HISTOLOGÍA DE

LAS VASCULITIS
Dr Esteban Maronna
Htal. de Infecciosas Francisco J. Muñiz
Sanatorio Mater Dei
 VASCULITIS

• “grupo heterogeneo de enfermedades en las que se observa

inflamación y daño de la pared vascular”
 HISTOLOGÍA

• Vasos grandes Aorta y grandes ramas

• Vasos medianos Arterias y venas viscerales principales

(renal, mesentérica, coronaria)

• Vasos pequeños •Arterias y venas pequeñas

•Arteriolas
•Capilares
•Vénulas

Chapel Hill Consensus Conference on the Nomenclature of Systemic Vasculitis

 IMPORTANCIA DE LA BIOPSIA

• Aseverar la presencia de vasculitis

• Orientar etiología o patogenia

• Reconocer signos histológicos de vasculitis sistémicas

 CLASIFICACIÓN
• ESQUEMAS BASADOS EN PATOGENIA

• ESQUEMAS BASADOS EN COMPROMISO ANATÓMICO

• ESQUEMAS BASADOS EN MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• ESQUEMAS BASADOS EN MORFOLOGÍA

 CLASIFICACIÓN
No hay un sistema ideal; los avances mas actuales en clasificación combinan
distintos criterios

• TAMAÑO DE VASO COMPROMETIDO

• VASCULITIS PRIMARIA O SECUNDARIA

• MARCADORES PATOFISIOLÓGICOS (ANCA; IF DIRECTA)

 CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA
(Carlson J, Cheng K. Am J dermatopathol; 2005, 2006 y 2007)

• TAMAÑO DE VASO COMPROMETIDO

• TIPO DE INFILTRADO INFLAMATORIO

 VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS
(Dermis superficial)

• Angiitis leucocitoclásica cutánea

•
• NEUTROFÍLICAS (mediadas por inmunocomplejos) Púrpura de Henoch-Schonlein
• Urticaria vasculitis
• Vasculitis por drogas
• Vasculitis infecciosas
• EOSINOFÍLICAS • Vasculitis eosinofílica • Eritema elevatum diutinum;
granuloma faciale

Drogas
• LINFOCITARIAS • Infecciones virales
•
• Dermatitis liquenoides
(perniosis, Pitiriasis liquenoide)
 VASCULITIS DE VASOS PEQUEÑOS Y MEDIANOS (Dermis
superficial y profunda)
MEDIADAS POR INMUNOCOMPLEJOS (IFD+)
•
NEUTROFÍLICAS • Vasculitis crioglobulinémica
• Colagenopatías

ANCA+ (IFD-)

• Wegener
• Poliangiitis microscópica (PAN microscópica)
• Churg-Strauss
• Vasculitis por drogas ANCA+

• LINFOCITARIAS • Enfermedad de Degos

• Enfermedad de Behcet
• Colagenopatías
• Vasculitis virales
 VASCULITIS DE VASOS
MUSCULARES (MEDIANOS Y
(Dermis e hipodermis)
GRANDES)
• PAN
•NEUTROFÍLICAS • Vasculitis nodular (Eritema indurado)

• Arteritis temporal
•GRANULOMATOSAS • Arteritis de Takayasu
• Arteritis postherpéticas

• EOSINOFÍLICAS • Arteritis temporal juvenil

•LINFOCITARIAS •
•
Síndrome de Sneddon
Enfermedad de Degos
• Enfermedad de Buerger (tromboangitis obliterante)
• Tromboflebitis superficial (Enfermedad de Mondor; linfangitis esclerosante)
• Enfermedad de Kawasaki
SHAVE

PUNCH

BIOPSIA
QUIRÚRGICA
 • Henoch-Schonlein
• Vasculitis
leucocitoclasica
s

• Vasculitis
crioglobulinémica
• Colagenopatías
• ANCA+ (Wegener,
Churg Strauss,
Poliangiitis
microscópica)

• PAN
• Vasculitis nodular
• Vasculitis de células
gigantes
 VASCULITIS
• Condición en la que las células inflamatorias producen daño vascular
(y no meramente atraviesan el vaso desde la sangre al
intersticio→DIAPEDESIS (vénulas postcapilares)

