayuda. intacto: una vez identificado el patrón principal, se emplean los detalles

Fig. 1.13  Patrones histopatológicos básicos de inflamación cutánea (según la clasificación de Ackerman). Los patrones básicos de inflamación obedecen sobre
todo a la distribución del infiltrado de células inflamatorias dentro de la dermis y/o de la grasa subcutánea (p. ej., nodular, perivascular). Además, esta distribución
refleja el carácter del propio proceso inflamatorio (p. ej., pustuloso), la presencia de daño de los vasos sanguíneos (p. ej., vasculitis), la afectación de los folículos
16 pilosos (p. ej., foliculitis), el tejido dérmico y/o subcutáneo fibroso anómalo y la formación de vesículas y ampollas. Adaptado de Ackerman AB. Histologic Diagnosis of Inflammatory
Skin Diseases: A Method by Pattern Analysis. Philadelphia: Lea & Febiger, 1978.

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histológicos adicionales para subclasificar de manera progresiva, y más Una vez identificado el patrón perivascular (v. fig. 1.13A), el siguiente
específica, el proceso morboso hasta llegar al diagnóstico final. paso del algoritmo consiste en averiguar: 1) si hay alteraciones epidér- 1
Las mayores ventajas del análisis por patrones son su naturaleza algo- micas concomitantes, y 2) los tipos de células inflamatorias presentes

Principios básicos de dermatología


rítmica y reproducible y la minimización de la subjetividad personal. No dentro del infiltrado, por ejemplo, linfocitos, neutrófilos, eosinófilos, o
obstante, este método presenta dos limitaciones serias, a saber, se basa plasmocitos. Se conocen trastornos en los que no se aprecian, clásica-
en categorías artificiales de enfermedad y no incluye todos y cada uno de mente, alteraciones detectables de la epidermis, por ejemplo, el eritema
los posibles patrones. Por otro lado, es verdad que el análisis por patrones girado profundo. Además, cuando acaba de empezar o remite un proceso
acota claramente el diagnóstico diferencial, pero el diagnóstico final exige inflamatorio, las alteraciones de la epidermis son sutiles. Por eso, se
una correlación clínica o pruebas complementarias de laboratorio. requiere la búsqueda de indicios de espongiosis (edema intercelular de la
epidermis), paraqueratosis (retención aberrante de núcleos en el estrato
Diez patrones definidos córneo), eritrocitos extravasados o alteraciones sutiles de la interfase y
En los últimos decenios se han propuesto una serie de esquemas de vacuolares (v. más adelante), para matizar el diagnóstico.
clasificación basados en el análisis por patrones; el número de patrones
varía desde tan solo 9 hasta 28 o más. En este capítulo introductorio se Dermatitis de la interfase
comentarán 10 patrones esenciales. Este patrón se caracteriza por la presencia de inflamación y/o alteraciones
degenerativas de la unión dermoepidérmica (v. fig. 1.13B). Desde el punto
Dermatitis perivascular de vista morfológico, este patrón se subdivide como fundamentalmente
Este patrón frecuente se define y reconoce por la presencia de un infil- vacuolar (degeneración de los queratinocitos basales con poca o ninguna
trado inflamatorio, dispuesto fundamentalmente alrededor de los vasos inflamación; fig. 1.15) o liquenoide (los linfocitos participan directamente
sanguíneos de la dermis (fig. 1.14). Tradicionalmente, la dermatitis en la destrucción de los queratinocitos basales; fig. 1.16), aunque, a
perivascular se ha subdividido en las variantes «superficial» y «superficial menudo, se observa un solapamiento entre ambas categorías.
y profunda»; esta división ofrece cierta utilidad diagnóstica pero con Conviene recordar que, incluso si una entidad posee características
un solapamiento histológico considerable. Además, las enfermedades histológicas liquenoides (p. ej., erupción medicamentosa fija), eso no
inflamatorias de la piel presentan un espectro de manifestaciones que significa que se parezca clínicamente al liquen plano. Por otro lado,
dependen, en parte, de la gravedad, duración y estadio (agudo o crónico) cierto grado de inflamación liquenoide se asocia, en ocasiones, a diversas
de cada lesión. neoplasias benignas y malignas de la piel, como la queratosis liquenoide

Fig. 1.14  Dermatitis perivascular. A. Eritema migratorio. B. Infiltrado inflamatorio perivascular compuesto por linfocitos mezclados con algunos plasmocitos. A, por
cortesía de Dennis Cooper, MD, y Frank Samarin, MD; B, por cortesía de James Patterson, MD.

Fig. 1.15  Dermatitis de la


interfase de tipo vacuolar.
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A. Eritema multiforme con


lesiones en forma de diana.
B. Alteración vacuolar
a lo largo de la unión
dermoepidérmica, junto con
exocitosis de linfocitos y varios
queratinocitos necróticos.

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Principios básicos de dermatología

Fig. 1.16  Dermatitis de la interfase de tipo liquenoide. A. Liquen plano. B. Infiltrado en banda de linfocitos que enmascara la unión dermoepidérmica, junto con
hiperplasia epidérmica en dientes de sierra, hipergranulosis y melanófagos. A, por cortesía de Frank Samarin, MD; B, por cortesía de James Patterson, MD.

solitaria y el melanoma, respectivamente. En estos casos, representa, al


parecer, una tentativa de respuesta inmunitaria contra el tumor.

Dermatitis espongiótica
Un elevado número de enfermedades inflamatorias de la piel se carac-
teriza por una espongiosis (edema intraepidérmico), manifestada por
el ensanchamiento del espacio entre los queratinocitos y la elongación
de los puentes intercelulares (v. fig. 1.13C), asociada, por lo común, a
exocitosis linfocitaria (salida de células inflamatorias de la vasculatura
con migración hacia la epidermis). El grado de espongiosis varía desde
focos microscópicos hasta vesículas macroscópicas visibles e incluso
ampollas intraepidérmicas.
Las dermatosis espongióticas se subdividen en las formas agudas,
subagudas y crónicas. En la dermatitis espongiótica aguda, la espongiosis
suele resultar intensa y a veces produce microvesículas dentro del estrato
córneo (fig. 1.17). Sobre la dermatitis espongiótica subaguda se detecta,
a menudo, paraqueratosis, mientras que, en la dermatitis espongiótica
crónica, puede resultar difícil reconocer la espongiosis, que se ve enmas-
carada por la acantosis epidérmica (engrosamiento de la epidermis).
Además, el predominio de otros tipos de células inflamatorias, como
eosinófilos o neutrófilos, junto con la dermatitis espongiótica, puede
dar una clave del componente de hipersensibilidad o de la naturaleza
infecciosa de la enfermedad, respectivamente.
Por último, conviene saber que muchos trastornos dermatológicos con
rasgos eccematosos, como la dermatitis de contacto alérgica, la dermatitis
atópica, el eccema numular y la dermatitis seborreica, muestran signos
histológicos de espongiosis, patrón que, sin embargo, no es exclusivo de
ellos. Dicho de otra manera, la espongiosis también puede considerarse
un componente epidérmico reactivo de otros trastornos que, en principio,
se clasificarían con un patrón diferente (v. fig. 1.13).

Dermatitis psoriasiforme
El término «psoriasiforme» se refiere a un patrón regular de hiperplasia
epidérmica (elongación de las crestas interpapilares; v. fig. 1.13D), que
no solo se da en la psoriasis, sino también en una amplia gama de
trastornos de larga evolución. En la clínica, este grupo de trastornos se
caracteriza por pápulas y placas engrosadas y descamativas (fig. 1.18). La
dermatosis psoriasiforme se subdivide en enfermedades exclusivamente
psoriasiformes y en las asociadas con otro patrón (p. ej., psoriasiforme
y liquenoide; psoriasiforme y espongiótico).
Fig. 1.17  Dermatitis espongiótica. A. Dermatitis aguda de contacto por alergia
La hiperplasia seudoepiteliomatosa constituye una hiperplasia relacio-
a Toxicodendron radicans (hiedra venenosa). El color central negro se debe a la
nada, pero exagerada, irregular de la epidermis que aparece en respuesta resina de la planta. B. Edema intercelular (espongiosis) y formación de vesículas
a una serie de agresiones de la piel, como el roce crónico o los arañazos dentro de la epidermis. Se ven también linfocitos en la epidermis y en la dermis.
en el liquen simple crónico y el prurigo nodular, y en diversas enferme- A, por cortesía de Kalman Watsky, MD; B, por cortesía de James Patterson, MD.
18 dades inflamatorias, neoplásicas o infecciosas de la piel (p. ej., lupus
eritematoso hipertrófico, halogenodermias, cromoblastomicosis). Como

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sucede con la dermatitis espongiótica, la dermatitis psoriasiforme es un la degeneración balonizante. La acantólisis es la falta de cohesión de
concepto histológico, no un diagnóstico clínico específico. Su presencia los queratinocitos debido a la rotura de los desmosomas (conexiones 1
obliga a considerar una serie de enfermedades de la piel que comparten intercelulares), que da lugar a vesículas o ampollas intraepidérmicas

Principios básicos de dermatología


esta constelación histopatológica. (fig. 1.19). Es verdad que puede aparecer en cualquier plano de la epi-
dermis, pero la localización de la ampolla suele dar una pista del tras-
Dermatosis vesiculoampollosas y pustulosas torno subyacente; así, una acantólisis superficial (subcórnea) favorece
Intraepidérmicas (v. fig. 1.13E) un pénfigo foliáceo, mientras que la acantólisis de los planos más
El concepto de vesiculación intraepidérmica por espongiosis se ha profundos de la epidermis es más característica del pénfigo vulgar. Los
abordado antes, pero existen otros mecanismos patógenos que dan episodios citotóxicos, como la infección por el virus del herpes, también
lugar a vesículas o ampollas intraepidérmicas, como la acantólisis o determinan vesículas intraepidérmicas secundarias a una degeneración
balonizante.
Fig. 1.18  Patrón La acumulación intraepidérmica de neutrófilos se observa en una
psoriasiforme. A. Placa diversidad de trastornos infecciosos y no infecciosos de la piel; esta
de psoriasis vulgar con formación de pústulas corresponde a una subcategoría de dermatosis
escamas plateadas. vesiculoampollosas. En las fases iniciales de formación de la pústula, los
B. Hiperplasia epidérmica neutrófilos están dispersos por la parte inferior de la epidermis y luego
regular y papilas se acumulan en la parte superior (fig. 1.20). Cuando la pústula está
dérmicas elongadas con remitiendo, pueden incluso aparecer neutrófilos dentro de la escama-
adelgazamiento de las costra en la capa cornificada.
placas suprapapilares Los mecanismos autoinmunitarios y no autoinmunitarios de las
y paraqueratosis
confluyente. La
dermatosis vesiculoampollosas y pustulosas no siempre se reconocen
paraqueratosis mediante análisis histopatológico, como sucede con la dermatitis pus-
representa el correlato tulosa subcórnea frente al pénfigo por IgA. En consecuencia, los estudios
histológico de la escama de inmunofluorescencia directa o indirecta suelen resultar de gran ayuda
visible. A, por cortesía de Julie V para determinar el diagnóstico preciso.
Schaffer, MD.
Subepidérmicas (v. fig. 1.13F)
Dentro de esta categoría, las vesículas o ampollas se forman en la unión
entre la dermis y la epidermis (fig. 1.21), o entre la mucosa y submucosa
de las membranas mucosas. Estas hendiduras son la consecuencia de
autoanticuerpos dirigidos contra componentes específicos de la unión
dermoepidérmica (p. ej., colágeno XVII en el penfigoide ampolloso o
en la dermatosis ampollosa IgA lineal) o de una agresión inflamatoria
o tóxica/metabólica de la dermis, como en la celulitis ampollosa o la
porfiria cutánea tardía, respectivamente.
El número de células inflamatorias dentro de la cavidad ampollosa
subepidérmica varía desde muy pocas, hecho característico de las
agresiones tóxicas, como la porfiria cutánea tardía, hasta numerosas,
como en la mayoría de los penfigoides ampollosos o inflamatorios.
Los hallazgos suelen reflejar la naturaleza y el mecanismo del proce-
so ampolloso. Vale la pena identificar el tipo de célula inflamatoria
presente, por ejemplo, eosinófilo o neutrófilo, ya que puede llevar al
diagnóstico.
No obstante, dado el considerable solapamiento histológico entre los
trastornos de base, el diagnóstico final depende necesariamente de la
información acumulada, es decir, el estudio microscópico con inmuno-
fluorescencia directa e indirecta, el ELISA, la inmunoprecipitación y, por
supuesto, la correlación clínico-patológica.
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Fig. 1.19  Dermatosis vesiculoampollosa intraepidérmica de tipo acantolítico. A. Pénfigo vulgar con ampollas y erosiones flácidas. B. Los queratinocitos de la parte 19
baja de la epidermis han perdido sus adhesiones intercelulares y se separan entre sí, produciendo una ampolla intraepidérmica. A, por cortesía de Louis A Fragola, Jr, MD.

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Fig. 1.20  Dermatosis pustulosa intraepidérmica. A. Psoriasis pustulosa. B. Colección de neutrófilos bajo el estrato córneo (pústula subcórnea). Se aprecian
neutrófilos dispersos en la capa superior de Malpigio. A, por cortesía de Kenneth Greer, MD; B, por cortesía de James Patterson, MD.

Fig. 1.21  Dermatosis


vesiculoampollosa
subepidérmica.
A. Penfigoide ampolloso
con ampollas a tensión.
B. Vesícula subepidérmica
con numerosos eosinófilos
dentro de la cavidad. B, por
cortesía de James Patterson, MD.

