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QUE ES?

 es el resultado de una producción descontrolada de células sanguíneas, especialmente


glóbulos rojos, como resultado de mutaciones adquiridas en las primeras etapas de
una célula productora de sangre Debido a que esta célula en las primeras etapas tiene
la capacidad de formar no sólo glóbulos rojos, sino también glóbulos blancos y
plaquetas, cualquier combinación de estas líneas de células puede verse afectada POR
LO QUE La PV es una enfermedad clonal adquirida, crónica y progresiva

EVOLUCION

MIELOFIBROSIS>MIELODISPLASIA>LEUCEMIA AGUDA

 SE RECONOCEN DOS FASES


o la fase eritrémica o de plétora (FE)
o la mielofibrosis postpolicitémica (MFPP).

CAUSAS

 no se comprende totalmente. Casi todos los pacientes con PV presentan una mutación
del gen JAK2 (Janus quinasa 2) en el axón 14 o 12 es lo que la caracterza de otros tipo
de policitemias
 no tienen antecedentes familiares de la enfermedad
 La edad promedio en la que se diagnostica la PV es de entre los 60 y 65 años de edad.
Es poco frecuente en personas menores de 30 años.
 Las personas con PV que reciben tratamiento a menudo tienen una calidad de vida
normal o casi normal.

SIGNOS Y SINTOMAS

 presencia de demasiados glóbulos rojos = MAS VISCOSA LA SAGREy plaquetas


 El aumento en la cantidad de glóbulos blancos no predispone al paciente a correr un
riesgo mayor de infección
 Los conteos altos de plaquetas pueden contribuir a la formación de coágulos (trombos)
pueden causar problemas serios, como (derrame cerebral), ataques cardíacos,
trombosis venosa profunda o embolia pulmonar
 Dolores de cabeza, sudoración exagerada, zumbido en los oídos, trastornos visuales,
como visión borrosa relacionados con los efectos de los vasos sanguíneos
congestionados
 “prurito”, especialmente después de baños o duchas tibias.
 aspecto rojizo o violáceo de la piel, especialmente en las palmas, los lóbulos de la
oreja, la nariz y las mejillas como resultado de la concentración alta de glóbulos rojos
en la sangre
 ESPLENOMEGALIA.
 La angina de pecho o insuficiencia cardíaca congestiva DEBIDO A LA VSCOSIDAD DE LA
SANGRE
 LA GOTA
 intolerancia al calor.
 litiasis renal

DIAGNÓSTICO

 conteos de glóbulos rojos del paciente son elevados


 se pueden usar tres mediciones de la concentración de glóbulos rojos en la sangre: el
hematocrito, la concentración de hemoglobina y el conteo de glóbulos rojos.
GENERLAMENTE SI EJ: EL HTO SUBE UN TERCIO EL RESTO DE PARAMETROS SUBE UN
TERCIO TAMBIEN
 PRUBA ESTÁNDAR hemograma completo
 CAMBIOS CLÍNICOS que sugieren la posibilidad de una transformación a mielofibrosis
(MF) son:
o La presencia de precursores inmaduros mieloides y/o dacriocitos en sangre
periférica
o la disminución de la Hb no relacionada al tratamiento,
o el aumento de LDH, la disminución de las plaquetas y
o el aumento del número de leucocitos y del tamaño del bazo
 PACIENTES CON UN CUADRO INDOLENTE (Estos casos pueden presentar la mutación
del gen JAK2 en el exón 12
o SIN ANTECEDENTES DE TROMBOSIS
o ERITROCITOSIS
o LEUCOTOSIS/TROMBOCITOSIS LEVE
o ESPLENOMEGALIA LEVE
 pacientes CON síntomas FLORIDOS y signos de plétora
o leucocitosis y trombocitosis importantes
o esplenomegalia
o mutación JAK2V617F (Un aspecto interesante es el hallazgo de la mutación
JAK2V617F en células endoteliales del bazo, en pacientes con mielofibrosis
primaria)
 pacientes sin signos clínicos particulares
o resistencia al tratamiento
o rápida evolución hacia las fases avanzadas de la enfermedad
 Los mayores de 60 años, con antecedente de trombosis, tienen alto riesgo de
desarrollar complicaciones trombóticas y/o hemorrágicas
 Las hemorragias de mayor gravedad ocurren en SNC y aparato digestivo
 En el lapso de 15 años se observó desarrollo de leucemia aguda en < 2% de los casos
tratados con sangrías únicamente pero se acompaña de mayor incidencia de
accidentes trombóticos y mayor riesgo de evolución a
MIELOFIBROSISPOSTPOLICITEMIA
 No hay aún una prueba diagnóstica definitiva para PV que permita su diferenciación de
TE o MFP.
 FERRITINA DISMINUIDA
 LDH AUMENTADA asociado en la mayoría de los casos a progresión a MF

CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO SEGÚN LA WHO

 En esta clasificación se establecen 2 Criterios Mayores y 3 Criterios Menores que se


consideran biológicamente relevantes: la histología de biopsia de MO, niveles de EPO
endógena y COLONIAS EROTROIDES ESPONTÁNEAS
 Enfatizan que, en la práctica, los 2 “criterios mayores” diagnostican más del 97% de los
pacientes con PV
 La adición de por lo menos 1 criterio menor para el diagnóstico de PV permite
optimizar la especificidad diagnóstica de los estudios moleculares “falsamente”
positivos
 La combinación de 1 criterio mayor y 2 criterios menores permite diagnosticar casos
ocasionales de “PV verdadera”, que podrían ser negativos para la mutación del JAK2 o
asociados a una mutación débil, difícil de ser detectada aumentando su capacidad
diagnóstica.
 habiendo descartado otras causas como trombofilias, enfermedad crónica hepática y
neoplasias, la sospecha de una NMP es muy fuerte y aconsejamos la realización de
COLONIAS EROTROIDES ESPONTÁNEAS de alta sensibilidad diagnóstica

Diagnóstico histopatológico
(24, 25, 26) 1. Fase policitémica: Constituyen alteraciones diagnósticas de esta fase: 
Médula ósea con celularidad del 35 al 100% (media 80%), usualmente hipercelular
para la edad del paciente, con frecuente obliteración de los espacios paratrabeculares.
 Panmielosis: Incremento de las tres series, habitualmente con predominio de serie
roja y megacariocítica.  Eritropoyesis normoblástica con tendencia a la confluencia
de nidos eritroides. Estos nidos están aumentados en su tamaño y con tendencia a la
confluencia. Se sugieren técnicas para destacar la diferencia entre serie mieloide y
eritroide. La coloración con Giemsa es indispensable y, si es necesario,
inmunohistoquímica para la detección de mieloperoxidasa (MPO).  Granulopoyesis
con morfología normal y habitualmente con desviación a la izquierda. 
Megacariocitos aumentados en número, de aspecto pleomórfico, tamaño variado e
hiperlobulación, con disposición aislada o conformando pequeños agregados.  Hierro
de depósito en siderófagos disminuido.  Fibrosis de inicio (habitualmente
perisinusoidal) en aprox. un 10-20% de los casos.

2) Fase gastada - metaplasia mieloide postpolicitémica

Signos histológicos que pueden indicar la entrada en esta fase:  Reducción del volumen y
número de nidos eritroides.  Desviación acentuada a la izquierda en granulocitos. 
Megacariocitos anómalos en pequeños agregados.  Fibrosis reticulínica perisinusoidal inicial
y luego se extiende al resto de la médula.  Finalmente fibrosis colágena y reducción de la
celularidad (hallazgos similares a MFP.  Presencia de hemosiderina.

