ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO

Es una enfermedad inflamatoria caracterizada por fiebre, artritis y rash.

ETIOLOGIA
Su etiologia se desconoce, hay varios factores geneticos o infecciosos que pueden ser
importantes para su desarrollo. Los patogenos que pueden estar involucrados son varios
virus, las bacterias son Yersinia enterocolitica y Mycoplasma pneumonia.
HLA-B35

EPIDEMIOLOGIA
Es no comun.
0.16 casos por 100,000 personas
Afecta de igual manera a ambos sexos
Edad: Pico entre los 15 y 25 anos de edad y entre los 36 y 46 anos de edad.

PATRONES DE LA ENFERMEDAD
Monofasica – Tienen un curso de la enfermedad que tipicamente dura solo de semanas a
meses, que se resuelven completamente en menos de un ano en la mayoria. La
caracteristicas clinicas son fiebre, rash, serositis y hepatoesplenomegalia.

Intermitente: Tienen una o mas episodios de enfermedad con o sin sintomas articulares,
con remisiones completes entre los episodios durando desde semanas a uno o dos a;os.

Cronica: Tienen actividad de la enfermedad persistente, en la cual los sintomas articulares

generalmente predominan. Puede ocurrir una artritis destructiva.

MX CLINICAS
Las manifestaciones principals son: Fiebre, rash y artritis o arthralgia. La mayoria de los
pacientes pueden desarrollar myalgia, faringitis, linfadenopatia y esplenomegalia.

Fiebre – Generalmente es diaria y puede ser 2 veces al dia. Generalmente precede otras
manifestaciones. 2 a 4 horas

Rash – El clasico es que sea evanescente, color asalmonado, erupcion cutanea macular o
maculopapular que generalmente es no purpurica y tiende ocurrir con fiebre o desaparece
durante periodos afebriles. Predomina en el tronco y extremidades, tambien puede ser en
palmas, y ocasionalmente en la cara. Puede estar persente el fenomeno de Koebner (la
erupcion cutanea puede ser provocado por frotar la piel)

Musculoesqueletico
o Artralgia y artritis: Inicialmente es leve, transiente y oligoarticular. Evolucionan en un
period de meses en algunos pacientes e una poliartritis destructive. Las
articulaciones mas afectadas son: Rodillas, munecas, tobillos, codos, interfalangicas
proximales y hombros. La fusion de las articulaciones de las rodillas son
caracteristicas aunque ocurren en muy pocos pacientes.

o Mialgia: Es comun. Empeora con picos febriles y a veces peude ser muy severo y
debilitante. La creatin kinasa y aldolasa estan muy elevadas.
Faringitis – Es comun no supurativa y severa.

Enfermedad hepatica – Hepatomegalia.

Enfermedad cardiopulmonary – Del 30 al 40% tienen pericarditis, derrame pleural e

infiltrados pulmonares. Los pacientes afectados pueden tener tos, dolor toracico o disnea
moderada. Tambien puede haber myocarditis.

Linfadenopatia y esplenomegalia – Agrandamiento de los ganglios cervicales con dolor

se ve en la mitad de los pacientes. Es tipico que sea simetrica.

Sindrome de activacion macrofagica

Alteraciones hematologicas – Anemia hemolitica microangiopatica asociada con purpura

trombocitopenica trombotica y syndrome hemolitico uremico, y DIC.

Sinotmas gastrointestinales – Dolor abdominal por linfadenitis, peritonitis aseptica o

pancreatitis aguda. Nauseas, anorexia, perdida de peso.

Renal – Enfermedad renal con proteinuria, glomerulonephritis mesangial, amyloidosis.

Neuro – Convulsiones, meningitis aseptica, encephalitis o leucoencefalopatia

Ofta – Queratoconjuntivitis sicca, conjunctivitis, epiescleritis, uveitis.

LABORATORIOS
PCR Y VES – Elevadis
Ferritina serica – Elevada en el 70%. Por respuesta de fase aguda. El higado responde a
la inflamacion incrementando la sintesis de ferritina. Se ha observado ferritina mayor de
3000 ng/ml. Para valorar mejoria.
Hallazgos hematologicos – Leucocitosis que exceed de 15,000/microL con
predominancia de granulocitos. Anemia normo/normo. Trombocitosis reactiva.
PFH – Alanina y aspartate aminotransferase elevadas. Tambien lactate deshidrogenasa.
Estudios inmunologicos – ANAs y FR positivos en menos del 10%. Elevacion de IL-6,
TNF alfa e interferon gamma. Tambien IL-8.
Fluido synovial – Generalmente inflamatorio con cuenta leucocitaria de 13,000/microL.
Sinovitis cronica con proliferacion cellular e infiltrado mononuclear.

HALLAZGOS EN IMAGEN
En la enfermedad temprana, las radiografias son normales generalmente o muestran signos
de tejido hinchado o a veces effusion de articulaciones. Puede haber osteopenia
periarticular. Lo tipico es un estrechamiento no erosivo de las articulaciones
carpometacarpianas e intercarpianas de la mu;eca, que pueden progresar a anquilosis.

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
Sindromes virales agudos
Infecciones bacterianas
Endocarditis
Enfermedades reumaticas sistemicas
Vasculitis
CRITERIOS DE CLASIFICACION DE YAMAGUCHI
Requiere 5 caracteristicas con al menos 2 criterios mayors.

Criterios mayores:
Fiebre al menos de 39C que dura por lo menos una semana
Artralgias o artritis que dura 2 semanas o mas
Rash macular o maculopapular no purpurico asalmonado que usualmente se encuentra en
el tronco o extremidades durante periodos febriles
Leucocitosis de 10,000/microL o mas con al menos 80% granulocitos

Criterios menores:
Dolor de garganta
Linfadenopatia
Hepatomegalia o esplenomegalia
Anormalidades en PFH
ANA y FR negativos

TRATAMIENTO
Leve – AINEs o dosis bajas de glucocorticoids
Moderada – Glucocorticoides, FARMEs (Metotrexato)
Severa – Glucocorticoides (pulsos), biologicos

AINEs
Glucocorticoides a dosis dependiente
Metotrexato
Tocilixumab

Pulsos – Manifestaciones que comprometan

SDRA – Esteroides a dosis altas o pulsos de metilprednisolona

Afeccion cardiaca renal, uveitis – Pulsos
OSTEOARTRITIS

CAUSAS
Factores predisponentes:
Desalineacion de hueso (fracturas, escoliosis, etc)
Movimientos repetitidos de articulacion
Obesidad

Primaria: Por la edad.

Secundaria: Displasias, neoplasias, desordenes metabolicos

CLINICA
Dolor despues durante y despues del movimiento
Reduccion del rango del movimiento
Rigidez matutina menor de 30 minutos

COMPOSICION DE CARTILAGO
Normal: Colganeo tipo II 90%, agua, proteoglicanos
En enfermedad: Se altera, se hacen como grietas entre el cartilage

ETAPAS
Leve – Osetofitos, se empiezan a liberar enzimas proteoliticas que danan el cartilage. Se
recomienda perdida de peso del 10% ejercicio.
Moderada – Reduccion del espacio articular. Disminucion de acido hialuronico.
Severa - Perdida del espacio articular y muchos osteofitos

Sacar liquido articular #1

Cuando el dolor no cede con ningun medicamente – Valorar con traumatologo
No hay relacion dolor con lo que se ve en rx

TRATAMIENTO
AINEs – Paracetamol 3 a 4g/dias. Diclofenaco 100mg cada 8h. No mas de 10 dias.
Si no soporta AINEs o no se le puden dar, se dan opioides.