• Necrosis fibrinoide: • Presente en casi todas las vasculitis

• Depósitos de fibrina en la pared y alrededor del vaso

• Acumulación de proteinas del plasma en sectores de

destrucción de la pared
 SIGNOS HISTOLÓGICOS DE VASCULITIS ACTIVA
CRITERIOS
• Vasos pequeños (vénulas y arteriolas)→por lo menos 2 criterios

1. Infiltrado inflamatorio angiocéntrico o angioinvasivo

2. Destrucción o disrupción de la pared por infiltrado inflamatorio
3. Depósito intramural o intraluminal defibrina(“necrosisfibrinoide”)

• Vasos musculares dermohipodérmicos (pequeñas arterias y venas)

↓
Se requieren ambos criterios
1. Infiltración de la pared muscular por infiltrado inflamatorio
2. Depósito intramural o intraluminal defibrina(“necrosisfibrinoide”)
 SIGNOS INDIRECTOS DE VASCULITIS
(SUGESTIVOS PERO NO DIAGNÓSTICOS)

• Extravasación de eritrocitos (púrpura)

• Cariorrexis (leucocitoclasia)→restos nucleares alrededor del vaso (“polvo nuclear”)

• Tumefacción de células endoteliales, o apoptosis

• Ulceración

• Necrosis/infarto Isquemia

• Necrosis de glándulas écrinas

 SIGNOS DE VASCULITIS PREVIA O VASCULITIS
CRÓNICA SECUELAS
• Laminaciónonion
(“ skin”)→Proliferación concéntricapericitos
de y células musculares lisas)

• Obliteración luminal (“endarteritis obliterante”)

Proliferación celular de la capa íntima o media que lleva a obliteración de la
luz, con preservación de la lámina elástica interna

• Vasos medianos y grandes → pérdida segmentaria o completa de la lámina elástica, con

tejido cicatrizal acelular

• Angioendoteliomatosis reactiva

• Neovascularización de la adventicia

• “Dermisocupada” (proliferación intersticial de histiocitos

fibroblastos)
y
 SIGNOS EN EL TEJIDO ADYACENTE QUE
ORIENTAN HACIA LA ETIOLOGÍA
• Fibrosis lamelar o estoriforme 1. Eritema elevatum diutinum
2. Granuloma facial
3. Pseudotumor inflamatorio

• Granulomas 1. 2.
Granuloma “rojo”
Granuloma (eosinófilos;
“azul” figuras
(neutrófilos; polvoennuclear)→Wegener
llama)→Síndrome deChurg Strauss

• Dermatitis de interfase 1. Colagenopatías

2. Perniosis

• Abscesos intraepidérmicos o subepidérmicos 1. Etiología infecciosa

 VASCULITIS INCIDENTAL
• Ulceras (daño vascular por debajo del sector ulcerado; vasos no
afectados en el tejido mas alejado)

• Dermatosis neutrofílicas (Sweet; pioderma gangrenoso)

Vasos afectados inmersos en el infiltrado neutrofílico difuso (no angiocéntrico)

Vasculitis incidental ≠ Vasculitis secundaria

 VASCULITIS EN PIODERMA GANGRENOSO

• Frecuente → Vasculitis incidental

• Borde de la úlcera → Vasculitislinfocitaria

• vasos alejados del borde de la ulcera
• Infiltrado perivascular predominantemente linfocitario
• Necrosis fibrinoide focal
• Tumefacción de las células endoteliales
• Extravasación de eritrocitos
 VASCULITIS EN PIODERMA GANGRENOSO
“Estudio retrospectivo de pacientes con pioderma gangrenoso en un períodode 20 añosy revisión
de la literatura”Lois M,
Pizzariello G, Olivares L, Maronna E. Sociedad Argentina de Dermatología. 10 de marzo de 2012. Rosario, Argentina.
Premio“Aaron Kaminsky” 2011

• 43 biopsias

• 22 casos → Vasculitis incidental

• 2 casos → Vasculitislinfocitaria
 VASCULITIS NEUTROFÍLICAS SUPERFICIALES DE
VASOS PEQUEÑOS (IFD+)
ANGIITIS LEUCOCITOCLÁSICA CUTÁNEA (vasculitis
leucocitoclásica; vasculitis por hipersensibilidad; vasculitis alérgica)

•
Imagen clásica de vasculitis leucocitoclásica
 VASCULITIS NEUTROFÍLICAS SUPERFICIALES DE VASOS
PEQUEÑOS (IFD+)

