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Agnosias y Apraxias

Book · May 2015

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1 author:

Alfredo Ardila
Florida International University
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ISSN: 0124-1265
Vol.15 Nº1
Enero-Junio 2015

REVISTA

Psicología,
Neuropsiquiatría
y Neurociencias

Agnosias y Apraxias
Alfredo Ardila, editor
Número monográfico

Ó
Órrggaannoo ooffiicciiaall ddee::
Asociación Latinoamericana de Neuropsicología -ALAN-
Grupo de Neurociencias de Antioquia
Hispanic Neuropsychological Society
Editor
Alfredo Ardila
Florida International University
Miami, Florida, Estados Unidos
ISSN: 0124-1265
Asistente Editorial
Gabriela Castillo-Parra Vol.15 N°1
Universidad Camilo José Cela
Madrid, España Enero-Junio 2015
Editores Asociados
Olga Inozemtseva
Universidad de Guadalajara
Guadalajara, Mexico

Francisco Lopera
Universidad de Antioquia
Medellin, Colombia

Esmeralda Matute
Universidad de Guadalajara
Guadalajara, Mexico
REVISTA
Feggy Ostrosky-Solís
Universidad Nacional Autónoma de México
México D.F., México Neuropsicología,
Tulio M. Otero
Hispanic Neuropsychological Society
Chicago, Illinois, Estados Unidos
Neuropsiquiatría
David A. Pineda
Universidad de Antioquia
y Neurociencias
Medellin, Colombia

Pedro Puentes
Universidad Simón Bolívar
Barranquilla, Colombia

Mónica Rosselli
Florida Atlantic University
Davie, Florida, Estados Unidos

Vilma Varela
Universidad de Manizales
Manizales, Colombia.

Comité Editorial
Byron Bernal
Miami Children’s Hospital
Miami, Florida, Estados Unidos

Marcelo Berthier
Hospital Universitario Virgen de la Victoria
Málaga, España

María Antonieta Bobes


Centro de Neurociencias
La Habana, Cuba

Maria Luisa Bringas


Centro Internacional de Restauración Neurológica
La Habana, Cuba

Hugh Búckingham
Louisiana State University
Baton Rouge, Louisiana, Estados Unidos
Órgano Oficial de:
Asociación Latinoamericana
Tedd Judd de Neuropsicología –ALAN-
Práctica en Neuropsicología Clínica. Grupo de Neurociencias de Antioquia.
Seattle, Washington, Estados Unidos
Hispanic Neuropsychological Society
Antonio E. Puente
University of North Carolina
Wilmington, North Carolina, Estados Unidos.

Diseño de Portada
María Isabel Ayora H.

Webmaster
Jorge Santiago
Contenidos
ISSN: 0124-1265 Vol. 15 Nº1
Enero-Junio 2015

I Presentación
Alfredo Ardila

1 Historia y Clasificación de las Agnosias


History and Classification of Agnosias
Alfredo Ardila

9 Agnosias Visuales: Agnosia para Objetos, Simultagnosia, Alexia Pura, Agnosia


al Color
Visual Agnosias: Agnosia for Objects, Simultagnosia, Color Agnosia, Pure Alexia
María Victoria Perea & Valentina Ladera

31 Prosopagnosia
Prosopagnosia
María Antonieta Bobes & Francisco Lopera

63 Agnosias Espaciales: Trastornos de Exploración, Percepción, Manipulación,


Orientación y Memoria Espacial
Spatial Agnosias: Exploration, Perception, Manipulation, Orientation and Memory Disorders
Mónica Rosselli

87 Agnosias Auditivas, Táctiles y Somáticas


Auditive, Somatic and Tactile Agnosias
Valentina Ladera & María Victoria Perea

109 Historia y Clasificación de las Apraxias


History and Classification of Apraxias
Alfredo Ardila

119 Apraxias Ideomotoras, Ideacionales y Conceptuales


Kinetic, Ideomotor, Ideational and Conceptual Apraxias
Alfredo Ardila

141 Apraxia del Habla


Apraxia of Speech
Rafael González & Lilian Toledo

159 Apraxia constructiva y del vestirse


Constructive and Dressing Apraxias
Ricardo García & María Victoria Perea

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


175 Desarrollo de las habilidades práxicas y gnósicas en el niño
Neuropsychological Development of Visuospatial and Visuoconstructive Abilities
Mónica Rosselli

Instrucciones a los Autores 201

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Presentación
Hay dos tópicos clásicos en neuropsicología y neurología comportamental en los cuales hay
muy poca información disponible en español: agnosias y apraxias. A pesar del crecimiento
notorio en otras áreas (por ejemplo, funciones ejecutivas, neuropsicología infantil, demencia,
etc.) no es fácil encontrar publicaciones (investigaciones, textos, artículos) relacionada con
agnosias y apraxias.

Por esta razón la revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias decidió publicar un


número especial monográfico dedicado específicamente a agnosias y apraxias, que sirviera
como texto básico sobre estos dos temas en los programas de formación en neuropsicología; o
como texto de consulta para los profesionales que trabajan en el área.

Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias es una revista de acceso libre, que se


difunde ampliamente en el mundo de las neurociencias comportamentales en los países
hispanohablantes. En el momento existen ya varios números monográficos, que son utilizados
ampliamente como textos en diferentes países:

Neurobiología de las Emociones (2013)


Feggy Ostrosky Shejet, editor

Neuropsicología del Envejecimiento Típico y Atípico (2012)


Mónica Rosselli, editor

Neuropsicología Infantil (2011)


Esmeralda Matute, editor

Funciones Ejecutivas (2008)


Alfredo Ardila, editor

El presente número monográfico incluye 10 artículos, que cubren los diferentes aspectos de las
agnosias y apraxias, desde sus orígenes históricos, hasta su desarrollo a través de la vida. Se
analizan los diferentes tipos de agnosias y apraxias, sus manifestaciones clínicas, sus
correlaciones clínico/ anatómicas, su evaluación, y se presentan guías para su manejo y
tratamiento.

Con esto ampliamos la biblioteca de textos básicos en neuropsicología, disponible en forma


libre desde cualquier parte del mundo.

Alfredo Ardila
Editor

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias, Enero-Junio 2015, Vol.15, Nº1 I


Resumen
La agnosia se define como la incapacidad
para reconocer un estímulo a pesar de
existir una adecuada sensación del mismo.
El término fue introducido por Freud en
1891, e inicialmente se utilizó únicamente
para referirse a los trastornos en la
percepción visual; actualmente se
reconocen agnosias visuales, espaciales,
auditivas, táctiles, somáticas, y otras
posibles formas de agnosias. Lissauer
estableció en 1892 la distinción entre
agnosia aperceptiva y agnosia asociativa;
esta distinción reaparece hacia finales del
siglo pasado y se considera como una de
las distinciones más básicas en el área de
las agnosia. Recientemente se han descrito
nuevas formas de agnosia, como es la
fonagnosia, la agnosia gustativa y la
agnosia olfativa.
Palabras clave: Agnosia, percepción, corteza
de asociación.

History and Classification of Agnosias

H
Summary
Agnosia is defined as the inability to
Historia y Clasificación de recognize a stimulus despite an adequate
sensation of it. Freud introduced the term
las Agnosias
agnosia in 1891 and initially it was used to
refer to impairments in visual perception;
Alfredo Ardila currently, different types of agnosia are
Florida International University. Miami, distinguished: visual, spatial, auditory,
Florida, EE.UU. tactile, somatic, and others. Lissauer
proposed in 1892 a distinction between
apperceptive and associative agnosias; this
distinction reappears toward the end of the
20th century and currently is considered as
Correspondencia: Dr. Alfredo Ardila.
Department of Communication Sciences and
a basic distinction in the area. Recently,
Disorders, Florida International University, new forms of agnosia have been described,
Miami, Florida 33199. EE.UU. Correo such as phonagnosia, gustatory agnosia,
electrónico: ardilaa@fiu.edu and olfactory agnosia.

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias, Enero-Diciembre, Vol.15, Nº1, pp. 1-7 1


ISSN: 0124-1265
Ardila

Key words: Agnosia, perception, association menos parcial) y la ausencia de deterioro


cortex. intelectual global.
Las agnosias se describieron inicialmente
con relación al sistema visual (Freud,
1891/1973; Lissauer, 1890), y en ocasiones
el término agnosia se asocia con trastornos
Introducción
visoperceptuales; pero los trastornos en el
La incapacidad para reconocer un estímulo reconocimiento perceptual pueden hallarse
a pesar de existir una adecuada sensación en otros sistemas sensoriales, como el
del mismo se denomina agnosia (Ardila & auditivo y el táctil, entre otros, por lo cual
Rosselli, 2007). La palabra agnosia podemos hablar de agnosias auditivas,
proviene del griego y significa táctiles, etc. (Reed, Caselli, & Farah, 1996;
desconocimiento ("gnosis"= conocimiento; Vignolo, 1982).
"a" = negación, ausencia). Agnosia es
entonces la pérdida de la capacidad para Las agnosias se observan en casos de
lesiones de la corteza parietal, temporal y
transformar las sensaciones simples en
occipital. Las áreas afectadas son las
percepciones propiamente dichas, por lo
llamadas áreas de asociación, que
que el individuo (a pesar de ver, oír o sentir)
no puede reconocer los estímulos visuales, participan en el análisis e integración de
información de una o varias modalidades
auditivos o táctiles. La definición de agnosia
sensoriales (Figura 1).
supone una integridad sensorial primaria (al

Figura 1. Las agnosias se observan en caso de lesiones en las áreas de asociación parietal,
temporal y occipital.

Se han descrito diferentes tipos de agnosia Tabla 1 presenta una clasificación de las
(visuales, espaciales, auditivas y táctiles) y agnosias, adaptada por Ardila y Rosselli
agnosias del esquema corporal (2007) de De Renzi (1982) y Hécaen &
(somatoagnosias o asomatognosias). La Albert (1978).

2 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Historia Agnosias

Tabla 1.
Clasificación de las agnosias (según Ardila & Rosselli, 2007)

AGNOSIAS VISUALES
» Agnosia visual de objetos
› Acromatognosia
› Alexia agnósica
› Prosopagnosia
› Simultagnosia
AGNOSIAS ESPACIALES
» Trastornos en la exploración espacial
› Síndrome de Balint
» Trastornos en la percepción espacial
› Incapacidad para localizar estímulos
› Alteraciones en la percepción de profundidad
› Distorsiones en la orientación de líneas
› Estimación errónea del número de estímulos
» Trastornos en la manipulación espacial
› Agnosia espacial unilateral
› Pérdida de los conceptos topográficos
» Trastornos de orientación y memoria espacial
› Agnosia topográfica
› Amnesia topográfica
AGNOSIAS AUDITIVAS
» Verbal
» No verbal
› Para sonidos
› Amusia
AGNOSIAS TACTILES
» Astereognosia
› Primaria
› Secundaria (asimbolia táctil, amorfosintesis)
AGNOSIAS SOMATICAS (ASOMATOGNOSIAS)
» Unilaterales
› Hemiasomatognosia
› Anosognosia de la hemiplejía
› Misoplejía
› Somatoparafrenia
» Bilaterales
› Autotopagnosia
› Agnosia digital
› Desorientación derecha- izquierda
› Asimbolia al dolor
OTRAS AGNOSIAS

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 3


Ardila

En 1870, Finkelnburg utilizó el término acuerdo con Lissauer, existían dos


asimbolia para definir el defecto en el aspectos en el reconocimiento visual de los
reconocimiento de símbolos objetos: a) el proceso de reconocimiento
convencionales. Meynert (1892) introdujo la perceptual de la impresión sensorial, y b) el
distinción entre asimbolia sensorial y proceso de asociar esta percepción con
asimbolia motora, para referirse perceptos previamente almacenados. En
respectivamente al defecto para identificar este sentido, la agnosia aperceptiva se
objetos y para hacer uso de ellos. En 1881, caracterizaría por un defecto básico en la
Munk propuso el término ceguera psíquica percepción visual; es decir, una incapacidad
para describir la dificultad en el para lograr el percepto completo, que se
reconocimiento de objetos que se observan manifiesta en la incapacidad para reconocer
en perros como resultado de la ablación las diferencias que distinguen dos objetos
experimental de áreas de asociación de la similares y para reconstruir mentalmente
corteza visual. Munk estableció entonces la formas visuales (Figura 3). En la agnosia
distinción entre ceguera psíquica (defectos asociativa, por el contrario, el paciente
en la interpretación de los estímulos percibe formas pero es incapaz de
visuales) y ceguera cortical (pérdida de la interpretarlas; se trata de una incapacidad
sensación visual resultante de lesiones para adscribir un significado al estímulo.
corticales bilaterales, usualmente con Los pacientes con agnosia asociativa son
conservación de la percepción de capaces de parear figuras semejantes y
movimiento y de los cambios súbitos en el aun copiarlas, pero no pueden relacionar
nivel de iluminación). Freud (1891/1973) formas con objetos, por ejemplo, un
(Figura 2) introdujo la denominación de rectángulo con un libro (Figura 4). Wapner,
agnosia, entendida esta como un trastorno Judd y Gardner (1978) analizaron el caso
en el reconocimiento perceptual. El termino de un artista que presentaba agnosia
"agnosia" finalmente se impuso. asociativa; esta paciente decía: "Ahora mi
mente interpreta lo que veo...hace lo que
mis ojos hacían antes". Es frecuente que
los pacientes con agnosia asociativa traten
de identificar las partes de una figura antes
de lograr deducir la interpretación del todo.
Esta distinción propuesta por Lissauer
(1890) entre una agnosia visual aperceptiva
y una agnosia visual asociativa
parcialmente desapareció de la literatura
durante los años posteriores, pero fue
retomada hacia finales del siglo XX
Figura 2. Sigmund Freud (1856-1939)
(McCarthy & Warrington, 1986; Warrington,
1975; Warrington & James, 1988) y hoy
Lissauer (1890) proporcionó la primera representa una distinción básica en el área
demostración clínico-anatómica de la de las agnosia. Esta distinción entre
agnosia visual en sujetos humanos y agnosia aperceptivas y asociativas también
estableció la distinción entre agnosia se ha utilizado con otros tipos de agnosias,
aperceptiva y agnosia asociativa. De además de las agnosias visuales, por

4 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Historia Agnosias

ejemplo, las agnosias auditivas (Buchtel & (Larner, 2007).


Stewart, 1989) y las agnosias táctiles

Figura 3. En la agnosia visual aperceptiva el paciente es incapaz de copiar figuras, debido


a un defecto en el reconocimiento visual de las cualidades primarias de los objetos: forma,
dirección, curvatura, etc.

Figura 4. En la agnosia visual asociativa el paciente es capaz de copia figuras, ya que


reconoce las cualidades primarias de los objetos (forma, dirección, curvatura, etc.) pero
logra asociarlos con un significado.

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 5


Ardila

Durante las últimas décadas se ha De Renzi, E. (2000). Disorders of visual


publicado una diversidad de libros y recognition. Seminars in Neurology, 4, 479-
artículos que han avanzado 485. doi: 10.1055/s-2000-13181
considerablemente nuestra comprensión de
los trastornos perceptuales asociados con Finkelnburg, F. C. (1870). Niederrheinische
patologías cerebrales; es importante Gesellschaft in Bonn. Medicinsche Section.
mencionar al menos Bauer (2012), De Berliner Klinische Woch, 7, 449-450.
Renzi (1982, 2000), Farah (1992, 2004),
Riddoch & Humphreys (2003), Tonkonogy & Farah, M. J. (1992). Agnosia. Current
Puente (2009) y Vignolo (2003). Más aun, Opinion in Neurobiology, 2(2), 162-164. doi:
se han descrito nuevas formas de agnosias, 10.1016/0959-4388(92)90005-6
como es la agnosia para voces familiares
conocida como fonagnosia (Van Lancker & Farah, M. J. (2004). Visual agnosia (2a ed.).
Canter, 1982; Van Lancker, Cummings, Cambridge, MA: The MIT Press.
Kreiman, & Dobkin, 1988), la dificultad para
reconocer sabores familiares denominada Freud, S. (1891/1973). Las afasias. Buenos
como agnosia gustativa (Small, Aires: Ediciones Nueva Visión.
Bernasconi, Bernasconi, Sziklas, & Jones-
Gotman, 2005) y los trastornos en el Hécaen, H., & Albert, M. L. (1978). Human
reconocimiento de olores o agnosia neuropsychology. New York: Wiley.
olfativa (Mendez & Ghajarnia, 2001).
Larner, A. J. (2007). Braille alexia: an
apperceptive tactile agnosia? Journal of
Referencias Neurology, Neurosurgery & Psychiatry,
Ardila, A. & Rosselli, M. (2007). 78(8), 907-908. doi:
Neuropsicología clínica. México: El Manual 10.1136/jnnp.2006.106922
Moderno.
Lissauer, H. (1890). Ein Fall von
Bauer, R. M. (2012). Agnosia. En: K. M. Seelenblindheit nebst conem Beitrage zur
Heilman, & E. Valenstein (Eds.), Clinical Theorie derselben. Archiv für Psychiatrie
Neuropsychology (5a. ed., pp. 238-295). und Nervenkrankheiten, 21, 222-270.
New York: Oxford University Press.
McCarthy, R. A. & Warrington, E. K. (1986).
Buchtel, H. A., & Stewart, J. D. (1989). Visual associative agnosia: A clinico-
Auditory agnosia: Apperceptive or anatomical study of a single case. Journal
associative disorder? Brain & Language, 37, of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry,
12-25. doi: 10.1016/0093-934X(89)90098-9 49, 1233-1240. PMC1029070

De Renzi, E. (1982). Disorders of space Mendez, M., & Ghajarnia, B. S. (2001).


exploration and cognition. New York: John Agnosia for familiar faces and odors in a
Wiley. patient with right temporal lobe dysfunction.

6 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Historia Agnosias

Neurology, 57(3), 519-521. doi: Impairment of voice and face recognition in


10.1212/WNL.57.3.519 patients with hemispheric damage. Brain &
Cognition, 1(2): 185-195. doi:10.1016/0278-
Meynert, T. (1892). Neue Studien über die 2626(82)90016-1
Associationsbündel des Hirnmantels,
Sitzungsberichte / Akademie der Van Lancker, D. R., Cummings, J. L.,
Wissenschaften in Wien. Kreiman, J., & Dobkin, B. H. (1988).
Phonagnosia: A dissociation between
Munk, H. (1881). Ueber die Functionen der familiar and unfamiliar voices. Cortex, 24(2),
Grosshirnrinde. Berlin: Hirschwald 195-209. doi:10.1016/S0010-
9452(88)80029-7
Reed, C. L., Caselli, R. J., & Farah, M. J.
(1996). Tactile agnosia. Underlying Vignolo, L. A. (1982). Auditory agnosia.
impairment and implications for normal Biological Sciences, 298, 49-57. doi:
tactile object recognition. Brain, 119(Pt 3), 10.1098/rstb.1982.0071
875-888. doi:
http://dx.doi.org/10.1093/brain/119.3.875 Vignolo, L. A. (2003). Music agnosia and
auditory agnosia. Annals of the New York
Riddoch, M. J., & Humphreys, G. W. (2003). Academy of Sciences, 999, 50-57. doi:
Visual agnosia. Neurologic Clinics, 21(2), 10.1196/annals.1284.005
501-520. doi: 10.1016/S0733-
8619(02)00095-6 Wapner, W., Judd, T., & Gardner, H. (1978).
Visual agnosia in an artist. Cortex, 14(3),
Small, D. M., Bernasconi, N., Bernasconi, 343-364. doi: 10.1016/S0010-
A., Sziklas, V., & Jones-Gotman, M. (2005). 9452(78)80062-8
Gustatory agnosia. Neurology, 64(2), 311-
317. doi: Warrington, E. K. (1975). The selective
10.1212/01.WNL.0000149515.77718.35 impairment of semantic memory. Quarterly
Journal of Experimental Psychology, 27,
635-657. doi: 10.1080/14640747508400525
Tonkonogy, J. M., & Puente, A. E. (2009).
Localization of Clinical Syndromes in Warrington, E. K., & James, M. (1988).
Neuropsychology and Neuroscience. New Visual apperceptive agnosia: A clinico-
York: Springer Publishing Company. anatomical study of three cases. Cortex,
24(1), 13-32. doi:10.1016/S0010-
Van Lancker, D. R., & Canter, G. J. (1982). 9452(88)80014-5

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 7


Resumen
La agnosia visual hace referencia a una
incapacidad para reconocer y/o identificar
estímulos conocidos, por vía visual, en
ausencia de déficit sensorial visual-
perceptivo básico, y sin que pueda
explicarse por un trastorno afásico o por un
déficit atencional o intelectual. El
reconocimiento de los objetos dependerá
de los rasgos distintivos de los mismos,
capaces de activar las representaciones
sensoriales (estructurales), semánticas y
conceptuales correspondientes. Analiza-
remos en primer lugar como se lleva a cabo
el procesamiento visual a través del estudio
neuroanatómico y de los principales
modelos de reconocimiento visual, para
centrarnos posteriormente en el análisis de
las características clínicas de la agnosia
visual para los objetos, simultagnosia,
agnosia para el color y alexia pura.
Finalizaremos con una aproximación de los
aspectos fundamentales a tener en cuenta

A
en la evaluación de los rendimientos
gnósicos visuales.
Palabras claves: Agnosia visual, alexia pura,
color, reconocimiento visual.
Agnosias Visuales:
Agnosia para Objetos,
Simultagnosia, Agnosia Visual Agnosias: Agnosia for
para el Color, Alexia pura Objects, Simultagnosia, Color
Agnosia, Pure Alexia
Mª Victoria Perea & Valentina Ladera Summary
Facultad de Psicología, Universidad de Visual agnosia refers to an incapacity to
Salamanca. Salamanca, España. recognize and/or indentify known stimuli, by
visual pathway, in absence of basic visuo-
perceptive sensorial deficit; and it cannot be
explained by an aphasic disorder or
Correspondencia: Mª Victoria Perea. Facultad
de Psicología, Universidad de Salamanca. Avda. atentional/intellectual deficits. Object
de la Merced 109-131. 37005 Salamanca, recognition will depend on its distinctive
España. Teléfono: +34 923294610, Fax: +34 features that are able to activate the
923294608. Correo electrónico: vperea@usal.es corresponding sensory (structurals),

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias, Enero-Diciembre, Vol.15, Nº1, pp. 9-30 9


ISSN: 0124-1265
Perea & Ladera

semantic and conceptual representations. In Un sistema funcional cerebral complejo se


the first place, we will analyze how visual encarga de “detectar” y “analizar” las
processing is made by the neuroanatomical propiedades simples de los estímulos como
study and the main models of visual la forma, la textura, el color, la orientación y
processing. Then, we will focus on the profundidad, la disposición espacial y la
analysis of clinical features of visual agnosia ubicación de los objetos en las
for objects, simultagnosia, color agnosia coordenadas espaciales en donde se
and pure alexia. Finally, we will present an encuentran.
approach of main aspects to take into
Entre estos sistemas, juega un papel
account when assessing visual gnosic
importante el control en tiempo real de la
performances.
acción, que permite realizar un
Key words: Visual agnosia, pure alexia, procesamiento completo de la información y
color, visual recognition. una correcta representación de las
localizaciones, la percepción de la
profundidad en función de la luz y el
movimiento, factores que intervienen de
forma fundamental en el reconocimiento por
Introducción vía visual.
Se denomina agnosia a la alteración que
Un preciso análisis perceptivo nos permite
impide una adecuada percepción o una
realizar una representación visual, detallada
integración cortical de los estímulos, así
del mundo que nos rodea, consintiendo la
como su reconocimiento e identificación.
identificación de objetos y eventos, dando
Puede aparecer en casos de lesiones de la
sentido y significado a nuestro entorno y el
corteza parietal, temporal y occipital, por
estableciendo las relaciones causales
afectación de las áreas de asociación
pertinentes.
multimodal.
La percepción visual correctamente
El reconocimiento por vía visual (función realizada a través de varios sistemas
gnósica visual) está basado en un conjunto funcionales cerebrales, facilita el control de
de capacidades funcionales del sujeto, que la acción, la proyección de las acciones en
permiten analizar las características de los el futuro y la incorporación de la información
estímulos visuales para su posterior almacenada en el pasado para el control de
procesamiento. las acciones actuales.
Para el estudio de la función gnósica es
necesario conocer la situación funcional de › Fundamento neuroanatómico de la función
los receptores sensoriales y las posibles visual
alteraciones a nivel de las vías sensoriales El ojo humano, órgano especializado en
que conducen la información sensitiva a la captar luz y dar paso a los primeros
corteza cerebral. A través de la exploración estadios del procesamiento de la
de la agudeza visual y de pruebas información visual. La información
complementarias como los potenciales procedente de cada ojo se transmite por el
evocados, el electrooculograma, etc., nervio óptico, hasta llegar al quiasma
podemos descartar defectos visuales (entrecruzamiento funcional de la vía
periféricos. visual). Las fibras procedentes de la retina

10 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Agnosias Visuales

nasal se cruzan en el quiasma óptico, para geniculado lateral o externo del tálamo,
formar parte del tracto óptico contralateral para posteriormente a través de las
conjuntamente con las fibras de la retina radiaciones ópticas, trasmitir la información
temporal ipsilateral (cintillas ópticas). Las a la corteza visual primaria del lóbulo
cintillas hacen escala en el cuerpo occipital (Figura 1).

Figura 1. Vía visual

La vía visual cuenta también con de los estímulos visuales para su posterior
radiaciones hacia otras estructuras del procesamiento (Zeki, 2005).
sistema nervioso. Hacia el núcleo
La codificación especializada de la
supraquiasmático del hipotálamo; hacia
información se lleva a cabo por el área
núcleos pretectales, y hacia los tubérculos
visual V2, área 18 de Brodmann,
cuadrigéminos superiores. En ellos hace
compuesta por una zona dorsal y otra
escala la información que proviene de una
ventral, donde tiene lugar el mapeo
cintilla óptica, manteniéndose en él la
completo del escenario visual (Zhou &
estructuración de la información visual en
Baker, 1996). Las neuronas de esta área
capas ordenadas, según la procedencia de
están especializadas en las propiedades
las fibras de uno u otro ojo. Capas II, III y V
simples de los estímulos, como la
reciben señales de la zona temporal de la
orientación, la frecuencia espacial y el color
retina ipsilateral y capas IV y VI reciben
(Ungerleider & Mishkin, 1982). La
señales de la retina nasal del ojo del lado
información visual se va analizando
opuesto.
progresivamente de forma pormenorizada
La corteza visual primaria (V1 -área 17 de en las áreas visuales secundarias V3, V4,
Brodmann-), también llamada corteza V5, V6 y V8. El área V2 recibe aferencias
estriada, es la encargada de analizar las del área V1 y envía sus eferencias hacia las
imágenes que llegan desde la retina, áreas V3, V4 y V5 (Zeki, 2005; Zhou &
obteniendo las características estructurales Baker). El área V3, recibe conexiones del

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 11


Perea & Ladera

área V2 y del área V1, proyectándose hacia en paralelo “el donde” de los estímulos
la corteza parietal posterior y la corteza visuales (Ungerleider & Mishkin, 1982; Zeki,
temporal inferior (Toottel et al., 1997). El 2005).
área V4, en la corteza visual extraestriada,
Goodale (2014), señala que la vía dorsal
recibe información del área V2 y envía
juega un papel importante en el control en
conexiones hacia la corteza inferotemporal
tiempo real de la acción, procesando la
posterior, y área V5 (Toottel & Hadjikani,
información sobre la ubicación y disposición
2001). Esta vía participa en el
de los objetos en las coordenadas
procesamiento del color y en el
espaciales donde se encuentran. Por el
reconocimiento de la forma de los objetos
contrario, la vía ventral construye las
(Zeki, McKeefry, Bartels & Franckowiak,
representaciones visuales y detalladas del
1998).
mundo permitiendo la identificación de
El área V5 (temporal medial) en la corteza objetos y eventos, otorgando sentido y
visual extraestriada recibe información de significado y así poder establecer las
las áreas V1, V2 y V3 dorsal, y es la vía relaciones causales. Aunque hay
responsable del procesamiento del diferencias en el rol que juegan la vía
movimiento (Zeki, 2001, 2002). ventral y dorsal, los dos sistemas trabajan
de manera coordinada con la finalidad de
La teoría de la integración de multi-estadios
llevar a cabo una conducta adaptativa.
en el cerebro visual -Theory of Multistage
Integration in the Visual Brain- (Bartels &
Agnosia visual
Zeki, 1998; Zeki, 2005) propone que a un
nivel primario de análisis, los estímulos La agnosia visual hace referencia a una
visuales son procesados en paralelo y en incapacidad para reconocer y/o identificar
multi-estadios, por diferentes sistemas estímulos conocidos, por vía visual, en
modulares. En estudios con primates, Zeki ausencia de déficit sensorial visual-
señala que el área V1 tiene dos vías perceptivo básico, y sin que pueda
paralelas de procesamiento de la explicarse por un trastorno afásico o por un
información. La "vía ventral" (se proyecta déficit atencional o intelectual. Es la pérdida
desde el área V1 hacia el área V2, de la capacidad para transformar las
posteriormente al área V3, V4 y, finalmente, sensaciones simples en percepciones
hacia el lóbulo temporal inferior), propiamente dichas. Los estímulos pueden
relacionada con la percepción del color, ser reconocidos a través de otra modalidad
forma, textura, orientación y profundidad, y sensorial o si se describen verbalmente
procesa en paralelo “el qué” de los (Banich, 2004).
estímulos visuales (Casagrande Yazar, A partir de un análisis perceptivo basal se
Jones, & Ding 2007; Zeki, 2005). La "vía desencadena un complejo sistema de
dorsal" (se proyecta desde el área V1 hacia reconocimiento que nos proporciona
el área V2, área V3 y posteriormente hacia información estructural (agrupación de los
el área V5 y, finalmente, hacia al lóbulo distintos atributos en un todo) y semántica
parietal inferior), implicada en la (atribución de significado) de los estímulos.
representación de las localizaciones, en el
Se han propuesto diferentes modelos de
movimiento, en la percepción de la
reconocimiento visual, entre ellos el modelo
profundidad en función de la luz, y procesa
por etapas. Lissauer (1890), señalaba que

12 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Agnosias Visuales

el procesamiento visual se llevaba a cabo concordancia con las diversas


en dos etapas: aperceptiva y de asociación. características perceptivas de cada objeto.
Sugirió por primera vez que los trastornos
En el modelo de reconocimiento de objetos
en la identificación visual se podían dividir
de Warrington y Taylor (1973) se indica que
en dos tipos, agnosia visual aperceptiva
existe un primer nivel, donde se llevaría a
(alteración de la percepción de los
cabo el análisis visual de objeto, seguido de
elementos que componen un estímulo.
un segundo nivel de categorización
Déficit en la categorización perceptiva) y
perceptiva (permite reconocer un objeto
agnosia visual asociativa (alteración entre lo
independientemente de su orientación,
percibido y su significado. Déficit en la
distancia y condiciones de luminosidad en
categorización semántica).
el que se presente), y un tercer nivel de
El término "agnosia visual aperceptiva" se categorización semántica (asociación
ha aplicado a un conjunto muy heterogéneo objeto-significado).
de pacientes y se ha sugerido adoptar el
Tras un análisis visual perceptivo primario,
término alternativo "agnosia visual para la
que realizan de forma bilateral ambos
forma” (visual form agnosia), introducido por
hemisferios cerebrales en su zona
Benson y Greenberg en 1969 (Devinsky,
posterior, se ponen en marcha los procesos
Farah, & Barr, 2008; Farah, 2004). También
que posibilitan la “constancia de un objeto”,
se ha puesto en duda el concepto de
su categorización perceptiva (zona posterior
agnosia visual asociativa, alegando que
del hemisferio derecho). En un
pueden encontrarse déficits perceptivos, si
procesamiento secuencial, se van
se utilizan mediciones suficientemente
analizando: 1) los elementos fundamentales
sensibles (Delvenne, Seron, Coyette, &
(bordes, barras, longitud, contraste y
Rossion, 2004; Farah, 1990).
orientación) determinando el contorno y el
Se ha argumentado que esta clasificación brillo del objeto; 2) la discriminación figura-
no refleja las diferentes etapas del fondo y textura de superficie y; 3) el análisis
procesamiento visual de las características estructural completo del objeto.
de los estímulos (Marr, 1982; Riddoch & Posteriormente se llevaría a cabo la
Humphreys, 1987; Ullman, 1996). Sin atribución de significado a lo percibido,
embargo ha sido un marco útil a lo largo de categorización semántica, que requiere de
los años para clasificar los trastornos la participación de zonas posteriores
visuales y aun hoy, a pesar de discutida, (temporo-occipitales) del hemisferio
sigue siendo útil en clínica izquierdo.
neuropsicológica.
Warrington en 1985 propuso para el estudio
Posteriormente Geschwind (1965), propuso de la agnosia visual un modelo, en el que
un modelo en el que indicaba que los distingue dos tipos de análisis: a) análisis
problemas de reconocimiento eran debidos sensorial precategorial, relacionado con la
a una desconexión entre los procesos corteza occipital primaria y b) análisis
visuales y verbales. Damasio y Damasio categorial, relacionado con áreas
(1989), señalaron que la percepción asociativas. El procesamiento de la
requiere de la participación de un sistema información se llevaría a cabo en tres
funcional cerebral que implicaría a la niveles: 1) precategorial en el que participan
corteza primaria y áreas de asociación, en ambos hemisferios a nivel occipital; 2)

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 13


Perea & Ladera

primera etapa postsensorial-presemántica relacionado con la categorización


relacionado con el hemisferio derecho, semántica.
encargado de la categorización perceptiva
En el Esquema 1 se representan cada uno
y; 3) segunda etapa postsensorial
de estos niveles y los trastornos que
relacionado con el hemisferio izquierdo,
originaría la alteración en cada uno de ellos.

Esquema 1. Agnosia visual (tomado de Perea, Ladera, & Echeandía, 1998)

La agnosia visual, aparece con frecuencia Humphreys y Riddoch (1987), propusieron


en lesiones bilaterales de áreas de que en la etapa perceptiva podían
asociación visual del lóbulo occipital (Albert diferenciarse tres estadios: 1) análisis de
et al., 1979) o hemisféricas izquierdas los detalles y de la forma, cuya alteración
(Giovagnoli et al., 2009). Además de como daría lugar a la agnosia de forma
un síndrome focal se han descrito casos de (incapacidad para discriminar formas); 2)
agnosia visual en enfermedades integración de la percepción en un conjunto,
neurodegenerativas como la enfermedad de su alteración daría lugar a la agnosia
Alzheimer (Helmes & Østbye, 2002), integrativa (incapacidad de relacionar de
demencia de cuerpos de Lewy (Mori et al., manera global las partes que integran el
2000) y atrofia cortical posterior objeto) y; 3) representación estable
(McMonagle, Deering, Berliner, & Kertesz, tridimensional, cuya alteración daría lugar a
2006). la agnosia de transformación (incapacidad

14 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Agnosias Visuales

para identificar objetos que están colores (acromatognosia), las palabras


enmascarados o sus característica físicas escritas (alexia), las caras (prosopagnosia)
no están claramente definidas). o en la capacidad para integrar las partes
de un estímulo complejo (agnosia
En la agnosia visual se pueden encontrar
simultánea o simultagnosia) (ver Esquema
alteraciones en el reconocimiento de
2).
objetos (agnosia visual de objetos), los

Nota: AB: Área de Brodmann

Esquema 2. Principales tipos de agnosia visual (tomado de Perea et al., 1998).

Trataremos en este artículo las siguientes › Agnosia visual para los objetos
formas clínicas: 1) Agnosia visual para los Para algunos autores (Ptak, Lazeyras, Di
objetos (aperceptiva y asociativa), 2) Pietro, Schnider, & Simon, 2014), la
Simultanagnosia (dorsal y ventral); 3) agnosia de objetos es una entidad que no
Agnosia para el color (acromatopsia central, está claramente definida, ya que hace
anomia para el color y agnosia para el referencia a un conjunto de déficits que son
color) y; 4) Alexia pura. el resultado de un deterioro a diferentes

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 15


Perea & Ladera

niveles del análisis perceptivo visual. Se asociativa (ver Esquema 3).


han descrito dos subtipos: aperceptiva y

Esquema 3. Agnosia visual aperceptiva y asociativa.

En el caso de la agnosia aperceptiva el en identificar objetos presentados en una


paciente puede quejarse de visión borrosa perspectiva atípica o inusual (Davidoff &
o poco clara, o atribuir el trastorno a que la Warrington, 1999), dibujados de manera
luz de la habitación es escasa o a las gafas incompleta o superpuestos (Banich, 2004).
que están mal graduadas. En un examen
Se han descrito casos de agnosia
formal, se evidencia que las funciones
aperceptiva relacionados con lesiones
visuales primarias están conservadas.
cerebrales posteriores bilaterales que
Presentan dificultad a nivel perceptivo pero
afectan a las zona inferior medial de la
las funciones sensoriales básicas tales
corteza temporo-occipital (Masullo et al.,
como la agudeza, la discriminación y la
2012) y en pacientes con atrofia cortical
visión del color están conservadas (Farah &
posterior (Gardini et al., 2011).
Feinberg, 2003).
No pueden describir las características de El déficit en el reconocimiento de objetos en
los objetos presentados por vía visual, los casos de la agnosia aperceptiva, puede
copiar o discriminar estímulos visuales ser debido al deterioro en la apreciación de
simples (i.e., triángulos o círculos) y las características perceptivas visuales que
emparejar un objeto con otros similares o constituyen los objetos y a una limitación en
señalar un objeto que ha sido nombrado los recursos cognitivos que están
verbalmente. Los dibujos que realizan están disponibles para el procesamiento de la
con frecuencia incompletos y fragmentados información dentro de la modalidad visual
en diferentes elementos individuales o (Grossman, Galetta, & D' Esposito, 1997).
incluso pueden estar distorsionados e Recientemente, Serino y colaboradores
irreconocibles. Suelen presentar dificultad (2014), han propuesto que los déficits en la

16 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Agnosias Visuales

percepción de las formas que definen los ha propuesto que la agnosia visual
casos de agnosia visual podrían ser el asociativa es debida a una desconexión
resultado de al menos dos mecanismos entre el la memoria visual y el sistema
diferentes, uno que involucra lesiones semántico (Carlesimo, Casadio, Sabbadini,
generalizadas de las áreas visuales & Caltagirone, 1998) o a un déficit en el
primarias, lo que afecta a los niveles acceso por vía visual al conocimiento
primarios de procesamiento visual, y el otro semántico almacenado (Riddoch &
que involucra lesiones selectivas a nivel Humphreys, 2003). Suelen mostrar
occipital lateral y región infero-temporal, dificultades a la hora de decir el significado
que afecta a las funciones visuales de alto semántico y propiedades funcionales del
nivel. objeto. Frecuentemente fallan cuando se le
solicitan que ordenen los objetos y/o dibujos
La agnosia visual asociativa hace referencia
en categorías o se le pide que los
a un deterioro en el reconocimiento de
emparejen en función de diferentes
objetos presentados por vía visual que no
representaciones del mismo objeto (Bauer,
puede atribuirse a un déficit perceptivo
1993).
primario, ni a un trastorno del lenguaje,
deterioro intelectual, u otros déficits En este tipo de agnosia habitualmente los
(Feinberg, Schindler, Ochoa, Kwan, & objetos comunes, como un bolígrafo o un
Farah, 1994). Estos pacientes pueden reloj, se reconocen más fácilmente que los
copiar los objetos que no reconocen, son objetos poco comunes o complejos, ya que
capaces de describir los estímulos visuales pueden ser reconocidos por otras vías
en detalle (forma, tamaño, borde y sensoriales, por ejemplo, el perro por el
contorno, posición y número de estímulos ladrido. Los pacientes pueden reconocer
presentes). El lenguaje suele estar objetos por otras modalidades sensoriales y
conservado. Con frecuencia en la copia de también pueden copiar un dibujo de un
dibujos llevan a cabo una estrategia lenta y objeto (Banich, 2004; Farah & Feinberg,
muy elaborada, línea por línea, realizando 2003).
una copia detallada de la figura (Riddoch &
Habitualmente el reconocimiento de objetos
Humphreys, 1987). A pesar de las
reales es mejor que los dibujados o
descripciones verbales precisas, la
presentados en fotografía y pueden ser
realización correcta del dibujo y el
reconocidos cuando son presentados por
emparejamiento de los estímulos visuales,
otra vía sensorial. Este tipo de agnosia
defectos sutiles en la percepción visual
puede afectar al reconocimiento de una
pueden contribuir a la alteración en el
categoría específica, lo que muchos autores
reconocimiento (Farah, 1990; Levine &
denominan como agnosia visual categorial.
Calvanio, 1989).
Varias hipótesis se han propuesto para
Los pacientes pueden describir las
explicar la agnosia visual categorial, por
características y forma de un objeto, pero
ejemplo se ha señalado que el déficit para
fallan en el reconocimiento. La capacidad
una categoría específica es el resultado de
para integrar las características del objeto
una lesión en áreas corticales
tal como la percibe el sujeto (percepto) y el
especializadas en esa categoría
conocimiento semántico del mismo, está
(Caramazza & Shelton, 1998). Se ha
deteriorada (Farah & y Feinberg, 2003). Se
señalado que este tipo de agnosia es el

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 17


Perea & Ladera

resultado de lesiones que impiden el elementos individuales o detalles de un


acceso a la memoria semántica. Según cuadro complejo, pero no puede apreciar su
esta hipótesis, cada categoría de objetos significado general. En estos casos a pesar
implica diferentes canales sensoriales y de que los campos visuales son normales,
niveles de procesamiento, los cuales si se los sujetos no pueden reconocer el sentido
lesionan, pueden causar deterioro en global de una imagen o estímulo complejo,
reconocimiento de categorías específicas pero pueden ser capaces de apreciar y
(Riddoch & Humphreys, 1987; Riddoch, describir elementos aislados.
Humphreys, Coltheart, & Funnel, 1988). El
La simultagnosia ha sido considerada como
déficit de reconocimiento para algunas
un tipo específico de agnosia visual
categorías de objetos y no para otras en
aperceptiva (Bauer, 1993; Farah &
ausencia de déficit sensorial primario puede
Feinberg, 2003) y enmarcarda como un
estar relacionado y co-determinado por
trastorno de la vía visual dorsal (Barton,
variables diferentes a la localización
2014), o como un trastorno
lesional, como por ejemplo la familiaridad
neuropsicológico raro que refleja, en parte,
visual, ambiguedad sensorial y frecuencia
una restricción de la atención visuoespacial
del nombre, entre otros (Stewart, Parkin, &
(Dalrymple, Bischof, Cameron, Barton, &
Hunkin, 1992; Takarae & Levin, 2001). Sin
Kingstone, 2009).
embargo, en estudios donde se han
controlado dichas variables, se continúa Una escena visual contiene muchos objetos
evidenciando esta disociación, por ejemplo, individuales y el sistema visual humano es
los pacientes reconocen mejor objetos no capaz de percibir inicialmente las
vivos que vivos, sugiriendo un propiedades globales de la misma (Fabre-
fraccionamiento en la memoria semántica Thorpe, Delorme, Marlot, & Thorpe, 2001) y
(Warrington y Shallice, 1984). categorizar la escena de manera rápida,
basándose únicamente en su esencia
Tranel, Logan, Randall, y Damasio (1997)
(Torralba, Oliva, Castelhan, & Henderson,
han sugerido que variables extra-lesionales
2006). Este fenómeno se conoce como el
y la localización de la lesión, pueden co-
"efecto de prioridad global ó efecto de
determinar simultáneamente la aparición de
captura global- global precedence effect"
déficits para categorías específicas. La
(Navon, 1977). Los pacientes con
localización lesional más frecuente son
simultanagnosia presentan una incapacidad
lesiones bilaterales temporo-occipitales y
para integrar múltiples elementos visuales
parietales (Jankowiak & Albert, 1994). Se
de una escena y no muestran el “efecto de
han descrito también casos por lesiones
captura global”. No muestran dificultad para
hemisféricas izquierdas y en pacientes con
reconocer elementos individuales o locales
enfermedad de Alzheimer (Giannakopoulos
de una escena mostrando un “efecto de
et al., 1999) y con leucoencefalopatía
prioridad local o captura local”. Este
multifocal progresiva (Butter & Trobe,
fenómeno se pone de manifiesto cuando los
1994).
pacientes describen escenas visuales de
› Simultagnosia manera poco sistemática, parte por parte y
El término simultagnosia fue descrito por con falta de integración de los distintos
Wolpert (1924) para describir aquellos elementos en un todo coherente
pacientes que perciben con precisión los (Dalrymple, Kingstone, & Barton, 2007).

18 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Agnosias Visuales

La corteza parietal juega un papel enlentecimiento en la capacidad para


importante en el procesamiento de la denominar (Behrmann, Plaut, & Nelson,
relaciones espaciales entre varios objetos 1998; Price & Humphreys, 1992).
(Ungerleider & Haxby, 1994), y los
En la simultagnosia dorsal, los pacientes
pacientes presentan un efecto de prioridad
pueden reconocer un objeto completo, pero
local, debido a una incapacidad para
están limitados en la cantidad de objetos
modular la atención visuoespacial (Rizzo &
que pueden reconocer al mismo tiempo (no
Robin, 1990). La vía visual ventral, es
pueden ver más de uno a la vez). Luria
considerada la vía del reconocimiento
(1959) señaló que este tipo de trastorno
primario (Ungerleider & Haxby),
hace referencia a la incapacidad para
habitualmente está intacta en los pacientes
atender a más de un objeto al mismo
con simultagnosia y es la dominante para el
tiempo. Al ver una escena compleja,
procesamiento local, mientras que la vía
proporcionan descripciones de manera
dorsal estaría implicada en el
lenta y poco sistemática, la percepción de
procesamiento global (Schiller, Logothetis,
formas individuales es normal y son
& Charles, 1991). Lesiones en las regiones
incapaces de localizar estímulos, incluso
parieto-occipital y en el surco intraparietal,
cuando los están viendo (desorientación
junto, con desconexiones de la sustancia
visual). Generalmente la simultagnosia
blanca bilateral dentro de la red de atención
dorsal es debida a lesiones bilaterales
visuoespacial pueden contribuir a las
parieto-occipitales (Riddoch et al., 2010) y
alteraciones en el procesamiento visual de
puede estar presente en el síndrome de
varios objetos de manera conjunta y a la
Balint o aparecer como trastorno
pérdida de velocidad de procesamiento,
independiente (Damasio, 1985).
característicos de la simultagnosia
(Chechlacz et al., 2012). Tanto los pacientes con simultagnosia
ventral como dorsal presentan un deterioro
Se han descrito dos formas de
severo en la velocidad de procesamiento de
simultagnosia: ventral y dorsal (Devinsky et
la información visual, lo cual sugiere la
al., 2008; Farah, 1990). En el primer caso,
existencia de un déficit funcional común, a
los pacientes presentan un trastorno
pesar de localizaciones lesionales
atencional que no les permite ver más de
diferentes (Ducan et al., 2003).
un objeto al mismo tiempo, la atención se
focaliza en una parte del objeto, causando › Agnosia para el color
una mala identificación del mismo. Por lo La corteza occipital ventro-medial inferior,
general se asocia a lesiones en la región bilateralmente (circunvolución lingual y
occipital izquierda (Trivelli, Turnbull, & fusiforme), parece estar especialmente
Della-Sala, 1996) y occipito-temporal relacionada con la codificación del color.
izquierda (Duncan et al., 2003). En estos Varios trastornos en el procesamiento del
casos, el paciente presenta una color han sido descritos en la literatura pero
incapacidad para "dar sentido" a una no todos ellos están relacionados con
imagen debido a que sólo percibe partes, problemas de reconocimiento (Tranel,
presenta tendencia a leer las palabras letra 2003).
por letra (de ahí que en ocasiones este
término se utilice para describir a la alexia Los seres humanos tienen la capacidad de
pura) y en algunos casos se ha descrito emparejar, clasificar, nombrar, memorizar e

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 19


Perea & Ladera

imaginar colores. Cada una de estas en tareas no verbales (Bauer, 1993).


habilidades se puede perder como Presentan problemas en evocar la
resultado de lesiones cerebrales, lo que información básica sobre los colores,
sugiere que cada una de ellas puede ser seleccionar el color correcto de algunos
funcionalmente independiente. Estudios objetos o entidades reales (Tranel). Se ha
neuropsicológicos han señalado relacionado con lesiones en regiones
alteraciones selectivas para el color, como posteriores izquierdas y en particular con el
la acromatopsia o discromatopsia central área temporo-occipital izquierda (Luzzatti &
(Meadows, 1974), la agnosia del color Davidoff, 1994).
(Beauvois & Saillant, 1985), y la anomia
› Alexia pura
para el color (Geschwind, & Fusillo, 1966).
Denominada también como "alexia sin
La acromatopsia o discromatopsia central, agrafía, dislexia letra por letra, lectura letra
es un trastorno caracterizado por la pérdida a letra, alexia agnósica", entre otros. Se
de la visión para el color debido a una manifiesta como un trastorno de lectura
lesión del sistema nervioso central (Bauer, adquirido, caracterizado por una lectura
1993). Ha sido considerada como un lenta y con esfuerzo, perdiéndose la
trastorno de la vía ventral (Barton, 2014), y capacidad de leer rápidamente y con
está habitualmente asociada con lesiones fluidez. Lo común es que la capacidad
bilaterales del giro lingual (Zeki, 1990). Los lectora no esté totalmente dañada, sino
sujetos ven el mundo en una escala de simplemente deficiente y muchos pacientes
grises. Presentan incapacidad para pueden descifrar las palabras letra por letra
emparejar, discriminar y denominar colores. (Starrfelt, Gerlach, Habekost, & Leff, 2013).
La anomia para el color es la incapacidad A diferencia de los lectores normales, los
para denominar colores en ausencia de pacientes con alexia pura tardan mucho
otros signos afásicos. Los pacientes son más tiempo para leer palabras largas que
capaces de señalar colores y realizar cortas, fenómeno conocido como "efecto de
asociaciones entre objetos y su color la longitud de la palabra" (Leff, Spitsyna,
específico, lo cual no ocurre en la agnosia Plan, & Wise, 2001; Warrington & Shallice,
para el color (Davidoff & Fodor, 1989). 1984). Barton, Hanif, Björnström y Hills
(2014) han señalado que en la alexia pura
La agnosia para el color es considerada el efecto longitud de la palabra
como una categoría donde se incluyen a los probablemente no se derive de la lectura
pacientes que tienen dificultades para letra por letra, sino de la alteración en el
apreciar la naturaleza o el nombre del color procesamiento léxico de la palabra y de una
que ven, pero que no entran dentro de las disfunción en la codificación de las letras.
categorías anteriores (Bauer, 2006). Ha
sido definida como un incapacidad para Pueden mostrar confusión de una letra con
evocar el color correspondiente de un otra, especialmente con aquellas que
estímulo determinado y no es debida a visualmente son similares (Arguin & Bub,
problemas perceptivos o de denominación 2005). Otros componentes del lenguaje,
(Tranel, 2003). Estos sujetos son incapaces incluyendo la escritura al dictado (presentan
de nombrar colores o señalar el nombre de dificultad en leer lo que ellos han escrito),
un color cuando se le solicita verbalmente, ortografía y expresión verbal, suelen estar
pero son capaces de reconocer los colores intactos, aunque han sido descritos leves

20 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Agnosias Visuales

déficits en la percepción visual y en 1983); en el córtex y sustancia blanca del


denominación por confrontación visual lóbulo temporal ventral incluyendo el giro
(Roberts et al., 2013; Starrfelt, Habekost, & temporal inferior y el giro fusiforme (Binder
Leff, 2009). El resto de funciones cognitivas & Mohr, 1992); en el surco occipito-
son normales. temporal izquierdo (Cohen et al., 2003) o
lesiones en la parte posterior de giro
La localización lesional cerebral más
fusiforme izquierdo y zonas adyacentes
frecuente es en la corteza ventral occipito-
(Leff et al., 2006).
temporal (giro fusiforme o lingual) izquierda
y sustancia blanca asociada, área conocida Se ha establecido que el déficit principal
como "área visual para la forma de las está en la codificación y el procesamiento
palabras" (Binder & Mohr, 1992; Cohen et de las letras a nivel pre-léxico (Arguin &
al., 2004; Damasio & Damasio, 1983; Bub, 1993) o a un deterioro en el
Dehaene & Cohen, 2011; Leff et al., 2006). procesamiento simultáneo de múltiples
letras en paralelo (Rayner & Johnson,
Recientemente, Starrfelt y Shallice (2014)
2005), como consecuencia de un déficit
confirman que la alexia pura es un trastorno
general en la percepción visual (Behrmann,
de lectura adquirido, en sujetos
Nelson, & Sekuler 1998; Farah & Wallace,
previamente alfabetizados, debido a una
1991).
lesión en la región posterior del hemisferio
izquierdo. En estos pacientes la escritura Estudios que han utilizado tiempos de
(espontánea o al dictado) y el deletreo oral respuesta en tareas de denominación y de
deben estar conservados. No deben decisión léxica han mostrado que en los
presentar afasia, demencia, o agnosia pacientes con alexia pura, los factores
visual. Debe estar presente un déficit en la léxicos pueden influir en la lectura, como es
lectura de una palabra con tiempos de el caso por ejemplo, de la frecuencia de
respuestas prolongados y presencia del palabras (Behrmann, Shomstein, Black, &
efecto de longitud de la palabra, o ser Barton 2001; Fiset, Arguin, & McCabe,
incapaz de leer absolutamente. 2006), la concreción de las palabras,
(Behrmann et al., 1998), la semejanza
Desde la primera descripción científica de
ortográfica (Arguin & Bub, 2005; Montant &
un paciente con alexia pura por Dejerine en
Behrmann, 2001), e la imaginabilidad (Fiset
1892, se han propuesto varias teorías de
et al; Greenwald & Berndt, 1999).
este trastorno. En la visión tradicional
(Geschwind & Fusillo, 1966), se indica que El conocimiento del mundo, lo construimos
la alexia pura es debida a una desconexión a través de un procesamiento activo.
entre la corteza visual primaria y el centro Contribuye al reconocimiento el análisis de
visual para las palabras en el giro angular la información que nos proporciona el
izquierdo (Catani & Ffytche, 2005). Sin torrente continuo de sensaciones de todas
embargo en la mayoría de los casos las modalidades sensoriales. Por ello en el
descritos en la literatura, este trastorno estudio neuropsicológico de las gnosias
aparece por lesiones en la región occipito- hemos de tener en cuenta además de los
temporal izquierda (Montant & Behrmann, datos aportados por la historia clínica del
2000) y se han descrito casos con lesiones sujeto, la situación médica general y
en la sustancia blanca periventricular del neurológica y la situación funcional de las
lóbulo occipital (Damasio & Damasio, vías de entrada perceptivas, se debe tener

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 21


Perea & Ladera

en cuenta el canal sensorial del que discriminación entre normalidad y situación


depende el reconocimiento y la modalidad patológica. Las baterías neuropsicológicas
específica evaluada. generales, tras un registro general de los
datos del paciente y una minuciosa
En evaluación neuropsicológica contamos
anamnesis, recogen las observaciones
con una serie de instrumentos, baterías,
conductuales y valoran los rendimientos
test, más o menos protocolizados que
cognitivos en profundidad y de forma
deben ser seleccionados correctamente a
exhaustiva. Los Test específicos de función
fin de que nos informen sobre la situación
evalúan en profundidad una función
cognitiva del sujeto. Los instrumentos
cognitiva concreta. Son de mucha utilidad
pueden organizarse en tres grandes
en el estudio de los síndromes focales, en
apartados: Test de rastreo cognitivo (test
la valoración de la intensidad del cuadro, de
breves); Baterías neuropsicológicas
la severidad del mismo y en la apreciación
generales y Test específicos de función. La
de las características cualitativas de cada
utilización de uno u otro instrumento
caso.
dependerá de las características concretas
de cada caso y de lo que el explorador Presentamos en el Esquema 4 una
pretenda de su estudio. aproximación de los aspectos
fundamentales a tener en cuenta en la
Los test breves, nos permiten una
evaluación de los rendimientos gnósicos
aproximación a los rendimientos generales
visuales.
del paciente, de forma breve y muy
superficial, pero poseen un gran poder de

Esquema 4. Evaluación neuropsicológica de las gnosias visuales

22 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Agnosias Visuales

Referencias Bauer, R. M. (2006). The Agnosias. En: P.


Albert, M. L., Soffer, D., Silverberg, R., & J. Snyder, P. D. Nussbaum, & D. L. Robins
Reches, A. (1979). The anatomic basis of (Eds.), Clinical Neuropsychology: A Pocket
visual agnosia. Neurology, 29(6), 876-879. Handbook for Assessment. (2a ed., pp. 508-
doi: 10.1212/WNL.29.6.876 533). Washington, DC: American
Psychological Association.
Arguin, M., & Bub, D. (2005). Parallel
processing blocked by letter similarity in Beauvois, M. F., & Saillant, B. (1985). Optic
letter-by-letter dyslexia: A replication. aphasia for colours and colour agnosia: A
Cognitive Neuropsychology, 22, 589-602. distinction between visual and visuo-verbal
doi: 10.1080/02643290442000202 impairments in the processing of colours.
Cognitive Neuropsychology, 2, 1-48. Doi:
Arguin, M., & Bub, D. N. (1993). Single- 10.1080/02643298508252860
character processing in a case of pure
alexia. Neuropsychologia, 31, 435-458. doi: Behrmann, M., Nelson, J., & Sekuler, E. B.
10.1016/0028-3932(93)90059-9 (1998). Visual complexity in letter-byletter
reading: ‘‘pure’’ alexia is not pure.
Banich, M. (2004). Cognitive neuroscience Neuropsychologia, 36, 1115-1132. doi:
and neuropsychology (2a. ed.). Boston: 10.1016/S0028-3932(98)00005-0
Houghton Mifflin Company.
Behrmann, M., Plaut, D. C., & Nelson, J.
Bartels, A., & Zeki, S. (1998). A theory of (1998). A literature review and new data
multistage integration in the visual brain. supporting an interactive account of letter-
Proceedings of the Royal Society London, by-letter reading. Cognitive
265, 2327-2332. Neuropsychology, 15, 7-51. doi:
doi: 10.1098/rspb.1998.0579 10.1080/026432998381212

Barton, J. J. S. (2014). Higher cortical visual Behrmann, M., Shomstein, S. S., Black, S.
deficits. CONTINUUM Lifelong Learning in E., & Barton, J. J. S. (2001). The eye
Neurology, 20(4), 922-941. doi: movements of pure alexic patients during
10.1212/01.CON.0000453311.29519.67 reading and nonreading tasks.
Neuropsychologia, 39, 983-1002. doi:
Barton, J. J. S., Hanif, H.M., Björnström, 10.1016/S0028-3932(01)00021-5
L.E., & Hills, C. (2014). The word length
effect in reading: A review. Cognitive Benson, D. F., & Greenberg, J. P. (1969).
Neuropsychology, 31, 378-412. doi: Visual form agnosia. A specific defect in
10.1080/02643294.2014.895314 visual discrimination. Archives of Neurology,
20(1), 82-89. doi:
Bauer, R. M. (1993). Agnosia. En: K. M. 10.1001/archneur.1969.00480070092010.
Heilman, & E. Valensteins (Eds.), Clinical
Neuropsychology (3a. ed., pp. 215-278). Binder, J. R., & Mohr, J. P. (1992). The
New York: Oxford University Press topography of callosal reading pathways. A
case-control analysis. Brain, 115, 1807-

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 23


Perea & Ladera

1826.doi:http://dx.doi.org/10.1093/brain/115. Ferrieux, S. (2004). The pathophysiology of


6.1807 letter-by-letter reading. Neuropsychologia,
42(13), 1768-1780. doi: 10.1016/
Butter, C. M., & Trobe, J. D. (1994). j.neuropsychologia.2004.04.018
Integrative agnosia following progressive
multifocal leukoencephalopathy. Cortex, Cohen, L., Martinaud, O., Lemer, C.,
30(1), 145-158. doi: 10.1016/S0010- Lehéricy, S., Samson, Y., Obadia, M., et al.
9452(13)80330-9 (2003). Visual word recognition in the left
and right hemispheres: Anatomical and
Caramazza, A., & Shelton, J. R. (1998). functional correlates of peripheral alexias.
Domain-specific knowledge systems in the Cerebral Cortex, 13(12), 1313-1333.
brain: The animate-inanimate distinction. doi:10.1093/cercor/bhg079
Journal of Cognitive Neuroscience, 10, 1-
34. doi: 10.1162/089892998563752 Dalrymple, K., Kingstone, A., & Barton, J.
(2007). Seeing trees OR seeing forests in
Carlesimo, G. A., Casadio, P., Sabbadini, simultanagnosia: Attentional capture can be
M., & Caltagirone, C. (1998). Associative local or global. Neuropsychologia, 45, 871-
visual agnosia resulting from a 875. doi: 10.1016/j.neuropsychologia.
disconnection between intact visual memory 2006.07.013
and semantic systems. Cortex, 34(4), 563-
576. doi: 10.1016/S0010-9452(08)70514-8 Dalrymple, K. A., Bischof, W. F., Cameron,
D., Barton, J. J. S., & Kingstone, A. (2009).
Casagrande, V., Yazar, F., Jones, K., & Global perception in simultanagnosia is not
Ding, Y. (2007). The morphology of the as simple as a game of connect-the-dots.
koniocellular axon pathway in the macaque Vision Research, 49(14), 1901-1908. doi:
monkey. Cerebral Cortex, 17(10), 2334- 10.1016/j.visres.2009.05.002
2345. doi:10.1093/cercor/bhl142
Damasio, A. (1985). Disorders of complex
Catani, M., & Ffytche, D. H. (2005). The visual processing: Agnosias,
rises and falls of disconnection syndromes. achromatopsia, Balint’s syndrome, and
Brain, 128(10), 2224-2239. related difficulties of orientation and
doi:10.1093/brain/awh622 construction. En: M. M. Mesulam (Ed.),
Principles of Behavioral Neurology (pp. 259-
Chechlacz, M., Rotshtein, P., Hansen, P. 288). Philadelphia, PA: F.A. Davis
C., Riddoch, J. M., Deb, S., & Humphreys, Company.
G. W. (2012). The neural underpinings of
simultanagnosia: Disconnecting the Damasio, A. R., & Damasio, H. (1983). The
visuospatial attention network. Journal of anatomic basis of pure alexia. Neurology,
Cognitive Neuroscience, 24(3), 718-735. 33, 1573-1583. doi: 10.1212/WNL.33.
doi: 10.1162/jocn_a_00159 12.1573

Cohen, L., Henry, C., Dehaene, S., Damasio, H., & Damasio, A. (1989). Lesion
Martinaud, O., Lehéricy, S., Lemer, C., & analysis in Neuropsychology. New York:

24 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Agnosias Visuales

Oxford University Press. Neuropsychology, 20(8), 675-701. doi:


10.1080/02643290342000041
Davidoff, J., & Fodor, F. (1989). An
annotated translation of Lewandowsky. Fabre-Thorpe, M., Delorme, A., Marlot, C.,
Cognitive Neuropsychology, 6, 165-177. & Thorpe, S. (2001). A limit to the speed of
doi: 10.1080/02643298908253417 processing in ultra-rapid visual
categorization of novel natural scenes.
Davidoff, J., & Warrington, E. K. (1999). The Journal of Cognitive Neuroscience, 13(2),
bare bones of object recognition: 171-180. doi: 10.1016/j.visres.2007.09.013
Implications from a case of object
recognition impairment. Neuropsychologia, Farah, M. J. (1990). Visual Agnosia.
37(3), 279-292. doi: 10.1016/S0028- Cambridge, MA: MIT Press.
3932(98)00076-1
Farah, M. J. (2004). Visual Agnosia (2a.
Dehaene, S., & Cohen, L. (2011). The ed.). Cambridge, MA: MIT Press.
unique role of the visual word form area in
reading. Trends in Cognitive Sciences, 15, Farah, M. J., & Feinberg, T. E. (2003).
254-262. doi:10.1016/j.tics.2011.04.003 Visual object agnosia. En: T. E. Feinberg, &
M. J. Farah (Eds.), Behavioral Neurology
Dejerine, J. (1892). Contribution á l'étude and Neuropsychology (2a. ed., pp. 233-
anatomo pathologique et clinique des 238). New York: McGraw Hill.
différentes variétés de cécité verbale.
Mémoires de la Société de Biologie, 4, 61- Farah, M. J., & Wallace, M. A. (1991). Pure
90. alexia as a visual impairment: A
reconsideration. Cognitive
Delvenne, J. F., Seron, X., Coyette, F., & Neuropsychology, 8, 313-334. doi:
Rossion, B. (2004). Evidence for perceptual 10.1080/02643299108253376
deficits in associative visual (prosop)
agnosia: A single case study. Feinberg, T. E., Schindler, R. J., Ochoa, E.,
Neuropsychologia, 42, 597-612. doi: Kwan, P. C., & Farah, M. J. (1994).
10.1016/j.neuropsychologia.2003.10.008 Associative visual agnosia and alexia
without prosopagnosia. Cortex, 30(3), 395-
Devinsky, O., Farah, M. J., & Barr, W. B. 411. doi: 10.1016/S0010-9452(13)80337-1
(2008). Visual agnosia. En: M. Aminoff, F.
Boller, D. Swaab, G. Goldenberg, & B. L. Fiset, D., Arguin, M., & McCabe, E. (2006).
Miller (Eds.), Handbook of Clinical The breakdown of parallel letter processing
Neurology (vol. 88, pp. 417-427). in letter-by-letter dyslexia. Cognitive
Amsterdam: Elsevier. Neuropsychology, 23, 240-260. doi:
10.1080/02643290442000437
Duncan, J., Bundesen, C., Olson, A.,
Humphreys, G., Ward, R., Kyllingsbæk, S., Gardini, S., Concari, L., Pagliara, S., Ghetti,
et al. (2003). Attentional functions in dorsal C., Venneri, A., & Caffarra, P. (2011).
and ventral simultanagnosia. Cognitive Visuo-spatial imagery impairment in

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 25


Perea & Ladera

posterior cortical atrophy: A cognitive and apperceptive agnosia. Brain and Cognition,
SPECT study. Behavioural Neurology, 33(3), 306-342. doi:
24(2), 123-132. doi: http://dx.doi.org/ 10.1006/brcg.1997.0876
10.3233/BEN-2011-0279
Helmes, E., & Østbye, T. (2002). Beyond
Geschwind, N. (1965). Disconnexion memory impairment: Cognitive changes in
syndromes in animals and man. Brain, 88, Alzheimer's disease. Archives of Clinical
237-294. doi: Neuropsychology, 17(2), 179-193. doi:
http://dx.doi.org/10.1093/brain/88.2.237 10.1016/S0887-6177(00)00109-8

Geschwind, N., & Fusillo, M. (1966). Color- Humphreys, G.W., & Riddoch, M. J. (1987).
naming defects in association with alexia. Visual object processing: A cognitive
Archives of Neurology, 15(2), 137-146. neuropsychological approach. London:
doi:10.1001/archneur.1966.0047014002700 Lawrence Erlbaum Associates.
4
Jankowiak, J., & Albert, M. L. (1994). Lesion
Giannakopoulos, P., Gold, G., Duc, M., localization in visual agnosia. En: A. Kertesz
Michel, J. P., Hof, P. R., & Bouras, C. (Ed.), Localization and neuroimaging in
(1999). Neuroanatomic correlates of visual neuropsychology (pp. 429-471). San Diego:
agnosia in Alzheimer's disease: A Academic Press
clinicopathologic study. Neurology, 52(1),
71-77. doi: 10.1212/WNL.52.1.71 Leff, A. P., Spitsyna, G., Plant, G. T., &
Wise, R. J. S. (2006). Structural anatomy of
Giovagnoli, A. R., Aresi, A., Reati, F., Riva, pure and hemianopic alexia. Journal of
A., Gobbo, C., & Bizzi, A. (2009). The Neurology, Neurosurgery and Psychiatry,
neuropsychological and neuroradiological 77(9), 1004-1007. doi:10.1136/jnnp.2005.
correlates of slowly progressive visual 086983
agnosia. Neurological Sciences, 30, 123-
131. doi: 10.1007/s10072-009-0019-9 Levine, D. N., & Calvanio, R. (1989).
Prosopagnosia: A defect in visual configural
Goodale, M. A. (2014). How (and why) the processing. Brain and Cognition, 10(2), 149-
visual control of action differs from visual 170. doi: 10.1016/0278-2626(89)90051-1
perception. Proceedings of the Royal
Society B: Biological Sciences, 281, Lissauer, H. (1890). Ein Fall von
20140337. doi: 10.1098/rspb.2014.0337 Seelenblindheit nebst einem Beitrage zur
Theorie derselben. Archiv für Psychiatrie
Greenwald, M. L., & Berndt, R. S. (1999). und Nervenkrankheiten, 21, 222-270. doi:
Impaired encoding of abstract letter order: 10.1007/BF02226765
Severe alexia in a mildly aphasic patient.
Cognitive Neuropsychology, 16(6), 513-556. Luria, A. R. (1959). Disorders of
doi: 10.1080/026432999380717 "ldquo;simultaneous perception" in a case of
bilateral occipito-parietal brain injury. Brain,
Grossman, M., Galetta, S., & D'Esposito, M. 2(3), 437-449. doi: http://dx.doi.org/
(1997). Object recognition difficulty in visual 10.1093/brain/82.3.437

26 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Agnosias Visuales

Luzzatti, C., & Davidoff, J. (1994). Impaired Neurology, 57(4), 489-493. doi:
retrieval of object-colour knowledge with 10.1001/archneur.57.4.489.
preserved colour naming.
Neuropsychologia, 32(8), 933-950. doi: Navon, D. (1977). Forest before trees: The
10.1016/0028-3932(94)90044-2 precedence of global features in visual
perception. Cognitive Psychology, 9(3),
Marr, D. (1982). Vision: A computational 353-383. doi: 10.1016/0010-
investigation in the human representation of 0285(77)90012-3
visual information. New York: Freeman &
Co. Perea, M.V., Ladera, V., & Echeandía, C.
(1998). Neuropsicología. Libro de Trabajo.
Masullo, C., Piccininni, C., Quaranta, D., Salamanca: Ed. Amarú
Vita, M. G., Gaudino, S., & Gainotti, G.
(2012). Selective impairment of living things Price, C. J. &, Humphreys, G. W. (1992).
and musical instruments on a verbal Letter-by-letter reading? Functional deficits
'Semantic Knowledge Questionnaire' in a and compensatory strategies. Cognitive.
case of apperceptive visual agnosia. Brain Neuropsychology, 9, 427-457. doi:
and Cognition, 80(1), 155-159. doi: 10.1080/02643299208252067
10.1016/j.bandc.2012.06.002
Ptak, R., Lazeyras, F., Di Pietro, M.,
McMonagle, P., Deering, F., Berliner, Y., & Schnider, A., & Simon, S.R. (2014). Visual
Kertesz, A. (2006). The cognitive profile of object agnosia is associated with a
posterior cortical atrophy. Neurology, 66, breakdown of object-selective responses in
331-338. doi: the lateral occipital cortex.
10.1212/01.wnl.0000196477.78548.db Neuropsychologia, 60(10), 10-20. doi:
10.1016/j.neuropsychologia.2014.05.009
Meadows, J.C. (1974). Disturbed perception
of colors associated with localized cerebral Rayner, K., & Johnson, R. L. (2005). Letter-
lesions. Brain, 97, 615-632. by-letter acquired dyslexia is due to the
doi: http://dx.doi.org/10.1093/brain/97.1.615 serial encoding of letters. Psychological
Science, 16(7), 530-534. doi:
Montant, M., & Behrmann, M. (2000). Pure 10.1111/j.0956-7976.2005.01570.x
alexia. Neurocase, 6, 265-294. doi:
10.1080/13554790008402777 Riddoch, M., Chechlacz, M., Mevorach, C.,
Mavritsaki, E., Allen, H., & Humphreys, G.
Montant, M., & Behrmann, M. (2001). (2010). The neural mechanisms of visual
Phonological activation in pure alexia. selection: The view from neuropsychology.
Cognitive Neuropsychology, 18, 697-727. Annals of the New York Academy of
doi: 10.1080/02643290143000042 Sciences, 1191, 156-181. doi:10.1111/
j.1749-6632.2010.05448.x
Mori, E., Shimomura, T., Fujimori, M.,
Hirono, N., Imamura, T., Hashimoto, M., et Riddoch, M. J., & Humphreys, G. W. (1987).
al. (2000). Visuoperceptual impairment in A case of integrative visual agnosia. Brain
dementia with Lewy bodies. Archives of

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 27


Perea & Ladera

110, 1431-1462. doi: http://dx.doi.org/ processing. Cortex, 52(1), 12-27. doi:


10.1093/brain/110.6.1431 10.1016/j.cortex.2013.12.011

Riddoch, M. J., & Humphreys, G. W. (2003). Starrfelt, R., & Shallice, T. (2014). What's in
Visual agnosia. Neurologic Clinics, 21(2), a name? The characterization of pure
501-520. doi: 10.1016/S0733- alexia. Cognitive Neuropsychology, 31(5-6),
8619(02)00095-6 367-377.
doi: 10.1080/02643294.2014.924226
Riddoch, M. J., Humphreys, G. W.,
Coltheart, M., & Funnel, R. (1988). Starrfelt, R., Gerlach, C., Habekost, T., &
Semantic systems or system? Leff, A. P. (2013). Word-superiority in pure
Neuropsychological evidence re-examined. alexia. Behavioural Neurology, 26(3), 167-
Cognitive Neuropsychology, 5, 3-25. doi: 169. doi: http://dx.doi.org/10.3233/BEN-
10.1080/02643298808252925 2012-129002

Rizzo, M. J., & Robin, D. A. (1990). Starrfelt, R., Habekost, T., & Leff, A.P.
Simultanagnosia: A defect of sustained (2009). Too little, too late: Reduced visual
attention yields insights on visual span and speed characterize pure alexia.
information processing. Neurology, 40(3), Cerebral Cortex, 19(12), 2880-2890. doi:
447-455. 10.1093/cercor/bhp059
doi: 10.1212/WNL.40.3_Part_1.447
Stewart, F., Parkin, A. J., & Hunkin, N.
Roberts, D. J., Woollams, A. M., Kim, (1992). Naming impairments following
E., Beeson, P. M., Rapcsak, S. Z., & recovery from herpes simplex encephalitis:
Lambon-Ralph, M. A. (2013). Efficient visual Categoryspecific? The Quarterly Journal of
object and word recognition relies on high Experimental Psychology, 44, 261-284. doi:
spatial frequency coding in the left posterior 10.1080/02724989243000037
fusiform gyrus: Evidence from a case-series
of patients with ventral occipito-temporal Takarae, Y., & Levin, D. T. (2001). Animals
cortex damage. Cerebral Cortex, 23(11), and artifacts may not be treated equally:
2568-2580. doi: 10.1093/cercor/bhs224 Differentiating strong and weak forms of
category specific visual agnosia. Brain and
Schiller, P. H., Logothetis, N. K., & Charles, Cognition, 45, 249-264. doi:
E. R. (1991). Parallel pathways in the visual 10.1006/brcg.2000.1244
system: Their role in perception at
isoluminance. Neuropsychologia, 29(6), Tootell, R. B., & Hadjikhani, N. (2001).
433-441. doi: 10.1016/0028- Where is ‘Dorsal V4’ in human visual
3932(91)90003-Q cortex? Retinotopic, topographic and
functional evidence. Cerebral Cortex, 11,
Serino, A., Cecere, R., Dundon, N., Bertini, 298-311. doi: 10.1093/cercor/11.4.298
C., Sanchez-Castaneda, C., & Làdavas, E.
(2014). When apperceptive agnosia is Tootell, R. B. H., Mendola, J. D., Hadjikhani,
explained by a deficit of primary visual N. K., Ledden, P. J., Liu, A. K., Reppas, J.