HEMATOCRITO

 se usa la concentración de hematocrito para diagnosticar la PV y medir la respuesta


del paciente a la terapia
 OTRO PARAMETRO QUE CONFIRME LA PV ES EL CONTEO ELEVADO DE NEUTROFILOS
ESPECIFICAMNTE, PERO EN GENERAL EL CONTEO DE BLANCOS NO AUMENTA
 CONTEO ELVADO DE PLAQUETAS EN UN 50% DE LOS PACIENTES
 mutación del gen JAK2 en las células sanguíneas.
 Aumento en la masa de glóbulos rojos SOLOS se mide únicamente si la concentración
de hemoglobina o hematocrito no es decisivamente elevada
 EPO DISMINUIDA EN PV PERO NORMAL EN PV SECUNDARIA

EXAMNE DE LA MEDULA

 contiene una cantidad de células mayor que lo normal como resultado de una
expansión excesiva de las células productoras de sangre y tiene una cantidad
disminuida de hierro, debido a que se ha usado para producir los glóbulos rojos
adicionales.
 crecimiento de los precursores de glóbulos rojos de la médula ANTE la ausencia de
eritropoyetina agregada, que es una característica de la PV.

PLANIFICACION DEL TTO

 se basan en el riesgo del paciente de tener complicaciones de coagulación (trombosis)


 Los riesgos de presentar trombosis incluyen:
o Antecedentes de coágulo
o Edad avanzada (más de 60 años)
o Factores cardiovasculares de riesgo, tales como:
 niveles altos de colesterol
 diabetes
 tabaquismo
 obesidad
 hipertensión
 TABAQUISMOS
 HIPERLIPIDEMIA
 debería ser evaluada individualmente por un hematólogo/oncólogo que se especialice
en el tratamiento del cáncer de la sangre

TRATAMIENTO

 No es curable, pero se puede manejar eficazmente durante períodos muy


prolongados.
 IMPORTANTE MANTENER la concentración de hematocrito en niveles casi normales
 OBJETIVO DE LAS TERAPIAS:
o controlar las manifestaciones generales (plétora, prurito, esplenomegalia, etc.)
o reducir el riesgo de trombosis y hemorragia
o minimizar la posibilidad de desarrollar MFPP, mielodisplasia y leucemia aguda
o tratar adecuadamente esta enfermedad en cada una de sus fases
 Un síntoma complicado ES EL PRURITO, Y SE SUGIERE que los pacientes se bañen con
menor frecuencia.
 La aspirina y los antihistamínicos pueden ser beneficiosos para los pacientes.
 Otras opciones de tratamiento incluyen la fototerapia (terapia con luz) con psoralen y
luz ultravioleta A
 El interferón alfa o interferón pegilado pueden ser eficaces. se administra cada 7 días,
comenzando con dosis bajas. La acción citorreductora del Interferón suele
manifestarse entre 4 y 12 semanas de iniciado el tratamiento, según el tipo de
Interferón y la dosis.

NOTA: interferón pegilado se emplea en el tratamiento de la hepatitis B crónica y


la hepatitis C crónica. ESTE ES CONJUGADO CON POLIETILENGLICOL Y
MEDIANTE LA PEGILACION disminuyendo su capacidad para ocasionar respuestar
alérgicas y haciendo posible una menor frecuencia de administración sin pérdida de
eficacia. se utilizan para reducir la concentración de hematocrito y se administra por
inyección intramuscular o subcutánea semanal. Algunos pacientes presentan síntomas
relativamente serios y similares a los de la gripe (influenza), confusión, depresión u otras
complicaciones. El tratamiento de la PV con Interferón pegilado es efectivo, tiene baja
incidencia de complicaciones trombóticas y carece de efectos oncogénico o teratogénico.
Está indicado en embarazadas, y se puede usar en pacientes de cualquier edad

 pacientes en FE con cuadro clínico y hematológico florido, y alto riesgo de


complicaciones
o sangrías
o Hidroxiurea e Interferón-alfa pegilado desde un comienzo
o aspirina en bajas dosis
 pacientes con PV de bajo riesgo TROMBÓTICO/HEMORRÁGICO
o se les hace habitualmente una flebotomía
o administrar de aspirina (100mg)
 pacientes con PV de alto riesgo TROMBÓTICO/HEMORRÁGICO
o CITOREDUCCIÓN
o SANGRIAS FRECUENTES O INTOLREANCIA DE LAS MISMAS DEBIDO A QUE
PUEDEN CAUSAR UN AUMENTO DE PLAQUETAS(TROMBOS)
 Todos los pacientes reciben dosis bajas de aspirina SI NO HAY CONTRAINDUCACCIÓN
 pacientes con PV, sin tratamiento, tenían una sobrevida media aproximada de 18
meses desde el diagnóstico
 pacientes jóvenes (<50 AñOS) con MFPP ó leucemia aguda : Trasplante de células
progenitoras hemopoyéticas (TCPH)
 PACIENTES ADULTO MAYORES: trasplante no mieloablativo. La mortalidad relacionada
con el trasplante es mayor en la fase leucémica que en la MFPP1 .