Vasculitis/seudovasculitis liquenoide y varioliforme aguda, aunque en esta última no exista


La vasculitis es un daño inflamatorio con destrucción de los vasos san- necrosis fibrinoide.
guíneos y depósito de fibrina y/o formación de trombo (v. fig. 1.13G). La vasculitis granulomatosa se define para la presencia de histiocitos
La clasificación histopatológica de la vasculitis se basa en el tamaño (macrófagos) dentro y alrededor de las paredes de los vasos sanguíneos,
del vaso afectado (pequeño, mediano o grande; v. capítulo 9) y la célula asociada con fibrina y/o alteraciones degenerativas y necróticas. Al igual
inflamatoria predominante que media en el daño (neutrófilos o linfocitos que la vasculitis linfocítica, este es un patrón conservado dentro de un
con más frecuencia que eosinófilos o histiocitos). espectro restringido de enfermedades, asociadas a menudo con enfer-
La forma más habitual de vasculitis en dermatopatología es la vas- medades autoinmunitarias del tejido conjuntivo, y puede representar,
culitis leucocitoclástica (fig. 1.22), proceso mediado por neutrófilos perfectamente, una etapa evolutiva posterior de otro tipo de vasculitis,
que afecta fundamentalmente a las vénulas poscapilares. La vasculitis sea leucocitoclástica o linfocitaria.
leucocitoclástica se inicia por el depósito de inmunocomplejos circu- En las vasculitis cutáneas de vasos medianos se afectan los vasos de
lantes dentro y alrededor de las paredes vasculares y luego se reclutan la unión dermosubcutánea y del interior de los tabiques de grasa sub-
neutrófilos. A ello se siguen la leucocitoclasia (fragmentación nuclear) cutánea (fig. 1.23). La panarteritis nudosa es la entidad perteneciente a
y el depósito de fibrina durante la destrucción ulterior del vaso. En esta categoría que más veces ven los dermatopatólogos. La arteritis de la
ciertos trastornos, de larga duración, con una vasculitis leucocitoclás- temporal es una forma de vasculitis de vaso grande, pero los dermatólogos
tica, como el eritema elevado persistente, puede aparecer, con el tiempo, rara vez obtienen muestras de biopsia de esta arteria.
una fibrosis concéntrica. La seudovasculitis es un grupo de trastornos no inflamatorios hetero-
El concepto de vasculitis linfocitaria está peor definido, pero este géneos que se clasifican, a grandes rasgos, como trastornos productores
término sirve para denotar un proceso inflamatorio en el que, en fundamentalmente de hemorragia (púrpuras no inflamatorias) o tras-
ocasiones, se aprecia necrosis fibrinoide de la pared vascular media- tornos con oclusión vascular (vasculopatías oclusivas). Muchos de estos
20 da por linfocitos. Se ha propuesto este mecanismo sobre todo para trastornos determinan una hemorragia dérmica y/o oclusión de los
trastornos como el pernio, el síndrome de Sneddon y la pitiriasis vasos por émbolos, trombos, espasmo vascular, hiperplasia fibrosa de la

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Fig. 1.22  Vasculitis de pequeño vaso.
A. Púrpura palpable inflamatoria de la
pierna. B. Infiltrado perivascular intersticial
1

Principios básicos de dermatología


de neutrófilos con polvo nuclear
(leucocitoclasia). También se observan
fibrina dentro de la pared vascular y
extravasación de eritrocitos. B, por cortesía de
James Patterson, MD.

Fig. 1.23  Vasculitis de vaso mediano. A. Nódulos de la periarteritis nudosa cutánea. B. Inflamación y destrucción de una arteriola cutánea.

íntima y la media secundaria a un traumatismo vascular o alteraciones De acuerdo con las células constituyentes y otras características dife-
no inflamatorias de la pared como calcificaciones, émbolos de colesterol renciales se reconocen cuatro grandes tipos histopatológicos de granu-
y depósito de amiloide. lomas (fig. 1.25):
● Granulomas tuberculoides (v. fig. 1.25A): se componen de histiocitos
Dermatitis nodular y difusa epitelioides, incluidas formas multinucleares, rodeados de un infil-
La dermatitis nodular se parece bastante a la dermatitis perivascular trado denso de linfocitos y plasmocitos; a veces hay una caseificación
pero con un mayor infiltrado inflamatorio que se une para dar uno o central. La célula gigante multinuclear de tipo Langhans, con núcleos
más nódulos dentro de la dermis (v. fig. 1.13H). La expansión posterior dispuestos en herradura, puede observarse dentro del granuloma tuber-
de estos nódulos acaba por llenar toda la dermis y producir un patrón culoide. Este tipo de granuloma se asocia a infecciones cutáneas (p. ej.,
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difuso (fig. 1.24). Mycobacterium tuberculosis) y se da en el lupus miliar diseminado


El patrón nodular y difuso de la dermatitis se puede subdividir, de la cara.
en esencia, según el tipo predominante de célula inflamatoria. Si ● Granulomas sarcoideos (v. fig. 1.25B): se compone de colecciones
predominan los histiocitos (macrófagos) en uno o más focos de un delimitadas de macrófagos epitelioides y de un escaso número de
infiltrado nodular o difuso, el patrón se define como granulomatoso. linfocitos o linfocitos periféricos (es decir, granuloma «desnudo»).
De ordinario, en los granulomas por cuerpo extraño, los macrófa- Aunque se reconozcan células multinucleares, no se conoce ningún
gos tienden, con el tiempo, a fusionarse y adoptar una forma mul- tipo particular asociado a los granulomas sarcoideos.
tinuclear más que a dividirse, lo que explica las células gigantes de ● Granulomas en empalizada («necrobióticos») (v. fig. 1.25C): se carac-
cuerpo extraño. Las otras dos formas de macrófagos multinucleares terizan por un infiltrado de macrófagos epitelioides alineados en un
(es decir, células gigantes) se observan a menudo en las dermatitis ribete en torno a una zona central de necrobiosis (tejido conjunti-
granulomatosas, a saber, las de células gigantes de tipo Langhans o vo alterado con características tintoriales diferentes, como mayor
de tipo Touton. Pese a que ninguna de estas células gigantes resulta basofilia o eosinofilia). Curiosamente, no todos los granulomas en
patognomónica o exclusiva de una enfermedad concreta, ciertos tras- empalizada muestran una verdadera empalizada (con un ribete de
tornos se caracterizan por la presencia conspicua de uno o más de histiocitos alineados) y, de hecho, los histiocitos se pueden distribuir
estos tres tipos de células gigantes (p. ej., células gigantes de Touton en el intersticio, en franjas o a modo de cordones entre los haces de 21
en el xantogranuloma juvenil). colágeno (granuloma intersticial).

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Fig. 1.24  Dermatitis «vidrio esmerilado». En general, estas células son S100–, CD1a– y CD68+
1 nodular y difusa de
tipo linfocitario.
(marcador no específico de la estirpe histiocítica). Las características
histopatológicas variadas de las histiocitosis distintas de Langerhans
Principios básicos de dermatología

A. Hiperplasia linfoide posiblemente se relacionen con la función fisiológica verdadera de los


cutánea. B. Infiltrado
histiocitos dentro del granuloma26.
dérmico denso con
folículos linfáticos y Por último, los xantomas se caracterizan por la acumulación de lipó-
formación de centros fagos o histiocitos espumosos llenos de lípidos dentro de la dermis. El
germinales. B, por cortesía de contenido lipídico es el que imparte la tonalidad amarillenta a las lesiones
James Patterson, MD. (fig. 1.26). Los xantomas cutáneos pueden adoptar diversas formas,
entre otras, papulosas generalizadas (eruptivos), nodulares (tuberosos o
tendinosos) y planas (xantelasma, xantoma palmar).

Foliculitis/perifoliculitis
La foliculitis (inflamación de un folículo piloso) se define por la presencia
de células inflamatorias dentro de la pared y la luz de ese folículo (v.
fig. 1.13I); la perifoliculitis se refiere a la presencia de células similares en
la dermis adyacente. La foliculitis puede obedecer a infecciones (bacterias,
hongos, virus, Demodex), medicamentos, oclusión o una causa des-
conocida (p. ej., foliculitis eosinófila).
La clasificación de las foliculitis (y perifoliculitis) se establece según
la célula inflamatoria primaria (linfocitos, neutrófilo o eosinófilo), la
naturaleza del proceso anatomopatológico de base (p. ej., infección por
dermatofitos), la cronología (aguda frente a crónica) y el lugar de afecta-
ción a lo largo del folículo. Si el proceso inflamatorio es grave y/o daña de
manera irreversible las células troncales del epitelio situadas en la región
del bulbo, ocurrirá una destrucción inevitable del folículo piloso con la
consiguiente cicatriz («alopecia cicatricial»; fig. 1.27).

Trastornos fibrosantes/esclerosantes
Las fibrosis abarcan un amplio espectro de trastornos, desde la alteración
de la producción de colágeno hasta su destrucción (o ambas), habitual-
mente con motivo de una agresión o de una enfermedad autoinmunitaria
del tejido conjuntivo (v. fig. 1.13J). El patrón histopatológico se caracteriza
bien por: 1) un tejido dérmico (y a veces subcutáneo) fibroso anómalo,
con un mayor número de fibrocitos y un aumento del colágeno que,
por lo demás, parece normal (fibrosis), o 2) un colágeno homogéneo
eosinófilo y con un aumento anormal de tamaño y escasez de fibroblastos
entremezclados (esclerosis). La fibrosis sistémica nefrógena constituye
un ejemplo del primero, y la morfea (fig. 1.28) y la escleroderma, del
segundo. Por supuesto, puede ocurrir un solapamiento entre los dos
extremos del espectro.

Paniculitis
La paniculitis representa una inflamación del tejido subcutáneo (v.
fig. 1.13K,L) y abarca multitud de procesos patológicos. A los clínicos y
a los dermatopatólogos les cuesta diagnosticar las paniculitis, porque su
presentación clínica resulta, a menudo, inespecífica y las alteraciones his-
topatológicas varían mucho con el tiempo, además de ser bastante ines-
pecíficas, sobre todo en las etapas avanzadas. A este problema se suma
la escasez frecuente de las muestras de biopsia, en general demasiado
superficiales, demasiado estrechas o demasiado comprimidas por las
pinzas para proporcionar un diagnóstico de certeza.
Para subdividir las paniculitis, lo primero que se debe hacer es estable-
● Granulomas supurativos (v. fig. 1.25D): son colecciones de neutrófilos cer la localización predominante del infiltrado celular (figs. 1.29 y 1.30).
situadas dentro y a veces entre o alrededor de agregados de macrófagos En otras palabras, ¿afecta principalmente a los lobulillos adiposos o
epitelioides. Los granulomas supurativos son inducidos por agentes a los tabiques situados entre los lobulillos o a ambos (forma mixta)?
infecciosos y cuerpos extraños. En segundo lugar, hay que evaluar si existe una vasculitis asociada, o
En general, todos los infiltrados granulomatosos, pero sobre todo las no, y, si se detecta la vasculitis, establecer el tamaño y el tipo de vasos
formas tuberculoide, sarcoidea y supurativa, obligan a descartar la pre- afectados.
sencia de agentes infecciosos y/o material extraño con tinciones espe- En las paniculitis es necesario averiguar el tipo y la calidad del infil-
ciales, tinciones inmunohistoquímicas, cultivo y/o RCP de tejido fresco trado inflamatorio, así como analizar la peculiaridad del patrón de
y microscopia de polarización. necrosis grasa. En las fases iniciales de la forma más habitual de pani-
Los infiltrados nodulares y difusos, compuestos fundamentalmente culitis, el eritema nudoso, el infiltrado contiene a veces un número
por histiocitos, también se pueden subclasificar como histiocitosis de significativo de células inflamatorias agudas (sobre todo, neutrófilos)
células de Langerhans y de células distintas de las de Langerhans. En y, en las etapas finales, se compone sobre todo de células inflamatorias
las histiocitosis de células de Langerhans, las células primarias tienen crónicas (linfocitos, histiocitos y plasmocitos; v. fig. 1.29). En presencia
núcleos clásicos reniformes (con forma de riñón o judía) y un patrón de células mononucleares se precisa un examen del grado de atipia
característico de tinción inmunohistoquímica, es decir, S100+ y CD1a+. citológica, porque el linfoma de linfocitos T-paniculitis puede remedar
Por su parte, los histiocitos distintos a los de Langerhans poseen una serie una paniculitis inflamatoria. Por último, hay que examinar las pecu-
de características citológicas (forma vacuolada, fusiforme, espumosa, liaridades de la necrosis grasa, como la calidad hialina de la necrosis
festoneada y oncocítica) y formas de células gigantes multinucleares en la paniculitis lúpica, la saponificación basófila en la paniculitis
22 mixtas (de Touton, de Langhans, de cuerpo extraño); a veces, los his- pancreática (v. fig. 1.30) o la degeneración seudomembranosa de la
tiocitos y las células gigantes muestran un citoplasma homogéneo en lipodermatoesclerosis.

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Principios básicos de dermatología


Fig. 1.25  Los cuatro grandes tipos de granuloma cutáneo. A. Tuberculoide. B. Sarcoideo. C. En empalizada. D. Supurativo. A-D, por cortesía de James Patterson, MD.
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Fig. 1.26  Xantomas. A. Xantomas eruptivos de color rosa amarillento. B. Macrófagos cargados de lípidos con citoplasma espumoso o vacuolado en el interior de la
dermis. B, por cortesía de James Patterson, MD.

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1
Principios básicos de dermatología

Fig. 1.27  Foliculitis. A. Liquen plano pilar con zonas de alopecia cicatricial y ribetes de inflamación de color violeta rojizo alrededor de los folículos pilosos.
B. Infiltrado linfocítico en banda que rodea un folículo piloso con alteración vacuolar del epitelio basal de la vaina radicular externa.