28 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Agnosias Visuales

B., Sereno, M. I., & Dale, A. M. (1997). Ungerleider, L. G., & Mishkin, M (1982).
Functional analysis of V3A and relate areas Two cortical visual systems. En: D. J. Ingle,
of human visual cortex. Journal of M. A. Goodale, & R. J. W. Mansfield (Eds.),
Neuroscience, 17, 7060-7078. Analysis of visual behavior (pp. 549-586).
Cambridge: MIT Press.
Torralba, A., Oliva, A., Castelhano, M. S., &
Henderson, J. M. (2006). Contextual Warrington, E., & Shallice, T. (1984).
guidance of eye movements and attention in Category specific impairments. Brain, 107,
real-world scenes: The role of global 829-854. doi:
features in object search. Psychological http://dx.doi.org/10.1093/brain/107.3.829
Review, 113(4), 766-786. doi:
http://dx.doi.org/10.1037/0033- Warrington, E., & Taylor, A. (1973). The
295X.113.4.766 contribution of the right parietal lobe to
object recognition. Cortex, 9, 152-64. doi:
Tranel, D. (2003). Disorders of color 10.1016/S0010-9452(73)80024-3
processing. En: T. E. Feinberg, & M. J.
Farah (Eds.), Behavioral Neurology and Warrington, E.K. (1985). Agnosia: The
Neuropsychology (2a ed., pp. 243-256). impairment of object recognition. En: J. A.
New York: McGraw Hill. M. Frederiks (Ed.), Handbook of Clinical
Neurology (vol. 1, pp. 333-349).
Tranel, D., Logan, C. G., Randall, J. F, & Amsterdam: Elsevier.
Damasio, A. R. (1997). Explaining category-
related effects in the retrieval of conceptual Zeki, S. (1990). A century of cerebral
knowledge for concrete entities: achromatopsia. Brain, 113(6), 1721-1777.
Operationalization and analysis of factors. doi: http://dx.doi.org/10.1093/brain/113.6.17
Neuropsychologia, 35, 1329-1339. doi: 21
10.1016/S0028-3932(97)00086-9
Zeki, S. (2001). Localization and
Trivelli, C., Turnbull, O. H., & Della-Sala, S. globalization in conscious vision. Annual
(1996). Recovery of object recognition in a Review of Neuroscience, 24, 57-91.
case of simultanagnosia. Applied Doi: 10.1146/annurev.neuro.24.1.57
Neuropsychology, 3(3-4), 166-173. doi:
10.1080/09084282. 1996.9645381 Zeki, S. (2002). Thirty years of a very
special visual area, Area V5. Journal of
Ullman, S. (1996). High-level vision: Object Physiology, 15(557), 1-2. doi:
recognition and visual cognition. 10.1113/jphysiol.2004.063040
Cambridge, MA: MIT Press.
Zeki, S. (2005). The Ferrier Lecture 1995
Ungerleider, L. G., & Haxby, J. V. (1994). behind the seen: The functional
'What' and 'where' in the human brain. specialization of the brain in space and
Current Opinion in Neurobiology, 4(2), 157- time. Philosophical Transactions of Royal
165. doi: 10.1016/0959-4388(94)90066-3 Society of London, Biological Sciences,

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 29


Perea & Ladera

360(1458), 1145-1183. doi:10.1098/ Zhou, Y. X., & Baker, C. L. Jr. (1996).


rstb.2005.1666 Spatial properties of envelope-responsive
cells in area 17 and 18 neurons of the cat.
Zeki, S., McKeefry, D. J., Bartels, A., & Journal of Neurophysiology, 75, 1038-1050.
Frackowiak, R. (1998). Has a new color
area been discovered? Nature, 1(5), 335-
336. doi:10.1038/1537

30 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Resumen
La prosopagnosia es un síndrome
neuropsicológico caracterizado por un
defecto selectivo en el procesamiento de
caras. El mismo puede resultar de un daño
cerebral (prosopagnosia adquirida) o puede
aparecer desde la infancia en ausencia de
una lesión cerebral (prosopagnosia
congénita o del desarrollo). Dilucidar los
mecanismos que originan este déficit
neuropsicológico puede ayudar a
comprender los mecanismos neurales y
psicológicos que subyacen al procesamiento
de caras en sujetos típicos. La naturaleza y
extensión del daño cerebral que origina la
prosopagnosia varía en los diferentes casos

P
descritos. Esto unido a la presencia de
reconocimiento encubierto en algunos casos
ha impuesto un reto importante a los
Prosopagnosia
modelos cognitivos y neuroanatómicos de
procesamiento de caras. Los estudios de
María Antonieta Bobes León neuroimágenes y electrofisiológicos en
casos de prosopagnosia han aportado
Departamento de Neurociencias
información importante al respecto. Las
Cognitivas, Centro de Neurociencias de
Cuba. La Habana, Cuba. imágenes de resonancia magnética nuclear
(RMN) de alta resolución y los métodos de
Francisco Lopera Restrepo morfometría han permitido caracterizar y
(2) Grupo de Neurociencias, Universidad cuantificar el daño a la sustancia gris. La
de Antioquia. Medellín, Colombia. RMN funcional ha aportado información
acerca del funcionamiento de los nodos del
circuito, mientras que las imágenes pesadas
en difusión y la tractografía han permitido
estudiar la conectividad entre ellos y la
Correspondencia: Dra. María Antonieta Bobes
León. Centro de Neurociencias de Cuba. Ave 25
integridad de la sustancia blanca. En este
y 158, Cubancacan, Playa, La Habana, Cuba. trabajo discutimos los estudios de
Correo electrónico: antonieta@cneuro.edu.cu neuroimágenes en la prosopagnosia y cómo
estos han contribuido a modificar los
modelos de procesamiento de caras.
Los dos autores contribuyeron igualmente a esta Palabras claves: prosopagnosia, modelos de
publicación.
reconocimiento de rostros, neuroimágenes.

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias, Enero-Diciembre, Vol.15, Nº1, pp. 31-62 31


ISSN: 0124-1265
Bobes & Lopera

Prosopagnosia partir de las caras se puede inferir la edad, la


Summary raza, el sexo, así como información acerca
de la identidad, el estado emocional y las
Prosopagnosia is a neuropsychological
intenciones de los otros.
condition refered to a selective impairment in
face processing. It could result from a brain Se han descrito diferentes trastornos
damage (acquired prosopagnosia) or could asociados al procesamiento de caras. El
appear from early childhood in the absence estudio detallado de estos trastornos, sus
of any underlying neurological basis características y su relación con la anatomía
(congenital or developmental cerebral, ha permitido entender mejor como
prosopagnosia). Elucidating the ocurre el procesamiento normal de las caras
mechanisms originating this impairment y ha influido decisivamente en los modelos
should aid our understanding of the que tratan de explicarlo.
psychological and neural mechanisms
De todos los trastornos del reconocimiento
mediating face processing in typical subjects.
de caras que se han descrito, el que más ha
The nature and extent of the face-processing
llamado la atención es la prosopagnosia, por
deficit and the brain damage could differed
el drama que representa para la vida social
along different cases reported. This fact
y familiar del paciente.
together with the presence of cover
recognition in some cases have imposed a La prosopagnosia es un trastorno que se
challenge on face processing models. In this refiere al déficit específico en el
sense neuroimaging studies in reconocimiento de la identidad a partir del
prosopagnosic cases have contributed to this rostro. El término procede de las raíces
issue. Detailed studies of gray matter have griegas prosop que significa rostro y gnosis
been accomplished using high field magnetic que significa reconocimiento. Fue Bodamer
resonance imaging (MRI) recordings and (1947) quien por primera vez definió el
morphometric studies. Functional MRI (fMRI) término como “la disrupción selectiva de la
provided information about the residual percepción de caras, que incluye tanto la
function of the main nodes of the face cara de uno mismo como la de los otros, las
processing circuitry, whereas DTI- cuales eran vistas pero no reconocidas
tractography allowed the exploration about como caras pertinentes a un propietario
white matter integrity and connectivity among particular”. Los pacientes con este tipo de
nodes. We discuss the existing déficit pueden compensar el defecto
neuroimaging literature in prosopagnosia in mediante el uso de caracteres externos,
relation to the models about face como el pelo o la ropa, o de pistas no
precognition and processing. visuales como la voz, para reconocer a un
Palabras claves: prosopagnosia, face familiar u otro conocido. También en muchas
recognition models, neuroimaging. ocasiones pueden aprovecharse de la
presencia de cicatrices, gafas y estilos de
Uno de los estímulos visuales de mayor peinados para reconocer algunas caras, así
relevancia adaptativa para los seres como utilizar el contexto en que se
humanos son los rostros. Los mismos encuentran a las personas para facilitar el
constituyen una fuente de información reconocimiento. Esto indica que la memoria
importante para el intercambio social. A sobre los individuos no está afectada.

32 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Prosopagnosia

En general los pacientes con prosopagnosia algún defecto en tareas de este tipo. Existe
son conscientes de su condición y las un debate acerca de si estas funciones están
dificultades sociales que ella les acarrea. realmente preservadas en la prosopagnosia
Aunque existen algunos trastornos o los pacientes descansan en otros señales
neurológicos que se acompañan por un para ejecutar estas tareas (tales como la
déficit en el reconocimiento de caras como presencia de arrugas para determinar la
son la enfermedad de Alzheimer o la edad).
enfermedad de Huntington, el término
Para evaluar el procesamiento de caras en
prosopagnosia se ha reservado para
pacientes con daño cerebral se han utilizado
aquellos casos en los cuales el déficit para
muchas pruebas, algunas de las cuales se
procesar caras se presenta en ausencia de
han convertido en estándar en la evaluación
un trastorno cognitivo generalizado.
clínica. A continuación describiremos las
Originalmente la prosopagnosia se definió más utilizadas.
como un síndrome neuropsicológico en el » Métodos de evaluación del procesamiento de
cual el reconocimiento de las caras está
caras
dañado sin verse afectado el reconocimiento
Quizás la más conocida de las pruebas de
de otros objetos (Damasio, Tranel, &
evaluación del procesamiento de caras es el
Damasio, 1990a). Sin embargo,
Test de Reconocimiento de Caras de Benton
posteriormente se ha planteado que el déficit
(Benton & Van Allen, 1968). Esta prueba
en el reconocimiento de las caras puede
evalúa la etapa inicial del proceso, donde se
coincidir con un déficit en el reconocimiento
procesan las características físicas del
de otros objetos (McCarthy & Warrington,
estímulo y se categoriza como una cara, así
1990), pues se han estudiado casos que
como las operaciones visuales no dirigidas
presentan los dos defectos. La severidad del
al reconocimiento (como la categorización
trastorno es variable, existen pacientes con
de sexo y edad). El mismo consiste en la
una prosopagnosia profunda que no
presentación de una cara (desconocida para
reconocen ni siquiera su propia cara en el
el paciente) que debe ser comparada con un
espejo y otros que pueden reconocer
arreglo de caras que se presenta debajo de
algunas caras. La mayoría de los pacientes
ella y que varían en las condiciones físicas
que se han reportado pueden distinguir una
(iluminación, vista, etc.). El sujeto debe
cara de objetos pertenecientes a otras
seleccionar la cara equivalente. Existe una
categorías visuales, pero no pueden
versión más corta de esta prueba que
reconocer la identidad de un rostro conocido
también se utiliza en la clínica propuesta por
y no pueden aprender a reconocer rostros
Levin, Hamsher, & Benton (1975).
nuevos (Damasio, Damasio, & VanHoesen,
1982; Sergent & Signoret, 1992a, b). Otro de los test utilizados para la evaluación
Algunos pueden identificar partes del rostro, del reconocimiento de caras es el test de
la edad, el sexo e incluso reconocer Memoria de Reconocimiento de Warrington
expresiones emocionales faciales y realizar (Warrington, 1984). El mismo consiste en la
labio-lectura (Campbell, Landis, & Regard, presentación de cincuenta caras y luego
1986; Landis, Regard, Bliestle, & Kleihues, pedirle al paciente que identifique las
1988; Sergent & Signoret, 1992b; Uttner, mismas caras dentro de una nueva serie, en
Bliem, & Danek, 2002; Wada & Yamamoto, la cual algunas de las caras presentadas se
2001), mientras que otros pueden presentar mezclan con caras nuevas. Es un test de

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 33


Bobes & Lopera

aprendizaje a corto término y memoria de de caras propuesta por Bruyer y Schweich


identidad facial, independiente de la (1991), la cual describe una serie de
familiaridad previa de las caras. pruebas, para evaluar las diferentes etapas
del procesamiento de caras de acuerdo al
Para medir el reconocimiento de la identidad
modelo cognitivo propuesto por Bruce y
se usa el test de reconocimiento de caras
Young, que se describe más adelante.
famosas. Esta es una prueba que se diseña
en cada laboratorio siguiendo el principio de La prosopagnosia se evalúa mediante los
presentar fotografías de caras de personajes test de reconocimiento de caras explicadas
famosos (ajustados al entorno cultural y la anteriormente. El test de reconocimiento de
edad del paciente) mezcladas caras famosas permite cuantificar la
aleatoriamente con caras desconocidas magnitud del defecto del reconocimiento y el
como distractores. Se le pide al paciente que test de Memoria de Reconocimiento de
detecte cada cara familiar y que diga su Warrington permite descartar un problema
nombre o algunos datos biográficos que de memoria global. El Test de
permitan evaluar si el reconocimiento fue Reconocimiento de Caras de Benton no
correcto. Una variante de este test consiste establece el diagnóstico de prosopagnosia,
en la sustitución de las caras de las fotos de pero es un índice del estado del
famosos por fotografías de caras de procesamiento perceptual de bajo nivel
familiares y amigos cercanos. necesario para la codificación estructural de
la cara. Es bueno recalcar que no todos los
La habilidad de reconocer expresiones
pacientes que fallan en el test de Benton
emocionales se ha evaluado generalmente
padecen prosopagnosia, pues otros
usando el conjunto de Fotografías de Afecto
trastornos visuales pueden resultar en un
Facial (Ekman & Friesen, 1976) en las
puntaje bajo en el mismo.
cuales se presentan prototipos de las seis
expresiones faciales básicas. Estos
» Diferentes tipos de prosopagnosia
estímulos se han usado en varias tareas,
La prosopagnosia fue descrita inicialmente
como son la tarea de puntuación de
como una condición adquirida por un daño
expresiones (Adolphs, Tranel, Damasio, &
cerebral, es decir la pérdida de la capacidad
Damasio, 1994), en la cual se le pide a los
de reconocer caras ocasionada por una
sujetos que le den a cada fotografía un
lesión, prosopagnosia adquirida, pero
puntaje que refleje cómo expresa esa cara
posteriormente se ha descrito la
cada una de las seis expresiones
prosopagnosia del desarrollo (o congénita)
emocionales básicas. Otra tarea muy
en la cual el déficit del reconocimiento de
utilizada ha sido la tarea de categorizar
caras está presente desde la temprana
expresiones, en la cual se le pide al sujeto
infancia y no está asociado con una lesión
simplemente que asigne cada fotografía a
cerebral observable clínicamente.
una de las seis expresiones emocionales
básicas (Young et al., 1997). La prosopagnosia adquirida es ocasionada
más frecuentemente por lesiones ubicadas
Además de estas pruebas, se han utilizado
en la corteza occipito-temporal ventral,
un gran número de métodos de evaluación
involucrando los giros lingual y fusiforme y
para estudiar pacientes con déficit del
en la mayoría de los casos es bilateral
procesamiento de caras. Una de las más
(Damasio, Tranel, & Damasio, 1990b),
exhaustivas es la batería de procesamiento

34 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Prosopagnosia

aunque lesiones unilaterales derechas estructural. Los que tienen prosopagnosia y


también pueden causarla. Se ha confirmado no fallan en el test de Benton se clasifican
que las lesiones unilaterales derechas como prosopagnosia asociativa, la cual se
deben ser más extensas para causar el explica como un defecto en los procesos
déficit (De Renzi, Faglioni, & Spinnler, 1968). postperceptuales (DeRenzi, Perani,
Las causas más comunes de estas lesiones Carlesimo, Silveri, &Fazio, 1994).
son: infartos de la arteria cerebral posterior,
La relación que guardan estos subtipos
trauma craneal y encefalitis. En la
funcionales con el daño neuroanatómico que
prosopagnosia del desarrollo, aunque no se
causa la prosopagnosia no está clara. Se
observa daño cerebral grosero como en la
hace difícil establecer vínculos entre ellos,
prosopagnosia adquirida, sí está disminuido
algunos autores han afirmado que la lesión
el funcionamiento de las regiones
unilateral derecha solo provoca la variante
relacionadas con el procesamiento facial
aperceptiva (Damasio et al., 1990a,b),
(como veremos más adelante que han
mientras que otros reportan pacientes con
demostrado las neuroimágenes).
esta misma lesión que no presentan el
Se han distinguido dos subtipos funcionales trastorno perceptual (De Renzi et al., 1994)
de prosopagnosia: aperceptiva y asociativa.
Con relación a la prosopagnosia del
La primera variante es un déficit en la
desarrollo, la capacidad de reconocer las
percepción como resultado de la pérdida de
caras está presente desde la infancia sin
los detectores específicos de caras, es un
tener el sujeto ningún antecedente
análogo a la agnosia aperceptiva, aunque
neurológico reportado o conocido y se
limitado a las caras a comparar. La segunda
distingue de las descritas anteriormente por
variante es un déficit en la conexión entre el
la ausencia del daño cerebral adquirido que
procesamiento perceptual y el mnésico, o
la provoca. Esto ha llevado a algunos
sea, una forma de las agnosias asociativas
autores a reportar un factor familiar que
específica para las caras. Se describe
posiblemente apunte hacia una contribución
además una tercera variante donde ocurre
genética (De Haan, 1999). Más
una distorsión grosera de la percepción
recientemente se han realizado estudios
facial, en forma de una metamorfosis.
familiares con métodos estandarizados de
La distinción entre prosopagnosia evaluación del procesamiento de caras,
aperceptiva y asociativa es frecuentemente encontrándose segregación familiar para la
usada. Para ubicar a los pacientes en uno u prosopagnosia del desarrollo (Kennerknecht
otro subgrupo usualmente se utiliza el test de et al., 2006; Kennerknecht, Plumpe,
reconocimiento facial de Benton. Esta Edwards, & Raman, 2007;). Palermo,
prueba requiere de los procesos Rivolta, Wilsonc, y Jeffery (2011) evaluaron
perceptuales pero no involucra los procesos 12 personas con prosopagnosia congénita
de memoria debido a la presentación (PC) con severa dificultad en el
simultánea de las caras. Por tal motivo, los reconocimiento de la identidad facial pero
sujetos con déficit de reconocimiento de con reconocimiento normal de las
caras que fallan en el test de Benton se dice expresiones faciales. La capacidad de
que sufren de prosopagnosia aperceptiva y procesamiento holístico se examinó
el defecto para reconocer caras familiares se mediante tareas compuestas de expresión y
atribuye a un déficit en la codificación de identidad estándar. Los sujetos con PC

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 35


Bobes & Lopera

mostraron procesamiento holístico más selectivo en el reconocimiento visual de alto


débil, tanto para información de expresión nivel, que permitía la detección de rostros y
como de identidad. Esto sugiere que el el reconocimiento de expresiones.
reconocimiento normal de expresión en PC
» Reconocimiento encubierto
puede derivar de estrategias
Un fenómeno muy sorprendente en la
compensatorias; que la división entre el
prosopagnosia es que muchos de estos
procesamiento de expresión y de identidad
pacientes presentan signos de
puede tener lugar después de una etapa
reconocimiento encubierto (implícito) para
común de procesamiento holístico; y que el
las caras familiares que no reconocen
procesamiento holístico de la identidad está
conscientemente.
funcionalmente implicado en la capacidad de
identificación de la cara. Grueter et al (2011) Existen muchas evidencias sobre el
reportaron siete genealogías con procesamiento encubierto de caras en la
prosopagnosia hereditaria con un modelo de prosopagnosia. Algunas son conductuales y
herencia autosómico dominante en 38 casos otras son fisiológicas. Diversos estudios han
detectados mediante un cuestionario de demostrado en pacientes prosopagnósicos
selección. El trastorno afecta tanto a una preferencia para el procesamiento de
hombres como mujeres y la anomalía se caras familiares con relación a las
transmite regularmente de generación en desconocidas en ausencia de
generación en todas las genealogías reconocimiento consciente, usando tareas
estudiadas sugiriendo que la alteración en el de comparación, interferencia, pre activación
reconocimiento del rostro humano puede y aprendizaje. El fenómeno de pre-
producirse por la mutación de un único gen. activación consiste en la facilitación del
Ocho de las 38 personas afectadas procesamiento de un estímulo por la
presentaron dificultades en la prueba de presentación previa de otro estímulo
reconocimiento de caras famosas de relacionado con el anterior. Young,
Warrington (RMF) (Warrington, 1984) con Hellawell, y De Haan (1988) realizaron un
relación a un grupo control. Lee, Duchaine, experimento de pre-activación de caras
Wilson, y Nakayama (2010) investigaron la familiares en el cual midieron los tiempos de
base perceptiva de tres casos de PD de una reacción (TR) para la decisión de
familia (padre de 67 años y dos hijas, de 39 familiaridad, y encontraron que los pacientes
y 34 años de edad). Las pruebas presentan la pre-activación (menor TR) al
neuropsicológicas demostraron déficits de igual que los sujetos normales. En un
reconocimiento facial significativas en los experimento de aprendizaje de pares de
tres miembros de la familia que tenían caras y nombres les enseñó a los pacientes
reconocimiento normal de la expresión la asociación de una cara familiar con un
facial. Estos individuos fueron examinados nombre familiar, la mitad de los ítems eran
en una serie de experimentos psicofísicos verdaderos y la otra falsos (Bruyer et al.,
que proporcionan evidencia de la 1983). Estos autores encontraron que los
transmisión familiar de los déficits de pacientes mostraban ventaja para aprender
reconocimiento visual de alto nivel. Los tres los pares verdaderos. De Haan, Young, y
individuos con PD no mostraron evidencia Newcombe (1987) realizaron un
de déficits visuales generales o disfunciones experimento de interferencia con pares de
sociales. Sin embargo, tenían un déficit caras y nombres: los pacientes muestran el

36 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Prosopagnosia

efecto de interferencia de rostros familiares encubierto se ha demostrado mayormente


sobre los nombres, aun cuando no se en pacientes con prosopagnosia asociativa
reconocían las caras. Se ha reportado pero en muy pocos pacientes con
también el procesamiento encubierto con prosopagnosia aperceptiva, lo cual sugiere
tareas de aprendizaje de caras nuevas que este requiere al menos de una mínima
(Greve & Bauer, 1990). capacidad de codificación de la
representación facial (Bobes et al., 2004).
Existen también evidencias fisiológicas de
Muy recientemente se ha demostrado
procesamiento encubierto en la
también el reconocimiento encubierto en
prosopagnosia, que indican que existe un
pacientes con prosopagnosia del desarrollo
procesamiento preferente de las caras
(Eimer, Gosling, & Duchaine, 2012),
familiares que no se reconocen de forma
sugiriendo que en estos pacientes el déficit
consciente. Se ha medido la respuesta de la
es similar al que se presenta en la
conductancia de la piel (RCP) que refleja la
prosopagnosia asociativa.
respuesta del sistema nervioso autónomo a
un estímulo de importancia emocional y se » Caso de Prosopagnosia
dice que indica la reacción de alerta (en A continuación describimos un caso típico de
inglés arousal) para ese estímulo. En sujetos prosopagnosia estudiado por nuestros
normales la RCP es mayor para las caras grupos de trabajo por más de 20 años
familiares que para las desconocidas, (Bobes et al., 2004, 2003; Lopera & Ardila,
fenómeno que está presente también en 1992; Valdés-Sosa et al., 2011).
algunos pacientes prosopagnósicos para
Paciente F.E: Se trata de un paciente de
caras familiares que no pudieron reconocer
sexo masculino de 70 años en seguimiento
conscientemente (Bauer, 1984; Bobes et al.,
desde los 53 años porque sufrió un trauma
2004; Tranel, Damasio, & Damasio, 1995).
encefalocraneano que le produjo una lesión
En un estudio de la exploración visual de
occipitotemporal basal bilateral que afectó el
rostros mediante el electrooculograma
área fusiforme de ambos hemisferios
(Rizzo, Hurtig, & Damasio, 1987) se
cerebrales. En la Figura 1, se muestra una
demostró que en pacientes prosopagnósicos
imagen de RMN del paciente F.E.
aparecían las mismas diferencias en el
esquema de exploración para las caras Como resultado de estas lesiones el
familiares y para caras desconocidas que se paciente quedó con una densa
presentan en sujetos normales. El registro prosopagnosia consistente en una severa
de potenciales relacionados a evento (PRE) incapacidad para reconocer rostros
en pacientes prosopagnósicos ha familiares y de famosos y aún su propio
evidenciado la presencia de respuestas rostro exclusivamente por la vía visual ya
eléctricas que discriminan las caras que puede hacerlo por la voz. La exploración
familiares no reconocidas de las caras neuropsicológica sugiere un defecto
desconocidas, similares a lo que ocurre en específico en el reconocimiento de la
los sujetos normales para las caras que se identidad con el resto de las funciones visuo-
reconocen como (Bobes et al., 2004). perceptuales conservadas. En el test de
reconocimiento facial de Benton obtuvo un
Existe una relación entre el tipo de puntaje bajo pero dentro de límites
prosopagnosia y el reconocimiento normales: (40/54), lo que indica que el
encubierto de caras. El reconocimiento paciente realiza adecuadamente el

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 37


Bobes & Lopera

procesamiento perceptual de las caras. Los ocho personajes famosos previamente


puntajes en los siguientes test son conocidos por él no reconoció ninguno. Y en
evidencias de la conservación del análisis una prueba de memoria de caras diseñada
estructural de las caras.: Test de decisión especialmente para él fue totalmente
facial (caras vs no caras): (24/24) no tiene incapaz de aprender nuevas caras. En una
ninguna dificultad para identificar o clasificar tarea de reconocimiento y aprendizaje de
diferentes categorías de estímulos visuales, rostros sólo pudo reconocer (1/50)
el pareamiento de características faciales: fotografías de familiares. En resumen, este
(9/9), el pareamiento de caras y edades: paciente no tiene dificultades en el
(20/24), y el análisis de expresión facial: procesamiento perceptual de las caras, pero
(12/12) también resultaron normales. Sin presenta un déficit profundo en la memoria
embargo, el paciente presentó un déficit asociada a las caras, por lo que su
profundo en las tareas asociadas a la prosopagnosia puede ser clasificada como
memoria En un test de reconocimiento de de tipo asociativa (Lopera & Ardila, 1992).

Figura 1. RMN del paciente F.E., imagen T1. Se presentan los cortes axiales donde está ubicada la
lesión.

En otro estudio del paciente FE, se demostró al., 2004). En este mismo estudio, también
en que en este caso existía reconocimiento encontramos evidencias de una respuesta la
encubierto y que el mismo se basaba en conductancia de la piel incrementada para
claves emocionales. Diseñamos una tarea caras de sus familiares (que no podía
de selección forzada, en la que el paciente reconocer explícitamente). A continuación
tenía que seleccionar entre dos caras, una se presenta este resultado, la amplitud
familiar y otra desconocida, para varios tipos media de la RCP para caras familiares
de pregunta. Encontramos que cuando la resultó mayor que la RCP para caras
pregunta era de contenido afectivo, por desconocidas y esta diferencia resulto ser
ejemplo: ¿Cuál de estas caras te gusta más? estadísticamente significativa (Bobes et al.)
o ¿En cuál confiarías más? el paciente
Otras evidencias fisiológicas confirmaron el
seleccionaba la cara familiar por encima del
reconocimiento encubierto en el paciente
azar. Sin embargo, cuando la pregunta
FE. EL registro de PRE demostró respuestas
requería el reconocimiento explícito de
electrofisiológicas para caras familiares
familiaridad, por ejemplo: ¿Cuál de estas
(Bobes et al., 2004). Más recientemente con
caras conoces? o ¿Cuál pertenece a un
el uso de RMNf demostramos también la
miembro de tu familia? el sujeto
activación de áreas cerebrales relacionadas
seleccionaba totalmente al azar (Bobes et
con el reconocimiento de caras familiares en

38 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Prosopagnosia

el paciente FE de magnitud similar a las que activan distintos tipos de representaciones


aparecen en sujetos normales (Valdes-Sosa en sistemas diferentes. El procesamiento de
et al., 2011). Estos dos resultados se la identidad requiere algún grado de
describen detalladamente más adelante. familiaridad para su activación, a diferencia
de los otros módulos que puede operar sin
Todas estas evidencias sugieren que existe
tener ningún conocimiento previo del rostro.
una vía que procesa las caras familiares de
Una vez concluida la etapa de codificación
forma inconsciente y que es independiente
estructural y construida el precepto visual del
de la ruta consciente. Más adelante se
rostro, este se compara con la información
hablará de varios modelos que sugieren
previa que existe, es decir con las huellas de
rutas diferentes para el procesamiento
memoria de caras previamente aprendidas y
encubierto y se hará hincapié en aquellos
almacenadas. Como resultado de esta
que sugieren la mediación del sistema
comparación es posible encontrar una huella
afectivo (candidato más acertado que
de memoria facial de configuración similar al
explica este tipo de reconocimiento) en el
precepto, lo cual lleva a una sensación de
procesamiento facial y su relativa
familiaridad con la cara que estamos
independencia con el sistema de la
observando y posteriormente el
identidad.
reconocimiento de la identidad. Estas
» Modelos cognitivos del procesamiento de caras huellas de caras en memoria previamente
Se han postulado numerosos modelos conocidas se describen en el modelo como
funcionales que tratan de explicar de forma unidades de reconocimiento facial (URF) y
sintética todo lo que se sabe sobre cómo están conectadas con la información
ocurre el procesamiento de las caras en relacionada con esa cara en la memoria
sujetos típicos. Estos modelos intentan semántica, que en el modelo se describe
descomponer conceptualmente este como los nodos de identidad personal (NIP).
proceso complejo en una serie de etapas y El conocimiento que tenemos de las
sirven también para simular las distintas personas hace parte de la memoria
afectaciones del sistema y para guiar semántica y los nodos de identidad personal
adecuadamente los experimentos futuros. El contienen sus huellas, que están
estudio de la prosopagnosia ha contribuido almacenadas en las unidades de
al desarrollo de estos modelos información semántica (UIS)
Bruce y Young (1986) fueron de los primeros Aunque se han encontrado evidencias de la
en proponer un modelo cognitivo de independencia entre el módulo de
reconocimiento facial. Según este modelo procesamiento de identidad y el resto de los
hay una primera etapa de análisis estructural módulos en estudios experimentales en
donde son extraídos los rasgos faciales y su sujetos normales, la evidencia más
configuración, que genera un precepto importante son las disociaciones.
facial. Esta etapa es el punto de partida para Específicamente, las de los pacientes
varios módulos de procesamiento: 1) prosopagnósicos que pueden reconocer la
reconocimiento de la identidad, 2) códigos expresión facial o el sexo a pesar de que no
dependientes visualmente del objeto (edad, pueden reconocer la identidad de un rostro.
sexo y raza), 3) reconocimiento de la Esta disociación sugiere que las tareas se
expresión y 4) labio-lectura facial. Estos realizan en sistemas neurales diferentes.
módulos son independientes entre sí y Una evidencia más fuerte de la existencia de

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 39


Bobes & Lopera

circuitos neurales independientes es la doble simultáneamente el déficit en el


disociación, es decir, la observación de reconocimiento consciente y la presencia de
pacientes con el patrón contrario. Por reconocimiento encubierto de las caras
ejemplo, se han encontrado casos de familiares (Breen, Caine, & Coltheart, 2000;
pacientes con lesiones en la amígdala que Ellis & Lewis, 2001). El modelo de Ellis y
pueden identificar la identidad y no la Lewis incluyó una nueva vía independiente y
expresión emocional. paralela a la vía de procesamiento
consciente, que va desde las URF hacia el
Existen otros modelos para el
sistema afectivo. De esta forma este modelo
procesamiento de caras como son el modelo
propone la existencia de dos rutas paralelas
de Farah, O’Reilly, y Vecera (1993) que es
en el procesamiento de la identidad, una de
un modelo de redes neurales y el modelo
acceso consciente encargada del
interactivo de Burton, Bruce & Johnston
procesamiento de la información semántica
(1990). Sin embargo, el modelo de Bruce y
y biográfica, que constituye la ruta
Young (1986) ha sido aceptado por la
consciente y otra vía de procesamiento
mayoría de los investigadores, aunque ha
encubierto o inconsciente, encargada de la
sido modificado para tratar de acomodar
respuesta afectiva mediante la activación del
nuevos hallazgos experimentales. En
sistema emocional (Diagrama 1).
particular la existencia de reconocimiento
encubierto en pacientes prosopagnósicos, En términos anatómicos, se ha propuesto
ha impuesto un reto importante a la que el reconocimiento encubierto en
modelación del reconocimiento de la pacientes prosopagnósicos es mediado por
identidad a partir de las caras. un circuito neural diferente. Bauer (1984)
postuló una ruta viso-límbica, relacionada
El reconocimiento encubierto está presente
con la vía visual ventral encargada del
en muchos pacientes pero no en todos los
reconocimiento facial, la cual sería
casos. Esta variabilidad es la que ha llevado
responsable de la RCP en estos pacientes.
a postular hipótesis diferentes sobre la ruta
Otra ruta propuesta para el reconocimiento
de la identidad y a colocar el daño de la
encubierto es la de LeDoux (1995), que
prosopagnosia en diferentes etapas de
propuso una ruta automática, más rápida,
procesamiento: el modelo de Farah et al
que va desde regiones sensoriales visuales
(1993) lo coloca en etapas más tempranas,
de más bajo nivel (colículos superiores) con
mientras que el de Burton et al (1990) en
una representación del estímulo menos
etapas más tardías. Ambos modelos pueden
elaborada hacía la amígdala y de aquí al
responder al déficit en el reconocimiento de
sistema que da la respuesta emocional, la
las caras familiares y pueden ser usados
cual sería la responsable de la respuesta
como puntos de partida para explicar la
encubierta que se registra en estos
prosopagnosia pero en ambos casos el
pacientes.
reconocimiento encubierto se entiende como
resultado de un procesamiento deficiente o En general, los estudios neuropsicológicos
incompleto de la información de familiaridad sustentan que existe una separación entre la
que no llega a ser percibido de forma respuesta emocional ligada a los rostros
consciente por el sistema. Las familiares y el reconocimiento visual de la
modificaciones propuestas al modelo de misma cara. Esto es importante porque
Bruce y Young han logrado explicar determinó la inclusión en los modelos

40 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Prosopagnosia

cognitivos de la respuesta emocional y otros etc., anteriormente olvidados y que forman


tipos de información asociada a la identidad parte ineludible de la información que
más bien relacionados con aspectos acompaña a un rostro conocido, de la misma
afectivos como, intenciones, actitudes, forma que la apariencia física, el nombre y la
rasgos personales, estados emocionales, información biográfica.

Diagrama1. Modelo de procesamiento facial propuesto por Ellis y Lewis. Modificado de Ellis
& Lewis (2001).

Sin embargo, si bien estos modelos En la última década ha habido un desarrollo


cognitivos permiten describir cuales son las explosivo del uso de neuroimágenes
etapas de procesamiento de las caras y funcionales, como la tomografía de emisión
cuáles de ellas están soportadas por de positrones (TEP) y la resonancia
sistemas neurales independientes, estos magnética nuclear funcional (RMNf) para
modelos no especifican cuáles son las áreas estudiar las áreas cerebrales de
cerebrales donde se realizan estas procesamiento de caras, ya que son
funciones. Para entender el circuito neural métodos no invasivos que logran imágenes
que participa en el procesamiento de las muy detalladas de la actividad cerebral. A
caras es necesario estudiar la actividad partir de los resultados de estudios
neural asociada a estos procesos, mediante funcionales del procesamiento de caras en
el empleo de técnicas neurofisiológicas sujetos normales, se han postulado modelos
como la electrofisiología y las neuroanatómicos que tratan de especificar
neuroimágenes. las áreas cerebrales que constituyen los
nodos del circuito de procesamiento de

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 41


Bobes & Lopera

caras y las operaciones que se realizan en extendido o ampliado, encargado de


los mismos. Estos nodos están localizados procesar toda la información que las caras
en diferentes regiones anatómicas muchas llevan consigo, que son las que dan
de ellas distantes entre sí, las cuales deben significado a lo recogido en el análisis visual
estar conectadas mediante fibras o y culminan exitosamente el procesamiento
fascículos de fibras para poder intercambiar facial. Entre las áreas del sistema extendido
información. Por tanto, para completar la se encuentra la corteza temporal anterior,
descripción del sistema de procesamiento encargada del procesamiento de la
facial es necesario especificar las información semántica asociada a la cara,
conexiones anatómicas del circuito. Estas incluyendo el nombre de la persona; esta
conexiones pueden estudiarse hoy en día en estructura se conecta directamente con el
sujetos vivos usando métodos de giro fusiforme para completar una ruta de
neuroimágenes, en particular las imágenes procesamiento de identidad que llevaría al
de difusión por resonancia magnética (ID- reconocimiento de la identidad. El sistema
RM) y los métodos de tractografía basados extendido también estaría formado por otras
en estas imágenes. estructuras que se conectan con el surco
temporal superior para el procesamiento de
Varios modelos neuroanatómicos del
otro tipo de información diferente a la
procesamiento facial (Gobbini & Haxby,
identidad, que son: el surco intraparietal y
2007; Haxby, Hoffman, & Gobbini, 2000). El
zonas frontales que están implicadas en el
primero de ellos, Haxby et al. proponen en
control de la atención espacial y dirigida; la
esencia que existe un sistema neural que es
corteza auditiva o corteza de asociación
el núcleo del procesamiento de caras, el cual
auditiva , responsable de la percepción del
se conecta con estructuras no específicas
habla y por último la amígdala, ínsula y otras
para las caras donde se realiza el
estructuras del sistema límbico, implicadas
procesamiento de la información asociada a
en el procesamiento del contenido
las caras. El modelo plantea que se realiza
emocional de la cara dado por la expresión
un análisis básico de las características
emocional o por la significación emocional
faciales en el giro occipital inferior
de esa persona por su identidad. En
(codificación estructural), y a partir de este
resumen a la percepción visual del estímulo
se divide el circuito en dos rutas separadas:
facial se le suman otros tipos de procesos
una que va hacia el giro fusiforme, donde se
que brindan una representación mental más
analizan las propiedades invariantes de la
completa de la configuración facial, y que
cara (aquellas que permiten extraer la
adicionan un significado.
identidad), y otra que va hacia el surco
temporal superior para el procesamiento de El modelo de Haxby et al (2000) fue el
las características faciales variables primero en especificar las áreas neurales
(expresión facial, movimiento de los ojos y relacionadas con el procesamiento facial
de los labios). (ver Figura 2). Sin embargo, a partir de los
resultados posteriores se ha demostrado
Las áreas anteriormente descritas forman
que el mismo no abarca todas las regiones
parte de un sistema núcleo que realiza el
que están implicadas en el procesamiento
análisis visual completo (perceptual) del
de todos los aspectos relacionados con el
rostro y entrega información hacia otras
rostro, por lo que fue modificado
estructuras neurales que forman el sistema
posteriormente (Gobbini & Haxby, 2007).

42 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Prosopagnosia

Este nuevo modelo hace énfasis en todos los estados mentales de los individuos; regiones
componentes necesarios para la dentro de la corteza temporal anterior que
representación de caras familiares, es decir, participan en la representación de la
para el análisis visual, para la recuperación información biográfica y semántica y el
y representación del contenido semántico precúneo que está involucrado en la
asociado y para la respuesta emocional. Las recuperación de la memoria episódica. Las
áreas que participan en la codificación y áreas relacionadas con la representación de
representación de la información semántica diferentes emociones y con las respuestas
asociada a la identidad serían: la corteza emocionales que son moduladas por las
paracingulada anterior (CA) y el STS con la caras familiares serían la amígdala; y la
unión temporo-parietal (UTP) que participan ínsula, y probablemente la corteza
en la recuperación de los rasgos orbitofrontal medial.
individuales, intenciones, actitudes y

Figura 2. Modelo neuroanatómico del procesamiento de caras familiares propuesto por Gobbini y
Haxby (2007).

La literatura de los estudios de evidencia de la conectividad neuronal entre


neuroimágenes resalta la importancia las regiones es limitada, lo que sugiere que
funcional del área fusiforme (FFA) y del estos dos sitios desempeñan papeles
surco temporal superior (STS) en el independientes entre sí en la percepción del
procesamiento del rostro; sin embargo, la rostro y el reconocimiento. La actividad de

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 43


Bobes & Lopera

FFA se modula significativamente por el pacientes con prosopagnosia adquirida,


nivel de atención de las personas y por la donde el circuito de procesamiento de caras
información contextual de los estímulos. Se se ha desarrollado normalmente y por una
supone que el FFA posee la función de la lesión sufre un daño en algún momento de la
detección de las diferencias entre las vida.
regiones de la cara. El cerebro humano
A continuación revisamos los principales
puede realizar una búsqueda rápida de todo
hallazgos obtenidos por neuroimágenes en
el campo visual para detectar las caras,
diferentes pacientes prosopagnósicos,
haciendo coincidir la información objeto con
haciendo énfasis en los estudios realizados
una plantilla de cara presente en el FFA.
por nosotros en el paciente FE con diversos
Este tipo de procesamiento holístico puede
tipos de neuroimágenes. Finalmente,
ser específico a las caras. Las diferencias de
trataremos de explicar cómo el conocimiento
intensidad entre la región de los ojos y otras
derivado de estos estudios ha influido en los
áreas de la cara pueden influir en el
modelos de procesamiento de caras.
rendimiento de reconocimiento facial, lo que
indica que la región de los ojos juega un » Neuroimágenes en la prosopagnosia
papel fundamental en la identificación de Los métodos de neuroimágenes se han
personas. El STS está involucrado en el utilizado para estudiar los pacientes
procesamiento de la mirada, la expresión y prosopagnósicos con el objetivo de evaluar
la producción del habla. La función crítica de la integridad anatómica y funcional de las
STS es percibir y reconocer el movimiento distintas estructuras cerebrales asociadas a
que involucra los ojos y la boca. El STS este trastorno. En particular se ha tratado de
infiere la intención contenida en el estímulo evaluar cómo es el procesamiento residual
(Iidaka, 2014). de las caras en estos pacientes, la magnitud
de la lesión cerebral asociada al trastorno, la
Los modelos neuroanatómicos se han
activación de las áreas cerebrales asociadas
desarrollado a partir de resultados obtenidos
al reconocimiento de caras, su dinámica
en los numerosos estudios de RMNf durante
temporal, si el procesamiento residual de
el procesamiento de caras en sujetos típicos.
caras esta enlentecido, y si existe
En ellos se ha evidenciado la activación
reconocimiento encubierto y sus bases
selectiva de algunas áreas en respuesta a
anatomo-funcionales.
estos estímulos. A partir de esta asociación
se ha postulado que dichas áreas EL empleo de técnicas de mayor resolución
constituyen los nodos de un sistema núcleo temporal como los potenciales relacionados
de procesamiento de caras. Sin embargo, la a evento (PRE), han aportado información
asociación no implica necesariamente decisiva acerca de la dinámica temporal del
causalidad, el hecho de que un área cerebral procesamiento de caras en la
se active consistentemente para las caras no prosopagnosia. La RMNf y los PRE también
demuestra que esa área es esencial para el se han utilizado para demostrar la presencia
reconocimiento de la misma, si no que de reconocimiento encubierto, aportando
pudiera ser un subproducto del además información acerca de las
procesamiento central. Para llegar a estructuras cerebrales que subyacen a este
establecer causalidad se requieren estudios fenómeno y de la secuencia temporal del
de neuroimágenes en pacientes con procesamiento encubierto.
lesiones de esas áreas, como son los

44 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Prosopagnosia

» Morfometría computacional para reconocer caras. Esto fue replicado


Las imágenes de resonancia magnética posteriormente por Garrido et al (2009)
nuclear (RMN) han permitido evaluar la usando VBM, en un grupo de 17 individuos
anatomía cerebral individual, tanto la con prosopagnosia del desarrollo
sustancia gris como la sustancia blanca, con comparados con 18 controles en áreas del
un altísimo nivel de detalle. La obtención de lóbulo occipito-temporal y el surco temporal
imágenes volumétricas de alta resolución en superior, áreas donde se encuentran los
equipos de alto campo (1.5 Tesla o más) ha nodos de respuesta a caras, sugiriendo la
permitido la visualización de las lesiones en existencia de un daño en las mismas.
la sustancia gris, incluso cuando estas son Los estudios de pacientes con
muy pequeñas. Pero más importante aún es prosopagnosia adquirida usando RMN de
que con el desarrollo de métodos de alta resolución han permitido delinear con
morfometría ha sido posible la descripción precisión el área dañada, demostrado la
cuantitativa de las lesiones y la comparación existencia de lesiones de diferente grado y
objetiva de diferentes pacientes entre sí. extensión en regiones occipito-temporales
Más recientemente, el uso de imágenes de (Barton, 2008; Sorger, Goebel, Schiltz, &
difusión por resonancia magnética Rossion, 2007; Steeves et al., 2009; Valdes-
(conocidas como DWI, por sus siglas en Sosa et al., 2011). Estudios morfométricos
inglés) y la tractografía han permitido (VBM) en pacientes con prosopagnosia
estudiar la integridad de la sustancia blanca, asociada a demencia semántica muestran
y por tanto las conexiones anatómicas entre diferencias de densidad de sustancia gris en
diferentes regiones cerebrales. áreas del giro temporal inferior derecho (a
Para estudiar detalladamente la anatomía diferencia de pacientes con demencia
cerebral de diferentes sujetos (normales y semántica y sin prosopagnosia que solo
pacientes con lesiones) es posible aplicar muestran lesiones en el hemisferio izquierdo
métodos de análisis estadístico (Josephs et al., 2008; Joubert et al., 2006;).
computarizado para cuantificar las lesiones. Tradicionalmente ha existido un gran interés
Existen diferentes métodos como son la en relacionar las habilidades de
Morfometría Basada en Voxels (VBM, por procesamiento de caras en la prosopagnosia
sus siglas en inglés) que analiza la densidad con la localización de la lesión. En tal sentido
de los tejidos, la volumetría que mide el se ha empleado el registro de imágenes de
volumen de cada estructura, los métodos de RMN volumétricas de alta resolución en
medición del grosor cortical y muchos otros. combinación con la aplicación de tareas
Se han realizado algunos estudios conductuales. Estudios de este tipo
morfométricos en pacientes con confirman la idea de que la variante
prosopagnosia del desarrollo o congénita, aperceptiva de la prosopagnosia está
donde no se puede detectar una lesión por relacionada con lesiones en el giro
análisis visual. Berhman, Avidan, Gao, y fusiforme, mientras que la variante
Black (2007) demostraron diferencias de asociativa se presenta por lesiones de
volumen en el giro fusiforme entre 6 regiones temporales (Barton, Press,
prosopagnósicos congénitos y un grupo de Keenan, & O'Connor, 2002; Sekunova et al.,
12 controles, y una correlación entre el 2010).
volumen de esta estructura y la habilidad

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 45


Bobes & Lopera

Un enfoque muy interesante es la caracterizar la localización de la lesión


localización de la lesión en términos de las permite dar un paso más en esta
áreas funcionales, combinado el análisis caracterización anatomo-funcional de la
anatómico con resultados de RMNf. prosopagnosia. Un estudio de nuestro grupo
Duchaine et al (2010) encontraron que la (Valdes-Sosa et al., 2011) usando VBM en el
percepción e identificación de caras se paciente F.E. permitió cuantificar el impacto
relacionaba con daño en las áreas de la lesión sobre las áreas funcionales
funcionales del sistema núcleo de (Figura 3). En este caso se hizo evidente que
procesamiento de caras (OFA, FFA). Otro la lesión incluía más del 90 % del área FFA
estudio (Sorger et al., 2007) demostró que la en ambos hemisferios, pero que OFA solo
lesión en el paciente prosopagnósico incluía estaba lesionada en un 20 % en el
ambos hemisferios pero afectando hemisferio izquierdo y en 40 % en el
alternativamente OFA y FFA en cada lado. hemisferio derecho.
El uso de métodos morfométricos para

Figura3. Resultados de la morfometría basada en voxels en el paciente F.E. A la izquierda se


muestra la proyección tridimensional de las áreas dañadas en un cerebro transparente. Se observan
dos grandes zonas de voxels afectados en la corteza ventral occipito-temporal bilateral (en rojo el
hemisferio izquierdo y en azul el derecho).A la derecha el porcentaje de superposición de la lesión
sobre las áreas funcionales de las caras definidas en el grupo control. El % de superposición se
presenta con tres valores de umbral de exigencia creciente (FDR=0.1, 0.05, y 0.01) en la detección
de voxels dañados. Nótese como aun con el nivel menos exigente el área FFA no sobrevive el daño
cerebral. Para los detalles ver Valdes-Sosa et al., 2011

» Estudios funcionales. RMNf Gelder, 2002; Van den Stock, van de Riet,
En pacientes con prosopagnosia del Righart, & de Gelde, 2008). Sin embargo,
desarrollo se han realizado varios estudios otros autores (Avidan, Hasson, Malach, &
de RMNf. Algunos autores han reportado un Behrmann, 2005; Hasson, Harel, Levy, &
déficit en la actividad neural del circuito de Malach, 2003)si han encontrado una
reconocimiento de caras (Hadjikhani & de activación para caras no familiares en áreas

46 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Prosopagnosia

del sistema núcleo (OFA/FFA) similar a la de al., 2007; Steeves et al. 2006; 2009). La
los controles. Esta falta de correlación entre mayoría de estos trabajos han registrado la
la conducta (déficits de reconocimiento de respuesta a caras no familiares con el
caras) y la actividad neural, ha sugerido que objetivo de observar la activación residual
estas estructuras (OFA y FFA) son del sistema núcleo de procesamiento de
necesarias pero no suficientes para el caras (OFA, FFA y STS) en pacientes con
reconocimiento de la identidad. lesiones de diferente localización y
extensión, que incluían alguna de estas
Estudios de RMNf han registrado la actividad
estructuras. En el caso del paciente F.E.
cerebral relacionada con el procesamiento
estudiado por nuestro grupo se demostró
de caras en pacientes con prosopagnosia
activación para caras en las áreas de OFA
adquirida (Bouvier & Engel, 2006; Dricot,
bilateral no afectadas por la lesión (Valdes
Sorger, Schiltz, Goebel, & Rossion, 2008;
Sosa et al., 2011), en presencia de lesión
Marotta, Genovese, & Behrmann, 2001;
bilateral de FFA (Figura 4).
Rossion, 2008; Schiltz et al., 2006; Sorger et

Figura 4. Activación neural (RMNf) para caras no familiares. Se presentan los resultados del
contraste caras > casas. En la parte superior se proyecta el resultado del análisis de conjunción
obtenido para un grupo de sujetos controles sobre una imagen promedio de los cerebros
individuales. En la parte inferior se proyectan los resultados obtenidos en el paciente FE sobre
la imagen del cerebro del paciente. Observe las áreas de lesión (en negro) en ambos lóbulos
occipito-temporales y la activación en las áreas colindantes no afectadas por la lesión. Para los
detalles ver Valdes-Sosa et al (2011).

En otro paciente (PS) estudiado por otro 2007) se encontró también respuesta
grupo de trabajo (Dricot et al., 2008; Rossion específica a caras en las áreas funcionales
et al., 2003; Schiltz et al., 2006; Sorger et al., no impactadas por la lesión: FFA derecha,

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 47


Bobes & Lopera

OFA izquierda y STS derecha. Los 2010) han encontrado activación para caras
resultados del estudio de dos pacientes con en OFA, FFA y STS.
lesiones diferentes, en un caso OFA
A partir de estos hallazgos se ha sugerido
izquierda y FFA derecha y en el otro con
que existe una ruta de procesamiento
lesión en OFA derecha y FFA izquierda
consciente de las caras implicada en el
(Steeves et al., 2009) demuestran que la
reconocimiento de la identidad que va de
falta de activación de cualquiera de estas
fusiforme a temporal mediante la cual se
estructuras especificas a las caras de la
envía la información procesada en FFA y
región occipito-temporal (FFA y OFA) puede
OFA a la corteza temporal anterior. Cuando
conducir a la prosopagnosia. Estudio de
esta ruta se interrumpe por una lesión se
pacientes con lesiones temporales que no
produce el déficit en el reconocimiento de
incluyen al sistema núcleo (Sekunova et al.,
caras (Rossion, 2008).

Figura 5. Circuito propuesto para el reconocimiento consciente de caras. Modificado de Rossion


(2008).

Más recientemente se ha empleado la RMNf deben estar involucradas en el


en pacientes prosopagnósicos para estudiar procesamiento consciente, pero no son
las bases neurales del fenómeno de indispensables para el reconocimiento
reconocimiento encubierto (Simon et al., encubierto. Por el contrario, aquellas áreas
2011). Valdes-Sosa et al (2011) tratando de específicas de caras que sobreviven al daño
encontrar evidencias de la independencia de cerebral no son suficientes para el
las rutas de procesamiento consciente e reconocimiento consciente pero pueden ser
inconsciente. Se trata de extender la lógica los sustratos anatómicos para el
de las disociaciones desarrollada en la reconocimiento encubierto.
neuropsicología cognitiva con el siguiente
En el estudio de nuestro paciente F.E. se
razonamiento: las áreas específicas de
registraron imágenes de RMNf en respuesta
caras que están dañadas en el paciente

48 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Prosopagnosia

a caras familiares no reconocidas respuesta normal a las mismas en las áreas


conscientemente por el paciente, pero que descritas para el procesamiento de caras
eran conocidas por él antes de producirse la familiares en sujetos normales, como son la
lesión (Valdes-Sosa et al., 2011). Se corteza cingulada posterior, la corteza
demostró que a pesar de que el paciente no cingulada anterior y la corteza
reconocía las caras familiares, se producía orbitofrontalmedial (Figura 6).

Figura 6. Activación neural (RMNf) para caras familiares. Se presentan los resultados del contraste
caras familiares > caras desconocidas. En la parte superior se proyecta el resultado del análisis de
conjunción obtenido para un grupo de sujetos controles sobre una imagen promedio de los cerebros
individuales. En la parte inferior se proyectan los resultados obtenidos en el paciente F.E. sobre la
imagen del cerebro del paciente. Observe la activación para caras familiares en las áreas del sistema
extendido mOF, CP y CA.

Este hallazgo, unido al descrito de magnitud suficiente que podría ser


anteriormente acerca de la activación procesada ulteriormente en otras áreas para
selectiva a las caras en OFAbilateral (la zona originar el procesamiento encubierto. Estas
que no estaba ocupada completamente por áreas pudieran ser la corteza cingulada
la lesión (véase Figura 3) permitió postular la posterior y otras áreas más frontales como la
existencia de una ruta independiente de corteza cingulada anterior y la corteza
procesamiento encubierto. En la zona orbitofrontal medial (Valdes Sosa et al.,
preservada de OFA, se genera una actividad 2011).

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 49


Bobes & Lopera

Figura 7. Nuestra propuesta para el circuito de reconocimiento encubierto de caras familiares a partir
del modelo de procesamiento consciente postulado por Rossion 2008.

» ID-RM-Tractografia estaba conservado. Este hallazgo pudiera


Muy recientemente han comenzado a ser la explicación del reconocimiento
realizarse estudios de ID-RM para reproducir encubierto (Valdes-Sosa et al., 2011) donde
estos tractos in vivo en humanos mediante la activación residual de las áreas del
las ID-RM (Catani & Thiebaut de, 2008; Mori sistema núcleo, en particular el giro occipital
et al., 2002; Mori & Zhang, 2006). Los inferior, pudiera ser trasmitida mediante el
métodos de tractografía permiten trazar el FFOI hacia las áreas orbito-frontales que
recorrido de los tractos de fibras nerviosas procesan las claves emocionales de la cara,
mediante el cálculo del tensor de difusión mientras que la conexión con las áreas
(Mori, Crain, Chacko, & van Zijl, 1999). temporales de memoria a través del FLI esta
interrumpida impidiendo el reconocimiento y
Se ha estudiado también la integridad de la el procesamiento de la información
sustancia blanca en pacientes con almacena en memoria (Figura 8).
desórdenes del reconocimiento de caras. En
prosopagnosia congénita se demostró que » Electrofisiología (Destacaría el título)
existía una reducción en el fascículo El registro de la actividad eléctrica es una
longitudinal inferior (FLI) que es el que metodología de alta resolución temporal
conecta las áreas occipitales con la región (llegando hasta el orden de los
temporal y en el fascículo fronto-occipital milisegundos), que ha brindado información
inferior (FFOI) que conecta con áreas acerca de la dinámica temporal de la
frontales. Adicionalmente se demostró en el actividad neural y en particular del
hemisferio derecho una correlación entre procesamiento de estímulos faciales.
esta disrupción en los tractos y los déficits de Varios estudios han registrado potenciales
procesamiento de caras (Thomas et al., relacionados a evento (PRE) en pacientes
2009). También en nuestro estudio del prosopagnósicos. La mayoría de ellos se ha
paciente FE demostramos la existencia de concentrado en el componente N170 que se
una disrupción del FIL, mientras que el FFOI ha sugerido como indicador de la integridad

50 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Prosopagnosia

funcional de la etapa de codificación habilidades cognitivas y de la magnitud de la


estructural de las caras. Algunos estudios, lesión y su localización anatómica. En
tanto en prosopagnosia del desarrollo (Kress nuestro paciente prosopagnósico F.E. se
& Daum, 2003), como en prosopagnosia evidenció la existencia de un componente
adquirida (Eimer & McCarthy, 1999), han N170 de mayor amplitud para caras
reportado déficits en la generación de este comparadas con objetos, tal como ocurre en
componente indicando insuficiencias en las los sujetos típicos, lo cual refleja el
etapas iniciales de codificación estructural. procesamiento primario de las caras. A
Sin embargo, algunos pacientes con diferencia de lo que ocurre en controles, en
prosopagnosia tienen respuestas N170 este caso la N170 es de mayor amplitud en
normales (Bentin, Deouell, & Soroker, 1999; el hemisferio izquierdo, pero su latencia
Dalrymple et al., 2011; Minnebusch, Suchan, resultó similar. Esto indica que este
Ramon, & Daum, 2007; Oruc et al., 2010), lo procesamiento estructural inicial puede
que refleja la heterogeneidad de los ocurrir en las zonas del área OFA que no
pacientes desde el punto de vista de sus están afectadas por la lesión.

Figura 8. Proyección tridimensional de los tractos FFOI (en azul) y FLI (en verde) reconstruidos por
el método FACT (Mori et al., 1999) sobre una superficie que representa la unión entre sustancia gris
y sustancia blanca. En la parte superior se presentan los tractos reconstruidos en un sujeto control
sobre su anatomía, y en la parte inferior la reconstrucción en el paciente F.E. sobre su imagen
anatómica. Nótese que el FLI está ausente mientras que el FFOI está conservado en el paciente
F.E. En la imagen del sujeto control se ha superpuesto la imagen de la lesión de F.E. (en rojo) para
resaltar cómo la lesión involucra fuertemente el recorrido del tracto FFI y en mucho menor grado el
FFOI.

