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EVOLUCION
MIELOFIBROSIS>MIELODISPLASIA>LEUCEMIA AGUDA
CAUSAS
no se comprende totalmente. Casi todos los pacientes con PV presentan una mutación
del gen JAK2 (Janus quinasa 2) en el axón 14 o 12 es lo que la caracterza de otros tipo
de policitemias
no tienen antecedentes familiares de la enfermedad
La edad promedio en la que se diagnostica la PV es de entre los 60 y 65 años de edad.
Es poco frecuente en personas menores de 30 años.
Las personas con PV que reciben tratamiento a menudo tienen una calidad de vida
normal o casi normal.
SIGNOS Y SINTOMAS
Diagnóstico histopatológico
(24, 25, 26) 1. Fase policitémica: Constituyen alteraciones diagnósticas de esta fase:
Médula ósea con celularidad del 35 al 100% (media 80%), usualmente hipercelular
para la edad del paciente, con frecuente obliteración de los espacios paratrabeculares.
Panmielosis: Incremento de las tres series, habitualmente con predominio de serie
roja y megacariocítica. Eritropoyesis normoblástica con tendencia a la confluencia
de nidos eritroides. Estos nidos están aumentados en su tamaño y con tendencia a la
confluencia. Se sugieren técnicas para destacar la diferencia entre serie mieloide y
eritroide. La coloración con Giemsa es indispensable y, si es necesario,
inmunohistoquímica para la detección de mieloperoxidasa (MPO). Granulopoyesis
con morfología normal y habitualmente con desviación a la izquierda.
Megacariocitos aumentados en número, de aspecto pleomórfico, tamaño variado e
hiperlobulación, con disposición aislada o conformando pequeños agregados. Hierro
de depósito en siderófagos disminuido. Fibrosis de inicio (habitualmente
perisinusoidal) en aprox. un 10-20% de los casos.
Signos histológicos que pueden indicar la entrada en esta fase: Reducción del volumen y
número de nidos eritroides. Desviación acentuada a la izquierda en granulocitos.
Megacariocitos anómalos en pequeños agregados. Fibrosis reticulínica perisinusoidal inicial
y luego se extiende al resto de la médula. Finalmente fibrosis colágena y reducción de la
celularidad (hallazgos similares a MFP. Presencia de hemosiderina.
HEMATOCRITO
EXAMNE DE LA MEDULA
contiene una cantidad de células mayor que lo normal como resultado de una
expansión excesiva de las células productoras de sangre y tiene una cantidad
disminuida de hierro, debido a que se ha usado para producir los glóbulos rojos
adicionales.
crecimiento de los precursores de glóbulos rojos de la médula ANTE la ausencia de
eritropoyetina agregada, que es una característica de la PV.
TRATAMIENTO
FLEBOTOMIA
FARMACOTERAPIA
Aspirina.- funciona haciendo menos probable que las plaquetas se adhieran a la pared
de una arteria y se amontonen. Los efectos secundarios más comunes incluyen
molestias estomacales y acidez.
Hidroxiurea es un agente citorreductor de acción rápida .CAUSA UN aumento de la
creatinina sérica e ictericia, entre otros. Se ha señalado que su administración
prolongada tiene efecto leucemogénico evitándose utilizarlo en pacientes jóvenes
Antihistamínicos o fármacos relacionados: estos fármacos pueden recetarse para
aliviar la picazón
Fármacos mielosupresores (sustancias que pueden reducir las concentraciones de
glóbulos rojos o plaquetas). En estos casos la flebotomía por sí sola no puede controlar
la producción excesiva de glóbulos rojos y puede aumentar la producción excesiva de
plaquetas. Además de no responder a a las dosis de aspirina por lo que es posible
administrar una farmacoterapia para suprimir la producción en la médula de glóbulos
rojos y plaquetas como reemplazo de la flebotomía.
CONSIDERACIONES ESPECIALES