ALTERACIONES PROCOAGULACION

ENFERMEDADES
TROMBOCITOPENIA Aparece IgG antiplaquetaria destruye las plaquetas en el bazo (sin esplenomegalia), aguda en niños, y crónica en el
INMUNITARIA adulto, más frecuentemente se presenta de los 2-6 años, secundaria a infección viral. Se trata con prednisona o
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AGUDA gammaglobulina sólo si, plaquetas <20.000 cel/mm o sangrado activo.
SINDROME DE Anemia hemolítica autoinmunitaria que se acompaña de PTI.
FISHER- EVANS
PÚRPURA Se caracteriza por microangiopatía trombótica no inmunitaria, se presenta con la péntada de Moskowitz, es progresiva y
TROMBOTICA fatal.
TROMBOCITOPENICA FISIOPATO: Deficiencia de ADAMTS13 lo que provoca que los multimeros no sean reducidos y se activan agregando
plaquetas al endotelio.
(PTT) Tratamiento: administración de ADMAS13 (metaloproteinasa) de paciente
sano plasmaferesis.
Pruebas de coagulación normales.
ANEMIA Puede ser causada por PPT, síndrome hemolítico urémico (SHU), o coagulación intravascular diseminada (CID), válvulas
HEMOLITICA cardiacas protésicas, rotura de cuerdas tendinosas cardiacas, coartación de la aorta, y parches intracardiacos, etc.
MICROANGIOPATICA
SINDROME Asociado a anemia hemolitica intravascular y falla renal, se presenta en niños pequeños y escolares. Se divide en:
HEMOLITICO  Epidémico (secundario a infecciones)
UREMICO  Esporádico.
Cursa con alteraciones neurológicas.
FISIOPATO: daño al endotelio renal por verotoxinas (SHIGA, E.COLI 0157:H7) afección células Vero.
Pruebas de coagulación normales.
UREMIA Alteración de complejos de Factor VIII, se corrige con hemodiálisis y crioprecipitados.
PÚRPURA Púrpura de Henoch-Schonlein: exantema mobiliforme que afecta a la mitad inferior del cuerpo, poliartralgias, edema de
ANAFILACTOIDE tobillos, rodillas, caderas y codos, afección renal 50%--> hematuria y proteinuria.
Tratamiento: esteroides en la forma aguda.
Inmunosupresores: azatioprina o ciclofosfamida.
CID Coagulopatia de consumo: aparece sangrado abrupto e importante, choque NO debido a hipovolemia y síntomas de
hipoperfusión.
FISIOPATO: daño tisular masivo exposición del Factor tisular (vía extrínseca) ↑ trombina y fibrina = consumo de factores de
coagulación + ↑ de productos de degradación de fibrinógeno y fibrina.
Diagnóstico: trombocitopenia, TP prolongado, fibrinógeno bajo, degradación del fibrinógeno aumentado y dímero D alto.
Patologías que pueden cursar con CID: desprendimiento de placenta, aborto, embolismo amniótico, etc. Infecciones, neoplasias,
leucemias, daño tisular masivo, mordedura de serpiente, cetoacidosis diabética, pancreatitis, etc.
Tratamiento: heparina, plaquetas y reposición de factores de la coagulación (crioprecipitados o plasma)
HIPERESPLENISMO Se presenta con citopenias (anemia, leucopenia, trombocitopenia, pancitopenia), esplenomegalia y reticulocitosis.
TRATAMIENTO: quirúrgico.
La anemia de células falciformes provoca autoesplenectomía.
Causas secundarias: Hipertensión portal y trombosis de la vena esplénica.
HEMOFILIA Enfermedad hemorrágica hereditaria caracterizada por la deficiencia funcional o cuantitativa de:
-Factor VIII: Hemofilia A
-Factor IX: Hemofilia B
Ligada al cromosoma X.
Manifestaciones: hemorragias en músculos y articulaciones, genitourinaria, gastrointestinal y SNC.
DX: TP,TPTa, tiempo de sangrado. Determinación de actividad de los factores de coagulación (50-150%).
Clasificación: leve 5-30%, moderada 1-5%, severa <1%.
TX: administración de factor deficiente a demanda domiciliario profiláctico y según el tipo de afectación, la duración es por
48 horas, excepto en hemorragias del SNC que se prolonga hasta 14 días.
HEMOFILIA A Es la más común, 1:500 NV.
TX. Factor VIII: cada unidad eleva la activiad del factor un 2%. Vida media; 8-12hrs.
TTP prolongado
HEMOFILIA B Menos común: 1:30,000 NV.
TX: 1 unidad eleva la actividad del factor un 1%. Vida media: 18-24 horas.
Si no se cuenta con factor IX puede utilizarse plasma fresco congelado o purificado de protrombina (contiene II,VII,IX,X)
TROMBASTENIA DE Más frecuente en Europeos y judíos.
GLANZMAN Deficiencia de glucoproteina IIa/IIIb o no funcional. El diagnostico se hace con tiempo de sangrado y pruebas de coagulación normales. El
tratamiento consiste en reducir los factores de riesgo para sangrado, trasfusión plaquetaria.
La clínica se manifiesta con metrorragias, hematomas, púrpura, epistacis, gingivorragias, etc.
ENFERMEDAD DE Se presenta con estigmas de deficiencia plaquetaria y de deficiencia de factores, porque afecta la función de las plaquetas y del factor VIII.
VON WILLEBRAND DX: TTP ↑
Tiempo de sangrado aumentado
Prueba de coagulación con ristocetina baja.