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 51


Bobes & Lopera

Para estudiar el reconocimiento encubierto apareció con distinta distribución topográfica


de las caras se ha utilizado el componente a la obtenida en los sujetos normales
P300. Este componente se genera para durante el reconocimiento consciente,
cualquier tipo de estímulo, no es específico sugiriendo la activación de un sistema neural
para las caras. Se genera cuando se distinto para el reconocimiento encubierto
produce una situación donde hay un (Bobes et al., 2004).
estímulo infrecuente que aparece
Estos resultados demuestran que el
aleatoriamente mezclado con otro estímulo
procesamiento residual de caras, incluyendo
más frecuente. Este componente, se ha
el procesamiento inconsciente de caras
utilizado para marcar la existencia de un
familiares, en el paciente F.E. se produce en
procesamiento diferente de caras familiares
un tiempo similar al de los controles, lo cual
(infrecuentes) no reconocidas
descarta que este fenómeno sea el resultado
explícitamente, como evidencia del
de un procesamiento deficiente o incompleto
reconocimiento encubierto en pacientes
de la información de familiaridad que no llega
prosopagnósicos (Bobes et al., 2004).
a ser percibido de forma consciente por el
El análisis del componente P300 en el sistema, como postula el modelo de Farah et
paciente F.E. reveló la presencia de al (1993) apoyando más la idea de rutas
respuestas específicas para las caras paralelas que procesan distintos atributos de
familiares de latencia similar a la obtenida en la familiaridad de manera independiente,
los controles. Sin embargo, el componente como postula el modelo de Ellis y Lewis
P300 asociado a las caras familiares en F.E. (2001).

Figura 9. Potenciales relacionados a evento (PRE) obtenidos en el paciente F.E. A la izquierda se


presentan superpuestos los registros correspondientes a caras desconocidas (negro) y objetos (gris)
donde se observa el componente N170 de mayor amplitud para las caras. A la derecha se superponen
los registros obtenidos para caras familiares (negro) y para caras desconocidas (gris) donde se observa
el componente P300 para caras familiares.

52 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Prosopagnosia

» Recuperación de la Prosopagnosia del inicio de los síntomas. Tenía un mejor


Se han publicado siete estudios que reconocimiento de caras conocidas, aunque
evaluaron la recuperación espontánea en no en la discriminación perceptiva de caras
prosopagnosia adquirida (PA), cuatro de los desconocidas. Otro paciente con PA de 26
cuales sugieren que la recuperación de las años de edad, con herida de bala, mostró
capacidades de reconocimiento facial es una mejor discriminación perceptual pero
posible. El primer estudio que reporta la ninguna mejora en el reconocimiento de
recuperación es un caso de un hombre de 20 caras familiares 6 semanas después de la
años de edad que experimentó cirugía. Estos dos casos sugieren que
prosopagnosia tras caer de un caballo incluso con lesiones relativamente similares,
sufriendo contusiones cerebrales bilaterales la recuperación de la percepción de las caras
predominantemente en la región temporal y la recuperación de los mecanismos de la
occipital-del lado izquierdo (Glowic & Violon, memoria de caras familiares son disociables
1981). Al año después de la lesión, el y pueden representar dos objetivos distintos
paciente informó de una recuperación para los tratamientos de rehabilitación.
completa en sus capacidades de En un estudio de pacientes con accidente
procesamiento de las caras. No hay datos de cerebrovascular, Hier, Mondlock, y Caplan
neuroimagen en este caso por lo cual es (1983) reportaron que de 19 pacientes
difícil saber si se debió a una reducción del prosopagnósicos con lesión del hemisferio
edema y de la inflamación postraumática o derecho50% se recuperaron después de 9
si hubo reorganización de las estructuras semanas y 90% después de 20 semanas.
cerebrales. Lang et al. (2006) proporcionan Pero en este estudio sólo utilizaron un test
evidencia más convincente de de reconocimiento de caras para el
reorganización neural, reportando una diagnóstico y el seguimiento de la
recuperación completa después de 6 meses prosopagnosia lo que pudo haber inflado la
en una mujer prosopagnósica de 89 años de incidencia del trastorno y haber exagerado el
edad, con daño en la región occipital grado de recuperación natural, además
temporal derecha. Un estudio de incluyeron un grupo de pacientes con lesión
Resonancia magnética funcional post- en la unión temporal-parietal cuando la
recuperación mostró activación exclusiva del prosopagnosia está más asociada a lesiones
área fusiforme izquierda (FFA) en lugar de la occipito-temporales. Por lo cual, estas altas
activación más típica que normalmente tasas de recuperación no pueden
ocurre en el área de procesamiento de caras generalizarse a los casos más casos típicos
derecha, lo que sugiere una posible de PA.
reorganización de procesamiento de caras
en las regiones homólogas en el hemisferio En contraste con estos estudios que
izquierdo. muestran evidencia de recuperación, tres
estudios de pacientes con lesiones temporo-
Malone y sus colegas describieron occipitales bilaterales no lograron encontrar
recuperación parcial en dos pacientes con evidencia de recuperación. En evaluaciones
prosopagnosia adquirida con lesiones 2 semanas y 40 años después de la lesión
occipitales bilaterales (Malone, Morris, Kay, cerebral en un prosopagnósico de 22 años
& Levin, 1982): Un paciente de sexo de edad, Sparr, Jay, Drislane, y Venna
masculino de 64 años de edad mostraba (1991) no encontraron ninguna evidencia de
recuperación parcial 22 semanas después

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 53


Bobes & Lopera

recuperación en una tarea de posibilidad de rehabilitación más para los


reconocimiento de caras famosas. Ogden casos de prosopagnosia adquirida con
(1993) fracasó igualmente en encontrar lesiones unilaterales.
evidencia de cualquier mejoría en un
Los resultados de los estudios de
prosopagnósico de 24 años de edad, a los 2
neuroimágenes en pacientes
meses y 6 años después de la lesión.
prosopagnósicos y en particular nuestro
Spillmann, Laskowski, Lange, Kasper, y
estudio del paciente F.E., nos sugieren que
Schmidt (2000) tampoco encontraron
existen dos circuitos independientes para el
recuperación en sus pacientes con
procesamiento consciente e inconsciente de
accidente cerebrovascular 3 años después
las caras familiares (Figura 10).
de la lesión cerebral.
Probablemente el primero involucra las
Estos estudios proporcionan pruebas de que áreas OFA y FFA que realizan un análisis
es posible una cierta recuperación de la PA detallado de la representación facial y se
en ciertos pacientes. Teniendo en cuenta los conectan con el área temporal anterior
resultados positivos de los pacientes con donde se tiene acceso a la información
lesiones unilaterales (Glowic & Violon, 1981; multimodal almacenada en memoria, como
Hier et al., 1983; Lang et al, 2006), y los la información semántica o el nombre, dando
resultados negativos en la recuperación en lugar también a la sensación de familiaridad.
pacientes con daño temporo-occipital La conexión entre estas áreas se puede
bilateral (Ogden, 1993; Spillmann et al., producir mediante el fascículo longitudinal
2000), es claro que las lesiones unilaterales inferior, y la activación del este circuito
pueden tener el mejor pronóstico de probablemente produce el reconocimiento
recuperación. Lesiones bilaterales en consciente de caras familiares. El segundo
regiones centrales homóloga de circuito se establecería mediante la conexión
procesamiento de caras, como el área del área OFA/FFA con áreas frontales como
occipital de las caras (OFA), el área la corteza orbitoforntal medial involucrada en
Fusiforme (FFA) y el surco temporal superior la evaluación de claves de importancia
(STS) (Haxby et al., 2001), pueden destruir emocional asociada a caras familiares (y que
nodos claves en la red de procesamiento de pudiera mediar la aparición de la respuesta
las caras impidiendo la recuperación. El psicogalvánica). La conexión de estas áreas
daño bilateral produce un déficit de se puede dar a través del fascículo fronto-
reconocimiento facial en general más grave occipital inferior (que esta preservado en
que el daño unilateral (Barton, 2008). pacientes prosopagnósicos) aunque otros
fascículos como el longitudinal superior
Debido al pequeño número de estudios y la
pudieran estar involucrados. La activación
variabilidad en los métodos de diagnóstico
de este circuito puede explicar el
de la prosopagnosia y los tiempos utilizados
reconocimiento encubierto.
para evaluar la recuperación, las
conclusiones que se pueden sacar son
limitadas. A pesar de estas limitaciones,
Consideraciones finales
estos estudios sugieren que el sistema de
procesamiento de caras puede tener cierta En resumen, los resultados de los estudios
capacidad para la reorganización neuronal neuropsicológicos y de neuroimágenes en
después de los daños y dejar abierta la pacientes prosopagnósicos sugieren que la

54 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Prosopagnosia

prosopagnosia es el resultado de un daño en información asociada a caras familiares


el sistema neural de procesamiento de caras puede ocurrir de manera independiente. Por
que funciona en forma de una red compleja lo tanto, el déficit de procesamiento de caras
que intercambia la información procesada en puede originarse por la lesión de cualquiera
diferentes nodos. En esta red, el de estos nodos y/o las conexiones entre
procesamiento de diferentes tipos de ellos.

Figura 10. Posibles circuitos neurales implicados en el reconocimiento consciente e inconsciente según
los resultados encontrados en el paciente prosopagnósicos FE.

Referencias
Adolphs, R., Tranel, D., Damasio, H., & 17, 1150-1167. doi: 10.1162/
Damasio, A. (1994). Impaired recognition of 0898929054475145
emotion in facial expressions following
bilateral damage to the human amygdala. Barton, J. J. (2008). Structure and function in
Nature, 372, 669-672. doi: acquired prosopagnosia: lessons from a
10.1038/372669a0 series of 10 patients with brain damage.
Journal of Neuropsychology, 2, 197-225. doi:
Avidan, G., Hasson, U., Malach, R., & 10.1348/174866407X214172
Behrmann, M. (2005). Detailed exploration of
face-related processing in congenital Barton, J. J., Press, D. Z., Keenan, J. P., &
prosopagnosia: 2. Functional neuroimaging O'Connor, M. (2002). Lesions of the fusiform
findings. Journal of Cognitive Neuroscience, face area impair perception of facial

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 55


Bobes & Lopera

configuration in prosopagnosia. Neurology, Bodamer, A. (1947). Die prosopagnosia.


58, 71-78. doi:10.1212/WNL.58.1.71 Archiv für Psychiatrie und
Nervenkrankheiten, 179, 6-53.
Bauer, R. M. (1984). Autonomic recognition
of names and faces in prosopagnosia: a Bouvier, S. E., & Engel, S. A. (2006).
neuropsychological application of the Guilty Behavioral deficits and cortical damage loci
Knowledge Test. Neuropsychologia, 22(4), in cerebral achromatopsia. Cerebral Cortex,
457-469. doi:10.1016/0028-3932(84)90040- 16, 183-191. doi: 10.1093/cercor/bhi096
X
Breen, N., Caine, D., & Coltheart, M. (2000).
Behrmann, M., Avidan, G., Gao, F., & Black, Models of face recognition and delusional
S. (2007). Structural imaging reveals misidentification: a critical review. Cognitive
anatomical alterations in inferotemporal Neuropsychology, 17, 55-71. doi:
cortex in congenital prosopagnosia. Cerebral 10.1080/026432900380481.
Cortex, 17, 2354-2363.
doi:10.1093/cercor/bhl144 Bruce, V., & Young, A. (1986).
Understanding face recognition. Bristh
Bentin, S., Deouell, L. Y., & Soroker, N. Journal of Psychology, 77, 305-327. doi:
(1999). Selective visual streaming in face 10.1111/j.2044-8295.1986.tb02199.x
recognition: evidence from developmental
prosopagnosia. Neuroreport, 10, 823-827. Bruyer, R., & Schweich, M. (1991). A clinical
test battery of face processing. International
Benton, A. L., & Van Allen, M. W. (1968). Journal of Neuroscience, 61, 19-30. doi:
Impairment in facial recognition in patients 10.3109/00207459108986268
with cerebral disease. Transactions of the
American Neurological Association, 93, 38- Bruyer, R., Laterre, C., Seron, X.,
42. doi: 10.1016/S0010-9452(68)80018-8 Feyereisen, P., Strypstein, E., Pierrard, E., &
Rectem, D. (1983). A case of prosopagnosia
Bobes, M. A., Lopera, F., Comas, L., Galan, with some preserved covert remembrance of
L., Carbonell, F., Bringas, M. L., & Valdes- familiar faces. Brain and Cognition, 2(3),
Sosa, M. (2004). Brain potentials reflect 257-284. doi: 10.1016/0278-2626(83)90014-
covert recognition in a case of 3
prosopagnosia. Cognitive Neuropsychology,
21(7), 691-718. doi: Burton, A. M., Bruce, V., & Johnston, R. A.
10.1080/02643290342000258. (1990). Understanding face recognition with
an interactive activation model. British
Bobes, M. A., Lopera, F., García, M., Díaz- Journal of Psychology, 81(3), 361-380. doi:
Comas, L., Galan, L., & Valdes-Sosa, M. 10.1111/j.2044-8295.1990.tb02367.x
(2003). Covert matching of unfamiliar faces
in a case of prosopagnosia: an ERP study. Campbell, R., Landis, T., & Regard, M.
Cortex, 39(1), 41-56. doi:10.1016/S0010- (1986). Face recognition and lipreading a
9452(08)70073-X neurological dissociation. Brain, 109, 509-

56 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Prosopagnosia

521. doi: http://dx.doi.org/10.1093/ De Haan, E. H., Young, A., & Newcombe, F.


brain/109.3.509 (1987). Face recognition without awareness.
Cognitive Neuropsychology, 4(4), 385-415.
Catani, M., & Thiebaut de, S. M. (2008). A doi: 10.1080/02643298708252045
diffusion tensor imaging tractography atlas
for virtual in vivo dissections. Cortex, 44, De Renzi, E., Faglioni, P., & Spinnler, H.
1105-1132. (1968). The performance of patients with
doi:10.1016/j.cortex.2008.05.004 unilateral brain damage on face recognition
tasks. Cortex, 4(1), 17-34.
Dalrymple, K. A., Oruc, I., Duchaine, B., doi:10.1016/S0010-9452(68)80010-3
Pancaroglu, R., Fox, C. J., Iaria, G., Handy,
T. C., & Barton, J. J. (2011). The anatomic De Renzi, E., Perani, D., Carlesimo, G. A.,
basis of the right face-selective N170 IN Silveri, M. C., & Fazio, F. (1994).
acquired prosopagnosia: A combined Prosopagnosia can be associated with
ERP/fMRI study. Neuropsychologia, 49, damage confined to the right hemisphere--an
2553-2563. doi:10.1016/j.neuropsychologia. MRI and PET study and a review of the
2011.05.003 literature. Neuropsychologia, 32(8), 893-902.
doi:10.1016/0028-3932(94)90041-8
Damasio, A. R., Damasio, H., & Van Hoesen,
G. W. (1982). Prosopagnosia: Anatomic Dricot, L., Sorger, B., Schiltz, C., Goebel, R.,
basis and behavioral mechanisms. & Rossion, B. (2008). The roles of "face" and
Neurology, 32, 331-341. "non-face" areas during individual face
doi:10.1212/WNL.32.4.331 perception: evidence by fMRI adaptation in a
brain-damaged prosopagnosic patient.
Damasio, A. R., Tranel, D., & Damasio, H. Neuroimage, 40, 318-332. doi:
(1990a). Face agnosia and the neural 10.1016/j.neuroimage.2007.11.012.
substrates of memory. Annual Reviews
Neuroscience, 13, 89-109. doi: Duchaine, B., Garrido, L., Fox, C., Iaria, G.,
10.1146/annurev.ne.13.030190.000513 Sekunova, A., & Barton, J. (2010). Face
detection in acquired prosopagnosia
Damasio, A. R., Tranel, D., & Damasio, H. [Abstract]. Journal of Vision, 10(7), 589,
(1990b). Individuals with sociopathic 589a. doi:10.1167/10.7.589
behavior caused by frontal damage fail to
respond autonomically to social stimuli. Eimer, M., Gosling, A., & Duchaine, B.
Behavioural Brain Research, 41, 81-94. (2012). Electrophysiological markers of
doi:10.1016/0166-4328(90)90144-4 covert face recognition in developmental
prosopagnosia. Brain, 135, 542-554. doi:
De Haan, E. H. (1999). A familial factor in the 10.1093/brain/awr347
development of face recognition deficits.
Journal of Clinical and Experimental Eimer, M., & McCarthy, R. A. (1999).
Neuropsychology, 21, 312-315. Prosopagnosia and structural encoding of
doi:10.1076/jcen.21.3.312.917 faces: Evidence from event-related
potentials. Neuroreport, 10, 255-259. doi:

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 57


Bobes & Lopera

10.1097/00001756-199902050-00010 Hadjikhani, N. & de Gelder, B. (2002). Neural


basis of prosopagnosia: An fMRI study.
Ekman, P., & Friesen, W. V. (1976). Pictures Human Brain Mapping, 16, 176-182. doi:
of Facial Affect. Palo Alto (CA): Consulting 10.1002/hbm.10043
Psychologist Press.
Hasson, U., Harel, M., Levy, I., & Malach, R.
Ellis, H. D., & Lewis, M. B. (2001). Capgras (2003). Large-scale mirror-symmetry
delusion: A window on face recognition. organization of human occipito-temporal
Trends in Cognitive Sciences, 5, 149-156. object areas. Neuron, 37, 1027-1041.
doi: http://dx.doi.org/10.1016/S1364- doi:10.1016/S0896-6273(03)00144-2
6613(00)01620-X
Haxby, J. V., Hoffman, E. A., & Gobbini, M. I.
Farah, M. J., O'Reilly, R. C., & Vecera, S. P. (2000). The distributed human neural system
(1993). Dissociated overt and covert for face perception. Trends in Cognitive
recognition as an emergent property of a Sciences, 4, 223-233. doi:
lesioned neural network. Psychological http://dx.doi.org/10.1016/S1364-
Review, 100, 571-588. doi: 6613(00)01482-0
http://dx.doi.org/10.1037/0033-
295X.100.4.571 Haxby, J. V., Gobbini, M. I., Furey, M. L.,
Ishai, A., Schouten, J. L., & Pietrini, P.
Garrido, L., Eisner, F., McGettigan, C., (2001). Distributed and overlapping
Stewart, L., Sauter, D., Hanley, J. R., et al. representations of faces and objects in
(2009). Developmental phonagnosia: A ventral temporal cortex. Science, 293, 2425-
selective deficit of vocal identity recognition. 2430. doi:10.1126/science.1063736
Neuropsychologia, 47, 123-131.
doi:10.1016/j.neuropsychologia.2008.08.00 Hier, D. B., Mondlock, J., & Caplan, L. R.
3 (1983). Recovery of behavioral abnormalities
after right hemisphere stroke. Neurology, 33,
Glowic, C., & Violon, A (1981). A case of 345-350. doi:10.1212/WNL.33.3.345
regressive prosopagnosia. Acta Neurologica
Belga, 81, 86-97. Iidaka, T. (2014). Role of the fusiform gyrus
and superior temporal sulcus in face
Gobbini, M. I. & Haxby, J. V. (2007). Neural perception and recognition: An empirical
systems for recognition of familiar faces. review. Japanese Psychological Research,
Neuropsychologia, 45, 32-41. 56(1), 33-45. doi: 10.1111/jpr.12018
doi:10.1016/j.neuropsychologia.2006.04.01
5 Josephs, K. A., Whitwell, J. L., Vemuri, P.,
Senjem, M. L., Boeve, B. F., Knopman, D. S.,
Greve, K.W., & Bauer, R. M. (1990). Implicit et al. (2008). The anatomic correlate of
learning of new faces in prosopagnosia: an prosopagnosia in semantic dementia.
application of the mere-exposure paradigm. Neurology, 71, 1628-1633.
Neuropsychologia, 28(10), 1035-1041. doi:10.1212/01.wnl.0000334756.18558.92
doi:10.1016/0028-3932(90)90138-E

58 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Prosopagnosia

Joubert, S., Felician, O., Barbeau, E., Lee, Y., Duchaine, B., Wilson, H. R., &
Ranjeva, J. P., Christophe, M., Didic, M., Nakayama, K. (2010). Three cases of
Poncet, M., & Ceccaldi, M. (2006). The right developmental prosopagnosia from one
temporal lobe variant of frontotemporal family: detailed neuropsychological and
dementia: cognitive and neuroanatomical psychophysical investigation of face
profile of three patients. Journal of processing. Cortex, 46, 949-964. doi:
Neurology, 253, 1447-1458. doi: 10.1016/j.cortex.2009.07.012
10.1007/s00415-006-0232-x
LeDoux J.E. (1995). Emotion: Clues from the
Kennerknecht, I., Gruter, T., Welling, B., brain. Annual Review of Psychology, 46,
Wentzek, S., Horst, J., Edwards, S., & 209-235. doi:
Gruter, M. (2006). First report of prevalence 10.1146/annurev.ps.46.020195.001233
of non-syndromic hereditary prosopagnosia
(HPA). American Journal of Medical Levin, H. S., Hamsher, K., & Benton, A. L.
Genetics (Part A), 140, 1617-1622. doi: (1975). A short form of the Test of Facial
10.1002/ajmg.a.31343 Recognition for clinical use. Journal of
Psychology, 91, 223-228. doi:
Kennerknecht, I., Plumpe, N., Edwards, S., & 10.1080/00223980.1975.9923946
Raman, R. (2007). Hereditary
prosopagnosia (hpa): The first report outside Lopera, F. & Ardila, A. (1992).
the caucasian population. Journal of Human Prosopamnesia and visuolimbic
Genetics, 52, 230-236. Doi:10.1007/s10038- disconnection syndrome: A case study.
006-0101-6 Neuropsychology, 6, 3-12. doi:
http://dx.doi.org/10.1037/0894-4105.6.1.3
Kress, T., & Daum, I. (2003). Event-related
potentials reflect impaired face recognition in Malone, D. R., Morris, H. H., Kay, M. C., &
patients with congenital prosopagnosia. Levin, H. S. (1982). Prosopagnosia: a double
Neuroscience Letters, 352, 133-136. dissociation between the recognition of
doi:10.1016/j.neulet.2003.08.047 familiar and unfamiliar faces. Journal of
Neurology, Neurosurgery and Psychiatry,
Landis, T., Regard, M., Bliestle, A., & 45, 820-822. Doi:10.1136/jnnp.45.9.820
Kleihues, P. (1988). Prosopagnosia and
agnosia for noncanonical views. An Marotta, J. J., Genovese, C. R., & Behrmann,
autopsied case. Brain, 111(Pt 6), 1287-1297. M. (2001). A functional MRI study of face
doi: recognition in patients with prosopagnosia.
http://dx.doi.org/10.1093/brain/111.6.1287 Neuroreport, 12, 1581-1587.

Lang, N., Baudewig, J., Kallenberg, K., Antal, McCarthy, R., & Warrington, E. K. (1990).
A., Happe, S., Dechent, P., & Paulus, W. The dissolution of semantics. Nature, 343,
(2006). Transient prosopagnosia after 599. doi:10.1038/343599a0
ischemic stroke. Neurology, 66, 916. doi:
10.1212/01.wnl.0000203113.12324.57 Minnebusch, D. A., Suchan, B., Ramon, M.,

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 59


Bobes & Lopera

& Daum, I. (2007). Event-related potentials Palermo, R., Rivolta, D., Wilsonc, C.E., &
reflect heterogeneity of developmental Jeffery, L. (2011). Adaptive face space
prosopagnosia. European Journal of coding in congenital prosopagnosia: Typical
Neuroscience, 25, 2234-2247. doi: figural aftereffects but abnormal identity
10.1111/j.1460-9568.2007.05451.x aftereffects. Neuropsychologia, 49, 3801-
12., doi: 10.1016/j.neuropsychologia.2011.
Mori, S., Crain, B. J., Chacko, V. P., & van 09.039
Zijl, P. C. (1999). Three-dimensional tracking
of axonal projections in the brain by magnetic Rizzo, M., Hurtig, R., & Damasio, A. R.
resonance imaging. Annals of Neurology, 45, (1987).The role of scanpaths in facial
265-269. doi: 10.1002/1531- recognition and learning. Annals of
8249(199902)45:2<265::AID- Neurology, 22(1), 41-45. doi:
ANA21>3.0.CO;2-3 10.1002/ana.410220111

Mori, S., Kaufmann, W. E., Davatzikos, C., Rossion, B. (2008). Constraining the cortical
Stieltjes, B., Amodei, L., Fredericksen, K., et face network by neuroimaging studies of
al. (2002). Imaging cortical association tracts acquired prosopagnosia. Neuroimage, 40,
in the human brain using diffusion-tensor- 423-426.
based axonal tracking. Magnetic Resonance doi:10.1016/j.neuroimage.2007.10.047
in Medicine, 47, 215-223.
doi:10.1002/mrm.10074 Rossion, B., Caldara, R., Seghier, M.,
Schuller, A. M., Lazeyras, F., & Mayer, E.
Mori, S., & Zhang, J. (2006). Principles of (2003). A network of occipito-temporal face-
diffusion tensor imaging and its applications sensitive areas besides the right middle
to basic neuroscience research. Neuron, 51, fusiform gyrus is necessary for normal face
527-539. doi: processing. Brain, 126, 2381-2395. doi:
http://dx.doi.org/10.1016/j.neuron.2006.08.0 http://dx.doi.org/10.1093/brain/awg241
12
Schiltz, C., Sorger, B., Caldara, R., Ahmed,
Ogden, J. A. (1993). Visual object agnosia, F., Mayer, E., Goebel, R., & Rossion, B.
prosopagnosia, achromatopsia, loss of (2006). Impaired face discrimination in
visual imagery, and autobiographical acquired prosopagnosia is associated with
amnesia following recovery from cortical abnormal response to individual faces in the
blindness: Case M.H. Neuropsychologia, 31, right middle fusiform gyrus. Cerebral Cortex,
571-589. doi:10.1016/0028-3932(93)90053- 16, 574-586. doi:10.1093/cercor/bhj005
3
Sekunova, A., Duchaine, B., Garrido, L.,
Oruc, I., Cheung, T., Dalrymple, K., Fox, C., Scheel, M., Lanyon, L., & Barton, J. (2010).
Iaria, G., Handy, T., & Barton, J. (2010). The right anterior temporal and right fusiform
Residual face-selectivity of the N170 and variants of acquired prosopagnosia
M170 is related to the status of the occipital [Abstract]. Journal of Vision, 10(7), 592,
and fusiform face areas in acquired 592a. doi:10.1167/10.7.592
prosopagnosia [Abstract]. Journal of Vision,
10(7), 585. doi:10.1167/10.7.585

60 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Prosopagnosia

Sergent, J., & Signoret, J. L. (1992a). Steeves, J. K., Culham, J. C., Duchaine, B.
Varieties of functional deficits in C., Pratesi, C. C., Valyear, K. F., Schindler,
prosopagnosia. Cerebral Cortex, 2, 375-388. I. et al. (2006). The fusiform face area is not
doi: 10.1093/cercor/2.5.375 sufficient for face recognition: evidence from
Sergent, J., & Signoret, J. L. (1992b). Implicit a patient with dense prosopagnosia and no
access to knowledge derived from occipital face area. Neuropsychologia, 44,
unrecognized faces in prosopagnosia. 594-609. doi:10.1016/j.neuropsychologia.
Cerebral Cortex, 2, 389-400. 2005.06.013
doi:10.1093/cercor/2.5.389
Thomas, C., Avidan, G., Humphreys, K.,
Simon, S. R., Khateb, A., Darque, A., Jung, K. J., Gao, F., & Behrmann, M. (2009).
Lazeyras, F., Mayer, E., & Pegna, A. J. Reduced structural connectivity in ventral
(2011). When the brain remembers, but the visual cortex in congenital prosopagnosia.
patient doesn't: Converging fMRI and EEG Nature Neuroscience, 12, 29-31.
evidence for covert recognition in a case of doi:10.1038/nn.2224
prosopagnosia. Cortex, 47, 825-838. doi:
10.1016/j.cortex.2010.07.009 Tranel, D., Damasio, H., & Damasio, A. R.
(1995). Double dissociation between overt
Sorger, B., Goebel, R., Schiltz, C., & and covert face recognition. Journal of
Rossion, B. (2007). Understanding the Cognitive Neuroscience, 7(4), 425-432.
functional neuroanatomy of acquired doi:10.1162/jocn.1995.7.4.42
prosopagnosia. Neuroimage, 35, 836-852.
doi: 10.1016/j.neuroimage.2006.09.051 Uttner, I., Bliem, H., & Danek, A. (2002).
Prosopagnosia after unilateral right cerebral
Sparr, S. A., Jay, M., Drislane, F. W., & infarction. Journal of Neurology, 249, 933-
Venna, N. (1991). A historic case of visual 935. doi: 10.1007/s00415-002-0710-8
agnosia revisited after 40 years. Brain,
114(Pt. 2), 789-800. Valdés-Sosa, M., Bobes, M. A., Quiñones, I.,
doi:http://dx.doi.org/10.1093/brain/114.2.789 Garcia, L., Valdes-Hernandez, P. A., Iturria,
Y., et al. (2011). Covert face recognition
Spillmann, L., Laskowski, W., Lange, K. W., without the fusiform-temporal pathways.
Kasper, E., & Schmidt, D. (2000). Stroke- Neuroimage, 57(3), 1162-1176. doi:
blind for colors, faces and locations: Partial 10.1016/j.neuroimage.2011.04.057
recovery after three years. Restorative
Neurology and Neuroscience, 17, 89-103. Van den Stock, J., van de Riet, W. A. C.,
Righart, R., & de Gelde, B. (2008). Neural
Steeves, J., Dricot, L., Goltz, H. C., Sorger, correlates of perceiving emotional faces and
B., Peters, J., Milner, A. D., et al. (2009). bodies in developmental prosopagnosia: an
Abnormal face identity coding in the middle event-related fMRI-study. PLoS ONE., 3,
fusiform gyrus of two brain-damaged e3195. doi: 10.1371/journal.pone.0003195
prosopagnosic patients. Neuropsychologia,
47(12), 2584-2592. doi: Wada, Y., & Yamamoto, T. (2001). Selective
10.1016/j.neuropsychologia.2009.05.005 impairment of facial recognition due to a

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 61


Bobes & Lopera

haematoma restricted to the right fusiform patient. The Quarterly Journal of


and lateral occipital region. Journal of Experimental Psychology, 40A, 561-580.
Neurology, Neurosurgy and Psychiatry, 71, doi: 10.1080/02724988843000087
254-257. doi:10.1136/jnnp.71.2.254
Young, A. W., Rowland, D., Calder, A. J.,
Warrington, E. K. (1984). Recognition Etcoff, N. L., Seth, A., & Perrett, D. I. (1997).
memory test. Windsor: NFER-Nelson. Facial expression megamix: Tests of
dimensional and category accounts of
Young, A. W., Hellawell, D., & De Haan, E. emotion recognition. Cognition, 63, 271-313.
H. F. (1988). Cross-domain semantic priming doi: 10.1016/S0010-0277(97)00003-6
in normal subjects and a prosopagnosic

62 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Resumen
La agnosia espacial se refiere a la
incapacidad para reconocer y utilizar
información de naturaleza espacial
secundaria a una lesión cerebral. Más
específicamente este tipo de agnosia se
describe como una imposibilidad perceptual
para reconocer e integrar información
espacial sin que exista una alteración
sensorial primaria que la justifique. Por lo
común, se encuentra en casos de lesiones
parieto-occipitales derechas que
comprometen el sistema visual dorsal. Estas
agnosias se pueden agrupar dependiendo
del tipo de alteración en trastornos de la
exploración espacial, de la percepción
espacial, de la manipulación espacial y de la
orientación y memoria espacial. En este

A
artículo se revisan las características
clínicas y formas de intervención de estos
trastornos.
Agnosias Espaciales: Palabras claves: Agnosia espacial,
Trastornos de Exploración, orientación espacial, amnesia topográfica,
Percepción, Manipulación, agnosia topográfica, negligencia espacial
Orientación y Memoria unilateral, síndrome de Balint.
Espacial
Spatial Agnosias: Exploration,
Mónica Rosselli Perception, Manipulation, Orientation and
Memory Disorders
Departamento de Psicología, Florida
Atlantic University. Davie, Florida, Summary
EE.UU. Spatial agnosia is defined as an inability to
recognize and use spatial information, due to
brain damage. More specifically, it is
described as a perceptual impossibility to
Correspondencia: Mónica Rosselli,
recognize and integrate spatial information
Departamento de Psicología, Florida Altantic without a primary sensory deficit. Most
University, 3200 College Avenue, Davie, Fl commonly, it is seen after right parietal-
33314. Correo electrónico: mrossell@fau.edu occipital lesions that impair the dorsal visual
system. Spatial agnosia can be classified
depending on the type of spatial impairment
Agradecimiento. Mi reconocimiento a Deven
Christopher por su valiosa ayuda en la preparación de in exploration, perception, manipulation,
las figuras incluidas en este artículo. orientation or memory. This article describes

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias, Enero-Diciembre, Vol.15, Nº1, pp. 63-85 63


ISSN: 0124-1265
Rosselli

the clinical characteristics and the simultanagnosia resultante de lesiones


intervention strategies of these disorders. occipito- parietales (sistema dorsal) no
Key words: Spatial agnosia, orientation, ubican los objetos en el espacio pero los
topographic agnosia, topographic amnesia identifican rápidamente una vez los
unilateral spatial neglect, Balint syndrome. encuentran (Farah, 2011). En
contraposición, pacientes con agnosias
visuales por lesiones occipito temporales
(sistema ventral) no pueden reconocer los
objetos pero los ubican fácilmente en el
La agnosia espacial se refiere a la espacio. Los trastornos incluidos dentro de
incapacidad para reconocer y utilizar las llamadas agnosias espaciales se han
información de naturaleza espacial asociado en la mayoría de los casos con
secundaria a una lesión cerebral. Más alteraciones en el sistema visual dorsal.
específicamente este tipo de agnosia se La descripción de estos trastornos se
refiere a la imposibilidad perceptual para remonta al siglo XIX cuando John Hughlings
reconocer e integrar información espacial Jackson describió en 1876 el caso de un
sin que exista una alteración sensorial paciente con dificultades para reconocer
primaria que la justifique (Ardila & Rosselli objetos y orientarse en ciertos espacios, más
2007; Rosselli, 1986). Esta definición incapacidad de atender el lado izquierdo del
incluiría alteraciones en el reconocimiento espacio, como resultado de una lesión en el
de la orientación de líneas, defectos en la hemisferio derecho (Jackson, 1932). La
percepción de profundidad, alteraciones en pérdida de la memoria espacial fue
el manejo espacial además de fallos en la inicialmente descrita por Foerster, Wilbrand,
memoria espacial, entre otros trastornos. Magnus, y Dunn (citado en, Hécaen & Albert,
Por lo común, se encuentra en casos de 1978), mientras que Balint demostró en 1909
lesiones parietales, especialmente parieto- (en Ardila y Rosselli, 2007) la importancia de
occipitales derechas. los trastornos en la exploración visual, y
Para comprender mejor el sistema occipito- definió el síndrome de la “parálisis psíquica
parietal involucrado en el reconocimiento de la mirada”. Sin embargo, en 1918 Holmes
viso-espacial debemos describir los dos mostró que había diferentes aspectos de la
sistemas visuales corticales existentes agnosia espacial y los incluyó en categorías
(Ungerleider & Mishkin, 1982) que se como son: problemas para localizar objetos,
presentan en la Figura 1. Ambos se originan amnesia topográfica, incapacidad para
en el lóbulo occipital pero uno, el sistema contar objetos, imposibilidad para percibir
visual ventral continuo hacia el lóbulo movimientos, pérdida de la visión
temporal mientras que el otro, el sistema estereoscópica y defectos en los
visual dorsal, se dirige hacia el lóbulo movimientos oculares. En 1934 Kleist redujo
parietal. De manera un tanto simplista se le la amnesia espacial a la pérdida de memoria
ha asignado al primero el nombre del topográfica y a los problemas para localizar
sistema del “¿QUE ES?” y al segundo el del objetos. Critchley (1968; citado por Adila y
“¿DÓNDE?”, debido a que el sistema visual Rosselli) por otro lado, amplió la
ventral se relaciona con la identificación de clasificación, y propuso tres grupos: (1)
lo que vemos y el dorsal con su localización trastornos en la percepción espacial con
espacial. Es así como pacientes con respecto al reconocimiento del mundo

64 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Agnosias Espaciales

tridimensional; (2) trastornos en el concepto síndrome de Balint. De Renzi (1982)


de espacio en relación con el mundo concuerda con estos cuatro tipos, pero hace
tridimensional, y (3) trastornos en la algunas modificaciones: coloca el síndrome
manipulación espacial interdimensional, que de Balint en la categoría de trastornos de
incluía defectos en la memoria topográfica, exploración visual, mantiene las categorías
alteraciones en la orientación y agnosia de defectos en la percepción espacial y
espacial unilateral. Hécaen (1962, citado por memoria topográfica y en lugar de los
Ardila y Rosselli) propuso cuatro tipos de trastornos en la manipulación de información
agnosia espacial: (1) trastornos en la espacial propone los trastornos en el
percepción espacial; (2) defectos en la pensamiento espacial. A continuación se
manipulación de la información espacial, lo analizará de forma integrada las
cual incluye la pérdida de conceptos clasificaciones adelantadas por De Renzi
topográficos y la agnosia espacial unilateral; (1982) y Hécaen y Albert (1978) presentadas
(3) pérdida de memoria topográfica, y (4) en la Tabla 1.

Figura 1. Los dos sistemas visuales corticales. Ambos se originan en el lóbulo occipital pero
el sistema visual ventral, que nos informa lo “QUE” vemos, continua hacia el lóbulo temporal
y el sistema visual dorsal, que nos indica en “DONDE” está lo que vemos, se dirige hacia el
lóbulo parietal.

A. Trastornos en la exploración espacial permitir redirigirla a otro punto de interés


Cualquier conocimiento que se obtenga del potencial. También es muy importante la
mundo externo exige una adecuada exploración visual integrada que permita ver
exploración visual del espacio mediante una al mismo tiempo varios componentes de un
atención selectiva que permita atender un estímulo o de una situación para poder
objeto determinado, pero que al mismo interpretarlos adecuadamente. Así, por
tiempo sea lo suficientemente flexible para ejemplo, cuando el paciente observa una

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 65


Rosselli

cara, sólo sabe que es tal cosa cuando, objetos o situaciones sólo de manera
después de ver simultáneamente sus fragmentaria. Estos trastornos de
diferentes rasgos (ojos, nariz y boca), integra exploración visual están comprendidos en el
éstos en un conjunto o categoría perceptual. llamado síndrome de Balint, el cual fue
Si este sistema integrador se altera, se descrito precisamente por Balint y Holmes a
reduce la capacidad para comprender la principios del siglo XX.
realidad, pues el paciente reconoce los

Tabla 1.
Clasificación de las agnosias espaciales (basado en De Renzi, 1982; Hécaen y Albert, 1978;
Ardila & Rosselli, 2007).

A. Trastornos en la exploración espacial


» Síndrome de Balint

B. Trastornos en la percepción espacial


» Incapacidad para localizar estímulos
» Alteraciones en la percepción de pronfundidad
» Distorsiones en la orientación de líneas
» Estimación errónea del número de estímulos
» Problemas en la percepción de movimiento
C. Trastornos en la manipulación espacial
» Agnosias espaciales unilaterales
» Pérdida de los conceptos topográficos

D. Trastornos de orientación y memoria espacial


» Agnosia topográfica
» Amnesia topográfica

» Síndrome de Balint. Holmes informó en 1918 de seis casos con


Balint describió (1909) un síndrome al que un síndrome semejante al trastorno
denominó parálisis psíquica de la mirada, el estudiado por Balint, al que agregó un
cual se caracteriza por un trastorno de los elemento más: la fijación de la mirada; el
movimientos oculares voluntarios y se paciente fija la mirada en un objeto, de
constituye de tres elementos: (1) apraxia de manera continua, negándose a poner los
la mirada o apraxia oculomotora; (2) ataxia ojos en un nuevo estímulo. Es así como la
óptica, y (3) defectos en la atención visual. apraxia de la mirada se refiere no solo a la
El paciente atendido por Balint presentaba incapacidad para realizar movimientos
también problemas en la estimación de oculares voluntarios sino también a la
distancias, secundarias a los defectos costumbre de mantener ojos fijos en un
atencionales y que, según De Renzi (1982), estímulo. Los movimientos oculares se
deben representar una cuarta característica realizan al azar, sin que haya una búsqueda
del síndrome. determinada. No se observan movimientos

66 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Agnosias Espaciales

de convergencia a la aproximación de los perceptuales irrelevantes son los que


objetos y de seguimiento de objetos, pero se capturan la mirada espontanea de estos
conservan los reflejos oculocefálicos y los pacientes llevando a patrones de fijación
movimientos oculares durante el sueño (De erráticos. En algunos pacientes sin embargo
Renzi, 1985). el control cortical de la mirada (control top-
down) les permite fijarla en zonas
La ataxia óptica se manifiesta cuando el
específicas de la imagen si se les pide que
paciente sin tener un defecto motor o
lo hagan a pesar de no hacerlo
sensorial en las extremidades, no puede
espontáneamente (Dalrymple et al. 2013;
tomar con ellas el objeto que llama su
Jackson, Swainson, Mort, Husain, &
atención. La mano llega en forma imprecisa,
Jackson, 2009). Se ha sugerido que durante
muy adelante o muy atrás del estímulo, ya
el escaneo visual espontaneo de una escena
que hay problemas para guiar visualmente
hay factores que intervienen en el proceso
los movimientos. En ocasiones la ataxia
de abajo hacia arriba (bottom-up) y que
óptica sólo se observa cuando el objeto se
determinarían al menos parcialmente en
encuentra en la periferia del campo visual.
donde se fija la mirada. Siguiendo este punto
Así, se puede decir que en este síndrome
de vista, Ptak y Fellrath (2014) encuentran
hay un trastorno en la dirección y el control
que las fijaciones de un paciente con el
visual de los movimientos. Los defectos de
síndrome de Balint al examinar fotografías
atención visual se definen como la
dependen en parte de la luminosidad de la
incapacidad de prestar atención a estímulos
imagen. Los autores proponen que la
novedosos porque la mirada se fija en otro
apraxia oculomotora observada en el
estímulo. Este déficit de atención impide ver
síndrome de Balint es resultado no solo de
simultáneamente varios estímulos presentes
problemas en el control espacial/atencional
en el mismo campo visual, independiente de
de la mirada que ejerce el lóbulo parietal sino
su tamaño y de distancia que los separe.
que también se debe a anormalidades
Cuando la mirada se fija en un estímulo, el
subcorticales en el funcionamiento del
otro “desaparece”. De ahí que el paciente
sistema oculomotor.
con síndrome de Balint tenga dificultades
para realizar tareas relacionadas con la La dificultad para calcular distancias fue
exploración visual, como leer, seguir la descrita por Pick (Hoff & Potzl, 1988) y acaso
trama de una película, interpretar figuras podría interpretarse como un signo más en
complejas, etc. Los defectos de atención el síndrome de Balint; imposibilita al sujeto
visual pueden considerarse una forma de para apreciar correctamente la distancia que
simultanagnosia (De Renzi, 1985; Luria, lo separa de los objetos y en consecuencia
1959). Estudios recientes han encontrado se asocia con ataxia óptica.
que los pacientes con simultanagnosia son
A partir de las descripciones de Balint y
incapaces de fijar espontáneamente la
Holmes se cree que el síndrome de Balint es
mirada en zonas informativas del estímulo
producto de lesiones bilaterales. En casi
(por ejemplo, en las manecillas del reloj
todos los casos con comprobación
cuando se les pide que lean el reloj o en la
anotomopatológica se ha encontrado daño
región de los ojos cuando contemplan un
en la corteza parieto/occipital de los dos
rostro) (Dalrymple, Birmingham, Bischof,
hemisferios cerebrales. En apariencia, el
Barton, & Kingstone, 2011; Nyffeler et al.,
síndrome de Balint —completo, con sus tres
2005), sugiriendo que los detalles

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 67


Rosselli

manifestaciones clínicas— es producto de segundos más tarde, los pacientes con


lesiones en ambos hemisferios (De Renzi, lesiones en ambos hemisferios pudieran
1982; Ptak & Fellrath, 2014; Rosselli, Ardila, reconocer su posición. Los puntajes más
& Beltran, 2001; Valenza, Murray, Ptak, & bajos correspondieron a quienes tenían
Vuilleumier, 2004). Sin embargo, la lesiones en el hemisferio derecho, en
presentación incompleta del síndrome es comparación con los controles normales y
consecuencia de lesiones parieto-occipitales con los pacientes con lesiones en el
de uno de los dos hemisferios (Damasio, hemisferio izquierdo. A pesar de que la
Tranel, & Rizzo, 2000; Hécaen & Albert, mayoría de los estudios sobre localización
1978). de estímulos muestra que esta función se
relaciona con el hemisferio derecho, algunos
El síndrome de Balint ha sido descrito
autores (Ratcliff y Davies-Jones, 1972)
principalmente en casos de lesiones de
hallaron este trastorno en el campo visual
origen vascular, y ocasionalmente en casos
contralateral a una lesión parietal en
de metástasis bilaterales de la región
cualquiera de los dos hemisferios.
occipito-parietal. Más recientemente este
síndrome ha formado parte de los trastornos » Percepción de profundidad
asociados a la atrofia progresiva de la Las lesiones parieto-occipitales bilaterales
corteza cerebral posterior considerada como pueden alterar la percepción de profundidad,
una variante de la enfermedad de Alzheimer ocasionando incapacidad de estimar
(Denburg, Jones, & Tranel, 2009). distancias y alcanzar con la mano objetos
presentados en el campo visual (ataxia
B. TRASTORNOS EN LA PERCEPCIÓN óptica), como en el síndrome de Balint. Los
ESPACIAL pacientes con este defecto corren el riesgo
de ser considerados ciegos, por error,
Entre de los trastornos en la percepción
debido a que no pueden determinar la
espacial hay cuatro categorías: (1)
distancia que hay entre ellos y los objetos.
incapacidad para localizar estímulos; (2)
alteraciones en la percepción de En 1919, Holmes y Horax presentaron el
profundidad; (3) distorsiones en la caso de una persona que padecía de
orientación de las líneas, y (4) cálculo defectos graves para calcular distancias. No
erróneo del número de estímulos podía, por ejemplo, establecer relaciones de
observados. cercanía y lejanía entre un sujeto que se
encontraba a 12 metros de distancia y otro
» Localización de estímulos
que estaba a seis metros. Tampoco podía
La incapacidad de localizar estímulos se
identificar profundidad ni tridimensionalidad
asocia con lesiones del hemisferio derecho,
en los objetos reales. Para él, las escaleras
sobre todo del lóbulo parietal. El paciente no
no eran más que una serie de líneas, una
puede determinar diferencias y semejanzas
encima de otra, y no podía distinguir entre
de posición de estímulos presentados en
una caja de cartón y un cartón plano. Este
tarjetas (Warrington & Rabin, 1970), y la
caso ilustra claramente la gravedad que
participación del hemisferio derecho en este
puede alcanzar este defecto, pues la
trastorno fue confirmada experimentalmente
percepción tridimensional del mundo externo
por Varney y Benton (1975). Durante 300
podría convertirse en una representación por
milisegundos, se proyectaron en una
completo plana. Este tipo de alteraciones de
pantalla una serie de estímulos para que dos

68 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Agnosias Espaciales

la profundidad suelen ser ocasionadas por derecho, asociadas con defectos en el


lesiones bilaterales parieto-occipitales. Las campo visual.
lesiones unilaterales de cualquiera de
Benton et al. (1983) encontraron serias
ambos lados pueden producir alteraciones
dificultades para parear líneas con la misma
leves en la percepción de la profundidad,
inclinación (ver Figura 2) en 40% de los
que no son percibidas de manera
pacientes con daño cerebral derecho, y sólo
espontánea por el paciente, pero que
en 6% de los que tenían lesiones del
pueden detectarse por métodos específicos
hemisferio izquierdo. La relevancia del
de evaluación perceptual. Usando
hemisferio derecho en la percepción de
resonancia magnética funcional, Berryhill y
orientación de líneas fue confirmada por
Olson (2009) confirman la participación de
Fried et al. (1982), quienes identificaron dos
las regiones occipito-parietales en la
áreas del hemisferio derecho que afectaban
percepción de distancias y sugieren que esta
la percepción de la orientación de líneas:
información es procesada automáticamente
Una es la unión parieto-occipital, y otra la
en los lóbulos parietales superiores.
región de la corteza frontal posterior,
Se han llevado a cabo numerosos intentos homóloga al área de Broca. La memoria a
para determinar la asimetría hemisférica en corto plazo para orientación de líneas fue
la percepción de profundidad. Los resultados asociada con la primera circunvolución
no han sido definitivos, pero parece haber temporal posterior y el opérculo parietal
una mayor alteración cuando las lesiones se adyacente.
ubican en el lado derecho. Los errores en la
Los estudios sobre la orientación
estimación de distancias serían mayores en
visuoespacial de líneas muestran una
caso de lesiones posteriores del hemisferio
preponderancia del hemisferio derecho para
derecho.
esta habilidad, y sugieren la participación de
» Orientación de líneas distintas áreas: el lóbulo parietal
El cálculo de la orientación de líneas es otra desempeñaría una función integradora
función perceptual básica en que parecen visual, y el lóbulo frontal una integración
existir diferencias interhemisféricas. De postural.
Renzi, Faglioni y Scotti (1971) le presentaron » Estimación del número de estímulos
a un grupo de pacientes con daño cerebral
La habilidad para calcular el número de
la tarea de evaluar la posición de una vara
estímulos presentados en el campo visual
que podía moverse de arriba abajo en el
central por un tiempo breve está relacionada
plano sagital, y que se encontraba unida a
también con el hemisferio derecho. Los
otra vara vertical, la cual podía girar 360
pacientes con lesiones en este hemisferio,
grados sobre su propio eje. A partir de la
en particular el lóbulo parietal, tienen
rotación adecuada de las dos varas, la
grandes problemas para determinar con
primera podía orientarse en cualquier
exactitud y de forma inmediata el número de
posición espacial. El paciente debía
puntos (de tres a ocho) que se les proyecta
observar la posición de esta vara y
en la región central del campo visual
reproducirla en otra vara. Los estudiosos
(Warrington & James, 1967). Este
encontraron una ejecución pobre sólo en los
predominio del hemisferio derecho parece
pacientes con lesiones del hemisferio
depender de las características de los

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 69


Rosselli

estímulos que se presentan, ya se trate de posteriores izquierdas, lesiones bilaterales


puntos, letras o figuras. parietales laterales, y lesiones frontales
derechas. Igualmente pacientes con
Se ha establecido que la habilidad para
lesiones occipitales derechas que se
estimar visualmente el número de estímulos
extendían hacia el lóbulo parietal
en un conjunto depende de cuantos
presentaron errores para subitizar. En
elementos se presenten. Cuando este
contraste, dificultades en el conteo de
número es pequeño, de uno a cuatro, se
conjuntos de elementos grandes se asoció
utiliza subitización, un reconocimiento rápido
más con lesiones del surco intraparietal
y eficiente que no requiere conteo (Kaufman,
izquierdo. Los resultados presentados por
Lord, Reese, & Volkmann, 1949). En
Demeyere et al, sugieren mecanismos
contraste, cuando el número de elementos
neurales diferentes para la estimación de
es mayor a cuatro la estrategia cognoscitiva
cantidades por conteo y subitización, al
cambia por la de conteo y el tiempo de
menos en casos de cerebros lesionados;
respuesta se incrementa. Demeyere,
lesiones del lóbulo parietal alteran
Rotshtein, y Humphreys (2012) analizaron la
fundamentalmente la habilidad para contar
relación entre el sitio de una lesión cerebral
mientras que el compromiso occipital parece
medida con resonancia magnética y las
ser necesario para que la subitización se
habilidades de subitizar y contar en 41
trastorne. Otros autores sin embargo
pacientes neurológicos; en general la
utilizando resonancia magnética funcional
dificultad para enumerar elementos de
encuentran que los dos procesos
conjuntos grandes o pequeños se asoció
cognoscitivos de conteo y subitización
con lesiones occipitales bilaterales y de las
utilizados en la estimación del número de
regiones fronto parietales. Sin embargo se
estímulos comparten los mismos sistemas
observaron errores en subitización en casos
funcionales occipito-parietales (Piazza,
de lesiones parietales y occipitales
Giacomini, Le Bihan, & Dehaene, 2003).

Figura 2. Ejemplos de los estímulos presentados en la prueba de Orientación de líneas de


Benton et al. (1993). (a) pares de estímulos presentados; (b) estímulos usados para parear
las líneas presentadas en (a).

70 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Agnosias Espaciales

» Percepción de movimiento casos con el trastorno de Zeitraffer descritos


La precepción de movimiento, fundamental en la literatura coinciden en presentar lesión
para una adecuada percepción visual, ha en el hemisferio derecho (Cutting, 2011)
sido asociada funcionalmente con el sistema recalcando la relevancia de este hemisferio
visual dorsal (véase Figura 1). en la percepción de movimiento.
Específicamente la percepción de
movimiento es detectado por células de la C. TRASTORNOS EN LA MANIPULACIÓN
corteza de asociación visual conocida como ESPACIAL
V5; esta región extraestriada, así llamada Implicarían un defecto en la integración,
por estar alrededor de la corteza estriada transformación y uso de la información
(V1) colinda con el lóbulo temporal espacial que no pueden ser atribuidos a
inmediatamente por debajo del surco fallos perceptuales ni de memoria. Hécaen y
temporal superior (Anderson, Holliday, Albert (1978) denominan a este trastorno
Singh, & Harding, 1996). Las neuronas en la apractoagnosia para relaciones espaciales,
región V5 responden selectivamente a y lo asocian con otros defectos
cambios en la velocidad del estímulo y se característicos por lesiones del hemisferio
cree que juega un papel central en la derecho, como apraxia construccional,
percepción de velocidad como tal (Liu & hemiasomatognosia, y agrafia, alexia y
Newsome, 2005). Adicionalmente la corteza acalculia espaciales. En la manipulación
V5 izquierda o derecha y la corteza parietal espacial se incluyen dos tipos de trastornos:
derecha juegan un papel central en el (1) la agnosia espacial unilateral, y (2) la
procesamiento temporal de los estímulos pérdida de conceptos topográficos (Hécaen
visuales (Bueti, Bahrami, & Walsh, 2008). La & Albert).
pérdida de la capacidad para percibir » Agnosia Espacial Unilateral
movimiento se denomina akinetopsia, (Zeki,
Conocida también como negligencia
1991) y aparece como consecuencia de
espacial unilateral o hemi-inatención, se
lesiones en el área V5 en cualquiera de los
refiere a la falta de respuesta ante estímulos
hemisferios cerebrales (Barton, 2011).
presentados en el campo visual contralateral
También se puede observar esta ceguera al
a una lesión cerebral, sin que haya una
movimiento en casos de descargas
dificultad motora o sensorial primaria que la
epileptogneas del área V5 (Laff, Mesad, &
justifique (véase Figura 3). Desde
Devinsky, 2003) o por estimulación
comienzos del siglo XX Poppelreuter se
transcraneal magnética de esta área
refirió a la inatención visual contralateral
(Beckers & Homberg, 1992). Otro fenómeno
como un trastorno en la percepción visual.
anormal en la percepción de movimiento se
Sin embargo, en 1941 Brain describió la
conoce como Zeitraffer, en el que el paciente
negligencia espacial unilateral acompañada
percibe cambios en la aceleración del
de lesiones unilaterales del hemisferio
movimiento, bien sea por que lo percibe más
derecho, —en especial, las parieto-temporo-
acelerado o por el contrario en cámara lenta
occipitales—, pero también frontales (campo
(Tonkonogy & Puente, 2009). Ovsiew (2014)
ocular frontal, área 8 de Brodmann).
describe el caso de un paciente de 39 años
Posteriormente, Hécaen (1962, citado por
quien experimenta desaceleración en la
Ardila y Rosselli, 2007) apoyó las
percepción del movimiento al sufrir una
afirmaciones de Brain, y estudió el síndrome
lesión hemorrágica temporal derecha. Varios
en grandes muestras de pacientes con

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 71


Rosselli

lesiones de ambos hemisferios. Los años espacial unilateral es parte de un síndrome


setenta y ochenta fueron propicios para el más amplio al que se conoce como síndrome
florecimiento de numerosas investigaciones de hemi-inatención. Quienes lo presentan
sobre la negligencia espacial unilateral. son incapaces de dirigir la atención hacia el
lado contralateral a la lesión cerebral,
La agnosia espacial unilateral es parte de un
defecto que puede observarse tanto en la
síndrome más amplio al que se conoce como
percepción de los estímulos del medio como
síndrome de hemi-inatención. Quienes lo
en la percepción de su propio esquema
presentan son incapaces de dirigir la
corporal. En el primer caso, el paciente
atención hacia el lado contralateral a la
presentaría un defecto de la exploración del
lesión cerebral, defecto que puede
espacio externo que corresponde a la
observarse tanto en la percepción de los
agnosia espacial unilateral; en el segundo, el
estímulos del medio como en la percepción
trastorno de la atención se dirige hacia su
de su propio esquema corporal. En el primer
espacio corporal y representa una
caso, el paciente presentaría un defecto de
hemiasomatognosia. El término hemi-
la exploración del espacio externo que
inatención describe entonces un trastorno
corresponde a la agnosia espacial unilateral;
atencional hacia la mitad, sea corporal o
en el segundo, el trastorno de la atención se
espacial, contralateral al foco de la lesión; el
dirige hacia su espacio corporal y representa
trastorno incluye la agnosia o negligencia
una hemiasomatognosia. La agnosia
espacial unilateral y la hemiasomatognosia.

Figura 3. Ejemplo de la copia de un dibujo hecha por un paciente con agnosia espacial
unilateral secundaria a una lesión parietal derecha (a la izquierda el modelo; a la derecha la
copia).

El síndrome de agnosia o negligencia novedosos que se presenten en el lado


espacial unilateral se refiere a la ausencia de contralateral a la lesión cerebral. Es
respuesta unilateral ante estímulos visuales, frecuente encontrar el síndrome de hemi-
auditivos o táctiles, contralaterales a una inatención acompañado de hemianopsia e
lesión cerebral, sin que exista una hipoestesia. El sujeto con hemianopsia sin
hemianopsia, hipoacusia o hemianestesia hemi-inatención corregirá con movimientos
que la justifiquen. Los pacientes no de cabeza la falta de visión en un campo
presentan respuestas de orientación (dirigir visual; es decir, si presenta una hemianopsia
la mirada hacia la fuente de estimulación) homónima derecha, moverá la cabeza hacia
ante estímulos visuales o auditivos la derecha para que los estímulos visuales

72 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Agnosias Espaciales

caigan sobre el campo visual izquierdo. Al


contrario de los pacientes con hemianopsia D. TRASTORNOS EN LA ORIENTACIÓN Y
o hemianestesia, quienes presentan hemi- LA MEMORIA ESPACIAL
inatención pueden percibir el estímulo si se Un paciente con lesión del hemisferio
les pide que miren hacia el hemicampo derecho puede mostrar desorientación
contrario. No hay hipoacusia unilateral en espacial por dos razones: (1) porque ha
casos de lesiones del sistema nervioso perdido la capacidad de reconocer las
central debido a la representación bilateral señales topográficas del medio ambiente, o
que tienen ambos oídos en la corteza (2) porque, a pesar de reconocerlas, ha
cerebral, pero sí la puede haber en casos de olvidado su ubicación espacial. En el primer
déficit auditivo. caso hablaríamos de una agnosia
» Pérdida de los Conceptos Topográficos topográfica (o topagnosia) y en el segundo
Este trastorno se refiere a la incapacidad de de una amnesia topográfica (o
comprender, manipular y emplear marcas topoamnesia).
geográficas externas, asociadas con » Agnosia Topográfica
determinada posición espacial. Por ejemplo, La agnosia topográfica se refiere a la
los pacientes son incapaces de orientarse en incapacidad de reconocer las señales
un mapa, les resulta imposible colocar las topográficas del medio externo (como
ciudades dentro de él y no pueden dibujar el edificios, casas, calles, etc.), a pesar de que
plano de la habitación en que se encuentran. se conserva la habilidad para describir
Morrow, Ratcliff, y Johnson (1985) verbalmente una ruta e incluso dibujar un
encontraron que estos pacientes tenían plano. El paciente conserva intacta la
dificultades para apreciar distancias entre capacidad de imaginación espacial y
ciudades y ubicar especularmente puntos mantiene el esquema espacial de las rutas.
geográficos. Este trastorno se puede La agnosia topográfica suele asociarse con
estudiar mediante el uso de pruebas de prosopagnosia y con agnosia al color ya que
mapas, como la prueba de lectura de mapas la lesiones cerebrales de estos tres
de Semmens, que consiste en una serie de síndromes comprometen la corteza occipito-
rutas diseñadas en tarjetas que el paciente temporal (Méndez & Cherrier, 2003).
debe seguir en un espacio marcado sobre el
suelo por nueve puntos, correspondientes a Cuando se utiliza la resonancia magnética,
otros tantos puntos marcados en el mapa de se observa que la región posterior derecha
la tarjeta. Esta prueba sería equivalente a la de la circunvolución parahipocámpica es
clave para adquirir nueva información acerca
que realiza una persona que sigue un mapa
en una ciudad que no conoce. de marcas topográficas (edificios, paisajes,
etc.), y que la misma región más la mitad
Las alteraciones en los conceptos anterior de la circunvolución lingual y la
topográficos se relacionan con lesiones en la circunvolución fusiforme adyacente
unión parieto-temporo-occipital de ambos desempeñan un papel importante en la
hemisferios (De Renzi, 1982; 1985). Otros identificación de marcas topográficas ya
autores (Hécaen & Albert, 1978) destacan la conocidas. Más aún, la lesión responsable
importancia de lesiones posteriores del de la prosopagnosia (a menudo, asociada
hemisferio derecho en los defectos con agnosia topográfica) parece incluir la
espaciales de manipulación. mitad posterior de la circunvolución lingual y

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 73


Rosselli

la circunvolución fusiforme, lo cual sugiere Aunque no se ha especificado con exactitud


que las lesiones que producen la agnosia la región anatómica responsable de la
topográfica y la prosopagnosia son vecinas, amnesia topográfica, varias regiones del
pero no iguales (Takahashi & Kawamura, hemisferio derecho son candidatos: la
2002). temporal, la parietal y la occipital. Rosselli
(1985, citado por Ardila y Rosselli 2007)
» Amnesia Topográfica
analizó los casos de amnesia topográfica
La amnesia topográfica, por el contrario, se
descritos en la literatura y encontró que 40
refiere a un defecto amnésico y no
de 61 corresponden a lesiones del
perceptual. Los pacientes con amnesia
hemisferio derecho, en especial del lóbulo
topográfica pueden reconocer las señales
parietal posterior y occipital; nueve a
topográficas del medio externo, pero han
lesiones izquierdas; y 12 a lesiones
olvidado su ubicación espacial. Así, un
bilaterales. La agnosia topográfica, por otra
sujeto puede identificar las casas y las calles
parte, se relaciona con lesiones temporo-
que le hacen saber que se encuentra en su
occipitales bilaterales (Levine, Warach, &
vecindario, pero ha olvidado en qué
Farah, 1985) o derechas posteriores (De
dirección se encuentra su casa; ignora cuál
Renzi, 1982). Evidentemente, existe entre
es su ubicación espacial específica. El
ellas una superposición importante.
paciente se desorienta porque no sabe cómo
dirigir su cuerpo de acuerdo con las marcas
• EVALUACION DE LAS AGNOSIAS
espaciales, cuándo voltear y en qué
ESPACIALES
dirección hacerlo. Además, es incapaz de
mantener relaciones espaciales entre Evaluar habilidades visoespaciales
lugares y no puede realizar mapas mentales determina una capacidad normal en el
en los que se especifique el cambio de análisis de información visual. Hay dos tipos
dirección para lograr un objetivo dado. Los de análisis visual ampliamente explorado: el
objetos o marcas geográficas se reconocen, primero incluye reconocimiento de lo que se
no así la relación espacial que hay entre está viendo (evaluación del sistema visual
ellos. ventral), y el segundo incluye su posición y
localización (evaluación del sistema visual
En la práctica clínica puede ser difícil dorsal). Como se mencionó antes, en los
diferenciar entre la amnesia y la agnosia adultos, las lesiones en las áreas de
topográficas, pues ambas se manifiestan asociación occipito-temporales producen
como desorientación espacial y muchas cambios en el reconocimiento visual
veces se presentan simultáneamente. En la (agnosia visual) de objetos o en el
evaluación neuropsicológica los pacientes reconocimiento de las caras, mientras que la
con agnosia topográfica tienen dificultades disfunción de las áreas de asociación
para reconocer figuras fragmentadas y occipito-parietales altera la manera en que
superpuestas, así como para reconocer se perciben las distancias y la profundidad.
caras y colores. Los pacientes con amnesia Es decir, en el cerebro se disocian las áreas
topográfica tienen por lo general un buen que participan en el análisis e interpretación
desempeño en pruebas de discriminación de los estímulos visuales y las áreas
visual, pero un pésimo desempeño en el responsables de su localización espacial.
aprendizaje de laberintos y en pruebas de Por ello, la evaluación debe poner a prueba
memoria espacial. el funcionamiento de ambas habilidades

74 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Agnosias Espaciales

visuales. Por lo general, se considera que el lesión cerebral (ipsilateral) y a omitir aquel
hemisferio derecho es el mediador principal que está en el lado contralateral a la lesión.
de las capacidades visoespaciales Esta extinción sensorial del estímulo
incluyendo la atención visual. No obstante, contralateral a la lesión puede ser
en casos de lesiones bilaterales se registra multimodal (visual, táctil y auditiva).
la presencia simultánea de agnosia visual y
El síndrome de agnosia espacial unilateral
de alteraciones en la apreciación de
puede también extenderse al propio cuerpo
distancias.
del paciente presentándose como una
En la Tabla 2 se presentan las pruebas más hemiasomatognosia (desconocimiento del
frecuentemente utilizadas en la evaluación hemicuerpo izquierdo) que en algunos casos
clínica de la agnosia espacial unilateral. puede llegar inclusive a manifestarse con
Cuando el paciente cumple con los criterios ideas delirantes con relación a ese lado del
de omisión de los estímulos en un lado, que cuerpo (somatoparafrenia) (Ardila &
frecuentemente es en el lado izquierdo, se Rosselli, 2007). Por ejemplo, dirigirse a la
puede afirmar clínicamente la presencia de mano izquierda en tercera persona. Es
agnosia espacial unilateral. Esta puede común también dentro de este síndrome
también acompañarse de extinción del observar la negligencia motora unilateral en
estímulo contralateral a la lesión ante la la que el paciente no mueve
estimulación simultánea bilateral. Es decir espontáneamente (o mueve mucho menos)
que si se presentan dos estímulos visuales un lado del cuerpo (como se dijo usualmente
simultáneamente en los campos visuales, el es el lado izquierdo) semejando una
paciente tiende a prestar atención hemiparesia.
únicamente a aquel que no es contrario a la

Tabla 2.
Pruebas utilizadas en la evaluación de la agnosia espacial unilateral.

