ENFERMEDADES

AUTOINMUNES
INTRODUCCIÓN

Dr. Edgar Altamar Pacheco

 INTRODUCCIÓN
• El lupus, la dermatomiositis y la esclerodermia
son los procesos sistémicos que manifiestan
mas alteraciones cutáneas en su presentación y
desarrollo. Algunas de ellas son específicas y
permiten un diagnóstico concreto. Otras, son
solo marcadores genéricos, insuficientes para
llegar a un diagnóstico unívoco, pero muy útiles
para encuadrar el padecimiento en el grupo de
enfermedades autoinmunes del tejido conectivo.
 INTRODUCCIÓN
• Por otra parte, aunque el grado de afectación
cutánea no es necesariamente proporcional al
grado de alteración, la persistencia, mejoría o
empeoramiento de la patología cutánea, sirve como
signo guía para valorar la respuesta a la terapéutica
prescrita. En cualquier caso, la gran ventaja de las
lesiones de la piel para el dermatólogo y médico de
familia, es su accesibilidad, ya que permiten
fácilmente orientar al paciente hacia su diagnóstico
y tratamiento precoz, mejorando en cualquier caso
su pronóstico.
 INTRODUCCIÓN
• El lupus eritematoso es una enfermedad
inflamatoria crónica autoinmune de etiología
desconocida, en la que se produce depósito de
inmunoglobulinas en diferentes órganos,
provocando síntomas uni o multisistémicos. Esta
presente en todas la razas, siendo entre cuatro
y ocho veces mas frecuente en las mujeres que
en los hombres, y mas en las de raza negra
(3/1).
 INTRODUCCIÓN
• Las formas sistémicas, suelen comenzar entre
los 15 y 30 años, siendo mas tardías (30-40
años) las formas cutáneas. La piel puede ser el
único órgano afectado, o bien, las lesiones
cutáneas pueden preceder a las
manifestaciones sistémicas hasta en 30 años, o
incluso, presentarse por primera vez cuando
otros órganos llevan largo tiempo de evolución
lúpica.
 INTRODUCCIÓN
• La Dermatomiositis es un proceso crónico
autoinmune del tejido conectivo, de causa
desconocida, en el que existen manifestaciones
cutáneas características junto a una miopatía
inflamatoria. Callen en 1983 establece cinco
criterios definitorios de la enfermedad:
• 1- Debilidad muscular proximal simétrica, que progresa
en un periodo de semanas o meses.
• 2-Elevación del nivel de enzimas musculares séricos o
de la excreción urinaria de creatinina.
 INTRODUCCIÓN
• 3-Electromiograma alterado.
• 4-Biopsia muscular anormal, compatible con miositis.
• 5-Sintomatología cutánea característica, que puede ser la
única manifestación de la enfermedad durante largo
tiempo ((DM amiopática).
• La esclerodermia es una enfermedad crónica
autoinmune del tejido conectivo, de causa
desconocida, consistente en un endurecimiento de la
piel, que puede cursar con afectación exclusivamente
cutánea o sistémica con cambios fibróticos,
inflamatorios y vasculares en diferentes órganos.
 INTRODUCCIÓN
• La evolución de las formas cutáneas es
benigna, con remisiones espontáneas en 3-4
años. Las formas sistémicas tienen un
comportamiento variable, en general poco
esperanzador, en función de la afectación de los
distintos órganos
 HISTORIA CLÍNICA (CASO 1)

• Una mujer de 61 años, sin antecedentes

patológicos de interés, consultó por lesiones
cutáneas en zonas fotoexpuestas del cuerpo de
6 meses de evolución. Según la paciente, el
cuadro había comenzado con enrojecimiento
facial e inflamación matutina de los párpados, y
se había extendido al dorso de las manos y la
zona del escote. No refería picor, pero sí notaba
intenso calor local.
 HISTORIA CLÍNICA (CASO 1)
• Aunque afirmaba sufrir cierto “cansancio general”,
no presentaba síntomas de debilidad muscular en
actividades cotidianas como subir escaleras,
peinarse, o realizar las tareas del hogar. No relataba
síntomas sugerentes de fenómeno de Raynaud,
problemas esofágicos, ni empeoramiento con la
exposición solar. En la exploración física se
observaban placas eritematoedematosas de tono
ajamonado en región preauricular y malar, canto
interno de ambos ojos, área del escote y hélix de
ambas orejas.
 HISTORIA CLÍNICA (CASO 1)

• En el dorso de las articulaciones de los dedos

de ambas manos se apreciaban lesiones
eritematopapulosas, así como cutículas
prominentes y dilataciones teleangiectásicas en
el pliegue proximal de las uñas (Figura 1). No
existía esclerodactilia, hiperpigmentación
cutánea ni teleangiectasias faciales. Con la
sospecha clínica de dermatomiositis, se
solicitaron diversas exploraciones
complementarias.
 HISTORIA CLÍNICA (CASO 1)
• Se realizó una biopsia cutánea, que reveló la
existencia de una dermatitis de interfase y cuyo
estudio de inmunofluorescencia directa resultó
negativo. El hemograma y el estudio bioquímico
fueron normales, incluyendo transaminasas
hepáticas, LDH y niveles de CPK. En el estudio
de autoinmunidad, los ANA y antiDNA fueron
negativos, mientras que los ENA resultaron
positivos para antiRNP-C. Los marcadores
tumorales fueron negativos, y la Rx de tórax y la
ecografía abdominal, normales.
 HISTORIA CLÍNICA (CASO 1)

