Anomalías congenitas del pulmón.

Son escasas, entre ellas están:

Hipoplasia pulmonar: Defecto en el desarrollo del pulmón, lo que da lugar a un tamaño y peso
reducido del mismo.

Quistes del intestino embrionario anterior: Quiste broncogeno, se presenta como la

consecuencia de la compresión de las estructuras próximas al hallazgo.

Secuestro pulmonar: se refiere a una zona delimitada de tejido pulmonar que: 1) carece de
toda conexión con el sistema de vías respiratorias, y 2) muestra una irrigación sanguínea
anómala que nace de la aorta o sus ramas.

Otras anomalías congénitas menos frecuentes son aquellas

que afectan a la tráquea y los bronquios (atresia, estenosis o fístula traqueoesofágica),

anomalías vasculares, malformaciones congénitas de las vías respiratorias y el pulmón, y
sobreinsuflación congénita tabular (enfisema).

Atelectasia (colapso)

El término ate/ectasia se refiere tanto a la expansión incompleta de los pulmones (atelectasia

neonatal) como al colapso de un pulmón previamente insuflado, produciendo zonas de
parénquima pulmonar con carencia relativa de aire.

Ate/ectasias por reabsorción, que se deben a la obstrucción completa de una vía respiratoria.
Con el tiempo, el aire se reabsorbe desde los alvéolos declives, que se colapsarán. Al disminuir
el volumen pulmonar, el mediastino se desplaza hacia el pulmón atelectásico.

La atelectasia por compresión aparecen siempre que se acumula un volumen importante de

líquido (trasudado, exudado o sangre), tumor o aire (neumotórax) dentro de la cavidad pleural.
En el caso de las atelectasias por compresión, el mediastino se desplaza alejándose del pulmón
afectado.

Las atelectasias por contracción se producen cuando una fibrosis pulmonar focal o
generalizada o una fibrosis pleural impiden la expansión completa del pulmón.

La presencia de atelectasias extensas reduce la oxigenación y predispone a la infección. La

atelectasia es un trastorno reversible.

Edema de pulmón

El edema de pulmón (salida de una cantidad excesiva de líquido intersticial, que se acumula en
los espacios alveolares) puede ser consecuencia de alteraciones hemodinámicas (edema de
pulmón hemodinámico o cardiógeno) o del incremento directo de Ja permeabilidad capilar,
como resultado de una lesión microvascular.
Edema de pulmón hemodinámico

El edema de pulmón hemodinámico se debe al aumento de la presión liidrostática, como

sucede, principalmente, en la insuficiencia cardíaca congestiva. La acumulación de líquido
tiene lugar inicialmente en las regiones basales de los lóbulos inferiores, ya que la presión
hidrostática es mayor en dichos territorios (edema de zonas declives). Histológicamente

Edema causado por una lesión microvascular (alveolar)

El edema de pulmón no cardiógeno se debe a una lesión en el tabique alveolar. La lesión

primaria del endotelio vascular o el daño de las células epiteliales alveolares (con lesión
microvascular secundaria) produce un exudado inflamatorio que penetra en el espacio
intersticial y, en los casos más graves, en los alvéolos.

Lesión pulmonar aguda y síndrome de dificultad respiratoria aguda (daño alveolar difuso)

La lesión pulmonar aguda (LPA) (también llamada edema de pulmón no cardiógeno) se

caracteriza por hipoxemia importante de inicio brusco e infiltrados pulmonares bilaterales en
ausencia de insuficiencia cardíaca. El síndrome de dificultad respiratoria aguda (SORA) es una
manifestación de una LPA importante.

Patogenia. La LPA/SORA se inicia por la lesión de los neumocitos y del endotelio pulmonar, lo
que pone en marcha un círculo vicioso de aumento de la inflamación y daño del pulmón.

Evolución clínica. Las personas que desarrollan una LPA están hospitalizadas habitualmente
por una de las afecciones predisponentes mencionadas anteriormente. La disnea y taquipnea
intensas anuncian la LPA, seguidas por el aumento de la cianosis e llipoxemia, insuficiencia
respiratoria y aparición de infiltrados bilaterales difusos en la exploración radiográfica.

Neumonía intersticial aguda.

El término neumonía intersticial aguda se utiliza para describir una LPA extensa de etiología
desconocida que se asocia a una evolución clínica rápidamente progresiva. En ocasiones se
conoce como LPA-DAD idiopática. Se trata de un trastorno poco frecuente que se presenta con
una edad media de 59 años, sin predilección por uno u otro sexo. Los pacientes acuden con
insuficiencia respiratoria aguda, a menudo después de w1a enfermedad de menos de 3
semanas de evolución similar a una infección de las vías respiratorias altas.

Enfermedades pulmonares obstructivas y restrictivas.

Las enfermedades pulmonares obstructivas (de las vías respiratorias) se caracterizan por el
aumento de la resistencia al flujo aéreo como consecuencia de la obstrucción parcial o
completa a cualquier nivel, desde la tráquea y los bronquios principales hasta los bronquíolos
terminales y respiratorios. Esta fisiopatología contrasta con la de las enfermedades restrictivas,
que se caracterizan por la reducción de la expansión del parénquima y una capacidad
pulmonares total disminuida. La distinción entre ambas enfermedades pulmonares crónicas
difusas no infecciosas se basa, principalmente, en las pruebas de la función pulmonar.
Enfermedades pulmonares obstructivas.