Prueba Descripción Criterio de dificultad atencional

Cancelación de estrellas El paciente tiene que tachar 56 Omitir más de 3 estrellas


estrellas pequeñas impresas en pequeñas
una hoja tamaño carta; estas
están mezcladas con estrella más
grandes (52), letras (13) y
palabras (10) como distractores
Cancelación de líneas El paciente debe tachar todas las Omitir más de 2 líneas
(Conocido como prueba de 40 líneas de 25 mm de largo que
Albert) se encuentran distribuidas en una
hoja tamaño carta
Cancelación de letras El paciente debe tachar 2 letras Omitir más de las 8 letras
(la “E” y la “R”) colocadas al azar señaladas
entre muchas otras letras
distribuidas en 5 renglones en
una hoja tamaño carta. Había en
cada renglón un total de 34 de las
letras señaladas

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 75


Rosselli

Bisección de una línea Se le pide al paciente que divida El punto medio >±12.75 mm del
por la mitad 3 líneas horizontales verdadero punto central de la
de 240 mm cada una y línea
presentadas en el lado inferior
izquierdo, en el centro y en el
lado superior derecho de una hoja
tamaño carta
Copia de figuras y formas El paciente debe copiar Los tres dibujos están
separadamente tres dibujos incompletos en un lado (casi
simples : una estrella, un cubo y siempre del lado izquierdo)
una margarita que se presentan
verticalmente en la columna
izquierda de una hoja tamaño
carta

Dibujo espontaneo con Dibujar en una hoja en blanco la El dibujo es incompleto de un lado
representación mental cara de un reloj con los números, (casi siempre el lado izquierdo)
y las manecillas indicando una
hora cualquiera
Tarea de lectura Se le pide al paciente que lea en Observar si el paciente omite el
voz alta una historia corta. texto de un lado. Se puntúa las
omisiones y sustituciones.

En la Tabla 3 se listan algunas pruebas de complejas del Neuropsi Atención y Memoria


uso frecuente en la evaluación de los (Ostrosky et al., (2014), y de la Evaluación
trastornos visoespaciales. Incluye pruebas Neuropsicológica Infantil (ENI) (Matute,
de atención, discriminación, reconocimiento Rosselli, Ardila, & Ostrosky, 2013), así como
y orientación espacial al igual que pruebas la subprueba de reproducción diferida de
de seguimiento topográfico. Además del tipo figuras del test de Barcelona (Peña-
de pruebas aquí listados, al paciente que Casanova, Guardia, & Bertrán-Serra, 1997);
tiene agnosias viso-espaciales y que conjuntamente es importante determinar en
probablemente ha sufrido una lesión del estos pacientes la capacidad de aprendizaje
hemisferio derecho se le debe evaluar las no verbal para lo cual se pueden utilizar
habilidades construccionales (veáse para pruebas de aprendizaje de figuras (curva de
una descripción de ellas el artículo sobre memoria visual) como sería la que se incluye
Apraxia Constructiva de García & Perea en en la ENI (Matute et al., 2013) y que se
este volumen) y la memoria visual; para presenta en la Figura 4; otra prueba de
valorar esta última son útiles las pruebas que aprendizaje visual común en la evaluación
incluyen recobro de figuras como sería la de neuropsicológica es la prueba de Rey (Rey,
la Figura Compleja de Rey, las figuras 1964, citado por Spreen & Strauss, 1991).

76 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Agnosias Espaciales

Tabla 3.
Pruebas para la evaluación de trastornos visoespaciales.

Prueba Descripción Referencia

Percepción visual básica


• Prueba de discriminación El paciente debe discriminar figuras Benton et al., 1983;
visual de Benton geométricas complejas. Cada uno de los Campo & Morales,
16 ítems está compuesto por un grupo 2003
de tres figuras que debe parearse con
uno de 4 ítems usando el paradigma de
escogencia múltiple.
• Figuras de Gollin El paciente debe identificar una serie de Gollin, 1960
figuras incompletas de objetos familiares
que se muestran cada vez más
completos.
• Cierre visual (subprueba de la Se deben identificar 8 figuras Matute et al., 2013
Evaluación Neuropsicológica incompletas que representan estímulos
Infantil) familiares (véase Figura 5).
• Integración de Objetos En cada uno de los 8 ítems se debe Matute et al., 2013
(subprueba de la Evaluación escoger las partes que componen un
Neuropsicológica Infantil) objeto entre cuatro posibilidades.
• Prueba Figura Fondo del Sur Contiene 16 ítems; 8 de ellos de figuras Ayers, 1980
de California sobrepuestas y 8 diseños geométricos
encubiertos.
• Discriminación de imágenes Contiene 3 láminas cada una con 6 Matute et al., 2013
sobrepuestas (subprueba de la figuras superpuestas que deben ser
Evaluación Neuropsicológica identificadas después de una
Infantil) (véase Figura 5) presentación de 30 segundos cada una.

• Discriminación de imágenes Discriminación y reconocimiento de Peña-Casanova, 2005;


superpuestas del Test de dibujos lineales de cuatro objetos Peña-Casanova et al,
Barcelona superpuestos en cada una de 5 láminas. 1997; Villa, 2006

• Organización Visual de Hooper Identificación de 30 dibujos lineales Hooper, 1983


(véase Figura 4) presentados en blanco y negro y que
han sido divididos en las partes que los
componen.
Visuoespaciales
• Escaneo de una escena Se debe presentar una figura con Mendez, Cherrier, &
compleja muchos detalles y números objetos; se Cymerman, 1997
le pide al paciente que nombre el mayor
número de objetos dentro de tiempo
límite, por ejemplo 5 minutos.
• Detección visual (subprueba Se le presentan en una hoja 16 líneas Ostrosky et al., 1999.
del Neuropsi) que incluyen 16 figuras diferentes y
repetidas 16 veces. Se pide tachar las
figuras que se encuentran en el modelo
durante un tiempo límite de un minuto.
• Atención Visual: Cancelación En una hoja en la que se encuentran Matute et al., 2013
de dibujos y Cancelación de conejos de dos tamaños o diferentes

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 77


Rosselli

letras (Subprueba de la letras se pide tachar con rapidez durante


Evaluación Neuropsicológica 1 minuto los conejos grandes o la letras
Infantil) X a las que les siga una letra A.
• Orientación de líneas de Incluye 30 ítems, cada uno presenta dos Benton et al., 1983.
Benton líneas parciales que corresponden con la
orientación de dos de las 11 líneas que
se presentan en la tarjeta estimulo
(véase Figura 2).
• Orientación de líneas Incluye 8 ítems cada uno presenta líneas Matute et al., 2013
(Subprueba de la Evaluación parciales que deben ser identificadas en
Neuropsicológica Infantil) un diseño completo.
• Prueba de rotación de tarjetas Evalúa la habilidad rápida (en 4 minutos) Ekstrom, French,
para rotar y visualizar mentalmente Harman, & Dermen,
formas geométricas Tiene 112 ítems. Se 1976.
muestra un objeto en el lado izquierdo
que debe compararse con 8 objetos en
el lado derecho y decidir si son iguales o
diferentes.
• Orientación topográfica en En un mapa del continente o país en el
mapas que reside el paciente, se pide señalar la
ubicación de algunos elementos
geográficos (países, ciudades, mares).
• Mapa de la habitación Utilizando una hoja tamaño carta que Ardila & Moreno, 2001.
representaría la habitación en donde se
encuentra el paciente se señala un sitio
de la hoja que correspondería al sitio en
donde está el paciente y se le pide que
ubique otras cosas como la salida,
puerta, ventanas etc.
• Ruta conocida (descripción Describir una ruta familiar para el
verbal y sobre un mapa paciente. Por ejemplo, la ruta que se
esquematizado) toma de la casa al hospital.
Se le provee un esquema que incluye
calles conocidas por el paciente y se le
pide que trace la ruta que tomaría. Se
pueden incluir además fotografías de
sitios destacados para que el paciente
los reconozca y los ubique en la ruta.
• Aprendizaje de una ruta nueva Se crea una ruta corta dentro del
hospital y el examinador camina la ruta
con el paciente, indicando verbalmente
puntos importantes y pidiéndole que
trate de aprendérsela. Luego el paciente
tiene que llevar al examinador por la ruta
aprendida.

78 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Agnosias Espaciales

Figura 4. Ejemplo de 3 de las 12 figuras que se utilizan en la prueba de aprendizaje visual de la ENI
(Matute et al., 2013).

Figura 5. Ejemplos del tipo de distractores de la pruebas de percepción visual: (a) Prueba de Hooper, (b)
Completación de figuras de la ENI, (c) discriminación de Imágenes (figuras sobrepuestas) de la ENI.

• INTERVENCIÓN DE UNOS ciertas estrategias ayuda a una recuperación


TRASTORNOS ESPACIALES más rápida. Por ejemplo, la estimulación
Algunas estrategias de intervención han sensorial contralateral a la lesión (en el lado
demostrado ayudar a los pacientes con inatento) induce reorganización funcional
agnosia de tipo espacial unilateral y con reduciendo la severidad de la negligencia.
síndrome de Balint. Se ha visto que es efectivo entrenar al
paciente a mirar siempre del lado inatento.
» Agnosia Espacial Unilateral Es decir el paciente conscientemente
A pesar de que la severidad de la aprende que antes de empezar cualquier
negligencia espacial unilateral causada por actividad tiene que dirigir su mirada al lado
una lesión vascular disminuye inatento y comenzar por encontrar los
espontáneamente en los días y semanas estímulos que están en ese lado. Así por
subsiguientes al episodio vascular, el uso de ejemplo, para leer el paciente es entrenado

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 79


Rosselli

a buscar con el dedo las letras/palabras que » Síndrome de Balint


se encuentran al inicio del lado izquierdo del Rosselli et al (2001) describieron las
renglón y a seguir con el dedo de las técnicas de intervención utilizadas en la
palabras que va leyendo le permiten una rehabilitación de un paciente con síndrome
atención visual adecuada. Es útil para este de Balint. Estas incluyeron ejercicios viso-
fin la presencia de estímulos llamativos en el motores y viso-perceptuales. Dentro de los
lado inatento del texto, por ejemplo una línea ejercicios viso-motores se describe:
de color rojo gruesa vertical en el margen seguimiento visual de objetos en
izquierdo; el paciente es entrenado a ubicar movimiento, ubicación con el dedo índice de
este estimulo, antes de comenzar a leer. estos estímulos en movimiento y ejercicios
Igualmente se ha encontrado que la de convergencia ocular. Se utilizaron
estimulación vestibular asimétrica (por además tareas de búsqueda visual de letras
ejemplo inyectando agua en el oído y palabras en una sopa de letras con el fin
izquierdo) mejora la negligencia unilateral de mejorar el rastro ocular y ejercicios
sensorial y motora. La inducción de visokineticos que envolvían la realización de
nistagmos optokinetico haciendo que el letras y palabras en el espacio con el dedo
paciente mire a una serie de estímulos que índice al mismo tiempo que se pronunciaba
se mueven rápidamente en la dirección en voz alta.
contraria a la lesión reduce la negligencia Como en todos los síndromes
especial unilateral (Heilman, Watson, & neuropsicológicos, se espera alguna
Valenstein, 2011). recuperación espontanea luego de una
Finalmente, se ha demostrado que la patología cerebral; sin embargo, se ha
negligencia especial unilateral mejora documentado claramente que la utilización
cuando se recibe retroalimentación sensorial de algunas técnicas de rehabilitación, puede
del lado contralateral en el lado ipsilateral. ayudar al paciente a superar sus defectos en
Es así como la utilización de anteojos que el reconocimiento, uso y control del espacio.
tengan prismas que inviertan la imagen del
lado inatento al lado normal mejoran
significativamente el problema atencional Referencias
(Striemer & Danckert, 2010). Esta mejoría es Aimolaa, L., Rogers, G., Kerkhoff, G., Smith,
sin embargo transitoria (Aimolaa, Rogers, D. T., & Schenk, T. (2012). Visuomotor
Kerkhoff, Smith, & Schenk, 2012). adaptation is impaired in patients with
unilateral neglect. Neuropsychologia, 50,
La anosognosia (ausencia de conciencia de
1158-1163. doi:10.1016/j.neuropsychologia.
enfermedad neurológica) es un síntoma
2011.09.029.
asociado frecuente en los pacientes que
sufren agnosia espacial unilateral y que hace
Anderson, S. J., Holliday, I. E., Singh, K. D.,
el proceso de rehabilitación muy difícil por la
& Harding, G. F. (1996). Localization and
falta de motivación y compromiso del
functional analysis of human cortical area V5
paciente con el proceso de intervención. Es
using magneto-encephalography.
importante por lo tanto trabajar dentro del
Proceedings of the Royal Society: Biological
modelo de intervención en aumentar en el
Sciences, 263(1369), 423-431. doi:
paciente el conocimiento de sus dificultades
10.1098/rspb.1996.0064
así como de su progreso.

80 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Agnosias Espaciales

Ardila, A., & Moreno, S. (2001). perception. Journal of Cognitive


Neuropsychological test performance in Neuroscience, 20, 1054-1062. doi:
Aruaco Indians: An exploratory study. 10.1162/jocn.2008.20060
Journal of the International
Neuropsychological Society, 7, 510-515. Campo, P., & Morales, M. (2003). Reliability
and normative data for the Benton Visual
Ardila A. & Rosselli, M. (2007). Form Discrimination Test. The Clinical
Neuropsicología Clínica. México: Manual Neuropsychologist, 17(2), 220-225. doi:
Moderno. 10.1076/clin.17.2.220.16504

Ayres, A.J. (1980). Southern California Cutting, J. (2011). A Critique of


Sensory Integration Tests: Manual. Los Psychopathology. East Sussex: Forest
Angeles: Western Psychological Services. Publishing Company.

Barton, J. J. (2011). Disorders of higher Dalrymple, K. A., Birmingham, E., Bischof,


visual processing. Handbook of Clinical W. F., Barton, J. J., & Kingstone, A. (2011).
Neurology, 102, 223-261. doi: Experiencing simultanagnosia through
10.1016/B978-0-444-52903-9.00015-7 windowed viewing of complex social scenes.
Brain Research, 1367, 265-277. doi:
Beckers, G., & Homberg, V. (1992). Cerebral 10.1016/j.brainres.2010.10.022
visual motion blindness: Transitory
akinetopsia induced by transcranial Dalrymple, K. A., Gray, A. K., Perler, B. L.,
magnetic stimulation of human area V5. Birmingham, E., Bischof, W. F., Barton J. J.,
Proceedings of the Royal Society: Biological & Kingstone, A. (2013). Eyeing the eyes in
Sciences, 249, 173-178. social scenes: Evidence for top-down control
doi:10.1098/rspb.1992.0100 of stimulus selection in simultanagnosia.
Cognitive Neuropsychology, 30, 25-40. doi:
Berryhill, M. E., & Olson, I. R. (2009) The 10.1080/02643294.2013.778234
representation of object distance: Evidence
from neuroimaging and neuropsychology. Damasio, A. R., Tranel, D., & Rizzo, M.
Frontiers of Human Neuroscience. 11(3), 43. (2000). Disorders of complex visual
http://dx.doi.org/10.3389/neuro.09.043.2009 processing. En: M. M. Mesulam (Ed.),
Principles of Behavioral Neurology (pp.332-
Benton, A. L., Sivan, A. B., Hamsher, K. 372). New York: Oxford University Press.
deS., Varney, N. R., & Spreen, O. (1983).
Contributions to Neuropsychological Demeyere, N., Rotshtein, P., & Humphreys
Assessment. Oxford: Oxford University G.W (2012). The neuroanatomy of visual
Press. enumeration: Differentiating necessary
neural correlates for subitizing versus
Brain, R. (1941). Speech disorders-Aphasia, counting in a neuropsychological voxel-
Apraxia and Agnosia. Londres: Butterworth. based morphometry study. Journal of
Cognitive Neuroscience, 24, 948-964. doi:
Bueti, D., Bahrami, B., & Walsh, V. (2008). 10.1162/jocn_a_00188
Sensory and association cortex in time

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 81


Rosselli

Denburg, N. L., Jones, R. D., & Tranel, D. Heilman, K. M., Watson, R. T., & Valenstein,
(2009). Recognition without awareness in a E. (2011) Neglect and Related Disorders En:
patient with simultanagnosia. International K. M. Heilman, & E. Valeinsten (Eds.),
Journal of Psychophysiology, 72(1), 5-12. Clinical Neuropsychology (5a. ed., pp. 296-
doi: 10.1016/j.ijpsycho.2008.02.012 248). Oxford: Oxford University Press.

De Renzi, E. (1982). Disorders of Space Hécaen, H., & Albert, M. L. (1978). Human
Exploration and Cognition. Nueva York: John Neuropsychology. Nueva York: Wiley.
Wiley.
Hoff, H., & Potzl, O. (1988). Transformations
De Renzi, E. (1985). Disorders of spatial between body-image and external world. En:
orientation. En: J. A. M. Frederiks (Ed.), J. W. Brown (Ed.), Agnosia and Apraxia:
Handbook of Clinical Neurology: Clinical Selected papers of Liepmann, Lange y Potzl,
Neuropsychology (vol. 45, pp. 405-422). Nueva York: Lawrence Erlbaum Associates.
Amsterdam: Elservier.
Holmes, G. (1918). Disturbances of visual
De Renzi, E., Faglioni, P., & Scotti, G. orientation. British Journal of Ophthalmology,
(1971). Judgement of spatial orientation in 2, 449-468. doi:10.1136/bjo.2.9.449
patients with focal brain damage. Journal of
Neurology, Neurosurgery and Psychiatry, Holmes, G., & Horrax, G. (1919).
34, 489-495. Disturbances of spatial orientation and visual
attention with loss of stereoscopic vision.
Ekstrom, R. B., French, J. W., Harman, J. J., Archives of Neurological Psychiatry, 1, 385-
& Dermen, D. (1976). Manual for kit of factor- 407.
referenced cognitive tests. Princeton (NJ): doi:10.1001/archneurpsyc.1919.021800400
Educational Testing Service. 02001

Farah, M.J. (2011) Disorders of Visual- Hooper, E. H. (1983). Hooper visual


Spatial Perception and Cognition. En: K. M. organization test manual. Los Angeles:
Heilman, & E. Valeinsten (Eds.), Clinical Western Psychological Services.
Neuropsychology (5a. ed., pp. 152-168).
Oxford: Oxford University Press. Jackson, J. H. (1932). Case of large cerebral
tumour with optic neuritis and with left
Fried, I., Mateer, C., Ojemann, G., Wohns, hemiplegia and imperception. En: J. H.
R., & Fedio, P. (1982). Organization of Jackson (Ed.), Selected writings (pp. 146-
visuospatial functions in human cortex: 152). London: Taylor.
Evidence from electrical stimulation. Brain,
105, 49-371. doi: Jackson, G. M., Swainson, R., Mort, D.,
http://dx.doi.org/10.1093/brain/105.2.349 Husain, M., & Jackson, S. R. (2009).
Attention, competition, and the parietal
Gollin, E. S. (1960). Developmental studies lobes: Insights from Balint’s syndrome.
of visual recognition of incomplete objects. Psychological Research, 73(2), 263-270.
Perceptual and Motor Skills, 11, 289-298. doi: 10.1007/s00426-008-0210-2
doi: 10.2466/pms.1960.11.3.289

82 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Agnosias Espaciales

Kaufman, E. L., Lord, M. W., Reese, T. W., & Mendez, M. F., Cherrier, M. M., &
Volkmann, J. (1949). The discrimination of Cymerman, J. (1997). Hemispatial neglect
visual number. American Journal of on visual search tasks in Alzheimer’s
Psychology, 62, 498-525. doi: disease. Neuropsychiatry, Neuropsychology
http://dx.doi.org/10.2307/1418556 and Behavioral Neurology, 10, 203-208.

Kleist, K. (1934). Gehirnpathologie. Leipzig: Morrow, L., Ratcliff, G., & Johnson, S.
Barth. (1985). Externalizing spatial knowledge in
patients with right hemisphere lesions.
Levine, D. N., Warach, J., & Farah, M. J. Cognitive Neuropsychology, 2, 265-273. doi:
(1985). Two visual systems in mental 10.1080/02643298508 252869
imagery: dissociation of "what" and "where"
in imagery disorders due to bilateral posterior Nyffeler, T., Pflugshaupt, T., Hofer, H., Baas,
cerebral lesions. Neurology, 35, 1010-1018. U., Gutbrod, K., von Wartburg, R., Hess, C.
doi: 10.1212/WNL.35.7.1010 W., & Müri, R. M. (2005) Oculomotor
behaviour in simultanagnosia: A longitudinal
Laff, R., Mesad, S., & Devinsky, O. (2003). case study. Neuropsychologia, 43, 1591-
Epileptic kinetopsia Ictal illusory motion 1597.
perception. Neurology, 61(9), 1262-1264. doi:10.1016/j.neuropsychologia.2005.01.01
doi: 1
10.1212/01.WNL.0000090464.03392.9B
Ostrosky, F., Gomez, M. E., Matute, E.,
Liu, J., & Newsome, W. T. (2005). Rosselli, M., Ardila, A., & Pineda P. (2014)
Correlation between speed perception and Neuropsi Atención y Memoria (2a. ed.).
neural activity in the middle temporal visual México: Manual Moderno.
area. Journal of Neuroscience, 25, 711–722.
doi:10.1523/JNEUROSCI.4034-04.2005 Ovsiew, (2014) The Zeitraffer phenomenon,
akinetopsia, and the visual perception of
Luria, A. R. (1959). Disorder of speed of motion: A case report. Neurocase,
“simultaneous perception” in a case of 20(3), 269-272. doi:
bilateral occipito-parietal brain injury. Brain, 10.1080/13554794.2013.
82, 437-449. doi:
http://dx.doi.org/10.1093/brain/82.3.437 Peña- Casanova J. (2005). Test de
Barcelona Revisado Normalidad,
Matute, E., Rosselli, M., Ardila, A., & Semiología y Patología Neuropsicológicas.
Ostrosky, F. (2013) Evaluación Barcelona: Masson.
Neuropsicológica Infantil (ENI). (2a. ed.).
Manual Moderno: Guadalajara, México Peña-Casanova, J., Guardia, J., & Bertrán-
Serra, I. (1997). Versión abreviada del test
Mendez, M. F., & Cherrier, M. M. (2003). Barcelona (I): subtests y perfiles normales
Agnosia for scenes in topographagnosia. Neurología, 12, 99-111.
Neuropsychologia, 41, 1387-1395. doi:
10.1016/S0028-3932(03)00041-1 Piazza, M., Giacomini, E., Le Bihan, D., &
Dehaene, S. (2003). Single-trial

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 83


Rosselli

classification of parallel pre-attentive and 717-725. doi:10.1016/S0010-


serial attentive processes using functional 9452(08)70039-X
magnetic resonance imaging. Proceedings
of the Royal Society of London, Series B, Tonkonogy, J. M., & Puente, A. E. (2009).
Biological Sciences, 270, 1237-1245. doi: Localization of Clinical Syndromes in
10.1098/rspb.2003.2356 Neuropsychology and Neuroscience. New
York: Springer.
Ptak, R., & Fellrath, J. (2014). Exploring the
world with Bálint syndrome: biased Ungerleider, L. G., & Mishkin, M. (1982). Two
bottom‑up guidance of gaze by local saliency cortical visual systems. En: D. J. Ingle, M. A.
differences. Experimental Brain Research, Goodale, & R. J. W. Mansfield (Eds.),
232, 1233-1240. doi: 10.1007/s00221-014- Analysis of Visual Behavior (pp. 549-586).
3839-7. Cambridge, MA: MIT Press.

Ratcliff, G., & Davies-Jones, G. A. (1972). Valenza, N., Murray, M. M., Ptak, R., &
Defective visual localization in focal brain Vuilleumier, P. (2004). The space of senses:
wounds. Brain, 95, 46-60. doi: Impaired crossmodal interactions in a patient
http://dx.doi.org/10.1093/brain/95.1.49 with Balint syndrome after bilateral parietal
damage. Neuropsychologia, 42, 1737-1748.
Rosselli, M. (1986). Conocimiento espacial y doi:10.1016/j.neuropsychologia.2004.05.00
sus alteraciones. Acta Neurológica 1
Colombiana, 2, 5-10.
Varney, N. R., & Benton, A. L. (1975). Tactile
Rosselli, M., Ardila, A., & Beltran, C. (2001). perception of directions in relation to
Rehabilitation of Balint’s syndrome: A single handedness and familial handedness.
case report. Applied Neuropsychology, 8, Neuropsychologia, 13, 449-454.
242-247. doi: doi:10.1016/0028-3932(75)90068-8
10.1207/S15324826AN0804_7
Villa, M. A. (2006). Perfiles normales para la
Spreen, O., & Strauss, E. (1991). A utilización en México del test Barcelona
Compendium of Neuropsychological Tests: abreviado. Archivos of Neurociencias, 11,
Administration, Norms and Commentary. 49-63.
New York: Oxford University Press.
Warrington, E. K., & James, M. (1967).
Striemer, C. L., & Danckert, J. A. (2010). Tachistoscopic number stimation in patients
Through a prism darkly: Re-evaluating with unilateral cerebral lesions. Journal of
prisms and neglect. Trends in Cognitive Neurology, Neurosurgery and Psychiatry,
Sciences, 14, 308-316. doi: 30, 468-474.
http://dx.doi.org/10.3389/fnhum.2013.00728
Warrintgon, E. K., & Rabin, P. (1970).
Takahashi, N., & Kawamura, M. (2002). Pure Perceptual matching in patients with cerebral
topographical disorientation--the anatomical lesions. Neuropsychologia, 8, 475-487.
basis of landmark agnosia. Cortex. 38(5), doi:10.1016/0028-3932(70)90043-6

84 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Agnosias Espaciales

Zeki, S. (1991). Cerebral akinetopsia (visual


motor blindness). A review. Brain, 114, 811-
824. doi: http://dx.doi.org/10.1093/
brain/114.2.811

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 85


Resumen
La agnosia auditiva se caracteriza por un
déficit en el procesamiento auditivo, que se
manifiesta por una incapacidad para
reconocer sonidos verbales y no verbales.
La agnosia somática se define como
incapacidad para reconocer partes del
propio cuerpo y/o el de otras personas y la
alteración en la capacidad para reconocer
objetos por el tacto en ausencia de
alteraciones somestésicas básicas, agnosia
táctil. Estos tipos de alteraciones gnósicas,
han sido menos investigadas, debido, entre
otros factores, a que estos trastornos son
menos frecuentes, en comparación con la
incidencia de las alteraciones en el
procesamiento visual. En este trabajo se
analizan las características clínicas y
aspectos neurofuncionales de los
principales tipos de agnosias auditivas,
somáticas y táctiles. Presentamos una
aproximación de los aspectos
fundamentales a tener en cuenta en la
evaluación de los rendimientos gnósicos de
tipo auditivo, somático y táctil.

A
Palabras claves: Agnosia auditiva, agnosia
somática, agnosia táctil, neuropsicología,
reconocimiento.

Agnosias Auditivas,
Somáticas y Táctiles Auditive, Somatic and Tactile Agnosias
Summary
Valentina Ladera & Mª Victoria Perea Auditive agnosia is characterized by a
Facultad de Psicología, Universidad de deficit in auditive processing that is
Salamanca. Salamanca, España. expressed as an incapacity to recognize
verbal and non-verbal sounds. Somatic
agnosia refers to the incapacity to recognize
parts of the own or other person´s body,
Correspondencia: Valentina Ladera. Facultad
and the alteration in the capacity to
de Psicología, Universidad de Salamanca. Avda.
de la Merced 109-131. 37005 Salamanca, recognize objects by touch in absence of
España. Teléfono: +34 923294610, Fax: +34 basic somestesic alterations, tactile
923294608. Correo electrónico: ladera@usal.es agnosia. Among other factors, these types

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias, Enero-Diciembre, Vol.15,Nº1, pp.87-108 87


ISSN: 0124-1265
Ladera & Perea

of gnosic alterations have been less studied El nervio auditivo proyecta sus fibras a los
because these disorders are less frequent núcleos cocleares dorsal (o posterior) y
compared with the incidence of alterations ventral (o anterior). La información es
in visual processing. In this study, clinical transmitida posteriormente ipsilateral y
features and neurofunctional aspects of contralateralmente a la oliva superior
main types of auditive, somatic and tactile (protuberancia caudal). El complejo olivar
agnosias are analyzed. We present an superior recibe la información de los dos
approach of main aspects to take into oídos y está implicado en la localización del
account when assessing auditive, somatic sonido (Heffner & Heffner, 1989). A través
and tactile gnosic performances. del lemnisco lateral (en la protuberancia) la
Key words: Auditive agnosia, somatic información es trasmitida al TCI, implicado
agnosia, tactile agnosia, neuropsychology, en el análisis de frecuencias, localización
recognition. del sonido, procesamiento de sonidos de
frecuencia modulada, filtrado de sonido, e
integración de las señales acústicas. El TCI
ipsilateral y contralateral proyecta a la zona
ventral del CGM, relacionado con la
• Agnosias auditivas atención auditiva
(Hocherman & Yirmiya, 1990) y, junto con la
El procesamiento auditivo se lleva a cabo
corteza auditiva, está implicado en la
gracias a una serie de procesos complejos
percepción del sonido (Alain et al., 2005).
que comienzan cuando los sonidos son
Desde el CGM la información auditiva es
transformados en señales eléctricas por los
transmitida a través del brazo sublenticular
receptores que se encuentran en la cóclea
de la cápsula interna hacia la corteza
del oído interno. Estos mensajes se
auditiva (véase Figura 1).
codifican como descargas de potenciales
de acción por los axones del nervio La corteza auditiva primaria (A1), incluye la
vestíbulo-coclear y se transmiten a través circunvolución del Heschl (área 41 de
de sistemas de núcleos localizados en el Brodmann) y se encuentra situada en los
tronco encefálico, el mesencéfalo y el dos tercios posteriores del plano
tálamo hacia la corteza auditiva, donde la supratemporal de ambos hemisferios. El
interpretación y el reconocimiento de área 42 de Brodmann, constituye la corteza
sonidos se lleva a cabo. auditiva secundaria (A2). El área 41 está
recíprocamente conectada con la parte
El sistema auditivo humano está compuesto
anterior o ventral del CGM y el área 42, con
por un conjunto de vías ascendentes,
la parte dorsal o posterior. Cada área
descendentes, y cruzadas que se extienden
cortical auditiva se conecta con las áreas
desde el oído externo hasta la corteza
recíprocas del otro hemisferio cerebral a
cerebral.
través del cuerpo calloso. La corteza
La vía auditiva transcurre a lo largo de seis auditiva de asociación, área 22 de
eslabones fundamentales: núcleos Brodmann (área de Wernicke) rodea al área
cocleares, complejo olivar superior, núcleos auditiva primaria y se sitúa principalmente
del lemnisco lateral, tubérculo cuadrigémino en la porción posterior de la circunvolución
inferior (TCI), cuerpo geniculado medial temporal posterior. Está conectada con la
(CGM) y corteza cerebral, áreas auditivas.

88 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Tipos Agnosias

corteza auditiva primaria por el fascículo arcuato.

Figura 1. Vía auditiva

Estudios de neuroimagen han demostrado, La agnosia auditiva se caracteriza por un


en concordancia con los estudios animales, déficit relativamente aislado en el
que el cortex auditivo primario está procesamiento auditivo, que se manifiesta
tonotópicamente organizado (Lauter, por una incapacidad para reconocer
Herscovitch, Formby,& Raichle, 1985). sonidos verbales y no verbales a pesar de
una audición normal. Para Mendez (2001),
Al igual que en el sistema visual, la
el término se ha utilizado ampliamente para
evidencia sugiere que el sistema auditivo de
hacer referencia a la incapacidad para
primates no humanos y humanos está
reconocer los sonidos en general (agnosia
organizado al menos en dos grandes
auditiva generalizada), y en un sentido más
sistemas o redes corticales (Clarke et al.,
estricto, para indicar un déficit selectivo en
2002; Mishkin, Ungerleider, & Macko, 1983;
el reconocimiento de sonidos no verbales
Rauschecker, 1998; Rauschecker & Tian,
(agnosia auditiva selectiva).
2000; Romanski et al., 1999). Un sistema
dorsal en ambos hemisferios, involucrado Las causas más frecuentes son los ACV,
en el procesamiento de la información infecciones virales, traumatismos
espacial sobre el sonido (vía del ¿dónde craneoencefálicos (TCE), malformaciones
está?), incluyendo la localización del congénitas, tumores del lóbulo temporal o
sonido, la percepción del movimiento y la lesiones subcorticales (Clarke, Bellmann,
atención espacial y un sistema ventral Meuli, Assal, & Steck, 2000; Griffiths, 2002;
involucrado en los aspectos de Saygin, Dick, Wilson, Dronkers, & Bates,
reconocimiento de sonido (vía del ¿qué 2003; Vignolo, 1982, 2003).
es?), que incluye el procesamiento de los
En la mayoría de los casos, las agnosias
sonidos del habla y los sonidos
auditivas aparecen tras lesiones bilaterales
medioambientales.

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 89


Ladera & Perea

del lóbulo temporal superior, o unilaterales Ratnavalli, 2001; Taniwaki, Tagawa, Sato, &
en la circunvolución Heschl (Griffiths, Rees, Lino, 2000). Los casos de agnosia auditiva
& Green, 1999). Sin embargo, se han descritos en ausencia de lesiones
descrito casos de agnosias auditivas por corticales, indican que una perturbación de
lesiones a nivel subcortical o las proyecciones a la corteza auditiva
troncoencefálicas, incluyendo lesiones puede ser suficiente para que aparezca.
bilaterales del TCI (Johkura, Matsumoto,
Las agnosias auditivas se han clasificado
Hasegawa, & Kuroiwa, 1998; Vitte et al.,
siguiendo varios criterios, entre ellos en
2002) o lesiones en las vías auditivas
función del tipo de estímulo auditivo que la
tálamo-corticales (Shivashankar,
persona tiene dificultad en reconocer
Shashikala, Nagaraja, Jayakumar, &
(véase Esquema 1).

Esquema 1. Principales tipos de agnosias auditivas (tomado de Perea, Ladera, &


Echeandía, 1998). Nota: Área de Brodmann (AB).

Bauer (2006) ha descrito 4 tipos de sensación subjetiva de pérdida auditiva,


trastornos en el reconocimiento auditivo: 1) hace referencia a la incapacidad para
trastorno auditivo cortical y sordera cortical; discriminar sonidos verbales y no verbales
2) sordera verbal pura; 3) agnosia auditiva sin que exista un déficit sensorial o
para sonidos; y 4) amusia sensitiva. perceptivo periférico. Este trastorno sería
equiparable a la ceguera cortical. Debido a
1) Trastorno auditivo cortical y sordera cortical,
la representación bilateral de los estímulos
en las que el paciente tiene dificultad para
auditivos, la sordera cortical, es frecuente
reconocer estímulos auditivos, verbales y
tras lesiones bilaterales en las
no verbales y los resultados en pruebas
circunvoluciones temporales de Heschl. En
audiológicas básicas son normales. En el
estos pacientes, el lenguaje espontáneo y
trastorno auditivo cortical, el sujeto no tiene
escrito suele estar conservado; la
sensación subjetiva de sordera. En la
comprensión del lenguaje verbal y escrito,
sordera cortical el paciente manifiesta una

90 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Tipos Agnosias

la repetición de palabras, el reconocimiento Lutz & Dahl, 1984; Stefanatos, Gershkoff, &
de sonidos familiares y la percepción Madigan, 2005; Takahashi et al., 1992;
musical están alteradas. En estos casos, Wang, Peach, Xu, Schneck, & Manry,
los pacientes señalan que no oyen, se 2000), y por lesión temporal derecha
sienten y se comportan como sordos a (Roberts, Sandercock, & Ghadiali, 1987).
pesar de que su audiometría es normal.
Corballis en 1994, sugirió que la sordera
2) Sordera verbal pura (pure word deafness), verbal pura puede representar un déficit
denominada también como agnosia auditiva auditivo aperceptivo y la sordera pura para
verbal o agnosia auditiva para el habla. Se el significado de las palabras (trastorno muy
define como la incapacidad para reconocer raro en el cual los pacientes pueden
o identificar los sonidos lingüísticos. Los escuchar y repetir palabras pero no
pacientes no pueden comprender el conocen su significado) un déficit auditivo
lenguaje hablado, pero tienen conservada asociativo.
la capacidad para leer, copiar, escribir de Se han propuesto diferentes tipos de
manera espontánea y hablar sobre el sordera verbal pura. Auerbach, Allard,
contenido de un texto escrito de forma Naeser, Alexander, & Albert, (1982)
relativamente normal. Se utiliza el término sugieren dos subtipos, prefonémico, en el
"pura" para hacer referencia a que sólo está que se evidencia un déficit en la agudeza
afectada la comprensión verbal y el temporal y está asociado con lesiones
reconocimiento de sonidos no verbales, bilaterales temporales y el fonémico
permaneciendo el reto de componentes del (compromiso del conocimiento de las
lenguaje conservados. representaciones fonémicas) que no puede
Pueden discriminar la voz humana de otros ser atribuido a un déficit en el
sonidos, o diferenciar voces familiares de procesamiento temporal y está relacionado
las no familiares, aunque no comprenden lo con lesiones unilaterales izquierdas.
que escuchan, señalando en muchas Buchtel y Stewart (1989) proponen sordera
ocasiones que le están hablando en una verbal pura aperceptiva y asociativa y
lengua desconocida. La comprensión oral Franklin (1989) distingue entre sordera para
en muchos casos se ve facilitada cuando el los sonidos verbales y sordera para la
interlocutor les habla muy despacio, forma de las palabra (también denominada
vocalizando bien y utilizando palabras de agnosia para la forma de las palabras), que
uso frecuente. Dentro del cuadro clínico hace referencia a la incapacidad de
pueden aparecer alucinaciones auditivas o comprender palabras oralmente y por
ideación paranoide (Hirsh & Watson, 1996) lectura. Los pacientes son incapaces de
y alteraciones del comportamiento (Mendez distinguir una palabra real de una pseudo-
& Geehan, 1988). palabra cuando son presentadas oralmente,
aunque pueden repetir lo que escuchan.
Aunque la sordera verbal pura suele
Suelen cometer errores ortográficos al
presentarse tras lesiones bilaterales en el
escribir al dictado, debido a su incapacidad
lóbulo temporal superior, también se han
para acceder a las representaciones léxicas
descrito casos por lesiones unilaterales en
de la palabra.
el lóbulo temporal izquierdo (Caramazza,
Berndt, & Basili, 1983; Eustache, 3) Agnosia auditiva para sonidos (agnosia auditiva
Lechevalier, Viader, & Lambert, 1990; Metz- para sonidos no verbales): incapacidad para

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 91


Ladera & Perea

comprender el significado de los sonidos Clarke y colaboradores (2000) proponen


ambientales habituales, con preservación una doble disociación entre el
relativa de la comprensión del habla. Es reconocimiento y la localización auditiva,
mucho más rara que la sordera pura para compatible con la existencia de dos vías de
palabras. Es una entidad clínicamente poco procesamiento anatómicamente distintos
frecuente o al menos una queja infrecuente, para la información auditiva no verbal. Una
asociada con lesiones hemisféricas relacionada con el reconocimiento auditivo
temporales bilaterales (Kaga, Shindo, que comprende las áreas auditivas laterales
Tanaka, & Haebara, 2000; Kazui, Naritomi, y la convexidad temporal y otra implicada
Sawada, Inoue, & Okuda, 1990; Spreen, en el análisis auditivo-espacial y comprende
Benton, & Fincham, 1965), derechas e áreas auditivas posteriores, la ínsula y la
izquierdas (Fujii et al., 1990), insular convexidad parietal.
bilateral (Habib, et al., 1995) y lesiones
Estudios de lesiones sugieren que las vías
subcorticales bilaterales (Motomura,
corticales para el procesamiento de los
Yamadori, Mori, & Tamaru, 1986).
sonidos medioambientales y el lenguaje
Se define como la incapacidad para hablado son al menos parcialmente
reconocer e identificar estímulos auditivos separables en algún nivel, aunque
que no implican aspectos lingüístico- estrechamente vinculadas entre sí,
verbales, ni melodías musicales, como por especialmente en el hemisferio dominante
ejemplo ruidos ambientales como el sonido para el lenguaje (Saygin et al., 2003;
de la lluvia, la bocina de un automóvil, el Vignolo, 1982).
sonido de una campana, etc. El paciente
4) Amusia sensitiva (receptiva) o agnosia auditiva
pude presentar incapacidad para reconocer
sonidos aislados (aperceptivo), por ejemplo para la música, hace referencia a la dificultad
todos los sonidos pueden ser reconocidos para reconocer o identificar melodías
como el silbido de una persona; o para musicales y/o algunos de sus componentes
comprender su significado (asociativo) en el (tono, ritmo, timbre, melodía, memoria
que paciente si percibe sonidos diferentes, musical). Knodblauch (1988) la define como
pero confunde unos con otros, por ejemplo, la pérdida de las habilidades musicales
el sonido del tren con el sonido de una tales como, la comprensión de la música, la
ambulancia. Spinnler y Vignolo (1966) producción o la habilidad para leer o escribir
sugieren que los errores acústicos reflejan notas musicales. Es un trastorno raro y la
un trastorno en la discriminación, y los mayoría de las descripciones están
errores semánticos un trastorno asociativo. basadas en el estudio de casos únicos. En
ocasiones este trastorno no es
Para Vignolo (1969) existen dos formas, la diagnosticado ya que no suele ser queja
perceptual-discriminativa (el paciente frecuente de los pacientes, probablemente,
comete de forma predominante errores porque no interfiere en sus actividades de la
acústicos; ejemplo no discriminar los vida diaria.
sonidos del canto de un pájaro); y la
semántica-asociativa (aparecen errores Peretz y Coltheart (2003), señalan que la
fundamentalmente semánticos; por percepción de melodías monofónicas (una
ejemplo, confundir el sonido de un tren con sola voz) y la recepción de la música se
el motor de un automóvil). organizan en dos sistemas que operan de
modo independiente y en paralelo. El

92 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Tipos Agnosias

sistema melódico (SM) y el sistema Se han descrito otros subtipos de agnosias


temporal (ST). El SM (el cómo) sería el auditivas, como por ejemplo la
encargado del procesamiento de la melodía "fonoagnosia", propuesto por Van Lancker y
y discrimina a su vez entre tonos (cada una Canter (1982), para hacer referencia a la
de las notas de la melodía) e intervalos o incapacidad para reconocer voces
relación entre cada una de estas notas familiares. A pesar de no poder identificar
(distancia entre ellas y dirección voces, los pacientes que sufren este
ascendente o descendente). Participarían el trastorno son capaces de entender el
giro temporal superior derecho y sus lenguaje e identificar los sonidos no
conexiones con las áreas frontales verbales (Van Lancke y Kreiman, 1987). Se
ipsilaterales (Alossa & Castelli, 2009). EL ha relacionado con lesiones focales del
ST (el cuándo) estaría implicado en integrar lóbulo temporal (derecho o izquierdo) o
la melodía procesada por SM en el tiempo a lesiones parietales derechas (Ellis, Young,
través de dos componentes: ritmo (duración & Critchley, 1989; Lang, Kneidl, Hielscher-
de las notas) y métrica musical. Ambas Fastabend, & Heckmann, 2009; Van
redes (SM y ST) envían información al Lancker & Kreiman; Van Lancker & Canter;
léxico musical conformando el repertorio Van Lancker, Cummings, Kreiman, &
musical (recopilación de piezas y obras). Dobkin, 1988; Van Lancker, Kreiman, &
Cummings, 1989). Los datos sobre los
Ambos hemisferios, y de forma
estudios neuroanatómicos son consistentes
complementaria, forman parte de los dos
con los estudios de neuroimagen funcional
sistemas (melódico y temporal), con una
que describen el sistema funcional
clara predominancia del hemisferio
encargado del procesamiento de la voz en
derecho. Las cortezas auditivas primaria
sujetos sanos (Belin, Zatorre, & Ahad, 2002;
(área 41 de Brodmann) y secundaria (área
Nakamura et al., 2001; von Kriegstein,
42 de Broadmann) derechas son
Kleinschmidt, & Giraud, 2006). Se ha
fundamentales en la percepción musical.
descrito también la fonoagnosia como un
Se han descrito varios tipos de amusia. trastorno del desarrollo (Garrido et al.,
Amusia motora, para hacer referencia a la 2009).
pérdida de la habilidad para cantar, silbar o
En el Esquema 2 presentamos una
murmurar. Amusia aperceptiva, sensorial o
aproximación de los aspectos
sordera al tono, como la incapacidad para
fundamentales a tener en cuenta en la
discriminar tonos, no se reconocen las
evaluación de los rendimientos gnósicos
melodías que son familiares, los sujetos
auditivos.
desafinan al cantar, desconocen cuando
otros desafinan y todas las melodías les
parecen similares. Amnesia musical, • Agnosias somáticas
pérdida para reconocer piezas musicales Sirigu, Grafman, Bressler, y Sunderland
conocidas. Apraxia musical o amusia (1991) señalan cuatro sistemas diferentes
instrumental, déficit en la habilidad de tocar en el procesamiento de las diferentes
un instrumento. Agrafía musical, partes del cuerpo: 1) un primer nivel, que
incapacidad para escribir música y alexia contienen las representaciones léxicas y
musical para leer música. semánticas relacionadas con el cuerpo.
(denominación de las partes del cuerpo y
reconocimiento de las relaciones

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 93


Ladera & Perea

funcionales) 2) un segundo nivel compuesto fuentes de aferencias sensoriales


por las representaciones visuoespaciales (propioceptiva, táctil, vestibular, visual y
específicas de las diferentes categorías del auditiva) que proporciona la representación
propio cuerpo y de los cuerpos en general dinámica del cuerpo en el espacio; 4) un
(procesamiento de las propiedades cuarto nivel, integrado por las
estructurales que definen el cuerpo humano representaciones motoras que participan en
y posición de cada parte del cuerpo así la construcción y mantenimiento de las
como sus límites; 3) un tercer nivel de representaciones somatosensoriales.
referencia corporal, procedente de diversas

Esquema 2. Evaluación neuropsicológica de las gnosias auditivas.

En el Esquema 3 se presentan los Esto le llevó a la conclusión de que este


principales tipos de agnosias síndrome era extensible al conocimiento
somatosensoriales (Perea et al., 1998). general del cuerpo, y propuso utilizar en su
lugar el término "somatotopagnosia".
Pick en el año 1922 describió dos pacientes
que presentaban incapacidad para señalar Felician, Ceccaldi, Didic, Thinus-Blanc, y
partes de su propio cuerpo a la orden Poncet (2003), proponen que el término
verbal, lo que contrastaba con la capacidad "autotopagnosia" debería preferentemente
intacta para nombarlas. Introdujo el término ser utilizado para describir, la incapacidad
de autotopagnosia, para describir este para designar las partes del propio cuerpo;
trastorno, resultado de la incapacidad para el término "heterotopagnosia" introducido
general una imagen visual del propio por Degos, Bachoud-Levi, Ergis, Petrissans,
cuerpo. & Cesaro (1997) para señalar alteraciones
restringidas al cuerpo de otra persona y
Posteriormente, Gerstmann (1942) informó
cuando ambos trastornos coexisten,
de un paciente con autotopagnosia que
"somatotopagnosia".
presentaba también incapacidad para
señalar parte del cuerpo de otras personas.

94 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Tipos Agnosias

En los pacientes con autotopagnosia, las semánticamente relacionadas, por ejemplo,


partes del cuerpo que son perceptivamente cuando se solicita que señale su tobillo,
bien definida (por ejemplo, la nariz) se señalan la muñeca, (Semenza &
localizan más fácilmente que las partes del Goodglass, 1985). A menudo en estos
cuerpo sin límites específicos (por ejemplo, pacientes se observan déficits para
las mejillas). En ocasiones el paciente, nombrar y describir las funciones de las
sigue la orden del examinador, palpa con partes del cuerpo (Sauguet, Benton, &
incertidumbre a lo largo de su cuerpo, pero Hécaen, 1971; Suzuki, Yamadori, & Fujii,
señala una parte del cuerpo cercana o en 1997) o en la determinación de sus
otros casos, señala una parte del cuerpo relaciones espaciales (Denes, 1989).
que tiene una función similar,

Esquema 3. Principales tipos de agnosias somatosensoriales (tomado de Perea et al., 1998).


Nota: Área de Brodmann (AB).

Los pacientes con autotopagnosia aunque no puede ser explicado por alteraciones
fallan en señalar partes específicas del visuo-motoras (Poeck & Orgass, 1971;
cuerpo, pueden usar estas partes del Semenza & Goodglass, 1985).
cuerpo, y señalarlas cuando son
Los casos descritos de "heterotopagnosia",
estimuladas. Este patrón de errores sugiere
en pacientes con lesiones parietales
que el paciente ha perdido la capacidad de
izquierda, presentan un déficit selectivo
individualizar cada parte del cuerpo de las
para señalar las partes del cuerpo del
demás, y organizarlas con respecto al resto.
explorador y partes de representaciones del
Por ejemplo, cuando se le solicita que
cuerpo humano, aunque pueden señalar
señale su codo, apunta de manera vaga a
correctamente las partes de su propio
la parte superior o inferior del brazo lo cual
cuerpo (Degos et al., 1997; Felician et al.,

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 95


Ladera & Perea

2003). Por ejemplo, cuando se le pide que persona independiente con una identidad
señale el hombro del explorador, señalan propia (Critchley).
su propio hombro, lo cual sugiere un
La somatoparafrenia es un subtipo de
deterioro en la integración espacial de las
asomatognosia en el que los pacientes
partes del cuerpo de otras personas (Degos
muestran una identificación errónea
et al.) y que diferentes representaciones
delirante y confabulación.
subyacen en el procesamiento del cuerpo
humano: imagen corporal (nombres y El análisis de pacientes con lesiones
funciones de las partes del cuerpo y su focales sugiere que la asomatognosia está
relación funcional con objeto), relacionada con lesiones parietales
representación estructural del cuerpo posteriores, especialmente en el hemisferio
(disposición espacial de las partes del derecho y generalmente afecta a la parte
cuerpo y sus relaciones) y esquema contralateral del cuerpo lesionada (Feinberg
corporal (representación del cuerpo en el et al., 1990, 2000). Estudios
espacio) (Auclair, Noulhiane, Raibaut, & neuroanatómicos de pacientes con
Amarenco, 2009; Schwoebel & Coslett, asomatognosia han señalado que las
2005; Sirigu et al., 1991). lesiones causantes están localizadas en el
giro supramarginal y proyecciones tálamo-
La forma más común de asomatognosia
parietales (Feinberg et al., 1990).
(somatotopagnosia) es el no
reconocimiento y la negación del brazo Vallar y Ronchi (2009) en una revisión
izquierdo por lesiones cerebrales derechas sobre somatoparafrenia indican, que en
(Critchley, 1955; Feinberg, Haber, & Leeds, este subtipo de asomatognosia, se deben a
1990; Feinberg, Roane, & Ali, 2000; lesiones en la zona temporo-parietal,
Halligan, Marshall, & Wade, 1995; Vallar & aunque también se han descrito casos con
Ronchi, 2009). lesiones masivas fronto-temporo-parietales.

En algunos casos de asomatognosia, los Más recientemente Feinberg, Venneri,


pacientes desconocen o se siente Simone, Fan, y Northoff (2010), han
confundidos en relación a una parte de su confirmado la implicación de lesiones
cuerpo, por ejemplo, pueden confundir su parietales y temporo-parietales en los
brazo con el brazo del examinador o pacientes con asomatognosia, señalando
simplemente declaran ignorar a quien que existen diferencias anatómicas entre
pertenece. Gerstmann (1942) y Critchley pacientes asomatognosicos con y sin
(1955) han señalado que en otros casos, la confabulación/delirio. Indican que la
identificación errónea del brazo puede tener asomatognosia aparece tras lesiones
una elaboración confabulatoria e ir cerebrales extensas, incluyendo la zona
acompañada de delirios elaborados. En temporo-parietal, en la que juega un papel
estas circunstancias el paciente señala que importante el lóbulo frontal medial. La
el brazo no es suyo, produciendo afectación de la corteza orbitofrontal es la
confabulaciones en cuanto a cómo el brazo que distingue la somatoparafrenia de la
llegó allí o quién realmente pertenece asomatognosia simple.
(somatoparafrenia). En algunos casos, el La agnosia digital, inicialmente fue descrita
brazo puede incluso ser tratado como un como parte de la autotopagnosia
niño, le da un apodo, o tratado como una (Gerstmann, 1940), sin embargo, esta

96 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Tipos Agnosias

puede estar ausente en este trastorno, lo izquierdo con la representación básica de


que llevo a Kinsbourne y Warrington (1962) los dedos.
a redefinir la agnosia digital como un
La agnosia digital ha sido descrita tras
deterioro bilateral en la apreciación de la
lesiones de los giros angular y
posición individual de los dedos ante la
supramarginal (Mayer et al., 1999; Roux,
estimulación táctil y con los ojos cerrados.
Boetto, Sacko, Chollet, & Trémoulet, 2003).
Se define como una incapacidad para Recientemente Rusconi y colaboradores
reconocer, identificar, diferenciar, nombrar, (2014), señalan que la parte anteriomedial
seleccionar, indicar y orientar los dedos de del lóbulo parietal inferior izquierdo es la
cada una de sus manos, así como los de la región clave para la representación
mano del explorador. Cuando se les toca un estructural corporal bilateral de los dedos y
dedo pueden detectarlo pero son incapaces cuando se lesiona pueden aparecer los
de identificar que dedo se ha estimulado síntomas típicos de la agnosia digital.
(procesamiento somatosensorial primario
está conservado). Un error frecuente en • Agnosias táctiles
estos pacientes es la confusión entre los La agnosia táctil se define como una
dedos centrales de cada mano, como si alteración en la capacidad para reconocer
éstos hubieran perdido su identidad objetos por el tacto en ausencia de
individual y orden. alteraciones somestésicas básicas.
Estudios neuropsicológicos sugieren que en El reconocimiento de objetos por vía táctil
el cerebro humano existen dos requiere de un procesamiento de
representaciones del cuerpo: 1) el esquema información complejo, que va desde la
corporal, que codifica la orientación y percepción de las características
posición de cada una de las partes del específicas del estímulo hasta el
cuerpo en el espacio y tiempo y, 2) la reconocimiento: codificación sensorial
representación estructural del cuerpo, que primaria de las características básicas,
codifica la ubicación y tamaño de cada integración de la información sensorial con
parte del cuerpo en relación a otra (i.e., el la finalidad de generar una representación
número y el orden de los dedos, las táctil adecuada del objeto, y asociación de
posiciones de las articulaciones, etc.). La la representación táctil con el conocimiento
agnosia digital es la alteración de la semántico del objeto. Además, es necesario
representación estructural del cuerpo más la participación de la memoria para llevar a
común (Rusconi, Gonzaga, Adriani, Braun, cabo el reconocimiento final del objeto
& Haggard, 2009). (Mesulam, 1985).
Se ha propuesto que las regiones parietales Los correlatos neuroanatómicos del
bilateralmente constituyen el substrato reconocimiento de objetos por vía táctil
neuroanatómico responsable para el incluyen al córtex parietal inferior y al córtex
reconocimiento de los dedos (Gainotti, insular (Bohlhalter, Fretz, & Weder, 2002;
Cianchetti, & Tiacci, 1972; Rusconi, Walsh, Caselli, 1997; Crutch, Warren, Harding, &
& Butterworth, 2005). El hemisferio derecho Warrington, 2005; Platz, 1996; Reed,
estaría relacionado con las funciones Caselli, & Farah, 1996).
visuoespaciales implicadas en el
reconocimiento y el lóbulo parietal posterior

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 97


Ladera & Perea

Caselli (1997) estableció tres niveles de el procesamiento táctil, una vía del "que"
procesamiento de la información: sensorial (reconocimiento e identificación táctil)
primario (funciones básicas, las parietal inferior -ventral-, y una vía del
relacionadas con percepciones simples "donde" (localización espacial de los
como la temperatura, dolor, vibración, etc.), objetos) parietal superior -dorsal- (Reed,
intermedio (percepción, discriminación del Klatzky, & Halgren, 2005).
peso o la textura) y alto (reconocimiento).
Técnicas de neuroimagen funcional en
Se ha sugerido que el concepto de agnosia
sujetos normales han demostrado que en
táctil debe utilizarse solamente para
tareas de reconocimiento táctil de objetos,
aquellos trastornos que ocurren a nivel del
se activa una red neuronal amplia centrada
procesamiento sensorial intermedio y alto
principalmente en la corteza parietal inferior
(Caselli, 1993; Endo, Miyasaka, Makishita,
y la corteza prefrontal bilateral. El córtex
Yanagisawa, & Sugishita, 1992; Mauguiere,
parietal inferior podría ser considerado
Desmedt, & Courjon, 1983; Platz, 1996;
como la región relacionada con el
Reed & Caselli, 1994; Reed et al., 1996).
procesamiento de la identidad de los
El reconocimiento por vía táctil depende de objetos, sistema del "qué" (Amedi, Malach,
un sistema de procesamiento de la Hendler, & Peled, 2001; Bonda, Petrides, &
información en paralelo de las propiedades Evans, 1996; Reed et al., 2005), mientras
micro (longitud de los ejes) y macro que las áreas prefrontales estarían
(características de las superficies) relacionadas con la integración de la
geométricas de los objetos (Roland & información acerca de las características
Mortensen, 1987). Estudios de lesión estructurales de los objetos manipulados o
(Roland, 1987) y de neuroimagen funcional en la planificación o selección de la
(Binkofski et al., 1999; Ledberg, O'Sullivan, respuesta adecuada (Schumacher y
Kinomura, & Roland, 1995; O'Sullivan, D’Esposito, 2002).
Roland, & Kawashima, 1994; Roland,
Las alteraciones del procesamiento de la
O'Sullivan, & Kawashima, 1998; Seitz,
información táctil se han clasificado en
Roland, Bohm, Greitz, & Stone-Elander,
cuatro tipos: ahylognosia; amorfognosia;
1991) indican que las áreas de asociación
agnosia táctil; y afasia táctil (Endo et al.,
somatosensorial de forma separada están
1992).
implicadas en las percepción de estas
propiedades micro y macro geométrica. La › La ahylognosia, se define como una
corteza parietal superior está relacionada alteración en la capacidad para discriminar
predominantemente con la discriminación materiales por sus características básicas.
de la longitud y forma, mientras que el El sujeto es incapaz de reconocer o
opérculo parietal está involucrado en la identificar los estímulos presentados, por
discriminación de la textura (rugosidad). El el peso, temperatura o textura de los
reconocimiento táctil de las diferentes objetos.
características que definen un objeto puede
› La amorfognosia hace referencia a la
verse alterado de manera independiente
incapacidad para reconocer, identificar o
(Bohlhalter et al., 2002).
diferenciar formas o tamaño de los
Como en el caso de la vía visual y auditiva, estímulos por vía táctil.
se ha propuesto que existe un circuito para

98 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Tipos Agnosias

› Agnosia táctil (asterognosia), hace al lóbulo parietal inferior izquierdo o


referencia a la incapacidad para reconocer derecho, el lóbulo temporal posterior y el
la identidad de los objetos por el tacto en córtex insular posterior (Caselli, 1991).
la ausencia de ahilognosia y Endo et al (1992), sugieren que la agnosia
amorfognosia. asociativa táctil es debida a una
desconexión de la corteza de asociación
Para Bauer (2006), los pacientes con
somatosensorial, del lóbulo temporal inferior
agnosia táctil, no pueden apreciar la
(almacenamiento de la memoria
naturaleza o el significado de los objetos
semántica), por lesiones en el fascículo
colocados en la mano afectada, a pesar de
arcuato y fascículo longitudinal inferior a
que las funciones somatosensoriales
nivel de la región subcortical del giro
elementales, la capacidad intelectual, la
angular.
atención y las habilidades lingüística
requeridas para la identificación de objetos También se han descrito pacientes con
están conservadas. agnosia táctil asociativa de la mano
izquierda, en los que la lesión estaba
Se ha diferenciado entre agnosia táctil
limitada al giro post-central y giro
aperceptiva y asociativa (Platz, 1996; Reed
supramarginal derecho (Platz, 1996;
et al., 1996). En el primer caso, existe un
Veronelli, Ginex, Dinacci, Cappa, & Corbo,
déficit en la percepción de las
2014) o en el tronco y esplenio del cuerpo
características micro y macro geométricas
calloso (Balsamo, Trojano, Giamundo, &
de los objetos, mientras que en el segundo,
Grossi, 2008).
el sujeto falla en asociar las características
perceptivas del objeto (intacta) con el › La afasia táctil (también denominada
conocimiento semántico del mismo anomia táctil), se define como la
(Damasio, Tranel, & Eslinger, 1992). incapacidad para nombrar objetos
identificados por el tacto en ausencia de
Se ha identificado el córtex parietal inferior
afasia anómica.
y al córtex insular, como regiones
fundamentales para la discriminación de las Para Endo et al. (1992), la agnosia táctil
características perceptivas con la mano aparece cuando la corteza de asociación
contralateral (Caselli, 1997). La agnosia somatosensorial se desconecta por una
táctil aperceptiva se ha relacionado con lesión subcortical en la circunvolución
lesiones hemisféricas izquierdas que se angular del almacén de la memoria
extienden desde el opérculo parietal hasta semántica (lóbulo temporal inferior),
el lóbulo parietal superior, que implica a la mientras que la afasia táctil representa una
parte posterior del giro post-central, el giro desconexión de los sistema tacto-verbales.
supramarginal y la parte anterior del giro
Presentamos en el Esquema 4 una
angular (Bohlhalter et al., 2002; Crutch et
aproximación de los aspectos
al., 2005).
fundamentales a tener en cuenta en la
En la agnosia táctil asociativa, se han evaluación de los rendimientos gnósicos
descrito pacientes con lesiones que afectan táctiles.

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 99


Ladera & Perea

Esquema 4. Evaluación neuropsicológica de las gnosias somáticas y táctiles.