Fig. 1.28  Trastorno


esclerosante. A. Morfea
lineal del miembro superior.
B. Haces de colágeno
hialinizados y engrosados,
pérdida de las estructuras
anexiales e infiltrado
inflamatorio mínimo
por células inflamatorias.
A, por cortesía de Julie V Schaffer, MD.

Fig. 1.29  Paniculitis septal.


A. Múltiples nódulos de
color marrón rojizo de
eritema nudoso en las
tibias, mezclados con
zonas equimóticas en fase
de cicatrización.
B. Infiltrado granulomatoso
predominantemente
septal con formación de
granulomas de Miescher
característicos. A, por cortesía de
Kenneth Greer, MD; B, por cortesía
de James Patterson, MD.

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DERMATOSIS INVISIBLES 1

Principios básicos de dermatología


Localización Anomalía Ejemplo de dermatosis
microanatómica

Estrato córneo, capas Infecciones superficiales Pitiriasis (tiña) versicolor


de células granulosas Dermatofitosis
Trastornos Ictiosis
de la queratinización Poroqueratosis actínica
superficial diseminada
Capa basal Trastornos Vitíligo
de la epidermis de la pigmentación Manchas café con leche
Dermis superficial Infestaciones Oncocercosis
Infiltración Telangiectasia macular
por mastocitos eruptiva persistente
Depósito de sustancias Amiloidosis macular
endógenas
Dermis superficial Depósito de sustancias Argiria (membrana
y profunda exógenas basal de las estructuras
epiteliales)
Depósito de sustancias Melanocitosis dérmica
endógenas
Anomalías del colágeno Colagenoma
Atrofodermia
Anomalías del tejido Nevo elástico
elástico Anetodermia (no
inflamatoria)
Ausencia de estructura Deficiencia de glándulas Displasia ectodérmica
epitelial normal sudoríparas ecrinas hipohidrótica

Tabla 1.9  Dermatosis invisibles.

Como las alteraciones histopatológicas de las «dermatosis invisibles»


son sutiles y fastidiosas, cuando se reconozcan se aconseja seguir un
análisis metódico: búsqueda cuidadosa de una lesión diagnóstica en
todos los planos de la piel (capa córnea, epidermis, dermis papilar, dermis
reticular, hipodermis, anejos), uso de tinciones especiales si procede
(p. ej., marcadores de melanocitos y tinciones de melanina si se sospecha
vitíligo) y comparación de la muestra con la piel normal.
Fig. 1.30  Paniculitis lobulillar. A. Paniculitis pancreática. B. Paniculitis lobulillar
supurativa con necrosis grasa característica inducida por enzimas. A, por cortesía de
Kenneth Greer, MD; B, por cortesía de James Patterson, MD. Depósito de material dentro de la piel
En ocasiones, se deposita material que normalmente no está presente
en la piel, bien por una agresión exógena o metabólica; este hecho se
puede detectar con el estudio histológico. Algunos pacientes muestran
un depósito aberrante de material endógeno, por ejemplo, ácido úrico
en los tofos gotosos o amiloide derivada de la cadena ligera en una dis-
Como ocurre con los infiltrados granulomatosos, el umbral para efec- crasia de plasmocitos, mientras que en otros casos se deposita material
tuar tinciones especiales y descartar una etiología infecciosa, así como exógeno inoculado de manera accidental o voluntaria en la piel (p. ej.,
para utilizar la luz polarizada e identificar material extraño, se debe relleno estético, pigmento de tatuaje). Este material puede acumularse
mantener bajo si se sospecha una paniculitis. dentro de la dermis, la grasa subcutánea o ambas. El depósito de ciertas
sustancias, como la plata entre los pacientes con argiria, se limita a los
Dermatosis invisibles anejos de la piel. El uso de luz polarizada o de un microscopio de campo
oscuro (en el que la luz incide en el tejido con un ángulo no perpendicular
En ocasiones se observa una subcategoría de dermatosis que, en verdad,
al portaobjetos) ayuda a detectar la materia extraña.
carecen de un patrón histopatológico; a menudo, estos estados se agru-
Algunos depósitos generan una reacción inflamatoria granulomatosa
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

pan como «dermatosis invisibles» (tabla 1.9). Para el dermatopatólogo,


y otros apenas producen reacción. El material depositado suele visua-
la dermatosis invisible es un grupo de enfermedades de la piel, en el que la
lizarse durante el análisis microscópico, pero a veces se elimina con el
clínica exige la denominación de enfermedad y los hallazgos histológicos
procesamiento (p. ej., silicosis), quedando tan solo «espacios vacíos»
son, sin embargo, irrelevantes, es decir, los signos microscópicos difieren
característicos que denotan su presencia clínica. Las tinciones especiales
mínimamente de los de una piel normal27,28.
ayudan a una identificación precisa, dependiendo de la naturaleza sos-
Entre las «dermatosis invisibles» se encuentran: 1) enfermedades
pechada del material.
con alteraciones anatomopatológicas sutiles y enfermedades que pre-
cisan tinciones especiales para visualizar la lesión diagnóstica (p. ej.,
trastornos del tejido elástico y colágeno sin una fibrosis o esclerosis Tinciones histológicas
importantes); 2) enfermedades con procesos anatomopatológicos La tinción habitual en dermatopatología se realiza con hematoxilina y
localizados que exigen el análisis de planos tisulares seriados para eosina y suele denominarse «H-E». La tinción H-E proporciona un patrón
detectar las características diagnósticas (p. ej., panarteritis nudosa), previsible de tinción: la hematoxilina marca las estructuras basófilas,
y 3) enfermedades que requieren una información clínica precisa y/o como los núcleos celulares y la capa granulosa de la epidermis, de un
una correlación clínica rigurosa para el diagnóstico (p. ej., vitíligo, color púrpura azul característico, y las estructuras eosinófilas, como el
melasma, telangiectasia macular eruptiva persistente [una forma de citoplasma, el colágeno, el músculo, el nervio y la fibrina, de un color 25
mastocitosis]). rojo rosado.

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Fig. 1.31  Ejemplos de tinciones histoquímicas.
1 Las tinciones histoquímicas suelen mostrar estructuras
o sustancias (p. ej., pigmentos, elementos del
Principios básicos de dermatología

tejido conjuntivo, microorganismos) que no se


visualizan con claridad en las tinciones con H-E.
A. Realce de la melanina dentro de la capa basal de
la epidermis en la melanosis genital (color negro):
tinción de Fontana-Masson. B. Visualización de hierro
(hemosiderina) dentro de macrófagos dérmicos por un
color púrpura (color azul): tinción con azul de Prusia
(hierro de Perls). C. Casi ausencia de fibras elásticas
dérmicas (parte superior izquierda), en comparación
con las fibras elásticas normales de la parte inferior
derecha, en la anetodermia (color negro): tinción con
orceína del tejido elástico. D. Aumento de mucina en
la dermis en la mucinosis eritematosa reticular (color
azul): tinción con hierro coloidal. E. Hifas micóticas
dentro del estrato córneo en la dermatofitosis (color
rojo): tinción de PAS (obsérvese también la tinción de la
zona de la membrana basal). F. Micobacterias dentro de
un infiltrado granulomatoso en la tuberculosis cutánea
(color violeta rojizo): tinción de Fite (tinción modificada
para bacilos acidorresistentes). A-E, por cortesía de Lorenzo
Cerroni, MD; F, por cortesía de Karen Warschaw, MD.

Si bien la tinción H-E sola facilita el diagnóstico histopatológico de enzima suele ser una peroxidasa, de aquí el término antiguo de técnica
muchas enfermedades de la piel, a veces se necesitan «tinciones especia- de inmunoperoxidasa.
les» adicionales para llegar al diagnóstico29. Así, el tejido elástico, salvo Si bien la IHC se aplica casi siempre para caracterizar la estirpe celular
que esté muy alterado por la radiación ultravioleta o los depósitos de de las neoplasias, también ayuda a conocer el comportamiento biológi-
calcio, no se tiñe con H-E, y para identificar las alteraciones de estas fibras co de los tumores y a reconocer determinados agentes infecciosos que no
(p. ej., en la anetodermia; fig. 1.31) se requieren tinciones especiales, se distinguen o detectan con facilidad en los cortes habituales teñidos con
como la de Verhoeff y van Gieson. Por razones análogas, existen tinciones H-E (fig. 1.32)30. La IHC también sirve como herramienta experimental
especiales para cribar la presencia de agentes infecciosos, como la tinción para conocer la distribución y localización de biomarcadores y proteínas
de Brown-Brenn (tinción de Gram modificada para tejidos) para bacterias, específicos dentro de los tejidos biológicos.
la tinción del ácido peryódico de Schiff (PAS) o de la plata metenamina Si se usa de manera cabal y adecuada, la IHC constituye una herra-
de Gomori para hongos, y la tinción de Ziehl-Neelsen o de Fite para mienta formidable para la dermatopatología diagnóstica, pero, si se
micobacterias (v. fig. 1.31). Pueden usarse otras tinciones especiales aplica sin conocimiento o de manera indiscriminada, induce a confusión
para determinar el tipo de célula infiltrante, como la de Giemsa o la y supone una pérdida económica. Los factores esenciales que deben
de cloroacetato esterasa para mastocitos. En la tabla 1.10 se enumeran considerarse para el uso de la IHC son estos: 1) prácticamente no existe
las tinciones inmunohistoquímicas («especiales») más utilizadas en ningún anticuerpo específico de un determinado tipo celular y, por eso,
dermatopatología. hay que utilizar un grupo de anticuerpos para evitar la inferencia de
conclusiones prematuras, incompletas o erróneas; 2) debe elaborarse un
diagnóstico diferencial antes de solicitar un grupo de anticuerpos a fin de
Pruebas inmunohistoquímicas que los anticuerpos pedidos resulten adecuados, y 3) ningún anticuerpo
La inmunohistoquímica (IHC) es el uso de técnicas inmunitarias para diferencia de manera irrefutable una neoplasia benigna de otra maligna
reconocer antígenos celulares (proteínas) que no se ven en los cortes (aunque, a veces, las pruebas de un mayor índice proliferativo o la expre-
habituales teñidos con H-E. Se basa en el principio de la unión específica sión aberrante de ciertas proteínas respalden este tipo de conclusión).
entre anticuerpos y antígenos en los tejidos biológicos. La visualización La tabla 1.11 ofrece una lista de anticuerpos que se usan con frecuencia
de esta interacción entre anticuerpo y antígeno puede ocurrir de varias en dermatopatología, los antígenos correspondientes y las enfermeda-
maneras. En general, el anticuerpo se conjuga con una enzima que des que denotan las reacciones positivas. Cuando se haga la lectura de
26 cataliza una reacción, que genera color si el conjugado del anticuerpo enfermedades concretas en otros capítulos de esta obra, preste especial
con la enzima se liga al antígeno correspondiente dentro del tejido; la atención al uso de las técnicas de IHC.

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TINCIONES ESPECIALES DE USO HABITUAL EN DERMATOPATOLOGÍA 1

Principios básicos de dermatología


Tinción Estructuras detectadas Color Aplicación

Ácido peryódico Glucógeno, paredes fúngicas, Rojo Usado para el diagnóstico de infecciones por hongos y también
de Schiff (PAS) mucopolisacáridos neutros, fibrina, para identificar el engrosamiento de la membrana basal epidérmica
membranas basales, muchas neoplasias en el lupus eritematoso y de las paredes vasculares en la porfiria
de células claras cutánea tardía
Azul alciano (pH 2,5) Mucopolisacáridos ácidos Azul claro Mucinosis
(glucosaminoglucanos) Lupus eritematosos
Azul alciano (pH 0,5) Mucopolisacáridos sulfatados (sulfato Azul Enfermedad de Paget extramamaria
de heparina, sulfato de condroitina) Mucopolisacaridosis
Azul de toluidina Mucopolisacáridos ácidos y gránulos Púrpura metacromática Mastocitosis
de mastocitos
Cloroacetato esterasa Células mieloides y mastocitos Rojo Dermatosis neutrófilas
(Leder) Infiltrados hematopoyéticos malignos
Mastocitosis
Fite-Faraco Mycobacterium leprae Rojo Lepra (enfermedad de Hansen)
Fontana-Masson Melanina Negro Distinción entre hierro y melanina
(argentafín) Cambio de color producido por fármacos (p. ej., minociclina)
Evaluación del vitíligo
Giemsa Núcleos de las células, microorganismos Azul Leishmaniasis
Histoplasmosis
Granuloma inguinal
Gránulos de los mastocitos Púrpura metacromática Urticaria
Mastocitosis
Gram (Brown-Brenn) Bacterias grampositivas Azul Infecciones bacterianas
Bacterias gramnegativas Rojo Infecciones bacterianas
Hierro coloidal Mucopolisacáridos ácidos Azul Mucinosis
Lupus eritematoso
Enfermedad de Paget extramamaria
Hierro de Perls Hemosiderina Azul Útil para detectar el hierro como la fuente del pigmento
(azul de Prusia) Iones férricos
Mieloperoxidasa Células mieloides inmaduras Naranja Infiltrados leucémicos
Mucicarmín Mucina epitelial (mucopolisacáridos ácidos Rojo Se usa habitualmente para la sialomucina (p. ej., adenocarcinoma,
o neutros) enfermedad de Paget) y para la cápsula de Cryptococcus neoformans
Naranja Sudán Lípidos (en cortes por congelación de tejido Naranja Xantomatosis
fijado en formol y no procesado) Enfermedades por almacenamiento
Negro Sudán Lípidos (en cortes por congelación de tejido Negro Xantomatosis
fijado en formol y no procesado) Enfermedades por almacenamiento (p. ej., enfermedad de Fabry)
Orceína (orceína Colágeno Rosa Enfermedades del tejido elástico (p. ej., SXE, anetodermia)
ácida-Giemsa)
Tejido elástico Marrón oscuro
Músculos y nervios Amarillo
Pagoda Amiloide Naranja Amiloidosis
Plata metenamina Paredes de las células fúngicas Negro Micosis
de Gomori
Rojo Congo Amiloide Rojo; verde con luz Amiloidosis
polarizada
Tioflavina T Amiloide Verde amarillento Amiloidosis
por microscopia de
fluorescencia
Tricrómico de Masson Músculo liso Rosa Útil para diferenciar leiomiomas de dermatofibromas y tumores
neurales
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Colágeno Azul/verde Útil para evaluar las características del colágeno dérmico; p. ej.,
trastornos perforantes
Truant Microorganismos acidorresistentes Amarillo rojizo por Infecciones micobacterianas
(auramina-rodamina) microscopio de
fluorescencia

Tabla 1.10  Tinciones especiales de uso habitual en dermatopatología. Entre paréntesis figuran los nombres alternativos o las variaciones de la tinción.
SXE, seudoxantoma elástico.