FLEBOTOMIA

 Sangrías de 350-500 ml cada 48-72 horas, mejoran la sintomatología y el pronóstico. Es


aconsejable hacer reposición del plasma autólogo (sangrías isovolémicas), para
prevenir la disminución del volumen minuto cardíaco.
 Los pacientes se controlan con hemograma antes de cada sangría, y las mismas se
suspenden cuando el Hto
 Se extrae un volumen de sangre a intervalos regulares para disminuir la concentración
de hematocrito a un nivel normal dentro de un período de semanas o meses
 Con el tiempo, la flebotomía tiene como resultado una deficiencia de hierro, y
aumentan el riesgo de trombosis y evolución a MFPP
 puede ser la única forma de tratamiento requerida para muchos pacientes, en
ocasiones durante muchos años.
 control aceptable de la enfermedad mediante la extracción de un volumen de sangre
cada tres meses
 Después de la flebotomía, los pacientes pueden sentirse cansados y necesitar un breve
descanso

FARMACOTERAPIA

 Aspirina.- funciona haciendo menos probable que las plaquetas se adhieran a la pared
de una arteria y se amontonen. Los efectos secundarios más comunes incluyen
molestias estomacales y acidez.
 Hidroxiurea es un agente citorreductor de acción rápida .CAUSA UN aumento de la
creatinina sérica e ictericia, entre otros. Se ha señalado que su administración
prolongada tiene efecto leucemogénico evitándose utilizarlo en pacientes jóvenes
 Antihistamínicos o fármacos relacionados: estos fármacos pueden recetarse para
aliviar la picazón
 Fármacos mielosupresores (sustancias que pueden reducir las concentraciones de
glóbulos rojos o plaquetas). En estos casos la flebotomía por sí sola no puede controlar
la producción excesiva de glóbulos rojos y puede aumentar la producción excesiva de
plaquetas. Además de no responder a a las dosis de aspirina por lo que es posible
administrar una farmacoterapia para suprimir la producción en la médula de glóbulos
rojos y plaquetas como reemplazo de la flebotomía.

CONSIDERACIONES ESPECIALES

 Los pacientes que no reciben tratamiento corren un riesgo mayor de tener


complicaciones de sangrado después de una cirugía. Por eso, se debería iniciar un
tratamiento para llevar el hematocrito a niveles normales antes de la cirugía.
 Algunos pacientes con PV continúan presentando una progresión de la enfermedad a
pesar del tratamiento. Después de varios años con la enfermedad, sus células sufren
más cambios y ya no producen glóbulos rojos en exceso, dando como resultado una
posible anemia, debido a una esplenomegalia y a una médula ósea fibrosa
disminuyendo así su capacidad de producir glóbulos rojos y plaquetas. Este problema
de la médula se llama “mielofibrosis”
 Por lo que la cantidad de plaquetas puede disminuir a niveles bajos. Los glóbulos
blancos inmaduros pueden ser liberados de la médula hacia la sangre
 Los pacientes con trombocitosis >1x106 /µl, y en ocasiones menos, pueden presentar
un síndrome de von Willebrand adquirido. En estos casos la administración de
aspirina puede ser causa de hemorragia
 En los últimos años HA MEJORADO LA SOBREVDA SIENDO EL PROMEDIO >20 AñOS
 bibliografía:
 https://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/sp_polycythemiavera.pdf
 http://www.sah.org.ar/revista/numeros/vol17-n2-TratamientodelaPolicitemia.pdf
 http://sah.org.ar/docs/GuiaPV-vf.pdf

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