Referencias Auerbach, S. H., Allard, T., Naeser, M.,


Alain, C., Reinke, K., McDonald, K. L., Alexander, M. P., & Albert, M. L. (1982).
Chau, W., Tam, F., Pacurar, A., & Graham, Pure word deafness. Analysis of a case with
S. (2005). Left thalamo-cortical network bilateral lesions and a defect at the
implicated in successful speech separation prephonemic level. Brain, 105(2), 271-300.
and identification. NeuroImage, 26(2), 592- doi:
599. doi:10.1016/j.neuroimage.2005.02.006 http://dx.doi.org/10.1093/brain/105.2.271

Alossa, N., & Castelli, L. (2009). Amusia Balsamo, M., Trojano, L., Giamundo, A., &
and musical functioning. European Grossi, D. (2008). Left hand tactile agnosia
Neurology, 61(5), 269-277. doi: after posterior callosal lesion. Cortex, 44(8),
10.1159/000206851 1030-1036.
doi:10.1016/j.cortex.2008.01.003
Amedi, A., Malach, R., Hendler, T., Peled,
S., & Zohary, E. (2001). Visuohaptic object Bauer, R. M. (2006). The Agnosias. En: P.
related activation in the ventral visual J. Snyder, P. D. Nussbaum, & D. L. Robins
pathway. Nature Neurosciences, 4, 324- (Eds)., Clinical Neuropsychology: A Pocket
330. doi:10.1038/85201 Handbook for Assessment. (2a. ed., pp.
508-533). Washington, DC: American
Auclair, L., Noulhiane, M., Raibaut, P., & Psychological Association.
Amarenco, G. (2009). Where are your body
parts? A pure case of heterotopagnosia Belin, P., Zatorre, R. J., & Ahad, P. (2002)
following left parietal stroke. Neurocase, Human temporal-lobe response to vocal
15(6), 459-465. doi: sounds. Cognitive Brain Research, 13, 17-
10.1080/13554790902911642 26. doi:10.1016/S0926-6410(01)00084-2

100 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Tipos Agnosias

Binkofski, F., Buccino, G., Stephan, K. M., Caselli, R.J. (1993). Ventrolateral and
Rizzolatti, G., Seitz, R. J., & Freund, H. J. dorsomedial somatosensory association
(1999). A parieto-premotor network for cortex damage produces distinct
object manipulation: Evidence from somesthetic syndromes in humans.
neuroimaging. Experimental Brain Neurology, 43, 762-771. doi:
Research, 128(1-2), 210-213. doi: 10.1212/WNL.43.4.762
10.1007/s002210050838
Clarke, S., Bellmann Thiran, A., Maeder, P.,
Bohlhalter, S., Fretz, C., & Weder, B. Adriani, M., Vernet, O., Regli, L.,
(2002). Hierarchical versus parallel Cuisenaire, O., & Thiran, J. P. (2002). What
processing in tactile object recognition: A and where in human audition: Selective
behavioural-neuroanatomical study of deficits following focal hemispheric lesions.
aperceptive tactile agnosia. Brain, 125(11), Experimental Brain Research, 147(1), 8-15.
2537-2548. doi: doi: 10.1007/s00221-002-1203-9
http://dx.doi.org/10.1093/brain/awf245
Clarke, S., Bellmann, A., Meuli, R. A., Assal,
Bonda, E., Petrides, M., & Evans, A. (1996). G., & Steck, A. J. (2000). Auditory agnosia
Neural system for tactual memories. Journal and auditory spatial deficits following left
of Neurophysiology, 75, 1730-1737. hemispheric lesions: Evidence for distinct
processing pathways. Neuropsychologia,
Buchtel, H. A., & Stewart, J. D. (1989). 38(6), 797-807. doi:10.1016/S0028-
Auditory agnosia: Apperceptive or 3932(99)00141-4
associative disorder?. Brain and Language,
37(1), 12-25. doi:10.1016/0093- Corballis, M. C. (1994). Neuropsychology of
934X(89)90098-9 perceptual functions. En: D.W. Zaidel (Ed.),
Neuropsychology (pp. 83-104). San Diego:
Caramazza, A., Berndt, R.S., & Basili, A.G. Academic Press.
(1983). The selective impairment of
phonological processing: A case study. Critchley, M. (1955). Personification of
Brain and Language, 18(1), 128-174. paralysed limbs in hemiplegics. British
doi:10.1016/0093-934X(83)90011-1 Medical Journal, 2(4934), 284-286. doi:
http://dx.doi.org/10.1136/bmj.2.4934.284
Caselli, R. J. (1997). Tactile agnosia and
disorders of tactile perception. En: T. E., Crutch, S. J., Warren, J. D., Harding, L., &
Feinberg, & M. J. Farah (Eds.), Behavioral Warrington, E. K. (2005). Computation of
Neurology and Neuropsychology (pp. 277- tactile object properties requires the integrity
288). New York: McGraw-Hill. of praxic skills. Neuropsychologia, 43(12),
1792-1800.
Caselli, R.J. (1991). Rediscovering tactile doi:10.1016/j.neuropsychologia.2005.02.00
agnosia. Mayo Clinic Proceedings, 66(2), 2
129-142. doi:
http://dx.doi.org/10.1016/S0025- Damasio, A., Tranel, D., & Eslinger, P.
6196(12)60484-4 (1992). The agnosias. En: A. K. Asbury, G.
M. McKhann, & W. I. McDonald (Eds.),

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 101


Ladera & Perea

Diseases of the Nervous System: Clinical anosognosia for hemiplegia. Journal of


Neurobiology (Vol. 1, 2a. ed., pp. 741-750). Neurology, Neurosurgery and Psychiatry,
Philadelphia: W.B. Saunders. 68(4), 511-513. doi:10.1136/jnnp.68.4.511

Degos, J. D., Bachoud-Levi, A. C., Ergis, A. Feinberg, T. E., Venneri, A., Simone, A. M.,
M., Petrissans, J. L., & Cesaro, P. (1997). Fan, Y., & Northoff, G. (2010). The
Selective inability to point to extrapersonal neuroanatomy of asomatognosia and
targets after left posterior parietal lesions: somatoparaphrenia. Journal of Neurology,
An objectivization disorder?. Neurocase, 3, Neurosurgery and Psychiatry, 81(3), 276-
31-39. doi:10.1080/13554799708404032 281. doi: 10.1136/jnnp.2009.188946

Denes, G. (1989). Disorders of body Felician, O., Ceccaldi, M., Didic, M., Thinus-
awareness and body knowledge. En: F. Blanc, C., & Poncet, M. (2003). Pointing to
Boller, & J. Grafman (Eds.), Handbook of body parts: A double dissociation study.
Neuropsychology (Vol. 2, pp. 207-27). Neuropsychologia, 41(10), 1307-1316.
Amsterdam: Elsevier doi:10.1016/S0028-3932(03)00046-0

Ellis, A. W., Young, A. W., & Critchley, E. M. Franklin, S. (1989). Dissociations in auditory
(1989). Loss of memory for people following word comprehension; evidence from nine
temporal lobe damage. Brain, 112, 1469- fluent aphasic patients. Aphasiology, 3(3),
1483. doi: 189-207. doi:10.1080/02687038908248991
http://dx.doi.org/10.1093/brain/112.6.1469
Fujii, T., Fukatsu, R., Watabe, S. I.,
Endo, K., Miyasaka, M., Makishita, H., Ohnuma, A., Teramura, K., Kimura, I.,
Yanagisawa, N., & Sugishita, M. (1992). Shun-ichi, S., & Kogure, K. (1990). Auditory
Tactile agnosia and tactile aphasia: sound agnosia without aphasia following a
Symptomatological and anatomical right temporal lobe lesion. Cortex, 26(2),
differences. Cortex, 28(3), 445-469. doi: 263-268. doi:10.1016/S0010-
10.1016/S0010-9452(13)80154-2 9452(13)80355-3

Eustache, F., Lechevalier, B., Viader, F., & Gainotti, G., Cianchetti, C., & Tiacci, C.
Lambert, J. (1990). Identification and (1972). The influence of the hemispheric
discrimination disorders in auditory side of lesion on non verbal tasks of finger
perception: A report on two cases. localization. Cortex, 8(4), 364-377. doi:
Neuropsychologia, 28(3), 257-270. 10.1016/S0010-9452(72)80002-9
doi:10.1016/0028-3932(90)90019-K
Garrido, L., Eisner, F., McGettigan, C.,
Feinberg, T. E., Haber, L. D., & Leeds, N. E. Stewart, L., Sauter, D., Hanley, J. R., et al.
(1990). Verbal asomatognosia. Neurology, (2009). Developmental phonagnosia: A
40(9), 1391-1394. doi: selective deficit of vocal identity recognition.
10.1212/WNL.40.9.1391 Neuropsychologia, 47(1), 123-131. doi:
10.1016/j.neuropsychologia.2008.08.003
Feinberg, T. E., Roane, D. M., & Ali, J.
(2000). Illusory limb movements in

102 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Tipos Agnosias

Gerstmann, J. (1940). Syndrome of finger Hirsh, I. J., & Watson, C. S. (1996). Auditory
agnosia, disorientation for right and left, psychophysics and perception. Annual
agraphia and acalculia. Local diagnostic Review of Psychology, 47, 461-484. doi:
value. Archive of Neurology and Psychiatry, 10.1146/annurev.psych.47.1.461
44, 398-407.
doi:10.1001/archneurpsyc.1940.022800801 Hocherman, S., & Yirmiya, R. (1990).
58009 Neuronal activity in the medial geniculate
nucleus and in the auditory cortex of the
Gerstmann, J. (1942). Problem of rhesus monkey reflects signal anticipation.
imperception of disease and of impaired Brain, 113, 1707-1720. doi:
body territories with organic lesions. 10.1093/brain/113.6.1707
Relation to body scheme and its disorders.
Archive of Neurology and Psychiatry, 48(6), Johkura, K., Matsumoto, S., Hasegawa, O.,
890-913. & Kuroiwa, Y. (1998). Defective auditory
doi:10.1001/archneurpsyc.1942.022901200 recognition after small hemorrhage in the
42003. inferior colliculi. Journal of the Neurological
Sciences, 161, 91-96. doi:
Griffiths, T. (2002). Central auditory http://dx.doi.org/10.1016/S0022-
processing disorders. Current Opinion in 510X(98)00261-5
Neurology, 15, 31-33.
Griffiths, T. D., Rees, A., & Green, G. G. R. Kaga, K., Shindo, M., Tanaka, Y., &
(1999). Disorders of human complex sound Haebara, H. (2000). Neuropathology of
processing. Neurocase, 5, 365-378. auditory agnosia following bilateral temporal
doi:10.1080/13554799908402733 lobe lesions: A case study. Acta
Otolaryngologica, 120, 259-262.
Habib, M., Daquin, G., Milandre, L., Royere, doi:10.1080/000164800750001053
M. L., Rey, M., Lanteri, A., Salamon, G., &
Khalil, R. (1995). Mutism and auditory Kazui, S., Naritomi, H., Sawada, T., Inoue,
agnosia due to bilateral insular damage- N., & Okuda, J. (1990). Subcortical auditory
Role of the insula in human communication. agnosia. Brain and Language, 38, 476-487.
Neuropsychologia, 33(3), 327-339.
doi:10.1016/0028-3932(94)00108-2 Kinsbourne, M., & Warrington, E.K. (1962).
A study of finger agnosia. Brain, 85, 4766.
Halligan, P. W., Marshall, J. C., & Wade, D. doi: http://dx.doi.org/10.1093/brain/85.1.47
T. (1995). Unilateral somatoparaphrenia
after right hemisphere stroke: A case Knoblauch, A. (1988). Über Störungen der
description. Cortex, 31(1), 173-182. musikalischen Leistungsfähigkeit infolge
doi:10.1016/S0010-9452(13)80115-3 von Gehirnläsionen. Deutsches Arch für
Klinische Medezin, 43, 331-352.
Heffner, R. S., & Heffner, H. E. (1989).
Sound localization, use of binaural cues and Lang, C. J., Kneidl, O., Hielscher-
the superior olivary complex in pigs. Brain, Fastabend, M., & Heckmann, J. G. (2009).
Behavior and Evolution, 33(4), 248-258. Voice recognition in aphasic and non-
doi:10.1159/000115932 aphasic stroke patients. Journal of

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 103


Ladera & Perea

Neurology, 256, 1303-1306. doi: Mesulam, M. (1985). Principles of


10.1007/s00415-009-5118-2 Behavioral Neurology. Philadelphia: F.A.
Davis.
Lauter, J. L., Herscovitch, P., Formby, C., &
Raichle, M. E. (1985). Tonotopic Metz-Lutz, M., & Dahl, E. (1984). Analysis
organization in human auditory cortex of word comprehension in a case of pure
revealed by positron emission tomography. word deafness. Brain and Language, 23(1),
Hearing Research, 20(3), 199-205. 13-25. doi:10.1016/0093-934X(84)90002-6
doi:10.1016/0378-5955(85)90024-3
Mishkin, M., Ungerleider, L. G., & Macko, K.
Ledberg, A., O'Sullivan, B. T., Kinomura, S., A. (1983). Object vision and spatial vision:
& Roland, P. E. (1995). Somatosensory Two cortical pathways. Trends in
activations of the parietal operculum of man. Neurosciences, 6, 414-417.
A PET study. European Journal of doi:10.1016/0166-2236(83)90190-X
Neuroscience, 7(9), 1934-1941. doi:
10.1111/j.1460-9568.1995.tb00716.x Motomura, N. Yamadori, A., Mori, E., &
Tamaru, F. (1986). Auditory agnosia;
Mauguiere, F., Desmedt, J. E., & Courjon, J. analysis of a case with bilateral subcortical
(1983). Astereognosis and dissociated loss lesions. Brain, 109, 379-391. doi:
of frontal or parietal components of http://dx.doi.org/10.1093/brain/109.3.379
somatosensory evoked potentials in
hemispheric lesions. Brain, 106, 271-311. Nakamura, K., Kawashima, R., Sugiura, M.,
doi: Kato, T., Nakamura, A., Hatano, K., et al.
http://dx.doi.org/10.1093/brain/106.2.271 (2001). Neural substrates for recognition of
familiar voices: A PET study.
Mayer, E., Martory, M. D., Pegna, A. J., Neuropsychologia, 39(10), 1047-1054.
Landis, T., Delavelle, J., & Annoni, J. M. doi:10.1016/S0028-3932(01)00037-9
(1999). A pure case of Gerstmann
syndrome with a subangular lesion. Brain, O'Sullivan, B. T., Roland, P. E., &
122(6), 1107-1120. doi: Kawashima, R. (1994). A PET study of
http://dx.doi.org/10.1093/brain/122.6.1107 somatosensory discrimination in man:
Microgeometry versus macrogeometry.
Mendez, M.F. (2001). Generalized auditory European Journal of Neuroscience, 6(1),
agnosia with spared music recognition in a 137-148. doi: 10.1111/j.1460-
left-hander. Analysis of a case with a right 9568.1994.tb00255.x
temporal stroke. Cortex, 37(1), 139-150.
doi:10.1016/S0959-4388(98)80040-8 Perea, M. V., Ladera, V., & Echeandía, C.
(1998). Neuropsicología. Libro de Trabajo.
Mendez, M. F., & Geehan Jr, G. R. (1988). Salamanca: Ed. Amarú
Cortical auditory disorders: Clinical and
psychoacoustic features. Journal of Peretz, I., & Coltheart, M. (2003). Modularity
Neurology Neurosurgery and Psychiatry, of music processing. Nature Neuroscience,
51(1), 1-9. 6(7), 688-691. doi:10.1038/nn1083

104 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Tipos Agnosias

Pick, A. (1922). Storung der orientierung am Reed, C. L., Klatzky, R. L., & Halgren, E.
eigenen Korper. Beitrag zur Lehre vom (2005). What vs. where in touch: An fMRI
Bewsstsein des eigenen Korpers. study. NeuroImage, 25(3), 718-726.
Psychologische Forschung, 1, 303-18. doi:10.1016/j.neuroimage.2004.11.044

Platz, T. (1996). Tactile agnosia. Casuistic Roberts, M., Sandercock, P., & Ghadiali, E.
evidence and theoretical remarks on (1987). Pure word deafness and unilateral
modality-specific meaning representations right temporo-parietal lesions: A case
and sensorimotor integration. Brain, 119, report. Journal of Neurology, Neurosurgery,
1565-11574. doi: and Psychiatry, 50(12), 1708-1709.
http://dx.doi.org/10.1093/brain/119.5.1565
Roland, P. E. (1987). Somatosensory
Poeck, K., & Orgass, B. (1971). The detection of microgeometry, macrogeometry
concept of the body schema: a critical and kinesthesia after localized lesions of the
review and some experimental results. cerebral hemispheres in man. Brain
Cortex, 7, 254-277. doi:10.1016/S0010- Research Reviews, 12(1), 43-94. doi:
9452(71)80005-9 10.1016/0165-0173(87)90018-X

Rauschecker, J. P. (1998). Cortical Roland, P. E., & Mortensen, E. (1987).


processing of complex sounds. Current Somatosensory detection of microgeometry,
Opinion in Neurobiology, 8(4), 516-521. macrogeometry and kinesthesia in man.
doi:10.1016/S0959-4388(98)80040-8 Brain Research Reviews, 121), 1-42.
doi:10.1016/0165-0173(87)90017-8
Rauschecker, J. P., & Tian, B. (2000).
Mechanisms and streams for processing of Roland, P. E., O'Sullivan, B., & Kawashima,
'what' and 'where' in auditory cortex. R. (1998). Shape and roughness activate
Proceedings of the National Academy of different somatosensory areas in the human
Sciences of the United States of America, brain. Proceedings of the National Academy
97(22), 11800-11806. doi: of Sciences of the United States of America,
10.1073/pnas.97.22.11800 95(6), 3295-3300. doi:
10.1073/pnas.95.6.3295
Reed, C. L., & Caselli, R. J. (1994). The
nature of tactile agnosia: A case study. Romanski, L. M., Tian, B., Fritz, J., Mishkin,
Neuropsychologia, 32, 527-539. doi: M., Goldman-Rakic, P. S., & Rauschecker,
10.1016/0028-3932(94)90142-2 J. P. (1999). Dual streams of auditory
afferents target multiple domains in the
Reed, C. L., Caselli, R. J., & Farah, M. J. primate prefrontal cortex. Nature
(1996). Tactile agnosia. Underlying Neuroscience, 2(12), 1131-1136.
impairment and implications for normal doi:10.1038/16056
tactile object recognition. Brain, 119, 875-
88. DOI: Roux, F. E., Boetto, S., Sacko, O., Chollet,
http://dx.doi.org/10.1093/brain/119.3.875 F., & Trémoulet, M. (2003). Writing,

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 105


Ladera & Perea

calculating, and finger recognition in the effects of stimulus–response compatibility


region of the angular gyrus: A cortical on brain activation. Human Brain Mapping,
stimulation study of Gerstmann syndrome. 17, 193-201. doi: 10.1002/hbm.10063
Journal of Neurosurgery, 99(4), 716-727.
doi: 10.3171/jns.2003.99.4.0716 Schwoebel, J., & Coslett, H.B. (2005).
Evidence for multiple, distinct
Rusconi, E., Gonzaga, M., Adriani, M., representations of the human body. Journal
Braun, C., & Haggard, P. (2009). Know of Cognitive Neurosciences, 17, 543-553.
thyself: Behavioral evidence for a structural doi: 10.1162/0898929053467587
representation of the human body. PLoS
ONE, 4(5), e5418. doi: Seitz, R. J., Roland, P. E., Bohm, C., Greitz,
10.1371/journal.pone.0005418 T., & Stone-Elander, S. (1991).
Somatosensory discrimination of shape:
Rusconi, E., Tamè, L., Furlan, M., Haggard, Tactile exploration and cerebral activation.
P., Demarchi, G., Adriani, M., et al. (2014). European Journal of Neuroscience, 3(6),
Neural correlates of finger gnosis. Journal of 481-492. doi: 10.1111/j.1460-
Neuroscience, 34(27), 9012-9023. doi: 9568.1991.tb00835.x
10.1523/JNEUROSCI.3119-13.2014
Semenza, C., & Goodglass, H. (1985).
Rusconi, E., Walsh, V., & Butterworth, B. Localization of body parts in brain injured
(2005). Dexterity with numbers: rTMS over patients. Neuropsychologia, 23, 161-175.
left angular gyrus disrupts finger gnosis and doi:10.1016/0028-3932(85)90101-0
number processing. Neuropsychologia, 43,
1609-1624. Shivashankar, N., Shashikala, H. R.,
doi:10.1016/j.neuropsychologia.2005.01.00 Nagaraja, D., Jayakumar, P. N., &
9 Ratnavalli, E. (2001). Pure word deafness in
two patients with subcortical lesions. Clinical
Sauguet, J., Benton, A. L., & Hécaen, H. Neurology and Neurosurgery, 103, 201-205.
(1971). Disturbances of the body schema in doi: http://dx.doi.org/10.1016/S0303-
relation to language impairment and 8467(01)00136-6
hemispheric locus of lesion. Journal of
Neurology, Neurosurgery and Psychiatry, Sirigu, A., Grafman, J., Bressler, K., &
34(5), 496-501. doi: 10.1136/jnnp.34.5.496 Sunderland, T. (1991). Multiple
representations contribute to body
Saygin, A. P., Dick, F., Wilson, S. M., knowledge processing: Evidence from a
Dronkers, N. F., & Bates, E. (2003). Neural case of autotopagnosia. Brain, 114, 629-
resources for processing language and 642. doi:
environmental sounds: Evidence from http://dx.doi.org/10.1093/brain/114.1.629
aphasia. Brain, 126, 928-945. doi:
http://dx.doi.org/10.1093/brain/awg082 Spinnler, H., & Vignolo, L. (1966). Impaired
recognition of meaningful sounds in
Schumacher, E. H., & D’Esposito, M. aphasia. Cortex, 2, 337-348.
(2002). Neural implementation of response doi:10.1016/S0010-9452(66)80012-6
selection in human as revealed by localized

106 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Tipos Agnosias

Spreen, O., Benton, A. L., & Fincham, R.W. Van Lancker, D. R., & Canter, G. J. (1982).
(1965). Auditory agnosia without aphasia. Impairment of voice and face recognition in
Archives of Neurology, 13, 84-92. patients with hemispheric damage. Brain
doi:10.1001/archneur.1965.0047001008801 and Cognition, 1, 185-195.
2. doi:10.1016/0278-2626(82)90016-1

Stefanatos, G. A., Gershkoff, A., & Madigan, Van Lancker, D. R., Cummings, J. L.,
S. (2005). On pure word deafness, temporal Kreiman, J., & Dobkin, B.H. (1988).
processing, and the left hemisphere. Phonagnosia: A dissociation between
Journal of the International familiar and unfamiliar voices. Cortex, 24,
Neuropsychological Society, 11(4), 456- 195-209. doi: 10.1016/S0010-
470. doi: 10.1017/S1355617705050538 9452(88)80029-7

Suzuki, K., Yamadori, A., & Fujii, T. (1997). Van Lancker, D. R., Kreiman, J., &
Category-specific comprehension deficit Cummings, J. (1989). Voice perception
restricted to body parts. Neurocase, 3, 193- deficits: Neuroanatomical correlates of
200. doi:10.1080/13554799708404054 phonagnosia. Journal of Clinical and
Experimental Neuropsychology, 11, 665-
Takahashi, N., Kawamura, M., Shinotou, H., 674. doi:10.1080/01688638908400923
Hirayama, K., Kaga, K., & Shindo, M.
(1992). Pure word deafness due to left Veronelli, L., Ginex, V., Dinacci, D., Cappa,
hemisphere damage. Cortex, 28(2), 295- S. F., & Corbo, M. (2014). Pure associative
303. doi:10.1016/S0010-9452(13)80056-1 tactile agnosia for the left hand: Clinical and
anatomo-functional correlations. Cortex, 58,
Taniwaki, T., Tagawa, K., Sato, F., & Lino, 206-216. doi: 10.1016/j.cortex.2014.06.015
K. (2000). Auditory agnosia restricted to
environmental sounds following cortical Vignolo, L. (1969). Auditory agnosia: A
deafness and generalized auditory agnosia. review and report of recent evidence. En: A.
Clinical Neurology and Neurosurgery, 102, L. Benton (Ed.), Contributions to Clinical
156-162. doi: Neuropsychology (pp. 172-208). Chicago:
http://dx.doi.org/10.1016/S0303- Aldine Press.
8467(00)00090-1
Vignolo, L. (1982). Auditory agnosia.
Vallar, G., & Ronchi, R. (2009). Philosophical Transactions of the Royal
Somatoparaphrenia: A body delusion. A Society London B, 298, 49-57. doi:
review of the neuropsychological literature. 10.1098/rstb.1982.0071
Experimental Brain Research, 192(3), 533-
551. doi: 10.1007/s00221-008-1562-y. Vignolo, L. (2003). Music agnosia and
auditory agnosia: Dissociations in stroke
Van Lancker, D., & Kreiman, J. (1987). patients. Annals of New York Academy of
Voice discrimination and recognition are Sciences, 999, 50-57. doi:
separate abilities. Neuropsychologia, 25, 10.1196/annals.1284.005
829-834. doi:10.1016/0028-3932(87)90120-
5

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 107


Ladera & Perea

Vitte, E., Tankéré, I., Bernart, I., Zouaoui, speakers’voices in prosopagnosia. Cerebral
A., Lamas, G., & Soudant, J. (2002). Cortex, 16, 1314-1322. doi:
Midbrain deafness with normal brainstem 10.1093/cercor/bhj073
auditory evoked potentials. Neurology, 58,
970-973. doi:10.1212/WNL.58.6.970 1526- Wang, E., Peach, R. K., Xu, Y., Schneck,
632X M., & Manry, C. (2000). Perception of
dynamic acoustic patterns by an individual
von Kriegstein, K., Kleinschmidt, A., & with unilateral verbal auditory agnosia. Brain
Giraud, A. L. (2006). Voice recognition and and Language, 73(3), 442-455.
cross-modal responses to familiar doi:10.1006/brln.2000.2319

108 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Resumen
Se acepta que la apraxia fue descrita hacia
finales del siglo XIX. Liepmann distinguio
tres tipos de apraxia: cinética, ideocinética o
ideomotora, e ideacional. Hacia comienzos
del siglo XX se describieron los trastornos
construccionales consecuentes a lesiones
cerebrales que fueron denominados como
apraxia construccional; más adelante se les
llamo apractoagnosia. Las dificultades para
vestirse halladas en pacientes con lesiones
cerebrales de denominan apraxia del
vestirse. Es frecuente la distinción entre
apraxias motoras y apraxias espaciales.
Muchos autores consideran como apraxia
únicamente a los trastornos motores
(apraxias motoras), y prefieren interpretar
las apraxias espaciales (apraxia
construccional y del vestirse) como
trastornos visoespaciales y/o
visocontruccionales.
Palabras clave: Apraxia motora, apraxia
espacial, apraxia construccional, apraxia

H
clasificación.

Historia y Clasificación de History and Classification of Apraxias


las Apraxias Summary
Apraxia was described during the late 19th
century. Liepmann distinguished thre types
Alfredo Ardila of apraxia: kinetic, ideokinetic and ideational.
Florida International University. Miami, Early in the 20th century constructional
Florida, EE.UU. defects associated with brain pathology were
named as constructional apraxia; later, these
deficits were known as apractoagnosia.
Dressing difficulties found in patients with
brain pathology have been known as
Correspondencia: Dr. Alfredo Ardila. dressing apraxia. It is frequent to distinguish
Department of Communication Sciences and between motor and spatial apraxias.
Disorders, Florida International University, However, many authors consider as apraxia
Miami, Florida 33199. EE.UU. Correo only the motors defects (motor apraxias) and
electrónico: ardilaa@fiu.edu interpret spatial apraxias (constructional and

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias, Enero-Diciembre, Vol.15,Nº1, pp.109-118 109


ISSN: 0124-1265
Ardila

dressing apraxia) as visuospatial and/or producir movimientos voluntarios con la


visuoconstructive disorders. mano izquierda al igual que una afasia
Key words: Motor apraxia, spatial apraxia, profunda. Liepmann supuso que la afasia
constructional apraxia, apraxia classification. no era suficiente para explicar la apraxia y
existía además un defecto en planeación
de los movimientos. Dada esta
observación, Liepmann se considera
entonces como el primer autor en describir
• Apraxias motoras el mecanismo de la apraxia como un
trastorno en la planeación de los
La apraxia se puede definir como la pérdida
movimientos (Liepmann 1905a; 1905b;
de la habilidad para producir movimientos
1907).
elaborados con propósito, resultante de
una patología cerebral (Heilman & Watson, Liepmann propuso que el hemisferio
2008; McClain & Foundas, 2004). izquierdo es responsable por la ejecución
Liepmann (1920) definió la apraxia como de los movimientos aprendidos con
un trastorno en la producción de cualquiera de las dos manos. Tuvo
movimientos aprendidos (o elaborados) oportunidad de estudiar a un paciente con
que no es el resultado de debilidad, una lesión del cuerpo calloso incapaz de
parálisis, incoordinación, o pérdida producir movimientos aprendidos con su
sensorial. Según Leipmann (1900/1977) la mano izquierda no parética (Liepmann &
apraxia se manifiesta en una persona como Maas, 1907). El paciente era además
una incapacidad para “mover partes incapaz de escribir y no podía siquiera
movibles del cuerpo en una forma dirigida, colocar sus manos en la posición requerida
a pesar de que la motilidad se encuentra para escribir. Este paciente también
conservada". mostraba dificultades en el uso de
herramientas y objetos. Liepmann supuso
que el efecto de la lesión en el cuerpo
calloso era desconectar la memoria de los
movimientos localizada en el hemisferio
izquierdo del área motora primaria del
hemisferio derecho responsable del control
de los movimientos voluntarios con la mano
izquierda.
Liepmann (1905a, b) distinguió tres tipos
Figura 1. Hugo Karl Liepmann (1863 - 1925)
de apraxia: (1) apraxia cinética, (2) apraxia
ideocinética o ideomotora y (3) apraxia
ideacional (Figura 2) Describió la apraxia
Hacia finales del siglo XIX, Steinthal
cinética como una pérdida de los
(Goldenberg, 2003). utilizó por primera vez
componentes cinéticos de los engramas, lo
el término apraxia para describir un
que resulta en movimientos burdos o poco
trastorno en los movimientos aprendidos
elaborados que no parecen haber sido
como resultado de una lesión cerebral. En
realizados previamente. La apraxia
1905 Liepmann describió un paciente
ideomotora se describió como la pérdida de
quien presentaba una dificultad grave para

110 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Historia Apraxias

la habilidad voluntaria para realizar correctamente los movimientos


movimientos previamente aprendidos. Y producidos. Algunos movimientos pueden
finalmente, la apraxia ideacional se definió estar ausentes en una secuencia de
como un trastorno en el conocimiento movimientos; o pueden estar en un orden
ideacional (conceptual) que resulta en la incorrecto; o los movimientos pueden ser
pérdida del enlace conceptual entre los correctos pero producidos con un
instrumentos y sus respectivas acciones, al instrumento incorrecto.
igual que en la habilidad para secuenciar

Figura 2. Esquema original de Hugo Liepmann mostrando las áreas sugeridas para (1) la
apraxia cinética, (2) la apraxia ideomora y (3) la apraxia ideacional.

Lipmann (1900) propuso un modelo Liepmann (1907) supuso por otra parte que
explicativo de las apraxias (Figura 3). las actividades práxicas representan un
Liepmann utiliza entonces este modelo sistema que incluye múltiples
para explicar los tres subtipos propuestos componentes que pueden alterarse
de apraxia (cinética, ideomotora e diferencialmente. La apraxia ideomotora
ideacionl). La apraxia ideacional sería una puede dividirse según el segmento
consecuencia de la pérdida de los corporal donde se observa la apraxia:
esquemas del movimiento; el paciente apraxia de la cara (apraxia ocular y oral o
realmente pierde la idea del movimiento bucofacial), apraxia de las extremidades
que debe realizar; la apraxia ideomotora (apraxia de las extremidades superiores y
por otra parte, sería una consecuencia de apraxia de la marcha), y apraxia axial
la desconexión entre estos esquemas de (apraxia del tronco del cuerpo). La apraxia
movimientos y los patrones de inervación, puede alterar los movimientos requeridos
e implicaría una imposibilidad para traducir para un tipo específico de actividad, tal
la idea del movimiento en un programa como la escritura (agrafia apráxica) o el
motor particular, y finalmente, la apraxia habla (apraxia del habla). La apraxia puede
cinética seria consecuencia de la pérdida aún alterar un movimiento muy específico,
de los patrones de inervación. como la apertura de los ojos (Ugarte
&Teimory, 2007).

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 111


Ardila

De acuerdo con Geschwind y Damasio movimientos aprendidos no pueden ser


(1985) pueden existir cuatro justificadas por problemas motores
manifestaciones clínicas de la apraxia: (1) primarios, trastornos gnósicos (visuales y/o
incapacidad para realizar un movimiento auditivos), defectos atencionales, o
correctamente bajo la orden verbal, (2) defectos intelectuales globales (demencia).
incapacidad para imitar correctamente un
Más adelante durante el siglo XX se
movimiento realizado por el examinador,
describieron otras formas de apraxia, tales
(3) incapacidad para realizar
como la apraxia callosa, la apraxia
apropiadamente un movimiento en
conceptual, la apraxia de conducción y la
respuesta a un objeto, y (4) incapacidad
apraxia por desconexión.
para manipular adecuadamente un objeto.
Estas dificultades en la realización de los

Figura 3. Esquema propuesto por Liepmann (1900) para explicar las tres formas
fundamentales de apraxias motoras. El hemisferio izquierdo controlaría las
actividades práxicas, pero existen conexiones con el hemisferio derecho a través
del cuerpo calloso.

• Apraxias espaciales • Apraxia Construccional


Algunos trastornos de naturaleza espacial La utilización del término apraxia
también han sido denominados como construccional se le atribuye generalmente a
apraxias. Sin embargo, tal uso del término Kleist (1923), aunque Poppelreuter ya había
apraxia ha sido polémico. En algún descrito en 1917 la presencia de defectos
momento de la historia se prefirió el término construccionales en un paciente quien
apractoagnosia; y hoy muchos autores los simultáneamente presentaba trastornos en
consideran simplemente como trastornos el equilibrio, en las habilidades
visoconstruccionales. También podrían construccionales, y en la imitación de
considerarse como formas espaciales de movimientos. Kleist consideró la apraxia
apraxia (apraxias espaciales). construccional como un defecto para
traspasar apropiadamente la información

112 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Historia Apraxias

visual a la acción. Para Kleist la apraxia sistematizó los errores en el dibujo


construccional era consecuencia de una observados en casos de lesiones cerebrales
desconexión entre los procesos visuales y derechas e izquierdas, y aunque los
cinéticos. Enfatizó las dificultades pacientes con lesiones cerebrales tanto
espaciales, definiéndola como una derechas como izquierdas pueden presentar
alteración en las actividades dificultades en los dibujos, tales dificultades
construccionales, de ensamblaje y de dibujo. son diferentes. McFie y Zangwill (1960)
adoptaron esta distinción pero denominaron
como apraxia construccional a las
dificultades en el dibujo observadas en
casos de lesiones parietales izquierdas, y
agnosia espacial a los errores hallados en
lesiones derechas. Piercy, Hecaen y
Ajuriaguerra (1960) mostraron que las
dificultades en el dibujo no sólo son más
frecuentes sino también más graves en
casos de lesiones parietales derechas; más
aún, presentan errores cualitativamente
diferentes. Esto llevo a proponer que los
defectos construccionales en caso de
Figura 4. Karl Kleist (1879-1960) lesiones derechas son una consecuencia de
los trastornos perceptuales, en tanto que los
defectos en caso de lesiones izquierdas
Inicialmente la apraxia construccional se resultan de los defectos en la ejecución de la
consideró como una consecuencia de tarea.
lesiones cerebrales extensas, o lesiones Benton y Fogel (1962) correlacionaron la
focales izquierdas. Lange (1936) propuso la ejecución lograda por 100 pacientes con
denominación de apractangosia, ya que en daño cerebral en cuatro tareas
rigor no se trata simplemente de una apraxia construccionales: copia de diseños,
o de una agnosia, sino de un síndrome construcción de figuras con palitos,
intermedio, y la relacionó claramente con construcción de modelos tridimensionales, y
lesiones hemisféricas derechas; propuso diseño con cubos. Las correlaciones fueron
además su asociación con otros defectos significativas pero no muy altas (del orden
espaciales. En los años 50, Hécaen, del 0.50-0.60), cuestionando
Ajuriaguerra, & Massonnet (1951), consecuentemente la homogeneidad del
demostraron que las dificultades defecto medido a través de estas cuatro
visoconstruccionales (dificultades en tareas tareas. Ardila, Galeano y Rosselli (1998)
de ensamblaje y dibujo) se asocian utilizaron una muestra de sujetos normales,
evidentemente con lesiones hemisféricas hallaron que tres tareas construccionales
derechas (Figura 5). Más aún, existen (copia de la figura compleja de Rey-
rasgos claramente diferenciables con los Osterrieth, diseño con cubos y
defectos en el dibujo que en ocasiones rompecabezas) no se correlacionaban
aparecen asociados con lesiones significativamente. Sin embargo, la memoria
hemisféricas izquierdas. Duensing (1953) de la figura compleja de Rey-Osterrieth se

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 113


Ardila

correlacionó con las otras dos tareas. Estos construccionales son heterogéneas.
resultados sugerirían que las habilidades

Figura 5. Dificultades en la copia de la figura compleja de Rey-Osterrieth


asociadas con lesiones parietales derechas.

La apraxia construccional se asocia • Apraxia del Vestirse


usualmente con lesiones parietales Denominada inicialmente por Marie, Bouttier
posteriores, aunque Benton (1968) observó y Bailey en 1922 como planotopoquinesia
que un número importante de pacientes con (conjuntamente con otros trastornos
lesiones frontales derechas también espaciales) (Figura 6), fue definida por Brain
presentan defectos construccionales. Luria y en 1941 como un trastorno aislado en la
Tsvetkova (1964) proponen que los defectos habilidad para vestirse. Durante algún
construccionales hallados en caso de tiempo también se le consideró como un
lesiones parietales y frontales obedecen a subtipo de apraxia ideacional. Fitzgerald,
mecanismos diferentes: en lesiones McKelvey y Szeligo (2002) hallaron que los
parietales existen defectos en el análisis de trastornos visoespaciales representan el
las relaciones espaciales, en tanto que en déficit fundamental subyacente a la apraxia
lesiones frontales subyace una pérdida en la del vestirse.
capacidad de planeación.
En este tipo de apraxia el sujeto presenta
Se ha señalado reiteradamente que los dificultades para orientar las prendas de
defectos construccionales son vestir y para relacionarlas con el cuerpo. Las
particularmente frecuentes en pacientes con manipula dándoles vuelta para uno y otro
daño cerebral difuso. Por ejemplo, los lado. En casos leves, el paciente logra
defectos construccionales constituyen uno colocarse la prenda luego de intentarlo
de los signos más tempranos de la durante cierto lapso de tiempo. El paciente
demencia, particularmente de la demencia puede mostrar cierta perplejidad al hallarse
de tipo Alzheimer.

114 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Historia Apraxias

ante la tarea de colocarse las prendas de Algunos autores (Vg., Poeck, 1986), sin
vestirse. embargo, consideran que estas dos últimas
alteraciones (construccional y del vestirse)
Muy frecuentemente el diagnóstico de la
no son exactamente apraxias propiamente
apraxia del vestirse se hace simplemente a
dichas y prefieren incluirlas dentro del
través de los datos de la historia
capítulo de los trastornos espaciales. Otros
suministrados por el paciente o por sus
tipos de apraxia frecuentemente referidos en
familiares. Se le puede solicitar al paciente,
la literatura son la apraxia bucofacial (o
sin embargo, que se coloque y se quite su
bucolinguofacial o apraxia oral), la apraxia
saco o su camisa. Existen algunas pruebas
verbal, la apraxia de la marcha, la apraxia del
sencillas que algunos autores utilizan en su
tronco (apraxia axial), y la apraxia ocular.
examen, como es hacer el nudo de los
zapatos o de la corbata, aunque se podría En la Tabla 1 se presenta una clasificación
pensar que la dificultad que se observa al general de las apraxias. Tal clasificación
realizar estos movimientos no refleja intenta integrar los diferentes subtipos
necesariamente una apraxia del vestirse, ya señalados, teniendo en cuenta el segmento
que no se puede observar la presencia de corporal comprometido (extremidades, cara
errores espaciales en la orientación del o tronco), si se presenta en forma unilateral
cuerpo con respecto a una prenda de o bilateral, y finalmente, si se trata de una
vestirse. apraxia resultante de trastornos en la
realización del movimiento (apraxias
motoras) o se trata de trastornos de
naturaleza espacial (apraxias espaciales).
La torpeza motora en ocasiones asociada al
desarrollo o dificultad en el aprendizaje de
actividades motoras, ha sido denominada
como dispraxia del desarrollo y se incluye
dentro del capítulo de los problemas
específicos en el aprendizaje. No
entraremos a analizarla aquí. Por otro lado,
la dispraxia diagnóstica es un síndrome
clínico caracterizado por conductas
Figura 6. Pierre Marie (1853-1940) involuntarias y conflictivas entre ambas
manos, algunas veces observado de
lesiones del cuerpo calloso (Barneau,
Joubert, & Poncet, 2004), y no corresponde
• Clasificación de las apraxias
estrictamente a una apraxia.
Existen ciertas discrepancias sobre la
clasificación de las apraxias. Usualmente se Es importante enfatizar que muchos autores
han considerado la apraxia ideomotora y la consideran como apraxia únicamente a los
apraxia ideacional como los dos tipos trastornos motores (apraxias motoras), y
principales de apraxia motora observadas en prefieren incluir las apraxias espaciales
las extremidades. Y la apraxia (apraxia construccional y del vestirse) como
construccional y del vestirse como apraxias trastornos visoespaciales y/o
asociadas con defectos visoespaciales. visocontruccionales, y no como apraxias.

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 115


Ardila

Tabla 1.
Clasificación de las apraxias (según Ardila & Rosselli, 2007)

APRAXIAS MOTORAS
» Apraxias de las extremidades
› Bilaterales
› Ideomotora
› De las extremidades superiores
› De la marcha
› Ideacional
› Unilaterales
› Cinética
› Simpática
› Callosa
» Apraxias de la cara
› Bucofacial (oral)
› Ocular
» Apraxias axiales
› Troncopedal
» Apraxias del lenguaje
› Del habla
› Verbal
APRAXIAS ESPACIALES
› Construccional
› Del vestirse

Referencias Benton, A. L. (1968). Differential behavioral


Ardila, A. & Rosselli, M. (2007). effects in frontal lobe disease.
Neuropsicología clínica. México: El Manual Neuropsychologia, 6, 53-60.
Moderno. doi:10.1016/0028-3932(68)90038-9

Ardila, A., Galeano, L.M. & Rosselli, M. Benton, A. L., & Fogel, M. (1962). Three-
(1998). Toward a model of dimensional constructional praxis: A clinical
neuropsychological activity. test. Archives of Neurology, 7(4), 347-354.
Neuropsychology Review, 8, 171-190. doi: doi:10.1001/archneur.1962.0421004009901
10.1023/A:1021618218943 1

Barbeau, E., Joubert, S., & Poncet, M. Duensing, F. (1953). Raumagnostische und
(2004). A single case-study of diagnostic ideatorischapraktische Storung des
dyspraxia. Brain and Cognition, 54(3), 215- Gestaltenden Handlends. Deutsche
217. doi:10.1016/j.bandc.2004.02.006 Gesellschaft für Neurologie, 170, 72-94.

116 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Historia Apraxias

Geschwind, N., & Damasio, A. (1985) Liepmann, H. (1905a). Small helpful hints in
Apraxias. En: J. A. M. Frederiks (Ed.), the examination of the brain-damaged.
Handbook of Clinical Neurology (vol.1 (45), Münchener Medizinische Wochenschrift, 38,
pp. 423-432). Clinical Neuropsychology. 147-175.
Amsterdan: Elsevier.
Liepmann, H. (1905b). The left hemisphere
Goldenberg, G. (2003). Apraxia and and action. Münchener Medizinische
beyond: life and work of Hugo Liepmann. Wochenschrift, 52, 2322-2325.
Cortex, 39:509-24. doi: 10.1016/S0010-
9452(08)70261-2 Liepmann, H. (1907). Concerning the
function of the corpus callosum and the
Hécaen, H., Ajuriaguerra, J., & Massonnet, relationship of aphasia and apraxia to
J. (1951). Les troubles visoconstructifs par intelligence. Medizinische Klinik, 25, 26-34.
lesions parieto-occipitales droite. Role des
perturbations vertibulaires. L’Encéphale, 1, Liepmann, H. (1900/1977). The syndrome
122-179. of apraxia (motor asymboly) based on a
case of unilateral apraxia. En: D. A.
Heilman, K. M., & Watson, R. T. (2008). Rottenberg, & F. H. Hochberg (Eds.),
The disconnection apraxias. Cortex, 44(8), Neurological Classics in Modern
975-982. doi: 10.1016/j.cortex.2007.10.010 Translation (pp. 155-183). New York:
Macmillan Publishing Company.
Fitzgerald, L. K., McKelvey, J. R., & Szeligo,
F. (2002). Mechanisms of dressing apraxia: Liepmann, H. (1920). Apraxie. Ergebnisse
A case study. Neuropsychiatry, der Gesamten Medizin, 1, 516-543.
Neuropsychology and Behavioral Neurology,
15(2), 148-155. Liepmann, H. & Maas, O. (1907). Fall von
linkseitiger Agraphie und Apraxie bei
Kleist, K. (1923). Kriegsverletzungen des rechseittiger Lahmung [A case of left-sided
Gehirns in ihrer Bedeutung fur die agraphia and apraxia with right sided
Hirnlokalsation und Hirnpathologie. En: O. paralysis]. Zeitschrift für Psychologie, 10, 214-
von Schjerning (Ed.), Hanbuch der 227.
Arztlichen Erfahrung im Weltkriege (vol. 4,
pp. 1914-1918). Leipzig: Barth. Luria, A. R., & Tsvetkova, L. S. (1964). The
programming of constructive activity in local
Lange, J. (1936). Agnosien und apraxien. brain injuries. Neuropsychologia, 2(2), 95-
Handbuch der Neurologie, 6, 809-960. 108. doi:10.1016/0028-3932(64)90015-6

Liepmann, H. (1900). Das Krankheitsbild der Marie, P., Bouttier, H., Bailey, P. (1922). La
Apraxie (motorische Asymbolie) auf Grund planotopokinesie. Stude sur les erreurs
aines Falles von einseitiger Apraxie. d'execution de certain mouvements dans
Monatsschrift für Psychiatrie und Neurologie. 10, leurs rapport avec la representation spatial.
214-227. Revue Neurologique, 1, 275-277.

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 117


Ardila

McClain, M., & Foundas, A. (2004). Apraxia. 129-134. doi:10.1016/0028-3932(86)90046-


Current Neurology and Neuroscience 1
Reports, 4(6), 471-476.
Poppelreuter, W. (1917). Die psychischen
McFie, J., & Zangwill, O.L. (1960). Visual- Schadigungen durch Kopfschuss im Kriege
constructive disabilities associated with 1914-1916: Die Storungen der neideren und
lesions of the left cerebral hemisphere. hoheren Schleitungen durch Verletzungen
Brain, 83, 243-260. doi: des Okzipitalhirns. Leipzig: Voss.
http://dx.doi.org/10.1093/brain/83.2.243
Ugarte, M., & Teimory, M. (2007). Apraxia of
Piercy, M., Hecaen, H., De Ajuriaguerra, J. lid opening. British Journal of
(1960). Constructional apraxia associated Ophthalmology, 91(7), 854.
with unilateral cerebral lesions: Left and right doi:10.1136/bjo.2007.124040
sided cases compared. Brain, 83, 225-242.
doi: http://dx.doi.org/10.1093/brain/83.2.225 Goldenberg, G. (2003). Apraxia and beyond:
life and work of Hugo Liepmann. Cortex,
Poeck, K. (1986). The clinical examination 39:509–24. doi: 10.1016/S0010-
for motor apraxia. Neuropsychologia, 24(1), 9452(08)70261-2

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


118
Resumen
Se analizan las características clínicas de la
apraxia cinética, ideomotora, ideacional y
conceptual. Se señala que la apraxia cinética
es unilateral y causada por lesiones frontales
en áreas premotoras. La apraxia ideomotora
puede presentar diferentes variantes de
acuerdo al segmento corporal en el cual se
observe: apraxias de las extremidades, de la
cara, axial, y del habla y el lenguaje. La
apraxia ideomotora es de origen parietal
izquierdo y se observa en ambos
hemicuerpos. El término apraxia ideacional
ha sido utilizado en dos formas diferentes:
(1) como una incapacidad para realizar una
serie de actos, un plan ideacional; (2) Como
una inhabilidad para entender cómo se
utilizan los objetos; este último subtipo
algunas veces ha sido denominado como
apraxia conceptual. Se presentan las
estrategias utilizadas en la evaluación de las
apraxias. Finalmente se analizan las
diferentes patologías cerebrales que pueden

A
asociarse con una apraxia.
Palabras clave: Apraxia cinética, apraxia
ideomotora, apraxia conceptual, apraxia
Apraxia Cinética, ideacional
Ideomotora, Ideacional y
Conceptual Kinetic, Ideomotor, Ideational and
Conceptual Apraxia
Summary
Alfredo Ardila
Clinical characteristics of kinetic, ideomotor,
Florida International University. Miami,
ideational and conceptual apraxia are
Florida, EE.UU.
analyzed. It is pointed out that kinetic apraxia
is unilateral and due to frontal lesions in
premotor areas. Different subtypes of
ideomotor apraxia can be distinguished
Correspondencia: Dr. Alfredo Ardila. according to the body segment in which it is
Department of Communication Sciences and observed: limb, face, axial, and speech and
Disorders, Florida International University, language apraxia. Ideomotor apraxia is due
Miami, Florida 33199. EE.UU. Correo
electrónico: ardilaa@fiu.edu to parietal pathology and is observed in both
hemi-bodies. The term ideational apraxia has

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias, Enero-Diciembre, Vol.15, Nº1, pp. 119-139 119
ISSN: 0124-1265
Ardila

been used in two different ways: (1) as an más obvio cuando se examinan los
inability to carry out series of motor acts, an movimientos distales como son los
ideational plan; (2) as an inability to movimientos de los dedos. Luria (1976)
understand how tools are used; the second caracteriza este tipo de apraxia como una
subtype has been also named as conceptual pérdida de la melodía cinética,
apraxia. Strategies used to assess apraxia denominándola apraxia cinética o eferente.
are presented. Finally, different brain Este tipo de apraxia se asocia
pathologies potentially associated with frecuentemente con fenómenos de
apraxia are discussed. perseveración y respuestas de prensión.
Key words: Kinetic apraxia, ideomotor Luria (1976) integró el concepto de apraxia
apraxia, conceptual apraxia, ideational cinética en sus explicaciones de la afasia de
apraxia. Broca (afasia motora eferente o afasia
motora cinética según Luria). Los pacientes
con este tipo de afasia presentan una
apraxia cinética (o eferente) que involucra
los movimientos requeridos para producir el
• Apraxia cinética lenguaje. En otras palabras, de acuerdo con
La apraxia cinética o melocinética fue Luria, la apraxia cinética representa uno de
descrita por Kleist (1907) como una apraxia los defectos que subyacen a la afasia de
en la ejecución pura del movimiento, Broca.
relacionada solamente con una pequeña
• Apraxias ideomotora
porción muscular. (Liepmann & Maas, 1907)
La apraxia ideomotora representa el
la incluyó en su taxonomía junto con la
trastorno práxico por excelente y
apraxia ideomotora e ideacional. Se
manifiesta específicamente por la frecuentemente cuando se utiliza el término
“apraxia” implícitamente se está
imposibilidad para realizar movimientos
suponiendo que se trata de una apraxia
rápidos y seriados, tales como presionar
ideomotora. Sin embargo, la apraxia
repetidamente un botón, tocar piano, etc. Se
ideomotora puede pasar desapercibida ya
observa una pérdida en la velocidad y la
que los movimientos realizados en forma
exactitud el movimiento, pero con
conservación de la intención. En ocasiones espontánea pueden ser casi normales, y
las dificultades sólo se manifiestan cuando
es difícil diferenciarla de una hemiparesia, y
el movimiento se realiza en forma dirigida,
de hecho frecuentemente se asocia con
consciente, bajo la orden verbal. De Renzi
algún nivel de hemiparesia. Hécaen y Albert
(1978) definen la apraxia melocinética como (1985) señaló que la apraxia ideomotora
representa un síndrome con pocas
un trastorno que se encuentra entre una
consecuencias funcionales. Se ha
paresia y una apraxia.
considerado generalmente que las señales
La apraxia melocinética se observa ambientales suministran los contextos
típicamente en un solo miembro superior, reales para mejorar las representaciones
usualmente como consecuencia de lesiones de las acciones y la ejecución de
frontales (promotoras) contralaterales movimientos previamente aprendidos. Se
(Figura 1). Ya que representa una pérdida de ha sugerido también que las demandas
los movimientos finos, el trastorno se hace cognitivas pueden ser diferentes en los

120 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Tipos de Apraxia

contextos naturales, en los cuales los sino el procesamiento cognitivo acerca de


movimientos están guiados por las la posición y las relaciones espaciales
condiciones físicas específicas entre la mano y el instrumento, requerido
(Sunderland & Shinner, 2007). También se para la planeación y el control de acciones
ha propuesto que en la apraxia no son las complejas (Sunderland, Wilkins, & Dineen,
representaciones sobre el uso de los 2011).
instrumentos lo que se encuentra alterado,

Figura 1. Áreas motoras de la corteza frontal.

Aunque es usual evaluar la apraxia apráxicos presentan un número


ideomotora únicamente en los miembros significativo de errores de direccionalidad y
superiores, generalmente se encuentra muestran pobre coordinación en la torsión
que la apraxia también se manifiesta en los del hombro y al codo al iniciar un
miembros inferiores, especialmente en movimiento, lo cual es consistente con los
caso de lesiones extensas del hemisferio defectos en la planeación de los
izquierdo (Ambrosoni, Sala, Motto, Oddo, & movimientos (Mutha, Sainburg, & Haaland,
Spinnler, 2006). Es importante anotar que 2010).
los pacientes apráxicos también presentan
A pesar del gran interés en las posibles
defectos en los movimientos dirigidos
diferencias sexuales en la organización,
cuando no existe control visual lo cual
desarrollo y uso del lenguaje, pocos
puede interpretarse en el sentido de que el
estudios han analizado las posibles
control visual representa un apoyo
diferencias sexuales en la apraxia
adicional (además de la propiocepción)
ideomotora. Chipman y Hampson (2006)
para la realización de los movimientos en
compararon la ejecución de hombres y
contextos naturales.
mujeres normales en dos pruebas de
En la apraxia ideomotora se supone que producción de gestos, similares a las
existe un defecto en la planeación del pruebas utilizadas para la evaluación
movimiento. Más aun, los pacientes clínica de las apraxias. Se encontró que las

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 121


Ardila

mujeres presentaron una cantidad menor hacer un diagnóstico de apraxia. Se debe


de “errores apráxicos” (es decir, errores descartar una agnosia visual cuando un
similares a los hallados en la apraxia de las paciente selecciona el instrumento
extremidades) que los hombres. Las inadecuado para una tarea. El paciente
mujeres también tuvieron una ejecución debe ser capaz de nombrar el instrumento
más rápida. Los autores concluyeron que o describir su función, para poder estar
estas observaciones apoyan la sugerencia seguros que se trata de una apraxia y no
acerca de la existencia de algunas de una agnosia visual.
diferencias sexuales en la organización
La apraxia ideomotora puede manifestarse
cerebral del sistema práxico (Kimura 1983).
en diferentes segmentos corporales y es
Los accidentes cerebrovasculares usual distinguir cuatro subgrupos, según el
representan la etiología más frecuente de segmento corporal en el cual se manifieste:
las apraxias. Los tumores y los apraxia de las extremidades, apraxias de la
traumatismos craneoencefálicos pueden cara (bucofacial y ocular), apraxias axiales,
también asociarse con apraxia, en tanto y finalmente apraxias del habla y el
afecten ciertas zonas críticas del cerebro lenguaje.
(el lóbulo parietal izquierdo). De hecho, la
• Apraxias de las extremidades
apraxia se encuentra en una gran
La primera descripción de un caso clínico de
diversidad de síndromes clínicos. Los
apraxia fue realizada por Liepmann
pacientes con demencia y degeneración
(1900/1977) en un paciente con una apraxia
corticobasal frecuentemente pueden
unilateral de las extremidades derechas. La
presentar una apraxia ideomotora
apraxia de las extremidades ha sido
(Leiguarda et al., 2003; Reich & Grill, 2009;
particularmente analizada y estudiada en los
Stamenova, Roy, & Black, 2011). Una
miembros superiores, pero también puede
apraxia progresiva suela hallarse en caso
manifestarse en los miembros inferiores.
de degeneración frontotemporal
(Snowden, Neary, & Mann, 2007). También Cuando a un sujeto se le solicita que realice
se ha reportado apraxia en la parálisis o imite un gesto o acción, parecería
supranuclear progresiva (Soliveri, necesario desarrollar inicialmente la idea de
Piacentini, & Girotti, 2005). Por otro lado, la la secuencia de los movimientos (planeación
apraxia ideomotora de las extremidades es de los movimientos), para luego organizarlos
común en la enfermedad de Huntington (programación de los movimientos), y
(Holl et al., 2011). En la enfermedad de finalmente ejecutarlos (ejecución de los
Alzheimer la gravedad de la apraxia se movimientos). Los pacientes que presentan
correlaciona con la progresión de la apraxia pueden fallar en alguna de estas
enfermedad (Rousseaux, Renier, Anicet, etapas del acto motor: en su planeación, en
Pasquier, & Mackowiak-Cordoliani, 2012). su programación o en su ejecución.
La apraxia de las extremidades también Las apraxias ideomotoras se manifiestan en
puede hallarse en la esclerosis múltiple ambos hemi-cuerpos; es decir, son
(Kamm et al., 2012). bilaterales. Se distinguen varias formas:
Los defectos en la comprensión de
› Apraxia de las Extremidades Superiores.
lenguaje y los trastornos en los
Representa el trastorno gestual más
movimientos se deben evaluar antes de
frecuentemente observado en pacientes

122 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Tipos de Apraxia

con accidentes vasculares de la arteria paciente son difusos, amorfos, abreviados


cerebral media izquierda (Poeck, 1986). En y deformados; dos o más movimientos son
este tipo de apraxia los movimientos incorporados en uno solo; se observan
simples y complejos, con significado o sin incremento de los gestos y verbalizaciones
él, se encuentran igualmente alterados. continuas. Las parapraxias pueden
Estos pacientes presentan la mayor definirse como movimientos cuyos
dificultad cuando se les pide que imaginen elementos han sido incorrectamente
cómo usarían un objeto. La ejecución seleccionados y que se producen en una
puede mejorar un poco por imitación o con secuencia incorrecta (Poeck).
la utilización directa del objeto, pero
› Apraxia de la Marcha. Dificultades en la
siempre sin lograr una ejecución totalmente
marcha se asocian con apraxia de las
correcta.
extremidades inferiores. La alteración de la
Otra característica se refiere al hecho de marcha caracterizada por espasticidad y
que la ejecución de movimientos está dificultades en la iniciación de los
alterada únicamente (o al menos movimientos ha sido denominada como
principalmente) cuando el sujeto realiza el marcha frontal o apraxia de la marcha
movimiento fuera del contexto natural. Si (Meyer & Barron, 1960). Frecuentemente
por el contrario, el paciente realiza el se ha descrito asociada con el síndrome de
mismo movimiento en su ambiente natural, hidrocefalia normotensa. La apraxia de la
no necesariamente se observan errores, o marcha se caracteriza por una
al menos su ejecución es imposibilidad para caminar; el paciente
considerablemente superior. Un paciente queda como adherido al piso, sin poder
puede ser totalmente incapaz de mover la levantar los pies, y por esta razón ha
mano para hacer el gesto de despedirse; recibido también el nombre de "marcha
sin embargo, al terminar la evaluación magnética". Los pacientes que presentan
puede en forma natural mover la mano apraxia de la marcha pueden ser capaces
para despedirse del examinador en forma sin embargo, de mover los pies cuando se
correcta. encuentran sentados, y aún les es posible
Los defectos observados en la apraxia caminar si se les suministran órdenes
ideomotora incluyen: la incapacidad para elementales, tales como "levante su pie
ejecutar el movimiento, la simplificación o derecho, ahora el izquierdo," etc.
incompletez, la utilización de claves Frecuentemente se encuentra signo de
producidas por el mismo paciente, las Babinski bilateral y puede también
respuestas aproximativas, las asociarse con la presencia de otros reflejos
autocorrecciones, la utilización de la mano patológicos.
como instrumento, los errores espaciales
• Apraxias de la cara
en la orientación de los dedos o de la mano
Dos formas principales de alteraciones
con relación a otras partes del cuerpo, las
apráxicas han sido descritas: la apraxia
verbalizaciones y onomatopeyas, la
bucofacial (o bucolinguofacial o apraxia oral)
exageración del movimiento, las
y la apraxia oculomotora.
substituciones por perseveraciones y los
errores parapráxicos (De Renzi & Faglioni, » Apraxia bucofacial (oral)
1989; Geschwind & Damasio, 1985; Poeck, La apraxia bucofacial fue descrita
1986). Los movimientos realizados por el inicialmente por Jackson en 1874 en un

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 123


Ardila

paciente incapaz de protruir su lengua ante gradualmente regresa pero se observa un


la orden verbal, pero capaz de utilizar su esfuerzo importante y una lentificación, con
lengua para removerse un fragmento de pan una articulación anormal y una sintaxis
de su labio. Se refiere en consecuencia, a la limitada y en ocasiones incorrecta. El
incapacidad para ejecutar voluntariamente lenguaje escrito también está alterado.
movimientos bucofaciales con los músculos Luego de varias semanas, generalmente se
de la laringe, la faringe, la lengua, los labios observa una recuperación importante.
y las mejillas, aunque los movimientos
» Apraxia ocular
automáticos con los mismos músculos se
La apraxia ocular u oculomotora o apraxia de
encuentran conservados. Tognola y Vignolo
la mirada ha sido descrita en pacientes que
(1980) hallaron que la apraxia bucofacial se
pueden desplazar sus ojos hacia la derecha
asocia con lesiones en el opérculo frontal y
o la izquierda en forma refleja, pero han
parietal y la ínsula anterior del hemisferio
perdido esta capacidad cuando se intenta
izquierdo.
producir el mismo movimiento en forma
La apraxia oral puede llegar a asociarse con voluntaria o bajo una orden verbal. Este
mutismo. Se ha propuesto que el mutismo trastorno fue descrito a principios del siglo
permanente puede requerir una lesión por Balint (1909), Holmes (1918) y
bilateral (Pineda & Ardila, 1992; Sussman, Poppelreuter (1917) como apraxia óptica o
Gur, Gur, & O’Connor, 1983), en tanto que el parálisis psíquica de la mirada en pacientes
mutismo transitorio puede observarse en con lesiones parietales posteriores
caso de lesiones unilaterales de la corteza bilaterales. El paciente presenta dificultades
motora inferior (Alexander, Benson, & Stuss, evidentes en tareas de búsqueda visual y
1989; Schiff, Alexander, Naeser, & control dirigido (pero no reflejo) de los
Galaburda, 1983). Starkstein, Berthier, y movimientos de los ojos.
Leiguarda (1988) reportaron el caso un
La apraxia ocular usualmente se incluye
paciente con un mutismo transitorio cruzado
como uno de los signos clínicos del
en un paciente diestro con un infarto
síndrome de Balint (o síndrome de
isquémico de la ínsula derecha. El mutismo
Balint-Holmes), además de la ataxia óptica
permanente puede ser el resultado de una
(dificultades para guiar visualmente los
apraxia bucofacial grave. En caso de
movimientos y que se manifiestan en errores
lesiones unitalerales, se ha supuesto una
al tratar de tocar o agarrar los objetos), y los
acción compensatoria del área contralateral
defectos en la atención visual
no afectada, responsable de la recuperación.
(simultanagnosia: incapacidad para la
Alexander y colaboradores (1989) han percepción simultanea de varios estímulos).
señalado que el daño en el opérculo frontal, El síndrome de Balint se asocia con lesiones
la corteza motora inferior, y la sustancia parieto-occipitales bilaterales (Figura 2).
blanca subyacente producen una alteración
• Apraxias axiales
compleja en el lenguaje y el habla
Las apraxias axiales son formas de apraxia
caracterizada por un mutismo inicial
que comprometen los movimientos con el eje
asociado con hemiparesia y apraxia oral. La
del cuerpo. En ocasiones se hacen
hemiparesia derecha desaparece, excepto
distinciones de acuerdo al movimiento
para la parte inferior de la cara; la apraxia
específico que se encuentre alterado; por
oral mejora lentamente; el habla
ejemplo, las dificultades para sentarse

124 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Tipos de Apraxia

corresponderían a una apraxia para pararse en una posición particular, y


sentarse, etc. Sin embargo, es más sencillo similares. Algunos autores han encontrado
considerarlas en conjunto como apraxias un menor número de errores en los
troncopedales o simplemente axiales. movimientos axiales que en los movimientos
de las extremidades cuando la orden se
La apraxia troncopedal se refiere entonces a
presenta verbalmente (De Renzi & Faglioni,
la incapacidad para realizar movimientos
1989).
corporales axiales, tales como sentarse,

Figura 2. Áreas cerebrales implicadas en el síndrome de Baling.

• Apraxias del habla y el lenguaje habla, y a la forma parietal ideomotora como


Existen dos formas de apraxia que alteran la apraxia verbal.
producción del lenguaje, una frontal cinética
» Apraxia del habla
(usualmente referida como apraxia del
La apraxia del habla representa un trastorno
habla) asociada con la afasia de Broca; y
causado por una alteración en la planeación
otra parietal ideomotora (frecuentemente
o programación de los movimientos
denominada como apraxia verbal) asociada
secuenciales utilizados en la producción del
con la afasia de conducción. Luria (1976),
habla. Se considera -junto con el
por ejemplo, propuso dos tipos de afasias
agramatismo-, como uno de los dos
motoras (motora eferente y motora aferente)
elementos que subyacen a la afasia de
correspondientes a las dos formas de
Broca. Se observan distorsiones en los
apraxia: frontal-cinética y parietal-
fonemas (desviaciones fonéticas),
ideomotora. Supuso que el defecto
omisiones y substituciones de sonidos. La
subyacente tanto a la afasia de Broca (afasia
velocidad de producción está disminuida. El
motora cinética o eferente) como a la afasia
lenguaje se produce con esfuerzo
de conducción (afasia motora cinestésica o
(Rosenbek, 1984). Los errores en la
aferente) era un defecto de tipo apráxico.
producción son inconsistentes, y el lenguaje
Quizás lo más apropiado sería denominar a
automático es superior. Se puede asociar o
la forma frontal cinética como apraxia del
no con apraxia oral (bucofacial) y/o disartria.

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 125


Ardila

Dronkers (1996) estudió un grupo de pose). Estas son formas de apraxia


pacientes con defectos en la planeación de segmentaria, que implican la incapacidad
los movimientos articulatorios del habla para realizar un tipo particular de
(apraxia del habla) y otros pacientes sin tales movimiento.
defectos. En todos los primeros pacientes y
• Apraxia ideacional
en ninguna de los segundos se encontraba
El término apraxia ideacional ha sido
una lesión que incluía la ínsula anterior. En
utilizado en dos formas ligeramente
consecuencia, se puede considerar a la
diferentes: (1) como una incapacidad para
ínsula anterior como la estructura crítica en
realizar una serie de actos, un plan
la planeación y organización de los
ideacional (i.e., preparar café); (2) Como una
movimientos del habla, y su lesión es
inhabilidad para entender cómo se utilizan
responsable de la apraxia del habla.
los objetos (conocimiento de la acción de los
» Apraxia verbal objetos). En este último sentido, la apraxia
El término “apraxia verbal” ha sido un tanto ideacional puede interpretarse como una
confuso, ya que se ha empleado en formas agnosia para el uso de los objetos, o
diferentes. Buckingham (1991) señala dos simplemente una “apraxia conceptual”
formas diferentes de apraxia verbal: pre- (Heilman & Gonzalez-Rothi, 1993; Ochipa,
rolándica y retro-rolándica. Los errores Rothi & Heilman, 1992). En 1905 Pick
fonéticos son diferentes en las dos formas. describió el primer caso de un paciente con
La primera es común denominarla como apraxia ideacional quien intentaba peinarse
“apraxia del habla”. Algunas observaciones utilizando la navaja de afeitar, y escribir
clínicas y experimentales apoyan esta utilizando unas tijeras. Ochipa et al,
distinción. La apraxia del habla (frontal) informaron de un paciente que utilizaba la
representa una apraxia cinética y se asocia crema dental como cepillo de dientes y el
con afasia de Broca, en tanto que la forma cepillo de dientes como crema dental. Este
post-rolándica se asocia con la afasia de tipo de observación no es inusual en la
conducción. Aún se ha propuesto que la apraxia ideacional.
apraxia verbal y la afasia de conducción
Si se considera la apraxia ideacional como la
simplemente representan el mismo trastorno
incapacidad para llevar a cabo una serie de
en el lenguaje (i.e., Ardila & Rosselli, 1990;
actos, un plan ideacional; se encuentra
Brown, 1972; Luria, 1966, 1976). La llamada
entonces alterada la sucesión lógica de los
afasia de conducción sería simplemente una
movimientos, a pesar de que el paciente
apraxia ideomotora segmentaria para los
puede ser capaz de ejecutar
movimientos utilizados en la producción del
adecuadamente cada uno de los elementos
lenguaje.
de la secuencia. Así por ejemplo, si el
Sería posible distinguir algunos grupos paciente va a encender un cigarrillo, en lugar
adicionales de apraxia ideomotora, de sacar el cigarrillo de la cajetilla,
dependiendo del movimiento particular que colocárselo en la boca, encender el fósforo,
se encuentre alterado. Así por ejemplo, se y apagar el fósforo, el paciente podría
ha descrito una apraxia para escribir (apraxia encender el fósforo y apagarlo antes de
agráfica o agrafia apráxica), y una apraxia sacar el cigarrillo de la cajetilla. Los actos
para reproducir posiciones especificas con la motores complejos o secuencias motoras
mano (apraxia de la posición o apraxia de la complejas son precisamente los que se

126 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Tipos de Apraxia

encuentran alterados. La desorganización dientes, tomarse la sopa con un


de la secuencia motora se puede observar tenedor).
de varias maneras, bien sea porque el acto › Sostener o utilizar el instrumento
motora queda incompleto y el paciente incorrectamente
detiene el movimiento antes de completarlo, › Ejecutar secuencia de actos motores
o reemplaza el movimiento por otro similar incorrectamente (lavarse los dientes
(parapraxia) o invierte el orden de la antes de colocar la crema dental en el
secuencia. El movimiento es ejecutado cepillo)
correctamente en los casos en los cuales la › Desconocimiento de la necesidad de un
elaboración del movimiento no exige un plan instrumento para realizar una acción
determinado de sucesión de actos simples. (tratar de martillar un clavo con la mano)
Estos pacientes pueden imitar movimientos La apraxia conceptual frecuentemente se
sencillos pero no secuencias elaboradas. No encuentra en las demencias de tipo
es usual (aunque si posible) encontrar Alzheimer (Falchook, Mosquera, Finney,
apraxia ideacional independiente de la Williamson, & Heilman, 2012) aunque
apraxia ideomotora. también puede hallarse en otros tipos de
La apraxia ideacional se ha descrito demencia.
frecuentemente en casos de demencia de • Otras formas de apraxia
tipo Alzheimer (Cummings & Benson, 1992;
» Apraxia Simpática
Lucchelli & De Renzi, 1993), y se asocia con
Con este nombre se refirió Liepmann
lesiones extensas del hemisferio izquierdo y
(1900/1977) a la apraxia observada
con lesiones del cuerpo calloso (Watson &
frecuentemente en pacientes con afasia de
Heilman, 1983). También se puede
Broca (o afasia globales) y con hemiparesia
encontrar en la enfermedad de Parkinson
derecha. Las dificultades gestuales de los
(Qureshi, Williamson, & Heilman, 2011).
miembros izquierdos son evidentes tanto a
Ochipa y colaboradores (1989) describieron
la orden verbal como por imitación. El
un caso de apraxia ideacional como
paciente presenta entonces una
consecuencia de una lesión del hemisferio
hemiparesia en la mano derecha, y una
derecho en un paciente zurdo.
apraxia ideomotora únicamente evaluable
• Apraxia conceptual en la mano izquierda.
Ochipa y colaboradores (1989) reportaron
» Apraxia Callosa
los efectos dramáticos de la apraxia
Este tipo de apraxia observada en pacientes
conceptual sobre la habilidad de un
con lesiones del cuerpo calloso, se
paciente para manipular objetos reales en
caracteriza porque la mano izquierda es
actividades de la vida diaria, tales como
incapaz de realizar movimientos guiados
cepillarse los dientes y tomar una comida.
verbalmente, a pesar de manipular
Foundas et al. (1995) reportan algunos correctamente los objetos e imitar
errores especiales en un paciente con una adecuadamente los movimientos realizados
apraxia conceptual debida a un accidente por el examinador. Sin embargo, el paciente
cerebrovascular: no puede describir el uso de un objeto a
través de un movimiento. Estos pacientes
› Seleccionar el instrumento inadecuado
son incapaces de escribir con la mano
para la tarea (peinarse con el cepillo de
izquierda (hemi-agrafia izquierda) en tanto

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 127


Ardila

que con la mano derecha escriben sin apraxia. Los casos descritos por Watson y
ninguna dificultad. Heilman (1985) y Liepmann y Maas (1907)
presentaban una apraxia con la mano
La apraxia callosa representa uno de los
izquierda para todo tipo de movimiento: a la
signos del llamado síndrome de Sperry o
orden verbal, por imitación y para la
síndrome del cerebro dividido. En estos
manipulación de los objetos. Estas
pacientes existe una desconexión entre las
diferencias en la caracterización de la
áreas del lenguaje y el área motora del
apraxia han llevado a Heilman y Rothi (1985)
hemisferio derecho que controla los
a proponer que en algunos casos el lenguaje
movimientos de la mano izquierda.
y los engramas visocinéticos están
Gazzaniga, Bogen, y Sperry (1962) señalan
restringidos al hemisferio izquierdo, como en
aún la posibilidad de movimientos
el paciente de Watson y Heilman, mientras
antagónicos entre las dos manos (dispraxia
que en otros casos el lenguaje estaría
diagnóstica); así por ejemplo reportan el
representado en el hemisferio izquierdo pero
caso de un paciente quien intentaba
existiría una representación bilateral de los
colocarse los pantalones; sin embargo, la
engramas visocinéticos. En otras palabras,
mano derecha actuaba acorde con la
el déficit apráxico que se observa en caso de
intención del paciente, en tanto que la mano
lesiones del cuerpo calloso dependería del
izquierda realizaba una acción
tipo de dominancia motora y lingüística que
completamente opuesta, intentando
presenta el paciente.
bajarlos.
Geschwind y Kaplan (1962) describen un • Evaluación de las apraxias
paciente con un glioblastoma en el El método de evaluación más frecuente para
hemisferio izquierdo y un infarto de la arteria examinar la apraxia ideacional consiste en la
cerebral anterior izquierda, responsable de realización de movimientos complejos que
una lesión a nivel de la rodilla del cuerpo impliquen la utilización de objetos (véase
calloso. Este paciente presentaba apraxia Tabla 1). Algunos autores sugieren que la
con la mano izquierda únicamente ante las evaluación de la apraxia ideacional debe
órdenes verbales, pero manipulaba realizarse siempre con el objeto real (Poeck,
apropiadamente los objetos e imitaba 1986), y aún se ha señalado que la
correctamente los movimientos con esa inhabilidad en el uso actual de los objetos
mano. No todos los casos descritos en la representa el signo clave de la apraxia
literatura con desconexión interhemisférica ideacional (De Renzi & Lucchelli, 1988).
presentan las mismas características en su

Tabla 1.
Tareas típicas utilizadas en la evaluación de las apraxias (según Ardila & Rosselli, 2007).