(Continúa)

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1 TINCIONES ESPECIALES DE USO HABITUAL EN DERMATOPATOLOGÍA


Principios básicos de dermatología

Tinción Estructuras detectadas Color Aplicación

Verhoeff y van Gieson Colágeno Entre rosa y rojo Enfermedades del tejido elástico (p. ej., SXE, anetodermia, elastólisis
o Weigert de la dermis media)
Tejido elástico Negro
Músculos y nervios Amarillo
Violeta de genciana Mucopolisacáridos ácidos y amiloide Púrpura metacromática Mucinosis
sobre fondo azul Amiloidosis
Von Kossa Sales de calcio Negro SXE (las sales de oxalato no siempre se tiñen con este método)
Warthin-Starry Bacteria Negro Granuloma inguinal
(Steiner modificada) Sífilis (y otras enfermedades causadas por espiroquetas)
Rinoescleroma
Angiomatosis bacilar
Ziehl-Neelsen Bacterias acidorresistentes Rojo Infecciones micobacterianas

Tabla 1.10 (cont.)  Tinciones especiales de uso habitual en dermatopatología. Entre paréntesis figuran los nombres alternativos o las variaciones de la tinción.
SXE, seudoxantoma elástico.

Fig. 1.32  Ejemplo de la utilidad de una tinción inmunohistoquímica.


A. Infiltrado dérmico compuesto por linfocitos y plasmocitos (corte teñido
con H-E). B. Misma región teñida con un anticuerpo que reconoce un
antígeno de espiroquetas (técnica de inmunoperoxidasa): se detectan muchos
microorganismos (color marrón), lo que confirma el diagnóstico de sífilis.
C. La combinación de dos sustancias cromógenas de distinto color resalta
las células del melanoma (Melan-A; color rojo) con un índice proliferativo
relativamente alto (Ki-67; color marrón). A, B, por cortesía de James Patterson, MD;
C, por cortesía de Whitney High, MD.

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TINCIONES INMUNOHISTOQUÍMICAS MÁS UTILIZADAS EN DERMATOPATOLOGÍA 1

Principios básicos de dermatología


Marcador Definición/expresión celular primaria Aplicaciones/comentarios
MARCADORES EPITELIALES
Bcl-2 • Proteína producto de un oncogén que regula negativamente • Valiosa en ocasiones para diferenciar el carcinoma basocelular del
la muerte celular programada (apoptosis) tricoepitelioma
• Expresada en la capa basal de la epidermis y por las células linfoides • Valiosa en ocasiones para revelar una forma sistémica de linfoma
(v. más adelante) de linfocitos B con afectación cutánea
CEA (antígeno • Proteína expresada por diversos tejidos, desde las células • Expresada por los epitelios ecrino y apocrino
carcinoembrionario) gastrointestinales hasta los anejos de la piel • Enfermedad de Paget (mamaria y extramamaria), aunque se haya
suplantado, en cierta medida, por la tinción de CK 7
CK 5/6 • Queratinas básicas de tamaño intermedio • Carcinoma epidermoide fusocelular
• Expresadas en la capa basal del epitelio escamoso estratificado • Puede ayudar a distinguir entre los carcinomas primarios de la piel
y las metástasis carcinomatosas
CK 7 • Citoqueratina de bajo peso molecular • Expresada por los epitelios ecrino y apocrino
• Enfermedad de Paget (mamaria y extramamaria)
• Metástasis cutáneas de carcinoma de mama
CK 20 • Citoqueratina de bajo peso molecular • Expresada (junto con CK 7) por algunas metástasis de carcinomas
• Expresada por epitelio simple y células de Merkel de células transicionales
EMA (antígeno de la • Glucoproteína transmembranosa de alto peso molecular expresada • A menudo tiñe los tumores malignos ecrinos y apocrinos
membrana epitelial) por muchas células epiteliales • Tiñe la mayoría de las glándulas sebáceas
GCDFP-15 • Expresada por glándulas apocrinas, glándulas ecrinas (de modo • Carcinoma de mama
(proteína 15 del líquido variable), glándulas salivares menores, glándulas bronquiales, epitelio • Carcinoma de glándulas sudoríparas con diferenciación apocrina
de la enfermedad metaplásico de la mama, tumores benignos de glándulas sudoríparas
macroquística) de la piel y células serosas de la glándula submandibular
P53 • Proteína, producto del gen supresor de tumores TP53, que interviene • Se puede observar una expresión nuclear aberrante en: piel
en la regulación del ciclo celular dañada por el sol (se confina a la capa basal), queratosis actínica
(cierta tinción suprabasal), carcinoma epidermoide in situ (tinción
de todas las capas) y algunos carcinomas epidermoides invasivos
P63 • Homólogo de P53 que actúa como factor de transcripción • Carcinoma epidermoide fusocelular
interviniendo en la regulación de la diferenciación y desarrollo • Carcinomas indiferenciados
de los epitelios y en el ciclo celular • Carcinomas de los anejos
• Es expresado por la capa basal de la epidermis y los anejos cutáneos
Pancitoqueratinas • Mezcla de citoqueratinas de bajo y alto peso molecular • Cribado de tumores de origen epitelial
AE1/AE3 • Útil en los carcinomas epidermoides
CK903 (34bE12) • Citoqueratina de alto peso molecular • Carcinoma epidermoide fusocelular
• Ayuda a distinguir entre los carcinomas cutáneos primarios
y las metástasis
MARCADORES MELANOCÍTICOS Y NEURALES
HMB45 • Glucoproteína presente en los premelanosomas y melanosomas • Nevos melanocíticos y melanomas (altamente específica)
(Pmel17/gp100) • PEComas
• Proteína matricial expresada por los melanocitos que sintetizan • La disminución de la tinción conforme se desciende por la dermis
melanina favorece un tumor benigno
MART-1/Melan-A • Proteína que interviene en la estructura y maduración • Nevos melanocíticos y melanomas (altamente específico)
de los melanosomas • PEComas
• Antígeno presente sobre los melanocitos y células del melanoma
• Reconocido por los linfocitos T citotóxicos
MITF-1 (factor de • Necesario para el desarrollo de los melanocitos durante • Nevos melanocíticos y melanoma
transcripción asociado a la embriogenia • La tinción nuclear exclusiva puede resultar ventajosa en algunas
la microftalmía) • Regulador de varias proteínas que intervienen en la melanogenia situaciones (p. ej., lentigo frente a lentigo maligno)40
P16 • Una de las dos proteínas producto del gen supresor de tumores • Nevos melanocíticos y nevos de Spitz
CDKN2A • Una expresión nuclear y citoplásmica fuerte favorece la benignidad
• Expresada por algunas neoplasias melanocíticas y epiteliales en los procesos melanocíticos
P75 • Receptor común para miembros de la familia de las neurotrofinas (NT) • Ayuda a establecer el diagnóstico del melanoma desmoplásico y
• Interviene la muerte celular programada neurotrópico cuando la tinción S100 es débil o nula
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• Marcador de la diferenciación de las células de Schwann


S100 • Familia de proteínas de unión al calcio, de bajo peso molecular • Marcador más sensible del melanoma y del melanoma de células
• Expresada por células derivadas de la cresta neural (melanocitos, fusiformes/desmoplásico
células de Schwann, células gliales), condrocitos, células grasas, • Tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos (se tiñe
macrófagos, células de Langerhans, células dendríticas, algunas débilmente en comparación con el melanoma)
células epiteliales de la mama y glándulas sudoríparas • Sarcoma de células claras
Tirosinasa • Enzima que interviene en la biosíntesis de melanina • Mayor sensibilidad que HMB45
• La sensibilidad disminuye conforme aumenta el estadio clínico
y en las metástasis

Tabla 1.11  Tinciones inmunohistoquímicas más utilizadas en dermatopatología. CD, grupo de diferenciación; CDKN2A, inhibidor de cinasas dependiente de
ciclina 2A; CK, citoqueratina; CPH, complejo principal de histocompatibilidad; CTLA-4, antígeno 4 de los linfocitos T citotóxicos; HTLV-1, virus de la leucemia humana
de linfocitos T de tipo 1 (virus linfótropo de células humanas de tipo 1); IL, interleucina; LFA-3, antígeno asociado a la función linfocitaria 3; MAdCAM-1, adresina,
molécula de adhesión a las células de la mucosa 1; MART-1, antígeno del melanoma reconocido por los linfocitos T; Melan-A, antígeno de los melanocitos; NK,
citolíticos naturales (del inglés natural killer); PEC, célula epitelioide perivascular. Tabla creada con la ayuda del Dr. Stefano Titli.
(Continúa)
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1 TINCIONES INMUNOHISTOQUÍMICAS MÁS UTILIZADAS EN DERMATOPATOLOGÍA


Principios básicos de dermatología

Marcador Definición/expresión celular primaria Aplicaciones/comentarios

MARCADORES NEUROENDOCRINOS
CD57 (Leu-7) • Molécula de adhesión • Áreas mielínicas de neuromas y neurofibromas
• Células T, linfocitos NK, células de Schwann
Cromogranina • Gránulos de células neuroendocrinas y nervios simpáticos • Carcinoma de células de Merkel
CK 20 • Citoqueratina de bajo peso molecular • La tinción más sensible para el carcinoma de células de Merkel
• Expresada por epitelio simple y células de Merkel (sobre todo, si se combina con TTF-1; cuando esta última es negativa,
descarta metástasis cutáneas del carcinoma microcítico de pulmón)
Neurofilamento • Filamentos intermedios dentro de las prolongaciones neuronales • Carcinoma de células de Merkel
del tejido nervioso central y periférico • Tumores neurales
NSE (enolasa específica • Proteína hallada originalmente en las neuronas y en las células • A menudo se menciona con humor como «enolasa inespecífica»,
de las neuronas) neuroendocrinas pero también presente dentro de los melanocitos, el anticuerpo no resulta demasiado útil dado el elevado número
las células musculares estriadas y lisas, los megacariocitos, los de tejidos que tiñe, pero en ocasiones se emplea como cribado o
linfocitos T y algunas plaquetas prueba complementaria del carcinoma de células de Merkel
Sinaptofisina • Glucoproteína de las vesículas presinápticas hallada en las neuronas • Carcinoma de células de Merkel
y en las células neuroendocrinas • Tumores neurales
TTF-1 (factor de • Expresado por los epitelios tiroideo y pulmonar y por algunos tejidos • Carcinoma de tiroides
transcripción tiroidea 1) neurales • Carcinoma microcítico de pulmón
• Tumores neuroendocrinos viscerales (negativo en el carcinoma de
células de Merkel)
MARCADORES DE CÉLULAS MESENQUIMATOSAS
Caldesmona • Proteína de unión a la actina y a la protomiosina que interviene • Neoplasias del músculo liso
en la regulación de la contracción muscular y no muscular
CD10 • Enzima de la superficie celular con actividad de metaloendopeptidasa • Dermatofibroma (tinción intensa y difusa), fibroxantoma atípico,
neutra carcinoma de células renales
• Presente en algunas células fibrohistiocíticas y linfoides (v. más adelante) • Carcinoma de células renales, neurotequeoma
CD99 (MIC2) • Proteína transmembranosa expresada por casi todas las células • Sarcoma de Ewing, tumor neuroectodérmico periférico
hematopoyéticas
Desmina • Proteína filamentosa intermedia expresada sobre todo por células • Neoplasia de células musculares lisas y estriadas
musculares estriadas y lisas
Factor XIIIa • Factor de coagulación humano XIII • Histiocitosis de células no Langerhans
• Expresado por un subconjunto de dendrocitos, monocitos • Dermatofibroma; negativo en el dermatofibrosarcoma
y macrófagos de la dermis protuberante (DFSP)
Actina del músculo liso • Presente en el músculo liso alrededor de los vasos sanguíneos, • Tumores benignos y malignos del músculo liso, tumores
los músculos erectores del pelo y los miofibroblastos miofibroblásticos y seudotumores
Vimentina • Filamentos intermedios de las células mesenquimatosas • Todas las células/tumores mesenquimatosos, carcinoma
sarcomatoide (de células fusiformes)
MARCADORES ENDOTELIALES
CD31 • Molécula de adhesión celular endotelial plaquetaria 1 (PECAM-1) • Neoplasias vasculares benignas y malignas
• Muy sensible para las células endoteliales pero con poca especificidad
CD34 • Glucoproteína de superficie que participa en la adhesión intercelular • Neoplasias vasculares benignas y malignas
• Muy sensible para las células endoteliales pero con poca especificidad • DFSP; negativo en el dermatofibroma
Virus del herpes humano 8 • Antígeno nuclear latente de VHH-8 • Sarcoma de Kaposi (puede resultar negativo en las etapas iniciales)
(VHH-8)
Podoplanina (D2-40) • Glucoproteína transmembranosa de tipo mucina • Sarcoma de Kaposi, angiosarcomas, con diferenciación linfática
• Expresada por células linfáticas, pero no vasculares ni endoteliales • Linfangiomas
• Schwannomas
MARCADORES HISTIOCÍTICOS
CD1a • Glucoproteína transmembranosa estructuralmente relacionada con • Histiocitosis de células de Langerhans
las proteínas CPH; interviene en la presentación antigénica • Algunos linfomas linfoblásticos de linfocitos T
• Expresada por las células de Langerhans y los linfocitos T precursores
CD68 • Glucoproteína que se une a la lipoproteína de baja densidad • Linfoma de linfocitos NK blásticos (algunos casos), leucemias
• Expresada por monocitos y macrófagos mieloides
• Con algunos anticuerpos monoclonales anti-CD68 (p. ej., KP1), • Algunos tumores de tejidos blandos
también se detectan mastocitos, neutrófilos y precursores mieloides • Histiocitosis de células no Langerhans
• Fibroxantoma atípico
CD163 • Proteína expresada por monocitos y macrófagos que actúa • Células de estirpe histiocítica
en la endocitosis y eliminación de materiales • Algunas células de estirpe fibrohistiocítica (dermatofibromas)
CD207 (langerina) • Receptor transmembranoso de la superficie celular producido por • Histiocitosis de células de Langerhans
las células de Langerhans y localizado en los gránulos de Birbeck
(participa en el internamiento del antígeno dentro de los gránulos
de Birbeck)
Tabla 1.11  (cont.) Tinciones inmunohistoquímicas más utilizadas en dermatopatología. CD, grupo de diferenciación; CDKN2A, inhibidor de cinasas dependiente
de ciclina 2A; CK, citoqueratina; CPH, complejo principal de histocompatibilidad; CTLA-4, antígeno 4 de los linfocitos T citotóxicos; HTLV-1, virus de la leucemia
humana de linfocitos T de tipo 1 (virus linfótropo de células humanas de tipo 1); IL, interleucina; LFA-3, antígeno asociado a la función linfocitaria 3; MAdCAM-1,
30 adresina, molécula de adhesión a las células de la mucosa 1; MART-1, antígeno del melanoma reconocido por los linfocitos T; Melan-A, antígeno de los melanocitos;
NK, citolíticos naturales (del inglés natural killer); PEC, célula epitelioide perivascular. Tabla creada con la ayuda del Dr. Stefano Titli.

