Mapa mental

DOENÇA DE WILSON
↓ síntese de
Inativação do
ceruloplasmina
gene ATP7B
Autossômica recessiva
Dificuldade em
eliminar Cu para bile
Características
Sais de Zn + Sais de Zn Acúmulo de Cu
Trientine no fígado
Cirrose

Tratamento Manifestações
hepáticas Hepatite
aguda
Sais de Zn +
Tetratiomolibdato Hepatite
Crônica Ativa

Diagnóstico Manifestações Distonia

Manifestações
neurológicas
psiquiátricas
Cu urinário > Incoordenação
100µg/24h
Cu urinário entre
60 - 100µg/24h Esquizofrenia Tremores
Confirmação
diagnóstica Transtorno Anel de
Biópsia hepática bipolar Kayser-Fleischer
250µg de Cu/g de
Confirmação peso seco hepático
diagnóstica