APRAXIAS DE LAS EXTREMIDADES


» Movimientos con significado
› Orden verbal e Imitación (MI y MD)
› adiós
› acercarse
› negación
› peinarse
› cepillarse los dientes

128 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Tipos de Apraxia

› serruchar
› cortar con unas tijeras
› martillar un clavo
» Movimientos sin significado
› Orden verbal e Imitación (MI y MD)
1. colocar la mano en el hombro opuesto
2. colocar el dorso de la mano sobre la frente
3. colocar la mano sobre el pecho
4. dibujar un ocho en el aire
5. hacer un círculo en el aire
6. colocar la palma de la mano sobre su cabeza
7. colocar la palma de la mano en la nuca
8. tocarse la barbilla con la yema de los dedos

APRAXIAS IDEACIONAL
› Uso de Objetos
1. preparar el envío de una carta
2. seguir la secuencia necesaria para encender un cigarrillo
3. preparar café

APRAXIA BUCOFACIAL
› Orden verbal e Imitación
1. hacer cara de mal olor
2. mostrar los dientes
3. sacar la lengua
4. colocar la lengua a la derecha
5. colocar la lengua a la izquierda
6. con la lengua limpiarse la parte superior de los labios
7. inflar las mejillas
8. silbar
9. mostrar cómo da un beso
10. con la lengua hacer un sonido de un caballo trotando
11. soplar
12. tomar un líquido con un pitillo (sorbete, popote, pajita)

APRAXIA OCULOMOTORA
1. búsqueda visual
2. seguimiento de objetos
3. movimientos de los ojos bajo orden verbal

APRAXIA TRONCOPEDAL
1. hacer una venia
2. arrodillarse
3. caminar hacia atrás
4. pararse como un boxeador
5. bailar
6. sentarse

En la evaluación completa de las apraxias se establecer la presencia de asimetrías entre


deben examinar movimientos con las los dos hemicuerpos. La complejidad de los
extremidades, la cara y el tronco; y se debe movimientos solicitados representa otra

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 129


Ardila

variable importante. Usualmente en la de un defecto en la secuencia o sintaxis del


evaluación de la apraxia ideomotora se movimiento, La Tabla 2 resumen las
solicita la realización de movimientos principales variables a tener en cuenta en la
simples, mientras que en la apraxia evaluación de pacientes apráxicos.
ideacional se investiga la posible presencia

Tabla 2.
Factores en la evaluación clínica de las apraxias (según Ardila & Rosselli, 2007).

1. MÉTODO
› Verbal: Gesto, Objeto
› Imitación: Gesto, Objeto
2. PARTE DEL CUERTO
› Extremidad
› Cara
› Tronco
3. TIPO DEL MOVIMIENTO
› Transitivo-Intransitivo
› Reflexivos-No reflexivos
› Simbólicos-Arbitrarios
› Unilaterales-Bilaterales
4. COMPLEJIDAD DEL ACTO MOTOR
5. PERFECCIÓN VS. RAPIDEZ
6. COMPRENSIÓN DEL MOVIMIENTO

Existen algunas pruebas neuropsicológicas en áreas premotoras contralaterales. La


relativamente estandarizadas para evaluar apraxia ideomotora e ideacional (apraxias
las apraxias (Almeida, Black, & Roy, 2002; bilaterales) se asocian con lesiones
Bickerton et al., 2012; May-Benson & parietales del hemisferio izquierdo
Cermak, 2007; Power, Code, Croot, Sheard, (Heilman & Gonzalez Rothi, 1993). La
& Gonzalez Rothi, 2010; Smits et al., 2014; apraxia cruzada (apraxia ideomotora en un
Vanbellingen et al., 2010; 2011; Zwinkels, sujeto diestro como consecuencia de una
Geusgens, van de Sande, & Van Heugten, lesión hemisférica derecha) solo se ha
2004) aunque usualmente se considera que reportado en contadas ocasiones
el examen de las apraxias deben incluir (Marchetti & Della Sala, 1997; Raymer et
ciertas tareas básicas, similares a las que se al., 1999). Geschwind (1965) propuso que
presentan en la Tabla 1, considerando en el hemisferio izquierdo las vías que
además algunas variables que pueden corren bajo la circunvolución supramarginal
afectar la ejecución del paciente como se conectando las áreas de asociación visual
muestra en la Tabla 2. y las áreas del lenguaje con el lóbulo frontal
representan la vía por la cual se llevan a
• Patología cerebral en las apraxias
cabo las respuestas motoras ante los
La apraxia cinética (que es una apraxia
estímulos verbales y visuales. Estas vías
unilateral) se asocia con lesiones frontales

130 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Tipos de Apraxia

terminan en las áreas de asociación motora ejecución de los movimientos práxicos


(área 6 de Brodmann). (Wheaton, Fridman, Bohlhalter, Vorbach, &
Hallett, 2009). Pacientes con trastornos en
Se han propuesto dos sistemas cerebrales
el uso de instrumentos presentan lesiones
diferentes que participan en las praxis
que incluyen principalmente la
asociados con dos variantes de apraxia:
circunvolución supramarginal, en tanto que
lesiones en el sistema dorso-dorsal (que
pacientes con errores en los movimientos
participa en los movimientos basados en
requeridos para agarrar los instrumentos
las propiedades físicas de los objetos), y
usualmente presenta lesiones que incluyen
que incluye la cisura intraparietal y el lóbulo
las cortezas parietal y frontal izquierda,
parietal superior, se relacionan con
especialmente la circunvolución frontal
defectos en la imitación; en tanto que
inferior y la circunvolución angular
lesiones en el sistema ventral (relacionado
(Randerath, Goldenberg, Spijkers, Li, &
con la representación de las acciones),
Hermsdörfer, 2010). La apraxia disociada
incluye la circunvolución supramarginal y la
se correlaciona con patologías en cuerpo
capsula extrema, y se asocia con defectos
calloso que resultan en una desconexión
en la pantomima (Hoeren et al., 2014)
entre los planes de los movimientos
Estudios recientes han mostrado que la relacionados con el hemisferio izquierdo y
apraxia ideomotora usualmente se asocia la producción motora controlada por el
con lesiones en la región inferior del lóbulo hemisferio derecho. La apraxia ideacional
parietal (Figura 3), el área motora se asocia con lesiones en la región caudal
suplementaria, el cuerpo calloso, y algunas del lóbulo parietal, la unión
estructuras subcorticales. Se ha propuesto temporoparietal, y frecuentemente se
que básicamente la corteza parietal observa en la demencia degenerativa de
izquierda participa en la planeación y tipo Alzheimer (Ochipa et al., 1989).

Figura 3. Paciente con afasia y apraxia grave.

La apraxia callosa es debida a lesiones en hemisferio dominante para el lenguaje


el cuerpo calloso, que desconectan el (izquierdo) del hemisferio que controla la

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 131


Ardila

mano izquierda (derecho) (Petreska, contenido no relacionados. Por ejemplo,


Billard, Hermsdörfer, & Goldenberg, 2010). cuando se les pide “muéstreme cómo se
Por lo tanto, la pantomima ante la orden usa un martillo”, el paciente puede hacer
verbal, imitación y uso de objetos reales se los movimientos de un destornillador
realizan correctamente con la mano (relacionado) o un lápiz (no relacionado).
derecha e incorrectamente con la mano Ebisch et al (2007) utilizaron la resonancia
izquierda. magnética funcional (fMRI) para investigar
los sistemas neurales que soportan el
La apraxia de la marcha es causada por
conocimiento conceptual para el uso
patología en la región dorsomedial de los
correcto de los objetos en una muestra de
lóbulos frontales que incluyan el área
sujetos normales. Las áreas activadas
motora suplementaria, la convexidad
incluyeron la unión parieto-temporo-
parasagital, y la materia blanca subyacente
occipital izquierda e inferior frontal, la
en forma bilateral (Nadeau, 2007), en tanto
región premotora dorsal anterior y las áreas
que la apraxia del habla se correlaciona
motoras suplementarias; estas áreas
con lesiones frontales inferiores posteriores
aparentemente representan el sistema
e insulares (Kang, Yun, & Seong, 2011), y
neural humano en que se basa el
la apraxia oral se asocia con daño en la
conocimiento conceptual para el uso
región frontal media izquierda, premotora,
correcto de los objetos. Ramayya, Glasser,
y del área motora suplementaria (Rohrer,
& Rilling (2010) observaron que existe un
Rossor, & Warren, 2010).
circuito cerebral en el hemisferio izquierdo
La apraxia conceptual es causada por daño relacionado con el uso de instrumentos,
en el sistema semántico de las acciones que incluye la región media del lóbulo
(Ebisch et al., 2007; Ochipa, Gonzalez temporal (conocimiento conceptual de los
Rothi, & Heilman, 1992; Raymer & Ochipa, instrumentos), la corteza parietal posterior
1997; Silveri & Ciccarelli, 2009). Se inferior (representaciones de los gestos
encuentra en pacientes con lesiones en las aprendidos que se requieren para el uso de
áreas posteriores del lenguaje y pacientes instrumentos) y la corteza parietal anterior
con demencia, específicamente, demencia inferior junto con la corteza frontal inferior
de tipo Alzheimer. Los pacientes con posterior y la corteza ventral premotora
apraxia conceptual tienen dificultades para (agarre y manipulación de los objetos).
asociar las acciones con los objetos. Una apraxia progresiva se puede encontrar
También tienen trastornos en el en pacientes con enfermedades
conocimiento mecánico requerido para degenerativas, tales como la enfermedad
asociar los instrumentos con los objetos de Alzheimer (Foundas et al., 1999), la
que reciben la acción (por ejemplo, el enfermedad de Pick, la parálisis
martillo con el clavo), reconocer las supranuclear progresiva (Soliveri et al.,
ventajas del uso de instrumentos en una 2005), y la afasia progresiva (Joshi, Roy,
situación dada, y seleccionar los Black, & Barbour, 2003). En la
instrumentos para una tarea específica. degeneración corticobasal se pueden
Cuando se les pide por orden verbal la encontrar diferentes tipo de apraxia,
pantomima, el paciente con apraxia incluyendo la apraxia ideomotora (Zadikoff
conceptual presenta errores & Lang, 2005). Es interesante anotar que
semánticamente relacionados y errores de en la variante agramática de la afasia

132 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Tipos de Apraxia

progresiva primaria se encuentran más en la corteza parietal inferior. Hermsdorfer,


defectos práxicos pero menos trastornos Terlinden, Muhlau, Goldenberg, y
cognitivos que en la variante logopénica Wohlschlager (2007) compararon el patrón
(Adeli, Whitwell, Duffy, Strand, & Josephs, de activación cerebral durante el uso de
2013). diversos instrumentos, bien sea por
pantomima o con el instrumento en la
Existen diversos estudios de imágenes
mano. En ambas condiciones se encontró
cerebrales que analizan las estructuras
una activación extensa que incluía áreas
cerebrales que fundamentan el
parietales, temporal posterior, frontal y
conocimiento de las acciones. Estos
subcortical. Durante el uso real de
estudios han corroborado el papel central
instrumentos se encontró una activación
del lóbulo parietal izquierdo en la
adicional en las áreas sensorial y motora.
producción de movimientos con propósito
Los autores concluyeron que la planeación
previamente aprendidos. Makuuchi,
y preparación bien sea para la pantomima
Kaminaga, y Sugishita (2005)
como para el uso real de instrumentos
seleccionaron 22 sujetos diestros y
comparten los mismos circuitos cerebrales.
obtuvieron información funcional en tres
condiciones motoras (imitación,
movimientos ejecutados ante la orden Referencias
verbal y movimiento de un dedo); se utilizó
Adeli, A., Whitwell, J. L., Duffy, J. R.,
la mano izquierda. Se encontró que la
Strand, E. A., & Josephs, K. A. (2013).
región posterior de surco intraparietal
Ideomotor apraxia in agrammatic and
izquierdo y el precuneos en forma bilateral,
logopenic variants of primary progressive
se activaron tanto durante los movimientos
aphasia. Journal of Neurology, 260(6),
de imitación como por orden verbal. Los
1594-1600. doi: 10.1007/s00415-013-
autores concluyeron que el área posterior
6839-9
del surco intraparietal izquierdo y el
precuneos bilateralmente, representan el
Alexander, M. P., Benson, D. F., & Stuss, D.
sustrato neurológico de la praxis
T. (1989). Frontal lobes and language. Brain
ideomotora. Ohgami, Matsuo, Uchida, y
and Language, 37(4), 656-693.
Nakai (2004) compararon la activación
doi:10.1016/0093-934X(89)90118-1
cerebral utilizando fMRI durante la
realización de movimientos de pantomima;
Almeida, Q. J., Black, S. E., & Roy, E. A.
se encontró una activación en las áreas 7 y
(2002). Screening for apraxia: a short
40 de Brodmann, sin importar cuál de las
assessment for stroke patients. Brain and
dos manos se utilizaba. Mühlau et al (2005)
Cognition, 48(2-3), 253-267.
observaron que la imitación de gestos se
doi:10.1006/brcg.2001.1356
asocia con una activación bilateral de la
corteza parietal inferior, la corteza parietal
Ambrosoni, E., Sala, S. D., Motto, C., Oddo,
superior, la corteza frontal inferior (región
S., & Spinnler, H. (2006). Gesture imitation
opercular), la corteza frontal premotora, la
with lower limbs following left hemisphere
unión occipito-temporal lateral, y el
stroke. Archives of Clinical
cerebelo. La comparación de la activación
Neuropsychology, 21(4), 349-358.
entre ambos hemisferios mostró una
doi:10.1016/j.acn.2006.05.001
lateralización hacia la izquierda solamente

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 133


Ardila

Ardila, A., & Rosselli, M. (1990). Conduction Roy (Ed.), Neuropsychological Studies of
aphasia and verbal apraxia. Journal of Apraxia and Related Disorders (pp. 45-64).
Neurolinguistics, 5, 1-14. doi:10.1016/0911- Amsterdam: Elsevier Science Publishers.
6044(90)90028-W
De Renzi, E., & Faglioni, P. (1989). Apraxia.
Ardila, A., & Rosselli, M. (2007). Handbook of Neuropsychology, 2, 245-263.
Neuropsicología Clínica. México: El Manual
Moderno. De Renzi, E., & Lucchelli, F. (1988).
Ideational apraxia. Brain, 113, 1173-1188.
Balint, R. (1909). Seelenlahmung des doi: http://dx.doi.org/10.1093/brain/
"Schauens", optische Ataxie, raumliche 111.5.1173
Storung der Aufmerksamkeit. Monatsschrift
fur Psychiatrie und Neurologie, 25, 51-81. Dronkers, N. F. (1996). A new brain region
for coordinating speech articulation. Nature,
Bickerton, W. L., Riddoch, M. J., Samson, 384(6605), 159-161. doi: 10.1038/384159a0
D., Balani, A. B., Mistry, B., & Humphreys,
G.W. (2012). Systematic assessment of Ebisch, S.J., Babiloni, C. & Del Gratta, C.,
apraxia and functional predictions from the Ferretti, A., Perrucci, M. G., Caulo, M.,
Birmingham Cognitive Screen. Journal of Sitskoorn, M. M., & Romani, G. L. (2007).
Neurology, Neurosurgery and Psychiatry, Human neural systems for conceptual
83(5), 513-521. doi: 10.1136/jnnp-2011- knowledge of proper object use: A functional
300968 magnetic resonance imaging study. Cerebral
Cortex, 17(11), 2744-2751. doi:
Brown, J.W. (1972). Aphasia, Agnosia and 10.1093/cercor/bhm001
Apraxia. Springfield: Thomas.
Falchook, A. D., Mosquera, D. M., Finney, G.
Buckingham, H. W. (1991). Explanation of R., Williamson, J. B., & Heilman, K. M.
the concept of apraxia of speech. En: M. T. (2012). The relationship between semantic
Sarno (Ed.), Acquired aphasia (2a. ed., pp. knowledge and conceptual apraxia in
271-312). New York: Academic Press. Alzheimer disease. Cognitive and Behavioral
Neurology, 25(4), 167-174. doi:
Chipman, K., & Hampson, E. (2006). A 10.1097/WNN.0b013e318274ff6a.
female advantage in the serial production of
non-representational learned gestures. Foundas, A. L., Macauley, B. L., Raymer, A.
Neuropsychologia, 44(12), 2315-29. doi: M., Maher, L. M., Heilman, K. M., & Gonzalez
10.1016/j.neuropsychologia.2006.05.002 Rothi, L.J. (1995). Ecological implication of
limb apraxia: Evidence from mealtime
Cummings, J. L., & Benson, D.F. (1992) behavior. Journal of the International
Dementia: A Clinical Approach (2a. ed.). Neuropsychological Society, 1, 62-67. doi:
London: Butterworths. 10.1017/S1355617700000114

De Renzi, E. (1985). Methods of limb Foundas, A. L., Macauley, B. L., Raymer, A.,
apraxia examination and their bearing on Maher, L., Rothi, L. J., & Heilman, K. M.
the interpretation of the disorder. En: E. A. (1999). Ideomotor apraxia in Alzheimer's

134 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Tipos de Apraxia

disease and left hemisphere stroke: limb (2007). Neural representations of


transitive and intransitive movements. pantomimed and actual tool use: evidence
Neuropsychiatry, Neuropsychology and from an event-related fMRI study.
Behavioral Neurology, 12, 161-166. Neuroimage, 36(Suppl 2), T109-118.
doi:10.1016/j.neuroimage.2007.03.037
Gazzaniga, M., Bogen, J., & Sperry, R.
(1962). Some functional effects of severing Hoeren, M., Kümmerer, D., Bormann,
the cerebral commisures in man. T.,Beume, L., Ludwig, V. M., Vry, M-S., et al.
Proceedings of the National Academy of (2014). Neural bases of imitation and
Science, 48(10), 1765-1769. pantomime in acute stroke patients: distinct
doi:10.1073/pnas.48.10.1765 streams for praxis. Brain, 137(10), 2796-
2810. doi: 10.1093/brain/awu203
Geschwind, N. (1965). Disconnexion
syndromes in animals and man. Part II. Holl, A. K., Ille, R., Wilkinson, L., Otti, D. V.,
Brain, 88, 585-644. doi: Hödl, E., Herranhof, B., et al. (2011).
http://dx.doi.org/10.1093/brain/88.3.585 Impaired ideomotor limb apraxia in cortical
and subcortical dementia: A comparison of
Geschwind N., & Damasio A. (1985) Alzheimer's and Huntington's disease.
Apraxias. En: J. A. M. Frederiks (Ed.), Neurodegenerative Diseases, 8, 208-215.
Handbook of Clinical Neurology (vol. 45, pp. doi: 10.1159/000322230
423-432). New York: Elsevier.
Holmes, G. (1918). Disturbances of visual
Geschwind, N., & Kaplan, E. (1962). A orientation. British Journal of
human cerebral disconnection syndrome: A Ophthalmology, 2, 449-486. doi:
preliminary report. Neurology, 12(10), 675- 10.1136/bjo.2.9.449
685. doi: 10.1212/01.wnl.0000397064.
67186.38 Jackson, J.H. (1874/1932). Remarks on
non-protusion of the tongue in some cases of
Hécaen, H., & Albert, M. L. (1978). Human aphasia. En: J. Taylor (Ed.), Selected
neuropsychology. New York: Wiley. writings. London: Hodder and Stoughton.

Heilman, K.M., & Rothi, L.J. (1985). Apraxia. Joshi, A., Roy, E. A., Black, S. E., & Barbour,
En: K.M. Heilman, E. Valenstein (eds), K. (2003). Patterns of limb apraxia in primary
Clinical Neuropsychology (pp. 131-150). progressive aphasia. Brain and Cognition,
New York: Oxford. 53(2), 403-407. doi: 10.1016/S0278-
2626(03)00116-7
Heilman, K. M., & Gonzalez Rothi, L., J.
(1993). Apraxia. En: K.M Heilman, & E. Kamm, C. P., Heldner, M. R., Vanbellingen,
Valenstein (Eds.), Clinical Neuropsychology T., Mattle, H. P., Müri, R., & Bohlhalter, S.
(3a. ed., pp. 141-164). New York: Oxford (2012). Limb apraxia in multiple sclerosis:
University Press. Prevalence and impact on manual dexterity
and activities of daily living. Archives of
Hermsdorfer, J., Terlinden, G., Muhlau, M., Physical Medicine Rehabilitation, 93(6),
Goldenberg, G., & Wohlschlager, A. M. 1081-1085. doi: 10.1016/j.apmr.2012.01.008

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 135


Ardila

Kang, Y. A., Yun, S. J., & Seong, C. J. Luria, A.R. (1966). Human Brain and
(2011). Pure apraxia of speech - a case Psychological Processes. New York: Harper
report -. Annals of Rehabilitation Medicine, & Row.
35(5), 725-728. doi: 10.5535/arm.
2011.35.5.725 Luria, A. R. (1976). Basic Problems of
Neurolinguistics. The Hague: Mouton.
Kimura, D. (1983). Sex differences in
cerebral organization for speech and praxic Makuuchi, M., Kaminaga, T., & Sugishita, M.
functions. Canadian Journal of Psychology, (2005). Brain activation during ideomotor
37, 19-35. doi: http://dx.doi.org/ praxis: Imitation and movements executed
10.1037/h0080696 by verbal command. Journal of Neurology,
Neurosurgery and Psychiatry, 76(1), 25-33.
Kleist, K. (1907). Korticale (innervatorische) doi:10.1136/jnnp.2003.029165
apraxie. Jahrbuch fur Psychiatrie und
Neurologie, 28, 46-112. Marchetti, C., & Della Sala, S. (1997). On
crossed apraxia. Description of a right-
Leiguarda, R. C., Merello, M., Nouzeilles, M. handed apraxic patient with right
I., Balej, J., Rivero, A., & Nogues, M. (2003). supplementary motor area damage. Cortex,
Limb-kinetic apraxia in corticobasal 33(2), 341-354. doi:10.1016/S0010-
degeneration: Clinical and kinematic 9452(08)70010-8
features. Movement Disorders, 18(1), 49-59.
doi: 10.1002/mds.10303 May-Benson, T. A., & Cermak, S. A. (2007).
Development of an assessment for
Liepmann, H. (1900/1977). The syndrome of ideational praxis. American Journal of
apraxia (motor asymboly) based on a case of Occupational Therapy, 61(2), 148-153.
unilateral apraxia. (Traducido por W. H. O. doi:10.5014/ajot.61.2.148
Bohne, K. Liepmann, & D. A. Rottenberg de
Monatschrift fur Psychiatrie und Meyer, J. S., & Barron, D. W. (1960). Apraxia
Neurologie,1900, 8, 15-44). En: D. A. of gait: A clinico-physiological study. Brain,
Rottenberg, & F. H. Hochberg (Ed.), 83, 261-284. doi:
Neurological Classics in Modern Translation. http://dx.doi.org/10.1093/brain/83.2.261
New York: Hafner.
Mühlau, M., Hermsdörfer, J., & Goldenberg,
Liepmann, H., & Maas, O. (1907). Ein Fall G., Wohlschläger, A. M., Castrop, F., Stahl,
von linseitiger Agraphie und Apraxie bei R., et al. (2005). Left inferior parietal
rechtseitiger Lahmung. Monatsschrift fur dominance in gesture imitation: an fMRI
Psychiatrie und Neurologie, 10, 214-227. study. Neuropsychologia, 43, 1086-1098.
doi:10.1016/j.neuropsychologia.2004.10.00
Lucchelli, F., & De Renzi, E. (1993). Primary 4
dyscalculia after frontal lesion of the left
hemisphere. Journal of Neurology, Mutha, P. K., Sainburg, R. L., & Haaland, K.
Neurosurgery and Psychiatry, 56, 304-307. Y. (2010). Coordination deficits in ideomotor
doi: 10.1136/jnnp.56.3.304 apraxia during visually targeted reaching

136 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Tipos de Apraxia

reflect impaired visuomotor transformations. Poeck, K. (1986). The clinical examintion for
Neuropsychologia, 48(13), 3855-3867. doi: motor apraxia. Neuropsychologia, 24, 129-
10.1016/j.neuropsychologia.2010.09.018. 134. doi: 10.1016/0028-3932(86)90046-1

Nadeau, S. E. (2007). Gait apraxia: Further Poppelreuter, W. (1917). Die psychischen


clues to localization. European Neurology, Schadigungen durch Kopfschuss im Kriege
58(3), 142-145. doi:10.1159/000104714 1914-1916: Die Storungen der neideren und
hoheren Schleitungen durch Verletzungen
Ochipa, C., Rothi, L. J. G, & Heilman, K. M. des Okzipitalhirns. Leipzig: Voss.
(1989). Ideational apraxia: a deficit in tool
selection and use. Annals of Neurology, 25, Power, E., Code, C., Croot, K., Sheard, C.,
190-193. doi: 10.1002/ana.410250214 & Gonzalez Rothi, L. J. (2010). Florida
Apraxia Battery-Extended and revised
Ochipa, C., Gonzalez Rothi, L. J., & Heilman, Sydney (FABERS): Design, description,
K. M. (1992). Conceptual apraxia in and a healthy control sample. Journal of
Alzheimer's disease. Brain, 115, 1061-1071. Clinical and Experimental
doi: Neuropsychology, 32(1), 1-18. doi:
http://dx.doi.org/10.1093/brain/115.4.1061 10.1080/13803390902791646.

Ohgami, Y., Matsuo, K., Uchida, N. & Nakai, Qureshi, M., Williamson, J. B., & Heilman, K.
T. (2004). An fMRI study of tool-use M. (2011). Ideational apraxia in Parkinson
gestures: body part as object and disease. Cognitive and Behavioral
pantomime. Neuroreport, 15, 1903-1906. Neurology, 24(3), 122-127. doi:
doi: 10.1097/00001756-200408260-00014 10.1097/WNN.0b013e3182343692.

Petreska, B., Billard, A., Hermsdörfer, J., & Ramayya, A. G., Glasser, M. F., & Rilling, J.
Goldenberg, G. (2010). Revisiting a study of K. (2010). A DTI investigation of neural
callosal apraxia: The right hemisphere can substrates supporting tool use. Cerebral
imitate the orientation but not the position of Cortex, 20(3), 507-516. doi:
the hand. Neuropsychologia, 48, 2509-2516. 10.1093/cercor/bhp141
doi: 10.1016/j.neuropsychologia.
2010.04.025 Randerath, J., Goldenberg, G., Spijkers, W.,
Li, Y., & Hermsdörfer, J. (2010). Different left
Pick, A. (1905). Studien uber motorische brain regions are essential for grasping a tool
Apraxie und ihr nahestehenden compared with its subsequent use.
Erscheinungen. Leipzig: Deuticke. Neuroimage, 53, 171-180. doi:
10.1016/j.neuroimage.2010.06.038.
Pineda, D., & Ardila, A. (1992). Lasting
mutism associated with buccofacial apraxia. Raymer, A. M., Merians, A. S., AdairC, J. C.,
Aphasiology, 6, 285-292. doi: Schwartzd, R. L., Williamsone, D. J. G.,
10.1080/02687039208248598 Rothif, L. J. G., Poiznerh, H., & Heilmanf, K.

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 137


Ardila

M. (1999). Crossed apraxia: Implications for Smits, L. L., Flapperm, M., Sistermans, N.,
handedness. Cortex, 35, 183-199. Pijnenburg, Y. A., Scheltens, P., van der
doi:10.1016/S0010-9452(08)70793-7 Flier, W. M. (2014). Apraxia in mild cognitive
impairment and Alzheimer's disease: Validity
Raymer, A. M., & Ochipa, C. (1997). and reliability of the Van Heugten test for
Conceptual praxis. En: L. J. Gonzalez Rothi, apraxia. Dementia and Geriatric Cognitive
& K. M. Heilman (Eds.), Apraxia: The Disorders, 38(1-2), 55-64. doi:
Neuropsychology of Action (pp. 51-60). 10.1159/000358168
Hove, East Sussex, UK: Psychological
Press. Snowden, J., Neary, D. & Mann, D. (2007).
Frontotemporal lobar degeneration: clinical
Reich, S. G., & Grill, S. E. (2009). and pathological relationships. Acta
Corticobasal degeneration. Current Neuropathologica, 114(1), 31-38. doi:
Treatment Options in Neurology, 11(3), 179- 10.1007/S00401-007-0236-3
185. doi: 10.1007/s11940-009-0021-9
Soliveri, P., Piacentini, S. & Girotti, F. (2005).
Rohrer, J. D., Rossor, M. N., & Warren, J. D. Limb apraxia in corticobasal degeneration
(2010). Apraxia in progressive nonfluent and progressive supranuclear palsy.
aphasia. Journal of Neurology, 257, 569-574. Neurology, 64, 448-453. doi:
doi: 10.1007/s00415-009-5371-4 10.1212/01.WNL.0000150732.92567.BA

Rosenbek, J. C. (1984). Advances in the Stamenova, V., Roy, E. A. & Black, S. E.


evaluation and treatment of speech apraxia. (2011). Limb apraxia in corticobasal
Advances in Neurology, 42, 327-336. syndrome. Cortex, 47(4), 460-472. doi:
10.1016/j.cortex.2010.04.010
Rousseaux, M., Renier, J., Anicet, L.,
Pasquier, F., & Mackowiak-Cordoliani, M. A. Starkstein, S. E., Berthier, M., & Leiguarda,
(2012). Gesture comprehension, knowledge R. (1988). Bilateral opercular syndrome and
and production in Alzheimer's disease. crossed aphemia due to a right insular lesion:
European Journal of Neurology, 19(7), 1037- A clinicopathological study. Brain and
1044. doi: 10.1111/j.1468- Language, 34(2), 253-261. doi:
1331.2012.03674.x. 10.1016/0093-934X(88)90137-X

Schiff, H. B., Alexander, M. P., Naeser, M. A., Sunderland, A., & Shinner, C. (2007).
& Galaburda, A. M. (1983). Aphemia. Ideomotor apraxia and functional ability.
Archives of Neurology, 40, 720-727. doi: Cortex, 43(3), 359-67. doi: 10.1016/S0010-
http://dx.doi.org/10.1001/archneur.1983.040 9452(08)70461-1
50110038005
Sunderland, A., Wilkins, L., & Dineen, R.
Silveri, M. C., & Ciccarelli, N. (2009). (2011). Tool use and action planning in
Semantic memory in object use. apraxia. Neuropsychologia, 49(5), 1275-
Neuropsychologia, 47(12), 2634-2641. doi: 1286. doi: 10.1016/j.neuropsychologia.
10.1016/j.neuropsychologia.2009.05.013 2011.01.020

138 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Tipos de Apraxia

Sussman, N. M., Gur, R. C., Gur, R. F., & limb apraxia (TULIA). European Journal of
O'Connor, M. J. (1983). Mutism as a Neurology, 17(1), 59-66. doi:
consequence of callosotomy. Journal of 10.1111/j.1468-1331.2009.02741.x
Neurosurgery, 59, 514-519. doi:
10.3171/jns.1983.59.3.0514 Watson, R. T., & Heilman. K. M. (1983).
Callosal apraxia. Brain, 106, 391-403. doi:
Tognola, G., & Vignolo, L.A. (1980). Brain http://dx.doi.org/10.1093/brain/106.2.391
lesions associated with oral apraxia in stroke
patients: A clinico neuroradiological Wheaton, L., Fridman, E., Bohlhalter, S.,
investigation with the CT-scan. Vorbach, S., & Hallett, M. (2009). Left
Neuropsychologia, 18, 257-281. doi: parietal activation related to planning,
10.1016/0028-3932(80)90122-0 executing and suppressing praxis hand
movements. Clinical Neurophysiology, 120,
Vanbellingen, T., Kersten, B., Van de 980-986. doi: 10.1016/j.clinph.2009.02.161
Winckel, A., Bellion, M., Baronti, F., Müri,
R., & Bohlhalter, S. (2011). A new bedside Zadikoff, C., & Lang, A. E. (2005). Apraxia in
test of gestures in stroke: the apraxia movement disorders. Brain, 128, 1480-1497.
screen of TULIA (AST). Journal of doi:10.1093/brain/awh560
Neurology, Neurosurgery and Psychiatry,
82, 389-392. doi: Zwinkels, A., Geusgens, C., van de Sande,
10.1136/jnnp.2010.213371. P., & Van Heugten, C. (2004). Assessment
of apraxia: Inter-rater reliability of a new
Vanbellingen, T., Kersten, B., Van apraxia test, association between apraxia
Hemelrijk, B., Van de Winckel, A., Bertschi, and other cognitive deficits and prevalence
M., Müri, R., De Weerdt, W., & Bohlhalter, of apraxia in a rehabilitation setting. Clinical
S. (2010). Comprehensive assessment of Rehabilitation, 18, 819-827. doi:
gesture production: A new test of upper 10.1191/0269215504cr816oa

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 139


Resumen
La apraxia del habla es un trastorno
adquirido de origen neurológico. Se
comprometen dos procesos motores
básicos: la articulación y la prosodia. Se
afecta la planificación o la programación de
los movimientos oro-faciales necesarios
para producir los sonidos del habla.
Históricamente, ha recibido diferentes
nombres, algunos son: afasia motora
subcortical, afasia atáxica, disartria cortical,
siendo Darley quien denominó a este
trastorno como apraxia del habla (Duffy,
2013). La etiología más frecuente es el ACV,
sin embargo, algunos casos pueden ser de
origen neurodegenerativo. Existen dos tipos
de apraxia del habla: una de tipo temporal y
otra de tipo espacial. La mayoría de las

A
veces coexiste con afasia. La evaluación
implica las siguientes tareas: el habla
discursiva, repetición, movimientos orales,
Apraxia del Habla: habla automática, prolongación de una vocal,
Evaluación y Tratamiento y lectura oral. El diagnóstico diferencial tiene
por propósito distinguir este trastorno de la
afasia, disartria y apraxia oral. El pronóstico
Rafael González Victoriano depende de la edad, etiología, tamaño de la
Departamento de Neurología y lesión, localización de la lesión, estado de
Neurocirugía, Hospital Clínico salud general del paciente, severidad del
Universidad de Chile. Santigo de Chile, cuadro, trastornos de habla y lenguaje
Chile. asociados, otros trastornos
neuropsicológicos no verbales, el tiempo de
Lilian Toledo Rodríguez evolución, perfiles conductuales y la terapia
Departamento de Fonoaudiología, fonoaudiológica. El tratamiento tiene por
Facultad de Medicina, Universidad de objetivo, primariamente lograr una
Chile. Santiago de Chile, Chile. comunicación eficiente utilizando medios
alternativos o aumentativos y luego, cuando
se restablece la producción oral el objetivo
es alcanzar un habla funcional. Los tipos de
Correspondencia: Rafael González Victoriano. tratamientos se pueden agrupar en cinco
Fonoaudiólogo, Profesor Asociado, Depto. categorías: articulatorio kinemático, tasa y/o
Neurología y Neurocirugía, Hospital Clínico de la ritmo, comunicación alternativa/aumentativa
Universidad de Chile, Santos Dumont 999,
Independencia, Santiago, Chile.Correo (CAA), facilitación/reorganización
electrónico: ragonvic@gmail.com intersistémica y técnicas de automonitoreo y

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias, Enero-Diciembre, Vol.15, Nº1, pp. 141-158 141
ISSN: 0124-1265
González & Toledo

autoregulación. El apoyo familiar juega un rol functional speech. The types of treatments
importante en la rehabilitación de este can be grouped into five categories:
trastorno. articulatory kinematic, rate and/or rhythm,
Palabras clave: Apraxia del habla; alternative/augmentative communication
planificación o programación del habla, tipos (AAC), intersystemic facilitation/
temporal y espacial, evaluación y tratamiento reorganization and techniques of self-
de la apraxia del habla. monitoring and self-regulation. Family
support plays an important role in the
rehabilitation of this disorder.
Apraxia of Speech: Assessment and Key words: Apraxia of speech; planning or
Treatment programming of the speech, temporal and
Summary spatial types, assessment and treatment of
Apraxia of speech is an acquired disorder of apraxia of speech.
neurological origin. Two motor basic
processes are compromised: articulation and
prosody. Planning or programming of the
necessary orofacial movements to produce
speech sounds are affected. Historically, it
has received different names; some of them Introducción
subcortical motor aphasia, ataxic aphasia, La apraxia del habla (ADH) es un trastorno
cortical dysarthria, but was Darley who del habla adquirido de origen neurológico, en
named as apraxia of speech (Duffy, 2013). el que se alteran principalmente dos
The most frequent etiology is stroke; procesos motores básicos: articulación y
however, some cases can be of prosodia. Se afecta la capacidad para
neurodegenerative origin. There are two planificar o programar espacial y
types of apraxia of speech: temporal and temporalmente los movimientos de los
spatial types. Most of the time apraxia of órganos fonoarticulatorios, necesarios para
speech coexists with aphasia. The clinical producir los sonidos del habla y la prosodia
assessment implies the following tasks: en forma normal. Como resultado el paciente
discursive speech, repetition, orofacial produce errores articulatorios inconsistentes,
movements, automatic speech, vowel ensayos articulatorios, disprosodia y una
prolongation and oral reading. The disminución en la velocidad del habla (Ogar,
differential diagnosis is with aphasia, Slama, Dronkers, Amici & Gorno-Tempini,
dysarthria and oral apraxia. The prognosis 2005).
depends on the age, etiology, lesion size,
lesion location, general condition of the Este trastorno resulta de una lesión en el
patient, severity of the disease, disorders of hemisferio izquierdo. Puede coexistir con
speech and associated language, other apraxia oral, dificultad para realizar
nonverbal neuropsychological disorders, the movimientos orales por orden e imitación;
time onset, behavioral profiles and speech disartria, alteración del habla por dificultad
therapy. Treatment aims primarily to achieve para movilizar los órganos fonoarticulatorios
efficient communication using alternative y/o afasia, trastorno del lenguaje. Sin
and augmentative means and then when oral embargo, la ADH no puede ser explicada por
production resets, the goal is to achieve estas alteraciones (Duffy, 2013).

142 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Apraxia del Habla

Las teorías actuales respecto a la naturaleza una forma rara de afasia caracterizada por
del trastorno tienen tres diferentes una gran dificultad para hablar, pero con
perspectivas: a) una desconexión de la conservación de la comprensión y la
interfase entre el sistema fonológico y el escritura. Adolf Kussmaul en 1877 (cit. en
motor, b) una alteración en los programas Square-Storer, 1989) observó una forma
motores aprendidos o memoria procedural, especial de alteración expresiva que
donde se encuentran almacenados los denominó afasia atáxica. Ludwig Lichtheim
movimientos para producir cada uno de los (1885) (cit. en Square-Storer, 1989)
sonidos y c) una pérdida de las habilidades describió una alteración de la comunicación
motoras finas, que explicarían la distorsión que sólo afectaba la habilidad para hablar.
que podría producir desintegración fonética Luego, Carl Wernicke en 1885 (cit. en
en casos más severos (Ziegler, Aichert, & Square-Storer, 1989) propuso llamar a este
Staiger, 2012). desorden afasia motora subcortical, en
contraste con la afasia motora cortical donde
• Historia
el lenguaje interior está comprometido. Jules
A continuación se hará una breve reseña
Dejerine en 1901 (cit. en Square-Storer,
histórica de la terminología sobre este
1989) llamó a este trastorno afasia motora
trastorno del habla.
pura.
Liepmann es quien introduce el término
Pierre Marie en 1906 (cit. en Square-Storer,
“apraxia”, la cual se define como la
1989) propone que el término afasia motora
inhabilidad para ejecutar voluntariamente
pura era un mal nombre e introduce el
actos motores a pesar de que la fuerza
término anartria. En 1908 él acordó con
muscular está conservada (Ogar et al., 2005).
Gilbert Ballet que la anartria era una forma
El primer caso sobre este trastorno fue de apraxia. Sin embargo, Dejerine en 1914
publicado por Jean-Baptiste en 1825 (cit. en (cit. en Square-Storer, 1989), redefine este
Finger, 2005). Él atendió a un paciente que término y clasifica a la anartria y disartria
había perdido la habilidad para hablar, sus como trastornos del habla causados por
órganos del habla no estaban paralizados y debilidad, lentitud o descoordinación
podía escribir y comprender el lenguaje oral muscular, definición que es aceptada hasta
y escrito. la actualidad.
Paul Broca en 1861 (cit. en Finger, 2005), Dupré en 1908 (cit. en Square-Storer, 1989),
publica el caso del paciente de nombre pensó que la afasia motora pura
Leborgne que sólo podía decir “Tan”. Según correspondía a una alteración entre el
Broca no presentaba dificultades tanto en la lenguaje externo e interno, lo denominó
comprensión auditiva como en el lenguaje trastorno psicomotor
lecto-escrito. Este paciente al poco tiempo
Kurt Goldstein en 1920 (cit. en Square-Storer,
falleció, al practicarle un estudio anátomo
1989) cambió los términos afasia central y
patológico encontró que tenía una lesión al
motora periférica, por los de afasia de Broca
pie de la tercera circunvolución frontal
y afasia motora pura.
izquierda. Paul Broca llamó a este trastorno
"afemia". Head en 1926 (cit. en Square-Storer, 1989)
pensaba que todos los pacientes con afasia
Unos años después, Armand Trousseau en
motora pura o anartria tenían deficiencias de
1864 (cit. en Square-Storer, 1989), describió

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 143


González & Toledo

naturaleza afásica. Unos pocos años Hécaen en 1972 (cit. en Square-Storer,


después Alajouanin en 1939 (cit. en Square- 1989) propuso el término afasia fonémica.
Storer, 1989) se refirió a este trastorno con Para este autor el trastorno de base podría
el nombre de desintegración fonética el cual estar a nivel del procesamiento fonológico.
coexiste con afasia discreta que sólo se
Martin en 1974 (cit. en Square-Storer, 1989)
puede poner en evidencia con un examen
cuestiona el término y el concepto ADH. Él
exhaustivo.
dice que la causa de este trastorno podría
Bay en 1957(cit. en Square-Storer, 1989) deberse a un impedimento en la selección y
propuso el nombre de disartria cortical. combinación de las unidades lingüísticas a
nivel fonológico.
Finalmente, Darley en la década del 1960
propuso el término de “apraxia del habla” En una revisión Duffy (2013) encontró al
(Duffy, 2013; Rosenbek, 2001). menos 23 términos para referirse a la ADH
(veáse Tabla 1).

Tabla 1.
Términos históricos más comunes asociados a la apraxia del habla (Duffy, 2013).

Afasia motora eferente Anartria Afemia


Disartria apráxica Dispraxia articulatoria Afasia atáxica
Afasia de Broca Pequeña afasia de Broca Disatria cortical
Afasia motora eferente Afasia expresiva Apraxia oral verbal
Habla apráxica Afasia motora periférica Afasia fonémica
Desintegración fonética Apraxia verbal primaria Afasia motora pura
Apraxia verbal secundaria Impedimento sensoriomotor Afasia motora subcortical

• Fundamentos la discriminación fonémica. Concluyeron que


Desde la descripción entregada por Darley, los déficits en la retroalimentación auditiva
Aronson y Brown (1978), ha existido un no estarían asociados a las dificultades en la
amplio debate sobre las características producción de fonemas. Square-Storer et al,
clínicas que definen a la ADH. Además, en presentaron una extensa batería de test
los últimos años con las mejoras en los auditivos y de procesamiento fonológico a
modelos del lenguaje y de los mecanismos sujetos con ADH pura, afásicos sin ADH,
del control motor del habla han surgido afásicos con ADH y sujetos normales. Los
numerosas investigaciones que han resultados indican que los pacientes
permitido mejorar los conocimientos clínicos apráxicos sin afasia tuvieron un desempeño
de este trastorno. similar en el procesamiento de la información
auditiva que los normales, los sujetos
El procesamiento perceptual auditivo en
afásicos rindieron significativamente más
pacientes con ADH ha sido estudiado por
bajo que los normales y los apráxicos sin
Aten, Johns, y Darley (1971), Square-Storer,
afasia. Concluyendo que las alteraciones en
Darley, y Sommers (1988) y Hoit-Dalgdard,
el procesamiento fonológico son
Murry, y Kopp (1983). Aten et al, estudiaron
consecuencia de un trastorno del lenguaje y

144 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Apraxia del Habla

no del habla. Finalmente, Hoit-Dalgaardar et revisión hecha por Darley, Aronson y Brown
al en 1983, evaluaron la percepción del (1978). Darley planteaba que los errores
tiempo del ataque vocal en sujetos con ADH. articulatorios y prosódicos son los elementos
Los resultados indican que la ADH no estaría distintivos de la ADH, aunque algunos
relacionada con alteraciones en el autores proponen que los errores prosódicos
procesamiento auditivo. pueden ser un defecto secundario al
La sensación y la percepción oral en trastorno articulatorio (Ogar et al., 2006).
pacientes con ADH fueron investigadas por Darley, Aronson, y Brown (1978) planteaban
Rosenbek, Wertz, y Darley (1973). Los que los pacientes con ADH pueden
pacientes con ADH mostraron más errores presentar algunos de los siguientes
sobre esta tarea que los afásicos y normales. síntomas:
Sin embargo, los sujetos con ADH podían
a) Ensayos y errores con intentos de
ser separados en dos grupos, uno con
autocorrección.
alteración senso-perceptual oral y otro con
un rendimiento normal a este nivel. Los b) Disprosodia persistente (ritmo,
acentuación y entonación anormal).
apráxicos del habla más severos tuvieron un
rendimiento más pobre que los menos c) Inconsistencia articulatoria sobre
severos. repetidas producciones del mismo
enunciado.
Darley describió a la ADH como “un trastorno
motor de la programación del habla que se d) Dificultad en el inicio de los enunciados.
manifiesta principalmente en errores de
articulación”. En su modelo el programador Las descripciones actuales de este trastorno
motor del habla recibe representaciones se basan en una serie de evidencias clínicas
fonológicas/fonéticas abstractas del y empíricas, que si bien difieren en algunos
mensaje lingüístico, interpreta este código y detalles, presentan un perfil del habla
luego selecciona los planes para llevar a bastante cohesivo que involucra la
cabo los movimientos necesarios para articulación, fluidez y prosodia (Haley, Jacks,
producir el habla (Ogar et al., 2006). de Riesthal, Abou-Khalil, & Roth, 2012).

Teorías psicolingüísticas actuales plantean Con respecto a la articulación, la


que el sistema fonológico y el sistema característica perceptual del habla que se ha
fonético se organizan en forma reportado en forma más consistente en la
independiente. En estos modelos la forma literatura corresponde a la producción de
fonológica es abstracta y se realiza antes del errores que afectan principalmente a las
plan motor específico. La codificación consonantes, y con menos frecuencia a las
fonológica incluye la recuperación de los vocales. Los errores son percibidos como
rasgos suprasegmentales y su separación sustituciones, omisiones o adiciones de
silábica. Existiría un sistema de conversión sonidos. Los análisis acústicos de estos
entre los procesos fonológicos y los errores indican que corresponden a
procesos fonéticos (motores) (Laganaro, alteraciones en la articulación tanto del punto
2012). de vista temporal como espacial.
• Presentación clínica
Otra característica importante es la
Las descripciones de las características disminución en la fluidez, la que se produce
perceptuales del habla tienen su origen en la

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 145


González & Toledo

por la repetición de sonidos y sílabas, d) Velocidad del movimiento: La velocidad


intentos de autocorrección que del habla de los pacientes con ADH es
tradicionalmente han sido identificadas lenta: Esto ha podido ser objetivado en
como conductas de ensayo y error, entre forma perceptual y acústica. Se
otros. observan prolongaciones articulatorias.
El tercer dominio afectado en la ADH, es la e) Conductas aumentativas: Johns y
prosodia, la que se ha convertido en el Darley en 1970 (cit. en Square-Storer,
elemento más distintivo para realizar el 1989), encontraron que el 9% de los
diagnóstico diferencial. La producción del errores cometidos por los pacientes
habla es lenta, hay prolongación en los eran adiciones.
segmentos de las consonantes y vocales, la f) Conductas de omisión: Los errores de
duración de las palabras polisilábicas está omisión no son considerados una
aumentada y se producen pausas entre las conducta típica de la ADH. Johns y
sílabas (Haley et al., 2012). Darley en 1970 (cit. en Square-Storer,
1989) encontraron que tan sólo el 1% de
Otras alteraciones que se pueden observar
los errores fueron de omisión.
son (McNeil, 2008):
g) Alteraciones en la secuenciación: Los
a) Iniciación del movimiento: Pausas,
errores de secuenciación de fonemas
falsos comienzos, conductas de tanteo, han sido reportados como una
esfuerzo, conductas de ensayo y error, característica de los afásicos
autocorrección.
posteriores (post-rolándico). Los
b) Ubicación espacial (punto articulatorio): pacientes con ADH tienen más dificultad
Dificultad para las posturas con la coordinación temporal de los
articulatorias correctas. Muchos de los subcomponentes de unidades
errores de sustitución corresponden a significativas del movimiento que con la
errores de distorsión o desintegración, secuencia de fonemas.
resultando en desviaciones del punto h) Conductas de perseveración: Para
articulatorio. Más del 50% de estos
algunos autores la conducta de
errores están desviados por un rasgo perseveración recurrente de tipo
pertinente.
fonológica no es muy frecuente, en
c) Coordinación de los subsistemas cambio para otros sí lo es.
motores/subcomponentes (coordinación
temporal): Estudios instrumentales han Actualmente los criterios diagnósticos de la
demostrado que los pacientes con ADH ADH incluyen: 1) velocidad del habla lenta,
presentan una alteración en la 2) distorsión de sonidos, 3) sustitución por la
coordinación temporal de los distorsión de sonidos (quiebre articulatorio),
subsistemas del habla. La coordinación 4) los errores en los sonidos son
entre el ataque vocal con la articulación relativamente consistentes en tipo (por
está alterada en los sujetos con ADH. ejemplo: sustitución, omisión y distorsión) y
Itoh y cols. (1980) observaron que los localización (por ejemplo: en enunciados
sujetos apráxicos actuaban en forma repetidos) y 5) alteraciones prosódicas
desorganizada del punto de vista (Wambaugh, Duffy, McNeil, Robin, & Rogers,
temporal entre los diferentes 2006a). Las características clínicas de
articuladores. dificultad en el inicio de los enunciados,

146 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Apraxia del Habla

errores perseverativos, ensayo y error, por la alteración en las habilidades motoras


disociación automática-voluntaria también finas.
forman parte del diagnóstico de la ADH, pero
La localización de la lesión en una ADH ha
son no discriminativos en términos del
sido motivo de controversia en los últimos
diagnóstico diferencial, ya que pueden estar
años. En la literatura se han reportado casos
presentes en otros trastornos. Por otro lado,
de ADH por lesiones en el área de Broca,
la velocidad del habla aumentada, velocidad
corteza frontal y temporoparietal del
normal y prosodia normal son características
hemisferio izquierdo (Hillis, Work, Barker,
de exclusión (Wambaugh et al. 2006a).
Breese, & Maurer, 2004), ínsula superior y
• Evolución clínica anterior izquierda (Dronkers, 1996; Ogar,
En la etapa inicial de la ADH los pacientes Willock, Baldo, Wilkins, Ludy, & Dronkers,
suelen presentar un mutismo apráxico (Duffy, 2006), así como también de estructuras
2013), que generalmente se caracteriza por subcorticales izquierdas, en particular los
una ausencia de fonación producto de una ganglios de la base (González & Hornauer-
apraxia fonatoria, comprometiéndose la Hughes, 2014; Peach & Tonkovich, 2004).
musculatura supralaríngea y laríngea, sin
• Localización de la lesión
déficit motor a nivel de la ejecución. Estos
Dronkers (1996) en un estudio con 25
pacientes pueden manifestar disociación
pacientes con ADH y 19 controles, encontró
automática-voluntaria.
que sólo los sujetos con alteración en la
Posteriormente, si la apraxia coexiste planificación motora presentaban una lesión
conuna afasia leve o sin afasia, en la región superior del girus precentral
habitualmente dentro de los primeros meses izquierdo de la ínsula (ínsula anterior),
los pacientes vuelven a recuperar el habla y indicando que esta área pareciera estar
suelen tener un buen pronóstico. En cambio especializada en la planificación motora del
cuando coexiste con afasia severa, la habla. Recientemente, se ha planteado que
recuperación no es tan favorable, el giro precentral de la ínsula izquierda es un
manteniéndose esta condición en el tiempo. área crítica para la coordinación de
movimientos articulatorios complejos (Baldo,
• Tipos de ADH Wilkins, Ogar, Willock, & Dronkers, 2011).
De acuerdo a nuestra experiencia habría dos Por otro lado, Hills et al. (2004) plantean que
tipos de ADH, una temporal y una espacial. la ínsula es vulnerable a un daño isquémico
En la Tabla 2 se presentan las principales en la arteria cerebral media y que la ADH
características de éstas. Es importante estaría asociada a un daño o hipoperfusión
destacar que en algunos casos pueden estar en el área de Broca. Ogar et al (2006) en un
presentes ambos tipos de ADH, pero estudio con 18 pacientes con ADH y 8
predomina una de las dos. Según las teorías pacientes sin ADH, encontraron que todos
actuales de la ADH, la de tipo temporal los pacientes con ADH presentan lesión en
estaría relacionada con la desconexión entre la ínsula anterior y que los pacientes sin ADH
el sistema fonológico y fonético o el no la presentan. Además, observaron que
impedimento en la memoria procedural, en las ADH más severas se dan cuando se
cambio, la de tipo espacial sería explicada comprometen áreas vecinas a la ínsula, tales
como el área de Broca y los ganglios basales.

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 147


González & Toledo

Tabla 2.
Tipos de ADH y sus características.

ADH de tipo temporal


› Esfuerzo, ensayo y error, movimientos articulatorios tentativos e intentos de autocorrección.
› Disprosodia.
› Inconsistencia articulatoria sobre repetidas producciones del mismo enunciado*.
› Dificultad evidente para iniciar los enunciados.
› Disociación automática – voluntaria.

ADH de tipo espacial


› Desintegración fonética (distorsión de sonidos severa y variable).
› Inconsistencia articulatoria sobre repetidas producciones del mismo enunciado*.
› No presentan dificultad para iniciar.
› Falta de conciencia del defecto.
› En la mayoría de los casos coexiste con afasia severa.
*Las combinaciones articulatorias más complejas presentan errores más consistentes, en cambio, las
menos complejas pueden presentar variabilidad.

• Etiología En un estudio de 92 casos efectuado en la


La causa más común de ADH es la etiología Clínica Mayo entre 1999 y 2008 se encontró
vascular, pero este trastorno también puede la siguiente distribución de etiologías: 54%
ser causado por: tumores, traumatismo degenerativa, 28% vascular, 5% neoplásico,
encéfalo craneano e infecciones. La ADH 3% traumático y 10% otras causas. Se
también puede ser un síntoma en plantea que estos porcentajes pueden variar
enfermedades neurodegenerativas como en dependiendo del centro en que se atiende
la degeneración corticobasal o parálisis este tipo de pacientes (Duffy, 2013).
supranuclear progresiva (Gorno-Tempini,
• Evaluación
Murray, Rankin, Weiner, & Miller, 2004). En
La evaluación de la ADH involucra recopilar
algunos casos la ADH es el único signo o el
los antecedentes biográficos, médicos y
más prominente de un cuadro
conductuales. Los objetivos son
neurodegenerativo, cuando es así el término
proporcionar un diagnóstico, determinar la
utilizado es apraxia del habla progresiva
severidad del cuadro, establecer un
primaria (Duffy & Keith, 2012).
pronóstico y sugerir un tratamiento si el
La ADH progresiva se puede presentar en paciente es candidato para este.
forma pura (Duffy, 2013; Kang, Yun, &
Los datos biográficos incluyen la edad del
Seong, 2011) o bien como parte de una
paciente, escolaridad, lateralidad
afasia progresiva primaria. Es un cuadro de
premórbida, ocupación, nivel intelectual pre
inicio insidioso, que se presenta en ausencia
y post, estimaciones de las habilidades
de deficiencias cognitivas no verbales y
comunicativas premórbidas y la existencia
algunas veces en ausencia de afasia. Es
de cualquier déficits de habla y/o lenguaje
producido por un daño degenerativo que
antes de la adquisición de la ADH.
compromete el hemisferio izquierdo (Donoso,
González, & Venegas, 2008).

148 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Apraxia del Habla

Los datos médicos incluyen etiología, tiempo Los datos conductuales se extraen de la
de evolución, acuidad visual y auditiva, observación informal y de la administración
alteraciones motoras asociadas, de pruebas y/o protocolos de habla y
alteraciones previas del sistema nervioso lenguaje. En la Tabla 3 se presentan las
central y/o periférico, localización y tamaño principales tareas que deben ser evaluadas.
de la lesión (diagnóstico neurológico), otros
diagnósticos médicos y medicamentos que
consume el paciente.

Tabla 3.
Tareas que deben ser evaluadas en los pacientes con ADH.

1. Habla discursiva: descripción de escenas y conversación.


2. Prolongación de vocales.
3. Movimientos alternantes: Repetir varias veces cada una de las siguientes sílabas lo más rápido
que el paciente pueda /pa/, luego /ta/, finalmente /ka/.
4. Movimientos secuenciales: Repetir varias veces las siguientes secuencias silábicas, lo más
rápido que se pueda: /pa/ - /ta/ - /ka/.
5. Repetición de palabras considerando diferentes metrías.
6. Repetición de enunciados.
7. Habla automática, contar del 1 al 10.
8. Lectura oral.

Existen otros instrumentos para evaluar el menos errores en habla automática que en
habla. El Motor Speech Evaluation (MSE) es habla voluntaria, etc. (cit en Ogar et al.,
una prueba que ha sido ampliamente 2006).
utilizada en la lengua inglesa (McNeil, 2008).
Es importante mencionar que los parámetros
Este instrumento elicita muestras de habla
de habla pueden presentar diferencias de
tales como prolongación de vocales,
acuerdo a la edad, sexo de los sujetos y el
repetición de sílabas, palabras y frases,
idioma en el cuál se evalúe (Toledo-
lectura oral y descripción de una lámina.
Rodríguez et al., 2011).
El único instrumento normalizado y
estandarizado para evaluar la apraxia del • Diagnóstico

habla (en inglés) es Apraxia Battery for La evaluación proporciona los datos, pero
Adults – 2 (ABA-2) (Dabul, 2000), el cual los datos no son el diagnóstico. El
incluye un inventario de 15 características fonoaudiólogo hace el diagnóstico haciendo
articulatorias del trastorno, entre las que se uso de los datos cuantitativos y cualitativos
incluyen la observación de: errores obtenidos en la evaluación y su experiencia
fonémicos perseverativos, errores clínica. La aproximación al diagnóstico está
fonémicos de transposición, si los errores basada en la historia clínica, en la
son altamente inconsistentes, si presenta interpretación de las características

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 149


González & Toledo

perceptuales del habla y la observación de Bevilacqua, 2012). Mientras que la ADH no


los movimientos de los órganos articulatorios es causada por estos impedimentos. Las
que realiza tanto en el habla como en tareas principales diferencias están dadas por:
no habladas.
a) Procesos del habla afectados: En la
» Diagnóstico diferencial disartria se afecta la respiración,
Para el diagnóstico de la ADH, es importante fonación, resonancia, articulación y
diferenciarla principalmente de la afasia, la prosodia; en cambio, en la ADH se
disartria y la apraxia oral. afecta principalmente la articulación y la
prosodia.
› Apraxia del habla versus afasia
Es habitual que la ADH coexista con una b) Localización de la lesión: La disartria se
afasia (Duffy, 2013). Sin embargo, ambos puede producir por una lesión uni o
trastornos pueden ser diferenciados. Se han bilateral, que puede comprometer
documentado casos de ADH pura, la cual es cerebro, tronco, cerebelo y sistema
poco frecuente debido a que las regiones nervioso periférico. En cambio, la ADH
implicadas dependen de la irrigación de la se puede producir por lesiones cortico o
arteria cerebral media, que también produce subcorticales anteriores del hemisferio
afasia. Cuando se produce ADH pura se ha izquierdo.
encontrado que las lesiones involucran el c) Etapa del proceso comprometida: En la
área premotora, corteza motora izquierda e disartria se altera la ejecución mientras
ínsula (Graff-Radford, Jones, Strad, que en la ADH la planificación y la
Rabinstein, Duffy, & Josephs, 2014). programación.
La ADH suele confundirse con afasia, debido d) Características del habla: En la disartria
al tipo de errores que ambas presentan se produce principalmente distorsión de
(sustituciones, adiciones, transposiciones u los sonidos que afecta a la palabra por
omisiones). La diferencia está dada por la completo, en tanto que en la ADH
naturaleza del error (Ogar et al., 2006). Los podemos encontrar dificultad en la inicio
errores en la afasia, se deben al déficit del habla con una distorsión más
fonológico que afecta la selección o la variable produciendo, en algunos casos,
memoria de trabajo debido al trastorno del la sustitución de sonidos (quiebres
lenguaje, los errores tienden a darse en la articulatorios).
mitad o hacia el final de las palabras en e) Influencia de factores no fonológicos: En
cambio en la ADH los errores se deben a una la disartria los errores son más
alteración de los sonidos (sistema fonético) consistentes y predecibles, en cambio
luego del procesamiento fonológico. en la ADH tienden a ser más irregulares,
Generalmente estos se sitúan al comienzo un sujeto con ADH pueden presentar un
de las palabras. Los errores en la ADH se error articulatorio en una palabra que
producen en los planes motores para luego es capaz de pronunciar
producir cada uno de los sonidos. correctamente. Sin embargo, en
algunas situaciones, sobre todo cuando
› Apraxia del habla versus disartria
la palabra es de alta complejidad
La disartria es causada por un impedimento
articulatoria los errores tienden a ser
en la fuerza muscular, tono, rango de
más consistentes.
movimiento y/o coordinación (González &

150 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Apraxia del Habla

f) Apraxia oral: Por lo general, no está 1. Variables: Edad, etiología, tamaño de la


presente en la disartria, mientras que en lesión, localización de la lesión, estado
la ADH el 50% de los sujetos la presenta. de salud general del paciente, severidad
g) Otros trastornos: En la disartria es del cuadro, trastornos de habla y
posible observar parálisis, paresia, lenguaje asociados, otros trastornos
ataxia o movimientos involuntarios; en neuropsicológicos no verbales y el
cambio, en la ADH no están presentes tiempo de evolución.
(McNeil, 2008). Un paciente con buen pronóstico en
relación a estas variables debería:
» Apraxia del habla versus apraxia oral Tener 1 mes de evolución, haber sufrido
La apraxia oral corresponde a una dificultad un ACV isquémico único y limitado al
en los movimientos orales no hablados. Por área de Broca, estar médicamente
lo tanto, no es responsable de la alteración estable, presentar severidad de
del habla. Puede coexistir con ADH en un moderada a leve, joven, coexistir con
50% de los casos. Incluso, esta alteración una leve afasia, sin disartria, sin apraxia
puede estar presente en afasias fluentes, en fonatoria y oral. Los pacientes con
donde no hay ningún déficit articulatorio. El características contrarias,
sitio de lesión más frecuente es la región supuestamente, tendrían un mal
perisilviana. Sin embargo, otros autores pronóstico.
proponen el lóbulo temporal (Pedersen, 2. Perfiles conductuales: Damasio (1992)
Jorgensen, Kammersgaard, Nakayama, describe dos variantes de afasia de
Raaschou, & Olsen, 2001). Broca, la afasia de Broca verdadera,
• Pronóstico donde hay un daño extenso
El pronóstico tiene por finalidad predecir si el comprometiendo no sólo el área de
paciente va a obtener logros significativos o Broca, sino que además estructuras
no. Es la preocupación primaria del paciente subcorticales. Los pacientes con este
y su familia. Lamentablemente, dentro del trastorno tienen una alteración de
manejo del paciente, este es el aspecto que lenguaje severa (agramatismo
se realiza con menos eficiencia. expresivo y receptivo) más la ADH. Este
cuadro tiene un pobre pronóstico. La
Las opiniones son variadas en relación al otra variante sería en los casos en que
futuro del paciente. Vignolo en 1964 (cit. en el daño está restringido sólo al área de
Donnell, 1985) plantea que la ADH retarda Broca, existe una afasia leve y
significativamente la recuperación del transitoria, referida como afasia del área
paciente. Mohr en1980 (cit. en Donnell, de Broca. Los pacientes con este
1985) sugiere que los pacientes apráxicos trastorno tienen dificultad en el habla,
cuyas lesiones están confinadas al área de pero no de lenguaje, conocido como
Broca, tienen un pronóstico favorable. ADH pura. Los pacientes con este perfil
Las herramientas para predecir los logros tienen un pronóstico favorable.
son tres: variables del pronóstico, perfiles 3. El pronóstico basado en el tratamiento:
conductuales y pronóstico basado en el Requiere establecer por algún tiempo el
tratamiento (Rosenbeck, LaPointe, & Wertz, desempeño del paciente en el
1989). tratamiento con el fin de determinar los

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 151


González & Toledo

logros que podría alcanzar a futuro. énfasis en los puntos articulatorios y la


Wertz, LaPointe y Rosenbek en 1984 secuencia de movimientos, así los aspectos
(cit. en Donnell, 1985) han sugerido espacio temporales de la producción del
cuatro signos que indican un pronóstico habla son el foco del tratamiento. Algunas de
favorable: habilidad para aprender, las técnicas descritas en esta categoría son:
generalización, retención y motivación el método basado en la imitación como la
para practicar. Terapia de Rosenbek, PROMPT (Prompts
for restructuring oral and muscular phonetic
• Tratamiento targets), pares de mínimo contraste,
Existen una serie de estrategias para derivación fonética, ubicación fonética, entre
intervenir a los pacientes con ADH, sin otros.
embargo, muchas de ellas no han sido
Las técnicas que manejan la tasa y/o ritmo,
estudiadas respecto a su evidencia
se sustentan en la alteración que presenta la
(Wambaugh, 2009).
ADH en los tiempos de producción del habla,
El objetivo del tratamiento es lograr que el donde el ritmo es considerado como un
paciente se pueda comunicar en forma componente esencial en la producción del
eficiente. Un objetivo específico para este habla, así el control del ritmo ayudaría a
trastorno es restaurar dentro de lo que sea recuperar los patrones temporales del habla.
posible el habla del paciente (sólo para Algunas de las técnicas utilizadas son: el uso
aquellos pacientes que el pronóstico sea de metrónomo para disminuir la velocidad
favorable). La meta no es el habla normal del habla, uso de feedback verbal para guiar
sino el habla funcional, ya que si bien el ritmo del habla, hand-tapping, pacing
muchos de los pacientes apráxicos mejoran board, sistemas computarizados, entre otros.
con el tratamiento, ninguno hablará de la Uno de los programas de tratamiento en que
forma que lo hacía antes. se hace énfasis en la melodía, ritmo y
patrones de acentuación es la terapia de
En el año 2001 la Academy of Neurologic
entonación melódica (TEM), la cual tiene por
Communication Disorders and Sciences
propósito recuperar el habla proposicional.
(ANCDS) convocó a un grupo de expertos
La TEM es un programa estructurado
para desarrollar las guías clínicas para el
jerárquicamente que se divide en tres niveles.
abordaje de esta patología. En esta revisión
En los dos primeros se entonan palabras
sistemática de las publicaciones
multisilábicas o enunciados de alta
relacionadas con el tratamiento, se
probabilidad. En el tercer nivel se incorporan
identificaron cinco categorías de tratamiento:
enunciados más largos o con mayor
1) articulatorio kinemático, 2) tasa y/o ritmo,
complejidad articulatoria (Helm-Estabrooks
3) comunicación alternativa/aumentativa
& Albert, 2005).
(CAA), 4) facilitación/reorganización
intersistémica y 5) otras. Estas categorías no La comunicación alternativa/aumentativa
son excluyentes, ya que habitualmente un (CAA), busca mejorar la comunicación a
tratamiento incluye a más de una categoría través del uso de otras modalidades distintas
(Wambaugh et al., 2006a). al habla. Algunas de las actividades
descritas involucran el uso de símbolos,
El tratamiento articulatorio kinemático,
entrenamiento en respuestas si/no, uso del
centra su intervención en el trastorno
dibujo, tableros o cuadernos de
articulatorio presente en la ADH, haciendo

152 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Apraxia del Habla

comunicación, etc. El uso de CAA puede ser más favorables para procesar los estímulos?,
temporal o permanente. Temporal, si el ¿cuáles son las modalidades de respuesta
paciente lo requiere sólo al inicio cuando no más adecuados para el paciente?.
puede hablar, en la medida que logra
Respecto al tiempo de evolución, se ha
comunicarse a través del canal oral lo deja
observado que aquellos pacientes que son
de usar. Permanente, en aquellos casos en
tratados tempranamente tienen una mayor
que el paciente presenta una ADH severa
probabilidad de mejorar que los pacientes
con mínimos logros que no le permiten
con un tiempo de evolución de varios meses
satisfacer eficientemente sus necesidades
o años después de establecido su cuadro.
comunicativas cotidianas.
Por otro lado, los pacientes con ADH severa
Las técnicas de facilitación/reorganización
pueden mejorar más que los pacientes
intersistémica, incluye la utilización de
apráxicos leves, pero ellos (los pacientes
sistemas/modalidades relativamente
apráxicos severos) rara vez logran los
intactos para facilitar el funcionamiento de
niveles de competencia comunicativa
sistemas/modalidades que se encuentran
alcanzados por los más leves.
alterados. Algunos ejemplos de estas
técnicas son el uso de gestos significativos Si la ADH coexiste con afasia, dependiendo
para facilitar la producción del habla, uso de de su severidad el clínico puede decidir
estímulos gráficos, cantar melodías esperar un tiempo antes de tratar la ADH,
familiares, entre otros. hasta que la afasia mejore.