Las enfermedades pulmonares obstructivas más frecuentes son el enfisema, la bronquitis

crónica, el asma y las bronquiectasias, cada una de las cuales muestra unas características
histopatológicas y clínicas distintivas.

ENFISEMA: Destrucción de la pared alveolar e Hiperinsuflación.

BRONQUITIS CRÓNICA: Tos productiva e Inflamación de las vías respiratorias.

ASMA: Obstrucción reversible.

Bronquitis crónica.

La bronquitis crónica se define en la clínica como tos persistente con producción de esputo
durante al menos 3 meses en 2 años consecutivos, en ausencia de cualquier otra causa
identificable. Frecuente en fumadores habituales y en personas que respiran el aire
contaminado de las ciudades, la bronquitis crónica es uno de los extremos del espectro de la
EPOC. El enfisema está en el otro extremo. La mayoría de los pacientes se sitúa en algún punto
intermedio y presenta características de ambas afecciones. Cuando la bronquitis crónica
persiste durante años, puede acelerar el deterioro de la función pulmonar, provoca corazón
pulmonar e insuficiencia cardíaca, o provoca metaplasia y displasia atípicas del epitelio
respiratorio, proporcionando un terreno rico para la transformación cancerosa.

Patogenia.

El factor principal o iniciador de la génesis de la bronquitis crónica es la exposición a sustancias

inhaladas que son nocivas o irritantes, como el humo del tabaco (el 90% de los pacientes son
fumadores) y el polvo de cereales, algodón y sílice.

Características clínicas. El síntoma cardinal de la bronquitis crónica es una tos productiva

persistente con esputo escaso. Durante muchos años no se presenta ningún otro deterioro
funcional respiratorio, pero finalmente se desarrolla disnea de esfuerzo. Con el paso del
tiempo, y normalmente cuando se continúa fumando, pueden aparecer otros elementos de la
EPOC como la hipercapnia, la hipoxemia y una ligera cianosis («sopladores azules»)

Asma

El asma es un trastorno crónico de las vías respiratorias de conducción habitualmente causado

por una reacción inmunitaria y caracterizado por una broncoconstricción episódica importante
debida al aumento de la sensibilidad de las vías respiratorias ante diversos estímulos,
inflamación de las paredes bronquiales y aumento de la secreción de moco.

La enfermedad se manifiesta por episodios repetidos de sibilancias, sensación de falta de aire,

opresión torácica y tos, en particular por la noche y/ o a primera hora de la mañana. Esos
síntomas se asocian habitualmente a broncoconstricción extensa pero de grado variable y
limitación del flujo aéreo, que es como mínimo parcialmente reversible, espontáneamente o
con tratamiento. Algunos de los estímulos desencadenan ataques en los pacientes, mientras
que tendrían pocos o ningún efecto en personas con vías respiratorias normales. Más raras
veces se presenta una crisis que no remite, conocida como asma aguda grave (anteriormente,
estado asmático), que puede ser mortal. Normalmente, estos pacientes tienen una historia
prolongada de asma. Entre las crisis, los pacientes pueden estar prácticamente asintomáticos.

El asma puede clasificarse como a tópica (indicios de sensibilización a un alérgeno y activación

inmunitaria, a menudo en un paciente con rinitis alérgica o eccema) o no atópica (sin signos de
sensibilización al alérgeno). En ambos casos, los desencadenantes de los episodios de
broncoespasmo son variados, como infecciones respiratorias (especialmente, víricas),
exposición a agentes irritantes (por ejemplo, tabaco o humo), aire frío, estrés y ejercicio. Según
algunos indicios, es clínicamente útil clasificar el asma de acuerdo con sus características
clínicas y la biología subyacente. Un ejemplo es el asma alérgica de inicio temprano asociada a
inflamación T H2 provocada por linfocitos T, una característica que se observa en la mitad de
los pacientes. Esta forma de asma responde bien a los corticoesteroides. Actualmente, no hay
acuerdo sobre las definiciones y los criterios diagnósticos. El asma también puede clasificarse
de acuerdo con los agentes o los acontecimientos que desencadenan la broncoconstricción. En
ese caso, el asma se define como estacional, inducida por el ejercicio, medicamentosa (por
ejemplo por ácido acetilsalicílico) y ocupacional, y bronquitis asmática en fumadores.

Asma atópica: Es el tipo más frecuente de asma, como la reacción de hipersensibilidad

mediada por IgE (Tipo I). La enfermedad comienza habitualmente en la infancia y se
desencadena por alérgenos ambientales, como polvo, polen, cucarachas, epitelios de animales
y alimentos. Todos ellos actúan principalmente en sinergia con otros cofactores ambientales
proinflamatorios, en especial infecciones respiratorias víricas. Es frecuente encontrar
antecedentes familiares de asma, y la prueba cutánea con el antígeno agresor en esos
pacientes provoca una reacción con habones y eritema cutáneo.

Asma no atópica: Las personas con asma no a tópica no tienen signos de sensibilización al
alérgeno, y los resultados de las pruebas cutáneas son habitualmente negativos. Los
antecedentes familiares de asma son menos frecuentes. Es desencadenado por infecciones
víricas, contaminantes aéreos, el humo de tabaco, dióxido de azufre, ozono y dióxido de
carbono.