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TINCIONES INMUNOHISTOQUÍMICAS MÁS UTILIZADAS EN DERMATOPATOLOGÍA 1

Principios básicos de dermatología


Marcador Definición/expresión celular primaria Aplicaciones/comentarios

S100 • Familia de proteínas de unión al calcio, de bajo peso molecular • Histiocitosis de células de Langerhans
• Expresada por células de Langerhans, macrófagos activados
y otras células (v. marcadores melanocíticos anteriormente)
MARCADORES MASTOCITARIOS
CD117 (c-KIT) • Receptor del factor de células troncales (ligando KIT) • Mastocitosis, neoplasias mastocitarias
• Receptor tirosina cinasa expresado sobre la superficie de las células • Leucemia mieloide
troncales hematopoyéticas, las células mieloides progenitoras, • Componente de la unión de los nevos melanocíticos, algunos
los mastocitos y los melanocitos melanomas
• Tumores del estroma gastrointestinal (TEGI)
• La eficacia del imatinib, un inhibidor de c-KIT, se ve afectada
por el estado de mutación del gen que codifica este receptor
Triptasa • Serina proteasa de los gránulos mastocitarios • Mastocitosis, neoplasias mastocitarias
METÁSTASIS
CDX2 (homeosecuencia • Factor de transcripción expresado en todas las porciones del tubo • Tumores gastrointestinales y carcinoides
de tipo caudal 2) digestivo, salvo en las más distales, durante el desarrollo
PSA (antígeno específico • Glucoproteína producida casi exclusivamente por la glándula • Carcinomas de próstata, hiperplasia prostática benigna
de la próstata) prostática
Uroplaquina • Proteína de la membrana de la superficie urotelial • Carcinomas vesicales
MARCADORES LINFOIDES
ALK (cinasa del linfoma • Receptor tirosina cinasa asociado a la membrana • Linfoma anaplásico de células grandes sistémico (ganglionar
anaplásico) • Posible participación en el desarrollo y mantenimiento del sistema y extraganglionar)
nervioso • Negativo en los linfomas cutáneos primarios de linfocitos T
y en otros tipos de linfoma anaplásico (sobre todo, linfomas
de linfocitos B) con positividad para CD30
Bcl-2 • Factor antiapoptósico de los linfocitos T y B • Linfoma difuso de linfocitos B grandes, variante de extremidades
• Expresado por los linfocitos B no pertenecientes al centro germinal inferiores
y por la mayoría de los linfocitos T • Casi todos los linfomas foliculares (excluido el linfoma
centrofolicular cutáneo primario)
Bcl-6 • Proteína nuclear expresada por linfocitos B maduros dentro • Linfoma centrofolicular cutáneo primario
de centros germinales normales • Folículos linfáticos reactivos
Cadenas de inmunoglobulina • Subunidades polipeptídicas pequeñas de inmunoglobulina • Neoplasias de plasmocitos y plasmocitoides
ligeras (k y l) • Expresadas por los linfocitos B y los plasmocitos • Expresión monotípica (todo k o todo l) en las neoplasias clonales
LMP1 • Antígeno de membrana latente de VEB • Linfomas no hodgkinianos relacionados con el sida, trastornos
linfoproliferativos postrasplante, ciertos linfomas de linfocitos NK/T
TdT • Desoxinucleotidiltransferasa terminal • Linfoma/leucemia linfoblásticos
• Expresada por linfocitos pre-B y pre-T inmaduros • Neoplasia hematodérmica CD4+/CD56+
CD3 • Complejo de proteínas transmembranosas de la superfamilia de • Linfomas de linfocitos T
inmunoglobulinas que intervienen en la traducción de las señales • Leucemia/linfoma de linfocitos T del adulto asociados a HTLV-1
al interior de los linfocitos T tras el reconocimiento del antígeno
• Marcador universal de linfocitos T
• También expresado por linfocitos NK (tinción citoplásmica de CD3ε)
CD4 • Glucoproteína transmembranosa que interviene en la activación • Algunos linfomas de linfocitos T, incluida la micosis fungoide
de los linfocitos T (restringida a la clase II de CPH) clásica
• Expresado por los linfocitos T auxiliares y reguladores, monocitos,
granulocitos, macrófagos y células de Langerhans
CD5 • Glucoproteína transmembranosa • Linfomas de linfocitos T, leucemia linfocítica crónica de linfocitos
• Expresada por los linfocitos T maduros, los timocitos y un subgrupo B/linfoma linfocítico de células pequeñas, linfoma de células del
de linfocitos B maduros manto
CD7 • Proteína transmembranosa de la superfamilia de inmunoglobulinas • Linfomas de linfocitos T, leucemias mieloides, neoplasias de
que participa en las interacciones entre los linfocitos T y otros linfocitos NK, linfoma/leucemia linfoblásticos de linfocitos T
linfocitos T y B • La expresión suele desaparecer en la mucosis fungoide
• Expresada durante toda la diferenciación de los linfocitos T
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

CD8 • Glucoproteína transmembranosa que interviene en la activación de • Linfoma cutáneo de linfocitos T citotóxicos CD8+, epidermótropo,
los linfocitos T (restringida a la clase I de CPH) agresivo, primario; casi todos los linfomas subcutáneos de
• Expresada por los linfocitos T citotóxicos, los linfocitos NK y los linfocitos T que remedan paniculitis
timocitos • Algunos linfomas periféricos de linfocitos T
CD10 (antígeno común de • Enzima de la superficie celular con actividad de metaloendopeptidasa • Linfoma centrofolicular
la leucemia linfoblástica neutra • Linfoma/leucemia linfoblástica de linfocitos B
aguda; CALLA) • Expresada por linfocitos B precursores y del centro germinal
CD15 (LeuM1; Lewis X) • Proteína de la membrana • Enfermedad de Hodgkin clásica (células de Reed-Sternberg)
• El sialil Lewis X sulfatado (componente de las moléculas de adhesión • Leucemia mieloide aguda
de tipo de MAdCAM-1) se une a las selectinas (CD62L, E y P) y media
en el rodamiento leucocitario sobre el endotelio activado
• Expresada por monocitos y granulocitos
• Ausente de los linfocitos normales
Tabla 1.11  (cont.) Tinciones inmunohistoquímicas más utilizadas en dermatopatología. CD, grupo de diferenciación; CDKN2A, inhibidor de cinasas dependiente
de ciclina 2A; CK, citoqueratina; CPH, complejo principal de histocompatibilidad; CTLA-4, antígeno 4 de los linfocitos T citotóxicos; HTLV-1, virus de la leucemia
humana de linfocitos T de tipo 1 (virus linfótropo de células humanas de tipo 1); IL, interleucina; LFA-3, antígeno asociado a la función linfocitaria 3; MAdCAM-1, 31
adresina, molécula de adhesión a las células de la mucosa 1; MART-1, antígeno del melanoma reconocido por los linfocitos T; Melan-A, antígeno de los melanocitos;
NK, citolíticos naturales (del inglés natural killer); PEC, célula epitelioide perivascular. Tabla creada con la ayuda del Dr. Stefano Titli. (Continúa)
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1 TINCIONES INMUNOHISTOQUÍMICAS MÁS UTILIZADAS EN DERMATOPATOLOGÍA


Principios básicos de dermatología

Marcador Definición/expresión celular primaria Aplicaciones/comentarios

CD20 • Fosfoproteína no glucosilada expresada únicamente • Linfoma de linfocitos B


sobre los linfocitos B
• Interviene en la activación y proliferación de los linfocitos B
CD21 (receptor del • Receptor para el fragmento del complemento C3d y VEB • Neoplasias foliculares de células dendríticas
complemento 2) de los linfocitos B y las células epiteliales • Linfomas de linfocitos B del manto y de la zona marginal
• Expresado por las células dendríticas foliculares, los linfocitos B del
manto y los linfocitos B de la zona marginal
CD25 (cadena a del • Componente del receptor de gran afinidad para IL-2 • Leucemia/linfoma de linfocitos T del adulto (asociado a HTLV-1)
receptor de IL-2) • Expresado por linfocitos T activados (incluidos los linfocitos T • Diana de la denileucina diftitox (usada para tratar la micosis
reguladores), linfocitos B y macrófagos fungoide) y de daclizumab y basiliximab (usados para prevenir el
rechazo entre los receptores de trasplantes de órganos sólidos)
CD30 • Miembro de la familia de receptores del factor de necrosis tumoral • Linfoma anaplásico de linfocitos T grandes, papulosis linfomatoide,
(TNF) enfermedad de Hodgkin
• Expresado por linfocitos T y B activados • Enfermedades no neoplásicas de la piel (p. ej., infecciones por el
virus del herpes, infecciones por poxvirus)
CD34 • Glucoproteína de superficie que interviene en la adhesión intercelular • Linfoma/leucemia linfoblásticos agudos, leucemia mieloblástica
• Expresada por precursores de células hematopoyéticas aguda
CD40 y CD154 (ligando • La interacción entre el ligando de CD40 sobre los linfocitos T • Las mutaciones de los genes que codifican el CD40 y el ligando de
de CD40) y CD40 sobre los linfocitos B media en el cambio de clase de las CD40 pueden causar un síndrome de hiper-IgM
inmunoglobulinas
CD43 • Glucoproteína de superficie con funciones reguladoras • Linfomas de linfocitos T, algunos linfomas de linfocitos B (expresión
• Expresada por linfocitos T, un subgrupo de linfocitos B, monocitos, aberrante), leucemias mieloides, neoplasias mastocitarias
mastocitos y otros granulocitos • Leucemia linfocítica crónica de linfocitos B si se coexpresa CD20
CD45 (antígeno • Familia de glucoproteínas de alto peso molecular (todas producto de • Casi todos los linfomas de linfocitos B y T
leucocitario común) un único gen complejo) presente en la superficie de los leucocitos
• Proteína tirosina fosfatasa que interviene en la señalización celular
CD45RA • Isoforma de alto peso molecular del antígeno leucocitario común • Linfoma epidermótropo agresivo cutáneo primario de linfocitos T
• Presente en linfocitos T y B indiferenciados citotóxicos CD8+, algunos linfomas subcutáneos de linfocitos T de
tipo paniculitis
• Linfoma de células del manto
CD45RO • Isoforma de bajo peso molecular del antígeno leucocitario común • Linfoma de linfocitos T
• Presente en linfocitos T de memoria
CD52 • Proteína de la superficie anclada al glucosilfosfatidilinositol • Diana del fármaco alemtuzumab para el tratamiento de la leucemia
• Expresada por linfocitos T, linfocitos B, monocitos y células dendríticas linfocítica crónica y los linfomas de linfocitos T
CD56 • Molécula de adhesión a las células neurales • Linfoma de linfocitos NK/T extraganglionar (variedad nasal),
• Expresada por linfocitos NK, un subgrupo de linfocitos T citotóxicos linfoma cutáneo primario de linfocitos T g/d (incluida la variedad
CD3+, un subgrupo de linfocitos T CD4+ y monocitos, así como células subcutánea), neoplasia hematodérmica CD4+/CD56+, rara vez
neurales linfoma anaplásico cutáneo primario de células grandes
• Algunas leucemias, casi todos los mielomas
• Neoplasias neurales
CD58 (LFA-3) • Molécula de adhesión a las células presentadoras de antígeno que se une • El fármaco alefacept es una proteína de fusión LFA-3/IgG-1
a CD2 en los linfocitos T y refuerza las interacciones entre estas células
CD79a • Glucoproteína de superficie asociada a inmunoglobulina en la • Linfomas de linfocitos B (posible positividad en casos con
membrana de los linfocitos B; interviene en la traducción de las negatividad para CD20)
señales después de la unión del antígeno • Neoplasias plasmocíticas
• Aparece antes de la etapa de linfocitos pre-B
• Presente en los linfocitos B (inmaduros y maduros) y en los
plasmocitos
CD80 (B7-1), CD86 (B7-2) • La unión de CD80 o CD86 sobre los linfocitos B activados y las células
y CD28 presentadoras de antígeno al receptor CD28 de los linfocitos T emite
una señal coestimulante para la activación de los linfocitos T
CD95 (Fas) y CD178 • Los linfocitos T citotóxicos que expresan el ligando de Fas inducen
(ligando de Fas) apoptosis de las células diana que expresan Fas, que pueden ser
linfocitos B y T activados, queratinocitos y fibroblastos
CD99 • Glucoproteína de superficie que interviene en la adhesión, • Linfoma/leucemia linfoblásticos
la activación y la migración celulares • Diversos tumores no linfocíticos, p. ej., sarcoma de Ewing, tumores
• Expresada por timocitos, linfocitos T, otras células hematopoyéticas neuroectodérmicos primitivos periféricos (TNEP) y carcinoma de
y células endoteliales células de Merkel