Finalmente, en relación a los otros tipos de En relación a los estímulos, se debe


tratamiento, la literatura reporta tratamientos determinar cuáles y cuántas modalidades de
diseñados para aumentar las habilidades estímulos se utilizarán en el tratamiento.
conversacionales, entrenamiento en Algunos pacientes se verán beneficiados
automonitoreo y autoregulación, con la estimulación verbal, en cambio otros
tratamientos diseñados para mejorar los obtendrán un mejor rendimiento a través de
aspectos segmentales y suprasegmentales la estimulación visual. Algo similar ocurre
de la producción del habla, etc. (Wambaugh, con la modalidad de respuesta, la ADH es un
Duffy, McNeil, Robin, & Rogers, 2006b). trastorno motor, por ende es tentador
abordar sólo el habla y dejar de lado otras
De las categorías de tratamiento
modalidades de respuestas. La mayoría de
mencionadas previamente, la más
los pacientes quieren hablar, pero para
ampliamente estudiada y utilizada
algunos pacientes, hablar está
corresponde al tratamiento articulatorio
temporalmente o definitivamente fuera de su
kinemático. Más de la mitad de los reportes
alcance. No obstante la comunicación puede
publicados corresponden a ésta categoría
ser lograda a través de CAA como fue
(Wambaugh et al., 2006b).
mencionado previamente.
Algunos puntos que deben responderse
Como se mencionó previamente, la
antes de iniciar el tratamiento: ¿es el
categoría de tratamiento más utilizada, es
paciente agudo o crónico?, ¿cuál es la
aquella que aborda el déficit articulatorio de
severidad de la ADH?, ¿coexiste la ADH con
la ADH. El tratamiento de producción de
una afasia? y si coexiste, ¿de qué severidad
sonidos (STP sound production treatment),
es la afasia?, ¿cuáles son las modalidades
es el que ha sido estudiado en forma más

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 153


González & Toledo

sistemática. Su objetivo es ayudar en la velocidad de presentación está influenciada


articulación de sonidos específicos, los que por la capacidad de rendimiento del paciente.
son abordados en el contexto de palabras, Los errores son reparados a través de
frases y oraciones. Las ayudas entregadas repeticiones, ayudas y discusiones. El
incluyen modelamiento, repetición, pares de objetivo en la imitación es transferir el
mínimo contraste, entre otros. El STP ha rendimiento al habla espontánea. La
demostrado tener buenos resultados en la imitación trabaja para algunos pacientes, a
precisión articulatoria, tanto en los estímulos causa que ellos aprenden a ser sus propios
tratados como no tratados (Wambaugh, clínicos. Ellos aprenden a planificar sus
Nessler, Cameron, & Mauszycki, 2013). movimientos, monitorear las posiciones
articulatorias, y verificar el resultado.
En el método basado en la imitación los
estímulos apropiados son seleccionados de A continuación se describe un continuo de
acuerdo a la longitud y la composición ocho etapas de Rosenbek (Rosenbek,
fonética inicial, medial y final. Son Lemme, Ahern, Harris, & Wertz, 1973; Duffy,
entregados por el clínico que dice: "Míreme, 2013):
Escúcheme, y Diga lo que yo diga". La

Etapa Descripción

1 Estimulación integral. "Míreme" (Visual [V1]), “Escúcheme” (Auditivo [A]) y la


producción simultánea con el clínico (el clínico y el
paciente producen el enunciado al mismo tiempo). El
clínico incita al paciente a atender a las ayudas auditiva,
visual y táctil para lograr la producción simultánea en
forma correcta.
2 Estimulación integral [V1 + A] El clínico proporciona un modelo al cual el paciente debe
y la producción retardada (el atender, mientras el paciente intenta el enunciado, el
paciente imita al clínico clínico produce el enunciado con habla pantomimada o
después de un retardo) con habla sin sonido. En otras palabras, el apoyo auditivo se
ayuda [V1]. retira, mientras el visual permanece.
3 Estimulación integral [V1 + A], Esto corresponde al enfoque tradicional "Yo le voy a decir
producción retardada sin algo, usted lo repite después de mi". El clínico no
apoyo visual [V1]. proporciona ayuda simultánea.
4 Estimulación integral y Después de que el clínico produce el enunciado, se
producciones sucesivas sin solicita al paciente producirlo varias veces en forma
estimulación y sin apoyos consecutiva, sin ayuda de ningún tipo.
auditivo [A] y visual [V1].
5 Estímulo escrito [V2] y la El paciente lee el enunciado objeto de una tarjeta o de una
producción simultánea. pizarra.
6 Estímulo escrito [V2] y la Es proporcionada la ayuda escrita al paciente, pero el
producción retardada. paciente no debe producir el enunciado hasta que el
estímulo escrito haya sido retirado.
7 El enunciado apropiado es El modelo para imitar es abandonado. El clínico
elicitado a través de una proporciona las condiciones para que el enunciado objeto
pregunta.

154 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Apraxia del Habla

sea producido voluntariamente por parte del paciente


como consecuencia de una pregunta.
8 El paciente responde El clínico, personas del equipo y amigos interactúan en
apropiadamente en una una situación de rol-playing en la cual los enunciados
situación de rol-playing. previos se practican. El paciente debe responder
apropiadamente.

El método de ubicación fonética, es computarizada, entre otros (Wambaugh,


apropiado para pacientes quienes no Mauszycki, & Ballard, 2013).
responden apropiadamente a la imitación.
Es importante destacar que no todos los
Esto incluye aquellos pacientes crónicos
métodos son apropiados para todos los
severos, moderados, leves, cualquier
pacientes. El seleccionar un método o varios
paciente que falle para producir un sonido
métodos para el paciente va a depender de
por imitación. Este método requiere que el
la severidad, del tiempo de evolución y de la
clínico use varias técnicas, incluyendo la
respuesta del paciente.
manipulación de los articuladores para
ayudar a encontrar la correcta posición para La familia cumple un rol importante en el
la producción del sonido. tratamiento del paciente con ADH. Esta debe
ser informada sobre este tipo de trastorno
De acuerdo a Van Riper e Irwin la ubicación
para despejar todo tipo de dudas y mitos. Se
fonética comienza con la descripción:
le proporcionan estrategias para facilitar las
describir la posición que debería tener la
interacciones comunicativas con el paciente.
lengua y qué porción de esta debería hacer
La familia ayuda en el proceso de
contacto. La explicación es apoyada con
consolidación de las habilidades practicadas
diagramas o fotografías de los órganos
en la terapia actuando como coterapeuta.
articulatorios en posiciones estáticas.
También se pueden usar el espejo y el guía
lengua.
Conclusiones
Por su parte, la derivación fonética consiste La apraxia del habla es una alteración que
en derivar sonidos objeto de gestos no compromete la articulación y la prosodia
hablados y hablados. Este método es como consecuencia de una lesión del
también llamado método de aproximación hemisferio izquierdo en el área de Broca,
progresiva. Este es especialmente útil en ínsula anterior o subcortical. La causa más
pacientes con ADH severa quienes deben frecuente es el ACV, sin embargo algunos
reaprender o estabilizar sonidos únicos y casos pueden ser de origen
sílabas. Usar las series automáticas, por neurodegenerativo.
ejemplo contar, para lograr producir cada
uno de los números en forma voluntaria. La mayoría de las veces coexiste con afasia,
son raros los casos en que se presenta en
En una reciente revisión respecto al forma pura. Existen dos tipos, una temporal
tratamiento en la ADH, se encontró una serie y una espacial. En la fase aguda puede ser
de nuevas técnicas tales como: tan severa que puede manifestarse como un
telerehabilitación, neuroestimulación, terapia mutismo apráxico.

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 155


González & Toledo

El diagnóstico es importante por una parte Darley, F., Aronson, A., & Brown, J. (1978).
para diferenciarla de otros cuadros que Alteraciones motrices del habla. Buenos
afectan la comunicación y para el manejo Aires: Médica Panamericana.
adecuado del punto de vista terapéutico, ya Donnell, J. (1985). Clinical Management of
que el tratamiento es muy diferente del que Neurogenic Communicative Disorders.
se aplica en una disartria o en una afasia. Boston: Little, Brown.
Los principales objetivos de la rehabilitación
Donoso, A., González, R., & Venegas, P.
son en la etapa aguda, lograr una
(2008). Anartria o apraxia del habla
comunicación funcional eficiente, utilizando
progresiva. Revista Chilena de Neuro-
por ejemplo estrategias alternativas y en la
Psiquiatría, 46(2), 124-128. doi:
etapa crónica, cuando es posible la
http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=33152
producción oral, alcanzar un habla funcional.
7712004
Esto puede variar dependiendo del tipo, la
severidad y la coexistencia de otras
Dronkers, N. (1996). A new brain region for
alteraciones que presente el paciente.
coordinating speech articulation. Nature, 384,
Existen diferentes estrategias para tratar a
159-161. doi:10.1038/384159a0
los pacientes con ADH siendo el abordaje de
la articulación el más utilizado. La familia
Duffy, J. (2013). Motor Speech Disorders.
cumple un importante papel en el tratamiento
Substrates, Differential Diagnosis, and
del paciente con ADH.
Management (3a. ed.). Elsevier.

Duffy, J., & Keith, J. (2012). The diagnosis


and understanding of apraxia of speech: why
including neurodegenerative etiologies may
be important. Journal of Speech, Language
Referencias
and Hearing Research, 55(5), S1218-S1522.
Aten, J., Johns, D., & Darley, F. (1971).
doi: 10.1044/1092-4388(2012/11-0309).
Auditory perception of sequenced words in
Apraxia of Speech. Journal of Speech,
Finger, S. (2005). Minds Behind the Brain. A
Language, and Hearing Research, 14(1),
History of the pioneers and their discoveries.
131-143.
Oxford University Press.
Baldo, J., Wilkins, D., Ogar, J., Willock, S., &
González, R., & Bevilacqua, J. (2012). Las
Dronkers, N. (2011). Role of the precentral
disartrias. Revista Hospital Clínico
gyrus of the insula in complex. Cortex, 47(7),
Universidad de Chile, 23(4), 299-309.
800-807. doi: 10.1016/j.cortex.2010.07.001
González, R., & Hornauer-Hughes, A. (2014).
Dabul, B. (2000). Apraxia Battery for Adults.
Cerebro y Lenguaje. Revista Hospital Clínico
(2a. ed.) (ABA-2). PRO-ED.
Universidad de Chile, 143-153.
Damasio, A. (1992). Aphasia. New England
Gorno-Tempini, M. L., Murray, R., Rankin, K.,
Journal of Medicine, 326, 531-539. doi:
Weiner, M., & Miller, B. (2004). Clinical,
10.1056/NEJM199202203260806
cognitive and anatomical evolution from
nonfluent progressive aphasia to

156 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Apraxia del Habla

corticobasal syndrome: A case report. Language, and Hearing Research, 55(5),


Neurocase: The Neural Basis of Cognition, S1535-S1543.
10(6), 426-436. doi:10.1080/
13554790490894011 McNeil, M. (2008). Clinical Management of
Sensoriomotor Speech Disorders (2a. ed.).
Graff-Radford, J., Jones, D., Strad, E., New York: Thieme.
Rabinstein, A., Duffy, J., & Josephs, K.
(2014). The neuroanatomy of pure apraxia of Ogar, J., Slama, H., Dronkers, N., Amici, S.,
speech in stroke. Brain and Language, 129, & Gorno-Tempini, ML. (2005) Apraxia of
43-46. doi: 10.1016/j.bandl.2014.01.004 Speech: An overview. Neurocase, 11, 427-
432. doi: 10.1080/13554790500263529
Haley, K., Jacks, A., de Riesthal, M., Abou-
Khalil, R., & Roth, H. (2012). Toward a Ogar, J., Willock, S., Baldo, J., Wilkins, D.,
quantitative basis for assessment and Ludy, C., & Dronkers, N. (2006). Clinical and
diagnosis of apraxia of speech. Journal of anatomical correlates of apraxia of speech.
Speech, Language, and Hearing Research, Brain and Language, 97(3), 343-350.
55(5), S1502-S1517. doi:10.1016/j.bandl.2006.01.008

Helm-Estabrooks, N., & Albert, M. (2005). Peach, R., & Tonkovich, J. (2004). Phonemic
Manual de la Afasia y de Terapia de la Afasia. characteristics of apraxia of speech resulting
Madrid: Panamericana. from subcortical hemorrhage. Journal of
Communication Disorders, 37(1), 77-90.
Hillis, A., Work, M., Barker, P., Breese, E., & doi:10.1016/j.jcomdis.2003.08.001
Maurer, K. (2004). Re-examining the brain
regions crucial for orchestrating speech Pedersen, P., Jorgensen, H.,
articulation. Brain, 127(7), 1479-1487. doi: Kammersgaard, L., Nakayama, H.,
http://dx.doi.org/10.1093/brain/awh172 Raaschou, H., & Olsen, T. (2001). Manual
and oral apraxia in acute stroke, frequency
Hoit-Dalgaard, J., Murry, T., & Kopp, H. and influence on functional outcome. The
(1983). Voice onset time production and copenhagen stroke study. American Journal
perception in apraxic subjects. Brain and of Physical Medicine & Rehabilitation, 80(9),
Language, 20(2), 329-339. doi: 685-692. doi: 0894-9115/01/8009-0685/0
10.1016/0093-934X(83)90048-2
Rosenbek, J., Lemme, M., Ahern, M., Harris,
Kang, Y., Yun, S., & Seong, C. (2011). Pure E., & Wertz, R. (1973). A treatment for
apraxia of speech. Annals of Rehabilitation apraxia of speech in adults. Journal of
Medicine, 35, 725-728. doi: Speech and Hearing Disorders, 38(4), 462-
10.5535/arm.2011.35.5.725 472.

Laganaro, M. (2012). Patterns of Rosenbek, J., Wertz, R., & Darley, F. (1973).
impairments in AOS and mechanisms of Oral sensation and perception in apraxia of
interaction between phonological and speech and aphasia. Journal of Speech,
phonetic encoding. Journal of Speech, Language, and Hearing Research, 16(1), 22-
36.

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 157


González & Toledo

Wambaugh, J., Duffy, J., McNeil, M., Robin,


Rosenbeck, J., LaPointe, L., & Wertz, R. D., & Rogers, M. (2006a). Treatment
(1989). Aphasia: A clinical approach. Austin, guidelines for acquired apraxia of speech: A
TX: PRO-ED. synthesis and evaluation of the evidence.
Journal of Medical Speech-Language
Rosenbek, J. (2001). Darley and apraxia of
Pathology, 14(2), 14:15-34.
speech in adults. Aphasiology, 15(3), 261-
273. doi:10.1080/02687040042000250
Wambaugh, J., Duffy, J., McNeil, M., Robin,
D., & Rogers, M. (2006b). Treatment
Square-Storer, P. (1989). Acquiered Apraxia
guidelines for acquired apraxia of speech:
of Speech in Aphasic Adults: Theoretical and
Treatment descriptions and
Clinical Issues. London: Taylor & Francis.
recommendations. Journal of Medical
Speech-Language Pathology, 14(2), 35-97.
Square-Storer, P., Darley, F., & Sommers, R.
(1988). Nonspeech and speech processing
Wambaugh, J., Mauszycki, S., & Ballard, K.
skills in patients with aphasia and apraxia of
(2013). Advances in the treatment for
speech. Brain and Language, 33(1), 65-85.
acquired apraxia of speech. Perspectives on
doi:10.1016/0093-934X(88)90055-7
Neurophysiologu and Neurogenic Speech
and Language Disorders, 23(3), 112-127.
Toledo-Rodríguez, L., Bahamonde, C.,
doi: 10.1044/nnsld23.3.112
González, J., Martínez, M., Muñoz, M. M., &
Muñoz, D. (2011). Parámetros de habla en
Wambaugh, J., Nessler, C., Cameron, R., &
adultos normales chilenos. Revista Chilena
Mauszycki, S. (2013). Treatment for acquired
de Fonoaudiología, 10(1), 33-43. doi:
apraxia of speech: Examination of treatment
10.5354/0719-4692.2011.17350
intensity and practice schedule. American
Journal of Speech-Language Pathology,
Wambaugh, J. (2009). Understanding and
22(1), 84-102. doi: 10.1044/1058-
management of acquired apraxia of speech:
0360(2012/12-0025)
Contribution of the Department of Veterans
Affairs. Aphasiology, 23(9), 1127-1145.
Ziegler, W., Aichert, I., & Staiger, A. (2012).
doi:10.1080/02687030701855739
Apraxia of speech: concepts and
controversies. Journal of Speech, Language
and Hearing Research, S1485-1501. doi:
10.1044/1092-4388(2012/12-0128)

158 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Resumen
El término apraxia constructiva hace
referencia a la pérdida de la capacidad para
llevar a cabo adecuadamente tareas de
ensamblajes bidimensionales o
tridimensionales y de producción y copia de
dibujos. Este déficit parece estar asociado a
alteraciones localizadas en diferentes zonas
del cerebro, observándose algunas
diferencias en los rendimientos de las
pruebas visuoconstructivas en función del
lugar de la afectación neurológica. La
apraxia constructiva parecen ser un buen
indicador de deterioro cognitivo,
utilizándose en el ámbito clínico algunas
tareas de dibujo como test de rastreo para
su detección. Aspectos como el grado de
complejidad o la condición de aplicación
(orden verbal, copia con modelo presente o
copia demorada) deben ser tenidos en
cuenta a la hora de seleccionar e interpretar
las pruebas de evaluación de apraxia
constructiva. La apraxia del vestirse se
observa, en muchos casos, asociada a la
apraxia constructiva, y puede entenderse
como la perdida de organización en la
secuencia de actos que impide tener
Apraxia Constructiva y del autonomía para vestirse, observándose en
Vestirse los pacientes una dificultad o incapacidad
para manipular y ubicar correctamente las
prendas sobre el cuerpo, pudiendo
Ricardo García-García & María Victoria
Perea Bartolomé manifestarse en ausencia de apraxia
ideatoria e ideomotora. Esta alteración
Facultad de Psicología, Universidad de
Salamanca. Salamanca, España. forma parte de diferentes cuadros clínicos,
y se observa con frecuencia en pacientes
con procesos neurodegenerativos que
cursan con demencia. En este trabajo de
revisión se presentan algunas
Correspondencia: Ricardo García García.
consideraciones en torno al concepto,
Facultad de Psicología, Universidad de
Salamanca. Avda. de la Merced 109-131. 37005 correlatos neuroanatómicos y estrategias
Salamanca, España. Teléfono: +34 923294610, de evaluación tanto de la apraxia
Fax: +34 923294608. Correo electrónico: constructiva como de la apraxia del
rigar@usal.es
vestirse.

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias, Enero-Diciembre, Vol.15, Nº1, pp. 159-174 159
ISSN: 0124-1265
García-García & Perea

Palabras clave: Apraxia constructiva, apraxia strategies related to constructive and


del vestirse, evaluación neuropsicológica, dressing apraxias are discussed.
visuoconstrucción, deterior cognitivo y Key words: Constructive apraxia, dressing
demencia. apraxia, neuropsychological assessment,
visuoconstruction, cognitive impairment and
dementia.
Constructive and Dressing Apraxias
Summary
Constructive apraxia refers to the loss of
capacity to adequately perform two-
• Apraxia Constructiva
dimensional or three-dimensional assembly
tasks and the reproduction and copy of Uno de los primeros autores que realizó
pictures. This deficit seems to be associated aportaciones clínicas en el ámbito de la
to localized alterations in different brain función visuoconstructiva fue Kleist, quien
areas. This is why it is possible to observe en 1913 describió el caso de un paciente
some differences in the performance on que mostraba dificultades para copiar
visuoconstructive tasks instead of the dibujos, a pesar de no presentar ningún
neurological affection. Constructive apraxia déficit visual ni motor. Posteriormente, su
seems to be a great marker of cognitive discípulo Hans Strauss en 1924 fue el
impairment, especially, when some drawing primero en describir propiamente la apraxia
task are used as screening test for its constructiva. Kleist y Strauss consideraron
detection in the clinical field. Aspects as que la apraxia constructiva era
complexity degree or application conditions consecuencia de una desconexión visuo-
(verbal order, copy with present model or cinética que impediría una adecuada
delayed copy) must be taken into account asociación entre la imagen visual de los
when selecting and interpreting assessment objetos y la proyección hacia los
tests of constructive apraxia. Dressing movimientos que deberían realizarse para
apraxia is usually observed associated to la construcción. Según estos autores, la
constructive apraxia, and can be apraxia constructiva podía identificarse a
understood as the loss of the capacity to través de una ejecución deficitaria en tareas
organize the sequencing act that gives como copiar dibujos y construir bloques o
autonomy to get dressed. Also in these ensamblar figuras, pudiendo observarse en
patients a difficulty or incapacity to ausencia de signos de apraxia para los
manipulate and locate correctly the movimientos simples e individuales
garments on the body can be observed, and implicados en la ejecución de dichas tareas
can be presented in absence of ideatory (Der Horst, 1934).
and ideomotor apraxia. This alteration is En la actualidad, muchos clínicos e
part of different clinical symptoms, and it is investigadores utilizan indistintamente los
frequently observed in patients with términos de apraxia constructiva y de déficit
neurodegenerative process that are visuoconstructivo para referirse al mismo
presented with dementia. In this review, constructo, siendo todavía motivo de debate
some considerations about the concept, si el déficit visuoconstructivo debe
neuroanatomical correlates and assessment considerarse como una forma de apraxia, o

160 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Apraxia Constructiva y del Vestirse

más bien como la expresión motora de un neurológica. Es conocido desde hace


déficit que puede corresponderse con tiempo que las capacidades
alteraciones a diferentes niveles de la visuoconstructivas tienen una
integración del procesamiento representación bilateral en el cerebro
visuoperceptivo y motor. De hecho, (Piercy, Hecaen, & De Ajuriaguerra, 1960),
clásicamente numerosos autores han aunque parece existir una asimetría en su
apoyado la idea de que las manifestaciones organización cortical (Benson & Barton,
de afectación visuoconstructiva observadas 1970). Las alteraciones constructivas
en muchos pacientes podrían no ser pueden producirse como consecuencia de
consecuencia de una afectación puramente lesiones en el hemisferio derecho, pero en
apráxica (Grossi & Trojano, 2001). Lange pacientes con lesiones izquierdas también
ya en 1936 propuso el concepto de se pueden observar estos defectos con
apraxognosia para referirse a este características diferenciadas. Se ha
constructo, considerando que podría observado que quienes presentan lesiones
tratarse de un síndrome intermedio entre en el hemisferio derecho, aunque tienden a
apraxia y agnosia. En este sentido, se ha realizar los dibujos de manera detallada,
observado que muchos pacientes que muestran una mayor dificultad para
cometen errores en la realización de tareas reproducir las relaciones espaciales entre
de copia de dibujos no son capaces de diferentes partes de los dibujos, mientras
identificar las diferencias entre los modelos que los pacientes con lesiones en el
a copiar y sus reproducciones erróneas, lo hemisferio izquierdo tienden a reproducir
que podría considerarse como un signo las copias de dibujos de forma menos
agnósico, o como un fallo en el proceso de detallada, mostrando en estos casos una
integración entre la intención, la acción y la mayor lentitud y dificultad para el trazado.
retroalimentación sensorial que se En este sentido, ya hace varias décadas se
establece al comparar la ejecución con el propuso que los pacientes con lesiones en
modelo (Grossi & Trojano; Rinaldi, Piras, & el hemisferio derecho cometían errores en
Pizzamiglio, 2010). Se ha propuesto que las tareas visuoconstructivas más
cuando un paciente, al realizar tareas de vinculados a déficits en la organización
praxis constructiva, no percibe las perceptiva, mientras que los pacientes con
discrepancias entre el modelo a copiar y su lesiones en el hemisferio izquierdo
propia reproducción podría ser debido a cometían más errores relacionados con los
alteraciones en el control de la acción (Frith, procesos de programación ejecutiva
Blakemore, & Wolpert, 2000). Por otra (Bruyer, Seron, & Vankeerbergen, 1982;
parte, el hecho de que se haya identificado Hécaen y Assal, 1970; Warrington, Merle, &
apraxia constructiva para material verbal Kinsbourne, 1966). Por otra parte, en el
genera una nueva visión más ampliada del hemisferio izquierdo se ha observado que
constructo que clásicamente se ha ceñido cuanto mayor es la afectación neurológica
al ámbito visuoperceptivo-motor (Rinaldi et mayor tiende a ser el déficit apráxico
al., 2010). constructivo, sin embargo las lesiones del
hemisferio derecho no suelen mostrar una
Los rendimientos en tareas de praxis
gran asociación entre tamaño de lesión y
constructiva nos pueden aportar una
grado de afectación visuoconstructiva,
información estrechamente vinculada a la
aunque esto podría estar mediatizado por
localización del lugar de afectación

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 161


García-García & Perea

variables no suficientemente controladas. cometer, entre otros, errores de


Respecto a la localización intrahemisférica perseveración o de planificación (De Renci,
de la lesión, en general la apraxia 1982). En el Esquema 1 se presentan las
constructiva se asocia con lesiones en principales características que se pueden
territorio parieto-occipital, observándose observar ante la ejecución de tareas de
defectos en las relaciones visuoespaciales, dibujo utilizadas para evaluar las apraxias
no obstante también hay pacientes con constructivas, en función del hemisferio
lesiones en zonas frontales, que suelen lesionado.

Esquema 1. Errores característicos de lós dibujos según el hemisfério lesionado.

» Evaluación de la Apraxia Constructiva cuantitativa y de valoración de aspectos


Aunque las baterías neuropsicológicas cualitativos, lo que nos puede facilitar el
generales suelen incluir un apartado establecimiento de patrones prototípicos
específico para explorar la apraxia para determinados grupos de pacientes.
constructiva, que consiste habitualmente en La evaluación del déficit visuoconstructivo
la incorporación de tareas de copia de suele realizarse mediante el empleo de dos
dibujos con diferente grado de complejidad, tipos de tareas: las tareas de ensamblaje y
los criterios de corrección e interpretación las tareas de dibujo. Las tareas de
suelen estar reducidos a una puntuación ensamblaje incluyen construcciones con
global, resultando difícil establecer perfiles bloques, y el ensamblaje de modelos, tanto
discriminativos entre distintos cuadros de bidimensionales como tridimensionales. Las
afectación neurocognitiva. No obstante, tareas de dibujo se basan en la
existen test específicamente diseñados reproducción pictórica bajo una orden
para la evaluación de la función verbal, a la copia con el modelo a
visuoconstructiva, algunos de los cuales reproducir presente o tras un tiempo de
nos ofrecen una información más detallada demora desde su presentación. Estas
en cuanto a los criterios de puntuación

162 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Apraxia Constructiva y del Vestirse

tareas de dibujo son las más utilizadas, probablemente, una de las


debido a que su aplicación requiere de argumentaciones que justifica, por ejemplo,
pocos recursos materiales (modelos de la utilización de la prueba del dibujo del reloj
láminas, lápiz y papel), y su corrección e como test de cribado en la detección de
interpretación supone la utilización de deterioro cognitivo, especialmente utilizado
directrices que suelen resultar sencillas de en el ámbito de procesos
aplicar. neurodegenerativos que cursan con
demencia.
La ejecución de tareas de copia de dibujos
involucra en sí misma la participación de Un aspecto importante a tener en
múltiples aspectos de la esfera cognitiva, consideración a la hora de seleccionar
incluyendo procesos que implican la tareas visuoconstructivas de dibujo es el
percepción visual de formas, la grado de dificultad de los mismos. En este
diferenciación figura-fondo, la organización sentido podemos diferenciar dibujos que
espacial de los elementos, y la coordinación carecen de significado evidente, como la
óculo-manual necesaria para la figura compleja de Rey (Osterrieth, 1944),
visoconstrucción. Estos aspectos se que puede aportar información útil sobre las
integran no sólo desde una perspectiva capacidades visuoperceptivas y
visuoespacial sino también conceptual, ya visuoespaciales, así como de coordinación
que en determinadas tareas de copia de motora y praxis constructiva (Luzzi et al.,
dibujos con significado (reloj, casa, cruz, flor 2011). Por otra parte, otros test de
etc.) el acceso al componente semántico de visuoconstrucción utilizan dibujos que sí
la figura reproducida puede mediatizar, tienen un contenido semántico explícito,
interfiriendo o facilitando, la ejecución de la como es el caso del test del reloj, que
tarea de copia. puede realizarse a la orden verbal y a la
copia, habiéndose propuesto diferentes
Por otra parte, en la realización de tareas
criterios para su aplicación e interpretación.
visuoconstructivas están también
Además, entre los dibujos con contenido
implicados procesos de planificación y
simbólico podemos distinguir dibujos sobre
secuenciación motora, atención, memoria
un plano (círculo, cuadrado, triángulo,
de trabajo, ejecución del trazado gráfico o
pentágonos parcialmente superpuestos,
motor y la retroalimentación de dicha
etc.), frente a dibujos tridimensionales como
ejecución. La afectación en alguno de estos
es el caso del test del cubo, que aunque se
procesos puede repercutir sobre el
utiliza para la evaluación de la apraxia
resultado final de la visuoconstrucción
constructiva, entendida desde su
(Cacho, García-García, Arcaya, Vicente, &
conceptualización clásica, también puede
Lantada, 1999; Isella et al., 2013; Lezak,
mostrar déficits en la percepción
Howieson, Loring, Hannay, & Fischer, 2004;
visuoespacial y en la programación motora
Trojano & Conson, 2008), habiéndose
(Hirabayashi, Sakatsume, & Hirabayashi,
descrito diferentes tipos de apraxia
1992). Las baterías neuropsicológicas
constructiva que podrían estar relacionados
generales suelen incluir dibujos sobre plano
con diferentes alteraciones del
y tridimensionales cuya complejidad
procesamiento (Laeng, 2006). Esta
habitualmente no llega a ser equiparable a
participación de distintos procesos en la
pruebas como la figura compleja de Rey.
realización de tareas constructivas es,
Por ello, es importante seleccionar

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 163


García-García & Perea

adecuadamente las pruebas a la hora de pruebas de visuoconstrucción para cada


evaluar la apraxia constructiva, ya que caso concreto.
algunas de ellas pueden mostrarse más
» Apraxia Constructiva y Demencia
sensibles para la detección del déficit
La presencia de alteraciones constructivas
cuando éste se muestra de manera sutil, o
suele ser frecuente en diferentes procesos
pueden estar más adaptadas para valorar
neurodegenerativos. Son muchos los
un perfil visuoconstructivo prototípico
investigadores que han analizado desde
vinculado a un determinado cuadro de
una perspectiva cuantitativa y cualitativa los
afectación neurológica. También debe de
errores cometidos por distintos grupos de
ser tenida en consideración la posible
pacientes con demencia en tareas
influencia que variables como la edad, el
constructivas, especialmente de dibujos,
grado de escolarización o determinados
con la finalidad de profundizar en el
aspectos socioculturales pueden ejercer
conocimiento de los rasgos que
sobre las ejecuciones de las pruebas a
caracterizan la ejecución de cada uno de
realizar, ya que esto puede llevar a
ellos.
interpretaciones erróneas de los hallazgos.
Se ha descrito que la apraxia constructiva
La gran diversidad de tareas de dibujos que
es una de las primeras manifestaciones
se aplican en distintos test y baterías
neuropsicológicas que presentan muchos
neuropsicológicas para la evaluación de la
pacientes diagnosticados de Demencia Tipo
función visuoconstructiva nos lleva a
Alzheimer (DTA). Existen diferentes
cuestionarnos si todos ellos miden los
propuestas que han intentado explicar el
mismos aspectos de dicha función, y si
origen de los déficits que se observan en
implican un mismo nivel de procesamiento
los pacientes con DTA cuando realizan
interno en nuestro cerebro, pudiendo ser en
tareas visuoconstructivas. En este sentido,
muchos casos complementarias entre sí
Moore y Wyke (1984), por ejemplo,
más que equivalentes. En este sentido, por
sugirieron que las alteraciones
ejemplo, se ha observado a través del uso
visuoconstructivas en DTA se deben
de técnicas de neuroimagen que diferentes
fundamentalmente a la incapacidad que
criterios de aplicación y puntuación del test
presentan estos pacientes para integrar los
del reloj pueden ser más sensibles a
diferentes elementos de un estímulo de una
diferentes áreas del cerebro dañadas
forma adecuada, debido principalmente a
(Matsuoka et al., 2011). Algunas de las
una afectación en los procesos
líneas actuales de investigación en el
atencionales. Sin embargo, Brantjes y
ámbito de la visuoconstrucción van
Bruma (1991) sugieren que los pacientes
encaminadas al establecimiento de perfiles
DTA podrían cometer errores de omisión en
discriminativos entre diferentes cuadros
tareas de realizar dibujos por instrucción
clínicos neurológicos y psicopatológicos a
verbal, como consecuencia de una pérdida
través de pruebas concretas de
de la contextualización semántica de los
visuoconstrucción, esto junto con los
mismos, o por una incapacidad para
estudios avalados por técnicas de
acceder a las imágenes visuales
neuroimagen funcional nos deberán en los
almacenadas en la memoria, mientras que
próximos años ir marcando pautas a seguir
podrían cometer errores de perseveración
en cuanto a los criterios de elección de las
en tareas de copia de modelos como

164 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Apraxia Constructiva y del Vestirse

consecuencia de una afectación ejecutiva. Su utilidad como prueba de cribado para


Para Guérin, Belleville, y Ska (2002), sin detectar deterioro cognitivo leve aún no
embargo, las manifestaciones de apraxia está suficientemente esclarecida (Ehreke et
constructiva en DTA observadas a través al., 2011), aunque se ha sugerido que
de tareas de dibujo podrían ser determinados rendimientos en esta prueba
consecuencia, al menos en parte, de un pueden mostrarse como un buen predictor
déficit en la capacidad de exploración visual de la conversión de casos de deterioro
y de los errores que comenten en la cognitivo leve a demencia (Nesset, Kersten,
apreciación de relaciones espaciales. & Ulstein, 2014). Los pacientes con DTA
suelen realizar mejor el TR en la condición
Por otra parte, los pacientes con DTA leve
de copia de un modelo que el TR cuando es
pueden presentar déficits en la planificación
solicitado por una orden verbal, lo que se
de tareas que impidan la ejecución correcta
ha denominado como patrón de mejora a la
de los dibujos (Cronin, 1990; Cummings &
copia (Cacho et al., 2005; Rouleau, Salmon,
Benson, 1992; Mack & Patterson, 1995;
Butters, Kennedy, & McGuire, 1992). El TR
Passini, Reinville, Marchand, & Joanette,
se utiliza frecuentemente como prueba de
1995; Zec, 1993). Estos pacientes actúan
cribado en pacientes con procesos
sin analizar adecuadamente y estructurar
neurodegenerativos, y se ha observado que
los diferentes elementos que componen el
su aplicación conjunta con otras pruebas de
modelo de dibujo a representar. Centran su
cribado, como el Mini Mental State
atención en los elementos que les resultan
Examination (MMSE) (Folstein, Folstein, &
más llamativos, los cuales en muchos
McHungh, 1975), puede mejorar su
casos no son los más relevantes para guiar
capacidad de detección del deterioro
la planificación, lo que contribuye a una
cognitivo (Cacho et al., 2010; Sallam & Amr,
construcción que no se ajusta al modelo
2013; Rubinová et al., 2014).
(Passini et al., 1995). Además, suelen
presentar déficit atencionales en la La copia del dibujo de los pentágnos
localización espacial (Mendez, Mendez, superpuestos del MMSE parece discriminar
Marint, Smyth, & Whitehouse, 1990) y una pacientes con DTA de aquellos
incapacidad para cambiar el foco de diagnosticados de demencia con cuerpos
atención cuando cometen errores en tareas de Lewy (DCL) (Mitolo et al., 2014),
de búsqueda visual (Greenwood, habiéndose observado que el déficit
Parasuramann, & Haxby, 1993; Mendez, visuoconstructivo que manifiestan los DCL
Cherrier, & Cymerman, 1997; Parasuraman, no muestra altas correlaciones con el
Greenwood, Haxby, & Grady, 1992). deterioro cognitivo global, a diferencia de lo
que sucede en DTA (Cormack, Aarsland,
El déficit visuoconstructivo parece ser más
Ballard, & Tovée, 2004). Por otra parte, se
evidente en los pacientes que presentan
ha sugerido que los pacientes con DCL
una DTA de comienzo temprano (Serra et
cuando realizan tareas de copia de figuras
al., 2014).
complejas, sus rendimientos deficitarios
Una de las pruebas que habitualmente se podrían estar asociados, por una parte a
utiliza para la valoración visuoconstructiva una alteración en la percepción
en pacientes con demencia es el test del visuoespacial y, por otra parte, a la
reloj (TR), del que como hemos apuntado afectación que presentan estos pacientes
anteriormente existen diferentes versiones. en habilidades frontales como la

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 165


García-García & Perea

organización, planificación y memoria de rendimientos en la condición de memoria


trabajo (Karantzoulis & Galvin, 2011). respecto a la de copia con modelo presente
(Roth, Bauer, Crucian, & Heilman, 2014).
Se ha observado que pacientes con
demencia mixta en la que coexisten DTA y Otras de las pruebas visuoconstructivas
enfermedad cerebrovascular, muestran que habitualmente se utilizan en el cribado
peores rendimientos visuoconstrutivos que de demencia es la copia del dibujo del
aquellos que sólo presentan DTA (Dong et cubo, que supone la realización de una
al., 2013). Asimismo, se ha propuesto que figura con representación tridimensional en
la apraxia constructiva podrían ser uno de perspectiva (Maeshima et al., 2004),
los aspectos a considerar de cara a aunque consideramos que debemos de ser
diferenciar procesos neurodegenerativos cautos a la hora de interpretar los
con inicio en focos de afectación subcortical hallazgos, ya que su realización podría
respecto a otros procesos cuyo inicio de estar algo más influida por variables como
afectación prototípica es cortical, cuando el grado de escolarización que otras
los niveles cognitivos globales son pruebas de dibujo (Cacho et al., 1996).
comparables (Fukui et al., 2009).
Los pacientes con DTA con cierta
Los pacientes con DTA pueden mostrar frecuencia, y especialmente es estadios
rendimientos visuoconstructivos diferentes moderados y avanzados de demencia,
a los que presentan pacientes con cuando realizan tareas de copia de dibujos
demencia frontotemporal con variante tienden a superponer las copias sobre el
frontal (Giovagnoli, Erbetta, Reati, & propio modelo a modo de garabateo, lo que
Bugiani, 2008). Se ha sugerido que los se denomina tradicionalmente como
pacientes con DTA, pueden ser más closing-in. Algunos autores atribuyen este
propensos a cometer errores espaciales en efecto a alteraciones visuoespaciales (Lee
la copia de figuras, mientras que los et al., 2004; Serra, Fadda, Perri,
pacientes con la variante comportamental Caltagirone, & Carlesimo, 2010), mientras
de la demencia frontotemporal pueden que otros lo relacionan con defectos
cometer más errores de organización, ejecutivos vinculados a alteraciones
conservando la configuración espacial frontales (De Lucia, Grossi, Fasanaro,
(Possin, Laluz, Alcantar, Miller, & Kramer, Carpi, &Trojano, 2013; McIntosh, Ambron,
2011). No obstante en estadios leves de & Della Sala, 2008). El closing-in se ha
demencia algunos estudios no han observado también, entre otras entidades
encontrado unas diferencia lo clínicas, en pacientes con demencia
suficientemente marcadas en la vascular, habiéndose propuesto que
visuoconstrucción como para considerarlas también puede estar provocado en este
un rasgo clínico discriminativo entre ambos caso por alteraciones ejecutivas frontales,
grupos de pacientes (Gasparini et al., 2008; de forma similar a los DTA (De Lucia,
Grossi et al., 2002). Grossi, & Trojano, 2014). Otro aspecto que
se puede observar a través una tarea
Se ha observado recientemente que
constructiva de copia de dibujos es la
pacientes con afectación frontal pueden
presencia de negligencia de campo visual,
presentar un patrón invertido al habitual
generalmente izquierda, la cual también
cuando dibujan los pentágonos
puede detectarse en diferentes cuadros
superpuestos del MMSE, mejorando sus

166 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Apraxia Constructiva y del Vestirse

clínicos, incluyendo, entre otros, los tratamiento de rehabilitación (Haughey,


enfermedad cerebrovascular y estadios Morgan, & Stapleton, 2012). Se caracteriza
avanzados de la DTA (Mendez et al., 1997; por una pérdida de autonomía,
Venneri, Pentore, Cotticelli y Della Sala, observándose una dificultad para manejar y
1998). Los pacientes en estos casos suelen ubicar correctamente las prendas de ropa
dibujar en la parte derecha de la hoja sobre el cuerpo, y pudiendo manifestarse
tendiendo a ignorar el hemiespacio en ausencia de apraxia ideatoria e
izquierdo de los modelos a representar. ideomotora; aunque en algunos casos ha
sido interpretado dentro del ámbito de la
Estos resultados permiten deducir que los
apraxia ideatoria. Quienes sufren esta
mecanismos de procesamiento cognitivo
apraxia suelen manipular las prendas de
que subyacen a los déficits de rendimiento
vestir con una actitud de confusión y
en copia de figuras, difieren en función del
asombro a la hora de colocarlas
tipo de afectación así como del sustrato
adecuadamente sobre el cuerpo. Se
neuroanatómico y funcional involucrados en
muestran torpes y perseverativos en sus
esa ejecución. En la actualidad, diferentes
movimientos, y aunque en algunos casos,
líneas de investigación en
tras varios intentos de ensayo-error
visuoconstrucción y demencia tienen como
terminan colocándose las prendas de ropa
objetivo ir esclareciendo, con la ayuda de
adecuadamente, en otros muchos casos no
técnicas neurofuncionales y en
llegan a conseguirlo, dando la sensación de
concordancia con los hallazgos de
que hubieran olvidado cómo hay que hacer
diferentes biomarcadores, los posibles
para vestirse. En estos pacientes,
patrones de alteración en praxis
habitualmente no sólo se alteran los
constructiva que acompañan a distintos
movimientos de actos que podrían resultar
procesos neurodegenerativos,
más complejos, como atarse los zapatos o
especialmente en sus fases más precoces.
anudar una corbata, sino también los más
aparentemente sencillos, como puede ser
• Apraxia del Vestirse
ponerse una camisa o una chaqueta.
Aunque ya en 1922 Pierre Marie y Además se puede alterar la secuencia
colaboradores abordaron la incapacidad de adecuada de colocación de las prendas
vestirse adecuadamente desde el ámbito de sobre el cuerpo, por ejemplo, ponerse la
la planotopocinesia (Morera, González chaqueta antes que la camisa.
Feria, Valenciano, & Sabat, 1989), el
término de apraxia del vestir fue La información de esta dificultad suele ser
posteriormente propuesto por Brain (1941) proporcionada habitualmente por los
vinculándolo a una alteración del esquema familiares o cuidadores del paciente. Para
corporal. Clásicamente se ha definido esta valorar el déficit en consulta se le puede
apraxia como un déficit en la organización pedir que se ponga alguna prenda de vestir,
de los actos motores que conlleva el pudiendo incrementarse el grado de
vestirse (Ajuriaguerra, De Muller, & Tissot dificultad de la prueba modificando la
1960), aunque se ha sugerido que debe posición original de alguna de las prendas,
contemplarse como una alteración por ejemplo dándole la vuelta a una de las
diferenciada de los déficits mangas de una chaqueta. Puede ser de
visuoperceptivos, especialmente de cara a utilidad evaluar el nivel conceptual, pidiendo

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 167


García-García & Perea

por ejemplo al paciente que describa que presentan lesiones difusas, teniendo en
verbalmente cómo haría para ponerse o cuenta que el acto de vestirse implica una
quitarse determinadas prendas de ropa, con coordinación adecuada entre información
la posibilidad de gestualizar con mímica las perceptiva visual, táctil, somestésica así
descripciones. Los pacientes suelen como de programación y puesta en marcha
presentar más dificultad para vestirse que motora.
para desvestirse, mostrándose alterado
esto último habitualmente en los casos más
severos.
Referencias
Se ha sugerido que la apraxia del vestirse Ajuriaguerra, J., De Muller, M., & Tissot, R.
podría ser consecuencia de una disfunción (1960). A propos de quelques problèmes
visuoespacial (Fitzgerald, McKelvey, & posés par l´apraxie dan les démences.
Szeligo, 2002), coexistiendo Encéphale, 5, 375-401.
frecuentemente con la presencia de apraxia
constructiva y heminegligencia espacial. Se Benson, D., & Barton, M. (1970).
ha relacionado con lesiones en territorios Disturbances in constructional ability.
posteriores del hemisferio derecho, Cortex, 6, 19-46. doi:10.1016/S0010-
incluyendo la corteza parietal (Kanda, 9452(70)80034-X
Nogawa, Muramatsu, Koto, & Fukuuchi,
2000) y territorio de confluencia Brain, W. R. (1941). Visual disorientation
temporoparietal (Firth & Bolay, 2004) así with special reference to lesions of the right
como con afectación de la corteza cingular cerebral hemisphere. Brain, 64(4), 244-272.
anterior (Giannakopoulos et al., 1998). La doi: 10.1093/brain/64.4.244
anosodiaforia vinculada a la apraxia del
vestirse parece ser un factor que contribuye Brantjes, M., & Bouma, A. (1991).
a su grado de severidad (Takayama, Qualitative analysis of the drawings of
Sugishita, Hirose, & Akiguchi, 1994). Se ha Alzheimer patients. Clinical
observado esta apraxia asociada a un Neuropsychologist, 5, 41-52.
déficit de reconocimiento de autoimagen en doi:10.1080/13854049108401841
espejo (Chandra & Issac, 2014). Este
cuadro se presenta también con frecuencia Bruyer, R., Seron, X., & Vankeerbergen, F.
en procesos neurodegenerativos con daño (1982). Right hemisphere lesion and
cerebral difuso, como la DTA, en las etapas directional indication in a visuoconstructive
intermedias o avanzadas de demencia, task. Neuropsychologia, 20(3), 287-295.
habiéndose observado apraxia progresiva doi: 10.1016/0028-3932(82)90103-8
del vestirse en pacientes con atrofia cortical
posterior con afectación bilateral Cacho, J., García-García, R., Arcaya, J.,
occipitoparietal (Mendez, 2001; Mendez, Gay, J., Gómez, J., Guerrero, A., & Vicente,
Ghajarania, & Perryman, 2002; Rózsa, J. L. (1996). Análisis del “dibujo del cubo”
Szilvássy, Kovács, Boór, & Gács, 2010). en una muestra geriátrica. Revista de
Futuros estudios podrán indicar si los Neurología, 24 (134), 1251-1254.
patrones de alteración en apraxia del
vestirse son o no diferentes en pacientes Cacho, J., García-García, R., Arcaya, J.,
con lesiones focales respecto a aquellos Vicente, J. L., & Lantada, N. (1999). Una

168 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Apraxia Constructiva y del Vestirse

propuesta de aplicación y puntuación del Cummings, J. L., & Benson, D. F. (1992).


Test del Reloj en la Enfermedad de Dementia: A Clinical Approach. Boston:
Alzheimer. Revista de Neurología, 28(7), Butterworth-Heinemann.
648-655.
De Lucia, N., Grossi, D., Fasanaro, A. M.,
Cacho, J., Benito-León, J., García-García, Carpi, S., & Trojano, L. (2013). Frontal
R., Fernández-Calvo, B., Vicente-Villardón, defects contribute to the genesis of closing-
J. L., & Mitchell, A. J. (2010). Does a in in Alzheimer’s Disease patients. Journal
combination of the Mini-Mental State of the International Neuropsychological
Examination and Clock Drawing Test (Mini- Society, 19, 802-808.
clock) improve detection of mild Alzheimer’s doi:10.1017/S1355617713000568
disease? Journal Alzheimer Disease, 22(3):
889-896. doi: 10.3233/JAD-2010-101182 De Lucia, N., Grossi, D., & Trojano, L.
(2014). The genesis of closing-in in
Cacho, J., García-García, R., Fernández- Alzheimer Disease and vascular dementia:
Calvo, B., Gamazo, S., Rodriguez-Pérez, A comparative clinical and experimental
R., Almeida, A., & Contador, I. (2005). study. Neuropsychology, 28(2), 312-318.
Improvement pattern in the clock drawing doi: 10.1037/neu0000036
test in early Alzheimer's disease. European
Neurology, 53(3), 140-145. doi: De Renci, E. (1982). Disorders of Space
10.1159/000085832 Exploration and Cognition. New York: John
Willey & Sons.
Chandra, S. R., & Issac, T. G. (2014). Mirror
image agnosia. Indian Journal of Der Horst, L.V. (1934). Constructive
Psychological Medicine, 36(4), 400-403. Apraxia. Psychological views on the
doi: 10.4103/0253-7176.140726 conception of space. Journal of Nervous &
Mental Disease, 80(6), 645-650. doi:
Cormack, F., Aarsland, D., Ballard, C., & 10.1192/bjp.81.332.198-d
Tovée, M.J. (2004). Pentagon drawing and
neuropsychological performance in Dong, Y., Gan, D., Tay, S., Koay, W.,
Dementia with Lewy Bodies, Alzheimer´s Collison, S., Hilal, S., Venketasubramanian,
disease, Parkinson´s disease and N., & Chen, C. (2013). Patterns of
Parkinson disease with dementia. neuropsychological impairment in
International Journal of Geriatric Psychiatry, Alzheimer's disease and mixed dementia.
19, 371-377. doi:10.1002/gps.1094 Journal of the Neurological Sciences, 333,
5-8. doi:
Cronin, A. (1990). Abstract thought in aging http://dx.doi.org/10.1016/j.jns.2013.05.011
and age-related neurological disease. En: F.
Boller, & J. Grafman (Eds.), Handbook of Ehreke, L., Luck, T., Luppa, M., König, H.L.,
Neuropsychology (Vol. 4). Amsterdam: Villringer A., & Riedel-Heller, S.G. (2011).
Elsevier. Clock Drawing Test-screening utility for mild

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 169


García-García & Perea

cognitive impairment according to different Gasparini, M., Masciarelli, G., Vanacore, N.,
scoring systems: results of the Leipzig Ottaviani, D., Salati, E., Talarico, G., Lenzi,
Longitudinal Study of the Aged (LEILA 75+). G. L., &
International Psychogeriatrics, 23(10), Bruno, G. (2008). A descriptive study on
1592-1601. doi: constructional impairment in frontotemporal
10.1017/S104161021100144X dementia and Alzheimer´s disease.
European Journal of Neurology, 15, 589-
Fitzgerald, L. K., McKelvey, J. R., & Sceligo, 597. doi: 10.1111/j.1468-1331.2008.02128.x
F. (2002). Mechanisms of dressing apraxia:
A case study. Neuropsychiatry, Giannakopoulos, P., Duc, M., Gold, G., Hof,
Neuropsychology, & Behavioral Neurology, P. R., Michel, J. P., & Bouras, C. (1998).
15(2), 148-155. Pathologic correlates of apraxia in
Alzheimer disease. Archives of Neurology,
Firth, P. G., & Bolay, H. (2004). Transient 55(5), 689-695.
high altitude neurological dysfunction: an doi:10.1001/archneur.55.5.689.
origin in the temporoparietal cortex. High
AltitudeMedicine & Biology, 5(1), 71-75. Giovagnoli, A.R., Erbetta, A., Reati, F., &
doi:10.1089/152702904322963708. Bugiani, O. (2008). Differential
neuropsychological patterns of frontal
Folstein, M. F., Folstein, S. E., & McHungh, variant frontotemporal dementia and
P. R. (1975) A practical method for grading Alzheimer’s disease in a study of diagnostic
the cognitive state of patients for the concordance. Neuropsychologia, 46, 1495-
Clinician. Journal of Psychiatric Research, 1504.
12, 189-198. doi:10.1016/0022- doi:10.1016/j.neuropsychologia.2007.12.02
3956(75)90026-6 3

Frith, C. D., Blakemore, S. J., &Wolpert, D. Greenwood, P. M., Parasuraman, R., &
M. (2000). Abnormalities in the awareness Huxby, J.V. (1993). Changes in visuospatial
and control of action. Philosophical attention over the adult lifespan.
Transactions of the Royal Society of London Neuropsychologia, 31, 471-485.
Series B-Biological Science, 355, 1771- doi:10.1016/0028-3932(93)90061-4
1788. doi: 10.1098/rstb.2000.0734
Grossi, D., Fragassi, N. A., Chiacchio, L.,
Fukui, T., Lee, E., Kitamura, M., Hosoda, Valoroso, L., Tuccillo, R., Perrotta, C., et al.
H., Bokui, C., Ikusu, K. & Okita, K. (2009). (2002). Do visuospatial and constructional
Visuospatial dysfunction may be a key in disturbances differentiate frontal variant of
the differentiation between Alzheimer’s frontotemporal dementia and Alzheimer´s
disease and subcortical cognitive disease? An experimental study of a clinical
impairment in moderate to severe stages. belief. International Journal of Geriatric
Dementia and Geriatric Cognitive Disorders, Psychiatry, 17, 641-648. doi:
8503, 1-7. doi: 10.1159/000245157 10.1002/gps.654

170 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Apraxia Constructiva y del Vestirse

Grossi, D., & Trojano, L. (2001). International Medicine, 39(5), 419-423. doi:
Constructional and visuospatial disorders. http://doi.org/10.2169/internalmedicine.39.4
En: M. Behrmann (Ed.), Handbook of 19
Neuropsychology (2a. ed., Vol. 4, pp. 99-
120). Amsterdam: Elsevier. Karantzoulis, S., & Galvin, J. E. (2011).
Dsitinguishing Alzheimer´s disease from
Guérin, F., Belleville, S., & Ska, B. (2002). other major forms of dementia. Expert
Characterization of visuoconstructional Review of Neurotherapeutics, 11(11), 1579-
disabilities in patients with probable 1591. doi: 10.1586/ern.11.155
dementia of Alzheimer´s type. Journal of
Clinical and Experimental Neuropsychology, Laeng, B. (2006). Constructional apraxia
24, 1-17. doi:10.1076/jcen.24.1.1.963 after left or right unilateral stroke.
Neuropsychologia, 44(9), 1595-1606.
Haughey, F., Morgan, J., & Stapleton, T. doi:10.1016/j.neuropsychologia.2006.01.02
(2012). A case of dressing apraxia? A case 3
study. International Journal of Therapy and
Rehabilitation, 19(12), 704-710. doi: Lee, B. H., Chin, J., Kang, S. J., Kim, E. J.,
10.12968/ijtr.2012.19.12.704 Park, K .C., & Na, D. L. (2004). Mechanism
of the closing-in phenomenon in a figure
Hécaen, H. & Assal, G. (1970). A coping task in Alzheimer’s disease patients.
comparison of constructive déficits Neurocase, 10, 393-397.
sollowing right and left hemispheric lesions. doi:10.1080/13554790490892194
Neuropsychologia, 8(3), 289-303. doi:
10.1016/0028-3932(70)90075-8 Lezak, M., Howieson, D. B., Loring, D. W.,
Hannay, H. J., & Fischer, J. S. (2004).
Hirabayashi, H., Sakatsume, K., & Neuropsychological Assessment (4ª ed.).
Hirabayashi, J. (1992). A comparison of New York: Oxford University Press.
constructive disorders resulting from right
and left hemispheric lesions. Higher Brain Luzzi, S., Pesallaccia, M., Fabi, K., Muti, M.,
Function Research, 12, 247-254. Viticchi, G., Provinciali, L.,& Piccirilli, M.
(2011). Non-verbal memory measured by
Isella, V., Traficante, D., Tagliabue, C.F., Rey-Osterrieth Complex Figure B:
Mapelli, C., Ferri, F., Caffarra, P., & M¡Normative data. Neurological Sciences,
Appollonio, I.M. (2013). A retrospective 32, 1081-1089. doi: 10.1007/s10072-011-
survey on rotated drawing in persons with 0641-1
mild cognitive impairment or degenerative
dementia. The Clinical Neuropsychologist, Mack, J. L., & Patterson, M. B. (1995).
27(8), 1300-1315. doi: Executive dysfunction and Alzeimer´s
10.1080/13854046.2013.845246 disease: Performance on a test of palning
ability, the Porteus Maze. Neuropsychology,
Kanda, T., Nogawa, S., Muramatsu, K., 9, 556-564. doi: 10.1037/0894-4105.9.4.556
Koto, A., & Fukuuchi, Y. (2000). Portal
systemic encephalopathy presenting with Maeshima, S., Osawa, A., Maeshima, E.,
dressing and constructional apraxia. Shimamoto,Y., Sekiguchi, E., Kakishita, K.,

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 171


García-García & Perea

Ozaki, F., & Moriwaki, H. (2004). disease. Neurology, 40, 439-443. doi:
Usefulness of a cube-copying test in 10.1212/WNL.40.3_Part_1.439
outpatients with dementia. Brain Injury,
18(9), 889-898. doi: Mitolo, M., Salmon, D. P., Gardini, S.,
10.1080/02699050410001671847 Galasko, D., Grossi, E., & Caffarra, P.
(2014). The new Qualitative Scoring MMSE
Matsuoka, T., Narumoto, J., Shibata, K., Pentagon Test (QSPT) as a valid screening
Okamura, A., Nakamura, K., Nakamae, T., tool between autopsy-confirmed dementia
et al. (2011). Neural correlates of with lewy bodies and Alzheimer's disease.
performance on the different scoring Journal of Alzheimer's Disease, 39(4), 823-
systems of the clock drawing test. 832. doi: 10.3233/JAD-131403
Neuroscience Letters, 487, 421-425. doi:
10.1016/j.neulet.2010.10.069 Moore, V., & Wyke, M. A. (1984). Drawing
disability in patients with senile dementia.
McIntosh, R. D., Ambron, E., & Della Sala, Psychological Medicine, 14(1), 97-105. doi:
S. (2008). Evidence for an attraction http://dx.doi.org/10.1017/S00332917000031
account of Closing-in Behaviour. Cognitive 0X
Neuropsychology, 25, 376-394. doi:
10.1080/02643290802028981 Morera, A., González-Feria, L., Valenciano,
R., & Sabat, M. C. (1989). Apraxia de vestir:
Mendez, M. F. (2001). Visuospatial deficits Estandarización de una prueba en sujetos
with preserved reading ability in a patient normales. Revistia de Psicquiatría de la
with posterior cortical atrophy. Cortex, Facultad de Medicina de Barna, 16(3), 121-
37(4), 535-543. doi:10.1016/S0010- 126.
9452(08)70592-6
Nesset, M., Kersten, H., & Ulstein, I .D.
Mendez, M. F., Ghajarania, M., & Perryman, (2014). Brief tests such as the Clock
K. M. (2002). Posterior cortical atrophy: Drawing Test or Cognistat can be useful
Clinical characteristics and differences predictors of conversion from MCI to
compared to Alzheimer's disease. Dementia dementia in the clinical assessment of
and Geriatric Cognitive Disorders, 14(1), 33- outpatients. Dementia and Geriatric
40. doi:10.1159/000058331 Cognitive Disorders Extra, 4(2), 263-270.
doi: 10.1159/000363734
Mendez, M. F., Cherrier, M. M., &
Cymerman, J. (1997). Hemispatial neglect Osterrieth, P. A. (1944). Le test de copie
on visual search task in d’une figure complexe. Archives de
Alzheimer´sdisease. Neuropsychiatry, Psychologie, 30, 206-356.
Neuropsychology and Behavioral
Neurology, 10, 203-208. Parasuraman, R., Greenwood, P. M.,
Haxby, J. V., & Grady, C.L. (1992).
Méndez, M. F., Méndez, M. A., Martín, R., Visuospatial attention in dementia of the
Smyth, K. A., & Whitehouse, P.J. (1990). Alzheimer type. Brain, 115, 711-733. doi:
Complex visual distrubances in Alzheimer http://dx.doi.org/10.1093/brain/115.3.711

172 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Apraxia Constructiva y del Vestirse

Passini, R., Rainville, C., Marchand, N., & Rózsa, A., Szilvássy, I., Kovács, K., Boór,
Joanette, Y. (1995). Way finding in K., & Gács, G. (2010). Posterior cortical
dementia of the Alzheimer type Planning atrophy (Benson-syndrome).
abilities. Journal of Clinical and Ideggyógyászati Szemle, 63(1-2), 45-47.
Experimental Neuropsychology, 17, 820-
832. doi:10.1080/01688639508402431 Rubinová, E., Nikolai, T., Marková, H.,
Siffelová, K., Laczó, J., Hort, J., & Vyhnálek,
Piercy, M., Hecaen, H., & De Ajuriaguerra, M. (2014). Clock Drawing Test and the
J. (1960). Constructional apraxia associated diagnosis of amnestic mild cognitive
with unilateral cerebral lesions: Left and impairment: Can more detailed scoring
right sided cases compared. Brain, 83, 225- systems do the work? Journal of Clinical
242. doi: And Experimental Neuropsychology, 36(10),
http://dx.doi.org/10.1093/brain/83.2.225 1076-1083. doi:
10.1080/13803395.2014.977233
Possin, K. L., Laluz, V. R., Alcantar, O. Z.,
Miller, B. L., & Kramer, J. H. (2011). Distinct Sallam, K., & Amr, M. (2013). The use of
Neuroanatomical substrates and cognitive the mini-mental state examination and the
mechanisms of figure copy performance in clock-drawing test for dementia in a tertiary
Alzheimer’s disease and behavioral variant hospital. Journal of Clinical And Diagnostic
frontotemporal dementia. Research, 7(3), 484-488. doi:
Neuropsychologia, 49(1), 43-48. 10.7860/JCDR/2013/4203.2803.
doi:10.1016/j.neuropsychologia.2010.10.02
6. Serra, L., Fadda, L., Perri, R., Caltagirone,
C., & Carlesimo, G. A. (2010). The closing-
Rinaldi, M. C., Piras, F., & Pizzamiglio, L. in phenomenon in the drawing performance
(2010). Lack of awareness for spatial and of Alzheimer’s disease patients: A
verbal constructive apraxia. compensation account. Cortex: A Journal
Neuropsychologia, 48(6), 1574-1582. doi: Devoted to the Study of the Nervous
10.1016/j.neuropsychologia.2010.01.026 System and Behavior, 46, 1031-1036. doi:
10.1016/j.cortex.2009.08.010
Roth, H. L., Bauer, R. M., Crucian, G. P., &
Heilman, K. M. (2014). Frontal-executive Serra, L., Fadda, L., Perri, R., Spanò, B.,
constructional apraxia: When delayed recall Marra, C., Castelli, D., et al. (2014).
is better than copying. Neurocase, 20(3), Constructional apraxia as a distinctive
283-295. doi: cognitive and structural brain feature of pre-
10.1080/13554794.2013.770879 senile Alzheimer's disease. Journal of
Alzheimer's Disease, 38(2), 391-402. doi:
Rouleau, I., Salmon, D.P., Butters, N., 10.3233/JAD-130656
Kennedy, C., & McGuire, K. (1992).
Quantitative and qualitative analyses of Takayama, Y., Sugishita, M., Hirose, S., &
clock drawings in Alzheimer´s disease and Akiguchi, I. (1994). Anosodiaphoria for
Huntington´s disease. Brain and Cognition, dressing apraxia: contributory factor to
18, 70-87. doi: 10.1016/0278- dressing apraxia. Clinical Neurology and
2626(92)90112-Y

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 173


García-García & Perea

Neurosurgery, 96(3), 254-256. doi: 10.1016/S0010-9452(08)70777-9


10.1016/0303-8467(94)90078-7
Warrington, E., Merle, J., & Kinsbourne, M.
Trojano, L., & Conson, M. (2008). (1966). Drawing disability in relation to
Visuospatial and visuoconstructive deficits. laterality of cerebral lesion. Brain, 89, 53-82.
En: G. Goldenberg, & B. Miller (Eds.), doi: http://dx.doi.org/10.1093/brain/89.1.53
Handbook of Clinical Neurology (pp.373–
391). Amsterdam: Elsevier Press. Zec, R. F. (1993). Neuropsychological
functioning in Alzheimer´s disease. En: R.
Venneri, A., Pentore, R., Cotticelli, B., & H. Park, R. F. Zec, & R. S. Wilson (Eds.),
Della Sala, S. (1998). Unilateral spatial Neuropsychology of Alzheimer´s Disease
neglect in the late estage of Alzheimer´s and other dementias (pp 3-80). Oxford:
disease. Cortex, 34, 743-752. doi: Oxford University Press.

