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Dissection aortique, (G Dreyfus)

Définitions & Classifications:


Fissuration longitudinale de la paroi aortique à partir dune brèche intimale (porte d'entrée) siégeant
à un niveau variable sur l'aorte. Il se crée alors un faux chenal (néolumière aortique située dans la
média) circulant ou thrombosé séparé du vrai chenal (lumière aortique normale) par un flap intimal
(paroi interne décollée de l'aorte comprenant l’intima et le tiers interne de la média) et
communicant avec lui par la porte d’entrée et d’éventuelles portes de réentrée. La dissection peut
se propager sur l'aorte de façon antérograde ou rétrograde, le plus souvent en spirale, elle peut
intéresser une ou plusieurs branches de l'aorte. C'est une grande urgence cardiovasculaire avec plus
de 50% de morts à la 48em heure et 90% à un an en l'absence de traitement. Les risques sont la
rupture de l'aorte notamment de l'aorte ascendante dans le péricarde avec mort foudroyante par
tamponnage, l'insuffisance aortique de mécanisme variable, l'ischémie d’un territoire systémique
par détachement, thrombose, embolie ou dissection dune des branches de l'aorte. Une dissection
est aiguë si elle date de moins de six semaines.
Classifications anatomiques
De Bakey: la plus usitée
Type 1: toute l'aorte
type 2: aorte ascendante isolée
type 3 - aorte descendante thoracoabdominale
type 4: aorte thoracique descendante
Shumwav: la plus pratique
tvpe A: intéressant l'aorte ascendante donc urgence chirurgicale
type B: n'intéressant pas l'aorte ascendante donc urgence médicale
Guilmet.- la plus complète, décrit la dissection par un code à 2 ou 4 items
première lettre: porte d’entrée:
A aorte ascendante
B crosse aortique
C aorte thoracique descendante
D aorte abdominale
second chiffre: segment &aorte où la dissection se termine
0 sinus de Valsalva
1 :aorte ascendante
2 :crosse
3 :aorte thoracique descendante
4 : aorte abdominale
troisième lettre facultative: R si processus rétrograde
quatrième chiffre: segment d’aorte où la dissection rétrograde se termine

exemples:
A4 correspond à type 1 de DeBakey avec porte d’entrée sur l'aorte ascendante.
B3RI: porte d!entrée sur la crosse, dissection antérograde de l'aorte thoracique descendante et
rétrograde de l'aorte ascendante
Etiologies ou facteurs prédisposants:
Syndrome de Marfan et plus rarement d’autres anomalies héréditaires du tissu conjonctif (Ehlers-
Danlos).
HTA
Grossesse
Traumatismes surtout cathétérisme et clampage aortique (rare)
Bicuspidie, Turner
Diagnostic
Suspicion clinique et examens de routine:
douleur thoracique à début brutal.. violente térébrante et excruciante avec sensation de mort
imminente, continue très évocatrice si son siège d'intensité maximale est migrateur. Elle
manque parfois.
Asvmétrie tensionnelle, asymétrie ou abolition d’un pouls périphérique
Symptômes liés à une ischémie dans un territoire systémique (AVC) très évocateur si transitoire ou
surtout intermittent ou à bascule
Apparition d’un souffle d’insuffisance aortique et éventuel OAP
Signes de tamponnage
Terrain évocateur: antécédents personnels ou familial, syndrome de Marfan, HTA...
ECG normal (élimine un IDM qui peut cependant être associé: dissection d’une artère coronaire)
Rx thorax: élargissement du médiastin supérieur, cœur en théière de l'épancheraient péricardique,
parfois OAP si IA massive, parfois épanchement pleural gauche (hémothorax d'une rupture de
l'aorte descendante
Echocardiographie transthoracique si elle est possible sans retard: épanchement péricardique
voire tamponnade, pas d’anomalies de la contraction ventriculaire gauche segmentaire (contre un
IDM), IA, élargissement du culot aortique, parfois on voit le flap intimal voire la porte d’entrée qui
confirme le diagnostic mais souvent on ne voit que la racine aortique qui paraît normale ce qui
n'élimine pas le diagnostic.
C'est une grande urgence aucun retard notamment pour "confirmer le diagnostic" ne doit être pris
pour transférer le patient en chirurgie cardiaque.

Transport:

Médicalisé. Contrôle tensionnel par anxiolyse, sédation, inhibiteurs calciques (Loxen IV) et β-
bloquants (surtout labétalol IV) afin de maintenir une tension artérielle systolique inférieure à 100
mmHg. Remplissage adéquat en cas de collapsus (hémorragie ou tamponnade).

Confirmation diagnostic:

En raison du caractère invasif ou du risque de retard diagnostic la confirmation du diagnostic doit


être faite dans un centre de chirurgie cardiaque surtout par échocardiographie transoephagienne
chez un patient déjà installé sur la table d’opération.
Plus rarement maintenant, dans des cas complexes (doute diagnostic, patient déjà opéré ... ), on
aura recours chez un patient à l'hémodynamique stable à une angiographie, un TDM ou une RMN.

Traitement:

Les dissections de type B de Shumway(3 et 4 de DeBakey) sont traités médicalement : contrôle


tensionnel et surveillance. L'évolution peut se faire vers la cicatrisation par thrombose du faux
chenal ou vers la chronicité avec risque de récidive, d’extension ou d’anévrysme de l'aorte
descendante qui pourra alors devenir une indication chirurgicale. Très rarement ces dissections sont
opérées en urgence (rupture aortique dans la plèvre ou le rétropéritoine, ischémie rénale ou
mésentérique ... ) le pronostic est alors très sombre.
Les dissections de type A de Shumway et celles qui intéressent la crosse aortique même isolément
sont des urgences chirurgicales. Les principes du traitement chirurgical sont:
remplacer l'aorte ascendante disséquée afin d’éliminer le risque de rupture intra-péricardique
corriger une éventuelle fuite aortique
remplacer si c'est possible le segment aortique comprenant la porte d'entrée face à laquelle se font
habituellement les ruptures aortiques
En dehors des dissections limitées à l'aorte ascendante et éventuellement à la crosse aortique (type
2 de DeBakey) on ne remplace pas la totalité de l'aorte disséquée mais en réaccolant les deux
parois d’aorte (cylindre interne intimo-médial et cylindre externe médio-adventiciel) on ferme le
faux chenal qui peut avoir alors deux évolutions (cicatrisation par thrombose, persistance avec
risque de récidive, d’extension ou d’anévrysme).
Cette chirurgie conduite sous CEC a considérablement progressé grâce à l'utilisation de la colle
GRF qui renforce les sutures sur la paroi aortique très fragile. La correction d’une fuite aortique
peut être réalisée par resuspension des commissures aortiques détachées par la dissection vers les
sinus de Valsalva, remplacement valvulaire aortique , intervention de Bentall ou de Yacoub suivant
les cas.

En cas d’ischémie dans un territoire systémique la priorité reste au traitement de l'aorte ascendante;
souvent le réaccolement des deux cylindres aortique obligeant le sang à circuler dans le vrai chenal
corrige l'ischémie. rarement un traitement spécifique de l'ischémie est nécessaire (pontages).
Au long cours une surveillance est nécessaire pour dépister une évolution anévrysmale du reste de
l'aorte. La recherche d’un syndrome de Marfan ou apparenté chez le propositus et dans sa fratrie est
conduite.
Les dissections chroniques posent essentiellement le problème d’un anévrysme aortique traité sans
urgence après un bilan soigneux de son anatomie.