CD138 (sindecano 1) • Glucoproteína de superficie que interviene en la adhesión entre • Linfoma de linfocitos B de la zona marginal, mieloma, linfoma
célula y célula, y entre célula y matriz plasmoblástico
• Expresada por plasmocitos, células plasmocitoides, y linfocitos T y B
activados

Tabla 1.11  (cont.) Tinciones inmunohistoquímicas más utilizadas en dermatopatología. CD, grupo de diferenciación; CDKN2A, inhibidor de cinasas dependiente
de ciclina 2A; CK, citoqueratina; CPH, complejo principal de histocompatibilidad; CTLA-4, antígeno 4 de los linfocitos T citotóxicos; HTLV-1, virus de la leucemia
humana de linfocitos T de tipo 1 (virus linfótropo de células humanas de tipo 1); IL, interleucina; LFA-3, antígeno asociado a la función linfocitaria 3; MAdCAM-1,
adresina, molécula de adhesión a las células de la mucosa 1; MART-1, antígeno del melanoma reconocido por los linfocitos T; Melan-A, antígeno de los melanocitos;
NK, citolíticos naturales (del inglés natural killer); PEC, célula epitelioide perivascular. Tabla creada con la ayuda del Dr. Stefano Titli.
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Marcador Definición/expresión celular primaria Aplicaciones/comentarios

CD152 (CTLA-4) • Proteína transmembranosa de la superficie de los linfocitos T • La proteína de fusión CTLA-4/IgG1 (abatacept) que inhibe la
que transmite una señal inhibidora coestimulación de los linfocitos T se utiliza como tratamiento
• La unión a CD80 o CD86 induce una regulación negativa antiinflamatorio de la artritis reumatoide
de la activación de los linfocitos T • El anticuerpo monoclonal (ipilimumab) que bloquea los efectos de
CTLA-4 activa el sistema inmunitario; se usa para tratar el melanoma
Granzima B • Proteasa de serina expresada específicamente por linfocitos T • Linfomas de linfocitos T citotóxicos
citotóxicos activados
MUM1 (oncogén del • Miembro de la familia del factor regulador de interferón • Algunas neoplasias de linfocitos B
mieloma múltiple 1) entre los factores de transcripción • Trastornos linfoproliferativos CD30+, linfoma anaplásico CD30+
• Expresado por plasmocitos, linfocitos B tardíos y linfocitos T activados
Mieloperoxidasa • Proteína lisosómica • Leucemias mieloides
• Más abundante en neutrófilos y monocitos
Perforina • Proteína citolítica almacenada en gránulos citoplásmicos y liberada • Linfomas de linfocitos T citotóxicos
después desde los linfocitos T citotóxicos
TIA-1 • Proteína de unión al ARN, asociada a los gránulos, que define un • Linfomas de linfocitos T citotóxicos
subconjunto de linfocitos CD8+ con capacidad citotóxica
MICROORGANISMOS
Citomegalovirus (CMV) • Glucoproteínas expresadas durante las etapas inmediata-temprana • Infección por el CMV
y temprana de replicación del CMV dentro de las células infectadas
Virus de Epstein-Barr (VEB) • Proteína de la membrana VEB codificada por BNLF • Trastornos linfoproliferativos postrasplante, enfermedad de Hodgkin
Virus del herpes simple • Glucoproteínas presentes dentro de la envoltura y del centro víricos • Infección por el VHS-1 o 2
(VHS)
Virus del herpes humano • Antígeno nuclear asociado a latencia del VHH-8 • Sarcoma de Kaposi, linfoma primario de cavidades, enfermedad
8 (VHH-8) de Castleman
Virus de la varicela zóster • Glucoproteína I del VVZ • Varicela o herpes zóster
(VVZ)
BCG • Vacuna contra el bacilo de Calmette-Guérin • Infecciones micobacterianas
• Micosis
• Infecciones bacterianas
Borrelia burgdorferi • Reacciona contra diversos antígenos (p. ej., flagelina) de Borrelia • Enfermedad de Lyme
burgdorferi • Sífilis
• Reacción cruzada con Treponema pallidum, B. hermsii y B. parkeri
Treponema pallidum • Específico para todos los antígenos de Treponema pallidum • Sífilis
MARCADORES DE PROLIFERACIÓN
Ki-67 • Prototipo de antígeno de las proteínas nucleares relacionadas con el • Evaluación de la actividad proliferativa de tumores (las neoplasias
ciclo celular, expresado por las células proliferativas durante las fases malignas suelen mostrar un índice proliferativo elevado)
activas del ciclo celular pero no durante la fase de reposo (G0)
MIB-1 • Péptidos de fragmentos recombinantes del gen del antígeno Ki-67
Las moléculas CD (grupo de diferenciación) están presentes como marcadores sobre la superficie celular y son reconocidas por conjuntos específicos de anticuerpos empleados para identifi-
car el tipo celular, el estadio de diferenciación y la actividad de una célula.

Tabla 1.11  (cont.) Tinciones inmunohistoquímicas más utilizadas en dermatopatología. CD, grupo de diferenciación; CDKN2A, inhibidor de cinasas dependiente
de ciclina 2A; CK, citoqueratina; CPH, complejo principal de histocompatibilidad; CTLA-4, antígeno 4 de los linfocitos T citotóxicos; HTLV-1, virus de la leucemia
humana de linfocitos T de tipo 1 (virus linfótropo de células humanas de tipo 1); IL, interleucina; LFA-3, antígeno asociado a la función linfocitaria 3; MAdCAM-1,
adresina, molécula de adhesión a las células de la mucosa 1; MART-1, antígeno del melanoma reconocido por los linfocitos T; Melan-A, antígeno de los melanocitos;
NK, citolíticos naturales (del inglés natural killer); PEC, célula epitelioide perivascular. Tabla creada con la ayuda del Dr. Stefano Titli.

INTRODUCCIÓN AL USO DE LA DERMATOSCOPIA


(DERMOSCOPIA)
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

En los dos apartados anteriores revisamos los principios esenciales de la


dermatología clínica y luego de la dermatopatología, prestando especial
atención a las correlaciones clínico-patológicas. Regresamos ahora a una
técnica complementaria, cada vez más utilizada, conocida como dermatos-
copia (dermoscopia). Se trata de una técnica diagnóstica no invasiva que
permite observar las características morfológicas que no se ven a simple
vista y crear así un vínculo entre la dermatología clínica macroscópica y
la dermatopatología microscópica. Esta observación «submacroscópica» de
colores y estructuras (figs. 1.33-1.37) refuerza el estudio clínico aportando
nuevos criterios diagnósticos para separar el melanoma de otras neoplasias
melanocíticas y no melanocíticas, tanto benignas como malignas31.
La técnica dermatoscópica clásica consiste en aplicar un líquido
o un gel sobre la superficie de la piel e inspeccionar después la lesión
con un microscopio iluminado de mano (llamado también dermatos-
copio), un microscopio estereoscópico, una cámara o un sistema digital Fig. 1.33  Colores dermatoscópicos de los tumores queratinizantes, 33
de imágenes. El aumento de estos instrumentos oscila desde 6 hasta 40 melanocíticos y vasculares.

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Principios básicos de dermatología

Fig. 1.34  Los cuatro tipos más comunes de melanoma. A. Pequeño melanoma superficial, que se detecta mediante dermatoscopia por la asimetría del color y la
estructura, la red atípica, las estructuras blancas/azuladas y las estrías irregulares de la periferia. B. Melanoma grande y grueso con velo blanco/azulado predominante.
La combinación del color azul y los puntos irregulares de color entre negro y marrón, los glóbulos y las manchas (tal y como se ve aquí) es sumamente específica del
diagnóstico de melanoma grueso. C. Pequeño melanoma facial in situ (lentigo maligno), caracterizado por estructuras romboidales de color gris en la dermatoscopia.
D. Melanoma in situ de partes acras con un patrón característico de crestas paralelas.

A B

Fig. 1.35  Cuatro ejemplos de melanoma superficial con un grosor tumoral progresivo. A. Melanoma in situ caracterizado en la dermatoscopia por la asimetría de
color y estructura, la red atípica, las estructuras blancas/azuladas, y los puntos y glóbulos irregulares de color negro (en la parte superior de la lesión). B. Melanoma
de 0,5 mm de espesor caracterizado fundamentalmente por una red pigmentaria atípica y estructuras en regresión. Estas últimas se componen de zonas con pérdida de
pigmento (en el centro de la lesión) y gránulos azules en forma de pimienta, que se corresponden con melanófagos.

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C D

Fig. 1.35 (cont.) Cuatro ejemplos de melanoma superficial con un grosor tumoral progresivo. C. Melanoma con un grosor de 0,75 mm caracterizado por varios
criterios específicos del melanoma, como la asimetría de color y estructura, la red atípica, las estrías irregulares de la periferia, los puntos y glóbulos irregulares (en la
parte superior de la lesión), y las estructuras blancas/azuladas, sobre todo centrales. D. Melanoma con un grosor de 0,9 mm. En clínica se ve una zona palpable que se
corresponde, en la dermatoscopia, con un velo blanco/azulado, signo de un espesor tumoral creciente. También se observan los puntos y glóbulos irregulares (en la
parte superior), las estrías irregulares de la periferia y las áreas pigmentadas (manchas) desiguales, de color entre marrón y negro.
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Fig. 1.36  Los cuatro tipos más frecuentes de nevos melanocíticos, y sus signos clínicos y dermatoscópicos. A. Nevo adquirido característico con patrón
dermatoscópico reticular. B. Pequeño nevo congénito con patrón globuloso. C. Nevo de Reed, caracterizado en la dermatoscopia por un patrón estrellado clásico
(estrías regulares en la periferia de una pequeña mácula intensamente pigmentada y simétrica). D. Clásico color azul homogéneo típico de los nevos azules.

aumentos o incluso hasta 100. El dermatoscopio más utilizado tiene 10 au­ (figs. 1.38 y 1.39). Hace poco se han introducido dispositivos de mano
mentos, lo que se considera suficiente para la evaluación sistemática que utilizan la luz polarizada y hacen que la epidermis resulte traslúcida.
de los tumores de la piel. El líquido colocado sobre la lesión elimina el Gracias a estos dispositivos ya no se precisa ningún medio líquido para
reflejo superficial y hace que la capa córnea resulte traslúcida; así se ven visualizar las estructuras que se encuentran bajo la superficie.
mejor las estructuras pigmentadas del interior de la dermis, la unión En la actualidad, el dermatoscopio es cada vez más utilizado por los der-
dermoepidérmica y la dermis superficial. Más aún, con esta técnica se matólogos como equivalente del estetoscopio. No solo facilita el diagnóstico 35
visualizan mejor el tamaño y la forma de los vasos del plexo superficial de los tumores pigmentados y no pigmentados de la piel, sino que mejora la

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Principios básicos de dermatología

Fig. 1.37  Cuatro tumores pigmentados no melanocíticos, y sus signos clínicos y dermatoscópicos. A. Carcinoma basocelular pigmentado con áreas foliáceas
(islotes de color gris azulado) en la periferia y una pequeña erosión de color rojizo en el lado izquierdo de la lesión. B. Queratosis seborreica con quistes característicos
de tipo milio (glóbulos con destello blanco) y aberturas de tipo comedón (glóbulos negros en diana). C. Angioqueratoma con lagunas negras/rojizas claramente
visibles como estructuras redondeadas y bien delimitadas. D. Dermatofibroma con una placa blanca central característica y una delicada seudorred periférica.

Fig. 1.38  Estructuras vasculares en la dermatoscopia. (Para las


definiciones y el significado diagnóstico, véase también la tabla 1.13.)
A. Vasos con forma de coma (característicos de los nevos dérmicos
y congénitos). B. Vasos puntiformes (frecuentes en el melanoma y
en los nevos de Spitz). C. Vasos lineales irregulares (característicos
del melanoma). D. Vasos en horquilla (más comunes en los tumores
queratinizantes, como la queratosis seborreica y el carcinoma
epidermoide). E. Vasos glomerulares (hallados en la enfermedad de
Bowen). F. Vasos arboriformes (típicos del carcinoma basocelular).
G. Vasos en corona (signo habitual de la hiperplasia sebácea).
H. Patrón en fresa (característico de la queratosis actínica facial).
I. Múltiples costras sanguíneas dispersas sobre un fondo rojo
(signo habitual del carcinoma basocelular superficial). J. Lagunas
rojas (signo característico de los hemangiomas). K. Zonas rojas
homogéneas traspasadas por líneas blanquecinas (más común en el
granuloma piógeno). L. Zonas de color rojo lechoso (características
del melanoma).