174 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Resumen
El desarrollo infantil visoespacial y
visoconstruccional es el resultado de la
integración progresiva de habilidades
visuales, motoras y espaciales; la unificación
en el niño de estas habilidades culmina en la
capacidad para crear mapas mentales y en
la habilidad visomotora para integrar
elementos dentro de un todo organizado. En
este artículo se presenta el proceso de
desarrollo de estas habilidades describiendo
los cambios que se observan desde el
nacimiento hasta la edad escolar a nivel
visual, motor y espacial. Se enfatiza la
importancia de las vías visuales dorsales
(occipito-parietales) y ventrales (occipito-
temporales) en este proceso de desarrollo.
Además se relaciona la intervención del

D
lóbulo frontal (control ejecutivo) y de las
estructuras mediales del lóbulo temporal
(memoria) en el proceso de adquisición de la
Desarrollo cognición espacial. Finalmente se hace
Neuropsicológico de las alusión a las alteraciones de las habilidades
Habilidades espaciales más comunes en la edad infantil.
Visoespaciales y Palabras clave: Cognición espacial infantil;
Visoconstruccionales orientación espacial infantil; trastorno de
desorientación topográfica; desarrollo vía
visual dorsal; desarrollo viso espacial;
desarrollo viso construccional;
Mónica Rosselli
vulnerabilidad de la vía visual dorsal.
Departamento de Psicología, Florida
Atlantic University. Davie, Florida,
EE.UU.
Neuropsychological Development of
Visuospatial and Visuoconstructive
Abilities
Summary
Correspondencia: Mónica Rosselli, The development of visuospatial and
Departamento de Psicología, Florida Altantic
University, 3200 College Avenue, Davie, Fl visuoconstructive abilities is the result of the
33314. Correo electrónico: mrossell@fau.edu integration of visual, motor and spatial skills;
the unification of these skills ends up in the
ability to create mental maps and in the visuo
Agradecimiento: Mis más sinceros agradecimientos a motor capacity to integrate elements within a
Deven Christopher por la elaboración de todas las
figuras de este artículo. whole. This article presents the

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias, Enero-Diciembre, Vol.15, Nº1, pp. 175-200 175
ISSN: 0124-1265
Rosselli

developmental process of acquisition of al lóbulo parietal formando la vía visual


these abilities describing the visual, motor dorsal (Goodale & Milner, 1992; Ungerleider
and spatial changes observed in the child & Mishkin, 1982). La Figura 1 representa
from birth to the school years. The estos dos sistemas corticales visuales.
importance of the visual dorsal (occipito
Evidencia proveniente de la
parietal) and visual ventral streams (occipito
neuropsicología, la electrofisiología y la
temporal) is emphasized. Also, the
neuroimagen apoya la independencia
intervention of the frontal lobe (executive
funcional de estos dos sub-sistemas
control) and the medial temporal lobe
visuales. El sistema ventral proporciona
(memory) in the spatial cognition acquisition
información detallada de las características
process is highlighted. Finally, the article
de los objetos tales como su tamaño y
alludes to the most common spatial
forma; es decir, utiliza para reconocer el
disorders in childhood.
objeto un sistema de métrica comparativa
Keywords: Children spatial cognition; de un objeto con otro. El sistema dorsal, por
children spatial orientation; developmental otro lado, trasforma la información visual en
topographic disorientation; visual dorsal coordenadas para lograr conductas motoras
stream development; visospatial coordinadas con la ubicación de los objetos.
development; viso constructional Este sería un sistema visual sensible a la
development; visual dorsal stream percepción del movimiento de los objetos, y
vulnerability. que a su vez tendría cierto control sobre los
actos que un individuo realiza cuando sus
movimientos involucran objetos también
móviles. En otras palabras, el sistema dorsal
sería un puente entre la percepción del
Introducción movimiento y el sistema de acción del
Para comprender el desarrollo de las individuo que está percibiendo ese
habilidades visuoespaciales y movimiento.
visoconstruccionales es necesario
El análisis de las alteraciones visuales que
comenzar por recordar que el sistema visual
sufren loa pacientes con lesiones cerebrales
tiene dos grandes subsistemas corticales;
proporciona apoyo a este modelo del
uno que se encarga de identificar lo que
sistema visual; es así como lesiones
vemos, denominado el sistema del “qué” y
occipito-parietales producen trastornos
otro encargado de ubicar espacialmente lo
espaciales tales como simultagnosia, ataxia
visto denominado el sistema del “dónde”. A
óptica, apraxia visual, negligencia espacial
pesar de que ambos sistemas se originan en
unilateral y akinetopsia. Mientras que
el lóbulo occipital, tienen una terminación
lesiones occipito- temporales ocasionan
diferente en la corteza cerebral. Las vías del
alteraciones en el reconocimiento de objetos
primer sistema, el que identifica lo que
y rostros generando agnosias visuales para
vemos, se dirigen del lóbulo occipital al
objetos y prosopagnosia respectivamente
lóbulo temporal formando el sistema visual
(para una revisión más detallada de este
ventral mientras que las vías del segundo
tema, ver los capítulos sobre Agnosias
sistema que nos proporciona información
Visuales y Prosopagnosia en este volumen).
espacial relacionada con la localización de
lo que vemos se dirigen del lóbulo occipital A pesar de la disociación funcional que se

176 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Desarrollo Habilidades Visoespaciales

ha encontrado entre los dos sistemas visuales podrían estar influidos por otros
visuales dorsal y ventral, recientemente se sistemas cerebrales tales como los sistemas
ha sugerido que estos en verdad no se del control atencional y el control ejecutivo.
pueden separar tan tajantemente; por el Es así como la vía visual dorsal tendría una
contrario, trabajarían conjuntamente en el función semiautónoma que operaria bajo el
proceso perceptual apoyándose control de las funciones ejecutivas las
mutuamente (McIntosh & Schenk, 2009). Se cuales recibirían a su vez información del
ha propuesto además que los dos sistemas procesamiento visual ventral.

Figura 1. El sistema visual ventral occipito-temporal nos informa lo “QUÉ” vemos y el sistema dorsal
occipito-parietal nos indica en “DÓNDE” está lo que vemos.

Adicionalmente, se ha propuesto que desde áreas V1, V2 y V3 seria parte de las dos vías
el punto de vista anatómico la corteza visual visuales (Figura 2). En otra palabras se
incluye la corteza primaria (también propone que de la corteza V1 partirían las
conocida como corteza estriada o V1), que dos vías (dorsal y ventral) ambas dirigidas
corresponde al área de Brodmann (AB) 17, hacia V2 y V3 pero a partir de esta ultima los
y la corteza alrededor del área primaria axones correspondientes a la vía dorsal
llamada corteza visual extra estriada; esta harían sinapsis con neuronas que se
última incluye las llamadas áreas V2, V3, encuentran en las áreas V5 y V6 para
V4, V5 y V6 (localizadas en las AB18 y terminar en el lóbulo parietal; la otra vía, la
AB19). La corteza visual V4 seria funcional ventral continua hacia V4 para terminar en
dentro del sistema de la vía visual ventral el lóbulo temporal. Es importante anotar que
mientras que las áreas V5 y V6 participarían la diferenciación de la corteza visual de
en el sistema de la vía visual dorsal. Las asociación V2, V3, V4, V5 y V6 es

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 177


Rosselli

originalmente dado en el cerebro de monos de las áreas de Brodmann (AB). Aunque


y ha sido difícil buscar su equivalencia en solamente se muestran en el hemisferio
humanos. En el diagrama de la Figura 2 se izquierdo, se ha supuesto que tienen la
muestra la ubicación de estas áreas misma ubicación en el hemisferio derecho.
visuales contrastándola con la nomenclatura

Figura 2. Los dos sistemas visuales VENTRAL Y DORSAL se encuentran bajo el control ejecutivo
de los lóbulos frontales. El área visual V1 correspondería a la corteza estriada (AB 17) y las áreas
visuales V2, V3, V4, V5 y V6 corresponderían a la corteza visual de asociación en donde V4
pertenece al sistema visual ventral y V5 y V6 al sistema visual dorsal. V2 y V3 participaría en los
dos sistemas.

El desarrollo de las habilidades perceptuales presente en el niño a una edad temprana


visoespaciales y visomotoras en el niño que (Learmonth, Newcombe, & Huttenlocher,
se describe a continuación apoya la 2001; Wang & Spelke, 2002), y
interacción de estos dos sistemas visuales gradualmente se va complejizando
durante el periodo de adquisición de las (Acredolo, 1977; Overman, Pate, Moore, &
habilidades viso-espaciales y recalca la Peuster, 1996) hasta la adultez.
importancia que ejerce el lóbulo frontal en su
La habilidad para navegar en un espacio
desarrollo.
tiene sus bases en la interacción entre el
sistema visual y el sistema motor. El niño al
• Desarrollo visuoespacial/visomotor relacionarse con el ambiente durante su
La navegación espacial en el ambiente que primer año de vida percibe un objeto en el
nos rodea es una función básica de la espacio visual que le permite la opción de
especie humana. Numerosos estudios han actuar sobre él bien sea siguiéndolo con la
demostrado que esta habilidad está

178 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Desarrollo Habilidades Visoespaciales

mirada, alcanzándolo y/o agarrándolo con la en lugar de ser controlados voluntariamente


mano, desarrollando así la percepción de por el niño están controlados por los
espacio visual. El niño comienza a entender estímulos móviles del medio ambiente. Es
que los objetos se perciben a diferentes decir, si hay objetos que se mueven
distancias con relación a él mismo (espacio alrededor el niño los sigue con la mirada.
egocéntrico) o con relación a otros objetos Aparentemente desde que nace, el niño
(espacio alocéntrico). Esta respuesta del tienen un sistema de ubicación visual de los
sistema motor a un reconocimiento visual un estímulos circundantes probablemente
tanto refleja al comienzo (i.e., todos los controlado por estructuras subcorticales.
objetos generan la misma respuesta motora) Los cambios abruptos en la posición de un
se vuelve intencional (solo trata de agarrar estímulo generan por un lado la fijación de
los objeto pequeños) logrando el niño una la mirada en el estímulo en movimiento y por
mejor atención visual (selección de otro los consecuentes movimientos oculares
información visual específica con inhibición abruptos que siguen al objeto y que se
de la inespecífica) y cada vez más selectiva. acompañan con movimientos de la cabeza.
Es probable que este primer sistema
Uno de los primeros comportamientos en el
subcortical de ubicación de los estímulos
niño que denotan el control visual para la
con base en la detección de su movimiento
acción es el intento del niño por alcanzar un
o de su cambio de posición rápida en el
objeto; esto sucede en los primeros meses
espacio este controlado por las estructuras
de vida y requiere, en primer lugar, de la
del tectum del cerebro medio,
identificación de un objeto entre muchos
específicamente los colículos superiores
(sugiriendo actividad de la vía visual ventral)
(parte de los tubérculos cuadrigéminos) que
seguido de una acción de búsqueda visual,
tienen conexión con la retina.
y finalizado por el alcance manual del objeto
y su subsecuente agarre. El sistema de Progresivamente, y en paralelo con la
acción viso-motriz se inicia entonces con el maduración de la sustancia blanca y de la
control de los movimientos oculares: substancia gris de los lóbulos occipitales,
primero, el control sacádico de seguimiento parietales y frontales, los movimientos
y búsqueda de los estímulos que se mueven oculares son cada vez más armónicos
en el espacio alrededor del niño. (suaves) logrando a los tres meses cierto
Posteriormente, el alcance del objeto con la control voluntario de la mirada y el
mano implica un análisis de distancias seguimiento de un objeto de manera
probablemente influido por el movimiento continua. Es decir, el niño a esta edad
del objeto y de la mano misma del niño. Esta parece dirigir la mirada hacia donde quiere
acción del niño va a estar afectada por los ver y su mirada no solamente está
cambios de atención visual que se generan controlada por lo que el medio externo
con la activación combinada del movimiento “quiere que vea”. Paulatinamente el control
ocular y el movimiento de la cabeza del niño. voluntario de la mirada es mayor.
Los movimientos oculares juegan entonces Las Figuras 3 y 4 muestran las estructuras
un papel central en el desarrollo del sistema cerebrales corticales y subcorticales en los
visoespacial. Los movimientos oculares movimientos sacádicos y en el seguimiento
sacádicos son pasivos en el recién nacido, ocular respectivamente, habilidades
es decir funcionan de manera automática y motoras básicas sobre las que se

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 179


Rosselli

fundamenta el desarrollo visoespacial conectaría con las regiones mediales del


(Atkinson & Nardini, 2008). Desde nervio lóbulo temporal y esta se vincularía con el
óptico parten dos tipos de conexiones una campo visual frontal (AB 8) que a su vez
que se dirige al techo del cerebro medio estimularía los ganglios basales, la
específicamente a los colículos superiores y protuberancia y el cerebelo. Por otro lado, la
de ahí se proyecta al núcleo pulvinar del estimulación del área de asociación V6
tálamo de donde salen fibras hacia la (parieto-occipital), estimularía el lóbulo
corteza visual de asociación parietal inferior conectándose nuevamente
específicamente al área V5 que se con el área frontal BA 8. Simultáneamente
encuentra en el AB 19. La otra vía se activa el sistema visual ventral que como
concretamente la radiación óptica se dirige el dorsal parte del área V1, se dirige también
directamente a la corteza visual primaria a las áreas V2 y V3, pero en lugar de
(AB 17 también conocida como V1) pasando continuar en las áreas V5 y V6 se dirige al
por el núcleo geniculado lateral del tálamo. área V4 y de ahí a la corteza lateral temporo-
Del área visual primaria la información se occipital (temporal inferior y medial)
dirige a las áreas de asociación AB 18 (V2) (Atkinson & Nardini).
y AB 19 (V3, y V5). La información de V5 se

Figura 3. Estructuras cerebrales involucradas en los movimientos sacadicos del niño. Los números
corresponden a las áreas de Broadmann (AB).

180 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Desarrollo Habilidades Visoespaciales

Figura 4. Estructuras cerebrales involucradas en la conducta infantil de seguimiento ocular.


La parte superior de la figura muestra las áreas corticales desde una vista lateral y en la parte
inferior se muestra un corte medial con las estructuras subcorticales involucradas. Los
números corresponden a las áreas de Brodmann (AB).

El desarrollo del control voluntario de la presenta preferencia por objetos pequeños


mirada es paralelo con el desarrollo del del tamaño correcto para el agarre exitoso
control intencional del movimiento de las con su mano pequeña sugiriendo
extremidades superiores. A los 3 meses de conectividad entre el sistema visual ventral
vida por ejemplo el niño dirige la mano hacia que reconoce los objetos y el dorsal que los
objetos específicos que le llaman su percibe en la distancia. Las Figuras 5 y 6
atención con el fin de agarrarlos. De los 4 a muestran las estructuras cerebrales que
los 6 meses logra el agarre de los objetos de estarían implicadas en las conductas de
manera exitosa. De los 6 a los 8 meses se alcance de un objeto y su subsecuente
observa un acto casi compulsivo por agarrar agarre. Además de las áreas cerebrales
los objetos que estén cerca de su alcance involucradas en los movimientos sacádicos
como si hubiera urgencia en practicar esta y de seguimiento ocular ya mencionadas
nueva acción fundamental para el progreso participarían la región premotora (AB 6) que
visomotor ulterior. A los 8 meses desarrolla se conectaría con el área motora primaria
prensión manual y es capaz de tomar los (AB 4) y en el lóbulo parietal las regiones
objetos utilizando independientemente el mediales laterales del lóbulo parietal y las
pulgar y el índice. Más aun, a esta edad regiones mediales y ventrales

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 181


Rosselli

intraparietales, correspondientes con las AB preferente de una sola mano con la otra
7, AB 40 y AB 39. ayudándola, marcando el inicio del
desarrollo de una preferencia manual
Con el desarrollo de una mejor postura y de
correlativa con el desarrollo del control
las habilidades visomotoras, el niño de 6
motor por un solo hemisferio cerebral que
meses ya es capaz de explorar los objetos
usualmente es el hemisferio izquierdo.
que se colocan en una mano y transferirlos
Igualmente esta asimetría funcional
a la otra. Este movimiento de trasferencia es
hemisférica se asocia con un mayor
el inicio de los movimientos coordinados
crecimiento del cuerpo calloso; mejoría en
bimanuales que a los 18 meses van a
tareas bimanuales se ha asociado con la
demostrar una apropiada organización
maduración del cuerpo calloso (Muetzel et
espacial y precisión motora. Además, ya
al., 2008).
desde los 12 meses se observa el uso

Figura 5. Estructuras cerebrales involucradas en la conducta de alcance de un objeto. Los


números corresponden a las áreas de Brodmann (AB).

182 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Desarrollo Habilidades Visoespaciales

Figura 6. Estructuras cerebrales involucradas en la conducta de agarre de un objeto. Los


números corresponden a las áreas de Brodmann (AB)

El desarrollo progresivo de la motricidad fina entre los 3 y 4 años tiene un vocabulario de


desigual en la mano derecha e izquierda unas 1.500 palabras en promedio y puede
marca la asimetría cerebral motora. A partir formar estructuras gramaticales
del primer año el niño es progresivamente relativamente complejas, su uso del lápiz
más diestro para realizar actos motores con para realizar dibujos es muy limitado y su
una sola mano. Hacia los tres años se capacidad para dibujar por ejemplo una
observa muy claramente esta asimetría casa es muy pobre. Esta habilidad mejora
manual para tareas construccionales y sin embargo considerablemente entre los 5
gráficas. Es interesante observar que estas y los 6 años como los muestran Stile,
habilidades visoconstruccionales demoran Sabbadini, Capirci y Volterra (2000) en un
en adquirirse en contraste con la velocidad estudio longitudinal de las habilidades
de adquisición de las habilidades verbales; graficas de niños normales (véase Figura 7).
es así por ejemplo mientras que un niño

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 183


Rosselli

Niño 1 Niño 2 Niño 3

Figura 7. Dibujo de una casa realizado por tres niños con un desarrollo típico a tres edades
diferentes; se señala en paréntesis la edad en años y meses (Stile et al., 2000).

Para un niño de temprana edad los dibujos progresivamente a medida que su cerebro
son difíciles de interpretar y aún la copia de madura va analizando los elementos
diseños geométricos es inexacta (Stiles et independiente para logar una precisa
al., 2000). Usualmente se ha dicho que los configuración global; este análisis espacial
niños antes de los 4 o 5 años no analizan es exitoso entre los 6 y 7 años de edad. Es
correctamente información espacial a pesar decir el desarrollo de las habilidades
desde que el primer año de vida existe un construcciones se asocia entonces con la
rudimento de análisis espacial. Entendiendo capacidad del niño de moverse
como análisis espacial la capacidad para progresivamente de una estrategia holista a
comprender las partes de un patrón visual y una analítica en la que las partes son
organizarlas dentro de un todo. Para copiar entendidas como constituyentes del todo.
una figura o para realizar un dibujo que Sin embrago, existe polémica entre los
represente algo como es una casa, el niño autores, ya que algunos sostienen que los
tiene que ser capaz de hacer un análisis niños más pequeños procesan la
espacial que implicaría comprender las información visual inicialmente por pedazos
partes del diseño o de la figura a dibujar y y es solamente más tarde cuando perciben
entender como esas partes se relacionan la configuración global. La forma en que se
entre sí. El niño inicia el análisis espacial procesa la información visoespacial afecta
comprendiendo primero “el todo” (la figura) la destreza con que se llevan a cabo las
sin entender que está hecho de partes y tareas visoconstruccionales (Ardila &

184 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Desarrollo Habilidades Visoespaciales

Rosselli, 2007). Un niño que al copiar una participarían de manera equivalente en este
figura como la figura compleja de Rey- tipo de tareas espaciales pero en la medida
Osterrieth lo hace por pedazos va a tener un en que la estrategia espacial mejora, la
desempeño muy diferente al del niño que función espacial se lateraliza
inicia la copia de la figura después de haber progresivamente en el hemisferio derecho.
analizado su configuración global. Es por
Desde el punto de vista cerebral este tipo de
eso que para algunos autores la apraxia
tareas construccionales activarían los dos
construccional es considerada una
sistemas visuales dorsal y ventral, sin
apragtoagnosia (Lange, 1936).
embargo, dado el alto componente espacial
El paso de un procesamiento de información implicado en estas tareas, la participación
global (holístico) a uno focal (por partes) y la del sistema dorsal particularmente del
mayor capacidad en habilidades hemisferio derecho es mayor (Figura 8). De
construccionales se ha correlacionado con ahí que las lesiones parietales derechas son
una mayor lateralización del funcionamiento las que con más frecuencia originan una
espacial en el hemisferio derecho. apraxia construccional.
Inicialmente los dos hemisferios cerebrales

Figura 8. Sistemas visuales DORSAL y VENTRAL en el hemisferio derecho.

Otra manera de evaluar las habilidades capaz de construir figuras verticales u


construccionales es mediante tareas con horizontales utilizándolos (Stiles-Davis,
bloques. Antes de los 12 meses los niños no 1988). La apraxia construccional observada
se involucran en tareas de organización de en casos de lesiones parietales derechas se
bloques. Hacer torres con cubos se observa caracteriza precisamente por una
después, entre los 12 y los 18 meses. Y no incapacidad para realizar tareas con
es sino hasta los 3 o 4 años que el niño es bloques o copiar figuras geométricas.

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 185


Rosselli

Además de las habilidades motoras finas V1) procesa un movimiento espacialmente


requeridas en tareas construccionales las restringido (denominado movimiento local)
habilidades motoras más complejas, por que progresivamente se amplía volviéndose
ejemplo, sentarse, erguirse, caminar, se más global; el procesamiento local del
desarrollan progresivamente en forma movimiento se define como la sensibilidad a
paralela a la mielinización cerebral. También cambios de dirección en una región
la producción del lenguaje obedece, al restringida de la imagen como seria por
menos en parte, a una mayor complejidad de ejemplo en un segmento del contorno del
las estructuras corticales motoras. objeto. El procesamiento global del
movimiento por otro lado permite
Es importante destacar que un adecuado
representar el movimiento en áreas más
desarrollo motor implica la maduración de
amplias del objeto y aun de otras
diversos circuitos cerebrales más allá de los
superficies. Este cambio en el
motrices. Para ilustrar lo anterior
procesamiento del movimiento de local a
consideremos los siguientes ejemplos: para
global se asocia con la mayor participación
asir un objeto de manera precisa es
de la corteza visual de asociación (V5) e
necesario que el niño determine el tamaño
implica mayor conectividad entre el área
del objeto y su distancia; o bien, la adecuada
primaria V1 y las áreas de asociación que se
locomoción del niño no sólo depende de su
ha registrado entre los 3 y los 4 meses de
equilibrio sino también de su capacidad para
edad. Durante los 6 primeros meses de vida
determinar la distancia de los objetos para
las sinapsis de la corteza visual se
no tropezarse con ellos; requiere de la
incrementan de manera significativa
información visual para planear y ejecutar
proveyendo conectividad con el
los actos motores. Para lograr el manejo de
correspondiente desarrollo ordenado de la
esta doble información se requiere de la
discriminación de formas y tamaños primero
maduración paralela del sistema motor
(vía visual ventral) seguido de la sensibilidad
(regiones corticales relacionadas con los
para detectar la direccionalidad del
movimientos de ojos, de la cabeza y de las
movimiento (vía visual dorsal). Entre los 5 y
extremidades) y del sistema visoespacial en
los 6 meses se integra la acción manual y la
particular de la vía visual dorsal
percepción espacial más amplia lograndose
occipitoparietal (Atkinson & Nardini, 2008).
una integración locomotriz con control
Aspectos adicionales visoespaciales como
atencional del espacio lejano y cercano
serían la atención visual y la memoria
(Atkinson & Nardini, 2008). La vía dorsal
espacial motora puede también intervenir en
transmite información visual a la corteza
la planeación motriz y deben madurar
motora primaria y proyecta también a la
simultáneamente.
corteza premotora y prefrontal. La Figura 9
» Desarrollo de la vía visual dorsal muestra el modelo funcional del desarrollo
El punto de partida del desarrollo de la vía de los dos sistemas visuales durante el
visual dorsal en el bebé está en la primer año de vida, propuesto por Atkinson
percepción del movimiento. Aparentemente y Nardini.
en un inicio la corteza visual primaria (área

186 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Desarrollo Habilidades Visoespaciales

Figura 9. Modelo funcional del desarrollo de los dos sistemas visuales durante el primer año de
vida propuesto por Atkinson & Nardini (2008).

Dado que el control atencional juega un de un movimiento corporal de manera


papel central en el desarrollo visoespacial efectiva; esta atención sería un tipo de
debemos mencionar la propuesta de la atención encubierta que actuaría sobre las
existencia de dos sistemas atencionales; áreas premotoras y le permitiría al niño
uno posterior que subyace a la atención decidir entre varios modelos de acción
visoespacial y otro anterior supramodal que cuando se enfrenta con la tarea de localizar
estaría envuelto en varias funciones espacialmente un estímulo. De acuerdo con
cognoscitivas complejas y que se esta propuesta los mecanismos
relacionaría con las funciones ejecutivas atencionales y de acción tendrían cierta
(Posner & Dehaene, 1994). Además, la superposición funcional; la corteza
atención ha sido también descrita como un premotora en el lóbulo frontal relacionada
mecanismo que permite la selección de la con los movimientos de las extremidades
acción bien sea de un movimiento ocular o superiores (AB 6) o con los movimientos

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 187


Rosselli

oculares (AB8) se activarían brazo que utiliza para “alcanzar y agarrar”,


diferencialmente en conexión con el sistema sino un marco de referencia más amplio que
dorsal occipito parietal resultando o bien en envuelve otros objetos (espacio alocéntrico)
el alcance y agarre de un objeto con la mano y que permanece estable aun cuando él se
(si se activa AB 6) o en el seguimiento del mueva. Además el niño necesita aprender a
objeto con los ojos (si solamente se activa pasar de manera rápida su atención entre
AB 8) implicando en ocasiones movimientos estímulos cercanos y lejanos y procesar
de la cabeza. Todos estos programas de información simultánea de estas dos
acción requieren de un análisis espacial de dimensiones espaciales. Conjuntamente es
la información visual pero cada uno frecuente que el adulto le señale con un
necesitaría representaciones espaciales gesto un objeto para que lo busque y esta
diferentes y con marcos de referencia información proveniente del adulto es
distintos. Así por ejemplo, para alcanzar y procesada adecuadamente hacia los dos
agarrar un objeto, el niño requiere años de edad.
únicamente representación del espacio que
La locomoción adecuada incluye un buen
está cerca de él utilizando un marco de
equilibrio que se inicia hacia los 15 meses y
referencia egocéntrico que le permite
se continúa durante la infancia. El caminar
relacionar el objeto con el movimiento (la
adecuadamente en el medio que rodea al
acción) de su mano. Los sistemas viso
niño implica además no chocar con objetos
espaciales dorsales que participan en la
y planear los movimientos dependiendo de
respuesta de orientación (seguimiento de un
ellos. El niño tiene entonces que tomar
objeto con la mirada) o agarre de un objeto
decisiones visuales tales como por ejemplo,
no se activan con la misma información
¿me paso por encima de este objeto? o
visual. Es decir, cuando un estímulo
¿tengo que caminar alrededor? y si tengo
alrededor del niño sobresale en luminosidad
que pasarlo ¿a qué altura tengo que levantar
o en contraste el modulo cortical de
mis pies? Este tipo de decisiones son
orientación visual se activa y el niño dirige
importantes desde planear pequeños pasos
su cabeza y mirada hacia el objeto. Sin
hasta trayectorias más largas. Evitar objetos
embrago el sistema de acción para el agarre
o pasar por encima de ellos exigen un
tiene que registrar que el objeto que se va a
análisis del tamaño de los mismos. El
alcanzar es de un tamaño pequeño que
desplazamiento exitoso a través de la
permite ser agarrado y que se encuentra a
locomoción implica entonces integrar esta
una distancia que el niño alcanza; estos dos
información viso espacial del medio
sistemas de acción interactúan entre los 6 y
ambiente con información de la auto
los 9 meses con el sistema de agarre
habilidad motora que incluirían destreza y
activado bajo el control del sistema de
velocidad al caminar. Esta capacidad para
respuesta de orientación que detecta los
modificar la locomoción dependiendo de las
estímulos novedosos y entre los 8 y los 12
características propias del cuerpo se
meses la preferencia de agarre es exclusiva
observan en el niño a partir de los 3 años.
para los objetos pequeños de las
dimensiones de la mano del niño (Atkinson » Desarrollo de la vía visual ventral
& Nardini, 2008). La vía visual ventral occipito-temporal realiza
un procesamiento global de formas, con la
Para la locomoción, el niño no necesita solo
consecuente representación del estímulo
el espacio egocéntrico de la longitud de su

188 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Desarrollo Habilidades Visoespaciales

visto que se logra con la ayuda de los asociado con el desarrollo de la


movimientos oculares exploratorios. Dentro circunvolución fusiforme y la conectividad
de los estímulos reconocidos por este entre la corteza occipital y temporal.
sistema están objetos animados e Lesiones en la circunvolución fusiforme
inanimados, lugares (marcas geográficas) y producen prosopagnosia tanto en adultos
caras. como en niños aunque es inusual en estos
últimos (Bobes et al., 2004; Kanwisher,
Así como en el desarrollo de la vía dorsal se
McDermott, & Chun, 1997; Lopera & Ardila,
distinguió entre el procesamiento local y
1992). Así mismo, los métodos de
global del movimiento, una distinción
neuroimagen han permitido determinar que
semejante entre el procesamiento de local y
la memoria de rostros familiares en niños se
global de formas se puede hacer con el
asocia con una activación incrementada de
desarrollo de la vía ventral. Cuando el niño
la circunvolución fusiforme. Incluso el
nace solamente puede percibir fragmentos
tamaño de esta circunvolución occipito-
de los estímulos visuales y es solamente
temporal aumenta con la edad haciéndose
hacia los cinco meses que es capaz de
más prominente en niños mayores. Este
detectar formas de manera global y no
crecimiento es progresivo hasta los 11 años
segmentada. Esta capacidad de integración
cuando la región fusiforme alcanza el
de las partes de un estímulo en un todo
tamaño que tiene en el adulto (Golarai et al.,
organizado parecen asociarse con la
2007).
maduración de la región extra-estriada V4
(AB 19) que similar a la función que realiza A pesar de que la percepción de rostros se
V5 con la percepción global del movimiento, relaciona con circuitos cerebrales muy
esta región percibe globalmente formas. específicos de las regiones occipito-
parietales, este proceso está influido por el
El desarrollo del reconocimiento de rostros
tipo de rostros que el niño ve. El
en el niño ha sido quizá la más estudiada con
reconocimiento de la configuración facial
relación a la función del sistema ventral. De
inicial se refina con esa experiencia. Se ha
hecho, los recién nacidos presentan gran
establecido que durante el primer año de
atracción por las caras no observada por
vida el niño presenta un reconocimiento
estímulos visuales de complejidad similar
universal de rostros Durante el 1 año de vida
(Johnson & Morton, 1991; Valenza, Simion,
puede discriminar estímulos perceptuales no
Cassia, & Umiltà, 1996). Algunos han
familiares (caras de dos grupos étnicos,
sugerido inclusive que nacen con una
fonemas de lenguas no nativas). Este
representación innata del rostro humano. Al
reconocimiento universal de caras se va
nacer se observa una sensibilidad a la
perdiendo y el niño progresivamente puede
configuración de primer nivel (información de
reconocer los rostros de grupo étnicos a los
rasgos) y aparentemente el estímulo se
que está expuesto perdiendo la capacidad
reconoce como una cara. Entre los 3-4
de reconocimiento de caras pertenecientes a
meses se inicia una discriminación de caras
grupos étnicos que no ve con frecuencia.
con base en un análisis de configuraciones
de segundo nivel que permite diferencias Esta reducción en la percepción de los
entre individuos (características del rostro rostros que no tienen un valor social realza
con diferenciación espacial) (Turati, Di la importancia que la experiencia tiene en el
Giorgio, Bardi, & Simion, 2010) y que se ha desarrollo perceptual y denota además la

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 189


Rosselli

plasticidad cerebral que se observa a esta 4 años los niños son diestros en la
edad con el fin de lograrse una adaptación identificación de objetos y rostros,
sociocultural óptima. El cerebro del niño independientemente de su orientación
aprende a reconocer con más precisión los espacial. Es claro entonces que las
rostros que tienen un valor social y no vuelve experiencias visuales intervienen en el
a reconocer aquellos que no lo tienen. Para desarrollo de habilidades cognitivas
explicar las bases cerebrales de esta específicas y muy probablemente en el
reducción perceptual que también se proceso maduracional de las
observa para los fonemas del lenguaje correspondientes regiones cerebrales
(Rosselli, Ardila, Matute, & Velez-Uribe, (Rosselli & Matute, 2010).
2015) se han propuesto dos teorías. La
El aprendizaje de rostros está
primera llamada teoría regresiva del
intrínsecamente ligado con la percepción de
desarrollo neural, propone la eliminación
expresiones emocionales. Aparentemente
progresiva de ciertas conexiones que no se
esta asociación entre la identificación de un
usan creado una poda sináptica (Faulkner,
rostro y su correspondiente expresión
Low, & Cheng, 2006). En contraste otros
emocional se acompaña con el
autores sugieren que es la elaboración
fortalecimiento de conexiones entre la
selectiva de sinapsis es la que
circunvolución fusiforme y las estructuras del
probablemente explica este fenómeno
sistema límbico del lóbulo temporal,
perceptual permitiéndole al niño formar
particularmente de la amígdala (Gur et al.,
nuevas conexiones para logran un mejor
2002). Killgore y Yirgelun-Todd (2007) han
reconocimiento de los estímulos a los que
encontrado cambios en la activación de
tiene de mayor exposición (Lewkowicz &
estas regiones temporo-límbicas en
Ghazanfar, 2011).
concordancia con la edad. Los
A pesar de que las regiones cerebrales adolescentes, por ejemplo, presentan una
occipito-temporales parecen tener un mayor activación de la amígdala derecha
determinante genético con relación a su cuando perciben caras tristes comparadas
función perceptual, las experiencias del con niños más pequeños y aun con adultos.
individuo juegan un papel decisivo en el Los autores sugieren que la madurez
desarrollo de esa función. Otro ejemplo lo cerebral observada en el adulto se
proporciona el efecto que tiene la dirección acompaña de una reducción en la activación
del estímulo sobre la rapidez de percepción. de los circuitos límbicos que procesan
Se ha encontrado que a diferencia de los información emocional y probablemente con
niños pequeños, los adultos presentan un una mayor participación de circuitos
efecto en la dirección del estímulo cuando corticales. Es decir, a medida que el cerebro
reconocen rostros en fotografías. Esto madura no solo las áreas cerebrales
quiere decir que identifican el rostro más encargadas del reconocimiento de rostros se
rápido si la fotografía se presenta en la hacen más grandes, sino que en aquellas
posición usual y son capaces de notar conexiones que median la identificación de
detalles del mismo en esta posición; pero expresiones emocionales también aumenta
son poco hábiles para hacerlo cuando la la mielinización, volviéndose con ello más
fotografía se muestra invertida. Este efecto eficientes. Estos cambios estructurales y
de la orientación del estímulo se observa a funcionales se correlacionan con una mayor
partir de los 3 o 4 años de edad. Antes de los

190 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Desarrollo Habilidades Visoespaciales

habilidad perceptual y con un mayor control observa es que el desarrollo espacial se va


emocional (Rosselli & Matute, 2008). haciendo más preciso e independiente de la
habilidad motora (Newcombe &
» Desarrollo de la cognición espacial
Huttenlocher, 2000). Igualmente en un
Se cree que los humanos y otros animales
comienzo la codificación que el niño hace del
utilizan dos métodos fundamentales para
espacio esta referenciada con el mismo pero
identificar la posición de los objetos en el
con la experiencia comienza a utilizar
medio ambiente; uno externo que aprecia las
referencias topográficas independientes de
distancias y la direccionalidad tomando
él.
señales externas geográficas, y el otro
interno que es un sistema de auto referencia Se ha propuesto que el niño nace con un
relacionando el objeto con el mismo módulo de orientación denominado módulo
individuo registrando la distancia a la que se geométrico que le ayudaría a orientarse en
encuentra el objeto y la dirección del el espacio sin tener que utilizar otro tipo de
movimiento si este se encuentra en información por ejemplo verbal (Gallistel,
movimiento; además este sistema interno 1990). El término “modulo” se originó con la
aprende a relacionar la dirección del propuesta de Fodor (1983) de que el cerebro
automovimiento con la dirección del contiene circuitos de neuronas con dominios
movimiento del objeto (Gallistel, 1990; Sholl, funcionales específicos. Estos módulos
1995). Estos dos sistemas de ubicación tendrían por objetivo la simplificación de
espacial se van desarrollando en paralelo en tareas complejas limitando el número de
el niño (Newcombe & Huttenlocher, 2000). entradas o inputs. El término geométrico se
Ya desde los 6 meses posee componentes define como la propiedad que un cuerpo
vitales de los dos sistemas. Con relación al sólido, una superficie, una línea o un punto
sistema de referencia externo, los infantes tienen en virtud de su posición con relación
de 6 meses son capaces de codificar la a otro sólido, superficie, línea o punto
localización de un objeto y su distancia (Gallistel). Este módulo tendría como función
(Learmonth et al., 2001; Newcombe, la localización espacial propiamente dicha.
Huttenlocher, & Learmonth, 1999). Hacia el Es así como en un comienzo el niño
segundo año puede combinar estas dos únicamente utilizaría este módulo para
habilidades codificando la distancia de localizar objetos y es solamente después de
objetos o sitios que se encuentren lejanos lo los 24 meses que comienza a utilizar otras
que se ha llamado “aprendizaje de lugares” marcas espaciales para orientarse como
(place learning) (Newcombe, Huttenlocher, serian por ejemplo el color de las paredes, la
Drummey, & Wiley, 1998). Con relación al existencia de otros objetos alrededor para
sistema de auto referencia los niños reorientarse en un espacio rectangular
comienzan por codificar localización en cerrado. Si al niño de esta edad se le
términos de las repuestas motoras esconde un objeto después de desorientarlo
requeridas para acceder a esa localización busca el objeto recorriendo el rectángulo por
(i.e., Acredolo, 1977, 1990; Millar, 1994). En los bordes en lugar de usar otras marcas
los años siguientes se observa refinamiento espaciales. Hermer y Spelke (1994)
en la habilidad para codificar información sugieren que este módulo es innato y que
espacial compensando por movimientos solamente con la experiencia el niño va
autogenerados. (Rider & Rieser, 1988; combinando información no geométrica
Rieser & Rider, 1991). En general lo que se como seria por ejemplo otra información

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 191


Rosselli

visual e información auditiva para adquirir parece estar manejado por la vía visual
habilidades de reorientación. Apoyando este dorsal; el otro sistema maneja una memoria
argumento Hermer-Vazquez, Spelke y espacial más compleja y estaría controlado
Katsnelson (1999) encuentran que los niños por el hipocampo, la circunvolución
de 6 a 7 años utilizan exitosamente estas parahipocámpica y la corteza entorrinal.
otras claves lingüísticas espaciales para
Uno de los precursores de la memoria de
reorientarse. Este módulo geométrico si
localización se observa cuando el niño
existiera estaría probablemente
supera el error A no B en la clásica tarea
representado en el sistema visual dorsal.
Piagetiana. En esta tarea se esconde de
Los estudios que han analizado el desarrollo manera repetida un objeto en un sitio A para
infantil del procesamiento visual han luego moverla a un sitio B. Hasta los 9
examinado la capacidad de los niños en meses el niño a pesar de haber visto que el
diferentes edades para analizar patrones objeto se ha movido a otro sitio B, continua
visuales bien sea de manera global (el todo) buscándolo en el sitio A. Cuando este error
o de forma local o focal (partes). Una zona se supera se dice que hay permanencia del
cerebral crítica en este análisis seria la objeto y que este existe independiente del
región occipito-temporal correspondiente al tiempo y del espacio. Se dice además que el
sistema visual ventral, con una ventaja del niño ha aprendido a localizar un objeto. Esta
hemisferio derecho cuando el análisis que se habilidad de localización espacial en esta
realiza es global y una ventaja del hemisferio tarea en particular parece estar controlada
izquierdo cuando este análisis es local fundamentalmente por las estructuras del
(Stiles et al., 2008). Aunque este patrón de lóbulo frontal pues la tarea es no sólo de
lateralización hemisférica característico del localización sino de la memoria operativa.
adulto, parece surgir temprano en el Sin embargo, la ulterior maduración de la
desarrollo se establece en el niño solamente corteza parietal, prefrontal e hipocampal,
entre los 12 y los 14 años. Los niños más mejoran la memoria para localizar objetos.
jóvenes entre los 7 y los 11 años presentan El adelanto de esta memoria implica
un patrón de activación bilateral (los dos cambios en sus marcos de referencia
hemisferios cerebrales se activan) espacial. Inicialmente se da una
progresivamente se observa un patrón representación egocéntrica en la que el
lateralizado derecho o izquierdo cuerpo del niño es el marco de referencia,
dependiendo del tipo de procesamiento que da información suficiente para una
visual, global o local. acción inmediata por ejemplo agarrar el
objeto. Representaciones más sólidas se
» Memoria y desarrollo de la cognición espacial
proporcionan cuando el niño registra el sitio
Otro aspecto relevante en el desarrollo de
en el que se encuentra el objeto con relación
las habilidades visoespaciales del niño es la
a marcas topográficas estables, utilizando
capacidad de memoria espacial.
un marco de referencia alocéntrico. Este
Aparentemente existen dos tipos de
nuevo marco de referencia le permite al niño
sistemas de memoria espacial. Por un lado
encontrar un objeto aun cuando él cambio
está un sistema de memoria especifico que
de posición.
maneja la memoria de localización (en qué
posición del espacio se encuentran los Hacia el segundo año el niño es capaz de
objetos del mundo circundante) y que utilizar marcas topográficas externas y entre

192 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Desarrollo Habilidades Visoespaciales

los 16 y 36 meses busca y encuentra objetos tareas que en las segundas. Patrones
que le han escondido en un arenero perceptuales similares han sido descritos en
después de caminar de un lado para otro niños con otros trastornos genéticos del
mostrando así actualización espacial. desarrollo como los Trastornos del espectro
autista, el síndrome X frágil y el síndrome de
• Alteraciones infantiles de las habilidades Turner apoyando el concepto de la
visoespaciales vulnerabilidad de la vía dorsal.
» Vulnerabilidad de la vía dorsal » Desorientación topográfica de desarrollo
Defectos en la percepción global del Existen casos en la literatura de personas
movimiento se observan frecuentemente en que tiene un trastorno específico en el
los trastornos de desarrollo y se ha desarrollo de habilidades espaciales
denominado “vulnerabilidad de la vía dorsal” denominado desorientación topográfica del
(Atkinson et al., 2001) Así por ejemplo los desarrollo, caracterizado por problemas para
niños con el Síndrome de Williams la navegación espacial con una capacidad
(hipercalcemia infantil) típicamente presenta intelectual normal y sin antecedentes de
un perfil neuropsicológico con adecuadas trastornos perinatales, neurológicos o
habilidades lingüísticas con buenas psiquiátricos (Bianchini et al., 2010; Iaria,
habilidades en el reconocimiento de caras Bogod, Fox, & Barton, 2009). Este trastorno
pero severamente alterada la capacidad de al igual que cualquier otro trastorno
cognición espacial (Bellugi, Wang, & específico de aprendizaje, como serian la
Jernigan, 1993). Además, los niños con el prosopagnosia del desarrollo, la amusia, la
síndrome de Williams (SW) presentan un dislexia o la agnosia para objetos, no es
retraso en el desarrollo psicomotor con consecuencia de daño cerebral sino que por
lentitud para aprender a caminar y retraso un problema de desarrollo aun no explicado
de aproximadamente dos años en la el funcionamiento cerebral difiere de los
adquisición de la motricidad fina. niños con desarrollo típico.
Dificultades en el uso de herramientas y la
percepción rápida de escaleras o superficies A pesar de que Iaria y Barton (2010)
desiguales son frecuentes y pueden persistir describen 120 casos con desorientación
aun en la adultez. topográfica del desarrollo que encontraron
mediante una búsqueda en línea, pocos
Este perfil neuropsicológico descrito en análisis se han hecho sobre la naturaleza
niños con SW sugiere que las funciones de cerebral y los correlatos neuropsicológicos
la vía ventral (reconocimiento de caras) de este trastorno. Cuatro casos se han
permanece sin alteración en casos de descrito en detalle en la literatura. El primero
problemas en el desarrollo de origen corresponde a una mujer de 43 años con
genético mientras que las funciones del dificultades para crear un mapa cognoscitivo
sistema dorsal son mucho más vulnerable y para representar el medio ambiente pero
en estos casos. Atkinson y colaboradores sin problemas en el reconocimiento de
(2003) han evaluado esta disociación lugares o de marcas topográficas (Iaria et al.,
perceptual comparando el desempeño de 2009). El segundo caso concierne al de un
estos niños en pruebas que requieran hombre de 22 años con un severo trastorno
integración de movimiento e integración de en la navegación que le impedían un
formas. Observando que muchos niños con desplazamiento adecuado en su medio
SW tienen más dificultades en las primeras

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 193


Rosselli

circundante (Bianchini et al., 2010). El La incapacidad para hacer representaciones


tercero incluye a un hombre de 29 años con mentales les impediría procesar
un trastorno menos severo pues mantenía simultáneamente la representación del
habilidades normales para seguir mapas, y espacio egocéntrico y alocéntrico. Los
reconocer marcas topográficas (Bianchini et pacientes presentan durante estas tareas de
al., 2014). El último caso es el de un hombre integración espacial y navegación (juzgar la
de 38 años con severas dificultades para ubicación correcta de marcas topográficas
orientarse y para navegar en medio en una ruta conocida) activación de las
ambientes muy conocidos (Palermo et al., áreas de análisis perceptual de la corteza
2014). occipital a un nivel bajo pero comparado con
los controles normales no activan la región
Desde el punto de vista neuropsicológico se
para hipocampales (AB 35 y AB 36) y
ha encontrado que además de las
retroespleniales (posterior al esplenio) (ver
dificultades para desempeñar tareas que
Figura 10). Aparentemente esta falta de
implican seguimiento de rutas, y formación
participación de estas áreas cerebrales hace
de mapas mentales de rutas nuevas, estos
que en pacientes con trastorno topográfico
pacientes presentan dificultades para
del desarrollo las marcas topográficas
ensamblar rompecabezas demostrando
constituyan estímulos visuales sin una
problemas para conectar el todo a partir de
representación mental de direccionalidad, es
sus partes y para localizar marcas
decir sin una ubicación espacial. Esta región
topográficas en tareas de mapas (Bianchini
parahipocampal ha sido funcionalmente
et al., 2014; Palermo et al., 2014). Sin
llamada “área de ubicación” (place área) por
embargo, el desempeño en otras tareas
presentar una activación incrementada
neuropsicológicas incluyendo tareas
cuando el individuo está expuesto a escenas
construccionales de copia de figuras
de lugares comparada con otro tipo de
complejas puede encontrarse dentro de los
estímulos visuales. Otros estudios han
límites normales. Más aun en el caso
sugerido que mientras que la región
descrito por Palermo et al., el trastorno es
retroesplenial procesa el conocimiento
casi selectivo para la navegación sin
espacial con la correspondiente localización
mayores dificultades viso espaciales.
y orientación de los estímulos visuales, la
De acuerdo con la interpretación de Palermo región parahipocampal analiza las escenas
y colaboradores (2014), los individuos con visibles o sea las marcas topográficas
trastorno topográfico de desarrollo (Epstein & Higgins, 2007; Epstein & Vass,
presentarían una severa alteración en el 2013; Park & Chun, 2009). Estos resultados
procesamiento espacial de estímulos sugieren que estas dos regiones cerebrales
visuales que requieren de una tendrían funciones complementarias durante
representación mental dentro de un espacio la navegación de un espacio físico (Park &
físico. Estas serían, según los autores, Chun). Es así como pacientes con lesiones
habilidades dependientes de la corteza en la regio retroesplenial reconocen marcas
parietal posterior (vía visual dorsal) y de la topográficas pero no pueden darle la
regiones posteriores al esplenio del cuerpo información espacial que les corresponde
calloso (retroesplenial) (AB 29 y AB 30) (Takahashi, Kawamura, Shiota, Kasahata, &
(Epstein & Vass, 2013). Hirayama, 1997). Barrash, Damasio,
Adolphs y Tranel (2000) sugieren que la

194 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Desarrollo Habilidades Visoespaciales

región retrosplenial es esencial en la espaciales de los lugares es decir su relación


formación de las representaciones con el ambiente.

Figura 10. Se muestran las regiones parahipocampales (AB 35 y AB 36) y retroespleniales (AB
29 y AB 30).

Palermo y colaboradores (2014) sugieren Conclusiones


que en el trastorno topográfico de desarrollo El desarrollo viso espacial y viso
hay una falta de competencias de construccional es el resultado de la
navegación básicas desde el nacimiento que integración de habilidades motoras y
previenen el desarrollo de rutas de espaciales que progresivamente se van
navegación que impiden la ulterior volviendo más sofisticadas; el proceso se
representación integrada del ambiente inicia con el desarrollo del sistema visual
egocéntrico y alocéntrico. El resultado final oculomotor que permite la exploración del
será la falta de mapas cognoscitivos del ambiente y se continua con el desarrollo
medio ambiente circundante que motor de las extremidades que le da al niño
normalmente se desarrollan durante la edad acceso al agarre de objetos y posteriormente
escolar. En otras palabras apesar de poseer le permite desplazarse hacia ellos. Al
una inteligencia dentro de los límites explorar el medio ambiente el niño desarrolla
normales estos individuos funcionarían en el la noción de dos espacios: uno egocéntrico
manejo espacial al nivel de los niños de edad y el otro alocéntrico. Es así como
preescolar. progresivamente aprende dimensiones

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 195


Rosselli

espaciales que en sintonía con una mejor Referencias


motricidad fina le permiten construir objetos Acredolo, L. P. (1977). Developmental
a partir de sus partes (praxis construccional). changes in the ability to coordinate
En general lo que se observa es que las perspectives of a large scale space.
habilidades espaciales se van haciendo Developmental Psychology, 13, 1-8. doi:
cada vez más precisas e independientes de http://dx.doi.org/10.1037/0012-1649.13.1.1
la habilidad motora. Paralelamente se va
perfeccionando la cognición espacial que Acredolo, L. P. (1990). Behavioral
incluye la habilidad para aprender rutas y approaches to spatial orientation in infancy.
ubicar lugares (marcas topográficas) En: A. Diamond (Ed.), The Development and
formándose representaciones mentales Neural Bases of Higher Cognitive Functions
(mapas) del espacio que rodea al niño. (pp. 596–607). New York: New York
Desde el punto de vista cerebral el desarrollo Academy of Sciences.
de estas habilidades viso-espaciales y viso-
construccionales envuelven a los sistemas Ardila, A., & Rosselli, M. (2007).
visuales dorsales y ventrales que nos Neuropsicología Clínica. Mexico: Manual
indican respectivamente en donde se Moderno.
encuentran los objetos y que objetos
(lugares) vemos. A pesar de ser el sistema Atkinson, J., Anker, S., Braddick, O., Nokes,
visual dorsal (occipito-parietal), el más L., Mason, A., & Braddick, F. (2001). Visual
estrechamente relacionado con las and visuospatial development in young
habilidades espaciales, para desarrollarse children with Williams syndrome.
adecuadamente necesita de un propicio Developmental Medicine & Child Neurology,
sistema ventral (occipito temporal). Además 43(5), 330-337. doi: 10.1111/j.1469-
es necesaria dentro de esta ecuación de 8749.2001.tb00213.x
desarrollo la interacción del lóbulo frontal
(control ejecutivo) y de las estructuras Atkinson, J., Braddick, O., Anker, S., Curran,
mediales del lóbulo temporal (memoria). W., Andrew, R., Wattam-Bell, J., & Braddick,
Finalmente las regiones retroesplenias F. (2003). Neurobiological models of
parecen jugar un papel central en la visuospatial cognition in children with
habilidad para ubicar marcas topográficas Williams syndrome: Measures of dorsal-
dentro de rutas de navegación. stream and frontal function. Developmental
Neuropsychology, 23(1-2), 139-172. doi:
Inicialmente los dos hemisferios cerebrales 10.1080/87565641.2003.9651890
participan de manera equivalente en la
cognición espacial pero al igual que en el
Atkinson, J., & Nardini, M. (2008). The
adulto esta cognición está más lateralizada neuropsychology of visuospatial and
en el hemisferio derecho en niños mayores. visuomotor development. En: J. Reed & J.
El desarrollo anormal de las habilidades Warner-Rogers, J. (Eds.), Child
espaciales se pueden observar en el Neuropsychology: Concepts, Theory and
trastorno de desarrollo topográfico o en otros Practice (pp. 183-217). Chichester, UK:
trastornos de origen genéticos como Wiley-Blackwell.
resultado en estos últimos de una
vulnerabilidad de la vía dorsal.

196 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Desarrollo Habilidades Visoespaciales

Barrash, J., Damasio, H., Adolphs, R., & Epstein, R. A., & Vass, L. K. (2013). Neural
Tranel, D. (2000). The neuroanatomical systems for landmark-based wayfinding in
correlates of route learning impairment. humans. Philosophical Transactions of the
Neuropsychologia, 38, 820-836. doi: Royal Society B, 369, 20120533.
10.1016/S0028-3932(99)00131-1 http://dx.doi.org/10.1098/rstb.2012.0533

Bellugi, U., Wang P. P., & Jernigan, T. L. Faulkner, R. L., Low, L. K., & Cheng, H. J.
(1993). Williams syndrome: An unusual (2006). Axon pruning in the developing
neuropsychological profile. En: S. H. vertebrate hippocampus. Developmental
Broman, & J. Grafman (Eds.), Atypical Neuroscience, 29(1-2), 6-13. doi:
cognitive deficits in developmental disorders: 10.1159/000096207
Implications for brain function (pp. 23-56).
Hillsdale, NJ: Lawrence Erlbaum Associates, Fodor, J. A. (1983). Modularity of mind: An
Inc. essay on faculty psychology. Cambridge,
MA: MIT Press.
Bianchini, F., Incoccia, C., Palermo, L.,
Piccardi, L., Zompanti, L., Sabatini, U., et al. Gallistel, C. R. (1990). The Organization of
(2010). Developmental topographical Learning. Cambridge, MA: MIT Press.
disorientation in a healthy subject.
Neuropsychologia, 48, 1563-1573. doi: Goodale, M. A., & Milner, A. D. (1992).
10.1016/j.neuropsychologia.2010.01.025 Separate visual pathways for perception and
action. Trends in Neuroscience, 15(1): 20-
Bianchini, F., Palermo, L., Piccardi, L., 25. doi:10.1016/0166-2236(92)90344-8.
Incoccia, C., Nemmi, F., Sabatini, U., &
Guariglia, C. (2014).Where am I? A new Golarai, G., Ghahremani, D., Whitfield-
case of developmental topographical Gabrieli, S., Reiss, A., Eberhardt, J.,
disorientation. Journal of Neuropsychology, Gabrieli, J., & Grill-Spector, K. (2007).
8(1),107-124. doi: 10.1111/jnp.12007 Differential development of high-level visual
cortex correlates with category-specific
Bobes, M., Lopera. F., Díaz Comas L., recognition memory. Nature Neuroscience,
Galan, L., Carbonell, F., Bringas M., & 10, 512-522. doi: 10.1038/nn1865
Valdés-Sosa, M. (2004). Brain potentials
reflect residual face processing in a case of Gur, R., Schroeder, L., Turner, T., McGrath,
prosopagnosia. Cognitive Neuropsychology, C., Chan, R., Turetsky, B., et al. (2002). Brain
21(7), 691-718. doi: activation during facial emotion processing.
10.1080/02643290342000258 Neuroimage, 16, 651-662. doi:
10.1006/nimg.2002.1097
Epstein, R. A., & Higgins, J. S. (2007).
Differential parahippocampal and Hermer, L., & Spelke, E. S. (1994). A
retrosplenial involvement in three types of geometric process for spatial reorientation in
visual scene recognition. Cerebral Cortex, young children. Nature, 370(6484), 57-59.
17, 1680-1693. doi: 10.1093/cercor/bhl079 doi: 10.1038/370057a0

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 197


Rosselli

Hermer-Vazquez, L., Spelke, E. S., & Lewkowicz, D. J., & Ghazanfar, A. A. (2011).
Katsnelson, A. (1999). Sources of flexibility Paradoxical psychological functioning in
in human cognition: Dual-task studies of early childhood development. En: N. Kapur
space and language. Cognitive Psychology, (Ed.), The Paradoxical Brain (pp. 110-129).
39(1), 3-36. doi: 10.1006/cogp.1998.0713 Cambridge: Cambridge University Press.

Iaria, G., Bogod, N., Fox, C. J., & Barton, J. Lopera, F., & Ardila, A. (1992).
J. (2009). Developmental topographical Prosopamnesia and visuolimbic
disorientation: Case one. Neuropsychologia, disconnection syndrome: A case study.
47(1), 30-40. doi: Neuropsychology, 6, 3-12. doi:
10.1016/j.neuropsychologia.2008.08.021 http://dx.doi.org/10.1037/0894-4105.6.1.3

Iaria, G., & Barton, J. J. (2010). McIntosh, R. D., & Schenk, T. (2009). Two
Developmental topographical disorientation: visual streams for perception and action:
A newly discovered cognitive disorder. current trends. Neuropsychologia, 47(6),
Experimental Brain Research, 206(2), 189- 1391-1396. doi:
196. doi: 10.1007/s00221-010-2256-9 10.1016/j.neuropsychologia.2009.02.009

Johnson, M. H., & Morton, J. (1991). Biology Millar, S. (1994). Understanding and
and cognitive development: The case of face representing space: Theory and evidence
recognition. Cambridge, MA: Blackwell. from studies with blindand sighted children.
Oxford: Clarendon.
Kanwisher, N., McDermott, J., & Chun, M. M.
(1997). The fusiform face area: A module in Muetzel, R. L., Collins, P. F., Mueller, B. A.,
human extrastriate cortex specialized for Schissel, A. M., Lim, K. O., & Luciana, M.
face perception. Journal of Neuroscience, (2008). The development of corpus callosum
17, 4302-4311. microstructure and associations with
bimanual task performance in healthy
Killgore, W., & Yirgelun-Todd, D. (2007). adolescents. Neuroimage, 39(4), 1918-
Unconscious processing of facial affect in 1925. doi:
children and adolescents. Social 10.1016/j.neuroimage.2007.10.018
Neuroscience, 2, 28-47. doi:
10.1080/17470910701214186 Newcombe, N., & Huttenlocher, J. (2000).
Making space: The development of spatial
Learmonth, A. E., Newcombe, N. S., & representation and reasoning. Cambridge,
Huttenlocher, J. (2001). Toddlers' use of MA: MIT Press.
metric information and landmarks to reorient.
Journal of Experimental Child Psychology, Newcombe, N., Huttenlocher, J., Drummey,
80(3), 225-244. doi:10.1006/jecp.2001.2635 A. B., & Wiley, J. (1998). The development of
spatial location coding: Place learning and
Lange, J. (1936). Agnosien und Apraxien. dead reckoning in the second and third
En: O. Bumke, & O. Förster (Eds.), years. Cognitive Development, 13, 185-200.
Handbuch der Neurologie (vol.6, pp. 809- doi: 10.1016/S0885-2014(98)90038-7
960). Berlin: Springer.

198 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias


Desarrollo Habilidades Visoespaciales

Newcombe, N., Huttenlocher, J., & Rieser, J. J., & Rider, E. A. (1991). Young
Learmonth, A. (1999). Infants’ coding of children's spatial orientation with respect to
location in continuous space. Infant Behavior multiple targets when walking without vision.
and Development, 22, 483-510. doi: Developmental Psychology, 27(1), 97-107.
10.1016/S0163-6383(00)00011-4
Rosselli, M., Ardila, A., Matute, E., & Velez-
Overman, W. H., Pate, B. J., Moore, K., & Uribe I. (2014). Language development
Peuster, A. (1996). Ontogeny of place across the life span: A
learning in children as measured in the radial neuropsychological/neuroimaging
arm maze, Morris search task, and open field perspective. Neuroscience Journal, vol.
task. Behavioral Neuroscience, 110(6), 2014, Article ID 585237, 21 pages.
1205-1228. doi: doi:10.1155/2014/585237
http://dx.doi.org/10.1037/0735-
7044.110.6.1205 Rosselli, M., & Matute, E. (2008). Desarrollo
cognoscitivo y maduración cerebral: Una
Palermo, L., Piccardi, L., Bianchini, F., perspectiva neuropsicológica. En: E. Matute,
Nemmi, F., Giorgio, V., Incoccia, C., et al. & S. Guajardo (Eds.), Tendencias Actuales
(2014). Looking for the compass in a case of de las Neurociencias Cognitivas (pp. 87-
developmental topographical disorientation: 100). Guadalajara, México: Universidad de
A behavioral and neuroimaging study. Guadalajara.
Journal of Clinical and Experimental
Neuropsychology, 36(5), 464-481. doi: Rosselli, M., & Matute, E. (2010). Desarrollo
10.1080/13803395.2014.904843 cognoscitivo y maduración cerebral. En: M.
Rosselli, E. Matute, & A. Ardila (Eds.),
Park, S., & Chun, M. M. (2009). Different Neuropsicología del Desarrollo Infantil (pp.
roles of the parahippocampal place area 15-46). Mexico: Manual Moderno.
(PPA) and retrosplenial cortex (RSC) in
panoramic scene perception. NeuroImage, Sholl, M. J. (1995). The representation and
47, 1747-1756. doi: retrieval of map and environment knowledge.
10.1016/j.neuroimage.2009.04.058. Journal of Geographical Systems, 2, 177-
195.
Posner, M. I., & Dehaene, S. (1994).
Attentional networks. Trends in Stile, J., Sabbadini, L., Capirci, O., & Volterra
Neurosciences, 17(2), 75-79. doi: V. (2000). Drawing abilities in Williams
10.1016/0166-2236(94)90078-7 syndrome: A case study. Developmental
Neuropsychology, 18(2), 213-235. Doi:
Rider, E. A., & Rieser, J. J. (1988). Pointing 10.1207/S15326942DN1802_4
at objects in other rooms: Young children's
sensitivity to perspective after walking with Stiles, J., Stern, C., Appelbaum, M., Nass,
and without vision. Child Development, 480- R., Trauner, D., & Hesselink, J. (2008).
494. doi: Effects of early focal brain injury on memory
http://www.jstor.org/stable/1130326 for visuospatial patterns: Selective deficits of
global-local processing. Neuropsychology,

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 199


Rosselli

22(1), 61-73. doi: 10.1037/0894- 10.1111/j.1467-8624.2010.01520.x


4105.22.1.61
Ungerleider, M., & Mishkin, M. (1982). Two
Stiles-Davis, J. (1988). Developmental cortical visual systems. En: D. J. Ingle, M. A.
change in young children’s spatial grouping Goodale, & R. J. W. Mansfield (Eds.),
activity. Developmental Psychology, 24, 522- Analysis of Visual Behavior (pp. 549–586).
531. doi: http://dx.doi.org/10.1037/0012- Cambridge, MA: MIT Press.
1649.24.4.522
Valenza, E., Simion, F., & Cassia, V. M., &
Takahashi, N., Kawamura, M., Shiota, J., Umiltà, C. (1996). Face preference at birth.
Kasahata, N., & Hirayama, K. (1997). Pure Journal of Experimental Psychology: Human
topographic disorientation due to right Perception and Performance, 22(4), 892-
retrosplenial lesion. Neurology, 49(2), 464- 903. doi: http://dx.doi.org/10.1037/0096-
469. doi: 10.1212/WNL.49.2.464 1523.22.4.892

Turati, C., Di Giorgio, E., Bardi, L., & Simion, Wang, R. F., & Spelke, E. S. (2002). Human
F. (2010). Holistic face processing in spatial representation: Insights from animals.
newborns, 3‐month‐old infants, and adults: Trends in Cognitive Sciences, 6, 376-381.
Evidence from the composite face effect. doi: http://dx.doi.org/10.1016/S1364-
Child Development, 81(6), 1894-1905. doi: 6613(02)01961-7

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En caso de que el artículo sea aceptado para publicación en la revista, el autor principal deberá
hacer el envío postal de una carta de remisión final, la cual debe contener un párrafo que
señale explícitamente que transfiere los derechos de autor a la revista Neuropsicología
Neuropsiquiatría y Neurociencias. Además, debe constar que todos los autores han leído la
versión final del artículo y aceptan su publicación.

202 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias

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