PÚRPURA DE SHONLEIN-HENOCH
• Vasculitis leucocitoclásica superficial
• IFD: IgA+

IgA

IgA No es específico
• Eritema nodoso
• Crioglobulinemia
•
Coagulopatías
• Vasculitis livedoide
 VASCULITIS NEUTROFÍLICAS SUPERFICIALES DE
VASOS PEQUEÑOS (IFD+)

VASCULITIS INDUCIDAS POR DROGAS

• Vasculitis leucocitoclásica superficial
• Puede haber abundantes eosinófilos (clave)
• Puede afectar vasos medianos y grandes; células gigantes

Telangiectasia por oclusión vascular

 VASCULITIS NEUTROFÍLICAS SUPERFICIALES DE VASOS
PEQUEÑOS (IFD+)
VASCULITIS INFECCIOSAS (virus, bacterias, rickettsias)
• Vasculitis leucocitoclásica superficial

VASCULITIS SÉPTICA (tipo especial de vasculitis leucocitoclasica)

• Trombos fibrinoleucocitarios
• Hemorragia
• Microabscesos intraepidérmicos y subepidérmicos
• Pueden detectarse microorganismos con Gram o PAS
 VASCULITIS NEUTROFÍLICAS SUPERFICIALES DE VASOS
PEQUEÑOS (IFD+)
URTICARIA VASCULITIS
• Edema
• Infiltrado linfocitario disperso con algunos neutrófilos Signos de urticaria crónica

• Vasculitis leucocitoclásica focal (clave: aislados eritrocitos extravasados; polvo

nuclear focal)
 VASCULITIS NEUTROFÍLICAS DE VASOS PEQUEÑOS
Y MEDIANOS (IFD+)
VASCULITIS CRIOGLOBULINÉMICA
•
Vasculitis leucocitoclásica dérmica e hipodérmica (vasos pequeños y medianos)
• Trombos hialinos
• IFD: IgM y C
 VASCULITIS NEUTROFÍLICAS DE VASOS PEQUEÑOS Y
MEDIANOS NO ASOCIADAS A INMUNOCOMPLEJOS (ANCA+;
SÍNDROME DE CHURG STRAUSS IFD-)
• Vasculitis neutrofílica dérmica superficial (vasos pequeños y medianos) con eosinófilos

• Vasculitis eosinofílica de vasos musculares

• “Dermatitisneutrofílica y granulomatosa en empalizada” conabundantes eosinófilos y degranulación

(“Granuloma rojo”; “Granuloma de Churg-Strauss”)

• Vasculitis con granulomas

 VASCULITIS NEUTROFÍLICAS DE VASOS PEQUEÑOS Y
MEDIANOS NO ASOCIADAS A INMUNOCOMPLEJOS (ANCA+;
IFD-)
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
• Vasculitis neutrofílica dérmica profunda e hipodérmica de vasos pequeños y medianos (63%)

• Vasculitis neutrofílica de vasos medianos y musculares (45%)

• Granulomas necrotizantes, con sectores de supuración (10%)

 VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSICAS
FIBROSANTES CRÓNICAS
ERITEMA ELEVATUM DIUTINUM; GRANULOMA FACIALE ͠
• Vasculitis leucocitoclásica

• Fibrosis perivascular laminar o estoriforme

Pápulas placas y nódulos

violáceos en las superficies
extensoras
 GRANULOMA FACIALE
• ZONA GRENZ

• DERMIS MEDIA CON INFILTRADO MIXTO QUE INCLUYE ABUNDANTES

EOSINÓFILOS (neutrófilos, histiocitos, células plasmáticas)

• CAMBIOS VASCULOPÁTICOS (Tumefacción endotelial,

infiltración parietal por leucocitos, extravasación de eritrocitos,
cariorrexis variable, necrosis fibrinoide focal)
 ENFERMEDAD DE BEHCET
•
Vasculitis que compromete todos los tipos de vasos

•
Arterias y venas, desde aorta a capilares; incluye venas pulmonares

• Biopsias de piel (2 patrones) 1. Foliculitis pustulosa con vasculitis de pequeños vasos

2.
Hallazgos simil-PAN (Tromboflebitis)
VASCULITIS LIVEDOIDE
VASCULITIS DE
VASOS
HIPODÉRMICOS
 IRRIGACIÓN DE HIPODERMIS
•SEPTO →ARTERIA MUSCULAR PEQUEÑA (200-500 μm)