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Principios básicos de dermatología


Fig. 1.39  Cuatro tumores no pigmentados de la piel, y sus signos clínicos y dermatoscópicos. A. Este melanoma amelanótico se caracteriza por ulceración central,
estructuras vasculares polimorfas (combinación de vasos puntiformes y lineales irregulares) y un color rojo lechoso del fondo. B. Carcinoma basocelular nodular con
vasos arboriformes llamativos. C. Nevo de Spitz con vasos punteados y una red de pigmento negativo característica (despigmentación reticular) en la periferia.
D. Ejemplo de enfermedad de Bowen con racimos de vasos glomerulares que, sumados a las escamas superficiales, poseen una gran especificidad diagnóstica.

detección de una serie cada vez mayor de lesiones no pigmentadas de la piel. en la detección del melanoma a simple vista frente al estudio dermatos-
Así, la dermatoscopia facilita el diagnóstico de la sarna por la presencia del cópico representó el 74 y el 90%, respectivamente. Más aún, esta mejora
signo patognomónico de la «estela del avión a reacción»32 (fig. 1.40A). Otras de la sensibilidad no comportó un descenso de la especificidad, es decir, la
infecciones e infestaciones de la piel que se pueden diferenciar de forma cada mejora en la detección del melanoma (mejoría del 16%) tuvo lugar sin un
vez más fiable son la pediculosis, la ftiriasis, la tungiasis, la tiña negra y el aumento del número innecesario de escisiones de las lesiones benignas39.
molusco contagioso. El uso de la dermatoscopia permite visualizar caracterís- En un estudio aleatorizado se observó que, si se combinan la inspección
ticas submacroscópicas específicas de dos de los trastornos inflamatorios y la dermatoscopia, el porcentaje de pacientes remitidos para biopsia se
más frecuentes de la piel –psoriasis y liquen plano–, como son el patrón de reduce de manera significativa (9 frente a 15,6%; p = 0,013)37. En resu-
«puntos rojos» en la psoriasis y el patrón de «estrías blanquecinas» en el men, el uso de la dermatoscopia se asocia con un aumento significativo
liquen plano (fig. 1.40B,C). La psoriasis del cuero cabelludo y la dermatitis del número de melanomas extirpados y también con una reducción signi-
seborreica también se pueden diferenciar con el dermatoscopio. Las carac- ficativa del número de lesiones cutáneas pigmentadas benignas escindidas.
terísticas más destacadas de la psoriasis del cuero cabelludo son los puntos El análisis de los patrones es el método mejor conocido y fiable para
y glóbulos rojos, los bucles rojos entrelazados y los vasos glomerulares, diferenciar los tumores pigmentados de la piel y se basa en un algoritmo en
mientras que la dermatitis seborreica se caracteriza por la presencia de dos etapas. En la primera, se analizan los criterios básicos de los tumores
vasos arboriformes y vasos rojos atípicos, así como zonas exentas de ras- melanocíticos y no melanocíticos (primer paso; tabla 1.12), y, en la segun-
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gos sin un patrón vascular concreto y sin puntos o glóbulos rojos. En una da, las características benignas y malignas de los nevos melanocíticos y
revisión reciente de las indicaciones dermatoscópicas se enumeraban más melanomas, respectivamente (segundo paso; tablas 1.13 y 1.14)31. Algunas
de 35 enfermedades inflamatorias infecciosas diferentes de la piel33. Una tentativas recientes para simplificar el diagnóstico dermatoscópico de los
de las aplicaciones más modernas de esta técnica es la tricoscopia, es decir, nevos melanocíticos y los melanomas comprenden la regla ABCD, el méto-
la observación dermatoscópica del cuero cabelludo, que facilita el diagnós- do de Menzies y la lista de verificación de 7 puntos31 (tablas 1.15-1.17).
tico diferencial de las lesiones del pelo y del cuero cabelludo34 (fig. 1.40D). En una «Reunión Virtual de Consenso en Dermatoscopia» («Consensus
El objetivo de la dermatoscopia durante el cribado del melanoma es Net Meeting on Dermoscopy»)31, 40 expertos clasificaron correctamente
incrementar al máximo la detección precoz y minimizar, al mismo tiem- más del 95% de las lesiones melanocíticas y más del 90% de las lesiones no
po, la escisión innecesaria de los tumores cutáneos benignos. En los melanocíticas y el análisis por patrones se alzó con el mejor rendimiento
últimos años, se ha demostrado definitivamente, en tres metaanálisis y diagnóstico. Los algoritmos alternativos (regla ABCD, método de Menzies
dos estudios aleatorizados, que la dermatoscopia mejora la sensibilidad y lista de verificación de 7 puntos) alcanzaron sensibilidades similares al
para la detección del melanoma, en comparación con la inspección a análisis por patrones, pero la especificidad bajó un ∼10%. Los resultados
simple vista35-39. En un metaanálisis sobre los estudios dermatoscópicos, favorables del análisis por patrones no fueron inesperados, puesto que
realizado en un entorno clínico, la razón de ocurrencia (odds ratio) para el este método posiblemente refleja de manera óptima el procesamiento
diagnóstico dermatoscópico del melanoma cutáneo (en comparación con que el cerebro humano hace de las imágenes y se parece al análisis por 37
la inspección ocular) resultó de 15,6 (p = 0,016). La sensibilidad media patrones utilizado en dermatología clínica general y en dermatopatología

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Principios básicos de dermatología

Fig. 1.40  Cuatro trastornos no neoplásicos de la piel, y sus signos clínicos y dermatoscópicos. A. Niño de 6 meses con sarna. En la dermatoscopia se aprecia la
estructura característica de «estela del avión a reacción», que se corresponde con la parte anterior del ácaro (flecha) y el surco que va labrando a su paso. B. Las placas
clásicas de psoriasis muestran vasos puntiformes regulares en la dermatoscopia. C. El patrón dermatoscópico del liquen plano es claramente distinto del anterior.
Aquí se ven vasos puntiformes en el borde de las líneas y agrupaciones blanquecinas características, que remedan las estrías de Wickham halladas en el liquen plano
de la mucosa bucal. D. Puntos amarillos característicos de las placas de alopecia areata del cuero cabelludo, vistos en la dermatoscopia.

ANÁLISIS POR PATRONES: PRIMER PASO DEL ALGORITMO PARA DIFERENCIAR LAS LESIONES MELANOCÍTICAS DE LAS NO MELANOCÍTICAS

Criterio dermatoscópico Definición Significación diagnóstica

Red-seudorred de pigmento† Red de líneas parduscas interconectadas sobre un fondo de pigmentación difusa tostada. En la piel de la Lesión melanocítica
cara, la red peculiar de pigmento, también denominada seudorred, se caracteriza por orificios redondos
de la red, del mismo tamaño, que se corresponden con los orificios foliculares preexistentes
Glóbulos agregados Numerosas estructuras, redondas u ovaladas, de tamaño variable, más o menos arracimadas, con sombras Lesión melanocítica
variadas de color marrón y negro grisáceo. Deben diferenciarse de los múltiples glóbulos grises/azulados
Estrías Se han descrito con anterioridad de forma independiente como seudópodos y corriente radial pero hoy Lesión melanocítica
se agrupan dentro del mismo término. Son estructuras globulosas y a menudo proyecciones acodadas o
digitiformes que se observan en el borde de una lesión. Pueden surgir a partir de estructuras reticulares
pero en general no lo hacen. Su color varía del tostado al negro
Pigmentación homogénea Pigmentación azul sin estructura ni red de pigmento, ni otras características locales nítidas Lesión melanocítica
azulada†
Patrón paralelo Se observa en las lesiones melanocíticas de palmas, plantas y mucosas. En palmas y plantas, Lesión melanocítica
la pigmentación puede seguir los surcos o las crestas de los dermatoglifos. Rara vez se dispone
perpendicular a estas estructuras
Quistes múltiples de tipo milio Numerosas estructuras redondeadas de tamaño variable y color blanco o amarillento Queratosis seborreica
Aberturas de tipo comedón Tapones queratósicos claramente circunscritos, redondos u ovalados, de color entre amarillento pardusco Queratosis seborreica
y negro pardusco en los orificios de los folículos pilosos. Cuando su forma es irregular, las aberturas de
tipo comedón se conocen también como criptas irregulares
Estructuras digitiformes de color Estructuras reticulares delicadas, de color marrón claro, con el patrón de una huella digital Queratosis seborreica
marrón claro
Patrón cerebriforme Surcos de color marrón oscuro entre las crestas, con aspecto de cerebro Queratosis seborreica
38
Tabla 1.12  Análisis por patrones: primer paso del algoritmo para diferenciar las lesiones melanocíticas de las no melanocíticas. Adaptado de la referencia 31.

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ANÁLISIS POR PATRONES: PRIMER PASO DEL ALGORITMO PARA DIFERENCIAR LAS LESIONES MELANOCÍTICAS DE LAS NO MELANOCÍTICAS 1

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Criterio dermatoscópico Definición Significación diagnóstica

Vasos arboriformes Telangiectasias ramificadas a modo de árbol Carcinoma basocelular*


Estructuras foliáceas Estructuras globulosas aisladas de color entre marrón y gris-azulado con patrón parecido al de una hoja. Carcinoma basocelular*
Son nidos pigmentados claramente delimitados (islotes) que jamás surgen de una red pigmentada y que
no suelen originarse en zonas pigmentadas confluentes de la vecindad
Nidos ovalados grandes de color Áreas bien circunscritas, confluyentes o semiconfluyentes, pigmentadas, ovaladas o elongadas, de mayor Carcinoma basocelular*
gris azulado tamaño que los glóbulos, que no están estrechamente conectadas a un cuerpo tumoral pigmentado
Múltiples glóbulos de color gris Glóbulos múltiples (no puntos) que deben distinguirse de los puntos múltiples de color gris azulado Carcinoma basocelular*
azulado (melanófagos)
Áreas en rueda de carro Proyecciones radiales bien circunscritas, casi siempre de color tostado, aunque a veces son azules o grises, Carcinoma basocelular*
que confluyen sobre un eje central, a menudo más oscuro (marrón oscuro, negro o azul)
Ulceración§ Ausencia de epidermis, a menudo asociada a sangre coagulada, que no se debe a un antecedente Carcinoma basocelular*
traumático reciente y conocido
Lagunas de color azul rojizo Áreas más o menos bien delimitadas, redondeadas u ovaladas, con una coloración rojiza, rojo azulado Lesión vascular
o entre rojo oscuro y negro
Áreas homogéneas de color entre Áreas homogéneas y desestructuradas de color entre rojo azulado y negro rojizo Lesión vascular
rojo azulado y negro rojizo
Ninguno de los criterios anteriores Ausencia de los criterios anteriores Lesión melanocítica
*Para diagnosticar el carcinoma basocelular no debe encontrarse la red pigmentada, característica negativa, y deben figurar una o más de las características positivas aquí enumeradas.

Excepción 1: la red o seudorred pigmentada también está presente en el lentigo solar y, rara vez, en la queratosis seborreica y en la queratosis actínica pigmentada. Asimismo, es frecuente
observar una delicada red pigmentada anular en el dermatofibroma y el pezón accesorio (clave para el diagnóstico del dermatofibroma y el pezón accesorio: mancha blanca central).

Excepción 2: se ve también una pigmentación azul homogénea (rasgo dermatoscópico característico del nevo azul) en algunos hemangiomas y carcinomas basocelulares (con poca
frecuencia), y en las metástasis de los melanomas intradérmicos (con frecuencia).
§
Excepción 3: la ulceración también se da en el melanoma invasivo, aunque con menos frecuencia.

Tabla 1.12  (cont.) Análisis por patrones: primer paso del algoritmo para diferenciar las lesiones melanocíticas de las no melanocíticas. Adaptado de la referencia 31.

ANÁLISIS POR PATRONES: SEGUNDO PASO DEL ALGORITMO PARA DIFERENCIAR ENTRE EL NEVO MELANOCÍTICO Y EL MELANOMA

Criterio dermatoscópico Definición Significación diagnóstica


CARACTERÍSTICAS GENERALES
Patrón reticular Red de pigmento que cubre la mayor parte de las lesiones Nevo melanocítico
Patrón globular Numerosas estructuras redondas u ovaladas, de distinto tamaño, con tintes variados de color marrón y Nevo melanocítico
negro grisáceo
Patrón adoquinado Estructuras grandes, globulosas, íntimamente agregadas y algo anguladas, en forma de adoquín Nevo intradérmico
Patrón homogéneo Pigmentación difusa, de color marrón, azul grisáceo o negro grisáceo en ausencia de otras características Nevo melanocítico (azul)
locales distintivas
Patrón estrellado Estrías pigmentadas con disposición radial en el borde de la lesión Nevo de Spitz/Reed
Patrón paralelo Pigmentación en palmas y plantas que sigue los surcos o las crestas y que rara vez se dispone Nevo/melanoma de partes acras
perpendicular a estas estructuras (v. más adelante)
Patrón múltiple Combinación de tres o más de los patrones anteriores Melanoma
Patrón inespecífico Lesión pigmentada que carece de los patrones anteriores Posible melanoma
CARACTERÍSTICAS LOCALES
Red pigmentada Red pigmentada típica: red de color marrón entre claro y oscuro con pequeños orificios reticulares, Lesión melanocítica benigna
espaciados de manera uniforme, y líneas reticulares finas distribuidas de forma más o menos regular
por la lesión, con adelgazamiento habitual de la periferia
Red atípica pigmentada: red negra, marrón o gris con orificios irregulares y líneas gruesas Melanoma
Puntos/glóbulos Estructuras redondas u ovaladas, de color negro o marrón y tamaño variable que se distribuyen de forma Si la distribución es regular,
regular o irregular por la lesión lesión melanocítica benigna
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Si es irregular, melanoma
Estrías Antes se describían de forma separada como seudópodos y corriente radial. Las estrías son proyecciones Si la distribución es regular,
globulosas y a menudo acodadas o digitiformes que aparecen en el borde de una lesión. Pueden surgir de lesión melanocítica benigna
estructuras reticulares pero no suelen hacerlo. Su color varía desde el tostado al negro (nevo de Spitz/Reed)
Si es irregular, melanoma
Velo azul-blanquecino Área irregular, desestructurada de pigmentación azul confluyente con una fina película blanca Melanoma
superpuesta en «vidrio esmerilado». La pigmentación no ocupa toda la lesión y suele corresponderse
con la parte de la lesión clínicamente elevada
Estructuras en regresión Despigmentación cicatricial blanca y/o gránulos azules en forma de pimienta que suelen corresponderse Melanoma
con la porción clínicamente aplanada de la lesión
Hipopigmentación Áreas de menor pigmentación con respecto a la pigmentación global de la lesión Signo inespecífico
Manchas Áreas desestructuradas de color negro, marrón y/o gris con una distribución simétrica o asimétrica dentro Si es simétrica, lesión
de la lesión melanocítica benigna
Si es asimétrica, melanoma
Tabla 1.13  Análisis por patrones: segundo paso del algoritmo para diferenciar entre el nevo melanocítico y el melanoma. Adaptado de la referencia 31. 39
(Continúa)
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1 ANÁLISIS POR PATRONES: SEGUNDO PASO DEL ALGORITMO PARA DIFERENCIAR ENTRE EL NEVO MELANOCÍTICO Y EL MELANOMA
Principios básicos de dermatología