• El estudio electrofisiológico detectó un patrón de

miopatía inflamatoria aguda/subaguda en
músculos tibiales anteriores y deltoides
izquierdo. Se inició tratamiento con corticoides
tópicos de moderada potencia 2vd y se
asociaron 15 mg/día de prednisona oral,
obteniéndose una notable mejoría de la
sintomatología cutánea. En la actualidad, la
paciente continúa en seguimiento por parte de
los servicios de Dermatología y Reumatología.
 HISTORIA CLÍNICA (CASO 2)
• Paciente de 44 años con antecedentes
personales de lupus cutáneo de 18 años
de evolución, controlado en el servicio de
Medicina Interna del hospital de Bellvitge,
con tratamiento actual de Zamene gotas a
dosis de 9 gotas/día y Resochin 50 mg
día, además de asociar un síndrome
artrítico inespecífico controlado con AINES
( Neobrufen), no presenta reacción
adversa conocida a fármacos.
 HISTORIA CLÍNICA (CASO 3)

• Paciente de 60 años de edad con

antecedentes de leucemia mielodie aguda
hace 5 años, tratado mediante
quimioterapia y trasplante de medula ósea
de donante compatible.
• Consulta por presentar unas placas
liquenoides de coloración violácea en cara
y cuello de 6 meses de evolución
 HISTORIA CLÍNICA (CASO 4)
• Paciente de 50 años, que presenta nódulos
subcutáneos en cintura escapular y brazos precedidos
de placas eritematodescamativas, asintomáticos, de
un año de evolución.
• Artralgias, no fiebre ni otros síntomas sistémicos. La
sintomatología se inició en verano.
• En la exploración se observaron nódulos subcutáneos
con piel atrófica y deprimida en las localizaciones
descritas. Se solicitaron las siguientes pruebas
complementarias: Hemograma, Bioquímica completa,
Sistemático de orina, ANA, Complemento, ECA, RX
de torax, con resultados normales ó negativos. VSG
71 mm/h, PCR 19.3 Histología: paniculitis
linfohistiocitaria lobular. Degeneración licuefacción en
la unión dermoepidérmica e hiperqueratosis
 HISTORIA CLÍNICA (CASO 5)

• Paciente de 61 años de edad diagnosticada

de síndrome CREST hacía 15 años. Acude
para valoración de placas subcutáneas duras
miembros superiores e inferiores, dolorosas y
ocasionalmente ulceradas.
• A la exploración, presentaba grandes placas
subcutáneas de consistencia pétrea en cara
ventral de antebrazo y nalga, ulceradas y que
drenaban material blanquecino. También
presentaba esclerodactilia y telangiectasias
 HISTORIA CLÍNICA (CASO 6)
• Mujer de 50 años de edad que acude a consulta
por presentar edema palpebral bilateral y
presencia en los dedos de la mano de eritema
periungueal. Refiere además cansancio
generalizado y debilidad muscular desde el último
mes. No presenta antecedentes patológicos de
interés. Ante la sospecha de una dermatomiositis
aguda, realizamos una analítica general con
estudio inmunológico, enzimas musculares y
hepáticas y electromiograma. Los datos obtenidos
apoyaron el diagnóstico de presunción, incluyendo
un aumento de reactantes de fase aguda,
enzimas musculares y hepáticas y alteración del
electromiograma compatible.
 HISTORIA CLÍNICA (CASO 7)

• Niña de 12 años que desarrolla lesiones

eritematosas en área facial y dorso de manos,
acompañadas de artromialgias, cefalea, astenia y
anorexia.
• La exploración demostró máculas eritematosas en
alas de mariposa y pápulas eritematovioláceas en
dorso de dedos. En los exámenes
complementarios realizados destacaba
leucopenia, VSG, GOT y GPT elevadas, ANA +
1/320, y Ac SmB +, Ac SmD +. La histología
mostró atrofia epidérmica y degeneración
licuefacción de la capa basal.
 HISTORIA CLÍNICA (CASO 8)
• Desde hace dos años lesiones faciales que se
extendieron por tronco y extremidades superiores.
• Se trataba de placas pigmentadas de centro
atrófico y borde inflamatorio eritematoso.
• El cuadro cutáneo se acompañaba de astenia y
caída de cabello.
• Pruebas complementarias: Analítica de sangre:
hemograma: Hb: 10,5, VSG: 54; bioquímica:
normal; ANA y Ac antiDNA: negativo, Ac antiENA:
antiRNP positivo débil; C3,C4,ICC,Ig,
proteinograma,G6PD: normal.
• Analítica de orina: normal Estudio
anatomopatológico: lupus ertematoso discoide
cutáneo
MUCHÍSIMAS GRACIAS
POR SU AMABLE
ATENCIÓN