• Cada LÓBULO es irrigado por una ARTERIOLA (100 μm) (disposición central)

• Capilares → rodean cada adipocito

•Vénulas post-capilares (LÓBULO-disposición periférica) → VENAS (SEPTO)

•La irrigación de cada lobulillo es terminal

 IRRIGACIÓN
En cada lóbulo
• Arteriola → Central
• Vénula → Periferia
• Alteraciones en irrigación arteriolar → Cambios difusos en lobulillo → Paniculitis lobulillar

• Alteraciones
en drenaje venoso → Cambios periféricos en lobulillo →Paniculitis septal o paraseptal

• Vasculitis de grandes vasos → Paniculitis septal o septolobulillar

 ¿ARTERIA O VENA?

Por la alta presión hidrostática, las venas de miembros inferiores

tienen gruesas paredes musculares
 VENAS ARTERIAS
CAPA MUSCULAR • Múltiples fascículos finos • Capa compacta
• Fibras elásticas entre los fascículos • Aisladas fibras elásticas

LÁMINA ELASTICA INTERNA • Varias láminas finas • Gruesa

• Discontinua • Continua
• Ondulada • No ondulada
VÁLVULAS • SI • NO

FOTO
 PANICULITIS
DIAGNÓSTICO EN TRES
• ¿LOBULILLAR O SEPTAL? PASOS
• ¿HAY VASCULITIS? ¿QUÉ TIPO DE VASOS ESTÁN COMPROMETIDOS?

• TIPO DE INFILTRADO INFLAMATORIO. OTROS HALLAZGOS

• Granulomas
• Compromiso de dermis o fascia
• Tipo de necrosis
• Cristales, mucina, calcio
 • Paniculitis predominantemente septal
1. Venas: Tromboflebitis superficial
• Con vasculitis
2. Arterias: Poliarteritis nodosa
• Sin vasculitis

Requena, modificada de Ackerman

• Paniculitis predominantemente lobulillar

• Con vasculitis 1. Vasos pequeños-Vénulas: Eritema nodoso leproso/fenómeno de Lucio

• Sin vasculitis 2. Vasos grandes-Arterias, arteriolas y venas: Eritema indurado de Bazin/ Vasculitis
nodular
FENÓMENO
DE LUCIO
VASCULITIS LINFOCITARIAS
VASCULITIS LINFOCITARIAS
• Controversial
Infiltrado linfocitario perivascular e intraparietal asociado a daño
•vascular
CAMBIOS SUTILES
1. Tumefacción endotelial
2. Extravasación de eritrocitos
3. Depósitos fibrinoides focales (no
es requisito)
4. Sin polvo nuclear

• “Vasculitislinfocitariano necrotizante”o “vasculitislinfocitariade bajo

grado”
VASCULITIS LINFOCITARIAS

• Enfermedad de Behcet
• Colagenopatías
• Enfermedad de Degos

• Drogas
• Eritemas figurados
• Infecciones (virus y Rickettsias)
• Picaduras de insectos
•
vasculitis livedoides/Atrophie blanche
•• Perniosis
Pitiriasis liquenoide
•
• Erupción polimorfa lumínica
Erupción polimorfa del embarazo (PUPE)
• Prurigo gestacional
• Leucemia
VASCULITIS LINFOCITARIAS
(Kossard: “Defining Lymphocitic Vasculitis”. Australas J Dermatol.
2000)
Forma angiodestructiva
• 1. Behcet

2. Lupus eritematoso agudo

3. Lupus paniculitis

4. Vasculitis neutrofilicas de larga data

• Vasculitis linfocitaria liquenoidE

• (vasculitis de interfase mas infiltrado lquenoide)

1. Pitiriasis liquenoide

2. Virus

3. Síndrome de Gianotti-Crosti
• Endovasculitis linfocitaria
(infiltrado linfocitario con tumecacción endotelial)

• “Vasculitislinfocitariano necrotizante”o “vasculitislinfocitariade bajo grado”

MUCHAS GRACIAS
BIOPSIA DICIEMBRE 2017
BIOPSIA MAYO 2018
 DIAGNÓSTICO
• VASCULITIS LEUCOCITOCLASICA DE PEQUEÑOS VASOS
DÉRMICOS CON CAMBIOS SUPERFICIALES VINCULABLES A
VASCULOPATIA LIVEDOIDE