Criterio dermatoscópico Definición Significación diagnóstica

CARACTERÍSTICAS SEGÚN LA LOCALIZACIÓN


Cara Seudorred típica (orificios reticulares redondos, del mismo tamaño, que corresponden a los orificios Lesión melanocítica benigna
foliculares preexistentes)
Estructuras anulares-granulares (puntos de color gris azulado múltiples que rodean los orificios foliculares Melanoma
con un aspecto anular-granular)
Seudorred gris (pigmentación gris que rodea los orificios foliculares y está formada por la confluencia de Melanoma
estructuras anulares-granulares)
Estructuras romboidales (pigmentación marrón-grisácea que rodea los orificios foliculares, de aspecto Melanoma
romboidal)
Folículos pigmentados asimétricos (pigmentación anular excéntrica alrededor de los orificios foliculares) Melanoma
Palmas y plantas Patrón paralelo de los surcos (la pigmentación sigue los surcos superficiales) Nevo de partes acras
Patrón en encaje (la pigmentación sigue los surcos y los atraviesa) Nevo de partes acras
Patrón fibrilar (numerosos filamentos finamente pigmentados, perpendiculares a los surcos y las crestas) Nevo de partes acras
Patrón paralelo de las crestas (pigmentación alineada a lo largo de las crestas superficiales) Melanoma

Tabla 1.13 (cont.)  Análisis por patrones: segundo paso del algoritmo para diferenciar entre el nevo melanocítico y el melanoma. Adaptado de la referencia 31.

ESTRUCTURAS VASCULARES PRESENTES EN DIVERSOS TUMORES DE LA PIEL

Patrón Definición Significación diagnóstica

Coma Vasos toscos ligeramente curvos y con muy poca ramificación Nevos congénitos y dérmicos
Puntiforme Puntos rojos diminutos con una alineación densa Lesión melanocítica (a menudo, nevo de Spitz y melanoma)
Lineal irregular Estructuras rojas lineales, de forma, tamaño y distribución irregulares Melanoma
Horquilla Bucles vasculares, a veces retorcidos y doblados. Pueden estar rodeados de un Con halo blanquecino: proliferación queratinizante (queratosis
halo blanquecino seborreica, carcinoma epidermoide, queratoacantoma, verruga
vírica)
Sin halo blanco: melanoma
Glomerular Variación sobre el tema de los vasos puntiformes. Son capilares tortuosos que Enfermedad de Bowen
se distribuyen, a menudo, por conglomeraciones que remedan el aparato
glomerular del riñón
Arboriforme Vasos troncales de gran diámetro que se ramifican hacia capilares terminales Carcinoma basocelular
más finos. El color es rojo brillante y las imágenes dermatoscópicas se delimitan
nítidamente debido a su localización justo por debajo de la superficie tumoral
Corona Grupos de vasos que se pliegan ordenadamente y apenas se ramifican; Hiperplasia sebácea
se encuentran a lo largo del borde de la lesión
Fresa «Seudorred» de color entre rosa y rojo en torno a los folículos pilosos de la cara, Queratosis actínica
entremezclada con frecuencia con vasos lineales u ondulados finos. A menudo,
los folículos pilosos están llenos de tapones queratósicos amarillentos
Sacacorchos Vasos lineales arrollados sobre un eje central Melanoma grueso o metástasis de melanoma
Color rojo lechoso Glóbulos y/o áreas mayores de color rojo lechoso borroso o poco definido, Melanoma
que suelen corresponder a la parte elevada de la lesión
Polimorfo Cualquier combinación de dos o más tipos de estructuras vasculares. Tumor maligno (melanoma, carcinoma basocelular, carcinoma
La más frecuente son los vasos lineales irregulares y puntiformes epidermoide, etc.)
Tabla 1.14  Estructuras vasculares presentes en diversos tumores de la piel. Véanse también las figuras 1.38 y 1.39.

REGLA ABCD PARA LA DIFERENCIACIÓN DERMATOSCÓPICA ENTRE LAS LESIONES MELANOCÍTICAS BENIGNAS Y EL MELANOMA

Criterio dermatoscópico Definición Puntuación Factor de


ponderación

Asimetría En 0, 1 o 2 ejes perpendiculares; evaluar no solo el contorno, sino también los colores y las estructuras 0-2 × 1,3
Borde Terminación abrupta del patrón pigmentado en la periferia en 0-8 segmentos 0-8 × 0,1
Color Presencia de hasta seis colores (blanco, rojo, marrón claro, marrón oscuro, gris azulado, negro) 1-6 × 0,5
Estructuras dermatoscópicas Presencia de red, áreas desestructuradas (homogéneas), estrías ramificadas, puntos y glóbulos 1-5 × 0,5
Tabla 1.15  Regla ABCD para la diferenciación dermatoscópica entre las lesiones melanocíticas benignas y el melanoma. Fórmula para calcular la puntuación
total: (puntuación A × 1,3) + (puntuación B × 0,1) + (puntuación C × 0,5) + (puntuación D × 0,5). Interpretación de la puntuación total: < 4,75, lesión melanocítica
40 benigna; 4,75-5,45, lesión sospechosa (se recomienda vigilancia estrecha o escisión); > 5,45, lesión altamente sospechosa de melanoma. Adaptado de la referencia 31.

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MÉTODO DE MENZIES PARA LA DIFERENCIACIÓN DERMATOSCÓPICA ENTRE LAS LESIONES MELANOCÍTICAS BENIGNAS Y EL MELANOMA 1

Principios básicos de dermatología


Criterio dermatoscópico Definición
CARACTERÍSTICAS NEGATIVAS
Simetría del patrón Se exige una simetría del patrón en todos los ejes a través del centro de gravedad de la lesión (centro de la lesión). La simetría
del patrón no significa simetría de la forma
Presencia de un solo color Los colores puntuados son el negro, el gris, el azul, el marrón oscuro, el tostado y el rojo. El blanco no se puntúa como color
CARACTERÍSTICAS POSITIVAS
Velo blanco-azulado Área de pigmentación azul irregular, sin estructura, confluyente, con una niebla blanca en «vidrio esmerilado» por encima. No puede
ocupar toda la lesión ni asociarse con lagunas azul-rojizas
Múltiples puntos marrones Áreas focales de múltiples puntos (no glóbulos) marrones (habitualmente marrón oscuro)
Seudópodos Proyecciones globulosas y, a menudo, acodadas presentes en el borde de una lesión y conectadas directamente con el cuerpo
tumoral o con la red pigmentada. Nunca muestran una distribución regular o simétrica alrededor de la lesión. Cuando se comunican
directamente con el cuerpo tumoral, debe verse un ángulo agudo con el borde tumoral o nacer de extensiones lineales o curvilíneas.
Cuando se conecta con la red, la anchura de la terminación globulosa debe ser mayor que la de cualquier parte de la red circundante
y, como mínimo, el doble de la proyección de la red con la que se comunica directamente
Corriente radial Extensiones digitiformes en el borde de una lesión que no muestran jamás una distribución regular o simétrica en torno a la lesión
Despigmentación cicatricial Áreas de extensiones irregulares blancas y concretas (cicatrización verdadera) que no se deben confundir con hipo-
o despigmentación causada por la simple desaparición de melanina
Puntos/glóbulos negros periféricos Puntos/glóbulos negros situados en el borde de la lesión o cerca de él
Varios colores (5-6) Los colores puntuados son el negro, el gris, el azul, el marrón oscuro, el tostado y el rojo. El blanco no se puntúa como color
Puntos azules/grises múltiples Focos de puntos (no glóbulos) azules o grises múltiples que suelen describirse como gránulos «en forma de pimienta» en el patrón
Red extendida Red compuesta por «cordones» irregulares, más gruesos, a menudo con un espesor focal mayor

Tabla 1.16  Método de Menzies para la diferenciación dermatoscópica entre las lesiones melanocíticas benignas y el melanoma. Para diagnosticar el melanoma,
la lesión no debe tener ninguna de las dos características negativas y presentar una o más de las nueve positivas. Adaptado de la referencia 31.

LISTA DE VERIFICACIÓN DE SIETE PUNTOS PARA LA DIFERENCIACIÓN DEFINICIONES DE LOS CRITERIOS DERMATOSCÓPICOS
DERMATOSCÓPICA ENTRE LAS LESIONES MELANOCÍTICAS BENIGNAS PARA LA LISTA DE VERIFICACIÓN DE TRES PUNTOS
Y EL MELANOMA
Criterios Definición
Criterio Definición Puntuación
dermatoscópico Asimetría Distribución asimétrica de colores y estructuras
dermatoscópicas
1. Red Más de un tipo de red (en términos de color y espesor 2
Red atípica* Más de un tipo de red (a juzgar por el color y
pigmentaria de las mallas) distribuida irregularmente dentro de
el espesor de las mallas) distribuida de forma
atípica la lesión
irregular dentro de la lesión
2. Velo azul- Área irregular, sin estructura, de pigmentación azul 2
Estructuras blanco-azuladas† Presencia de cualquier tipo de color azul y/o blanco
blanquecino confluyente con una película blanca «en vidrio
esmerilado» por encima. La pigmentación no puede *Habitualmente presente en el melanoma precoz.

ocupar toda la lesión y suele corresponderse con la Habitualmente presente en el melanoma y en el carcinoma basocelular pigmentado.
parte clínicamente elevada de la lesión
3. Patrón Vasos lineales irregulares o puntiformes que no 2 Tabla 1.18  Definiciones de los criterios dermatoscópicos para la lista
vascular se ven claramente dentro de las estructuras de de verificación de tres puntos. La presencia de más de un criterio indica una lesión
atípico regresión sospechosa. Adaptado de la referencia 38.
4. Estrías Proyecciones globulosas o digitiformes de color 1
irregulares entre marrón y negro, distribuidas de manera
irregular por el borde de una lesión. Pueden surgir Los resultados del estudio virtual de consenso revelaron que había
de estructuras reticulares pero no suelen hacerlo tres criterios (asimetría, red atípica y estructuras blanco-azuladas) espe-
5. Puntos/ Estructuras redondas u ovaladas, de color negro o 1
cialmente relevantes para diferenciar los tumores malignos de la piel
glóbulos marrón y distinto tamaño, que se distribuyen de forma de los tumores benignos pigmentados (tabla 1.18). Aplicando esta regla
irregulares irregular dentro de la lesión dermatoscópica de 3 puntos como prueba de cribado, los médicos gene-
6. Manchas Áreas sin estructura de color negro, marrón y/o gris 1
rales sin experiencia previa con la dermatoscopia cribaron las lesiones de
irregulares distribuidas asimétricamente dentro de la lesión la piel compatibles con un cáncer mejor que con la inspección a simple
vista (sensibilidad del 79 y del 54%, respectivamente), sin incrementar
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7. Estructuras Despigmentación cicatricial blanca y/o gránulos azules 1


en regresión en forma de pimienta que suelen corresponderse con el número innecesario de consultas a los especialistas38.
la parte clínica aplanada de la lesión Sin duda, el uso sagaz y continuado de la dermatoscopia contribuirá a
la detección precoz del melanoma y al diagnóstico de las enfermedades
Tabla 1.17  Lista de verificación de siete puntos para la diferenciación inflamatorias y otras neoplasias cutáneas, pero existen también otras
dermatoscópica entre las lesiones melanocíticas benignas y el melanoma. técnicas que probablemente repercutirán de manera relevante en nuestra
Para el diagnóstico del melanoma se necesita una puntuación total mínima especialidad durante el próximo decenio.
de 3, que se obtiene mediante la simple suma de las calificaciones
individuales; una puntuación total inferior a 3 indica una lesión distinta del
melanoma. Adaptado de la referencia 31.
CONCLUSIÓN
(v. anteriormente). En una palabra, existe una percepción subjetiva de En conclusión, en este capítulo se ha ofrecido una introducción y un
la «Gestalt» de una determinada lesión y su integración dentro de una marco estructural básico para el estudio de la dermatología a través de
base interiorizada de conocimiento, que es el resultado de la experiencia un examen de las cuestiones terminológicas y morfológicas, del recono-
anterior del sujeto; en cambio, los algoritmos «simplificados» se conci- cimiento de patrones y de una serie de técnicas, cuya misión es favorecer
bieron para que las personas menos expertas detectaran los melanomas la correlación clínico-patológica. El resultado final deseado es un diagnós- 41
sin fallos, aun a costa de una menor especificidad. tico más preciso y una mejor asistencia a los pacientes.

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